Myastheni är den vanligaste autoimmuna sjukdomen, kännetecknad av lesioner av de neuromuskulära synapserna, på grund av produktionen av autoantikroppar mot acetylkolinreceptorer eller till ett specifikt enzym, muskelspecifik tyrosinkinas.
Som ett resultat av detta utvecklas patologisk trötthet och svaghet i skelettmusklerna, mutationer i neuromuskulära proteiner kan leda till utveckling av medfödda myastheniska syndrom.
Myastheni är en ganska sällsynt sjukdom av autoimmun typ, kännetecknad av muskels svaghet och slöhet. Med myastheni är det ett brott mot sambandet mellan nerv och muskelvävnader.
Det officiella vetenskapliga namnet på denna sjukdom är myasthenia gravis pseudoparalitica, som översätts till ryska som asthenisk bulbarförlamning. I medicinsk rysk terminologi används termen "myasthenia gravis" i stor utsträckning.
Hittills har experter ingen klar information om vad som exakt framkallar förekomsten av symtom på myastheni hos en person. Myastheni är en autoimmun sjukdom, eftersom det i patienternas serum finns flera autoantikroppar. Läkare fixar ett visst antal familjefall av myastheni, men det finns inga tecken på den arveliga faktorns inflytande på sjukdoms manifestationen.
Ofta visas myasthenia gravis parallellt med hyperplasi eller en tymus körteltumör. Dessutom kan myastheniskt syndrom inträffa hos patienter som klagar över organiska sjukdomar i nervsystemet, polydermatomyosit och onkologiska sjukdomar.
Ofta lider myastheni av kvinnor. Som regel manifesterar sig sjukdomen hos personer i åldern 20-30 år. I allmänhet diagnostiseras sjukdomen hos patienter i åldern 3 till 80 år. Under senare år har specialister visat ett stort intresse för denna sjukdom på grund av den höga förekomsten av myastheni hos barn och ungdomar, vilket leder till efterföljande funktionsnedsättning. För första gången beskrivs denna sjukdom för mer än ett sekel sedan.
I mekanismen för utveckling av myastheni spelar autoimmuna processer en roll, antikroppar i muskelvävnad och tymuskörteln finns. Ofta påverkar ögonlockens muskler, det finns ptos, som varierar allvarligt under dagen. tugg muskler påverkas, sväljning störs, gång förändras. Det är dåligt att patienterna är nervösa, eftersom det orsakar bröstsmärta och andfåddhet.
En provokerande faktor kan vara stress, överförd till akuta respiratoriska virusinfektioner, dysfunktion i kroppens immunförsvar leder till bildandet av antikroppar mot kroppens egna celler - mot acetylkolinreceptorerna i postsynaptiskt membran av neuromuskulära föreningar (synapser). Inherited autoimmun myasthenia överförs inte.
Oftast uppenbarar sig sjukdomen under övergångsåldern hos tjejer (11-13 år), mindre vanliga hos pojkar i samma ålder. I allt högre grad upptäcks sjukdomen hos barn i förskoleåldern (5-7 år).
Denna sjukdom i allt utvecklas på olika sätt. Myasthenia Gravis börjar oftast med svaghet i ögon- och ansiktsmusklerna, då denna sjukdom går till musklerna i nacken och stammen. Men vissa människor har bara några tecken på sjukdomen. I enlighet med detta finns det flera typer av myastheni.
Tyvärr diagnostiseras myasthenia gravis oftast i fall där sjukdomen uppstår i flera år i rad och blir till en försummad form. Av denna anledning bör all oförklarlig trötthet, slöhet i musklerna, en kraftigt ökande svaghet vid repetitiva rörelser betraktas som ett möjligt symptom på myastheni tills denna diagnos är fullständigt avvisad.
Tidiga symptom inkluderar:
De mest drabbade är oculomotoriska, ansikts-, tuggmusklerna, liksom musklerna i struphuvudet och struphuvudet. Följande tester hjälper till att avslöja den dolda myasteni:
Den lokala formen av myastheni kännetecknas av manifestationen av muskelsvaghet hos en viss muskelgrupp, och i fallet med en generaliserad form är muskler i stammen eller lemmarna involverade i processen.
Som klinisk praxis visar är myasthenia gravis en progressiv sjukdom, och därför kan graden och svårighetsgraden av symtom manifestationerna av sjukdomen under inflytande av vissa faktorer av förlamning (den yttre miljön eller endogena orsaker) öka. Och även hos patienter med mild myastheni kan en myasthenisk kris uppträda.
