Pemfigoid - typer, behandling, orsaker och diagnos

Pemfigoid (pemphigus neacantolytic) är en godartad patologi i huden av kronisk natur, vars primära del är den subepidermala urinblåsan utan akantolys. Lesioner kan försvinna utan spår eller lämna efter ärr. På grundval av denna funktion utmärks två typer av pemfigoid - ärr och bullous (Häftens pemfigoid). Orsakerna till det okända är troligtvis en auto-allergisk ursprungsmekanism. Graviditet kan vara en provocerande faktor.

Typer och symptom på pemfigoid

Bullous pemphigoid (leverens pemfigoid) - lesioner ligger på hud och slemhinnor i munnen, näsan och könsorganen. Personer över 60 år är övervägande sjuk. Subepitelial blåsor upp till 2 cm i diameter visas på huden. De är oftast på händerna, ljummen och buken på böjytorna. Huden kan rädda eller förbli oförändrad, klåda, brännande och ömhet observeras. Några dagar senare uppträder erosioner på bubblarna, täckta med ett lager av fibrin. Inom 1-2 veckor läker läkena, återgår huden till normalt. Denna form är benägen att återkomma.

Häftens Bullous Pemphigoid Photo

Bullous pemfigoid av graviditet kan inträffa från den 9: e veckan av graviditeten till 1-2 veckor efter leverans, men oftast uppträder symtomen vid 5-6 månader. Utseendet uppträder på naveln och sprider sig gradvis till buken, bröstet, låren och benen. Ett barn kan födas för tidigt och med hypotrofi, cirka 5% av barnen uppträder en bullous pemfigoid under livet.

Cikatrizing pemphigoid - bubblor med en diameter av 0,3-1,5 cm förekommer i munnen, medan slemhinnan kan vara hyperemiskt eller oförändrat. Skadorna är täta för beröring, lokaliserad på mjuka gommen, tungan, tonsillerna och slemhinnan i kinderna. Efter öppnandet uppträder djupröd erosion. Bubblor ligger ofta på samma plats, vilket orsakar ärrbildning och vidhäftning. I denna form uppträder okulär pemfigoid också - opacitet förekommer i konjunktivan, ögonmobilitet minskar och blindhet är möjlig.

Cicatrized pemphigoid foto

Godartad neacantolytisk pemfigus - endast slemhinnan i munnen påverkas. Små bubblor, efter öppnandet, små erosionsformer som läker snabbt. Patienter noterar en lätt brännande känsla i munnen. Sjukdomen försvinner helt i 1-2 veckor.

Artikel i ämnet: Kanske har du i munnen och på språket - läs den här artikeln.

Pemfigoidbehandling

När bullous pemfigoid patienter föreskrev glukokortikosteroider (prednison, startdos på 60-80 mg, med gradvis minskning). I allvarliga fall används cytostatiska och immunsuppressiva läkemedel - azathioprin, cyklofosfamid. I frånvaro av effekten av behandling tillåts en kombination av glukokortikosteroider och immunosuppressiva medel. Anti-inflammatoriska salvor (Prednikarb) och anilinfärger (Fukortsin) är också föreskrivna. Med nederlaget av munslimhinnan är det nödvändigt att begränsa intaget av skarpa och tuffa matar - chips, kakor, grönsaker och frukt.

Behandlingen av cicatrizing pemfigoid sammanfaller med bullous, men om ögat påverkas, bör en ögonläkare konsulteras. I sådana fall föreskrivs ytterligare läkemedel för kornealrensning och ärrresorption. Vid godartad neapantolytisk pemfigus, antihistaminer, askorbinsyra och vitamin P ordineras. Vid oral obehag används lokala läkemedel med bedövningsmedel.

Behandling med folkmetoder

I kombination med läkemedelsbehandling används följande läkemedel:

• Rash 2-3 gånger om dagen behandlas med en tappduk doppad i havtorn eller olivolja.
• För läckage i munhålan häll 30 g ekbark ett glas kokande vatten, linda och insistera 2 timmar. Stam och skölj munnen 4-5 gånger om dagen.
• Häll 2 msk salvia i en halv liter kokande vatten och låt det stå i elden i 10 minuter. Kyl och torka de drabbade områdena 2-3 gånger om dagen.
• Patienter med läckage i munnen rekommenderas 3-4 gånger om dagen för att äta en tesked honung, försöker att inte svälja det genast, men håll det i munnen i flera minuter.

Förebyggande och prognos av pemfigoid

Det finns ingen primär profylax, om symptom uppstår bör behandlingen påbörjas omedelbart och hudhygien bör observeras. Prognosen för livet är gynnsam, men återhämtningen är sällsynt. Med adekvat terapi finns det långa perioder av eftergift, men äldre och försvagade patienter återkommer ofta. Om symptom uppträder i barndomen, är sjukdomen sannolikt helt botad i tonåren. Cikatrized pemphigoid kan orsaka signifikant synfel och jämn irreversibel blindhet.

Bullosa pemphigoid

Artikelns innehåll:

Bullous pemphigoid - orsaker, symptom, behandling, typer av sjukdomen, foto

Bullosa pemphigoid (parapemigigus, senil herpetiform dermatit) är en återkommande kronisk sjukdom av autoimmun natur, kännetecknad av skador på hudens subepidermala skikt med utveckling av intensiva blåsor och andra patologiska förändringar. I denna sjukdom, till skillnad från den vanliga pemfigusen, förekommer inte akantholys, och utseendet av blåsor i epidermis är en sekundär process. För första gången upptäckte häva det här 1953, vilket isolerade den bullousa pemfigoten i en separat nosologisk enhet - före detta kombinerade termen "pemphigus" alla typer av blåsorutslag. Patologier är huvudsakligen benägna för personer över 60-65 år, men nästan 100 fall har beskrivits i dermatologi när en bullous pemfigoid utvecklad hos människor i barndom eller ungdom. Sådana former av sjukdomen började kallas respektive infantil och ungdomlig bullous pemfigoid.

Det finns också information om sambandet mellan denna bullous dermatos och vissa onkologiska sjukdomar, vilket visar det som en paranoplastisk process. Läkare känner till patienter med denna patologi, utvecklas på bakgrund av cancer i lungan, urinblåsan, magen. I vissa fall orsakar bullous pemfigoid läkemedel som tas (amoxicillin, furosemid, kaliumjodid), hudtrauma. Förekomsten av sjukdomen är cirka 1-15 fall per 1 miljon människor, bland patienter är mest av allt män äldre. Risken att utveckla bullous pemfigoid ökar med ålder - det uppskattas att den största sannolikheten att bli sjuk med denna patologi vid 85-90 år är mer än 300 gånger högre än vid 60-65 år.

Typer bullous pemphigoid:

Det finns flera former av denna patologi:

1. Faktiskt bullous pemphigoid eller Häftens neacantolytiska pemfigoid som det också kallas. Dess symptom kommer att beskrivas nedan.
2. Cicatrized pemphigoid eller som det kallas också slemhinnesynechial bullosa dermatit. Denna patologi är mer mottaglig för äldre (äldre än 50-55 år), vanligare hos kvinnor än män. Utseendet av blåsor på konjunktivalmembranet och oralt slemhinna är karakteristiskt; vissa patienter har utslag på huden.
3. Neacantolytisk godartad pemphigus endast av munslemhinnan. Från namnet är det uppenbart att bubblorna bara visas i munnen.

