Trombocytopenisk purpura hos barn och vuxna foton

Sjukdomar av hudtypen påverkar barn och vuxna med samma frekvens. Trombocytopenisk purpura är en av dessa sjukdomar. Bilder kommer att diskuteras i artikeln. Sjukdomen beror på den komplicerade naturen och specialbanan. Tänk på hur denna process sker hos barn, hur ofta den bildas hos vuxna, och vilka behandlingsmetoder anses vara de mest effektiva för att eliminera sjukdomen.

Trombocytopenic purpura vad är det

Trombocytopenisk purpura, vars foto presenteras nedan, är en av de typer av hemorragiska fenomen - diatese. Sjukdomen kännetecknas av brist på röda blodplättar - blodplättar, som ofta orsakas av immunsystemets inverkan. Tecken på sjukdom är godtycklig utmatning av blod i huden, och de kan vara flera eller enda. Även sjukdomen åtföljs av ökat livmoder-, nasalt och annat blodflöde. Om det finns misstankar om utvecklingen av denna sjukdom är uppgiften att bedöma kliniska data och annan diagnostisk information - ELISA, test, utstrykningar och punkteringar.

Denna godartade patologiska sjukdom åtföljs av att det finns brist på blodplättar i blodet, och det finns en tendens till ökad blödning och utvecklingen av ett hemorragiskt symptom. I närvaro av en sjukdom i det perifera blodsystemet finns en förändring i den nedre sidan av blodplattans nivå. Bland alla hemorragiska typer av diates är det purpura som uppträder oftast, främst hos barn i förskoleåldern. Hos vuxna och ungdomar är patologiskt syndrom mindre vanligt och påverkar främst kvinnor.

Sjukdomsförloppet kan delas in i akuta och kroniska former. I det första fallet uppstår sjukdomen i barndomen och varar i sex månader, med normalisering av blodplättar och inga återfall. I den andra situationen överstiger sjukdomsperioden en period på 6 månader och fortskrider hos vuxna. Den återkommande formen har en cyklisk kurs med upprepade funktioner av enskilda episoder.

Orsaker till sjukdom

I 45% av situationerna utvecklas sjukdomen spontant. I 40% av fallen föregås utvecklingen av denna patologi av många virus- och bakterieinfektiösa fenomen som upplevdes ett par veckor före starten. Vanligtvis kan bland dessa faktorer identifieras flera sjukdomar.

Ofta uppträder manifestationen av sjukdomen inom ramen för aktiv eller passiv immunisering. Några andra faktorer som framkallar sjukdomsbildningen är intag av droger, röntgenexponering, exponering för kemikalier, kirurgiska ingrepp, insolationer.

Symtom på trombocytopenisk purpura

Uppkomsten av någon sjukdom och manifestation är särskilt akut. Den plötsliga blödningen försvårar situationen och skapar utseendet på en täckning som är karakteristisk för sjukdomen. Mot bakgrund av de primära symtomen finns det ytterligare tecken - näsblödning, försämring av det allmänna tillståndet, hudens hud, en kraftig ökning av kroppstemperaturen. Om detta är en akut process, uppträder fullständig återhämtning utan återfall vanligtvis efter 1 månad. Mot bakgrund av sjukdoms manifestationen står många barn inför en markant ökning av lymfkörtlar. På grund av det lätta flödet hos omkring 50% av barnen kan sjukdomen inte diagnostiseras.

Om vi ​​talar om den kroniska formen av sjukdomen, är det inte ett akut inslag. De första symptomen visas långt innan de akuta tecknen börjar. Blödning förekommer i huden och ser ut som en blödningspunkt. De förvärrar den övergripande bilden under förvärring av sjukdomen. För det första är det bland hudformationerna hudpurpura - ett utslag i ett barn eller en vuxen. Hemorragiska manifestationer uppträder vanligtvis plötsligt, mestadels på natten.

I sällsynta fall kan "blodiga tårar" särskiljas som ett symptom, vilket orsakas av kraftig blödning från ögonområdet. Vanligtvis observeras detta fenomen tillsammans med hudformationer. Blodet går envis och rikligt, och anemi kan uppstå på grund av detta fenomen. Gastrointestinala blodsekretioner är mindre vanliga, men hos tjejer kan processen åtföljas av livmoderpatologier och sekretioner. Sällan kan purpura utveckla hematom och förlängt blodflöde. Barn som lider av sjukdomen har vanligtvis inga klagomål, förutom ett par tecken.

• Det allmänna tillståndet av slöhet och apati;
• ökad trötthet
• normal kroppstemperatur;
• normal mjälte och leverstorlek;
• skarp och intensiv irritabilitet.

Kroniska former av sjukdomen uppträder vanligen hos barn efter 7 år. Flödet är vågliknande när remissioner och exacerbationer växlar.

Trombocytopenisk purpura i barnfoto

Trombocytopeniska purpura, bilder av vilka presenteras i artikeln, har flera former och manifestationer. De viktigaste tecknen på närvaron hos små barn är blödningar och utslag i slemhinnorna och under huden. Färgen på blödningar varierar från rött till grönt, och storleken, som har utslag på ansikte och kropp, börjar från liten petechiae till betydande blåsor och fläckar.

Manifestationen kännetecknas av frånvaron av symmetri och logik i formationssekvensen. Barn av utbildning skadar inte och stör inte. När den kliniska typen av remission börjar, försvinner sjukdomen och försvinner fullständigt.

Hudhemoragisk syndrom har flera specifika och karakteristiska tecken på manifestation.

• Hemorragiskt symptom i svårighetsgrad matchar inte de traumatiska effekterna. Utbildning kan uppstå plötsligt och oväntat.
• Under barndomssjukdomen observeras polymorfism, vari variationer och storleksindikatorer för lesioner är olika och mångfacetterade.
• Hudblödning har inga favoritplatser för lokalisering. Till exempel kan utslag förekomma på armar, kropp, ansikte, utslag på benen och andra delar av kroppen.

Den farligaste manifestationen av barndomssjukdom är utseendet av blödning i sclera, vilket kan ge upphov till utseendet på den mest allvarliga komplikationen - cerebral blödning. Utfallet av denna kurs beror på patologins form och plats samt på de antagna terapeutiska åtgärderna. När man talar om förekomsten av sjukdomen kan det noteras att frekvensen varierar från 10 till 125 fall per miljon befolkning över ett år.

