Hur man behandlar arthrogryposis

Arthrogryposis orsakas av störningar i utvecklingen av det muskuloskeletala systemet. De är förknippade med kontrakturer, fibros och extremiteter i lemmar. Det finns många typer av anomalier. De vanligaste formerna är atrogripos av handleden, armbågar, axlar, höfter och knän. För närvarande finns det flera teorier om ursprunget, men orsaken har inte identifierats.

Denna artikel kommer att diskutera vad som är arthrogryposis, om dess orsaker, behandling och prognos.

Vad är arthrogryposis

Arthrogryposis är en genetisk sjukdom, en medfödd sjukdom i samband med onormal utveckling av leder, muskler och ryggmärg. Denna sjukdom är ganska sällsynt. Endast 2-3% av alla utvecklingsanomalier som är associerade med muskuloskeletala systemet är arthrogryposis.

Denna sjukdom utvecklas inte med tiden, påverkar inte andra inre organ och påverkar inte barnets mentala förmågor.

I medicinen antas det att arthrogryposis inte är en diagnos utan en kroppsstatus. Detektion av arthrogryposis under graviditeten är en viktig punkt för prognos och genetisk forskning.

Sjukdomsnamnet kommer från grekiska och översätts bokstavligen som "krökt ledd". Arthrogryposis är en begränsning av gemensam rörlighet, vilket orsakar muskelatrofi och abnormaliteter i ryggmärgen. Den har många arter.

Klassificering och underart

Enligt den internationella klassificeringen av sjukdomar i 10: e upplagan (ICD-kod 10) tilldelades arthrogryposis Q-kod 74. Det kombinerar en kategori som heter "Andra medfödda anomalier (defekter) av utvecklingen av extremiteter". Bland dem är sådana patologier som:

• ytterligare karpala ben
• Clavikulär-kranial dysostos;
• medfödd pseudartros hos nyckelbenet;
• makrodaktiliya;
• Sprengel deformation;
• tre-phalanx tummen;
• brist på patella;
• dislokation av patella;
• spikpatellasyndrom;
• fusion av sacroiliac joint
• onormal utveckling av fotleden
• medfödd multipel arthrogryposis.

Det här är inte hela listan med sorter av anomalier.

Ta reda på vad som är skillnaden mellan artrit och artros.

Låt oss i större detalj överväga medfödd multipel arthrogryposis och distal syndromisk form.

Medfödd multipel arthrogryposis är uppdelad i:

• abnormiteter i de övre extremiteterna;
• abnormiteter eller arthrogryposis i nedre extremiteterna;
• generaliserad form;
• generaliserad form med spinal involvering.

Den generaliserade formen är medverkan i axel-, armbåge, handled, höft, knä, händer och fötter, ansiktsskelett.

Arthrogryposis i överbenen är uppdelad i två grupper: underutvecklade armar längs den längsgående typen och underutvecklade armar längs den tvärgående typen. Båda formerna representerar partiell eller total frånvaro av funktionen att ställa objektet för hand. Armens muskler är atrofierade, och själva armen är förkortad i storlek från 1,5 cm till dess fullständiga frånvaro.

Arthrogryposis i nedre extremiteterna har tre former av patologi. Detta fokomelii, amelia och peromelia. I fallet med Fokelia finns det inga mellandelar av extremiteterna, det kan vara ensidigt eller bilateralt. Amelia är den fullständiga frånvaron av en gemensam. Permelium är en typ av foquelia som kombinerar frånvaron av en del av en lem med en fotanomali.

Den distala formen av arthrogryposis är associerad med abnormiteter hos små leder. I denna form påverkas händer och fötter, ibland ingår de maximala fogarna. För det mesta är de resultatet av ärftliga sjukdomar.

Denna kategori kombinerar 18 underarter. Här är några av dem:

• Gordons syndrom;
• digital dysmorfism;
• Freeman-Sheldon syndrom;
• medfödd araknodactyly
• pterygium;
• trismus-psevdokamptodaktiliya.

skäl

Ursprunget av anomali har varit lite studerat, så det finns många teorier bland orsakerna. De kan kombineras i följande grupper:

• mekaniska faktorer (minskning av fostervätska och tryck på fostret, onormalt fosterläge, fysiskt trauma);
• vaskulära patologier och cirkulationsstörningar;
• infektiösa skador (intrauterin periarthritis, infektionssjukdomar hos moderen, röda hundar, influensa, skador på moderägget);
• läkemedel och läkemedelstoxiner;
• ärftlig;
• syreförlust hos fostret.

Symptom på arthrogryposis

Vanliga tecken på sjukdomen är:

• muskelatrofi;
• gemensam blockering
• gemensam deformitet.

Symtom på nedre delen av arthrogryposis är:

• yttre rotationsförflyttning eller flexion-adtraherande kontrakturer i höftledningarna;
• dislokationer av höfterna, men inte alltid;
• böjning eller extensorkontrakt i knäna;
• deformationer av fötter.

Symtom på övre extremiteterna arthrogryposis:

• intrarotationell i axelskåren;
• extensor till armbågen;
• flexion i radiokarpalen;
• flexion-inducerande i fingerfingeren.

behandling

Hur man behandlar arthrogryposis? Arthrogryposis är behandlingsbar och låter barnet få full fysisk självständighet. Det innebär komplex terapi. Ju tidigare behandlingen börjar, desto lättare är det att korrigera och mindre sannolikheten för operation.

Behandling av arthrogryposis av både övre och undre extremiteter hos barn i ett tidigt skede innefattar förebyggande av sekundär deformitet hos lederna, som utvecklas på grund av brist på balans mellan flexion och förlängning av leden.

Fysioterapi för barn ger en stor positiv effekt. Barnens organism är mycket mottaglig för stimulering av nervsystemet och svarar väl på dess effekter.

Tillsammans med detta utförs manuell terapi, massage och fysioterapi övningar.

Vid behov fixeras lederna med däck eller gips. Ibland är det nödvändigt för 4-5 dagar efter födseln. Skarvarna är fixerade med en sken eller skena, till exempel när de skiftar en höft.

Däck kan fixas och dynamiskt. Rörlöst eller stabilt, fixera fogen helt. Dynamisk smink av ett system av gångjärn. De låter dig göra rörelser. De används både under rehabiliteringsperioden efter operationen och för behandling av barn som inte behövde operation.

Lär dig hur man behandlar reumatoid artrosi.

Gips utförs i steg med viss frekvens. Innan du applicerar gipsen är en träningspass. Korrigerande övningar och styling görs också dagligen flera gånger om dagen. Loppet av gymnastik utvecklar och ökar rörelsen, korrigerar deformiteterna i leden.

Elektrofores med medicinska substanser, fonophores, elektrisk stimulering, applikationer med ozokerit och paraffin och saltuppvärmning används som fysioterapi. De förbättrar blodcirkulationen, stärker nervsystemet och bidrar till en djupare penetrering av droger i vävnaden.

Flera gånger om året, kurser av neurologisk terapi. De förbättrar tillståndet för ledning av nervfibrer och metabolism i vävnader.

