Behandling av dermatomyosit och dess första symptom

Systemisk lupus erythematosus är en av de mest komplicerade sjukdomar i bindväv, vars karakteristiska symptom är deras immunokomplexa lesioner, som också sträcker sig till mikrovågor. Som det fastställdes av specialister av etiologi och immunologi, i händelse av förekomsten av denna sjukdom, påverkar antikroppar som produceras av immunsystemet DNA hos cellerna i sin egen organism, för det mesta skadar bindväv,...

Systemisk sklerodermi i medicin kallas en allvarlig sjukdom där det förekommer förändringar i bindevävnaden, vilket orsakar härdning och härdning, som kallas skleros. Denna differentiella sjukdom påverkar huden, små blodkärl, liksom många inre organ. Orsakerna till medicin Det är inte känt exakt vad som orsakar denna sjukdom. Men det mest...

Dermatomyosit, även kallad Wagners sjukdom, är en mycket allvarlig inflammatorisk muskelvävnadssjukdom som utvecklas gradvis och påverkar även huden, vilket orsakar svullnad och erytem och inre organ. I detta fall är rörligheten kraftigt försämrad. Mycket ofta kan denna systemiska sjukdom vara komplicerad av deponering av kalcium i muskelvävnaden eller utvecklingen av purulenta infektionssjukdomar.

Utvecklingen av denna sjukdom hos kvinnor förekommer 2 gånger oftare än hos män. Sjukdomen är också selektiv vid offrens ålder. Kriterierna för urvalet indikerar barn från 5 till 15 år eller vuxna från 40 till 60 år.

orsaker till

Officiellt anses dermatomyositis vara ett multisymptomatiskt sjukdom. Och ändå har den långa historien att studera den inte givit sin frukt i form av en förståelse för dess etiologi. Därför hänvisar klassificeringen av sjukdomar till den som idiopatisk. Experter tror att sjukdomen kan påverkas av:

  • komplikationer efter virusinfektioner, såsom influensa;
  • sekundär fenomen på grund av befintlig cancer;
  • genetisk predisposition till denna sjukdom;
  • reaktion på olika droger
  • Reaktion mot vaccination mot kolera, mässling, fåror, tyfus, rubella;
  • graviditet;
  • solinstrålning;
  • allergi mot mediciner
  • trauma;
  • hypotermi;
  • borrelios.

symptom

För att diagnostisera sjukdomen var framgångsrik måste du vara uppmärksam på dessa symptom:

  • förekomsten av muskelsvaghet, som kan uttryckas i svårigheter med att utföra de mest enkla dagliga handlingarna;
  • På huden är de drabbade områdena märkbara i form av ett foto av dermatit, svullnad runt ögonen, en förändring av hudfärgen till rött i ansiktet och décolletéområdet, utseendet av ett utslag av röd färg, vars yta skäller bort över de små fogarna i händerna, grovhet och skalning Palmer av en person som arbetar i negativa fysiska förhållanden;
  • svårighet att svälja
  • torkning av kroppens slemhinneytor;
  • hårdare arbete i lungorna;
  • hjärtsvikt
  • I början av sjukdomsutvecklingen är det oftast en skada av små leder, som vanligen börjar på händerna.
  • höjning av händerna
  • Förekomsten av smärta och domningar i fingrarna;
  • nedsatt njurfunktion.

diagnostik

Diagnos av nederlag i händelse av en sjukdom är relativt svårt. Det innehåller sådana kriterier.

Den vanligaste manifestationen av sjukdomen på hudytan kan vara utseendet på röda och rosa noduler och plack, som ibland avtar. Deras placering sker vanligen i extensor lederna. Ibland visas i stället för dem bara rodnad, som kan avlägsnas med tiden. Oftast förekommer utseendet av lila utslag, som ligger från kanten av det övre ögonlocket i hela utrymmet till ögonbrynslinjen. Det kan kombineras med ödem och utgöra ett slags lila glasögon. Detta symptom är märkbart omedelbart, speciellt jämfört med ett tidigare foto av patienten. Ett sådant utslag baseras inte bara på detta område utan sprider sig också över ansiktet, lös ner i nacken till bröstet, täcker dekolletéområdet och syns också på övre rygg och armar. Du kan träffa henne på magen, liksom på hela underkroppen. När sklerodermi utvecklas fortsätter dermatomyositis till ett djupare stadium.

Alla dessa manifestationer är de första klockorna som förekommer långt innan muskelskador uppstod. Samtidig skada på hud och muskelvävnad är extremt sällsynt. En snabb diagnos av sjukdomen kan bidra till att stoppa eller helt enkelt sakta ner utvecklingen.

Muskelsvaghet talar starkt om de redan drabbade musklerna. Samtidigt som de gör sitt vanliga företag märker patienter svårt att klättra uppför trappan eller på att utseendet är i ordning. Det uttrycks i muskelns svaghet vid axelns och bäcken, musklerna som är ansvariga för böjning av nacken, liksom bukmusklerna. Vid utveckling kan sjukdomen förhindra att en person håller huvudet, speciellt när han tar ett vågrätt läge eller stiger ur det. När de interkostala musklerna påverkas påverkar de membranets funktion. Detta medför andningsfel. Medan musklerna i halsen påverkar sig, förändras sjukdomen av röntgen och orsakar svårighet att svälja. Under denna period kan vissa patienter uppleva smärta i muskelvävnaden, men oftare sker det inte. Inflammation av musklerna leder till försämrad blodtillförsel, minskning av muskelmassan, bindväv växer mer och mer. Vid denna tid utvecklas tendon muskelkontakter. Detta stadium av sjukdomen kan komplicera polymyosit, där dermatomyosit kommer att bli mer smärtsamt.

När sjukdomen påverkar lungorna kan olika infektionssjukdomar, lunginflammation och alveolitis gå med i andningssvikt. Personen börjar andas ofta och grundligt, han blir andfådd. Ibland utvecklas fibros. Om skadorna uttalas, kommer en konstant följeslagare av patienten att vara andfåddhet, väsande andning, knäppande ljud i bröstet och väsen. Naturligtvis minskas volymen av lungorna kraftigt.

Ibland kan du observera deponeringen av kalcium i muskelvävnaden. Detta händer oftast i ung ålder, särskilt i förskolor. Du kan märka det, uppmärksamma närvaron av knölar under huden, plack på hudytan eller formationer som liknar en tumör. Om insättningen ligger på ytan av huden försöker kroppen bli av med den, vilket orsakar suppuration och avvisning av det i form av smulor. Diagnos av djupgående sediment kan bara lyckas med en röntgenundersökning.

