Alternativ hemiplegi hos barn

AI Krapivkin, P.A. Temin, M.A. Lobov

Moskvas forskningsinstitut för barn och pediatrisk kirurgi vid Ryska federationens hälsovårdsministerium; Moscow Regional Research Clinical Institute. MF Vladimir

Uppgifterna i världslitteraturen om syndromet av växande hemiplegi hos barn sammanfattas. Kriterierna för diagnos av sjukdomen och omfattningen av olika patologiska tillstånd tillsammans med akut utveckling av pares eller förlamning av benen presenteras.

barn, alternerande hemiplegi, attack.

Kliniska manifestationer av sjukdomen beskrevs först av S. Verret och J. Steel i 1971 [1]. Ursprungligen betraktades detta patologiska tillstånd som paroxysmal [2] eller som en variant av basilärmigrain [3, 4].

1980 grundade I. Krageloh och J. Aicardi på grundval av en generaliserad analys av de fall som beskrivits tidigare i litteraturen de viktigaste diagnostiska kriterierna för sjukdomen [5]: manifestation mellan åldrarna 2 och 18 månader; upprepade attacker av hemiplegi; Förekomsten av oculomotoriska störningar under perioden av paroxysm; autonoma störningar som är direkt förknippade med episoder av hemiplegi; förändringar i neurologisk status och neuropsykisk utvecklingsfördröjning.

N. Sakuragawa [6] föreslog ett ytterligare diagnostiskt kriterium för syndromet - uteslutande av eventuella metaboliska och vaskulära sjukdomar, vilket gör det möjligt att diagnostisera detta patologiska tillstånd.

Etiologin och patogenesen av alternerande hemiplegi syndrom är inte väl förstådd. I litteraturen finns begrepp av vaskulära [7, 8] neurometaboliska [9, 10] patofysiologiska mekanismer som ligger bakom utvecklingen av sjukdomens kliniska manifestationer. Tillsammans med rapporter om sporadiska fall av uppkomsten av ett patologiskt tillstånd har ett familjefall av det alternerande hemiplegia syndromet beskrivits [11]. Familjens genealogiska analys indikerar möjligheten av en autosomal dominant typ av arv hos sjukdomen. En studie av karyotypen i probands avslöjade translokation 46, XY, t (3: 9) (p26; q34) [11].

Förekomsten av växande hemiplegi i befolkningen har inte fastställts.

Kliniska egenskaper. Sjukdomen uppträder som regel under de första 1,5 åren av livet med en topp i manifestationen av kliniska manifestationer vid en ålder av 5-9 månader. Ett antal publikationer rapporterade dock fall av ett senare debutsyndrom vid 1 års ålder, 8 månader [12], 3 år [13], 4 år 8 månader [14], 13 år [15].

Enligt observationer av den kliniska bilden av barn som lider av växlande hemiplegi observeras förlamning av hälften av kroppen under en attack hos 1/3 av patienterna, tetrapares - i 2/3. Förändringar i muskelton i benen under attacker är som regel i naturen. Hos 13% av patienterna förekommer förändringar också.

Mest karakteristiska för syndromet åtföljs av dystoniska installationer av lemmarna, choreoathetoidrörelserna, nystagmusen, dyskinesi hos ögonbollarna.

Varaktigheten av attacker av alternerande hemiplegi varierar från flera timmar till flera dagar. I 70% av fallen uppträder återställandet av extremiteternas funktioner vanligtvis relativt snabbt inom 30 minuter. Normalisering av lemmarens motorfunktion bidrar till vila och sömn. Under tiden kan en upprepad episod inträffa hos barn 10-20 minuter efter att ha vaknat.

Attacker av syndromet av växlande hemiplegi uppträder som regel flera gånger i månaden. Ibland ökar frekvensen av episoder flera gånger om dagen.

78,3% av fallen åtföljs av olika förändringar i neurologisk status. Naturen och frekvensen av förekomsten av de huvudsakliga neurologiska symtomen som är förknippade med episoder av alternerande hemiplegi: onormala rörelser i ögonbollarna - 65,2%, störningar i perifera nerver - 52,2%, tonisk spänningsfall - 39,1%, ansiktssvaghet - 34,8% sväljningsstörningar - 30,4%, dystoniska ställningar - 17,4%, koreoatetos - 13%, dysartri - 13%.

Det bör också noteras att ibland neurologiska störningar i form av ofrivilliga rörelser, ataxi, nystagmus kan bestå i intersiktionsperioden.

Cirka hälften av patienterna som lider av syndromet av alternerande hemiplegi, har epileptiska paroxysmer. I de flesta fall generaliseras anfall, även om vissa patienter också hade partiella anfall.

Ett av de främsta manifestationerna av det alternerande hemiplegi-syndromet är neuropsykisk utvecklingsfördröjning: 43% av patienterna har en måttlig minskning av intellektuella förmågor, 1/3 visar en djup mental- och talfördröjning.

Hos äldre barn föregås utvecklingen av syndromet av växlande hemiplegi av en aura i form av huvudvärk, neurovegetativ hyperpné och beteendeförändringar (irasibility, aggression).

Provokerande faktorer. Hos 2/3 av patienterna som lider av alternativa hemiplegins syndrom identifieras faktorer som framkallar utvecklingen av en akut episod av sjukdomen. De viktigaste är: emotionell stress, rädsla; stark gråt hypotermi; förändring i atmosfärstryck.

För. Syndromet av växlande hemiplegi kännetecknas av upprepade episoder av hemiplegiska attacker som leder till utvecklingen av neurologiska störningar och en minskning av graden av mental utveckling.

Data från laboratorie- och funktionsstudier. När biokemiska studier av blod och urinspecifika förändringar för syndromet av alternerande hemiplegi inte detekteras. En ökning av antalet blodplättar av klorjoner i patienternas blod indikerades [14].

Enligt D. Bernardina et al. [7], när man utför en elektroencefalografisk studie på 2/3 av barn som lider av alternerande hemiplegi, detekteras specifika förändringar i form av långsamma vågor av olika lokalisering. Förändringar i hjärnans bioelektriska aktivitet observeras både i attacken och i interictalperioden. Frånvaron av typiska epileptiska tecken möjliggör användningen av undersökningsdata för differentialdiagnos med epileptiska syndrom.

Beräknad tomografi och magnetisk resonansavbildning av hjärnan som är specifik för det alternerande hemiplegi-syndromet detekterades inte [13, 14]. Doppler-studien kan avslöja asymmetri av hemodynamik hos hjärnans stora hemisfärer. Positronutsläppstomografi i interiktelperioden avslöjar en minskning av glukosperfusion i basen i den centrala cerebrala artären. När man utför denna studie under en akut episod detekteras en övergripande signifikant minskning av metaboliska processer i hjärnan [10, 13].

Union of Charitable Organizations of Russia (FOR)

Hemiplegi (ett ord som härstammar från grekiska. Hemi- och semifinalstrejk, nederlag) är ett tillstånd som kännetecknas av ensidig förlamning, nämligen den fullständiga förlusten av en persons förmåga att göra frivilliga rörelser med handen och foten på ena sidan. Mindre vanligt är dubbel hemiplegi, där alla fyra lemmar är utsatta för förlamning.

Pediatrisk hemiplegi är ofta resultatet av cerebral parese. Generellt finns det flera typer av hemiplegi. Sjukdomen uppträder hos vuxna och hos barn. Beroende på anledningarna kan det ha flera typer av kurs och kräver användning av olika terapeutiska metoder. Ett sådant syndrom som spastisk hemiplegi uppträder ofta vid infantil cerebral pares, sällan växlande och kontralateral hemiplegi kan observeras.

Typer av hemiplegi

Det finns två huvudtyper av hemiplegi - organiska och funktionella. Den första typen kan utvecklas på grund av nedsatt hjärncirkulation (med trombos, cerebral vaskulär emboli eller blödning), på grund av närvaron av en tumör eller utvecklingen av inflammatoriska sjukdomar i hjärnan (encefalit, hjärnhinneinflammation, aritnoidit etc.). Bland orsakerna till barndomshemiplegi är övervägande organiska störningar.