Trombocytopenisk purpura vid barnbehandling

Innan ordination av effektiva behandlingsmetoder utförs en undersökning av sjukdomen - en detaljerad diagnos. Det är möjligt att en minskning av antalet blodplättar och den största blödningstiden detekteras i blodet. Det finns inte alltid en korrespondens mellan varaktigheten av detta fenomen och graden av trombocytopeni. De sekundära indikatorerna för sjukdomens närvaro är förändrade egenskaper hos blodet, förändringar i hormoner i det, liksom andra ämnen.

Differentiell diagnostik

Sjukdomen måste differentieras från ett antal andra manifestationer som liknar deras tecken och symptomatiska indikatorer.

• Akut leukemi - i detta fall förekommer metaplasi i benmärgen.
• SLE - för en detaljerad diagnos är det nödvändigt att ta hänsyn till information från en immunologisk studie.
• Trombocytopati innebär en förändring av innehållet och nivån på blodplättar i andra riktningen.

Medicinska aktiviteter för spädbarn

Trombocytopenisk purpura, vars bilder presenteras i artikeln, föreslår frånvaro av behandling om sjukdomsformerna inte är svåra. Med måttlig svårighetsgrad anges terapeutiska ingrepp om det finns en ökad risk för blödning. Sådana fenomen är huvudsakligen karakteristiska för ulcerösa sjukdomar, hypertoni, 12 duodenalsår. Om blodplätträkningen i analysen når
Utbrott hos vuxna tillsammans med resten av symtomen har också en plats att vara. Den kliniska bilden har likheter med sjukdomens manifestationer hos barn. Spots och formationer på huden stör inte personen. Det enda tillvägagångssättet är att trombocytopenisk purpura (bilden kan ses i artikeln) bland vuxna 2-3 gånger oftare påverkar det rättvisa könet.

Trombocytopenisk purpura hos vuxna behandlade

Behandlingskomplexet hos barn och vuxna har många likheter, och alla terapeutiska tekniker bestäms av hur svår sjukdomen är och hur det ska vara. Behandlingen består av konservativ terapi som innefattar administration av läkemedel samt användningen av operativa metoder. Oavsett sjukdoms manifestation är en viktig del av återhämtningen sängstöd.

Drogbehandling

Tidigare beskrivna verktyg för behandling av sjukdom hos barn är i princip alla lämpliga för vuxna, men för att förenkla situationen och förbättra tillståndet, rekommenderas att de ingår i diethormonala droger som minskar vaskulär permeabilitet och förbättrar blodkoagulering. Om det finns flera utslag på kroppen, liksom andra symptom, är användningen av flera grupper av läkemedel effektiv.

1. PRESENTATION appliceras på 2 mg per kg kroppsvikt per dag, i efterföljande tid reduceras dosen. Typiskt har denna terapi en enorm effekt, hos patienter efter att hormonerna har avbrutits förekommer återfall.
2. Om de aktiviteter som utförts hos vuxna inte gav resultat, används immunosuppressiva medel. Detta är imuran, 2-3 mg per kg kroppsvikt per dag. Varaktigheten av behandlingen är upp till 5 månader. Också vinkri-stin 1-2 mg en gång i veckan.

Effekten av denna behandling kan detekteras efter några veckor, med tidsfördröjning av doser reduceras. Patienterna bör också ta ett vitaminkomplex, särskilt P-C-gruppen. Sådana åtgärder kommer att möjliggöra märkbara förbättringar av trombocyternas egenskaper. Dessutom förskriver läkare kalciumsalter, aminokaproa syror, ATP, magnesiumsulfat. Effektiva samlingar av naturliga folkmedel (nässla, vildrosa, peppar, Johannesjurt).

Om konservativa terapier inte är särskilt effektiva, kommer det till kirurgisk borttagning av mjälten. Ofta tilldelade cytotoxiska läkemedel som hjälper till att minska antalet celler med skadliga effekter. Men de använder endast dessa droger i sällsynta fall (IMURAN, VINKRISTIN, CYCLOPHOSPHAN).

Diet med trombocytopenisk purpura

Huvudkravet, vilket tyder på möjligheten att snabbt bli av med sjukdomen - efterlevnad av en speciell diet. Nutrition hos patienten ska vara måttligt högkalorium och full. Mat serveras kyld, det ska vara flytande och innehåller små portioner. Utsläppen, vars foto presenterades i artikeln, kan snabbt försvinna om du använder rätt produkter.

Mat för att minska blodplättar

Det finns ingen särskild medicinsk meny, men huvudregeln är att få fullvärdig mat med proteiner och viktiga vitaminer. Fördelen är användningen av flera produktgrupper.

• Bovete gröt;
• jordnötter och andra nötter;
• frukt och juice från dem
• några grönsaker
• majs;
• nötköttlever
• havregryn;
• vete och produkter från det.

Vad ska uteslutas från kosten

• kryddig och salt mat;
• höga fettprodukter;
• mat med tillsatser och aromatiska tillsatser
• heta kryddor och såser;
• restaurangmat och snabbmat.

Känner du till sjukdomens trombocytopeniska purpura? Foton hjälpte med definitionen av symtom? Lämna din feedback för alla på forumet!

purpura

Purpura är ett symptom på ett patologiskt tillstånd som kallas trombocytopeni. Det är associerat med ett minskat antal blodplättceller i perifert blod.

Trombocytopeni manifesterar sig i olika blodsjukdomar och åtföljs av hemorragisk blodsyndrom av petechial-bruise-typen. som purpury.

Sjukdomsklassificering

väger förekomstmekanism trombocytopeni, purpura klassificeras enligt följande:

1. Trombocytopeniska syndrom av medfödd ärftlig natur: trombocytopeni med frånvaro av radiellt ben, Viscott-Aldrich syndrom, Hegglin syndrom, Bernard-Soulier syndrom.

2. Trombocytopeni är medfödd men inte ärftlig. Förekommer som ett resultat av intrauterina infektiösa lesioner av fostret, till exempel rubella eller kycklingpox. Immun trombocytopeni förekommer i moderen med antikroppar genom placentan. Alloimmunpurpura bildas hos nyfödda, när blodplättarna av barn ärver antigen som moderen inte har.

