polyneuropati

Polyneuropati är en heterogen grupp av sjukdomar som kännetecknas av systemisk skada av perifera nerver. Polynuropatier är uppdelade i primära axonala och primära demyeliniserande. Oavsett typen polyneuropati dess kliniska bilden kännetecknas av utveckling av muskelsvaghet och atrofi, minskad senreflexer, olika sensoriska symptom (parestesi, hypo- och hyperestesi) uppstår distala extremiteter, autonoma störningar. En viktig diagnostisk punkt för att fastställa diagnosen av polyneuropati är att bestämma orsaken till förekomsten. Behandling av polyneuropati är symptomatisk, huvuddelen är att eliminera orsaksfaktorn.

polyneuropati

Polyneuropati är en heterogen grupp av sjukdomar som kännetecknas av systemisk skada av perifera nerver. Polynuropatier är uppdelade i primära axonala och primära demyeliniserande. Oavsett typen polyneuropati dess kliniska bilden kännetecknas av utveckling av muskelsvaghet och atrofi, minskad senreflexer, olika sensoriska symptom (parestesi, hypo- och hyperestesi) uppstår distala extremiteter, autonoma störningar. En viktig diagnostisk punkt för att fastställa diagnosen av polyneuropati är att bestämma orsaken till förekomsten. polyneuropati Behandlingen är symtomatisk, är det främsta målet för att eliminera den orsakande faktorn ersättning eller den underliggande sjukdomen.

Etiologi och patogenes av polyneuropati

Oavsett den etiologiska faktorn vid polyneuropati avslöjas två typer av patologiska processer - axonskador och nervfiberdemyelinering. När axonal typ sekundära demyelinisering lesioner uppträder vid en andra demyeliniserande lesion förenar axonala komponenter. Primär axonal polyneuropati är den giftigaste, axonal typ av GBS typ II HMSN. Genom primär demyeliniserande polyneuropati inkluderar klassisk variant av GBS, CIDP, paraproteinemic polyneuropati, HMSN jag skriver.

När axonal polyneuropati lider huvudsakligen transport funktion av axiell cylinder genom axoplasmatic ström som anligger i riktning från motor neuron till muskeln tillbaka och ett antal biologiska substanser som är nödvändiga för den normala funktionen av nerv- och muskelceller. Processen innefattar främst nerver som innehåller de längsta axonerna. Förändringar i den trofiska funktionen hos axonen och axonal transport leder till utseendet av denerveringsförändringar i muskeln. Muskelfiber denervering stimulerar första terminal, och sedan säkerheter groning, tillväxt av nya terminaler och reinnervation av muskelfibrer, vilket leder till en förändring i strukturen av DE.

När demyelinering inträffar inträffar en kränkning av salatatorisk nervimpuls, vilket resulterar i en minskning av ledningshastigheten längs nerven. Demyelinerande nervskador manifesteras kliniskt av utvecklingen av muskelsvaghet, tidig förlust av tendonreflexer utan utveckling av muskelatrofi. Närvaron av atrofi indikerar en ytterligare axonal komponent. Nervindelning kan orsakas av autoimmun aggression med bildning av antikroppar mot olika komponenter i perifert myelinprotein, genetiska störningar, exponering för exotoxiner. Skador på nervens axon kan bero på exponering för nerverna exogena eller endogena toxiner, genetiska faktorer.

Klassificering av polyneuropati

Hittills existerar inte den allmänt accepterade klassificeringen av polyneuropati. Enligt den patogenetiska egenskapen är polyneuropatier uppdelade i axonal (primär lesion av axialcylindern) och demyeliniserande (myelinpatologi). Av den kliniska bilden karakteriseras motor, sensoriska och autonoma polyneuropatier. Men i sin rena form observeras dessa former mycket sällan, vilket ofta avslöjar en kombinerad lesion av två eller tre typer av nervfibrer (motor-sensorisk, sensorisk-vegetativ, etc.).

Genom etiologisk faktor polyneuropati uppdelad i den ärftliga (neurala amyotrofi Charcot-Marie-Tooth sjukdom, Roussy-Levy syndrom, Dejerine-Sottas syndrom, sjukdoms Refsum, etc), autoimmun (Miller-flasher syndrom, axonal typ GBS paraproteinemic polyneuropati, paraneoplastiskt neuropati och andra), metabolisk (diabetisk polyneuropati, uremisk polyneuropati, hepatisk polyneuropati, etc.), smittämne, giftiga och infektions-toxiska.

Klinisk bild av polyneuropati

Den kliniska bilden av polyneuropati kombinerar som regel tecken på skador på motoriska, sensoriska och vegetativa fibrer. Beroende på graden av involvering av fibrer av olika slag kan motor, sensoriska eller vegetativa symtom överväga i den neurologiska statusen. Motorfibers nederlag leder till utvecklingen av flaccid pares, för de flesta polyneuropatier är skador på övre och nedre extremiteterna med distal fördelning av muskelsvaghet typiskt, med förlängda axonskador utvecklar muskelatrofi. Axonala och ärftliga polyneuropatier kännetecknas av en distal fördelning av muskelsvaghet (oftare i nedre extremiteterna), vilket är mer uttalat i extensormusklerna än i flexormusklerna. Med markerad svaghet hos peronealmuskelgruppen utvecklas steppage (sk "gait").

Förvärvade demyeliniserande polyneuropatier kan uppstå som proximal muskelsvaghet. I allvarliga fall kan det finnas skador på CHN och respiratoriska muskler, vilket oftast observeras i Guillain-Barré syndrom (GBS). Polynuropati präglas av relativ symmetri av muskelsvaghet och atrofi. Asymmetriska symptom är karakteristiska för flera mononuropatier: multifokal motor neuropati, multifokal sensimotorisk neuropati Sumner-Lewis. Senan och periosteala reflexer med polyneuropati generellt minska eller hoppar, främst minskad Achilles senreflexer, vidareutveckling av processen - och karporadialny knä, senreflexer med biceps och triceps muskler kan förbli intakt under en lång tid.

Sensoriska störningar i polyneuropati är också ofta relativt symmetriska, förekommer först i distala regioner (som "handskar" och "strumpor") och spridas proximalt. I debuten om polyneuropati detekteras ofta sensorsymtom (parestesi, dysestesi, hyperestesi), men med den fortsatta utvecklingen av processen ersätts symptom på irritation av symptom på prolaps (hypestesi). Lesionen av tjocka myelinerade fibrer leder till nedsatt djupmuskulatur och vibrationskänslighet, nederlaget i tunna myelinerade fibrer - till ett brott mot smärta och temperaturkänslighet i huden.

Överträdelse av vegetativa funktioner är mest uttalad i axonala polyneuropatier, eftersom vegetativa fibrer är osmyliga. Symtomen på förlust observeras oftare: nederlaget av sympatiska fibrer, som går som en del av perifera nerverna, manifesteras av torr hud, ett brott mot reglering av vaskulär ton; nederlag av de viscerala vegetativa fibrerna leder till dysautonomi (takykardi, ortostatisk hypotoni, minskad erektilfunktion, störning av bostäder och verktygstjänster).

Diagnos av polyneuropati

Att identifiera långsamt progressiva sensomotorisk polyneuropati, debuterade med den peroneal muskelgrupp, är det nödvändigt att klargöra släkthistoria, särskilt närvaron av släktingar till trötthet och svaghet i musklerna i benen, förändringar i gång, fot missbildningar (höglyftande). Med utvecklingen av symmetrisk svaghet hos handens extensorer är det nödvändigt att eliminera blyförgiftning. I regel karakteriseras toxiska polyneuropatier, förutom neurologiska symtom, generell svaghet, ökad trötthet och sällan abdominala klagomål. Dessutom är det nödvändigt att ta reda på vilka droger patienten har tagit / tar för att utesluta läkemedelspolyneuropati.

Långsam progressiv utveckling av asymmetrisk muskelsvaghet är ett kliniskt tecken på multifokal motorpyneuropati. För diabetisk polyneuropati präglas av långsamt progressiv hypestesi i nedre extremiteterna i kombination med en brännande känsla och andra manifestationer i fötterna. Uremisk polyneuropati uppträder som regel mot bakgrund av kronisk njursjukdom (CRF). Med utvecklingen av sensorisk vegetativ polyneuropati, kännetecknad av brinnande, dysestesi, med en kraftig minskning av kroppsvikt, är det nödvändigt att utesluta amyloid polyneuropati.

