lipodystrofi

Lipodystrofi (synonymt med lipoatrofi) är en sjukdom som manifesteras av atrofi av subkutan fettvävnad på huvudet, nacken, den övre halvan av kroppen med överdriven ackumulering av fett i den undre halvan. Det är sällsynt, påverkar främst kvinnor. Etiologin är oklart. Interna organ påverkas inte, deras funktion är inte försämrad. Patienterna går till doktorn på grund av sitt utseende, ibland klagar av svaghet, irritabilitet. Livsprognoserna är gynnsamma. Det finns ingen kausal behandling, de använder nervförstärkande medel och vitaminer.

Lipodystrofi (grekisk. Lipos - fett + dystrofi, synonym lipoatrofi) - Atrofi av fettvävnad hos vissa områden eller kroppsområden, till exempel på ena sidan av kroppen med spondylit, i bana med traumatisk enoftalmos vid insprutningsställen för insulin (insulin lipodystrofi).

Den viktigaste formen av lipodystrofi är progressiv lipodystrofi (synonym: lipodystrophia progressiva, lipodystrophia cephalothoraciea progressiva, Barracker - Simons sjukdom) - försvinnandet av subkutant fett på huvud, nacke och bröst. Sjukdomen är sällsynt, vanligtvis hos kvinnor, och framträder från barndomen. Processen börjar med ansiktsslankning och sprider sig sedan till midjan. I den nedre delen av kroppen utvecklas subkutan fettvävnad normalt och ofta till överdrivet. Etiologin och patogenesen av progressiv lipodystrofi är inte tydliga. Det finns indikationer på den roll som endokrina störningar (tyrotoxikos, hypofysdysfunktionen), ärftliga konstitutionella faktorer. Den huvudsakliga signifikansen i patogenesen är bunden till störningar av trofisk innervation associerad med skador på medial hjärnan, ryggmärgen och sympatiska ganglier.

Patienter klagar över svaghet, chilliness, nervositet. Uppmärksamhet dras mot skillnaden mellan överkroppens utarmning och den lägre underskottet. Ansiktet med en kraftig utarmning påminner om "de döda maskerna". Ibland finns det trofiska förändringar i huden, naglarna, såväl som hypertrichos, akrocyanos, polyuri, glykosuri. Sjukdomen fortskrider under den initiala perioden; når sin maximala fördelning stabiliseras processen. Ibland kan progressionen ge plats för långvarig eftergift.

Livslängden är positiv, men det är inte möjligt att stoppa ökningen av fettvävnadsatrofi med terapeutiska åtgärder, inklusive förbättrad nutrition. Det finns indikationer på ett positivt resultat av insulinbehandling i små doser. Behandling - förstärkning, symptomatisk, vitaminterapi.

Lipodystrophy (Barraquer - Simmons sjukdom) är en atrofi av fettvävnad i den övre halvan av kroppen med ökad fettavsättning i den nedre halvan av kroppen, främst i låren och buken, och ibland är inverterade förhållanden i fördelningen av fettvävnad också möjliga. Atrofi eller hemiatrofi i ansiktsmusklerna är möjlig.

Sjukdomen kan förekomma i barndomen, under puberteten eller efter att ha nått puberteten. Kvinnor är vanligtvis sjuk.

Etiologi och patogenes är inte tydliga. Förmodligen är grunden för sjukdomen nederlaget för diencefala vegetativa formationer som reglerar trofiska effekter.

Flödet är progressivt. Vanligtvis bara en halv del av kroppen atrofierar.

Med tillsats av vikt ackumuleras fett fortfarande endast i den subkutanvävnad i den nedre halvan av kroppen. Ofta markerade trofiska förändringar i hud, ben, hår, hyperhidros, akrocyanos.

Patienter klagar över utmattning, slöhet, irritabilitet och chilliness. Amenorré kan förekomma.

Prognosen för återhämtning är inte gynnsam.

Förebyggande och effektiva behandlingsmetoder är inte kända.

Förutom progressiv lipodystrofi finns en lokal atrofisk form av lipodystrofi, som består i atrofi hos det subkutana skiktet hos patienter med diabetes mellitus vid ställena för insulinadministration.

Med utvecklingen av lokal lipodystrofi rekommenderas det ofta att byta plats för insulinadministration.

Vad är atrofi av fettvävnad?

Atrofi av fettvävnad är förlusten av fettvävnad i ett lokaliserat område av kroppen. På annat sätt är det känt som lipoatrofi eller lipodystrofi, det kan orsaka bildning av pinhål, ärr och stötar. Atrofi av fettvävnad kan leda till många faktorer, men det finns många alternativ för behandling, särskilt om sjukdomen leder till estetiska störningar. Läkare behöver också övervaka patienter och tecken på fettförlust, eftersom de kan bero på biverkningar eller svårighetsgraden av befintliga sjukdomar.

Medan förlusten av fettvävnad kan verka som ett plus för vissa, men atrofi av fettvävnad har inget att göra med viktminskning. Adiposvävnad försämras i olika delar av kroppen och kan omfördelas. Patienter med sådana sjukdomar kan verka försvagade och visa uppenbara förändringar i fysiskt tillstånd. Pinholes och ärr kan förekomma i de drabbade områdena, vilket kan vara obehagligt utåt. Patienten kan också uppleva obehag och kan vara mer mottaglig för kyla på grund av förlust av isolerande vävnad. Vissa läkemedel är associerade med atrofi av fettvävnad.

Läkemedel för hiv och aids orsakar ofta lipoatrofi.

Injektioner av steroider, såsom kortison, kan också leda till förlust av fettvävnad och bildning av hålrum. Injektioner görs vanligtvis i arm eller skinkor, och patienten kan uppleva estetiska förändringar inom injektionsområdena. Denna process är svår att kontrollera eller förhindra, även om läkare självklart utvisar försiktighet vid injektion.

Medfödda och förvärvade sjukdomar kan också leda till fettvävnadsatrofi. Ibland är omfördelningen av fett ett diagnostiskt tecken, och i andra fall utvecklas det under sjukdomsprogressionen. Fortsatt fettförlust kan förändra patientens utseende, speciellt om den uppträder på platser som ansiktet, där ojämn fördelning av fett och ärr är särskilt märkbar. Huden kan ändra färg, bli grov eller skrynklig, och andra fysiska förändringar kan observeras med lipoatrofi.

Ett av alternativen för behandling av fettvävnadsatrofi är att flytta fett från ett hälsosamt område av kroppen till det område där fettceller har dött.

Detta kan normalisera patientens utseende och förbättra livskvaliteten. Ett hudtransplantat kan vara nödvändigt för patienter med ärr och hudfärgförändringar. För att förhindra ytterligare fettförlust kan ändras dosregimen hjälpa. Patienterna bör diskutera detta problem med sina läkare, såväl som konsulter, hudläkare och få information om hur man klarar av förlusten av fettvävnad.

Vad är hudatrofi och hur behandlas det?

Atrofi av huden är en irreversibel patologisk process, manifesterad i hudens utspädning och minskning av dess volym. Den drabbade huden har en torr pärlvit struktur, samlas i små veck, det saknas hår. Huden ser ut som krympt och rakt papper (Pospelovs symptom). Den patologiska processen förstör de ytliga, djupa skikten av huden och subkutan fettvävnad.

Denna kränkning minskar mängden elastiska fibrer, vilket gör huden fläckig och tunn. Atrofierade områden kan utskjuta ovanför ytan eller tvärtom sänka, bilda bucklor, allt detta åtföljs av inflammation. Atrofi av huden kan observeras i lichen planus, favus, scleroderma och cicatrizing pemphigoid. Atrofisk process är indelad i tre typer:

1. 1. Diffus - stora delar av armarna och benen påverkas.
2. 2. Disseminerade - atrofierade områden av liten storlek faller in eller sticker ut över ytan.
3. 3. Begränsad - kännetecknad av nederlag av små hudområden.

