Dysplasi i bindväv: symtom, behandling, rekommendationer och kontraindikationer

Dysplasi i bindväv är en sjukdom som inte bara påverkar det muskuloskeletala systemet, men nästan alla inre organ. I detta sammanhang är detta patologiska tillstånd åtföljt av olika syndrom som är förklädda som andra vanligare sjukdomar och kan vara vilseledande även av en erfaren doktor.

Men samtidigt ger snabb diagnos och korrekt behandling av denna sjukdom oss en chans att leva ett helt liv och undvika funktionsnedsättning, vars sannolikhet når 10%.

Artikeln avslöjar begreppet dysplasi, karakteristiska symtom, diagnos och behandling, användbara rekommendationer för att återställa och behålla kroppens förmåga. Denna information kommer att vara användbar både för personer som lider av muskuloskeletala sjukdomar och för unga föräldrar för att upptäcka och förebygga utvecklingen av denna sjukdom i sina barn i tid.

Dysplasi i bindväv - beskrivning

Vad är bindvävsdysplasi? Inför en liknande diagnos är de flesta naturligtvis förvirrade, eftersom majoriteten av dem aldrig har hört talas om det tidigare.

Dysplasi i bindväv är en polymorf och multisymptomatisk sjukdom som är ärftlig och förekommer mot bakgrund av nedsatt kollagensyntes, vilket påverkar nästan alla interna organ och muskuloskeletala systemet.

Konceptet är översatt från latin som "utvecklingsstörning". Här talar vi om ett brott mot utvecklingen av bindvävets strukturella komponenter, vilket leder till flera förändringar. Den första till symtomen på det gemensamma och muskelsystemet där bindvävselement är mest representerade.

I kärnan i bindvävets etiologi är dysplasi (DST) av sjukdomen ett brott mot kollagenproteinsyntesen, som spelar rollen som ett visst skelett eller en matris för bildandet av mer högorganiserade element. Kollagensyntes utförs i basala bindvävskonstruktioner, varvid varje subtyp producerar sin egen typ av kollagen.

Bindvävnadsdysplasi eller medfödd bindvävssufficiens är en störning i utvecklingen av bindväv i embryonal period och i postnatalperioden, vilket uppkommer på grund av genetiska förändringar i fibrillogenesen hos den extracellulära matrisen. Konsekvensen av DST är en störning av homeostas på nivån av vävnader, organ och hela organismen i form av störningar i de lokomotoriska och viscerala organen i en progressiv karaktär.

Såsom är känt innefattar bindvävets sammansättning celler, fibrer och intercellulär substans. Det kan vara tätt eller löst, fördelat i hela kroppen: i huden, benen, brosket, blodkärlen, blodet, organets stroma. Den viktigaste rollen i utvecklingen av bindväv tilldelas dess fibrer - kollagen, som upprätthåller formen och elastin, vilket ger sammandragning och avkoppling.

DST är en genetiskt förutbestämd process, det vill säga med underliggande mutationer av generna som är ansvariga för syntesen av fibrer. Dessa mutationer kan vara mycket olika, och deras ursprungsställe kan vara en mängd olika gener. Allt detta leder till felaktig bildning av kedjor av kollagen och elastin, varigenom de strukturer som bildas av dem inte klarar av att klara de korrekta mekaniska belastningarna.

klassificering

Ärftliga sjukdomar i bindväv är indelade i:

  • Differentierad dysplasi (DD)
  • Oifferentierad dysplasi (ND).

Differentierad dysplasi kännetecknas av en viss typ av arv, som har en uttalad klinisk bild, och ofta också etablerade och väl studerade biokemiska eller gendefekter. Sjukdomar av denna typ av dysplasi kallas kollagenopatier, eftersom de är ärftliga sjukdomar av kollagen.

Denna grupp omfattar:

    Marfan syndrom är den vanligaste och allmänt kända för denna grupp. Det är han som motsvarar den guttauppfattning som beskrivs i fiktion (D. V. Grigorovich "Gutta Percha Boy").

Bland annat för detta syndrom särdrag:

  • Långa, långa lemmar, araknodactyly, skolios.
  • På visionsorganets sida finns det en avskalning av näthinnan, linsens subluxation, blå sclera och allvaret hos alla förändringar kan variera inom ett brett spektrum.

Flickor och pojkar blir sjuka lika ofta. Nästan hos 100% av patienterna sker funktionella och anatomiska förändringar i hjärtat och de blir patienter i kardiologi.

Den mest karakteristiska manifestationen kommer att vara mitralventil prolapse, mitral regurgitation, expansion och aorta aneurysm med möjlig bildning av hjärtsvikt.

  • Syndrom av trög hud är en sällsynt sjukdom i bindväv, där huden lätt sträcker sig och bildar lösa veck. Med trögt hudsyndrom påverkas främst elastiska fibrer. Sjukdomen är vanligtvis ärftlig; i sällsynta fall och av okända skäl utvecklas den hos personer som inte har något prejudikat i familjen.
  • Eilers-Danlos syndrom är en hel grupp av ärftliga sjukdomar, vars huvudsakliga kliniska tecken kommer också att lossna lederna. Andra, mycket frekventa manifestationer inkluderar hud sårbarhet och bildandet av breda atrofiska ärr på grund av integumentets sträckbarhet.

    Diagnostiska tecken kan vara:

    • närvaron av subkutana bindvävformationer;
    • smärta i lederna
    • frekventa dislokationer och subluxationer.
  • Osteogenesis imperfecta är en grupp av genetiskt bestämda sjukdomar som är baserade på nedsatt benbildning. Som en följd av detta reduceras bentätheten kraftigt, vilket leder till frekventa frakturer, försämrad tillväxt och hållning, utveckling av karakteristiska inaktiverande deformiteter och relaterade problem, inklusive respiratorisk, neurologisk, hjärt-, njurfunktionsnedsättning, hörselnedsättning och så vidare.

    I vissa typer och subtyper observeras också imperfekt dentinogenes - ett brott mot tandbildning. Dessutom är det ofta en missfärgning av ögonproteinerna, den så kallade "blå sclera".

    Odentifierad dysplasi (ND) diagnostiseras endast i fallet då inget av tecken på sjukdomen är relaterade till differentierade sjukdomar. Detta är den vanligaste patologin för bindväv. Kan förekomma hos vuxna och barn. Frekvensen av upptäckten hos ungdomar når 80%.

    Den totala uppsättningen kliniska manifestationer av odifferentierad dysplasi passar inte in i någon av de beskrivna syndromerna. På förgrunden finns yttre manifestationer som möjliggör att misstänka förekomsten av sådana problem. Det ser ut som en uppsättning tecken på skada på bindväven, som beskrivs i litteraturen omkring 100.

    Tecken på bindvävsdysplasi

    Trots alla mångfalden av tecken på odifferentierad bindvävsdysplasi förenas de av det faktum att den främsta utvecklingsmekanismen kommer att vara ett brott mot kollagen syntesen med den efterföljande bildningen av muskel-skelettsystemets patologi, synskorgan, hjärtmuskel.

    Huvudfunktionerna är följande tecken:

    • gemensam hyperplasi
    • hög elasticitet i huden;
    • skelettdeformiteter;
    • bita abnormiteter;
    • platt fot;
    • spindelven.

    Små tecken inkluderar till exempel anomalier av auriklar, tänder, brok, etc. En klar arv är vanligen frånvarande, men i familjehistoriken kan osteokondros, flatfot, skolios, artros, patologi i synskilsystemet etc. förekomma.

    Externa tecken är indelade i:

    • benskelett,
    • hud,
    • gemensamma,
    • små utvecklingsmoment.

    Interna tecken inkluderar dysplastiska förändringar i nervsystemet, visuell analysator, kardiovaskulär system, andningsorgan, bukhålighet.

    Det noteras att syndromet för vegetativ dystoni (VD) är en av de första och är en obligatorisk del av DST. Symtom på autonom dysfunktion observeras redan i en tidig ålder, och i ungdomar observeras i 78% fall av NDCT. Svårighetsgraden av autonom dysregulation ökar parallellt med de kliniska manifestationerna av dysplasi.

