Dénergeys sjukdomsbehandling, symtom, orsaker

Dever'hey-sjukdomen eller röda björnarna är kronisk keratos, som kännetecknas av fenoler av follikulär hyperkeratos. Dermatosförloppet skiljer sig från olika perioder av exacerbationer och remissioner, i vissa fall observeras en jämn klinisk bild, i andra fall blir sjukdomen erytematös, men de drabbade hudområdena förblir inte och de står starkt i kontrast till follikelplakor.

Var bestäms förändringarna?

Vid Dewergys sjukdom finns ingen specifik lokalisering av den patologiska processen på huden. Oftast finns förändringar i armbågar och knän (ofta på ytterytan). Även om det kan finnas utslag på hårbotten (hårig del) på ansiktet, ryggen, buken eller någon annan del av kroppen. Men även vid den mest allvarliga kursen finns det opåverkade hudområden.

Oftast finns det förändringar på handflatan och sålen (i motsats till Kirles sjukdom, keratos, där det alltid finns inga förändringar med sådan lokalisering). I detta avseende är Dewergys sjukdom liknande i dess manifestationer med Reiter syndrom, där palmar hyperkeratos också kan observeras.

Naglarna påverkas ofta, nagelplåtarna är förtjockade, utseendet på längsgående och tvärgående furor, den här sjukdomen liknar naglarnas psoriasis, där de också observeras bli dystrofi, men naglarna påverkas punktvis, och därför liknar de en timble.

Slimhinnorna i rött hår med kikärter påverkas inte hos de flesta patienter, men i sällsynta fall kan det förekomma koniska förtjockningar på den palatala slemhinnan eller områden av hyperkeratos på kinnslimhinnan, som lätt kan förväxlas med leukoplaki.

Barnsjukdom

Om tecken på Daveris sjukdom redan observeras vid födseln eller i tidig barndom anses de vara medfödda. Majoriteten av barn med manifestationer av denna patologi kommer till återhämtning i tonåren, vilket är förknippat med hormonella förändringar i den pubescenta perioden.

Förvärvat Daveri-sjukdom

Hos vuxna uppträder sjukdomen oftast i ålderdom, i vilket fall det anses att det har en förvärvad karaktär. Den akuta kursen kännetecknas av utslag av utslag, feber, generell svaghet, men fenomenen återhämtar sig så fort de uppträder.

Den kroniska kursen av dermatos observeras mycket oftare, förändras nästan alltid utvecklas långsamt, gradvis framåt, men är mycket svår att behandla. Perioder med eftergift och exacerbationer lyckas med varandra, i vissa fall sker remission eller full återhämtning plötsligt, även utan behandling.

Orsaker till rött hår chafing

Orsaken till sjukdomen är inte fastställd, den ärftliga formen är förknippad med en genetisk predisposition. Man tror att sjukdomen kan överföras från föräldrar i en autosomal dominerande arvsläge. Men en sådan karaktär är endast hänförlig till Deverjas sjukdomar hos barn.

Hos vuxna induceras sjukdomen exogent, d.v.s. orsakad av yttre faktorer, är dess utveckling associerad med:

  • vitamin A-brist eller försämring
  • endokrin patologi (förändringar i sköldkörteln och störningar i kolhydratmetabolism kan orsaka utvecklingen av denna dermatos);
  • Leverpatologins roll i utvecklingen av pityriasis av lavrött hår är inte uteslutet.
  • sjukdomen kan utvecklas efter de överförda infektionerna, men det har inte fastställts vilken roll ett visst medel har för utvecklingen av patologi.

Denna sjukdom, som i Latin kallas lichen acuminatum (inte förvirrad med bältros), är ganska sällsynt och dess samband med exogena orsaker har inte fastställts. Därför anses det att det endast finns riskfaktorer för att utveckla sjukdomen, och polyetiological.

Symtom på papulär keratos

Huvudsymptomet för kronisk keratos Deverzhi är follikel papulär keratos, d.v.s. bildandet av papules runt hårsäckarna med områden av hyperkeratos på deras yta, tenderar papulerna att växa och slå samman för att bilda foci täckta med kåt våg.

När det gäller Devergys sjukdom, uppträder papper av liten storlek, upp till två centimeter i diameter på huden, som stiger ovanför ytan och har en brunaktig eller rödaktig färg. Kåta vågar uppträder på sin yta, som lätt separeras, en urtagning kvarstår i sin plats, men ingen vätska observeras (till skillnad från den gråtande ytan i en annan hyperkeratos, Kirl-sjukdom).

Särskilda egenskaper hos röda hårfitta versicolor är:

  • brist på totala hudskador
  • långsam utveckling (i kronisk form, som observeras oftast);
  • Närvaron av små papper, som gradvis sammanfogar;
  • utslaget har en gulaktig röd färg och kontraster mot bakgrunden av frisk hud;
  • klåda och andra subjektiva tecken är vanligen frånvarande
  • Allmänna villkor lider inte
  • slemhinnor påverkas sällan, men det kan förekomma förändringar på kindernas inre yta i form av kretiniseringsplaster och papper på en hård smak.
  • påverkar ofta palmarytan på handen och plantarytan på fötterna, där områden av hyperkeratos bildas;
  • naglar påverkas ofta (deras förtjockning uppstår, utseendet på isting).

Röd pityriasis versicolor (Dever'e sjukdom)

Diagnostiska tillvägagångssätt

Diagnos genom extern undersökning är ganska svår, sjukdomen måste differentieras från:

  • psoriasis (kännetecknad av hyperkeratos och lokalisering på förlängningsytan av lederna);
  • sekundär erythroderma (närvaron av papiller och rodnad i huden);
  • Kirles sjukdom (förekomst av områden av hyperkeratos);
  • olika former av eksem.

En noggrann diagnos kräver en histologisk undersökning av huden, diagnostiska kriterier är parafollikulär hyperkeratos och mindre inflammatorisk infiltrering av papillärdermis.

Vad är behandlingen för Dewergie sjukdomen?

Terapi baseras på användning av stora doser av A-vitamin, 100-200 tusen enheter ordineras per dag, minimikursen är två månader, varefter det rekommenderas att ta samma paus, om det behövs, då upprepas kursen.

Multivitaminkomplex eller individuella vitaminer i grupp B och E-vitamin förskrivs dessutom, deras användning ger som regel goda resultat.

Väl beprövad i kampen mot denna patologi och retinoider (roakkunt), men beslutet om deras användning görs av en läkare efter att ha gjort en noggrann diagnos.

Drogterapi rekommenderas kompletteras med PUVA-sessioner (vanligtvis en kurs består av 10 sessioner). Sådan behandling utförs vid allvarlig patologi och om det inte finns kontraindikationer används även fysioterapeutiska behandlingsmetoder, såsom fonophores med glukokortikosteroider.

Från den lokala behandlingen ges preferenser till salvor med A-vitamin, acetylsalicylsyra salvor används ofta för att eliminera inflammation i huden. Vid svåra inflammatoriska processer, applicera salva med glukokortikosteroider, i extrema fall ordineras systemiska glukokortikoider.

Behandling av folkmedicinska lösningar

Effekten av folkbehandling i händelse av Devéřís sjukdom är fortfarande en stor fråga, men vissa tillvägagångssätt kan väl komplettera den huvudsakliga behandlingen. I synnerhet användningen av morötter eller morotjuice, lotioner med morot eller betorjuice.

Det rekommenderas att använda rosenkrämolja (innehållet i en stor mängd vitamin C kan positivt påverka sjukdomsförloppet), kamomill och ekbark används för infusioner, de används i form av bad, vilket gör det möjligt att minska svårighetsgraden av inflammatorisk process i dermis.

Det finns bevis för att tjär eller riven sorrel har en positiv effekt (när den appliceras externt), men användningen av någon populär metod bör endast vara ett tillägg till huvudterapin.

