Vad betyder diagnosen - demyeliniserande sjukdom i hjärnan

Det onormala tillståndet i kroppen där den vita substansen (myelin) i hjärnan förstörs kallas en demyeliniseringsprocess. Detta problem är väldigt farligt. Sjukdomen påverkar hela organismens arbete, eftersom det gäller autoimmuna patologier. Under de senaste åren har antalet upptäcktsfall av demyeliniserande sjukdomar ökat.

Demyelinerande sjukdomar i nervsystemet

Sjukdomar i nervsystemet (ICD-10 enligt den internationella klassificeringen), som kombineras på liknande sätt som att påverka myelin, beror på flera orsaker, från allergiska mot virusmedel. Denna grupp av patologier kännetecknas av det faktum att obehandlade män och kvinnor, som senare blir handikappade, ofta lider av demyeliniserande sjukdomar i centrala nervsystemet. Som regel leder demyelinering av hjärnan till en bestående minskning av intelligens. Följande demyeliniserande sjukdomar i hjärnan är vanligare:

• multipel skleros;
• multifokal leukoencefalopati;
• akut encefalomyelit.

Multipel skleros

Vad är multipel skleros, under senare år, känner ofta till ungdomar från 15 till 40 år. En egenskap hos denna sjukdom är samtidig skada på flera delar av centrala nervsystemet, vilket leder till olika symptom hos patienter. Sjukdomen växlar med perioder av eftergift och exacerbation. Grunden för multipel skleros är förekomsten av foci för destruktion av myelin i ryggmärgen och hjärnan, som kallas plack. Deras storlek är liten, men ibland bildas stora föreningar. Ofta leder denna patologi till Marburg sjukdom eller ateroskleros.

Progressiv multifokal leukoencefalopati

Sjukdomen hänvisar till en virusinfektion i nervsystemet som utvecklas när patienten är immunkompromitterad. Patologi fortskrider snabbt och kan leda patienten till döds inom ett år. Ofta är orsaken till multifokal leukoencefalopati ett reaktiverat virus som kommer in i kroppen i barndomen och är i njure eller vävnad i latent tillstånd. Sjukdomen utvecklas när en person är i fara: aids, organtransplantation, lymfom, leukemi, Wiskott-Aldrich syndrom och andra sjukdomar.

Akut encefalomyelit

Disseminerad encefalomyelit är en sjukdom där en mängd inflammatoriska processer uppträder i ryggmärgen och hjärnan. Patologi präglas av lesioner som är utspridda i hela nervvävnaden. Namnet självt (encefalit och myelit) indikerar svårighetsgraden av sjukdomen, och patientens prognos för återhämtning beror på processens aktivitet, adekvat och aktuell behandling och kroppens initiala tillstånd. Resultatet av akut encefalomyelit kan vara återhämtning, funktionshinder eller till och med död hos patienten.

Symptom på multipel skleros

Kronisk multipel skleros är en demyeliniserande sjukdom i hjärnan där kroppen behandlar sina vävnader som främmande. Immunitet med antikroppar börjar bekämpa dem. En demyeliniseringsprocess uppstår, under vilken nervfibrerna blir nakna och patienten uppvisar de initiala symptomen: förekomsten av urinretention, nedsatt gång eller syn.

Senare finns en partiell restaurering av myelinskeden, och de första tecknen på sjukdomen försvinner. Patienten anser att problemen har gått bort på egen hand och inte söka medicinsk hjälp. Detta är skinn av multipel skleros eller annan demyeliniserande sjukdom i centrala nervsystemet. Som regel, när en patient går till en läkare, har hans autoimmuna process funnits i 4-5 år.

De vanligaste tecknen på den första etappen av multipel skleros är följande tillstånd:

• domningar i benen;
• amyotrofi av händerna i musklerna
• obalans;
• dubbel vision och suddig syn;
• brist på samordning av rörelser
• suddigt tal;
• kognitiv försämring
• plötslig förlamning av lemmar.

Orsaker till hjärnans sjukdom

Varje demyeliniserande CNS-sjukdom kan uppenbaras av olika skäl. De mest kända bland dem är:

1. Metabolismsvikt. Detta är typiskt för sjukdomar som diabetes, sköldkörtelsjukdom.
2. Paraneoplastiska processer, som är den första manifestationen av en malign tumör.
3. Förgiftning med kemiska komponenter: Narkotisk, psykotrop, alkoholisk, lack och annat.
4. Reaktionen av immunitet mot proteiner som ingår i myelin.

Många studier under senare år bekräftar att demyeliniserande sjukdomar i hjärnan kan utvecklas till följd av negativa miljöeffekter, dålig ärftlighet, dålig kost, förlängd stress eller bakteriell kontaminering. Smittsamma sjukdomar spelar en viktig roll i spridningen av patologi: herpes, mässling, rubella, Epstein-Barr-virus.

Behandling av demyeliniserande sjukdom

Att bota degenerativa och demyeliniserande patologier i centrala nervsystemet idag är svårt. Även med utvecklingen av moderna läkemedel finns det inte några läkemedel som definitivt och snabbt kan rädda patienten från sjukdomen. Terapi syftar till att förhindra bildandet av långvariga neurologiska effekter. Innan den exakta diagnosen bestäms skickar doktorn patienten till en differentialdiagnos, under vilken, med liknande symtom, en demyeliniserande hjärnsjukdom måste särskiljas från en annan.