Ärftliga polyneuropatier kännetecknas av svagheten hos extensorerna av fotens muskler, trappsteg, frånvaron av Achilles tendonreflexer och en hög fotbåg. I det senare skedet av sjukdomen finns inga knä- och karporadiala tendonreflexer, atrofi av fötter och bens muskler utvecklas. Muskelskador, som motsvarar inderveringen av enskilda nerver, utan sensoriska störningar är karakteristiska för flera motoriska polyneuropati. I de flesta fall råder nederlaget för de övre extremiteterna.

Sensorisk polyneuropati kännetecknas av en distal fördelning av hypestesi. I de första skeden av sjukdomen möjliggör hyperestesi. Sensomotoriska axonala neuropatier kännetecknas av distal hypestesi och distal muskelsvaghet. Vid vegetativa polyneuropatier är både utfällning och irritation av vegetativa nervfibrer möjliga. För vibrerande polyneuropati är hyperhidros, störningar i den vaskulära tonen i händerna typiska, för diabetisk polyneuropati, tvärtom, torr hud, trofiska störningar och autonom dysfunktion hos de inre organen.

Studien av antikroppar mot GM1-ganglykosider rekommenderas för patienter med motorisk neuropatier. Höga titrar (mer än 1: 6400) är specifika för motor-multifokal neuropati. Låga titrar (1: 400-1: 800) är möjliga med kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyradikulonuropati (CIDP), Guillain-Barré syndrom och andra autoimmuna neuropatier. Man bör komma ihåg att en ökad titer av antikroppar mot GM1-gangclykosider detekteras hos 5% friska människor (särskilt äldre). Antikroppar mot myelin-associerat glykoprotein detekteras hos 50% av patienterna som diagnostiserats med paraproteinemisk polyneuropati och i vissa fall andra autoimmuna neuropatier.

I fall av misstänkt polyneuropati i samband med bly-, aluminium- och kvicksilverförgiftning utförs blod- och urintester för tungmetaller. Det är möjligt att genomföra molekylärgenetisk analys för alla större former av HMSN I, IVA, IVB typer. Genomförande av nålelektromyografi med polyneuropati avslöjar tecken på aktuell denerveringsåtervinningsprocess. Först och främst är det nödvändigt att undersöka distala muskler i övre och nedre extremiteterna, och vid behov de proximala musklerna. Nervbildningens biopsi är endast motiverad om amyloid polyneuropati misstänks (upptäckt av amyloidavlagringar).

Behandling av polyneuropati

Med ärftlig polyneuropati är behandlingen symptomatisk. I autoimmuna polyneuropatier är syftet med behandlingen att uppnå eftergift. Med diabetes, alkoholhaltig, uremisk och andra kroniska progressiva polyneuropatier minskar behandlingen för att minska svårighetsgraden av symtom och saktar processen. En av de viktiga aspekterna av icke-drogbehandling är fysioterapiövningar som syftar till att upprätthålla muskelton och förebygga kontrakturer. Om andningsvägar utvecklas i difteri polyneuropati kan mekanisk ventilation behövas. Effektiv läkemedelsbehandling av ärftlig polyneuropati existerar inte. Vitaminpreparat och neurotrofa läkemedel används som underhållsbehandling. Emellertid är deras effektivitet inte helt bevisad.

För behandling av porfyrinpolyneuropati föreskrivs glukos, vilket vanligen medför en förbättring av patientens tillstånd samt smärtstillande medel och andra symtomatiska läkemedel. Drogbehandling av kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati innefattar membranplasferferes, användning av humant immunoglobulin eller prednisolon. I vissa fall är effekten av plasmaferes och immunoglobulin otillräcklig, därför, om det inte finns kontraindikationer, bör behandlingen omedelbart börja med glukokortikosteroider. Förbättring sker som regel i 25-30 dagar; Efter två månader kan du gradvis minska dosen till underhåll. Vid lägre doser av glukokortikosteroider krävs EMG-kontroll. Normalt elimineras prednison fullständigt inom 10-12 månader, om så är nödvändigt kan du "försäkra" azathioprin (antingen cyklosporin eller mykofenolatmofetil).

Behandling av diabetisk polyneuropati utförs i samband med en endokrinolog, vars huvudsyfte är att bibehålla normala blodsockernivåer. Tricykliska antidepressiva medel, liksom pregabalin, gabapentin, lamotrigin, karbamazepin används för att lindra smärta. I de flesta fall använt droger tioktinsyra och vitaminer av gruppen B. Regressions symptom tidigt uremiska polyneuropati nefrologer uppnådda när korrigeringsnivån i blodet hos uremiska toxiner (program hemodialys, njurtransplantation). Av de använda drogerna är vitaminer från grupp B, i fall av svår smärtsyndrom - tricykliska antidepressiva medel, pregabalin.

Den huvudsakliga terapeutiska metoden vid behandling av toxisk polyneuropati är att kontakt med en giftig substans upphör. Vid dosberoende medicinska polyneuropatier är det nödvändigt att justera dosen av motsvarande läkemedel. Med en bekräftad diagnos av difteri reducerar administrationen av antitoxiskt serum sannolikheten för att utveckla difteri-polyneuropati. I sällsynta fall kan kirurgisk behandling vara nödvändig på grund av att kontrasterna utvecklas och fötterna är deformerade. Det bör dock komma ihåg att långvarig immobilitet efter operationen kan påverka motorfunktionen negativt.

Prognos för polyneuropati

Vid kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyradikulonuropati är prognosen för livet ganska fördelaktig. Dödligheten är mycket låg, men full återhämtning sker mycket sällan. Upp till 90% av patienterna med immunosuppressiv behandling uppnår fullständig eller ofullständig remission. Samtidigt är sjukdomen utsatt för exacerbationer, kan användningen av immunosuppressiv terapi bero på dess biverkningar, vilket leder till många komplikationer.

Vid ärftliga polyneuropatier är det sällan möjligt att uppnå en förbättring av tillståndet, då sjukdomen fortskrider långsamt. Patienterna anpassar sig emellertid som regel till deras tillstånd och, i de flesta fall, behåller förmågan till självbetjäning till de senare skeden av sjukdomen. Med diabetisk polyneuropati är prognosen för livet gynnsam, föremål för snabb behandling och noggrann kontroll av glykemi. Endast i de senare skeden av sjukdomen kan det uttalade smärtsyndromet försämra patientens livskvalitet signifikant.

Prognosen för livslängd vid uremisk polyneuropati beror helt på svårighetsgraden av kroniskt njursvikt. Tidig programmerad hemodialys eller njurtransplantation kan leda till fullständig eller nästan fullständig regression av uremisk polyneuropati.

polyneuropati

Polynuropati (PNP) - Multipelskador av perifera nerver, som uppenbaras av slap förlamning, vegetativa vaskulära och trofiska störningar och känslighetsstörningar. I strukturen av sjukdomar i det perifera nervsystemet rankas polyneuropati andra efter vertebral patologi. Enligt de allvarliga kliniska tecknen och konsekvenserna är polyneuropati en av de allvarligaste neurologiska sjukdomarna.

Denna patologi anses vara ett tvärvetenskapligt problem, eftersom det involverar läkare av olika specialiteter, men framför allt neurologer. Den kliniska bilden av polyneuropati kännetecknas av en minskning av senreflexer, muskelatrofi och svaghet och känslighetsstörningar. Behandlingen av sjukdomen är symptomatisk och syftar till att eliminera de faktorer som provocerade det.

Klassificering av polyneuropati

Enligt de rådande kliniska manifestationerna är polyneuropati uppdelad i följande typer:

• känsliga (symtom på involvering i processer av sensoriska nerver råder);
• motor (övervägande av symtom på motorfibrer);
• vegetativt (i symptom, uttalas tecken på involvering i processen med autonoma nerver, som säkerställer de interna organens normala funktion), uttalas;
• blandad (symptom på skador på alla nerver).