Skälen kan vara följande:

1. 1. Långtidsanvändning av glukokortikosteroidläkemedel för lokal användning.
2. 2. Infektionssjukdomar.
3. 3. Reumatiska sjukdomar.
4. 4. Hudsjukdomar.

Atrofi har olika symptom. Allt beror på vilken typ av patologi.

Fysiologisk atrofi observeras hos äldre människor och är en följd av åldersrelaterade förändringar. Senilatrofi utvecklas långsamt. Vid 70 års ålder blir förändringarna mer uttalade. Vanligtvis påverkar huden i ansiktet, nacken och händerna. Det blir blekt, dumt, gråaktigt. Torrhet och känslighet hos huden ökar, Pospelovs symptom är tydligt uttryckt. En annan form av senilatrofi är pseudorubatstellatatrofi, som uppstår som ett resultat av hudskador och vid användning av kortikosteroidsalvor.

Primär, linjär patologisk atrofi, observerad hos kvinnor under graviditeten, är förknippad med mekanisk sträckning av huden, med fetma. I Ischenko-Cushings sjukdom är blårosa ränder lokaliserade på bröstkörtlarna och låren, skinkorna och på magen. Ansiktshemiatrofi är en sällsynt patologi baserad på progressiv atrofi. Sjukdomen kan utvecklas efter att ha lidit huvudskada, trigeminal neuralgi eller en infektionssjukdom. För det första finns det atrofi av subkutan vävnad av ett litet område av ansiktet. Samtidigt som sjukdomen påverkar hela hälften av ansiktet, skadar musklerna och benen. Patologi utvecklas ofta hos ungdomar i åldern 12-20 år.

Sekundär hudatrofi bildas oftast vid platsen för en tidigare hudskada i samband med en tidigare sjukdom, såsom t ex tuberkulos, syfilis, lupus erythematosus, favus.

Idiopatisk progressiv atrofi i huden. Etiologin hos sjukdomen är okänd, patologi är förmodligen associerad med en infektiös natur. Det finns tre stadier av sjukdomen: initiala inflammatoriska, atrofiska och sklerotiska. Förändringar börjar vid armarna och benen, det är svullnad och rodnad. I framtiden blir huden tunnare, blir torr, transparent och skrynklig. I vissa fall kan bandformade och brännbara tätningar bildas.

Anetodermi - fläckig atrofi i huden, orsakerna till sjukdomen är okända. Ibland är sjukdomen associerad med endokrina patologier och sjukdomar i nervsystemet. Atrofi präglas av bildandet av rundade fläckar med en rynkad yta. Ofta påverkar huden i händer, torso och ansikte. Foci bildas symmetriskt. Det finns tre typer av anetodermi:

1. 1. Yadassons antodermia - den drabbade huden har en lysande vitblåaktig färg, kan dras in, eller en brok uppstår.
2. 2. Schwinger-Buzzy anetodermia - atrofiska förändringar uttrycks av flera små foci.
3. 3. Anetodermia Pellisari är en sällsynt förekommande typ av atrofi, som bildas på de tidigare platserna av urticoidliknande element.

Neurotisk atrophoderma. Sjukdomen uppstår på grund av giftiga eller infektiösa infektioner i nervstammarna. Patologi observeras också i syringomyelia och spetälska. I början svullnar lesionerna och blir röda, sedan gradvis ljusare och tunna. Ofta påverkas fingrarna, naglarna är störda. Observerad smärta av neurologisk art.

Atrofodermia wormlike. Sjukdomen uppstår ofta under puberteten. På kinderna och ögonbrynen bildas follikulära komedoner som lämnar djupa ärr.

Blefarokalas är en patologi som påverkar huden på de övre ögonlocken. Orsaken till sjukdomen antas anses vara neurotrofa störningar, endokrina och vaskulära störningar. Ibland kan sjukdomen utlösas av kronisk återkommande inflammation i ögonlocken. Tidiga tecken uppträder vid bildandet av en patologisk veck i ögonlocket. Blodkärl skiner genom tunn hud. Århundrade tyger samlas av veck och hänger över ögonfransar. Blefarokalas bildas hos äldre. Denna atrofi är inte mottaglig för behandling, det är möjligt att korrigera en kosmetisk defekt genom kirurgisk excision av den hängande huden. Operationen är nödvändig på grund av att vikarna döljer det övre visuella fältet.

Poikiloderma är en typ av hudatrofi. Tunnad hud är täckt med hyperpigmenterade och depigmenterade fläckar. Sammantaget ger ljusa och mörka fläckar huden ett färgstarkt utseende. Poikiloderma är medfödd, manifesterad i tidig barndom. Förvärvat patologi utvecklas med negativ effekt av cancerframkallande ämnen på huden.

Orsaken till poikiloderma kan också vara dermatomyosit, leukemi, sklerodermi, Hodgkins sjukdom, fungoid mykos och endokrina störningar. Behandling är att eliminera orsaken till sjukdomen. Tilldelas vitaminbehandling för att förbättra immuniteten. Kliniska former av poikiloderma:

1. 1. Atrofisk vaskulär poikiloderma Jacobi. I denna form åtföljs atrofi och pigmentering av huden med ödem och ledsmärta.
2. 2. Netpoikiloderma i ansikte och nacke utvecklas mot bakgrund av olika förgiftningar.
3. 3. Thompson poikiloderma - en sällsynt medfödd form av sjukdomen, påverkar ansiktets och skinkans hud, inguinal och axillary zoner.
4. 4. Poikiloderma lokaliserad - en sekundär förändring i huden, bildad under påverkan av röntgen och solljus.

Medfödd aplasi i huden är en medfödd defekt i hårbotten. Orsaken till sjukdomen är fortfarande okänd. Foci av hud aplasi är singel, i sällsynta fall multipel. Formade skador på hårbotten, läkning, bildar ett ärr på 1-3 cm i diameter.

Atrofi av subkutan fettvävnad

Atrofi av fettvävnad kan vara mer eller mindre generaliserad:
• Allvarlig generaliserad atrofi av fettvävnad, som först påverkar ansiktsområdet, särskilt Bishs fettkuddar, och senare sprider sig ibland över hela kroppens övre hälft, kallas den progressiva Morgagni-Barracker-Simons lipodystrofi. Patientens huvud liknar en krans av en lik, en del av fettvävnaden faller in i den nedre delen av kroppen. Tillsammans med den förvärvade, finns också en infödd form av detta syndrom, där den subkutana fettvävnaden är frånvarande från födseln.
• En uttalad minskning av volymen av subkutant fett är möjlig inom progeri (Werner syndrom, se ovan).
• Med psykogen anorexi finns en generaliserad atrofi av subkutant fett,
• som i fallet med Roussels syndrom hos barn med mellanliggande hjärntumör
• eller inom ramen för allvarlig somatisk sjukdom som orsakar kakexi.

Lokal atrofi av subkutan fett observeras:
• Med lokala former av lipolistrophia, beskrivet som familjär partiell lipodystrofi, ansikts- eller extremt lipodystrofi.
• På grund av subkutana injektioner av insulin (lipodystrofi).
• Vid kronisk lokal kompression, till exempel vid tvättvatten (halvcirkel lipoatrofi), som pressas mot kanten av tvättbrädet genom höften.
• Medföljande hudförändringar i sklerodermi och spetälska.

En lokal ökning av volymen av subkutan fett observeras först och främst:
• Symmetrisk i nacken - med Madelung syndrom.
• Plural, med slumpmässig fördelning
- oftast i avsaknad av smärta - vid multipel lipom (en differentiell diagnos med neurofibromas är nödvändig vid Recklinghausen neurofibromatos, se ovan);
- åtföljd av smärta i Derkums smärtsamma fetma.

