arthrogryposis

Arthrogryposis är en medfödd sjukdom i muskuloskeletala systemet, som kännetecknas av bildandet av kontrakter av många leder, skada på ryggmärgs neuroner med primär atrofi i muskelstrukturer. Den kliniska bilden består av deformitet av ledytorna med begränsat rörelseområde, muskelhypotension, med bevarande av barn med normal normal intelligens och avsaknad av skador på inre organ. För att klargöra diagnosen med hjälp av radiografi, CT och MR. Behandling innebär immobilisering av de drabbade lederna i ett funktionellt läge som är fördelaktigt för dem, fysisk terapi, i allvarliga fall - användningen av kirurgiska tekniker.

arthrogryposis

För första gången beskrivs patologi i detalj 1927 av den inhemska kirurgen E. Yu. Osten-Sacken, men termen "arthrogryposis" i sig föreslogs av en amerikansk ortopedisk kirurg M. Stern 1923. Bokstavligen översätts sjukdomens namn som "krökt gemensamma". I pediatri förekommer det med en frekvens av 1: 3000 till 1: 56000 nyfödda; incidensen är densamma bland båda könen. Arthrogryposis eller multipel medfödd kontrakturssyndrom, detekteras vanligtvis prenatalt som en del av ultraljudsscreening av fostret eller den första dagen efter födseln, när den undersöktes av en neonatolog under en nyfödd undersökning. För att förhindra sjukdomens invalidiserande effekter behöver barn från en tidig ålder intensiv fysisk rehabilitering.

Orsaker till Arthrogryposis

Hittills har över hundra skäl angetts som bidrar till sjukdomsbildningen, men den viktigaste är inte markerad. Det är tillförlitligt känt att arthrogryposis utvecklas vid 4-5 veckors intrauterin utveckling och är inte ärftlig (förutom distalformen). Möjliga orsakssfaktorer inkluderar följande:

  • Teratogent. De har en destruktiv effekt på fostrets växande strukturer. Denna grupp omfattar användning av gravida droger, alkoholhaltiga drycker och vissa läkemedel (till exempel cytostatika), joniserande strålning, giftiga kemikalier, infektionssjukdomar (röda hund, cytomegalovirusinfektion, toxoplasmos) och andra.
  • Moderkort. Förknippad med egenskaperna hos moderorganismen. De innefattar anomalier av livmoderns anatomiska struktur (dubbelhet, fördubbling, hypoplasi), placentainsufficiens, förekomsten av allvarliga kroniska sjukdomar (systemisk lupus erythematosus, diabetes, dekompenserade hjärtfel) och andra.
  • Oligohydramnios. I nuvarande skede tar många författare lite vatten för den grundläggande versionen av utvecklingen av arthrogryposis. En liten mängd fostervätska orsakar frånvaron av normala fosterförflyttningar, vilket leder till att fogarna är fixerade i ett visst tvingat läge.

patogenes

De patogenetiska mekanismerna hos arthrogryposis är inte fullständigt förstådda. Det finns flera åsikter på denna punkt. Myogen teori föreslår en primär degenerativ lesion av muskelstrukturer med ytterligare förändring i det led-ligamenta komplexet och olika delar av nervsystemet. Den neurogena hypotesen föreslår att under prenatalperioden, på grund av effekten av en kombination av orsakssamband, uppstår skada på ryggmärgs motorvägar, och sedan bildandet av störningar i de zoner som inervas av dem. Den artrogena versionen kopplar medfödda kontrakturer med den initiala involveringen av kapsel-ligamentapparaten i det patologiska komplexet, atrofi hos de omgivande musklerna och sekundär myodegenerering.

Patologisk dissektion indikerar närvaron av förändringar i musklerna av hypoplastisk natur. Deras fysiologiska infästningspunkter bevaras, men själva fibrerna är atypiskt placerade på grund av benens tvångsplacering. Kapselapparaten i arthrogryposis håller ytorna på lederna i tät kontakt, de ligamentformiga strukturerna förkortas. De rörformiga benen är underutvecklade, atrofiska. Degenerativa processer finns närvarande i nästan alla delar av nervsystemet.

klassificering

Enligt antalet drabbade leder och på grundval av patientens allmänna tillstånd klassificeras arthrogryposis i svårighetsgrad - mild, måttlig och svår. Separat finns det typer av kontrakturer som är bortförande, roterande, extensor, adductor, flexor och kombinerad. Den internationella klassificeringen innebär uppdelning av sjukdomen i följande former:

  • Generaliseras. Det förekommer i 54% av fallen. Sjukdomen kan påverka absolut alla grupper av leder, inklusive sådana sällsynta lokaliseringar som temporomandibulär, sternokromial, sternoklavikulär.
  • Skador på underbenen. Det är 30% av den totala patologin. Lesionerna griper fotens leder, liksom höft, fotled, knä.
  • Med skador på överkroppen. Observerad i 5% av fallen. Ofta påverkar handleden, armbågsleden och lederna i händerna.
  • Distal. Antalet sjuka barn når 11%. Den har cirka 9 underarter, bland annat digital dysmorfism, medfödd araknodakti och Gordons syndrom, flera pterygier, Freeman-Sheldon, Trismus-pseudocamptodactylia etc.

Symptom på arthrogryposis

De karakteristiska symptomen består av närvaron av kontrakturer, vilka är medfödda och muskelatrofi eller undernäring, vilket ger patienten mycket besvär. Arthrogriposskador är symmetriska och inte utsatta för progression, endast återkommande deformiteter efter det att den första framgångsrika behandlingen är möjlig. I många fall fångar sjukdomen kroppens övre delar. En typisk bild är att händerna är vikta och roterade inåt, underarmarna är genomborrade, armbågarna är böjda, händerna är böjda mot handflatorna. Skador på underbenen uppstår ofta med klumpfod och subluxation av höftledarna.

