Fibrosande kolonopati

Fibroserande kolonopati är en sällsynt sjukdom som uppträder främst hos barn med cystisk fibros som tar stora doser av pankreatiska enzymer och kännetecknas av fibros av det submukosala skiktet i tjocktarmen med bildandet av dess strängningar [1, 7]. 1994 skrev Smyth et al. beskrev 5 fall av uttalad stenos av det stigande tjocktarmen som krävde kirurgisk behandling hos manliga barn med cystisk fibros [11]. Nyligen har det emellertid rapporterats om möjligheten till denna patologi, förutom cystisk fibros hos vuxna patienter [1, 3, 11].

Patogenesen för utvecklingen av denna patologi är oklart. En tydlig länk hittades emellertid mellan dosen av enzymer som tas emot av patienter och risken för att utveckla kolonopati [1,6]. Dosen av lipas associerad med dess utveckling är enligt olika källor från 6500 till 68000 U / kg kroppsvikt för varje måltid [10]. De toxiska effekterna av enzymer och kroppens immunologiska reaktion på höga koncentrationer betraktas som möjliga mekanismer för patologisk påverkan. Ytterligare faktorer som bidrar till utvecklingen av denna patologi är intaget av laxermedel, H2-histaminblockerare, kortikosteroider [1]. En diet som innehåller en liten mängd fiber (och därför fettsyror med en kort lång kedja som spelar en viktig roll i kolonens energimetabolism) kan också underlätta utvecklingen av fibroseringskolonopati [6].

Det antas att fibroseringskolonopati kliniskt manifesteras i genomsnitt 7-12 månader efter starten av behandling med höga doser av pankreas enzymer [8]. Hos barn är sjukdomen uppenbarad av obstruktion, diarré (inklusive blod), ascites och buksmärta. eftersom hos vuxna beskrivs isolerade fall av kolopati för att prata om den karakteristiska kliniska bilden är ganska svår. I de beskrivna fallen framgick sjukdomen av buksmärtor, förstoppning och episoder av tarmobstruktion. Före utvecklingen av strängningar har sjukdomen ofta en "subklinisk" kurs.

Den endoskopiska bilden är inte specifik: hyperemisk slemhinna, områden (vanligtvis ganska långa) av intestinala lumen [2]. Lesionen kan lokaliseras i de rätta sektionerna (som beskrivs i alla observationer av fibroseringskolonopati hos vuxna som vi finner i litteraturen) och kan uppta hela kolon.

Röntgenundersökning avslöjar en förkortning av tjocktarmen, brännvidd eller förlängd förträngning, en minskning av tarmens förmåga att sträcka, ett brott mot haustrationen [4].

Ultraljud kan visa en förtjockning av tarmstaplarna, som emellertid inte är ett patohomoniskt tecken [5].

En typisk morfologisk egenskap hos denna sjukdom är fibros av det submukosala skiktet (deponering av mogna former av kollagen i den). Identifikationen av inflammation i slemhinnan med eosinofili, fokal neutrofil kryptit och apoptos spelar en stödjande roll i den morfologiska diagnosen [9].

Behandlingen av fibroseringskolonopati är inte utvecklad och består för närvarande av att minska dosen av enzympreparat till 500-2500 U lipas / kg kroppsvikt för varje måltid och kirurgisk korrigering av obstruktionsfenomen [2].

Vetenskapligt elektroniskt bibliotek

Osadchuk AM, Davydkin IL, Gritsenko TA, Yazenok NS, Kurtov IV,

2,4. Fibrosande kolonopati

Fibrosing kolonopati är en sjukdom som uppträder hos patienter med cystisk fibros, liksom hos patienter med bukspottskörtelnsufficiens, som tar stora doser av pankreatiska enzymer.

K63 - annan tarmsjukdom.

Epidemiologi. Inte studerat.

Etiologi och patogenes. Med fibroseringskolonopati deponeras moget kollagen i colonens submukosa, vilket resulterar i dess inskränkning. Patogenesen för denna lesion har inte studerats. Ett tydligt samband hittades mellan dosen av enzymer som tas emot av patienter och risken för att utveckla kolonopati. Enligt olika data är dosen av lipas associerad med dess utveckling från 6500 till 68000 U / kg kroppsvikt för varje måltid. De toxiska effekterna av enzymer och kroppens immunologiska reaktion på höga koncentrationer betraktas som möjliga mekanismer för patologisk påverkan. Ytterligare faktorer som bidrar till utvecklingen av denna patologi är intaget av laxermedel, H2-histaminblockerare, kortikosteroider, en diet innehållande en liten mängd fiber.

Clinic. Fibroseringskolonopati manifesteras kliniskt i genomsnitt 7-12 månader efter starten av behandlingen med höga doser av pankreatiska enzymer. Den kliniska bilden av sjukdomen är icke-specifik och åtföljs av buksmärta, uppblåsthet, buksmärta, kräkningar och förstoppning fram till utvecklingen av tarmobstruktion.