De drabbade lederna kan skada, ibland svullnad inträffar, på morgonen finns det stelhet i dem. Sådana leder förlorar sin rörlighet.

Hjärtat är ett organ vävt från musklerna. Därför påverkas alla dess membraner, vilket orsakar takykardi, dämpade toner, rytmförstörningar av hjärtslag och hjärtinfarkt förekommer ganska ofta. Sålunda är sjukdomen dödlig om den inte stoppas i tid.

Med besvären i mag-tarmkanalen kan vi observera den kliniska bildkännetecken hos sådana sjukdomar som kolit eller gastrit.

Diagnostiska tester visar att aktiviteten hos körtlarna som är ansvariga för sexuell aktivitet och binjurarna är slöta.

Vid diagnos av idiopatisk dermatomyosit kan man märka små förändringar i analyserna:

  • ESR i det totala blodtalet är endast något förhöjd;
  • det finns en liten leukocytos;
  • i blodet finns närvaron av enzymer som bildas som ett resultat av muskelskada.

Alla andra diagnostiska studier utförs endast för att bekräfta diagnosen dermatomyosit.

behandling

De viktigaste drogerna som krävs för att framgångsrikt behandla dermatomyosit är glukokortikoider, samtidigt som cytostatika används vid behov. Även behandlingsprocessen är inblandade läkemedel, vars huvudsakliga funktion är återställandet av mikrocirkulation och metabolism i kroppen. Dessutom finns det ett behov av droger som stöder de inre organen och hjälper till att förhindra utvecklingen av olika komplikationer.

utsikterna

Prognosen för patienter med denna sjukdom är inte särskilt tröstande. 2 av 5 patienter dör inom bara 2 år efter detektering. De främsta orsakerna till döden är problem med andningssystemet, hjärtinfarkt och gastrointestinala komplikationer.

dermatomyosit

Dermatomyosit (generaliserad fibromyosit, generaliserad myosit, angiomyosit, sklerodermatomyosit, poikilodermatomyosit, polymyosit) är en systemisk inflammatorisk sjukdom som påverkar muskelvävnaden, huden, kapillärerna och inre organen.

Orsaker och riskfaktorer

Huvudrollen i den patologiska mekanismen för utveckling av dermatomyositis hör till autoimmuna processer, vilket kan anses vara ett misslyckande i immunsystemet. Under påverkan av provocerande faktorer börjar hon uppleva smidiga och korshåriga muskelfibrer som främmande och utvecklar antikroppar (autoantikroppar) mot dem. De påverkar inte bara musklerna utan också deponeras i blodkärlen.

Det föreslås att utvecklingen av dermatomyosit kan bero på neuroendokrina faktorer. Detta bekräftas delvis av sjukdomsutvecklingen under övergångsperioder av livet (under puberteten, klimakteriet).

  • vissa virusinfektioner (Coxsackie virus, picornavirus);
  • maligna neoplasmer;
  • hypotermi;
  • hyperinsolering (långvarig exponering för solen);
  • påkänning;
  • allergiska reaktioner;
  • hypertermi;
  • graviditet;
  • drogprovokationer, inklusive vaccination.

Former av sjukdomen

Beroende på orsaken skiljer sig följande former av dermatomyosit:

  • idiopatisk (primär) - sjukdomen börjar på egen hand, utan att vara associerad med några faktorer, det är inte möjligt att ta reda på orsaken;
  • sekundär tumör (paraneoplastisk) - utvecklas mot bakgrund av maligna tumörer;
  • barn (ung)
  • kombinerat med andra patologier av bindväv.

Genom arten av den inflammatoriska processen är dermatomyositis akut, subakut och kronisk.

Steg av sjukdomen

I den kliniska bilden av dermatomyosit är det flera steg:

  1. Prodromal period - icke-specifika prekursorer av sjukdomen visas.
  2. Manifestperioden präglas av en utvecklad klinisk bild med levande symtom.
  3. Terminalperioden karakteriseras av utvecklingen av komplikationer [till exempel dystrofi, utmattning (kakexi)].

symptom

En av de tidigaste, icke-specifika tecknen på dermatomyosit är svaghet i musklerna i nedre extremiteterna, som gradvis ökar över tiden. Även den manifesta perioden av sjukdomen kan föregås av Raynauds syndrom, polyarthralgi, hudutslag.

Huvudsymptomen på dermatomyosit är nederlaget i skelett (strimmiga) muskler. Kliniskt manifesteras detta av ökad svaghet i musklerna i nacken, övre extremiteter, vilket med tiden gör det svårt att utföra de vanligaste rutinåtgärderna. Med svår sjukdom på grund av kraftig svaghet i musklerna förlorar patienterna sin förmåga att röra sig och självvård. När dermatomyositis fortskrider, blir farynks muskler, övre matsmältningsorgan, membran och intercostala muskler involverade i den patologiska processen. Som ett resultat finns det:

  • talfunktionsstörningar;
  • dysfagi;
  • nedsatt lungventilation;
  • återkommande kongestiv lunginflammation.

Dermatomyosit kännetecknas av hudens manifestationer:

  • erytematös fläckig utslag
  • periorbital ödem;
  • Gottronsymtom (periungal erytem, ​​nagelplattans rubbning, palmernas rodnad, erytematösa fläckiga fläckar på fingrarna);
  • växling av områden av hudatrofi och hypertrofi, pigmentering och depigmentering.

Slemhinnans nederlag på bakgrund av dermatomyosit leder till utvecklingen av:

  • hyperemi och ödem i faryngeala väggar;
  • stomatit;
  • konjunktivit.

Systemiska manifestationer av dermatomyosit inkluderar lesioner:

  • leder (phalangeal, radiocarpal, armbåge, axel, fotled, knä);
  • hjärtsjukdom - perikardit, myokardit, myokardiofibros;
  • lungor - pneumoskleros, fibrosering alveolitis, interstitiell lunginflammation;
  • organ i mag-tarmkanalen - hepatomegali, dysfagi;
  • nervsystemet - polyneurit
  • njure - glomerulonephritis med nedsatt njurfunktion
  • endokrina körtlar - reducerar funktionen hos gonaderna och binjurarna.