Beroende på fördelningen av lesionen isoleras distala lemmar och multipel mononuropati. Av naturen av flödet är en akut polyneuropati (symptom för ett par dagar), subakut (Klinisk bild bildat ett par veckor), kronisk (symtom på sjukdomen berörs av ett par månader till flera år).

Enligt den patogenetiska egenskapen är sjukdomen uppdelade i demyeliniserande (myelinpatologi) och axonal (primär lesion av axialcylindern). Följande typer av sjukdom skiljer sig beroende på dess etiologi:

• ärftlig (Refsum sjukdom, Dejerine-Sott syndrom, Rus-Levy syndrom);
• autoimmun (axonal typ av GBS, Miller-Flasher syndrom, paraneoplastiska neuropatier, paraproteinemiska polyneuropatier);
• metabolisk (uremisk polyneuropati, diabetisk polyneuropati, hepatisk polyneuropati);
• alimentary;
• infektiös och toxiska;
• toxiska.

Etiologi och patogenes av polyneuropati

De grundval polyneuropati lie växlarna (av metabola), mekaniska, giftiga och ischemiska faktorer som framkallar samma typ av morfologisk förändring av myelinskidan, interstitiell bind och axiell cylinder. Om råttorna i ryggmärgen ingår också i den patologiska processen, kallas sjukdomen förutom de perifera nerverna polyradikulonuropati.

Noobialförgiftning kan provocera polyneuropatisk: bly, tallium, kvicksilver, arsenik och alkohol. Drogpolyneuropati inträffar vid behandling med antibiotika, vismut, emetin, guldsalter, isoniazid, sulfonamider, meprobamat. Orsakerna till polyneuropati kan vara olika:

• diffus patologi av bindväv;
• kryoglobulinemi;
• bERIBERI;
• vaskulit;
• virala och bakteriella infektioner;
• maligna neoplasmer (lymfogranulomatos, cancer, leukemi);
• sjukdomar i inre organ (njure, lever, bukspottkörtlar);
• endokrina körtelsjukdomar (hyper och hypotyroidism, diabetes, hyperkortikoidism);
• genetiska defekter av enzymer (porfyri).

Två patologiska processer är karakteristiska för polyneuropati - demyelinering av nervfibrer och axonskador. Axonal polyneuropatier uppstår på grund av problem med axialcylindertransportfunktionen, vilket leder till störningar i muskel- och nervcellernas normala funktion. På grund av störningar i axlens trofiska funktion uppträder devernförändringar i musklerna.

För processen med demyelinisering karakteristisk kränkning av nervimpulsens nervsystem. Denna patologi manifesteras av muskelsvaghet och en minskning av senreflexer. Nervindelning kan provocera autoimmun aggression, som åtföljs av bildning av antikroppar mot komponenterna i det perifera myelinproteinet, exponering för exotoxiner och genetiska störningar.

Klinisk bild av polyneuropati

Symtom på polyneuropati beror på sjukdomens etiologi. Dock kan gemensamma för alla typer av sjukdomen identifieras. Alla etiologiska faktorer som framkallar sjukdomen irriterar nervfibrerna, varefter funktionerna i dessa nerver försämras. De mest allvarliga symptom på irritation av nervfibrer betraktas som muskelkramper (kramper), tremor (lem tremor), fascikulationer (ofrivilliga kontraktioner av muskelknippen), muskelsmärta, parestesi (en känsla av stickningar i huden), ökat blodtryck, takykardi (hjärtklappning).

Tecken på nervdysfunktion inkluderar:

• muskelsvaghet i benen eller armarna (den utvecklas först i musklerna längst bort från huvudet);
• muskelatrofi (utspädning);
• minskad muskelton;
• hypestesi (minskning av hudkänslighet);
• svimlande gång medan du går med slutna ögon;
• hypohidrosis (torr hud);
• yrsel och flimmer av flugorna före ögonen när man försöker komma upp från en benägen position, fast puls.

Autoimmun polyneuropati

En akut inflammatorisk form av sjukdomen uppträder med en frekvens av ett till två fall per hundratusen personer. Det diagnostiseras hos män i åldrarna 20-24 och 70-74 år. Det kännetecknas av symmetrisk svaghet i benen. Den typiska banan av sjukdomen kännetecknas av smärta i kalvsmusklerna och paresthesier (domningar och stickningar) i fingrarna i lemmarna, som snabbt ersätts av slap paresis. I de proximala sektionerna observeras hypotrofi och muskelsvaghet, och palpation avslöjar ömhetens ömhet.

Den kroniska formen av patologi åtföljs av en långsam (ca två månader) försämring av motoriska och sensoriska störningar. Denna patologi uppstår ofta hos män (40-50 år och över 70 år). Dess karakteristiska symptom är hypotoni och hypotrofi i armar och ben, hypo eller isflexi, parestesi eller domningar i benen. I en tredjedel av patienterna uppträder sjukdomen med kramper i kalvsmusklerna.

De allra flesta patienter (cirka 80%) klagar över vegetativa och polyneuritiska störningar. Hos 20% av patienterna observeras tecken på CNS-skador - cerebellar, pseudobulbar, pyramidala symptom. Ibland är kranialnerven också involverade i processen. Den kroniska formen av sjukdomen har en svår kurs och åtföljs av allvarliga komplikationer, så ett år efter det att det började har hälften av patienterna en del eller fullständig funktionshinder.

Inflammatorisk polyneuropati

Att bilda difteri sjukdom kännetecknad av tidigaste uppträdandet av oculomotor funktion (mydriasis, ptos, dubbelseende, begränsning av rörelse av ögongloberna, boende förlamning, minskning av pupillrespons på ljus) och bulbära symptom (dysfoni, dysfagi, dysartri). Efter en eller två veckor efter sjukdomsuppkomsten uttalas paresen av extremiteterna som förekommer i benen i hennes kliniska bild. Alla dessa symtom är ofta åtföljda av berusningar av förgiftning.

HIV-associerad polyneuropati åtföljs av distal symmetrisk svaghet i alla lemmar. Hennes tidiga symptom är mild smärta i benen och domningar. I mer än hälften av fallen uppstår följande symtom:

• distal pares i nedre extremiteterna;
• förlust eller minskning av Achillesreflexer;
• minskning av vibrationer, smärta eller temperaturkänslighet.

Alla dessa symtom uppträder mot bakgrund av andra tecken på HIV-infektion - feber, viktminskning, lymfadenopati.

Lyme borreliosis polyneuropati anses vara en neurologisk komplikation av sjukdomen. Deras kliniska bild representeras av svår smärta och parastesi i extremiteterna, som därefter ersätts av amyotrofi. Sjukdomen kännetecknas av svårare skador på händerna än på benen. Patienter på händerna kan helt falla djupa reflexer, men Achilles och knänna samtidigt som de sparas.

Dysmetabolisk polyneuropati

Diagnosiserad hos 60-80% av patienterna som har diabetes. De tidiga symptomen på denna patologi är utvecklingen i de distala extremiteterna av parestesier och dysestesier, samt förlust av Achillesreflexer. Om sjukdomen fortskrider börjar patienterna klaga på svår smärta i benen, vilket är värre på natten, liksom en kränkning av temperatur, vibration, taktil och smärtkänslighet. Senare läggs svaghet i fötternas muskler, trophic ulcers, fingers deformiteter till symtomen på sjukdomen. Vegetativa störningar är karakteristiska för denna sjukdom: hjärtarytmi, ortostatisk hypotension, impotens, gastroparesis, upprörd svettning, nedsatt pupillära reaktioner, diarré.

Alimentary polyneuropati

Alimentary polyneuropati utlöses av brist på vitaminer A, E, B. Det kännetecknas av sådana manifestationer som parestesi, brännande känsla, dysestesi i nedre extremiteterna. Hos patienter minskar eller försvinner Achilles och knäreflekterna fullständigt, och amyotrofier förekommer i armar och bens distala delar. Den kliniska bilden patologi innefattar också patologin av hjärtat, svullnad i benen, viktminskning, ortostatisk hypotension, anemi, stomatit, heylez, diarré, dermatit, atrofi av hornhinnan.

