Klippels sjukdom Trenone

Medfödda missbildningar av djupa vener eller Klippel-Trenone syndrom är ärftliga och förekommer ganska ofta. Patienter med denna patologi lider av åderbråck i nedre extremiteterna, överdriven bildning av nevi och förändringar i form av benen, vilket är förknippat med långvarigt ödem. Patologins första manifestationer förekommer i ungdomar och utvecklas signifikant över tiden, vilket framkallar funktionella och anatomiska förändringar som leder till funktionshinder.

Etiologi och patogenes

Klippel-Trenonas syndrom är en genetisk sjukdom och utvecklas som en följd av en störning vid kromosomnivå som bildades i de tidiga stadierna av fostrets utveckling. Patologi är ärvt autosomalt dominerande, så sjuka föräldrar kommer sannolikt att få barn med denna patologi. Det finns varierande grader av syndrom från mindre vaskulära anomalier till allvarliga och livshotande förhållanden.

En frisk förälder kan inte ha ett barn med en sådan patologi.

Effekten på den gravida moderens organism under perioden när fostrets huvudorgan är utlagda kan orsakas av följande faktorer:

• infektionssjukdomar, särskilt influensa eller skador på urinvägarna;
• moraliskt obehag och frekvent stress;
• drogintag;
• dåliga vanor hos moderen, inklusive alkohol, droger eller rökning
• toxiska effekter av miljön.

Tillbaka till innehållsförteckningen

Symptom på patologi

Det finns 3 former av Klippel-Trenone syndrom, som skiljer sig åt i deras karakteristiska kliniska manifestationer:

• åderbråck i benen
• åldersfläckar på huden;
• förändring i strukturen av längden eller bredden på den drabbade undersidan.

Klippel-Trenone-Weber syndrom orsakar utvecklingen av mänskliga vaskulära anomalier, vilka kombineras med andra defekter. Patologin kan länge vara asymptomatisk och manifesteras endast i vuxna och tonåren. Dess främsta manifestation är expansionen av fotens ytliga vener oftare på utsidan av benen. Ibland ökar det i storlek på grund av svullnad i mjukvävnaden, utlöst av blodstasis. Patienten kan avrundas i mängden inte bara benen utan även händerna, hypertrofi hos de mjuka delarna och benen. Patienterna kännetecknas också av överdriven bildning av nevi på hudytan eller ensidig rödaktig färgning av huden.

Hur är diagnosen?

För att detektera Klippel-Trenone syndrom är det nödvändigt att genomföra en genetisk studie av patientens DNA för att detektera en onormal gen som framkallar en sådan patologi. Det är viktigt att studera familjestammen och identifiera eventuella släktingar som lider av sjukdomen. För att bestämma tillståndet av det venösa nätet i de nedre extremiteterna kommer det att bidra till venografi, angiografi, ultraljudsdisposition med Doppler. Röntgen kan utföras med kontrast.

Behandling av Klippel-Trenone syndrom

Terapi av Klippela-Trenone syndrom är att eliminera huvudsymptomen och förbättra patientens livskvalitet så mycket som möjligt. Patienten rekommenderas att ta droger som förbättrar mikrocirkulationen, flebotonikum, antiplatelet och fibrinolytika. Eliminera grunden för sjukdomen kommer att tillåta operation. Under genomförandet av processen installeras stenter, specialimplantat som ökar kärlens lumen till en person.

Ju tidigare sjukdomen upptäcktes, desto lättare kommer behandlingen att bli.

Med åderbråck, rekommenderas att avlägsna den sjuka venen eller härda den. Under rehabiliteringsperioden kräver patienten en kurs av fysioterapi och terapeutisk massage med genomförandet av gymnastikövningar. Detta kommer att möjliggöra att bevara hälsan hos andra fartyg och övervinna trofiska störningar. Tillsammans med traditionell terapi tillämpas behandling med traditionella metoder. Det är baserat på användningen av växtbaserade läkemedel.

Klippel-Trenone syndrom

Klippel syndrom - Trenone är en sällsynt, svår, medfödd vaskulär sjukdom som hör till gruppen av kombinerade vaskulära missbildningar. Sjukdomen har tre karakteristiska särdrag:

• Förekomsten av ett födelsemärke på huden (oftare på den drabbade lemmen) ("vinfläckar")
• Hypertrofi (onormal ökning i storlek) av ben och mjuka vävnader
• Utseendet av venöst (åderbråck) och / eller lymfatiska missbildningar (lymfostasis).

Vinfläckar verkar på grund av svullnad av små blodkärl nära hudytan. Som regel är de plana, blekrosa eller rödbruna och täcka del av en av de drabbade extremiteterna. Med ålder kan färgen variera. Ibland kan fläckarna omvandlas till små blåsor med röd färg (foto 1-2).

De är lätt skadade och leder till blödning.

Hypertrofi av ben och mjuka vävnader manifesterar sig under de första månaderna eller år av livet. Det förekommer oftast i nedre extremiteterna, men kan förekomma på armar, ansikte, huvud, kropp och till och med inre organ. Dessa patienter har klagomål om smärta, känsla av tyngd och rörelsebegränsning i det drabbade området. Det finns en förlängning eller förkortning av längden på den drabbade lemmen, vilket kan leda till problem med promenader.

Åderbråck manifesteras i benen, ofta i benen och låren. Inte bara ytliga, men också djupa vener kan påverkas, vilket ökar risken för tromboflebit, trombos och kan orsaka lungemboli. Patienter upplever ofta muskelspasmer och klagar på smärta när de går. Parestesier och sår kan också förekomma på huden. Med inblandning av mag-tarmkanalen eller inre organen finns blödningsfel (inre, rektal, hematuri). I händelse av lymhostasis, markerad svullnad i lemmen, utseendet av smärta.

diagnostik

Diagnosen Klippel-Trenone syndrom görs på grundval av anamnese och fysisk undersökning. Ytterligare undersökningsmetoder:

behandling

Behandling av sjuka barn med Klippela-Trenone syndrom är extremt svårt och beror till stor del på manifestationen av enskilda symtom på sjukdomen.
De huvudsakliga typerna av behandling:

• Konstant, slitstark kompressionstrik
• Laserterapi
• scleroterapi
• Kirurgisk behandling
• Drogbehandling (antikoagulantia, specifik immunosuppressiv terapi - Rapamune)

Moderna metoder för behandling av Klippel-Trenone syndrom

Klippel-Trenone syndrom är en sällsynt medfödd sjukdom arvad. Det är en hypertrofisk hemangioektasi, det vill säga en ökning och expansion av blodkärlen. Diagnostiseras oftare hos män, men det finns också hos kvinnor. Symtom på lesionen upptäcks under de första åren av livet, medan tecken på sjukdom hos nyfödda är sällsynta. Patienter lider av åderbråck i benen, bildandet av subkutana blödningar. Det skadade benet är vanligtvis förstorat, inte bara i volym men även i längd.

Behandling av Klippel-Trenone syndrom är kirurgisk. Konservativ terapi används som en stödjande metod. Särskilda metoder för förebyggande utvecklas inte.