Orsaken till detta tillstånd kan vara:
Symtom manifesteras av det faktum att man först ser dubbelsyn. Då känner patienten en plötslig uppkomst av muskelsvaghet, motoraktiviteten i musklerna i struphuvudet minskar vilket leder till störningar i processerna:
Utvecklingen av akut syrebrist i hjärnan kan leda till ett direkt hot mot livet, därför är återupplivning brådskande.
För att göra den korrekta diagnosen är en komplicerad studie förskriven till patienten, eftersom den kliniska bilden av myastheni kan likna andra sjukdomar. De viktigaste diagnostiska metoderna är:
Vid allvarlig myasthenia gravis anges avlägsnande av tymus körtel under operationen. Prozerin och Kalinin är bland de mest effektiva läkemedlen som framgångsrikt används för att lindra symtom på sjukdomen. Tillsammans med dem använder de droger som ökar immuniteten och ett antal andra läkemedel som förbättrar patientens välbefinnande. Det är viktigt att komma ihåg att den tidigare behandlingen påbörjas, desto effektivare blir det.
I den första etappen av sjukdomen används antikolinesterasläkemedel, cytostatika, glukokortikoider och immunoglobuliner som symptomatisk terapi. Om orsaken till myastheni är en tumör, utförs kirurgi för att ta bort det. I fall där symptomen på myastheni fortskrider, visas extrakorporeal hemokorrektion, vilket medger att blod från antikroppar rensas. Redan efter det första förfarandet noterar patienten förbättring, för en mer varaktig effekt utförs behandlingen i flera dagar.
Cryophoresis - Rengöring av blod från skadliga ämnen som påverkas av låga temperaturer är en ny, effektiv behandling. Proceduren utförs av kursen (5-7 dagar). Fördelarna med cryophores över plasmaferes är uppenbara: i plasma, som returneras till patienten efter rengöring, förblir alla användbara substanser oförändrade, vilket hjälper till att undvika allergiska reaktioner och virusinfektion.
Även vid de nya metoderna för hemokorrering, som används vid behandling av myastheni, är kaskadplasmafiltrering, i vilket renat blod, efter att ha passerat genom nanofilter, återvänder till patienten. Redan efter de första minuterna av proceduren noterar patienten förbättring av hälsan, hela behandlingstiden för myastheni kräver fem till sju dagar.
Extrakorporeal immunfarmoterapi är också en modern metod för behandling av myasteni. Som en del av proceduren isoleras lymfocyter från patientens blod, som behandlas med läkemedel och skickas tillbaka till patientens blodomlopp. Denna procedur vid behandling av myastheni anses vara den mest effektiva. Det minskar immunsystemets aktivitet genom att minska produktionen av lymfocyter och antikroppar. En sådan teknik ger en stabil remission under hela året.
Det är omöjligt att förhindra sjukdomen, men du kan göra allt för att leva fullt ut med en sådan diagnos.
Läkaren är skyldig att utfärda en lista över mediciner som är kontraindicerade för en sådan patient. Det innehåller magnesiumpreparat, muskelavslappnande medel, lugnande medel, vissa antibiotika, diuretika, med undantag för veroshpiron, vilket tvärtom indikeras.
Du bör inte vara involverad i immunmodulerande läkemedel och några lugnande medel, även de som verkar vara säkra (till exempel valerian eller peony-tinktur).
Tidigare var myasthenia gravis en allvarlig sjukdom med en hög dödlighet på 30-40%. Men med moderna metoder för diagnos och behandling har dödligheten blivit minimal - mindre än 1%, cirka 80% med rätt behandling uppnår full återhämtning eller eftergift. Sjukdomen är kronisk men kräver noggrann övervakning och behandling.
Myastheni är en autoimmun sjukdom som orsakar muskelsvaghet på grund av nedsatt neuromuskulär överföring. Arbetet med ögonens muskler, ansikts- och masticatoriska muskler, ibland i andningsorganen, störs oftast. Detta bestämmer symptomen som är karakteristiska för myastheni: det nedre ögonlocket hänger, näsröstarna, sväljnings- och tuggningsstörningarna. Diagnosen myastheni är etablerad efter ett prozerintest och ett blodprov för närvaro av antikroppar mot receptorerna i det postsynaptiska membranet. En specifik behandling för myasthenia gravis är administrering av antikolinesterasläkemedel, såsom ambenoniumklorid eller pyridostigmin. Dessa verktyg återställer neuromuskulär överföring.
Myastheni (eller falsk / astenisk bulbarparese eller Erb-Goldflame-sjukdom) är en sjukdom vars huvudsakliga manifestation är snabb (smärtfritt snabb) muskeltrötthet. Myastheni är en absolut klassisk autoimmun sjukdom där immunsystemets celler av en eller annan anledning förstör andra celler i sin egen organism. Ett sådant fenomen kan betraktas som en normal reaktion av immunsystemet, men det riktar sig inte till främmande celler, utan i sig.