Diagnos. Den endoskopiska bilden är inte specifik: hyperemisk slemhinnor, områden (vanligtvis ganska långa) av intestinala lumenets inskränkning. Lesionen kan lokaliseras i de rätta sektionerna (som beskrivs i alla observationer av fibroseringskolonopati hos vuxna som vi finner i litteraturen) och kan uppta hela kolon. Röntgenundersökningen avslöjar en förkortning av tjocktarmen, brännvidd eller förlängd förträngning av det, en minskning av tarmens förmåga att sträcka, ett brott mot haustrationen. Ultraljud kan visa förtjockning i tarmväggen, som dock inte är ett patohomoniskt tecken. En typisk morfologisk egenskap hos denna sjukdom är fibros av det submukosala skiktet (deponering av mogna former av kollagen i den). Detektion av mukosal inflammation med eosinofili, fokal neutrofil kryptit och apoptos spelar en stödjande roll i den morfologiska diagnosen.

Behandling. Behandlingen av fibroseringskolonopati har inte utvecklats och består för närvarande av att minska dosen av enzympreparat till 500-2500 enheter av lipas / kg kroppsvikt för varje måltid. Resektion av tarmarna i utvecklingen av tarmobstruktion.

Prevention. Ej utvecklad.

Prognos. Det bestäms av förekomsten av komplikationer och förloppet av den underliggande sjukdomen som ledde till utvecklingen av fibroseringskolonopati.

Cystisk fibros: Vad det är, symptom, behandling, diagnos, tecken, orsaker

Bland norra européer är prevalensen 1: 3000, genvagnen är 1:25.

Vad är cystisk fibros

Cystisk fibros är ett genetiskt syndrom där epithelets sekretoriska aktivitet, såsom lungorna, bukspottkörteln, leveren, könsorganet, tarmarna, nässlemhinnan och svettkörtlarna, störs. Bland européer är cystisk fibros en av de vanligaste dödliga (patienter dör i genomsnitt 40 år) en genetisk defekt (förekommer med en frekvens av 1 fall av 5 per 2500 födda).

Orsaker till cystisk fibros

Cystisk fibros uppträder som en följd av en mutation i genen av cystisk fibros transmembranregulator för konduktivitet - cAMP-aktiverad kloridkanal (cAMP-cyklisk adenosinmonofosfat). Sådana kanaler presenteras på det sekretoriska epitelet. Mycket allvarliga konsekvenser av en genetisk defekt utvecklas i lungorna och mag-tarmkanalen. De är förknippade med bildandet av en dehydrerad proteinrik hemlighet.

Den huvudsakliga gastrointestinala manifestationen av cystisk fibros är bukspottskörtelns insufficiens och meconial ileus. Det är också möjligt att uppstå peptiska sår och patologi i lever och gallvägar.

Vid cystisk fibros är bukspottskörtelns utsöndring rik på protein och slem. Den resulterande tjocka saften bildar en plugg som klämmer fast i bukspottkörteln, vilket leder till progressiv förstöring av akinarceller. Steatorrhea är närvarande i alla fall, och storvolympassning predisponerar för rektal prolaps. Orsaken till näringsbrist är komplex: på grund av metaboliska förfrågningar om andningssvikt och diabetes mellitus, som utvecklas hos 40% av patienterna efter vuxen ålder.

Patogenes av cystisk fibros

Under påverkan av mutantgenen utsöndrar exokrina körtlar mycket tjock slem innehållande onormala glykoproteiner. Denna tjocka hemlighet leder till blockering av körtlarna i bronkopulmonala systemet. Blockeringen av körtlarna i bronkopulmonala systemet orsakar bronkobstruktivt syndrom, vilket ofta kompliceras genom tillsats av en sekundär infektion.

Defekten är autosomal recessiv, påverkar epithelialtransportproteinet CFTR (cystic fibros transmembrane regulator). Hos friska individer består CFTR av 1480 aminosyror, som bildar 12 transmembrana domäner, 2 nukleotidbindande domäner (NBD1, NBD2) och reglerande domän. Genom den senare regleras CFTR-aktivitet av cAMP-beroende proteinkinas A. CFTR är en bärarkanal för Ch-joner, vilket öppnar med en ökning i koncentrationen av intracellulärt cAMP. Samtidigt binder ATP till NBD1 (och förmodligen splittrar). Vidare blockerar intakt CFTR en del av Na-kanaler (såsom ENaC). Vid cystisk fibros är de flesta öppna, absorptionen av Na + joner och vatten, till exempel bronkialepitelet, från slem som utsöndras i lumen, förbättras; som ett resultat blir den senare tätare och viskös.

