Fiberdysplasi: orsaker, symptom, behandlingsmetoder

Trots det faktum att vi lever i ett århundrade av modern teknik, och det verkar, verkar det mesta av sjukdomen som studeras grundligt. Men fortfarande finns det fortfarande sjukdomar, vars orsaker ännu inte är kända. Sådana sjukdomar innefattar fibrous dysplasi.

Denna sjukdom är mer sannolikt att vara en ärftlig anomali associerad med nedsatt benmärg och manifesterar sig i tidig åldersutveckling. Och trots detta kan sjukdomen detekteras både i ett tidigt utvecklingsstadium och redan i vuxen ålder.

Vilka typer av fibrös dysplasi klassificeras? Vilka diagnostiska metoder finns och vilka symptom åtföljs av sjukdomen? Vilka är riskerna och komplikationerna? Allt om sjukdomen, du kan läsa nedan.

Fiberdysplasi: epidemiologi

Fibrous dysplasi av benet rapporterades först 1927 vid 19: e kongressen av kirurger i Ryssland. Denna rapport tillhörde Brytsev V.R., vars namn sjukdomen nu kallas. Men det var inte alltid fallet.

Trots det faktum att fibrösa dysplasi av benen först beskrivits av Brytsev, under en tid blev det känd som Liechtenstein-Jaffe-sjukdomen. Dessa två forskare kompletterade endast beskrivningen av Bryceans.

Därefter, på initiativ av TP Vinogradova 1973, omnämndes denna patologi Bryitsev-Liechtenstein-sjukdomen i hela världslitteraturen. Enligt upptäckaren ansågs orsaken till utvecklingen av osteofibro dysplasi som nedsatt arbete av mesenkymet, vilket reproducerar den fibrösa benvävnaden.

Som ett resultat har den sistnämnda en ofullständig och ofullständig struktur. Därför sker benmärgsfibros med en tendens till dess tillväxt och bildandet av en typisk osteoid. Liknande sjukdomar utvecklas under embryonala perioden under påverkan av osäkra faktorer. De kan sprida sig antingen till benområdet eller till hela benet, eller involvera flera ben i rad.

Fiberdysplasi står för cirka 5% av alla benigna benskador. Den sanna incidensen är dock okänd, eftersom många patienter inte har några symtom. Lokaliserad fibrös dysplasi står för 75-80% av fallen.

Fiberdysplasi är en långsamt växande skada som vanligen uppträder under benstillväxten och kan sålunda ofta ses hos individer i tidig ungdom och i sen ungdom.

Fiberdysplasi, som utvecklas i flera ben, utgör 20-25% av alla fall, och patienter med denna form visar som regel upp manifestationerna av denna sjukdom vid en något tidigare ålder (medelåldern är 8 år).

Graviditet kan orsaka ökad tillväxt av lesionen. Både män och kvinnor utvecklar denna störning lika, även om den multipla varianten, som är associerad med McCune-Albright syndrom, är vanligast hos kvinnor.

Fiberdysplasi är en icke-ärvt anomali av benutveckling, där normal benvävnad ersätts av fibro-benvävnad. Detta tillstånd beskrevs först 1942 av Liechtenstein och Jaffe. Därför kallas fibrous dysplasi ibland som Liechtenstein-Jaffe-sjukdom. Sjukdomsprocessen kan lokaliseras i en eller flera ben.

Lokaliserad fibrös dysplasi kan förekomma som en del av McCune-Albright eller Mazzabroud-syndromet. Fiberdysplasi kan också utvecklas i samband med andra endokrina dysfunktioner, till exempel vid hypertyreoidism, hyperparathyroidism, akromegali, i diabetes mellitus, Cushings syndrom.

Fiberdysplasi [PD] (eller Brytsev-Liechtenstein-sjukdomen) är en godartad patologisk process där fibrous bindväv växer i skelettens ben i stället för normal benväv (i sin morfologi ligger PD nära sanna tumörer, det kallas tumörliknande processer).

Basen av fibrös dysplasi är, enligt de flesta experter, en onormal utveckling av osteoblastiskt mesenkym, vilket förlorar förmågan att omvandlas till brosk och benvävnad och omvandlas till fibrös bindväv.

Sjukdomen börjar i barndomen, men på grund av den frekventa långsiktiga asymptomatiska kursen kan detekteras vid vilken ålder som helst. Bland de provokerande faktorerna är skador, lokal infektion, metaboliska störningar, gravida kvinnors toxicos, tanduttag, UHF-terapi av största vikt.

Intensifieringen av den nuvarande processtillväxten sker efter biopsi, användningen av orala preventivmedel, bildandet av menstruationscykeln. En av de sannolika orsakerna är effekten av giftigt industriavfall på den gravida kvinnans och fostrets kropp.

Baserat på det faktum att processen ofta upptäcks i tidig barndom, kan vi anta sin medfödda natur (mutation av genen som kodar för a-subenheten för G-proteinet i kromosom 20q13,2-13,3). FD fortskrider långsamt och efter det att puberteten startat stabiliserar den det drabbade benorganet för hela livet strukturellt och funktionellt defekt.

PD är vanligast i barndomen och, enligt ett antal författare, varierar från 2 till 18% av tumörliknande benformationer, varav ca 20-40% är maxillofacial lokalisering. Sjukdomen diagnostiseras oftast i åldrarna 6-15 år, vilket motsvarar ansiktsskelettets tillväxtperiod, förändring och odling av tänder, förändring av könshormonernas nivå. I sjukdomsstrukturen råder det kvinnliga könet.

Man tror att fibrös dysplasi är antingen en medfödd ärftlig sjukdom eller en patologi orsakad av genmutation i fostret. Men de sanna orsakerna till sjukdomen till slutet har ännu inte klargjorts. Det är inte mottagligt för medicinsk behandling, och för förvärring av symtom krävs kirurgisk ingrepp. Därför är sjukdomen en stor olägenhet.

Klassificering av blanketter

Fiberdysplasi klassificeras enligt antalet drabbade ben i monoassal och polyosmal. Om bara ett ben påverkas, och detta händer ofta, kallas en form av dysplasi som monosupportal. Polyosomformen diagnostiseras när flera ben påverkas. Och oftare ligger alla foci på ena sidan av kroppen.

Ett nederlag kan också vara:

• fokal (fibrocystisk dysplasi hos benen);
• diffundera.

Fiberdysplasi i kranialvinklets ben manifesteras med vissa egenskaper. Av alla platta ben är det calvaria som oftast påverkas av denna patologiska process. Ofta observeras skador på benens ben i flera foci samtidigt, men sjukdomen är vanligast i de främre och maximala benen.

Dysplasi i överkäken manifesteras av ett symtom, benämnt benlejoness. Om nedre käften byts ut, uppträder ett symptom, som kallas "cherubism". Processen är lokaliserad i käkens hörn, och som ett resultat bildas karakteristiska alltför rundade kinder, som i en cherub.

Diagnosen är gjord på grundval av radiologiska bilder och histologisk undersökning av patologisk tillväxt. Skador på de övre extremiteterna Lokalisering av sjukdomen beror på osteogenessteget vid vilken sjukdomen inträffade.

Övre extremiteterna påverkas vanligen sällan av denna sjukdom, det sker oftare när polyosformen är. Humerusskador med fibrous osteodysplasi är den enda möjliga manifestationen av patologin på överkroppen.

Oftast förekommer inte krökets krökning, och deformationen uttrycks endast i en enhetlig förtjockning. Bone förvärvar klubbformad form. Sjukdomen diagnostiseras efter en patologisk fraktur. I sällsynta fall är en liten förkortning eller förlängning av humerus möjlig.

Sjukdomen diagnostiseras på grundval av undersökning och radiologiska tecken. Skador på benen i benen upplever en ökad belastning: de måste hålla hela kroppen, och när en benämne är skadad av fibrös dysplasi observeras ofta deformation av benet och deformationerna är ganska karaktäristiska.