Prognos och förebyggande åtgärder

Förebyggande av lavacuminatum har inte utvecklats, eftersom orsakerna till sjukdomen är okända, men förebyggande av infektionssjukdomar, tidig undersökning och behandling av leverpatogen, mag-tarmkanalen och endokrina sjukdomar kan förhindra att tecken på follikel papulär keratos uppträder.

Prognosen är gynnsam, sjukdomen är lätt behandlad och i vissa fall regressar den spontant, även utan specifik terapi.

Deverzhi sjukdom: traditionell och alternativ behandling av sjukdomen, vad är hemligheten för återhämtning

En av de vanligaste sjukdomarna är versicolor, lika vanlig hos barn och vuxna. Deprive är av olika sorter, men den så kallade Daveri-sjukdomen är minst undersökt.

Deveri sjukdom: vad är det?

Pityriasis versicolor versicolor (eller Dewergies sjukdom) är en ovanlig men mycket allvarlig sjukdom som påverkar huden hos både små barn och människor i mer mogen ålder. Denna lav utvecklas som ett resultat av det faktum att förekomsten av den naturliga processen av keratinisering störs.

Sjukdomen undersöktes och beskrivs 1856 av den franska forskaren Daveri, efter vilken han fick sitt andra namn. Trots det faktum att denna form av dermatos har upptäckts under lång tid är orsakerna till dess förekomst och utveckling dock inte säkert.

Processen i sig baseras på förekomsten av kåt follikulära pluggar i hudskiktet och den resulterande inflammatoriska processen i dermisen, kallad papillär. Med andra ord är detta ett tillstånd där patienten har en signifikant förtjockning av det övre lagret av huden. Och även om Dewergys sjukdom är sällsynt i verkligheten, utgör den en betydande fara.

Vanligtvis finns det två typer av sådant berövande. En av dem är barnslig eller tonåring och börjar manifestera sig antingen från födseln eller från ganska unga år. Man tror att barnens hårlösa är ärftligt.

Den nästa typen av lav är en vuxen. Det är en förvärvad dermatos och utvecklas närmare åldern. Om de blir smittade under graviditeten kan konsekvenserna vara både hos dig och barnet.

Trots det faktum att det är omöjligt att fastställa de exakta orsakerna till hårslagen, har flera teorier om mekanismen för dess utveckling utpekats av specialister.

Den vanligaste åsikten är att Dewerji-sjukdomen påverkar kroppen i vilken assimileringsprocessen av A-vitamin försämras. Men andra begrepp (inklusive olika patologier i det endokrina systemet, nervösa och psykiska störningar, mat eller kemiska förgiftningar) som också medför att sjukdomen ska existera. Du kan observera manifestationen av symtom på lavörödem vid svår överföring av vissa infektionssjukdomar, som ett resultat av ett försvagat immunförsvar.

Symptom på sjukdomen och dess manifestationer

Deverzhis sjukdom manifesterar sig i flera steg, och i de tidiga stadierna, på grund av liknande symptom kan sjukdomen förväxlas med psoriasis eller seborré.

Daveri sjukdom: vad orsakar och hur går sjukdomen vidare, hur man behandlar den?

DeVergeys sjukdom är en sällsynt sjukdom som utgör endast 0,03% i den allmänna kliniken för hudpatologier. Enligt resultaten av immunologiska studier klassificeras versicolor Devergey som en kronisk dermatos. Patologi åtföljs av bildandet av hyperkeratotiska papiller i folliklarna, i mitten av vilket är hornproppen.

Etiologi och patogenes

Orsakerna till sjukdomen är fortfarande okända. Forskare är oense om den patologiska processens etiologi. Den dominerande teorin om orsaken till dermatos är en ärftlig predisposition, som överförs på autosomalt dominant sätt.

Utöver denna teori, som ett resultat av immunobloggingstudier av infiltrering av papiller, konstaterades det att det finns förändringar i keratinkarakteristiken hos andra dermatoser - dysfunktion av keratinisering, vilket observeras vid ichthyos och en förbättrad process av proliferation av keratinocyter, som i psoriasis. Många patienter som lider av Dewergies sjukdom har också nedsatt aktivitet i cellerna i immunsystemet - en minskning av T-hjälparna och en ökning av antalet T-suppressorer.

Enligt statistiken har frekvensen av förekomst av patologi inget könsberoende, det vill säga att sjukdomen påverkar både män och kvinnor. Det finns också ingen åldersram - antalet incidenter från 5 till 75 år. Patologi präglas av en lång, ofta upp till ett dussin år, kronisk kurs.

Klinisk bild

Kliniska manifestationer varierar i lokalisering. Visuellt markerade framväxten av spikiga papiller, vilken palpation känns som ett grovt hårt utslag. Dessutom är lesionen täckt med epidermisflingor i form av kli. Markerade också erytem (rodnad och dilatering av kapillärer), vilket orsakar sjukdomens namn - röd pityriasis versicolor. Lesionerna ligger på lederna i lemmarna (knä, armbågar), på ansiktet, hårbotten.

Med yttre likhet av progressiva skador på huden, lokaliserad på extremiteternas extensorytor, med psoriasisperspektiv, finns det karaktäristiska skillnader - växlingen av de drabbade och friska hudområdena inom ett fokus och närvaron av keratinpluggar (Bénier-koner) i fingrarna. Dessa tecken är olika när de specificerar diagnosen.

Vid Dewergys sjukdom uppstår en förändring i nagelplattan. Under spikens yta observeras porös fibrös massa som är direkt lödd på ytan av nagelplattan. Färgen på naglarna ändras till gulbrun, längsgående striering, förtjockning, hyperkeratos noteras. När man trycker på den drabbade nageln känns patienten smärta.

Med patologins progression, liksom samtidigt med början, framträder palmar-plantar hyperkeratos.

I den vetenskapliga litteraturen finns det tecken på en kombination av röd pityriasis av lavhår med sådana sjukdomar som hypothyroidism, HIV, leukemi, myastheni, maligna processer i kroppen.

Deprive Devergee kan leda till ett antal komplikationer, som till exempel ett århundrade från ögonlocket (ectropion), med lokalisering av lesionen på ögonlocket och erythroderma. Ofta tränger en bakteriell och viral infektion genom den skadade huden som orsakar komplikationer av dermatos.

Patologisk process kan spillas såväl som tydligt lokaliserad, spännande, till exempel symmetriska extensorytor på de övre eller nedre extremiteterna.

Baserat på sjukdomens listade etiologiska egenskaper kan du svara på frågan som ofta ställts av dermatologer: "Är det smittat eller inte pityriasis versicolor?" Nej. Sjukdomen är inte farlig för andra.

klassificering

Beroende på patientens ålder och graden av manifestation har Dewerjis hårlöshet följande klassificering.

Patologi i gruppen av vuxna:

  • klassisk och atypisk typ.
  • klassiska;
  • begränsad;
  • atypiska typer.

För närvarande, efter en noggrann analys av sjukdomens kliniska manifestationer, beslutades det att kombinera de klassiska vuxna och ungdomstyperna, eftersom bortsett från åldern finns inga andra skillnader. Därför har modern klassificering följande form:

  • klassiska;
  • begränsad ungdom
  • associerad med HIV.

Symptom på Devergys sjukdom

Sjukdomen har båda karakteristiska manifestationer, i form av:

  • närvaron av öar med hälsosam epidermis, växlande utslag
  • huden i skadorna av röd eller morot färg;
  • bildandet av spetsiga papler med keratinpluggar.

Så som:

  • bildandet av flingor av olika flingor i diameter;
  • hyperkeratinisering av huden på palmer och fötter;
  • deformation och missfärgning av nagelplattan;
  • bildandet av koner benjet.

Symptom på Daveris sjukdom finns i många dermatoser och manifesterar sig som:

  • känslor av hud;
  • smärtsamma förnimmelser på grund av sprickor i hyperkeratos
  • klåda, skalning.