Pococcal pemphigoid är också en infektionssjukdom som orsakas av Staphylococcus aureus, som utvecklas hos barn från 3-10 dagar i livet. Det är mycket smittsamt. Källan till infektionen kan vara sjukvårdspersonal på mammalsjukhuset eller barnets mor som nyligen haft en sjukdom med en stiftinfektion eller är en bärare av Staphylococcus aureus i nasofarynxen.

Med denna sjukdom kännetecknas det snabba utseendet av blåsor på den rädda eller hälsosamma huden hos barnet. Först visas de på kroppen och buken. Bubblor är ungefär storleken på en stor ärt, då växer de och kan nå 2-3 cm i diameter och suppurate; de är omgivna av en rosa halo. Även barnets temperatur stiger, det allmänna tillståndet kan vara stört. Staphylococcal pemphigoid kan leda till blodinfektion och i allvarliga fall även fatala.

Symtom på bullous pemfigoid

I de flesta fall förekommer de första manifestationerna av sjukdomen hos personer äldre än 60-65 år. Först, före blåsans utseende (preblåssteget) är symptomen på bullosa pemphigoid milda - patienter klagar på klåda av varierande intensitet på ben, händer eller underlivets hud. Rödhet i huden, små erytematösa utslag observeras sällan. Senare bildas intensiva blåsor på de drabbade områdena, som har en halvsfärisk form och en diameter av 1-3 cm. Omkring en tredjedel av fallen av bullosepemifigoid erosioner förekommer på munnhinnorna i munhålan och i slidan. Dessa formationer har ett trauma motstånd, eftersom Bubblernas "lock", som består av epidermis, är ganska stark.

Innehållet i blåsande bullosa pemfigoid är seröst, men i vissa fall kan det ändras till hemorragisk eller till och med purulent. Vid öppnandet av blåsning på huden förblir erosion av röd med en mjuk och fuktig yta. Återställandet av epidermis uppträder ganska snabbt, nästan inga spår efter läkning. Vid bullous pemphigoid utöver blåsor utvecklas inte sällsynta utslag av olika intensitet och storlek sällan. Andra symtom förutom utslag och klåda kan vara feber, viktminskning, aptitlöshet. Oftast förefaller dessa manifestationer i försvagade och försvagade individer, medan den bullousa pemfigoten kan vara en orsak till döden. Sjukdomen har en kronisk och långvarig kurs, symptomen och manifestationerna på huden kan dämpas och återkomma med tiden. Spontan återhämtning sker i 20-30% av fallen.

Diagnos av bullous pemfigoid

Definitionen av en sjukdom som bullous pemfigoid är gjord efter undersökning av en hudläkare, histologisk undersökning av vävnaderna från patologiska foci och immunologiska studier. Beroende på utvecklingsstadiet, under inspektionen, bildas bubblor, placerade symmetriskt, erytematös utslag, urtikariautbrott av varierande intensitet, helande erosion, crusted kan observeras. Kräver ett komplett blodantal, tk. i polina fall visar han måttlig eosinofili, ibland leukocytos. Det är också möjligt att detektera IgG, vilket binder till antigener BP180 och BP230 i perifer blod med användning av immunutfällningsreaktion.

Histologiska studier inkluderar enkel ljus och immunofluorescensmikroskopi. När man tittar under ett mikroskop vid olika stadier av bildandet av bubblor kan en epidermisk slits detekteras, sedan en subepidermisk blåsan som blir intraepidermal. Dermis under det patologiska fokuset är skarpt edematöst, leukocytinfiltration, som huvudsakligen består av lymfocyter, eosinofiler och neutrofiler, kan uttryckas annorlunda. Immunofluorescensmikroskopi avslöjar ackumuleringar av klass G-immunoglobuliner och komplementfraktioner (oftast C3) längs epidermisens basalmembran. I bullous pemphigoid är dessa molekyler mest koncentrerade från utsidan av källarmembranet. Differentiell diagnos bör utföras med en vanlig pemphigus, epidermolysis bullosa och erytem multiforme exudativ.

Orsaker till bullous pemfigoid

De exakta anledningarna till att pemfigoid utvecklas i en bullous form är ännu inte känd. Likväl kunde forskare få bevis för att autoimmuna faktorer spelar en viktig roll vid utvecklingen av denna dermatos. I Lever-sjukdomen hittades specifika antikroppar mot källarens membran i blodet och vätska som fyllde blåsorna. Dessutom desto mer utvecklas den inflammatoriska processen desto högre antikroppstiter. Det antas att bullous pemphigoid är ett tecken på utvecklingen av onkologiska sjukdomar. Därför skickas alla patienter med denna sjukdom för undersökning för att utesluta onkologi. Dessutom tilldelar vissa läkare bullous pemphigoid till gruppen av sjukdomar epidermolysis bullosa.

Behandling av bullous pemfigoid

Terapi för leversjukdomar bör väljas individuellt, behandlingen av pemfigoid måste vara komplex. Valet av behandlingsregimen bullosa pemfigoid beror på förekomsten av processen, liksom svårighetsgraden av dess förekomst, identifierade associerade sjukdomar och patientens allmänna tillstånd.

Den huvudsakliga metoden för behandling av bullous pemfigoid är läkemedel som innehåller glukokortikosteroider. Det första steget i behandlingen av sjukdomen är administrering av 60-80 mg av läkemedlet när det gäller prednison per dag. Därefter justeras dosen nedåt. I vissa fall är det nödvändigt att ordinera droger i högre doser. Förutom behandling av bullös pemfigoid används cytostatika och immunosuppressiva, såsom cyklosporin A, cyklofosfamid, azatioprin och andra. Det finns bevis på att erhålla en god terapeutisk effekt vid behandling av komplexa ansökan pemfigoid glukokortikosteroider och cytostatika. För behandling av sjukdomen är dessutom systemiska enzymer förskrivna, vars dos beror på svårighetsgraden av symtomen.

Utåt används salvor innehållande glukokortikosteroider och anilinfärger, till exempel furcocin, för att behandla bullous pemfigoid.

Behandling av folkmedicinska lösningar

Innan du använder örtmedicin för behandling av bullous pemfigoid ska du rådfråga din läkare.

Vid bullepus pemphigoid rekommenderas att ta 30 droppar tinktur av Eleutherococcus 2 gånger om dagen.

För behandling av bullae kommer pemphigoid att samla örter. Ta 50 gr. Sophora japansk (frukt), björkknoppar, eukalyptus (löv), serpentin (rhizomes) näsgräs, höst och herdens väska. Brew på kvällen för 2 matskedar av blandningen med ett glas kokande vatten. Det är nödvändigt att insistera hela natten. Urom-staminfusion, dela in i 3 portioner och dryck under dagen.

För de yttre manifestationerna av bullous pemphigoid kan du använda juice som pressas från nässle eller aloeblad. Dampa en bit bandage i saften och applicera på blåsor eller erosion. Topp täcka kompressen med en film och säkra med gips eller bandage.

Bullous pemphigoid Code ICD-10 L12.0

definition

Bullös pemfigoid (bullös pemfigoid) - en autoimmun sjukdom i huden som orsakas av produktionen av autoantikroppar till komponenter poludesmosom (antigener BP180 och BP230), och kännetecknat av bildandet subepidermala blåsbildning.

