Janotti Crost syndrom eller papulär acrodermatit hos barn

Papulär akrodermatit eller Gianotti Crosti syndrom är en reaktion på införandet av en virusinfektion. Sjukdomen blev känd 1955 och sjukdomens infektiösa etiologi bekräftades 1970. Medelåldern för den sjuka är 2 år, men det finns fall av infektion hos vuxna. I det här fallet kräver sjukdomen inte någon speciell behandling, eftersom symtomen vanligtvis går bort själva efter ett tag.

skäl

Papulär akrodermatit uppträder som svar på återintroduktionen av virala partiklar i kroppen. Symtom uppträder oftare med hepatit B-infektion eller Epstein-Barr-infektion, eller andra virus kan utvecklas. Vid kroppens första kontakt med viruset produceras antikroppar, som vid upprepad ingripande av medlet börjar attackera cellerna i sin egen organism.

Sjukdomen uppstår oftast på vintern eller hösten när virusets aktivitet är särskilt stor.

symptom

Janotti-Crost syndrom innehåller flera stora symtom: ett papulärt utslag med sällsynta vesikulära element, lymfadenopati och hepatosplenomegali. Papuler är rosa eller rödaktiga, upp till 5 mm i diameter, syns symmetriskt på ansiktet, extensorytorna på lederna, extremiteten i skinkorna och skinkorna. Höljet på stammen påverkas sällan. Papuler är smärtfria, kliar inte. Element av utslaget verkar och sprids inom sju dagar, försvinna gradvis över 2-8 veckor.

Utseendet på utslaget åtföljs av en ökning av perifera lymfkörtlar, mindre ofta - levern och mjälten. Eventuell ökning av kroppstemperaturen, ökningen av generell svaghet.

diagnostik

Diagnos baseras på en bedömning av den kliniska bilden och blodprovdata. De visar leukopeni eller lymfocytos i blodet - icke-specifika tecken på virusinfektioner. Specifika tester är endast effektiva när man söker efter hepatit B, vanligtvis är infektion med detta virus uteslutet först.

behandling

Behandling av sjukdomen är symptomatisk och innefattar användning av antihistaminer, antipyretiska läkemedel, vitamin- och mineralkomplex. Sällan tillgripit användningen av kortikosteroidhormoner, för dess ställning föreskrevs salva med antibakteriell effekt.

För att underlätta tillståndet visas bäddstöd och tung dricks.

Akrodermatit: typer, symptom, behandling

Acrodermatit är några inflammatoriska hudsjukdomar med olika orsaker, mekanismer, symtom och behandling, som endast förenas genom lokalisering av symtom i övre och nedre extremiteterna.

Konceptet och tecknen på enteropatisk akrodermatit

Enteropatisk akrodermatit är en sällsynt genetisk form av försämrad zinkabsorption, kännetecknad av utslag runt naturliga öppningar, alopeci och diarré.

patofysiologi

Zink är en av de viktigaste substanserna, det är nödvändigt för att fungera mer än tvåhundra enzymer och utbytet av nukleinsyra. Med enteropatisk akrodermatit minskar biotillgängligheten från 30% till 2%. Detta är en autosomal recessiv sjukdom (dvs båda föräldrarna sänder defekta gener till barnet) som uppstår som ett resultat av mutationer i SLC39A4-genen som ligger på kromosom 8q24.3. Denna gen kodar för ett transmembranprotein som är involverat i absorptionen av zink. Huvudplatsen för detta protein är enterocyter (epitelceller) placerade i tolvfingret och tunntarmen. Sålunda kan patienter med enteropatisk akrodermatit inte helt absorbera zink från livsmedelskällor.

Differentiering av förvärvade zinkbriststörningar från en genetisk störning är svår eftersom de har liknande kliniska manifestationer. Förvärvat zinkbrist kan uppstå som ett resultat av systemisk otillräcklig konsumtion av det med mat eller inflammation i mag-tarmkanalen.

Det är viktigt att notera att övergående förvärvade mineralbrister kan förekomma i prematura barn som en reaktion på kroppens höga fysiologiska efterfrågan och dess låga vävnadsaffärer. Dessutom kan tillståndet finnas närvarande hos ammande barn som ett resultat av brist i mamman eller en defekt i utsöndringen av bröstkörtlarna, men dessa störningar är inte enteropatisk akrodermatit.

Enligt olika uppskattningar är sjukdomsfrekvensen ungefär 1-9: 1.000.000 och beror inte på kön eller ras. När amning zinkbindande faktor fylls på med mjölk, men några dagar efter avvänjning från bröstet uppträder sjukdomen. Enteropatisk akrodermatit kan förekomma hos spädbarn om zink inte räcker till i bröstmjölk. I enskilda fall uppträder sjukdomen hos barn under 5 år eller till och med tonåringar - i detta fall spelar kostmönster en stor roll.

symptom

Patienter har en historia av diarré, uttorkning, irritabilitet, dermatit och alopeci, som gradvis uppträder kort efter avvänjning från bröstmjölk. Sjukhistoriens familjehistoria spelar också roll.

Fysiska tecken och symtom:

1. Spädbarn är löjliga, de gråter mycket och under lång tid visar en avmattning eller upphörande av tillväxt och utveckling.
2. Huden blir erytematös, torr, scaly fläckar och plack är närvarande. Då kan en skorpa, blåsor, erosion och pustulära lesioner uppträda. Utsprängningar fördelas övervägande inom området för naturliga öppningar och kan vara mottagliga för sekundär infektion med Staphylococcus aureus eller jäst. Lesionerna sträcker sig till skinkorna, ljummen, knä och armbågar, bagage.
3. Lesioner av slemhinnorna innefattar cheilit, glossit, konjunktivit, blepharit, punktkeratopati, fotofobi.
4. Typiska kränkningar av naglarnas tillstånd är paronychia och plåtdystrofi.
5. Patienter observerar håravfall på huvudet, ögonbrynen och ögonfransarna.

Enteropatisk akrodermatit på symtom liknar andra patologier, i synnerhet:

• förvärvad zinkbrist;
• kutan candidiasis;
• epidermolysis bullosa;
• slemhinnan candidiasis;
• atopisk dermatit;
• seborrheisk dermatit.