    Vid bildandet av autonoma skift i DST är både genetiska faktorer som ligger bakom störningar i biokemiska processer i bindväv och bildandet av abnorma bindvävskonstruktioner viktiga, vilket helt och hållet förändrar hypotalamus funktionella status och leder till autonoma obalanser.

    Funktionerna i DST inkluderar frånvaro eller låg svårahet av fenotypiska tecken på dysplasi vid födseln, även i fall av differentierade former. Hos barn med genetiskt bestämd tillstånd framträder dysplasi markörer gradvis under hela livet.

    Under åren, särskilt under svåra förhållanden (miljöförhållanden, mat, frekventa sammankopplade sjukdomar, påfrestningar) ökar antalet dysplastiska tecken och graden av deras manifestation gradvis, eftersom Förändringar i baselinehemostasen förvärras av dessa miljöfaktorer.

    Orsaker och faktorer

    För närvarande är bland de främsta orsakerna till DST förändringar i syntesens hastighet och sammansättning av kollagen och elastin, syntes av omogent kollagen, störning av strukturen av kollagen och elastinfibrer på grund av deras otillräckliga tvärbindning. Detta tyder på att med DST är bindvävsdefekter i deras manifestationer mycket olika.

    Dessa morfologiska störningar är baserade på ärftliga eller medfödda mutationer av generna som direkt kodar för bindvävskonstruktioner, enzymer och deras kofaktorer, såväl som ogynnsamma miljöfaktorer. Under de senaste åren har särskild uppmärksamhet gjorts på den patogenetiska betydelsen av disylementos, i synnerhet hypomagnesemi.

    DST är med andra ord en process på flera nivåer, sedan det kan inträffa på gennivå, i nivå med obalans av enzymatisk och proteinmetabolism, såväl som i nivå med nedsatt hemostas av enskilda makro- och mikroelement.

    En sådan kränkning av vävnadsbildning kan ske både under graviditet och efter förlossning. De direkta orsakerna till utvecklingen av sådana förändringar i fostret, tillskriver forskare ett antal genetiskt bestämda mutationer som påverkar bildandet av extracellulära matrisfibriller.

    De vanligaste mutagena faktorerna idag inkluderar:

    • dåliga vanor
    • dålig miljö situation
    • näringsfel
    • toxicos av gravida kvinnor;
    • intoxikation;
    • påkänning;
    • magnesiumbrist och mer.

    Klinisk bild

    Dysplastiska förändringar i kroppens bindväv är mycket lika i sina symptom för olika patologier. Därför måste läkare i praktiken hantera dem i olika specialiseringar: barnläkare, gastroenterologer, ortopedläkare, ögonläkare, reumatologer, pulmonologer och liknande.

    Patienter med diagnos av bindvävsdysplasi kan identifieras omedelbart. Det här är två typer av människor: den första är lång, tunn, slashing, med utskjutande axelklingor och halsband, och den andra är liten, tunn, ömtålig.

    Det är mycket svårt att göra en diagnos baserat på patientens ord, eftersom patienterna presenterar många klagomål:

    • generell svaghet
    • buksmärtor;
    • huvudvärk;
    • uppblåsthet;
    • förstoppning;
    • hypotoni;
    • problem med andningssystemet: frekvent lunginflammation eller kronisk bronkit;
    • muskelhypotoni
    • minskad aptit
    • dålig lasttolerans och många andra.

    Symtom som indikerar förekomsten av denna typ av dysplasi:

    • brist på kroppsvikt (asthenisk fysik);
    • ryggradssjukdomar: "rak rygg", skolios, hyperlordos, hyperkypos
    • bröstdeformationer
    • dolichostenomelia - proportionella förändringar i kroppen: långsträckta lemmar, fötter eller händer;
    • gemensam hypermobilitet: förmågan att böja lillfingret med 90 grader, pererazgut både armbåge eller knäskarv, och så vidare;
    • deformitet av underbenen: valgus;
    • förändringar i mjukvävnad och hud: "tunn", "trög" eller "hypersträckbar" hud, när kärlsnätet är synligt, dras huden smärtfritt i pannan, bakom handen eller under nyckelbenet eller när huden på auriklarna eller nosspetsen formad i veckan;
    • plana fötter: längsgående eller tvärgående;
    • käfttillväxthämning (övre och nedre);
    • ögonförändringar: retinal angiopati, myopi, blå sclera;
    • vaskulära förändringar: tidiga åderbråck, ökad bräcklighet och permeabilitet.

    Kombinationen av symtom, den ledande som är superflexivitet, återspeglar bindvävets underlägsenhet.

    Dysplasi i bindväv, symptomen hos barn, som praktiskt taget inte skiljer sig från de kliniska manifestationerna hos vuxna, är en polymorf sjukdom och kännetecknas av en mängd olika manifestationer, nämligen:

    • störningar i centrala och perifera nervsystemet (vegetativ-vaskulär dystoni, nedsatt tal, migrän, enuresis, överdriven svettning);
    • kardiovaskulär och respiratorisk dysfunktion (mitralventil prolaps, aneurysm, aorta och lunghypoplasi, arytmi, arteriell hypotension, blockad, hjärtklapp, plötsligt dödsyndrom, akut hjärt / kärlsjukdom eller pulmonell insufficiens);
    • patologier i muskuloskeletala systemet (skolios, kyphos, flatfotighet, bröst- och lemmedformiteter, hypermobilitet i lederna, degenerativa och destruktiva patologiska tillstånd i lederna, vanliga dislokationer, frekventa benfrakturer);
    • utveckling av urogenitala sjukdomar (nefroptos, abnormiteter i njureutvecklingen, insufficiens i urinblåsan, missfall, amenorré, metroragi, kryptorchism);
    • externa onormala manifestationer (låg kroppsvikt, hög tillväxt med oproportionerliga extremiteter, slöhet och hudfärg, pigmentfläckar, striae, lopouhy, asymmetri av auriklarna, hemangiom, låg hårväxt på pannan och nacken);
    • oftalmologiska sjukdomar (myopi, retinala kärls patologi, dess avlägsnande, astigmatism, olika former av strabismus, subluxation av linsen);
    • neurotiska störningar (panikattacker, depressiva tillstånd, anorexi);
    • dysfunktion i matsmältningssystemet (tendens till förstoppning, flatulens, aptitlöshet);
    • olika ENT-sjukdomar (tonsillit, bronkit).

    Alla ovanstående tecken på bindvävsdysplasi kan förekomma både i komplexa och i separata grupper. Graden av deras manifestation beror enbart på de individuella egenskaperna hos organismen och typen av genmutation, vilket ledde till förekomsten av störningar vid syntesen av kollagenföreningar.

    Hur manifesterar bindväv dysplasi sig i barndomen

    Förmodligen är ett av de allvarligaste symptomen på bindvävsdysplasi hos barn patologiska förändringar i muskuloskeletala systemet. Som det är känt är ryggraden och de stora lederna en av kroppens huvudorgan, som är ansvariga för funktioner som rörlighet och känslighet, så deras nederlag har mycket obehagliga konsekvenser.

    Dysplasi i bindväv hos barn kan manifesteras som i form av överdriven flexibilitet och rörlighet (hypermobilitet), och i form av otillräcklig rörlighet i lederna (kontraktur), underutveckling (dvärg) och benbrotthet, svaga ledband, olika former av skolios, flatfot, bröstdeformiteter och et al.

    Dysplasier observeras också i andra organ, såsom hjärtat, synen, synen och kärlen. Manifestationer av dysplasi i ryggraden kännetecknas av förskjutning av ryggkotorna i förhållande till varandra, med eventuella rörelser som orsakar förträngning av blodkärlen, knäppning av rötterna och utseende av smärta, yrsel.