Alkoholhaltig polyneuropati

Alkoholhaltig polyneuropati anses vara en variant av näringsrik polyneuropati. Det orsakas av brist på vitaminer PP, E, A och grupp B, som utlöses av exponering för etanolens kropp. Denna sjukdom manifesteras av smärta i benen, dysestesi, krumpning. Patienter har uttalade vegetativa trofiska störningar: förändringar i hudton, anhidros av händer och fötter. I distala ben och armar finns en symmetrisk minskning av känsligheten.

Kritiska polynuropatier

Kritiska polyneuropatier orsakas av allvarliga skador, infektioner eller förgiftning av kroppen. För sådana tillstånd kännetecknas av multipel organsvikt. Uttalade tecken på sjukdomen anses vara ett tidigt framträdande i den distala arm och ben muskelsvaghet och kontrakturer, förlust av djupa reflexer, brist på spontan andning efter avslutad mekanisk ventilation som inte orsakas av hjärt-eller lungsjukdom.

Ärftlig polynuropati

Polynuropati, som har en ärftlig etiologi, är vanligtvis manifesterad hos patienter i åldern 10-16 år. Denna sjukdom kännetecknas av följande triad av symtom: nedsatt ytkänslighet, atrofi i händer och fötter, hypo eller isflexi. Patienterna har också deformiteter i fötterna.

Diagnos av polyneuropati

Diagnos av polyneuropati börjar med insamlingen av sjukdomshistoria och patientklagomål. Namnlösa: Läkaren ska nämligen fråga patienten hur länge de första symptomen på sjukdomen uppstod, speciellt muskelsvaghet, domningar i huden och andra, hur ofta tar han alkohol, om hans släktingar inte har varit sjuk med denna sjukdom, oavsett om han har diabetes. Läkaren frågar också patienten om hans verksamhet inte är relaterad till användningen av kemikalier, särskilt tungmetallsalter och bensin.

Vid nästa diagnossteg utförs en grundlig neurologisk undersökning för att upptäcka tecken på neurologisk patologi: muskelsvaghet, huddomningszoner, nedsatt trofism hos huden. Blodprov för att identifiera alla typer av toxiner, bestämning av proteinprodukter och glukosnivåer krävs.

För en noggrann diagnos kan en neurolog dessutom beställa en elektroneuromyografi. Denna teknik är nödvändig för att identifiera tecken på skador på nerverna och bedöma impulsens hastighet genom nervfibrerna. En nervbiopsi utförs, vilket innebär att man undersöker en bit av nerv som tas från en patient med en speciell nål. Dessutom kan du också behöva konsultera en endokrinolog och en terapeut.

Behandling av polyneuropati

Taktiken för behandling av polyneuropati väljs beroende på dess etiologi. För behandling av en ärftlig sjukdom väljs symptomatisk terapi som syftar till att eliminera de mest uttalade tecknen på patologi som förvärrar patientens livskvalitet. Målet med en autoimmun form av polyneuropati är att uppnå remission. Behandling av alkohol, diabetisk och uremisk polyneuropati reduceras för att sakta sjukdomsförloppet och eliminera dess symtom.

En viktig plats i behandlingen av alla typer av polyneuropati är fysioterapi, vilket hjälper till att förhindra förekomsten av kontrakturer och upprätthålla muskelton under normala förhållanden. Om en patient har andningsbesvär rekommenderas en ventilator. Effektiv läkemedelsbehandling av polyneuropati, som skulle göra det möjligt att bli av med det för alltid, existerar inte idag. Därför ordinerar läkare stödjande terapi som syftar till att minska svårighetsgraden av symtom på sjukdomen.

1. Behandling av porfyrinpolyneuropati innebär att glukos, symptomatiska och smärtstillande medel utses till patienten.
2. För behandling av kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati används membranplasferfer (ett sätt att rening patientens blod utanför kroppen). Om denna teknik var ineffektiv, föreskriver läkaren glukokortikosteroider. Efter initiering av behandlingen förbättras patientens tillstånd efter 25-30 dagar. Efter två månaders behandling kan du börja minska dosen av läkemedlet.
3. Vid behandling av diabetisk polyneuropati, förutom neurologen, tar endokrinologen en viktig roll. Målet med behandlingen är att gradvis sänka blodsockernivån. För att eliminera den intensiva smärtan från vilken patienten lider, ordineras läkemedel som gabapentin, pregabalin, karbamazepin, lamotrigin.
4. Uremisk polyneuropati behandling ger korrigering av uremiska toxiner i blodet på grund av njurtransplantation eller programmerad hemodialys.
5. Framgången att behandla toxisk polyneuropati beror på hur snabbt patientens kontakt med den giftiga substansen stoppas. Om sjukdomen har blivit en konsekvens av att ta drogerna, bör behandlingen börja med en minskning av dosen. Med den bekräftade diagnosen av difteri, kommer den aktuella introduktionen av antitoxiskt serum att bidra till att förhindra förvärring av difteri-polyneuropati.

Prognos för polyneuropati

Patienter som diagnostiserats med kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati har en gynnsam prognos för hälsan. Dödligheten hos patienter med en sådan diagnos är mycket låg. Det är emellertid omöjligt att fullständigt bota patologin, så behandling möjliggör eliminering av dess symtom. Immunsuppressiv terapi möjliggör uppnående av sjukdomen i mer än 90% av fallen. Man måste emellertid komma ihåg att polyneuropati åtföljs av många komplikationer.

Ärftlig polyneuropati fortskrider mycket långsamt, så behandlingen är svår, och prognosen för patienter är ogynnsam. Dock lyckas många patienter anpassa sig och lära sig att leva med sina sjukdomar. En gynnsam prognos för diabetisk polyneuropati är endast möjlig om den behandlas snabbt. Normalt lyckas läkare normalisera patientens tillstånd. Endast i de sena stadierna av polyneuropati kan patienten klaga på svår smärtssyndrom. Prognosen för en patients liv med uremisk polyneuropati beror på svårighetsgraden av kroniskt njursvikt.

Polynuropati: Symptom och behandling

Polyneuropati - de viktigaste symptomen:

• konvulsioner
• yrsel
• Hjärtklappning
• Muskelsvaghet
• Muskelatrofi
• förstoppning
• Högt blodtryck
• Smärta i benen
• Krypande känsla
• Skakande lemmar
• Minskad muskelton
• Minskade fingertopps känslighet
• Ben håravfall
• Torr hud på extremiteterna
• Muskelspringning
• Twitching benmuskler
• Håravfall på händer

Polyneuropati är ett komplex av sjukdomar som kännetecknas av skador på motorn, sensoriska och vegetativa nervfibrer. Huvuddelen av sjukdomen är att ett stort antal nerver är involverade i sjukdomsprocessen. Oavsett typ av sjukdom uppenbarar sig sig i svaghet och atrofi hos musklerna i de nedre eller övre extremiteterna, frånvaron av känslighet för låga och höga temperaturer vid förekomst av smärtsamma och obekväma känslor. Förlamning, helt eller delvis, uttrycks ofta.

Vid första etappen påverkas distala nervområden, och när sjukdomen fortskrider, sprider den patologiska processen till de djupare skikten av nervfibrerna. Ibland förekommer arvelig polyneuropati. Det börjar manifestera sig i den första eller andra tio av en persons liv. Diagnosen tar hänsyn till orsakerna till sjukdomen, utförde en neurologisk undersökning och laboratorieundersökning av blodprov. Huvudsyftet med behandlingen är att minska symptomstarten och eliminera huvudfaktorn som orsakade denna störning.

etiologi

En sådan sjukdom kan utvecklas från effekterna av olika faktorer:

• genetisk predisposition;
• immunitetsstörningar när kroppen börjar attackera sina egna muskler och nervfibrer samtidigt som de producerar immunantikroppar;
• diabetes;
• berusning med kemiska element, droger eller alkoholhaltiga drycker;
• infektiösa processer i kroppen, till exempel i HIV eller difteri;
• maligna neoplasmer;
• systemiska sjukdomar, inklusive sklerodermi och vaskulit
• brist på vitaminer från B-gruppen;
• levercirros;
• autoimmuna sjukdomar, till exempel i Guillain-Barré syndrom.

arter

Beroende på mekanismen för skador på nerverna i musklerna i nedre och övre extremiteterna är polyneuropati uppdelad i:

• demyeliniserande utveckling sker mot bakgrund av myelin, en specifik substans som omsluter nerverna och ger en snabb överföring av impuls. Denna typ präglas av den mest fördelaktiga prognosen, med tanke på snabb tillgång till läkare och effektiv behandling.
• axonal - sjukdomen utvecklas på bakgrunden av axonets lesion, vilket är kärnan i nerven som matar den. Förloppet av denna typ av sjukdom är svårare. Behandling - framgångsrik men lång
• neuropatisk - sjukdomen bildas på grund av de patologiska effekterna på nervcellernas kropp.