Etiologi och epidemiologi

I de flesta fall är inte utvecklingen av bullous pemfigoid associerad med någon provocerande faktor. Hos vissa patienter med bullous pemphigoid är utslaget av utslag orsakat av att ta mediciner, exponering mot fysiska faktorer, virusinfektioner.

Läkemedel som kan vara associerade med utvecklingen av bullous pemfigoid är penicillamin, penicilliner och cefalosporiner, kaptopril och andra angiotensinkonverterande enzymhämmare; furosemid, aspirin och andra icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, nifedipin. Det har funnits fall av utveckling av bullous pemfigoid efter administrering av vaccinet mot influensa, anti-tetanustoxoid. Utvecklingen av bullous pemphigoid efter exponering för fysiska faktorer - ultraviolett strålning, strålbehandling, termiska och elektriska brännskador, efter kirurgiska förfaranden beskrivs. Det antas att utvecklingen av bullous pemfigoid kan bidra till virusinfektioner (hepatit B- och C-virus, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus).

Utveckling bullös pemfigoid IgG autoantikroppsproduktion på grund av proteiner BP180 (kollagen typ XVII) och BP230, en del av poludesmosom som är en strukturell komponent av det basala membranet av huden.
Enligt den federala statistiska observationen var förekomsten av bullous pemphigoid i Ryska federationen 2014 1,1 gånger per 100 000 vuxna (18 år och äldre) och 2,6 fall per 100 000 vuxna. Sjuk mestadels äldre människor. Bland personer över 80 år når incidensen av bullous pemfigoid 15-33 fall per 100 000 av den relevanta befolkningen per år.

klassificering

Det finns ingen allmänt accepterad klassificering.

Symtom på bullous pemfigoid

Hudskador med bullous pemfigoid kan lokaliseras eller generaliseras. Utsläpp oftare lokaliserad till lemmar, buk, inguinal-femorala veck, på lårens inre yta.
Utslag hos patienter med bullous pemfigoid kan vara polymorf. Sjukdomen börjar vanligtvis med utseende av erytematös, papulär och / eller urticarialiknande utslag, åtföljd av klåda. Dessa utslag kan förekomma i flera månader, varefter blåsor förekommer. Bubblor har ett tätt, tätt däck, rund eller ovalt, seröst eller seröst hemoragiskt innehåll, som ligger på erytematös bakgrund eller på uppenbarligen oförändrad hud. Framkallad vid platsen för blåsorosion, i avsaknad av sekundär infektion, epithelialiseras snabbt, inte benägen för perifer tillväxt. Nikolskijs symptom är negativt. Slemhinnor påverkas hos 10-25% av patienterna. Sjukdomen kännetecknas av kronisk återkommande kurs.

Graden av svårighetsgrad hos bullous pemfigoid bestäms av antalet framträdande cystiska element. Bullosa pemphigoid definieras som svår med utseendet på mer än 10 bubblor per dag i 3 på varandra följande dagar, lika lätt när det finns 10 bubblor eller mindre per dag [5].

Diagnos av bullous pemfigoid

Diagnos av bullous pemfigoid baseras på identifieringen av kliniska tecken på sjukdom och detektion av IgG antikroppar mot proteiner av komponenterna i basalmembranet i huden:
Histologisk undersökning av hudbiopsi med färsk bubbla detekteras subepidermala hålighetsytan infiltrera i dermis, som består av lymfocyter, histiocyter och eosinofiler, vilket inte alltid är möjligt att skilja från andra bullös pemfigoid sjukdomar med subepidermala läge blåsan (dermatitis herpetiformis Duhring, förvärvad epidermolysis bullosa).

Att detektera IgG till proteinkomponenter i basalmembranet hudbiopsi utfördes immunohistokemisk studie synes opåverkad huden på patienten vid vilken uppvisar linjär avsättning av IgG och / eller komplementkomponent C3 i basalmembranet. Om differentialdiagnostik är nödvändig med förvärvad epidermolysis bullosa, utförs en ytterligare immunofluorescerande studie av hudbiopsiprovet, som tidigare klyvats genom att hålla i 1 M natriumkloridlösning under 1 dag. Denna studie avslöjar deponeringen av IgG i den övre delen (av locket) av håligheten som bildas i zonen i den dermo-epidermala korsningen.

Differentiell diagnos

Sjukdom bör differentieras för att bilda bullös dermatitis herpetiformis Dühring exsudativ erythema multiforme, pemfigus vulgaris, bullös toksidermii förvärvad epidermolysis bullosa.

Behandling av bullous pemfigoid

Allmänna anmärkningar om terapi

Vid utnämning och behandling av patienter med bullous pemfigoid bör följande beaktas:

• Begränsningar av användningen av ett antal droger hos äldre patienter.
• Eventuella samtidiga sjukdomar hos patienten (diabetes mellitus, arteriell hypertoni, kranskärlssjukdom, neurologiska sjukdomar).
• Biverkningar i samband med systemisk behandling och lokal behandling.

Under behandling med systemiska glukokortikosteroider är blodtrycksmätningar nödvändiga för att övervaka kardiovaskulärsystemet och övervaka blodsockernivåer.

Under behandling med cytostatika, hemoglobin och erytrocyter bör leukocyter och blodplättar i perifert blod övervakas, liksom indikatorer på lever- och njurfunktioner, indikatorer för allmän urinanalys. Under behandling med systemiska glukokortikosteroider och immunosuppressiva medel är det också nödvändigt att snabbt upptäcka tecken på infektionssjukdomar och komplikationer.

Behandlingsregimer

När mild bullous pemfigoid:

• clobetasol dipropionat 0,05%

I avsaknad av en klinisk effekt av terapi med ett topikalt glukokortikosteroid läkemedel i 1-3 veckor:

I svår bullous pemfigoid:

• clobetasol dipropionat 0,05%
• prednison Vid återfall ökar dosen av kortikosteroidläkemedlet till grundnivå [8].

Om nödvändigt reduceras dosen av systemiska kortikosteroider:

• plasmautbyte
• azatioprin
• mykofenolatmofetil
• metotrexat
• cyklofosfamid

Utöver utnämningen av topikala kortikosteroidpreparat behandlas stora blåsor och erosioner:

• blåsning punktering och dränering, lämnar ett däck
• Erosiva lesioner behandlas med antiseptisk lösning: klorhexidin 0,05-0,2% lösning, Miramistin, 0,01% lösning, lysande grön 1% alkohollösning

Indikationer för sjukhusvistelse

• allvarlig kollision av pemfigoid som kräver systemisk behandling
• brist på effekt från behandling med topikala kortikosteroider på poliklinisk basis
• förekomst av sekundär infektion i lesionerna.

Krav på behandlingsresultat

• stoppa sjukdomsprogressionen
• reduktion av klåda;
• epitelisering av erosion.

Taktik i frånvaro av effekten av behandling

Om det inte finns någon effekt av terapi med systemiska och topiska glukokortikosteroidläkemedel, föreskrivs dessutom immunundertryckande läkemedel eller plasmaferes, under flera veckor.

förebyggande

Förebyggande metoder finns inte.