Symtom på en demyeliniserande hjärnsjukdom

För den normala interaktionen mellan neuroner (nervceller) mellan sig och med andra kroppsstrukturer är det mycket viktigt, inte bara deras interna innehåll, men också membranet som innehåller substansen myelin. Dess komponenter är lipider och proteiner.

Om en sådan "wrapper" av neuroner av någon anledning förstörs, är överföringen av nervimpulser omöjlig. Dessa konsekvenser kan leda till demyeliniserande hjärnsjukdomar som i stor utsträckning kan påverka sinnet och ens livskraften hos en person.

Kärnan i patologi

De flesta människor vet inte vad det är, vad är demyeliniseringen av hjärnan. Emellertid uppstår demyeliniserande sjukdomar i nervsystemet hos både barn och vuxna. Intressant är att deras frekvens är relaterad till geografiskt läge och ras: det största antalet patienter med en sådan diagnos refererar till kaukasier och observeras i Europa och Amerika.

Neuroner har en särskild form som skiljer dem från alla andra typer av celler. De har mycket långa processer, av vilka vissa är täckta med myelinskede, vilket möjliggör överföring av nervimpulser och gör denna process snabbare. Om myelin har kollapsat, kommer bilagan antingen inte att kunna kommunicera med andra neuroner alls genom elektrofysiologiska impulser, eller denna process blir extremt svår.

Därefter kommer strukturen hos människokroppen att lida, vars innervation är kopplad till den skadade nerven. Detta innebär att myelinskedens försvinnande kan ha en mängd olika symtom och konsekvenser. Patienter med liknande diagnoser, men olika lokaliseringar av nidus kan leva under en annan tid, prognosen beror på vikten av den drabbade strukturen.

En mycket viktig roll i förstörelsen av skalet spelas av immunsystemet, som plötsligt attackerar kroppens levande strukturer.

I många fall beror detta på det faktum att immunsystemet reagerar mycket snabbt på infektiösa patogener i medulla och samtidigt på de strukturella komponenterna i centrala nervsystemet. en så kallad autoimmun reaktion utvecklas. Men det finns andra, icke-smittsamma orsaker till sådana misslyckanden.

skäl

Några av orsakerna till denna CNS-sjukdom beror inte på livsstil (till exempel ärftlighet), andra är förknippade med en avvisande attityd hos en person mot sin egen hälsa.

Troligtvis sker den demyeliniserande processen i hjärnan under påverkan av flera faktorer samtidigt.

Utvecklingen av denna sjukdom kan vara associerad med följande faktorer:

1. Defekter av ärftlig information i samband med bildandet av myelinskeden.
2. Dåliga vanor som orsakar neuronförgiftning med rök, narkotiska föreningar och alkohol.
3. Långvarig exponering för stress.
4. Virus (röda hundar, herpes sjukdomar, mässling)
5. Neuroinfektioner som påverkar nervceller.
6. Hepatitvaccination
7. Autoimmun sjukdom, mot vilken förstörelsen av myelinskeden.
8. Metabolismfel.
9. Paranoplastisk process som utvecklas på grund av tillväxten av tumörer.
10. Intoxikation med potentiella skadliga ämnen (inklusive de som används i vardagen - färger, aceton, linolja) samt giftiga metaboliska produkter.
11. Några medfödda anomalier, som "den tomma turkiska sadeln" (mer här).

Varianter av sjukdomen

Klassificeringen av denna sjukdom är baserad på fördelningen av de grundläggande orsakerna till sjukdomen:

1. Om myelin i kroppen förstörs på grund av ärftliga skäl talar de om myelinoklasi.
2. Om skalet produceras och fungerar korrekt, men försvinner sedan på grund av åtgärder från tredje part, säger de om myelinopati.

Dessutom finns det stora sjukdomar som ingår i begreppet "demyeliniserande sjukdom i centrala nervsystemet":

1. Den vanligaste patologin av detta slag - multipel skleros - påverkar alla delar av centrala nervsystemet. De karakteristiska symptomen är mycket olika.
2. Progressiv multifokal leukoencefalopati.
3. Marburg sjukdom.
4. Akut spridning av encefalomyelit.
5. Deviks sjukdom.

symtomatologi

Symtom beror på vilken typ av sjukdom och där fokalen för demyelinering av hjärnan finns.

I synnerhet kännetecknas multipel skleros av följande uppsättning funktioner:

1. Förändringar i förhållandet mellan senans intensitet och vissa hudreflexer, pares, muskelspasmer.
2. Förändringar i särdragets egenskaper (förvrängning av fältet, tydlighet, kontrast, utseende av nötkreatur).
3. Förändringar i känsligheten hos olika analysatorer.
4. Tecken på dysfunktion i hjärnstammen och nerverna, anatomiskt förknippade med hjärnan (bulbsyndrom, dysfunktion av mimiska muskler, nystagmus).
5. Dysfunktion i bäckenorganen (impotens, förstoppning, urininkontinens).
6. Neuropsykologiska förändringar (minskning av intelligens, depressiva tillstånd, eufori).