Beräkningar i den subkutana fettvävnaden avslöjas:
• Med universell subfasciell förkalkning i muskeln, speciellt hos unga tjejer i samband med myopati.
• Med sklerodermi.

Trofiska nageländringar

Allmänna nageländringar observeras:
• De är oftast inte viktiga för en neurolog och finns i samband med hudsjukdomar, till exempel i mykoser, psoriasis etc.
• I praktiken av en neurolog:
- Vita remsor av Mease, som bildas i nagelhålans område under förgiftning (till exempel arsenik eller tallium), åtföljs ofta av håravfall och polyneuropati och sprids till nätspetsen i 6 månader.

Lokala nageländringar observeras ofta inom ramen för neurologiska sjukdomar:
• Med lesioner av enskilda perifera nerver i form av:
- långsam tillväxt och förändringar i naglarna, som blir mer konvexa och spröda;
- eller exponering av nagelbädden, symptom Alfeld.

• Glomus tumören är smärtsam när den berörs och ser ut som en blåaktig glänsande plats under nageln.

Trophic hår förändras

Störningsskador och hårets tillstånd sällan betyder en neurologisk diagnos. Lokaliserad håravfall observeras, till exempel:
• med trigeminalt neuropati
• men mycket oftare - i form av alopecia areata - inom ramen för en dermatologisk sjukdom som orsakas av immunfaktorer.

Allmänna hårförändringar är typiska:
• För patologiskt tidigt grått hår, till exempel:
- med progeri eller
- efter allvarlig meningit.

• Förändringar i hårets kvalitet observeras i vissa enzymbristtillstånd som är viktiga för en neurolog och hos barn med metabola sjukdomar (neurotrichos).

Ökad hårväxt:
• Lokaliserad - karakteristisk för pigmenthårsfuset.
• Allmänt - observerad, till exempel:
- med medfödd hypertrichos;
- vid användning av vissa läkemedel, såsom testosteron eller kortison;
- med polycystiskt äggstockssyndrom.

Paroxysmala episoder av generaliserade pyloriska reaktioner och utseendet av "gåsbultar", åtföljda av parestesier i hela kroppen, beskrivs som det första symptomet för ett tidsmässigt beslag.

- Återgå till innehållsförteckningen i "Neurology".

Hudatrofi

Hudatrofi är en heterogen grupp av kroniska sjukdomar, vars huvudsakliga symptom är uttining av hudens komponenter: epidermis, dermis och subkutant fett. Processen är baserad på fullständig eller partiell förstöring av kollagen och elastiska fibrer - en av huvudämnena i bindväv av dermis. Hudens elasticitet lider, följaktligen det andra namnet på hudatrofi - elastos. Etiologin och patogenesen är individuella för varje typ av atrofi, de flesta av dem är inte fullständigt förstådda. Den kliniska mångfalden av sjukdoms manifestationer, behandlingsmetoder, diagnos, förebyggande, prognos är proportionella mot antalet patologier i gruppen.

Hudatrofi

Hudatrofi är en patologisk process som ett resultat av åldersrelaterade, metaboliska, inflammatoriska, trofiska förändringar i alla lager av dermis och epidermis, vilket leder till degenerering av bindväv i form av en minskning av volymen av kollagen och elastiska fibrer, vilket resulterar i uttunning av huden. Denna strukturella anpassning av huden kallas också elastos (kolloid dystrofi på grund av åldring av dermis). Olika former av hudatrofi beskrivs först av oberoende vetenskapsmän som ett symptom på somatisk patologi. När man till exempel studerade progeri beskrevs en arvelig vuxensjukdom, hudens atrofi av den tyska läkaren O. Werner 1904, och hos barn beskrives fenomenet för tidigt åldrande åtföljt av hudens atrofi först av J. Getchinson redan 1886. Orsakerna till utvecklingen och utvecklingen av många former av hudatrofi är inte tydliga idag. Den kliniska diagnosen görs på basis av sjukdoms patologiska bild. Problemets brådska kopplas inte bara med estetiska stunder, men också med förmågan hos vissa former av hudatrofi att degenerera till cancer.

Orsaker till hudatrofi

Det är accepterat att skilja mellan två sätt att förebygga och utveckla hudatrofi: fysiologisk och patologisk. Till de fysiologiska inkluderar åldrande och graviditet är alla andra fall resultatet av patologi. Hudåldring börjar med skador på cellmembranen genom fria radikaler - molekyler med en ledig elektron, som aktivt deltar i olika kemiska reaktioner. Fria radikaler är resultatet av naturliga biokemiska processer inne i människokroppen, men de kan även bildas under påverkan av giftiga ämnen (avgaser, cigarettrök, förorenade produkter). En organisms antioxidantsystem reglerar "beteendet" av dessa aktiva element - en kombination av enzymatiska och icke-enzymatiska mekanismer för inhibering av cell autooxidation. Normalt hjälper fria radikaler en person att klara av infektioner, förbättra blodpropp, mätta celler med syre. Men med ålder ökar antalet fria radikaler kritiskt, de slutar att spela en positiv roll och börjar förstöra celler. Detta leder till intradermal cellobalans, degenerativa processer i huden med utveckling av områden av atrofi. Dermatologer tror att denna process förvärras av en åldersrelaterad kränkning av hudens lipidbarriär (orsakad av en ökning av östrogenivåerna, klimakteriet), vilket leder till förstörelsen av det epidermala kåta lagret, förstörelse av strukturer som kan bibehålla fukt, vilket bidrar till utvecklingen av atrofi.

En annan mekanism för atrofisk ärrbildning är striae - under graviditeten. En av de viktigaste orsakerna till deras förekomst är en minskning av förmågan hos hudceller (fibroblaster) att syntetisera kollagen och elastin samtidigt som syntesen av enzymer som förstör detta kollagen och elastin bibehålls. Huden förlorar sin styrka, kollagen och elastiska fibrer i dermisbrytningen, som inte klarar av att ständigt överstryka huden av den växande frukten, medan epidermis behåller sin integritet. En defekt bildas - området där aktiva fibroblaster strömmar för att fylla den med kollagen och elastin. Det aktiva ärrsteget börjar. Senare minskar aktiviteten av kollagen och elastinproduktionen, bindväven i stället för "misslyckande" komprimeras, klämmer blodets lumen och lymfatiska kärl inuti det skisserade ärret. Näring och metabolism av detta område av dermis störs, inflammation ersätts av dystrofi. Detta bildar en irreversibel defekt i huden - sträckning eller atrofisk ärr.

Atrofi av huden som ett resultat av patologiska processer beror på sjukdomens egenskaper, ett symptom som det är. Men alla typer av hudatrofi som härrör från patologi har vanliga egenskaper. Kärnan i detta fall är att minska mängden vävnad som utgör huden. Av en eller annan anledning förstörs några av hudcellerna och upphör att utföra sina vanliga funktioner: skydd (vattenfettmantel i huden), termoregulering och andning (porer), deltagande i metaboliska processer (syntes av vitamin D i epidermis), neuroregulering (receptorer ). Som ett resultat är det ett fel i blodtillförseln, innervering, näring av huden, det finns foci av inflammation med ett brott mot trofismen, dess struktur förändras: antalet kollagen och elastiska fibrer i bindväv av dermis minskar cellerna i epidermis basala skikt. Huden är uttorkad. Allt detta leder till en gallring av dess lager, en minskning av volymen, det vill säga bildandet av foci av atrofi. Det bör noteras att i vissa fall kan hudatrofi vara vanligt.