Hos patienter med cystisk fibros observeras olika CFTR-mutationer, men svåra former är oftast resultatet av två defekter i NBD1: antingen den 508. aminosyran, fenylalaninen är frånvarande eller i position 551 ersätts glycin med en asparaginsyra.

CFTR är inbäddad i det apikala (luminala) membranet i många epitelceller. Det spelar en viktig roll i funktionen av excretionskanalerna i bukspottkörteln, eftersom den är inblandad i sekretion av fluid innehållande stora mängder NaHCO3. I dessa celler tillhandahåller bärare anti-porten av HCO-jonen.3 - på jon Ch. När man exempelvis öppnar CFTR, under verkan av secretin, vilket ökar den intracellulära koncentrationen av cAMP blir det möjligt att återanvända Ch-joner som har trängt in i cellen för utsöndring av HCO-joner3 -, följt av sekretionen av Na + joner och vatten. När cAMP-koncentrationen minskar stängs CFTR och utsöndringen stannar.

Vid cystisk fibros öppnar CFTR inte ens med höga koncentrationer av cAMP. Som ett resultat, speciellt vid stimulering av acinar / sekretion, ackumuleras en tät utsöndring med hög proteinhalt i de lilla bukspottskörtlarna, vilket leder till blockering och bidrar till utvecklingen av kronisk pankreatit med följderna (till exempel malabsorption på grund av brist på pankreas enzymer och HCO-joner3 - i duodenum).

CFTR-anomali har också en negativ effekt på tarmepitelet, nyföddsmekoniet blir tjockt och klibbigt, ileum efter födseln kan inte, som vanligt, bli av med det (meconium intestinalt obstruktion).

Liksom i bukspottkörteln kan gallkanalens patency störas, vilket leder till att gulsot kvarstår länge hos nyfödda. Defekt CFTR hos könsorganen med könsorgan leder till medfödd aplasi av vas deferens och infertilitet. Hos kvinnor reduceras reproduktiv funktion. Konsekvenserna av en kränkning av utsöndringen av slemhinnor i näshålan innefattar polyper och kronisk inflammation i paranasala bihålor. I svettkörtlarna bidrar denna defekt till ökad svettning, med hypertermi eller en ökning i temperaturen hos den yttre miljön hypovolemi och även cirkulationsstöt kan inträffa. Dessutom ökar koncentrationen av elektrolyter i svetten och koncentrationen av Na + joner överstiger den för Ch-joner (normalt skulle det finnas ett inversförhållande). Denna funktion används för att fastställa diagnosen cystisk fibros (svettest).

De flesta komplikationerna, inklusive dödliga, beror på förändringar i bronkitens epitel. Normalt spädas vätskan som utsöndras av den ut i siktens ytskikt. Defekt CFTR leder (förutom att förbättra slemsekretionen) till reabsorption, inte vätskesekretion. Detta ger en väldigt viskös, proteinrik slem, som inte bara gör andning svårare, men blir också en gynnsam miljö för utveckling av infektioner, särskilt de som orsakas av Pseudomonas aeruginosa och Staphylococcus aureus. Resultatet av dessa förändringar är kronisk bronkit, lunginflammation, bronkiektas och sekundära förändringar i hjärt-kärlsystemet.

Klassificering av cystisk fibros

  • meconial ileus av nyfödda;
  • bronkopulmonär form;
  • tarmform
  • lung-tarmform.

Mutationer i samband med cystisk fibros och pankreatit

Nya observationer har föreslagit att heterozygositeten hos CFTR-genen kan vara relaterad till akut pankreatit och idiopatisk kronisk pankreatit. Få av de identifierade patienterna rapporterar symptom på bronkopulmonärt system och förändrade resultat av svettanalys. Det är för tidigt att diskutera den patogenetiska betydelsen av dessa observationer.

Symtom och tecken på cystisk fibros

Den bronkopulmonära formen är kliniskt manifesterad, som regel i 2 år av livet. I fallet med den bronkopulmonala formen av cystisk fibros har hosten en paroxysmal "skällande" karaktär.

Komplikationer som manifesterar sig på mag-tarmkanalens nivå diagnostiseras alltmer. Detta beror delvis på förbättringar av metoderna för behandling av den patologiska processen i lungorna och förlängning av sjukdomslivet (medianen är 30 år).

Hos barn är cystisk fibros den vanligaste orsaken till bröstcancerinsufficiens (den förekommer hos 90-95% av barn som lider av cystisk fibros), och processen att bli deficient uppträder parallellt med förändringar i lungorna. Barn har fördröjning i utveckling, steatorrhea och kolik i magen. Sjukdomen orsakar malabsorptionssyndrom och nedsatt absorption av fettlösliga vitaminer A, D, E och K. Vid 8-12% av patienterna innan de fyller 25 år utvecklas diabetes mellitus.