Patologisk muskeltrötthet beskrevs av kliniker i mitten av XVI-talet. Sedan dess ökar förekomsten av myastheni snabbt och detekteras hos 6-7 personer för varje 100 tusen personer. Kvinnor lider av myasthenia gravis tre gånger oftare än män. Det största antalet fall av sjukdomsutveckling observeras hos personer i åldrarna 20 till 40 år, även om sjukdomen kan utvecklas i alla åldrar eller vara medfödda.
Medfödd myastheni beror på en genmutation som hindrar neuromuskulära synapser från att fungera normalt (sådana synapser är något som "adaptrar" som tillåter en nerv att interagera med en muskel). Förvärvat myasthenia gravis är vanligare medfödd, men är lättare att behandla. Det finns flera faktorer som under vissa förutsättningar kan orsaka myastheniutveckling. Den vanligaste patologiska muskeltröttheten bildas mot bakgrund av tumörer och godartad hyperplasi (vävnadstillväxt) i tymus körtel-tymomegali. Mindre vanligt orsakar andra autoimmuna patologier sjukdomen, till exempel dermatomyosit eller sclerodermi.
Det har beskrivits tillräckligt med fall av myasthenisk muskelsvaghet hos patienter med onkologiska sjukdomar, till exempel med tumörer i könsorganen (äggstockar, prostatakörtel), mindre ofta - lungor, lever etc.
Som nämnts är myasthenia gravis en sjukdom av autoimmun natur. Mekanismen för utveckling av sjukdomen är baserad på kroppens produktion av antikroppar mot receptorproteiner som finns på det postsynaptiska membranet av synapser som utför neuromuskulär överföring.
Schematiskt kan detta beskrivas som följer: processen av en neuron har ett genomträngligt membran genom vilket specifika ämnen kan tränga in - medlare. De behövs för att överföra impulsen från nervcellen till den muskel som finns på receptorer. Den senare på muskelceller förlorar sin förmåga att binda mediatorn acetylkolin, neuromuskulär överföring är signifikant hämmad. Detta är vad som händer i myasthenia gravis: antikroppar förstör receptorerna på "andra sidan" av kontakten mellan nerv och muskel.
Myasthenia kallas "falsk bulbarlamning" på grund av det faktum att symtomen på dessa två patologier verkligen liknar varandra. Bulbar pares är skada på kärnorna i de tre kraniala nerverna: glossopharyngeal, vagus och hypoglossal. Alla dessa kärnor ligger i medulla oblongata och deras nederlag är extremt farligt. Både med bulbarförlamning och myasthenia gravis förekommer svagheten hos masticator-, svär- och ansiktsmusklerna. Som ett resultat leder detta till den mest formidabla manifestationen - dysfagi, det vill säga ett brott mot att svälja. Den patologiska processen i myastheni är vanligtvis den första som påverkar ansikts och ögons muskler, sedan läpparna, svalget och tungan. Med långvarig sjukdomsprogression utvecklas svaghet i andningsmusklerna och nackmusklerna. Beroende på vilka muskelfibergrupper som påverkas kan symtomen kombineras på olika sätt. Det finns universella tecken på myasthenia gravis: förändringar i svårighetsgraden av symtom under dagen; försämring efter långvarig muskelspänning.
Vid okular myastheni påverkar sjukdomen bara de oculomotoriska musklerna, ögans cirkulära muskel, muskeln som lyfter upp övre ögonlocket. Som ett resultat kommer de viktigaste manifestationerna att vara: dubbelsyn, squint, svårighet att fokusera ögonen; oförmågan att titta på föremål som är mycket långt eller mycket nära. Dessutom finns nästan alltid ett mycket karakteristiskt symptom - ptos eller bortfall av övre ögonlocket. Det särdrag hos detta symptom i myastheni är att det verkar eller ökar på kvällen. På morgonen är det kanske inte alls.
Patologisk utmattning av ansikts-, tuggmusklerna och musklerna som är ansvariga för tal orsakar förändringar i röst, svårigheter att äta och tala. Rösten hos patienter med myasthenia gräs blir döv, "nasal" (ett sådant tal låter ungefär som om en person bara talade medan han håller näsan). Samtidigt är det mycket svårt att tala: en kort konversation kan trösta patienten så mycket att han kommer att behöva flera timmar att återhämta sig. Detsamma gäller svagheten i masticatoriska musklerna. Tugga fast mat kan vara en fysiskt omöjlig uppgift för en person med myastheni. Patienter försöker alltid tydligt planera tiden för sina måltider för att äta vid tiden för maximal effekt av de tagna medicinerna. Även under perioder med relativ förbättring av välbefinnandet föredrar patienter att äta på morgonen, eftersom på kvällen försvårar symtomen.