Sjukdomen kännetecknas inte av en effekt på patientens allmänna tillstånd. Ibland i den akuta fasen kan det åtföljas av en liten förändring i tillståndet.

diagnostik

Diagnos är svår eftersom det inte finns någon noggrann diagnostisk procedur. De manifestationer och symptom på rött scaly hårlåg är på många sätt lik symptomkomplexet av sådana sjukdomar som:

Resultatet av histologisk undersökning är inte tillförlitligt, eftersom förändringar i epidermisstruktur och inflammatorisk infiltrering i de djupare skikten av huden finns i psoriasis och lichenification.

Huvudskillnadsfunktionen förblir detekterbar när visuellt isolerande öar av frisk hud, vilket är okarakteristisk för andra dermatoser och icke-patogenetiska (utan att förändra det allmänna tillståndet) flödet. Dessutom används dynamisk patientövervakning.

För sjukdomen Deverzhi kännetecknas av sammansmältning av öarna av papules på grund av erytemasquamous process. Kombinationen av symptom på manifestation och resultaten av histologisk undersökning gör det möjligt att klargöra diagnosen.

terapi

Behandlingen av Deverghe-sjukdomen är huvudsakligen symptomatisk. Återställande av hudstrukturen sker under verkan av retinoider, såsom Neotigazon eller dess analoger, Beroxan, Oxoralen, Ammifurin. Behandlingen är långsiktig, förbättringen noteras efter 1 månaders intag i rekommenderad dos för vuxna patienter. Ibland krävs en dosökning.

Beslutet om dosjustering av läkemedlet görs av läkaren. Den genomsnittliga upplösningsperioden för patologi är 9 månader, men den kan komma efter 4 års behandling. För att minimera biverkningarna av retinoids verkan i form av torr hud och slemhinnor föreskrivna krämer med vitamin A, bad med eteriska oljor. På grund av det faktum att biverkningarna observeras hos de flesta patienter som tar Neotigosone, är lämpligheten av dess användning, dosen och varaktigheten av kursen bestämd av den behandlande läkaren.

Vid behandling av Devorgys sjukdom hos barn används Neotigozon i extrema fall. För att kompensera för de negativa effekterna av läkemedlet på kroppen, föreskrivs stödjande läkemedelsterapi med användning av hepatoprotektorer, mag-enzymer, vitamin B och nikotinsyra. Behandlingsplanen är utvecklad av läkaren i varje enskilt fall, baserat på de individuella egenskaperna, ålder och associerade sjukdomar.

Om behandling med Neotigozon inte är effektiv, kan metotrexat ges i låg dos. Det visar också en behandlingskurs med vitamin A, i hög dos i en månad. Efter pausen fortsätter kursen.

För att säkerställa assimilering av vitamin A rekommenderas användning av androgener för att öka retinolbindande protein i blodet. Dessutom föreskrivna befästningar med användning av multivitaminkomplex eller monopreparationer av vitaminerna B och E.

Lokal terapi spelar ingen roll mycket, men förbättrar patientens tillstånd. Utsedd salva på basis av salicylsyra, äppelsyra, vilket minskar erytemets svårighetsgrad. Vid behandling av barn föredras lokal terapi. Tilldela salvor och krämer keratolytisk verkan, närande och mjukgörande. Vid allvarlig patologi föreskrivs läkemedel med kortikosteroider.

Som en del av komplex behandling används metoderna för fysioterapi:

  • kortikosteroidelektrofores;
  • hydroterapi: sulfid, radonbad.

I litteraturen nämns data från kliniska studier som visar effekten av den kombinerade användningen av retinoider och PUVA-terapi (fotokemoterapi). Rekommenderad spa behandling, havsbadning.

Det finns ingen överenskommelse om huruvida UFO-utnämningen är korrekt, eftersom ökad insolation får processen att eskalera.

Långtidsbehandling kräver en noggrann inställning till valet av läkemedel. Det finns begränsade möjligheter till retinoidbehandling hos patienter med leversjukdomar, andra belastande tillstånd, såväl som barn och ålderspatienter. Därför bestäms hur man behandlar och vad, det vill säga utvecklingen av en terapistrategi, endast av den behandlande läkaren.

Gynnsamma resultat och snabb upplösning är typiskt för barn och ungdomar. I hälften av fallen uppstår återhämtning från Dewerjis sjukdom inom 2 år. Hos vuxna kan läkningsprocessen vara försenad.

Efter återhämtning är patienten under observation av en hudläkare. För att förhindra återfall utförs vitaminterapi kurser.

Red pityriasis versicolor eller deverge sjukdom

Pityriasis versicolor är ett sällsynt tillstånd som påverkar huden. Ofta utvecklas denna dermatos hos barn, men vuxna kan också bli sjuka. Sedan den första fullständiga beskrivningen av laven erythematosus gavs av forskaren Daveri 1856, fick dermatosen det andra namnet till ära av forskaren.

Det finns två former av sjukdomen Deverzhi - förvärvad och medfödd lichen versicolor.

Orsaker till utveckling

Utvecklingsmekanismen och de exakta orsakerna till utvecklingen av hårröda lavar är okända. I modern dermatologi finns det två typer av lavörödem. Den första typen av sjukdomen börjar i barndomen eller ungdomar, ibland även omedelbart efter födseln. Den andra typen av lavörödem utvecklas hos vuxna, närmare åldern. Och en lavinfektion under graviditeten kan också få obehagliga följder för både dig och barnet.

Det anses att barnets typ av sjukdomen är ärftlig, och den lava som utvecklas hos vuxna förvärvas dermatos.

Forskare har skapat flera teorier om mekanismen för hårlökutveckling. Konceptet om en överträdelse av absorptionen av A-vitamin har fått det största erkännandet i den vetenskapliga världen. Men faktorer som endokrina patologier, nervsjukdomar, förgiftning etc. kan inte uteslutas. Konsekvenserna efter överföring av berövandet kan vara mycket olika, men du kan läsa om det här.

Kliniska manifestationer

Vid den första fasen av lungutveckling bildas follikulära spetsiga knölar. Färgen av utslaget av Divergeys sjukdom varierar från rosa till mörkt rött, ytan är täckt av skalor, i mitten av nodulen kan du se ett litet horntorn. Efter avlägsnandet av hornbildningen observeras en depression i sin plats.

När den inflammatoriska sjukdomen utvecklas ökar storleken och antalet papper, utslaget slår samman för att bilda gulröd eller ljus orange apelsiner. Plåtar kan vara kraftigt eller lätt infiltrerade. Ytan på formationerna med denna typ av lavar är täckt med chiriform vågar.

Med lavhår i lesionerna observeras symptom på nedsmutsning - utseendet på djupa hudspår på plattans yta. Ytan på lesionerna är grov.

Utslag med rött håravfall kan förekomma på olika delar av kroppen. Ofta förekommer de berövande placken på huden på armbågens och knäens fingrar.

Det karakteristiska symptomet för denna mängd olika lavar är närvaron av begränsade områden av hälsosam hud som skarpar ut mot bakgrunden av gul-orange plack. Utbrott i denna form av pityriasis versicolor är i regel symmetriska.

På huden på palmerna och fötterna hos patienter med pityriasis jämfört med laven, bildar vanliga keratoderma ofta som i Reiter syndrom, som manifesteras vid bildandet av tjocka kåta lager. Huden i områdena keratoderma är mycket torr, ofta sprickbildning.

Naglarna hos patienter med lavar erytem är förtjockade, de har längsgående och tvärgående spår. Närvaron av sådana spår är ett symptom på utvecklingen av en sådan sjukdom i naglarna som trachyonium. Ibland är det smärta när man trycker på nageln som med normala nagelskador.

I denna form av lava påverkas slimhinnorna oftast inte, men hos vissa patienter kan konformade knölar bildas på den hårda gommen.

Pityriasis versicolor uppträder kroniskt, varar i åratal. Ibland sker spontana remissioner utan behandling, speciellt förbättras hudförhållandena efter en vila till sjöss.

Om laven rött debuterade vid barnens ålder, ibland vid puberteten, slutar dermatosen spontant och patienten återhämtar sig. Hur man bestämmer vilken versicolor som har passerat dig hittar du här. I de fall där den röda hårlösa debuteras akut med utseendet av kraftiga utslag, förekommer en kraftig temperaturökning, återhämtning som regel mycket snabbare än med den gradvisa utvecklingen av dermatos.