Om du har några frågor om denna sjukdom, kontakta då en läkare dermatovenerologen Adaev Kh.M.

Bullosa pemphigoid

Bullous pemphigoid är en dermatologisk sjukdom i samband med nedsatt funktion av immunsystemet på grund av exponering av vissa autoimmuna kroppar på vävnaderna. Oftast utvecklas den hos äldre människor och liknar symptom på pemphigus: På benen på benen och buken bildas symmetriskt arrangerade intensiva bubblor med transparent vätska inuti. Immunologiska och histologiska studier är nödvändiga för att diagnostisera sjukdomen, cytostatika och glukokortikosteroidläkemedel, vitaminer och diet förskrivs för behandling.

Funktioner bullosa pemphigoid

Häftens bullous pemphigoid är en kronisk hudsjukdom som åtföljs av många utslag och klåda. På hudens slemhinnor verkar det extremt sällsynt. Korrekt diagnostisering möjliggör biopsi, immunofluorescerande undersökning av hud och serum. Förutom glukokortikosteroider krävs i de flesta fall långsiktig stödjande behandling med användning av immunosuppressiva medel.

Riskgruppen omfattar män över 60 år, kvinnor är mindre benägna att bli sjuka, mycket sällan - barn. Spända blåsor (bullae) på ytan av huden bildas på grund av fusion av autoimmuna antikroppar av IgG-klassen med antigener BPAgl eller BPAg2. Beroende på utslagets utbredning finns det två former av bullous pemphigoid - lokaliserad och generaliserad. Av kursens art och symtom på sjukdomen är uppdelad i typiska och atypiska.

Atypisk form är pemfigoid:

• Dysgidroziformny (liknande atopisk eksem är utslaget lokaliserat på sålarna och palmerna).
• Nodulär (flera knölar på huden, klåda).
• Vegetativa (många plack i hudens veck).
• Vesikulär (liten vesiklar grupp - vesiklar).
• Nodulär (noduler på huden).
• Erythrodermic (symptom som mycket liknar erytroderma).
• Ekosematös (symptom som lik eksem).

Termen "pemphigus" under lång tid innebar någon form av blåsorutslag. Endast 1953 identifierade Dr. Lever de kliniska och histologiska tecknen som är karakteristiska för bullous pemfigoid. Tio år senare fann forskare att antikroppar som verkar på kammarens membranmiljö cirkulerar i de drabbade vävnaderna. Detta ledde till slutsatsen att det är de som orsakar epidermis detachement, vilket resulterar i att blåsor bildar sig på huden.

Pemfigoid utvecklas i två steg:

• Prodrome. Blev från flera månader till flera år, följt av klåda och ospecifik hudutslag. På detta stadium är det svårt att göra en korrekt diagnos, därför är sjukdomen ofta förvirrad med kolinergisk urtikaria, Dühring dermatit, prurigo, kroniskt eksem, olika typer av kliande dermatos.
• Bullös. Bubblor uppträder på huden, kliar blir inte mindre. På detta stadium är sjukdomen lätt att diagnostisera.

Ibland är pemfigoid åtföljt av huvudvärk och feber, som med vattkoppor och andra infektionssjukdomar. Äldre patienter förlorar ofta sin aptit, känner sig svaga. Sjukdomen tar lång tid, regressionsperioder alternerar med perioder av exacerbationer. Sannolikheten att bli sjuk före 60 år är mycket låg, efter 60 - 8 fall per miljon, efter 90 år - 250 per miljon. Vissa forskare associerar pemfigoid med ett antal vacciner och organtransplantationer. Men huruvida sjukdomen överförs på detta sätt tills det är bevisat. Hur Huds sjukdom ser på olika steg kan ses i bilderna nedan.

Symtom på bullous pemfigoid

Den klassiska formen av bullous pemfigoid är oftast diagnostiserad. Vanligtvis visas utslag på bagage och extremiteter. Ibland kan det hittas i stora naturliga veck i huden, på ansiktet och i hårbotten. Flera utslag, symmetriska foci. Dessa är blåsor (vesiklar, bullae) med en spänd yta, fylld med en transparent vätska, mindre ofta - med pus. I vissa fall uppstår de på frisk hud, men oftare - på rodnad. Ett karaktäristiskt utslag kan spädas med papper och urtikarnymi-element, som med sorcais.

Efter några dagar brister bubblorna spontant, och erosioner och sår bildar sig i deras ställe. Men de läker snabbt tillräckligt, så dra inte på skorskor.
Ett utslag på munslemhinnan förekommer endast hos 20% av patienterna, i alla fall visas bubblor på bagage och extremiteter. Ett utslag på konjunktiva, slemhinnor i nasofarynx och könsorganen - isolerade fall.

I ställen för lokalisering av utslaget uppträder en känsla av klåda, ibland klagar patienter av huvudvärk, aptitlöshet, generell svaghet. Bullous pemphigoid hör till kroniska sjukdomar, dess kurs är en serie regressioner och återfall.

Orsaker till bullous pemfigoid

Genom sin etiologi har sjukdomen ett immunologiskt ursprung. Autoimmuna antikroppar som verkar på epidermis tillåter att hävda sig, de finns hos 100% av patienterna. Förekomsten av dessa antikroppar signaleras av antiC3-konjugatet i immunofluorescensreaktionen. De påverkar transmembranproteinet (kollagen) och cytoplasmatiska proteinet (BP230), vilka är ansvariga för epithelets integritet.

De faktorer som framkallar Hövs bullous pemfigoid är:

• Godkännande av penicillamin, penicillin, sulfasalazin, spironolakton, furosemid, neuroleptika och vissa andra läkemedel.
• Ultravioletta strålar i kombination med anthralin, strålbehandling vid behandling av bröstcancer.
• Multipel skleros, lavplanus, ulcerös kolit, reumatoid artrit, diabetes mellitus, några andra kroniska sjukdomar.

Bullous pemphigoid hos barn

Bullous pemphigoid hos barn diagnostiseras extremt sällan, därför anses den inte som en separat grupp av sjukdomar. För behandling i detta fall används samma metoder som för vuxna, men en mer försiktig och balanserad metod krävs.

Diagnos av bullous pemfigoid

Diagnosen av bulvarian pemphigoid Lever är baserad på resultaten av kliniska studier av blod- och laboratorieundersökningar av material som tas från de drabbade områdena.

Efter att ha intervjuat och undersökt en patient föreskriver doktorn:

• Skalningstestet (Nikolsky's symptom) - med en liten mekanisk inverkan på de skadade områdena är det negativt, med pemphigus-positiv.
• Elektronisk och ljusmikroskopisk undersökning - fibrinätet i blåsans hålrum (bullae), monokleära infiltrater (kompaktering), epidermal kluven, eosinofil förtjockning av huden studeras.
• Immunofluorescens (direkt och indirekt) - i fråga om cirkulerande antikroppar mot det basala epidermala membranet, detektering av C3 och (eller) IgG1, IgG4 tillsammans med det, såväl som frånvaron av akantholys.
• Immunmikroskopisk undersökning - med elektrisk ström och guld.
• Immunkemisk studie med metoden för immunoblot keratinocyt extrakt eller immunutfällning - för att bestämma autoantikroppar av klass G.
• Analys av eosinofiler - på deras antal i blodet och innehållet i bubblorna.
• Jodtest (prov Yadassona) - testet anses vara positivt om en 5% -ig lösning av kaliumjodid och applicering av salva till 50% innehåll av huden på de skadade områdena av ämnet observeras en förvärrad epidermisreaktion.