I strid med en viss funktion hos nerven är polyneuropati:

• sensorisk - på grund av sjukdomsprocessen störs känsligheten hos nerverna. Utåt, detta manifesteras av en brännande känsla och domningar i lemmarna;
• motor - det finns tecken på skador på motorfibrer. Symtomen är muskelsvaghet;
• sensorisk motor - symptom på ovanstående två former förekommer;
• vegetativt - detta leder till skador på nerverna som är ansvariga för att de interna organen och systemen fungerar normalt. Tecken för vilka detta kan identifieras är ökad svettning, snabb hjärtfrekvens och förstoppning.
• blandad - det finns tecken på skador på alla typer av nerver.

Enligt etiologi är denna inflammatoriska sjukdom uppdelad i följande typer:

• idiopatisk - orsakerna till dess manifestation är inte fullt kända, men immunförsvar är inte uteslutna;
• ärftlig;
• diabetiker - utvecklas på grund av en komplicerad kurs av diabetes mellitus;
• dismetabolic - som ett resultat av metaboliska störningar;
• giftigt - uppstår på grund av kemisk förgiftning;
• postinfektiös - uttrycks på grund av att en person är infekterad med HIV eller difteri
• paraneoplastisk - utveckling sker parallellt med onkologisk sjukdom;
• systemiskt - inträffar när flödet av systemiska störningar i bindevävnaden.

symtomatologi

Olika orsaker som orsakar polyneuropati leder primärt till irritation av nervfibrerna i extremiteternas muskler, och när de utvecklas leder de till störningar i nervernas funktion. Gruppen av de första symptomen på polyneuropati innefattar:

• uttalad darrning av händer eller fötter;
• ofrivillig rubbning av muskelstrukturer, märkbar för människor runt dem
• Förekomsten av smärtsamma kramper
• uttryck av smärta av olika intensitet;
• stickande känsla på huden;
• ökning av blodtrycket.

Symtom på nervdysfunktion är:

• muskelsvaghet
• muskelförtunning
• minskad muskelton;
• bouts av svår yrsel
• hjärtklappning;
• torr hud av de drabbade lemmarna;
• förekomsten av förstoppning
• signifikant håravfall på den patologiska platsen;
• minska eller slutföra förlust av känslighet hos fingrar och tår tips.

komplikationer

Om specialisten inte behandlas i tid för kvalificerad hjälp kan följande konsekvenser av inflammationsprocessen i nerverna i övre och nedre extremiteter utvecklas:

• nedsatt motorfunktion - observerad med svår svaghet, särskilt vid diabetisk polyneuropati;
• skada på nerverna som är ansvariga för andningsförloppet, vilket kan leda till syrebrist
• plötslig hjärtdöd - orsakad av oregelbunden hjärtslag.

Diagnostiska åtgärder

Ett viktigt steg för att upprätta diagnosen är upptäckten av orsaken, vilket ledde till att polyneuropati uppträdde. Detta uppnås genom följande aktiviteter:

• samla in detaljerad information om sjukdomsförloppet. Detta är nödvändigt för att identifiera en predisponeringsfaktor. Till exempel, i en ärftlig eller diabetisk form av sjukdomen, utvecklas symtomen ganska långsamt;
• neurologisk undersökning, med hjälp av vilken det är möjligt att bestämma platsen för lokalisering av obehagliga tecken i form av brännande eller domningar
• blodprov, vilket hjälper till att upptäcka närvaron av kemiska element, liksom att fastställa nivån av socker, karbamid och kreatinin;
• electroneuromyography är en teknik som gör att du kan uppskatta hastigheten av impulsen genom nerverna i nedre och övre extremiteterna.
• nervbiopsi - utförd för mikroskopisk undersökning av en liten nervpartikel;
• ytterligare konsultationer av specialister som terapeut och endokrinolog vid fall av sådan sjukdom hos gravida kvinnor - en obstetrikare-gynekolog. Om patienten är ett barn måste du göra en ytterligare undersökning hos barnläkaren.

Efter att ha fått alla testresultat kommer specialisten att förskriva den mest effektiva behandlingen för den inflammatoriska processen i övre och nedre extremiteterna.

behandling

Vid arvelig polyneuropati är behandlingen endast inriktad på att eliminera obehagliga symtom, och i fall av diabetes-, alkohol- eller läkemedelsbehandling syftar det till att minska symtomen och sakta ner utvecklingen av processen. Omfattande behandling av polyneuropati innefattar:

• receptbelagda läkemedel. Beroende på anledningen kan dessa vara - glukokortikosteroider, immunoglobuliner, smärtstillande medel och läkemedel som sänker blodsockernivåerna.
• njurtransplantation i en dysmetabolisk typ av sjukdom;
• begränsa kontakten med toxiner;
• kirurgiskt ingripande för att avlägsna maligna neoplasmer;
• tar antibiotika för att eliminera inflammatoriska eller smittsamma processer i kroppen;
• injektioner av vitaminer i grupp B;
• bär orthoser för att stödja nedre eller övre extremiteter med stark svaghet.

förebyggande

För att en person inte ska ha sådan en sjukdom som polyneuropati, är det nödvändigt att följa enkla regler:

• att leda en hälsosam livsstil, att neka användningen av alkoholhaltiga drycker;
• hur man bäst försvarar mot gifter när man arbetar med dem
• övervaka blodsockernivån
• ta läkemedel endast enligt ordination av en läkare;
• genomgå en rutinundersökning på kliniken flera gånger om året.

I de flesta fall är prognosen efter återhämtning positiv. Undantagen är patienter med ärftlig inflammatorisk process i de nedre och övre extremiteterna, för vilka det inte är möjligt att uppnå fullständig återhämtning. Personer med diabetisk polyneuropati har en stor chans att återkomma.

Om du tror att du har polyneuropati och symptomen som är karakteristiska för denna sjukdom, kan en neurolog hjälpa dig.

Vi föreslår också att vi använder vår diagnosservice för online sjukdom, som väljer möjliga sjukdomar baserat på de inskrivna symtomen.

Polyneuropati är en grupp av sjukdomar som påverkar ett stort antal nervändar i människokroppen. Sjukdomen har olika orsaker. De faktorer som orsakar sjukdomens utseende, primärt irriterar nervfibrerna, och leder då endast till en överträdelse av deras funktion. De karakteristiska tecknen på sjukdomen är svaghet i musklerna och smärta i det drabbade området av kroppen.

Hypertensiv kris - ett syndrom där det finns en signifikant ökning av blodtrycket. Samtidigt utvecklas symtom på skador på huvudorganen - hjärtat, lungorna, hjärnan, etc. Detta tillstånd är mycket allvarligt och kräver akutvård, annars kan allvarliga komplikationer utvecklas.

Spasmofili är en åkomma som kännetecknas av utfall av anfall och spastiska tillstånd som är direkt förknippade med hypokalcemi i blodet. I medicin kallas patologi också tetany. Det diagnostiseras vanligtvis hos barn i åldrarna 6 till 18 månader.

Anorexi innebär ett speciellt syndrom i olika varianter av dess manifestation, som uppträder av ett visst antal anledningar och uppenbarar sig i absoluta frånvaro av patientens aptit, oavsett det faktum att det finns ett objektivt behov av näring för själva organismen. Anorexi, vars symtom uppstår i nuvarande metaboliska sjukdomar, gastrointestinala sjukdomar, parasitiska och infektionssjukdomar, liksom i vissa psykiska störningar, kan leda till proteinbrist.

Naturliga pox (eller svarta pox, som det kallades förut), är en mycket smittsam virusinfektion som bara påverkar människor. Smittkoppor, vars symptom manifesteras som allmän förgiftning i kombination med karakteristiska utslag som täcker huden och slemhinnorna, slutar för patienter som har lidit, delvis eller fullständig synförlust och i nästan alla fall kvar efter såren ärr.