Diagnostiska metoder

Diagnos av rött hårlåg baseras på en extern undersökning och histologisk undersökning av material som erhållits som ett resultat av biopsi. I studien av vävnader avslöjade hyperkeratos, ojämnt fördelad acanthosis, liten infiltration i dermis.

Det är nödvändigt att särskilja hårlågens manifestationer från manifestationerna av psoriasis, sekundär erythroderma, eksem.

behandling

För behandling av hårröda lavar rekommenderas att man använder A-vitamin i höga doser, vanligtvis 100-200 tusen enheter per dag. Vitaminintaget bör vara 60 dagar, sedan göra en tvåmånadersbrytning och upprepa gången av vitaminbehandling. Som praxisordningar ges den bästa effekten vid behandling av lava genom introduktion av vitamin genom injektion.

Dessutom används retinoider, i synnerhet roaccutan, i allt större utsträckning för att behandla denna mängd olika lavor. Dosen av läkemedlet väljs beroende på patientens ålder och vikt. Mottagningens gång från 1 till 2 månader.

För att utesluta utvecklingen av återkommande berövande rött hår administreras förebyggande behandling med roaccutan i en dos av 20 mg per dag. Stödkurs utförs efter att ha väntats 2 månader efter avslutad huvudrätt av behandling som berövas.

Vid behandling av pityriasis av lava ingår befästningsmedel - bryggerjäst, järnhaltig aloe sirap, vitaminer PP, E, C, Apilak, Splenin, etc.

Ett antimikrobiellt medel - streptomycin, rifampicin, etc. används för att sanera skador i hårlöshet.

I svåra röda lavar utför utnämningen av prednison i doser på 15-50 mg per dag. Även detta läkemedel ordineras vid behandling av vaskulit. Mottagandet av kortikosteroider kan kombineras med mottagande av retinoider.

Dessutom föreskrivs vitaminterapi - att ta aevita, infusioner av askorbinsyra, natriumtiosulfat.

För extern behandling av utslag i fallet med scaly red lichen kan du använda salvor som innehåller salicylsyra, retinol, tokoferol. I vissa fall rekommenderas att använda salvor som innehåller kortikosteroider.

I områden med uttalad keratos rekommenderas att använda salvor innehållande urea, salicylsyra. Preparat appliceras under det ocklusiva förbandet.

En bra effekt vid behandling av hårlåg använder fonophores med hjälp av hydrokortisonsalva och ojämnhet. Du måste spendera minst 20 sessioner, med en paus på en dag mellan rutiner.

PUVA-terapi används ofta för att behandla rött hårlåg. Det rekommenderas att genomföra 10 sessioner med en total dos av 90J per kvadratcentimeter av lesioner.

I händelse av en komplicerad sjukdomsförlopp används PUVA-terapi i kombination med tigazon. Denna behandling bör dock användas med försiktighet, eftersom PUVA-behandling i vissa patienter kan förvärra processen.

Behandling med folkmetoder

För behandling av denna mängd olika lavar kan du använda de gamla folkrecepten:

  1. Från lavhår hjälper björktjära. Detta ämne bör appliceras på utbrottstiden upp till 4 gånger per dag. Det måste sägas att berövandet av denna behandlingsmetod är inte så trevlig eftersom tjär har en speciell lukt och jordar kläderna mycket tungt, men det är ganska effektivt.
  2. Mindre "doftande" medicin för behandling av hårbehandlingar kan göras från sorrel. Du kommer att behöva frö och rötter av denna växt. På en sked av blandningen ta 250 ml kokande vatten, som är bryggda råmaterial. Efter kylning, infusionsfilter, vrida väl ut fällningen. Separerad lösning används för att utföra lotioner och komprimerar med hårlök.
  3. För extern behandling av rött hårlök kan du använda hemlagad salva, beredd på basis av rosenkrämolja. Till basen (20 ml) tillsätt 10 ml aloejuice och tre droppar teträdolja, skaka väl och smörj den drabbade huden.
  4. Med rött fitta lava användbart vanligt bad med tillägg av decoctions av örter. Du kan använda serien, kamomill, ekbark. 100 gram råvaror (en typ av gräs eller en blandning av dem) bryggs med en liter kokande vatten, i ungefär en timme. Sedan filtrerades och hälldes i badet.

Prognos och förebyggande

Förebyggande av den förvärvade formen av pityriasis av lavar erythematosus är den aktuella behandlingen av endokrina sjukdomar, vilket skyddar huden mot exponering för kemikalier.

Prognosen för alla former av pityriasis röda lavar är bra, användningen av moderna behandlingsregimer kan uppnå fortsatt eftergivenhet.

Daveri sjukdom

Deveris sjukdom, eller Devergeys röda hårlösa, pititiaz, röda hår av blåmärken - en sällsynt inflammatorisk sjukdom i huden. Det kan förekomma hos både barn och vuxna, medan sjukdomen kommer att manifestera sig på olika sätt - hos vuxna är det vanligtvis mycket svårare. Sjukdomen kan bestå i årtionden, och kan ta flera år - beroende på typ.

Varianter och atypiska former

Inom ramen för standardklassificeringen finns sex typer av sjukdomar:

  1. Den klassiska vuxen är den mest utbredda (mer än hälften av alla fall). Det präglas av snabb utveckling: i några veckor blir utslaget många. Ibland kan erythroderma utvecklas. Även om sjukdomen är svår, blir patienter ibland tillfälligt oförmögen att arbeta, men det går snabbare med hänsyn till kronisk form - i de flesta fall sker remission i högst tre år.
  2. Atypisk vuxen - är inneboende hos cirka 5% av patienterna med denna sjukdom. Genom manifestationer som liknar ichthyosis vulgaris, fortskrider långsamt. Behandlingen är komplicerad, i sin frånvaro sker den inte i årtionden.
  3. Klassisk juvenil - i motsats till typ I börjar sjukdomen hos barn. Det tolereras bättre än typ I (även om det finns allvarliga fall), och remission förekommer oftast inom ett år.
  4. Begränsad ungdom - utvecklas hos barn från tre års ålder. Det kännetecknas av en tydlig lokalisering av de drabbade områdena, det går inte över i den klassiska typen. Sjukdomen kan gå på olika sätt: ungefär en tredjedel av fallen går tre år efter starten, i resten blir det långvarigt. kan nästan inte manifestera sig eller ha uttalade perioder.
  5. Atypisk juvenil - observerad hos nyfödda, är ärftlig. Sjukdomsförloppet är kroniskt.
  6. HIV-associerad - kan inträffa vid vilken ålder som helst, med symtom och kurs liknande typ I men har en dålig prognos. Kan vara det första tecknet som indikerar hivinfektion. Ibland finns det HIV-associerat follikulärt syndrom.

Detta är en klassificering som antagits av det ryska samhället av dermatovenerologer och kosmetologer, men det finns andra.

Enligt klassificeringen som antagits i Europa utmärks endast tre former:

  1. Classic - det kombinerar typ I och III från tidigare klassificering.
  2. Limited juvenile - kombinerar typerna II och V.
  3. HIV-associerad.

Dessutom är förekomsten av mellanvarianter inte utesluten, på grund av vilken den exakta typen av sjukdomen inte kan bestämmas.

orsaker till

Man tror att sjukdomen kan vara både ärftlig och förvärvad, men den senare är inte etablerad på ett tillförlitligt sätt. Och även om det finns en defekt gen i kroppen, överförd från föräldrar och leder till utvecklingen av Deverzhis sjukdom, betyder det fortfarande inte att det nödvändigtvis kommer att utvecklas.