Organisk höger eller vänster sida hemiplegi uppstår på grund av skador av den patologiska processen i centrala nervsystemet. I de förlamade extremiteterna ökar muskelspänningen, tendonsreflexer ökar och patologiska reflexer kan uppstå. Unilateral eller dubbel hemiplegi kombineras med partiell dysfunktion i ansiktsmusklerna.

Funktionell hemiplegi förekommer som en manifestation av hysteri. Det är lätt att skilja det från organiskt genom att inga liknande symtom saknas, förutom direkt förlamning av benen på ena sidan av kroppen (vänster eller höger hemiplegi). Hon passerar, till skillnad från den organiska - en - eller bilaterala, kontralaterala eller spastiska hemiplegien, utan spår.

Kontralateral hemiplegi är en paralys i tvärbenen. Det kan förekomma i en rad syndrom av hjärnskador. Utvecklingen av alternerande hemiplegi syndrom präglas av episodiska attacker av förlamning, som varar från flera minuter till flera dagar. Detta är ett sällsynt tillstånd som uppträder i en tidig ålder, där förlamning av sidan av kroppen motsatt lesionen uppträder. Alternativ hemiplegi åtföljs av dyskinesi i ögonbollarna, dystoniska installationer och andra karakteristiska symptom. Liksom andra arter leder växlande hemiplegi till utvecklingen av kognitiv försämring.

Hemiplegi behandling

När hemiplegi-behandling syftar till att eliminera den underliggande sjukdomen, som blev orsaken. För att öka effektiviteten av behandlingen är det nödvändigt att börja använda terapeutisk massage och speciellt utvald gymnastik för ensidig, dubbel eller kontralateral hemiplegi i tid. För att återvända benen till normal rörlighet, föreskrivs patienter som läkemedel för att stimulera nervsystemet och innebär att minska muskeltonen i spastisk hemiplegi.

Det är viktigt att tidigt påbörja tillämpningen av alla tillgängliga terapeutiska metoder och dess kontinuitet. Till exempel kan behandlingen av spastisk hemiplegi helt återställa motoriska förmågor. Mental utveckling och inlärningsförmåga kan kompenseras och normaliseras beroende på vilka delar av hjärnan som påverkas och hur svårt.

Hjälp barn med hemiplegi

För tillfället har vård av vår stiftelse inga barn med denna diagnos. Men du kan hjälpa sjuka barn med andra diagnoser!

Alternativ hemiplegi hos barn

HEMIPLEGIA (hemiplegi, grekisk. Hemi-semi + plege stroke) - Förlamning av musklerna i hälften av kroppen som en följd av ledningsstörningen hos den centrala neuronen i den korta spinalvägen (pyramidala) vägen. Förlamning av en extremitet heter monoplegi. Partiellt uttryckt förlamning kallas pares; paresis av musklerna på ena sidan av kroppen - hemiparesis, paresis of one limb - monoparesis; G., som uppstår vid skada på "ryggmärgen på festen med samma namn med skadorna", - en ipsilateral hemiplegi.

Innehållet

Etiologi och patogenes

G. utvecklas med organiska skador i hjärnan och ryggmärgen, hjärncirkulationssjukdomar (blödning, arteriell trombos och emboli, venetrombos i hjärnan, cerebral vasospasm), smittsamma processer (brännvåg, hjärnabscess, hjärnhinneinflammation), födelseskador, demyeliniserande och ärftliga sjukdomar, skador, tumörer, parasiter i hjärnan eller ryggmärgen. När hysteri kan förekomma G. - funktionell.

G. uppstår när en motorisk neuron i den kortikor-spinala (pyramidala) vägen går från hjärnbarken till motorcellerna i ryggmärgets främre horn. Cortico-spinalvägen börjar huvudsakligen i cortexcellerna (tredje och femte skiktet) av precentral gyrus och paracentral lobule och går till den inre kapselen, som bildar en strålande krona, passerar genom kapslarens bakre lår och upptar sin främre 2/3 av hjärnstammen, bron (varoles), medulla, i den caudala sektionen som skärs av de flesta av dess fibrer, och går sedan till ryggmärgen till cellerna i det främre hornet. De korsade fibrerna passerar i ryggmärgets laterala ledningar och de korsade fibrerna - i främre delen. På grund av överlappningen av den största delen av pyramidvägen med en lesion i hjärnan uppträder G. på sidan motsatt till lesionsfokuset. Den cortico-nukleära vägen går från hjärnbarken från hjärnans precentral gyrus genom innerkapselns knä, korsar på olika nivåer av hjärnstammen och slutar i cellerna i krankennens kärnkärnor. Vid G. finns det en förlamning av inte bara extremiteterna, utan även ansikts- och tungans muskler.

Pyramidsystemet (se) fungerar i nära anslutning till olika system, särskilt det extrapyramidala systemet (se), det stripala pallidära systemet, cerebellumet (se), den retikulära bildningen (se) och thalamusen (se) och arbetar med varandra med system som uppfattar afferenta (proprioceptiva etc.) impulser. Axonerna av de jätte pyramidala neurocyterna (Betz-celler), som kommer från hjärnbarken, har i sin väg en koppling med flera interkalcerade neuroner; Detta säkerställer inte bara monosynaptalledning, utan även multisynaptalledning av impulser och originaliteten hos olika former av G. - pyramidal, pyramidal-extrapyramidal, pyramidal-cerebellär, pyramidal-talamisk G.

Klinisk bild

Förlamning under G. har alla egenskaper för förlamning, som utvecklas med nederlaget för det centrala motorneuronet - den så kallade. central förlamning (se Förlamning, pares).

Reflexbågar vid central förlamning bevaras och kommer gradvis till ett tillstånd av ökad irritabilitet, vilket resulterar i att reflexer och muskelton av förlamade muskler höjs - hyperreflexa, hypertensiva lammelser. Vid pyramid G. observeras följande karakteristiska symptom:

1) Förlamning av benen, det vill säga frånvaron av aktiva rörelser och styrka i de övre och nedre extremiteterna på sidan motsatt lesionen;

2) Spastic hypertoni muskelton ökas i flexorerna, pronatorerna och adductorerna i arm- och benförlängningsanordningarna och adduktörerna i låret; I studien av muskeltonen detekteras ett symtom på en "penkniv" (i den inledande fasen, till exempel när underarmen förlängs, är det ett tryck på grund av muskelspänningar, som därefter minskar);

3) sena och periostala reflexer i förlamade extremiteter ökar (hyperreflexi), amplituden för reflexrörelser ökar, den reflexogena zonen expanderar;

4) bukreflexer på sidan av G. minska;

5) gemensamma reflexer minskar: Mayers symtom (tummeupposition när huvudfalangen III är böjd och: IV fingrar) och Leris symptom (armbågens flexion i armen vid passiv böjning av hand och fingrar);

6) visas Pathol reflexer vid de nedre och övre extremiteterna: Babinski, Gordon, Oppenheim, Schaeffer, Redlich (extensor-ben-typ) och Rossolimo, Bechterews-Mendel Zhukovskogo Bechterews II (flexion typ) adductor reflexer (manövrerings ben med slagverk, sål, bäckenben);

7) skyddande reflexer med nociceptiva irritationer - böjning av benet när det prickas, kylning med eter eller böjning av fingrarna sker enligt Mari-Fua (se Marie-Foy-reflexer, reflexpatologiska);

8) vänliga rörelser i form av global, samordnad eller mindre ofta imitativ synkinesis, i synnerhet Raimistas synkinesis (se Synkinesia). På EMG detekteras förändringar som kännetecknar centrala förlamning, i studien av elektrisk excitabilitet finns det ingen reaktion på återfödning. Med en långvarig G. utvecklas mild muskelatrofi. Det finns också vegetativa sjukdomar (vasomotorisk, trofisk, pilomotorisk, kränkning av hudtemperatur, svettning etc.). Hemiplegiska och hemiparetiska symptomkomplex inkluderar begränsning eller frånvaro av rörelser, minskad muskelstyrka, förändringar i muskelton, patol, synkinesis och skyddande reflexer.

G. har olika alternativ beroende på lokalisering av nederlag (flik.), En scen och karaktär patol, process och etiologi av en sjukdom.

Utvecklingen av G. och svårighetsgraden av nedsatt motorfunktion och deras dynamik beror på storleken och djupet av skador på pyramidsystemet och kompensationsförmågan. Ju smalare skadorna och desto närmare är det för cortex, desto mer villkor för utseendet av pares och inte förlamning.