Sjukdomshistoria

För första gången beskrivs patologi 1900. Karaktäristiska var två läkare - Klippel och Trenone. Senare i slutet av 1900-talet kompletterades den av Weber. Därför tilldelas i olika källor av sjukdomen olika namn. Användningen av termen "Clipper syndrom" är dock felaktig. Läkare beskrev patologi som ett problem, åtföljd av bildandet av många defekter av venerna i benen. Idag är det känt att patologi i kärlbädden också kan bildas i de inre organen.

Orsaker till Klippel-Trenons syndrom

Sjukdomen har en genetisk natur, det vill säga är arvet äkta för det. En överträdelse överförs på autosomalt dominant sätt. Detta innebär att när Klippel-Trenone syndrom detekteras är sannolikheten att diagnostisera en defekt hos ett barn 50%. Det finns också fall av ärft av sjukdomen genom generationen. Utseendet av en genetisk defekt predisponerar inverkan på den förväntade moderen av följande negativa faktorer:

1. Kronisk allvarlig stress och ångest är en vanlig orsak till utvecklingsfel hos barn. Deras inflytande är särskilt farligt under graviditetens första trimester.
2. Användningen av droger. Ett antal droger har en teratogen effekt, det vill säga förmågan att leda till bildandet av deformiteter i fostret.
3. Infektionssjukdomar hos moderen under fertilitetsperioden. Bakteriella och virala medel kan störa barnets normala utveckling och bidra till förekomsten av olika defekter.
4. Dricker alkohol, droger och rökning under graviditeten eller strax före det. Dåliga vanor leder till förgiftning av kvinnans kropp. Föreningar som kommer in i blodet som ett resultat av alkoholomsättningens och andra substansers metabolism tränger in i moderkakan, vilket har en negativ effekt på fostret.

Karaktäristiska symptom

Den kliniska bilden av patologin är specifik, så att diagnosen i de flesta fall inte orsakar svårigheter. Det noterades att Klippela-Trenone syndrom hos nyfödda är praktiskt taget inte diagnostiserat. Symptom på sjukdomen uppträder under de första månaderna eller åren av livet. I detta fall är patologin utsatt för progression, särskilt i avsaknad av adekvat behandling. Typiska kliniska tecken inkluderar följande:

1. Betydande åderbråck i nedre extremiteterna - åderbråck. På grund av detta visas ett specifikt mönster på benen. Fartygen är dilaterade, sticker ut markant och syns tydligt under huden.
2. Mot bakgrund av nedsatt blodcirkulation noteras utvecklingen av ödem. En förändring i normal hemodynamik leder till andra problem. Den drabbade lemmen förstoras ofta i längd och volym, eftersom inte bara mjuka vävnader är involverade i den patologiska processen utan även ben.
3. På huden finns en karakteristisk pigmentering - "vinfläckar", ett foto som presenteras nedan. De bildas som ett resultat av skador på blodbanan och i själva verket är petechiae och hematom.
4. Vid hög svårighetsgrad av åderbråck bildar trofiska sår. De bildas på grund av störningen av normal näring av vissa hudområden, fettvävnad och muskelfibrer. Sår läker inte länge, vilket signifikant minskar patientens livskvalitet.
5. Några nyfödda med Klippela-Trenone-Weber syndrom visar närvaron av accreta fingrar och tår, liksom en ökning av deras antal, polydaktiskt.

Symptomen på "vinfläckar"

I vissa fall är förekomsten av sjukdomen förknippad med mindre karakteristiska tecken som påverkar olika organ:

1. Patologi kan negativt påverka magtarmkanalen. Specifika symtom, förutom dyspeptiska symtom, innefattar blödningens utveckling i olika delar av matsmältningssystemet. Samtidigt varierar intensiteten hos hemodynamiska störningar väsentligt. Endast en blandning av röda blodkroppar i avföringen kan noteras, men vissa patienter lider av livshotande blodförlust. Oftast skadade matstrupen, liksom tjocktarmen.
2. Milten är också involverad i den patologiska processen. Vid bildandet av Klippel-Trenon-syndrom är hemangiombildning karakteristisk.
3. Utvecklingen av symtom på det urogenitala systemet indikerar en ogynnsam prognos av sjukdomen, eftersom det indikerar förekomsten av allvarliga störningar i kroppen. Patienter har blod i urinen, det finns en signifikant ökning av njurstorleken.
4. Manifestationer av muskuloskeletala systemet är vanligare. De diagnostiseras främst i det perifera skelettet. Det finns en förändring i lemmarnas struktur, vilket är förknippat med deras otillräckliga blodtillförsel. Bland de sällsynta symptomen ingår spinalkurvatur, makrocefali och aneurysmbildning.

Gör en diagnos

Läkare bekräftar ofta problemet redan under den första undersökningen. Patologi har karakteristiska kliniska manifestationer. Anamnes, förvärrad av fall av upptäckt av defekten i patientens släktingar, pekar också på ett genetiskt problem. I samband med diagnostik används visuella metoder - ultraljudsbildning med hjälp av en doppler, såväl som röntgen med kontrast och magnetisk resonansbildning. Under dessa studier noteras specifika förändringar i kärlbädden.

Vortexer av blodflöde och bildning av anastomoser detekteras också. Hematologiska tester utförs för att bedöma njur-, lever- och magtarmkanalen. De är nödvändiga eftersom sjukdomen kan påverka de inre organens vener. Laboratorietester används för att förbereda operationen. Blodprov används för att bedöma bedövningsrisker.

Diagnos innan barnets födelse misslyckas. Alla tillgängliga metoder används först efter symptomstart.

behandling

Medicin bekämpar framgångsrikt kärlskador. Taktik för att hantera sjukdomen bestäms utifrån svårighetsgraden av patologiska förändringar. Idag behandlas Klippel-Trenone syndrom inte bara i kliniker i Tyskland, Sverige och Italien, utan även i Ryssland. Detta är möjligt tack vare framsteg inom medicinsk utrustning. Konservativ terapi resulterar i praktiken inte i resultat och används endast som en stödjande. Patologin behandlas framgångsrikt med hjälp av olika kirurgiska tekniker:

1. När kärlens lumen förminskas utförs stentningen. Denna operation återställer blodets normala blodcirkulation genom venen och förhindrar dess ytterligare kollaps.
2. I vissa fall behöver patienter shunting. Denna procedur är att skapa ett märkligt sätt att kringgå det skadade området av kärlbädden. Denna teknik används med uttalade defekter.
3. Lasrar används ofta för att behandla Klippel-Trenone-Weber syndromet. Vene-koaguleringen som utförs med hjälp av dem är liten och hjälper till att framgångsrikt bekämpa åderbråck.

I de flesta fall, även efter operationen, krävs regelbunden övervakning av patientens hälsotillstånd, liksom efterlevnaden av ett antal restriktioner. Patienter rekommenderas inte motion, tyngdlyftning. Sådana laster är dåliga för fartygens tillstånd. En förutsättning för långvarig bevarande av den terapeutiska effekten efter det att operationen utförts är bärandet av kompressionstrik.