Med låg effektivitet av konservativ behandling används kirurgisk ingrepp. Det utförs oftast vid 2-3 års ålder. Verksamheten görs för att justera storleken på muskler och senor, samt att ändra positionen på lederna.

utsikterna

Den framtida prognosen för arthrogryposis hos barn beror på svårighetsgraden av sjukdomen. Med mindre deformiteter och tidig behandling är arthrogryposis härdbar. Men det finns en sannolikhet för återkommande, så barn observeras under tillstånden för periodisk medicinsk undersökning under hela perioden av bentillväxt.

Allmänt arthrogryposis är obotlig. Patienter bör regelbundet genomgå behandling, rehabilitering och anpassning i specialiserade institutioner.

slutsats

Trots svårigheterna vid behandling av arthrogryposis, tack vare föräldrarnas ansträngningar och metoderna för modern medicin är det möjligt att avsevärt förbättra barnets tillstånd. Regelbundna undersökningar av ortopedaren möjliggör övervakning av processens dynamik.

Arthrogriposis: Vad är det och hur behandlas det?

Arthrogryposis är en svår sjukdom i lederna, där de deformerar och förlorar sin funktionalitet. Sjukdomen är systemisk och medfödd. Beroende på svårighetsgraden av symtomen påverkar sjukdomen flera eller nästan alla leder av kroppen, med muskler och senor som drar in i den patologiska processen.

Arthrogriposis: orsaker

Hittills vet officiellt läkemedlet inte den exakta orsaken till utvecklingen av denna sjukdom. Det är bara känt att patologin bildas i utero, sannolikt under perioden för att lägga framtida organ och system i embryot (upp till 12 veckors graviditet). Faktorer som kan teoretiskt få negativ inverkan och bidra till utvecklingen av sjukdomen:

• användning av alkohol och droger
• strålning (röntgen och fluorografi inklusive);
• läkemedel med teratogen effekt
• intrauterina infektioner;
• svår gravid systemisk sjukdom
• genmutationer.

Inverkan av dessa faktorer stör processbildningen av artikulärapparaten och osteogenesen (benbildning). Det finns också en mekanisk teori om utvecklingen av sjukdomen. Dess författare föreslår att på grund av en otillräcklig mängd amniotisk vätska pressar livmodern det ofödda barnet och orsakar deformation. I studien av vävnadsprover av hjärnan och ryggmärgen hos patienter kom patologerna till slutsatsen att sjukdomen orsakar förändringar i nervsystemet, även om intellektet inte störs.

Överföringen av impuls i arthrogryposis sker periodiskt, därför är blodtillförseln till musklerna otillräcklig. Korsning av lederna orsakar ersättning av muskelvävnad i bindväven eller fettvävnaden, vilket leder till en minskning av motoraktiviteten. Strukturen i senorna och kapselapparaten i lederna är också bruten och kan inte säkerställa deras fulla funktion.

Medfödd arthrogryposis: klassificering av sjukdomen

Sjukdomen kan ha tre kliniska steg av svårighetsgrad. För att fastställa diagnosen fokuserar på externa (morfologiska) tecken, röntgenresultat och elektroneuromyografi (EMG). Mer detaljerat beskrivs det i tabellen:

Klassificering av arthrogryposis

Arthrogryposis hos barn: särdrag hos sjukdomen

Eftersom sjukdomen är relaterad till medfödda abnormiteter, märks det utåt omedelbart efter barnets födelse. Sjukdomen påverkar ofta den distala (avlägsna) och mindre ofta den proximala (nära kroppen) delar av lemmarna.

Sjukdomen kan spridas genom hela kroppen, påverka de nedre eller övre extremiteterna, eller endast påverka deras distala regioner. Den generaliserade formen av sjukdomen förändrar nästan alla leder av kroppen (inklusive ryggraden och ansiktsdelen av skallen), så att muskelsystemet inte kan fungera normalt. Det finns en minskning av tonen eller bristen på den. Om ett barn endast diagnostiseras med arthrogryposis i överkropparna (eller lägre), som påverkar flera leder, då med snabb behandling finns det all chans att avsevärt förbättra sin hälsa.

Sjukdomen påverkar inte barnets mentala förmågor, men hans psykomotoriska utveckling är försenad på grund av oförmågan att flytta normalt.

Det är viktigt att de inre organen inte påverkas vid arthrogripos, men på grund av ryggens starka krökning, kan de ibland skiftas.

Sjukdomen utvecklas inte med ålder och är vanligtvis inte ärvt. Sjukdomens prognos beror på hur tidigt de terapeutiska åtgärderna initierades.

Hur identifierar man sjukdomen?

Den enda typen av prenatal diagnos av sjukdomen är ultraljud under graviditeten vid olika stadier av fosterutveckling. Vissa varningsskyltar hjälper till att misstänka en hemsk missbildning. Med en presumptiv intrauterin diagnos av "arthrogrypos" är följande förändringar instrumenterade:

• Brott mot fostrets motoriska aktivitet (dess minskning eller frånvaro).
• uttorkning av kroppens mjukvävnader i volymen;
• grova missbildningar av lederna (till exempel immobilitet eller visuell frånvaro av fötter, händer).

För att kunna skärmas måste de förväntade mammorna genomgå minst 3 obligatoriska ultraljud: 10-13 veckor, i perioden ca 5 månader av graviditeten och efter 30 veckor. De första 2 studierna är särskilt viktiga i diagnostikplanen, eftersom det är omöjligt att avsluta graviditeten under tredje trimestern, även av medicinska skäl.

På något sätt är det omöjligt att avslöja patologin, det är inte bestämt vid bloddonation eller vid beröring under en rutinundersökning av en obstetrikär-gynekolog. Efter födseln används en röntgen och en EMG för diagnos, även om förändringarna syns externt med blotta ögat.

Arthrogriposis: Behandlingen måste börja på modersjukhuset

Att terapeutiska åtgärder var effektiva utförs de sedan barnets födelse. Fram till ansvarsfrihet är det viktigt att lära föräldrar hur man utför ordentligt ortopediska övningar, som de själv kan upprepa självständigt varje dag. På sjukhuset ordineras barn vanligtvis följande behandlingar:

• massage;
• fysioterapi (värmebehandling);
• gymnastik;
• fästning av lederna (med hjälp av däck eller gipsrör).

Om resultatet av konservativ behandling inte räcker till för att återställa eller förbättra barnets tillstånd, visas han kirurgi. Ju tidigare det genomförs desto högre är dess effektivitet. Bendeformiteterna drivs vid 3-4 månaders ålder och händer - vid 6-8 månader. Behandling i senare ålder kräver mer blåögd intervention i benapparaten och mjukvävnaden, så ortopedisterna rekommenderar att de inte försenas med detta.

Arthrogryposis är helt härdbar?

Sjukdomen leder till kontrakter av lederna och oförmågan att fortsätta att leda ett normalt liv på grund av detta. Kontraktstiden är en partiell eller fullständig begränsning av rörligheten (till exempel omöjligheten att böja eller förlänga handen). Risken att bota denna sjukdom helt eller åtminstone med de minimala komplikationerna kvarstår endast med sin milda form. Om flera leder är involverade i processen (vanligtvis låter diagnosen "distal arthrogryposis") och ryggraden påverkas inte, då kan du med hjälp av konservativa och ibland operativa metoder uppnå stabil positiv dynamik.