Om sjukdomen är svår, tas inte kaliumjodid inuti på grund av risken för allvarlig exacerbation.

Häftens bullous pemfigoid skiljer sig från:

• Kolinergisk urtikaria.
• Atopisk eksem.
• Sorkaidoza.
• Dermatit Dühring.
• Prurigo.
• Kroniskt eksem.
• Erytrodermi.
• Polymorf erytem.
• Bullous toksikodermii.
• Neacantolytisk pemfigus.
• Sant akantholytisk pemphigus.

Behandling av bullous pemfigoid

Basen för behandlingen av bullous pemfigoid består av hormoner. Medeldoser av läkemedel i denna grupp ordineras med en gradvis minskning när patienten återhämtar sig.

I mer allvarliga fall utsedda av:

• Cytostatika.
• Antihistaminer.
• Vitaminer.

För att lindra klåda och läka utslaget, använd externa medel - speciella krämer och salvor. Om läkaren tillåter kan du vända dig till traditionell medicin.

Folkmekanismer:

• Tinktur av Eleutherococcus - ta 30 droppar 2 gånger om dagen.
• Herbal samling - blanda i lika stora proportioner av vinvägen, herdens väska, nässla löv, serpentin rot, björk knoppar, eucalyptus löv och frukter av japanska Sophora. 2 msk. skedar av blandningen häll 200 ml kokande vatten, lämna i 10-12 timmar. Stam, ta 70 ml tre gånger om dagen.
• Nudel eller aloe - pressa saften från bladen. Blötlägg ett bandage i det och applicera det på utbrottssidorna. Toppskydd med film för kompressor, säkra med gips eller bandage.

Komplikationer med bullous pemfigoid

Med fel behandling av bullosa pemphigoid eller dess frånvaro är sannolikheten för att införa en sekundär bakteriell eller virusinfektion hög. Som ett resultat är det ett brott mot immunsystemet, i allvarliga fall - sepsis och död. Huruvida bullosa pemphigoid kan återfödas till cancer tumörer är fortfarande oklart.

Förebyggande av bullous pemfigoid

Det finns inga primära förebyggande åtgärder för att förhindra häftens bullous pemfigoid och för att förlänga remissionen och undvika exacerbation måste patienten följa en glutenfri diet, undvika exponering av solen mot huden, mekaniska och termiska skador.

Prognosen för behandling är osäker eftersom det är en kronisk, svår att förutsäga sjukdom, och majoriteten av patienterna är äldre med olika comorbiditeter. Enligt vissa rapporter är dödligheten 30%, men försvårande faktorer och andra sjukdomar beaktas inte här. Hos barn och ungdomar är Huds syndrom lätt att härda.

Glöm inte att bullous pemphigoid ofta utvecklas som en sekundär sjukdom jämfört med andra patologiska processer. Det anses vara en markör för onkologi. När de första tecknen dyker upp, bör du så snart som möjligt konsultera en läkare. Han kommer att diagnostisera, förskriva behandling och skicka för en omfattande undersökning som kan skingra misstanke om cancer. Om diagnosen är en besvikelse, kan det med stor sannolikhet hävdas att det här är hudkreft i hudceller.

Bullosa pemphigoid

Bullosa pemphigoid är en kronisk autoimmun hudsjukdom som huvudsakligen påverkar äldre individer. Dess symptom liknar dem hos pemphigus och reduceras till bildandet av intensiva blåsor på armar, ben och buks hud. fördelningen av patologiska foci är i regel symmetrisk. Diagnos bullosa pemphigoid görs genom att undersöka patienten, histologisk undersökning av hudvävnad i de drabbade områdena, immunologiska studier. Behandling av sjukdomen innefattar immunosuppressiv och cytotoxisk terapi med användning av glukokortikosteroider och cytotoxiska läkemedel.

Bullosa pemphigoid

Bullosa pemphigoid (parapemigigus, senil herpetiform dermatit) är en kronisk återkommande sjukdom av autoimmun natur som kännetecknas av lesioner av de subepidermala hudlagren med utveckling av intensiva blåsor och andra patologiska förändringar. Till skillnad från den vanliga pemfigusen förekommer inte akantholys i denna sjukdom, och bildandet av blåsor i epidermis är en sekundär process. För första gången påpekade Lever här 1953, och han utpekade den bullousa pemfigoten i en separat nosologisk enhet - för det första kombinerade termen "pemphigus" alla typer av blåsorutslag. Patologier är huvudsakligen utsatta för personer över 60 år, men i dermatologi har omkring 100 fall beskrivits när bullous pemfigoid utvecklats i barndom eller ungdom. Sådana former av sjukdomen kallas respektive infantil och adolescent bullous pemphigoid.

Det finns också indikationer på förhållandet mellan denna bullous dermatos och vissa onkologiska sjukdomar, vilket gör det möjligt att betrakta det som en paranoplastisk process. Patienter med denna patologi, som utvecklas på bakgrund av cancer i mage, lungor, urinblåsa, beskrivs. I vissa fall kan bullous pemfigoid utlösas genom att ta mediciner (furosemid, kaliumjodid, amoxicillin), hudtrauma. Förekomsten av sjukdomen är cirka 1-13 fall per 1 miljon av befolkningen, bland de patienter som domineras av äldre män. Risken att utveckla bullous pemfigoid ökar väldigt mycket med åldern. Det uppskattas att sannolikheten för att bli sjuk med denna patologi vid 90 år är mer än 300 gånger högre än vid 60 år.

Orsaker till bullous pemfigoid

Etiologin av bullous pemphigoid för närvarande är föremål för vetenskaplig diskussion. Forskningen på detta område hjälpte till att bilda flera grundläggande hypoteser som förklarar orsakerna till detta tillstånd. Mest trodde att denna autoimmuna sjukdom utvecklas på grund av närvaron av vissa mutationer som förändrar det stora histokompatibilitetskomplexet. Detta bekräftas delvis av det faktum att antalet patienter med bullous pemfigoid har ökat antalet personer med DQB1 0301 GCGS som andra klassens allel. Hittills har inga mutationer eller andra genetiska störningar identifierats som definitivt kan associeras med denna hudsjukdom.

Patogenesen av bullous pemfigoid har studerats något bättre än etiologi, vilket gör det möjligt att på ett tillförlitligt sätt argumentera om den autoimmuna naturen hos detta tillstånd. Huvudmålet för immunförsvaret är två proteiner i epidermis - en av dem, BP180, är ​​ett transmembranprotein och är för närvarande associerat med kollagen av typ 17. Det andra antigenet som är involverat i utvecklingen av bullosa pemphigoid, BP230, är ​​belägen inuti cytoplasma hos epidermala celler och antas förmodligen till gruppen av plaquiner. Båda dessa proteiner är relaterade till deras funktion - de deltar i bildandet av semi-desmosmos och upprätthåller en ordnad struktur av flerskikts epithelium.