Beroende på läget sätts de följande formerna av G. ut.

Kortikal hemiplegi uppträder när motorcortex påverkas; med nederlag av den övre delen av den främre centrala gyrus och para lobule (kruralnaya G.) mestadels brutet ben funktionen i nederlag lägre division - en funktion av händer och musklerna i ansiktet och tungan (brakycefala G.). I dessa fall kan vi prata om hemiparesis, eftersom fullständig förlamning inte observeras. Med nederlaget för de övre två skikten i cortexen i området av den främre centrala gyrus uppträder supranukleära G. Kanten kännetecknas av snabb återhämtning av funktioner. Med nederlaget för alla sex lager av G. är mer uttalat och återhämtningen är långsammare. Kortikalt G. uppstår i lesioner i premotoriska området kännetecknas av tidiga spasticitet, senor hyperreflexi, clonus av foten, hand, fingrar, globala synkineses, rotation av foten inuti koordinatornyh synkineses, reflex Rossolimo, cervical-toniska reflexer, etc., är restitution snabbare än med fältets nederlag 4.

Högersidig cortical G. med spridningen av en lesion på den bakre delen av frontalben eller temporal lob på vänstra halvklotet kombineras ofta med nedsatt tal och skrift (i högra handers).

Supracapsulär hemiplegi kännetecknas av en tendens mot en dissocierad typ med lokalisering av lesionen nära cerebral hemisfärernas cortex och relativt jämn lesion av armen och benet med lokalisering av lesionen närmare den inre kapseln.

Pyramidal, extrapyramidala hemiplegi (kortikal och subkortikala) manifesterade symptom på centrala förlamning i kombination med symtomatiska lesioner extrapyramidala systemet, fantasifulla ställningar i handleden och fingrarna, toniska spasmer ( "mobil" kontraktur), hyperkinesi (koreiforma, atetoida, gemiballicheskie, myoklonisk) plast hypertoni, ibland "automatiserade gester" i homolaterala skador på benen. Pyramidal cerebral hemiplegi karakteriseras av en kombination av tecken på G. med cerebellära störningar.

Pyramidal talamisk hemiplegi. Nedgången på pyramidbanan och backen orsakar G. i kombination med hyperpati och överdrivna reflexrörelser, pseudoathetos, imitativ synkinesis, en tendens till flexorbenkontrakt och en extensorinstallation av fingrarna (fig 1).

Kapsulär hemiplegi med en inre hjärtkapselskada kännetecknas av en kombination av G. med hemianestesi, ibland med homonym hemianopi (se), fördröjning av förlamning, långsam och ofullständig återhämtning av nedsatta funktioner.

Alternativ hemiplegi manifesteras av en lesion av kranialnerven på sidan av fokus och G. på motsatta sidan (se Alternativa syndromer).

En alternerande optisk-pyramidal hemiplegi uppträder som ett resultat av ocklusion av carotidartären. Det manifesteras av blindhet i ett öga och G. på motsatt sida.

Korshemiplegi uppträder när pyramiderna skär i nedre delen av medulla.

Spinal hemiplegi uppträder med skada på ryggmärgen och skiljer sig från cerebrala former i frånvaro av kranialnervans nedsatta funktion. G. händer vid halva skador på ryggmärgen (se Brown-Sekara syndrom) vid lokalisering av ett centrum i den övre halscirkelnerven (vid skador på den nedre livmoderhals- och överkroppen i ryggen uppstår trög pares av armen och spastisk förlamning av benet).

Beroende på en stadium patol, processen tilldelas följande former G.

Diasischemisk hemiplegi uppträder under den akuta perioden av koma, orsakad inte bara av bristande hjärnskador, men "nervisk chock" eller transneuronal återverkan asynapsy (se Diaskhiz). Hypotoni hos muskler med brist på spasticitet, vanligt för G., är karakteristisk. Det finns ett symptom på fotrotation utåt (fig 2); ändra positionen av den förlamade foten och ta den positionen, i en snitt är en hälsosam fot, är det omöjligt. Ett karakteristiskt symptom på hypotensionhundratalet på sidan av G., vilket består i det faktum att det förlamade övre ögonlocket kan lyftas utan motstånd och långsamt sänks utan att öglan helt stängs. På sidan av G. "seglar" är kinden med varje utandning, hud (buk, plantar), hornhinnesreflexer frånvarande, senreflexer reduceras i närvaro av patol, Babinski-reflex och skyddande flexorreflexer med kortslutning (böjning) av benen i tre leder. Ibland på sidan av lesionen finns det en skyddande reflexreaktion av lemmarna under stimulering applicerad på sidan av G. och automatiserad gestikulering. Under den akuta perioden av en apoplektisk koma vid G. tidiga hyperkinesier kan en tidig klon av foten och patella observeras, våldsamma förändringar i lemmarnas position - gormetoniya eller instabil tidig muskelhypertension.

Den framskridande hemiplegien uppstår vid den långvariga kursen patol, process. Den kännetecknas av en påtvingad positionen av lemmar, kontraktur, olika i form (flexor, extensor, pronatornye), lokalisering (kontraktur hand, fot), metoden skärmar (långlivade, som en tonic spasmer) vid uppträdandet tiden (tidig och sen). Hyperpronatorisk kontraktur kännetecknas av hemi-hyperpronation av handen med förlängning eller överdriven flexion av fingrarna, svår hypertension i pronatorer (fig 3). Hypersupinatory contracture av den förlamade handen kännetecknas av överdriven supination av underarm och hand. Särskilda kontrakter med en utarbetad kroppshållning observeras med nederlag av de subkortiska noderna: vägledande kontraktur (index och medelfingrar); "Thalamic" hand med hyperextension av fingrarna i de huvudsakliga phalangesna; hyper-supinatory contracture med skarp supination av foten; hemiflexor hemiplegisk kontraktur (böjning av övre och nedre extremiteter på den förlamade sidan) i kombination med böjning av underben och lår, bortförande eller, mindre ofta, hyperadduktion. Av sena hemiplegiska kontrakturer hänvisar kontraktur Wernicke - Mann, som uppkommer som en följd av långvarig konservering hållning Wernicke - Mann: övre extremiteten ges till bålen, flexed skuldergördeln utelämnas underarm, pronerad, handled och fingrar måttligt böjda, nedre extremiteterna visas, lår och underben ovikta, foten vrids inuti.

Regressing hemiplegi manifesteras i sjukdomsåterhämtningsperioden. Det kännetecknas av en konsekvent återställning av störda rörelser. Funktionen hos det förlamade benet återhämtar sig oftast snabbare än armarna, rörelserna i de proximala extremiteterna förefaller tidigare än i de distala. Särskilt sent är restaureringen av fingerens mest differentierade rörelser. Funktionen av förlängningen av hand och fingrar ligger långt efter flexionen, vilket resulterar i flexionssynergier som råder under vänliga rörelser och flexionsställning under kontrakturer. Förflyttningarna i den proximala delen återställs ganska snabbt, eftersom inte bara pyramidalen utan även det extrapyramidala systemet är inblandade i deras förverkligande. Gång med spastisk regressing G. kraftigt, med epidural hematom - efter en lätt tid och vid en subdural hematom - ett slags: benet in framåt och utåt, som om att beskriva en halvcirkel eller rörelse, till Roe gör gräsklippare ( "klippning gång"), stannar vid Detta ligger i en obetald position och rör golvet när du går med en tå.

De återställande försämrade rörelserna samordnas initialt, de utförs med ansträngning och åtföljs av synkinesier. I processen att återställa motilitet ökar muskeltonen initialt, vänliga rörelser förekommer i dessa muskler. Synkinesier förekommer tidigare: böjning och pronation av handen, underarmen (fig 4) och armens abstraktion och lårets förlängning, underben och fot. Då finns det vänliga rörelser i foten (Strumpells synkinesi) eller tummen (Logras synkinesi) när patienten försöker aktivt böja knäet, adductorn och bortförandet av Raimistas synkinesi, böjning av benet på sidan av G. när böjningen torso framåt och andra synkinesier böjs.