3. Förvärvad trombocytopeni. Sjukdomen kan representeras i flera former: immun, när autoimmun idiopatisk purpura och infektionssjukdomskliniken (HIV-infektioner, mykoplasma, malaria, etc.) dominerar; trombotisk purpura; hypersplenism; DIC syndrom (konsumtionssyndrom); massivt transfusionssyndrom; trombocytopeni hos gravida kvinnor.

Symtom och tecken

I sällsynta fall står medicinsk vetenskap inför en diagnos som trombotisk trombocytopenisk purpura. Denna form av trombocytopeni karakteriseras av en akut start och snabbt progressiv kurs. Sjukdomen påverkar ungdomar och blir ofta dödlig.

Hittills är orsakerna till sjukdomen inte tydliga. Vid de initiala stadierna av purpura av denna typ bildas trombocytrombor, som sprids i små organismer (kapillärer och arterioler) hos hela organismen, som speciellt påverkar hjärnan, njurarna och leveren, vilket leder till att blodflödet störs och celler och vävnader är skadade.

Trombocytopenisk purpura manifesterar sig i ett komplex och innehåller ett antal tecken: lågt antal blodplättar i blodet, förekomst av hemolytisk anemi, förändringar i neurologisk natur, nedsatt njurfunktion, utseende av feberisk tillstånd.

När det gäller den förvärvade formen är allergisk purpura eller Schonlein renhet ofta förekommande. I de flesta fall påverkas cirkulationssystemet hos barn i åldern 3-7 år. Inga specifika tecken på sjukdomen har hittills identifierats, men ESR-indikatorerna i blodet korrelerar med den akuta kursen av vaskulit.

Pigmenterad kronisk purpura har symptomens polymorfa karaktär, men de avger symptom som bara är karakteristiska för det: förekomsten av erytem, ​​pigmentering och blödning, graden av vilken beror på graden av kärlskade. Denna purpura åtföljs av klåda och har en återkommande natur: varje gång lokaliseras på en allt större yta blir utslaget ljusare.

Den blödande formen av purpura manifesteras av ett utslag, som liknar ett utslag i diatesen, men gradvis sammanfogning till stora fläckar. Utsläppen fördelas på benen, mindre ofta på bagageutrymmet. Det är hudutslag som är det enda tecknet på sjukdomen.

Eventuella komplikationer

Den mest allvarliga komplikationen av purpura är blödning i hjärnan och meninges, sällan i sclera eller näthinnan.

Med purpura är svår blödning möjlig under abdominaloperationer, utvinning av tänder och under förlossning.

Orsaker till sjukdom

I medicin finns det ett antal faktorer som kan utlösa en minskning av antalet blodplättar i blodet, följt av utseende av mikrothrombus: sjukdomens smittsamma natur, inkl. HIV-infektion; tar vissa mediciner svangerskapstid sjukdomar i den autoimmuna naturen i närvaro av en inflammatorisk process; hemolytiska uremiska syndrom hos barn, utlöst av Escherichia coli och närvaron av toxiner.

Utseendet hos vaskulär purpura är förknippad med dysfunktion av blodkärlen i hemostas. Vanligtvis är vaskulär purpura medfödd och framträder som ett hemangiom. Sådana fläckar förekommer i varje tionde nyfödd och så småningom passerar eller avlägsnas av en laser.

I medfödd purpura framhävs ofta det genetiska syndromet Marfan eller Ehlara-Danlos. I sådana fall detekteras komplexa bindvävssjukdomar, varigenom blodkärl, särskilt artärer, mottar defekter.

Orsakerna till allergisk purpura är inflammatoriska processer i kapillärerna, men deras etiologi är fortfarande okänt. Det finns antaganden om påverkan av miljöfaktorer, näring och infektionssjukdomar.

De specifika symptomen på purpura inkluderar utseendet av smärta i lederna, inflammatoriska processer i matstrupen, såväl som neurologiska symtom.

Utseendet på vaskulär purpura är vanligt hos äldre. Ibland kallas det även senilpigmentering. Utseendet hos sjukdomen är förknippat med slitage på kärlen, försämringen av deras funktion, särskilt i områden som är särskilt mottagliga för ultraviolett strålning (ben, ansikte).

Utslag och fläckar kan bli mer intensiva på grund av en ökning av blodtrycket. Oftast ligger anledningen till en plötslig komplikation orsakad av en blodpropp bildad i Wien, en kraftig ökning av tung belastning, en stark hosta, under arbetstiden under arbetstid och till och med kräkningar. Vaskulär regenerering kan ske utan användning av medicinering.

Diagnos och behandling

Diagnosen fastställs efter att blodprovets resultat har erhållits enligt följande indikatorer:

1. Nivån av trombocytopeni vid analys av perifert blod under 100,0 × 109 / L.
2. Blodplätts-autoantikroppar är närvarande.
3. Uteslutna tecken på sjukdomar som anemi och akut leukemi, som kännetecknas av dysfunktion av blodet.
4. Det finns ingen medicin som kan orsaka trombocytopeni.
5. Innehållet av megakaryocyter i benmärgsstrukturerna är normalt. Men det finns en funktion - benmärgs punktering är endast möjlig om patienten har fyllt 60 år eller splenektomi krävs.

Behandling av purpura syftar huvudsakligen till att korrigera hemorragisk syndrom, och först då vid ökning av antalet blodplättar i blodet. Detta beror på det faktum att patienter i de flesta fall är resistenta mot lågt antal blodplättar, men biverkningarna av behandlingen kan vara allvarligare än effekterna av purpura.

Purpura, som inte orsakar obehag för patienten och inte åtföljs av allvarliga förändringar i blodets sammansättning, kräver ingen särskild behandling. I detta fall finns det behov av konstant övervakning av den behandlande läkaren.

När blödning uppstår, föreskrivs läkemedel av lokal hemostatisk effekt (kräm, salva) samt hormonella läkemedel.

En effektiv behandling är blod- och / eller trombocytransfusion.

Om blödningen blir systematisk och användningen av droger inte ger resultat inom sex månader, föreskrivs en splenektomi. Avlägsnande av mjälten - en kardinal metod, som tillgodoses med hotet om blödning i hjärnan.

Före operationen krävs en medicinsk undersökning, en undersökning av bukorganen och bröstet utses, ett andra blodprov tas. Läkaren kan också förskriva: röntgenstrålar, EKG, magnetisk resonansavbildning.

Omedelbart före operationen vaccineras patienten för att förhindra eventuella inflammatoriska processer efter borttagandet av mjälten.