Hudatrofi klassificering

I dermatologi finns det många sätt att klassificera hudatrofi. Enligt vår mening är den mest rationella delningen av patologi i medfödd och förvärvad:

1. Medfödd atrofi i huden - dysplasi av ectodermen (källan till hudens epitelceller), som inte bara påverkar huden, utan också dess tillägg (hår, talg och svettkörtlar, ibland naglar, tänder).

• Atrofisk nevus - födelsemärke i form av en begränsad plack, lokaliserad i epidermis och dermis, utan intresse av subkutant fett
• Atrofisk aplasi - avsaknaden av hud på begränsade områden i hårbotten
• Ansiktshudets hemiatrofi är en asymmetrisk utspädning av huden som påverkar alla lager av dermis, med involvering av den underliggande muskelvävnaden i processen.

1. Förvärvad atrofi i huden - en följd av somatisk patologi, effekterna av fysiska eller andra faktorer.

• Primär - sker på grund av fullständigt välbefinnande, etiologi är oklart
• Involutive - rynkor av olika lokalisering
• Sekundär - En konsekvens av strålningsexponering, röntgen, solljus; symptom på kroniska sjukdomar.

Symtom på hudatrofi

Symtom på hudatrofi av någon etiologi och lokalisering är identisk: i fokus av atrofi är huden tunn, torr, mjuk, smärtfri, utan hår, talg och svettkörtlar, med kärl genomskinliga genom den. Det samlas lätt i en vik, som om ett tissuepapper, när sträckning påminner vått mocka; märkt dyschromi (från alla nyanser av rött - till vitaktig). Kanske parallellbildning av komprimeringsområden på grund av spridningen av bindväv, vilket ökar risken för degenerering av hudatrofi i cancer.

Hudatrofi har många ansikten. Under puberteten bildas graviditet, fetma, foci av bandliknande atrofi, huvudsakligen av hormonellt ursprung med metaboliska störningar (Itsenko-Cushing syndrom). De är belägna i magen, bröstkörtlar i form av rosa-vita ränder, kan sårbildning. Lokalisationen av foci på baksidan beskrivs - en liknande atrofi utlöses av tyngdlyftning. Spotted och vit hudatrofi har vaskulär genesis. Idiopatisk progressiv hudatrofi - en illustration av borreliosis. Worm-like atrofi i huden observeras i pubertalperioden. Fokuser på atrofi är små, symmetriska, lokaliserade på kinderna, har inklusioner i form av follikulära hornproppar, inflammation (till skillnad från akne) saknas.

Hudatrofi är ett symptom på många sjukdomar: xeroderma pigmentosa, aktinisk keratos (elastos), lupus erythematosus, pyoderma, tuberkulos, syfilis, porfyrinsjukdom, poikiloderma, lichenplanus, progressiv ansiktshemiatrofi, varicolorlög och många andra.

En särskild typ av hudatrofi är kortikosteroidatrofi, vilket uppträder som ett svar på hormonernas vasokonstrictorverkan. De hämmar syntesen av dermisfibrer, vilket ökar deras förstörelse. Externa salvor lämnar ytliga lokala foci av atrofi; kortikosteroidinjektioner orsakar förstörelse av de djupa skikten i dermis och underliggande vävnader. Tabletter av kortikosteroider skapar den allvarligaste negativa effekten. De provocerar en universell atrofi i huden med en total gallring av huden, med flera telangiectasier och traumatiska psevorubtsovymi förändringar på baksidan av händerna - stjärnformad atrofi i huden.

Diagnos och behandling av hudatrofi

Diagnosen av atrofi i huden orsakar inte svårigheter, i svåra fall hjälper histologisk undersökning. Atrofi i huden är irreversibel, bryter mot livskvaliteten. Visar droger som förbättrar trofism (xantin nikotinat), nervsystemet (B6 + magnesium), vitaminterapi (A och D). Lämpliga koldioxidbad, paraffinbad, naturliga krämer. När kortikosteroidatrofi justerar läkemedlet, upp till dess fullständiga avskaffande. Borreliosis behandlas med antibiotika, och estetiska problem löses med deltagande av en kosmetolog och en plastikkirurg.

Förebyggande är behandlingen av den underliggande patologin. Kortikosteroidbehandling ska genomföras på kvällen när proliferation av hudceller är minimal. Prognosen för livet är gynnsam. Regelbunden observation av en hudläkare visas för att inte missa den möjliga omvandlingen av hudatrofi till cancer.

Hudatrofi: Orsaker och behandling

Konceptet atrofi kombinerar en grupp av hudsjukdomar som uppenbaras av uttunning av de övre skikten - epidermis och dermis, och ibland under subkutan fett. Sällan djupare skikt påverkas. Visuellt är huden torr, det verkar vara transparent, skrynkligt och det rörliga gallret är tydligt synligt på det.

Observationer av hudläkare indikerar prevalensen av atrofi hos kvinnor. De är mer benägna att omstrukturera kroppen under påverkan av hormonella effekter. Till exempel är vita ränder, streckmärken som förekommer efter förlossningen också en variant av atrofi.

Sjukdomar som kännetecknas av hudens atrofi:

• atrofiska ärr;
• poykilodermii;
• atrofisk nevus;
• atrofisk aplasi
• skleroderm;
• dermatomyosit;
• systemisk lupus erythematosus;
• olika vaskulit
• pigment xerodermi;
• progressiv ansiktshemiatrofi;
• kronisk pyoderma;
• allvarliga kroniska infektionssjukdomar (tuberkulos, syfilis);
• porfyri.

Atrofi fortskrider, både oberoende, utan markerade associerade symtom och som en del av syndromet.

Atrofi - irreversibla störningar i hudens anatomiska struktur, som kännetecknas av en minskning av dess volym, såväl som kvalitativa förändringar i den cellulära och intercellulära sammansättningen av vävnaden, mer i strukturen av elastiska fibrer. Antalet fibrer minskar vilket minskar hudens töjbarhet, minskar turgor (ton) och bryter mot funktionsegenskaperna. Den skyddande funktionen försvagas - rollen av barriären mellan kroppens omgivande och inre miljö, den termostatiska funktionen - upprätthållandet av konstant kroppsvärme, utbytet - huden är en stor fabrik där viktiga ämnen produceras (till exempel vitamin D).

Etiologin av tillståndet varierar. Det beror helt på typen av atrofi. Till exempel är grunden för den involutionella formen överträdelsen av trofiska (näringsrika) processer. Orsaken till atrofi i systemiska sjukdomar i bindväv är en autoimmun inflammatorisk process, nedsatt blodflöde. Vid utvecklingen av steroidatrofi spelar rollen av inhibering av proliferativ (cellproliferation) och regenerativ (regenererande) processer en minskning av syntesen av fibrösa strukturer av dermis på grund av ökad proteinfördelning, en roll. Källagen och elastiska fibrer baseras.

Vid patofoniens patohistogenes noteras förstärkning av epidermis som ett resultat av en minskning av antalet epitelceller och deras storlek. Epidermalcellernas förmåga att proliferera (multiplicera) reduceras, vilket framgår av elektronmikroskopi av intracellulära processer (antalet cellulära organeller reduceras, mitokondrier reduceras - potentialen för metaboliska processer i cellen reduceras). Tunnning av dermis åtföljs av morfologiska förändringar av kollagen och elastiska fibrösa strukturer, förtjockning av blodkärlens väggar, atrofiska förändringar av hudföremål (hårsäckar, svett och talgkörtlar). Istället för en fibrös struktur är fibrerna fragmenterade, ser ut som klumpar och klumpar. När den atrofiska processen fortskrider, kommer antalet döda celler, kollagen och elastiska fibrer förlorar sin funktionalitet.