I vissa fall minskar användningen av mediciner, såsom antikoagulantia, risken för blodproppar och utvecklingen av svåra komplikationer. Sjukdomens prognos beror på svårighetsgraden av de patologiska förändringarna och på vårdtidens skull.

förebyggande

För att förhindra utvecklingen av Klippela-Trenone syndrom, rekommenderar läkare framtida föräldrar, vars familjehistoria är komplicerad av fall av patologi, att genomgå en genetisk undersökning. Kvinnor under graviditeten bör undvika stress, användning av potenta läkemedel, liksom en balanserad kost och spendera mycket tid i frisk luft. För att förhindra utveckling av komplikationer, inklusive tromboembolism och ulcerativa lesioner, bör du konsultera en läkare om symptom uppträder.

Behandling recensioner

Oleg, 27 år gammal, Kaliningrad

Jag har en medfödd kärlsjukdom - Klippel-Trenone syndrom. På grund av detta är vänster ben något större än högerbenet, venerna sväller på det, stora blåmärken förekommer periodiskt. Läkare har redan gjort flera operationer för att återställa normal blodcirkulation. Nu ser benet mycket bättre ut. Vi måste ständigt bära kompressionsunderkläder, annars kommer det att bli svullnad och smärta.

Anna, 32 år, Irkutsk

Någon gång efter hennes dotter födde doktorerna Klippel-Trenone syndrom. Min mamma drabbades av denna sjukdom, tydligen blev problemet överfört till flickan genom en generation. Varicosity är inte särskilt uttalad, och benet är inte särskilt svullet. Döttrar utförde borttagning av skadade kärl. Efter operationen tar hon antikoagulantia, bär speciella strumpbyxor.

Klippel-Trenone syndrom - vad är modernt läkemedel kapabelt?

Klippel-Trenone-Weber syndromet (Klippel-Trenaunay syndromet) är en medfödd anomali som påverkar underbenen.

Det handlar om underutveckling eller aplasi (frånvaro) av benens djupa vener i närvaro av ett ytligt venöst system. Problem uppkommer som regel vid barns ålder och vidare framsteg. Klippel-Trenone syndrom har sina egna typiska symptom, på basis av vilka sjukdomen lätt diagnostiseras.

Sjukdomskarakteristik

Klippel syndrom Trenone är en av de vanligaste systemiska phleboangioplasty. Sjukdomen kännetecknas av missbildningar (avvikelser från normal utveckling, orsakade störningar av organens eller vävnadens funktion) hos hudkapillärerna (i den specialiserade litteraturen, vanligen det latinska namnet "naevus ammeus" anges), överdriven tillväxt av mjuka och benvävnader i det drabbade området, såväl som lymfatiska och venösa missbildningar.

Ursprunget av syndromet är sporadiskt, män och kvinnor blir sjuka lika ofta, ingen rasfördel identifieras. symtom kan uppstå vid födseln eller under barndomen. 63% av patienterna har alla tecken. Endast 37% av patienterna har 2 symptom från klinisk triad.

Etiologi, orsaker och riskfaktorer

Klippel Trenones syndromets etiologi är oklart. Det finns olika hypoteser:

• Den första teorin föreslår att intrauterin skada på den sympatiska ganglierna i det intermediolära området leder till utvidgning av mikroskopiska arterio venösa anastomoser, från vilka vaskulär missbildning kan utvecklas.
• i enlighet med den andra hypotesen leder blockering av det normala venösa utflödet till djupa venösa systemet till bildandet av venös hypertension och åderbråck;
• Den tredje hypotesen föreslår att den främsta orsaken till sjukdomsutvecklingen är en mesodermal störning, vilket medför bevarande av mikroskopiska arterio venösa anastomoser.

Trots den oklara etiologin är de flesta experter benägna att gynna hypotesen att sjukdomen orsakas av den mesodermala anomali som bildas i de tidiga stadierna av fostrets utveckling.

Utvecklingen av embryonets normala vaskulära gren är resultatet av angiogenes, vaskulogenes och vaskulär remodeling. I denna komplexa process är olika vaskulära endoteltillväxtfaktorer (VEGF) viktiga regulatorer.

VEGF binds till receptortyrosinkinas (VEGF-R1 och VEGF-R2) och modulerar endotel proliferation och blodkärlbildning - en process som i hög grad beror på antagonisten, angiopoietin-2.

Det är mycket troligt att med Klippel-Trenone-Weber syndrom sker en viss förändring av vaskulär remodeling, kanske i nivå med modifierad angiopoietin-2.

Det här är en ganska sällsynt sjukdom, under de senaste 30 åren har det inte funnits några fall där syndromet har diagnostiserats hos medlemmar i en familj. Följaktligen finns det inget genetiskt spår.

Det finns dock tidigare poster som indikerar förekomst av sjukdomen hos flera medlemmar av samma familj.

Klinisk bild

Klippel-Trenone syndrom kännetecknas av en triad av symtom, varav några är ibland redan uppenbara vid födseln, andra kan uppstå senare när sjukdomen fortskrider:

1. Rödaktig hudfärg (portfärg), ofta ensidig, på övre och nedre extremiteter. Denna funktion är närvarande i 75% av fallen.
2. Manifesta venösa sjukdomar. Det här är en åderbråck som uppstår i barndomen. Detta symptom följs ofta av åderbråck i perinealt och suprapubiskt område. I 20% av fallen är det djupa venösa systemet frånvarande. Hos 70% av patienterna finns dilaterade vener på sidans sida av underbenet, på låret eller i båda områdena. Åderbråck töms i saphener eller, beroende på nivån, till djupa vener i extremiteterna. Den kliniska bilden innehåller symtom på kronisk venös insufficiens, ofta tromboflebit eller djup venetrombos (cirka 20% av fallen). Dosering av venösa sår uppträder hos cirka 1-2% av patienterna. Lymphedem är också ganska vanligt (15%).
3. Hypertrofi av de mjuka delarna och benen i benen. Symptomen förekommer redan vid födseln och blir märkbar i tillväxtprocessen. Symptomen är vanligtvis ensidiga. Tå är hypertrofisk (ibland är amputation nödvändigt för att en person kan bära skor).

Andra missbildningar kompletterar den klassiska kliniska bilden. Lymfatisk vaskulär hypoplasi leder till lymfödem. Cavernösa angiom kan vara närvarande på kolon och blåsan. Epidural hemangiom kan leda till komprimering av ryggmärgen. Andra tecken inkluderar abnormiteter i ryggkotorna, tänderna och asymmetrin i ansiktet.

Människor som har minst 2 av de 3 största symtomen på sjukdomen klassificeras som patienter med ofullständigt Klippel-Trenone syndrom.

Det är också nödvändigt att nämna existensen av syndromets inverse form, när regionen med vaskulär missbildning är hypotrof och hypotrofi huvudsakligen beror på medfödd atrofi hos fettvävnad, är det vanligare att det finns hypotrofi i muskelmassan.