Obstruktion av gallvägen genom trafikstockningar från tjock utsöndring orsakar långsam och omärkbar utveckling av sekundär gallcirrhosis och portalhypertension. Patienterna kan ha trängsel i levern på grund av högt ventrikulärt misslyckande som orsakas av pulmonell arteriell hypertension. Fett degenerering av levern utvecklas hos 20% av patienterna. Redan i ung ålder diagnostiseras 15% av patienter med cystisk fibros med kolelithiasis.

Cystisk fibros kan leda till utvecklingen av meconium ileus hos nyfödda (det händer hos 12% av nyfödda med cystisk fibros) och i senare perioder - till syndromet med lågtarmsobstruktion. Ibland finns intestinal obstruktion, invagination. Överdriven aktiv ersättningsterapi med pankreasenzympreparat åtföljs av bildandet av strängningar i tjocktarmen (fibroseringskolonopati).

Cystisk fibros undersökning

Diagnosen är vanligtvis etablerad under det första året av livet baserat på typiska symptom på bronkopulmonärt system och mag-tarmkanalen, familjehistoria och ett positivt resultat i analysen av svett. I de flesta fall är det möjligt att bekräfta arten av sjukdomen genom att studera genotypen.

En uppsättning studier för att fastställa arten av komplikationerna i mag-tarmkanalen beror på patologins specifika manifestationer.

Bestämningen av innehållet av vitaminerna A, D, E och K i blodet visas.

Behandling av patienter med cystisk fibros

  • Tillvägagångssättet för patienthantering ska alltid vara multidimensionell:
  • En specialmedicinsk specialists deltagande krävs.
  • Restaurering av eventuell vitaminbrist.
  • Det finns rapporter om framgångsrika lever- och lungtransplantationer.
  • Ett långsiktigt mål för behandling av cystisk fibros kvarstår möjligheten att genomföra genkorrigering.

Optimal behandling av patienter med cystisk fibros är baserad på ett noggrant team-tillvägagångssätt för respiratoriska och hepatobiliära komplikationer, undernäring. Konsultation om näring och observation är nödvändig för att vara övertygad om användningen av högenergivaror, vilket ger 120-150% av det energivärde som rekommenderas för friska individer. Fett är en viktig kalorikälla och trots att steatorrhea finns, bör användningen inte vara begränsad. Det är också nödvändigt att ytterligare utnämna fettlösliga vitaminer.

Pankreas enzymer för oral administrering bör ordineras i doser som är tillräckliga för att kontrollera svårighetsgraden av steatorrhea och avföring. H +, K + -ATPasinhibitorer främjar fettmassning, vilket ger ett optimalt duodenalt pH. Patienter med diabetes behöver vanligtvis en stor dos insulin jämfört med hypoglykemiska läkemedel för oral administrering.

Meconial ileus

Prov som är rika på slem i tarminnehållet kan blockera den lilla eller tjocktarmen. Meconium ileus behandlas med ett mukolytiskt läkemedel N-acetylcystein, tas oralt, enemas med gastrografin eller intestinal sköljning med användning av polyetylenglykol. I resistenta fall av meconium ileus kan kirurgisk resektion vara nödvändig.

Prognos för cystisk fibros

Prognosen är allvarlig, med sen diagnos eller otillräcklig behandling - det förvärras. För närvarande lever de flesta patienter till betydande vuxen ålder, och en hjärt / lungtransplantation kan förlänga livet för ännu längre.

Panzinorm 10.000

Innehållet

Farmakologiska egenskaper hos läkemedlet Panzinorm 10000

pankreas enzymer lipas, amylas och proteas, som ingår i pankreatin, ger digestion av fetter, proteiner och kolhydrater. Läkemedlet kompenserar för den enzymatiska insufficiensen av bukspottkörteln, accelererar katabolisk metabolism, förbättrar processen med nedsatt matsmältning. Efter snabb upplösning av kapseln i magen blandar pankreatingranulerna i ett syrabeständigt hölje jämnt med maginnehållet och går in i tolvfingertarmen, där vid pH 5,5 lösningsmedlet löser sig snabbt, frigör enzymer med lipolytisk, amylolytisk och proteolytisk aktivitet, vilket ger en fysiologisk process för digestion.
Hög lipasaktivitet spelar en viktig roll vid behandling av matsmältningsstörningar som orsakas av brist i matsmältningsenzymerna i bukspottkörteln. Lipas hydrolyserar fetter till fettsyror och glycerin, vilket säkerställer absorption och absorption av fettlösliga vitaminer. Amylas hydrolyserar kolhydrater till dextriner och glukos, och proteas ger proteinnedbrytning. Drogen accelererar absorptionen av alla typer av näringsämnen och förbättrar digestionen, förhindrar och reducerar steatorrhe symtom i samband med matsmältningsstörningar. Pankreatin minskar smärta vid kronisk pankreatit. Denna effekt är associerad med proteas, vilket undertrycker sekretionen av enzymet genom bukspottkörteln.
Enzymer verkar lokalt i tarmarna på grund av autolys och proteolys. En liten del av odödade enzymer avlägsnas från kroppen med avföring.