Känsla av halsmusklerna är ett farligare tillstånd. Här är problemet tvärtom det omöjligt att ta flytande mat. När man försöker dricka något, gör patienterna ofta gag, och det här är fyllt av ingrepp av vätska i andningsvägarna med utvecklingen av aspirationspneumoni.
Alla beskrivna symptom är märkbart sämre efter belastningen på en eller annan grupp av muskler. Till exempel kan en lång konversation orsaka ännu större svaghet, och tuggning av fasta livsmedel leder ofta till en ytterligare försämring av masticatoriska muskels arbete.
Och slutligen några ord om den farligaste formen av myastheni, om generaliserad. Att det ger en stabil 1% mortalitet bland patienter med denna patologi (under de senaste 50 åren minskade mortaliteten från 35% till 1%). Generaliserad form kan uppvisa svaghet i andningsorganen. Andningsödan, som uppstår av denna anledning, leder till akut hypoxi och död, om patienten inte behandlades i tid.
Myasthenia fortskrider stadigt över tiden. Försämringsgraden kan variera avsevärt hos olika patienter, kanske till och med tillfälligt upphörande av sjukdomsprogressionen (det är dock ganska sällsynt). Remisser är möjliga: de uppstår som regel spontant och slutar på samma sätt - "av sig själva". Myasthenia exacerbationer kan vara episodiska eller långvariga. Det första alternativet kallas myasthenisk episod, och den andra är myasthenisk tillstånd. Under "episoden" passerar symtomen ganska snabbt och fullständigt, det vill säga under remission observeras inga återstående effekter. Myasthenisk tillstånd är en långvarig exacerbation med närvaron av alla symtom, som emellertid inte utvecklas. Detta tillstånd kan fortsätta i flera år.
Den viktigaste studien för myastheni, som kan ge en neurolog mycket information om sjukdomen, är procerinprovet. Proserin blockerar enzymet som bryter ner acetylkolin (mediator) i synapsutrymmet. Således ökar antalet medlare. Prozerin har en mycket kraftfull, men kortvarig effekt, så detta läkemedel används nästan aldrig för behandling, men prozerin behövs för att diagnostisera myasteni. Med sistnämnden genomförs flera studier. Först undersöks patienten för att bedöma musklernas tillstånd före testet. Därefter injiceras proserin subkutant. Nästa steg i studien är 30-40 minuter efter att läkemedlet tagits. Läkaren granskar patienten och därigenom klargör kroppens svar.
Dessutom används ett liknande system för elektromyografi - inspelningen av muskelens elektriska aktivitet. EMG utförs två gånger: före införandet av prozerin och en timme efter det. Studien gör det möjligt att bestämma huruvida problemet är i strid med den neuromuskulära överföringen eller muskel- eller nervfunktionen i isolation. Om, även efter EMG, kvarstår tvivel i sjukdommens natur, kan en serie studier av nervernas ledande förmåga (elektronururografi) vara nödvändig.
Det är viktigt att studera ett blodprov för förekomst av specifika antikroppar i den. Deras upptäckt är ett tillräckligt skäl för att diagnostisera myastheni. Vid behov, gör ett biokemiskt blodprov (enligt individuella indikationer).
Beräknad tomografi av mediastinala organ kan ge värdefull information. På grund av det faktum att en stor andel fall av myastheni kan associeras med volymetriska processer i tymus, utförs CT-scan av mediastinum ganska ofta hos sådana patienter.
I processen att diagnostisera myasteni är det nödvändigt att utesluta alla andra alternativ - sjukdomar som har liknande symtom. Först och främst är det förstås det bulbar-syndrom som redan beskrivits ovan. Dessutom utförs differentialdiagnos med inflammatoriska sjukdomar (encefalit, hjärnhinneinflammation) och tumörmassor i hjärnstammen (gliom, hemangioblastom, etc.), annan neuromuskulär patologi (ALS, Guillain syndrom, myopati). I vissa fall kan symtom som liknar myastheni vara nedsatt cerebral cirkulation (ischemisk stroke) i ryggradsartären.
Målet med behandling för myastheni är att öka mängden acetylkolin i de neuromuskulära synapserna. Detta görs inte genom att öka syntesen av detta ämne (det är ganska svårt), men genom att hämma dess förstöring. För att göra detta, används i praktiken neurologi läkemedel från samma grupp som neostigmin. För långvarig behandling väljs olika typer av läkemedel: det bästa alternativet här anses vara ett läkemedel med mild och långvarig effekt. De vanligast använda derivaten är pyridostigmin och ambenonium.