Funktioner i samband med dermatomyosit hos barn

Jämfört med vuxna patienter börjar dermatomyosit hos barn mer akut. För prodromalperioden kännetecknas av:

  • generell sjukdom
  • feber;
  • myalgi;
  • minskad muskelstyrka;
  • artralgi;
  • generell svaghet.

Den kliniska bilden av juvenil dermatomyosit kombinerar tecken på skador på olika organ och system, men inflammatoriska förändringar hos hud och muskler är mest uttalade.

I kan bildas barn och ungdomar på bakgrunden av dermatomyosit intramuskulär, intradermal och vnutrifastsialnye förkalkningar, vanligtvis lokaliserad i projektion av stora lederna, skinkor, skuldergördeln och bäckenet.

diagnostik

De viktigaste diagnostiska kriterierna för dermatomyosit:

  • kliniska symtom på muskel- och hudskador
  • karakteristiska patologiska förändringar i muskelfibrer;
  • elektromyografiska förändringar;
  • ökad aktivitet av serumenzymer.
Huvudrollen i den patologiska mekanismen för utveckling av dermatomyositis hör till autoimmuna processer, vilket kan anses vara ett misslyckande i immunsystemet.

Extra (extra) diagnostiska markörer av dermatomyosit innefattar förkalkning och dysfagi.

Diagnosen av dermatomyosit är gjord i närvaro av:

  • hudutslag, i kombination med några tre huvudkriterier;
  • hud manifestationer, två huvud och två ytterligare kriterier.

För att bekräfta diagnosen utförs laboratorie- och instrumentundersökning:

  • fullständigt blodantal (avslöjade en ökning av ESR, leukocytos med ett skift av leukocytformeln till vänster);
  • biokemisk analys av blod (för att öka nivån av aldolas, transaminas, seromucoid, haptoglobin, sialinsyror, myoglobin, fibrinogen, a2- och y-globuliner);
  • immunologisk studie av blod (detekterad närvaro av icke-specifika antikroppar till endotelet, myosin, tyroglobulin, höja myosit-specifika antikroppar, en liten mängd av antikroppar till DNA och LE-celler, minska nivån av IgA samtidigt höja IgM och IgG, minska antalet av T-lymfocyter, reduktion titer komplement);
  • Histologisk undersökning av hudmuskelbiopsin (förlust av tvärgående strimmor, inflammatorisk infiltrering av myocyter, degenerativa förändringar, markerad fibros är fastställda);
  • elektromyografi (upptäckta fibrillära oscillationer i vila, kortfasförändringar i polyphase, ökad muskelspänning).

behandling

Terapi av dermatomyositis syftar till att undertrycka aktiviteten hos den autoimmuna inflammatoriska processen och utförs vanligen av kortikosteroider under lång tid (1-2 år). Om så är nödvändigt kan systemet inkludera icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, i synnerhet salicylater.

Med ineffektiviteten av kortikosteroidbehandling föreskrivs cytostatika, med en uttalad immunosuppressiv effekt.

För att förbättra musklernas kontraktile funktion används injektioner av Proserin, B-vitaminer, kocarboxylas och ATP.

Under senare år har plasmaferes och lymfocytferes använts vid komplex behandling av dermatomyosit.

För att förebygga bildandet av muskelkontrakt, visas regelbundna fysioterapiövningar.

Genom arten av den inflammatoriska processen är dermatomyositis akut, subakut och kronisk.

Eventuella komplikationer och konsekvenser

I avsaknad av adekvat terapi fortskrider dermatomyosit sakta, vilket leder till svår muskelsvaghet, skador på de inre organen. Detta blir orsak till patientinvaliditet och i allvarliga fall - dödsfall.

Långvarig kortikosteroidbehandling av dermatomyosit kan orsaka ett antal patologier:

  • hypertoni;
  • fetma;
  • osteoporos;
  • diabetes.

utsikterna

I avsaknad av adekvat behandling under de första två åren från diagnosdatan dör cirka 40% av patienterna. orsaka gastrointestinal blödning och andningsfel.

Immunsuppressiv terapi förbättrar signifikant den långsiktiga prognosen. Men även mot bakgrunden bildas vid vissa patienter ihållande kontraster i lederna, deformation av de övre och nedre extremiteterna uppträder.

förebyggande

Primära förebyggande åtgärder för dermatomyosit har inte utvecklats. Sekundär förebyggande syfte syftar till att förebygga sjukdomens förvärmning och minska inflammatoriska processers aktivitet. Den innehåller:

  • rehabilitering av foci av kronisk infektion;
  • begränsning av fysisk aktivitet
  • undvikande av överdriven insolation och hypotermi
  • anslutning till dagen;
  • dispensary control av en reumatolog
  • noga följt en föreskriven medicinsk behandling.

Dermatomyositis: en prövning som kräver noggrann diagnos och korrekt behandling

Dermatomyosit är en återkommande, svår och progressiv sjukdom i hela kroppen med karakteristiska inflammatoriska och degenerativa förändringar i hud, bindväv, skelett och släta muskler, blodkärl och inre organ. Vi kommer att prata om det i detalj idag.

Patogenes och särdrag hos sjukdomen

Ofta komplicerat av förkalkning och purulent inflammation i vävnaderna, med progression - slutar med funktionshinder på grund av en störning i muskels motorfunktioner. Andra medicinska beteckningar är synonymer: Wagner syndrom eller Wagner - Unferricht - Hepp syndrom, lila sjukdom.

Dermatomyositis skiljer sig från polymyosit vid förekomsten av patologiska förändringar på huden. I den tredje delen av patienterna är dermatologiska tecken frånvarande, och då är sjukdomen betecknad som polymyosit, som kännetecknas av flera inflammationer i muskelvävnad. När dermatomyosit, förekommer förändringar i huden ofta av en försvagning av musklerna och intensifieras efter sol exponering.

I jämförelse med dermatomyosit, åtföljs karaktäristiska hudfyndigheter i det tidiga skelettmuskleriet av Raynauds syndrom, låg feber och artropati (leddegeneration) och patologisk muskelsvaghet är frånvarande.

Dermatomyositis diagnostiseras hos 2 till 20 personer per 100 000, medan hos kvinnor är det 2 gånger oftare. Människor blir sjuka i alla åldrar, men oftast i en ålder av 2 ålderstoppar: från 5 till 15 år och från 40 till 60.