Det är viktigt! Sjukdomen, åtföljd av hudens atrofi, förekommer i alla åldrar, men oftare hos äldre. De har en omfattande eller lokaliserad natur av varierande grad av svårighetsgrad, vilket bestäms av svaret på terapeutiska åtgärder. Atrofiska områden är lättskadade och tvärtom svåra att återställa, vilket kräver att patienterna är försiktiga och försiktiga.

Atrofi, som redan nämnts - ett naturfenomen med åldrandet av kroppen. Men patologisk, ofta "ung" atrofi, är ett symptom på en viss sjukdom. orsaker:

• inflammatoriska sjukdomar av olika slag;
• hormonella sjukdomar;
• sjukdomar i nervsystemet
• autoimmuna sjukdomar, särskilt systemisk kollagenos;
• långvariga upprepade traumatiska effekter av olika faktorer;
• långvarig glukokortikoidbehandling
• metaboliska sjukdomar;
• brännskador (värme och sol);
• medfödda sjukdomar.

Ofta är det inte möjligt att hitta den exakta orsaken till processen - då pratar de om idiopatisk atrofi.

Riskfaktorer inkluderar:

• ålder - hos äldre människor är tendensen att atrofi högre;
• Kön - kvinnor lite mer;
• genetiken - genotypen bestämmer mest benägenheten för olika sjukdomar, inklusive de som åtföljs av atrofi.
• skadliga arbetsförhållanden - hårt fysiskt arbete med ökad mekanisk, kemisk och termisk stress på huden.

Klassificeringen av hudatrofi beskrivs i tabellen nedan.

LIPODYSTROPHY (LIPOATROPHY) AV SUBCUTANE FATTY CELLS

LIPODYSTROPHY (LIPOATROPHY) AV SUBCUTANE FATTY CELLS

LIPODYSTROPHY (LIPOATROPHY) AV SUBCOMATIC FATTY CELLS Tunnande eller försvinnande av subkutan fettvävnad i begränsade delar av kroppen (delvis) eller totalt (generaliserad). Utvecklingen av lipodystrofi kan observeras med insulinresistent diabetes mellitus, pannikulit, traumainsulininjektioner på plats, kortikosteroider. Tillståndet av fettvävnad styrs av hormoner. Stimulering av insulinreceptorer belägna på ytan av fettceller ökar lipogenesen och hämmar lipolys, medan stimulering av de p-adrenerga receptorerna i plasmamembranet av fettceller ökar lipolysen, vilken glykogen också kan bidra till. Partiell malign lipodystrofi - en sjukdom med okänt ursprung. Hos vissa patienter detekteras överträdelser av glukos och lipidmetabolism. Det kännetecknas av atrofi av hypodermis fettvävnad i begränsade delar av kroppen. Mer vanligt hos tjejer. Subkutan fettvävnad försvinner gradvis i ansiktet, övre hälften av kroppen, sedan de övre extremiteterna utan en tidigare inflammatorisk reaktion. Partiell lokaliserad lipodystrofi, som uppträder vid injektionsstället av läkemedel, manifesterar sig i form av en depression-indragning på grund av lokal atrofi hos det subkutana fettet. Hudfärgen i lesionen förändras inte eller blekrosa. Ett ringformigt kuvert av en typ av lokaliserad lipodystrofi utmärks också i form av en ringformad retraktion 1-2 cm bred, vanligen täckande underarmen i form av en midja. Lipodystrofi medfödd generaliserad - en ärftlig sjukdom som kännetecknas av progressiv systemisk skada av fettvävnad. Erfaren av autosomal recessiv typ. Manifierad genom generell förlust av subkutan och visceral fettvävnad redan under nyfödd eller i tidig barndom. Detta leder till svårighetsgraden av mönstret av hudens ytliga vener, hirsutism och nedsatt pigmentering av huden med ökat mönster i hudvecken som pigment-vaskulärdystrofi. Mot denna bakgrund, skelettens tillväxt, musklerna, accelererar, hyperlipidemi, hyperinsulinemi, insulinresistent diabetes mellitus, hepatomegali (på grund av fettinfiltrering och levercirros), nedsatt aktivitet hos hypotalamus. En speciell form av lipodystrofi, som förekommer hos äldre, är pingraillosa, vilket kännetecknas av bildandet av subkutana noder innehållande flytande fettämnen.

Behandlingen syftar till att identifiera och eventuellt eliminera neuroendokrina störningar. Tilldela multivitaminer, angioprotektorer.

LIPODYSTROPHY OCH ANDRA, SÄRSKILT MÖTLIGA PATOLOGI AV FETTSVÄG

Daniel W. Foster (Daniel W. Foster)

Detta kapitel ägnas åt patogen i fettvävnad. Det är sällsynt, dess patofysiologi är ofta oklart, och för närvarande kan endast dess kliniska egenskaper anges.

Lipodystrofier kännetecknas av generaliserad eller partiell försvinnande av fett och metaboliska störningar, inklusive insulinresistens, hyperglykemi och hypertriglyceridemi.

Klassificeringen av lipodystrofier ges i tabellen. 318-1. Med generaliserad lipodystrofi försvinner nästan alla fettreserver, samtidigt med partiell fettvävnadsatrofi i begränsade områden. En enkel förvärvad form av partiell lipodystrofi sträcker sig vanligen till hälften av kroppen, vanligtvis till de övre sektionerna. När dominerande ärft partiell lipodystrofi, lider ansiktsområdet vanligtvis inte. En av varianterna av detta tillstånd åtföljs av missbildningar av ögon och tänder (Rieger syndrom). Fokal lipodystrofi kan ha en inflammatorisk eller icke-inflammatorisk karaktär. Centrifugal lipodystrofi har blivit studerad, och hos barn under 3 år, från inguinal eller axillärregionen, uppträder atrofi av fettvävnad mot mitten och hela bukväggen. Vid kanterna av detta område uppträder rodnad och skalning, med inflammatorisk infiltration som ses vid histologisk undersökning. Vid en ålder av ca 13 år försvinner atrofi vanligen spontant.

Tabell 318-1. Klassificering av lipodystrofi

1. Allmänt lipodystrofi

Medfödd (familjär eller sporadisk)

2. Delvis lipodystrofi

Med nederlag i benen och stammen

Med Rieger syndrom

3. Fokal lipodystrofi inflammatorisk icke-inflammatorisk

Allmänt lipodystrofi. Denna typ av lipodystrofi (även kallad lipoatrofisk diabetes) kan vara antingen medfödd eller förvärvad. Medfödd är ärvt som ett autosomalt dominerande drag. Män och kvinnor blir sjuka med samma frekvens. Brist på fett är vanligen märkbart vid födseln, men andra symptom kan förekomma mycket senare (upp till 30 års ålder). Förvärvat form utvecklas ofta efter någon annan sjukdom. Det är vanligtvis provocerat av mässling, kycklingpox, kikhosta eller infektiös mononukleos, men lipodystrofi kan också uppstå under hypo- och hypertyreoidism och graviditet. I vissa fall är de första tecknen på lipodystrofi smärtsamma knölar av fettvävnad, som liknar akut pannikulit (se nedan). De kliniska manifestationerna av medfödda och förvärvade former är liknande (tabell 318-2).

Atrofi av fettvävnad. Karaktäristiska särdrag innefattar fettförsvinnandet. I den medfödda formen har huden i ansiktet stramt ben och hela kroppen saknar fett. Sällan kvarstår små mängder fettvävnad i bröstområdet. När förvärvet form på ansiktet kan det förbli intakt, men försvinner i alla andra avdelningar. Mikroskopisk undersökning kan se fettceller, men de saknade reserver av triglycerider. Paradoxalt nog är levern överbelastad med fett; I retikuloendotelialsystemet bestäms fettbelastade makrofager (skumceller). Orsaken till fettvävnadsatrofi är okänd. Det har rapporterats att fettmobiliserande polypeptider har hittats i urin hos patienter med generaliserad lipodystrofi, men deras roll i patogenesen av sjukdomen förblir oförutsedd.