Ett viktigt kliniskt tecken på sjukdomen är lameness. Detta symptom observeras hos nästan hälften av patienterna, men det uttrycks i varierande grad. Ofta förekommer lameness när den drabbade extremiteten förlänger eller förkortar. Förändringen i längd förekommer i nästan 100% av fallen, så lameness är ett konstant symptom på sjukdomen. Lårbenet är det största skelettbenet.

Det bär en betydande belastning, så under den patologiska processen i benet uppträder dess deformation nästan alltid och i halva fallet förkortas:

• lårbenen som drabbats av dysplasi är böjd på ett sätt som liknar en herdens personal (hockey stick, boomerang);
• Den proximala delen av benet är ibland krökt så mycket att den större spettaren ligger vid bäckenbenens nivå.
• Detta leder till en deformitet av lårhalsen, påverkar gången (lameness visas), vilket skapar en extra belastning på ryggraden.

Om lårbenet påverkas är förkortningen vanligtvis större än vid tibial sjukdom: förkortningen kan vara antingen obetydlig (ca 1 cm) eller mycket stor (mer än 10 cm).

Förkortning bildas av ett antal anledningar:

• Under påverkan av en signifikant belastning deformeras benet och, som ett resultat, förkortas;
• I det patologiska fokuset uppträder inte tillväxten i längd, men i sidled, vilket leder till en förtjockning av benet, men samtidigt förlorar den i längd;
• Om det patologiska fokuset ligger i metafysen, kan förtjockningen eventuellt inte åtföljas av deformation, och i detta fall kommer benets förkortning att vara mindre;
• Efter en patologisk fraktur ökar risken för benförkortning till följd av felaktig uppkomst av fragment kraftigt.

Tibial- och fibula-benen blir relativt sällan lesioner, särskilt i den isolerade formen av sjukdomen. Om en patient har flera benskador, är sannolikheten att en av lesionerna kommer att ligga i benen i tibia mycket hög.

Som ett resultat av skadorna på dessa ben kan förkortning av lemmen förekomma, men det är obetydligt och sådana fall är sällsynta. Förkortning sker som ett resultat av saber-deformitet (krökning framåt), vilket minskar benväxten i längd.

I sällsynta fall påverkar fibrös dysplasi kalk- eller fotbenen. I detta fall ersätts den svampiga substansen i benet med patologisk vävnad, benet blir ömtåligt och smärta uppträder ofta när man går. Fingernas fingrar blir korta och tjocka, fingrarna ser ut som hackade.

Om det patologiska fokuset lokaliseras i det ischiala eller iliaca benet, leder det till en böjning av bäckenringen, vilket i sin tur orsakar deformitet av ryggkotorna och korsningen.

orsaker till

Detta leder till bildandet av en fibrös disorganiserad benmatris med bildandet av primitiv benväv, som inte kan mogna i lamellära ben. Processen med mineralisering i sig går också onormalt.

Orsakerna till sjukdomen är inte fullständigt förstådda. Genetisk predisposition är möjlig, men inga speciella studier har utförts. Det antas att sjukdomen börjar med oregelbundenhet vid bildandet av mesenkymet vid embryonalt stadium.

Fiberdysplasi orsakas av en somatisk mutation i GNAS1-genen som ligger på kromosom 20q13.2-13.3. Denna gen kodar för alfa-underenheten hos det stimulerande proteinet G, Gsa. Som ett resultat av denna mutation, ersätts aminosyraargininet (i protein) i position 201 (R201) med aminosyracysteinen (R201C) eller histidin (R201H). Detta onormala protein stimulerar G1-cykliskt adenosinmonofosfat (AMP) och osteoblaster (celler) till en högre DNA-syntesnivå än i normala celler.

Orsaken till fibrös dysplasi är fortfarande oklart till slutet. Förekomsten av ensidig, och ibland bilateral, med övervägande av patologiska förändringar på ena sidan indikerar tidiga embryonala utvecklingsstörningar i mesenkymvävnaden. Det finns inga avgörande bevis på sjukdoms genetiska arv.

Fiberdysplasi ses oftast i barndomen och är medfödd, men ibland registreras det mycket senare. Ofta är kvinnor sjuka, i 78% är den polyosmala formen av lesion av en lem registrerad.

Fiberdysplasi kännetecknas av långsam progression (i början av sjukdomen finns ingen smärta), sedan gradvis minskar benet, deformerar, böjer sig.

Hos ungdomar efter puberteten uppstod utvecklingen något, och om dysplasi inte hittats vid denna tidpunkt kan patologin ligga låg i många år. Ofta hos vuxna börjar sjukdomen att utvecklas igen efter en fraktur eller någon allvarlig skada i lårbenet eller tibiaområdet.

Under 2006 upptäcktes en gen på grund av mutationen av vilken fibrös dysplasi uppträder. Idag fortsätter arbetet med att hitta möjligheten att blockera denna mutation, men allt detta förblir på nivå med preliminära laboratorieundersökningar.

För närvarande är det omöjligt att förhindra utvecklingen av fibrös dysplasi hos benet, och dess behandling består huvudsakligen av kirurgisk avlägsnande av deformerade vävnader och deras ersättning med transplantat.

Symtom och manifestationer

Sjukdomsförloppet i olika fall kan vara annorlunda. Av okända orsaker har vissa patienter en långsam kurs, medan andra har en snabb utveckling av den patologiska processen.

Sådan snabb tillväxt kombineras med uttalad cellulär polymorfism, vilket ger den närmare den onkologiska processen (med ben sarkom). Tibialbenet är oftast involverat i den patologiska processen, vilket leder till patientens karakteristiska utseende. Karaktären av den kliniska bilden beror emellertid på läget av lesionen.

Vanliga kliniska symptom är som följer:

• Omforma benens ben (om processen påverkar benen i underbenen, vilket leder till att de förkortas eller förlängs)
• Smärta vid skadan
• Patologiska frakturer.

Smärtsyndrom i fibrous dysplasi av ben kännetecknas av vissa tecken.

Dessa är följande:

1. Mest kännetecknas av skador på benen i nedre extremiteterna och skallen, är praktiskt taget frånvarande om kroppens övre lemmar eller ben är involverade i den patologiska processen
2. Smärta har en annan varaktighet och följaktligen varierar graden av begränsning av patienten också signifikant.
3. I avsaknad av fysisk ansträngning och under vila stör smärta knappast personen.
4. Ökad smärta observeras om en person gör några rörelser eller lyfter vikter.
5. Förekomsten av lameness och deformation bidrar till ökad smärta.

Tibias nederlag, som är en favorit lokalisering av fibrös osteodysplasi, leder till sin krökning framåt och även till sidan. Samtidigt finns det en lateral planering av benet och områdena med ojämn expansion.

Smärta kan uppstå antingen samtidigt som deformiteten uppträder, eller någon tid före eller efter dess utseende. En förändring i lårbenets form leder också till en karakteristisk deformation.

Den består i en uttalad krökning av låret till utsidan. I det här fallet kan den större trochanteren nå nästan iliacvingen. Detta leder till en betydande förändring av gången. Sådan deformation i den medicinska litteraturen har olika namn, till exempel formen av en hockeyspinne, käfthandtag etc.

Patologisk process som påverkar humerus, orsakar dess expansion i typen av mössa. Detta bryter också handens struktur, vars utseende liknar hackade fingrar.

Detta beror på förkortning och förtjockning av falangerna. Benkurvaturer orsakar lösa leder. Detta skapar förutsättningarna för utvecklingen av den degenerativa dystrofiska processen i dem (deformering av osteoartros), som ytterligare bryter mot det mänskliga tillståndet. Situationen kan förvärras av felaktigt accreterade frakturer, där benet äntligen är böjt och förkortat.