För diagnos mäts zinknivån i blodplasman. En koncentration på mindre än 50 μg / dl är inte diagnostisk men ger anledning att misstänka akrodermatit. Eftersom alkaliskt fosfatas är ett zinkberoende enzym, kan en minskning av dess serumnivå, även med vanliga mängder zink, indikera brist på absorption av mineralet. Nivån på kolesterol, beta-lipoproteiner, immunoglobuliner A och M minskar även i blod, ökar kvarvarande kväve. En biopsi av tunntarmen utförs, vilket visar en minskning av funktionaliteten hos villiens enzymer och atrofi. När en sjukdom är etablerad är en genetiker medverkan avgörande för att bestämma abnormiteter hos den kodande genen.

terapi

Klinisk förbättring sker inom några dagar eller veckor efter starten av behandlingen. En bedömning av nivån av zink och alkaliskt fosfatas i blodet var 3-6 månader är nödvändigt.

Acrodermatit enteropatisk förvärras under graviditet eller stress, så behandlingen är av särskild vikt, dosen av läkemedel bör ökas. För små barn är det mycket viktigt att bibehålla amning så länge som möjligt med mödrar eller donormjölk.

Eftersom symptomatisk behandling används:

• Utnämningen av vitaminerna A, E, C och Grupp B samt matsmältningsenzymer och probiotika.
• fungicida preparat, lösningar av anilinfärger och antibiotika för sekundära infektioner;
• lokala antiinflammatoriska läkemedel och preparat för återepitelisering av huden.

Läkare rekommenderar inte speciella dieter till patienter, eftersom zinkbrist kompletteras med speciella preparat, men produkter med högre mineralhalt kan vara användbara:

Mängden zink i produkten är direkt relaterad till proteininnehållet.

Livslångt zinkpåfyllning gör det möjligt för barn att växa och utvecklas enligt standarder och senare leda ett normalt liv. Men utan lämplig behandling är enteropatisk akrodermatit vanligen dödlig under de första åren av livet. Spädbarn visar allvarlig tillväxtnedgång, dermatit, alopeci, sekundär bakterie- och svampinfektioner, såväl som neurologiska och beteendeförändringar, men många av symptomen är reversibla.

Persistent Pustulär Acrodermatit Allopo

Allopo pustulär akrodermatit är en kronisk, inflammatorisk, återkommande dermatos av fingrar och tår, som kännetecknas av pustulärt utslag. Vissa experter anser att denna sjukdom är en form av pustulär psoriasis.

etiologi

Den exakta etiologin av sjukdomen är oklart, det antas att smittsamma, nervösa och inflammatoriska mekanismer är inblandade. En av de mest populära teorierna är trophaneuros när patologin i det autonoma nervsystemet orsakar störningar i metaboliska processer, vävnadsnäring och följaktligen patologiska förändringar i huden. Skador på epidermis på samma gång strider mot nervintegrering och leder till den troliga penetreringen av infektion, vilket försvårar nervcellens patologi.

symptom

Allopo pustulär akrodermatit börjar oftast vid tips av en eller två fingrar, mindre ofta på tårna. Det är vanligast hos kvinnor i medelålders och börjar ofta efter skada eller infektion.

Kliniska egenskaper hos lesionen beror på sjukdomsstadiet:

1. Akuta episoder präglas av utseendet av små pustler, som efter öppningen lämnar en plåster av röd glansig hud. Senare visas nya pustler. De sammanfogar att bilda polycykliska "purulenta sjöar". Nästan alltid finns pustler på nagelbädden och nagelmatrisen, vilket leder till förlust av nagelplattan eller allvarlig onychodystrofi. Det finns också vesikulära och luftkvampiga sorter av sjukdomen. I det första fallet bildas blåsor i stället för pustler, i andra fallet blir huden torr, luftig, täckt av sprickor.
2. I avancerade och kroniska fall av akrodermatit förekommer fullständig förstöring av nagelmatrisen, inklusive anonychia.

Huden blir atrofisk, den distala delen av phalanxen tunna. Med en lång tid av sjukdomen börjar osteomyelit hos phalangerna som ett resultat av osteolys och involvering av de interfalangeala lederna.

Pustulär akrodermatit kan begränsas till tips på 1-2 fingrar (abortiv form), men oftare sprids den proximalt, som täcker händerna och fötterna, underarmens eller fotens dorsum (typisk form). Slemhinnor kan påverkas - det finns en skada i tungan och munen, konjunktiva och urinröret (balanit), i vilket fall skadorna också sprider sig till hela kroppen (malign form).

Förutom att upprätta de karakteristiska symptomen utförs en histopatologisk undersökning av hudbiopsi från lesionsplatsen en analys av bakteriell och svampinfektion för att göra en diagnos.

terapi

Hos patienter med Allopo pustulär akrodermatit är det svårt att uppnå stabil remission, bland annat på grund av sjukdomen sällsynta och otillräcklig forskning.

För behandling av akrodermatit används tillsammans eller som monoterapi:

• systemiska antibiotika;
• lokala antiinflammatoriska läkemedel, inklusive kortikosteroider;
• antimetaboliter (mechloretamin och fluorouracil);
• kalcineurinhämmare (pimecrolimus och takrolimus);
• vitamin D3-analoger;
• systemiska kortikosteroider;
• immunosuppressiva läkemedel (metotrexat, cyklosporin);
• systemiska retinoider;
• biologiska reaktionsmodifierare ("biologiska preparat"), inklusive tumörnekrosfaktor blockerare (TNF-B) (efalizumab, infliximab, adalimumab, etanercept);
• fototerapi.

Med lämplig behandling hotar sjukdomen inte patienternas liv, men påverkar prestationen och kan vara orsaken till utnämningen av funktionshinder.

Konceptet och symptomen på atrofisk akrodermatit

Atrofisk akrodermatit är det tredje, sena skedet av Lyme-sjukdomen. Detta är den enda formen av Lyme-sjukdomen där spontan remission inte uppstår. Denna progressiva process av hudfibros orsakas av aktiviteten hos bakterier av släktet Borrelia av spirochete-typen.

etiologi

Bristen på adekvat eller lämplig behandling för Lyme-sjukdomen i tidigt stadium bidrar till utvecklingen av atrofisk akrodermatit, vilket förekommer i 1-10% av fallen beroende på regionen. Statistiskt sett uppträder sjukdomen oftast hos vuxna mellan 40 och 50 år, och mer än två tredjedelar av patienterna är kvinnor.