Patologi präglas av en cyklisk kurs - med försvårning och minskning av processen. Patientens tillstånd förändras i förbättringsriktningen efter behandlingen, och spontant.

Om dermatomyosit och dess funktioner kommer att berätta videon nedan:

Klassificering och former

Det finns flera former av dermatomyosit längs kursen och ursprunget, och det finns flera klassificeringar.

1. Intensiv förstärkning av muskelsvaghet, uppnår svår styvhet i rörelser, svårigheter att svälja och andas.

2. Utan behandling, inom sex månader, kommer patienten sannolikt att dö på grund av myokardsvakning, andningssvikt och lunginflammation.

1. Cyklisk ström med ökad intensitet av alla symtom och försämring.

2. Utan terapi kan patienten dö.

3. Med aktiv tidig behandling är återhämtning möjlig, övergången till stabil eftergift, i en trög form.

1. Fokal patologi i huden, nederlag av enskilda muskler.

2. Det allmänna villkoret är inte allvarligt.

3. I vissa fall utvecklas förkalkning - bildandet av salter av kalcium i subkutan vävnad, vilket kan leda till signifikant styvhet i rörelser.

Enligt ursprung definieras dermatomyositis som:

  • primär eller idiopatisk (av okänt ursprung), diagnostiserad i 30-40% av fallhistorierna. Ofta utvecklas efter immunisering med vacciner. Om det manifesteras i barndomen klassificeras det som ungdomligt. En speciell egenskap är minskningen av funktionen hos gonaderna, hypotalamusen och binjurarna.
  • ungdomar (barn), som är registrerad hos 20-30 patienter av 100 patienter. En kännetecken hos ungdomsformen är förkalkningen av muskelvävnad, som oftare definieras hos unga patienter, oftare hos vuxna.
  • paraneoplastisk (tumör eller sekundär), vanligtvis utvecklas hos äldre patienter;
  • kombinerat med andra skador i bindväven.

orsaker till

Orsakerna och mekanismerna för patologins utveckling studeras fortfarande. Men det finns rimliga antaganden att dermatomyosit börjar utvecklas till följd av: infektiösa händelser i kroppen som inträffade 3 till 4 månader före de första onormala symtomen;

Picornvirus, cytomegalovirus, influensa, Coxsackie enterovirus, hepatit B, toxoplasmos, Lyme-sjukdom, HIV, parvovirus och bakteriella skador såsom borrelios och aggression av beta-hemolytiska streptokocker A. anses vara signifikanta.

  • sköldkörtelnormaliteter
  • onkologiska (30%) och autoimmuna processer (förknippade med nedbrytning av immunsystemet, attackera egna celler);
  • administrering av vacciner mot tyfoid, mässling, kolera, fåror, rumpa;
  • tar tillväxthormoner, D-penicillamin;
  • ärftliga förändringar i gener.

Dessutom anses följande faktorer vara provocerande:

symptom

Vanliga kliniska tecken

Börja med att överväga de grundläggande symptomen.

polymorfa

Polymorfa (multipla) inflammatoriska och degenerativa processer på huden, i subkutan vävnad, som kan manifestera sig separat eller i komplexa på olika stadier. I regel förekommer hudförändringar före muskler i flera månader (och år) och i tidigt skede registreras oftare separat och inte samtidigt med muskelinflammation.

  • Dermatit: inflammation, utslag i form av papuler (knölar), blåsor, erosioner, sårbildning.
  • Svullnad i huden, svullnad på ögonlocken och runt ögonen (periorbital).
  • Telangiektasi (spindel nät och stjärnor), petekier (precisera blödning subkutan blödning).
  • Områden med ökad pigmentering eller missfärgning, hyperkeratos (överdriven keratinisering, förhöjning av epidermis).
  • Erytem (rodnad) med en speciell lilaskugga på ögonlocken och runt ögonen (ett "glasögon") är ett av de viktiga diagnostiska tecknen.
  • Rött erytem på näsens vingar, över läpparna, på kindbenen, som liknar en fjäril som lupus erythematosus, på nacken, bröstet, under håret på huvudet, övre rygg.
  • Röd-rosa, skaliga lappar och knölar över lederna av fingrarna, handlederna, armbågarna, knänna (Gottrons syndrom), på utsidan av händer och sken framför låren. Till skillnad från lupus erythematosus skiljer sig erytem när dermatomyosit är blåaktig, ihållande och samtidig desquamation och ibland klåda.
  • Fotodermatit (onormal hudreaktion mot solstrålning).
  • Ökad hudens torrhet, peeling och sprickbildning i palmen ("mekanikerens hand").
  • Nät och träd lever med utseendet på blåbruna fläckar i form av ett rutnät eller grenar på armarna och benen, bröstet som ett resultat av blodstagnation.
  • Spikplattans bröhethet, deras längsgående strimmel.
  • Inflammation, rodnad av de periungala åsarna med hudproliferation.
  • Svullnad av armarna och benen i de drabbade musklerna, tät svullnad i ansiktet över ansiktsmusklerna, där ansiktet liknar en pasty mask.
  • Manifestationer av Sjogren syndrom i form av ökad torrhet i ögonen, nässlemhinnan, andningsorganen, matsmältning, reproduktion med utveckling av konjunktivit, stomatit, trakeobronchitis, gastrit.
  • Symtom på Raynauds syndrom (vaskulär spasma på grund av nedsatt nervreglering) - Köldens hud, svullnad och blåaktig färg på fingrarna.

Muskel förstörelse

Det börjar med en generell sjukdom, en liten feber. Från de första tecken på sjukdom till allvarliga symptom, i de flesta fall passerar 4-6 månader. Patologins progression kännetecknas av:

  • muskelvärk (liknar ömhet efter fysisk aktivitet), och inte bara under rörelse utan också i vila och med tryck;
  • ökande symmetrisk svaghet i musklerna i nacken, armarna och benen, gördel, som är oberoende av fysisk ansträngning eller vila och sparat dag. Detta beror på den inflammatoriska processen i muskelfibrerna, som börjar bryta ner. Det finns svårigheter när du går upp, går, borstar tänderna, kamar. Sjukdomsprogressionen leder till oförmågan att hålla huvudet;
  • onormal ökning och härdning av musklerna, alternerande med deras minskning av volym och atrofi;
  • förändring av röst, nedsatt tal, nasal på grund av sår i halsväggen;
  • dysfagi (omöjligt att svälja) på grund av svagning av struphuvudets och matstrupen i musklerna med utseende av "kvävning", oförmågan att hålla vätska i munnen och hälla den genom näspassagen.