    Syndromet hos bindvävsdysplasi hos barn från muskuloskeletala sfärens sida manifesteras av avvikelser från normerna i ryggraden och nedsatt bildning av bindväv i lederna, vilket leder till deras hypermobilitet och försvagning. Gemensam dysplasi hos barn diagnostiseras i de flesta fall omedelbart efter födseln.

    Beroende på lokaliseringen av den patologiska processen är det vanligt att utesluta följande former av denna sjukdom:

    • dysplasi i axelledet;
    • armbåge dysplasi;
    • höftdysplasi (den vanligaste typen);
    • knädysplasi hos barn;
    • ankel dysplasi hos barn.

    Den kliniska bilden av varje speciell typ av dysplasi beror på ett antal faktorer:

    • lokalisering av den patologiska processen;
    • närvaro av ärftlig predisposition;
    • fosterskador och mer.

    Medfödd dysplasi i bindväven i höftledet kan uppenbaras genom att man kortar en av bebisens ben, asymmetrin hos de gluteala vecken och oförmågan att separera benen böjda vid knäna.

    Med knäartikulär dysplasi uppstår smärta i knäet vid förflyttning, liksom deformation av patella. Hos barn med dysplastiska störningar i axelområdet observeras subluxationer i det gemensamma med samma namn, ömhet med handrörelser, förändringar i skapelformen.

    Den patologiska processen i benen i ryggraden hos spädbarn har samma symptom som bindvävsdysplasi hos vuxna. Överträdelser i livmoderhalsområdet följs av huvudvärk och problem med känslighet, liksom motorfunktionen hos de övre extremiteterna. Dysplasi av cervikal ryggrad hos barn orsakar i de flesta fall bildandet av en hump.

    Dysplasi av lumbosakral ryggrad hos barn sker av samma skäl som någon annan typ av denna sjukdom. Den patologiska processen åtföljs av utvecklingen av ryggmärgsdeformiteter, gångstörningar och ibland till och med fullständig immobilisering av nedre extremiteterna. Ofta med dysplasi i lumbosakralområdet observeras problem med det urogenitala systemet, njursjukdomar och organ i det lilla bäckenet.

    Funktionerna i DST inkluderar frånvaro eller låg svårahet av fenotypiska tecken på dysplasi vid födseln, även i fall av differentierade former. Hos barn med genetiskt bestämd tillstånd framträder dysplasi markörer gradvis under hela livet.

    Under åren, särskilt under svåra förhållanden (miljöförhållanden, mat, frekventa sammankopplade sjukdomar, påfrestningar) ökar antalet dysplastiska tecken och graden av deras manifestation gradvis, eftersom Förändringar i baselinehemostasen förvärras av dessa miljöfaktorer.

    Tyvärr är ingen immun från bindvävsdysplasi. Det kan till och med ske i ett barn vars föräldrar är helt friska. Därför är det viktigt att känna till sjukdomens elementära manifestationer, vilket skulle möjliggöra i tid att misstänka patologins utveckling och förhindra dess allvarliga konsekvenser.

    Det faktum att ett barn har dysplasi i bindevävnaden bör föranledas av det faktum att flera sjukdomar diagnostiserades under de första månaderna av hans liv. Om ett ambulant babykort är fullt av olika diagnoser som vid första anblicken inte är relaterade till varandra, är detta redan en anledning att vända sig till genetik.

    Antag också att förekomst av patologiska förändringar i barnet kommer att bidra regelbundna regelbundna undersökningar av högkvalificerade specialister, som bestämmer sjukdomen i muskuloskeletala systemet, cirkulationssystemet, ögonen, musklerna och mycket mer.

    Stark toxicos hos moderen, kronisk förgiftning av den gravida kvinnan, uppskjutna virussjukdomar och komplicerat arbete kan leda till utvecklingen av DST hos ett barn.

    Patologi diagnos

    För noggrann diagnos är en grundlig undersökning och insamling av analys, särskilt information om ärftliga sjukdomar, nödvändig.

    Manifestationer av dysplasiasyndrom är så olika att det är mycket svårt att fastställa en diagnos på ett rättvist och korrekt sätt. För att göra detta är det nödvändigt att genomföra ett antal laboratoriediagnostiska undersökningar, ultraljudsekografi (ultraljud), magnetisk resonansbildning (MRT) och computertomografi (CT), för att genomföra en studie av den elektriska muskelaktiviteten (elektromyografi), röntgenundersökning av ben etc.

    Diagnos av bindväv dysplasi är en lång, mödosam och alltid komplex process. I händelse av misstanke om en sjukdom förstås läkarna en genetisk undersökning för mutationer, liksom en klinisk och genealogisk studie av patientens kropp.

    Diagnos innebär ett integrerat tillvägagångssätt med hjälp av kliniska genealogiska metoder, förberedande av patientens sjukdomshistoria, klinisk undersökning av patienten själv och hans familjemedlemmar och dessutom med hjälp av molekylärgenetiska och biokemiska diagnostiska metoder.

    Dessutom rekommenderas patienten att gå igenom alla specialister för att bestämma omfattningen av den patologiska processen, omfattningen av skador på inre organ och liknande.

    Diagnostik av DST inkluderar:

    • historia tar
    • allmän undersökning av patienten
    • mätning av kroppens längd och dess individuella segment
    • bedömning av gemensam rörlighet
    • diagnos av bindväv dysplasi i blodet;
    • bestämning av glukosaminoglykaner och hydroxiprolin i den dagliga delen av urinen;
    • rygggenoskopi av ryggraden och lederna;
    • Ultraljud av de inre organen.

    Med hjälp av den biokemiska metoden är det möjligt att bestämma koncentrationen av hydroxiprolin och glykosaminoglykan i urinen, vilket är ett relativt objektivt kriterium för bindvävsdysplasi, men denna metod används för att bekräfta diagnosen sällan.

    behandling

    Modern medicin använder många olika metoder för behandling av dysplasiasyndrom beroende på dess manifestationer, men alla av dem, som regel, kokar ner till symptomatisk medicinsk eller kirurgisk behandling. Det svåraste att behandla är odifferentierad bindvävsdysplasi, på grund av de tvetydiga kliniska symptomen, bristen på tydliga diagnostiska kriterier.

    Drogbehandling innefattar användning av magnesiumpreparat, kardiotrofa, antiarytmiska, vegetotropa, nootropa, vasoaktiva läkemedel, betablockerare.

    Drogbehandling är substitutiv. Syftet med användningen av droger i denna situation är att stimulera syntesen av sitt eget kollagen. För detta ändamål används glukosamin och kondroitinsulfat. För att förbättra absorptionen av fosfor och kalcium, vilket är nödvändigt för ben och leder, är aktiva former av vitamin D förskrivna.

    Behandling kräver ett integrerat tillvägagångssätt, bland annat:

    1. Medicinska metoder baserade på användning av droger som tillåter stimulering av kollagenbildning. Dessa läkemedel innefattar: askorbinsyra, kondroitinsulfat (ett läkemedel av mucopolysackarid natur), vitaminer och mikrodelar.
    2. Icke-läkemedelsmetoder, som inkluderar hjälp av en psykolog, individualisering av daglig behandling, fysioterapi, massage, fysioterapi, akupunktur, balneoterapi samt dietterapi.

    Kinesitherapy fokuserar på behandling av dysplasiasyndrom med förstärkning, bibehållande av muskelton och balans i muskuloskeletala systemet, förhindrande av utveckling av oåterkalleliga förändringar, återställande av den normala funktionen hos inre organ och muskuloskeletala systemet, vilket förbättrar livskvaliteten.

    Behandling av bindvävsdysplasi hos barn är som regel implementerad med en konservativ metod. Med hjälp av B-vitaminer och askorbinsyra är det möjligt att stimulera kollagen syntes, vilket kommer att sakta utvecklingen av sjukdomen. Dessutom rekommenderar läkare att små patienter tar magnesium- och kopparberedningar, läkemedel som stimulerar minerals metabolism och normaliserar blodnivåerna av essentiella aminosyror.