Vid fibrösa dysplasi hos benen kan det förekomma mer sällsynta former av sjukdomen, där följande anatomiska strukturer påverkas:

Det är viktigt att notera en egenskap av fibrös osteodysplasi. Denna sjukdom börjar alltid från barndomen, då dess progression observeras (långsam eller snabb, beroende på effekten av orsakssamband).

Vid pubertets början upplevs stabilisering av den patologiska processen. Därför bör behandlingen av denna sjukdom påbörjas så tidigt som möjligt för att hålla så många ben som normalt.

Patienter med små enskilda skador får inte känna några symptom alls och visar inga tecken, och deras benpatologier kan av misstag upptäckas vid röntgenundersökningar av helt olika skäl.

Bensvärk, svullnad och ömhet är emellertid de vanligaste symptomen och manifestationerna i symptomatiska patienter. Endokrina abnormiteter kan vara initiala manifestationer hos vissa patienter.

De vanligaste skelettplaceringarna där enkelfibrer i dysplasi utvecklas innefattar:

1. revben,
2. proximal lårben,
3. kraniofaciala ben,
4. rygg på överkäken.

Dessa enskilda lesioner täcker vanligtvis bara ett litet segment av benet, men i vissa fall kan denna fibervävnad ta upp hela benets längd. Med multipel fibrös dysplasi kan sjukdomen utvecklas från minst två ben till mer än 75% av skelettens ben.

Denna form av fibrös dysplasi är vanligast i höft-, ben-, bäckenben och benbenen. Andra ställen där sjukdomen också utvecklas, men mindre vanligt, inkluderar: revbenen, skallen och benen i de övre extremiteterna. Och ännu sällan (och till och med ovanligt), kan denna sjukdomsform utvecklas i ländryggen, cervikal ryggrad och krageben.

De vanligaste fysiska missbildningarna av denna sjukdom är inkonsekvenser i benlängder, asymmetri i ansiktet och revbenformationer. Frakt är den vanligaste komplikationen av fibrös dysplasi av alla två typer.

Frakturer i benen registreras hos mer än hälften av patienterna. Många individer utvecklar också deformiteter i lagerbenen. Nästan 75% av patienterna med fibrös dysplasi lider av smärta, benförluster eller patologiska frakturer.

Malign transformation av fibrös dysplasi sker mycket sällan, den registrerade frekvensen är ungefär 0,4-4%. Mer än hälften av patienterna med malign transformation genomgick strålbehandling.

De vanligaste maligna tumörerna är osteosarkom, fibrosarkom och kondrosarkom. De flesta patienter är> 30 år gamla. De flesta av dessa cancerformer utvecklas i benens ben, sedan höfterna, benen och bäckenet. Graden av malign transformation är högre i enkla skador än i flera skador.

Diagnos av sjukdomen

Diagnos av fibrösa dysplasi hos benen bygger i stor utsträckning på resultaten av röntgenundersökningen. Dess beteende i samband med bedömningen av kliniska manifestationer minskar dramatiskt procentandelen diagnostiska fel.

Huvuddragen i denna sjukdom som kan detekteras på en röntgenbild är följande:

• Varusavvikelse i lårbenet, dvs mer mot ytterytan
• Ju större spyt är över normal nivå, närmar sig Iliums vinge
• En ökning av benhål i skallen - frontal, occipital och parietal
• Öka tjockleken på den tidiga bågen
• Smidig näsback
• Förkorta benen i de övre och / eller nedre extremiteterna
• Spetsiga ingrepp på benets allmänna bakgrund
• Karakteristisk - "frostat glas", vilket bestäms i figuren av det drabbade benet
• Den nästan fullständiga frånvaron av medulärkanalen, som är associerad med den patologiska tillväxten av ofullkomligt ben
• Alternering av foci av upplysning med foci av komprimering.

Förekomsten av vissa radiologiska tecken på sjukdomen beror på hur länge sjukdomen är och antalet ben som är involverade i den patologiska processen. Det är inte nödvändigt att kombinera alla symtom hos en patient. Diagnos av fibrös osteodysplasi bör vara aktuell, liksom den efterföljande behandlingen, eftersom denna sjukdom hör till pretumorprocesserna.

Följande tecken bringar honom närmare onkologiska förhållanden:

• Möjligheten att överföra fibrous osteodysplasi till en sann tumör, särskilt hos barn
• Återfall av den patologiska processen efter kirurgisk borttagning av lesionen
  Några funktioner i morfologi
• Malignitet, dvs malignitet i processen.

Sålunda är Braytsev-Liechtenstein-sjukdomen en dysplastisk process, där det finns en verklig möjlighet till fullständigt underutvecklad benväv i tumören med patologiskt snabb tillväxt och uppdelning.

Vid utförande av radiografi kan operatörer av apparaten och andra specialister som är kompetenta i denna fråga detektera fibrös dysplasi som ett intramedullärt och väldefinierat fokus i området för diafysen eller benmetafysen.

Lesioner kan sträcka sig från helt upplyst till fullständigt sklerotisk. Dock har de flesta skador ett karaktäristiskt blått utseende eller som det kallas även ett frostat glasutseende.

Graden av grumlighet på röntgenbilden korrelerar direkt med sin huvudsakliga histopatologi. Mer radiolucenta lesioner består huvudsakligen av fibrösa element, medan fler radioaktiva lesioner innehåller en stor del av benvävnad. Dessutom kan lesioner omges av ett tjockt skikt av sklerotisk reaktiv vävnad, som kallas "skinnad".

Scintigrafi kan tillämpas vid bestämning av sjukdomsutsträckningen. Aktiva fibrösa lesioner, särskilt hos unga patienter, ökar signifikant isotopupptaget, denna absorption blir mindre intensiv med mognaden av lesionen.

Men bäst av allt visas omfattningen av lesionen på beräknad tomografi. På CT kan de flesta patienter enkelt särskilja fibrös dysplasi från andra skador i differentialdiagnosen.

Diagnosen görs på grundval av anamnesisinsamling, undersökning av patienten, röntgenundersökning. Sådana fakta som många benfrakturer, patologiska frakturer är diagnostiskt signifikanta.

Persistent smärta kan indikera en sjukdom (tecknet är mer typiskt för vuxna), lemmedformitet. Smärta är närvarande hos endast hälften av vuxna patienter och är nästan alltid frånvarande hos barn.

Detta beror på det faktum att barnens ben under tillväxten gradvis omorganiseras fysiologiskt, de har betydande kompensationsförmåga. Periosteum hos barn påverkas mycket mindre ofta och senare. Närvaron och svårighetsgraden av smärtssyndrom beror också på läget i lesionen i benet.

En speciell plats vid diagnos av fibrös dysplasi är röntgenundersökning:

• ofta i de tidiga stadierna, har benvävnaden formen av mattglas;
• foci av upplysning växlar med områden av komprimering;
• benet ser utspäckat i bilden (ett karakteristiskt röntgenstymtom för denna sjukdom);
• Bendeformitet är tydligt synlig.

När ett enda fokus på dysplasi finns, är det nödvändigt att se till att det verkligen är en, för att utesluta förekomst av andra skador, som fortfarande är asymptomatiska. Därför skickas patienter till en röntgen av alla benen.

CT används för att klargöra den kliniska situationen. Om de kliniska manifestationerna inte uttalas kan ofta den slutliga diagnosen göras först efter en lång dynamisk observation.

Sjukdomen är differentierad, först av allt med tumörer, ben-tuberkulos, osteodystrofi av sköldkörtelgenesen. Bistånd i diagnosen kommer också att vara: revision av paratyroidkörteln; samråd med phthisiatrician produktion av specifika prover för tuberkulos.

Diagnos utförs på grundval av historia och röntgenundersökning. Att genomföra det senare är nödvändigt, eftersom det är det bästa sättet att studera skelettets tillstånd och dess vävnader. Även om patienten frågar om hjälp i sjukdoms tidiga skeden, visar en röntgen tydligt deformiteterna.