Fotoinsamling och video av patienter med Klippel Trenone Weber syndrom:

Gör en diagnos

Anomali diagnostiseras omedelbart vid födseln på grundval av förekomsten av kliniska symptom och under barnets fortsatta utveckling, när typiska manifestationer av sjukdomen blir mer uppenbara.

Vid komplikationer och försämring används visualiseringsmetoder. En ultraljudsundersökning av nedre extremiteterna, CT (computertomografi), utförs, magnetisk resonansbildning (MR) används för att studera mjuka vävnader.

Medicinsk vård

Valet av behandling beror på graden av sjukdomen, graden av symtomen och patientens kliniska tillstånd. Med tanke på lesionerna, liksom möjligheten att utveckla kronisk venös insufficiens, ordineras patienter med Klippel-Trenon syndrom vanligtvis konservativ behandling.

Det finns ingen medicin eller metod som det är modigt att bota sjukdomen. Därför är terapi inriktad på att lindra symtomen och förhindra sjukdomsframsteg.

Konservativ behandling innefattar:

• kompressionstrumpor eller strumpbyxor rekommenderas för att skydda benen från skador, minska svullnad;
• under inflammation av åderbråck, förknippas smärtstillande medel och antibiotika i form av salvor eller i form av tabletter;
• När blodproppar bildas administreras läkemedel för att lösa upp dem, dvs blodförtunnare.

Kirurgisk behandling rekommenderas om konservativ behandling inte visar effekt. Tyvärr kan inte alla vaskulära missbildningar lösas kirurgiskt en gång för alla.

Ortopedisk kirurgi rekommenderas om ett ben är längre än det andra (osteotomi utförs).

Ibland leder sjukdomen till vissa komplikationer. De relativt frekventa effekterna av Klippel-Trenone syndrom innefattar följande:

• hudinfektioner;
• lungemboli, som uppstår när ett blodkärl i lungorna blockeras av blodpropp; koagulering, vanligen bildad i benet
• ansamling av fingrar eller överdriven mängd på foten eller handen.

Med rätt terapeutiskt synsätt är prognosen för patienter relativt optimistisk.

Förebyggande åtgärder inkluderar en genetisk studie av paret när man planerar en graviditet (huvudsakligen utförd i närvaro av sjukdomen i familjens historia). Detta kommer att bidra till att bestämma risken för att få ett barn med denna sjukdom. Förebyggande finns inte som sådan - sjukdomen kan inte förhindras.

Klippel Trenone Webers syndrom

Medfödda missbildningar, kallad "Klippel-Trenone-Weber-syndromet", är en sällsynt och svår kärlsjukdom som vanligtvis finns på underbenen hos pojkar. Sådana anomalier överförs på gennivå eller uppstår på grund av överträdelser av embryogenes - fostrets bildning. Vanligtvis hittas strax efter födseln, även om de i vissa fall manifesteras senare. Men, skiljer sig från många andra patologier, har Klippel-Trenone syndrom ganska goda prognoser för livet om kirurgisk behandling utförs i rätt tid.

Sjukdomshistoria

Denna medfödda dysfunktionell vaskulär patologi i lemmarna beskrivs först 1900 av Klippel och Trenone. I framtiden utökades Parco Weber mer detaljerat, det hände redan 1997. Orsaken till detta syndrom är att djupa huvudåren blir oförmögna under påverkan av vissa tillstånd. Forskare har beskrivit många medfödda arteriovenösa kanaler med onormalt dilaterade vener som penetrerar muskel-, ben- och hudvävnader. Eftersom anomali täcker stora områden i huden, saphenous venerna hypertrophically dilated. Som ett resultat är skelett och mjukvävnader i sådana områden föremål för onormala förändringar: de ökar och förlänger.

Klippel-Trenone-Weber syndrom kan leda till framväxten av andra patologier både i kroppens kärlsystem som helhet och i de inre organen. Det finns sådana fel som:

• elefantias och lymphangiom;
• yttre manifestationer i form av ingen överväxt av läpparna och himlen;
• gigantism;
• dislokation i höftledet.

Dessutom kan barnet påverkas av mag-tarmkanalen, upp till förekomsten av inre blödning.

symptom

Den kliniska bilden av sjukdomen i samband med kränkningen av blodflödet i huvudåren. Detta händer på grund av minskningen av blodkärlens lumen, som ett resultat av utplåning eller klämning av venerna genom onormala muskel- eller arteriella grenar. Den kliniska bilden präglas av tre symtom:

1. Vascular fläckar, det så kallade vinet.
2. Varicose ytliga vener.
3. Hypertrofierad drabbad lem.

"Vin" fläckar som förekommer på huden av den sjuka lemmen, beror på svullnaden av små blodkärl som ligger nära hudens yta. De är mest plana och har en blekrosa eller rödbrun färg. Med ålder kan nyanser variera. I sällsynta fall omvandlas sådana vaskulära fläckar till små röda blåsor. De kan lätt skadas, vilket leder till mindre blödning.

Åderbråck är mest uttalade på ben och lår. Patienter klagar på muskelspasmer och smärta när de går. Om djupa ådror och organ är inblandade kan detta också leda till blödning: inre eller rektala.

Hypertrofi av ben och mjuka vävnader på den drabbade extremiteten manifesterar sig under de första månaderna eller åren av ett barns liv. Benen påverkas vanligtvis, men kan ibland påverka armar, huvud, ansikte, torso eller inre organ. Generellt är det en förlängning eller förkortning av de drabbade extremiteterna.

Diagnostiska metoder

Diagnosen av Klippela-Trenone syndrom i typiska situationer presenterar ingen speciell svårighet. Med tanke på behovet kan sjukdomen differentieras från arteriovenösa fistler och aneurysmer: även medfödda och med nästan liknande symtom. Det huvudsakliga kännetecknet för syndromet är avsaknaden av överdriven pulsering i kärl och kärlstörning. Dessutom genomförs följande typer av undersökningar:

• Bestämning av gaskompositionen av venöst blod i den skadade lemmen.
• Doppler-ultraljud.
• Angiografi och MR.

Behandlingsprocedurer

Behandling av barn med medfödd Klippel-Trenone syndrom är en mycket svår uppgift, vars framgång beror på sjukdomens individuella egenskaper. Smalning av lumen i venerna i stora områden komplicerar allt väsentligt. Den tidskrävande kirurgiska verksamheten består i det faktum att läkaren utför en undersökning av blodkärlen, vilket eliminerar orsakerna som leder till störningar i det normala blodflödet. Det finns situationer där huvudvenen påverkas så mycket att den inte kan återställas. Därefter utförs operationerna för transplantation av transplantationsmaterial till platsen för de drabbade vaskulära områdena. Resultaten av de utförda operationerna kontrolleras med användning av angiografi.

Ytterligare behandlingar för Klippel-Trenone syndrom kan innefatta:

• Laser exponering för vener.
• Scleroterapi - en introduktion till de drabbade åren av speciella terapeutiska droger.
• Bär kompressionstrik.
• Drogterapi med antikoagulantia och immunomodulatorer.

utsikterna

Positiva operativa resultat, bekräftat av alla nödvändiga test, leder till en gradvis minskning av åderbråck. Och bidrar också till att eliminera trofiska skador i hudens hud, lindra smärta och en känsla av tyngd i lemmarna. Dessutom blir storleksskillnaden mellan de drabbade och friska benen mindre uttalad eller till och med helt eliminerad. Men detta sker inte omedelbart, men i färd med att odla ett barn. I sällsynta fall försvinner storleksskillnaden helt.