Arthrogryposis kombineras också med mer sällsynta manifestationer - hud syndaktyly (vidhäftningar) av fingrarna, amniotiska banderoller, hemangiom och telangiectasias, huden sätter tillbaka över skadade leder, klyftsklämma, hjärtfel och meningomyellocele. I 10% av fallen detekteras kombinerade vaskulära missbildningar i hjärnan eller ryggmärgen. Patienterna utsätts för frekventa andningssjukdomar. En viktig och positiv funktion är förekomsten av åldersrelaterade mentala förmågor och frånvaron av organsjukdomar.

komplikationer

Arthrogriposis bär inget omedelbart hot mot livet. Komplikationer är vanligare i avsaknad av adekvat eller fördröjd behandling. Men även med en lyckad behandling är det möjligt att en positiv dynamik inte kan uppnås. Behållandet av kontrakturer hindrar barnet från att utföra de enklaste rörelserna. Allvarliga komplikationer är fullständig immobilisering av skadade leder och irreversibel deformitet av lemmarna. I allvarliga fall är det också skador på benzonernas tillväxtzoner och epifysernas sekundära lesion.

diagnostik

Arthrogryposis detekteras vanligtvis under rutinmässig ultraljudsscreening. Vid ekkografi i fostret registrerades rörlighet, minskning av kroppens mjuka vävnader i volym och utveckling av kontrakturer. Efter födseln utförs undersökningen i samband med en barnläkare, ortoped eller kirurg. Diagnostiska kriterier är närvaron av kontrakter av mer än tre stora ledytor (hand eller fot anses vara 1 stor gemensam), instrumentellt bekräftade lesioner av ryggmärgsmotonuroner och muskelatrofi. För att klargöra diagnosens korrekthet används följande grupper av metoder:

  • Imaging. Som diagnostik av första linjen utförs radiografi av de modifierade lederna. Med det kan du identifiera underutvecklingen av apofyser, osteoporos och nedsatt skelettdifferentieringsprocesser. CT eller MR används i kontroversiella fall och kan upptäcka de minsta förändringarna i ledytorna.
  • Neurofysiologisk. Electroneuromyography (ENMG) används för att identifiera neuromuskulära ledningsstörningar. Det är nödvändigt att bekräfta skador på ryggmärgen. Elektroencefalografi (EEG) används för att registrera aktiviteten hos nervceller i centrala nervsystemet. Mindre vanligt innefattar diagnostik EEG-övervakning, vilket möjliggör övervakning av hjärnaktivitet under hela dagen.

Differentialdiagnosen utförs med konsekvenserna av poliomyelit, diastrofisk dysplasi, Larsens syndrom, kondrodystrofi, spinal amyotrofi, myotonisk dystrofi. För den slutliga diagnosen kan du behöva hjälp av en smittsam sjukvårdspersonal, kardiolog och reumatolog.

Arthrogryposis behandling

Terapeutiska åtgärder börjar från första dagen efter födseln, eftersom resultatet av korrigeringen under denna period är det mest stabila. Fram till 2-3 års ålder föredras konservativa metoder. De består i att utföra en iscensatt gipskorrigering utförs varje vecka. Före varje manipulation utförs termiska, fysioterapeutiska och terapeutiska gymnastik. Från fysioterapi används fotokromoterapi, elektrofores med proserin, trental, svavel och kalcium, fonofores med keratolytiska geler och elektrisk stimulering. Föräldrarna är skyldiga att förklara vikten av korrigerande övningar för arthrogryposis, som utförs upp till 8 gånger om dagen. Ortopedisk terapi kompletteras alltid av neurologiska, inklusive droger som ökar blodflödet, ökar ledningsförmågan och normaliserar vävnad trofism.

Vid negativ dynamik används kirurgisk ingrepp. I svåra situationer börjar det från 3 månader, men i de flesta fall behandlas patienter under 2 år konservativt. Korrigering utförs initialt på distala platser. Beroende på lokaliseringen är det möjligt att utföra myotenoligamenthocapsulomi, epicondyle osteotomi, förlängning av quadriceps. Om arthrogrypotic clubfoot har inträffat, rekommenderas kirurgiska operationer på ligamenten-senanapparaten (barn under 7 år) eller på fotens skelett (i äldre åldersgruppen).

I arthrogryposis i de övre extremiteterna genomförs operationer för att förkorta och förlänga underarmens muskler, liksom kapselotomin hos handleden från handflatan. Hos ungdomar används allodez med lavsanband eller artrodesis som operation på denna led. Med extensorkontrakt hos armbågsföreningen förlängs tricepsens sen, transplanteras och posterior kapsulotomi utförs. När dislokationer uppträder, utförs deras slutna omposition endast med intakt muskelstyrka. Operationer på nedre extremiteterna är maximalt inriktade på bevarande av den stödstatiska funktionella aktiviteten, den övre - på skapandet av förhållanden som är viktiga för självbetjäning.

Prognos och förebyggande

Prognosen återspeglar direkt sjukdomens svårighetsgrad. Med lokala former är det gynnsamt, med generaliserad patientinvaliditet. Förebyggande är stödjande. Vid sjukdom i nedre extremiteterna är användningen av ortopediska skor obligatorisk, den övre - användningen av longuet är det viktigt att förvärva speciella hållare eller korsetter för fixering av ryggraden. För att upprätthålla en tillfredsställande form av nervös och muskulär apparat användes terapeutisk massage, gymnastik och gymnastik.

Arthrogriposis: Vad är det och hur behandlas det?

Arthrogryposis är en svår sjukdom i lederna, där de deformerar och förlorar sin funktionalitet. Sjukdomen är systemisk och medfödd. Beroende på svårighetsgraden av symtomen påverkar sjukdomen flera eller nästan alla leder av kroppen, med muskler och senor som drar in i den patologiska processen.

Arthrogriposis: orsaker

Hittills vet officiellt läkemedlet inte den exakta orsaken till utvecklingen av denna sjukdom. Det är bara känt att patologin bildas i utero, sannolikt under perioden för att lägga framtida organ och system i embryot (upp till 12 veckors graviditet). Faktorer som kan teoretiskt få negativ inverkan och bidra till utvecklingen av sjukdomen:

  • användning av alkohol och droger
  • strålning (röntgen och fluorografi inklusive);
  • läkemedel med teratogen effekt
  • intrauterina infektioner;
  • svår gravid systemisk sjukdom
  • genmutationer.

Inverkan av dessa faktorer stör processbildningen av artikulärapparaten och osteogenesen (benbildning). Det finns också en mekanisk teori om utvecklingen av sjukdomen. Dess författare föreslår att på grund av en otillräcklig mängd amniotisk vätska pressar livmodern det ofödda barnet och orsakar deformation. I studien av vävnadsprover av hjärnan och ryggmärgen hos patienter kom patologerna till slutsatsen att sjukdomen orsakar förändringar i nervsystemet, även om intellektet inte störs.

Överföringen av impuls i arthrogryposis sker periodiskt, därför är blodtillförseln till musklerna otillräcklig. Korsning av lederna orsakar ersättning av muskelvävnad i bindväven eller fettvävnaden, vilket leder till en minskning av motoraktiviteten. Strukturen i senorna och kapselapparaten i lederna är också bruten och kan inte säkerställa deras fulla funktion.