På bilden kommer dessa områden att se ut som frostat glas och innehålla specifika inklusioner. Om en eller flera faktorer är närvarande kan patienten sändas för densitometri och CT hos benet.

Man måste komma ihåg att det inte alltid är lätt att diagnostisera sjukdomen i mycket tidiga skeden, med ett fåtal symptom och ett litet fokus, även med en röntgenundersökning. För fullständighetens skull och uteslutande av andra möjliga orsaker kan patienten rekommenderas att konsultera och kontrollera med ett antal specialister (kardiolog, onkolog, etc.).

behandling

Behandling av fibrösa dysplasi hos benen är förknippad med olika svårigheter. De största av dem är att det inte finns några medel för patogenetisk terapi, eftersom sjukdomen är förknippad med nedsatt embryonal utveckling.

Dessutom är orsakerna till denna patologi inte helt kända. Så, Schlumberger trodde att grunden för fibrös osteodiplasi förvrängdes benvävnadsreaktioner mot traumatisk skada.

Inte alla patienter osteoblaster fungerar normalt, för att fullt ut kompensera för den resulterande defekten i benet. Någon är bildandet av omogen vävnad, som är associerad med utvecklingen av sjukdomen. Vissa författare har försökt att förklara de patologiska förändringarna som uppstår som ett resultat av felet i det endokrina systemet.

I sitt stöd hänvisade de Albright syndrom. Dock uppkom inte endokrina störningar hos alla patienter. Recklinghausen ansåg denna patologi som en lokal manifestation av neurofibromatos. För närvarande har något villkorat begrepp antagits angående orsakerna och mekanismerna för utvecklingen av denna sjukdom.

Det antas att detta är en embryonisk störning som inträffar efter födseln på grund av närvaron av medfödd neurologisk störning. Detta bekräftas av närvaron av centrala störningar i hypofys- och binjurssystemet. Denna omständighet kan öppna nya behandlingsalternativ (användningen av vissa farmakologiska läkemedel med endokrin aktivitet).

Huvuduppgiften vid behandling av sådana patienter är att minska allvaret av manifestationerna av denna patologi och förbättra förmågan hos självomsorg och yrkesverksamhet. För att uppnå denna uppgift tillämpas i de flesta fall ortopedisk behandling.

Också mycket viktiga åtgärder för förebyggande av patologiskt förekommande frakturer. I detta fall kommer taktiken att bestämmas av benets mineraltäthet, nivån av kalcium och fosfor i blodet. Kirurgiska behandlingar för fibrösa dysplasi hos benen är inte rutinmässiga. Det finns vissa indikationer på deras användning när sannolikheten för att erhålla det mest fördelaktiga resultatet är högt.

Huvudindikationerna är följande:

• Den snabba ökningen av nidusen
• Persistent smärt syndrom associerat med fibrous osteodysplasi
• Förekomsten av en fraktur på en specifik plats, där det finns ett stort hot mot patientens liv
• Förekomsten av fokala cyster.

De huvudsakliga stadierna av kirurgisk behandling är följande:

1. Avlägsnande av benområdet som påverkas av den patologiska processen
2. Radera innehåll
3. Fyllning av kaviteten med homograft
4. Den långa perioden av immobilisering av lemmen för bildandet av stark benkallus.

I barndomen används radikal operation oftast. Det syftar till att helt begränsa sjukdomsutbredningen. Ytterligare bentillväxt tillhandahålls genom osteoblaststimulering. Om falska leder bildas oberoende av patientens ålder används Iliazarov-enheter. De hjälper till att förebygga lemförkortning.

Tillväxten av fibrös vävnad i kranens område leder alltid till dess deformation och asymmetri, men mer exakta manifestationer bestäms av lokaliseringen av fokus:

• Käftens känsla kännetecknas av dess förtjockning och visuella expansion av den övre eller nedre delen av ansiktet. Fibro dysplasi hos mandiblen är vanligare. Det utvecklas nära stora och små molar och ser ut som en svullnad i kinderna.
• Patologi i pannan eller kronan på huvudet är särskilt farligt eftersom det kan orsaka förskjutning av benplattan och tryck på hjärnan.
• Mot bakgrund av endokrina störningar kan sjukdomen provocera spridningen av fibrös vävnad vid basen av skallen och en felfunktion i hypofysen.

Konsekvenser: kroppens kroppsdelar, lokal pigmentering, förlust av kommunikation i arbetet med interna organ och system. Om fibrous dysplasi av benens benskalle diagnostiseras i barndomen, innebär behandlingen ett sparsamt kirurgiskt ingrepp.

Vuxna kommer att genomgå resektion av det skadade området av benet, följt av transplantation. Under behandlingens gång kan läkemedel som hämmar lesionens utveckling, lindra ett smärtsamt symptom och stimulera benkonsolidering kan visas.

Eftersom lårbenet ständigt utsätts för stor fysisk ansträngning blir deformationsprocesserna i sin struktur snabbt märkbara. Vanligtvis kännetecknas de av en krökning av höften till utsidan och förkortning av lemmen. I de första etapperna leder det till en förändring i gången, då - till en stark limp. Benkurvaturer framkallar utvecklingen av artros, vilket ytterligare förvärrar situationen.

Eftersom förändringar i lårbenet påverkar hela skelettets arbete är det särskilt viktigt att identifiera patologin vid inledningsskedet. Närhelst fibrerad dysplasi hos lårbenet detekteras, kommer behandlingen emellertid nödvändigtvis att innebära operation. Det sägs att det i de flesta fall är framgångsrikt och inte leder till komplikationer.

Tibiens nederlag går som regel obemärkt under en lång tid och medför inte en allvarlig deformation av benen. Även smärta uppträder ofta inte omedelbart, men bara efter ett tag. Jämfört med ovanstående fall, med diagnosen fibrös dysplasi hos det lilla tibiabenet, är behandlingen snabbare och effektivare, även om det också innefattar kirurgi med resektion och transplantation.

Oftast är effekten av patologi begränsad till ett lokalt område i benet, och skadar inte arbetet med kroppens inre system. Om lesionen inte är omfattande och är närvarande på endast ett ben, är prognosen för behandling gynnsam och har nästan alltid ett positivt resultat.

Risker och komplikationer

Fiberdysplasi, som inte behandlades i tid, leder ofta till funktionshinder. Dessutom kan konsekvensen av de försummade formerna vara: tumörprocesser (godartade och maligna neoplasmer), utvecklingen av samtidiga sjukdomar (hörsel, syn, hjärtfunktion etc.), överdriven aktivitet av tillväxthormon.

Riskera inte din hälsa, om du har hittat fibrous dysplasi hos benet, bör behandlingen endast överlåtas till högkvalificerade specialister som har hanterat denna patologi i många år. En sådan smalprofilvård på rätt nivå kan ges långt ifall överallt, medan i vår klinik är fibrous dysplasi ett av nyckelområdena.

Kirurgisk ingrepp vid behandling av fibrös dysplasi har kontraindikationer och rekommenderas inte för alla. Välj andra metoder för exponering är när:

• Sjukdomen har just börjat utvecklas, 1-2 av dess fokus är fortfarande små och bär inte ett särskilt hot.
• Detta är ett barn och placeringen av en liten eld är inte utsatt för stark kompression. I det här fallet kvarstår sannolikheten att patologins utveckling inte kommer att gå på egen hand, men det krävs fortfarande konstant medicinsk övervakning.
• Processen sprids i stor skala och involverar många ben. Sådana patienter rekommenderas andra behandlingsmetoder, inklusive medicinering.

Viktigt: Oavsett stadium detekterades inte fibrös dysplasi, kontraindikationer till sin kirurgiska behandling är ingen anledning att förtvivla. Idag har medicin tillräckligt med förmåga att göra positiva förutsägelser i fall med de mest omfattande skadorna.

Fiberdysplasi, tyvärr, behandlas inte med droger. Det bästa resultatet för att lindra symtomen visas av kirurgi, osteotomi, curettage och bentransplantat.