Splenektomi utförs under generell anestesi. Antingen laparoskopi eller bukoperation utförs beroende på indikationer och förmåga hos den medicinska institutionen.

Full återhämtning efter en liknande operation inträffar efter 1-1,5 månader. Efter operationen ökar risken för infektion, så regelbunden vaccination mot influensavirus och andra infektioner krävs av en läkare.

Efter behandlings- eller urladdningstiden från sjukhuset är det nödvändigt att hålla sig till en viss daglig rutin för att undvika återkommande manifestationer.

Det är viktigt att etablera en fullvärdig sömn och vakenhet (bör vila minst 8-10 timmar om dagen); utföra dagliga morgonövningar (ungefär en halvtimme) och vattenprocedurer i form av en varm dusch övning, undvikande av överbelastning ta 1-2 timmar att sova; Dagliga promenader i frisk luft (minst 1,5 timmar) bör bli vana. Undvik direkt solljus.

Särskild uppmärksamhet bör ägnas åt näringsämnen: mat bör tas fraktionerat 5-6 gånger om dagen. För det första ingår proteiner (fisk, vitt kött), växtprodukter och mejeriprodukter i kosten.

Säsongsbetonade bär, grönsaker och frukter, liksom alla typer av icke-kolsyrade och alkoholfria drycker (mousses, compotes, örtte) bör bli en viktig komponent.

Prognosen för återhämtning är ganska fördelaktig när man utvecklar ett kompetent behandlingsprogram och uppfyller alla recept från den behandlande läkaren. Dödsfall är endast möjligt i sällsynta fall och är förknippade med det faktum att patienter försenar behandlingsperioden i medicinska institutioner och blödningar uppstår i hjärnan.

förebyggande

Förekomsten av purpura i barndomen och ungdomar är den vanligaste förekomsten, så du måste ägna särskild uppmärksamhet åt barns hälsa som har lidit en allvarlig infektionssjukdom. Föräldrarnas mest behöriga beslut bör övervaka en hematolog i flera år.

Förebyggande åtgärder i fråga om återkommande minskas till maximal undvikande av virusinfektioner och förebyggande av bakteriella sjukdomar.

Det är nödvändigt så lite som möjligt att falla under direkt solljus, och det är bättre att helt eliminera sådana situationer.

Dessutom består förebyggande åtgärder i maximal möjlig eliminering av infektionsfält: karies, tonsillit etc.

Traditionella behandlingsmetoder

En effektiv lösning för att bekämpa purpura är användningen av sesamolja. Speciellt signifikanta resultat kan uppnås om det används i komplex hormonbehandling. Oljan bidrar till att öka antalet blodplättar och ökar blodkoaguleringen. Det är nog att använda sesamolja 3 gånger om dagen 30 minuter före måltider i en mängd av 1 tsk.

Vid blödning och för att stärka immunförsvaret när purpura tar en infusion av rosa höfter. Ett glas torkade bär häller 1 liter kokande vatten och smälter i 10-12 timmar (det är bra att brygga infusionen över natten). Drick hela dagen istället för te. Du kan lägga till honung eller en liten mängd socker.

För extern användning är användbar tinktur Japansk Sophora. Sammansättningen framställs enligt följande: 1 tsk frukt hälldes 100 ml kokande vatten, infunderat 1-1,5 timmar, filtrerades. De drabbade områdena smutsas med tinktur på morgonen och kvällen.

purpura

Purpura är färgningen av huden eller slemhinnan som ett resultat av frisättningen av röda blodkroppar från kärlen, oftast från kapillärerna.

Artikeln diskuterar i detalj de viktigaste typerna av sjukdomen - trombocytopenisk och idiopatisk purpura. Vi kommer också att diskutera funktionerna i trombocytopenisk och idiopatisk purpura hos barn.

Orsaker till sjukdomen

Orsaken till utvecklingen av purpura kallas tendensen att blöda. Utsläpp av blod orsakas av kränkningar av dess koagulering eller högpatologiska permeabilitet hos små blodkärl.

Dessa överträdelser kan uppstå som ett resultat av många anledningar:

• patologiska förändringar av blodplättsnivå
• effekter av några allergiska reaktioner
• koagulationssjukdomar efter exponering för giftiga ämnen - bakteriella toxiner, kemikalier, droger;
• inflammatoriska vaskulära sjukdomar;
• blodstasis.

Typer av sjukdom

Det finns följande typer av purpuror:

• trombocytopeni;
• reumatoid;
• medicinering (giftigt);
• hemorragisk;
• immun;
• komplex.

Trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura är en sjukdom som kännetecknas av blödningsbenägenhet på grund av en minskning av blodplättarnas nivå. Denna typ av purpura är den vanligaste hemorragiska diatesjukdomen. Vanligtvis manifesterar sjukdomen sig först i barndomen. Bland vuxna är purpura vanligare hos kvinnor.

Beroende på varaktighet och art av flödet utmärker sig följande former av sjukdomen:

• akut - kännetecknad av en minskning av antalet blodplättar i blodet mindre än 150x109 / l i sex månader från sjukdomsuppkomsten;
• kronisk - utvecklas om blodplättantalet inte återhämtar sig inom sex månader;
• återkommande purpura - manifesterad av en upprepad minskning av blodplättarnas nivå efter dess återhämtning.

Den exakta orsaken till utvecklingen av trombocytopenisk typ av purpura har inte fastställts. Experter påpekar eventuella riskfaktorer för sjukdomsuppkomsten: en tidigare virus- eller bakterieinfektion, hypotermi eller överhettning i solen, med vissa läkemedel, kirurgi och skador.

Under inverkan av dessa faktorer minskar nivån av blodplättar i blodet eller antikroppar mot blodplättar bildas. Emerging antigener (virus, läkemedelskomponenter) är fästa vid blodplättar. Som ett resultat börjar kroppen att producera antikroppar och försöker förstöra komplexen av antigener med blodplättar i mjälten. På grund av detta minskas varaktigheten av blodplättar betydligt. Att minska blodets nivåer bidrar till skador på blodkärlens väggar. Som ett resultat, blödning uppstår, kontraktiviteten hos kärlen förändras, bildas en blodpropp bildning. Så här utvecklar trombocytopenisk purpura.