Indikationer för användning av läkemedlet Panzinorm 10000

Kronisk insufficiens av bukspottkörtelns utsöndringsfunktion av olika ursprung - kronisk pankreatit, cystisk fibros, tillstånd efter pankreatektomi, kirurgi med påläggning av gastrointestinal anastomos, obstruktion av bukspottskörteln eller vanligt gallkanal. Funktionellt accelererad passage av mat genom tarmarna, med sjukdomar i hepatobiliärsystemet, dyspepsi, med användning av svåra att smälta växt eller feta livsmedel. Avlägsnande av gaser före diagnostiska förfaranden (röntgen och ultraljud) och flatulens orsakad av ovanstående sjukdomar.

Användning av läkemedlet Panzinorm 10.000

Dosen bestäms individuellt beroende på tillståndet av bukspottkörteln och matets sammansättning.
Kapslarna ska sväljas hela. För att underlätta administreringen av läkemedlet är det möjligt att ta endast syrabeständiga granuler utan att tugga och klämma vätska eller tillsätta till flytande mat med ett pH mindre än 5,0 (till exempel riven äpple, yoghurt, juice). Denna blandning bör konsumeras omedelbart.
För att säkerställa utsöndring av enzymer under matsmältningsperioden rekommenderas att man använder en kapsel vid början av intaget av en liten mängd mat, resten av dosen tas under huvudmålet.
Cystisk fibros. Den rekommenderade initialdosen för barn under 4 år är 1000 PIECES lipas / kg kroppsvikt för varje måltid, för barn i åldern 4 år - 500 PIECES lipas / kg kroppsvikt för varje måltid. Dosen justeras i enlighet med sjukdoms svårighetsgrad, svårighetsgraden av symptomen på steatorrhea och näringsstatus.
På grund av möjligheten till fibroseringskolonopati vid höga doser av pankreatiska enzymer rekommenderas de flesta patienter inte att använda mer än 10 000 IE lipas / kg / dag.
Andra typer av exokrin pankreasinsufficiens. Dosen måste väljas individuellt beroende på patientens individuella behov, pankreas funktion och matens sammansättning.
Behandlingar börjar med små doser: 1-2 kapslar 3 gånger om dagen under huvudmåltiden. Om dessa doser inte är tillräckligt effektiva kan de gradvis ökas. Om det behövs kan patienten ta ytterligare en kapsel under en extra måltid.
För att minska manifestationerna av steatorrhea (≤15 g fett per dag) hos patienter med brist på exokrinfunktionen i bukspottkörteln rekommenderas att man applicerar en lägsta dos på 25 000 - 40 000 U lipas vid varje måltid.
Varaktigheten av behandlingen med Panzinorm 10000 bestäms av läkaren beroende på effekten som uppnåtts och kostens art.

Kontraindikationer mot användningen av läkemedlet Panzinorm 10000

Ökad känslighet för läkemedlets komponenter, akut pankreatit eller förvärring av kronisk pankreatit.

Biverkningar av läkemedlet Panzinorm 10.000

Allergiska reaktioner (hudutslag, klåda); mycket sällan - bronkospasm; illamående, kräkningar, buksmärtor, förstoppning, diarré, särskilt efter att ha tagit stora doser.
Efter intag av stora doser av pankreatiska enzymer (mer än 10 000 IE lipas / kg / dag) hos patienter med cystisk fibros, kan en kolonnbildning uppstå i en kolonn- eller ileokalkregion i tarmarna (fibroseringskolonopati). I händelse av ovanliga buksymptom eller ökad smärta, är det nödvändigt att utesluta möjligheten till fibrosering av kolonopati. Förändringar i laboratorieparametrar: hyperurikemi, hyperurikuri, ftalatbrist.

Särskilda instruktioner för användning av läkemedlet Panzinorm 10000

I sällsynta fall orsakade användningen av stora doser av pankreatiska enzymer (10 000 U / kg / dag) hos patienter med cystisk fibros förekomst av tarm- eller ileokcealt del av tarmarna (fibroseringskolonopati). Om en patient som tar drogen har symtom på obstruktion av tjocktarmen, bör det undersökas för förekomsten av fibroseringskolonopati.
Använd under graviditet eller amning. Det finns inga kliniska data om säkerheten att ta lipas, amylas och proteas enzymer hos gravida kvinnor. Därför bör läkemedlet under graviditet och amning endast ordineras när den förväntade nyttan för moderen överväger den potentiella risken för fostret och barnet.
Inverkan på reaktionshastigheten när du kör fordon eller arbetar med andra mekanismer. Inte påverkad.
Barn. Dosen justeras i enlighet med sjukdomsgraden och prevalensen av steatorrhea symptom och näringsstatus.