Under återstående period förblir hemiparesis vid återställande av nedsatt funktion vanligtvis med ökade tendonreflexer, muskelton och patol, flexion och extensorreflexer och gångväg Wernicke-Mann-typ.

G: s kurs beror på arten av den patologiska processen och etiologin av sjukdomen. När extracerebrala processer (tumör, cyste, subaraknoid blödning) G. ibland kombineras med lokala epileptiska anfall. När den inre halspulsådern blockeras och säkerhetskontrollen återkommer, kan intermittent G förekomma. I hemiplegisk form av migrän förekommer övergående G. (hemiparesis) efter en stark paroxysm av huvudvärk orsakad av spasmer i hjärnkärl. Vid en förvirring av en hjärna utvecklas G. vanligen i flera dagar eller veckor efter en kraniocereberal skada. Den progressiva utvecklingen av G. - Först, förlamning av underbenet och sedan övre, i kombination med muskelatrofi och fibrillärsträckningar, en ökning av tendonreflexer (det så kallade Mills syndromet) - ses i amyotrofisk lateralskleros.

Diagnosen

För att identifiera hemi-pares används ett antal prover. Prov Barre - uppvuxet paretiskt ben av en liggande patient sänks gradvis, medan den friska hålls i en given position. Mingazzinis test - den paratiska armen sträckt framåt sänker, den friska hålls på horisontell nivå. Garkins test - patienten böjer underarmen och lyfter vertikalt handen med fingrarna brett spridda. På den paretiska sidan rör mig fingret i metakarpalskarmen långsamt i adduktionsläget och böjer något. Hoffmanns symptom - patienten håller händerna med handflatorna ner och smärtfingerens beröring rör forskarens fingrar, på grund av ett kraftigt tryck på långfingeren är alla fingrarna i den paretiska handen böjda. Venderovichs symptom - svaghet att få fingrarna V och IV - är ett tidigt tecken på pyramidinsufficiens. Karakter patol, processen som orsakade G., särskiljer med hjälp av en särskild kil, undersöker.

Differentiell diagnos

Pyramidal G. skiljer sig från cerebellär frånvaro av cerebellära symptom, muskelhypertension. Vid multipel skleros observeras pyramidal G. (pares) med muskelhypotension som ett resultat av en kombinerad lesion av pyramidala systemet och cerebellumet. Med svår hemiparkinsonism i förlamade extremiteter observeras plasthypertension med ett kugghjulssymtom och Westphal och Tevenar-Fua posturala reflexer. Pyramid G. skiljer sig från hysterisk (funktionell) genom närvaro av patol, reflexer, Wernickes gång - Mann.

behandling

För att återställa nedsatta funktioner i G., utförs etiologisk behandling, patogenetisk (proserin, galantamin, nivalin, gammalon, glutamin till det), vitaminer från grupp B. Föreskrivs i spastic hypertoni hos musklerna, mellicin, mydocalm, scutamil, tropacin. Terapeutisk gymnastik och massage för hemiplegi - se Paralys, paresis.

utsikterna

Prognosen beror på lokalisering av lesionen, dess storlek och arten av den patologiska processen.

Alternativ hemiplegi av barndomen

Artikelns innehåll:

Alternativ hemiplegi är en sällsynt neurologisk sjukdom i tidig barndom, som kännetecknas av episodiska attacker av hemi- och / eller quadriplegi som varar från flera minuter till flera dagar, samtidigt som de följs av dyskinesi av ögonbollar, dystoniska installationer och choreoathetoidrörelser som leder till progressiva störningar i kognitiva funktioner. Symtom på denna sjukdom uppträder vanligtvis före 18 månaders ålder. Förekomsten av växande hemiplegi i befolkningen har ännu inte fastställts. Enligt vissa data är förekomsten av denna sjukdom 1 per 1 000 000.

I synnerhet beror 75% av fallen av alternerande hemiplegi på en mutation i ATP1A3-genen som kodar för Na + / K + -pumpenheten (Heinzen et al., 2012). Denna gen är också ansvarig för utvecklingen av dystoni-parkinsonism med en tidig debut. De återstående fallen beror på en mutation i ATP1A2-genen som kodar för a2-subenheten av Na + / K + -adenosintrifosfatas och kalciumjonkanalgenen CACNA1A. Hittills anses detta tillstånd som en sjukdom i strid mot energisubstratet. Sjukdomen överförs på ett autosomalt dominerande sätt, men i de flesta fall - de novo-mutationer.

Kliniska manifestationer av sjukdomen beskrevs först av S. Verret och J. Steel (1971). Ursprungligen betraktades detta patologiska tillstånd som paroxysmalt (Dittrich, 1979) eller som en variant av basilar migrän (Golden, 1975; Hosking, 1978). På grundval av en generaliserad analys av fallen av I. Krageloh och J. Aicardi (1980) som beskrivits tidigare i litteraturen var det möjligt att formulera de viktigaste diagnostiska kriterierna för denna sjukdom:

• manifestation i ålder från 2 till 18 månader;
• upprepade attacker av hemiplegi;
• Förekomsten av oculomotoriska störningar under perioden av paroxysm;
• autonoma störningar som är direkt förknippade med episoder av hemiplegi;
• förändringar i neurologisk status och neuropsykisk utvecklingsfördröjning.

N. Sakuragawa (1988) föreslog ett ytterligare diagnostiskt kriterium för det ovan nämnda syndromet - uteslutande av eventuella metaboliska och vaskulära sjukdomar, vilket gör det möjligt att mer exakt diagnostisera detta patologiska tillstånd.

Så uppmärksammas presenteras ett kliniskt fall av växande hemiplegi av barndomen.

Kliniskt fall

En familj med en pojke (1 år och 4 månader) klagade över återkommande hemiparesis (visas alternerande rätt, sedan vänster), som visade sig i 4 månaders ålder, gick till 11: e gren av Territorial Medical Association (TMO) "Psykiatri" i Kiev. Deras varaktighet varierar från 10-15 minuter till 2-3 dagar. Beslag som börjar i form av snabb andning (hyperventilation) noteras också, det råkar gråta, barnet börjar vända sig mot pares, ibland visas dystoniska rörelser i paretiska lemmar.

I en dröm försvinner pares och dystoni och inom 10 minuter efter uppvaknande saknas, och sedan återupptas. Familjens historia om neurologisk och psykisk sjukdom är inte belastad.

Anamnes av liv och sjukdom

Ett barn från den 4: e graviditeten, 2: e födelsen (1: a graviditeten slutade med en dotter, nu är hon 12 år - frisk, 2: a graviditeten är en abort av sociala skäl, 3: e graviditeten är ett fruset foster den 12: e veckan). Den sista graviditeten var normal, under 41 veckorsperiod började det fysiologiska arbetet. Barnet föddes 4.120 g, höjd - 54 cm, på Apgar-skalan - 9 poäng. På 2: a dagen efter födseln utfördes fototerapi på grund av fysiologisk gulsot. Hemmet släpptes den 6: e dagen med en diagnos av: hälsosam. En baby upp till 3 månader växte normalt och utvecklades, och vid 3 månader efter badningen hade pojken en konvergent skarphet, det fanns spänning i hela kroppens muskler. Det liknande tillståndet upprepades i en vecka.

Vid 4 månader efter citicolinbehandling hade barnet diarré, blev rastlös, började dystoniska rörelser - huvudet vänd sig mot sidan, händerna höjdes upp till huvudet och knäpptes i en knytnäve (det här fallet betraktades som en epileptisk passform). Men under de följande dagarna märkte mamman likgiltigheten och slöjan hos barnet, han slutade att vända sig över magen och bråka, som bara återupptogs efter 2-3 dagar. En vecka senare upprepades attacken igen, barnet upphörde igen att rulla över och bråka. Anfall började upprepas varje vecka. Därefter uppmärksammade mamman det faktum att pojken ofta under attacker drabbade sitt högra eller vänstra öga, men inte tillsammans (fig 1). Barnet hade också anfall i form av hyperventilering.

Figur 1. Oculomotor störningar
under en attack (högra ögat)

Figur 1. Oculomotor störningar
under en attack (högra ögat)

Dessa manifestationer ansågs som epileptiska anfall, och för valet av terapi förskrives valprosyra, levetiracetam, karbamazepin, oxkarbazepin, klonazepam. En positiv effekt observerades endast i fallet med valproinsyra och klonazepam.