Drift i en tidig ålder (3-4 år) förbättrar prognosen, förhindrar förkortning av benen och utvecklingen av deformitet. Med en dramatisk förändring i låret kombineras en alloplasti med en benfästning med en metallplatta och korrigerings osteotomi.

Vid förkortning av lemmen utförs benlängning med användning av en distraktionskompressionsapparat. Vid polyosalös form av fibrös dysplasi begränsar flera ändringar möjligheten att använda kirurgiska ingrepp. Patienten har tilldelats att bära speciella ortopediska skor, motionsterapi, massage.

Patienter med fibrös dysplasi rekommenderas att ompröva deras livsstil för att eliminera belastningen på lårbenen och tibiabenen (de drabbas särskilt av långvarig stående och sittande i samma hållning). Det är också viktigt att följa en diet och kontrollvikt.

Prognosen för patologibehandlingen är generellt positiv (en komplikation av fibrös dysplasi observeras endast i 2% av fallen och mestadels om patologin manifesteras hos en patient över 30 år, hos en komplikation efter operation och återvinning manifesteras endast i 0,4% av fallen). Huvudvillkoren för ett bra resultat är den aktuella upptäckten av sjukdomen och kompetent ortopedisk behandling.

Metoden att återställa och lindra symtomen på fibrös dysplasi väljs för varje patient individuellt. Man måste komma ihåg att en behandling inte kan begränsas - efter det att den är färdigställd, krävs en konstant observation av en specialist som minskar sannolikheten för återfall tills fullständig försvinnande av alla tecken på patologi.

Återfallshastigheten för fibrös dysplasi, även efter skrapning och bentransplantation, är hög. De flesta enskilda skador stabiliserar dock med skelettmognad. Som regel omvandlas en enda form inte till en plural.

Flera former kan vara mycket allvarliga (i deras manifestationer), men de stabiliserar (oftast) under puberteten. Emellertid kan befintliga deformationer utvecklas.

Som en förebyggande åtgärd kan kroppens allmänna hälsa övervägas: remedial gymnastik, förstärkning av muskelsystemet, massage, terapeutiska bad, sprickförebyggande, användning av vitaminer etc. Det rekommenderas att ge bort dåliga vanor och undvika fysisk överbelastning.

Fiberdysplasi: symtom och behandling

Fiberdysplasi - de viktigaste symptomen:

• Knäsmärta
• Fördröjd sexuell utveckling
• Dålig hållning
• halta
• Crunch i den drabbade leden
• Disproportionell kroppsbyggnad
• Deformation av ansiktets struktur
• Nedsatt lem mobilitet
• Knäkrumning
• Patologiska frakturer
• Försvagad tandbildning
• Käftförtjockning
• Tibialfrakturer
• Fördjupning av nedre delen
• Förkorta lårbenet
• Överhänget av hjärnan i skallen över ansiktsbehandling
• Förändringen i volymen av paranasala bihålor
• Öka knä rörlighet
• Deformation av den första kotan
• Reduktion av kranialhålan

Fiberdysplasi är en sjukdom som kännetecknas av en systemisk skada av skelettet, där det finns en ersättning för hälsosam bindväv. Huvudfaktorn i sjukdomsutvecklingen är genmutationen, men kliniker identifierar många andra sjukdomskällor, vilket kan skilja sig beroende på kursens form.

Sjukdomen kännetecknas av en uttalad klinisk bild där, förutom externa deformiteter, smärtsyndrom och patologiska frakturer dominerar.

Det är möjligt att göra den korrekta diagnosen på grundval av symtom, men instrumentella undersökningar, särskilt MRT, spelar huvudrollen. Behandling omfattar i alla fall kirurgi.

etiologi

För närvarande förblir de huvudsakliga orsakerna och mekanismen för sjukdomens framträdande inte fullständigt förstådda. Men kliniker tror att källan ligger i genmutationer och avvikelser från fostrets utveckling.

Kliniker tror att följande predisponeringsfaktorer spelar en viktig roll vid sjukdomsbildningen:

• hormonella störningar;
• signifikant försämring av brosk och benbildning och utveckling
• patologier av muskler och ledband ledande leder
• genetisk predisposition;
• dålig näring av den framtida mamman - detta bör inkludera frånvaro i kosten av färsk frukt och grönsaker, liksom andra produkter som är berikade med vitaminer och näringsämnen.
• beroende av dåliga vanor och negativa miljöförhållanden som påverkar kvinnokroppen under graviditeten;
• förvärring av kroniska sjukdomar eller allvarliga infektionssjukdomar under fertilitetsperioden;
• okontrollerat intag av vissa mediciner under graviditeten;
• Påverkan av giftiga eller kemiska ämnen på kvinnans kropp i position
• Den framtida mamman har gynekologiska problem som är direkt relaterade till livmodern.
• allvarlig toxicos
• brist på vatten.

Härav följer att huvudriskgruppen består av barn, men det finns fall där en liknande sjukdom först diagnostiserades hos en äldre person. Det är anmärkningsvärt att hos kvinnan diagnostiseras denna patologi flera gånger oftare än i den starka halvan av mänskligheten.

klassificering

Hos barn och vuxna finns det flera huvudformer av fibrös dysplasi:

• monosal - det kännetecknas av skadorna av endast ett ben, och symtomen kan förekomma i alla åldrar;
• polyosal - det kännetecknas av det faktum att flera ben är involverade i patologin, till exempel lår eller axel, men endast på ena sidan av kroppen.

Hittills används Zatsepins klassificering i stor utsträckning, vilket innebär att sjukdomen delas in i:

• intraosseös dysplasi - kan förekomma både i monosala och polyosormala former. Under mikroskopi noteras närvaron av fokalformationer, men i vissa fall kan fibrös vävnad påverka hela benets kropp. Men hos patienter med denna typ av sjukdom uttrycks inga bendeformiteter;
• total skada - skiljer sig från föregående typ, eftersom alla lager av ben påverkas, vilket medför utveckling av bendeformationer, vilket i sin tur leder till frekventa frakturer. Utgående från namnet blir det tydligt att denna typ av sjukdom uppträder i polyosalös form, och tibia och lårbenet är oftast drabbade.
• tumörform - leder i alla fall till spridningen av fibrös vävnad. Denna typ av sjukdom är extremt sällsynt;
• Albright syndrom är den vanligaste formen som diagnostiseras bland barn. Patologi fortskrider snabbt och är snabb;
• fibro-broskig typ - skiljer sig från andra typer av åkommor genom att det i nästan alla fall blir en malign form;
• förkalkningsform - denna speciella form av sjukdomen diagnostiseras sällan.

Lokaliseringen av sjukdomen kan också vara annorlunda, oftast involverad i patologin:

• stora och små tibia
• revben och ryggrad;
• käke och skalleben
• knä och humerus.

Fiberdysplasi av kranens ben har sin egen klassificering och är:

• sklerotisk - kännetecknas av bildandet av områden med uttalad benreformering, vilket blir orsaken till konsolideringen. Oftast observeras sådana förändringar vid basen av skallen, näsan ben, frontal och maxillary ben,
• cystliknande - påverkar ofta mandibulärt ben. Cystoid neoplasmer kan vara multipel och singel
• skelettens skelett-deformitet uppträder när Pagets sjukdom och uttrycks i en signifikant ökning av volymen av hjärnområdet i skallen.

symtomatologi

Kliniska manifestationer av sjukdomen kommer att skilja sig något beroende på platsen för den patologiska processen.

Fiberdysplasi av tibia har följande kliniska manifestationer:

• förkortning av lårbenet;
• patologiska frakturer;
• tibias raster
• halka medan du går.