Risken för utveckling påverkas också av externa faktorer, såsom:

  • vitamin A-brist eller dess dåliga absorption av kroppen;
  • störning av det nervösa eller endokrina systemet;
  • kronisk leversjukdom;
  • reducerad immunitet
  • ohälsosam livsstil;
  • infektionssjukdomar - dock har deras effekt inte bevisats.

symptom

Det finns flera steg under sjukdomsförloppet, där dess symtom uppträder tydligare:

  • I början visas nålliknande noduler på vissa folliklar.
  • Då växer deras antal, utslag av nyanser av röd färg framträder - från rosa till rödbruna. Om du riva av knuten, kommer en fossa att vara kvar på plats.
  • Allt fler papper bildas.
  • De växer i storlek och ansluter sig till angränsande, vilket resulterar i bildandet av skaliga färgfläckar från gul till röd. På ytan kan man se vita vågar.
  • På plackorna dyker djupa spår.

Sjukdomen börjar vanligtvis manifestera sig i armbågarna och knäna, ibland kan hårbotten, ryggen, buken, ansiktet, nacken påverkas omedelbart. Huden i de drabbade områdena blir torr, med sprickor i den. När du håller handen i detta område har patienten en obehaglig känsla. Ofta förekommer utslag på händerna från fingrarna, men andra platser kan också påverkas.

Ett annat symptom som gör det möjligt att identifiera Dewerjis sjukdom bland sjukdomar med liknande symptom är att frisk hud alltid behålls bland infekterad hud, vilken horntorns vanligtvis ses. I hårbotten finns kluster av skalor, ansiktets hud blir röd och fläckig.

Håret blir tunnare. Huden på palmerna och fotsolen sänker nästan alltid tjocka fötter, där det är nödvändigt att hålla händerna i ett halvböjt tillstånd.

Om omfattande hudskador observeras är lymfadenopati möjlig. Vissa dermatologer föreslår att andra kroppssystem är också inblandade i sjukdomen - muskelförändringar, såsom dystrofi och myopati, observeras ibland hos patienter.

Sällan, men ändå händer slemhinnans nederlag: då uppträder små skarpa knölar och vita vinklar på den hårda gommen. Ögon och kantmarginaler kan förekomma.

Utbrott på olika delar av kroppen manifesterar sig på olika sätt: om follikulära knölar dominerar på stammen och extremiteterna, så observeras keratodermia på handflatorna och sålarna, djupa spår följer dem och huden sprickor.

Specifika manifestationer av sjukdomen genom vilken den kan särskiljas från andra dermatologiska sjukdomar:

  • papper har en konform, och när de är palpabla känns patienten som att hans hud gnids på en rake;
  • frisk hud kvarstår alltid på de drabbade områdena;
  • huden på handflatorna och fotsålen blir grov och rödbrun;
  • naglarna mörknar, förvärva en färg som liknar jodens färg, medan de förblir ljusa fläckar;
  • På vecken - under knäna, armbågar mm uppträder sprickor.

Ett annat viktigt tecken: Om kursen är kronisk, förblir patientens allmänna tillstånd normalt, även om det kan finnas perioder av förvärringar när temperaturen stiger och det finns generell svaghet. Vanligtvis är de korta och ersätts av remissioner, under vilka utslaget snabbt försvinner.

Bilder av sjukdomen Deverzhi: hur det ser ut

Bilderna illustrerar utvecklingen av Daveris sjukdom: skador på armar, knän och rygg. Beroende på sjukdomsstadiet kan hudskadorna vara både relativt lätta och mycket svåra.

diagnostik

Den kliniska bilden av lav erythematosus liknar ett betydande antal andra dermatologiska sjukdomar, vilket komplicerar diagnos. I synnerhet är det svårt att göra en diagnos om kursen är gömd, och patologi, i kroppen, ger inte specifika symtom. Manifestationerna liknar lichenplanus, psoriasis och andra sjukdomar, och därför kan endast en erfaren specialist göra en noggrann diagnos.

Vid det inledande skedet kommer diagnosen att vara särskilt svår, eftersom den kliniska bilden av sjukdomen bildas under lång tid. På grund av detta får många patienter först diagnosen psoriasis (cirka 65%).

Diagnosen består oftast av tre delar:

  1. Inspektion under lysröret Wood. Det utförs på ren hud två dagar före undersökningen är det nödvändigt att sluta använda läkemedlet på den. Processen i sig är snabb och ofarlig - strålning kan bara skada ögonen, och därför stängs de med bandage eller glasögon. Med den färg där träets lampa färgar huden kommer det att vara möjligt att bestämma sjukdomen.
  2. Histologisk undersökning.
  3. Skrapning från hudytan.

Genomförande av alla tre förfarandena kommer att säkerställa att patienten lider av denna sjukdom och inte liknar symptomen. Att utföra diagnostik i sin helhet och i tid är mycket viktigt, eftersom det kommer att ge dig möjlighet att omedelbart ordinera behandling, och relativt snabbt uppnå stabil remission och sedan återhämtning.

Behandling av sjukdomen

Det är vanligtvis inte lätt att bota Deveris sjukdom - även om det ibland går bort av sig själv. Men om det inte hände, tar det från flera månader till två år för att bli av med det. Och även efter återhämtning kommer det att vara nödvändigt att dricka ett vitaminmineralkomplex som ordineras av en läkare varje år för att förhindra återfall.

Terapeutisk effekt ger ultraviolett strålning i små doser - men du måste vara försiktig med dess överdrivna exponering, eftersom på grund av det kan sjukdomen förvärras.

Hudytan måste behandlas med antimikrobiella och antiseptiska preparat. Dessa är klorhexidin, fukortsin, lysande grön lösning.

Förutom medicinering kan fysioterapi också användas. Exempelvis utförs fonophores med glukokortikosteroider och aevit varje annan dag. Studier har visat att kombinationen av fotokemoterapi med retinoider är mycket effektiv.

Lesionerna bör definitivt behandlas med salicylsalva 2% - det tar bort inflammation, utvidgar kapillärerna och eliminerar rodnad.

När de saliga innehållande preparaten torkar huden, applicera tjärsalva med en helande effekt. Alla krämer med mjukgörande och närande effekt, pimecrolimus 1%, kalcipotriol kommer att vara användbara.

För storskaliga inflammationer används salvor innehållande glukokortikosteroider (prednison, hydrokortison, fluorokort etc.).

tabletter

Retinoidkurser, såsom isotrenoin, neotigazon, oksoralen, är nödvändiga för att huden ska återhämta sig snabbare. Villkoren bör förbättras så tidigt som en månad efter mottagandet, men om det inte hänt, ökar doktorn vanligtvis dosen - men det är viktigt att läkaren gjorde det, eftersom självständiga åtgärder kan leda till oönskade biverkningar. På grund av de potentiellt negativa effekterna av retinoider är de noggrant ordinerat för barn (de brukar ta akitretin eller isotretinoin), och under behandlingen måste patienter regelbundet besöka läkaren.

Förutom retinoider tas A-vitamin i sig, men vid förskrivning är det nödvändigt att ta hänsyn till risken att utveckla hypervitaminos A. Om problemet är dålig absorption av vitaminet kan androgener ordineras för att öka dess smältbarhet.

För att förhindra störningar i kroppens arbete kan vitaminer från grupp B, hepatoprotektorer, niacin, pankreas enzymer användas och E-vitamin förskrivs också. Läkaren utför valet av läkemedel för varje patient, med hänsyn till kroppens egenskaper.

Om sjukdomen är akut kan läkemedel som infliximab, etanerceptili adalimumab ordineras.

Läkning bad

Retinoider torkar huden, bad med eteriska oljor hjälper till att bekämpa detta. Även växtbaserade bad kommer att vara användbara - de använder kamomill, en sträng, salvia, elecampan. Dessa örter kommer att vara effektiva både individuellt och som en samling. Två matskedar örter behöver hälla två liter kokande vatten, insistera på en timme, och sedan tillsätt det spända avkoket i badet. Efter att ha tagit ett sådant bad smutsar kroppen med sårläkande salvor (solkoseryl, levomekol), salicylsalva och om det är kliande, används salvor med glukokortikosteroider.

diet

Näring bör vara högkalori, med mycket proteiner och vitaminer. Lever, som biff eller fläsk, liksom fisk, smör, ägg, mjölk, morötter, tomater, pumpa, dogrose kommer att göra. För att vitamin A ska absorberas bättre måste det finnas fett i kosten.