I situationer där patologin sträcker sig till flera leder och rygg är huvudmålet för behandling att lindra patientens smärta och tillstånd så mycket som möjligt. Det är viktigt att korrigera dislokationer så mycket som möjligt och öka muskelton lite så att en person kan röra sig självständigt eller åtminstone arbeta med händerna. Kombinationen av kirurgiska och terapeutiska metoder gör det i de flesta fall möjligt att minska svårighetsgraden av deformiteten och förbättra musklernas känslighet. Efter en sådan primärbehandling behöver sådana patienter stödja fysioterapi och massage.

För att lederna inte deformeras, återanvänds speciella ortopediska fixatorer och däck. Oavsett sjukdomens allvar är behandling och återhämtning av barnet en svår process (psykiskt och fysiskt) för föräldrarna.

Sjukdom arthrogryposis: finns det ett förebyggande?

Eftersom den exakta patogenesen och orsakerna till sjukdomen är okända, existerar inte specifikt förebyggande. Enligt många läkare är den bästa åtgärden för att förhindra sjukdomen en ansvarsfull inställning till gravida kvinnors hälsa och de kvinnor som i framtiden planerar att bli mödrar. Under graviditeten är det lämpligt att utesluta mediciner till det maximala och undvika eventuella skadliga faktorer, inklusive stress.

Det finns också förebyggande av exacerbationer och återkommande sjukdomar hos personer som diagnostiserades vid födseln. För att göra detta måste du regelbundet genomgå behandling i specialiserade sanatorier, utföra gymnastik och glöm inte en planerad massage. I vissa fall måste personen permanent eller tillfälligt bära korrektorer som förhindrar att lederna krökas. Med regelbundna undersökningar av ortopedistiska och röntgenstudier kan du spåra processens dynamik och om nödvändigt ändra behandlingsplanen i tid.

Människor som konfronteras med denna olycka är ofta oroade över frågan: arthrogryposis, vad är det och vad är chansen att bli av med det? Det här är naturligtvis en svår sjukdom som är svår att behandla, men med föräldrarnas noggrannhet och ett kompetent medicinskt tillvägagångssätt kan positiva resultat uppnås.

arthrogryposis

Arthrogryposis är en medfödd sjukdom i muskuloskeletala systemet, som kännetecknas av bildandet av kontrakter av många leder, skada på ryggmärgs neuroner med primär atrofi i muskelstrukturer. Den kliniska bilden består av deformitet av ledytorna med begränsat rörelseområde, muskelhypotension, med bevarande av barn med normal normal intelligens och avsaknad av skador på inre organ. För att klargöra diagnosen med hjälp av radiografi, CT och MR. Behandling innebär immobilisering av de drabbade lederna i ett funktionellt läge som är fördelaktigt för dem, fysisk terapi, i allvarliga fall - användningen av kirurgiska tekniker.

arthrogryposis

För första gången beskrivs patologi i detalj 1927 av den inhemska kirurgen E. Yu. Osten-Sacken, men termen "arthrogryposis" i sig föreslogs av en amerikansk ortopedisk kirurg M. Stern 1923. Bokstavligen översätts sjukdomens namn som "krökt gemensamma". I pediatri förekommer det med en frekvens av 1: 3000 till 1: 56000 nyfödda; incidensen är densamma bland båda könen. Arthrogryposis eller multipel medfödd kontrakturssyndrom, detekteras vanligtvis prenatalt som en del av ultraljudsscreening av fostret eller den första dagen efter födseln, när den undersöktes av en neonatolog under en nyfödd undersökning. För att förhindra sjukdomens invalidiserande effekter behöver barn från en tidig ålder intensiv fysisk rehabilitering.

Orsaker till Arthrogryposis

Hittills har över hundra skäl angetts som bidrar till sjukdomsbildningen, men den viktigaste är inte markerad. Det är tillförlitligt känt att arthrogryposis utvecklas vid 4-5 veckors intrauterin utveckling och är inte ärftlig (förutom distalformen). Möjliga orsakssfaktorer inkluderar följande:

• Teratogent. De har en destruktiv effekt på fostrets växande strukturer. Denna grupp omfattar användning av gravida droger, alkoholhaltiga drycker och vissa läkemedel (till exempel cytostatika), joniserande strålning, giftiga kemikalier, infektionssjukdomar (röda hund, cytomegalovirusinfektion, toxoplasmos) och andra.
• Moderkort. Förknippad med egenskaperna hos moderorganismen. De innefattar anomalier av livmoderns anatomiska struktur (dubbelhet, fördubbling, hypoplasi), placentainsufficiens, förekomsten av allvarliga kroniska sjukdomar (systemisk lupus erythematosus, diabetes, dekompenserade hjärtfel) och andra.
• Oligohydramnios. I nuvarande skede tar många författare lite vatten för den grundläggande versionen av utvecklingen av arthrogryposis. En liten mängd fostervätska orsakar frånvaron av normala fosterförflyttningar, vilket leder till att fogarna är fixerade i ett visst tvingat läge.

patogenes

De patogenetiska mekanismerna hos arthrogryposis är inte fullständigt förstådda. Det finns flera åsikter på denna punkt. Myogen teori föreslår en primär degenerativ lesion av muskelstrukturer med ytterligare förändring i det led-ligamenta komplexet och olika delar av nervsystemet. Den neurogena hypotesen föreslår att under prenatalperioden, på grund av effekten av en kombination av orsakssamband, uppstår skada på ryggmärgs motorvägar, och sedan bildandet av störningar i de zoner som inervas av dem. Den artrogena versionen kopplar medfödda kontrakturer med den initiala involveringen av kapsel-ligamentapparaten i det patologiska komplexet, atrofi hos de omgivande musklerna och sekundär myodegenerering.

Patologisk dissektion indikerar närvaron av förändringar i musklerna av hypoplastisk natur. Deras fysiologiska infästningspunkter bevaras, men själva fibrerna är atypiskt placerade på grund av benens tvångsplacering. Kapselapparaten i arthrogryposis håller ytorna på lederna i tät kontakt, de ligamentformiga strukturerna förkortas. De rörformiga benen är underutvecklade, atrofiska. Degenerativa processer finns närvarande i nästan alla delar av nervsystemet.

klassificering

Enligt antalet drabbade leder och på grundval av patientens allmänna tillstånd klassificeras arthrogryposis i svårighetsgrad - mild, måttlig och svår. Separat finns det typer av kontrakturer som är bortförande, roterande, extensor, adductor, flexor och kombinerad. Den internationella klassificeringen innebär uppdelning av sjukdomen i följande former:

• Generaliseras. Det förekommer i 54% av fallen. Sjukdomen kan påverka absolut alla grupper av leder, inklusive sådana sällsynta lokaliseringar som temporomandibulär, sternokromial, sternoklavikulär.
• Skador på underbenen. Det är 30% av den totala patologin. Lesionerna griper fotens leder, liksom höft, fotled, knä.
• Med skador på överkroppen. Observerad i 5% av fallen. Ofta påverkar handleden, armbågsleden och lederna i händerna.
• Distal. Antalet sjuka barn når 11%. Den har cirka 9 underarter, bland annat digital dysmorfism, medfödd araknodakti och Gordons syndrom, flera pterygier, Freeman-Sheldon, Trismus-pseudocamptodactylia etc.