Fiberdysplasi i knäleden uttrycks i:

• smärta sensioner, vars intensitet ökar under påverkan av tung fysisk ansträngning eller med en kraftig förändring i väderförhållandena;
• Karaktäristiska knäckning av lederna under flexion och förlängningsrörelser på knäet;
• omforma inte bara foget, utan även patellaen;
• Delvis eller fullständig förändring av formen på de nedre extremiteterna.
• Öka knä rörlighet.

Fibro dysplasi i käkarna kännetecknas av:

• förtjockning av nedre eller övre käften;
• deformation av ansiktet;
• långsam pubertetsprocess.

Fibrous dysplasi hos skallbenet leder till följande symtom:

• missbildningar av tänder;
• reduktion av kranialhålan;
• överhängande hjärnkraniet över ansiktsytan;
• förändring i volymen av paranasala bihålor;
• deformation av den första kotan.

Ofta leder denna typ av sjukdom till höft- och ryggdysplasi, vilket leder till olika posturala störningar.

I händelse av lokalisering av patologi i humerus kommer en överträdelse av rörligheten hos den drabbade övre delen fram.

Albright syndrom har de mest uttalade symtomen, bland annat:

• endokrina störningar
• för tidig puberteten hos flickor
• brott mot kroppens proportioner
• pigmentering av hudens fokalitet
• allvarliga bendeformiteter.

Dessutom åtföljs denna form av denna sjukdom ofta av funktionsfel hos interna organ och system.

diagnostik

En erfaren läkare kommer att kunna göra en korrekt diagnos baserad på närvaron av specifika tecken. En första undersökning bör omfatta

• Detaljerad patientundersökning som krävs för att bestämma första gången av uppkomsten och intensiteten av symtom;
• studie av historiens och historiens historia - att söka efter en predisposerande etiologisk faktor;
• en grundlig fysisk undersökning av det drabbade området, dess palpation och slagverk.

Diagnosering av fibrös dysplasi hos benet ger inte laboratorietester av blod, urin och avföring, eftersom de inte har något diagnostiskt värde.

Bland de instrumentella metoderna för diagnos är det värt att lyfta fram:

behandling

Användningen av konservativa terapimetoder ger i de flesta fall inte positiva resultat, varför en operation föreskrivs efter det att en slutlig diagnos för en vuxen eller ett barn har upprättats.

Behandling av fibrös dysplasi utförs:

• osteotomi;
• resektion av det drabbade området av benet följt av ersättning med en bentransplantation;
• förlängning av benet - endast i närvaro av förkortning.

Poliostosfiberdysplasi kan begränsa möjligheten till operativ terapi. I sådana fall kommer behandlingen att omfatta

• bär ortopediska skor och andra anordningar som minskar belastningen på benen och lederna;
• genomgår en behandlingsmassage
• sjukgymnastik;
• Övningsterapi.

Förebyggande och prognos

Eftersom patologins utvecklingsmekanism är okänd, är det nödvändigt att följa allmänna regler för att undvika utveckling av en sådan sjukdom:

• att leda en hälsosam livsstil under graviditeten och inte missa besök från en obstetrician-gynecologist;
• observera säkerhetsregler vid arbete med farliga ämnen;
• ät rätt och balanserad;
• bibehålla normal kroppsvikt
• eliminera effekten av överdriven fysisk ansträngning på de vanligaste platserna för lokalisering av patologi
• genomgå en fullständig förebyggande läkarundersökning regelbundet.

Resultatet av fibröst dysplasi är ofta gynnsamt, bara en polyosmal form kan leda till grov lemlestning. En komplikation i form av bildandet av en godartad neoplasm observeras i 4% av alla fall och malignitet - i 0,2%.

Om du tror att du har fibrous dysplasi och symptomen som är karakteristiska för denna sjukdom, kan läkare hjälpa dig: ortopedist, ortopedisk traumatolog.

Vi föreslår också att vi använder vår diagnosservice för online sjukdom, som väljer möjliga sjukdomar baserat på de inskrivna symtomen.

Osteokondros hos knäleden (dissektering) är en sjukdom av den dystrofiska degenerativa typen. Det påverkar främst människor i ung ålder, har i de flesta fall en bra kurs och slutar med patienternas återhämtning.

Coxarthrosis är en ganska vanlig sjukdom som diagnostiseras huvudsakligen hos patienter i medel- och ålderdom som en degenerativ-dystrofil patologi i höftledet. Coxarthrosis, vars symtom i de sena stadierna av sin kurs manifesterar sig som muskelatrofi hos det drabbade området i kombination med förkortning av lemmen, utvecklas gradvis över en period av flera år.

Platta fötter - det här är den typ av deformitet av foten, där dess bågar är föremål för sänkning, vilket resulterar i en fullständig förlust av de inneboende dämpnings- och fjäderfunktionerna. Plana fötter, vars symtom ligger i sådana stora manifestationer som smärta i kalvsmusklerna och en känsla av stelhet i dem, ökad trötthet under gång och långvarig stående, ökad smärta i benen till slutet av dagen etc. är den vanligaste sjukdomen som påverkar fötterna.

Slidgigt är en ganska vanlig sjukdom där lederna utsätts för degenerativa dystrofa skador. Osteoartrit, vars symptom ursprungligen är associerade med den gradvisa upplösningen av broskvävnad och senare med kollapset av subchondralbenet och andra strukturella komponenter i leden, utvecklas mot bakgrund av brist på syre i dem och kan manifestera sig i olika former med olika lokaliseringar av den patologiska processen. I grund och botten diagnostiseras denna sjukdom hos patienter i åldrarna 40 till 60 år.

Artros i höftleden är en sjukdom som också uppträder under namnet coxarthrosis, och brukar drabba människor över fyrtio år gammal. Dess orsak är en minskning av mängden synovial vätskesekretion i leden. Enligt medicinsk statistik tenderar kvinnor oftare att drabbas av koxartros än män. Det påverkar ett eller två höftled. I denna sjukdom störs bruskens näring, vilket orsakar dess efterföljande förstöring och begränsar rörligheten i leden. Symptom på sjukdomen är smärta i ljumskområdet.

Med motion och temperament kan de flesta människor utan medicin.

Fiberdysplasi: symtom och behandling

Fiberdysplasi är en skada av benstrukturer, där bindväven ersätter ett segment av normal benvävnad.

Patologi hör till kategorin tumörliknande sjukdomar. Det kan vara lokalt (begränsat) eller utbrett, samtidigt som det påverkar ett eller flera ben.

Orsakerna till fibrös dysplasi är ännu inte helt förstådda, men kliniker och forskare utesluter inte genetisk predisposition.

Manifestationerna av sjukdomen är ganska icke-specifika - det är smärtor i de drabbade benen, deras deformation, förkortning eller förlängning samt patologiska frakturer som uppstår på grund av svagheten hos det drabbade benområdet.

Diagnos utförs med hjälp av traditionella metoder för traumatologi - röntgen, beräknad och magnetisk resonansbildning. Behandling är ofta kirurgisk.

Fiberdysplasi: Vad är det

Fiberdysplasi är en systemisk skada av skelettet - det innebär att varje ben i muskuloskeletala systemet kan dras in i den patologiska processen. Patologi hänvisar till tumörliknande sjukdomar, men det är inte en sann bentumör.

De första tecknen på sjukdomen uppträder ofta så tidigt som barndomen, men i allmänhet är en senare inledning också möjlig. Utövare har beskrivit fall där mono-essentiell fibrous dysplasi (en typ av patologi som beskrivs) först identifierades hos äldre. Det antas att den sena upptäckten av denna sjukdom inte beror på sen sjuklighet, utan på det faktum att patologi i barndomen inte diagnostiserades, och det avslöjades mycket senare. Sådana slutsatser är inte meningslösa: Fibrerisk dysplasi är en konsekvens av intrauterina sjukdomar (detta kommer att diskuteras nedan), det vill säga att barnet redan är född hos henne, men det kan inte uppenbaras, därför finns i en senare livstid.

Representanter för kvinnan lider oftare, ofta män.