Symptom på sjukdomen är fläckig blåmärken utslag på huden och blödningar i slemhinnorna. Utsläppen är av en annan nyans, från gul till blåaktig och av olika storlekar. Det liknar smärtfria blåmärken, som ordnas asymmetriskt. Oftast visas utslaget på natten utan tidigare skada.

Förutom hud och slemhinnor uppstår blödningar i fundus, sclera, glasögon, kroppsrum. Snarare farligt är en sällan förekommande blödning i människans hjärna. Det föregås av förekomsten av huvudvärk, yrsel, blödning i vissa organ.

Trombocytopenisk typ av sjukdomen är av tre sorter:

• trombotisk purpura;
• idiopatisk purpura;
• vaskulär purpura.

I idiopatisk purpura förstörs blodplättar som ett resultat av en autoimmun process som orsakas av virusens påverkan eller intaget av vissa läkemedel. Med denna typ av purpura dominerar utslag i form av blåmärken och petechiae. De förekommer övervägande på ett barns ben som ett resultat av även mindre skador.

Trombocytopenisk purpura hos barn

Trombocytopenisk purpura hos barn rankas först bland hemorragiska sjukdomar. Oftast förekommer det hos tjejer under 14 år.

Hos barn upp till två år har sjukdomen en svår kurs. Det börjar akut, utan en tidigare infektionssjukdom.

Ofta kallas orsaken till trombocytopenisk purpura hos barn uppskjuten vaccination, särskilt BCG (tuberkulosvaccin).

Symtom på idiopatisk purpura hos barn är blödningar och blödningar som oftast förekommer på näsan och tandköttets slemhinnor. Vid pubertetsflickor orsakar sjukdomen ofta tung uterusblödning.

Idiopatisk purpura hos barn och ungdomar är ofta orsaken till utvecklingen av en farlig sjukdom - hemorragisk syndrom. Det är farligt ofta blödning från näsens slemhinnor, blödningar i leder och hud, gastrointestinal blödning.

Behandling av purpura

Huvudmålet med purpura behandling är att minska produktionen av antiplatelet antikroppar och omöjligheten av deras bindning till blodplättar.

Drogterapi är användningen av följande läkemedel:

• glukokortikosteroider - Prednisolon, Hydrokortison;
• immunoglobuliner - Octagam, Intraglobin F, Immunoglobulin hos en normal person;
• interferon alfa - används med ineffektiviteten av glukokortikoidbehandling
• rosa vinca alkaloider - Vinblastine, Vincristine;
• danazol;
• cyklofosfamid;
• Azatioprin.

Vid blödning används hemostatiska droger, aminokapronsyra. När livmoderblödande kvinnor föreskrev oxytocin.

Om det finns en möjlighet till blödning i hjärnan, vid behandling av purpura applicera infusionen av blodplättar. Den terapeutiska effekten av denna procedur är tillfällig.

Kirurgisk behandling av purpura innebär borttagning av mjälten (splenektomi). Kirurgi utförs i avsaknad av effekt av konservativ terapi, det finns risk för stor blödning.

En vanlig metod för behandling av purpura är plasmaferese: rening av blodplasma från antikroppar och toxiner genom filtrering på speciella anordningar.

Vid behandling av purpurur av vaskulär typ ordineras patienten en hypoallergenisk diet.

Denna artikel publiceras enbart för utbildningsändamål och är inte ett vetenskapligt material eller professionell medicinsk rådgivning.

Trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura är en typ av hemorragisk diatese, kännetecknad av brist på röda blodplattor - blodplättar, som ofta orsakas av immunförsvar. Tecken på trombocytopenisk purpura är spontana, multipla, polymorfa blödningar i huden och slemhinnorna, såväl som nasal, gingival, livmoder och annan blödning. Om man misstänker trombocytopenisk purpura utvärderas anamnestiska och kliniska data, allmänna blodtal, koagulogram, ELISA, blodsmältmikroskopi, benmärgspunktur. För terapeutiska ändamål ordineras patienter kortikosteroid, hemostatiska läkemedel, cytostatisk terapi, splenektomi utförs.

Trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura (Verlgofs sjukdom, godartad trombocytopeni) är en hematologisk patologi som kännetecknas av en kvantitativ brist på blodplättar i blodet, åtföljd av blödningstendens, utvecklingen av hemorragisk syndrom. I trombocytopenisk purpura sjunker blodplättarnas nivå i perifert blod betydligt under den fysiologiska - 150x10 9 / l med ett normalt eller något ökat antal megakaryocyter i benmärgen. Frekvensen av förekomsten av trombocytopenisk purpura rankas först bland annat hemorragisk diatese. Sjukdomen manifesterar sig vanligtvis i barndomen (med en topp i tidig och förskoleperioden). Hos ungdomar och vuxna upptäcks patologi 2-3 gånger oftare hos kvinnor.

Vid klassificering av trombocytopenisk purpura beaktas dess etiologiska, patogenetiska och kliniska egenskaper. Det finns flera alternativ - idiopatisk (Verlgofs sjukdom), iso-, trans-, hetero- och autoimmun trombocytopenisk purpura, symtomkomplex Verlgof (symptomatisk trombocytopeni).

Med flödet av utsöndrar akuta, kroniska och återkommande former. Den akuta formen är mer typisk för barn, varar upp till 6 månader med normaliseringen av blodplätten i blodet, har inga återfall. Den kroniska formen varar mer än 6 månader, är vanligare hos vuxna patienter. återkommande - har en cyklisk kurs med repetitioner av episoder av trombocytopeni efter normalisering av blodplättsnivåer.

Orsaker till trombocytopenisk purpura

I 45% av fallen uppstår idiopatisk trombocytopenisk purpura, utvecklas spontant, utan uppenbar anledning. I 40% av trombocytopeni förekommer olika infektionssjukdomar (virala eller bakteriella) cirka 2-3 veckor före det föregående. I de flesta fall är dessa infektioner i övre luftvägarna i icke-specifika geneser, i 20% av dem är specifika (kycklingpox, mässling, rubella, fåror, infektiös mononukleos, kikhosta). Trombocytopenisk purpura kan komplicera förloppet av malaria, tyfusfeber, leishmaniasis, septisk endokardit. Ibland förekommer trombocytopenisk purpura på bakgrund av immunisering - aktiv (vaccination) eller passiv (administrering av y-globulin). Trombocytopenisk purpura kan utlösas genom att ta mediciner (barbiturater, östrogener, arsenik, kvicksilver), långvarig exponering för röntgenstrålar (radioaktiva isotoper), omfattande kirurgi, trauma, överdriven insolation. Det finns familjefall av sjukdomen.