    Dagens regim: natt sömn ska vara minst 8-9 timmar, vissa barn visas och dagtid sömn. Det är nödvändigt att göra dagliga morgonövningar.

    Om det inte finns några restriktioner på sport, så måste de engagera sig i livet, men i alla fall inte en professionell sport! Hos barn med hypermobilitet i leder som är inblandade i yrkesport, utvecklas degenerativa dystrofiska förändringar i brosk, i ledbandet mycket tidigt. Detta beror på permanent trauma, mikroskador, vilket leder till kronisk aseptisk inflammation och dystrofa processer.

    En bra effekt ges av terapeutisk simning, skidåkning, cykling, vandring upp och ner trappor, badminton, wushu gymnastik. Effektiv doserad gångavstånd. Regelbunden motion ökar kroppens adaptiva förmågor.

    Terapeutisk massage är en viktig del av rehabilitering av barn med DST. En massage på rygg- och nacke och krageområdet samt av extremiteterna genomförs (15-20 sessioner).

    I närvaro av en platt-valgus installation av fötter visas slitage av insteps. Om barnet klagar över smärta, var uppmärksam på valet av rationella skor. Vid små barn ska det korrekta skoret ordentligt fixa fot- och fotleden med kardborreband, ha ett minimum antal inre sömmar och vara gjorda av naturmaterial. Bakgrunden måste vara hög, hård, häl - 1-1,5 cm.

    Det är tillrådligt att göra dagliga gymnastik för fötterna, göra fotbad med havsalt i 10-15 minuter och massera fötterna och benen.

    Kirurgisk behandling är indicerad för patienter med uttalade symtom på dysplasi, som genom deras närvaro utgör ett hot mot patientens liv: hjärtfallsfördröjning, svåra former av bröstdeformation, bråck i en vertebra.

    Terapi DST magnesiumhaltiga läkemedel

    För närvarande har effekten av magnesiumbrist på strukturen hos bind- och benvävnad, i synnerhet kollagen, elastin, proteoglykaner, kollagenfibrer, liksom på mineraliseringen av benmatrisen, visat sig. Effekten av magnesiumbrist på bindväven leder till en nedgång i syntesen av alla strukturella komponenter, vilket ökar deras nedbrytning vilket signifikant försämrar vävnads mekaniska egenskaper.

    Magnesiumbrist i flera veckor kan leda till en patologi i hjärt-kärlsystemet, uttryckt som:

    • angiospasm, arteriell hypertension, myokarddysrofi, takykardi, arytmi, en ökning av QT-intervallet;
    • tendens till trombos, neuropsykiatriska störningar, manifesterad i form av minskad uppmärksamhet, depression, rädsla, ångest, autonom dysfunktion, yrsel, migrän, sömnstörningar, parestesier, muskelkramper.

    Viscerala underskott inkluderar bronkospasm, laryngism, hyperkinetisk diarré, spastisk förstoppning, pylorospasm, illamående, kräkningar, gallisk dyskinesi och diffus buksmärta.

    Kronisk magnesiumbrist i flera månader eller mer, tillsammans med ovanstående symtom, åtföljs av en markant minskning av muskelton, svår asteni, bindvävsdysplasi och osteopeni. På grund av de många kliniska effekterna används magnesium ofta som läkemedel för olika sjukdomar.

    Kalcium och magnesiums roll som huvudämnen som är inblandade i bildandet av en typ av bindväv - benvävnad - är välkända. Det är bevisat att magnesium förbättrar signifikant kvaliteten på benvävnaden, eftersom dess innehåll i skelettet är 59% av det totala innehållet i kroppen.

    Det är känt att magnesium direkt påverkar mineraliseringen av den organiska benmatrisen, kollagenbildning, funktionella tillstånd hos benceller, vitamin D-metabolism, liksom tillväxten av hydroxiapatitkristaller. I allmänhet är styrkan och kvaliteten på bindvävsstrukturer i stor utsträckning beroende av balansen mellan kalcium och magnesium.

    Magnesiumbrist och normala eller förhöjda kalciumnivåer ökar aktiviteten hos proteolytiska enzymer - metalloproteinaser - enzymer som orsakar remodeling (nedbrytning) av kollagenfibrer, oavsett orsakerna till anomalier i bindvävets struktur, vilket leder till överdriven nedbrytning av bindväven, vilket leder till svår kliniska manifestationer av NDCT.

    Magnesium har en reglerande effekt på kroppens användning av kalcium. Otillräckligt intag av magnesium i kroppen leder till deponering av kalcium, inte bara i benen utan även i mjukvävnader och olika organ. Överskott av mat som är rik på magnesium, bryter mot absorptionen av kalcium och orsakar ökad utsöndring. Förhållandet mellan magnesium och kalcium - huvuddelen av kroppen, och detta måste beaktas i rekommendationerna till patienten om näring.

    Mängden magnesium i kosten bör vara 1/3 av kalciumhalten (i genomsnitt 1000 mg kalcium 350-400 mg magnesium).

    Studier av kalciumhomeostas är ett argument som bekräftar effekten av kalciumbrist på bildandet av mikroelementos och dikterar behovet av kalcium i balans med magnesium för patienter med NDST. Återställande av nedsatt elemental homeostas uppnås genom en rationell kost, en mätad övning som förbättrar smältbarheten hos makro- och mikroelement samt användningen av magnesium, kalcium, spårämnen och vitaminer.

    För närvarande underbyggs behandlingen av NDCT med magnesiumhaltiga läkemedel patogenetiskt. Uppfyllning av magnesiumbrist i kroppen leder till en minskning av aktiviteten hos ovanstående enzymer - metalloproteinaser och följaktligen till en minskning av nedbrytning och acceleration av syntesen av nya kollagenmolekyler. Resultaten av magnesiumterapi hos barn med NDCT (främst med mitralventilförlängning, med arytmisk syndrom på grund av autonom dysfunktion) visade sin höga effektivitet.

    I pediatrisk praxis används ofta olika magnesiumhaltiga läkemedel, olika i sin kemiska struktur, magnesiumnivåer och administreringsmetoder. Möjligheterna att ordinera oorganiska magnesiumsalter för långvarig oral terapi är begränsade på grund av extremt låg absorberbarhet i mag-tarmkanalen och förmågan att orsaka diarré.

    I detta avseende föredrages ett organiskt magnesiumsalt (en förening av magnesium med orotinsyra), som är väl adsorberad i tarmarna. Vid behov bör utnämningen av kardiotrofiska, antihypertensiva och vegetotropnyhfonder rekommenderas magnesiumpreparat som en del av kombinationsbehandling.

    Således är reduktionen av en av de kliniska manifestationerna av NDST-autonom dysfunktion mot bakgrund av magnesiumterapi en av de fakta som bekräftar betydelsen av dieslementos vid utvecklingen av DST. Resultaten av studien av elemental homeostas indikerar behovet av korrigering med hjälp av magnesium, kalcium och mikroelement som en patogenetisk terapi som kan förhindra utvecklingen av NDCT hos barn och ungdomar.

    Behandling med dietterapi

    Den grundläggande principen för behandling av bindvävsdysplasi är dietterapi. Måltider bör vara höga i protein, fetter, kolhydrater. Mat rik på protein (kött, fisk, bönor, nötter) rekommenderas. Också i kosten kräver stew och ost. Produkterna måste också innehålla ett stort antal spårämnen och vitaminer.

    Patienter med DST rekommenderas en speciell diet berikad med fisk, kött, baljväxter och skaldjur. Förutom den grundläggande kosten kommer kosttillskott som inkluderar fleromättade fettsyror också att vara viktiga.

    Patienter rekommenderas en diet rik på proteiner, essentiella aminosyror, vitaminer och spårämnen. Barn som inte har patogen i mag-tarmkanalen bör försöka att berika kosten med naturlig kondroitinsulfat. Dessa är starka kött- och fiskbuljonger, jellierat kött, gelat kött, jellierat kött.