Medfödd arthrogryposis: klassificering av sjukdomen

Sjukdomen kan ha tre kliniska steg av svårighetsgrad. För att fastställa diagnosen fokuserar på externa (morfologiska) tecken, röntgenresultat och elektroneuromyografi (EMG). Mer detaljerat beskrivs det i tabellen:

Klassificering av arthrogryposis

Arthrogryposis hos barn: särdrag hos sjukdomen

Eftersom sjukdomen är relaterad till medfödda abnormiteter, märks det utåt omedelbart efter barnets födelse. Sjukdomen påverkar ofta den distala (avlägsna) och mindre ofta den proximala (nära kroppen) delar av lemmarna.

Sjukdomen kan spridas genom hela kroppen, påverka de nedre eller övre extremiteterna, eller endast påverka deras distala regioner. Den generaliserade formen av sjukdomen förändrar nästan alla leder av kroppen (inklusive ryggraden och ansiktsdelen av skallen), så att muskelsystemet inte kan fungera normalt. Det finns en minskning av tonen eller bristen på den. Om ett barn endast diagnostiseras med arthrogryposis i överkropparna (eller lägre), som påverkar flera leder, då med snabb behandling finns det all chans att avsevärt förbättra sin hälsa.

Sjukdomen påverkar inte barnets mentala förmågor, men hans psykomotoriska utveckling är försenad på grund av oförmågan att flytta normalt.

Det är viktigt att de inre organen inte påverkas vid arthrogripos, men på grund av ryggens starka krökning, kan de ibland skiftas.

Sjukdomen utvecklas inte med ålder och är vanligtvis inte ärvt. Sjukdomens prognos beror på hur tidigt de terapeutiska åtgärderna initierades.

Hur identifierar man sjukdomen?

Den enda typen av prenatal diagnos av sjukdomen är ultraljud under graviditeten vid olika stadier av fosterutveckling. Vissa varningsskyltar hjälper till att misstänka en hemsk missbildning. Med en presumptiv intrauterin diagnos av "arthrogrypos" är följande förändringar instrumenterade:

  • Brott mot fostrets motoriska aktivitet (dess minskning eller frånvaro).
  • uttorkning av kroppens mjukvävnader i volymen;
  • grova missbildningar av lederna (till exempel immobilitet eller visuell frånvaro av fötter, händer).

För att kunna skärmas måste de förväntade mammorna genomgå minst 3 obligatoriska ultraljud: 10-13 veckor, i perioden ca 5 månader av graviditeten och efter 30 veckor. De första 2 studierna är särskilt viktiga i diagnostikplanen, eftersom det är omöjligt att avsluta graviditeten under tredje trimestern, även av medicinska skäl.

På något sätt är det omöjligt att avslöja patologin, det är inte bestämt vid bloddonation eller vid beröring under en rutinundersökning av en obstetrikär-gynekolog. Efter födseln används en röntgen och en EMG för diagnos, även om förändringarna syns externt med blotta ögat.

Arthrogriposis: Behandlingen måste börja på modersjukhuset

Att terapeutiska åtgärder var effektiva utförs de sedan barnets födelse. Fram till ansvarsfrihet är det viktigt att lära föräldrar hur man utför ordentligt ortopediska övningar, som de själv kan upprepa självständigt varje dag. På sjukhuset ordineras barn vanligtvis följande behandlingar:

  • massage;
  • fysioterapi (värmebehandling);
  • gymnastik;
  • fästning av lederna (med hjälp av däck eller gipsrör).

Om resultatet av konservativ behandling inte räcker till för att återställa eller förbättra barnets tillstånd, visas han kirurgi. Ju tidigare det genomförs desto högre är dess effektivitet. Bendeformiteterna drivs vid 3-4 månaders ålder och händer - vid 6-8 månader. Behandling i senare ålder kräver mer blåögd intervention i benapparaten och mjukvävnaden, så ortopedisterna rekommenderar att de inte försenas med detta.

Arthrogryposis är helt härdbar?

Sjukdomen leder till kontrakter av lederna och oförmågan att fortsätta att leda ett normalt liv på grund av detta. Kontraktstiden är en partiell eller fullständig begränsning av rörligheten (till exempel omöjligheten att böja eller förlänga handen). Risken att bota denna sjukdom helt eller åtminstone med de minimala komplikationerna kvarstår endast med sin milda form. Om flera leder är involverade i processen (vanligtvis låter diagnosen "distal arthrogryposis") och ryggraden påverkas inte, då kan du med hjälp av konservativa och ibland operativa metoder uppnå stabil positiv dynamik.

I situationer där patologin sträcker sig till flera leder och rygg är huvudmålet för behandling att lindra patientens smärta och tillstånd så mycket som möjligt. Det är viktigt att korrigera dislokationer så mycket som möjligt och öka muskelton lite så att en person kan röra sig självständigt eller åtminstone arbeta med händerna. Kombinationen av kirurgiska och terapeutiska metoder gör det i de flesta fall möjligt att minska svårighetsgraden av deformiteten och förbättra musklernas känslighet. Efter en sådan primärbehandling behöver sådana patienter stödja fysioterapi och massage.

För att lederna inte deformeras, återanvänds speciella ortopediska fixatorer och däck. Oavsett sjukdomens allvar är behandling och återhämtning av barnet en svår process (psykiskt och fysiskt) för föräldrarna.

Sjukdom arthrogryposis: finns det ett förebyggande?

Eftersom den exakta patogenesen och orsakerna till sjukdomen är okända, existerar inte specifikt förebyggande. Enligt många läkare är den bästa åtgärden för att förhindra sjukdomen en ansvarsfull inställning till gravida kvinnors hälsa och de kvinnor som i framtiden planerar att bli mödrar. Under graviditeten är det lämpligt att utesluta mediciner till det maximala och undvika eventuella skadliga faktorer, inklusive stress.

Det finns också förebyggande av exacerbationer och återkommande sjukdomar hos personer som diagnostiserades vid födseln. För att göra detta måste du regelbundet genomgå behandling i specialiserade sanatorier, utföra gymnastik och glöm inte en planerad massage. I vissa fall måste personen permanent eller tillfälligt bära korrektorer som förhindrar att lederna krökas. Med regelbundna undersökningar av ortopedistiska och röntgenstudier kan du spåra processens dynamik och om nödvändigt ändra behandlingsplanen i tid.