andra

Bland andra allvarliga tecken som uppträder under sjukdomsutvecklingen:

  • feber, ofta till höga siffror 38-39C (sällan hos vuxna), håravfall;
  • utseende av andfåddhet, väsande andning, hosta, andningssvårigheter, ökad syreförlust;
  • lunginflammation av annan art, alveolär fibros (5 - 46%);
  • ledsmärta (polyarthralgia), begränsad rörlighet och inflammation i lederna på handlederna, fingrarna, knänna och armbågarna;
  • rytmförstöring, frekvens av sammandragningar och hjärtinfarkt, hjärtinfarkt;
  • sjukdomar i magen, tarmar på grund av cirkulationsstörningar, nervös permeabilitet och muskelförstöring, inklusive gastrit, kolit, ulcerösa processer, perforering av väggarna, blödning;
  • proteinuri (protein i urinen) på grund av nedbrytningen av muskelproteinföreningar, nefrotiskt syndrom, njurfunktionsfel;
  • subkutan och muskelförkalkning (mestadels hos barn).

Hos barn

Funktioner i utvecklingen av patologi i ung ålder:

  • mer uttalad på symtomen vid början av inflammatorisk process;
  • feber upp till 39 ° C, svår utmattning
  • viktminskning
  • hudskador som liknar dem hos vuxna patienter, men mer intensiva, med ljust erytem;
  • Barnläkare har ofta petechiae hos barn i form av röda prickar på naglarna och ögonlocken.
  • en ökande minskning av muskelstyrkan, smärta i kroppens muskler, buken, nacke, rygg, lemmar;
  • svullnad i lederna, kontrakter med svårighet i rörlighet, där armbågar och knän ofta böjs, och det är svårt för barnet att räta armen eller benet;
  • utveckling av förkalkning, vilket är ett distinkt drag hos ungdomsformen av dermatomyosit, karakteristisk för unga patienter.

Kalkning hos barn och ungdomar dermatomyosit sker hos 40 av 100 sjuka barn i det femtonde året från sjukdomsuppkomsten och 4-5 gånger oftare än hos åldersrelaterade patienter. Särskilt ofta diagnostiseras i förskolor. Utvecklingen av förkalkning diagnostiseras efter cirka 14-16 månader från registreringen av de första tecknen.

  • Beräkningar (hydroxiapatitfyndigheter) i form av tät härdning bildas under huden, inuti och runt muskelfibrerna, längs senorna, i knäområdets, armbågar, på axlarna, skinkorna, låren på injektionsställena.
  • Vid palpering identifieras onormala täta zoner i form av noder, tumörer och subkutana plack. Sårhet förekommer vid utseendet.
  • Om salthärdning ligger på ytan, utvecklas inflammation i närliggande vävnader och suppuration ofta.
  • Huden ovanför kalciumklorid kan täckas med sår, från vilken en vitaktig vätska utsöndras.
  • Kalkning manifesterar sig antingen i diffus (utbredd) form eller lokaliseras i vissa områden. Djupa enkla förkalkningar återfinns bara på röntgenbilden.

diagnostik

De grundläggande kriterierna för diagnos av dermatomyosit, som gör det möjligt att differentiera patologi från andra sjukdomar som har liknande symtom:

  1. Karaktäristiska inflammatoriska och degenerativa manifestationer på huden, inklusive heliotropa (lila violett) fläckig utslag på ögonlocken och Gottrons symptom i minst 1 till 2 månader.
  2. Onormal förlust av styrkan i musklerna i armar, ben, nacke, rygg i minst 1 månad.
  3. Muskelsmärta utan förlust av hudkänslighet i minst 1 månad.
  4. 10 gånger eller mer ökad aktivitet av kreatinfosfokinas (CPK) och laktatdehydrogenas (LDH) i blodet är den viktigaste laboratoriediagnostiska indikatorn.

Dessutom visar laboratorietester:

  • ökning av serumnivåer av aldolas, ALT, AST - "muskelbrytande enzymer";
  • kreatinuri (en onormalt hög koncentration av kreatin i urinen) på mer än 200 mg per dag, vilket observeras vid förstöring av muskelvävnad med ökad proteinuppdelning i nästan hälften av patienterna
  • ökad ESR (mer än 20);
  • myospecifik markör AT Jo-1 (AT till histidyl-tRNA-syntetas);
  • myoglobinuri (myoglobin pigment i urinen);
  • Förekomsten i blodet av antinucleära antikroppar ANF (markörer av bindvävssjukdom) i 50-80% av fallen;
  • ökat C-reaktivt protein.
  1. EKG visar takykardi, rytmförstöring, hjärtledning.
  2. Elektromyografi ENMG bekräftar muskelskador (ökad excitabilitet) och krävs för att utesluta neurologiska patologier.
  3. Muskelvävnadsbiopsi (fångad av inflammatorisk process) utförs för att bekräfta diagnosen, som visar karaktäristiska strukturella förändringar hos 75% av patienterna.
  4. MR och P-spektroskopi detekterar inflammation i muskelfibrer.
  5. Radiografi, utförd hos barn, låter dig se kalcinater, lokaliserad djupt i mjuka vävnader.
  6. Röntgenlungor (eller CT) detekterar pneumoskleros och alveolär fibros.
  7. Histologi avslöjar patologiska degenerativa foci eller nekrotiska områden i skelettmuskler.

Innan diagnosen är det mycket viktigt att skilja (skilja) dermatomyosit från liknande sjukdomar. Bör uteslutas

  • andra dermatologiska sjukdomar. En viktig skillnad är utvecklingen av hudförändringar i dermatomyosit efter exponering för solen, medan andra (men inte alla) dermatit kan minska hudutslaget.
  • cancerprocesser;
  • reumatiska och endokrina patologier;
  • neurologi med muskelskada, medicinska myopatier;
  • infektiös myosit
  • elektrolyt obalans.

För att diagnostisera dermatomyosit, är en reumatolog, urolog, gynekolog och andra specialläkare undersökta. Om du upplever initiala symptom måste du undersöka alla organ och system (strålning av lungor, leder, muskler, gastroskopi, koloskopi), donera blod för tumörmarkörer.