I förekomsten av sjukdomen deltar en av typerna av Borreliosis spirochetes:

• borrelia burgdorferi s. (USA);
• borreliaafzelii (Europa och Ryssland);
• borreliagarinii (Europa och Ryssland).

Patofysiologin hos akrodermatit är associerad med långvarig bevarande av mikroorganismer i huden, och icke-specifika immunsvar bidrar också till dess manifestationer. Behållandet av spiroketan, trots hudinfiltrering av T-celler och höga antikroppstitrar i serum, kan bero på följande faktorer:

• motstånd mot dess komplementssystem
• patogenens förmåga att lokaliseras i immunologiskt skyddade ställen - till exempel endotelceller, fibroblaster;
• Mikroorganismens förmåga att ändra antigener, vilket leder till olämpligt immunsvar
• hos patienter med Lyme-sjukdom saknas skyddande antikroppar och ett svagt cellulärt svar, vilket kännetecknas av en minskning av reglering av huvudhistokompatibilitetssystemet för klass II-molekyler på Langerhans-celler;
• begränsat cytokinuttryck, inklusive frånvaron av gamma-interferon, bidrar till utvecklingen av ett kroniskt tillstånd.

De patogena mekanismerna för atrofiska förändringar i huden klargörs inte exakt. Kanske är involveringen av områden runt lederna associerad med låg hudtemperatur eller reducerat syre tryck.

symptom

Sjukdomen kan utvecklas direkt efter en fittabit eller inom 6-36 månader, ofta i samma område av kroppen. Ibland föregås sjukdomen av en latent fas (upp till flera år) eller andra manifestationer av Lyme-sjukdomen.

Typiska symptom på akrodermatit:

1. Progressiv allodyni (överdriven smärtrespons). Patienter rapporterar också spontan perifer smärta och parestesi, dysestesi eller kognitiv dysfunktion.
2. Förändringar i huden på den distala delen av lemmen, huvudsakligen på extensorytorna på benformiga utsprången.
3. Svullnad på fingrarna eller tårna, svullnad av fötterna, händerna.
4. Svullna lymfkörtlar.
5. Fibrösa knölar lokaliserade nära lederna, oftast på armbågar och knän. Deras färg varierar från blåaktig och gulaktig till naturlig hudfärg, de varierar från 0,5 till 3 cm i diameter.
6. Vanliga områden som påverkas är fötter, ben och underarmar. Skuldror, höfter och skinkor är sällan inblandade. Under många månader kan endast en lem påverkas, men över tiden sprider hudläckorna sig till andra delar av kroppen.

Ibland är hudens rodnad obetydlig och huvudsymptomen är ödem, i vissa fall förblir tecken på atrofisk akrodermatit obemärkt av patienten eller läkaren.

Den tidiga inflammatoriska fasen av sjukdomen är markerad genom utseende av smärtlösa, dåligt avgränsade, rödbruna plack som har en tendens att gå med, eller diffus erytem och ödem lokaliserad i distala extremiteter och spridas proximalt. Efter några månader eller år börjar en atrofisk fas hos 5-10% av patienterna, under vilka den drabbade huden är som följer:

• mörkröd eller brunröd färg av lokal hyperpigmentering;
• telangiektasi;
• tunn, blekt, genomskinlig hud med märkbara kärl på grund av förlust av subkutant fett.

Atemi av epidermis, brist på hår, sebaceous och svettkörtlar gör huden sårbar, därför kan omfattande uttryck och maligna lesioner observeras. Akrodermatit åtföljs ofta av perifer neuropati, sjukdomar i muskuloskeletala systemet, smärta och skador på lederna under hudplåtarna.

Patientens allmänna tillstånd är fortfarande tillfredsställande. Om den akuta inflammatoriska fasen av sjukdomen behandlas ordentligt är alla förändringar reversibla, men hos personer med en atrofisk fas elimineras många symptom bara delvis.

Eftersom atrofisk dermatit ofta förväxlas med vaskulära störningar är serologiska och histologiska undersökningar en förutsättning för diagnos.

terapi

Valet av behandling med akrodermatit beror på närvaron av andra symtom på Lyme-sjukdomen. Du bör också ta hänsyn till resultaten av serologiska tester. Om du inte behandlar sjukdomen i tidiga skeden kan det leda till omfattande infektioner och permanenta lemmar deformiteter.

Huvudterapin för atrofisk akrodermatit baseras på användningen av systemiska antibiotika:

1. Om det inte finns några andra tecken på Lyme-sjukdomen och nivån av specifika antikroppar är låg, appliceras doxycyklin eller amoxicillin i 3 veckor.
2. Om organiska, systemiska fysiska eller laboratorie tecken på Lyme-sjukdomen är närvarande eller antikroppstiter är hög bör lämplig behandling startas med ceftriaxon, cefotaxim eller en vattenhaltig lösning av penicillin G intravenöst under 21-28 dagar.

Man måste komma ihåg möjligheten av samtidig infektion av en annan infektion (till exempel babesios, ehrlichios eller tuggbåren encefalit). För att utesluta kroniskhet inom 12 månader, förblir patienterna registrerade hos en specialist för infektionssjukdomar, neurologer, kardiologer och arthrologer.

För all akrodermatit är det viktigaste att diagnos och terapi är aktuell. Annars kan utvecklingen av sjukdomen leda till deformiteter i lemmarna och allmänna hudskador, såväl som döden.

Enteropatisk akrodermatit hos barn, behandling

Denna sällsynta systemiska sjukdom påverkar främst spädbarn och barn. Sjukdomen diagnostiseras ibland felaktigt som en kombination av dyspepsi med olika hudsjukdomar, som i avsaknad av snabb och rätt behandling kan vara dödlig.

Sjukdomen beskrevs först av den svenska dermatologen Brandt, som år 1935 visade 4 barn på en kongres av dermatologer i de skandinaviska länderna i Köpenhamn med en märklig hudskada, matabsorptionsstörningar och en allmän tillståndsförgiftning. 1942 beskriver de norska doktorerna Danbolt och Closs i detalj den kliniska bilden av sjukdomen som kallas "enteropatisk akrodermatit", och betonar sambandet mellan förändringar i hudens distala extremiteter och mag-tarmkanalen. Hittills finns det rapporter om mer än 400 patienter i olika länder i Europa, Asien, Afrika, Latinamerika, USA, Australien, Kuba. I Ryssland beskrevs först dermatos av L. I. Fandeev och G. I. Serdyukova och i närmare detalj av L. I. Fandeyev, G. V. Lebedeva och N. I Shtin, L. A. Steinlucht och N. V. Litvinok. Totalt beskrivs 38 patienter i vårt land. Litteraturdata och våra egna observationer övertygar oss dock om att ett bristfälligt antal beskrivningar av enteropatisk akrodermatit fortfarande inte indikerar att patienter saknas på detta område, eftersom de som regel aldrig har diagnostiserats korrekt.