Symptom på arthrogryposis

De karakteristiska symptomen består av närvaron av kontrakturer, vilka är medfödda och muskelatrofi eller undernäring, vilket ger patienten mycket besvär. Arthrogriposskador är symmetriska och inte utsatta för progression, endast återkommande deformiteter efter det att den första framgångsrika behandlingen är möjlig. I många fall fångar sjukdomen kroppens övre delar. En typisk bild är att händerna är vikta och roterade inåt, underarmarna är genomborrade, armbågarna är böjda, händerna är böjda mot handflatorna. Skador på underbenen uppstår ofta med klumpfod och subluxation av höftledarna.

Arthrogryposis kombineras också med mer sällsynta manifestationer - hud syndaktyly (vidhäftningar) av fingrarna, amniotiska banderoller, hemangiom och telangiectasias, huden sätter tillbaka över skadade leder, klyftsklämma, hjärtfel och meningomyellocele. I 10% av fallen detekteras kombinerade vaskulära missbildningar i hjärnan eller ryggmärgen. Patienterna utsätts för frekventa andningssjukdomar. En viktig och positiv funktion är förekomsten av åldersrelaterade mentala förmågor och frånvaron av organsjukdomar.

komplikationer

Arthrogriposis bär inget omedelbart hot mot livet. Komplikationer är vanligare i avsaknad av adekvat eller fördröjd behandling. Men även med en lyckad behandling är det möjligt att en positiv dynamik inte kan uppnås. Behållandet av kontrakturer hindrar barnet från att utföra de enklaste rörelserna. Allvarliga komplikationer är fullständig immobilisering av skadade leder och irreversibel deformitet av lemmarna. I allvarliga fall är det också skador på benzonernas tillväxtzoner och epifysernas sekundära lesion.

diagnostik

Arthrogryposis detekteras vanligtvis under rutinmässig ultraljudsscreening. Vid ekkografi i fostret registrerades rörlighet, minskning av kroppens mjuka vävnader i volym och utveckling av kontrakturer. Efter födseln utförs undersökningen i samband med en barnläkare, ortoped eller kirurg. Diagnostiska kriterier är närvaron av kontrakter av mer än tre stora ledytor (hand eller fot anses vara 1 stor gemensam), instrumentellt bekräftade lesioner av ryggmärgsmotonuroner och muskelatrofi. För att klargöra diagnosens korrekthet används följande grupper av metoder:

• Imaging. Som diagnostik av första linjen utförs radiografi av de modifierade lederna. Med det kan du identifiera underutvecklingen av apofyser, osteoporos och nedsatt skelettdifferentieringsprocesser. CT eller MR används i kontroversiella fall och kan upptäcka de minsta förändringarna i ledytorna.
• Neurofysiologisk. Electroneuromyography (ENMG) används för att identifiera neuromuskulära ledningsstörningar. Det är nödvändigt att bekräfta skador på ryggmärgen. Elektroencefalografi (EEG) används för att registrera aktiviteten hos nervceller i centrala nervsystemet. Mindre vanligt innefattar diagnostik EEG-övervakning, vilket möjliggör övervakning av hjärnaktivitet under hela dagen.

Differentialdiagnosen utförs med konsekvenserna av poliomyelit, diastrofisk dysplasi, Larsens syndrom, kondrodystrofi, spinal amyotrofi, myotonisk dystrofi. För den slutliga diagnosen kan du behöva hjälp av en smittsam sjukvårdspersonal, kardiolog och reumatolog.

Arthrogryposis behandling

Terapeutiska åtgärder börjar från första dagen efter födseln, eftersom resultatet av korrigeringen under denna period är det mest stabila. Fram till 2-3 års ålder föredras konservativa metoder. De består i att utföra en iscensatt gipskorrigering utförs varje vecka. Före varje manipulation utförs termiska, fysioterapeutiska och terapeutiska gymnastik. Från fysioterapi används fotokromoterapi, elektrofores med proserin, trental, svavel och kalcium, fonofores med keratolytiska geler och elektrisk stimulering. Föräldrarna är skyldiga att förklara vikten av korrigerande övningar för arthrogryposis, som utförs upp till 8 gånger om dagen. Ortopedisk terapi kompletteras alltid av neurologiska, inklusive droger som ökar blodflödet, ökar ledningsförmågan och normaliserar vävnad trofism.

Vid negativ dynamik används kirurgisk ingrepp. I svåra situationer börjar det från 3 månader, men i de flesta fall behandlas patienter under 2 år konservativt. Korrigering utförs initialt på distala platser. Beroende på lokaliseringen är det möjligt att utföra myotenoligamenthocapsulomi, epicondyle osteotomi, förlängning av quadriceps. Om arthrogrypotic clubfoot har inträffat, rekommenderas kirurgiska operationer på ligamenten-senanapparaten (barn under 7 år) eller på fotens skelett (i äldre åldersgruppen).

I arthrogryposis i de övre extremiteterna genomförs operationer för att förkorta och förlänga underarmens muskler, liksom kapselotomin hos handleden från handflatan. Hos ungdomar används allodez med lavsanband eller artrodesis som operation på denna led. Med extensorkontrakt hos armbågsföreningen förlängs tricepsens sen, transplanteras och posterior kapsulotomi utförs. När dislokationer uppträder, utförs deras slutna omposition endast med intakt muskelstyrka. Operationer på nedre extremiteterna är maximalt inriktade på bevarande av den stödstatiska funktionella aktiviteten, den övre - på skapandet av förhållanden som är viktiga för självbetjäning.

Prognos och förebyggande

Prognosen återspeglar direkt sjukdomens svårighetsgrad. Med lokala former är det gynnsamt, med generaliserad patientinvaliditet. Förebyggande är stödjande. Vid sjukdom i nedre extremiteterna är användningen av ortopediska skor obligatorisk, den övre - användningen av longuet är det viktigt att förvärva speciella hållare eller korsetter för fixering av ryggraden. För att upprätthålla en tillfredsställande form av nervös och muskulär apparat användes terapeutisk massage, gymnastik och gymnastik.

Arthrogriposis: Symptom och behandling

Arthrogriposis - de viktigaste symptomen:

• Vaskulära stjärnor
• Begränsning av gemensam rörlighet
• Fot deformation
• Allmän nedsättning
• klumpfot
• Minskad muskelton
• Deformation av ansiktets struktur
• Spinal deformitet
• Psykisk försämring
• Förmåga till smittsamma sjukdomar
• Förskjutning av lederna
• Deformering av borstar
• Gemensam styvhet
• clubhand
• Spänning av huden över den sjuka leden

Arthrogryposis är en medfödd systemisk patologi som orsakar muskelhypotrofi, skada på ryggmärgen och ledkontrakt. Det finns en sjukdom hos 1 barn per 3 000 nyfödda, och bland alla osteoartikulära sjukdomar är det cirka 3%.

För närvarande förblir de exakta orsakerna till anomalier okända. Men experter tror att den otillräckliga graviditeten kan vara utlösaren.