För den framgångsrika behandlingen av det viktigaste är den tidiga diagnosen patologi. Om Klipple-Trenone syndrom finns i ett barn, ska du omedelbart gå upp för konstant övervakning av en läkare. Det är nödvändigt att börja med medicinska åtgärder från måttliga förfaranden. Om sådana steg inte leder till förbättringar, kommer de att bli en preliminär förberedelse för operationen. Kirurgisk ingripande är möjlig vid 3-5 års ålder.

Eftersom Klippel-Trenone syndrom är en allvarlig sjukdom som kräver en individuell inställning till sig själv. I allmänhet är härdningsstatistiken positiv.

Nödmedicin

Klippel syndrom - Trenone tillhör defekterna av djupårens utveckling och förekommer huvudsakligen hos pojkar (62%) och i nedre extremiteterna (54,1%). Nederlaget är vanligtvis ensidig.

Defekten är ett brott mot blodflödet genom de djupa huvudåren på grund av nedsmutsningen av kärlens lumen, dess utplåning, komprimering av venen genom den abnormala muskeln, fostrets spänning, artärgrenen.

Klinisk bild i Klippels syndrom - Trenone

Syndromet kännetecknas av tre symtom:

• vaskulära fläckar,
• åderbråck,
• hypertrofi hos den drabbade lemmen (fig.89).

Vaskulära fläckar är ett icke-permanent symptom. De observeras i cirka 40% av fallen och detekteras från födseln. Fläckar är blekrosa till djup lila. Fläckarnas gränser är klara, har en skulpterad kontur. I vissa fall finns mörkfärgade hudöverväxtar med en diameter av 0,1 till 0,3 cm ovanför de vaskulära fläckarna, vilka ofta är skadade och blöder.

Åderbråck vid barnets födelse får inte uttryckas och börjar manifestera sig endast under de första åren av livet. Med barnets tillväxt blir expansionen av venerna märkbar i de yttre delarna av lemmarna, sprider sig sedan till de proximala delarna och ibland utanför gränsen för benen. Ett karakteristiskt drag hos åderbråck i Klippels syndrom - Trenone är dess förmånliga lokalisering på ytterytorna på benen.

Fig. 89. Klippel syndrom - Trenone i ett 3 år gammalt barn. Allmän bild av den drabbade vänstra undre delen.

Åderbråck kan vara dolda och kan endast upptäckas under venografi.

En ökning av storleken på den drabbade lemmen är det mest konstanta symptomet på denna defekt. Skillnaden i längden på en frisk och öm lem ligger i intervallet 1-2 till 10 cm eller mer. Samtidigt ökar storleken på både mjuka vävnader och skelettet. När barnet växer ökar skillnaden i längden på benen. Som ett resultat av brott mot proportionerna av lemmarna, olika böjda deformationer i ryggen, ryggradskurvaturen.

I närvaro av Klippels syndrom - Trenone klagar patienterna om utmattning av benen, smärtan och en känsla av tunghet i den; Ofta finns det trofiska störningar, uttryckta i ulcerativa processer, ökad hårväxt, ökad svettning, hudskalning. Ibland noteras hematuri, urladdning av blod från tarmen under avföring. Anledningen till förekomsten av dessa fenomen är den nedsatta blodcirkulationen i lemmen, med det resultat att blodet genom collateralsna kommer in i ett överskott i ett av dessa system och orsakar dess överflöde.

Klippel syndrom - Trenone kan kombineras med andra missbildningar av både kärlsystemet och organen. Av de vaskulära missbildningarna är en kombinerad lesion av lymfsystemet vanligast - elefantiasis, lymhangiom. Andra kombinerade defekter inkluderar klyvtapp, gom, höftfördelning, gigantism.

Diagnos av Klippel syndrom - Trenone

I typiska fall presenterar diagnosen inte mycket svårighet. Klippels syndrom -Trenon måste differentieras från medfödda arteriovenösa fistler och aneurysmer, där hypertrofi, åderbråck, pigment och kärlfläckar också observeras. Ett särdrag hos syndromet är avsaknaden av ökad pulsering av blodkärl, kärlstörning, Dobrovolskaya symptom. Bestämningen av bensinkompositionen av venöst blod i det drabbade extremiteten och venetrycket samt venografi är avgörande för diagnosen.

Med Klippels syndrom - Trenone är mättnaden av venöst blod med syre vanligtvis inom det normala området. Venöst tryck är som regel högt, men till skillnad från arterio-venösa fistler, beror inte värdet på hjärtslagscykeln och är en rak linje i den grafiska bilden. Venografi är den mest värdefulla metoden som, förutom diagnostiska ändamål, tjänar till att bestämma placeringen av en obstruktion mot blodflödet (fig 90).

Fig. 90. Klippel syndrom - Trenone av höger undre extremitet i ett 3-årigt barn. Venograms. Ytliga vener är dilaterade, djupt inskränkt, har inga ventiler.

Behandling av Klippel syndrom - Trenone

Representerar stora svårigheter. I en relativt stor procentandel av syndromet kombineras en yttre orsak (kärl, sladd etc.) med medfödd förträngning av venlumenet på en betydande plats. Kirurgi består i översyn av blodkärl och eliminering av orsakerna som hindrar normalt blodflöde. I fall där aplasi eller uttalad hypoplasi hos huvudvenen finns, är den enda metoden som normaliserar blodflödet plastbyte av det drabbade området av kärlet med venös autograft. När det är möjligt att återställa patensen hos huvudvenerna, som vanligtvis bevisas av venografi, gradvis

åderbråck och trofiska störningar minskar, känslan av tyngd och smärta i extremiteten försvinner. När barnet växer minskar skillnaden mellan längden på den friska och den drabbade lemmen. i vissa fall kan denna skillnad helt och hållet försvinna. Allt detta indikerar behovet av tidig upptäckt och behandling av denna defekt. Den lämpligaste åldern för operation är 3-5 år.

Isakov Yu. F. Pediatrisk kirurgi, 1983

Sjukdomar clippen trenone

Meddelandet Gryaznova Anna »Sat 23 jan 2010 21:05

Meddelandet Gryaznova Anna »Sun 24 jan 2010 00:55

Meddelandet Gryaznova Anna »Tis 26 jan 2010 22:27

Post Olga L »Fre 12 mar 2010 11:49

Meddelandet Gryaznova Anna »ons 24 mar 2010 15:55

Meddelande soi-zar »Mån Jun 21, 2010 07:50

Hej Anna
Min dotter har också denna diagnos, vi är redan 4 år gammal.
Förra året flög för behandling i Tyskland.