Etiologi och patogenes av akrodermatit. Många observationer de senaste åren visar att enteropatisk akrodermatit är en gendermatos, som överförs av ett autosomalt recessivt mönster. I familjer var 65% av patienterna patienter med enteropatisk akrodermatit och 59% av patienterna är bröder och systrar. På den ärftliga naturen av sjukdomen indikerar fakta om dess förekomst hos barn från äktenskap mellan släktingar. Patogenesen av sjukdomen har ännu inte fullständigt dechiffrerats, det är uppenbarligen baserad på en genetiskt bestämd, märkbar enzymopati. N. Danbolt anser att sjukdomen börjar med tarmarnas nederlag (tarmens alkalos), vilket orsakar förändringar i ämnesomsättningen. Betydelsen är kopplad till kränkningar av tryptofanmetabolism, som utvecklas som ett resultat av enzymbrist. I biopsi av jejins slemhinna genom histokemiska metoder avslöjade en minskning av den enzymatiska aktiviteten av succinatdehydrogenas och leucinaminopeptidas.

Enzymatisk dysfunktion i tunntarmen slemhinnor antas leda till ofullständig proteinuppdelning, varigenom tre eller tetrapeptider absorberas i blodet, vilka har toxiska egenskaper och orsakar skador på huden och andra system. Rollen av störningar i metabolismen av omättade fettsyror, linolensyra och arakidon, i patogenesen av enteropatisk akrodermatit har fastställts.

Kliniska observationer och experimentella studier av de senaste åren har visat att zinkbrist spelar en viktig roll i sjukdomen patogenesen. Patienter avslöjade ett lågt innehåll av zink i plasma, serum, helblod, saliv, ben, muskler och lever. Zinkinnehållet i blodet hos sjuka barn är 2-3 gånger lägre än hos friska. Zinkbrist i kroppen orsakar en minskning av enzymatisk aktivitet och nukleinsyrasyntes, eftersom detta spårelement är en kofaktor av ett antal enzymer: alkaliskt fosfatas, karbonanhydras, tiaminkinas, pankreatisk karboxipeptidas, glutamindehydrogenas och andra. speciellt IgA och IgM) störs tryptofanmetabolismen. På grund av förändringar i förhållandet mellan linolsyra och oljesyror är det en överträdelse av epidermis funktionella aktivitet.

Zinkbrist i patientens blod beror på nedsatt absorption av tunnan i tunntarmen. I studien av biopsiprover i tunntarmen hittades svåra förändringar i Panets cellers ultrastruktur i form av cytoplasmatisk homogenisering, bildandet av jätte granuler, inklusioner, vilket förklarar zinkmalabsorptionen i denna sjukdom. Zinkabsorption sker i duodenum med användning av ett protein med låg molekylvikt utsöndrat av bukspottkörteln, zinkbindningsfaktorn (CSF). Hos patienter med enteropatisk akrodermatit är CSF frånvarande eller aktiviteten är för låg. Det har länge varit känt att sjukdomen börjar manifestera sig under övergången från naturlig utfodring till artificiell utfodring: CSF ingår i bröstmjölk och är frånvarande i komjölk. Det finns bevis på att grunden för utvecklingen av enteropatisk akrodermatit är ärftlig försämring av zinkanvändningen eller ett ökat behov av kroppen för det (den nyfödda får genen som kontrollerar aktiviteten av CSF i en defekt form).

Således, när barnet får mormölk, som innehåller CSF, inträffar inte hypofysemotståndet, men efter att behandlingen har upphört, på grund av låg aktivitet av CSF i barnets kropp utvecklas zinkbrist snabbt, vilket resulterar i försämrad tryptofanmetabolism, minskad syntes av aminosyror celler övermättas med fettsyror, triglycerider och en typisk klinisk bild av enteropatisk akrodermatit utvecklas.

Acrodermatit Clinic. Sjukdomen börjar övervägande mellan 2 veckors ålder och ett och ett halvt år med hudskador i form av hyperemiska edematösa foci och blåsor, blåsor, impetiginiska element. Den ursprungliga lokaliseringen är skinkorna, perineum, könsorganen, inguinalveckarna, områdena runt anusen och alla naturliga öppningar i ansiktet, hand och fot. Gradvis sprider utslaget ut till andra delar av huden (knä, armbågsförband, nacke, torso). Med sina skarpa gränser, oregelbundna konturer och symmetriskt arrangemang kan dessa lesioner likna den kliniska bilden av candidiasis, eksem, psoriasis, epidermolysis bullosa, vilket ofta leder till felaktig diagnos. Märkbar klåda, skrapa observeras inte, men massiva hudskador (ofta med gråt, erosioner, sekundär pokokinfektion), bör givetvis obehag hos unga barn. Lesionen av slemhinnor och halvslemhinnor i form av stomatit, cheilit, blepharit, konjunktivit är karakteristiska. Ectropion i övre och. nedre ögonlock, uttalad fotofobi. De flesta patienter har paronychia och onychia (ibland subkunglig hyperkeratos och onykolys). Ett typiskt symptom på denna sjukdom är ett brott mot hårets hårväxt i huvudet, ögonbryn, ögonfransar i form av gallring, avbrott, gallring (upp till förlust).

De vanligaste symptomen är gastrointestinala störningar som uppträder efter hudutslaget eller samtidigt med dem, och ibland innan de uppträder. Karaktäriserad av aptitlöshet, uppblåsthet och frekventa (från 3 till 25 gånger om dagen), flytande grönska avföring med slem, osmält matpartiklar och en obehaglig lukt. Hos ca 10% av patienter med enteropatisk akrodermatit kan dock avföringen vara normal. Förstöring av patientens allmänna tillstånd åtföljs av subfebril temperatur eller feber av fel typ. När sjukdoms manifestationer ökar inträffar en ytterligare försämring av barnets fysiska utveckling, vilket resulterar i undervikt, stuntad tillväxt och mentala förändringar (när sjukdomen försämras och särskilt under perioden med ökad hudutbrott och diarré, blir barnet irriterat, lustfullt, gråtande, skingrande och sover inte bra, utveckla senare depression, apati, slöhet).