Bland de mest karakteristiska kliniska tecknen bör fostrets sena rörelse och fostrets fostrets aktivitet framhävas. Efter att barnet är födt, kommer de viktigaste symptomen vara den onormala positionen för två eller flera leder i benen, deras rörlighet eller fullständiga fixering i en onaturlig position.

Diagnosen är baserad på närvaron av karakteristiska kliniska tecken. Patienten behöver genomgå en rad instrumentanalyser. Det är möjligt att identifiera sjukdomen med hjälp av prenatala diagnostiska tekniker vid det stadium av intrauterin utveckling.

Behandlingen domineras av konservativa metoder - fasad plastering av den drabbade lemmen, fysioterapi och massage. Men med ineffektiviteten i detta tillvägagångssätt vänder sig till kirurgiskt ingrepp.

Den internationella klassificeringen av sjukdomar i den tionde revisionen av patologin har en separat betydelse. ICD-10-koden kommer att vara Q74.3.

etiologi

Idag är den exakta orsaken till arthrogryposis en vit plats för kliniker. Experter tror att orsaken till sjukdomen kan vara negativa faktorer som påverkar kroppen hos en gravid kvinna i de tidiga stadierna av graviditeten.

Orsakspatologi kan:

• en sjukdom av bakteriell eller viral natur som skjutits upp vid 4-5 veckors svangerskap - influensa och röda hundar anses vara de farligaste;
• effekter av giftiga ämnen och strålning
• irrationell användning av droger utan att den behandlande läkaren utses, bristande överensstämmelse med den dagliga normen eller varaktigheten av administrationen;
• placenta insufficiens
• begränsning av intrauterint utrymme orsakat av strukturernas avvikelser
• beroende av dåliga vanor när du bär ett barn
• trauma i buken;
• syreförlust hos fostret;
• högt vattenflöde;
• Förekomsten av modern för svåra kroniska sjukdomar.

Det finns flera teorier om mekanismerna för utveckling av en sådan avvikelse, där det finns en oregelbunden form av lederna på armarna och benen:

• myogena - orsakar förekomsten av problemet under påverkan av ovanstående negativa källor, mot vilka bildandet av muskelfibrer störs och patologiska förändringar i led-ligamentapparaten och nervsystemet utvecklas;
• neurogen - behandlar sjukdomen som en följd av ryggmärgs primär skada och muskelatrofi och kontrakter av enskilda leder är sekundära.

Arthrogryposis hos barn leder till sådana förändringar:

• nedsatt muskelton på grund av degenerativa processer;
• begränsad rörlighet av leder
• förkortning av ligamenten;
• nära kontakt av intilliggande ytor lokaliserade i ledkapseln;
• fixering av leder i en ovanlig form;
• onormal placering av punkterna för början och fastsättning av muskler;
• atrofi och tillväxt retardation av rörformiga ben;
• överbelastning av centrala nervsystemet och perifert nervsystem.

I 25-27% av fallen noteras effekten av genetisk predisposition.

klassificering

Baserat på förekomsten är patologi av följande typer:

• generaliserad arthrogryposis - diagnostiseras oftast i 54% av fallen;
• med skador i nedre extremiteterna - oregelbunden form av benlederna noteras i 30% av situationerna;
• med skador på överkroppen - incidensen är 5%;
• distal arthrogryposis är närvarande hos 11% av patienterna.

Kontrakten, dvs styvhet, har sin egen klassificering, är:

• bly och bly;
• flexor och extensor;
• roterande;
• kombinerad eller multipel.

Enligt metoden för spridning är artrogrokos:

• lokal - påverkar bara ett bält av benen;
• generellt - skador på lederna ses både på händerna och på benen;
• totalt - sjukdomen har spridit sig inte bara till de övre och nedre extremiteterna utan även på ryggraden.

Klassificeringen beroende på svårighetsgraden av sjukdomsförloppet innebär följande avvikelsealternativ:

• mild arthrogryposis - kännetecknas av en formförändring och en liten begränsning av rörligheten i lederna av fötterna och fötterna, svag osteoporos och hypoplasi;
• måttlig arthrogryposis - kännetecknas av det faktum att det finns ett brott mot motorfunktionen hos alla leder, förutom de proximala lemmarna, osteoporos och hypoplasi med måttlig svårighetsgrad;
• svår arthrogryposis - uttrycks av en kraftig begränsning av rörlighet inte bara för armarna och benen utan också av ryggraden, osteoporos och hypoplasi verkar ljust.

Det är värt att notera att anomaliet har ett stort antal underformer, de vanligaste bland dem är:

• Gordons syndrom;
• medfödd araknodactyly
• pterygium syndrom;
• digital dysmorfism;
• Freeman-Sheldons syndrom.

symtomatologi

Den kliniska bilden av sjukdomen är helt dikterad av kursens variant. Till exempel uttrycks medfödd multipel arthrogryposis av följande symtom:

• Stiffhet i axeln och armbågen, handleden och höften, knäleden;
• deformitet av händer och fötter, ryggrad och ansiktsskelett;
• hypotension eller muskelatoni.

Skadorna på nedre extremiteterna kännetecknas av följande symtom:

• dislokationer och subluxationer av höfterna;
• förekomsten av kontrakturer i lederna i höftområdet
• ändra form av fötterna;
• flexion och extensorkontrakt i knäna.

Symptomen på arthrogryposis i övre lemmar presenteras:

• intraoral och kontraherande axelförband;
• Extensorkontrakt av armbågar;
• flexionkontrakt i de radiokarpala lederna;
• flexionadduktion av fingerfingeren.

Vilken som helst form av sjukdomen kan åtföljas av följande symtom:

• amniotiska banderoller;
• dermal syndaktyly av händerna;
• clubhand och clubfoot;
• retraktion av huden, belägen ovanför den sjuka leden;
• dislokation av de artikulära ändarna;
• bildandet av hemangiom och telangiectasier på huden;
• ökad mottaglighet för andningssjukdomar.

Det är värt att notera att ett särdrag hos sjukdomen är frånvaron av:

• symmetri av deformationer;
• lesioner av inre organ
• försämring av barnets allmänna välbefinnande
• minskning av intellektuella förmågor;
• snabb utveckling av den patologiska processen under hela livet.

diagnostik

Att upprätta den korrekta diagnosen orsakar inte problem hos en erfaren kliniker, eftersom patologi (IC74-10 kod Q74.3) har specifika kliniska manifestationer. Diagnostikprocessen bör dock vara ett integrerat tillvägagångssätt.

Läkaren utför självständigt flera sådana manipuleringar:

• Studie av sjukdomshistoria, inte bara patienten, men också nära släktingar;
• information om graviditeten
• insamling och analys av livshistoria;
• noggrann fysisk och neurologisk undersökning
• En detaljerad undersökning av föräldrarna - att skapa en fullständig klinisk bild.

Instrumentdiagnostik är begränsad till sådana förfaranden:

• Röntgen av ryggraden;
• ultraljud av de nedre och övre extremiteterna;
• CT och MR.

Laboratorietester har inget diagnostiskt värde, men innebär generella och biokemiska blodprov.