Läkemedelsinteraktioner Panzinorm 10000

pankreas enzymer hämmar folsyraabsorptionen. Vid samtidig användning av ett annat läkemedel med liknande effekt (till exempel bikarbonat och cimetidin) och vid långvarig behandling med stora doser av pankreatiska enzymer rekommenderas det att periodiskt övervaka koncentrationen av folsyrasalter i blodplasma och / eller folsyrapåfyllning.
Pankreas enzymer kan minska effektiviteten av akarbos och miglitol, minskar absorptionen av järn.
Acid-resistenta mikrogranuler som finns i Panzinorm 10000 kapslar sönderdelas i duodenum. Om innehållet i tolvfingertarmen med hög surhet sänker frisättningen av enzymer. När du tar drogen i små doser är det möjligt att samtidigt använda droger som minskar utsöndringen av magsaften (H2-receptorantagonister eller protonpumpshämmare).

En överdos av läkemedlet Panzinorm 10000, symptom och behandling

Symtom: illamående, kräkningar, diarré, irritation av huden runt anus, hyperurikemi, urikosuri.
Behandling: Avbrytande av läkemedlet, riklig hydratisering och symtomatisk behandling.

Förvaringsförhållanden läkemedel Panzinorm 10000

Vid en temperatur inte högre än 30 C.

En lista över apotek där du kan köpa Panzinorm 10000:

Medicinskt forum för medicinsk konsultation: Fibrosing kolonopati - Medicinsk forum för medicinsk konsultation

Fibrosing kolonopati Utvärdering:

# 1 Dr. Airmed

  • administratör
  • Grupp: Root Admin
  • Meddelanden: 22,116
  • Registrering: 17 april 07
  • Kön: Man

Fibrosande kolonopati
______________________________________________________________

Fibrosing kolonopati är en sällsynt sjukdom som uppträder huvudsakligen hos barn med cystisk fibros som tar stora doser av pankreatiska enzymer och kännetecknas av fibros av det submukosala skiktet i tjocktarmen med bildandet av dess strängningar. 1994 skrev Smyth et al. beskrev 5 fall av allvarlig stigande kolonstenos som kräver kirurgisk behandling hos manliga barn med cystisk fibros. Nyligen har det emellertid rapporterats om möjligheten till denna patologi, förutom cystisk fibros hos vuxna patienter.

Patogenesen för utvecklingen av denna patologi är oklart. En tydlig länk hittades emellertid mellan dosen av enzymer som tas emot av patienter och risken för att utveckla kolonopati. Enligt olika data är dosen av lipas associerad med dess utveckling från 6500 till 68000 U / kg kroppsvikt för varje måltid. De toxiska effekterna av enzymer och kroppens immunologiska reaktion på höga koncentrationer betraktas som möjliga mekanismer för patologisk påverkan. Ytterligare faktorer som bidrar till utvecklingen av denna patologi är intaget av laxermedel, H2-histaminblockerare, kortikosteroider. En diet som innehåller en liten mängd fibrer (och därför fettsyror med en kort lång kedja som spelar en viktig roll i kolonens energimetabolism) kan också underlätta utvecklingen av fibroseringskolonopati.

Man tror att fibroseringskolonopati kliniskt manifesteras i genomsnitt 7-12 månader efter starten av behandlingen med höga doser av pankreatiska enzymer. Hos barn är sjukdomen uppenbarad av obstruktion, diarré (inklusive blod), ascites och buksmärta. eftersom hos vuxna beskrivs isolerade fall av kolopati för att prata om den karakteristiska kliniska bilden är ganska svår. I de beskrivna fallen framgick sjukdomen av buksmärtor, förstoppning och episoder av tarmobstruktion. Före utvecklingen av strängningar har sjukdomen ofta en "subklinisk" kurs.

Den endoskopiska bilden är inte specifik: hyperemisk slemhinnor, områden (ofta ganska utsträckta) av intestinala lumenens trängning. Lesionen kan lokaliseras i de rätta sektionerna (som beskrivs i alla observationer av fibroseringskolonopati hos vuxna som vi finner i litteraturen) och kan uppta hela kolon.

Röntgenundersökningen avslöjar en förkortning av tjocktarmen, brännvidd eller förlängd förträngning av det, en minskning av tarmens förmåga att sträcka, ett brott mot haustrationen.

Ultraljud kan visa förtjockning i tarmväggen, som dock inte är ett patohomoniskt tecken.