I avsaknad av rationell behandling har sjukdomen en progressiv kurs med spontana korta remisser och med en gradvis ökning av svårighetsgraden av återfall. Sekundär infektion komplicerar sjukdomsförloppet, vars patogener (oftast stafylokocker, C. albicans och ibland pseudomonas bacillus och vulgära proteiner) kan hittas genom sådd från foci på huden, slemhinnor i munnen, näsan, konjunktiva, tonsiller, separerade från öronen och ibland i avföring och även i blod. Sjukdomen åtföljs ofta av olika sjukdomar i de inre organen (lunginflammation, leverns utvidgning med 2-3 cm). I blodet hos de flesta patienter upptäcks hypokromanemi, som fortskrider när det allmänna tillståndet förvärras, kroppsviktnedgången, fysikalisk utveckling, leukocytos, ökad ESR, ibland upp till 20-60 mm / h, dysproteinemi med minskning av totalt protein, minskning av kalcium, fosfor, kolesterol, alkaliskt fosfatas.

Differentialdiagnosen utförs med systemisk candidiasis, epidermolysis bullosa, dermatit herpetiformis, pustulär psoriasis.

Akrodermatitbehandling. Fram till nyligen behandlades patienter mestadels med hydroxikinolinhalidderivat (diiodokin, enteroseptol), infördes i klinisk praxis 1953. Det är mer lämpligt att använda enteroseptol i en daglig dos på 0,75-1,5 g för att få en stabil remission (i genomsnitt för 3 4 veckor). Efter försvinnandet av förändringar på huden, dyspeptiska symtom och med förbättring av patientens allmänna tillstånd reduceras dosen av enteroseptol till ett minimum, vilket stödjer (från 0,125 till 0,5 g), som kan ges under mycket lång tid - från 2 till 10 år. Om föräldrarna, på eget initiativ, på grund av barnets goda tillstånd, upphörde med denna stödjande terapi, var det alltid allvarliga återfall av sjukdomen och det var ett behov av återinläggning. Man bör komma ihåg att derivaten av 8-hydroxikinolin, som inkluderar enteroseptol, kan orsaka komplikationer i form av perifer neurit, retinalskada och optisk nerv.

Under senare år har betydande framsteg vid behandling av denna allvarliga sjukdom uppnåtts i samband med införandet av olika zinkföreningar (zinkoxid, sulfat och glukonat) i terapeutisk praxis och därför har behovet av långvarig användning av enteroseptol minskat kraftigt. Zinkoxid tolereras bäst, när de behandlas snabbare än med andra metoder, börjar patienterna få kroppsvikt, hudförändringar och tarmförsvagningar försvinner och hår och nageltillväxt förbättras.

Vid förskrivning av zinkpreparat börjar förändringar i huden att blekna redan den 5-7: e dagen efter behandlingens början och väckas mycket snabbt.

Patienten ska få minst 100-150 mg zink per dag. Enligt E. Torok är det nödvändigt att föreskriva en dos som upprepade gånger överstiger det fysiologiska behovet av zink (200-400 mg per dag). Därefter kan den dagliga dosen gradvis minskas till 50 mg (lägre dos orsakar återfall). Alla patienter är mycket väl tolererade zinkbehandling, som måste appliceras under lång tid - i många år, eftersom det är substitution. Att minska doseringen av zinkdroger, såväl som korttidsterapi (som vid utnämningen av enteroseptol) orsakar naturligt ett återfall av sjukdomen.

I behandlingskomplexet används olika stimulerande medel - proteinpreparat, γ-globulin, insulin med glukos, vitaminer av komplex B, askorbinsyra. Med en mycket allvarlig sjukdom, föreskrivs blod och plasmatransfusioner, glukokortikoider i 0,5-1 mg per 1 kg kroppsvikt (per prednisolon). Vid foci av pococcal infektion, åtföljd av feber, använd bredspektrum antibiotika eller halvsyntetiska penicilliner. Samtidiga manifestationer av candidiasis kräver behandling med nystatin och levorin. I närvaro av dysbakterier visar spädbarn bifidumbakterin eller laktobakterin, och hos barn över 1 år gamla - bificol. Patienterna ska få en rationell diet. Spädbarn ska amma av bröstmjölk. Externt, beroende på hudskadets natur, använd vattenhaltiga 1% lösningar av anilinfärger, likgiltiga pastor eller salvor med vismut, diketyrol, naftalan i 2-3% koncentration.

Prognos för akrodermatit. Allvarlig sjukdom med irrationell behandling leder vanligtvis till ett dödligt utfall som inträffar under de första åren av ett barns liv på grund av uttömning av kroppen och inflytande av en infektion, särskilt ett andningsorgan. Under tiden kan borttagna former av enteropatisk akrodermatit observeras, när diarré saknas i närvaro av typiska hudutslag, naglar och hår inte ändras, tillväxtnedgång och viktökning är milda. Bekämpning av sjukdomen till puberteten och även, ibland, spontan botemedel är möjlig. Hos vuxna patienter leder emellertid avbrytande av behandlingen som regel till återfall och försämring av sjukdomsförloppet.

Patienterna bör under konstant uppföljning och få underhållsdoser av zink. J. Baudon föreslår att behovet av zink kan vara jämnt under hela livet. Detta är särskilt viktigt hos kvinnor, med risk för ökad sjukdom under graviditeten, abort och möjligheten att utveckla deformiteter hos nyfödda som orsakas av zinkbrist.

Enteropatisk akrodermatit handlar om orsakerna, symtomen och behandlingen.

Enteropatisk akrodermatit avser systemiska sjukdomar som förekommer i 2 kliniska fall av 100. Patologins huvudsakliga manifestation är hudutslag i form av blåsor, kraftig håravfall mot bakgrund av svåra symtom på diabetes. Orsaken till akrodermatit är zinkbrist. Sjukdomen anses autosomal, det vill säga ärftlig överföring av den skadade genen är möjligt - X-länkad arv.