De flesta varianterna av trombocytopenisk purpura är av immuntyp och är associerade med produktion av anti-blodplättsantikroppar (IgG). Bildandet av immunkomplex på ytan av blodplättar leder till snabb förstöring av blodplättar, vilket minskar deras livslängd i flera timmar i stället för 7-10 dagar under normala förhållanden.

Den isoimmuna formen av trombocytopenisk purpura kan orsakas av inmatning av "främmande" blodplättar i blodet efter upprepade transfusioner av blod eller blodplättmassa, såväl som den antigena inkompatibiliteten hos blodplättarna hos moderen och fostret. Den heteroimmuna formen utvecklas när den antigena strukturen hos blodplättar skadas av olika medel (virus, droger). Den autoimmuna varianten av trombocytopenisk purpura orsakas av antikropps utseende mot sina egna oförändrade antigener av blodplättar och kombineras vanligtvis med andra sjukdomar av samma ursprung (SLE, autoimmun hemolytisk anemi). Utvecklingen av transimmun trombocytopeni hos nyfödda utlöses av antitrombotiska autoantikroppar som passerar moderns placenta med trombocytopenisk purpura.

Bristen på blodplättar i trombocytopenisk purpura kan förknippas med funktionell skada på megakaryocyter, en överträdelse av rösträttprocessen av röda blodplattor. Exempelvis är Verlgof-symptomkomplexet orsakat av ineffektiviteten hos hemopoiesis vid anemi (B-12 deficient aplastisk), akut och kronisk leukemi, systemiska sjukdomar hos hematopoetiska organ (retikuloser), benmärgsmetastaser av maligna tumörer.

När trombocytopenisk purpura uppträder föreligger ett brott mot bildandet av tromboplastin och serotonin, en minskning av kontraktilitet och en ökning av kapillärväggarnas permeabilitet. Förlängningen av blödningstiden, störning av processerna för trombbildning och återkallande av blodproppar är associerade med detta. Vid hemorragiska exacerbationer reduceras antalet blodplättar ner till enskilda celler i preparatet, under återhämtningsperioden återställs den till en nivå under normen.

Symtom på trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura manifesteras kliniskt när blodplättsnivåer faller under 50x10 9 / l, vanligtvis 2-3 veckor efter exponering för den etiologiska faktorn. Blödning i petechial-spotted (blåmärken) typ är karakteristisk. Hos patienter med trombocytopenisk purpura förekommer smärtfria flerblödningar under huden, i slemhinnorna (den "torra" versionen) och även blödningen (den "våta" versionen). De utvecklas spontant (ofta på natten) och deras svårighetsgrad motsvarar inte styrkan i den traumatiska påverkan.

Hemorragiska utslag är polymorfa (från mindre petechiae och ekchymos till stora blåmärken och blåmärken) och polychroma (från ljusblåblå till ljusgulgrön beroende på utseendet). Oftast förekommer blödningar på främre ytan av bagage och extremiteter, sällan i ansikte och nacke. Blödningar är också bestämda på munnhinnans mukösa membran, mjuk och hård gom, konjunktiva och näthinnan, trumhinnan, i fettvävnad, parenkymala organ och hjärnans serösa membran.

Pathognomonic intensiv blödning - nasal och gingival, blödning efter avlägsnande av tänder och tonsillektomi. Hemoptys, blodig kräkningar och diarré kan blod i urinen uppträda. Hos kvinnor är uterusblödning i form av menorragi och metrorrhagi, liksom ovulatorisk blödning i bukhålan med symptom på ektopisk graviditet vanligtvis förekommande. Omedelbart före menstruation framträder hudhemoragiska element, näsa och andra blödningar. Kroppstemperaturen förblir normal, eventuell takykardi. Trombocytopenisk purpura har måttlig splenomegali. När kraftig blödning utvecklar anemi av inre organ, hyperplasi av den röda benmärgen och megakaryocyterna.

Läkemedelsformen manifesterar strax efter att ha tagit drogen, varar från 1 vecka till 3 månader med en spontan återhämtning. Strålningstrombocytopenisk purpura kännetecknas av svår hemorragisk diatese med övergången av benmärg till hypo- och aplastiskt tillstånd. Infantilform (hos barn under 2 år) har akut start, svår, ofta kronisk och markerad trombocytopeni (9 / l).

Under trombocytopenisk purpura detekteras perioder med hemorragisk kris, klinisk och klinisk hematologisk remission. Vid hemorragiska kriser uttalas blödning och laboratorieändringar, blödningar uppträder inte under klinisk remission mot trombocytopeni. Med fullständig remission finns inga blödnings- och laboratorieändringar. Akut post-hemorragisk anemi observeras med trombocytopenisk purpura med stor blodförlust och kronisk järnbristanemi med långvarig kronisk form.

Den mest hemska komplikationen - blödning i hjärnan utvecklas plötsligt och fortskrider snabbt, tillsammans med yrsel, huvudvärk, kräkningar, anfall, neurologiska störningar.

Diagnos av trombocytopenisk purpura

Diagnosen av trombocytopenisk purpura fastställs av en hematolog med beaktande av kursens historia, egenskaper och resultaten av laboratorieundersökningar (klinisk analys av blod och urin, koagulogram, ELISA, mikroskopi av blodutslag, benmärgspunktur).

En kraftig minskning av antalet blodplättar i blodet (9/1), en ökning av blödningstiden (> 30 min), protrombintiden och APTT, en minskning av graden eller frånvaron av koagulering återger trombocytopenisk purpura. Antalet leukocyter är vanligen inom det normala området, anemi uppträder med signifikant blodförlust. På höjden av en hemorragisk kris upptäcks positiva endotelexemplar (nypa, tätning, injektioner). I blodet bestäms smärtan av ökningen i storlek och minskning i granuläriteten av blodplättar. Röda eller benmärgsberedningar visar ett normalt eller ökat antal megakaryocyter, närvaron av omogna former, ligering av blodplättar i små punkter. Den autoimmuna egenskapen hos purpura bekräftas av närvaron av anti-blodplättsantikroppar i blodet.

Trombocytopenisk purpura skiljer sig från aplastiska eller infiltrativa processer i benmärgen, akut leukemi, trombocytopati, SLE, hemofili, hemorragisk vaskulit, hypo- och dysfibrinogenemi, ungdomar i uterusblödningen.