En typisk morfologisk egenskap hos denna sjukdom är fibros av det submukosala skiktet (deponering av mogna former av kollagen i den). Identifiering av inflammation i slemhinnan med eosinofili, fokal neutrofil kryptit och apoptos spelar en stödjande roll i den morfologiska diagnosen.

Behandlingen av fibroseringskolonopati har inte utvecklats och består för närvarande av att minska dosen av enzympreparat till 500-2500 U lipas / kg kroppsvikt för varje måltid och för kirurgisk korrigering av obstruktionsfenomen.

Irritabel tarm syndrom, han...

I enlighet med den internationella klassificeringen av sjukdomar i den tionde översynen (ICD-10) rekommenderades det att använda termen "irritabel tarmsyndrom" (IBS-kod K58), som var frånvarande i rysk medicin, att referera till funktionella tarmförändringar.

IBS är ett komplex av funktionella tarmproblem som stör patienten i mer än 3 månader. Denna definition rekommenderades vid det internationella mötet med experter i Rom (1988) och kallades "Rom-kriterierna". De viktigaste kriterierna är smärta eller obehag i buken (minskning efter tarmrörelsen) med nedsatt tarmrörelser och förändringar i avföringskonsistensen eller en kombination av två eller flera tecken som nedsatt tarmrörelse (oftare 3 gånger om dagen eller mindre än 3 gånger i veckan), förändringar i konsistens avföring, kränkning av avföringens handling (falsk uppmaning, ofullständig tarmtömning), flatulens.

I väst använder läkare i stor utsträckning de så kallade Manning-kriterierna (Manning A.P. et al., 1978), som bestämde betydelsen av de symptom som karakteriserar IBS. Han fann att följande symtom är de mest betydelsefulla för diagnosen: minskning av frekvensen av tarmrörelser i närvaro av smärtinfarkt; ökad tarmmotilitet på grund av angrepp av smärta; minskning av smärta efter avföring flatulens. Om patienten klagar över dessa symptom kan diagnos IBS vara mycket troligt.

Problem uppstår oftare än de får höra.

Allmänläkare måste ofta lyssna på patienters klagomål (upp till 40-60% av alla patienter) om olika funktionsstörningar i tarmarna (Ivashkin V.T., 1999). Men bara cirka 10% av personer med sådana brott går till en läkare, resten föredrar att behandlas på egen hand. Många människor lider av liknande sjukdomar i många år och använder sig av mediciner för symptomatisk behandling av sjukdoms manifestationer (förstoppning, diarré) utan att eliminera dess orsak själva. Vissa patienter söker ihållande "sin" läkare som kan rädda dem från lidande, vilket ofta misslyckas. I detta avseende får apotekspersonalens rådgivning - apotekare, apotekare särskild vikt för patienterna. Denna rådgivning blir ibland avgörande när du väljer ett läkemedel som kan hjälpa till i en "delikat situation".

Läkare säger att IBS oftast utvecklas i åldern 30-40 år och försämrar patienternas livskvalitet väsentligt.

Hur uppstår IBS?

För närvarande är det bevisat att en av de etiologiska faktorerna för utvecklingen av IBS är överkänslighet hos kolonens receptorer för att sträcka, vilket bidrar till framväxten av smärta och obehag vid en lägre excitabilitetsgräns än hos friska människor (Francis C.Y., Whorwell P.J., 1994).

Lika viktigt vid förekomst av IBS är ätstörning. En balanserad kost och regelbundna måltider kan i vissa fall hjälpa till att eliminera IBS och återställa tarmfunktionen. När man till exempel studerade tarmmotorfunktionen sågs det att under fysiologiska förhållanden observeras den största framdrivningsaktiviteten i tjocktarmen på morgonen efter att ha ätit, vilket medför en normal defekation på morgonen. Vägran från en full frukost, skynda när man äter leder ofta till undertryckande av den normala gastrointestinala reflexen, vilket kan orsaka förstoppning och utveckling av IBS. Åtgärder som syftar till att återställa reflexen (inklusive en fullständig frukost, grundlig tuggning av mat etc.) bidrar till att minska IBS-svårigheten utan att använda droger.

Gynekologiska sjukdomar har viss betydelse för utvecklingen av IBS. Resultaten av vissa studier har visat att IBS ofta diagnostiseras hos kvinnor som hänvisar till en gynekolog. I en av dessa studier (Walker, E.A., et al., 1991) konstaterades att 79% av kvinnorna medgav till gynekologiska avdelningar presenterade klagomål som indikerar att de hade IBS. År 1987 undersökte P. Hogston 50 patienter med kronisk buksmärta i en gynekologisk klinik. Under laparoskopi upptäckte de inte någon patologi i bäckenorganen. Kvinnorna svarade på en rad frågor baserade på Manning-kriterierna och undersöktes av en läkare. Författaren indikerar att 30 av 50 patienter hade minst 3 symtom orsakade av IBS, och troligen hade de denna sjukdom.