Diagnosen "arthrogryposis" kan göras vid scenen av intrauterin fosterutveckling. Detta görs med hjälp av ultraljud, vilket gör att du kan se deformation av leder och atrofi i händerna och fötternas mjuka vävnader. Huvud tecknet på prenatal diagnos är låg fetalt rörlighet. Beslutet om att ha abort, varje kvinna tar personligen.

Det bör noteras att arthrogripos bör differentieras från sådana sjukdomar:

behandling

Om konservativ terapi påbörjas under de första månaderna av spädbarnets liv, kommer fogens form att återställas med hjälp av stegvis plastering av armarna eller benen, som utförs en gång i veckan. Det är mycket viktigt att genomföra en session av terapeutisk gymnastik före förfarandet. Efter att gipsbanan är klar är barnet individuellt utrustat med ortoser.

Behandling innebär genomförande av fysioterapiprocedurer, inklusive:

• photochromotherapy;
• medicinsk elektrofores;
• fonofores;
• elektriska;
• applikationer med paraffin och ozokerit;
• saltvattenberedare.

Terapi måste nödvändigtvis innefatta genomgång av en kurs av terapeutisk massage, motionsterapi och genomförandet av neurologiska behandlingstekniker.

När arthrogryposis hos nyfödda inte kunde elimineras på ett konservativt sätt, vänder de sig till kirurgiskt ingrepp. Under operationen justerar läkare formen och storleken på muskler eller senor, ändrar ledningarnas position. I de flesta situationer utförs kirurgi när barnet är 2-3 år.

Förebyggande och prognos

Det är inte möjligt att ta reda på de exakta orsakerna till att kliniker avviker hos barn, därför är förebyggande åtgärder inriktade på adekvat hantering av graviditet:

• fullständigt avslag på dåliga vanor
• hälsosam och näringsrik mat;
• undvik abdominalt trauma;
• tar bara de läkemedel som kommer att ordineras av den behandlande läkaren;
• ingen effekt på kroppens kemikalier och strålning
• tidig upptäckt och fullständig behandling av eventuella akuta eller kroniska sjukdomar som ökar risken för att armarna, benen och ryggraden kommer att förändras;
• regelbundna besök till obstetrikare-gynekolog.

Prognosen dikteras av formen av sjukdomsförloppet. Till exempel har generaliserad arthrogryposis en ogynnsam prognos, medan den lokaliserade formen elimineras fullständigt.

Den fullständiga frånvaron av terapi är fylld med komplikationer - oåterkallelig deformation och fullständig immobilisering av sårleden, vilket leder till funktionsnedsättning.

Om du tror att du har artrogripos och symptomen som är karakteristiska för denna sjukdom, kan läkare hjälpa dig: ortopedist, ortopedisk traumatolog, barnläkare.

Vi föreslår också att vi använder vår diagnosservice för online sjukdom, som väljer möjliga sjukdomar baserat på de inskrivna symtomen.

Platta fötter - det här är den typ av deformitet av foten, där dess bågar är föremål för sänkning, vilket resulterar i en fullständig förlust av de inneboende dämpnings- och fjäderfunktionerna. Plana fötter, vars symtom ligger i sådana stora manifestationer som smärta i kalvsmusklerna och en känsla av stelhet i dem, ökad trötthet under gång och långvarig stående, ökad smärta i benen till slutet av dagen etc. är den vanligaste sjukdomen som påverkar fötterna.

Arnold-Chiari syndrom eller anomali (Arnold-Chiari missbildning) är en grupp hjärnutvecklingspatologier. Brott som är förknippade med hjärnans funktion, som är ansvarig för personens balans. Denna grupp innefattar också patologin för medulla oblongata, som manifesteras i störningen av de centra som är ansvariga för andningssystemet, hjärt-kärlsystemet och centrala nervsystemet.

Mukopolysackaridos är en genetisk sjukdom i samband med nedsatt produktion av vissa enzymer av kroppen, vilket bidrar till utvecklingen av svåra fysiska och neurologiska symptom. Ärftliga patologier är alltid mycket allvarliga, eftersom de i de flesta fall inte kan botas helt. Dessa patologier innefattar mukopolysackaridos, som är en ganska stor grupp av sjukdomar, som utvecklas på grund av det faktum att ett brott mot den enzymatiska katalysen av glykosaminoglykaner i lysosomer förekommer.

Shereshevsky-Turner syndromet är en genetisk patologi som orsakas av frånvaron av en av kromosomerna i reproduktionssystemet i en individs karyotyp. Den karakteristiska skillnaden i sjukdomen är att den bara påverkar tjejer. Sjukdomsfrekvensen är ett fall per fem tusen nyfödda tjejer. Ofta med denna sjukdom finns det ett spontant avbrott i fertilitetsperioden (i de tidiga stadierna). Av denna anledning är det omöjligt att noggrant bestämma hur ofta sjukdomen uppstår. En egenskap hos sjukdomen är att den har ett mycket fördelaktigt resultat.

Osteoskleros är en patologisk process under vilken benvävnad påverkas, ben trabeculae, kännetecknad av en ökning i vävnadsdensitet, men storleken på själva benet förändras inte. Det bör noteras att osteoskleros av artikulära ytor, ryggkotor och andra lokala delar av muskuloskeletala systemet oftast utvecklas exakt mot bakgrunden av redan existerande sjukdomar i benvävnaden. Separat anses fysiologisk osteoskleros, som endast utvecklas hos barn och ungdomar i tillväxtprocessen.

Med motion och temperament kan de flesta människor utan medicin.

arthrogryposis

Arthrogryposis är en medfödd systemisk sjukdom som kännetecknas av kontraktures (styvhet) i lederna, liksom muskelhypotrofi och skador på ryggmärgs motoneuroner.

Innehållet

skäl

Uttrycket "arthrogryposis" introducerades av en ortopedist från USA M. Stern 1923. Sjukdomen återfinns hos 1 av 3 000 nyfödda. Dess frekvens bland andra medfödda patologier hos den osteoartikulära apparaten är 2-3%.

Orsakerna till arthrogryposis är inte fullständigt förstådda. Det har fastställts att sjukdomen ej ärftas, men uppstår sporadiskt. Experter identifierar flera faktorer som verkar i tidig graviditet och provocerar arthrogryposis hos fostret. Bland dem är:

• infektioner av viralt eller bakteriellt ursprung
• Påverkan av giftiga ämnen och droger.
• begränsning av intrauterint utrymme på grund av strukturella anomalier
• placenta insufficiens och så vidare.

patogenes

Hur arthrogryposis utvecklas hos barn är inte etablerat. Det finns två huvudteorier om sjukdomspatogenesen: myogen och neurogen.

Enligt myogen teori, under påverkan av teratogena faktorer störs bildandet (histogenesen) av muskelfibrer under graviditetens första trimester. Som ett resultat inträffar negativa förändringar i fog-ligamenten och nervsystemet.

Förespråkare av den neurogena hypotesen tror att den patologiska processen börjar på grund av ryggmärgs primär skada, och selektiv muskelatrofi och kontrakter av enskilda leder är sekundära.