Med motion och temperament kan de flesta människor utan medicin.

Polyneuropati: vad det är, behandling, symptom, orsaker, tecken

Allmän information om klinisk bild och diagnos.

Symtom och tecken på polyneuropati

Polynuropati - en systemisk sjukdom i det perifera nervsystemet, som oftast observeras bland äldre personer. Etien på polyneuropati är olika. De vanligaste formerna är diabetes och alkoholisk sex och neuropati. Ursprungligt urskilja giftiga, metaboliska, immun och arveliga former av polyneuropati.

Patogenesen är i många fall oklara. Orsakerna till vissa metaboliska polyneuropatier (till exempel i porfyri, amyloid polyneuropati) är också genetiska mutationer.

När polyneuropati observerade 3 former av lesion av nervfibrer:

1. Axonal degeneration - detekteras främst i stora och långa fibrer, börjar med de mest avlägsna områdena av nervfibrer (retrograd degenerering), huvudorsakerna: berusning, systemiska sjukdomar (t.ex. vaskulit), metaboliska störningar, näringsbrist.
2. Segmental demyelinering: Myelinskedens primära skada (Schwann-celler), där axonerna vid sjukdomsuppkomsten förblir intakta, men i svåra former kan de drabbas en andra gång.
3. Neuronopati: den primära lesionen av cellkroppar.

Klassiska symptom på polyneuropati innefattar: hypo eller isflexi, sensoriska störningar (hypestesi) eller manifestationer av irritation av sensoriska fibrer (dysestesi, parestesi, brännande känsla), rörelsestörningar och ibland muskelspasmer (krampig). Med de vegetativa fibrernas nederlag finns störningar i hjärtans ledningsförmåga, ortostatisk hypotoni, pupillära störningar. Vegetativa störningar i polyneuropati, speciellt hjärtrytmstörningar, kan vara livshotande.

Ofta är polyneuropati kliniskt manifesterad av symmetrisk försämring av motorens och sensoriska funktioner i de distala extremiteterna. Men det finns också asymmetriska former. Dessa inkluderar flera mononeuropati, asymmetrisk sensorisk neuropati, plexopati och lesioner av kranialnervena.

Diagnos av polyneuropati

Huvudrollen spelas av elektrofysiologiska diagnostiska metoder, som möjliggör att avslöja objektiva tecken på polyneuropati, för att göra en differentiell diagnos mellan demyelinering och axonal degenerering, för att kontrollera sjukdomsdynamiken.

• Elektroururografi (ENG): identifierar typen av drabbade fibrer och formen av lesionen (axonal degenerering, demyelinering). Följande parametrar utvärderas: den distala latensen, aktionspotentialens amplitud och excitationshastigheten (SPV) längs nervfibrer. Vid axonal lesion observeras en minskning av aktionspotentialens amplitud, medan den distala latensen och PWV antingen inte förändras eller förändras måttligt (på grund av den relativa bevarande av snabbledande fibrer med stor kaliber). Huvudskyltarna för demyelinering är en ökning i distal latens och en sänkning av SST (mer än 80% jämfört med normen). Om inga förändringar av distala delar detekteras med hjälp av ENG rekommenderas det att undersöka de proximala sektionerna.
• Elektromyografi (EMG). Med hjälp av EMG görs en differentiell diagnos mellan akut och kronisk axonskada. Vid akut skada av axonen efter en latent period (14 dagar i genomsnitt) detekteras patologisk spontan aktivitet. Vid kronisk belastning av axoner observeras tecken på återförvaring av motoraggregat i form av polyfas, förlängda och högamplitudpotentialer med en modifierad konfiguration.
• Vegetativa funktionella test. För klinisk övning:
  
  • Hjärtfrekvensvariation; Vi studerar vasomotoriska reaktioner (lågfrekvensoscillationer som återspeglar det sympatiska nervsystemet), förändringar i hjärtrytmen beroende på andningsfasen (högfrekvensoscillationer) och baroreceptorreaktioner. Med polyneuropati med en skada av det autonoma nervsystemet kan både en minskning och en ökning av hjärtfrekvensvariation observeras.
  • Shellongprov med isometrisk bindning av handen i en knytnäve (återspeglar tillståndet av sympatiskt innervation).
  • Undersökning av det galvaniska hudsvaret för att bedöma sudomotorisk funktion och följaktligen tillståndet av sympatiskt innervation.

Att identifiera etiologin för polyneuropati utföra laboratorieundersökning.

• Blodtest: klinisk blodanalys med bestämning av ESR, glukoskoncentration och glykemisk profil, albumininnehåll, proteinelektrofores och serumimmunelektrofores, bestämning av lipidmetabolism och leverfunktion, njurnivåer, B-vitaminer, folsyra, metylmalonsyra, homocystein Dessutom utförs speciella tester, inklusive de med misstänkt vaskulit: bestämning av kryoglobuliner, antineutrofi cytoplasmatiska antikroppar (ANCA), antikroppar mot DNA-dubbelkedjan, antikroppar mot SS-A- och SS-B-antigener, antikroppar mot DM1. Enligt indikationer utförs en undersökning av innehållet av porfyrinprekursorer (8-aminolevulinsyra, Schwarz-Watson-provet), E-vitamin, tungmetaller i urinen och ett HIV-test.
• CSF-studie. För inflammatoriska polyneuropatier, speciellt med involvering av rötterna (ARP, CIDP) observeras en signifikant ökning av proteinhalten, detekteras en vecka efter symptomstart. En ökning av proteinhalten kan också observeras i andra former av polyneuropati, särskilt när det gäller diabetiker (på grund av ett brott mot permeabiliteten hos blod-hjärnbarriären). En liten ökning av cytos (upp till 50 / mm3) är möjlig med polyradikulit, en signifikant ökning av cytos indikerar en radikulopati av annorlunda ursprung (till exempel neuroborreliosis), vanligtvis följer det också av en ökning av proteinhalten. Detektion av atypiska celler bekräftar diagnosen carcinomatos av meninges. Oligoklonala antikroppar detekteras primärt i inflammatoriska polyneuropatier (med OVDP - med en frekvens på 6%, med CIDP - 16%).
• En nervbiopsi (vanligtvis kalvnerven) utförs enligt strikta indikationer - för att inte bekräfta diagnosen polyneuropati, men för att bestämma dess etiologi. Det är tillrådligt att undersöka en nervbioptat vid misstanke om följande sjukdomar: immunpolyneuropatier (särskilt CIDP), NMSN och NSVN, vaskulit, amyloid polyneuropati, sarkoidos. Med metabolisk och alimentär polyneuropati är nervbiopsi mindre signifikant, eftersom resultaten i de flesta fall är icke-specifika. Huvudförutsättningen för biopsi är förekomsten av ett modernt laboratorium med ett brett spektrum av forskningsmetoder (ljusmikroskopi, elektronmikroskopi, immunohistokemiska metoder).

Immun Neuropati

Immunneuropatier innefattar polyradikulonuropati, som kan vara akut (akut inflammatorisk demyeliniserande polyradikulonuropati eller akut Guillain-Barré syndrom) och kronisk (kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyradikulonuropati). En variant av immunreuropati är också multifokal motorisk neuropati, som endast påverkar motornerven.

Multifokal motor mononeuropati (MMN)

Symtom och tecken: Sakta progressiv svaghet och atrofi hos enskilda muskler, huvudsakligen övre extremiteter, med multifokal fördelning. Sjuk mestadels ungdomar. Den kliniska bilden kan likna UAS externt. Elektrofysiologisk undersökning avslöjar lokala ledningsblock begränsade av flera separata nerver. En noggrann undersökning visar vanligtvis mindre sensoriska störningar, som stöder hypotesen att MCM är en variant av CIDP med övervägande motoriska störningar.

behandling

Fördelarna med immunoglobulin inkluderar även relativ enkel användning och frånvaron av allvarliga biverkningar.