En video nedan ägnas åt dermatomyosit hos barn:

behandling

medicinering

Traditionellt används droger 7 typer.

glukokortikosteroider

Prednisolon är det mest optimala valet, betecknad med en hastighet av 1 mg per dag per 1 kg kroppsvikt hos en vuxen patient i den akuta fasen. I allvarliga fall ökade den dagliga dosen under månaden till 2 mg / kg. När en terapeutisk effekt uppnås, byter de mycket långsamt till reducerade doser (enligt ¼ från den applicerade). Det är oacceptabelt att snabbt minska dosen för att undvika allvarliga exacerbationer.

Immunsuppressiva cytostatika

Tilldela med låg terapeutisk effekt av steroider. Major: Metotrexat, cyklosporin, azathioprin, cyklofosfamid (för lungfibros).

  • Initial dos metotrexat insidan av 7,5 mg per vecka med ökade med 0,25 mg per vecka för att erhålla effekten (högst veckodos - 25 mg)
  • Intravenös infusion (intramuskulärt Methotrexat administreras inte) startas från 0,2 mg per 1 kg patientvikt per vecka, vilket ökar dosen med 0,2 mg / kg per vecka.
  • Det förväntade terapeutiska resultatet observeras efter 1 - 1,5 månader, den maximala terapeutiska effekten - efter 5 månader. Minska dosen mycket långsamt (med en fjärdedel av den använda veckan).
  • Behandlingsregimen innebär gemensam användning av metotrexat med prednison.
  • Azathioprin börjar tas med en dos av 2 - 3 mg / per kilo per dag. Läkemedlet ger mindre komplikationer på blodsystemet, och behandlingen kan vara lång. Eftersom azathioprin anses mindre potent än metotrexat kombineras det ofta med kortikosteroider.
  • Införandet av vitamin B 9 (folsyra) minskar risken för biverkningar, särskilt de som är förknippade med en leverfunktionsstörning.

Andra medel

  • Aminokinolin läkemedel i låga doser. Tilldela för att mildra hudens manifestationer som stödjande terapi, vanligtvis - i kronisk och kombinerad med andra läkemedel. Major: Plaquenil, Delagil, Hydroxyklorokin 200 mg / dag.
  • Intravenös infusion av immunoglobulin i en dos av 0,4-0,5 gram per kilo per dag utförs i syfte att öka patientens positiva respons på standardbehandling med hormonella droger. Hos många patienter reducerar immunoglobulin inflammation genom att påverka immunsystemet.
  • Prozerin (i remission), kokarboxylas, Neostigmin, ATP, B-vitaminer i injektioner, för normalisering av muskelfunktionen.
  • Anabola steroider som Nerobol, Retabolil, används ofta som ett medel för att stärka muskelvävnaden i den långsiktiga delen av Prednisolon.
  • Om små förkalkningar bildas uppnås ett visst medicinskt resultat med intern användning av kolchicin, Probenecid, intravenös administrering av Na2 EDT, lokal applicering av Trilon B.

terapeutisk

  • Plasmaferes och lymfocytapheres används huvudsakligen hos patienter med svår sjukdom, vilket är svårt att reagera på traditionell behandling, med tecken på vaskulit och svår muskelpatologi.
  • Fysioterapi, utformad för att förhindra muskelkontrakt - krävs, speciellt hos barn, men endast under eftergivningsperioden.

kirurgi

  • Ibland avlägsnas enskilda subkutana förkalkningar kirurgiskt. Men det här är inte särskilt effektivt, och den viktigaste uppgiften är att upptäcka tidigt och förebygga saltavlagringar, särskilt i pediatrisk dermatomyosit, med högdos hormonbehandling, ibland till och med "aggressiv".
  • Samma schema används för att undertrycka tillväxten av tumörformationer med paraneoplastisk dermatomiathos. Kirurgisk behandling i kombination med medicinering bidrar ofta till att eliminera eller avsevärt minska allvaret av onormala manifestationer.

Funktioner av terapi

  • Nyligen har användningen av nya genetiskt manipulerade biologiska produkter påbörjats, men strängt individuellt och enligt ett system som utvecklats av en specialistläkare.
  • Med tanke på att Prednisolon och Metipred har allvarliga biverkningar, föreskriver de läkemedel som skyddar magslimhinnan (gastroprotektorer), inklusive omeprazol, ranitidin, kalciumtillskott och vitamin D, bisfosfonater för att förhindra osteoporos.
  • Under kursen får Metipreda inte använda socker och sött mat för att undvika kroppens tolerans mot glukos.
  • När exacerbations strikt angav fred. När processen minskar kan du gradvis träna mindre fysisk ansträngning, göra fysisk terapi, men var mycket försiktig så att du inte provocerar en förvärring av sjukdomen.

Förebyggande av sjukdomar

Åtgärder som kan förhindra utvecklingen av dermatomyosit har ännu inte utvecklats. Åtgärderna för sekundär prevention, efter diagnosen av sjukdomen, innefattar:

  • stödjande behandling med kortikosteroider,
  • kontroller med dermatolog, reumatolog,
  • test för onkologi,
  • snabb behandling av inflammatoriska sjukdomar,
  • eliminering av infektionsfokus i kroppen.

komplikationer

Med långvarig aktuell dermatomyosit utan behandling, utveckla:

  • bedsores och trophic sår;
  • kontrakter, bendeformationer;
  • förlust av muskelmassa
  • förkalkning.

De allvarligaste komplikationerna som hotar patienten med avancerad dermatomyosit, varav upp till 40% av patienterna dör utan lämplig behandling under de första 2 åren:

  • aspirations lunginflammation, alveolär fibros;
  • muskelförstöring av andningsorganen, matstrupen och svalg;
  • gastrointestinal blödning;
  • hjärtsjukdomar;
  • allmän dystrofi, utmattning

utsikterna

Tidigare ledde patologin till döden av nästan 2/3 av patienterna. Idag ger användningen av kortikosteroider ett uttalat terapeutiskt resultat, undertrycker aggressiviteten hos sjukdomen och, om den används korrekt, förbättrar den långsiktiga prognosen signifikant.

  • Dermatomyosit kan manifestera sig i ett avsnitt, gå in i ett stadium (inaktiv kurs (remission) inom 2 år efter de första tecknen, och vidare - inte ge ett återfall.
  • I en polycyklisk period växlar långa perioder med remission med återfall. Detta sker ofta om dosen minskas drastiskt eller användningen av prednisolon stoppas.
  • Kroniskt förekommande dermatomyosit, trots behandlingen har en högre sannolikhet för komplikationer.