En kandidat för rollen som en faktor för att orsaka lipodystrofi är ett ämne såsom kakektin (tumörnekrosfaktor), som har en kraftfull inhiberande effekt på lipoproteinlipas och, vid administrering till djur, orsakar minskning av fettreserver och hypertriglyceridemi. I generaliserad lipodystrofi reduceras aktiviteten av lipoproteinlipas, vilket skulle förväntas om orsaken är en kakektinliknande substans. Hepat lipas förblir intakt. Eftersom innehållet av triglycerider i adipocyt bestäms av syntesbalansen och fettfördelning kan en alternativ mekanism vara att aktivera ett hormon-känsligt lipas som katalyserar triglyceridens hydrolys i fettcellen. Sålunda kan misslyckandet av en naturlig lipashämmare, såsom adenosin, leda till ett ökat svar på fysiologiska (icke-överdrivna) koncentrationer av lipolytiska hormoner. I lipodystrofi minskar ökningen av plasmafria fettsyranivåer efter administrering av norepinefrin, men detta kan helt enkelt återspegla en minskning av triglycerider.

Trots det faktum att med generaliserad lipodystrofi i blodet kan en viss molekyl som verkar som ett hormon verkligen vara närvarande, kan detta inte ske med partiell lipodystrofi, där autotransplantation av adipocyter från det drabbade området till det intakta leder till återuppsamling av fett i dem och omvänd transplantation från den normala regionen i de drabbade leder till försvinnandet av fett. Den roll som autokrin eller parakrinfaktor kan antas. I det första fallet bör cellen producera ett ämne som verkar på det, och i det andra bör detta ämne fungera på närliggande celler, men i inget fall skulle den påstådda induceraren av lipodystrofi flödas in i blodet och fungera som ett typiskt hormon.

Tabell 318-2. Karakteristik av lipodystrofi

Tillväxt och mognad. I den medfödda formen, liksom den förvärvade formen av lipodystrofi, som börjar i tidig barndom, accelereras linjär tillväxt under de första åren av livet. Epifyserna är dock övervuxna tidigt, och därför fortsätter den slutliga tillväxten vanligtvis inom det normala området. Det finns en sann hypertrofi i musklerna, och patienten kan förvärva ett akromegaloid utseende (grova ansiktsdrag och stora händer och fötter). I medfödd form attraherar "utskjutande" öron ofta uppmärksamhet. Många inre organ förstoras, och generaliserad lymfadenopati kan gå med. Orsaken till dysplasi är okänd. Nivåerna av tillväxthormon och insulinliknande tillväxtfaktor I (IGF-1 / CM-C) förändras inte eller reduceras. Det finns inga tillförlitliga uppgifter om innehållet av insulinliknande tillväxtfaktor II. Det är möjligt att accelererad tillväxt och pseudo-akromegali är förknippade med en hög koncentration av insulin i plasma, vilket orsakas av insulinresistens (se nedan). Vid höga nivåer kan insulin korsreagera med IGF-1 / CM-C-receptorer i muskler och brosk, vilket stimulerar tillväxten.

Levern. En ökning i leverens storlek leder till ett utstick av buken. Dess fetma kan utvecklas till cirros, särskilt i den förvärvade formen av lipodystrofi. Flera patienter dog av blödning från esophageal varices. Om portalhypertension inte utvecklas, förstärker mjälten inte.

Njurar. Storleken på njurarna ökar vanligtvis. I den förvärvade formen av lipodystrofi, även om det inte är så ofta som vid partiell lipodystrofi, kan proteinuri och nefrotiskt syndrom bestämmas. Ofta ökat blodtrycket måttligt.

Könsorgan. Vid medfödd lipodystrofi är de yttre genitala organen (penis och testiklar hos män, klitoris och labia majora hos kvinnor) vanligtvis hypertrophied. Hos kvinnor detekteras ofta polycystisk ovariesjukdom, vilket bidrar till den kliniska bilden av Stein-Leventhal syndromet. Orsaken till dessa överträdelser är okänd. Systematiska studier av metabolismen av gonadotropiner, östrogener och androgener har inte genomförts.

Läder. De flesta patienter lider acanthosis nigricans. Hypertrichos av ansikte, nacke, torso och lemmar förenar ofta. Håret på huvudet är vanligtvis tjockt och lockigt, särskilt i barndomen.

Central nervsystemet. Nästan hälften av patienter med medfödd lipodystrofi ligger bakom i mental utveckling. Pneumoencefalografi kan detektera utvidgningen av hjärnkammaren III och basala cisternerna. Med förvärvad generaliserad lipodystrofi är störningar i centrala nervsystemet tydligen mindre uttalade, fastän två patienter identifierades med astrocytom som härrör från botten av den tredje ventrikeln. Beräknad tomografi eller magnetisk resonansavbildning utfördes hos endast ett fåtal patienter.

Andra avvikelser. I generaliserad lipodystrofi förekommer ofta benskleros och utvecklas cystisk angiomatos. Hjärtat är vanligen förstorat, men hjärtsvikt uppträder sällan. Många patienter har goiter. Överträdelserna som följer med generaliserad lipodystrofi finns listade i Tabell. 318-3.

Tabell 318-3. Anomalier associerad lipodystrofi

Metaboliska och endokrina abnormiteter. Metaboliska abnormiteter som är typiska för generaliserad lipodystrofi kan delas in i tre stora grupper.

1. Svært insulinresistens med hyperglykemi. Insulinresistens kan vara mer uttalat och svagare. Absoluta eller relativa koncentrationer av insulin och C-protein ökas, och svaret på exogent insulin minskar. Insulinresistens orsakas av flera orsaker, och hos patienter med syskon kan de skilja sig. Många alternativ är kända: en ökning av insulin clearance, en minskning av antalet insulinreceptorer, en minskning av deras insulinaffinitet och postreceptorfel. Plasma innehåller en biologiskt aktiv form av insulin. Trots den höga nivån av glukagon (som indikerar insulinresistensen hos alfacellerna i Langerhansöarna) och en ökad koncentration av fria fettsyror utvecklas ketoacidos sällan. I en patient upprepade bouts av metabolisk acidos, betraktad som ketoacidos. Koncentrationerna av acetoaceton och a-hydroxibutyrat var emellertid typiska för ketos under fastande och inte ketoacidos; uppenbarligen, i detta fall förändras koncentrationen av laktat eller andra organiska syror.

Sällan kan utvecklingen av ketoacidos bero på att insulinresistens inte sträcker sig till lever- och skelettmusklerna (eller är mindre uttalad i dessa vävnader). Nivån av glykogen i levern är förhöjd (insulin stimulerar glykogensyntesen) och innehållet av förgrenade aminosyror i blodet minskar vid administrering av insulin på samma sätt som hos en frisk person. Förhöjt blodinsulin i portalvenen skulle kunna motverka glukagonens effekt på insulinkänsliga hepatocyter. Detta skulle förhindra aktiveringen av syntesen av ketonkroppar i levern och säkerställa användningen av inkommande fettsyror för syntes av triglycerider och produktion av lipoproteiner med mycket låg densitet. Nivån av långkedjiga fettsyror i plasma ökar, eftersom begränsningen av fettintag normaliserar deras koncentration. Medföljande lipodystrofi diabetes mellitus, med undantag av insulinresistens, verkar vara typisk, inklusive utveckling av sena komplikationer i form av degenerativa processer.