    Livsmedel som innehåller en stor mängd naturliga antioxidanter, såsom C och E, behövs. Detta bör inkludera citrusfrukter, paprikor, svarta vinbär, spenat, havtorn och svart chokeberry. Dessutom föreskriver mat som är rik på makro- och mikronäringsämnen. I extrema fall kan de ersättas av mikroelement.

    1. Vitaminer (A, C, E, B1, B2, B3, B6, PP), mikroelement (fosfor, kalcium, magnesium, selen, zink, koppar).
    2. Barn med överdriven höjd är feta omslag av Omega-3-klassen, 2. Barn med överdriven höjd är feta omslag av Omega-3-klassen som hämmar utsöndringen av somatotropin.

    Indikationer och kontraindikationer

    Dagens rationella läge, rätt näring, rimlig fysisk ansträngning och konstant övervakning kan snabbt bli av med problemen i samband med DST. Dysplasi är ärftlig, och en hälsosam livsstil är till nytta för alla familjemedlemmar.

    Behandling av patienter med DST är en svår men givande uppgift, som uppnås med korrekt övervakning av alla indikationer och kontraindikationer.

    • Daglig måttlig fysisk träning (20-30 minuter) i form av övningar i det bakre läget, som syftar till att förstärka muskelvävnad i ryggen, benen och buken.
    • Aerobisk kardiovaskulär träning (vandring, jogging, cykling, mätning av träning i gymmet, tennis (bord) och så vidare).
    • Terapeutisk simning, lindring av belastningen på ryggraden.
    • Medicinsk gymnastik.
    • Med expansion av aorta rot och prolapse av hjärtklaffarna - en årlig EKG och ekkokardiografi.
    • Begränsningar av bärande vikter (högst tre kilo).
    • Medicinsk genetisk rådgivning före äktenskap.
    • Alla typer av kontaktsporter, isometrisk träning, tyngdlyftning, tung jordbruksarbete, mental överbelastning.
    • Med hypermobility i lederna - visum, streckmärken, överdriven stretchning av ryggraden.
    • Professioner i samband med vibrationer, tunga belastningar (fysisk och känslomässig), strålning och exponering för höga temperaturer.
    • Bor i områden med varmt klimat och hög strålning.

    Dysplasi i bindväv: huvudsakliga kliniska manifestationer, komplex terapi, förebyggande

    Mer än en tredjedel av mänskligheten har bindvävsdysplasi, men denna diagnos hänvisas inte ofta till av läkare.

    Det finns fall där patienterna inte ens vet om närvaron av abnormiteter, eftersom sjukdomen kanske inte uppenbarar sig på något sätt, och överdriven flexibilitet ger en känsla av sina egna egenskaper och uppmuntrar inte att besöka en läkare.

    Kanske är sjukdomen inte dödlig, men det är av stor betydelse i medicinska världen, för det förekommer i alla åldrar.

    Skälen är nästan omöjliga att förutsäga, och det gör varje sjuk person till en unik patient. Mutation sker i någon del av kroppen, eftersom bindväven är belägen i hela kroppen.

    I vissa patienter uttrycks inte patologin på något sätt, i andra kan det leda till funktionshinder. Dysplasi i bindväv är den mest tvetydiga anomali i människokroppen, så det finns ingen enhällig åsikt av läkare.

    I denna artikel lär du dig: varför kampen mot dysplasi är viktig, vilka komplikationer leder till behandling, vanliga manifestationer och andra nyanser av sjukdomen.

    Vad är bindvävsdysplasi?

    Dysplasi i bindväv

    Men hittills, på ett konventionellt sjukhus, kommer diagnosen bindvävsdysplasi inte alltid att göras på grund av dess multidimensionality och komplexiteten hos den kliniska bilden.

    Dysplasi av bindväv eller DST är ett genetiskt bestämt tillstånd (beroende på genetik) på 35% av hela jordens befolkning. Officiellt kallas DST vanligen en systemisk sjukdom i bindväven, även om termen "tillstånd", med tanke på fenomenets utbredning, används av många forskare och läkare.

    Vissa utländska källor kallar andelen dysplastisk (lider av dysplasi i varierande grad) - 50% av alla människor. Denna skillnad - från 35% till 50% - är förknippad med olika internationella och nationella metoder för att tilldela en person till sjukdomsgruppen.

    Dysplasi i samband med bindvävnad (nedsatt försämring, plasmautveckling, utbildning) - Försvagad bindevetsutveckling i embryonala och postnatala perioder, en genetiskt bestämd stat.

    Det leder till en nedbrytning av homeostas på vävnads-, organ- och organismerivåer i form av olika morfofunktionella störningar i viscerala och lokomotoriska organ med en progressiv kurs som bestämmer egenskaperna hos den associerade patologin, såväl som farmakokinetiken och farmakodynamiken för läkemedel.

    Förekomsten av enskilda tecken på DST har ålder och könsskillnader. Det kännetecknas av brister i fibrösa strukturer och huvudämnet i bindväv.

    Enligt de mest blygsamma uppgifterna, motsvarar förekomsten av DST i alla fall utbredningen av de viktigaste socialt signifikanta icke-infektionssjukdomarna.

    Dysplasi i bindväv är en grupp av genetiskt heterogena och kliniskt polymorfa patologiska tillstånd, förenade med ett brott mot bildandet av bindväv i embryonala och postnatala perioder.

    Genetisk heterogenitet i denna patologi bestämmer ett brett spektrum av sina kliniska alternativ - från välkända gensyndrom (Marfan, Ehlers-Danlos) till många odefinierade (icke-syndromiska) former med multifaktorala utvecklingsmekanismer.

    Nyligen diagnostiserar läkare ofta barn med "dysplastiskt syndrom" eller "bindvävsdysplasi". Vad är det Bindvävnaden i människokroppen är den mest "olika". Det innehåller sådana olika ämnen som ben, brosk, subkutant fett, hud, ligament etc.

    Till skillnad från andra vävnader har bindväv strukturella egenskaper: cellulära element som ligger i den interstitiella substansen, som representeras av fibrösa element och amorf substans.

    Bindvävnadens konsistens beror på innehållet i den amorfa komponenten. Kollagenfibrer ger styrka till hela tyget och tillåter att det sträcker sig.

    Kliniska manifestationer av bindvävsdysplasi (DST) orsakas av en anomali av kollagenstrukturer som utför en stödfunktion, är aktivt involverade i bildandet av vävnader, regenerering och åldring av bindvävsceller.

    När man beskriver en sådan patologi som odifferentierad bindvävsdysplasi uppstår ett antal svårigheter; För det första, för att hittills bland olika specialister finns det en debatt om förekomsten av en sådan diagnos.

    Ett antal forskare anser att denna patologi inte är oberoende, men passar alltid in i strukturen av en sjukdom, oftast av ärftlig natur.

    Av vissa författare tilldelas sjukdomen till en oberoende nosologisk enhet. För det andra är kliniken för odifferentierad bindvävsdysplasi väldigt varierande och ospecifik, uttryckt i nederlag av olika organ och system, så diagnosen är ibland mycket svår.

    Hittills har inga tillförlitliga kriterier fastställts som kan användas vid diagnosen. Allt detta komplicerar den diagnostiska sökningen och gör det omöjligt ibland.

    De flesta forskare känner emellertid till den självständiga förekomsten av en sådan sjukdom, så dess överväganden i detta avsnitt är lämpliga.

    Typer av bindvävsdysplasi

    DST kännetecknas av genetiska störningar vid utvecklingen av bindväv - mutationsfel i kollagen och elastinfibrer och huvudämnet.

    Som ett resultat av fibermutationer bildas deras kedjor antingen korta i förhållande till normen (deletion) eller lång (införing), eller de slås av en punktmutation som ett resultat av inkorporering av fel aminosyra etc.

    Mängden / kvaliteten och interaktionen av mutationer påverkar graden av manifestation av DST, som vanligtvis ökar från förfäder till efterkommande.

    En sådan komplex "teknik" av sjukdomen gör varje patient med DST unik, men det finns också stabila mutationer som leder till sällsynta former av dysplasi. Därför finns det två typer av DST - differentierade och odefinierade.