Människor som konfronteras med denna olycka är ofta oroade över frågan: arthrogryposis, vad är det och vad är chansen att bli av med det? Det här är naturligtvis en svår sjukdom som är svår att behandla, men med föräldrarnas noggrannhet och ett kompetent medicinskt tillvägagångssätt kan positiva resultat uppnås.

arthrogryposis

Arthrogryposis är en medfödd systemisk sjukdom som kännetecknas av kontraktures (styvhet) i lederna, liksom muskelhypotrofi och skador på ryggmärgs motoneuroner.

Innehållet

skäl

Uttrycket "arthrogryposis" introducerades av en ortopedist från USA M. Stern 1923. Sjukdomen återfinns hos 1 av 3 000 nyfödda. Dess frekvens bland andra medfödda patologier hos den osteoartikulära apparaten är 2-3%.

Orsakerna till arthrogryposis är inte fullständigt förstådda. Det har fastställts att sjukdomen ej ärftas, men uppstår sporadiskt. Experter identifierar flera faktorer som verkar i tidig graviditet och provocerar arthrogryposis hos fostret. Bland dem är:

  • infektioner av viralt eller bakteriellt ursprung
  • Påverkan av giftiga ämnen och droger.
  • begränsning av intrauterint utrymme på grund av strukturella anomalier
  • placenta insufficiens och så vidare.

patogenes

Hur arthrogryposis utvecklas hos barn är inte etablerat. Det finns två huvudteorier om sjukdomspatogenesen: myogen och neurogen.

Enligt myogen teori, under påverkan av teratogena faktorer störs bildandet (histogenesen) av muskelfibrer under graviditetens första trimester. Som ett resultat inträffar negativa förändringar i fog-ligamenten och nervsystemet.

Förespråkare av den neurogena hypotesen tror att den patologiska processen börjar på grund av ryggmärgs primär skada, och selektiv muskelatrofi och kontrakter av enskilda leder är sekundära.

Medfödd arthrogryposis åtföljs av följande patologiska egenskaper:

  • muskeltonen störs, degenerativa processer uppträder i dem;
  • begränsad rörlighet av leder
  • påse-ligamentapparaten är förkortad;
  • intilliggande ytor i ledkapseln är i nära kontakt;
  • lederna är fixerade i en viss position;
  • Ursprungspunkter och fastsättning av musklerna har en onormal plats;
  • lång tubulär benatrofi, deras tillväxt saktar ner;
  • drabbade centrala och perifera nervsystemet.

symptom

Medfödd multipel arthrogryposis klassificeras enligt ett antal egenskaper:

  • Förekomsten är generaliserad (54% av fallen), med skador på underbenen (30%), övre extremiteter (5%), distala (11%).
  • Efter typ av kontraktur - urladdning, adduktor, flexor, extensor, roterande, kombinerad.
  • Enligt svårighetsgraden av deformiteter - milda, medelstora och svåra former.

Allmänt arthrogryposis åtföljs av:

  • styvhet i axeln, handleden, armbågen, höft och knäskarv;
  • deformiteter av händer, fötter, ansiktsskelett, ryggrad;
  • hypotension eller muskelatoni.

Arthrogryposis i nedre extremiteterna manifesterar sig i formen:

  • yttre rotationsabduktion eller böjningsdragande kontrakturer i höftledningarna;
  • hip dislokationer (inte alltid);
  • böjning eller extensorkontrakt i knäna;
  • deformationer av fötter.

Arthrogryposis i de övre extremiteterna kännetecknas av följande kontrakturer:

  • intrarotationell i axelskåren;
  • extensor ulnar;
  • flexor i radiokarpal;
  • flexion-inducerande i fingerfingeren.

I den distala versionen av patologin observeras deformiteterna av händer och fötter.

I många fall kompletteras arthrogryposis av sådana manifestationer som:

  • amniotiska banderoller;
  • dermal syndaktyly av händerna;
  • hudåterbehandling över förändrade leder
  • pterygier i lederna;
  • clubhand och clubfoot;
  • dislokation av de artikulära ändarna;
  • hemangiom och telangiectasias på huden;
  • benägenhet för andningssjukdomar.

Systemiska lesioner av inre organ och intellektuell utvecklingslag är okarakteristiska. Gemensamma deformiteter och muskelatrofi utvecklas symmetriskt och utvecklas inte under livet.

diagnostik

Diagnosen av arthrogryposis kan göras under prenatalperioden. Sjukdomen detekteras med hjälp av ultraljud, vilket visar deformationen av lederna och atrofi hos lemmarens mjuka vävnader. Ett indirekt tecken på patologi är låg fetalt rörlighet.

Efter födseln diagnostiseras arthrogryposis baserat på kliniska symptom och neurologisk undersökning. Dessutom kan ultraljudsskanning och radiografi utföras.

Sjukdomen skiljer sig från komplikationerna av poliomyelit, polyartrit, myopati och andra systemiska och neuromuskulära patologier.

behandling

Vid medfödd multipel arthrogryposis övervakar en ortopedisk kirurg och behandlar.

Konservativ terapi bör börja under de första månaderna av ett barns liv. Det innebär gradvis plastering av benen en gång i veckan. Innan gips höll en gymnastikperiod. Fysioterapi för arthrogryposis syftar till att öka rörelseområdet i lederna och korrigera deformiteterna. Dessutom bör korrigeringsövningar och styling utföras 6-8 gånger om dagen. Efter avslutning av gipsbanan väljs ortodosprodukter individuellt för barnet.

Behandling av arthrogryposis kompletteras med fysioterapi, vars syfte är att förbättra funktionerna och blodcirkulationen hos den neuromuskulära apparaten samt behandling av osteoporos. Grundläggande tekniker:

  • massage;
  • photochromotherapy;
  • elektrofores med pentoxifyllin, askorbinsyra, kalcium, aminofyllin, svavel;
  • elektriska;
  • fonofores;
  • saltvärmare;
  • applikationer med ozokerit och paraffin.

Dessutom hålls kurser av neurologisk behandling 3-4 gånger per år, vilket inkluderar läkemedel för att förbättra ledningen av nervfibrer och förbättra vävnad trofism.

Om konservativ terapi är ineffektiv utövas kirurgisk behandling. Som regel utförs verksamheten efter 2-3 år. Under interventionen anpassas musklerna och senorna i storlek, och ledernas positioner förändras.

utsikterna

Allmänt arthrogryposis har en ogynnsam prognos. Patienter behöver periodisk behandling, rehabiliteringsåtgärder, anpassning i specialiserade institutioner.