Efter den initiala administreringen av immunoglobulin rekommenderas stödjande behandling. Immunsuppressiva medel, särskilt cyklofosfamid, har ungefär samma effekt. Men på grund av den uttalade toxiska effekten är detta läkemedel inte ett läkemedel i första hand, särskilt vid behandling av unga patienter, såväl som patienter med svaga sjukdomsformer.

Polynuropati med monoklonal gammopatii

Cirka 10% av patienterna med idiopatisk polyneuropati avslöjade monoklonalt paraprotein (M-protein) i plasma eller urin, vilket indikerar att de har monoklonal gammopati. Polyneuropatiskt syndrom blir ofta den första kliniska manifestationen av denna sjukdom.

Symtom och tecken. Det finns ingen klar koppling mellan typen av gammopati och formen av polyneuropati. Polyneuropati kännetecknas ofta av övervägande av känslighetsstörningar med ihållande parestesier och dysestesi. Symtom på irritation av sensoriska fibrer i kombination med svåra vegetativa störningar är för amyloidpolyneuropati. Polynuropati associerad med IgG-gammopati och osteosklerotiskt myelom kännetecknas av förekomsten av rörelsestörningar, och ibland ligner den ibland en akut axonal variant av Guillain-Barre syndrom i sin kurs. Det bör noteras att polyneuropati kan förekomma flera månader eller år före diagnosen myelom. Frågan om generelliteten av patogenesen av denna typ av polyneuropati och CIDP, där paraprotein detekteras i 25% av fallen, förblir öppen.

Diagnosen av paraproteinemi bekräftas av resultaten av immunoelektrofores. I en studie av cirka 1/3 av fallen detekteras nonplastiska sjukdomar, såsom multipel myelom med hyperproduktion av immunglobuliner av typ G, A, D eller E, Waldenstrom-makroglobulinemi (IgM-hyperproduktion) eller lymfom. Amyloidos kan också observeras, särskilt dess förvärvade form, vilken i 90% av fallen är associerad med närvaron av IgG-paraprotein.

I ungefär 2/3 fall har paraproteinemi inget neoplastiskt ursprung och är en så kallad "godartad essentiell gammopati". Denna form hänvisas också till som monoklonal gammopati av okänd betydelse (MGS). Det är uppdelat i flera typer - beroende på det producerade immunoglobulinet (IgG, IgA och IgM). MGUS har tidigare kallats "godartad gammopati", men det har nu visat sig att cirka 20% av patienterna utvecklar neoplastiska syndrom (ofta multipel myelom).

Skälen. Polynuropatier med gammopatier har sannolikt en autoimmun genesis. Identifierad i dessa sjukdomar har immunoglobuliner egenskaperna hos antikroppar mot komponenter i perifera nervmyelin. Således, när IgM-gammopatii-makroglobulin, som är i stånd att interagera med MAG (myelin-associerat glykoprotein). I djurförsök kan polyneuropati orsakas av administrering av antikroppar mot MAG. Tillsammans med detta identifierades immunoglobuliner med egenskaperna hos antikroppar mot gangliosider och sulfaterade glykolipider. När IgG- och IgA-gammopatii polyneuropati observerades mindre ofta, och närvaron av antikroppar inte har bevisats övertygande.

behandling

Framsteg vid behandling av polyneuropati associerad med gammopatii är generellt liten. För närvarande finns inga allmänt accepterade behandlingsregimer och indikationer.

Med neoplastiska gammopatier bör behandlingsregimer i varje fall utvecklas i samband med terapeuter.

• Strålningsterapi används för ensamt plasmacytom, kombinerad immunosuppressiv terapi med melphalan och prednison - för multipelt myelom. Basprogrammet omfattar kursapplikationen av melphalan och prednisolon; Kursen upprepas efter 6 veckor. Vid behov, i intervallet mellan kurser föreskrivna prednison.
• Plasmaferes vid behandling av polyneuropati i multipel myelom är ineffektivt.
• När makroglobulinemi Waldenstrom visar en kort behandlingstid med klorambucil (leukeran) i kombination med prednisolon. Alternativt är en lång behandlingstid med klorambucil eller cyklofosfamid möjlig.
• Med progressionen av symtom på polyneuropati rekommenderas plasmaferes.

I fall av polyneuropati associerad med "godartad" gammopati, beror receptet på immunsuppressiv terapi på svårighetsgraden av manifestationer och graden av progression av det polyneuropatiska syndromet.

• För milda och måttliga former (oftast för IgG- eller IgA-gammopatii) används prednison. Beroende på behandling är tillskott med azatioprin möjligt.
• Dysproteinemisk polyneuropati är oftast associerad med IgM-gammopati, vilken kännetecknas av närvaron av antikroppar mot MAG (myelin-associerat glykoprotein). Vanligtvis är denna variant av polyneuropati dåligt behandlingsbar. Användningen av prednisolon ensam är ineffektiv, men det kan dock finnas en viss förbättring i tillsatsen av cyklofosfamid eller klorambucil till den. En ytterligare behandling är plasmaferes.
• Med de allvarligaste formerna av polyneuropati, som är förknippade med närvaron av antikroppar mot MAG, indikeras månad plasmaferesi i kombination med långvarig oral cyklofosfamidadministration eller administrering av detta läkemedel genom intravenös pulsbehandling.

Polynuropati i vaskulär och systemiska sjukdomar i bindevävnaden

För eventuell neuropati, som särskilt förekommer i frånvaro av riskfaktorer hos unga patienter, liksom vid upptäckt av patologi från andra organ, bör vaskulit uteslutas.

Ofta utvecklas polyneuropati med polyarterit nodosa. Med denna sjukdom observeras det i 50-70% av fallen.

Symtom och tecken. Oftast (i cirka 50% av fallen) finns det flera mononeuropati med skador på ett eller flera perifera nerver. Asymmetrisk sensorisk neuropati och distal symmetrisk polyneuropati observeras mindre ofta (båda formerna detekteras i cirka 25% av fallen). På grund av den specifika beskaffenheten av behandling för olika sjukdomar är nervbiopsi ofta nödvändig för sin diagnos.

Skälen. Dessa polyneuropatier är resultatet av inflammatorisk cellinfiltrering av vasa nervorumsväggarna med segmentell intimal proliferation, stenos eller utplåning av kärlen.

behandling

Huvudprincipen för terapi är immunosuppression.

• Prednisolon.
• Beroende på tillståndets svårighetsgrad sätts cyklofosfamid eller azatioprin till kortikosteroiden direkt från behandlingens början. Immunoglobulin är också indicerat för fulminant sjukdom och systemisk nekrotiserande vaskulit.
• Dessutom föreskrivs acetylsalicylsyra.

Metabolisk Polyneuropati

Porphyria Polyneuropati

På grund av bristen på enzymer som är inblandade i syntesen av hemoglobin uppstår en ackumulering av prekursorprodukter. Sammanställningen av dessa ämnen bidrar till utvecklingen av polyneuropati.

behandling

• Förebyggande av återfall porfyri: undvika utfällning faktorer, såsom alkohol, hypnotika, pro-tivoepilepticheskih medel (förutom diazepam och bromider), sulfonamider, hormoner (östrogener, progestiner), fenylbutazon, tungmetallsalter.
• Behandling under exacerbation: preparat borttagnings provocera exacerbation, kontroll av vatten och elektrolytbalansen, en glukos administrering (300-500 mg dagligen) eller intravenöst (2000 ml 20% -ig lösning), diures, om nödvändigt hemö- eller peritonealdialys.
• Symptomatisk behandling under exacerbation: analgetika för smärta, låg-potentiella neuroleptika hos psykomotorisk excitation, propranolol, reserpin eller takykardi och hypertermi, förstoppning - neostigmin (neostigmin-metylsulfat), 0,25-1,0 megawatt / m.

Polyneuropati med vitaminbrist

Alimentary avitaminosis i utvecklade länder har blivit sällsynta, men kan uppstå med allvarlig alkoholism och följer en strikt vegetarisk kost. I andra fall är avitaminos en konsekvens av malabsorption, ökade näringsbehov (för maligna tumörer) eller har iatrogena orsaker (medicinering).