Ju tidigare en noggrann diagnos görs och behandlingen påbörjas, desto bättre är den långsiktiga prognosen. Hos barn kan dermatomyosit orsaka nästan fullständig återhämtning eller upprepad eftergift.

Ännu mer om dermatomyosit och relaterade sjukdomar kommer att berätta för videon nedan:

Dermatomyosit eller Wagners sjukdom

Dermatomyositis (Wagners sjukdom) är en systemisk störning som påverkar släta och strimmiga muskler, liksom huden med bildning av ödem och erytem. I händelse av att sjukdomen fortsätter utan hudskador, kallas den för polymyosit.

Dermatomyosit kan utvecklas i båda könen, oavsett ålder. Fallen av Wagnersjukdom hos barn under ett år beskrivs.

Men oftast påverkar dermatomyositiv ungdomar i åldrarna 10-14 år, i det här fallet talar vi om den ungdomsformen av sjukdomen. Den andra ålderstoppen i Wagners sjukdom uppträder vid 45-60 års ålder. I dessa patienter diagnostiseras den sekundära formen av sjukdomen.

Klassificering av sorter och former

I medicin klassificeras typer av dermatomyosit i enlighet med flera kriterier. Som tidigare nämnts kan Wagners sjukdom genom uppdelning uppdelas i primär (juvenil) och sekundär (tidig poroplastisk) dermatomyosit.

Beroende på sjukdomsförloppet utses en akut, subakut och kronisk form av Wagners sjukdom.

Under dermatomyosit är det vanligt att skilja mellan tre perioder:

  1. Prodromal, som varar högst en månad.
  2. Symtomatisk. Vid denna tidpunkt manifesterar muskulär, dermal och general dermatomyositis syndrom.
  3. Den dystrofa perioden av dermatomyosit är karakteriserad av utseendet av komplikationer.

Vidare avger under dermatomyositis tre grader av aktivitet - första, andra och tredje.

Orsaker till sjukdomen

Hittills var det inte möjligt att identifiera de exakta orsakerna till Wagners sjukdom, så sjukdomen är klassificerad som multifaktoriell.

En provokationsfaktor vid utvecklingen av dermatomyosit är ofta virussjukdomar, särskilt influensa, hepatit, parvovirusinfektion, etc. Förbindelsen mellan utveckling av dermatomyosit och infektion med bakterieinfektioner, såsom borreliosis, förnekas inte.

Fall av utvecklingen av dermatomyosit, som reaktion på ett vaccin eller efter införandet av vissa läkemedel parenteralt har noterats.

De faktorer som väcker uppkomsten av Wagners sjukdom bör innehålla:

  • Hypotermi och speciellt frostbit;
  • Överdriven insolation;
  • trauma;
  • Allergiska reaktioner på medicinen.
  • Hormonella förändringar, inklusive under graviditet.
  • En tredjedel av alla patienter med dermatomyosit har maligna tumörer.

Klinisk bild

I kliniken för dermatomyositis spelas ledande roll av manifestationer av muskel- och hudsyndrom. Mindre vanligt påverkar Wagners sjukdom de inre organen.

Muskelsyndrom är det mest karakteristiska symptomet för dermatomyosit. I det tidiga skedet finns det smärta och svaghet i musklerna. Oftast manifesterar syndromet i dermatomyositis sig i musklerna i nacken och proximala delar av armarna och benen.

Muskelsvaghet i dermatomyosit kan uttryckas så starkt att patienten berövas möjligheten att självständigt hålla huvudet, gå ur sängen, flytta runt, det vill säga att patienten behöver hjälp för att utföra någon elementär åtgärd.

Dermatomyositis åtföljs av muskelsvaghet.

I allvarliga fall av Wagners sjukdom finns en betydande begränsning av rörligheten, det blir omöjligt att gå.

I Wagners sjukdom kan en ökning av volymen hos de drabbade muskelgrupperna (på grund av ödem) noteras. På palpation noterar patienter smärta.

Hos patienter med dermatomyosit, påverkas ofta svamparnas muskler, vilket i hög grad komplicerar foderprocessen. Med nederlag av dermatomyositis av musklerna i membranet och mellanvalsmusklerna finns otillräcklig ventilation av lungorna, vilket framkallar utvecklingen av kongestiva processer, lunginflammation.

Dermatomyositis hudsyndrom kännetecknas av utseende av erytem i öppna delar av kroppen - på ansikte, nacke, fogområde. Huden hos patienter med dermatomyosit är svullen, lila-lila.

Det karakteristiska syndromet av dermatomyosit är utseendet av dermatomyositglas. Detta är utseendet på ögonlockets erytem kombinerat med ögonlödödem och pigmentering.

Artralgi i Wagners sjukdom är inte särskilt vanligt och i de flesta fall manifesteras artralgi som i sötts syndrom.

Lesioner av de viscerala organen i dermatomyosit är sällsynta. Oftast än andra organ påverkas hjärtmuskeln. Detta manifesteras av hjärtklappning, döv toner, utseendet på systoliskt buller på toppen. I sällsynta fall, mot bakgrund av dermatomyosit, utvecklas en diffus lesion av hjärtmuskeln med en svår bild av hjärtsvikt.

I fallet med Wagners sjukdom utvecklas andningssjukdomar lite oftare, vilket orsakas av nederlaget i de interostala och freniska musklerna med dermatomyosit. Som ett resultat av lunghypoventilation utvecklas lunginflammation. Det måste sägas att det är pneumoniska komplikationer (utveckling av pleurisy, abscesser) av dermatomyosit som är en vanlig orsak till det dödliga resultatet av sjukdomen.

Med nederlag i matsmältningsorganen markerade dysfagi, vilken utveckling som sjukdomen fortskrider. Brott mot processen att svälja med dermatomyosit är förknippad med skador på halsens muskler.

På nervsystemets del hos patienter med dermatomyosit, observeras parestesi, minskning av senreflexer, hyperalgesi. När det gäller parestesi är detta tillstånd fortfarande karaktäristiskt för spindelbett och kryoglobulinemi.

Vanliga symptom på dermatomyosit är en minskning av kroppsvikt, hos vissa patienter markant uttalad anorexi, ständigt ökad kroppstemperatur.