2. Hypertriglyceridemi med ökade blodnivåer av chylomikroner och lipoproteiner med mycket låg densitet. Eruptiva xantom, retinal lipemi och återkommande pankreatit kan förekomma. Trots den reducerade nivån av lipoproteinlipas och försämrade triglyceridavsättningsförfaranden i atrofierad fettvävnad är hypertriglyceridemi huvudproduktionen av levern med mycket lågdensitetslipoproteiner (VLDL). Detta beror förmodligen på en ökning av mängden fria fettsyror i blodet, eftersom begränsning av fettintag åtföljs av en minskning av VLDL-produktionen. Hyperinsulinemi kan också spela en roll för att främja fettsyntes i levern.

3. Hypermetabolism med normal sköldkörtelfunktion. Basal metabolism är vanligtvis förhöjd, även om sköldkörtelhormoninnehållet (tyroxin, trijodtyronin, reversibel triiodotyronin) förblir inom normalområdet. Med en överdriven kaloriförbrukning ökar patientens kroppsvikt inte, vilket indikerar en ökning av kostnaden för kalorier i form av värmeförlust. Ofta förbrukar patienten 5000 kcal per dag från mat. Således var ett barn i åldern 16 månader under observation, där antalet kalorier som konsumeras per dag var 2400. I en patient ledde sköldkörtelektomi till en minskning men inte till en fullständig normalisering av basalmetabolism; tecken och symptom på hypothyroidism uppträdde, vilket resulterade i behandling med sköldkörtelhormoner, trots fortsatt hypermetabolism. Således är hypermetabolism uppenbarligen inte på grund av hypertyreoidism. Det finns inga tecken på mitokondriell patologi. Uppenbarligen är orsaken till ökningen av metabolism onormal mattermogenes. Metabolismen ökar efter konsumtionen av någon större del av kosten (fetter, kolhydrater och proteiner), men protein spelar den största rollen. Eventuella data om dysfunktion av binjurmedulla saknas.

Kursen och metoderna för behandling. Ofta är dödsorsaken hos patienter med generaliserad lipodystrofi vid ung ålder leversvikt, blödning från esofagusvaror och njursvikt. Trots nästan konstant hypertriglyceridemi är symptom på hjärt-kärlsjukdomar sällsynta. Särskilda behandlingsmetoder har inte utvecklats, även om de vanligtvis rekommenderar en måttlig kaloribegränsning och fetthalt i kosten (men inte leder till minskad kroppsvikt).

Det rapporterades om möjligheten att lägga till dieten av triglycerider, vilka inkluderar fettsyror med en genomsnittlig kedjelängd. Behandling med pimozid, hypofysektomi och plasmaferes är ineffektiva.

Förvärvat partiell lipodystrofi. Denna form av lipodystrofi diagnostiseras oftare än andra och vanligtvis hos kvinnor. Fettvävnad atrofier i kroppens övre delar, inklusive ansiktet, men benen lider inte. Mindre vanligt påverkas den nedre halvan under en intakt övre torso. Ibland fett atrofier endast på ena sidan. Andra anatomiska kännetecken som är karakteristiska för generaliserad lipodystrofi är vanligen frånvarande, såväl som leverskador. Oftare än i andra former noteras proteinuri med nefrotiskt syndrom eller utan det. Komplementsystemet kan störas med en minskning av C3-nivån. I serum bestäms C3-nefritisk faktor - polyklonal immunoglobulin G, som interagerar med ett alternativt sätt för omvandling, vilket ökar C3-aktiveringen. C3-nivåerna kan också minskas hos uppenbarligen friska första graders släktingar, men de har ingen C3 nefrotisk faktor. Dermatomyosit och Sjogrens syndrom kan gå med. I sällsynta fall fortskrider partiell lipodystrofi och blir till en generaliserad form.

Lipodystrofi med dominerande arv. Detta alternativ kännetecknas av atrofi av fettvävnad i lemmar och bagage, men inte i ansiktet, som till och med kan avrundas. Nackområdet kan också vara fri från atrofi. Sjukdomen börjar vanligtvis vid puberteten, men ibland förblir de dolda till mogna år. Män blir sällan sjuka. I familjer vars medlemmar lider av Rieger syndrom, förekommer denna variant av lipodystrofi vanligen i tidig barndom. Som regel detekteras insulinresistens och hyperglykemi hos patienten. Svår hypertriglyceridemi och utlösande xantom kan också utvecklas. Stora labia hypertrophied, polycystiska äggstockar bestäms. Patienter lider vanligtvis av acanthosis nigricans. Patologi i lever och njurar är frånvarande.

Multipel symmetrisk lipomatos

Multipel symmetrisk lipomatos, som övervägande påverkar män, kännetecknas av bildandet av flera icke inkapslade lipom i olika delar av kroppen. Det finns två typer av lokalisering av lipom. Med typen! Lipomas förekommer huvudsakligen i de ockipitala, supraklavikala regionerna och i deltoidmuskelens område, vilket ger patienten ett märkligt utseende av en person med en "nackehals" (Madelung-krage). Lipomatos kan orsaka obstruktion av luftröret eller vena cava och sprida sig till mediastinum. I resten av kroppen upprätthålls normal fettvävnad. I alternativ 2 är lipomatos inte begränsad till nacken, men sprider sig genom hela kroppen och simulerar enkel fetma. För att fastställa en noggrann diagnos är det nödvändigt att säkerställa symmetrin hos arrangemanget av fettmassor och de distala armarnas och benens intaktade. I typ 2 finns det ingen djup lipomatos, och det finns ingen obstruktion av vena cava och luftstrupen.

Multipel symmetrisk lipomatos kan vara sporadisk eller familjär. I sistnämnda fall postuleras autosomalt dominerande arv. Många av patienterna lider av alkoholism. Samtidig folatbrist, makrocytisk anemi och nedsatt leverfunktion kan associeras specifikt med alkoholism och inte med lipomatos. Allvarlig neuropati bestäms: sensorisk, motorisk eller autonom, så kan neuropatiska sår bildas i fotens område.

Metaboliska störningar innefattar hyperurikemi, hypertriglyceridemi (VLDL, chylomikroner) och, paradoxalt sett, en ökning av nivån av högdensitetslipoprotein (HDL). Diabetes har inte rapporterats, även om hyperinsulinism kan detekteras. Hos vissa patienter detekterades renal tubulär acidos.

Orsaken till multipel symmetrisk lipomatos är oklart. Storleken på fettcellerna är något reducerad jämfört med normen, vilket indikerar deras hyperplasi. I isolerade adipocyter ökas aktiviteten av lipoproteinlipas markant och adrenerg lipolys försämras. Den lipolytiska reaktionen på cyklisk AMP förblir intakt, vilket indikerar lokaliseringen av defekten vid nivån av hormonreceptor-adenylatcyklaskomplexet. Biokemiska störningar uppträder inte alltid.

Metoder för behandling är inte utvecklade, med undantag för kirurgiskt avlägsnande av lipom som orsakar kompression. De kan också avlägsnas av kosmetiska skäl.

Detta syndrom kan vara en variant av multipel symmetrisk lipomatos. Det manifesterar sig: 1) andfåddhet under ansträngning på grund av kompression av lipom i mediastinum i övre luftvägarna; 2) En markant ökning av buken (pseudoascit) i volymen på grund av ackumulering av fett i bukhålan och retroperitonealutrymmet och 3) nedsatt glukostolerans eller diabetes. Metaboliska störningar och enzymabnormaliteter i adipocyter är oskiljaktiga från de som observeras vid multipel symmetrisk lipomatos, med det undantaget att i detta fall inte nivån på HDL-kolesterol ökar.