    Differentierad bindvävsdysplasi, eller DDST, kännetecknas av en viss typ av arv av symptom, en klar klinisk bild.

    Det innefattar Alport syndrom, Marfan, Sjögren, Ehlers-Danlos syndrom, hypermobilitet i leder, epidermolysis bullosa, "kristallmans sjukdom" - osteogenes imperfecta - och andra. DDST är sällsynt och diagnostiseras ganska snabbt.

    Odentifierad bindväv dysplasi, eller NDST, manifesteras väldigt olika, lesionerna är multiorganiska i naturen: flera organ och system påverkas.

    Den kliniska bilden av NDCT kan innehålla separata små och stora grupper av tecken från listan:

    • Skelett: astenisk tillsats; oproportionerlig förlängning av benen, fingrarna; olika ryggradsdeformationer och trattformade / kölformade deformationer av bröstet, olika typer av plattfot, klumpfot, ihålig fot; X / O-formade lemmar.
    • Joints: hypermobilitet, hip dysplasi, ökad risk för dislokationer och subluxationer.
    • Muskelsystem: Massinsufficiens, särskilt - oculomotorisk, hjärt.
    • Hud: Integreras tunna, hyperelastiska, har ökat trauma med bildandet av ärr med ett mönster av "tissuepapper" och keloidärr.
    • Kardiovaskulärt system: förändrad anatomi hos hjärtklaffarna; thoracodiapragmal syndrom orsakat av vertebrala och bröstpatologier (thoracodiapragmal hjärta); skada på artärer och vener, inklusive - skador på vuxna i ung ålder arytmiskt syndrom, etc.
    • Bronkier och lungor: bronkiektas, spontan pneumotorax, ventilationssjukdomar, trakeobronchial dyskinesi, trakeobronchomatisering etc.
    • Magtarmkanalen: ett brott (komprimering) av blodflödet som levererar bukorganen med bloddysplastisk misslyckad, under lång tid, ibland behandlad av en gastroenterolog för en livstid, medan orsaken till symtomen är bindvävsdysplasi.
    • Ögon: myopi i olika grad, förlängning av ögonloben, förskjutning av linsen, blå sclerasyndrom, strabismus, astigmatism, platt hornhinna, retinalavlossning.
    • Njurar: Renovaskulära förändringar, nefroptos.
    • Tänder: karies i tidig barndom, generaliserad periodontal sjukdom.
    • Ansikte: Olika anomalier, uttalade ansiktsasymmetrier, gotisk gom, lågt hår som växer på pannan och nacken, stora öron eller "krullad" auriklar etc.
    • Immunsystemet: allergiska, autoimmuna syndrom, immunbristssyndrom.
    • Mental hälsa: ökad ångest, depression, hypokondrier, neurotiska störningar.

    Det här är inte en komplett lista över konsekvenser men karaktäristiska: det här är hur dysplasi hos bindevävnaden hos barn och vuxna manifesterar sig. Listan ger en uppfattning om problemets komplexitet och behovet av noggrann forskning för att göra en korrekt diagnos.

    Utvecklingsmekanismer


    Även om de första tecknen kan upptäckas i en ganska sen ålder, är det oftast vid puberteten, när det sker en snabb tillväxt och omstrukturering av organismen och alla dess system (särskilt bindväv), den medfödda naturen hos sjukdomen är exakt etablerad.

    Definitivt är den enda orsaken till utvecklingen av denna patologi ärftlig.

    Förändringar i benen, ledgarnsbandet och bindvävskonstruktionerna i de inre organen detekteras även under nyföddperioden.

    Senare, när mekaniska belastningar på muskuloskeletala systemet intensifieras alltmer, kommer komplikationer som hör samman med deformationen av vissa strukturer att avslöjas.

    Mycket i tidigare perioder finns förändringar från olika interna organ i form av små utvecklingsmässiga anomalier.

    Dessa förändringar är kliniskt manifesterade i strid med vissa systemers funktioner med utvecklingen av vissa dekompensationer.

    Men ofta visar de sig vara en helt slumpmässig upptäckt under förebyggande undersökningar. Men i det här fallet är det i regel inte en störning av utvecklingen av bindväv som helhet som diagnostiseras, men en patologi för ett specifikt organ eller system.

    Patologins ärftliga karaktär bekräftas av ett antal faktorer.

    1. Patologi är ofta en del av olika ärftliga syndrom (till exempel Marfan syndrom som är ganska vanligt i befolkningen).
    2. Familjformer av sjukdomen är ganska vanliga. I närvaro av denna patologi hos en av familjemedlemmarna ökar risken för att den uppträder hos närstående.
    3. Strukturella förändringar av bindväv som detekteras i patologi har en ganska tydlig genetisk bestämning. Relevanta gener kan identifieras med hjälp av biokemiska forskningsmetoder. I klinisk praxis tillämpas emellertid sådana tekniker inte på grund av otillräcklighet.

    Anledningen till barnets födelse med närvaron av denna patologi är antingen en mutation av genomet på nivån av bakterieceller och embryot eller överföringen av en defekt gen från föräldrarna.

    Lika viktigt är effekten av olika skadliga faktorer på kroppen hos en gravid mamma under fostrets utveckling.

    Dysplasi i bindväv har en ärftlig predisposition. Och om du letar efter det hittar du definitivt släktingar i din stamtavla som lider av åderbråck i benen, myopi, flatfotighet, skolios och en tendens att blöda.

    Någon i barndomen hade smärta i lederna, någon lyssnade konstant på hjärtmumbror, någon var väldigt "flexibel"... Dessa manifestationer baseras på mutationer av generna som ansvarar för syntesen av kollagen - huvudvävnaden i bindväven.

    Kollagenfibrer bildas felaktigt och tål inte den rätta mekaniska spänningen. Nästan alla barn under 5 år har tecken på dysplasi - de har delikat, lätt stretchbar hud, "svaga ledband" etc.

    Därför är det möjligt att bara diagnostisera DST vid denna ålder indirekt, liksom av förekomsten av yttre tecken på dysplasi hos barn.

    Vi måste omedelbart klargöra att bindvävsdysplasi inte är en sjukdom utan snarare en konstitutionell egenskap! Det finns många sådana barn, men inte alla uppmärksammas av en barnläkare, ortopedist och andra läkare.

    Den genetiska naturen hos sjukdomen utesluter inte vikten av yttre faktorer. De spelar dock en mer produktiv än orsakssamband och leder till utvecklingen av sekundära förändringar.

    Orsaker till dysplasi

    "alt =" ">
    De viktigaste är följande typer av extern exponering.

    • Konstant och signifikant fysisk aktivitet, som är särskilt viktig i förhållande till muskuloskeletala systemet, och i synnerhet ryggraden.
    • Brott mot den normala bildandet av bindväv i kombination med en mekanisk faktor leder till sådana störningar som olika spinalkurvaturer, tidig utveckling av osteokondros och skivbråck.
    • Förlängd rörlig position av kroppen i en obekväm position. I detta fall påverkas också ryggraden.
    • Skada. Mot bakgrund av skador hos personer med obaliverad bindvävsdysplasi förändras förändringar i form av deformering av osteoartros, hybrider av intervertebrala skivor oftare senare.
    • Smittsamma processer. Denna faktor har störst värde i förhållande till de inre organen. När patogener är fixerade i patologiskt förändrade organ fortsätter infektionen längre, med större kraft, får ofta en tendens mot en kronisk kurs.

    Sjukdomar som kronisk rinit, laryngit, faryngit, bronkit (hos vuxna), pyelonefrit och cystit utvecklas. Ofta påverkas den förändrade bindväven av en smittsam eller autoimmun process, och olika reumatiska sjukdomar utvecklas på denna grund.

    Huvudämnet i bindväv är kollagen. Uppenbarligen är utvecklingen av patologi associerad med överträdelsen av sin normala struktur.