Alla patienter med bullous pemfigoid i blodplasma detekterade antikroppar av klass G, vilka har förmåga att binda självantigener av BP180 och BP230. Deras utseende är associerad med utvecklingen i kroppen av autoreaktiva T-lymfocyter mot de ovan nämnda epitelcellsproteinerna. T-lymfocyter är ansvariga för det cellulära immunsvaret samtidigt som de aktiverar B-lymfocyter som producerar antikroppar. Bindningen av T-lymfocyter och antikroppar med sina egna proteiner i huden och slemhinnorna aktiverar komplementsystemet, vilket lockar andra immunkompetenta celler, främst neutrofiler och eosinofiler, till det patologiska fokuset. Hos vissa patienter med bullous pemfigoid sågs ett signifikant deltagande av mastceller (mastceller) i patogenesen av sjukdomen.

Ursprungligen påverkas hemismosomer i epidermisbasalskiktet och talrika vakuoler uppträder mellan processerna i cellerna. Deras sammanfogning med varandra leder till bildandet av en subepidermisk blåsan fylld med exsudat, från ovan är det täckt med oförändrad epidermis, i vilken intercellulära bindningar bevaras. Det genomgår emellertid nekros och regenereringen av det basala skiktet leder till täckningen av botten av blåsan med ett lager av nybildade celler och fokus blir intraepidermalt. På detta stadium av utvecklingen av bullosa pemphigoid liknar det sålunda den vanligaste pemfigusen, med undantag för att bubblernas utveckling inte berodde på akantholys utan förstörelsen av de intercellulära broarna endast i basalskiktet med dess efterföljande regenerering.

Inflammatoriska processer i bullous pemfigoid uttrycks ojämnt i olika patienter, men tecken på minst minimal infiltrering av huden av lymfocyter, neutrofiler och eosinofiler är alltid närvarande. Utbrott kan ligga perivaskulärt vid mindre inflammation och fylla hela tjockleken på huden med svåra inflammatoriska processer, ibland medföljande bullous pemphigoid.

Symtom på bullous pemfigoid

I de flesta fall förekommer de första manifestationerna av sjukdomen hos personer äldre än 60 år. Initialt, före bildandet av vesiklar (pre-bubble-scenen) är symptom på bullous pemphigoid milda och ganska icke-specifika - patienter klagar över klåda av varierande intensitet, lokaliserad på händerna och fötterna eller underlivet. Ibland kan det finnas rodnad i huden, lätt erytematös utslag. Under tiden har spända bubblor som har en halvklotform och en diameter på 1-3 cm bildas på de drabbade områdena. I ungefär en tredjedel av fallen av bullous pemfigoid bildas erosioner på munnhinnorna i munhålan och vagina. Bubblernas "lock", som består av epidermis, är starkt nog, så dessa formationer har ett visst motstånd mot skada. Innehållet i blåsande bullosa pemfigoid är seröst, men i vissa fall kan det ändras till hemorragisk eller till och med purulent.

Vid öppningen av bubblor på ytan av huden kvarstår erosionen röd med en mjuk och fuktig yta. Återställandet av epidermis över dem sker ganska snabbt, spåren efter läkning är obetydliga. Förutom blåsande bullosa pemphigoid utvecklas ofta urtikariella utslag av olika storlekar och intensiteter. Av de andra symtomen, förutom klåda och utslag, kan patienter uppleva feber, aptitlöshet och viktminskning. Särskilt ofta förekommer sådana manifestationer hos försvagade och försvagade individer, medan den bullousa pemfigoid kan vara orsaken till döden. Sjukdomen har en lång och kronisk kurs, symtom och hud manifestationer kan dämpas och återaktiveras med tiden. Före utvecklingen av effektiva behandlingar för bullous pemfigoid, fann man att i 15-30% av fallen kan spontan återhämtning förekomma.

Diagnos av bullous pemfigoid

Definitionen av en sjukdom såsom bullous pemfigoid är gjord på grundval av undersökning av en dermatolog, immunologiska studier och histologisk undersökning av vävnader från patologiska foci. Vid undersökning, beroende på utvecklingsstadiet av patologin, kan en erytematös utslag, bildade bubblor, som ligger symmetriskt, observera urtikariautbrott av varierande intensitet, helande erosion, ibland crusted. Fullständigt blodantal i ungefär hälften av bullous pemfigoid visar mild eosinofili, ibland leukocytos. I perifert blod, med användning av immunutfällning, är det också möjligt att detektera IgG, som har förmågan att binda med antigener BP180 och BP230.

Histologiska studier med bullous pemfigoid inkluderar enkel ljusmikroskopi och immunfluorescensmikroskopi. När man tittar under ett mikroskop vid olika stadier av bildandet av bubblor kan man upptäcka epidermalt gap, sedan den subepidermala blåsan, som blir intraepidermal. Dermis under det patologiska fokuset är skarpt edematöst, leukocytinfiltration, som huvudsakligen består av lymfocyter, eosinofiler och neutrofiler, kan uttryckas annorlunda. Immunofluorescensmikroskopi avslöjar ackumuleringar av klass G-immunoglobuliner och komplementfraktioner (oftast C3) längs epidermisens basalmembran. I bullous pemphigoid koncentreras dessa molekyler övervägande på ytan av basmembranet. Differentiell diagnos bör utföras med vanlig pemphigus, erytem multiforme exudativ och epidermolys-bullos.

Behandling av bullous pemfigoid

De första linjerna som används för att behandla bullous pemfigoid är glukokortikosteroider, prednison, metylprednisolon och andra. Behandlingen är lång. Behandlingen börjar med höga doser steroider, vilket gradvis sänker dosen under en period av 6-9 månader. Med tanke på att många patienter med bullous pemfigoid är äldre, är det inte möjligt att utföra en fullständig behandling med glukokortikosteroider på grund av signifikanta biverkningar. I en sådan situation utförs behandling ofta med en kombination av en reducerad dos av steroider oralt och topisk applicering av salvor baserade på dem.

Goda resultat har terapi av bullous pemfigoid med immunosuppressiva läkemedel - till exempel cyklosporin. Likartade cytotoxiska läkemedel - metotrexat, cyklofosfamid. Plasmaferesen med dubbelfiltrering kan väsentligt påskynda återhämtningen och öka effektiviteten av behandlingen vid bullous pemfigoid. Externt används förutom salvor med glukokortikosteroider, antiseptika (till exempel anilinfärger) för att förhindra komplikationer som sekundär infektion. Men under alla omständigheter är behandlingen av denna sjukdom mycket lång och tar minst ett och ett halvt år, och även då faller 15-20% av patienterna sedan tillbaka.

Prognos och förebyggande av bullous pemfigoid

Prognosen för den klassiska bullouspemifigoid är i de flesta fall osäker. Detta förklaras av det faktum att sjukdomen har en kronisk och svår att förutse karaktär, och majoriteten av patienterna är äldre, ofta med andra comorbiditeter. Tidiga höga uppskattningar av dödligheten från bullous pemfigoid (från 10 till 40%) anses nu vara något felaktiga, eftersom beräkningen inte tog hänsyn till ålder, förekomst av andra sjukdomar och andra faktorer. Barn och ungdomar av denna patologi är i de flesta fall framgångsrikt botade. Personer som lider av bullous pemfigoid eller som har framgångsrikt genomgått behandling bör undvika att huden utsätts för traumatiska faktorer - UV, höga eller låga temperaturer, mekaniska skador. Detta kan utlösa återkommande sjukdom.