Sjukdomsförloppet

Wagners sjukdom är vågig och progressiv. I den akuta formen av dermatomyositis noteras feber, snabbt ökande symtom på strimmiga muskelspänningar, utbredd hudutslag och progressiv skada på de inre organen.

Om obehandlad sker döden hos patienter med akut dermatomyosit inom 2-12 månader från sjukdomsuppkomsten. Dödsorsaken är oftast aspirationspneumoni, njursjukdom eller hjärtsvikt. Behandlingen startad i tid gör det möjligt att stoppa den patologiska processen vid akut dermatomyosit och även uppnå klinisk remission.

När det gäller subakut Wagners sjukdom, växer symptomen långsamt, den fullständiga kliniska bilden av dermatomyosit börjar börja manifestera 1-2 år efter sjukdomsuppkomsten.

Den subakutiska processen med Wagners sjukdom börjar med gradvis progressiv svaghet i musklerna, mindre ofta uppträder sjukdomen av hudsyndromets utseende. Om obehandlad är prognosen för denna form av dermatomyositis ogynnsam. Modern terapi gör det möjligt för dig att klara av sjukdoms manifestationer och uppnå fortsatt eftergivenhet.

Kronisk dermatomyosit sker i cykler, sjukdomen håller i åratal. I det här fallet påverkas de interna organen praktiskt taget, prognosen för denna form av sjukdomen är alltid gynnsam.

Diagnostiska metoder

Det bör noteras att diagnosen dermatomyosit är ganska signifikanta svårigheter, trots att den kliniska bilden är ganska uttalad.

Att göra en korrekt diagnos föregås ofta av felaktiga. Och med ett uttalat muskelsyndrom görs ofta neurologiska diagnoser, och med hudsymptom, dermatologiska.

För att leverera den korrekta diagnosen för Wagners sjukdom används 7 diagnostiska kriterier:

  • Progressiv muskelsvaghet.
  • Öka koncentrationen av en eller flera serummusklerzymer.
  • Detektion av myopatiska förändringar under elektromyografi.
  • Identifiering av ett typiskt mönster vid histologisk undersökning av muskelbiopsi.
  • Ökad kreatinkoncentration i urinen.
  • Minskad muskelsvaghet med kortikosteroider.

Med närvaro av de första och några tre av kriterierna nedan kan en diagnos av dermatomyosit definitivt göras. Om patienten har det första och något av de två följande kriterierna talar vi om sannolikt dermatomyosit, och om, förutom det första, endast ett av följande kriterier är närvarande, anses diagnosen dermatomyositis möjligt.

Behandlingsmetoder

Behandling av dermatomyosit är syftat till att innehålla processen i den akuta och subakutiska formen och uppnå remission i sjukdoms kroniska förlopp.

För behandling av dermatomyosit används prednison.

Det huvudsakliga läkemedlet som används för att behandla dermatomyosit är prednison. Vid det inledande behandlingsstadiet, som varar upp till tre månader, administreras prednison i höga doser. Därefter reduceras dosen ständigt till stödnivån. Det är nödvändigt att genomföra underhållsterapi, som bör vara i flera år, är återtagande av medicineringen endast möjlig med en ihållande frånvaro av kliniska och laboratorie tecken på sjukdomen. Detta läkemedel används också vid behandling av Sharpe-syndrom, elastisk pseudoxantomy, leversjukdom, etc.

I avsaknad av effekt vid behandling av dermatomyosit med kortikosteroider eller i förekomst av kontraindikationer till deras användning, föreskrivs immunosuppressiva medel - metotrexat eller azathioprin. Dessa medel kan ordineras och i kombination med prednison om det behövs, minska dosen av kortikosteroider som tagits.

I den kroniska formen av dermatomyosit, föreskrivs i det första steget moderata doser av prednison. Eftersom dosen av prednisolon reduceras, föreskrivs en ytterligare dos salicylater.

För att förhindra utvecklingen av muskelkontrakt i de tidigaste skeden av sjukdomen indikeras massage och terapeutiska övningar. Spa behandling rekommenderas inte.

Behandling med folkmetoder

Dermatomyosit kan behandlas med metoder för fytoterapi. De måste användas som en extra behandling för behandling av Wagners sjukdom, ordinerad av en läkare.

Komprimerar från pilbågar med dermatomyosit. En matsked av pilbultar placeras i ett glas, sedan ska 100 ml kokande vatten hällas i denna maträtt. Infusionstid - 40 minuter, sedan används för att förbereda kompressor på hudområden som påverkas av dermatomyosit. Istället för pilbågar kan du ta samma mängd Althea officinalis.

Som ett yttre medel för behandling av dermatomyosit kan en örtsalva också framställas. Som den feta basen ska ta in fläskfett. Fettbasen måste smälta och hälla grönsaksråvaror. För behandling av dermatomyosit kan du använda krossade pilbågar, dragonfrön, örtland. Den färdiga blandningen överförs till de värmebeständiga diskarna och placeras i 5 timmar i ugnen, där den värms upp vid en temperatur av 90-100 grader. Därefter filtreras salvan och får härdas. Förvara den beredda produkten i kylskåpet, smörj den drabbade Wagners hud.

För intag med dermatomyosit, rekommenderas att man kokar havre i mjölk. För matlagning innebär det att du måste ta två glas havregryn (inte flingor). Griterna ska hällas med fem koppar kokande mjölk och blandningen upphettas i trettio minuter genom att placera behållaren i ett vattenbad. Tappa mjölken och ta den tre gånger om dagen för ett halvt glas. Behandlingssättet för dermatomyosit med havregrynbuljong på mjölk är en månad. Då måste du ta en paus under en sådan period och upprepa kursen.

Det är användbart i Wagners sjukdom att ta avkroppar gjorda av tranbärsblad eller hoppkeglar.

Förebyggande och prognos

Före användning för behandling av dermatomyosit, var prognosen för denna sjukdom extremt ogynnsam. Ett dödligt utfall inom 1-5 år inträffade hos 65% av Wagners patienter. Användningen av droger prednison har avsevärt förbättrat prognosen. Moderna behandlingsmetoder kan i de flesta fall stoppa atrofiska processer och uppnå remission.

Särskilt förebyggande av dermatomyosit finns inte, eftersom denna sjukdom är multifaktoriell. De som är sjuk med Wagners sjukdom måste vara under medicinsk övervakning under lång tid. Sekundär förebyggande av dermatomyosit är den aktiva behandlingen och underhållsbehandling.