Sprawling fibervävnad kan återfödas till en godartad neoplasma. Malignitet (malign degeneration) är sällan detekterad.

Fiberdysplasi beskrivs relativt nyligen - under första hälften av förra seklet. Samtidigt identifierades dess kliniska sorter (särskilt fibrös dysplasi på grund av för tidig puberteten, åtföljd av ökad hudpigmentering av typen "kaffe med mjölk").

Fiberdysplasi har andra namn som är vanligare bland forskare än i den medicinska dokumentationen som utarbetats på kliniker - det här är Liechtenstein sjukdom, Liechtenstein-Jaffa sjukdom och Liechtenstein-Braytsov sjukdom.

skäl

Fiberdysplasi uppstår på grund av den onormala utvecklingen av det osteogena mesenkymet, en mellanliggande vävnad från vilken ett fullvängigt starkt ben bildas. En sådan sjukdom utvecklas i den embryonala perioden av fosterutveckling, vilket är det tidiga stadiet av fosterutveckling och under vilken alla organ och vävnader läggs. Men den omedelbara orsaken som leder till felaktig beninsättning är okänd. Liksom vid eventuella sjukdomar som uppträder även vid intrauterin utveckling, kan faktorer som kan påverka den gravida kvinnans kropp och följaktligen fostrets utvecklande kropp, bidra till det.

Det finns många av dem - först och främst är dessa:

• fysiska faktorer
• kemiska faktorer;
• somatiska sjukdomar hos den gravida
• dess endokrina patologier;
• psykologiska faktorer;
• dåliga vanor hos framtida mamma.

Följande faktorer hör till kategorin fysisk:

Kritiska temperaturförändringar, både uppåt och nedåt, kan påverka graviditeten och följaktligen utvecklingen av fostret. Det har visat sig att den konstanta överhettningen hos en gravid kvinna eller hennes hypotermi kan framkalla ett misslyckande av fostrets fosterutveckling - i synnerhet bildandet av normal benvävnad.

En gravid kvinna kan utsättas för strålning under sådana omständigheter som:

• kontakt med radioaktiva ämnen eller utrustning på grund av professionell anställning - nämligen om arbetsskyddsreglerna inte följs eller om det inte finns några villkor för att de följs
• diagnostiska förfaranden - i synnerhet röntgenundersökning
• strålbehandling av maligna neoplasmer.

Sådan strålning är möjlig i de tidiga skeden av graviditeten, när den ännu inte är etablerad, och kvinnan är inte förbjuden att kontakta radioaktiva ämnen och utrustning.

De mekaniska faktorer som negativt påverkar fostrets utveckling är skador på buken hos en gravid kvinna. De kan vara:

• inhemska - oavsiktliga eller på grund av våld i hemmet;
• tillverkning;
• Sport, när den är gravid, redan medveten om sin position, fortsätter sportaktiviteter.

Kemiska faktorer som negativt påverkar fostrets fosterutveckling och leder till en överträdelse av vävnadsläggning (i detta fall ben) är indelade i två grupper:

Exogena är de som kommer in på en gravid kvinnas organism på olika sätt - genom inandning, genom mag-tarmkanalen, genom huden. Dessa är främst hushållskemikalier och aggressiva kemikalier som används i produktion eller inom jordbruket.

Endogena inkluderar toxiner som:

• produceras i processen av vital aktivitet hos mikroorganismer hos den gravida kvinnan som är infekterad med dem, och utsöndras också under sönderfallet av döda bakterier och / eller virus;
• bildas i vävnaderna under utvecklingen av den patologiska processen i dem - huvudsakligen suppuration eller nekros (nekros) i vävnaderna.

Av de somatiska sjukdomarna hos den gravida kvinnan är kroniska sjukdomar i vitala organen (hjärt- och respiratoriska systemet) liksom systemiska patologier (till exempel autoimmuna) farliga för fostret.

Nästan någon endokrin patologi hos en gravid kvinna kan påverka läggandet av fostervävnad - i detta fall benet med den efterföljande utvecklingen av fibrös dysplasi.

Psykologiska faktorer som kan påverka utvecklingen av ett ofödat barn är akut eller kronisk stress i vardagen, på jobbet eller i samhället.

Eventuella dåliga vanor som den förväntade mamman inte gav upp under graviditeten (röka, ta alkohol och / eller droger) kan ha ett mycket destruktivt inflytande på processen med intrauterin utveckling av fostrets vävnader och organ - och i synnerhet på bildandet av benvävnader.

Patologiutveckling

Det finns två huvudtyper av fibrös dysplasi:

• monosore - samtidigt påverkas ett ben;
• poliossalnaya - flera ben påverkas och ligger ofta på hälften av kroppen.

Det avslöjas att det ofta förekommer polyosala variationen i patologi i barndomen. Det kombineras dock ofta med:

• endokrina störningar
• hudmelanos (Albright syndrom).

En monosuppleform av fibrös dysplasi diagnostiseras vid vilken ålder som helst - från barndom till ålderdom. Samtidigt detekteras inte endokrina patologier och hudpigmentering hos patienter.

För att systematisera denna sjukdom använder de ryska läkarna den kliniska klassificeringen av Zatsepin. Enligt följande framgår följande former av den beskrivna patologin:

• intraossala;
• totalt;
• tumör;
• Albright syndrom;
• fibro-brosk;
• förkalkad fibroma.

En intraösös typ av fibrös dysplasi kan uppstå med involvering av ett eller flera ben i den patologiska processen. Samtidigt bildas enstaka eller flera foci av fibrös vävnad, och i ett antal patienter har en degenerering av hela benet uppenbarats.

Men i detta fall ändras inte det kortikala lagrets struktur, så deformationen (krökning) observeras inte.

Vid total benskada är alla dess strukturella element inblandade i den patologiska processen, inklusive det kortikala skiktet och medullärkanalens zon. På grund av den fullständiga skada på benet över tiden uppträder dess krökning, liksom de så kallade utmattningsfrakturerna - ett brott mot benets integritet på grund av det konstanta trycket på hennes kroppsvikt. I fallet med den totala variationen av den beskrivna patologin utvecklas den polyosmala lesionen av de långa rörformiga benen - femorala, tibiala, radiella och andra - huvudsakligen.

När en tumörsortiment av fibrös dysplasi växer fibrös vävnad stor, är de visuellt lik en tumör. Denna form av fibrös dysplasi är ganska sällsynt.

I Albright syndrom påverkas flera ben på en gång, dessutom finns det en nästan fullständig förändring av var och en av de ben som är involverade i den patologiska processen.

Även i Albright syndrom identifieras patienter förutom fibrös dysplasi:

• endokrina störningar;
• för tidig puberteten hos flickor
• förändrade kroppsandelar;
• pigmentering av huden i form av enskilda skador (de kan spridas i hela kroppen);
• svåra deformiteter i stammen, övre och nedre extremiteterna;
• progressiva störningar i olika organ och system - ofta kardiovaskulära, andningsorgan, gastrointestinala och andra.

Fiberbruskdysplasi är samtidig degenerering av ben- och broskvävnad, men strukturella störningar i brosk förekommer. Denna form av fibrös dysplasi bör ge klinisk alertness - dess degenerering i kondrosarcoma (en malign bruskvätsketumör) observeras ofta.

Kalkad fibroma är en specifik typ av fibrös dysplasi - med den i den växande bindevävnaden bildade foci av kalciumsalter. En förkalkad fibroma diagnostiseras väldigt sällan, med tibialbenet som oftast påverkas.

Symtom på fibrös dysplasi

Vid tidpunkten för barnets födelse med nedsatt benläggning är ofta uttalade medfödda bendeformiteter frånvarande. I händelse av en polyosomal variation av patologi uppträder de ursprungliga symptomen i tidig barndom. I detta fall diagnostiseras skadorna av långa rörformiga ben ofta:

• lår;
• tibiala;
• vadben;
• skuldra;
• radioterapi;
• ulna.