Pemfigoid: typer av sjukdom och dess manifestationer, behandlingsprinciper

Pemfigoid är en kronisk, godartad hudsjukdom som uppträder huvudsakligen hos äldre individer. Grunden för patologin är avlägsnandet av epidermisområdena utan att förlora intercellulära anslutningar i en av de bredaste raderna. Denna situation uppstår på grund av olika anledningar för vilka antikroppar mot sin egen hud förekommer i människokroppen.

Patologin diagnostiseras av en hudläkare med hjälp av en kombination av flera instrumenttekniker. Behandling innefattar både systemisk, undertryckande hyperaktivitet i immunsystemet, terapi och lokala läkemedel. Sjukdomen svarar väl på pågående behandling, men det kommer att ta lång tid att använda droger för att undvika återfall.

Vad är pemfigoid

Denna sjukdom påverkar endast det övre lagret av huden - epidermis. Så att processerna som ägde rum samtidigt var tydliga kommer vi att kortfattat överväga strukturen för detta lager.

Enligt strukturen liknar epidermis ett hus på 13-16 våningar, som ligger på kullar (sådana höjningar och fördjupningar skapas av dermis) med ett mycket stort tak. Det här skiktet består av fyra, och på palmer och sålar - av fem anatomiskt olika skikt:

• de som utgör "tegelstenarna" är spridningsskikt. Det finns två av dem: de basala ("tegelstenarna" ligger i ett eller två lager) och spinous (det finns 10 eller flera rader av celler);
• Taket är de återstående 2 eller 3 lagren. De kommer från bakterielagen, men med varje rad är de mindre och mindre som celler (det sista laget innehåller inte skalor).

Spikskiktet är speciellt: det är flerskiktigt, och dess celler är utrustade med utväxter - "spines". De är relaterade. I sant pemphigus (pemphigus), som ett resultat av den inflammatoriska processen, bryter sambandet mellan dessa ryggrad. Om pemfigoid (suffixet "-oid" betyder "liknande", det vill säga "bubbelliknande" patologi) förblir förhållandet mellan cellerna i det spinösa stratum "i kraft". Detta är den största skillnaden mellan de två patologierna, som manifesteras av blåsans utseende på huden.

Under inverkan av de skäl som beskrivs nedan bildas antikroppar-immunoglobuliner mot membranet på vilket epidermis basala skikt ligger. Det är faktiskt en separator mellan epidermis och dermis, den innehåller faktorer som stimulerar tillväxten av det övre dermala skiktet. När delar av basalmembranet kommer under "attacken" av antikroppar aktiveras en kaskad av immunreaktioner och neutrofila celler kommer in i den. Av dessa släpps olika enzymer, vilket förstör "trådarna" som binder epidermis till dermis. Samma sak händer med pemphigus, endast när det har en anslutning till huvudvävnadskompatibilitets antigenen lokaliserade på leukocyter, vilket inte sker med pemfigoid.

Bubblor (bullae) med bullae pemfigoid bildas enligt följande:

• mellan processerna i cellerna i det nedersta skiktet, med hjälp av vilka de binder till varandra, till följd av en autoimmun process uppträder bubblor fyllda med vätske-vacuoler;
• dessutom ödem i det nedre skiktet av huden - dermis;
• gradvis fusion av vakuoler, tillsammans med dermal ödem, leder till bildandet av stora vätskekaviteter. Blåslock - utsträckta epidermalceller, broarna mellan vilka är bevarade;
• sedan dör epidermis celler av
• Samtidigt lanseras regenerativa processer i epidermis: nya celler kryper ur kanterna av blåsan, griper gradvis botten. Detta gör bubblan intraepidermala.

Bullae kan placeras på den icke inflammerade huden, då upptar de en position runt kärlen. Om den omgivande huden är inflammerad, uttrycker infiltrat form i dermis. Vätskan som fyller bullae innehåller många lymfocyter, histiocyter (vävnadsimmunceller), ett litet antal eosinofiler (en typ av vita blodkroppar som är ansvariga för allergiska manifestationer).

Men fortfarande, oavsett vilka processer som sker, bevaras ligamenten mellan cellerna i det spinösa skiktet, det vill säga akantholys (deras förstörelse) uppstår inte. Därför kallas sjukdomen en neocantolytisk process. Hans andra namn är Hers bullous pemphigoid.

Sjukdomsklassificering

Det finns flera former av denna patologi:

1. Faktiskt bullous pemphigoid, det är neacantolytisk pemfigoid av lever. Dess symptom kommer att beskrivas nedan.
2. Cikatrized pemphigoid, även kallad mukosinchial bullous dermatit. Patologi är föremål för äldre åldersgrupper (personer över 50 år), fler kvinnor. Karaktäriserad av utseende av bubblor på konjunktivalmembranet och munslimhinnan; hos vissa patienter, hudutslag.
3. Neacantolytisk godartad pemphigus endast av munslemhinnan. Som namnet säger, visas bubblor bara i munnen.

Det finns också en separat typ av pemfigoid-pyokokpemfigoid. Detta är en infektionssjukdom som orsakas av Staphylococcus aureus, som utvecklas hos barn från 3-10 dagar i livet. Det är mycket smittsamt. Källan till infektionen kan vara sjukvårdspersonal på barnsjukhuset eller moderen till ett barn som nyligen haft en sjukdom med en stiftinfektion eller är en bärare av Staphylococcus aureus i nasofarynxen.

Det kännetecknas av det snabba utseendet på bubblor på barnets hudröda eller hälsosamma utseende. Först visas de på kroppen och buken. Bubblor har ursprungligen storleken på en stor ärt, växer sedan och kan nå flera centimeter i diameter och suppurate; de är omgivna av en rosa halo. Dessutom stiger temperaturen, barnets allmänna tillstånd kan vara stört. Staphylococcal pemphigoid kan leda till blodinfektion, i svåra fall kan det sluta i döden.

Orsaker till pemfigoid

Varför denna sjukdom utvecklas är inte exakt känd. Man tror att patologin kan uppstå på grund av:

• ultraviolett bestrålning;
• tar vissa läkemedel: Penicillin, Furosemid, 5-fluorouracil, Salazopyridazin, Fenacetin, Kaliumjodid, Ciprofloxacin, Amoxicillin eller till och med Captopril;
• tumörprocessen av någon lokalisering (därför, när diagnosen Bullosa pemphigoid är etablerad, söker läkare cancer i alla möjliga lokaliseringar).

Symptom på patologi

Sjukdomen har en kronisk kurs, då perioden för frånvaro av symtom (remission) växlar med perioden för förnyelse av symtom (förvärring), och patologi kan sprida sig med varje ny exacerbation.