Risken för enteropatisk akrodermatit är små barn från födsel till 2 år. Sällan uppstår sjukdomen hos vuxna. Mycket ofta är akrodermatit förvirrad av symtom med eksem, dermatit och candidiasis. Om andra dermatit hos barn finns här. Som en följd av fel behandlingstakt försämras patientens hälsa dramatiskt, inklusive handikapp och jämn död. Hur man korrekt känner igen sjukdomen och förstår att det finns en allvarlig patologi bakom vanlig dermatit?

Vad är enteropatisk akrodermatit?

Enteropatisk akrodermatit - vad är det? Acrodermatit enteropathica eller Brandt syndrom - påverkar barn i nyföddperioden, eller utvecklas under de första åren av livet. Syndromet har latenta former av manifestation, därför gör läkare ofta misstag och diagnostiserar ett av symptomen - ett utslag på kroppen. Felaktig behandling ökar risken för dödsfall.

Om akrodermatit blev känd 1935 på kongressen av hudläkare. Dr. Brandt presenterade bilder av barn med erosiva skador på huden och kronisk störning av matabsorberbarhet. Specialisten betonade förhållandet mellan hudutslag och matsmältningsorganens funktion.

Orsaken till utvecklingen och förekomsten av enteropatisk akrodermatit i strid med absorberbarheten av zink i tarmen. Zink är ett mineral som deltar i metabolismen av lipider och proteiner, syntesen av nukleinsyror. Dessutom är zink nödvändigt för barnets kropp att utvecklas, fungera. Utan detta element minskar immuniteten, kardiovaskulära sjukdomar utvecklas, hälsotillståndet och kroppsresistensen mot virus och infektioner förvärras.

Zink börjar komma in i barnets kropp under fosterutveckling, från och med den 30: e veckan av graviditeten. En vuxen över 18 år har upp till 3 gram zink i kroppen. Dess huvudinnehåll faller på ben och muskelmassa och hud. Det dagliga intaget av zink för en hälsosam kropp är 15 mg.

Brandt syndrom klassificeras i:

• Ärftlig - överförd genom den defekta genen SLC39A4, vars närvaro bryter mot den naturliga processen att absorbera zink i tarmen. Mest vanliga hos nyfödda;
• Förvärvad - utvecklas i alla åldrar.

Med akrodermatit hos en patient är indikatorerna för zink i blodet 3 gånger lägre än normalt. Denna mängd spårelement är inte tillräckligt för fullständig bildning av enzymerna fosfatas, tiaminkinas, glutamindehydrogenas. Hos en patient minskar nivån av immunoglobuliner IgA och IgM, metaboliska processer störs, och epidermisaktiviteten minskar.

Klassificering och orsaker

I dermatologi finns det tre huvudklassificeringar av Brandts syndrom:

• Acrodermatit enteropatisk;
• Atrofisk akrodermatit i kronisk form;
• Papulär akrodermatit eller patologi Allopo.

Acrodermatit enteropathica utvecklas hos små barn efter att ha stoppat amning. Omkring 3% av barnen är redan födda med den skadade SLC39A4-genen, som är ansvarig för syntesen av enzymer och absorptionen av zink i tarmen.

Mors mjölk innehåller enzym ligandin, som är ansvarig för absorptionen av zink. Samtidigt är ligandin frånvarande i mjölk, som ofta ersätts av amning. I ett barns kropp, efter att ha bytt till en annan typ av mat, utvecklas zinkbrist snabbt. Detta leder till störningar av metaboliska processer och syntes av aminosyror. I kroppens celler ökar innehållet i fettsyror, mot vilka epidermis genomgår dystrofa förändringar.

I Brandts syndrom har barnet kliande hud, smärtsamma röda fläckar och fläckar uppträder över hela kroppen. Efter några veckor blir fläckarna en form av fuktiga erosioner med purulent innehåll. Patientens hår faller ut, nagelplattorna blir tunnare, slemhinnan i munhålan ökar. Det blir svårt för ett barn att äta, vilket leder till att matsmältningsprocessen störs. Antalet tarmrörelser per dag kan gå upp till 20 gånger.

Papulär akrodermatit eller Allopo påverkar oftast kvinnor. Av hudutslaget klassificeras patologin i:

• Pustulär form;
• vesikulär;
• Erythematous squamous.

Huvudfokuset på akrodermatit är övre extremiteterna. Erosion uppträder initialt på en av fingrarna och om den lämnas obehandlad flyttas den till hela handen. En inflammatorisk infektionsprocess utvecklas under naglarna. När du trycker på nageln visas purulent innehåll med en obehaglig lukt. Patologi tar på sig svåra former - det är svårt för patienten att klämma handen i en knytnäve och göra rörelser.

Atrofisk akrodermatit utvecklas vid vuxen ålder hos personer som är äldre än 40 år. Orsaken kan inte bara vara en ärftlig faktor, utan även sjukdomar i bukspottkörteln i kombination med dålig näring.

Patienten känner sig värre, apati uppstår, aptit minskar. I det infiltrativa edematösa scenet involverade lemmar - de förlorar sin känslighet. Efter det blåa erytemet utvecklas på händerna i huden: huden blir tunnare, det venösa mönstret ses genom det. Med otillräcklig behandling ersätts de drabbade områdena med atrofiska sår, vilket ökar risken för att utveckla onkologiska processer.

symptom

Huvudsymptomen på enteropatisk akrodermatit är bildandet av blåsor med purulent innehåll på huden. De första papullen visas på händerna och sprider sig sedan till alla extremiteter. Efter lesioner sträcker sig till ansikte, munhålan, inguinalveck och slemhinnor i könsorganen. Brist på behandling leder till att utslaget är lokaliserat i hela kroppen.

De kliniska symptomen på sjukdomen acrodermatit enteropathica liknar dem hos exantem. Men till skillnad från orsakerna till akrodermatit är exanthema en reaktion på herpesviruset typ 1 eller enterovirus i kroppen. Medföljande symtom i viral exanthema kommer att vara: en ökning av livmoderhalsen lymfkörtlar, en ökning av kroppstemperaturen, ögonlocksvullnad och matsmältningsstörningar.

När akrodermatit patienten stör:

• Riklig erosiv, fuktig hudskada
• Slaget på sår i slemhinnan i munnen;
• Rädsla för solljus, som uppstår skarpt och uttalat;
• alopeci;
• Ögonfransbrytande;

Tunna och förlust av nagelplattor, bildandet av purulent innehåll under nagelrullen.
Patienten har en störning i mag-tarmkanalen:

• Magen är svullen;
• Antalet avföring av skador ökar till 20 gånger per dag.
• Avföringen har en fet lukt och en gulgrön nyans;
• Mat smälter inte;
• Brist på aptit;
• Vikt reduceras till dystrofiska märken.