Objektinspektionsdata

Huvudets form när den ses - normotsefalnaya, omkrets - 45,5 cm (nedre normala gränsen). Kranial nerver - utan patologi. Ställningen tvingas, högerbenet och högerhängen, deltar inte i rörelserna (bild 2).

Figur 2. Kommer smula paresis av höger arm och ben

Figur 2. Kommer smula paresis av höger arm och ben

Muskeltonen är något reducerad diffus. Sänningsreflexerna är normala (D = S, 2+). Pojken går inte, pratar inte, det tal han förstår är dåligt.

Resultaten av videon EEG

Vid utförande av en video-elektroencefalografisk (EEG) studie visade en diffus nedgång av bakgrundsaktiviteten - 4,5 Hz (normen på 6 Hz).

Epileptiforma, ictalfenomen under utseendet av muskeldystoni, slap förlamning observerades inte (fig 3).

Figur 3. Diffus bakgrundsaktivitetsavmattning.

Figur 3. Diffus bakgrundsaktivitetsavmattning.

MR resultat

Vid utförande av magnetisk resonansbildning (MR) i hjärnan hittades en arachnoidcyst i den vänstra frontotidala regionen (figur 4).

Figur 4. Arachnoidcyst i vänster fronto-temporal region

Figur 4. Arachnoidcyst i vänster fronto-temporal region

Laboratoriedata

I biokemiska studier av blod och urin kunde inte specifika förändringar för det alternerande hemiplegi syndromet hittas.

Enligt litteraturen kan en ökning av antalet blodplättar och klorjoner i blodet observeras i detta tillstånd.

Genetisk undersökning

Sekvensering avslöjade en heterozygot mutation av ATP1A3-genen. (c.2443G> A p. (Glu815Lys)), som är karakteristisk för växlande hemiplegi av barndomen.

Motivering av diagnosen

Anamnesisdata för instrumentella och laboratorieforskningsmetoder gör det möjligt att diagnostisera växlande hemiplegi av barndomen hos ett barn.

diskussion

Ett kännetecken av skiftande hemiplegi av barndomen är ofta förekommande episoder av övergående hemiplegi, som omväxlande kan involvera en eller den andra sidan, och ibland hela kroppen. I de flesta fall uppstår sjukdomsuppkomsten upp till 18 månader. Anfall senast från flera minuter till flera dagar, som regel är de inte korrekta och åtföljs av ett långsamt utvecklat neurologiskt underskott (kognitiv försämring).

Förutom hemiparesis är det i sin tur plötsliga attacker i form av choreoathetos, dystoni, nystagmus och dyspné. Fördröjd neuropsykisk utveckling är en av de främsta manifestationerna av det alternerande hemiplegi-syndromet. Också kännetecknande för detta syndrom är försvinnandet av manifestationer under sömnen.

Differentialdiagnosen av alternerande hemiplegi bör utföras med ett brett spektrum av ärftliga eller förvärvade sjukdomar som kan orsaka akuta episoder av cerebral cirkulation hos barn samt patologiska tillstånd tillsammans med plötsliga perioder med förlust av motorisk aktivitet.

Det är också nödvändigt att utesluta:

1. metaboliska sjukdomar (homocystinuri, Fabrys sjukdom, MELAS-syndrom ( "mitokondriella encefalomyopatier, laktacidos, stroke kulisserna"), Menkes sjukdoms hos spädbarn, brist metilentetragidrofoliatreduktazy, neurofibromatos, ärftlig dislipoproteinemia et al.);
2. bindvävssjukdomar (Ehlers-Danlos syndrom, typ IV, elastiskt pseudoxantom, progeri);
3. hematologisk sjukdom (sicklecellsjukdom, familjär polycytemi, koagulopati, heparin kofaktor II brist, patologin av trombocyt kardiopati (som kan åtföljas emboli), familjär Meeks et al.).

Behandlingsstrategi

Den specifika behandlingen av barndomsväxlande hemiplegi finns för närvarande inte. Som ett behandlingsalternativ kan du överväga en ketogen diet - en låg kolhydrat diet med hög fetthalt och måttlig i protein (Roubergue et al., 2015). I den 11: e avdelningen i sjukvårdscentralen för psykiatri fick barnet ursprungligen en klassisk ketogen diet (förhållandet mellan fetter, proteiner och kolhydrater var 4: 1), vilket innebar och intensifierade biverkningar av hemiplegi och muskeldystoni. Därefter överfördes barnet till ett förhållande 1: 1, vilket ledde till en minskning av frekvensen och intensiteten hos anfall, men inom tillståndet före starten av ketogen diet.

Således visar våra observationer att ketogen diet inte alltid visar effektivitet i ett givet tillstånd.

Typer och behandling av barndomshemiplegi

Hemiplegi är en fullständig förlamning av armen eller benet på ena sidan. Extremitet förlorar helt och hållet rörlighet. Ibland hemiplegi i tungan eller ansiktet. Hos vuxna sker denna patologi ofta efter stroke eller andra skador eller skador i hjärnan eller ryggmärgen.

Det finns flera typer av hemiplegi:

• växlande (påverkar musklerna på andra sidan patologin);
• homolateral (förlamning på samma sida);
• trög (minskad muskelton);
• hysterisk (förekommer under känslomässig stress och försvinner i ett lugnt tillstånd);
• kors (täcker motsatt arm och ben på grund av skador på medulla oblongata);
• central eller spastisk (förlamning, hypertoni och patologiska reflexer på grund av nederlag i pyramidalkanalen);
• ryggrad (lesion i livmoderhalsområdet, förlamning vid sidan av lokaliseringen av lesionen).

Hos barn

Pediatrisk form uppträder som regel på grund av överförd encefalit. Det uppstår ganska sent. När barnet är nästan botat börjar han förlamning av ena sidan av kroppen, som har en spastisk karaktär.

Pediatrisk växande hemiplegi är ett sällsynt syndrom för ett ungt barn.

Det förekommer i det första året eller två av livet. Det kännetecknas av episodiska attacker av quadrilgia eller hemiplegi, som kan vara från några minuter till flera dagar. De åtföljs av följande funktioner:

• ögon dyskinesi;
• dystoniska installationer;
• choreoathetoidrörelser.

De kan leda till brott mot barnets kognitiva funktioner och färdigheter. Det är också viktigt att ataxi, nystagmus och ofrivilliga rörelser upprätthålls mellan attacker.

Ofta leder denna sjukdom till mental retardation och känslomässig instabilitet.

Orsakerna till händelsen är inte helt definierade. Det finns teorier att det är förknippat med neurometaboliska och vaskulära störningar i hjärnan. Ibland diagnostiserar jag familjefall, som ger rätt att prata om ärftlig predisposition.

Manifestationer av alternerande hemiplegi kan provocera några faktorer:

• skrämsel;
• påkänning;
• Stark gråt
• Tryckbyte;
• Hypotermi etc.

Pediatrisk hemiplegi uppstår ofta på grund av födelsestrauma, spastisk form kan åtföljas av cerebral parese.

Den sida av kroppen som har påverkats är svullen, förlorar känsligheten och kan bli blå.

Prognosen beror på orsaken till patologin - barnet kan helt botas eller bli inaktiverat av vuxen ålder.

behandling

Behandlingen syftar till att bli av med den underliggande sjukdomen som orsakar hemiplegi.

Patienten ska ta vitaminer från grupp B och C, genomgå massage kurser och fysisk terapi. Muskelton bör minskas och stimulera nervsystemet.

Motorfunktionerna returnerar prozerin, och muskeltonen reduceras med hjälp av melaktin.

För att undvika kontrakturer måste lemmets position ändras ständigt.

Övningar utförs under överinseende av en specialist.

Hos vuxna sker den vanligaste patologin efter en stroke, men med rätt behandling efter en månad kan en person sitta och efter sex månader finns det förbättringar i motorfunktionen.