Tillagt efter 19 minuter 30 sekunder:

Meddelandet Gryaznova Anna "tis 01 jul 2010 19:47

Meddelande soi-zar »Fre 02 jul 2010 07:07

The Pema Post »fre 23 juli 2010 11:21

Meddelandet Gryaznova Anna "tors 03 mar 2011 11:46

Meddelande Pokklya »Thu Mar 03, 2011 19:55

Anna Gryaznova, va, vem i den här tråden kommer från Ukraina utom du? Det är mer logiskt att fråga i de ukrainska frågorna i avsnittet "Låt oss lära känna," till exempel "Kievans", "Dnepropetrovsk".

Eller du kan skapa ett ämne med en fråga på alla sätt eller i avsnittet "Medicin och medicinsk utrustning".

Förresten finns det ett liknande ämne om bantning underkläder i avsnittet "skönhet och hälsa" - men du behöver också ett barn, jag förstår rätt?

Meddelandet Gryaznova Anna "tors 03 mars 2011 22:11

Pokklya skrev (a): Anna Gryaznova, ja, vem är i detta ämne från Ukraina utom du? Det är mer logiskt att fråga i de ukrainska frågorna i avsnittet "Låt oss lära känna," till exempel "Kievans", "Dnepropetrovsk".

Eller du kan skapa ett ämne med en fråga på alla sätt eller i avsnittet "Medicin och medicinsk utrustning".

Förresten finns det ett liknande ämne om bantning underkläder i avsnittet "skönhet och hälsa" - men du behöver också ett barn, jag förstår rätt?

Jag ställer frågan här och hoppas att någon kommer att släppa in. I princip är jag intresserad av var att beställa kläder till barn med Klippel-trenone-Weber syndrom (jag skriver därför en fråga i det här ämnet). Tack för tipset, fråga en fråga i andra ämnen.

Sjukdomar clippen trenone

Fleboangiodisplazii är sällsynta sjukdom i de nedre extremiteterna och kombinerade patologi av kongenital ursprung både inom vener och vävnader i ekstravenoznyh. Ofta är de associerade med den patologiska funktionen av arthrenous kommunikation. Avvikelser i de nedre extremiteterna bör delas in i två typer: fleboangiodisplazii inga tecken på skelett- och mjukvävnads hypertrofi av lemmen och fleboangiodisplazii med förlängning och förtjockning av extremiteterna.

Klippel Trenaunay, och i 1900, parken Weber i 1997, beskrev syndrom, som kliniskt manifesteras födelsemärken fläckar, spektakulära stora delar av de nedre extremiteterna, hypertrofi och expansion av subkutana vener "töjning och förtjockande av lemmarna på grund av hypertrofi av ben och mjukdelar. Dessa symptom kan uttryckas inte bara i nedre delen av kroppen, utan också på motsvarande skinka, hälften av kroppen, ansiktet och övre extremiteten. De observeras efter födseln och under de första åren av en persons liv. Orsaken till detta symptom kan vara medfödd obstruktion av djup venös trunk (Klipielya syndrom - Trenaunay) eller multipel medfödd arteriovenös fistel, vilket är patognomona symptom pulse varicer med att lyssna på dem systoliskt blåsljud (Park syndrom, Weber).

Det indikerade kliniska tecknet finns sällan, därför kan dessa angiodysplasier, som har en helt liknande klinisk bild, endast differentieras med hjälp av aigiografisk studie. Funktionsflebomanometri i Klippels syndrom - Trenone registrerar ett högt venöst tryck, vilket inte förändras både i patientens horisontella och i vertikala läge. Kongenital venös obstruktion är ofta en följd av maldevelopment (agenezii) hos vissa segment av den nedre hålvenen systemet, närvaron av dessa membran stenoser förorsakade av impaktion drivet utvecklad ekstravenoznoy ärrvävnad, vener kompressions fibrotisk, fibro-muskulära eller fnbrozno-sosudistymn förträngningar.

Behandling av Klippels syndrom - Trenone är av litet perspektiv och plaståtervinningsoperationer är endast möjliga med agenesen av små segment av huvudåren. Kirurgisk behandling Parkes Weber sjukdom är i skärningspunkten och ligering arteriovenös fistel mellan den stora artärer vener n, och närvaron av multipla arteriolovenulyarnyh fistlar - ligering resulterar i blodkärlet.

Totalt medfödda avalvulyatsiya vener i samband med aplasi av ventilbladen och manifesterade ödem, cyanos, utveckling av åderbråck vena vener, venösa sår okololodyzhechiyh utbildning. De första kliniska tecknen på sjukdomen visas i en period av ökad tillväxt av barnet n förknippad med gravitationsblodkolonn töjning berövade ventiler vener, t. E. Med phlebohypertension statisk ursprung. I funktionell flebografi detekteras inte skuggorna hos ventilerna i de venösa trunkarna eller i de små venerna. Det finns en markant utsläpp av kontrastmaterial från lårens vener till de distala delarna av benets venösa system. Funktionsflebomanometri registrerar snabba och signifikanta fluktuationer i venetrycket under övergången från horisontal till vertikal position.
Kirurgisk behandling består i att utföra operationer som är typiska för phlebohypertensiv syndrom i ventrikulär insufficiens i venerna.

Kronisk lungabscess hos en patient med Klippel syndrom - Trenone - Weber - Rubashova

Om artikeln

Författare: Skornyakov S.N. (FGBOU IN UGMU ryska hälsoministeriet, Jekaterinburg, UNIIF - en gren av hälsoministeriet FGBU NMITS DRF Ryssland, Ekaterinburg) Sabadash EV (FGBOU IN UGMU ryska hälsoministeriet, Jekaterinburg, UNIIF - en gren av hälsoministeriet FGBU NMITS DRF Ryssland, Ekaterinburg) Medvinskii ID (FGBOU IN UGMU ryska hälsoministeriet, Jekaterinburg, UNIIF - en gren av hälsoministeriet FGBU NMITS DRF Ryssland, Ekaterinburg) Berdnikov RB (UNIIF - gren av FSBI "NMITS FPI" från Rysslands, Jekaterinburgs hälsovårdsministerium), Kholny PM (UNIIF - filial av FGBI NMITS FPI från Rysslands hälsovårdsministerium, Yekaterinburg), IA Dyachkov (FGBOU IN UGMU ryska hälsoministeriet, Jekaterinburg, UNIIF - en gren av hälsoministeriet FGBU NMITS DRF Ryssland, Jekaterinburg, UNIIF - en gren av hälsoministeriet FGBU NMITS DRF Ryssland, Ekaterinburg), Nikolaev MO (FGBOU IN UGMU ryska hälsoministeriet, Jekaterinburg, UNIIF - en gren av hälsoministeriet FGBU NMITS DRF Ryssland, Jekaterinburg, UNIIF - en gren av hälsoministeriet FGBU NMITS DRF Ryssland, Ekaterinburg) Shchigolev MI (FGBOU VO UGMU från hälsovårdsministeriet i Ryssland, Jekaterinburg), Masyutina DD (FGBOU VO UGMU från hälsovårdsministeriet i Ryssland, Yekaterinburg), Ivanchikova E.D. (FGBOU IN UGMU ryska hälsoministeriet, Jekaterinburg, UNIIF - en gren av hälsoministeriet FGBU NMITS DRF Ryssland, Jekaterinburg, UNIIF - en gren av hälsoministeriet FGBU NMITS DRF Ryssland, Ekaterinburg)