Behandling av folkmedicin i hemmet

Folkmekanismer kan hjälpa, men det betyder inte att de ska vara begränsade - det är värt att bara använda dem som ett tillägg till behandling med läkemedel.

Vi ger det mest effektiva sättet:

  • avkok devayasila - brygg varmt vatten med en hastighet av 10 gram. devyasila per 100 ml. Ta tre gånger om dagen för en matsked
  • gnugga de drabbade områdena med rosin eller rosin - du måste hälla kokande vatten över bären (2 matskedar per 100 gram), insistera, dränera sedan och kneda;
  • lotioner från calendula tincture - du kan köpa den på apoteket;
  • tinkturer med kamille och ekbark - ta 100 gr. basera och häll kokande vatten, infusera sedan i en timme och läggas till badet;
  • björktjära i olika variationer - tjärförband och smör, koncentrerad tjära kombinerad med salicylsyra, tjärtvål.

Många av dessa läkemedel har egna kontraindikationer, och därför borde du inte använda det alla tanklöst på en gång, det är bättre att rådgöra med din läkare om detta. Vid applicering av salvor bör du först applicera dem på ett litet hudområde för att kontrollera om det finns allergi.

rekommendationer

Underlättar tillståndet att vara nära havet och genomföra behandling i ett sanatorium. Det finns inga speciella rekommendationer för sjukdomen, om kursen är kronisk är personen fullt fungerande.

förebyggande

Det bästa förebyggandet kommer att bli aktuell behandling av andra sjukdomar, särskilt skador i det endokrina systemet. Det rekommenderas också att undvika skadliga kemikalier, att äta ordentligt, inklusive de viktigaste vitaminerna i kosten (vitamin A är viktigast först). Alla dessa åtgärder kommer att bidra till att stärka kroppens tillstånd som helhet.

Komplikationer och konsekvenser

Om det inte behandlas under lång tid kan komplikationer uppstå:

  • drabbade hudplatser är utsatta för infektion, följt av komplikation av dermatos
  • möjlig förekomst av maligna neoplasmer;
  • om lesionen är lokaliserad på ögonlocket, så finns det risk för ectortion - ögonlocket i ögonlocket;
  • utveckla erytroderma.

På grund av sjukdomen är sjukdomen inte fullständigt förstådda, men även den ovanstående listan visar tydligt att den inte bör startas, och omedelbar behandling kommer att rädda dig från ytterligare risk.

Är det förorenat och hur är det överfört

Det överförs genom arv. Om båda föräldrarna är sjuka blir barnets sjukdom svårare. Kontakten överförs inte.

Funktioner hos barn

Sjukdomen kan vara medfödd - då visas den omedelbart vid födseln eller under de första veckorna av livet. Om det utvecklas i en tidig ålder, går det oftast lättare än hos vuxna, och har en mycket kortare period - efter två år, passerar den i de flesta fall. Men det kan också bli kroniskt och förvärras från tid till annan. På grund av hormonella förändringar kan det i sig ske under ungdomar. Behandlingen utförs mer noggrant, i synnerhet är utnämningen av retinoider för barn mycket begränsad.

Under graviditeten

I samband med graviditet kan ett par nyanser särskiljas: sjukdomsförloppet kan förvärras på grund av det (detta är också möjligt under menstruation); användningen av vissa läkemedel för behandling av kontraindicerat, särskilt retinoider. För en fullständig förteckning över förbud bör du konsultera en läkare.

Video om laven

Tyvärr finns det inga tematiska videor dedikerade uteslutande till Daveris sjukdom på ryska - det här beror på att den är låg förekomst. Vi erbjuder dig en överblickvideo som innehåller tips om hur du behandlar hudsjukdomar i allmänhet.

utsikterna

Användningen av komplex terapi leder till signifikanta förbättringar eller återhämtning hos majoriteten av patienterna. Men terapi kan vara i åratal - upp till fem år. Det är möjligt försämring eller återkommande. Akut former av sjukdomen är lättare att behandla än kroniska.

Deveri-sjukdom: ICD-10 L44.0

Deveri sjukdom, definition:

Pitiriaz röda hårpityriasis (Versicolor rött hårbitformat, Devergi-sjukdomen) är en inflammatorisk hudsjukdom som orsakas av kränkningar av keratinisering och manifesteras av follikulära hyperkeratotiska papiller, palmer-plantar-hyperkeratos och erytematösa skaliga lappar med en orange färg.

Etiologi och epidemiologi

Pitiriaz red hair churn (PCV) är en sällsynt sjukdom. Det uppskattas att ungefär 1 av 5 000 patienter som besöker en dermatovenerolog för första gången på grund av hudsjukdom är en patient med PCR. Sjukdomen påverkar lika män och kvinnor av alla raser. Det finns 2 ålderstoppar i förekomsten av PCVO - första och femte decennierna av livet.
Etiologin och patogenesen av PCV är okända. Som en möjlig etiologisk faktor för sjukdomen betraktas störningar av vitamin A-metabolism och association med autoimmuna sjukdomar. Utvecklingen av ett patologiskt immunsvar mot okända antigener som stör verkningen av signalen med retinoider i epidermis och slutligen den terminala differentieringen av keratinocyter antas. Det antas att sjukdomsutvecklingen är baserad på en defekt i syntesen av retinolbindande protein, ett specifikt bärarprotein av vitamin A. Familjefallet av PCVO med autosomalt dominant och autosomalt recessivt arv av sjukdomen beskrivs. I vissa fall är utvecklingen av PCVO associerad med infektioner och maligna neoplasmer av inre organ. De sannolika utlösande faktorerna för sjukdomen innefattar streptokockinfektion, cytomegalovirus, varicella zostervirus, HIV. Det finns tecken på associering av PCVO med njurcancer, Merkel-cellcancer, plättcellscancer, adenokarcinom, levercancer, larynxcancer.

klassificering

Det finns ingen allmänt accepterad klassificering.

Symptom (klinisk bild) av Daveris sjukdom

Klassisk vuxen PCR (typ I) börjar vanligtvis med utseende av erytematösa fläckar på ansikte, hårbotten och övre hälften av kroppen.
Sedan, över en period av flera veckor eller månader, sprider utslaget till den nedre delen av kroppen. Follikulära paplar och erytematösa plack med en gulaktig-orange färg visas, som slår samman i många delar av kroppens hud. Inom gränserna för vanligt erytem finns vanor av till synes hälsosam hud vanligtvis. I svåra fall utvecklas erythroderma. Palmar och plantar keratoderma skiljer märkbar gulaktig-orange nyans, utvecklas inom några veckor och åtföljs av nagelskador. På höjden av utvecklingen av PCRT typ I följs ofta av utseendet av ectropion. Denna typ av sjukdom har en bra prognos. Trots svårighetsgraden av sjukdomen, som kan åtföljas av funktionshinder, uppträder fullständig remission över 80% av patienterna inom 3 år.

Daveri sjukdom, klassisk typ

Atypiska PCVA-vuxna (typ II) kännetecknas av en lång (upp till 20 år eller mer) kurs. Kliniska manifestationer liknar vulgär ichthyosis. Patienter kan uppleva en förlust av hår i hårbotten. Palmar-plantar hyperkeratos manifesteras, vilket uppenbaras av lamellär peeling.

Divergeys sjukdom, atypisk typ

Den klassiska juvenil PCVO (typ III) är liknande i kliniska manifestationer till den klassiska CVR hos vuxna, som endast skiljer sig från sjukdomens ålder och karaktären hos sjukdomsförloppet. Denna typ av sjukdom börjar vanligtvis mellan 5 och 10 år. Det första utslaget hos barn är som regel lokaliserat på underdelen av kroppen och sprider sig sedan uppåt. Sjukdomsförloppet hos barn är mer gynnsamt än hos vuxna, eftersom spontan upplösning av utslag inträffar inom 1 år efter sjukdomsuppkomsten. Vi beskriver familjefall av typ III PCO.