Plana ben drabbas oftare, men av dem, på grund av den patologi som beskrivs, lider de främst:

• bäckenben
• skallen av skallen;
• ryggkotor av olika delar av ryggraden;
• revben;
• axelblad.

Händerna och fötterna har lite mindre påverkan, men handleden är inte involverade i den patologiska processen.

De viktigaste symptomen är:

• smärta sensioner;
• progressiva deformitet hos de drabbade benen;
• Utseendet på patologiska frakturer - Överträdelse av benets integritet utan att påverka den traumatiska faktorn.
• mörkgöring av huden;
• tecken som indikerar funktionsfel i kardiovaskulärsystemet.

Kännetecken för smärta:

• lokalisering - vanligtvis i lårbenet
• vid distributionen - den klassiska bestrålningen är frånvarande;
• av naturen, värk, dra, ibland i form av obestämt obehag;
• intensitet - outtryckt;
• på utseende - visas ofta när barnet börjar stå och går sedan.

Krumningsgraden beror på vilka ben som har utvecklat fibrös deformitet.

När deformationer uppstår i de rörformiga benen i de övre extremiteterna, diagnostiseras endast deras klubbformade expansion.

Om fingrarnas faller påverkas, förkortas de, de ser ut som hackade.

Benen i underbenen deformeras under kroppens vikt. Särskilt uttalad deformitet observeras på lårbenets sida, i 50% av alla diagnostiserade fall är det förkortat. På grund av den progressiva krökningen av de proximala sektionerna (de närmare höftleden) observeras följande störningar:

• lårbenet blir som en boomerang, en herdens personal eller en hockeyspinne;
• den stora spytten växlar uppåt (ofta till bäckenets ben);
• femoral halsen deformerad;
• Låret är förkortat - dess förkortning kan vara från 1 till 10 cm;
• lameness uppstår och fortskrider.

Om fibrous dystrofi påverkar fibula, kan deformiteten vara frånvarande.

När en patologi uppstår i tibia är följande karakteristiska:

• saberkurvning av benet
• långsammare benväxt i längd.

Förkortningen av tibia är ofta mindre uttalad än i fallet av lårbenen.

Med fibrös dysplasi av ileum och sciatic ben, deformeras bäckenringen. På grund av detta utvecklas patologiska förändringar i ryggraden:

• brott mot hållning
• skolios - ryggraden i ryggen i lateral riktning;
• Kyphosis - en ryggrad i ryggriktningen från fram till baksida.

Störningar blir mer uttalade om fibrös deformitet utvecklas samtidigt i lårbenen och bäckenbenen. Anledningen är att kroppens axel växlar ännu mer och belastningen på ryggraden ökar.

Observera:

Förekomsten av patologiska frakturer kan i vissa fall spela en slags diagnostisk roll när smärta och andra tecken på fibrös dysplasi saknas.

Förloppet av en mono-essentiell sort av sjukdomen är fördelaktig, det finns inga störningar utanför benen. Graden och karaktären av deformation av det drabbade benet varierar kraftigt - de beror på lokaliseringen av det patologiska fokuset, dess storlek och kännetecknen hos lesionen (det kan vara totalt eller intraosöst). Symtom på denna typ av patologi är:

• smärta i det drabbade segmentet
• ökad och påskyndad trötthet efter sin belastning;
• halta;
• patologiska frakturer.

Kännetecken hos smärta är desamma som vid smärta vid utveckling av en polyosomal form av sjukdomen.

diagnostik

För diagnosen är patientens klagomål, anamnesis (historia) av sjukdomen, belysning av villkoren för intrauterin utveckling av fostret, resultaten av ytterligare forskningsmetoder (fysiska, instrumentella, laboratorier) viktiga.

Fysisk undersökning utförs:

• inspektion - samtidigt avslöja krumningen av det drabbade benet och pigmentering av huden;
• palpation - det är utan funktioner.

Följande instrumentanalysmetoder är informativa vid diagnos av fibrös dysplasi:

• Röntgenstråle - vid de första stadierna av sjukdomsutvecklingen indikerar röntgenbilder områden som liknar frostat glas, då påverkar det drabbade segmentet en cellulär form: tätningsområdena växlar med fokus på upplysning. Med patologins progression märkt deformation av det drabbade benet;
• Densitometri - Röntgenundersökning, som gör det möjligt att bestämma densiteten hos benvävnad. Denna diagnosmetod lockas om ett enda fokus hittas, men flera benskador måste uteslutas.
• beräknad tomografi (CT) - beräknade sektioner är mer informativa än en röntgenbild och ger mer detaljerad information om det drabbade benet.

Laboratorieforskningsmetoder är inte den metod som valts vid diagnos av fibrös dysplasi, men det är vettigt att involvera dem när det är nödvändigt att utföra en differentiell (särskiljande) diagnos med andra patologier med liknande symtom. Den vanligaste användningen:

• komplett blodantal - om det finns en ökning av antalet leukocyter (leukocytos) och ESR, indikerar detta patologins inflammatoriska karaktär, men inte strukturell;
• biokemisk analys av blod - minskning av antalet spårämnen indikerar bildandet av osteoporos och inte fibrös dystrofi.

Ofta kan detekteringen av den beskrivna patologin (speciellt med ett bens nederlag) vara svårt - i synnerhet med okända kliniska symptom. I detta fall är dynamisk observation med regelbunden omprövning av patienten nödvändig.

Differentiell diagnostik

Differentiell (särskiljande) diagnos av fibrös dysplasi utförs ofta med sådana sjukdomar och patologiska tillstånd som:

• osteodystrofi - försämrad utveckling av benvävnad som en följd av försämring av dess näring
• osteoporos - benskörhet på grund av utlakning av mineralämnen från det;
• osteomyelit - purulent skada på benet med bildandet av en fistel (patologisk kurs) i den.

komplikationer

De vanligaste komplikationerna av fibrös dystrofi är:

• förkortning av det drabbade benet
• Överträdelse av stödfunktionen - med nederlag av benen i de övre eller nedre extremiteterna;
• brott mot motorisk aktivitet - med nederlag av benens, ben-, rygg- och bäckenringens ben;
• patologisk fraktur.

Behandling av fibrös dysplasi

Bindvävnadsersättning av benvävnad är en irreversibel process. Därför är konservativ behandling inte sådan som kan påverka utvecklingen av den patologiska processen, och patologisk korrigering utförs med hjälp av kirurgisk behandling. Under operationen genomförs segmentresektion (carving) av ett kompromissat benområde, vilket utförs inom friska vävnader. Den resulterande defekten ersätts med ett bentransplantat.

Om en patologisk fraktur av extremiteterna uppträder, genomförs behandlingen genom att överlägga Ilizarov-apparaten - en speciell metallkonstruktion.

förebyggande

Eftersom fibrös dysplasi utvecklas på grund av störningen av intrauterin benutveckling har specifika metoder för förebyggande inte utvecklats. Risken för bildandet av denna sjukdom kan minskas eller till och med undvikas om det är säkerställt att graviditetsförhållandena är normala.

Vid fibrös dysplasi förhindras komplikationer, i synnerhet patologiska frakturer. Följande åtgärder är relevanta:

• konstant övervakning av kroppsvikt för att minska belastningen på benen;
• stärka benvävnaden på alla möjliga sätt - i synnerhet är det en balanserad diet med intag av livsmedel som är rika på spårämnen (mjölk, stallost, fisk, kött och andra).

utsikterna

Prognosen för fibrös dysplasi för livet är gynnsam, för hälsan är annorlunda. Om det inte behandlas kan det vara bristfälliga benförändringar.

Tidig kirurgisk behandling med element av bentransplantation hjälper till att korrigera kosmetiska defekter som bildas på grund av fibrös dysplasi och förbättrar livskvaliteten hos dessa patienter.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medicinsk kommentator, kirurg, konsultläkare

1 458 totalt antal visningar, 7 visningar idag