    Det bör noteras att sjukdoms autoimmuna natur inte är utesluten. Detta bekräftas av det faktum att sådana sjuka barn ofta utvecklar så kallad juvenil reumatoid artrit som kommer att diskuteras separat nedan.

    Orsaken till sjukdomen är varierad; De kan delas in i två huvudgrupper: ärftlig och förvärvad.

    Genetiskt orsakade överträdelse bindvävsstrukturen uppstår på grund av arv (vanligtvis autosomalt dominant) mutanta gener som är ansvariga för kodning av rymdorienteringen och bildning av tunna fibrösa strukturer, protein-kolhydratföreningar och enzymer.

    Förvärvad bindväv dysplasi bildas vid stadiet av intrauterin utveckling och är en följd av influensen av sådana faktorer under graviditeten:

    1. virusinfektioner (ARVI, influensa, rubella) överförd under första trimestern;
    2. allvarlig toxicos, preeklampsi
    3. kroniska infektionssjukdomar hos den förväntande moderens urogenitala sfär;
    4. tar vissa mediciner under graviditeten
    5. ogynnsam ekologisk situation
    6. yrkesrisker
    7. exponering för joniserande strålning.

    Av det ovanstående kan man dra slutsatsen att det finns en stor variation av kliniska manifestationer av patologi, som tillsammans med den inte fullständigt studerade etiologin gör sin detektion i kliniken mycket svår.

    Dessutom, på grund av den systemiska naturen av lesionen och avsaknaden av ett tydligt fokus på patologi finns det ingen etiologisk behandling alls. Terapeutiska åtgärder kan vara patogenetiska och symptomatiska.

    Tecken på patologi


    Idag finns det många tecken på DST, som kan delas in i de som kan upptäckas genom extern undersökning, och internt, det vill säga tecken på inre organ och centrala nervsystemet.

    Av de yttre tecknen är de vanligaste:

    • svår hypermobilitet eller lösa leder
    • ökad hudelasticitet;
    • spinal deformitet i form av skolios eller kyphos;
    • plana fötter, fotfotförekomst av fötterna;
    • svårt venetiskt nätverk på huden (tunn, känslig hud);
    • ögonpatologi;
    • bröstdeformation (köl, tragtformat eller litet intryck på bröstbenet);
    • blad asymmetri;
    • "Languid" hållning;
    • tendens till blåmärken eller näsblod
    • svaga bukmuskler;
    • muskelhypotoni
    • krökning eller asymmetri av nasal septum;
    • mjuk eller flätig hud;
    • "Hollow" fot;
    • bråck;
    • felaktig tillväxt av tänder eller supernumerära tänder.

    Som regel, redan i åldern 5-7 år, gör barn många klagomål om svaghet, sjukdom, dålig övningstolerans, aptitlöshet, smärta i hjärtat, ben, huvud, mage.

    Förändringar i de inre organen bildas med ålder. Karaktäristiska är prolaps av de inre organen (njurar, mage), från hjärtans sida - mitralventil prolaps, murmur i hjärtat, från mag-tarmkanalen - gallär dyskinesi, återflödessjukdom, tendens till förstoppning, åderbråck i nedre extremiteterna, etc.

    Hemorragiskt syndrom manifesteras av näsblod, en tendens att blåsa vid den minsta skadan.

    På nervsystemet, syndromet av vegetativ dystoni, tendens att svimma, vertebrobasilarinsufficiens mot bakgrund av instabilitet i livmoderhalsen, syndrom av hyperstimulans med uppmärksamhetsunderskott.

    På den muskuloskeletala delen av kroppen: juvenil osteokondros hos ryggraden eller Schmorls bråck, juvenil osteoporos, artralgi eller mikrotraumatisk "transient" artrit, höftdysplasi.

    Grunden för patologin är, som redan nämnts, en generaliserad avvikelse från utvecklingen av kroppens bindvävskonstruktioner.

    Följaktligen kan sjukdomen manifesteras på två sätt: i form av tecken på skador på muskuloskeletala systemet eller i form av symptom från de inre organen.

    Många studier indikerar uppstarten av uppkomsten av dysplasi-symtom vid olika åldersperioder:

    1. I neonatalperioden är oftast förekomsten av bindvävets patologi indikerad med låg vikt, otillräcklig kroppslängd, tunna och långa extremiteter, fötter, händer, fingrar.
    2. I tidig barndom (5-7 år) uppenbaras sjukdomen av skolios, flatfotighet, överdriven rörelse i leder, käft eller trampformad deformation av bröstet;
    3. hos barn i skolåldern manifesteras bindvävsdysplasi genom ventilprolaps, myopi (närsynthet), dentofacial dysplasi, toppen av diagnosen sjukdomen faller under denna åldersperiod.

    Symtom på dysplasi

    OLYMPUS DIGITAL CAMERA

    Externa manifestationer av bindvävsdysplasi:

    • låg kroppsvikt
    • tendens att öka längden på de rörformiga benen;
    • korsning av ryggraden i olika avdelningar (skoliär, hyperkyphosis, hyperlordos);
    • asthenisk kroppsbyggnad;
    • förändrad bröstform
    • deformation av fingrarna, kränkning av förhållandet mellan deras längd, införandet av tår
    • symtom på tummen, handleden;
    • medfödd frånvaro av stiftens xiphoidprocess;
    • deformation av de nedre extremiteterna (X- eller O-formad krökning, platta fötter, klubbfot);
    • pterygoid scapulae;
    • olika förändringar i hållning;
    • bråck och utskjutning av intervertebralskivor, instabilitet i ryggkotorna i olika sektioner, förskjutning av ryggkolonnens strukturer i förhållande till varandra;
    • uttorkning, pallor, torrhet och superelasticitet i huden, deras ökade tendens till trauma, positiva symtom på en turism, nypa, utseendet av atrofi-ställen är möjligt;
    • flera födelsemärken, telangiectasia (spindelvener), hypertrichos, födelsemärken, ökad sårbarhet i hår, naglar, tydligt visualiserat kärlnätverk;
    • articular syndrom - överdriven rörelseomfång i symmetriska (som regel) leder, ökad tendens hos artikulärapparaten till trauma.

    Förutom de ovan nämnda yttre manifestationerna är små utvecklingsmoment, eller den så kallade stigmaten (stigma) av diembriogenes, karakteristiska för bindvävsdysplasi:

    1. karakteristiska ansikts morfologi (låg krön, väldefinierade ögonbryn, trenden mot ögonbrynen samgående, plattning av baksidan av näsan, Mongoloid ögonform, nära-set, eller, tvärtom, bred mellan ögonen, Heterokromi, skelning, låga övre ögonlock, "fisk mun" gotisk himmel, ett brott mot tandkroppens struktur, bettdeformation, förkortning av tungens frenulum, strukturens deformation och auriklarnas placering etc.);
    2. kroppens strukturella egenskaper (divergensen av rektus abdominis-musklerna, navelbråck, låglänge, ytterligare bröstvårtor är möjliga etc.);
    3. utvecklingsanomalier hos könsorganen (hypoplasi eller hypertrofi hos klitoris, labia, förhud, skrot, undescended testes, phimosis, paraphimosis).