Klassisk juvenil PKVO

Begränsad juvenil PCO (typ IV) observeras hos barn av prepubertalålder och ungdomar. Denna typ av sjukdom kännetecknas av tydligt definierade områden av erytem och follikulär hyperkeratos, vilka huvudsakligen ligger på knä och armbågar. I andra delar av kroppen är utslag mindre uttalad. Denna typ av sjukdom kännetecknas av skador på handflatorna och sålen, men det kan vara frånvarande. Utsläppen är fortfarande begränsad, sjukdomen går inte in i den klassiska typen av PCVO med vanliga hudskador. Uppkomsten av remission inom 3 år från sjukdomsuppkomsten observeras hos 30-32% av patienterna med denna typ av PCVO, vilket är signifikant mindre jämfört med den klassiska typen av PCVO hos vuxna. Sjukdomen kan ha minimal manifestation, men det är också möjligt sjukdomsförloppet med allvarliga exacerbationer och remissioner.

Begränsad ungdoms-PCO

Atypisk juvenil PCO (typ V) kännetecknas av en tidig ålder av början och en kronisk kurs av sjukdomen. Det manifesteras huvudsakligen i hyperkeratotiska follikelutslag och ichthyosiforma hudskador. Vissa patienter utvecklar sklerodermliknande förändringar på handflatorna och sålen. De flesta familjefall av PCVO hör till typ V-sjukdom.

Atypisk ungdomlig PCO

HIV-associerad PCR (typ VI) utmärks av en rad olika kliniska manifestationer och en mer ogynnsam prognos jämfört med PCR I-typ. PCVO kan vara den första manifestationen av HIV-infektion. Det börjar vanligen med utseende av erytematösa, skaliga follikelpapper som är symmetriskt placerade på extremiteternas extensorytor. Hos patienter med hiv-associerad typ av PCVO uttalas typiska manifestation follikulära hornproppar med bildandet av ryggraden, som är mindre vanliga i klassisk typ I. Svårighetsgraden av handskaderna i handflatorna, sålarna och naglarna varierar kraftigt men kan vara frånvarande. Erythroderma är en frekvent manifestation av sjukdomen, men på dess bakgrund finns även öar av opåverkad hud. Till skillnad från den klassiska typ I-sjukdomen är hornpropparna och ryggraden inte benägna att regressionen. HIV-associerad PCVO kan förekomma mot bakgrund av conglobate acne, hydradenit och prickly laven. Sådana kliniska manifestationer kallas HIV-associerat follikulärt syndrom.

Kanske förekomsten av mellanliggande typer av PCVO, och därmed typen av sjukdom, kan inte alltid bestämmas.

Diagnos av sjukdomen Deverzhi

Diagnosen PCVO baseras på sjukdoms kliniska manifestationer och resultaten av den histologiska undersökningen av biopsin hos patientens drabbade hud.

De viktigaste kliniska manifestationerna som karakteriserar PCVO är follikelpapper med keratotiska proppar, en orange eller laxskugga av erytematösa plack, närvaron av öar av uppenbarligen opåverkad hud inom sig, palmito-plantar hyperkeratos och skador på naglarna.

De histologiska egenskaperna hos PCV är acanthos med orokokeratos och parakeratos med det granulära skiktet kvarhållet. Hårsäckarna är dilaterade, det finns hornproppar. I den underliggande dermisen finns ofta ett ytligt perivaskulärt och perifollycular infiltrat.

Differentiell diagnostik

De kliniska skillnaderna mellan PCVO och psoriasis vanliga är det orange läget av hudskador, närvaron av öar av tydligen frisk hud och närvaron av follikelpapper på fingrets dorsum. Histologiskt kännetecknas PCR och vanlig psoriasis av epidermis och hyperkeratos hyperplasi, men hos patienter med PCV är det granulära skiktet av epidermis något förtjockat och är nästan alltid närvarande, till skillnad från psoriasis. I både PCVD och psoriasis utvidgas kapillärerna hos de dermala papillorna, men i psoriasis är svårighetsgraden av den vaskulära expansionen mycket högre. Den inflammatoriska infiltrationen i dermis i PCV består uteslutande av lymfocyter och monocyter, medan i psoriasis kan polymorfonukleära neutrofiler och Munro-mikroabcesser vara närvarande.

Erythroderma i PCVO kan likna erythroderma i toxicdermi, men snabb utveckling av processen och regress på en kortare tidsperiod är karakteristisk för toxicdermi. Drug toksidermiya åtföljs ofta av svår klåda.

Medfödd ichthyosiform erythroderma skiljer sig från PCVO genom märkbar hyperkeratos i fällningsområdet, ibland med symptom på papillomatos, närvaron av hyperhidros, accelererad tillväxt av hår och naglar och sjukdomen medfödda.

Medfödd ichthyosiform erythroderma

Erythroderma i eksem och atopisk dermatit skiljer sig från PCV vid frekvent utveckling mot bakgrund av en lång torpidkurs i den patologiska processen under påverkan av irriterande terapi och kliniska manifestationer som är karakteristiska för dessa sjukdomar kan också detekteras.

Behandling av sjukdomen

    • uppnå remission
    • förbättra patientens livskvalitet.

Allmänna anmärkningar om terapi

Systemisk och yttre terapi av patienter med PCR. Sjukdomen är ofta resistent mot terapi, men spontana remissioner kan utvecklas.

Indikationer för sjukhusvistelse

  • allvarlig kurs PCVO;
  • brist på effekt av behandlingen i en poliklinisk miljö.

Behandlingsregimer för sjukdomen

Vuxen systemisk terapi

  • isotretinoin 1 mg per kg kroppsvikt per dag
  • metotrexat 5-30 mg

Vid intolerans mot isotretinoin och metotrexat:

  • Acitretin 25-50 mg
  • acitretin 25 mg
  • acitretin 50 mg
  • cyklosporin
  • azathioprin 150-200 mg

Systemisk behandling av barn med Daveris sjukdom

  • acitretin 0,5 mg per kg kroppsvikt
  • isotretinoin 0,5-1 mg per kg kroppsvikt

I svåra fall resistenta mot terapi

  • cyklosporin 3,0 mg per kg kroppsvikt

Aktuell terapi PCVO utförs i kombination med systemisk behandling för att minska utvecklingsfrekvensen och svårighetsgraden av biverkningar hos den senare.

På skadorna tillämpas:

Med begränsad utslag

  • pimecrolimus 1% grädde
  • Calcipotriol 50 μg / g

Med vanliga utslag:

  • topikala glukokortikosteroidläkemedel

Patienter med HIV-associerad PCRV (typ VI) hänvisas till en infektionssjukdomsläkare för antiretroviral behandling.

Krav på behandlingsresultat

  • stoppa sjukdomsprogressionen
  • regression av utslag;

Taktik i frånvaro av effekten av behandling

För svår resistent mot terapi, för behandling av vuxna patienter som använder biologiska droger:

  • infliximab 5 mg per kg kroppsvikt
  • etanercept 25-50 mg
  • adalimumab

Terapinsäkerhetskontroll

För detektering av sjukdomar och tillstånd som är kontraindikationer för systemisk behandling av PCVO, före behandlingens början och för att identifiera biverkningar i samband med behandlingen, undersöks patienterna under behandlingen.

Om intag kräver regelbunden övervakning av leverfunktionen och plasmidipidnivåerna före behandling, 1 månad efter starten av behandlingen, och därefter var tredje månad.

Vid diabetes, fetma, alkoholism eller lipidmetabolism är det mer frekvent övervakning av laboratorieparametrar. Med diabetes eller misstänkt är det nödvändigt att strikt kontrollera nivån av glukos i plasma.

Det rekommenderas att övervaka leverfunktionen och levernzymerna i blodet före behandling, 1 månad efter behandlingsstart och därefter var tredje månad eller om det anges. Om nivån av levertransaminaser överstiger normen är det nödvändigt att minska dosen av läkemedlet eller avbryta det.