Marburgs sjukdom (spridning av encefalomyelit) är en övergående, dödlig sjukdom som kan döda en person om några månader. Det finns en klassificering av vilken denna sjukdom hör till formen av multipel skleros. Det liknar en infektionssjukdom där följande symtom uppstår:

1. Den snabbt utvecklande demyeliniserande patologin påverkar hjärnstammen och nerverna i samband med det.
2. Ökat intrakraniellt tryck.
3. Nedsatt motorfunktion och känslighet.
4. Ofta finns det huvudvärk, följt av kräkningar.
5. Det finns kramper.

Deviks sjukdom är en demyeliniseringsprocess som huvudsakligen täcker de optiska nerverna, liksom ryggmärgs substans. Sjukdomen anses vara mer farlig för vuxna och mindre farlig för barn, särskilt om du börjar behandla hormonella läkemedel i tid. Denna patologins manifestationer är följande:

1. Visionsproblem som leder till total blindhet.
2. Förlamning.
3. Dysfunktion i bäckenorganen.

En annan patologi, progressiv multifokal leukoencefalopati, kännetecknas av en kombination av immunförändringar orsakade av yttre faktorer och utseendet på demyeliniserade foci. Misstänker en sådan sjukdom kan vara av följande skäl:

1. Minskad visuell kapacitet.
2. Minskad intelligens.
3. Förlust av samordning
4. Kramper.
5. Pares.

Som ni vet, sänker sådana problem kraftigt livskvaliteten.

diagnostik

Endast enligt de kliniska symptomen kommer läkaren inte att kunna bestämma den exakta diagnosen, och ännu mer - välj rätt behandling. Därför är sådana diagnostiska studier nödvändiga, vilket möjliggör identifiering av patologiska processer som förekommer i hjärnan.

1. Magnetic resonance imaging är mycket informativ. Det ger en möjlighet att se om det finns enskilda foci eller flera, deras plats. Mycket ofta visar MR-bilder förändringar i frontalloberna, lokaliseras periventrikulärt eller subkortiskt.
2. Electroneuromyography gör det möjligt att inte bara bestämma lokaliseringen av foci, utan även graden av sönderdelning av nervstrukturen.
3. Nyligen utvecklades en metod för framkallade potentialer, vilket möjliggör att utvärdera processen för att genomföra nervimpulser genom att registrera den elektriska aktiviteten hos hjärnstrukturer.

Behandlingsmetoder

Behandling av sådana komplexa sjukdomar innefattar två huvudmetoder: kontroll av patologiska fenomen i centrala nervsystemet och bekämpning av autoimmuna processer (patogenetisk behandling) och lindring av symtom.

interferon

Den första behandlingsriktningen innebär utnämning av läkemedel som innehåller interferon. Påverkan på immunitet innebär eliminering av dessa immunkomplex och antikroppar som finns i patientens blod.

Läkemedel kan administreras intravenöst, subkutant, och vid långvarig användning minskar risken för abrupt progression faktiskt.

Plasma utbyte

Ett annat sätt att eliminera myelinfarliga antikroppar är att filtrera cerebrospinalvätskan. Under var och en av åtta på varandra följande procedurer drivs cirka 150 mg CSF genom speciella filter. Med samma syfte används plasmaferes också för att avlägsna antikroppar som cirkulerar i patientens kärl och går till hjärnan.

hormoner

Hormonbehandling hjälper också till att avlägsna aggressiva biokemiska föreningar från blodet som förstör neuronmembranet. Om autoimmunisering uttalas är det lämpligt att använda cytostatika.

nootropics

Symtomatisk behandling involverar användning av nootropa läkemedel som skyddar nervsystemet mot sjukdomens patologiska effekter. Dessa droger tas under lång tid, men de har ingen negativ inverkan på kroppen.

Nootropics stimulerar inte bara tänkande och optimerar grundläggande mentala processer, utan förhindrar också att neuroner och besläktade celler dödas från brist på syre. Under deras inflytande förbättras venös cirkulation och tidigt utflöde av blod från hjärnan, känsligheten hos hjärnstrukturerna för giftiga ämnen reduceras.

Trots de många positiva effekterna har nootropics fortfarande kontraindikationer: de kan inte tas i sicklecellanemi, narkotikamissbruk, neuros, cerebrovaskulär insufficiens och några andra tillstånd.

Muskelavslappnande medel

Med dessa patologier kan en situation uppstå när neuroner med ett förstört membran slutar skicka signaler för att slappna av musklerna, och de är i kontinuerlig spänning. För att eliminera detta problem ordineras muskelavslappnande medel.

Antiinflammatoriska läkemedel

För att minska intensiteten av inflammation och sakta ner kroppens våldsamma reaktion mot sina egna inflammatoriska vävnader behövs antiinflammatoriska läkemedel. Under sitt inflytande upphör det vaskulära nätverket i CNS att vara så permeabelt för autoantikroppar och immunkomplex.