Lokaliserad mild arthrogryposis är fullständigt härdbar, förutsatt att behandlingen påbörjas i tid. Eftersom kontrakturer och deformiteter är benägna att återkomma, barn med denna diagnos är föremål för uppföljning fram till slutet av bentillväxten.

förebyggande

Det främsta måttet att förebygga arthrogryposis är att förebygga effekten av teratogena faktorer på fostret under graviditeten.

Hur man behandlar arthrogryposis

Arthrogryposis orsakas av störningar i utvecklingen av det muskuloskeletala systemet. De är förknippade med kontrakturer, fibros och extremiteter i lemmar. Det finns många typer av anomalier. De vanligaste formerna är atrogripos av handleden, armbågar, axlar, höfter och knän. För närvarande finns det flera teorier om ursprunget, men orsaken har inte identifierats.

Denna artikel kommer att diskutera vad som är arthrogryposis, om dess orsaker, behandling och prognos.

Vad är arthrogryposis

Arthrogryposis är en genetisk sjukdom, en medfödd sjukdom i samband med onormal utveckling av leder, muskler och ryggmärg. Denna sjukdom är ganska sällsynt. Endast 2-3% av alla utvecklingsanomalier som är associerade med muskuloskeletala systemet är arthrogryposis.

Denna sjukdom utvecklas inte med tiden, påverkar inte andra inre organ och påverkar inte barnets mentala förmågor.

I medicinen antas det att arthrogryposis inte är en diagnos utan en kroppsstatus. Detektion av arthrogryposis under graviditeten är en viktig punkt för prognos och genetisk forskning.

Sjukdomsnamnet kommer från grekiska och översätts bokstavligen som "krökt ledd". Arthrogryposis är en begränsning av gemensam rörlighet, vilket orsakar muskelatrofi och abnormaliteter i ryggmärgen. Den har många arter.

Klassificering och underart

Enligt den internationella klassificeringen av sjukdomar i 10: e upplagan (ICD-kod 10) tilldelades arthrogryposis Q-kod 74. Det kombinerar en kategori som heter "Andra medfödda anomalier (defekter) av utvecklingen av extremiteter". Bland dem är sådana patologier som:

  • ytterligare karpala ben
  • Clavikulär-kranial dysostos;
  • medfödd pseudartros hos nyckelbenet;
  • makrodaktiliya;
  • Sprengel deformation;
  • tre-phalanx tummen;
  • brist på patella;
  • dislokation av patella;
  • spikpatellasyndrom;
  • fusion av sacroiliac joint
  • onormal utveckling av fotleden
  • medfödd multipel arthrogryposis.

Det här är inte hela listan med sorter av anomalier.

Ta reda på vad som är skillnaden mellan artrit och artros.

Låt oss i större detalj överväga medfödd multipel arthrogryposis och distal syndromisk form.

Medfödd multipel arthrogryposis är uppdelad i:

  • abnormiteter i de övre extremiteterna;
  • abnormiteter eller arthrogryposis i nedre extremiteterna;
  • generaliserad form;
  • generaliserad form med spinal involvering.

Den generaliserade formen är medverkan i axel-, armbåge, handled, höft, knä, händer och fötter, ansiktsskelett.

Arthrogryposis i överbenen är uppdelad i två grupper: underutvecklade armar längs den längsgående typen och underutvecklade armar längs den tvärgående typen. Båda formerna representerar partiell eller total frånvaro av funktionen att ställa objektet för hand. Armens muskler är atrofierade, och själva armen är förkortad i storlek från 1,5 cm till dess fullständiga frånvaro.

Arthrogryposis i nedre extremiteterna har tre former av patologi. Detta fokomelii, amelia och peromelia. I fallet med Fokelia finns det inga mellandelar av extremiteterna, det kan vara ensidigt eller bilateralt. Amelia är den fullständiga frånvaron av en gemensam. Permelium är en typ av foquelia som kombinerar frånvaron av en del av en lem med en fotanomali.

Den distala formen av arthrogryposis är associerad med abnormiteter hos små leder. I denna form påverkas händer och fötter, ibland ingår de maximala fogarna. För det mesta är de resultatet av ärftliga sjukdomar.

Denna kategori kombinerar 18 underarter. Här är några av dem:

  • Gordons syndrom;
  • digital dysmorfism;
  • Freeman-Sheldon syndrom;
  • medfödd araknodactyly
  • pterygium;
  • trismus-psevdokamptodaktiliya.

skäl

Ursprunget av anomali har varit lite studerat, så det finns många teorier bland orsakerna. De kan kombineras i följande grupper:

  • mekaniska faktorer (minskning av fostervätska och tryck på fostret, onormalt fosterläge, fysiskt trauma);
  • vaskulära patologier och cirkulationsstörningar;
  • infektiösa skador (intrauterin periarthritis, infektionssjukdomar hos moderen, röda hundar, influensa, skador på moderägget);
  • läkemedel och läkemedelstoxiner;
  • ärftlig;
  • syreförlust hos fostret.

Symptom på arthrogryposis

Vanliga tecken på sjukdomen är:

  • muskelatrofi;
  • gemensam blockering
  • gemensam deformitet.

Symtom på nedre delen av arthrogryposis är:

  • yttre rotationsförflyttning eller flexion-adtraherande kontrakturer i höftledningarna;
  • dislokationer av höfterna, men inte alltid;
  • böjning eller extensorkontrakt i knäna;
  • deformationer av fötter.

Symtom på övre extremiteterna arthrogryposis:

  • intrarotationell i axelskåren;
  • extensor till armbågen;
  • flexion i radiokarpalen;
  • flexion-inducerande i fingerfingeren.

behandling

Hur man behandlar arthrogryposis? Arthrogryposis är behandlingsbar och låter barnet få full fysisk självständighet. Det innebär komplex terapi. Ju tidigare behandlingen börjar, desto lättare är det att korrigera och mindre sannolikheten för operation.

Behandling av arthrogryposis av både övre och undre extremiteter hos barn i ett tidigt skede innefattar förebyggande av sekundär deformitet hos lederna, som utvecklas på grund av brist på balans mellan flexion och förlängning av leden.

Fysioterapi för barn ger en stor positiv effekt. Barnens organism är mycket mottaglig för stimulering av nervsystemet och svarar väl på dess effekter.

Tillsammans med detta utförs manuell terapi, massage och fysioterapi övningar.

Vid behov fixeras lederna med däck eller gips. Ibland är det nödvändigt för 4-5 dagar efter födseln. Skarvarna är fixerade med en sken eller skena, till exempel när de skiftar en höft.