Hemiplegi hos barn

Hemiplegi kallas vanligtvis absolut ensidig förlamning av benen. Som ett resultat av sjukdomen förlorar musklerna från vilken sida som helst av kroppen sin rörlighet. Under detta tillstånd kan dysfunktion av tunga och ansiktsmuskler uppträda.

skäl

Detta tillstånd uppstår i processen av några neurologiska störningar, hjärnans cirkulationsproblem, infektionssjukdomar, störningar i hjärnans pyramidala bana, utvecklingen av neoplasmer i hjärnan och andra patologiska processer. I 10% av fallen uppträder denna sjukdom efter encefalit. Dessutom kallas en vanlig orsak till pares av lemmarna en huvudskada.

Hemiplegi hos barn kan också vara en följd av en sjukdom som cerebral parese. Dessutom identifierade läkare faktorer som bidrar till uppkomsten av ett sådant tillstånd hos ett barn. Dessa inkluderar:

• stressiga situationer
• skada
• stark gråt, skräck,
• hypotermi,
• atmosfäriska tryckfall
• signifikanta magnetiska stormer och andra naturliga avvikelser.

symptom

Detta tillstånd är indelat i två sorter. Det finns organisk hemiplegi och funktionell.

Organisk hemiplegi uppstår med följande symtom:

• ökar muskelton och tendonreflexer;
• onormala reflexer uppträder i de drabbade lemmarna;
• lemmarna blir immobile (oftast lider den övre delen av kroppen), och en överträdelse av ansiktsmuskulaturens motorfunktion på sidan där det finns förlamning av benen kan observeras;
• Integritet på förlamade platser har en blåaktig nyans;
• Utseendet av ödem av förlamade extremiteter;
• drabbade lemmar kallt att röra vid.

Om ett barn utvecklar funktionell hemiplegi finns det ingen nedsatt muskelton och reflexförändringar. I detta fall kan hemiplegi försvinna spontant.

Den snabba utvecklingen av hemiparesis är en annan karakteristisk egenskap hos denna sjukdom.

Diagnos av hemiplegi hos ett barn

Diagnos av denna sjukdom börjar med en neurologisk undersökning av barnet, en konversation med sina föräldrar, en sjukdomshistoria och patientens liv. Därefter utförs ett antal laboratorietester, deras lista i varje enskilt fall bestäms individuellt, baserat på den sjukdom som orsakade skador på musklerna i extremiteterna.

Från den allmänna forskningen utförde följande:

• blodprov (biokemisk och generell);
• urinanalys
• utföra EKG;
• om det anges, sök efter hematologiska, metaboliska och andra viscerala störningar,
• CT- eller MR-diagnos av hjärnan och livmoderhalsen
• spritforskning;
• EEG;
• Dopplerografi av huvudets huvudartärer med hjälp av en ultraljudssensor.

komplikationer

Konsekvenser och komplikationer av hemiplegi hos barn beror på hur allvarligt nervsystemet påverkas, om det finns irreversibla processer i hjärnan och andra faktorer. I vissa fall, till exempel vid cerebral parese, kan tecken på muskelrörelse dysfunktion kvarstå under en livstid, i andra är det möjligt att hantera situationen eller delvis korrigera den.

behandling

Vad kan du göra

Om du ser tecken på förlamning av lemmar i ditt barn, ska du omedelbart ringa en ambulans. Detta tillstånd har uppkommit till följd av andra allvarliga sjukdomar i kroppen och kräver professionell medicinsk vård.

Det är nödvändigt att följa alla rekommendationer från den närvarande specialisten, att delta i fysioterapi och massage kurser, för att inte missa medicinen som syftar till att återställa motorernas funktioner hos de drabbade musklerna.

Barnets psykologiska tillstånd är av stor betydelse, det är nödvändigt att stämma på ett positivt sätt och möjlig återhämtning. Det här ögonblicket bör kontrolleras särskilt av barnets föräldrar, för annars kan sjukdomsprocessen försenas.

Vad doktorn gör

Många föräldrar känner sig panik när de möter en liknande sjukdom, men i medicin har elimineringen av ett sådant patologiskt tillstånd länge utarbetats. Denna sjukdom ger en omfattande behandling, vilket reduceras för att eliminera orsaken till hemiplegi. I svåra fall utförs terapin på sjukhuset med professionell hjälp av specialister som en neurolog och en fysioterapeut.

Patienten kan tilldelas att ta emot vitaminkomplex av grupp B och C, stimulering av nervsystemet (inklusive magnetiska), gymnastik, fysioterapiövningar.

Korrigering av ökad muskelton med vissa mediciner. Dessutom rekommenderar läkare en konstant förändring av de drabbade lemmarnas position för att undvika förekomst av trycksås och åtdragning av lederna.

Fysioterapi klasser kan vara ungefär schemalagda att börja en vecka efter det att förlamningen startat. Alla övningar måste utföras under strikt övervakning av medicinsk personal. Under förfarandet observerar doktorn patientens tryck, puls och andning. Med långvarig behandling och korrekt prestanda av klasser kan prognosen vara positiv.

förebyggande

Förebyggande åtgärder som kan vidtas för att förhindra detta tillstånd är oftast vanliga, bland dem:

• upprätthålla en hälsosam livsstil och ge upp dåliga vanor (för en tonåring);
• balanserad näring
• besöker läkarundersökningar
• måttlig övning
• undvik skada;
• övervakning av data av en läkare av specialister (för patienter från en riskgrupp).

Om vi ​​talar om hemiplegi för orsakerna till perinatala patologier, är förebyggande tidpunkten att barnens hälsoproblem i tid tas i tid.

Alternativt hemiplegi syndrom hos barn (ett fall från praktiken) Text av en vetenskaplig artikel i specialiteten "Neurokirurgi"

Anteckning av en vetenskaplig artikel om medicin och folkhälsa, författare till ett vetenskapligt arbete - S. Tursunhuzhayeva, E.Y. Madzhidova, D.A. Alidzhanova

Alternativ hemiplegi är ett sällsynt tidigt barndomssyndrom. Förekomsten av växande hemiplegi i befolkningen har inte fastställts. Syndromet av växlande hemiplegi kännetecknas av upprepade episoder av hemiplegiska attacker som leder till utvecklingen av neurologiska störningar och en minskning av graden av mental utveckling. Denna artikel ger en analys av det kliniska fallet av syndromet av alternerande hemiplegi, med exempel på barn A. 9 år.

Närliggande ämnen inom medicinsk och hälsovetenskaplig forskning, forskaren är S.Sh. Tursunhuzhayeva, E.Y. Madzhidova, D.A. Alidzhanova,

ALTERNATERANDE HEMIPLEGIA SYNDROM FÖR BARN (KLINISK FALL)

Alternativ hemiplegi är sällsynt syndrom i den tidiga barndomen. Hemiplegi är jot i befolkningen. Syndromet av alternerande hemiplegiattacker, som kännetecknas av upprepade episoder av hemiplegiska attacker. Denna artikel ger en översikt över ett 9-årigt fall av alternerande hemiplegiasyndrom.

Text av det vetenskapliga arbetet om ämnet "Alternativ hemiplegi hos barn (ett fall från praktiken)"

Kyrgyz State Medical Academy, Dept av Neurokirurgi. Bishkek, Kirgizistan

STÄNGD RECLINATION I KIRGISK FÖRVALTNING FÖR KOMPLIKERADE SPININ SKADOR

Återuppta: Författare har presenterat resultat hos 102 patienter med komplicerade bröstskador i bröstkorgar i åldern 16 till 65 år. Dynamisk kontrollbehandling för ryggradssjukdomar. Han har bestämts. Nyckelord: thoracolumbar ryggradssjukdomar, differentialdiagnos, kirurgisk behandling.

SS TURSUNHUZHAYEVA, E.N. MADZHIDOVA, D.A. ALIDZHANOVA

Tasjkent Pediatric Medical Institute, Neurologiska institutionen, Pediatrisk neurologi med medicinsk genetik, Tasjkent, Uzbekistan

SYNDROME av alternerande hemiplegi hos barn

(Fall från praktiken)

Alternativ hemiplegi är ett sällsynt syndrom i tidig barndom. Förekomsten av växande hemiplegi i befolkningen har inte fastställts. Syndromet av växlande hemiplegi kännetecknas av upprepade episoder av hemiplegiska attacker som leder till utvecklingen av neurologiska störningar och en minskning av graden av mental utveckling. Denna artikel ger en analys av det kliniska fallet av syndromet av alternerande hemiplegi, med exempel på barn A. 9 år. Nyckelord: alternerande hemiplegi syndrom, paroxysmer, hyperkineser, barn.