Folkmetoder

Behandling med hjälp av populära, icke-traditionella metoder kan endast vara till hjälp. Sådana sjukdomar kan inte övervinnas med hjälp av örter, hemmetoder. Men vissa sätt att stärka immunsystemet kan vara lämpliga. I det här fallet bör alla gällande recept diskuteras med din läkare.

slutsats

Sådana patologiska förändringar i centrala nervsystemet kan utlösa många faktorer, men en person bör komma ihåg att det i vissa fall kan hindra utvecklingen av en farlig sjukdom. Exempelvis kan undvikande av hypotermi och kommunikation med människor infekterade med infektionen minska risken för våldsamma immunreaktioner som kan orsaka förstörelse av kroppens struktur. Genom att öva kroppens och elementära fysiska övningar kan man ibland öka motståndet mot mycket negativa effekter.

Vad är demyeliniserande sjukdomar?

Demyelinerande sjukdomar utgör en stor grupp av neurologiska neurologier. Diagnostisering och behandling av sjukdomsdata är ganska komplex, men resultaten från många forskare kan gå vidare i riktning mot ökad effektivitet. Framgång har uppnåtts i metoder för tidig diagnos och moderna system och behandlingsmetoder erbjuder hopp om förlängning av livet, för fullständig eller delvis återhämtning.

Orsaker och mekanismer för demyelinering

I människokroppen är nervsystemet bildat av två delar - den centrala (hjärnan och ryggmärgen) och perifera (flera nervösa grenar och noder). Den justerade mekanismen för reglering fungerar på detta sätt: impulsen som produceras i receptorerna i perifera systemet som påverkas av yttre faktorer överförs till ryggmärgens nervcentra, varifrån de skickas till hjärnans nervcentra. Kontrollpuls efter signalbehandling i hjärnan skickas nedåt igen till ryggmärgen, från vilken den distribueras till arbetsorganen.

Den normala funktionen av hela organismen beror till stor del på hastigheten och kvaliteten på överföringen av elektriska signaler längs nervfibrerna, både i stigande och nedåtgående riktningar. För att säkerställa elektrisk isolering är axonerna hos de flesta neuroner täckta med en lipid-protein-myelinmantel. Den bildas av glialceller och i perifer sektionen från Schwann-celler och i CNS-oligodendrocyterna.

Förutom de elektriska isoleringsfunktionerna ger myelinmanteln en ökad pulsöverföringshastighet på grund av närvaron av Ranvier-avlyssningar i den för cirkulation av jonströmmen. I slutändan ökar hastigheten på signalerna i de myelinerade fibrerna 7-9 gånger.

Vad är en demyeliniseringsprocess?

Under inverkan av ett antal faktorer kan processen med förstöring av myelin, som kallas demyelinering, börja. Som ett resultat av skador på skyddshöljet blir nervfibrerna nakna, signalöverföringshastigheten saktar ner. När patologin utvecklas börjar nerverna själva kollapsa, vilket leder till en fullständig förlust av överföringskapacitet. Om i debuten sjukdomen kan behandlas och axonmyeliniseringen återställs, bildas en irreversibel defekt i det avancerade skedet, även om vissa moderna tekniker tillåter oss att argumentera med denna åsikt.

Den etiologiska mekanismen för demyelinering är förknippad med avvikelser från funktionen av det autoimmuna systemet. Vid en viss punkt börjar det att uppleva myelinets protein som främmande, vilket producerar antikroppar mot det. Genom att bryta igenom hemato-encephalic barriären genererar de en inflammatorisk process på myelinskeden, vilket leder till dess förstöring.

I processens etiologi finns det två huvudområden:

1. Myelinoklasi - ett brott mot det autoimmuna systemet sker under påverkan av exogena faktorer. Myelin förstörs på grund av aktiviteten hos motsvarande antikroppar som har dykt upp i blodet.
2. Myelinopati - en överträdelse av myelinproduktionen, fastställd på genetisk nivå. Medfödd anomali av ämnets biokemiska struktur leder till att det uppfattas som ett patogent element? och orsakar ett aktivt svar hos immunsystemet.

Följande skäl är markerade som kan utlösa demyeliniseringsprocessen:

• Skador på immunsystemet, som kan orsakas av bakteriell och virusinfektion (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, rubella), överdriven psykisk stress och svår stress, berusning av kroppen, kemisk förgiftning, miljöfaktorer, dålig kost.
• CNS. Vissa patogener (ofta virala), som tränger in i myelin, leder till det faktum att myelinproteinerna själva blir immunmålets mål.
• Störning av den metaboliska processen som kan störa myelinstrukturen. Detta fenomen orsakas av diabetes och sköldkörtelnormaliteter.
• Paraneoplastiska störningar. De uppstår som ett resultat av utvecklingen av cancer tumörer.

HJÄLP! Av särskild anmärkning är mekanismen för demyelinering associerad med en infektionsskada. Normalt syftar immunsystemets reaktion på att undertrycka endast patogena organismer. Vissa av dem har emellertid en hög grad av likhet med myelinproteinet, och det autoimmuna systemet förvirrar dem, börjar kämpa med sina egna celler och förstör myelinskeden.