Hos barn är det en försening i fysiologisk utveckling, psyken störs, och det finns störningar under sjukdomsförstärkningstiden (när huden är kliande och fästande). Barnet sover inte bra, blir slö, apatisk, deprimerad.

I avsaknad av snabb diagnos och behandling förenar den smittsamma processen de viktigaste symptomen. En försvagad kropp börjar attackera patogena mikroorganismer i form av bakterier, infektioner, virus: stafylokocker, Pseudomonas aeruginosa, Candida, vulgära protea). Försämringen av allmänt välbefinnande sker mot bakgrund av lunginflammation, leverpatologi (organs ökning i storlek), anemi, leukocytos, anorexi. I patientens blod detekteras en ökad erytrocytsänkningshastighet på upp till 60 mm / h, en minskning av proteinhalten, en minskning av mängden alkaliskt fosfatas.

diagnostik

Diagnos av enteropatisk akrodermatit baseras på insamling av kliniska data och sjukdomshistoria och laboratorietester. Dermatologen tar hänsyn till patientens klagomål om erosiv hudutslag, brännande, klåda, pus urladdning från nagelplattorna, skallighet och matsmältningsbesvär.

Patienten skickas till ett biokemiskt blodprov, vilket kommer att visa om nivån av zink i blodet sänks eller mängden av enzymet alkaliskt fosfatas minskar. Även i patientens blod ökas ESR, nivån av vita blodkroppar på bakgrunden av reducerade nivåer av protein, kalcium, zink, fosfatas, kolesterol.

Patienten har en reducerad koncentration av immunglobuliner i blodet, vilket medför en förlust av immunitet. För att bekräfta en genmutation måste du gå igenom ett genetiskt samråd. När sekvensen av SLC39A4-genkedjan störs, föreskrivs patienten livslång zinkbehandling.

Sjukdomsprogressionen hos barn medför ett brott mot okonditionerade reflexer, minskad motorisk funktion, förlust av samordning, misslyckande av centrala nervsystemet.

Behandling av enteropatisk akrodermatit

Behandling av enteropatisk akrodermatit börjar med att fylla på zinkbrist i kroppen. För detta ändamål föreskrivs patienten preparat av oxid, sulfat, acetat, zinkglukonat. Mineralens dosering för barnet får inte överstiga 120 mg per dag. Efter uppkomsten av positiv dynamik: läkning av erosioner på kroppen, sluta håravfall, nagelplattans tillväxt etc. - dosen ökas med 0,5 gånger

För att bibehålla barnens hälsa och hälsa bör den dagliga doseringen av zink vara 50 mg. Vissa patienter som diagnostiseras med en genetisk mutation måste ta ett mineral för livet.

För att ytterligare stimulera immunförsvaret används:

• Vitaminer från grupp B;
• Vitamin C;
• Injicerbar gammaglobulin;
• albumin;
• Vitamin-mineralkomplex med ökad zinkdosering;
• Insulin i kombination med glukos.

För att normalisera matsmältningen är det nödvändigt att ta festala eller pankreatin enzymer, samtidigt som nivån på fördelaktiga bakterier i magen (fenomenet dysbacteriosis) - laktobakterin, laktovit, bifidumbacterin, linex, bifikol.

Utåt rekommenderas att dagligen behandla erosiva fuktiga områden med antibiotiska salvor, antifungaler och andra ämnen - levorin, nystatin, vismut, ichthyol, canesten, nafatalan, clotrimazol. I mer allvarliga fall föreskrivs intramuskulär administrering av antibakteriella läkemedel. Vuxna är ordinerad hormonbehandling med glukokortikoider - prednison i en dos av 1 mg / kg.

Patienterna ordineras terapeutiska och vidare profylaktiska fysioterapeutiska procedurer: darsonval, diatermi, heta bad med paraffin, medicinskt omslag baserat på bearbetad olja och naftalen.

Behandling rekommenderas inte att sluta med förbättring av välbefinnande och normalisering av metaboliska processer i kroppen. Annars ökar risken för återfall. Patienter rekommenderas var 2-3 månader för att övervaka zinknivån i blodet.

Prognos och förebyggande

Prognosen för återhämtning från akrodermatit är gynnsam, med förbehåll för tidig diagnos. För att undvika återfall ska patienten:

• Ständigt övervaka din kost (använd mat med högt zinkinnehåll: mjölk, fisk, kött, ägg, spannmål, grönsaker och frukter);
• Ta regelbundet vitamin- och mineralkomplex för att förhindra zinkbrist i kroppen.
• En gång var 2-3 månader för att göra ett biokemiskt blodprov;
• Gravida kvinnor rekommenderas att ta zinkdroger, med hänsyn till det försämrade underskottet under hormonella förändringar.
• Ge upp dåliga vanor (alkohol, rökning).

Felaktig diagnos av sjukdomen (i stället för akrodermatit - exanthema) kan leda till en kraftig försämring av hälsan och jämn död hos barn. Noggrann uppmärksamhet bör ägnas åt näring samt analys av tillväxt- och utvecklingsindikatorer hos barn under deras första år av livet. Diarré, närvaron av skador på huden, gallrande hår och naglar - detta är anledningen till omedelbar behandling till läkaren.

I sin forskning rekommenderade Dr. Brand att patienter som hade akrodermatit, livslång terapi med zink. Det här är speciellt viktigt för kvinnor som har genomgått abort, operation och graviditet. Under den andra och efterföljande graviditeten är zinkreserverna i kvinnans kropp utarmade och hon har inget att överföra till fostret under tredje trimestern av fosterutveckling. För att förhindra detta tillstånd visas gravida kvinnor zink i kompositionen av mineralkomplex. Vid klagomål ska du omedelbart kontakta en läkare.

Enteropatisk akrodermatit är en allvarlig systemisk sjukdom, som är svår att känna igen på grund av likheten hos symptom med dermatologiska patologier (exanthema). Orsaken till Brandts syndrom är ett brott mot absorptionen av zink i tarmen genom genetisk eller förvärvad typ. Om en person redan är född med en skadad gen uppträder symtom på sjukdomen under de första åren av livet.