Akut pannikulit (nodulär nekros av fettvävnad)

De särdragen hos akut pannikulit inkluderar enkla eller multipla smärtsamma knölar i subkutant fett med histologiskt detekterad adipocytnekros, infiltrering med inflammatoriska celler och överfyllda makrofager (skumceller). Knutens storlek är 0,5-10 cm; de kan vara både täta och fluktuerade. Vanligtvis, men inte alltid, är de smärtsamma. Ibland frigörs en oljig vätska från dem, de kan suppurate. Separata foci av inflammation kvarstår i 1 vecka eller 2 månader, och efter att de försvinna, återstår det pigmenterade området av huden. Om vissa patienter bara har nodulär pannikulit med eller utan återfall, andra har feberstatus, lever- och benmärgsfunktioner störs med leukemoidreaktion, blödning uppstår, noduler bildas i lungorna och tecken på pankreaspatologi uppträder med ökade nivåer av amylas och lipas i plasma. Tidigare kallades denna kombination av symtom den Weber-kristna sjukdomen. Eftersom smärtsam eller smärtfri pannikulit kan åtfölja en mängd olika förhållanden kan Weber-kristen sjukdom emellertid inte betraktas som en separat nosologisk form, och detta namn bör förmodligen överges.

Det är omöjligt att ge en strikt klassificering av akut pannikulit, eftersom skador kan uppträda sporadiskt under många förhållanden. Ett av klassificeringssystemen ges i tabell. 318-4.

Tabell 318-4. Orsaker till pannikulit

1. Pannikulit utan systemiska sjukdomar Trauma Kyla Nekros av subkutan fettvävnad hos nyfödda

2. Pannikulit på grund av systemiska sjukdomar

Bindvävnadssjukdomar (lupus erythematosus, sklerodermi) Lymfoproliferativa sjukdomar (lymfom, histiocytos) en i-antitrypsininsufficiens Pankreas sjukdomar (cancer, pankreatit) Allmänt lipodystrofi

Pannikulit i frånvaro av systemiska sjukdomar är vanligtvis förknippad med skada eller kylning. Till exempel, hos personer som har spenderat flera timmar i sadeln i kallt väder utvecklas pannikulit på lårens yttre yta. Ett alternativ - nekros av den subkutana fettvävnaden hos nyfödda - kan vara resultatet av en kombination av födelseskador och hypotermi.

Pannikulit på bakgrund av systemiska sjukdomar kan delas upp i flera stora grupper. En vanlig orsak är vaskulär kollagenos, även om denna komplikation endast utvecklas hos ett litet antal personer med bindvävssjukdomar. Första platsen i frekvensen är förmodligen lupus och den andra är sklerodermi. Nodulär nekros av fettvävnad registreras hos cirka 2-3% av patienterna med lupus; det utvecklas oftare med discoid lupus än med systemisk lupus. Den andra gruppen består av lymfom och histiocytos. Cytophagic histiocytic panniculitis, kännetecknad av svår hemorragisk diatese och en hög dödlighet, kan följa lymfom såväl som förekomma som en självständig sjukdom. I ett antal patienter med akut pannikulit hittades a-antitrypsinbrist. Man tror att det predisponerar för traumatisk pannikulit och ökar det immunologiska svaret. Orsaken till pannikulit kan vara vissa sjukdomar i bukspottkörteln. Ett av de särpräglade syndromen, kallad disseminerad nekros av fettvävnad, diskuteras vidare. Slutligen kan pannikulit associeras med generaliserad lipodystrofi, särskilt förvärvad.

Diagnosen av akut pannikulit kan endast fastställas genom histologisk undersökning. Efter att ha identifierat sjukdomen är det nödvändigt att leta efter orsaken. Med systemiska manifestationer och den snabba utvecklingen av symtom bör en differentialdiagnos göras mellan vaskulär kollagenos, lymfoproliferativa sjukdomar och pankreatit eller bukspottskörtelcancer. I mildare fall kan i-antitrypsinbrist misstänks.

Behandlingen är ineffektiv, men du kan försöka använda steroider och immunsuppressiva medel.

Disseminerad nekros av fettvävnad

Disseminerad nekros av fettvävnad (även känd som metastatisk fettnekros) är ett syndrom där patienter med pankreatit (2/3 fall) eller bukspottskörtelcancer (1/3 fall) utvecklar lesioner som är utåtskedliga från nodulär pannikulit. Övervägande fettvävnad runt lederna nekrotiseras. Nästan alltid stiger kroppstemperaturen. Cirka 60% av patienterna utvecklar artrit, ibland svåra former, vilket leder till förstöring av leden. Ofta bildade fistösa passager från området av nekros av fett i foghålan, vilket åtföljs av deponering av nekrotiska massor i den. Benvävnad kan lyseras under nekros. Ibland detekteras polyserosit och vaskulit. Eftersom komplementnivåen reduceras och immunofluorescerande färgning indikerar avsättningar av komplement och IgG, liknar detta syndrom i vissa avseenden den pannikulit som åtföljer lupus. Systematiska serologiska tester för lupus i dessa fall har inte genomförts. Anti-nukleära antikroppar och reumatoid faktor upptäcktes inte hos en patient.

Disseminerad nekros av fettvävnad kan bero på frisättning i blodet eller lymf av pankreatiska enzymer som orsakar nekros i avlägsna delar av kroppen. Fettsyror utsläppta av pankreaslipas och fosfolipas A kan ha nekrotiserande egenskaper när nivån av dessa enzymer i blodet stiger; trypsin skulle kunna spela en stödjande roll. Under ligering av bukspottkörtelkanalen nekrotiseras perikardial, subpleural och subkutan fettvävnad, och nivån av amylas och lipas ökar i pleurala, perikardiella och ascitiska vätskor. Dessa enzymer återfinns också i vätska som aspireras från subkutana noduler. En patient hade en fistel mellan pankreasens pseudocyst och den sämre vena cavaen, och kort därefter utvecklades nodulär nekros av fettvävnad i de flesta delar av kroppen. Å andra sidan, med tanke på frekvensen av polyserosit, en minskning av komplement och vaskulitnivå, kan immunförsvarets kausal roll inte uteslutas. Värdet av eosinofili, som ofta åtföljer disseminerad nekros av fettvävnad, förblir okänd.

Dödligheten är hög (även i frånvaro av bukspottskörtelcancer), och döden kan inträffa flera veckor eller månader efter sjukdomsuppkomsten. Metoder för behandling är inte utvecklade. I en patient uppstod effekten efter administrering av en proteashämmare, aprotinin.

Smärtsam adipos (Derkum syndrom) kännetecknas av smärtsamma, begränsade fettavsättningar i armarna och benens och subkutan vävnad och andra delar av kroppen. Oftast deponeras den i de periartikulära regionerna, särskilt i knäleden. Dimensionerna på fettkuddarna är 0,5-5 cm. Smärta och parestesier uppträder spontant eller som ett resultat av tryck. Bland patienter finns det fler kvinnor (30: 1) som vanligtvis är överviktiga. Syndromet åtföljs av svaghet, trötthet, känslomässig instabilitet och ibland demens. Det utvecklas sällan före klimakteriet. I de flesta fall är sjukdomen sporadisk, men familjefall med en övervägande dominerande typ av arv har också identifierats. Syndromet befanns vara associerat med många sjukdomar, men förmodligen var dessa slumpmässiga kombinationer. Resultaten av obduktioner, som publicerades i början av seklet, pekade på hypofysen och andra endokrina körtlar, men moderna endokrinologiska studier har inte genomförts.

När biopsi av de drabbade områdena inte kan upptäcka patologiska förändringar, men i de flesta fall avslöjade granulomer med jätteceller. Nekros av fettvävnad ses sällan, vilket särskiljer detta syndrom från akut pannikulit.

Behandlingen är ineffektiv, även om två patienter fick hjälp av intravenöst lidokain.