I händelse av svår sjukdom och snabb utveckling av sjukdomen, föreskrivs läkemedel som undertrycker immunsvaret. I regel används glukokortikoider, mindre vanligt - klassiska immunosuppressiva medel. Vid val av steroider är alltid värt maximal försiktighet. Patienter med myastheni är kontraindicerade läkemedel som innehåller fluor, så det är inte så mycket att välja mellan olika läkemedel. Tymus körtel tas bort för alla patienter med myastheni över 69 år. Dessutom används denna metod när en volymprocess hittas i thymus och i fallet med behandlingsresistent myastheni.
Förberedelser för symptomatisk behandling väljs individuellt baserat på varje patients egenskaper. En person med myastheni måste följa vissa regler i sin livsstil för att påskynda återhämtningen eller förlänga eftergift. Det rekommenderas inte att spendera för mycket tid i solen och att uthärda onödig fysisk ansträngning. Innan du börjar ta något läkemedel är samråd med en läkare absolut nödvändigt. Med myasthenia gravis är vissa läkemedel kontraindicerade. Till exempel, med vissa antibiotika, diuretika, sedativa och läkemedel som innehåller magnesium - den senare kan försämra patientens tillstånd avsevärt.
Prognosen för myastheni beror på massan av faktorer: på form, starttid, typ av flöde, förhållanden, kön, ålder, kvalitet eller närvaro / frånvaro av behandling etc. Den okulära formen av myastheni är den enklaste, den tyngsta är generaliserad. För närvarande, med strikt överensstämmelse med doktors rekommendationer, har nästan alla patienter en gynnsam prognos.
Eftersom myasthenia gravis är en kronisk sjukdom, är patienterna oftast tvungna att hela tiden ta behandling (i kurser eller kontinuerligt) för att upprätthålla god hälsa, men deras livskvalitet lider inte mycket av detta. Det är mycket viktigt att diagnostisera myastheni i rätt tid och stoppa dess progression tills irreversibla förändringar uppträder.
Myastheni är en neuromuskulär sjukdom med en karakteristisk kronisk-återfallande eller kroniskt progressiv kurs. Myastheni, vars symptom manifesteras i snabb patologisk utmattning, märkt i regionen av strimmiga muskler, kan utvecklas till denna typ av tillstånd, vars egenskaper gör dem liknade förlamning.
Myastheni, som också definieras som asthenisk bulbarförlamning, kännetecknas av svår muskelsvaghet och ökad trötthet. Sjukdomen involverar nederlag av kolinerga receptorer i postsynaptiska membran. Det är möjligt att någon muskel är involverad i processen, under tiden är tendensen till känslor av musklerna i nacke, ansikte, svamp, tunga och ögon oftast observerad.
Det är inte helt definierat vad som exakt orsakar myasteni. Möjligheten till familjefall är noterat, men ärftlighet i förekomsten har inte bevisats.
Kombinationen av denna sjukdom med hyperplasi eller med tumör i tymuskörteln noteras ofta. I vissa fall uppstår myastheniska syndrom i fallet med faktiska organiska sjukdomar som påverkar nervsystemet (i synnerhet kan amyotrofisk lateralskleros och andra liknande sjukdomar identifieras). De uppträder också i dermatomyosit, i bröst-, lung-, prostata- eller äggstockscancer. Observerade denna sjukdom kan vid lethargisk encefalit och tyrotoxikos. Det är anmärkningsvärt att myastheni oftast påverkar kvinnor än män (2: 1). När det gäller åldersgruppen som faller under en särskild riskgrupp skiljer de här en ålder från 20 till 40 år.
Sjukdomen kännetecknas särskilt av manifestationen av dess huvudsymptom, såsom svaghet, som vi redan har noterat ovan, och ökad trötthet som uppträder i skelettmusklerna vid långvarigt arbete eller intensiv stress. Ökningen i muskelsvaghet uppstår vid upprepning av rörelser, speciellt om de utförs i snabb takt. Detta leder till muskelmattning, med det resultat att det helt enkelt upphör att lyda, vilket i sin tur leder henne till en stat som liknar fullständig förlamning. Det är i en liknande, eftersom staten är reversibel - bara tillräckligt vila, varefter funktionaliteten återställs. Efter en natts sömn kommer patienten helt till normal hälsa. Några timmar efter uppvaknande börjar tillväxten av myastheniska symtom.
Myasthenia kan manifestera sig i tre huvudformer:
Initialt påverkas musklerna som är inerverade av kraniala nerver. Därefter kan lesionen spridas till halsens muskler, musklerna i benen och stammen påverkas i den minsta utsträckningen.
De första tecknen på sjukdomen består i att det övre ögonlocket undviks, såväl som i fördubbling, som orsakas av ögonets yttre muskler, muskeln, på grund av vilket övre ögonlocket och ögonens cirkulära muskler lyfts upp. I händelse av att patienten efter att ha vaknat kan fritt och helt öppna ögat, orsakar efterföljande blinkning vid progressiv patologi försvagning av muskeln, varför ögonlocket "hänger ner". Dessa tecken är karakteristiska, vilket kan förstås av symtomen, för ögonformen av myastheni.
När det gäller mystheniens bulbarform, kännetecknas den av skador på musklerna som är innerverade av bulbarna i nerverna. Faktiska manifestationer av symtom i detta fall är ett brott mot tuggning och sväljning. Talet genomgår också förändringar, förvärvar nasal, heshet och heshet. Dessutom blir det tyst, dessutom kommer ljudets utarmning att uppstå tills talet blir helt tyst.
Oftast är bland patienterna en generaliserad form av sjukdomen, där processens inverkan påverkar ögonmusklerna, och därefter är även de återstående musklerna involverade. De första musklerna som börjar drabbas av den generaliserade formen av myastheni är efterliknande muskler och nackmuskler. Sådana egenskaper hos sjukdomsförloppet leder till att patienten blir svår att hålla huvudet. Förvärvet av ett karaktäristiskt ansiktsuttryck, där ett märkligt tvärgående leende uppträder, dyker upp rynkor på pannan. Ett mycket uttalat symptom drar.
Nästa är introduktionen till symtomprocessen i form av svaghet i lemmarnas muskler. Detta leder till svårigheter att gå, förutom att patienten förlorar förmågan att självbetjäna. På morgonen förbättras hans tillstånd, på kvällen är det en försämring. Någon av de efterföljande rörelserna till patienten ges mer och mer med stor svårighet. Med tiden framträder muskelatrofi. De proximala delarna, det vill säga höfterna och axlarna, påverkas mest. Det finns också en snabb utarmning av senreflexer, som återställs efter vila.
Myastheni, som vi redan har identifierat, är en progressiv sjukdom, vilket innebär en ökning av symtomen i samband med denna sjukdom, liksom en ökning av dess svårighetsgrad. Allvarlig myasthenia gravis leder till tillstånd som myastheniska kriser.
Uttrycket "myasthenisk kris" betyder en plötslig svaghetskoncentration koncentrerad i området för arytiska och respiratoriska musklerna. Detta leder till svåra andningssvårigheter - det blir whistling och quickened. Det ökar också pulsen, salivation blir uttalad. Det är viktigt att notera att förlamning, som i detta tillstånd i sin svåra form testar andningsmusklerna, utgör ett direkt hot mot patientens liv.
Med tanke på myastheniens kroniska och progressiva karaktär och svårighetsgraden av dess manifestationer är fall av funktionshinder ofta noterade när de första alarmerande symptomen uppträder, inte bara noggrann observation men också lämplig behandling av patienten är nödvändig.
Vid diagnos av sjukdomen används elektromyografi, med hjälp av vilken det är möjligt att detektera myasthenisk reaktion. Används även farmakologiska och immunologiska tester, beräknad tomografi, med vilken organen i den främre mediastinum undersöks.
Vid behandling av myastheni är huvudfokus på användningen av antikolinesterasläkemedel (proserin, kalimin). Doseringar som bestäms av en specialist måste observeras strikt, för annars kan en överdosering uppstå vid utvecklingen av kolinergförgiftning (det vill säga en kolinergisk kris), som uppträder vid ryckningar, krampanfall, elevernas förträngning och fördröjning av puls samt i kramp och smärta i buken, i riklig salivation.
Behandling med antikolinesterasläkemedel utförs i åratal med den nödvändiga dosjusteringen i enlighet med svårighetsgraden av sjukdomen. Kaliumsalter används också som en förbättring av effekten av dessa läkemedel, kalium i kroppen är fördröjd med målinriktad behandling. Svår sjukdom i sjukdomen innebär användning av cytostatika och hormonbehandling.
Signifikant effekt observeras i "pulserapi", där stora doser hormonella läkemedel används med deras efterföljande gradvisa minskning. Immunosuppressiva medel används också (cyklofosfamid, cyklosporin, azotioprin). Om ett thymom finns hos en patient är kirurgisk ingrepp nödvändig.
Svåra fall av myasthenisk kris inkluderar behovet av konstgjord andning och plasmaphores vid tillstånd av intensivvårdsenheter. Dessutom krävs administrering av immunoglobuliner, efedrin och proserin.
När det gäller näring, då ges inte en speciell diet. Det enda som är den viktigaste rekommendationen om detta ämne är konsumtionen av livsmedel mättade med kalium (potatis, russin, torkade aprikoser, etc.).
I händelse av symtom som är karakteristiska för myastheni, bör symtom hänvisas till en neurolog.
Om du tror att du har myasthenia gravis och symptomen som är karakteristiska för denna sjukdom, kan en neurolog hjälpa dig.
Vi föreslår också att vi använder vår diagnosservice för online sjukdom, som väljer möjliga sjukdomar baserat på de inskrivna symtomen.
Difteri är en infektionssjukdom som provoceras genom exponering för en specifik bakterie, vars överföring (infektion) utförs av luftburna droppar. Difteri, vars symtom består i aktiveringen av den inflammatoriska processen, huvudsakligen inom nasofarynx och orofarynxområdet, kännetecknas också av åtföljande manifestationer i form av allmän förgiftning och ett antal lesioner som direkt påverkar excretions-, nerv- och kardiovaskulära system.
Sköldkörtelcancer är en malign patologi där en klump (nodulär form) som påverkar sköldkörteln och utvecklas på grundval av dess follikulära epitel eller parafollikulära epitel. Sköldkörtelcancer, vars symtom övervägande upptäcks hos kvinnor i åldrarna 40 till 60 år, diagnostiseras i genomsnitt i 1,5% av fallen när man överväger någon typ av maligna tumörformationer av ett visst lokaliseringsområde.
Orsakerna till denna sjukdom i bindväv är fortfarande inte helt förstådda, trots att dess symptom påverkar en persons hud från antiken. Sklerodermi kan kallas en litet studerad sjukdom av diffus natur, med utveckling på huden finns märkbara sälar, de kan påverka enskilda delar av kroppen eller spridas genom kroppen. Vad kännetecknar detta fenomen, hur är det diagnostiserat och hur farligt är sklerodermi - läs vår artikel. Vi kommer också att berätta i detalj om orsakerna och symptomen på sjukdoms manifestationen, dela värdefulla tips för att behandla sjukdomen, inklusive folkmedicinska lösningar.
Zagulumabscess - purulent inflammation i löst vävnad och lymfkörtlar i faryngealutrymmet. Det occipitala rummet är en lokal anatomiskt lokaliserad bakom svältet. Det är värt att notera att en ventrikelabscess diagnostiseras oftare hos barn än hos vuxna. Detta beror på de strukturella egenskaperna hos deras farskott och faryngeområdet. I den medicinska litteraturen kallas detta patologiska tillstånd även den bakre faryngeabscess eller retropharyngeal abscess.
Verdnig-Hoffman spinal amyotrofi är en genetisk patologi i nervsystemet där muskelsvaghet manifesteras genom hela kroppen. En sådan sjukdom nedsätter en persons förmåga att sitta, flytta sig själv och ta hand om sig själv. I den moderna världen finns det ingen effektiv terapi som skulle ge ett positivt resultat.
Med motion och temperament kan de flesta människor utan medicin.
Myasthenia gravis är en neuromuskulär apparatsjukdom med en kronisk, återkommande eller progressiv kurs som hör till en klass av autoimmuna processer som är olika i kliniska manifestationer. Patologisk produktion av autoantikroppar uppträder som ett resultat av dysfunktion i det egna immunsystemet som helhet eller dess individuella komponenter, vilket leder till förstöring av kroppens organ och vävnader. Myasthenisk syndrom manifesteras av ett helt komplex av kliniska tecken: nedre ögonlock prolaps, nasala röster, dysfoni, dysfagi och problem med tuggning. Störning av neuromuskulär överföring leder till svaghet i strimmiga muskler i ögon, ansikte, nacke. Sådana processer bestämmer symptomen som är typiska för myastheni.
Termen "myasthenia" i översättning från det gamla grekiska språket betyder "svaghet eller svaghet i musklerna". Detta är en klassisk autoimmun patologi, som bygger på självförstöring av kroppsceller. Den vanliga reaktionen av immunitet förändrar fokus från främmande celler till sig själv.
Sjukdomen beskrevs först på 1500-talet. För närvarande finns myasthenia gravis hos 6 personer för varje 100 tusen. Kvinnor lider av patologi mycket oftare än män. Toppincidensen förekommer hos personer i åldern 20-40 år. Medfödda former av myastheni är också kända. Denna sjukdom registreras inte bara hos människor, men även hos katter och hundar.
Muskelsvaghet kan vara en oberoende nosologi - myastheni, eller en manifestation av andra psykosomatiska sjukdomar - myastheniskt syndrom. Men oberoende av den huvudsakliga kliniska formen är patologins symptom dynamisk och labil. De förbättras av fysisk aktivitet eller känslomässig stress, särskilt under den heta årstiden. Efter en vila sker en snabb återhämtning. Myastheni kan vara länge i en patient. Samtidigt misstänker han inte ens en befintlig sjukdom. Förr eller senare kommer den progressiva sjukdomen att förklara sig själv.
Behandling av myastheni syftar till att återställa neuromuskulär överföring. Eftersom sjukdomsbasen är en autoimmun process ordineras hormonella läkemedel till patienter.
För närvarande är de etiopathogenetiska faktorerna för myastheniskt syndrom inte fullständigt definierade.
Möjliga orsaker till myasthenia gravis:
I myastheni störs förhållandet mellan nerv och muskelvävnad. Provokativa faktorer för utveckling av patologi är: stress, infektion, immunbrist, trauma, långvarig användning av neuroleptika eller lugnande medel, kirurgisk ingrepp. Det är de som utlöser en komplex autoimmun process, där kroppen producerar antikroppar mot kroppens egna celler, acetylkolinreceptorerna.
Patogenetiska länkar i syndromet:
För närvarande är medicinska forskare intresserade av myastheni på grund av den höga frekvensen av förekomsten bland barn och ungdomar. I denna kategori av personer slutar sjukdomen ofta i funktionshinder.
Kliniska manifestationer av patologi beror på vilka muskelgrupper som är involverade i den patologiska processen. Svårighetsgraden av symtom förändras under dagen: ökar efter långvarig fysisk ansträngning och minskar efter en kort vila. Patienterna efter uppvaknandet känner sig helt friska och kraftiga, men efter några timmar försvinner dessa känslor utan spår, vilket ger utrymme för sjukdom och svaghet.
Myasthenia Gravis har en progressiv eller kronisk kurs med perioder av eftergift och exacerbation. Exacerbations uppstår ibland, är långa eller kortsiktiga.
Speciella former av myastheni:
Myasthenia gravis hos barn kan vara av 4 typer: medfödd, myasthenia gravis av nyfödda, tidig barndomspatologi, juvenil myastheni.
Diagnos av myasthenia gravis börjar med undersökning av patienten och bestämmer sjukdomshistorien. Därefter bedömer musklernas tillstånd och går till de viktigaste diagnostiska metoderna.
Neurologer ber patienter att göra följande övningar:
En patient med myastheni kan antingen inte göra dessa övningar, eller utföra dem mycket långsamt, jämfört med friska människor. Arbetet i patientens händer orsakar hängande ögonlocken. Ökningen i muskelsvaghet med upprepningen av samma rörelser är det främsta symptomet på myastheni, detekterat i dessa funktionella test.
Grundläggande diagnostiska procedurer:
För att klara myastheni är det nödvändigt att öka mängden acetylkolin i synapserna. Det är ganska svårt att göra. Alla terapeutiska åtgärder syftar till att undertrycka förstörelsen av denna medlare.
Myasthenisk kris behandlas i intensivvård med mekanisk ventilation och plasmaferes. Extrakorporeal hemokorrigering låter dig rensa blodet från antikroppar. Kryopfores, kaskadplasmafiltrering, immunfarmoterapi utförs hos patienter. Med dessa procedurer kan du uppnå en stabil remission, som varar i ett år.
Rekommendationer av specialister som ska följas av varje patient med myastheni:
För att patologiprognoserna ska vara så gynnsamma som möjligt bör alla patienter hållas på en dispensar med en neurolog, ta föreskrivna mediciner och följ noga alla medicinska rekommendationer. Detta kommer att bidra till att upprätthålla långsiktig arbetsförmåga och tillfredsställande välbefinnande.
Myastheni är en obotlig sjukdom som kräver medicinering för livet, med vilken varje patient kan uppnå långvarig eftergift.
Eftersom myastheniens etiologi och patogenes inte preciseras exakt av forskare, finns det inte effektiva förebyggande åtgärder för närvarande. Det är känt att de provokerande faktorerna är skador, känslomässig och fysisk ansträngning, infektion. För att förhindra utvecklingen av myastheniskt syndrom är det nödvändigt att skydda kroppen från deras effekter.
Alla patienter med diagnosen myasthenia gravis ska övervakas och övervakas av en neurolog. Dessutom bör du regelbundet mäta indikatorer på kroppens allmänna tillstånd - blodsocker, tryck. Detta kommer att förhindra utvecklingen av samtidiga somatiska patologier. Patienterna får inte missa medicinen som ordinerats av läkaren och följa alla medicinska rekommendationer.
Myastheni är en allvarlig sjukdom med hög dödlighet. Full diagnos och snabb behandling kan uppnå en stabil remission, och i vissa fall även återhämtning. Sjukdomen kräver noggrann observation och behandling.
Patologins prognos beror på formen, det allmänna tillståndet hos patienten och effektiviteten av behandlingen. Det är bäst att behandla myasteniens okularform och svårare - generaliserad. Strikt efterlevnad av medicinska recept gör prognosen för sjukdomen relativt fördelaktig.