Medfödd arthrogryposis åtföljs av följande patologiska egenskaper:

• muskeltonen störs, degenerativa processer uppträder i dem;
• begränsad rörlighet av leder
• påse-ligamentapparaten är förkortad;
• intilliggande ytor i ledkapseln är i nära kontakt;
• lederna är fixerade i en viss position;
• Ursprungspunkter och fastsättning av musklerna har en onormal plats;
• lång tubulär benatrofi, deras tillväxt saktar ner;
• drabbade centrala och perifera nervsystemet.

symptom

Medfödd multipel arthrogryposis klassificeras enligt ett antal egenskaper:

• Förekomsten är generaliserad (54% av fallen), med skador på underbenen (30%), övre extremiteter (5%), distala (11%).
• Efter typ av kontraktur - urladdning, adduktor, flexor, extensor, roterande, kombinerad.
• Enligt svårighetsgraden av deformiteter - milda, medelstora och svåra former.

Allmänt arthrogryposis åtföljs av:

• styvhet i axeln, handleden, armbågen, höft och knäskarv;
• deformiteter av händer, fötter, ansiktsskelett, ryggrad;
• hypotension eller muskelatoni.

Arthrogryposis i nedre extremiteterna manifesterar sig i formen:

• yttre rotationsabduktion eller böjningsdragande kontrakturer i höftledningarna;
• hip dislokationer (inte alltid);
• böjning eller extensorkontrakt i knäna;
• deformationer av fötter.

Arthrogryposis i de övre extremiteterna kännetecknas av följande kontrakturer:

• intrarotationell i axelskåren;
• extensor ulnar;
• flexor i radiokarpal;
• flexion-inducerande i fingerfingeren.

I den distala versionen av patologin observeras deformiteterna av händer och fötter.

I många fall kompletteras arthrogryposis av sådana manifestationer som:

• amniotiska banderoller;
• dermal syndaktyly av händerna;
• hudåterbehandling över förändrade leder
• pterygier i lederna;
• clubhand och clubfoot;
• dislokation av de artikulära ändarna;
• hemangiom och telangiectasias på huden;
• benägenhet för andningssjukdomar.

Systemiska lesioner av inre organ och intellektuell utvecklingslag är okarakteristiska. Gemensamma deformiteter och muskelatrofi utvecklas symmetriskt och utvecklas inte under livet.

diagnostik

Diagnosen av arthrogryposis kan göras under prenatalperioden. Sjukdomen detekteras med hjälp av ultraljud, vilket visar deformationen av lederna och atrofi hos lemmarens mjuka vävnader. Ett indirekt tecken på patologi är låg fetalt rörlighet.

Efter födseln diagnostiseras arthrogryposis baserat på kliniska symptom och neurologisk undersökning. Dessutom kan ultraljudsskanning och radiografi utföras.

Sjukdomen skiljer sig från komplikationerna av poliomyelit, polyartrit, myopati och andra systemiska och neuromuskulära patologier.

behandling

Vid medfödd multipel arthrogryposis övervakar en ortopedisk kirurg och behandlar.

Konservativ terapi bör börja under de första månaderna av ett barns liv. Det innebär gradvis plastering av benen en gång i veckan. Innan gips höll en gymnastikperiod. Fysioterapi för arthrogryposis syftar till att öka rörelseområdet i lederna och korrigera deformiteterna. Dessutom bör korrigeringsövningar och styling utföras 6-8 gånger om dagen. Efter avslutning av gipsbanan väljs ortodosprodukter individuellt för barnet.

Behandling av arthrogryposis kompletteras med fysioterapi, vars syfte är att förbättra funktionerna och blodcirkulationen hos den neuromuskulära apparaten samt behandling av osteoporos. Grundläggande tekniker:

• massage;
• photochromotherapy;
• elektrofores med pentoxifyllin, askorbinsyra, kalcium, aminofyllin, svavel;
• elektriska;
• fonofores;
• saltvärmare;
• applikationer med ozokerit och paraffin.

Dessutom hålls kurser av neurologisk behandling 3-4 gånger per år, vilket inkluderar läkemedel för att förbättra ledningen av nervfibrer och förbättra vävnad trofism.

Om konservativ terapi är ineffektiv utövas kirurgisk behandling. Som regel utförs verksamheten efter 2-3 år. Under interventionen anpassas musklerna och senorna i storlek, och ledernas positioner förändras.

utsikterna

Allmänt arthrogryposis har en ogynnsam prognos. Patienter behöver periodisk behandling, rehabiliteringsåtgärder, anpassning i specialiserade institutioner.

Lokaliserad mild arthrogryposis är fullständigt härdbar, förutsatt att behandlingen påbörjas i tid. Eftersom kontrakturer och deformiteter är benägna att återkomma, barn med denna diagnos är föremål för uppföljning fram till slutet av bentillväxten.

förebyggande

Det främsta måttet att förebygga arthrogryposis är att förebygga effekten av teratogena faktorer på fostret under graviditeten.

arthrogryposis

Arthrogryposis är en medfödd sjukdom som karaktäriseras av att begränsa rörligheten hos två eller flera stora leder i icke angränsande områden, såväl som muskelskador (hypo- och atrofi) och ryggmärgen i frånvaro av andra kända systemiska sjukdomar.

För första gången nämnde ett sjukt barn, vars manifestationer av sjukdomen liknade arthrogryposis, i franskkirurgens A. Pare (XVI-talets) skrifter. En fullständig beskrivning av den patologiska bilden av arthrogryposis, gjord 1905, tillhör Rosencrantz. Vid olika tillfällen i litteraturen har många synonymer använts för att referera till sjukdomen: medfödda multipelkontraktur med muskeldefekter, medfödd amioplasi, arthrodyskinesi, medfödd deformerande myopati, medfödd multipel kontrakturssyndrom, flera medfödda styva leder. Uttrycket "medfödd multipel arthrogryposis", som används mest för tillfället, föreslogs av den amerikanska ortopedkirurgen W.G. Stern 1923.

De flesta utländska källor indikerar sannolikheten att ha ett barn med arthrogryposis som 1: 3000. Ändå finns det signifikanta skillnader i förekomsten av sjukdomen i olika länder: i Australien är till exempel denna sannolikhet 1:12 000, och i Skottland - 1:56 000.

Medfödda sjukdomar i muskuloskeletala systemet är arthrogryposis en av de allvarligaste sjukdomarna.

Orsaker och riskfaktorer

För närvarande finns det många faktorer som kan leda till uppkomsten av arthrogryposis, men mekanismen för dess utveckling har inte studerats fullt ut.

Även om sjukdomen är medfödd uppträder den spontant, i de tidiga stadierna av fostrets utveckling (vid 4-5 veckor) och är inte ärvt (utom för distal form som är ärvt i en autosomal dominant typ). Den skadliga effekten vid bildandet av muskelfibrer och artikulära strukturer leder till deras deformation.

En sekundär skada på muskler och leder på grund av skador på fostrets ryggmärgsmotoriska neuroner är också möjligt. I detta fall leder en förändring i musklernas innervation till ett brott mot sin ton, vilket begränsar rörelsen i lederna, leder till deformation av ligamentapparaten och är kliniskt manifesterad genom fästning av leden i en viss (atypisk) position.