Behandling och prognos av trombocytopenisk purpura

Med trombocytopenisk purpura med isolerad trombocytopeni (trombocyter> 50x10 9 / l) utan hemorragisk syndrom utförs inte behandling; med måttlig trombocytopeni (30-50 x10 9 / l) indikeras läkemedelsbehandling vid ökad blödningsrisk (arteriell hypertension, magsår och tolv tolvfingersår). När nivån på blodplättar 9/1 behandling utförs utan ytterligare bevis på ett sjukhus.

Blödning stoppas genom introduktion av hemostatiska droger, topiskt applicerad hemostatisk svamp. För att innehålla immunreaktioner och minska kärlpermeabiliteten, föreskrivs kortikosteroider i en lägre dos; hyperimmuna globuliner. Med stor blodförlust är transfusioner av plasma och tvättade röda blodkroppar möjliga. Infusioner av trombocytmassa i trombocytopenisk purpura visas ej.

Hos patienter med kronisk form med återkommande blödningar och blödningar i vitala organ utförs splenektomi. Kanske utnämningen av immunosuppressiva medel (cytostatika). Behandling av trombocytopenisk purpura, om nödvändigt, bör kombineras med terapi av den underliggande sjukdomen.

I de flesta fall är prognosen för trombocytopenisk purpura mycket fördelaktig, fullständig återhämtning är möjlig i 75% av fallen (hos barn - i 90%). Komplikationer (t.ex. hemorragisk stroke) observeras i det akuta skedet, vilket medför risk för dödsfall. Trombocytopenisk purpura kräver konstant övervakning av en hematolog, utesluter läkemedel som påverkar blodplättarnas aggregeringsegenskaper (acetylsalicylsyra, koffein, barbiturater), livsmedelallergener, försiktighet utförs vid vaccinering av barn, insolation är begränsad.

purpura

Vad är purpura?

Purpura är en patologisk förändring i kroppen, kännetecknad av utseendet av små kapillära blödningar på huden. Lokalisering av utslaget i de flesta fall observeras på nedre extremiteterna. Beroende på sjukdomsstadiet och varaktigheten ändras färg från rött (burgund) till lila, grönt, gult ungefär tio dagar efter utseendet.

Orsaker till sjukdomen

Purpura är som regel en comorbid sjukdom, kroppens svar på de patologiska förändringarna som förekommer i den. De viktigaste orsakerna till utslaget är:

• Utsatt för blödning, vilket kan utlösas av trombocytbrist.
• Blodkoagulationssjukdomar orsakade av att ta blodförtunnare.
• Patologiska förändringar i kärlväggarna i kapillärerna.
• Utseendet av purpura som ett resultat av en allergisk reaktion.
• Blodkoagulationssjukdomar på grund av exponering för giftiga ämnen.
• Blodstagnation, blodproppar.
• Hypotermi eller överhettning av kroppen.
• Uppskjuten operation.
• Alla slags skador.

Typer av purpura

I medicin finns det flera typer av former av purpura:

• Trombocytopenisk purpura är en typ av sjukdom som utvecklas mot bakgrund av ett minskat antal blodplättar i blodplasmen. Patologi kan förekomma ensam eller mot andra sjukdomar. Denna form av sjukdomen är inneboende i den unga kroppen, därför är det i de flesta fall observerat hos barn under 14 år, främst hos tjejer.
  Sjukdomen utvecklas som ett resultat av förändringar i trombocyternas egenskaper på grund av exponering mot infektion eller med vissa mediciner. Immunitet uppfattar de nybildade cellerna som främmande och producerar antikroppar för att blockera dem. Patologiskt förändrade blodplättar går in i mjälten, där de förstörs, vilket resulterar i trombocytopeni. Under sådana patologiska processer uppträder purpura i form av blåmärken och petechiae, som uppstår vid mindre slag. Ytterligare symptom på sjukdomen är: Blödning, som observeras på tandköttet, näsan i slemhinnorna. tjejer kan uppleva stor blödning från livmodern.
• Trombotisk purpura kännetecknas av bildandet av blodproppar, vilket orsakas av intag av en viss grupp läkemedel, vacciner, förekomsten av en malign tumör eller meningokockinfektion i kroppen. De viktigaste symptomen på sjukdomen är: blåmärken, petechiae, akut buksmärta, huvudvärk, illamående, kräkningar, suddig syn. Ofta har sjukdomen en negativ effekt på nervsystemet, vilket kan prova utvecklingen av mentala eller neurologiska störningar. Denna form av purpura är mycket farlig eftersom den påverkar blodkärlen i hjärnan, njurarna, leveren, vilket kan leda till döden.
• Schoenlein-Henoch Purpura är en sjukdom som kännetecknas av vaskulär inflammation som en följd av virus- eller bakterieinfektion och medicinering. Utvecklingen av patologiska processer framgår av en liten ökning av kroppstemperaturen, utseendet på en mild utslag, smärta i lederna, buken, nedsatt pall (diarré).
• Droger eller giftiga - utlöses genom att ta mediciner som hjälper till att förtjocka eller tunna blodet.
• Allergisk purpura - ett utslag på patientens kropp framträder som en följd av en allergisk reaktion på mat, medicin eller med frekvent exponering för kemiska element.

Symptom på purpura

Beroende på orsaken till utvecklingen av purpura och dess typ kan sjukdomen manifesteras med olika symtom men följande symtom är vanliga i alla former:

• Utslag på huden.
• Blödning i slemhinnor.
• Utseendet av järnbristanemi.
• Ökad kroppstemperatur, huvudvärk.
• Utseendet av anfall.
• Arytmi.
• Muting puls.
• Buksmärtor
• Neurologiska störningar.

Diagnos av sjukdomen

För valet av behandling är det extremt viktigt att diagnosen är korrekt, eftersom purpura är mycket lik i symptom på sjukdomen hos hudens vaskulära anomali. För undersökning är det nödvändigt att kontakta en hematolog som, efter att ha utfört ett antal diagnostiska förfaranden, kommer att kunna exakt bestämma arten av sjukdomen. För diagnos används följande metoder:

• Undersökning av patienten, utslag på kroppen.
• Blodtest (biokemiskt och laboratorium).
• Allmän laboratorieanalys av urin.
• Myelogram.