Klippel syndrom - Trenone - Weber - Rubashova (SKTVR) - medfödd angiodysplasi av perifera kärl med bildandet av patologisk arteriovenös fistel, vars närvaro orsakar en kränkning av blodflödet genom de främre venerna i den drabbade extremiteten med utveckling av varicose-omvandling av ytliga vener. Syndromet präglas av en rad olika kliniska manifestationer, så behandling kräver ett tvärvetenskapligt tillvägagångssätt. Behandling av sjukdomen är kirurgisk, ofta med ett stort antal komplikationer. I det överväldigande flertalet fall appliceras fasad kirurgisk behandling, traumatisk och leder till ett stort antal komplikationer (blödning, trofasår, hypertrofisk och keloidärr). Frekvensen av postoperativ återfall når 30-48%. Artikeln presenterar ett kliniskt fall av kronisk lungabscess hos en patient med Klippels syndrom - Trenone - Weber - Rubashov. Denna fallrapport är ett unikt exempel på en kombination av medfödd angiodysplasiasyndrom och kronisk lungabscess. Patienter med SCTVR kommer sällan till en pulmonolog eller thoraxkirurg, och det kliniska fallet är en levande illustration av den möjliga pulmonella manifestationen av medfödd angiodysplasi.

Nyckelord: Klippels syndrom - Trenone - Weber - Rubashov, lungabscess, kliniskt fall.

För citering: Skornyakov S.N., Sabadash E.V., Medvinsky I.D., Berdnikov R.B., Kholnyi P.M., Dyachkov I.A., Nikolayeva M.O., Schigolev M.I., Masyutina DD, Ivanchikova E.D. Kronisk lungabscess hos en patient med Klippels syndrom - Trenone-Weber-Rubashova // Bröstcancer. 2018. Nr 3 (I). Sidorna 36-39

Klippel - Trenaunay - Weber syndrom Skornyakov S.N. 1,2, Sabadash E.V. 1,2, Medvinsky I.D. 1,2, Berdnikov R.B. 1,2, Holny P.M. 2, Dyachkov I.A. 1,2, Nikolaeva M.O. 1, ShchigolevM.I. 1, Masyutina D.D. 1, Ivanchikova E.D. 1 1 Ural State Medical University, Yekaterinburg 2 Ural State Research Institute of Phthisiopulmonology, Jekaterinburg Klippel - Trenaunay - Weber (KTW) tillsammans med utvecklingen av extremiteten hos vegetationen. Denna behandling kräver ett tvärvetenskapligt tillvägagångssätt. Sjukdomen behöver kirurgisk behandling, ofta med ett stort antal komplikationer. Ett stort antal komplikationer (blödning, trofasår, hypertrofisk och keloidärr). Frekvensen av postoperativ återfall når 30-48%. Denna artikel presenterar ett fall av kronisk lungabscess hos en patient med Klippel-Trenaunay-Weber syndrom. Fallet med medfödd angiodysplasi och kronisk lungabscess. Patienter med KTW-syndrom kommer sällan till pulmonologen eller thorax kirurgen när de ges en pulmonal manifestation av medfödd angiodysplasi.

Nyckelord: Klippel - Trenaunay - Weber syndrom, lungabscess, kliniskt fall.

För citering: Skornyakov S.N., Sabadash E.V., Medvinsky I.D. et al. Klippel - Trenaunay - Weber syndrom // RMJ. 2018. Nr 3 (I). S. 36-39.

Artikeln presenterar ett kliniskt fall av kronisk lungabscess hos en patient med Klippel-Trenone-Weber-Rubashov-syndromet, vilket är ett unikt exempel på en kombination av medfödd angiodysplasiasyndrom och kronisk lungabscess.

introduktion

Kliniskt fall

Den 17 april 2017 togs en patient P. 46 till lung- och kirurgiska avdelningen vid Uralforskningsinstitutet för phthisiopulmonology med klagomål om tillfällig hosta med ljust sputum, andfåddhet med måttlig ansträngning (tvångstopp när han gick 2-3 trapphus), flera telangiectasia av laterala, posteriora livmoderhals-, deltoid-, thorax-, ulnarregionerna till vänster.
Fallhistoria.

Under 2003 diagnostiserades polycystos av den nedre delen av vänster lunga vid första behandlingen som en följd av en röntgenundersökning av bröstorganen (OGK) vid undersökning (förberedelse för planerad kirurgisk behandling för SKTVR). Patienten sökte inte vård. I oktober 2016 blev han allvarligt sjuk då, mot bakgrund av feberfeber, framkom en produktiv host med separation av en liten mängd purulent sputum med en hemorragisk komponent (blodkärl). Under de följande dagarna började han märka en ökning av hosta på natten med en position på höger sida. Svårighetsgraden hos hostsyndrom reducerades avsevärt vid placering på vänster sida och på dagtid. Jag behandlades inte ensam, jag sökte fortfarande inte vård. I november 2016 noterade han en viss förbättring i form av hosta nattnedskärningar. I januari 2017 förvärrade tillståndet igen, det fanns en uttalad allmän svaghet, minskad tolerans mot fysisk ansträngning, hemoptys. Efter att ha sökt medicinsk hjälp undersöktes. Enligt multispiral beräknad tomografi (CT) hos OGK och CT med intravenös kontrastförbättring, diagnostiserades den förstörda vänstra lungen mot bakgrund av polycystisk lesion. Rekommenderad planerad kirurgisk behandling i volymen av pulmonektomi till vänster.
I anamnese. I barndomen, på grund av intensiv fysisk ansträngning (engagerade i sportrödning) uppträdde följande symtom och uppstod långsamt: försämrad lokal termoregulering, periodisk smärtsmärta och varicosedeformation av de ytliga venerna i den övre vänstra benen (fig 1). Diagnosiserad med medfödd angiodysplasi. Efter att ha släppt idrott saktade progressionen av sjukdomens kliniska manifestationer. År 2003 kopplades arteriovenös anastomos i vänstra övre extremiteten med avseende på SKETD. Därefter manifesterar sig syndromet i form av sällsynta episoder av spontant uppkomst av kortvärkande smärtor i vänstra övre extremiteten, speciellt i pekfingret, som varar cirka 10 minuter. Varaktigheten av perioder med asymptomatisk kurs kan nå flera månader, oftare 4-6 veckor.