Omväxlande hemiplegi syndrom kännetecknas av episodiska attacker av hemi- och / eller quadriplegia varar från några minuter till några dagar, tillsammans med dyskinesi ögonglober, dystoniska installationer choreoathetoid rörelser, vilket leder till progressiv kognitiv dysfunktion.

De kliniska manifestationerna av sjukdomen beskrevs först av S. Verret och J. Steel i 1971. Inledningsvis betraktades detta patologiska tillstånd som paroxysmal eller som en variant av basilar migrän. Etiologin och patogenesen av syndromet för växlande hemiplegi (SAG) är inte väl förstådd. Familjens genealogiska analys indikerar möjligheten av en autosomal dominant typ av arv hos sjukdomen. Förekomsten av växande hemiplegi i befolkningen har inte fastställts. De viktigaste diagnostiska kriterierna för sjukdomen:

1. manifestation i åldern 2-18 månader

2. upprepade attacker av hemiplegi

3. Förekomsten i perioden av paroxysm hos oculomotoriska störningar, autonoma störningar som är direkt förknippade med episoder av hemiplegi;

4. Förändringar i neurologisk status och försenad neuropsykisk utveckling.

Kliniska egenskaper: Sjukdomen uppträder som regel under de första 1,5 åren av livet med en topp i manifestationen av kliniska manifestationer vid 5-9 månaders ålder. Ett antal publikationer rapporterar dock fall av en senare debut av syndromet vid 1 års ålder, 8 månader, 3 år, 4 år, 8 månader, 13 år. Enligt observationerna av den kliniska bilden av barn som lider av SAH observeras hemiplegi under en attack, tetraplegi och en förändring i muskelton i benen är "trög" och spastisk. utom

åtföljd av lemmar, nystagmus och varaktighet

Dessutom attackerar de flesta med dystoniska enheter

choreoathetoidrörelser, eyjalls dyskinesi. anfall varierar från några minuter till flera dagar. I 70% av fallen uppträder återställandet av extremiteternas funktioner vanligtvis relativt snabbt inom 30 minuter. Normalisering av lemmarens motorfunktion

främja vila och sömn. Attacker av syndromet av växlande hemiplegi uppträder som regel flera gånger i månaden. Ibland ökar frekvensen av episoder flera gånger om dagen. I psyko neurologiska status på SAG: en fördröjning på mental utveckling av symptom i samband med episoder av omväxlande hemiplegi: onormal ögonrörelser, perifera nervsjukdomar, episoder av tonic spänning, svaghet i ansiktsmusklerna, sväljsvårigheter, dystoniska ställningar, koreoatetos, dysartri. Neurologiska symtom som ataxi, nystagmus och hyperkinesi, kan kvarstå i interictalperioden.

Hos äldre barn föregås utvecklingen av syndromet av växlande hemiplegi av en aura i form av huvudvärk, neurovegetativ hyperpné och beteendeförändringar (irasibility, aggression). Provokerande faktorer. De viktigaste är: känslomässig stress, rädsla, gråtande, hypotermi, förändringar i atmosfärstryck. Kliniskt exempel. En tjej på 8 år togs in i avdelningen med svaghetsklick i höger (vänster) arm och höger (vänster) ben, åtföljd av drooling, aphonia. Anfall senaste från fem minuter till tre dagar, varje vecka. Ur anamnesen är det känt: graviditeten var normal, barnlossning är brådskande, med läkemedelsstimulering. Tidig utveckling efter ålder. Enligt mamma började sjukdomen på 2 månader och 8 månader. ålder, med episoder med att suga ner läppen, luta huvudet och stänga ögonen under matchen, varefter dagen låg obeveklig. Vidare har barnet hemiplegiska paroxysmer som fortsätter från fem minuter till flera dagar. Ledsaget av salivation, dysfagi, ansikts asymmetri, dysartri, dysfoni och urinering. Under attacken är det möjligt att öka spänningen i den drabbade armen, följt av återställande av funktionen och överföringen av lesionen till motsatt sida av kroppen. Tjejmor noterar att om attacken varar mer än en dag, då på natten under sömn sker en delvis återställande av funktion, fortsätter endast under sömnen. Anfall sker vanligtvis

provocerad av resor till affären, emotionell överbelastning, simning i floden.

Flickan var sjukhusvisad många gånger och fick olika behandlingar (nootropic, neurometabolic,

vitaminterapi, hormonell, vaskulär,

antikonvulsivt). Vid antikonvulsiv terapi passerade paroxysmer av alternerande hemiplegi inte, medan de fick antikonvulsiva medel, var det en signifikant försämring av tillståndet - ökade anfall, intensitet och varaktighet. Med införandet av GHB-strålning under en attack noterades andning, kardiopulmonell återupplivning utfördes - indirekt massage och artificiell andning. Under behandlingen med metipred fanns inga attacker i en månad, sedan återupptogs, i samband med vilket läkemedlet avbröts. I augusti 2010 startades behandling med flunarizin 5 mg / dag, mot bakgrund av vilken remission av anfall observerades i 20 dagar efter det att en tetraplegisk attack noterades (5 gånger om dagen, upp till 20 minuter lång), varefter läkemedlet avbröts.

Flickan har varit under uppsyn av en neurolog sedan 2009. (från 7 år). På sjukhus exkluderade barnet:

aminoacidopatier, organisk aciduria (TMS), GM2-gangliosidos, frekventa mutationer i mitokondriella genomet (MELAS / MERRF / NARP), närvaron av IgG-antikroppar mot tuggburen encefalit, IgG-antikroppar mot borrelier, autoimmuna sjukdomar, epilepsi.

Enligt hjärn-MR: fördröjd myelinering i den vita substansen av parietal-occipitala regioner. EEG: Moderata diffusa förändringar med tecken på dysfunktion av subkortiska och diencephala strukturer mot bakgrund av intakt, men oregelbunden, ofta undertryckt basisk rytm i hjärnbarken. Tecken på diffus irritation av kortikala strukturer noteras. Typisk epileptisk aktivitet, bruttofokusförändringar registrerades inte.

Slutsatsen av talterapeuten: mental retardation i debility-scenen. ONR II-III-nivå.

I den psykoneurologiska statusen: huvudomkretsen 53cm. Cerebral, meningeal symptom är frånvarande. När den ses från flickan lite känslomässig. Svar frågor i monosyllables, ser inte in i ögonen. Ansiktet

gipomimichno. Han går med sin mun öppna. Kontakt svårt. Gait skakig (dynamisk ataxi), baserat på roterad inuti foten. Motoriskt besvärligt. Fina motoriska färdigheter är besvärliga, med spänning uppstår handskakning. Tal långsamt, dizarthric, med en nasal touch, ordförråd är begränsad. CHN: strabismus periodiskt divergerande. Brist på konvergensboende bevarad. Ansiktet är hypomimöst. Smoothness of the nasolabial fold till höger. Svälja fri. Rösten är tyst, husky. Svag avvikelse från tungan till vänster, hyperkinesis av tungan. Dysartri. Motor sfär: atrofi, hypertrofi frånvarande. Muskeltonen minskar. Hypermobilt syndrom. Rörelsemängden är aktiv, passiv, full. Muskelstyrka B = 4b., 5 = 3-4b. Tendonreflekter av armarna och benen snabbare, B = 5. Patologisk reflex Babinsky (+), B = 5. Magereflexer orsakas symmetriskt. Han går osäkert med element av ataxi. Koordinatorns sfär: Fingernosprovet utför en uttalad avsikt och avbrott, häl-knäet utförs motorns besvärlighet. I Romberg-positionen - instabil (statisk ataxi), är det en liten athetoidrörelse av fingrarna. Känsligheten är inte försämrad. Pelvic funktioner är inte försämrade.

Löpande terapi: cinnarizin (6 tabletter / dag), antioxidanter, läkemedel som förbättrar hjärnmetabolism.