Symtom på bullous pemfigoid

Svårighetsgraden är ganska bred. Vanligtvis är detta:

• Utseendet av spända bubblor med en storlek på 0,5-3 cm på rodnad och edematös, mindre vanligt normal hud;
• i stora mängder;
• klåda, sällan klåda och orsakar smärta;
• lokaliserad huvudsakligen: i hudens veck, på buken, lårets och axlarna, underarmarna. I en tredjedel av fallen förekommer de i storleken 0,5-2 cm på munets slemhinnor: på kinderna, på gränsen mellan hård och mjuk gom, på tandköttet;
• bubblorna är oftast symmetriskt anordnade;
• ha ett tydligt innehåll som över tiden kan bli purulent (gul eller vit) eller blodig;
• Samtidigt, som bullae, förekommer utslagsliknande element i urticaria, som har en röd eller rosa röd färg. Sådana blåsor är särskilt märkbara när rodnad av huden på vilken blåsorna är belägna sänker sig;
• När bubblan har öppnat kvarstår det ett vått område med rosa-röd färg, som läker snabbt med eller utan bildandet av jordskorpor.
• Det generella tillståndet hos de flesta människor lider inte: inte deprimerat medvetande, ingen temperatur, svaghet, illamående eller kräkningar. Vid de utmattna patienterna och de gamla mänens förlust av aptit kan svaghet noteras. de kan gå ner i vikt.

I början av sjukdomen kan det inte finnas några blåsor, bara skorpor, eksem-liknande polymorfa element eller blåsor som vid urtikaria. Utsläppen kan åtföljas av klåda av varierande intensitet, svår att bota. Den efterföljande exacerbationen fortsätter med de vanliga symptomen, om det är den klassiska formen av pemfigoid eller med upprepningen av samma tecken, med atypiska former.

Manifestationer av cicatrizing pemphigoid

Utsläppen finns på den mjuka gommen, slemhinnorna i kinderna, tungan och tonsillerna, medan munslemhinnorna är röda och svullna, men det får inte ändras. Ibland syns sypynye-element på läpparna, på ögonbindekalan och utvecklas på huden, lokaliseras på ansiktet, i vecken (speciellt på låret), i hårbotten. Det kan också påverka interna organ.

Ett utslag är en spänd blåsan vars innehåll är klart eller blodigt. Efter öppnandet är den djupa erosionen av röd färg synlig.

Ett karakteristiskt tecken på cicatrizing pemphigoid är utseendet av bubblor ständigt på vissa ställen, vilket bidrar till utvecklingen av ärr där. En sådan ärrbildning i läpparnas område leder till svårigheter att öppna munnen. Genom att aktivera på ögatets konjunktivalmembran, leder den cikatriciala processen till dess rynkor, begränsning av ögongloppsrörelser, nedsatt patency av lacrimalkanalerna. Ögonlokalisering kan också orsaka utseende av sår på hornhinnan, på grund av vilket det blir grumligt och tillåter endast mänsklig uppfattning om ljus.

Huden lokalisering av denna form av patologi orsakar ärr som ligger under nivån på den underliggande huden. Utveckling på de inre organen, kan sjukdomen vara komplicerad av försämringen av struphuvudet i struphuvudet, matstrupen, urinröret, vagina eller anus.

diagnostik

Diagnosen "Bullous pemphigoid" eller "Cicatrizing pemphigoid" är gjord enligt följande.

1. Inspektion: pemphigoid har en karakteristisk lokalisering och typisk hög densitet av bubblor.

2. Hudbiopsi, enligt vilken det finns:

• konventionell mikroskopi: utesluten acantholys (förlust av kommunikation mellan spinuscellerna);
• immunfluorescensmikroskopi, som tillåter hudläkaren att se hudens glöd i området, inte det spinösa skiktet, och källarmembranen;
• immunoelektronmikroskopi: märkning av immunoglobuliner med guld används, varefter dess plats studeras;
• metod för immunoblottning och immunutfällning.

terapi

Behandlingen av bullous pemphigoid består i introduktionen i kroppen av läkemedel som kommer att blockera immunsystemets arbete:

1. Glukokortikoidhormoner: prednison, dexametason, som börjar med små doser (30-40 mg prednisolon per dag).
2. Cytostatika (liknande droger används vid kemoterapi av cancer): Azatioprin, Cytoxan, Metotrexat.

Vid svår patologi under de första 2 veckorna rekommenderas samtidig användning av glukokortikosteroid och cytostatika.

För att förbättra effektiviteten av ovanstående verktyg används:

• systemiska enzymer: Phlogenzym, Wobenzym;
• vitaminer som är nödvändiga för att stärka kärlväggen: vitamin P, C, nikotinamid;
• immunterapi läkemedel: rituximab.

Om det är bevisat att bullous pemfigoid har uppstått som en följd av utvecklingen av en malign tumör i kroppen, utförs antitumörbehandling. Det kommer att bero på tumörens placering, graden av malignitet och sjukdomsstadiet. Det kan vara kirurgiskt, strålning, läkemedel (kemoterapi, riktade terapi).

Lokal behandling beror på lokalisering av skador:

• Om de är på huden behandlas de med salvor, baserat på glukokortikoidhormoner: prednisolon, hydrokortison, Aklovet, Afloderm, Topikort, Oksikort.
• Med ögonlokalisering av blåsor kommer en ögonläkare att ordinera lokal terapi. Dessa är ögondroppar med glukokortikoider (dexametasondroppar), antibakteriella och antiseptiska medel (Okomistin, kloramfenikol droppar) - för förebyggande av purulenta komplikationer. Om, efter skada på blåsorna, inte erosionen på konjunktivalmembranet epitheliseras, läkemedlet Korneregel är förskrivet.
• Om de syfoniska elementen är belägna på munnhinnan i munnhålan utses sköljning med antiseptika: med en vattenhaltig lösning av furacilin, klorhexidin, miramistin.

Hudvård för bullous pemfigoid innefattar blåsning med antiseptika, såsom en lösning av lysande grön, metylenblå eller fucorcin. Dessa preparat kommer att torka bullae och förhindra infektion. I närvaro av blåsande hudutslag rekommenderas inte swim. Hygien utförs med gasbindor fuktade i vattenhaltiga lösningar av antiseptika: klorhexidin, furacilin. Behöver detta promakivayuschim rörelser.

Vad ska man göra med icke-helande erosion i pemfigoid?

Detta händer antingen med infektion eller med dåliga regenerativa förmågor. I det första fallet, i stället för en-komponentsalvor som innehåller endast glukokortikoider, förskrivs kombinerade medel med hormoner och antibiotika: Pimafukort, Imacort, Aurobin.

Dåliga regenerativa förmågor kräver ytterligare belysning av orsakerna: det kan vara diabetes mellitus eller vaskulär patologi. Då, när man ordinerar en lämplig behandling, kommer erosion att läka. Till dess etiologin klargörs eller om den är okänd, liksom för att behandla orsakssjukdomen, föreskrivs dexpanthenol i form av Bepanten-kräm eller metyluracil i form av en geliknande preparat Levomekol.

Behöver jag en diet?

En diet med bullous pemphigoid behövs för att inte exponera den kropp där immunsystemet är spänt för ytterligare allergiframkallande influenser. Det överensstämmer med följande regler:

1. i kosten bör vara tillräckligt med grönsaker;
2. ersätt kött med fisk
3. mejeriprodukter - åtminstone
4. socker bör försöka helt eliminera;
5. transfetter - margarin, majonnäs, såser, stekt mat, svin, skinka, korv - bör uteslutas.

Vad kan du äta?

Grönsaker, grönsaker, frukt, havsfisk, lever, helvete bröd, flingor, grönt te, kokt eller bakat magert kött (kyckling, kalvkött), soppor i andra buljong eller vegetarisk.