Typer av demyeliniserande sjukdomar

Med tanke på struktureringen av det mänskliga nervsystemet utmärks två typer av patologier:

1. Demyeliniserande sjukdom i centrala nervsystemet. Sådana sjukdomar har en ICD 10 kod från G35 till G37. De innefattar skador på organen i centrala nervsystemet, d.v.s. hjärnan och ryggmärgen. Patologi av denna typ orsakar manifestationen av nästan alla varianter av den neurologiska typen av symtom. Detektering hämmas av att inget dominerande symptom saknas, vilket resulterar i en suddig klinisk bild. Den etiologiska mekanismen bygger oftast på principerna för myelinoklast, och lesionen är diffus i naturen med bildandet av flera skador. Samtidigt är utvecklingen av zoner långsam, vilket medför en gradvis ökning av symtomen. Det mest karakteristiska exemplet är multipel skleros.
2. Demyeliniserande sjukdom i perifer systemet. Denna typ av patologi utvecklas med nederlaget i nervprocesserna och noderna. Oftast är de förknippade med ryggradsproblem och sjukdomsprogressionen observeras när fibrerna kläms av ryggkotorna (speciellt med intervertebralbråck). När nervintrång är störd, störs trafiken, vilket leder till att små neuroner dör, vilka är ansvariga för smärta. Fram till alfa-neuronernas död är perifera lesioner reversibla och kan återställas.

Klassificeringen av sjukdomar längs kursen innehåller en akut, remitterande och akut monofasisk form. Enligt graden av skada skiljer sig monofokala (enkla lesioner), multifokala (många lesioner) och diffusa (omfattande lesioner utan tydliga gränser för lesionerna) typ av patologi.

Orsaker till patologi

Demyeliniserande sjukdomar orsakas av skador på myelinskeden av nervaxons. Ovanstående endogena och exogena faktorer som orsakar demyeliniseringsprocessen blir de främsta orsakerna till sjukdom. Av de provokativa faktorerna är sjukdomarna uppdelade i primär (polyencefalit, encefalomyello-polyradikulonurit, optikomyelit, myelit, opticoencefalomyelit) och sekundär (vaccin, parainfektion efter influensa, mässling och vissa andra sjukdomar).

symptom

Symptom på sjukdom och MR-tecken beror på lokaliseringen av lesionen. Generellt kan symtom delas upp i flera kategorier:

• Störning av motorfunktioner - pares och förlamning, onormala reflexer.
• Tecken på en lesion av cerebellum är ett brott mot orientering och samordning, förlamning av spastisk natur.
• Skador på hjärnstammen - ett brott mot tal och sväljningsförmåga, ögonloppens oändlighet.
• Brott mot hudens känslighet.
• Förändringar i funktionerna i det urogenitala systemet och bäckenorganen - urininkontinens, urinproblem.
• Oftalmologiska problem - delvis eller fullständig synförlust, försämring av synskärpa.
• Kognitiv försämring - minnesförlust, minskad hastighet på tänkande och uppmärksamhet.

Demyelinerande sjukdom i hjärnan orsakar en ständigt ökande, ihållande defekt av den neurologiska typen, vilket leder till en förändring i mänskligt beteende, försämring av det allmänna välbefinnandet, minskad prestanda. Den försummade scenen är fylld av tragiska följder (hjärtsvikt, andningsstopp).

De vanligaste sjukdomarna som orsakas av demyeliniseringsprocessen

Följande gemensamma demyeliniserande patologier kan särskiljas:

• Multipel skleros. Detta är den främsta representanten för demyeniserande sjukdomar i centrala nervsystemet. Sjukdomen har omfattande symptomatologi, och de första tecknen finns hos unga (22-25 år). Ofta hos kvinnor. De första tecknen är ögonskakningar, talförlust, problem med urinering.
• Akut diffus encefalomyelit (ODEM). Det kännetecknas av cerebrala störningar. Den vanligaste orsaken är en virusinfektion.
• Diffus spridning av skleros. Hjärnan och ryggmärgen påverkas. Döden uppstår efter 5-8 års sjukdom.
• Akut optikoneurom (Devic's sjukdom). Den har en akut kurs med ögonskada. Har stor risk för dödsfall.
• Koncentrisk skleros (Balosjukdom). Mycket akut kurs med förlamning och epilepsi. Döden är fast efter 6-9 månader.
• Leukodystrophy - en grupp av patologier, på grund av utvecklingen av processen i den vita medulla. Mekanismen är associerad med myelinopati.
• Leukoencefalopati. Överlevnadsprognosen är 1-1,5 år. Det utvecklas med en signifikant minskning av immuniteten, särskilt med HIV.
• Periaxiell leukoencefalit diffus typ. Avser arveliga patologier. Sjukdomen fortskrider snabbt och livslängden överstiger inte 2 år.
• Myelopati - ryggrad, canavan sjukdom och några andra patologier med ryggmärgsskador.
• Guillain-Barre syndrom. Detta är en representant för sjukdomar i perifer systemet. Kan orsaka förlamning. Med snabb upptäckt kan behandlas.
• Amyotrofi av Charcot-Marie-Tuta är en kronisk typ sjukdom med skador på perifer systemet. Leder till muskeldystrofi.
• Polynereopati - Refsum sjukdom, Russi-Levy syndrom, Dejerine-Sott neuropati. Denna grupp består av sjukdomar med ärftlig etiologi.

Dessa sjukdomar utesluter inte en stor lista över demyeliniserande patologier. Alla är mycket farliga för människor och kräver effektiva åtgärder för att förlänga livet.

Moderna diagnostiska metoder

Den huvudsakliga metoden för diagnostiska studier för att upptäcka demyeliniserande sjukdomar är magnetisk resonansbildning (MR). Tekniken är helt ofarlig och kan användas för patienter i alla åldrar. Med omsorg används MRI för fetma och psykiska störningar. Kontrastförstärkning används för att klargöra patologins aktivitet (de senaste foci ackumuleras en kontrasterande substans).

Förekomsten av en demyeloniseringsprocess kan identifieras genom att genomföra immunologiska studier. För att bestämma graden av ledningsdysfunktion används speciella neuroimaging tekniker.

Finns det en effektiv behandling?

Effektiviteten av behandlingen av demyelerade sjukdomar beror på typen av patologi, lokalisering och omfattning av skador, försummelse av sjukdomen. Med snabb behandling kan läkaren uppnå positiva resultat. I vissa fall syftar behandlingen till att sakta ner processen och förlänga livet.

Traditionella medicinsk behandlingsmetoder

Drogterapi bygger på sådana tekniker:

• Förhindra förstöring av myelin genom att blockera bildningen av antikroppar och cytokiner med användning av interferoner. De viktigaste drogerna - Betaferon, Relief.
• Effekter på receptorer för att sakta ner produktionen av antikroppar med immunoglobuliner (Bioven, Venoglobulin). Denna teknik används vid behandling av det akuta sjukdomsstadiet.
• Instrumentala metoder - rening av blodplasma och eliminering med användning av immunfiltrering.
• Symptomatisk behandling - läkemedel av den nootropiska gruppen, neuroprotektorer, antioxidanter, muskelavslappnande medel är ordinerade.

Traditionell medicin för demyeliniserande sjukdom

Traditionella medicin erbjudanden för behandling av patologi betyder så: en blandning av lök och honung i sårandelen; svart currantjuice; alkohol tinktur av propolis; vitlökolja; mordovnik frön; medicinsk samling av blommor och löv av hagtorn, valerian rot, rue. Självklart kan folkmedicin inte själva på allvar påverka den patologiska processen, men tillsammans med droger hjälper de till att öka effektiviteten hos komplex terapi.

Coimbra protokoll för autoimmuna demyeliniserande sjukdomar

Det är nödvändigt att notera en ytterligare metod för att behandla de aktuella sjukdomarna, särskilt multipel skleros.

VIKTIGT! Denna metod används endast för autoimmuna sjukdomar!

Denna metod består i att ta höga doser vitamin D3 - "Dr. Coimbra Protocol". Denna metod är uppkallad efter namnet på en välkänd brasiliansk forskare, professor i neurologi, chef för ett forskningsinstitut i staden São Paulo (Brasilien) Sisero Galli Coimbra. Många studier av författaren av metoden har visat att detta vitamin, eller snarare ett hormon, kan stoppa förstörelsen av myelinskeden. Dagliga doser av vitamin fastställs individuellt med hänsyn till kroppens motståndskraft. Den genomsnittliga initialdosen är vald cirka 1000 IE / dag för varje kg kroppsvikt. Tillsammans med vitamin D3 tas vitamin B2, magnesium, omega-3, kolin och andra kosttillskott. Obligatorisk hydrering (vätskeintag) till 2,5-3 liter per dag och en diet som utesluter livsmedel som är höga i kalcium (särskilt mejeriprodukter). Doser av D-vitamin justeras periodiskt av läkaren, beroende på nivået av parathyroidhormon.

HJÄLP! Läs mer om protokollets funktion här.

Demyeliniserande sjukdomar är hårda tester för människor. De är svåra att diagnostisera, och ännu svårare att behandla. I vissa fall anses sjukdomen vara oåterkallelig, och terapi är endast inriktad på maximal förlängning av livet. Vid snabb och adekvat behandling är överlevnadsprognosen i de flesta fall gynnsam.

Demyeliniserande sjukdom i hjärnan och centrala nervsystemet: orsakerna till utveckling och prognos

Varje demyeliniserande sjukdom är en allvarlig patologi, ofta en fråga om liv och död. Att ignorera de första symptomen leder till utveckling av förlamning, flera problem i hjärnan, inre organ och ofta död.

För att utesluta en ogynnsam prognos rekommenderas att du följer all doktors recept, för att genomföra en tidig undersökning.

demyelinisering

Vad är demyeliniseringen av hjärnan blir klar om du kort talar om nervcellens anatomi och fysiologi.

Nerveimpulser reser från en neuron till en annan, till organ genom en lång process som kallas en axon. Många av dessa är täckta av myelinhöljet (myelin), vilket ger en snabb impulsöverföring. Vid 30% består det av proteiner, resten i dess sammansättning - lipider.

Utvecklingsmekanism

I vissa situationer uppstår förstörelsen av myelinskedjan, vilket indikerar demyelinering. Två huvudfaktorer leder till utvecklingen av denna process. Den första är associerad med en genetisk predisposition. Utan påverkan av några uppenbara faktorer initierar några gener syntesen av antikroppar och immunkomplex. De producerade antikropparna kan penetrera hemato-encephalitic barriären och orsaka förstöring av myelin.

Kärnan i en annan process är infektion. Kroppen börjar producera antikroppar som förstör proteiner från mikroorganismer. I vissa fall uppfattas emellertid proteiner av patologiska bakterier och nervceller som identiska. Förvirring uppstår och kroppen infekterar sina egna neuroner.

I början av nederlaget kan processen stoppas och reverseras. Med tiden kommer förstörelsen av skalet i en sådan utsträckning att det helt försvinner, baring axoner. Substansen för impulsöverföring försvinner.

skäl

Grunden för demyeliniserande patologier är följande huvudorsaker:

• Genetisk. Hos vissa patienter noteras en mutation av gener som är ansvariga för proteiner från myelinskeden, immunoglobulinerna och den sjätte kromosomen.
• Smittsamma processer. Lanserades av Lyme-sjukdomen, rubella, cytomegalovirusinfektioner.
• Berusning. Långtidsanvändning av alkohol, droger, psykotropa ämnen, exponering för kemiska element.
• Metaboliska störningar. På grund av diabetes förekommer det en störning i nervcellerna, vilket leder till myelinmantlens död.
• Neoplasmer.
• Stress.

Nyligen tror fler och fler forskare att ursprungsmekanismen och utvecklingen kombineras. Mot bakgrund av ärftlig villkorlighet under påverkan av miljön och patologier utvecklas demyeliniserande sjukdomar i hjärnan.

Det noteras att de oftast förekommer hos européer, vissa delar av Förenta staterna, i Rysslands och Sibiriens centrum. De är mindre vanliga bland befolkningen i Asien, Afrika och Australien.

klassificering

Beskriv demyelinering, läkare pratar om myelinoklasi, störningen av det neuronala membranet på grund av genfaktorer.

En lesion som uppstår på grund av sjukdomar i andra organ indikerar myelinopati.

Patologiska foci förekommer i hjärnan, ryggraden, perifera delar av nervsystemet. De kan ha en generaliserad karaktär - i detta fall påverkar skada membranen i olika delar av kroppen. Med en isolerad lesion observerad i ett begränsat område.

sjukdom

I medicinsk praxis finns det flera sjukdomar som kännetecknas av demyeliniserande processer i hjärnan.

Dessa inkluderar multipel skleros - i denna form förekommer de oftast. Andra manifestationer inkluderar patologier av Marburg, Devik, progressiv multifokal leukoencefalopati, Guillain-Barré syndrom.

Multipel skleros

Cirka 2 miljoner människor lider av multipel skleros. I mer än hälften av fallen utvecklas patologi hos personer från 20 till 40 år. Det går långsamt, så de första tecknen återfinns bara efter några år. Nyligen diagnostiseras det hos barn från 10 till 12 år. Det förekommer oftare hos kvinnor, invånare i städer. Sjuk fler människor som bor långt ifrån ekvatorn.

Diagnos av sjukdomen utförs med användning av magnetisk resonansbildning. Samtidigt detekteras flera fält av demyelinering. För det mesta finns de i hjärnans vita ämne. Samtidigt samexisterar fräscha och gamla plåtar. Detta är ett tecken på en pågående process som förklarar patologins progressiva karaktär.

Patienter utvecklar förlamning, tendonreflekter ökar, lokal anfall förekommer. Fina motoriska färdigheter lider, sväljer, röst, tal, känslighet, förmåga att hålla balans är störda. Om den optiska nerven påverkas, minskas visionen, färguppfattningen.

En person blir irritabel, benägen för depression, apati. Ibland finns det tvivel om eufori. Kognitiva sfärens störningar ökar gradvis.

Prognosen betraktas som relativt fördelaktig om sjukdomen i de inledande stadierna endast påverkar de sensoriska och optiska nerverna. Motorneurons nederlag leder till en nedbrytning av hjärnans och dess avdelningar: cerebellum, pyramidalt och extrapyramidalt system.

Marburgs sjukdom

Den akuta kursen av demyelinering, som leder till döden, karaktäriserar Marburg-sjukdomen. Enligt vissa forskare är patologi en variant av multipel skleros. I de första etapperna sker skador övervägande till hjärnstammen, såväl som till ledningsvägarna, detta beror på dess transience.

Sjukdomen börjar manifestera sig som en vanlig inflammation, åtföljd av feber. Beslag kan uppstå. På kort tid i det drabbade området är en myelin substans. Rörelsestörningar uppstår, känsligheten lider, intrakraniellt tryck ökar, processen följs av kräkningar. Patienten klagar över allvarliga huvudvärk.

Devikas sjukdom

Patologi är associerad med demyelinering av ryggmärgen och visuella nervprocesser. Förlamning utvecklas snabbt, känslighetsstörningar noteras, och organ som ligger i bäckenet störs. Skada på optisk nerv leder till blindhet.

Prognosen är dålig, särskilt för vuxna.

Progressiv multifokal leukoencefalopati

För det mesta visar äldre människor tecken på en demyeliniserande sjukdom i centrala nervsystemet som karakteriserar progressiv multifokal leukoencefalopati.

Skador på nervfibrer leder till pares, förekomsten av ofrivilliga rörelser, nedsatt koordination, minskad intelligens på kort tid. I svåra fall utvecklas demens.

Guillain-Barre syndrom

Guillain-Barre syndrom har en liknande utveckling. Fler perifera nerver påverkas. Patienter, mestadels män, har pares. De lider av svår smärta i muskler, ben och leder. Tecken på arytmi, förändringar i tryck, överdriven svettning talar om det vegetativa systemets dysfunktion.

symptom

De främsta manifestationerna av demyeliniserande sjukdomar i nervsystemet innefattar:

• Rörelsestörningar. Det finns pares, tremor, ofrivilliga rörelser, ökad muskelstivhet. Observerad samordning av koordination, sväljning.
• Neurological. Epileptiska anfall kan förekomma.
• Förlust av förnimmelse Patienten uppfattar temperatur, vibration, tryck felaktigt.
• Interna organ. Det finns urininkontinens, tarmrörelse.
• Psyko-emotionella störningar. Patienter noterade en förträngning av intellektet, hallucinationer, ökad glömska.
• Spotting. Visuell nedsättning upptäcks, uppfattningen av färger och ljusstyrka störs. De visas ofta först.
• Övergripande välbefinnande. Personen blir snabbt trött, blir sömnig.

diagnostik

Huvudmetoden för att detektera foci av demyelinering av hjärnan är magnetisk resonansbildning. Det låter dig göra en korrekt bild av sjukdomen. Införandet av ett kontrastmedel skisserar dem tydligare, så att du kan isolera nya lesioner av hjärnans vita ämne.

Andra metoder för undersökning inkluderar blodprover, studien av cerebrospinalvätska.

behandling

Huvudmålet med behandlingen är att sakta ner förstörelsen av myelinskeden av nervceller, normalisera immunsystemets funktion och bekämpa antikroppar som infekterar myelin.

Immunostimulerande och antivirala effekter har interferoner. De aktiverar fagocytos, gör kroppen mer resistent mot infektioner. Tilldelad till Copaxone, Betaferon. Intramuskulär administrering anges.

Immunoglobuliner (ImBio, Sandoglobulin) kompenserar för de naturliga humana antikropparna, ökar patientens förmåga att motstå virus. Utnämnd huvudsakligen under perioden av exacerbation, administrerad intravenöst.

Dexametason och Prednisalon är föreskrivna för hormonbehandling. De leder till en minskning av produktionen av antimyelinproteiner och förhindrar utveckling av inflammation.

För att undertrycka immunförloppet i allvarliga fall används cytostatika. Denna grupp innefattar exempelvis cyklofosfamid.

Förutom läkemedelsbehandling används plasmaferes. Syftet med detta förfarande är blodrening, avlägsnande av antikroppar och toxiner från den.

Spinalvätska rengörs. Under förfarandet passeras vätska genom filtren för att rengöra det av antikroppar.

Moderna forskare behandlar stamceller, försöker tillämpa genbiologiens kunskaper och erfarenheter. Men i de flesta fall är det omöjligt att helt stoppa demyelinering.

En viktig del av behandlingen är symptomatisk. Terapi syftar till att förbättra patientens livslängd och livslängd. Nootropa läkemedel är föreskrivna (Piracetam). Deras åtgärd är förknippad med ökad mental aktivitet, förbättrad uppmärksamhet och minne.

Antikonvulsiva läkemedel reducerar muskelspasmer och associerad smärta. Dessa är fenobarbital, clonazepam, amizepam, valparin. För att lindra styvheten, föreskrivs muskelavslappnande medel (Mydocalm).

De karakteristiska psyko-känslomässiga symptomen försvagas när man tar antidepressiva medel, lugnande medel.

utsikterna

Demyeliniserande sjukdomar som finns i de inledande utvecklingsstadierna kan stoppas eller sakta ner. Processer som djupt påverkar centrala nervsystemet har en mindre fördelaktig kurs och prognos. I fallet med patologier i Marburg och Devik inträffar döden i några månader. I Guillain-Barre syndrom är prognosen ganska bra.

Ärftlig predisposition, infektioner och metaboliska störningar leder till skador på myelinskeden av celler i hjärnan, ryggmärgen och perifera nerver. Processen åtföljs av utvecklingen av allvarliga sjukdomar, varav många är dödliga. För att stoppa hjärnskador föreskrivna läkemedel, utformade för att minska hastigheten och utvecklingen av demyelinering. Huvudsyftet med symptomatisk behandling är att lindra symtomen, förbättra mental aktivitet, minska smärta, ofrivilliga rörelser.

Följande källor användes för att förbereda artikeln:

Ponomarev V.V Demyeliniserande sjukdomar i nervsystemet: klinik, diagnos och modern behandlingsteknik // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V Demyeliniserande sjukdomar i nervsystemet och möjligheterna till differentierad terapi under de akuta och subakutiska perioderna // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya. V. Tidig diagnos av demyeliniserande sjukdomar i centrala nervsystemet baserat på optisk sammanhangstomografi av fundus // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostik och differentialdiagnos av idiopatiska inflammatoriska demyeliniserande sjukdomar i centrala nervsystemet // Elektroniska avhandlingar bibliotek - 2004.