Däck kan fixas och dynamiskt. Rörlöst eller stabilt, fixera fogen helt. Dynamisk smink av ett system av gångjärn. De låter dig göra rörelser. De används både under rehabiliteringsperioden efter operationen och för behandling av barn som inte behövde operation.

Lär dig hur man behandlar reumatoid artrosi.

Gips utförs i steg med viss frekvens. Innan du applicerar gipsen är en träningspass. Korrigerande övningar och styling görs också dagligen flera gånger om dagen. Loppet av gymnastik utvecklar och ökar rörelsen, korrigerar deformiteterna i leden.

Elektrofores med medicinska substanser, fonophores, elektrisk stimulering, applikationer med ozokerit och paraffin och saltuppvärmning används som fysioterapi. De förbättrar blodcirkulationen, stärker nervsystemet och bidrar till en djupare penetrering av droger i vävnaden.

Flera gånger om året, kurser av neurologisk terapi. De förbättrar tillståndet för ledning av nervfibrer och metabolism i vävnader.

Med låg effektivitet av konservativ behandling används kirurgisk ingrepp. Det utförs oftast vid 2-3 års ålder. Verksamheten görs för att justera storleken på muskler och senor, samt att ändra positionen på lederna.

utsikterna

Den framtida prognosen för arthrogryposis hos barn beror på svårighetsgraden av sjukdomen. Med mindre deformiteter och tidig behandling är arthrogryposis härdbar. Men det finns en sannolikhet för återkommande, så barn observeras under tillstånden för periodisk medicinsk undersökning under hela perioden av bentillväxt.

Allmänt arthrogryposis är obotlig. Patienter bör regelbundet genomgå behandling, rehabilitering och anpassning i specialiserade institutioner.

slutsats

Trots svårigheterna vid behandling av arthrogryposis, tack vare föräldrarnas ansträngningar och metoderna för modern medicin är det möjligt att avsevärt förbättra barnets tillstånd. Regelbundna undersökningar av ortopedaren möjliggör övervakning av processens dynamik.

Vad är arthrogryposis?

Kära föräldrar, kom ihåg! Arthrogryposis är inte en mening!

Vad är arthrogryposis?

Om du bokstavligen utger termen "arthrogryposis", då översatt från grekiska betyder det "krökt samverkan". Termen täcker idag en mängd olika medfödda sjukdomar, som kan betecknas med följande definition:

Arthrogryposis är en medfödd patologi av rörelsens apparat, som manifesteras av många kontrakter av lederna, muskelhypotrofi och skada på ryggmärgen.

Patologi av arthrogryposis av alla sjukdomar relaterade till muskuloskeletala sjukdomar står för cirka 2-3%.

Det bör noteras att deformationer som bestäms av denna patologi i de flesta fall är symmetriska och inte utvecklas med ålder. Interna organ i denna sjukdom, som regel, påverkas inte, och viktigast av allt, dessa barn har ett levande och hälsosamt intellekt.

Former av arthrogryposis

För närvarande används internationell klassificering för att fastställa form av arthrogryposis.

arthrogryposis

  1. Medfödd multipel arthrogryposis (89% av den totala patologin);
  2. Distala former (10-11% av patologin);
  3. Syndroma manifestationer av medfödda kontrakturer.

Medfödd Multipel Arthrogryposis

  1. Lesion i överkroppen (förekommer i 5% av fallen);
  2. lesion av nedre extremiteterna (hos 30% av patienterna);
  3. generaliserad form;
  4. generaliserad form med en ryggradssjukdom.

Alla generaliserade former står för 54% av alla patienter.

Allmänt arthrogryposis (medfödd multipel)

I svåra fall påverkas axel, armbåge, handled, höft, knä, händer och fötter, ansiktsskelett.

Distala former

De utmärks av en primär skada på händer och fötter, ibland i kombination med maxillofaciala anomalier. Ofta är denna form en manifestation av ärftliga sjukdomar.

Distal arthrogryposis har cirka 18 underformer (enligt Bamshad). Här är några av dem:

  • dysmorfism digitalar,
  • Gordons syndrom
  • Freeman-Sheldons syndrom
  • Trismus-psevdokamptodaktiliya,
  • medfödd arachnodactyly,
  • pterygium syndrom, etc.

Kriterier för vilka idag diagnostiseras

Tre kriterier: För närvarande diagnostiseras arthrogryposis tre huvudkriterier: medfödda kontrakturer tre eller större leder (där händer eller fötter definieras som en stor ledd) muskelatrofi och laboratoriediagnostiska indikationer lesioner av spinal motoneurons [Lapkin Y.A. och Konyukhov MP, 2003].

Vad är orsakerna till arthrogryposis?

Idag finns det mer än hundra orsaker som bidrar till uppkomsten av denna sjukdom. Sådana många teorier om utvecklingen av sjukdomen bygger på dessa många anledningar:

Mekanisk teori

Som namnet antyder är den huvudsakliga patogenetiska faktorn i denna teori den mekaniska effekten på det utvecklande fostret.

Vad kan vara effekten?

  • amniotiskt tryck som härrör från en minskning av fostervätska;
  • ökad fostervätska;
  • fostrets patologiska position
  • fysisk skada och andra.

Sådana effekter, enligt vissa författare, kan hindra blodtillförseln till fostrets lemmar. Detta kan i slutändan deformera dem kraftigt.

Vaskulär teori

Orsaken till den patologiska processen är en vaskulär patologi av okänd etiologi, som också stör blodcirkulationen i extremiteterna.

Infektiös teori

Deformation av lederna, enligt anhängare av denna teori, härrör från infektiösa periartrit som överförts av barnet i prenatalperioden. Anledningen till det är en smittsam sjukdom hos moderen under perioden 4-5 veckor av graviditeten.

Av särskilda risksjukdomar skiljer sig influensa och röda hund.

Underavsnittet i denna teori innehåller en åsikt om den möjliga effekten på fostret av en föräldra sjukdom, långt innan själva graviditeten, vilket kan ha orsakat "inferioritet" av sin föräldrasygot.

Giftig teori

Orsaken till sjukdomen kan fungera som en toxisk effekt på fostret av läkemedel eller narkotiska ämnen som tas under graviditeten.

Dessutom har toxicitet en toxicos av gravida kvinnor.

Ärftlig teori

Den ärftliga teorin ansågs motbevisad, men det fanns fall där sjukdomen manifesterade sig i två eller till och med tre tvillingar. För närvarande är det bevisat att av alla patologi av arthrogryposis står arvliga former för 27% av fallen [Hall J., 1984]. Arvstypen antas vara autosomal dominant och X-länkad autosomal recessiv. Således kan endast sjukdoms distala former manifestera sig. I alla andra fall är sjukdomen sporadisk.