    Enkla mindre anomalier bestäms normalt och hos friska barn som inte är bärare av sjukdomen, därför anses minst sex stigma från ovanstående lista diagnostiskt tillförlitliga.
    Viscerala symtom på sjukdomen:

    • sjukdomar i det kardiovaskulära systemet - prolapses eller asymmetrisk struktur av ventilerna valvulär hjärtsjukdom, skador på kärlstrukturer (åderbråck, aneurysm i aorta nivå), Tillgänglighet av extra senan strängar (ackord) i hjärtat, omstrukturering av aortaroten;
    • skador på synens organ - myopi, subluxation eller flätning av linsen;
    • bronkopulmonala manifestationer - respiratorisk dyskinesi, lungemfysem, polycystisk;
    • skador på matsmältningsorganen - dyskinesier, anomalier av gallblåsans och kanals struktur, gastroesofageal och duodenal-gastrisk återflöde;
    • patologi i urinvägarna - njurarnas prolapse (nefroptos), deras okarakteristiska läge eller fullständig och partiell fördubbling;
    • abnormiteter i strukturen eller förskjutningen av de inre genitala organen.

    diagnostik

    Grunden för korrekt diagnos av bindvävsdysplasi är en grundlig samling av anamnesdata, en omfattande undersökning av patienten:

    1. Detektion i blod- och urinanalyser av oxiprolin och glykosaminoglykaner;
    2. immunologisk analys för bestämning i blod och urin av C- och N-terminala telopeptider;
    3. indirekt immunofluorescens med polyklonala antikroppar mot fibronektin, olika fraktioner av kollagen;
    4. bestämning av aktivitet av benisoformen av alkaliskt fosfatas och osteocalcin i serum (bedömning av intensiteten hos osteogenes);
    5. Studien av HLA-histokompatibilitetsantigener;
    6. Ultraljud i hjärtat, kärl i nacken och bukorganen;
    7. bronkoskopi;
    8. EGD.

    Dysplasi i bindväv - behandling

    "alt =" ">
    Sällan är sjukdoms manifestationer inte särskilt uttalade, är mer sannolikt kosmetiska i naturen och kräver ingen speciell medicinsk korrigering.

    I detta fall visas ett adekvat doserat tillstånd av fysisk aktivitet, vidhäftning med aktivitets- och vilaregimen, en fullvärdig vitaminrik diet rik på proteiner.

    Vid behov föreskrivs medicinsk korrigering (stimulering av kollagensyntes, bioenergi av organ och vävnader, normalisering av glykosaminoglykanernas nivå och mineralmetabolism) läkemedel av följande grupper:

    • vitamin- och mineralkomplex;
    • hondroprotektory;
    • mineralmetabolismsstabilisatorer;
    • aminosyrapreparat;
    • metaboliska medel.

    I de flesta fall är prognosen gynnsam: de existerande anomalierna i bindvävets struktur har ingen signifikant inverkan på patientens arbets- och sociala aktivitet.

    Modern medicin använder många olika metoder för behandling av dysplasiasyndrom beroende på dess manifestationer, men alla av dem, som regel, kokar ner till symptomatisk medicinsk eller kirurgisk behandling.

    Det svåraste att behandla är odifferentierad bindvävsdysplasi, på grund av de tvetydiga kliniska symptomen, bristen på tydliga diagnostiska kriterier.

    Drogbehandling innefattar användning av magnesiumpreparat, kardiotrofa, antiarytmiska, vegetotropa, nootropa, vasoaktiva läkemedel, betablockerare.

    Drogbehandling

    Först och främst är det nödvändigt att ge patienten psykologiskt stöd för att ställa upp honom för att motstå sjukdomen.

    Det är nödvändigt att ge honom klara rekommendationer om att den korrekta dagliga rutinen följs, för att bestämma de medicinska och fitnesskomplexen och de minimala nödvändiga belastningarna. Patienterna ska systematiskt genomgå fysisk terapi upp till flera kurser per år.

    Användbar, men endast i avsaknad av hypermobilitet i lederna, sträcker sig, visas - enligt de strikta rekommendationerna från läkaren, såväl som simning, spelar olika sporter som inte ingår i listan över kontraindicerade.

    Så inkluderar icke-drogbehandling:

    1. Kurser av terapeutisk massage.
    2. Utför en uppsättning individuellt valda övningar.
    3. Sportaktiviteter.
    4. Sjukgymnastik: bär en krage, ultraviolett bestrålning, saltbad, gnugga och hälla.
    5. Psykoterapi med besök hos en psykolog och en psykiater, beroende på svårighetsgraden av patientens psyko-emotionella tillstånd.

    Vad kan kirurger göra?

    Med en aortaaneurysm, en dissekerande aneurysm, aortaklaffdefekt med symtom på hjärtsvikt, kan kirurgisk behandling bara hjälpa barn med Marfan syndrom.

    Utvecklade tydliga indikationer för proteser. Till exempel ersätts en aneurysmalt expanderad aorta nödvändigtvis av en endoprostes eller endoprostes. Vid mitralventilförlängning åtföljd av "stabil" uppblåsning utförs inte ventilprotesen.

    Med den snabba utvecklingen av uppstötningen, tills bindningen av vänster ventrikelfel är det dock nödvändigt att byta ut ventilen.

    Kirurgisk behandling av bröst- och ryggformsförmåga är ett extremt traumatiskt förfarande, utfört i flera steg, ofta komplicerat av pleurisy, perikardit, lunginflammation.

    Frågan om dess lämplighet har upprepade gånger diskuterats vid symposier tillägnad DST. Specialister från olika länder antog en gemensam ståndpunkt, och nekade att sådan verksamhet var lämplig i någon DST.

    diet

    Diet för personer med dysplasi skiljer sig från vanliga dieter. Det är många patienter som behöver, eftersom kollagen har förmåga att förfallna sig omedelbart.

    Dieten bör innehålla fisk och all fisk och skaldjur (i frånvaro av allergier), kött, baljväxter.

    Du kan och borde äta rika köttbuljonger, grönsaker och frukter. Var noga med att inkludera i kosten av patienten ost durum. På rekommendation av en läkare bör man använda aktiva biologiska tillsatser som hör till Omega-klassen.

    Kontra


    Människor som lider av denna patologi är kontraindicerade:

    • Psykologisk överbelastning och stress.
    • Hårda arbetsförhållanden. Professioner i samband med konstant vibration, strålning och höga temperaturer.
    • Alla typer av kontaktsporter, tyngdlyftning och isometrisk träning.
    • Om det finns hypermobilitet i lederna är visumet och eventuella spinalsträckor förbjudna.
    • Boende på platser med varmt klimat.

    Det är värt att notera att om komplex behandling av behandling och förebyggande av en genetisk abnormitet berörs, blir resultatet nödvändigtvis positivt.

    I terapi är det viktigt inte bara patientens fysiska och medicinska hantering utan även uppkomsten av psykologisk kontakt med honom.

    En stor roll i processen att begränsa sjukdomsprogressionen spelas av patientens vilja att sträva, om än inte för fullständig, men för återhämtning och förbättring av kvaliteten i sitt eget liv.

    Dysplasi förebyggande

    "alt =" ">
    Dagens regim. Nattssömn ska vara minst 8-9 timmar, vissa barn visas och dagtid sova. Det är nödvändigt att göra dagliga morgonövningar.

    Om det inte finns några restriktioner på sport, så måste de engagera sig i livet, men i alla fall inte en professionell sport!

    Hos barn med hypermobilitet i leder som är inblandade i yrkesport, utvecklas degenerativa dystrofiska förändringar i brosk, i ledbandet mycket tidigt.

    Detta beror på permanent trauma, mikroskador, vilket leder till kronisk aseptisk inflammation och dystrofa processer.

    En bra effekt ges av terapeutisk simning, skidåkning, cykling, vandring upp och ner trappor, badminton, wushu gymnastik.

    Terapeutisk massage är en viktig del av rehabilitering av barn med DST. En massage på rygg- och nacke och krageområdet samt av extremiteterna genomförs (15-20 sessioner).

    I närvaro av en platt-valgus installation av fötter visas slitage av insteps. Om det finns klagomål om smärta i lederna, var uppmärksam på valet av rationella skor.

    Det är tillrådligt att göra dagliga gymnastik för fötterna, göra fotbad med havsalt i 10-15 minuter och massera fötterna och benen.

    Den grundläggande principen för behandling av bindvävsdysplasi är dietterapi. Måltider bör vara höga i protein, fetter, kolhydrater. Mat rik på protein (kött, fisk, bönor, nötter) rekommenderas. Också i kosten kräver stew och ost. Produkterna måste också innehålla ett stort antal spårämnen och vitaminer.

    Behandling av patienter med DST är en svår, men givande uppgift, om ömsesidig förståelse uppnås mellan föräldrarna och läkaren.