Du bör bestämma nivån av lipider i serum i en tom mage före behandling, 1 månad efter behandlingsstart och därefter var tredje månad eller enligt indikationer. Det är nödvändigt att kontrollera triglyceridnivåerna i blodserumet, eftersom en kliniskt signifikant ökning i nivå över 800 mg / dL eller 9 mmol / l kan åtföljas av utvecklingen av akut pankreatit, eventuellt dödlig. Om persistenta hyperlipidemi eller pankreatit symptom ska isotretinoin dras tillbaka.

På grund av det faktum att det är möjligt att minska synskärpa samtidigt som isotretinoin erhålls, bör utvecklingen av keratit, torr conjunctiva, patienter som klagar över synen hänvisas till en ögonläkare och överväga att dra tillbaka läkemedlet.

Kvinnor bör ha ett negativt resultat av ett pålitligt graviditetstest inom 11 dagar före läkemedlets start. Ett graviditetstest rekommenderas varje månad under behandlingen och 5 veckor efter behandlingens slut. Det rekommenderas att använda preventivmedel.

Leverfunktionen bör övervakas före behandling med acitretin, varannan vecka i den första månaden efter starten av behandlingen och därefter var tredje månad. Om testresultaten indikerar patologi bör övervakning utföras varje vecka. Om leverfunktionen inte normaliserar eller försämras, ska läkemedlet dras tillbaka. I detta fall rekommenderas att fortsätta att övervaka leverfunktionen i minst 3 månader.

Det är nödvändigt att kontrollera nivån av kolesterol och fastande serum triglycerider.

Hos patienter med diabetes mellitus kan akitretin försämra glukostoleransen, därför bör koncentrationen av glukos i blodet i de tidiga behandlingsstadierna kontrolleras oftare än vanligt.

Hos barn måste du övervaka parametrarna för tillväxt och utveckling av ben.

På grund av risken för nedsatt nattvikt är det nödvändigt med noggrann övervakning av synfel.

På grund av den höga teratogeniciteten av acitretin 2 veckor före behandlingens början bör ett negativt graviditetstestresultat erhållas. Under behandlingen rekommenderas att utföra ytterligare undersökningar för graviditet minst 1 gång per månad. Det är absolut nödvändigt att varje kvinna med förmåga att födseln använder effektiva preventivmedel utan avbrott i 4 veckor före behandlingens början, under behandlingsprocessen och under två år efter avslutad behandling med acitretin.

Regelbunden övervakning av plasmakreatininkoncentrationen är nödvändig. En ökning kan indikera nefrotoxiska effekter och kräver en dosreduktion: med 25% med en ökning av kreatininnivå med mer än 30% från baslinjen och med 50% om den fördubblas. Om dosen minskar inom 4 veckor leder inte till en minskning av kreatininivån, och cyklosporin avbryts. Övervakning av blodtryck, blodhalten kalium, urinsyra, bilirubin, transaminaser, lipidprofil rekommenderas.

Under behandlingsperioden bör kvinnor i fertil ålder använda tillförlitliga preventivmedel.

Under de första 8 veckorna av behandlingen ska ett kliniskt blodprov utföras varje vecka, inklusive bestämning av blodplättar (därefter 1-2 gånger i månaden), samt periodisk övervakning av aktiviteten av serum-hepatintransaminaser, alkalisk fosfatas och bilirubinnivån.

I framtiden kan blodprov övervakas mindre ofta, men ett kliniskt blodprov med blodplättsbestämning ska utföras månatligen eller åtminstone i intervall om högst 3 månader.

Patienter som får azathioprin bör instrueras att omedelbart rapportera alla fall av infektioner, oväntade blåmärken, blödningar eller andra tecken på benmärgsdepression.

För att minska sannolikheten för biverkningar bör behandling med metotrexat följas av oral folsyrabehandling med 5 mg en gång i veckan, 1-3 dagar efter att metotrexat tagits.

För att kunna upptäcka biverkningar i tid, är det nödvändigt att övervaka tillståndet av perifert blod, för vilket en fullständig blodräkning utförs en gång i veckan för att bestämma antalet leukocyter och blodplättar. Det är nödvändigt att övervaka aktiviteten av levertransaminaser, njurefunktion, vid behov, för att genomföra röntgenundersökning av bröstet. Terapi med metotrexat stoppas om antalet leukocyter i blodet är mindre än 1,5 × 10 9 / l, antalet neutrofiler är mindre än 0,2 × 10 9 / l, antalet blodplättar är mindre än 75 × 10 9 / l. Ökad nivå av kreatinin med 50% eller mer av det ursprungliga innehållet kräver upprepad mätning av nivån av kreatinin. Ökad nivå av bilirubin kräver intensiv avgiftningsterapi.

Med utveckling av diarré och ulcerös stomatit måste behandling med metotrexat avbrytas. Om det finns tecken på lung toxicitet (särskilt torrhosta utan sputum) rekommenderas behandling med metotrexat att sluta. Tecken på depression av benmärgsfunktion, ovanlig blödning eller blödning, svart tjärliknande avföring, blod i urin eller avföring eller peka röda fläckar på huden kräver omedelbar läkarhjälp.

Män och kvinnor i fertil ålder under behandling med metotrexat och i minst 3 månader efter bör använda tillförlitliga preventivmedel.

Biologisk behandling med infliximab, etanercept, adalimumab

Före starten av biologisk terapi med läkemedlen infliximab, etanercept, adalimumab, är följande studier nödvändiga:

  • ett kliniskt blodprov, inbegripet bestämningen av leukocytformeln och blodplätttalet;
  • biokemisk analys av blod, inklusive studier av nivån av kreatinin, urea, bilirubin, bestämning av aktiviteten av aspartataminotransferas, alaninaminotransferas, gammaglutamyltransferas och alkaliskt fosfatas;
  • urinanalys;
  • bröst röntgen i 2 projektioner, tuberkulinprov, samråd med en TB-specialist för att utesluta tuberkulosinfektion;
  • screening för HIV, viral hepatit B och C;
  • graviditetstest.

Biologisk terapi rekommenderas inte under graviditeten. I detta avseende måste kvinnor i fertil ålder före starten av biologisk terapi få ett negativt graviditetstestresultat. Vid genomförande av biologisk terapi och i minst 6 månader efter avslutad behandling bör kvinnor i fertil ålder använda tillförlitliga preventivmedel.

Under biologisk behandling övervakas biverkningar och laboratorieindikatorer övervakas:

  • klinisk bedömning av patientens tillstånd - var 3-6 månader
  • undersökning av en neurolog varje 3-6 månader för att identifiera manifestationer av neurologiska, inklusive demyeliniserande sjukdomar;
  • samråd med en kardiolog varje 3-6 månader för att identifiera tecken på kardiovaskulär insufficiens;
  • phthisiatric samråd 2 gånger om året för att förhindra utveckling av tuberkulos
  • CBC en gång per 3-6 månader (för infliximab - före varje intravenös administrering);
  • biokemiskt blodprov (studie av nivån av kreatinin, urea, bilirubin, bestämning av aktiviteten av aspartataminotransferas, alaninaminotransferas, gamma glutamyltransferas och alkaliskt fosfatas i blodet) 1 gång på 3-6 månader (för infliximab - före varje intravenös administrering);
  • urinanalys 1 var 3-6 månader (för infliximab - före varje intravenös administrering);
  • blodprov för hepatit B, C och HIV-infektion - var 6: e månad;
  • graviditetstest (för infliximab - före varje intravenös administrering), liksom sannolikheten för graviditet;
  • strålning av bröstet 2 gånger om året
  • ultraljudsundersökning av bukorganen, bäckenorganen, prostatakörteln enligt indikationer.

förebyggande

OM DU HAR NÅGRA FRÅGOR OM DENNA SJUKDOM, KONTAKTA DU DERMATOVEROVEROLOGIST ADHAM H. M: