Demyeliniserande hjärnsjukdom

Det onormala tillståndet i kroppen där den vita substansen (myelin) i hjärnan förstörs kallas en demyeliniseringsprocess. Detta problem är väldigt farligt. Sjukdomen påverkar hela organismens arbete, eftersom det gäller autoimmuna patologier. Under de senaste åren har antalet upptäcktsfall av demyeliniserande sjukdomar ökat.

Demyelinerande sjukdomar i nervsystemet

Sjukdomar i nervsystemet (ICD-10 enligt den internationella klassificeringen), som kombineras på liknande sätt som att påverka myelin, beror på flera orsaker, från allergiska mot virusmedel. Denna grupp av patologier kännetecknas av det faktum att obehandlade män och kvinnor, som senare blir handikappade, ofta lider av demyeliniserande sjukdomar i centrala nervsystemet. Som regel leder demyelinering av hjärnan till en bestående minskning av intelligens. Följande demyeliniserande sjukdomar i hjärnan är vanligare:

• multipel skleros;
• multifokal leukoencefalopati;
• akut encefalomyelit.

Multipel skleros

Vad är multipel skleros, under senare år, känner ofta till ungdomar från 15 till 40 år. En egenskap hos denna sjukdom är samtidig skada på flera delar av centrala nervsystemet, vilket leder till olika symptom hos patienter. Sjukdomen växlar med perioder av eftergift och exacerbation. Grunden för multipel skleros är förekomsten av foci för destruktion av myelin i ryggmärgen och hjärnan, som kallas plack. Deras storlek är liten, men ibland bildas stora föreningar. Ofta leder denna patologi till Marburg sjukdom eller ateroskleros.

Progressiv multifokal leukoencefalopati

Sjukdomen hänvisar till en virusinfektion i nervsystemet som utvecklas när patienten är immunkompromitterad. Patologi fortskrider snabbt och kan leda patienten till döds inom ett år. Ofta är orsaken till multifokal leukoencefalopati ett reaktiverat virus som kommer in i kroppen i barndomen och är i njure eller vävnad i latent tillstånd. Sjukdomen utvecklas när en person är i fara: aids, organtransplantation, lymfom, leukemi, Wiskott-Aldrich syndrom och andra sjukdomar.

Akut encefalomyelit

Disseminerad encefalomyelit är en sjukdom där en mängd inflammatoriska processer uppträder i ryggmärgen och hjärnan. Patologi präglas av lesioner som är utspridda i hela nervvävnaden. Namnet självt (encefalit och myelit) indikerar svårighetsgraden av sjukdomen, och patientens prognos för återhämtning beror på processens aktivitet, adekvat och aktuell behandling och kroppens initiala tillstånd. Resultatet av akut encefalomyelit kan vara återhämtning, funktionshinder eller till och med död hos patienten.

Symptom på multipel skleros

Kronisk multipel skleros är en demyeliniserande sjukdom i hjärnan där kroppen behandlar sina vävnader som främmande. Immunitet med antikroppar börjar bekämpa dem. En demyeliniseringsprocess uppstår, under vilken nervfibrerna blir nakna och patienten uppvisar de initiala symptomen: förekomsten av urinretention, nedsatt gång eller syn.

Senare finns en partiell restaurering av myelinskeden, och de första tecknen på sjukdomen försvinner. Patienten anser att problemen har gått bort på egen hand och inte söka medicinsk hjälp. Detta är skinn av multipel skleros eller annan demyeliniserande sjukdom i centrala nervsystemet. Som regel, när en patient går till en läkare, har hans autoimmuna process funnits i 4-5 år.

De vanligaste tecknen på den första etappen av multipel skleros är följande tillstånd:

• domningar i benen;
• amyotrofi av händerna i musklerna
• obalans;
• dubbel vision och suddig syn;
• brist på samordning av rörelser
• suddigt tal;
• kognitiv försämring
• plötslig förlamning av lemmar.

Orsaker till hjärnans sjukdom

Varje demyeliniserande CNS-sjukdom kan uppenbaras av olika skäl. De mest kända bland dem är:

1. Metabolismsvikt. Detta är typiskt för sjukdomar som diabetes, sköldkörtelsjukdom.
2. Paraneoplastiska processer, som är den första manifestationen av en malign tumör.
3. Förgiftning med kemiska komponenter: Narkotisk, psykotrop, alkoholisk, lack och annat.
4. Reaktionen av immunitet mot proteiner som ingår i myelin.

Många studier under senare år bekräftar att demyeliniserande sjukdomar i hjärnan kan utvecklas till följd av negativa miljöeffekter, dålig ärftlighet, dålig kost, förlängd stress eller bakteriell kontaminering. Smittsamma sjukdomar spelar en viktig roll i spridningen av patologi: herpes, mässling, rubella, Epstein-Barr-virus.

Behandling av demyeliniserande sjukdom

Att bota degenerativa och demyeliniserande patologier i centrala nervsystemet idag är svårt. Även med utvecklingen av moderna läkemedel finns det inte några läkemedel som definitivt och snabbt kan rädda patienten från sjukdomen. Terapi syftar till att förhindra bildandet av långvariga neurologiska effekter. Innan den exakta diagnosen bestäms skickar doktorn patienten till en differentialdiagnos, under vilken, med liknande symtom, en demyeliniserande hjärnsjukdom måste särskiljas från en annan.

CNS Demyelinating Disease

Demyelinerande sjukdomar i hjärnan och ryggmärgen är patologiska processer som leder till förstörelsen av myelinskeden av neuroner, försämrad överföring av impulser mellan nervcellerna i hjärnan. Man tror att grunden för sjukdomens etiologi är interaktionen mellan organismens genetiska predisposition och vissa miljöfaktorer. Nedsatt impulsöverföring leder till ett patologiskt tillstånd i centrala nervsystemet.

Demyelinerande sjukdomar i nervsystemet

Följande typer av demyeliniserande sjukdomar finns:

• Multipel skleros avser demyeliniserande sjukdomar i centrala nervsystemet. Multipel skleros demyeliniserande sjukdom är den vanligaste patologin. Multipel skleros kännetecknas av olika symtom. De första symptomen uppträder i åldern 20-30 år, oftare är kvinnor sjuk. Multipel skleros diagnostiseras av de första tecknen som först beskrivits av psykiateren Charcot - ofrivilliga oscillerande ögonrörelser, darrande, chantat tal. Patienterna har också urinretention eller mycket frekvent urinering, inga bukreflexer, pallor i de optiska nervdiskarnas temporala halvor;
• ODEM eller akut spridning av encefalomyelit. Det börjar akut, åtföljd av allvarliga cerebrala störningar och manifestationer av infektion. Sjukdomen uppstår ofta efter exponering för bakteriell eller virusinfektion, kan utvecklas spontant;
• diffus disseminerad skleros. Det kännetecknas av skador i ryggmärgen och hjärnan, manifesterad som konvulsivt syndrom, apraxi och psykiska störningar. Döden uppträder under perioden 3 till 6-7 år från diagnosdagen av sjukdomen.
• Devic's sjukdom, eller akut optikoneurom. Sjukdomen börjar som en akut process, fortsätter hårt, fortskrider, påverkar de optiska nerverna, vilket orsakar fullständig eller partiell synförlust. I de flesta fall inträffar döden;
• Balos sjukdom eller koncentrisk skleros, periaxial koncentrisk encefalit. Uppkomsten av sjukdomen är akut, åtföljd av feber. Den patologiska processen fortsätter med förlamning, synfel, epileptiska anfall. Sjukdomsförloppet är snabbt - döden uppträder om några månader;
• leukodystrophies - i denna grupp är sjukdomar som kännetecknas av skador på hjärnans vita ämne. Leukodystrofer är ärftliga sjukdomar, som en följd av en genfel, är bildandet av myelinhöljet i nerverna stört.
• progressiv multifokal leukoencefalopati präglas av minskad intelligens, anfall, utveckling av demens och andra sjukdomar. Patientens livslängd är högst 1 år. Sjukdomen utvecklas som en följd av minskad immunitet, aktivering av JC-virus (human polyomavirus 2), som ofta finns hos patienter med HIV-infektion efter benmärgstransplantation hos patienter med maligna blodsjukdomar (kronisk lymfocytisk leukemi, Hodgkins sjukdom);
• diffus periaxiell leukoencefalit. Ärftlig sjukdom, drabbar ofta pojkar. Orsakar visuell störning, hörsel, tal och andra störningar. Snabba framsteg - livslängden lite över ett år;
• osmotiskt demyeliniseringssyndrom - är mycket sällsynt, utvecklas till följd av elektrolytbalans och ett antal andra orsaker. Den snabba ökningen av natriumnivåer leder till förlust av vatten och olika ämnen av hjärnceller, vilket orsakar förstöring av myelinmantlarna i nervcellerna i hjärnan. En av de bakre hjärnregionerna påverkas - ponsen, den mest känsliga för myelinolysen;
• Myelopati är en allmän term för ryggmärgsskador, vars orsaker är varierade. Denna grupp omfattar: ryggrad, canavan sjukdom och andra sjukdomar. Canavans sjukdom är en genetisk, neurodegenerativ, autosomal recessiv sjukdom som påverkar barn och orsakar skador på nervcellerna i hjärnan. Sjukdomen diagnostiseras oftast i Ashkenazi-judar som lever i Östeuropa. Ryggrad (lokomotorisk ataxi) är en sen form av neurosyphilis. Sjukdomen kännetecknas av skada på bakre kolumnerna i ryggmärgen och ryggmärgsrötterna. Sjukdomen har tre utvecklingsstadier med en gradvis ökning av symtom på nervcellskador. Koordinering störs när man går, patienten förlorar lätt balans, blåsan är ofta störd, smärta uppträder i underbenet eller i underlivet, synskärpa minskar. Den tyngsta tredje etappen kännetecknas av förlust av känslighet hos muskler och leder, isflexi i benens senor, utveckling av astereognos, patienten kan inte röra sig;
• Guillain-Barré syndrom - förekommer vid vilken som helst ålder, hänför sig till ett sällsynt patologiskt tillstånd, vilket kännetecknas av nederlaget i kroppens perifera nerver med sitt eget immunsystem. I allvarliga fall sker fullständig förlamning. I de flesta fall återhämtar patienterna fullständigt med adekvat behandling;
• neural amyotrofi av Charcot-Marie-Tuta. Kronisk ärftlig sjukdom, som kännetecknas av progression, påverkar det perifera nervsystemet. I de flesta fall förstörs myelinskeden av nervfibrerna, det finns former av sjukdomen där patologin hos axiella cylindrar finns i mitten av nervfibrerna. Som ett resultat av de perifera nervernas nederlag försvinner tendonreflektionerna, musklerna atrofi i det nedre och sedan de övre extremiteterna. Sjukdomen är en progressiv kronisk ärftlig polyneuropati. Denna grupp omfattar: Refsum sjukdom, Russi-Levi syndrom, hypertrofisk neuropati av Dejerine-Sott och andra sällsynta sjukdomar.

Genetiska demyeliniserande sjukdomar

När skador på nervvävnaden uppstår, svarar kroppen med en reaktion - myelinets förstörelse. Sjukdomar som åtföljs av destruktion av myelin, är indelade i två grupper - myelinoplastik och myelinopati. Myelinoklasi är förstörelsen av membranet under påverkan av yttre faktorer. Myelinopati är en genetiskt bestämd förstöring av myelin associerad med en biokemisk defekt i strukturen hos mantelmanteln. Samtidigt anses en sådan fördelning i grupper vara villkorlig - myelinoklasmens första manifestationer kan indikera en persons mottaglighet för sjukdomen, och de första manifestationerna av myelinopati kan vara förknippade med skador orsakade av yttre faktorer. Multipel skleros anses vara en sjukdom hos personer med genetisk predisposition till destruktion av skeden av neuroner, med en överträdelse av metabolism, brist på immunsystemet och närvaron av en långsam infektion. Genetiska demyeliniserande sjukdomar innefattar: Charcot-Marie-Tut neural amyotrofi, Dejerin-Sott hypertrofisk neuropati, diffus periaxiell leukoencefalit, Canavan-sjukdom och många andra sjukdomar. Genetiska demyeliniserande sjukdomar är mindre vanliga än demyeliniserande sjukdomar med autoimmun karaktär.

Demyeliniserande sjukdomar i centrala nervsystemet: ICD-kod 10

ICD 10 demyeliniserande hjärnsjukdomar har koder:

• G35-G37 - demyeliniserande sjukdomar i centrala nervsystemet;
• G35 - multipel skleros;
• G37 - andra demyeliniserande sjukdomar i centrala nervsystemet. Sjukdomar är olika;
• G37.9 - Ospecificerad demyeliniserande sjukdom i centrala nervsystemet.

Sjukdomar i nervsystemet hålls i ICD 10 under kod G00-G99. Experter anser att klassificeringen enligt ICD 10 inte är perfekt nog. En annan handikappsskala skapades, som används i multipel skleros - EDSS. Denna skala bedömer alla förhållanden vid multipel skleros - gång, balans, förlamning, självomsorg och andra faktorer. För att använda skalan ska läkaren för att bedöma patientens tillstånd genomgå en särskild tentamen.

Demyelinerande sjukdomar i nervsystemet: klassificering

Demyeliniserande sjukdomar (DZH) vattkoppor, andra sjukdomar).

Subakutiska former av sjukdomen manifesterar sig som sjukdomar:

• multipel skleros. Kliniska former - cerebrospinal och ryggrad, optisk, cerebral, stam, cerebellär;
• kroniska former av DZ - Dawson's encefalit, Dering, Petta, Van Bogart, Schilders periaxial diffus leukoencefalit;
• DZ med övervägande perifer nervskada - infektiös polyradikulonuropati, infektionsallergisk primär polyradikulonitit Guillain-Barre, toxisk polyneuropati, diabetisk och dysmetabolisk polyneuropati.

Behandling av demyeliniserande sjukdomar i nervsystemet

Behandling av en demyeliniserande sjukdom beror på typ av sjukdom och graden av svårighetsgrad, det är en lång och komplex process. Förutom medicinsk behandling, är patienten ordinerad en diet, rekommenderas att följa en strikt daglig rutin, sömn och vakenhet, regelbundet genomgå en kurs av massage, fysisk terapi. Varje patient med demyeliniserande sjukdom kräver ett individuellt tillvägagångssätt, stödjande terapi för patienter med demyeliniserande sjukdom tar många år.

Vad kommer läkaren Yusupovskogo sjukhus

Yusupov-sjukhusets avdelning för neurologi använder högkvalificerade läkare som specialiserar sig på behandling av demyeliniserande sjukdomar. Läkare utbyter konstant kunskap med specialister från andra kliniker, både hemma och utomlands. De deltar på konferenser där de introduceras till moderna metoder för behandling av multipel skleros och andra sjukdomar i demyeliniseringsgruppen.

Specialister på Yusupov sjukhus kommer att diagnostisera demyeliniserande sjukdomar i ryggmärgen, hjärnan, föreskriva effektiv läkemedelsbehandling. På sjukhuset kan du få en massage, göra terapeutiska övningar med en specialist. Psykologer på sjukhuset arbetar med patienten och hans släktingar. På sjukhuset Yusupov kan patienten iakttas i många år, få den medicinska vården som krävs på ett korrekt sätt. Registrera dig för ett samråd per telefon.

Demyelinerande sjukdomar i nervsystemet och hjärnan

Ett stort antal sjukdomar, vars följd är skada på myelinernas fibrer i nervsystemet, kallas demyeliniserande sjukdom i hjärnan.

Denna process är förknippad med många anledningar: det kan vara virus, infektioner och allergiska reaktioner i kroppen.

Demyeliniseringsprocessen är karakteristisk för sådana sjukdomar som multipel skleros, encefalit, leukoencefalit och många andra sjukdomar i centrala nervsystemet och hjärnan. Demyelinering av nervfibrer leder nästan alltid till funktionshinder.

Nästan alltid är demyeliniserande sjukdomar i nervsystemet ärvda.

Provocativa sjukdomar och faktorer provocateurs

Totalt finns det tre faktorer som verkligen kan driva en frisk kropp för att demyelinera hjärnan och centrala nervsystemet som helhet:

1. En av de viktigaste faktorerna som skiljer forskare och praktiserar neurologer, kan kallas en grundläggande faktor av ärftlighet. Om i familjen var någon sjuk med denna sjukdom, ökar andelen förekomsten av samma överträdelse i en släkting markant.
2. Sjukdomen kan uppstå på grund av yttre faktorer. Det kan vara en infektion som kom in i kroppen från utsidan, det kan också vara en infektion av en infektion som kom in i blodet under vaccinationen.
3. Förstörelsen av membranet kan ske mot bakgrund av andra sjukdomar i centrala nervsystemet, till exempel multipel skleros, meningit, infektioner i centrala nervsystemet.

Foci av demyelinering i ryggmärgen

Demyelineringsfoci kan också uppstå i fallet med:

• metaboliska störningar - om en person inte äter ordentligt stör sin ämnesomsättning, och resultatet kommer att bli ett brott mot hjärnan och förstörelsen av membran av nervfibrer.
• Förgiftning med alkohol, droger, psykotropa ämnen.

Miljön i människoliv är inte den sista platsen. Det är också nödvändigt att säga att människokroppen själv kan provocera utvecklingen av en störning som en följd av miljöpåverkan på den.

Vad som annars kan påverka sjukdomsutvecklingen:

• sjukdomar som mässling, rubella och andra infektioner kan leda till multipel skleros;
• långvariga bakteriella infektioner;
• förgiftning och skador med salter och ångor av tungmetaller;
• långvarig och kronisk stress.

Hur man bestämmer de viktigaste symptomen på sjukdomen

Om patienten ens hade de första tecknen på en demyeliseringsprocess, kommer en erfaren läkare inte att sakna dem, de är omedelbart bestämda av yttre tecken.

Om en person tillbringade hela dagen hemma och låg, om han inte gjorde någonting, utan bara försökte vila, och han var trött och trött, är detta en av huvudskyltarna som indikerar degenerativa sjukdomar i nervsystemet.

Demyeliniserande sjukdom manifesteras av neurologiska, somatiska och psyko-emotionella symptom:

1. Med utsträckta armar är en liten tremor märkbar - en tremor. Detta kan indikera att foci av demyelinering av nervvävnad utvecklas.
2. Det finns problem med matsmältningssystemet, fekal inkontinens, urinering.
3. Psyko-emotionella abnormiteter observeras, som manifesteras i glömska, minnesstörningar, utseendet på olika typer av hallucinationer är karakteristiskt, och intellektuella förmågor börjar också minska. Tidigare, vid diagnos av sådana symptom, diagnostiserades en person med demens och behandlades för det.
4. Andra neurologiska syndrom är fixerade - i detta fall börjar motiliteten förändras, konvulsivt syndrom, hyperkinesis, etc. kan uppträda.

Hur man diagnostiserar

Den första, på grund av vilken doktorn kan misstänka en demyeliniserande sjukdom i nervsystemet i hans patient, är nedsatt koordinering av rörelse- och talproblem.

Magnetic resonance imaging används ofta för att göra en noggrann diagnos. Endast efter att ha utfört denna undersökning kan läkaren noggrant diagnostisera. Resultaten från denna forskningsmetodik är korrekta, vilket gör det möjligt att dra vissa slutsatser.

Patienten måste också ges ett blodprov. Om patienten vid provet har en exacerbation, kan detta indikera närvaron av lymfocytos. Antalet blodplättar ökar, en ökning av fibrinolys observeras.

Om vi ​​pratar om en mer exakt diagnos, är det en MR med användning av kontrastmedel. Tack vare honom är det möjligt att identifiera nya foci av demyelinering, som påverkar hjärnan och nervvävnaden.

Ett komplex av åtgärder - för att rädda sinnet och hälsan!

Eftersom det inte är möjligt att identifiera de exakta orsakerna till demyeliniseringen och utvecklingen av processen i varje person är annorlunda med olika symptom finns det ingen klar mekanism för behandling av sjukdomen.

Huvudmålet med behandling för demyelinering är behovet av att förbättra nedsatta hjärnfunktioner. Om sjukdomen redan är igång kan den behandlas mycket dåligt.

När läkaren ordinerar en behandling ställer läkaren en uppgift för sig själv - att inte tillåta att sjukdomen utvecklas vidare. Om behandlingen är ordinerad korrekt, kommer minst 30% av risken för komplikationer att minska.

Behandlingen är oftast rent medicinskt. Först föreskrivs följande läkemedel:

1. Eftersom demyelinisering av nervfibrer framkallar reflexförändringar och muskelkontraktioner är förskrivna läkemedel - muskelavslappnande medel som kan lindra spänningar. När du tar den här gruppen droger återställs kroppens motorfunktioner.
2. För att nervfibrerna inte fortsätter att bryta ner, förskrivs antiinflammatoriska läkemedel såväl som antibiotika.
3. Dessutom de nödvändiga nootropa drogerna som hjälper till att återställa hjärnaktiviteten.

Nyligen har patienter som har foci av demyelinering av hjärnan ordinerat en kurs av kortikosteroider, vilka löses och injiceras intravenöst i stora doser i kroppen.

Ytterligare behandlingsmetoder

Förutom läkemedelsbehandling måste patienten föreskrivas en kurs av zoneterapi. Detta är nödvändigt för att återställa känsligheten hos lemmarna, deras prestanda.

När akupunktur appliceras, används silvernålar med vilka läkaren kan agera på de nödvändiga punkterna i kroppen. Genom denna procedur mottager patienten och tonisk effekt.

Med tanke på att läkemedlet inte är på plats har neurologer kunnat övervaka utvecklingen och behandlingen av sjukdomen. Och om det tidigare inte var möjligt att bekämpa multipel skleros och liknande demyeliniserande sjukdomar, som nu använder immunmodulatorer under lång tid, är det möjligt att uppnå långvarig remission vid sjukdomsutvecklingen.

Livsstil

Först och främst, om en person har diagnostiserats med denna sjukdom, måste han undvika exponering mot olika infektioner, han bör inte övervinna, förgiftning bör undvikas.

Om emellertid en person har fått en infektion, ska han alltid vara i sängen, ta mediciner som hjälper honom att komma på fötterna. Också viktigt är användningen av termiska förfaranden.

Patienten ska flytta till maximalt, arbeta när det är möjligt, men man får inte tillåta överbearbetning av kroppen, eftersom det kan ge upphov till sjukdomsframsteg.

Du kan inte isolera en sjuk person från samhället, eftersom det leder till ännu mer komplikationer.

Det är strängt förbjudet att dricka, röka, utan misslyckande måste han ha full sömn.

Om livet bygger på konstant stress, frustration och ångest, är det nödvändigt att inte svara så mycket som möjligt på alla problem som kan förstöra en helt frisk person.

Sad öde

Prognosen för demyelinering är ganska negativ. Om sjukdomen inte behandlas kan den bli en kronisk form, förlamning av benen kan utvecklas, muskelvävnad atrofi utvecklas demens.

I slutresultatet kan demyelinering av hjärnan vara dödlig.

Du måste också vara medveten om att de lesioner som uppstår i hjärnan kommer att växa och därmed leda till nya störningar i kroppens funktion - det blir svårt för en person att andas, svälja och till och med tala.

En person som har multipel skleros, den vanligaste diagnosen demyeliniserande sjukdomen i centrala nervsystemet, är en väldigt läskig syn. Bara igår är han helt frisk innan hans ögon blir en ogiltig. Han har långsamma rörelser, hans tal ändras, det blir mer utsträckt och oförståeligt.

Man bör komma ihåg att sjukdomen inte behandlas, den huvudsakliga uppgiften är att förebygga förekomsten.

Demyeliniserande sjukdom i hjärnan och centrala nervsystemet: orsakerna till utveckling och prognos

Varje demyeliniserande sjukdom är en allvarlig patologi, ofta en fråga om liv och död. Att ignorera de första symptomen leder till utveckling av förlamning, flera problem i hjärnan, inre organ och ofta död.

För att utesluta en ogynnsam prognos rekommenderas att du följer all doktors recept, för att genomföra en tidig undersökning.

demyelinisering

Vad är demyeliniseringen av hjärnan blir klar om du kort talar om nervcellens anatomi och fysiologi.

Nerveimpulser reser från en neuron till en annan, till organ genom en lång process som kallas en axon. Många av dessa är täckta av myelinhöljet (myelin), vilket ger en snabb impulsöverföring. Vid 30% består det av proteiner, resten i dess sammansättning - lipider.

Utvecklingsmekanism

I vissa situationer uppstår förstörelsen av myelinskedjan, vilket indikerar demyelinering. Två huvudfaktorer leder till utvecklingen av denna process. Den första är associerad med en genetisk predisposition. Utan påverkan av några uppenbara faktorer initierar några gener syntesen av antikroppar och immunkomplex. De producerade antikropparna kan penetrera hemato-encephalitic barriären och orsaka förstöring av myelin.

Kärnan i en annan process är infektion. Kroppen börjar producera antikroppar som förstör proteiner från mikroorganismer. I vissa fall uppfattas emellertid proteiner av patologiska bakterier och nervceller som identiska. Förvirring uppstår och kroppen infekterar sina egna neuroner.

I början av nederlaget kan processen stoppas och reverseras. Med tiden kommer förstörelsen av skalet i en sådan utsträckning att det helt försvinner, baring axoner. Substansen för impulsöverföring försvinner.

skäl

Grunden för demyeliniserande patologier är följande huvudorsaker:

• Genetisk. Hos vissa patienter noteras en mutation av gener som är ansvariga för proteiner från myelinskeden, immunoglobulinerna och den sjätte kromosomen.
• Smittsamma processer. Lanserades av Lyme-sjukdomen, rubella, cytomegalovirusinfektioner.
• Berusning. Långtidsanvändning av alkohol, droger, psykotropa ämnen, exponering för kemiska element.
• Metaboliska störningar. På grund av diabetes förekommer det en störning i nervcellerna, vilket leder till myelinmantlens död.
• Neoplasmer.
• Stress.

Nyligen tror fler och fler forskare att ursprungsmekanismen och utvecklingen kombineras. Mot bakgrund av ärftlig villkorlighet under påverkan av miljön och patologier utvecklas demyeliniserande sjukdomar i hjärnan.

Det noteras att de oftast förekommer hos européer, vissa delar av Förenta staterna, i Rysslands och Sibiriens centrum. De är mindre vanliga bland befolkningen i Asien, Afrika och Australien.

klassificering

Beskriv demyelinering, läkare pratar om myelinoklasi, störningen av det neuronala membranet på grund av genfaktorer.

En lesion som uppstår på grund av sjukdomar i andra organ indikerar myelinopati.

Patologiska foci förekommer i hjärnan, ryggraden, perifera delar av nervsystemet. De kan ha en generaliserad karaktär - i detta fall påverkar skada membranen i olika delar av kroppen. Med en isolerad lesion observerad i ett begränsat område.

sjukdom

I medicinsk praxis finns det flera sjukdomar som kännetecknas av demyeliniserande processer i hjärnan.

Dessa inkluderar multipel skleros - i denna form förekommer de oftast. Andra manifestationer inkluderar patologier av Marburg, Devik, progressiv multifokal leukoencefalopati, Guillain-Barré syndrom.

Multipel skleros

Cirka 2 miljoner människor lider av multipel skleros. I mer än hälften av fallen utvecklas patologi hos personer från 20 till 40 år. Det går långsamt, så de första tecknen återfinns bara efter några år. Nyligen diagnostiseras det hos barn från 10 till 12 år. Det förekommer oftare hos kvinnor, invånare i städer. Sjuk fler människor som bor långt ifrån ekvatorn.

Diagnos av sjukdomen utförs med användning av magnetisk resonansbildning. Samtidigt detekteras flera fält av demyelinering. För det mesta finns de i hjärnans vita ämne. Samtidigt samexisterar fräscha och gamla plåtar. Detta är ett tecken på en pågående process som förklarar patologins progressiva karaktär.

Patienter utvecklar förlamning, tendonreflekter ökar, lokal anfall förekommer. Fina motoriska färdigheter lider, sväljer, röst, tal, känslighet, förmåga att hålla balans är störda. Om den optiska nerven påverkas, minskas visionen, färguppfattningen.

En person blir irritabel, benägen för depression, apati. Ibland finns det tvivel om eufori. Kognitiva sfärens störningar ökar gradvis.

Prognosen betraktas som relativt fördelaktig om sjukdomen i de inledande stadierna endast påverkar de sensoriska och optiska nerverna. Motorneurons nederlag leder till en nedbrytning av hjärnans och dess avdelningar: cerebellum, pyramidalt och extrapyramidalt system.

Marburgs sjukdom

Den akuta kursen av demyelinering, som leder till döden, karaktäriserar Marburg-sjukdomen. Enligt vissa forskare är patologi en variant av multipel skleros. I de första etapperna sker skador övervägande till hjärnstammen, såväl som till ledningsvägarna, detta beror på dess transience.

Sjukdomen börjar manifestera sig som en vanlig inflammation, åtföljd av feber. Beslag kan uppstå. På kort tid i det drabbade området är en myelin substans. Rörelsestörningar uppstår, känsligheten lider, intrakraniellt tryck ökar, processen följs av kräkningar. Patienten klagar över allvarliga huvudvärk.

Devikas sjukdom

Patologi är associerad med demyelinering av ryggmärgen och visuella nervprocesser. Förlamning utvecklas snabbt, känslighetsstörningar noteras, och organ som ligger i bäckenet störs. Skada på optisk nerv leder till blindhet.

Prognosen är dålig, särskilt för vuxna.

Progressiv multifokal leukoencefalopati

För det mesta visar äldre människor tecken på en demyeliniserande sjukdom i centrala nervsystemet som karakteriserar progressiv multifokal leukoencefalopati.

Skador på nervfibrer leder till pares, förekomsten av ofrivilliga rörelser, nedsatt koordination, minskad intelligens på kort tid. I svåra fall utvecklas demens.

Guillain-Barre syndrom

Guillain-Barre syndrom har en liknande utveckling. Fler perifera nerver påverkas. Patienter, mestadels män, har pares. De lider av svår smärta i muskler, ben och leder. Tecken på arytmi, förändringar i tryck, överdriven svettning talar om det vegetativa systemets dysfunktion.

symptom

De främsta manifestationerna av demyeliniserande sjukdomar i nervsystemet innefattar:

• Rörelsestörningar. Det finns pares, tremor, ofrivilliga rörelser, ökad muskelstivhet. Observerad samordning av koordination, sväljning.
• Neurological. Epileptiska anfall kan förekomma.
• Förlust av förnimmelse Patienten uppfattar temperatur, vibration, tryck felaktigt.
• Interna organ. Det finns urininkontinens, tarmrörelse.
• Psyko-emotionella störningar. Patienter noterade en förträngning av intellektet, hallucinationer, ökad glömska.
• Spotting. Visuell nedsättning upptäcks, uppfattningen av färger och ljusstyrka störs. De visas ofta först.
• Övergripande välbefinnande. Personen blir snabbt trött, blir sömnig.

diagnostik

Huvudmetoden för att detektera foci av demyelinering av hjärnan är magnetisk resonansbildning. Det låter dig göra en korrekt bild av sjukdomen. Införandet av ett kontrastmedel skisserar dem tydligare, så att du kan isolera nya lesioner av hjärnans vita ämne.

Andra metoder för undersökning inkluderar blodprover, studien av cerebrospinalvätska.

behandling

Huvudmålet med behandlingen är att sakta ner förstörelsen av myelinskeden av nervceller, normalisera immunsystemets funktion och bekämpa antikroppar som infekterar myelin.

Immunostimulerande och antivirala effekter har interferoner. De aktiverar fagocytos, gör kroppen mer resistent mot infektioner. Tilldelad till Copaxone, Betaferon. Intramuskulär administrering anges.

Immunoglobuliner (ImBio, Sandoglobulin) kompenserar för de naturliga humana antikropparna, ökar patientens förmåga att motstå virus. Utnämnd huvudsakligen under perioden av exacerbation, administrerad intravenöst.

Dexametason och Prednisalon är föreskrivna för hormonbehandling. De leder till en minskning av produktionen av antimyelinproteiner och förhindrar utveckling av inflammation.

För att undertrycka immunförloppet i allvarliga fall används cytostatika. Denna grupp innefattar exempelvis cyklofosfamid.

Förutom läkemedelsbehandling används plasmaferes. Syftet med detta förfarande är blodrening, avlägsnande av antikroppar och toxiner från den.

Spinalvätska rengörs. Under förfarandet passeras vätska genom filtren för att rengöra det av antikroppar.

Moderna forskare behandlar stamceller, försöker tillämpa genbiologiens kunskaper och erfarenheter. Men i de flesta fall är det omöjligt att helt stoppa demyelinering.

En viktig del av behandlingen är symptomatisk. Terapi syftar till att förbättra patientens livslängd och livslängd. Nootropa läkemedel är föreskrivna (Piracetam). Deras åtgärd är förknippad med ökad mental aktivitet, förbättrad uppmärksamhet och minne.

Antikonvulsiva läkemedel reducerar muskelspasmer och associerad smärta. Dessa är fenobarbital, clonazepam, amizepam, valparin. För att lindra styvheten, föreskrivs muskelavslappnande medel (Mydocalm).

De karakteristiska psyko-känslomässiga symptomen försvagas när man tar antidepressiva medel, lugnande medel.

utsikterna

Demyeliniserande sjukdomar som finns i de inledande utvecklingsstadierna kan stoppas eller sakta ner. Processer som djupt påverkar centrala nervsystemet har en mindre fördelaktig kurs och prognos. I fallet med patologier i Marburg och Devik inträffar döden i några månader. I Guillain-Barre syndrom är prognosen ganska bra.

Ärftlig predisposition, infektioner och metaboliska störningar leder till skador på myelinskeden av celler i hjärnan, ryggmärgen och perifera nerver. Processen åtföljs av utvecklingen av allvarliga sjukdomar, varav många är dödliga. För att stoppa hjärnskador föreskrivna läkemedel, utformade för att minska hastigheten och utvecklingen av demyelinering. Huvudsyftet med symptomatisk behandling är att lindra symtomen, förbättra mental aktivitet, minska smärta, ofrivilliga rörelser.

Följande källor användes för att förbereda artikeln:

Ponomarev V.V Demyeliniserande sjukdomar i nervsystemet: klinik, diagnos och modern behandlingsteknik // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V Demyeliniserande sjukdomar i nervsystemet och möjligheterna till differentierad terapi under de akuta och subakutiska perioderna // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya. V. Tidig diagnos av demyeliniserande sjukdomar i centrala nervsystemet baserat på optisk sammanhangstomografi av fundus // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostik och differentialdiagnos av idiopatiska inflammatoriska demyeliniserande sjukdomar i centrala nervsystemet // Elektroniska avhandlingar bibliotek - 2004.

Vad är demyeliniserande sjukdomar?

På grund av förstörelsen av myelinskiktet minskar konduktiviteten hos nervimpulsen och hela symtomkomplexet uppträder hos patienter. För att bättre förstå vikten av isoleringsmanteln kan man föreställa sig att en nerv är en kabel som består av många små ledningar genom vilka elektrisk ström strömmar.

Om isoleringen är skadad, levereras elen inte helt till destinationen. Hos människa manifesterar sig detta i form av många neurologiska symptom. Förstå naturen av deras manifestationer kan ledas av lokalisering av skadorna. I själva verket påverkar främst demyeliniserande sjukdomar i centrala nervsystemet (CNS) vissa delar av nervfibrerna.

Spridningen av sjukdomen till hjärnans vita ämne kallas spridning. Den här termen har gjorts av Jean-Martin Charcot under hans försök att riva upp mekanismen för utveckling av demyelinering. Det är därför som multipel skleros har ett annat namn, nämligen spridning av skleros.

Funktioner av sjukdomen

Demyelinerande sjukdom i hjärnan minskar konduktiviteten hos nervimpulsen och patienter uppträder i helhetskomplex av symtom. För att bättre förstå vikten av isoleringsmanteln kan man föreställa sig att en nerv är en kabel som består av många små ledningar genom vilka elektrisk ström strömmar. Om isoleringen är skadad, levereras elen inte helt till destinationen. Hos människa manifesterar sig detta i form av många neurologiska symptom. Förstå naturen av deras manifestationer kan ledas av lokalisering av skadorna. I själva verket påverkar främst demyeliniserande sjukdomar i centrala nervsystemet (CNS) vissa delar av nervfibrerna.

Spridningen av sjukdomen till hjärnans vita ämne kallas spridning. Den här termen har gjorts av Jean-Martin Charcot under hans försök att riva upp mekanismen för utveckling av demyelinering. Det är därför som multipel skleros har ett annat namn, nämligen spridning av skleros.

Orsakerna till den patologiska processen

Hittills är det omöjligt med 100% visshet att ange orsakerna till framväxten och utvecklingen av sjukdomar som är förknippade med förstörelsen av myelinmanteln. Den vanligaste sjukdomen i denna grupp är multipel skleros. Sådana faktorer kan påverka utvecklingen:

• Störningar i immunsystemet;
• Överförda infektionssjukdomar;
• ekologi;
• Geografisk plats;
• Ärftlig predisposition

Sådana orsaker är också karakteristiska för andra sjukdomar från denna grupp, men det är just MS som oftast utvecklar människor som är i norra breddgraden.

Enligt statistiken lider invånarna i ekvatorialländerna och den sydöstra delen av planeten minst från patologin.

I sällsynta fall kan följande faktorer orsaka en demyeliniserande sjukdom i CNS:

• Långvarig känslomässig överbelastning;
• rökning;
• Vaccin mot viral naturligt hepatit.

Ibland observeras MS hos äldre människor på grund av åldersrelaterade förändringar. Läkare diagnostiserade också autoimmuna patologier där skador på myelin var en sekundär förekomst, till exempel i Devic's sjukdom.

Av de mer bekräftade versionerna är det möjligt att skilja en tidigare infektion, t ex en tarm- eller andningsinfektion. Samma sak inbegriper allvarliga skador på alla delar av nervsystemet som är inneboende för encefalomyelloradikulonurit samt Guillain-Barré syndrom. Ofta har den senare patologin en kurs liknande Landry-förlamning. Enligt statistiken är alkoholdryckerna mycket mer benägna att drabbas av dessa sjukdomar. Ibland är myelinmantlar skadade vid ett sent stadium av syfilis på grund av dorsala flikar och utveckling av förlamning.

Det finns situationer när orsakerna till demyelinering inte kan hittas. Sådana patologiska processer innefattar Balo-koncentrisk skleros. Det är därför det är extremt svårt att diagnostisera demyeliniserande patologier genom historien (information erhållen genom intervjuer). I en sådan situation återstår det att fokusera på tecken på patologi och instrumentella metoder för undersökning.

klassificering

För diagnos och förskrivning av behandling fokuserar läkare vanligtvis på den internationella klassificeringen av sjukdomar (ICD). För närvarande har den 10: e revisionen släppts och det beskriver i detalj multipelsklerosen, som fick koden G35. Andra patologiska processer associerade med demyelinering placeras i en separat undergrupp. När allt kommer omkring är de mycket sällsynta och det finns mindre information om sådana sjukdomar.

Hittills har sådan information om MS klassificerats som:

• Liknande grupper av symtom;
• Skador lokalisering;
• allvarlighet,
• Sjukdomsförloppet.

Särskild uppmärksamhet ges vid bedömningen av graden av funktionshinder hos EDSS (Expanded Disability Status Scale). Det omfattar alla aspekter av livet för en person som lider av MS. Det bygger på sådana punkter:

• Samordning av rörelser;
• Pelvic störningar;
• Grad av självbetjäning;
• Balanshållning;
• gångart;
• Graden av progression av förlamning.

Det är inte så lätt att arbeta med denna skala, och först efter doktors examen får man göra denna bedömning.

Mekanismen för ursprung och utveckling

Den gradvisa förstöringen av myelinskeden är huvuddragen i alla demyeliniserande patologier. Gradvis kommer symtomen att förvärras och bero på skadorna. En sådan patologisk process har sina länkar, vilket ledde till dess utveckling och kärnbildningsmekanismen, på MS-exemplet har den följande:

• Patologi utvecklas på grund av förekomsten av en faktor som kan skada immunförsvarsmekanismen;
• Det resulterande autoimmuna felet framkallar en grundläggande sönderdelning av det yttre skalet av axoner;
• Blod-hjärnbarriären förstörs gradvis och hjärnantigener träder in i patientens blod;
• Vidare, på grund av immunsvaret mot antigener som tränger in i blodet, migrerar lymfocyter till hjärnan och producerar antikroppar som förstör myelin;
• Resultatet är bildandet av lesioner i den vita substansen, som liknar utseendet på en plack.

Lokal skada beroende på typ av sjukdom. I MS ligger lesionerna övervägande periventrikulära (runt de laterala ventriklerna), och i Binswangers sjukdom finns plack också i thalamus och svansar.

Demyeliniserande sjukdomar uppträder vanligen i kronisk form, och under remission kan det finnas en liten remyelinering. Denna process markerar början på återhämtningen av myelinhöljet. Resten av remyelinering är vanligtvis signifikant mindre än demyeliniseringen, och under långvarig patologi slutar den helt och hållet.

symtomatologi

Symtom i patologiska processer som förstör myelin är ganska olika. De är beroende av typ av sjukdom, dess kurs, patientens ålder och många andra faktorer. Du kan förstå dem genom att fokusera på funktionerna i flera stora demyeliniserande sjukdomar i hjärnan.

Tecken på MS

Den vanligaste sjukdomen är MS. Sådana första tecken är egendomliga för honom:

• Nystagmus (oscillation av ögonen);
• Långsamt tal (skannat);
• Skakningar vid förflyttning (avsiktlig tremor);
• Delad bild före ögonen;
• En plötslig önskan att gå på toaletten (absolut nödvändigt);
• Urineringsproblem (fördröjning på grund av kramper);
• Svaghet eller fullständig frånvaro av bukreflexer;
• Blanchering av den optiska nervens tidsmässiga del.

Eftersom patienten utvecklar patologi uppträder följande symtom:

• Försvagning av ansiktsnervans känslighet;
• Försämrad samordning av rörelser;
• yrsel;
• Babinsky asynergi (störning i extremiteternas funktion);
• Adiadochokinesis (oförmåga att utföra snabba rörelser);
• Stärka avsiktlig tremor;
• Fel som diagnostiseras i Rombergs position
• Försämring i uppfattningen av smärta, temperatur och beröring;
• Svaghet och förlamning av enskilda muskelgrupper;
• Överdriven ökning av tonen i muskelvävnad;
• Hörselnedsättning
• Allmän muskelsvaghet.

Om demyelinering passerar nära hjärnstammen, kommer patienten att ha bulbar sjukdomar:

• Problem att svälja;
• Röstförändring (nasal);
• Humörsvängningar;
• Depression tillstånd.

Trots ett så stort antal symptom, lider människor med MS aldrig av epilepsiattacker. Om de uppträder hos en patient och ofta kan det indikera en sekundär inflammation i hjärnbarken (sekundär encefalit).

Sjukdomen diagnostiseras huvudsakligen genom magnetisk resonansbildning (MRI). Det kommer att bli synliga vassa skador och dämpad, liksom platser där remyelinering började.

Optikomyelit Devika

Demyelinering med denna sjukdom förekommer i optiska nervfibrerna. För denna sjukdom kännetecknas av sådana tecken:

• Visionsbrist, upp till fullständig förlust;
• Skador på ryggmärgen, åtföljd av partiell förlamning, bäckenstörning och oförmåga att leda ett normalt liv;
• Ryggmärgsvävdöd.

Denna sjukdom diagnostiseras extremt sällan och det förekommer endast vid vuxen ålder. Det kvinnliga könet och representanterna för mongoloidernas ras påverkas främst. Optikomyelit Devika har en ganska nedslående prognos eftersom, enligt statistiken, lever endast 1/3 av patienterna mer än 5 år från det att upptäckten av de första tecknen på sjukdomen upptäcktes. Sjukdomen diagnostiseras av de framväxande symptomen och MR-resultaten, som visar demyeliniseringsställen i optiska nervfibrer och i ryggmärgen.

Baloskleros

Snabba skador på nervfibrerna är karakteristiska för en sådan patologi, och vissa experter tror att denna sjukdom endast är en aggressiv form av MS. Balos koncentriska skleros är en mycket sällsynt sjukdom som uppträder i ung ålder (25-35 år), men i hela historien har inte mer än 90 fall av sjukdomen diagnostiserats. De slutade alla i patienternas död. Död kan inträffa under perioden 1-3 månader till 2 år.

För sjukdomen kännetecknas av sådana tecken:

• Akut feber;
• Svaghet eller förlamning av enskilda muskelgrupper;
• Epileptiska anfall
• Psykiska störningar
• Visuell nedsättning tills fullständig blindhet.

Magnetic resonance imaging avslöjar stora demyelineringsfoci.

Marburgs sjukdom

Det har ett annat namn, nämligen akut spridning av encefalomyelit (OREM) och MS är ofta förvirrad med denna patologiska process. Döden uppträder vanligen ungefär ett år från det ögonblick då sjukdomen först manifesterar sig. Människor i åldern 20-35 år är ofta sjuka.

Symptom på Marburg sjukdom är:

• Konvulsiva anfall
• Akut neurologiska symptom;
• förlamning;
• Sammanhängande tal.

När patienten utvecklas faller han in i en djup koma och dör på grund av en störning i hjärnstammen. Ibland anses Marburg-sjukdom och akut spridning av encefalomyelit vara 2 olika patologiska processer. Enligt vissa experter har den andra typen en mer gynnsam prognos och förloppet är kroniskt återkommande.

Med denna typ av sjukdom visar MRI foci av skador som går samman i en stor plack. Det är enligt detta kriterium att läkare differentierar OREM från MS, eftersom denna process inte observeras i den andra typen av patologi.

Guillain-Barre sjukdom

Symptomen på Guillain-Barre sjukdom är:

• Allmän svaghet;
• Försämrad känslighet i nedre och övre extremiteterna;
• Trouble walking;
• Svaghet och förlamning av andningsorganen;
• Dysfunktion i bäckenorganen.

Det sista av dessa symtom leder ofta till dödsfall från kvävning. Behandlingsförloppet är vanligtvis ganska lång och kan nå 2-3 år. Patienter med detta har större chans att få handikapp. Sjukdomen diagnostiseras kliniskt, det vill säga baserat på tecknen på den patologiska processen, eftersom demyelinering sker i den perifera delen av nervsystemet. Ingen hjärnskador upptäcks på hjärnans MR.

Behandlingskurs

Det är extremt svårt att bota demyeliniserande sjukdomar i nervsystemet. Ibland är det nödvändigt att kämpa för livet med sjukdomen, som det är fallet med multipel skleros, och för en lyckad behandling av Guillain-Barré syndrom måste du genomgå en kurs av plasmaplasma och immunoglobulininjektioner.

I grund och botten innefattar behandlingsförloppet av sjukdomar som orsakar förstöring av myelinmanteln sådana grupper av läkemedel:

• Monoklonala antikroppar. Preparat av tizabri-typ tjänar till att stoppa patologin vid inträdet av aktiva lymfocyter genom den förstörda blod-hjärnbarriären. I Europa anses ett sådant verktyg vara extremt lovande och sjuka människor är starka beroende av det, men i Ryska federationen har många människor inte råd med medicinen. En insprutning kostar faktiskt mer än 2 000 euro, och det är nödvändigt att injicera det en gång i månaden.
• Cytostatika. Sådana droger, till exempel, cyklofosfamid, hämmar immunitet på grund av förstörelsen av dess celler;
• Immunmodulerande medel. Läkemedel som Copaxone tjänar till att minska aktiviteten av lymfocyter, minska syntesen av cytokiner och minska immuninflammation.
• Cortikosteroidhormon. De används i form av pulsbehandling, det vill säga i extremt stora doser, men under en kort tidsperiod.

Förutom de huvudgrupper av läkemedel som är utformade för att bekämpa den patologiska processen, kommer sjuka personer att behöva symptomatisk behandling. Det är trots allt nödvändigt att stoppa sådana tecken på sjukdomen:

• Förlamning och muskelpares;
• Rörelsestörningar
• Problem urinering och avföring.

Huvudrollen i behandlingstiden bör ges inte bara till ökad användning av läkemedel utan också till psykologisk hjälp till patienten. En person måste förstå att han måste leda en aktiv livsstil och vara glad. I det här fallet kommer patienten att kunna leva fram till ålderdom med minsta konsekvenser, till exempel med rörelsestörningar (skakningar i lemmarna, oförmåga att röra sig snabbt).

Demyelinerande sjukdomar i hjärnan är inte alltid behandlingsbara, men utan det kommer det snart att leda patienten till döds. Därför är det viktigt att tidigt diagnostisera sjukdomen och börja en behandlingskurs för att få chansen att spara ett helt liv.