Andra relaterade sjukdomar. Sedan barndomen noterar ofta akuta respiratoriska virusinfektioner, bronkit. Hypertensionstadiet II.
Familjhistoria är belastad av sjukdomar i hjärt-kärlsystemet.
Inträde: Allmänt skick är tillfredsställande. Bygg hypersthenic. Hudfysiologisk färgning. På huden på vänster laterala, bakre cervicala områden finns det en telangioektatisk vaskulär nevus ("vin" nevus) av oregelbunden form, 4-6 cm i diameter, som inte stiger ovanför hudytan, såväl som flera telangiectasier av deltoiden, delvis bröst- och ulnarregionerna till vänster (fig 2 ). Sköldkörteln är inte förstorad. Andning genom näsan är gratis. Thorax regelbunden form. Båda halvorna är lika inblandade i andningshandlingen. Slagverk över lungorna till höger: Tydligt lungljud, till vänster: inramat i övre sektioner, tympaniskt i nedre sektionerna. I höger lung hörs vesikulär andning, till vänster, blandade våta raler. NPV - 16 per minut. Hjärtans gränser förskjuts inte, inte förlängas. Hjärtljudet är klart, rytmen är korrekt, det finns inga ljud. HR - 89 per minut, blodtryck - 125/80 mm Hg. Art. Pulse - 89 slag / min, rytmisk, normal fyllning och spänning. Magen är rätt form, palpation är mjuk, smärtfri i alla avdelningar. Leverans nedre kant ligger ovanför kanten av costalbågen. Ländryggsregionerna förändras inte visuellt och genom palpation. Symtom knackar negativt på båda sidor. Det finns ingen dysuri. Det finns inga fokala neurologiska symptom.

Undersökning: Vid det allmänna blodprovet: leukocyter - 9,8 × 10 9 / l, röda blodkroppar - 5,55 × 10 12 / l, blodplättar - 263 × 10 9 / l, hemoglobin - 143 g / l, hematokrit 43,1 %, ESR -13 mm / h. Urinalys: specifik gravitation - 1,030 g / l, pH 5,0, urobilinogen - 3 mg / dl. Blodbiokemi: glukos - 4,5 mmol / l, totalt protein - 73,4 g / l, albumin - 39,6 g / l, AST - 19,0 U / l, ALT - 55,8 U / l, urea - 7,2 mmol / l. Koagulogram: blodplättar - 450 × 10 9 / l, aktiverad partiell tromboplastintid - 29,2 s, protrombintid - 13,3 s, internationellt normaliserat förhållande - 1,26 (förlängning av koagulering längs yttervägen).
EGD: åderbråck i den nedre delen av matstrupen II - III grad. EKG: sinus takykardi upp till 90 slag / min. Metaboliska störningar, ofullständig blockad av Hans högra bunt. Duplexskanning av venerna i de övre extremiteterna med färgkartning: ytliga och djupa vener i höger övre extremitet är godtagbara. Post-trombotisk sjukdom i vänstra övre delen av kroppen, rekanalisering av mid-saphenös ven, partiell rekanalisering av lateral saphenös ven i området med armbågens böjning, utan flotation. Varicose transformation av laterala subkutan, median subkutan, radiell, ulnar vener till vänster. CT-skanning av OGK med intravenös kontrastförbättring: I parenkym i den högra lungen finns inga brännbara och brännbara förändringar. I vänstra lungen i alla segment, huvudsakligen i nedre loben, definieras flera stora och medelstora runda håligheter (cyster, tjurar), separerade av tunn septa. Vissa håligheter (i de bakre och nedre sektionerna) med vätska dräneras av motsvarande bronkier. Länkarna i vänster lunga deformeras, nära varandra och ligger längs konturen av cyster längs en tangent. Den återstående parenkymen är överdrivet luftig, det vaskulära mönstret är utarmat. Det finns ingen fri effusion i pleurhålorna. Stammen i en lungartär är inte expanderad. Benelement och mjuka vävnader på bröstväggen ändras inte. Slutsats: Cystic-bullous transformation av parenkymen i vänster lunga (figur 3).

Ögonläkare undersökning: retinal pigment nevus i vänstra ögat.
Preoperativ diagnos: en förstörd vänster lunga. Polycystisk vänster lunga (?). En abscess i vänster lunga med lunginflammation (?).
05/15/17 patienten genomgick pulmonektomi till vänster.
Intraoperativ: pleuralhålan är fri, grov cikatricial fusion i de bakre områdena och över membranet. Lungan är isolerad från vidhäftningar skarpt dumt. Lungan är nästan helt fylld med cyster: luftig och full (spänd). Lungrotens delar behandlas separat: Lungartären och de övre och nedre lungorna är alternerande ligerade och dubbelstygda (DSTSeries ™ TA ™, typTA30V3S, Covidien, NewHaven, CT, USA, 6 st.). Den huvudsakliga bronchusstumpen mobiliseras till bifurkationen, dess reamputering görs vid nivån av 2-3-halvringen. Stubben sutureras manuellt med avbrutna suturer atraumatiska med 3/0 proslen enligt Suite med ett steg på 1-1,5 mm. Dränering. Layered sömmar.
Den postoperativa perioden var ofrivillig. En kurs av antibakteriell förebyggande av purulenta komplikationer. På den första dagen efter operationen släpptes 250 ml serös hemoragisk vätska från pleurala hålrumsavloppet, mängden avladdning per dag minskade till 100 ml inom 2 dagar efter operationen, det fanns ingen utmatning av luft genom pleural drainage och subkutan emfysem. På den 3: e dagen efter operationen avlägsnades dräneringen med luft in i pleurhålan. Det kirurgiska såret läktes av första avsikt.
Histopatologisk studie nr 459/17. Nästan hela nedre delen upptas av en jättehålighet i en flerkammarstruktur med en läderartad vägg fylld med ett stort antal grönmassor. Hålrummets vägg är 3-skikt: ett purulent-nekrotiskt skikt med ett stort antal neutrofiler, ett skikt av granulationsvävnad av ospecifik typ, ett brett fibröst skikt. Runt ett stort antal hemosiderofager intraalveolar, områden av organisationen, bronkiectasis. I lungvävnaden är hemosiderofager också intraalveolära, det finns en förtjockning och återkalibrering av kärlen med en skarp förtjockning av sina väggar och en smalning av lumenet. Längs resektionslinjen - bronkialvägscleros. Färgning på Zil - Nielsen är negativ.
Slutsats: En jätte kronkammare med flera kammar i nedre delen av vänster lunga i den aktiva fasen av purulent inflammation. Hemosideros i lungan (hemoptys i historien) (Fig 4).

Vid kontrollundersökningen efter 1 månad: klagomål om måttlig smärta i bröstkörtelns snitt (ärr utan tecken på inflammation) är kroppstemperaturen normal. Undersökningsradiografi av OGK: till vänster - resthålan var delvis fylld med homogent innehåll. Det finns inga andra extra blackouts och vätskenivåer; till höger finns det inga fokala och fokala förändringar.
Efter 6 månader Efter operationen är patienten i tillfredsställande tillstånd har patienten inga klagomål. På radiografi av OGK: till vänster - var återstående kavitet helt fylld med homogena innehåll, till höger - det fanns inga brännbara och brännbara förändringar.

slutsats

litteratur

Liknande artiklar i tidningen för bröstcancer

Artikeln ägnas åt möjligheterna till modern mukolytisk behandling av andningssjukdomar.

Presenterade ordet av chefredaktören för antalet MD, professor A. Yu. Ovchinnikov