En betydande roll i utvecklingen av arthrogryposis, enligt vissa forskare, är också tilldelad den tvungna begränsningen av fostrets rörlighet i livmoderhålan.

Sjukdomen diagnostiseras vanligen i prenatalperioden under en rutinmässig ultraljudsundersökning.

• infektiösa och inflammatoriska sjukdomar (mässling, rubella, influensa, cytomegalo och parvovirusinfektion, toxoplasmos, etc.), akut utvecklad i tidig graviditet eller lång kronisk kurs;
• joniserande strålning;
• abnormiteter i livmoderns struktur
• placenta insufficiens
• medicinering (immunosuppressiva medel, androgener, tungmetalläkemedel, anti-tuberkulos, cancer mot cancer, antikonvulsiva medel, vissa antibakteriella, antivirala medel etc.);
• allvarlig kronisk modersjukdom
• användningen av förbjudna ämnen, alkohol under graviditeten
• trauma;
• giftiga kemikalier; och så vidare

Former av sjukdomen

Beroende på lokalisering av patologiska förändringar finns det 4 huvudformer av sjukdomen:

1. Allmänt (utbredd) arthrogryposis (mer än 50% av fallen).
2. Arthrogryposis med skador i nedre extremiteterna (ca 30%).
3. Arthrogryposis med lesioner i överkroppen.
4. Distal arthrogryposis.

Kontrakt för arthrogryposis är:

• avleda;
• ledande;
• flexion;
• extensor;
• roterande;
• kombineras.

Enligt svårighetsgrad är det lätt, måttlig svårighetsgrad och svår arthrogryposis.

De viktigaste komplikationerna av arthrogryposis är irreversibel deformitet och fullständig immobilisering av de drabbade lederna.

symptom

Den karakteristiska bilden av sjukdomen beror på följande patologiska egenskaper:

• muskelhypo- och atoni, degenerativa förändringar i muskelvävnad;
• begränsad rörlighet och deformation av lederna, fixa dem i en viss position;
• förkortning och deformation av ligamentapparaten;
• onormal placering av fastsättning av muskler i långa ben
• deformation och långsam tillväxt av rörformiga ben;
• skador på ryggmärgen, perifera nerver, motorisk neuroner, skador på supraspinalförbindelserna.

I fallet med en generaliserad form av sjukdomen skadas axlarna, armbågen, handleden och knähöftskarbenen oftare. Muskeltonen reduceras, det finns en kraftig begränsning av rörelser i lederna av de drabbade extremiteterna (beroende på typen av kontrakturer), deras styvhet. Skadorna i lederna är som regel symmetriska.

Övre extremiteterna hos patienter med arthrogryposis har ett karaktäristiskt utseende från födelsetiden: adduktion och inåtvändning i axelförband, extensor (mindre flexion) kontrakturer i armbågsförband, flexionkontrakt i handleden, fixering i fel position och avvikelse från händer och fingrar. svår hypoplasi i axelbandets muskler och hela benen, begränsning av passiva och aktiva rörelser i lederna.

Förutom stora fogar påverkas händer och fötter ibland, och deformation av ansiktsskallen uppmärksammas. Möjlig krökning av ryggrad med varierande svårighetsgrad.

Med andra former av arthrogryposis, lederna av händer och fötter, påverkas de stora lederna av de övre eller nedre extremiteterna.

Karakteriserad av brist på progression av sjukdomen efter förlossning. Arthrogryposis åtföljs inte av patologi hos inre organ eller sjukdomar i den intellektuella sfären.

Ibland finns det ytterligare icke-specifika symptom:

• hudåterbehandling över förändrade leder
• små prickblödningar och spindelvener;
• en tendens till frekventa andningssjukdomar;
• klumpfot;
• fingerfusion; och andra

Se även:

diagnostik

Diagnos av arthrogryposis kräver i regel inte ytterligare metoder för forskning och är baserad på en objektiv undersökning av patienten (den karaktäristiska platsen för lemmar, muskelplasi och gemensam deformitet avslöjas).

För första gången nämnde ett sjukt barn, vars manifestationer av sjukdomen liknade arthrogryposis, i franskkirurgens A. Pare (XVI-talets) skrifter.

Sjukdomen diagnostiseras vanligen i prenatalperioden under en rutinmässig ultraljudsundersökning.

behandling

Konservativ terapi bör startas från de första dagarna av livet (på grund av bindevävnadens höga elasticitet hos barn i nyföddperioden och därmed en positiv prognos) och inkluderar:

• massage;
• fysisk terapi;
• De enklaste fysioterapeutiska åtgärderna (saltvattenberedare, paraffin eller ozoceritapplikationer);
• elektrofores med vaskulära preparat, medel för att förbättra ledningen av nervimpulser, absorberbara preparat;
• farmakoterapi med antioxidantläkemedel, kolinerga och GABA-ergistiska processer;
• neurostimulering.

Från de första dagarna av livet, är barnet iscensatt plastering för att eliminera deformiteterna av rörformiga ben och leder. För korrigering av kontrakturer av mindre fogar görs speciella gipsskivor.

Korrigeringsövningar och styling (30-minuters sessioner) utförs 4 till 6 gånger om dagen, varefter splinter sätts på de drabbade lederna för att hålla lemmen i rätt läge för att förhindra återkommande av deformiteten hos leden.

En signifikant ökning i amplituden av rörelserna i lederna anses vara ett gynnsamt prognostiskt tecken, i avsaknad av dynamik inom 1 månad är risken för framgång av konservativ behandling väsentligt reducerad.

Medfödda sjukdomar i muskuloskeletala systemet är arthrogryposis en av de allvarligaste sjukdomarna.

Icke-kirurgisk korrigering av manifestationerna av arthrogryposis är effektivast under de första sex månaderna av ett barns liv, med ineffektivitet vid 1,5-2 års ålder, kirurgisk behandling indikeras.

Eventuella komplikationer och konsekvenser

De viktigaste komplikationerna är irreversibel deformitet och fullständig immobilisering av de drabbade lederna.

utsikterna

Vanlig arthrogryposis är prognostiskt ogynnsam, vilket leder till patientinvaliditet. Under hela livet, periodisk behandling är rehabiliteringsåtgärder i specialiserade institutioner nödvändiga.

Lokaliserad arthrogryposis är fullständigt (eller i större utsträckning) härdbar (beroende på svårighetsgraden av processen), förutsatt att behandlingen påbörjas i tid. Eftersom kontrakturer och deformiteter är benägna att återkomma, barn med denna diagnos är föremål för uppföljning fram till slutet av bentillväxten.

YouTube-videor relaterade till artikeln:

Utbildning: högre, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), specialitet "Allmänmedicin", kvalifikation "Doctor". 2008-2012. - Institutionen för klinisk farmakologi, SBEI HPE "KSMU", kandidatexamen för medicinsk vetenskap (2013, specialitet "Farmakologi, klinisk farmakologi"). 2014-2015 gg. - Professionell omskolning, specialitet "Förvaltning i utbildning", FSBEI HPE "KSU".

Informationen är generaliserad och tillhandahålls endast för informationsändamål. Vid första tecken på sjukdom, kontakta en läkare. Självbehandling är farlig för hälsan!