Slutsats. Således är växlande hemiplegi syndrom ett nosologiskt oberoende syndrom som kännetecknas av upprepade episoder av hemiplegiska attacker som leder till utvecklingen av neurologiska störningar och minskad mental utveckling, vars behandling effektivt använder en kalciumkanalblockerare. Användningen av antikonvulsiva läkemedel och läkemedel som används vid behandling av migrän, för behandling av CAH, är i regel ineffektivt. Patogenesen av syndromet för växlande hemiplegi är inte tillräckligt klart. Diagnos av ett patologiskt tillstånd är baserat på kliniska kriterier.

1 Verret S., Steele J.C. Alternativ hemiplegi i barndomen, en rapport av 8 patienter med komplicerad migrän som börjar i barndomen. // Barn. - 1971. - №47. - C. 675-680

2 Krageloh I., Aicardi J. Alternativ hemiplegi hos spädbarn: rapport om fem fall.// Dev Med Child Neurol. - 1980. - №22. - sid 784-791.

3 Veltishchev Yu.E., Temin PA Ärftliga sjukdomar i nervsystemet. - M.: 1998. - 496 sid.

4 Temin PA, Nikanorova M.Yu. Diagnos och behandling av epilepsi hos barn. - M.: 1997. - 656 sid.

5 Troshin V.M., Burtsev E.M., Troshin V.D. Angioneurologi av barndomen. - Nizhny Novgorod: 1995. - 480 s.

6 Shmidt E.V., Lunev D.K., Vereshchagin N.V. Vaskulära sjukdomar i hjärnan och ryggmärgen. - M.: 1976. - 284 sid.

7 Casaer P., Azou M. Flunarizine i växlande hemiplegi i barndomen. // Lancet. - 1984. - №11. - 579 sid.

SS TURSUNHUZHAYEVA, Y.N. MADZHIDOVA, D.A. ALIDZHANOVA

Tasjkent pediatrics & medicin institut neurologi, medicinsk genetik kursmenman balalar neurologi avdelningar Tasjkent tsalasy, vbekstan

BALALARDAGES ALTERNATIOSAL SYNDROME HEMIPLEGY (TEZH1RIBEDEP ZHAGGAY)

Tuysh: Alternacial hemiplegi - här är stegen i balalard syrek kdezsesetsts syndrom. Alternacies hemiplegia syndrom syndrom till kezdes zhtlsh population anyktalmagan. Altra alyn alyn ally arabiska affection arabic Tuischd sodezers: alternaternylyk hemiplegia syndromer, paroxysmder, hyperkinesur, balalar.

S.SH.TURSUNKHOJAYEVA, Y.N. MAJIDOVA, D.A. ALIJANOVA

Tasjkent pediatrisk medicinska institut, stol för neurologi, barn neurologi med medicinsk genetik

ALTERNATERANDE HEMIPLEGIA SYNDROM FÖR BARN (KLINISK FALL)

Återuppta: Alternativ hemiplegi är sällsynt syndrom av den tidiga barndomen. Hemiplegi är jot i befolkningen. Syndromet av alternerande hemiplegiattacker, som kännetecknas av upprepade episoder av hemiplegiska attacker. Denna artikel ger en översikt över ett 9-årigt fall av alternerande hemiplegiasyndrom. Nyckelord: alternerande hemiplegi syndrom, paroxysmer, hyperkinesis, chidren.

ST TURUSPEKOVA 1 DA MITROKHIN 1 A.S. OSTAPENKO 1 E.Sh. KUDABAEV 2, J.H. ZHELDYBAEVA 1

KazNMU uppkallad efter SD Asfendiyarov1 Institutionen för FoU i neurologi, GKB №12

FUNKTIONER FÖR NEURORABILITERING AV PATIENTER MED SYNDROM AV FELAKTION

Utvärderingen av läkemedelsmilgammas effektivitet hos patienter med diskogena radikulopatier som genomgick discektomi utfördes, 39 patienter från 38 till 54 år undersöktes. Den höga kliniska effekten av milgamma, manifesterad av en analgetisk effekt, positiva förändringar i den psyko-emotionella sfären och beteendeinstallationen har upprättats. Nyckelord: diskektomi, neurorehabilitering, neurotropisk terapi, milgamma.

Inledning: Trots framgångarna med vertebral neurologi de senaste åren har utvecklingen av behandlingstaktiken för degenerativa dystrofa skador

intervertebralskiva är ett brådskande problem [1]. I de flesta fall behandlas patienter med dorsopatier konservativt [2], men ofta finns det behov av kirurgiska ingrepp, vars metoder förbättras ständigt [3]. Även om man använder moderna kirurgiska tekniker för att avlägsna bräckor av intervertebrala skivor är det inte alltid möjligt att helt eliminera dem som radikulärt smärtsyndrom, och hans återfall. Den främsta orsaken till smärtsyndrom efter operationens discektomi är bevarande av patogenetiska faktorer som stöder dysfunktionen hos de radikala nervfibrerna: den ofullständiga elimineringen av degenerativa förändringar i rotvävnad, särskilt sensoriska fibrer, trofiska, ischemiska, inflammatoriska komponenter och andra. En särskild roll spelas av faktorn för den radikala blodtillförseln och

mikrocirkulationen, bara med fullständig återställande av rodens perfusion, restaureringen av dess struktur, är en uttalad regression av smärtssyndrom möjlig.

Med tanke på ovanstående blir det uppenbart att det inte bara är nödvändigt att eliminera smärta genom differentierad farmakoterapi utan även för att återställa det perifera och centrala nervsystemets funktionella tillstånd. Ur denna synvinkel uppmärksammades vår uppmärksamhet av läkemedlet Milgamma, som är en kombination av vitaminer från grupp B. Det är välkänt att vitaminerna i grupp B är neurotropa och signifikant påverkar processerna i nervsystemet (metabolism, mediators metabolism, överföring av upphetsning), kan ha

farmakologisk effekt på olika länkar i den patologiska smärtprocessen: de kan hämma passagen av smärtimpulser vid nivån av bakre horn och talamus; förbättra verkan av antinociceptiva neurotransmittorer - norepinefrin och serotonin; främja regenerering av nervfibrer; blockera åtgärden och / eller inhibera syntesen av inflammatoriska mediatorer [4]. Kliniska och experimentella studier pågår för närvarande.

om användningen av vitaminer som aktiva läkemedel, med nya mekanismer för åtgärder [5-7].

Alla ovanstående motiverade att genomföra en klinisk studie.

Mål: Att utvärdera effektiviteten av användningen av läkemedlet Milgamma vid rehabilitering av patienter med misslyckat operationssyndrom.

Material och metoder: Studien genomfördes hos 39 patienter med svår smärta från 38 till 54 år (bland dem 15 kvinnor, 24 män) med diskogen radikulopati, reflexa ryggmärgsyndrom. 17 patienter drabbades av dorsopati av livmoderhalsen, radikulopati på grund av C4-C5-C6 skivherni. Dorsopati av lumbosakral ryggraden, L4-L5-S1 skivbråck och radikulopati diagnostiserades hos 22 patienter. Alla patienter genomgick

En lång process av behandling med konservativa metoder, men lättnadssyndromet kunde inte uppnås, varefter alla genomgick discektomi. Men även efter neurokirurgisk ingrepp var det inte möjligt att helt eliminera både radikulärt smärtssyndrom och dess återfall. I detta sammanhang hänvisades patienterna till ytterligare behandling till neurorehabiliteringsavdelningen i City Clinical Hospital №1 i Almaty.

Klinisk och neurologisk analys, neuroimaging (MR, CT, röntgen), visuell analog skala (VAS), verbal bedömningsskala (SHO) användes för att bedöma intensiteten i smärtsyndrom (dagligen) samt McGill-smärtundersökningen. Bedömningen av den beteendemässiga komponenten av smärta utfördes med hjälp av gradering av smärtlitteratur (CPG), neurotisk skala (MMPI-frågeformuläret och Spielberger-frågeformuläret blev grunden för valet av frågor). Också fyllt ut frågeformulär för patientnöjdhet med behandlingen, patientens intryckningsskala om effektiviteten av behandlingen, analys av biverkningarna av behandlingen. Statistisk analys utfördes med parametriska och icke parametriska metoder (program Statistica 5.0).

Stegvis behandling var ordinerad till alla patienter: Milgammma, 2,0 ml intramuskulärt i 5 dagar och sedan bytte till oral medicinering