Syrehushållningsteori

Här är den huvudsakliga orsaken till sjukdomsbildningen bristen på syremättnad hos fostervävnaden, vilket förklarar den efterföljande bildandet av muskelatrofi och deras fibrösa och fettdegenerering.

Hur utvecklar arthrogryposis?

Sjukdomspatogenesen har också flera teorier.

Arthrogen teori

Vid ett visst skede i fostrets liv på grund av de möjliga orsakerna som nämnts ovan uppträder utvecklingen av kapselns ligamentapparat i lederna. Från denna gradvis atrofi av de omgivande musklerna. Det finns en så kallad sekundär myodegenerering.

Myogen teori

Huvudskillnaden från tidigare teori är att muskeldegenerering inte är sekundär, men primär, Det är för det första musklerna som påverkas, och sedan ligger ryggmärgs leder och motorcentrum under dem.

Neurogen teori

Bekräftelsen av denna teori bestäms av ett antal diagnostiska studier, där i ett stort antal fall hittades cystliknande formationer i ryggmärgets främre horn. Det är dessa strukturer, enligt ett antal författare, som kan orsaka skador på motorns neuroner i ryggmärgets främre horn och den efterföljande avboknings-atrofiska processen i sina segmentmuskler.

Arthrogryposis behandling

Kära föräldrar, du måste veta detta! Arthrogriposis är behandlingsbar! Med experterna "NIDOI dem. GI Turner "många föräldrar är rådgivande kommunikation innan barnet är född. Redan i nyföddperioden ges barnen högteknologisk individuell behandling. Detta kan hjälpa barnet, trots den medfödda svårigheten, att få full fysisk självständighet. Kom ihåg, ju tidigare behandlingen börjar, desto större är sannolikheten för att undvika eller åtminstone minska mängden ytterligare kirurgi. Tidig professionell uppmärksamhet att ditt barn är kapabelt förbättras avsevärtl fysisk nivå alla hans ytterligare av livet!

Vad är risken för att senare kontakta specialister?

Huvudmålet med tidig behandling är att undvika sekundär lemmedformisering. Sådan deformation uppstår på grund av en obalans mellan huvudsakligen flexor och extensor muskelgrupper i lemmarna. Denna balans kallas "antagonism". Konsekvenserna av hans överträdelse är kontrakter ("blockering") av lederna, sekundär muskelatrofi (det vill säga musklerna friska vid födseln), svår sekundär deformitet hos benen etc.

Dessutom med ökande patientålder "plasticitet" försämras märkbart hans kropp, vilket uttrycks för att minska effektiviteten av behandlingen.

Sjukgymnastik, övsterapi och manuell terapi

Konservativ behandling av de yngsta barnen (från en månad av livet) bygger på barnets förmåga att reagera positivt på elektrostimuleringen av dess centrala och perifera nervsystem. Det bästa resultatet uppnås genom att upprepa dessa kursbehandlingar varannan månad. Parallellt med denna effekt utförs massage, manuell terapi, motionsterapi med neurofysiologisk bias (enligt Bobat, Voithe-terapi).

Sådan behandling är effektivast under de första månaderna av ett barns liv. Samtidigt utvecklas alla leder som är mottagliga för kontraktsavstängning. Det är viktigt att notera att en sådan design ska orsaka obehag i barnet, men ingen smärta.

arthrogryposis

Arthrogryposis är en medfödd sjukdom som karaktäriseras av att begränsa rörligheten hos två eller flera stora leder i icke angränsande områden, såväl som muskelskador (hypo- och atrofi) och ryggmärgen i frånvaro av andra kända systemiska sjukdomar.

För första gången nämnde ett sjukt barn, vars manifestationer av sjukdomen liknade arthrogryposis, i franskkirurgens A. Pare (XVI-talets) skrifter. En fullständig beskrivning av den patologiska bilden av arthrogryposis, gjord 1905, tillhör Rosencrantz. Vid olika tillfällen i litteraturen har många synonymer använts för att referera till sjukdomen: medfödda multipelkontraktur med muskeldefekter, medfödd amioplasi, arthrodyskinesi, medfödd deformerande myopati, medfödd multipel kontrakturssyndrom, flera medfödda styva leder. Uttrycket "medfödd multipel arthrogryposis", som används mest för tillfället, föreslogs av den amerikanska ortopedkirurgen W.G. Stern 1923.

De flesta utländska källor indikerar sannolikheten att ha ett barn med arthrogryposis som 1: 3000. Ändå finns det signifikanta skillnader i förekomsten av sjukdomen i olika länder: i Australien är till exempel denna sannolikhet 1:12 000, och i Skottland - 1:56 000.

Medfödda sjukdomar i muskuloskeletala systemet är arthrogryposis en av de allvarligaste sjukdomarna.

Orsaker och riskfaktorer

För närvarande finns det många faktorer som kan leda till uppkomsten av arthrogryposis, men mekanismen för dess utveckling har inte studerats fullt ut.

Även om sjukdomen är medfödd uppträder den spontant, i de tidiga stadierna av fostrets utveckling (vid 4-5 veckor) och är inte ärvt (utom för distal form som är ärvt i en autosomal dominant typ). Den skadliga effekten vid bildandet av muskelfibrer och artikulära strukturer leder till deras deformation.

En sekundär skada på muskler och leder på grund av skador på fostrets ryggmärgsmotoriska neuroner är också möjligt. I detta fall leder en förändring i musklernas innervation till ett brott mot sin ton, vilket begränsar rörelsen i lederna, leder till deformation av ligamentapparaten och är kliniskt manifesterad genom fästning av leden i en viss (atypisk) position.

En betydande roll i utvecklingen av arthrogryposis, enligt vissa forskare, är också tilldelad den tvungna begränsningen av fostrets rörlighet i livmoderhålan.

Sjukdomen diagnostiseras vanligen i prenatalperioden under en rutinmässig ultraljudsundersökning.

  • infektiösa och inflammatoriska sjukdomar (mässling, rubella, influensa, cytomegalo och parvovirusinfektion, toxoplasmos, etc.), akut utvecklad i tidig graviditet eller lång kronisk kurs;
  • joniserande strålning;
  • abnormiteter i livmoderns struktur
  • placenta insufficiens
  • medicinering (immunosuppressiva medel, androgener, tungmetalläkemedel, anti-tuberkulos, cancer mot cancer, antikonvulsiva medel, vissa antibakteriella, antivirala medel etc.);
  • allvarlig kronisk modersjukdom
  • användningen av förbjudna ämnen, alkohol under graviditeten
  • trauma;
  • giftiga kemikalier; och så vidare

Former av sjukdomen

Beroende på lokalisering av patologiska förändringar finns det 4 huvudformer av sjukdomen:

  1. Allmänt (utbredd) arthrogryposis (mer än 50% av fallen).
  2. Arthrogryposis med skador i nedre extremiteterna (ca 30%).
  3. Arthrogryposis med lesioner i överkroppen.
  4. Distal arthrogryposis.

Kontrakt för arthrogryposis är:

  • avleda;
  • ledande;
  • flexion;
  • extensor;
  • roterande;
  • kombineras.

Enligt svårighetsgrad är det lätt, måttlig svårighetsgrad och svår arthrogryposis.

De viktigaste komplikationerna av arthrogryposis är irreversibel deformitet och fullständig immobilisering av de drabbade lederna.

symptom

Den karakteristiska bilden av sjukdomen beror på följande patologiska egenskaper:

  • muskelhypo- och atoni, degenerativa förändringar i muskelvävnad;
  • begränsad rörlighet och deformation av lederna, fixa dem i en viss position;
  • förkortning och deformation av ligamentapparaten;
  • onormal placering av fastsättning av muskler i långa ben
  • deformation och långsam tillväxt av rörformiga ben;
  • skador på ryggmärgen, perifera nerver, motorisk neuroner, skador på supraspinalförbindelserna.

I fallet med en generaliserad form av sjukdomen skadas axlarna, armbågen, handleden och knähöftskarbenen oftare. Muskeltonen reduceras, det finns en kraftig begränsning av rörelser i lederna av de drabbade extremiteterna (beroende på typen av kontrakturer), deras styvhet. Skadorna i lederna är som regel symmetriska.

Övre extremiteterna hos patienter med arthrogryposis har ett karaktäristiskt utseende från födelsetiden: adduktion och inåtvändning i axelförband, extensor (mindre flexion) kontrakturer i armbågsförband, flexionkontrakt i handleden, fixering i fel position och avvikelse från händer och fingrar. svår hypoplasi i axelbandets muskler och hela benen, begränsning av passiva och aktiva rörelser i lederna.

Förutom stora fogar påverkas händer och fötter ibland, och deformation av ansiktsskallen uppmärksammas. Möjlig krökning av ryggrad med varierande svårighetsgrad.

Med andra former av arthrogryposis, lederna av händer och fötter, påverkas de stora lederna av de övre eller nedre extremiteterna.

Karakteriserad av brist på progression av sjukdomen efter förlossning. Arthrogryposis åtföljs inte av patologi hos inre organ eller sjukdomar i den intellektuella sfären.

Ibland finns det ytterligare icke-specifika symptom:

  • hudåterbehandling över förändrade leder
  • små prickblödningar och spindelvener;
  • en tendens till frekventa andningssjukdomar;
  • klumpfot;
  • fingerfusion; och andra
Se även:

diagnostik

Diagnos av arthrogryposis kräver i regel inte ytterligare metoder för forskning och är baserad på en objektiv undersökning av patienten (den karaktäristiska platsen för lemmar, muskelplasi och gemensam deformitet avslöjas).

För första gången nämnde ett sjukt barn, vars manifestationer av sjukdomen liknade arthrogryposis, i franskkirurgens A. Pare (XVI-talets) skrifter.

Sjukdomen diagnostiseras vanligen i prenatalperioden under en rutinmässig ultraljudsundersökning.

behandling

Konservativ terapi bör startas från de första dagarna av livet (på grund av bindevävnadens höga elasticitet hos barn i nyföddperioden och därmed en positiv prognos) och inkluderar:

  • massage;
  • fysisk terapi;
  • De enklaste fysioterapeutiska åtgärderna (saltvattenberedare, paraffin eller ozoceritapplikationer);
  • elektrofores med vaskulära preparat, medel för att förbättra ledningen av nervimpulser, absorberbara preparat;
  • farmakoterapi med antioxidantläkemedel, kolinerga och GABA-ergistiska processer;
  • neurostimulering.

Från de första dagarna av livet, är barnet iscensatt plastering för att eliminera deformiteterna av rörformiga ben och leder. För korrigering av kontrakturer av mindre fogar görs speciella gipsskivor.

Korrigeringsövningar och styling (30-minuters sessioner) utförs 4 till 6 gånger om dagen, varefter splinter sätts på de drabbade lederna för att hålla lemmen i rätt läge för att förhindra återkommande av deformiteten hos leden.

En signifikant ökning i amplituden av rörelserna i lederna anses vara ett gynnsamt prognostiskt tecken, i avsaknad av dynamik inom 1 månad är risken för framgång av konservativ behandling väsentligt reducerad.

Medfödda sjukdomar i muskuloskeletala systemet är arthrogryposis en av de allvarligaste sjukdomarna.

Icke-kirurgisk korrigering av manifestationerna av arthrogryposis är effektivast under de första sex månaderna av ett barns liv, med ineffektivitet vid 1,5-2 års ålder, kirurgisk behandling indikeras.

Eventuella komplikationer och konsekvenser

De viktigaste komplikationerna är irreversibel deformitet och fullständig immobilisering av de drabbade lederna.

utsikterna

Vanlig arthrogryposis är prognostiskt ogynnsam, vilket leder till patientinvaliditet. Under hela livet, periodisk behandling är rehabiliteringsåtgärder i specialiserade institutioner nödvändiga.

Lokaliserad arthrogryposis är fullständigt (eller i större utsträckning) härdbar (beroende på svårighetsgraden av processen), förutsatt att behandlingen påbörjas i tid. Eftersom kontrakturer och deformiteter är benägna att återkomma, barn med denna diagnos är föremål för uppföljning fram till slutet av bentillväxten.

YouTube-videor relaterade till artikeln:

Utbildning: högre, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), specialitet "Allmänmedicin", kvalifikation "Doctor". 2008-2012. - Institutionen för klinisk farmakologi, SBEI HPE "KSMU", kandidatexamen för medicinsk vetenskap (2013, specialitet "Farmakologi, klinisk farmakologi"). 2014-2015 gg. - Professionell omskolning, specialitet "Förvaltning i utbildning", FSBEI HPE "KSU".

Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast för informationsändamål. Vid första tecken på sjukdom, kontakta en läkare. Självbehandling är farlig för hälsan!