Symtom och tecken. I regel finns symmetriska distala polyneuropatier, som är baserade på primär axonomisk degenerering med sekundär demyelinering. De viktigaste manifestationerna är oftast obehagliga känslor i form av bränna i benen och trofiska störningar. Den differentialdiagnos av polyneuropati som orsakas av vitaminbrist utförs med ryggmärgsskador, till exempel käbbelmyelos med intresse för de bakre kolumnerna och pyramidala tecken.

Skälen. De vanligaste orsakerna - folsyrabrist och vitamin B. De är koenzymer i olika metaboliska processer, i synnerhet metabolismen av fettsyror och aminosyror som är involverade i metabolismen av folat (som krävs för DNA-syntes), fosfolipider (vitamin B₁₂), puriner och pyrimidiner (folsyra). Som en möjlig orsak till polyneuropati diskuteras vitamin E (tokoferol) brist, vilket också kan orsaka spinocerebellär degenerering.

behandling

• Brist på vitamin B.₁₂: behöver 2-5 μg / dag. Replenishment: initialdos på 1000 mcg / dag. cyano eller hydroxikobalamin; om nödvändigt, dessutom föreskrivna folsyra. Sedan ordineras hydroxycobalamin i en period av 1 år efter administrering en gång i månaden. länge.
• Folsyrabrist: behöver cirka 50 μg / dag. Replenishment: vid akuta förhållanden (till exempel megaloblastisk anemi), föreskrivs hydroxykobalamin under de första dagarna.
• Brist på vitamin B.₆: Pyridoxins innehåll är i stor utsträckning beroende av proteininnehållet i livsmedel. Förebyggande: Vid behandling med isoniazid, föreskriva pyridoxin, pyridoxinisoniazid (de flesta av isoniazidpreparaten innehåller en tillräcklig mängd vitamin B₆).
• Brist på vitamin B.₁: Dagligt krav på tiamin. Vid polyneuropati appliceras den oralt (när malabsorptionen är parenteral); i allvarlig alkoholism är läkemedlet ordinerat under lång tid.
• Brist på vitamin B.₂: Det dagliga behovet av riboflavin (2/3 av den dagliga mängd som används för syntesen av tryptofan). Särskilt syndrom med pantotensyrabrist (en komponent av vitamin B₂) inte identifierad. Pantotensyra finns i jäst, kött, tomater, etc.

Giftig polyneuropati

Alkoholhaltig polyneuropati

Symtom och tecken. På grund av den retrograde axonal degenereringskaraktäristiken hos toxiska lesioner är benen involverade tidigare än armarna. Anatomisk undersökning avslöjar axonal degenerering av övervägande stora myelinerade fibrer.

Skälen. Flera etiologiska faktorer diskuteras: tiaminbrist (vitamin B₁), andra vitaminer i grupp B, folsyra (till exempel på grund av malabsorption vid kronisk atrofisk gastrit).

Medicinsk polyneuropati

Frekvensen av medicinsk polyneuropati ökar ständigt, särskilt de är karakteristiska för patienter som genomgår kemoterapi för cancer. Den största risken för svår polyneuropati när du tar följande läkemedel: Almitrine, amiodaron, tsiplatin, taxol, talidomid, vinkristin. Kan orsaka polyneuropati symptom under behandling med kolkicin, disulfiram, fenytoin, kloramfenikol, klorokin, dapson, doxorubicin, droger av guld, isoniazid, metronidazol och nitrofuraner.

Symtom och tecken. Symtom uppträder när läkemedlet är kumulerat, i de flesta fall dominerar tecken på axonal degeneration.

behandling

• Dynamisk observation av patienten.
• Annullering (om möjligt) eller minskning av dosen av ett läkemedel resulterar vanligen i förbättring eller eftergift. Varning! Kanske en tillfällig progression av polyneuropati, trots avskaffandet av det giftiga medlet.
• Isoniazid: tecken på polyneuropati minskar vid samtidig administrering av vitamin B₆.

Giftig polyneuropati vid förgiftning med kemikalier och hushållsförgiftningar

Polynuropatier utvecklas huvudsakligen vid förgiftning med följande ämnen: lösningsmedel, bekämpningsmedel (organofosforföreningar), tungmetaller, kväveoxid.

Symtom och tecken: polyneuropatier orsakade av neurotoxiska kemikalier eller tungmetaller, oftast uppenbara symmetriska distala sensomotoriska störningar med axonala skador, huvudsakligen långa axoner med stor diameter. Följande symptom observeras: areflex, pares, atrofi, hypestesi eller irritationssymptom på sensoriska fibrer. Nedre extremiteter är inblandade först i processen, vid höga doser av ett giftigt ämne utvecklas degenerationen av kortare axoner.

behandling

Behandlingsalternativ för polyneuropatier orsakade av kemikalier och hushållsförgiftningar är fortfarande begränsade. De huvudsakliga behandlingsmetoderna är att exponeringen för ett giftigt ämne upphör och elimineras. Efter detta är en långsam inblandning av remission möjlig.

Använd i vissa fall följande metoder:

• Polynuropati i blyförgiftning: bindning av ett giftigt medel med BAL (brittisk anti-luisit, 3 mg per dag) och EDTA (etylendiamintetraacetat). Båda läkemedlen har giftiga egenskaper, så de bör tillämpas strikt enligt indikationer. Kanske utnämningen av D-penicillamin. (Med långvarig behandling rekommenderas en kombination med vitamin B6, 50 mg per dag).
• Polynuropati med kvicksilverförgiftning: D-penicillamin är det sätt man väljer.
• Polyneuropati med arsenförgiftning: dimercaprol.

Inflammatorisk polyneuropati

Polyneuropati kan utvecklas i olika infektionssjukdomar (bakteriell, viral, parasitisk). Patogenetisk behandling syftar till att eliminera den underliggande sjukdomen. Om detta inte är möjligt rekommenderas symptomatisk behandling.

Ärftlig polynuropati

Under senare år har förändringar i generna som kodar perifera nervmyelinproteiner detekterats. Cirka 70% av patienterna med den kliniska bildkännetecknen för typ 1 NSMN avslöjade dubbelarbete i genen som kodar för det perifera myelinproteinet PMP22, hos andra patienter detekterades förändringar i genen som kodar för myelin nollproteinet (MPZ) på den 1: a kromosomen. En deletion i genen som kodar för PMP22-proteinet detekterades hos 80% av patienterna med NNPS, och hos vissa patienter med X-länkad NMSN detekterades en mutation i genen som kodar för connexin-32-protein på den långa armen av kromosom 13.

behandling

Trots framsteg inom molekylärbiologi existerar inte patogenetisk behandling. Till läkarnas förfogande finns det bara metoder för symptomatisk behandling, i synnerhet fysioterapiövningar och hjälpmedel (till exempel splinter på foten, vandrare etc.).

Andra former av polyneuropati

Paraneoplastisk polyneuropati

Symtom och tecken. Observeras som en isolerad sensorisk form med parestesier och smärta och sensorimotoriska former med samtidiga motorisk störningar. Kliniska manifestationer av paraneoplastisk polyneuropati kan föregå tumörens diagnos. Orsaken till paraneoplastisk polyneuropati är oftast småcells lungcancer, mindre ofta andra tumörer.

Orsaker och patogenes. Mekanismerna för utveckling av paraneoplastiska polyneuropatier är inte tydliga. De kan likna patogenesen av neuropatier i monoklonala gammopatier och är associerade med verkan av humorala immunkaktorer utsöndrade av tumören. Den möjliga rollen som metaboliska och toxiska faktorer vid utvecklingen av polyneuropati diskuteras också.

behandling

Särskild behandling är inte utvecklad. Efter avlägsnande av tumören återkommer symtomen på polyneuropati ofta.

• Med polyneuropati associerad med lymfom eller leukemi är ett försök att behandla med prednison rättfärdigat. Med lokal tumörinfiltrering finns rapporter om effektiviteten av koboltstrålning.
• Om sensoriska fibrer är irriterad, rekommenderas användning av karbamazepin, tricykliska antidepressiva medel (amitriptylin eller doxepin) eller fluvoxamin eller fluoxetin.

Kritisk polyneuropati

Denna sällsynta form av polyneuropati utvecklas hos allvarligt sjuka patienter. De viktigaste symptomen är pares och areflexi. Patogenes är okänd. Det finns en tendens till spontan eftergift efter upplösning av en nödsituation.