Den förvärvade formen av akrodermatit manifesterar sig efter 40 år, oftast hos kvinnor. För återvinning rekommenderas patienter att genomgå en kurs av zinkhaltiga läkemedel och antibiotikabehandling externt. Prognosen är gynnsam, men föremål för snabb och adekvat diagnostik och behandlingstaktik.

Acrodermatit enteropatisk hos barn

Denna sällsynta sjukdom påverkar som regel unga barn och spädbarn. Ibland diagnostiseras sjukdomen felaktigt som dyspepsi med olika hudsjukdomar, som i avsaknad av korrekt och snabb behandling kan leda till döden.

Patogenes och etiologi av akrodermatit

Observationer de senaste åren visar att akrodermatit är en enteropatisk gendermatos, som överförs av en autosomal recessiv princip. På den ärftliga naturen av sjukdomen indikerar fakta om sitt ursprung hos barn från äktenskapsbrott. Sjukdomspatogenesen har ännu inte helt dechiffrerats, det verkar som att den är baserad på en typ av genetiskt bestämd enzymopati. N. Danbolt anser att sjukdomen börjar med intestinal alkalos (skador i tunntarmen), som initierar förändringar i ämnesomsättningen. Betydande vikt läggs vid överträdelsen av tryptofanmetabolism, som utvecklas som ett resultat av enzymbrist.

Differentiell diagnos:

• Candidiasis.
• Persistent pustulär.
• Acrodermatit Allopo.
• Medfödd epidermolysis bullosa.
• Eksem.

Enzymatisk dysfunktion i tunntarmen antas leda till partiell proteinuppdelning, varefter tetrapeptider absorberas i blodet, som har toxiska egenskaper och orsakar skador på huden och andra system. I patogenesen har rollen av enteropatisk akrodermatit i de metaboliska störningarna hos fettomättade syror, arakidon och linolens, etablerats.

Experimentella studier och kliniska observationer under senare år har visat att zinkbrist spelar en viktig roll i sjukdomen patogenesen. Patienter hittade låga halter zink i serum, plasma, saliv, helblod, ben, lever och muskler. Zinkhalten hos sjuka barn är två till tre gånger lägre än hos friska. Bristen på zink i kroppen accelererar minskningen av nukleinsyrasyntes och enzymatisk aktivitet, eftersom detta spårelement är en ko-faktor för ett antal enzymer: kolsyrahydrat, alkaliskt fosfatas, pankreatisk karboxipeptidas, tiaminkinas, glutamindehydrogenas. Med zinkbrist minskar intensiteten av humoral och cellulär immunitet (graden av immunglobuliner, i synnerhet IgM och IgA reduceras), tryptofanmetabolismen störs. Som ett resultat av förändringar i förhållandena mellan oljesyra och linolsyra är det en överträdelse av epidermisaktiviteten.

Bristen på zink i blodet beror på nedsatt absorption av funktionen i tunntarmen. I studien av intestinala biopsiprover fann man förändringar i Panetcellernas ultrastruktur i form av cytoplasmatisk homogenisering, vilket förklarar den låga malabsorptionen av zink i denna sjukdom.

Symptom på akrodermatit

Sjukdomen börjar, vanligen vid två års ålder till ett och ett halvt år. Huvudsymptomet hos akrodermatit är att huden påverkas av hyperemiska svullna foci och blåsor av impetiginiska element. Initial lokalisering - perineum, könsorgan, skinkor, inguinalveckar, placerar nära anus och öppningar i ansikte, fötter och händer. Gradvis flyttar utslaget till andra delar av huden (armbåge, knäskarv, nacke, kropp). Dessa lesioner liknar klinisk candidiasis, eksem, psoriasis och epidermolys med skarpa gränser, symmetrisk placering och oregelbundna konturer, vilket ofta leder till felaktig diagnos. Märklig repning, klåda observeras inte, men en massiv skada på höljet (ofta med pyokokinfektion, erosioner, gråtande) orsakar naturligtvis obehag hos barn. Symptom på akrodermatit är karakteristiska lesioner i slemhinnan och slemhinnan i form av cheilit, stomatit, konjunktivit, blepharit. Ektropion i nedre och övre ögonlocken kan observeras, uttryckt fotofobi. De flesta patienter har onychia och paronychi (ibland subungual onykolys och hyperkeratos). Ett typiskt symptom på denna sjukdom är nedsatt tillväxt av hårbotten, ögonfransar, ögonbryn i form av gallring, gallring, avbrott (upp till förlust).

De vanligaste symptomen är:

• Gastrointestinala störningar som uppträder efter utslag.
• Abdominal distans, brist på aptit och frekventa flytande gröna avföring med slem.
• Förstöring av patientens allmänna tillstånd åtföljs av feber eller lågfrekvent feber. Med ökningen av smärtsamma manifestationer uppstår en kränkning av fysisk utveckling.
• Tillväxtfördröjning, uttryckt i brist på kroppsvikt.
• Förändringar i den mentala sfären.

Akrodermatitbehandling

Hittills har patienterna behandlats med hydroxikinolinbaserade halidämnen (enteroseptol, diiodokin), som trätt i bruk 1953. Efter försvinnandet av hudförändringar och dyspeptiska symtom reduceras dosen av enteroseptol till miniminivån.

Akrodermatitbehandling omfattar följande åtgärder:

• Zinksulfat i 2-3 månader, enzympreparat;
• Förutsägelser för tidig upptäckt av sjukdomen och behandling med godartade mediciner;
• Förebyggande - följa reglerna för utfodring i enlighet med patientens ålder.

Om föräldrarna på eget initiativ avbröt denna terapi, var det ofta återkommande sjukdomar och det var ett behov av sjukhusvistelse. Man bör komma ihåg att derivat av hydroxikinolin, som inkluderar enteroseptol, kan orsaka komplikationer i form av neurit, skada på optisk nerv och näthinnan.

Betydande senaste framsteg vid behandling av denna sjukdom har erhållits på grund av införandet av zinkföreningar (zinkoxid, glukonat och sulfat) i terapeutisk praxis och därför har behovet av att använda enteroseptol minskat. Zinkoxid tolereras bäst av barn, vars behandling är mycket snabbare än med andra metoder, patienter börjar växa kroppsvikt, hudförändringar och tarmförsvagningar försvinner, nagel och hårtillväxt förbättras. Vid förskrivning av zinkpreparat börjar förändringar i huden att blekna inom en vecka.