Behandling av sjukdomen

För att eliminera symtomen på sjukdomen och orsakerna till dess utveckling är det först och främst viktigt att fastställa sitt utseende. Det är extremt viktigt att börja behandlingen i tid, eftersom det i 30 procent av fallen leder till dödsfall.
De huvudsakliga behandlingsmetoderna för purpura inkluderar:

• Avlägsnande av mjälten i den trombocytopeniska formen.
• Tar droger som blockerar antikropparnas verkan på blodplättar.
• Blodtransfusion i svåra fall.
• Tar medicin för att återställa blodpropp.
• Drogterapi för att upprätthålla immunitet, bekämpa allergier eller virussjukdomar.
• Överensstämmelse med en allergivänlig diet.

Förebyggande av purpura

För att förhindra förekomsten av purpura är det nödvändigt att undvika överkylning eller överhettning av kroppen, att ta droger som påverkar blodet, under strikt övervakning av läkare, för att undvika utveckling av allergier. När hudutslag förekommer är det värt att omedelbart se en specialist för att diagnostisera och göra en noggrann diagnos.

purpura

Purpura är småfläckiga kapillära blödningar i huden, under huden eller slemhinnorna. Blödningar kan vara:

• prickad (petechiae);
• fina fläckar (ekchymos);
• bandformad (vibex);
• stora fläckar (blåmärken).

De vanligaste är flera ekchymos och petechiae med en diameter upp till 1 centimeter.

Som regel manifesterar sig sjukdomen i nedre extremiteterna. Först har utslaget en röd eller burgunderfärg, övergår till lila och brunt över tiden. På 7-10: e dagen blir den gul och grön.

Orsaker till trombocytopenisk purpura

Purpura förekommer i ett antal sjukdomar och har gemensamma utvecklingsmekanismer. Som regel är orsaken till dess förekomst blöjan (hemorragisk diatese) på grund av följande patologiska processer:

• Patologi av blodplättshemostas (brist eller skada på blodplättar);
• Primär eller sekundär trombocytopenisk purpura;
• Blodstasis;
• Toxisk-allergiska störningar av hemokoagulering (på grund av infektioner eller medicinering);
• Olika vaskulära patologier (vaskulit, etc.);
• Disseminerat intravaskulärt koagulationssyndrom;
• Patologi av koagulationshemostas.

Typer av trombocytopenisk purpura

Sjukdomen är av tre typer:

• Idiopatisk purpura;
• Trombotisk purpura;
• Purpura Shanlein-Genokh (vaskulär).

Idiopatisk purpura har en otydlig etiologi och kännetecknas av utvecklingen av hemorragisk syndrom och trombocytopeni. Förstöring av blodplättar orsakas som regel av en autoimmun process som orsakas av en infektion eller medicinering. Mestadels observerade idiopatisk purpura hos kvinnliga barn under 14 år.

Sjukdomen utvecklas på följande sätt: Patogenens inverkan förändrar de normala egenskaperna hos blodplättar, och immunsystemet börjar producera antikroppar som blockerar dem. Blodplättar fångas i sin tur av mjältceller och förstörs i den, vilket resulterar i trombocytopeni.

Utseendeens karaktär domineras av petechiae och blåmärken. När idiopatisk purpura förekommer hos barn kan blåmärken förekomma även på grund av mindre skador och förekommer främst på benen. Petechiae, som regel, förekommer på benen och kan vara både singel och flera. Symtom på idiopatisk trombocytopenisk purpura hos barn blöder också och blödning, som uppträder huvudsakligen i tandköttet och nässlemhinnan. Vid flickor i puberteten kan sjukdomen orsaka tung uterusblödning.

Idiopatisk purpura hos barn slutar antingen i fullständig återhämtning, eller, värre, tar en kronisk form. I kronisk form kännetecknas sjukdomen av manifestationen av periodisk blödning.

Behandling av kronisk purpura är att ta bort mjälten. Återhämtning från kronisk form sker inte alltid. I akut form föreskrivs läkemedelsbehandling för att förstöra antikroppar som blockerar blodplättar. Dessutom föreskrivs att stoppa blödning. I svåra fall av sjukdomsprogression och allvarlig blödning ordineras blodtransfusioner.

Huvudmåttet för förebyggande av trombocytopenisk purpura hos barn är eliminering av infektionsfokus (tonsillit, karies, etc.). Efter sjukdomen rekommenderas att barnet observeras hos hematologen de närmaste fem åren.

Trombotisk purpura är en sjukdom som kännetecknas av ökad trombos och hemorragisk syndrom i form av hudblödningar, vilket leder till ischemi hos de inre organen. Detta är en ganska sällsynt sjukdom, som huvudsakligen uppträder hos kvinnor i åldern 40-55 år.

Trombotisk purpura kan utvecklas efter medicinering, administrering av vaccin eller följa ett antal andra sjukdomar (maligna tumörer, meningokockinfektion).

De viktigaste symptomen är illamående, kräkningar, huvudvärk, akut buksmärta, suddig syn. Petechiae och blåmärken framträder, i vissa fall, psykiska och neurologiska störningar, mjält- och leverförstoring, njurskador observeras. Sjukdomslängd - från flera dagar till flera veckor. I cirka 20-30% av fallen observeras dödsfallet som en följd av skador på njurarna, hjärnan och hjärtkärlen.

Den huvudsakliga behandlingen för trombotisk purpura är att ersätta din egen plasma med en donatorplasma.

Purpura-Schönlein-Genoh manifesterar sig som en inflammation i kroppens organ och hudens kärl. Det kännetecknas av symmetriska hemorragiska utslag, buksmärta, artrit, glomerulonephritis. Orsaker - läkemedelsadministration, vaccinadministration, bakterie- eller virusinfektioner. I regel uppstår sjukdomen oftare hos män under 20 år.

Symptom på sjukdomen är ökad kroppstemperatur och ett litet utslag i lederna, på axlarna, skinkorna och benen. Det kan vara svullnad i lederna och smärtan, lös avföring, kräkningar och gastrointestinal blödning. Vaskulär purpura orsakar skador på hjärtat, njurarna, centrala nervsystemet.

Behandlingen av vaskulär purpura består i regel av att blockera skapandet av nya immunkomplex, upprätthålla sängstöd och en allergivänlig kost. Sjukdomslängd - från två veckor till en månad, varefter en person återhämtar sig.