Ofta uppträder symtom på IBS efter akut infektiös gastroenterokolit, följt av en förändring av den mikrobiella biocenosen i tarmarna.

I utvecklingen av IBS är ett brott mot intestinal motilitet. Självklart är förändringar i den naturliga intestinala mikrofloran viktiga patogenetiska mekanismer vid utvecklingen av IBS, eftersom matsmältningsförfarandena och absorptionen kan störas och tarmkanalen (på grund av aggressivitet) leder till störningar i tarmens motoriska evakueringsfunktion (Sheptulin AA, 1997; Thompson WG, 1993).

Hur man diagnostiserar en sjukdom och behandlar en patient

Funktionsstörningar som uppstår i IBS, både patienter och läkare anses ofta som en allvarlig organisk patologi. Detta leder till det faktum att orimligt upprepade instrumentella metoder för forskning och förskriva terapi som inte ger den förväntade effekten, avsevärt ökar kostnaden för behandling och påverkar också patientens livskvalitet.

Det är nödvändigt att skilja IBS och sjukdomar med liknande manifestationer. Således föreslår blodblandning i avföring tillsammans med andra symtom som kännetecknar IBS, feber, viktminskning, anemi, ökad ESR förekomst av organisk patologi och avvisar diagnosen IBS. Sådana studier som sigmoidoskopi, kolonoskopi tillåter att utesluta kolon och rektal cancer, kolit, divertikulos, tarm polypos och Crohns sjukdom.

Patienter med IBS måste följa regimen för arbete och vila samt hålla sig till en viss diet. Effektiv psykoterapi, utnämning (om nödvändigt) av psykotropa läkemedel och riktade symptomatiska farmakoterapi, vilket bidrar till normalisering av tarmens evakueringsfunktion och avföring, processer för matsmältning och absorption, återställande av normal biokenos.

Om IBS manifesteras av förstoppning, är det viktigt att vara uppmärksam på kostens korrigering. Det rekommenderas att använda mat som innehåller grovfibrer (fullkornsbröd, kokta morötter, betor, äpplen, kål) och en tillräcklig mängd vätska. För närvarande rekommenderas det inte att inkludera matkli i kosten, eftersom resultaten av studier som genomförts under de senaste åren har visat att deras effektivitet inte skiljer sig från det när man använder placebo och i vissa fall förvärrar användningen av kli även sjukdomsförloppet, eftersom det ökar flatulens och smärta. (Prior A., ​​Whorwell PJ, 1989). Osmotiska laxermedel används framgångsrikt för att mildra avföring och underlätta avföringens skull. Till exempel, vid behandling av förstoppning har FORLAX (makrogol), som producerats av läkemedelsföretaget Bofour Ipsen (Frankrike), visat sig bra.

Om IBS manifesteras av diarré kan opiatreceptorantagonister i tarmarna användas, vilket blockerar intestinalt motilitet, aluminiumhaltiga antacider, enterosorbenter, till exempel preparatet SMEKTA (dioctahedral smectite) (Bofur Ipsen).

Om IBS manifesteras huvudsakligen av flatulens och smärta, är det lämpligaste utnämningen av antispasmodik, eftersom smärtan hos IBS är baserad på spasmer i tarmens glatta muskler. För detta ändamål används ett brett spektrum av antispasmodika, till exempel antikolinergika (aprofen, papaverinhydroklorid, drotaverin). De flesta drogerna i denna grupp reducerar intestinala spasmer genom att indirekt verka genom det autonoma nervsystemet och blockera muskarinreceptorer på membranet i tarmvägsmyocyterna. Antikolinerge läkemedel stör interaktionen mellan acetylkolin och receptorer, men hämmar inte sina produkter. De eliminerar effektivt muskelspasmer i tarmarna, men överdoseringsblock muskarinreceptorer, vilket leder till utveckling av sådana biverkningar som minskad salivation och torr känsla i munnen, urinretention (läkemedel kontraindiceras eller används med försiktighet hos patienter med prostatisk hypertrofi), takykardi, förstoppning som ett resultat av undertryckande av peristaltik och evakuering av tarminnehåll, sömnighet, visuella störningar (suddig syn, utvidgade elever, fotofobi och ökad intraokulär Sökandenas).

AVFALL: En effektiv lösning

Inte så länge sedan uppträdde nya myotropa antispasmodika på läkemedelsmarknaden, blockerar selektivt kalciumkanaler av glömma muskelcellsmembran i tarmarna. Dessa inkluderar läkemedlet DITSETEL (Pinavery bromid) som produceras av det franska företaget "Bofur Ipsen".

Tack vare verkningsmekanismen förhindrar användningen av WILDERS att utveckla en spasma. Läkemedlet slappar av släta muskler, som andra kalciumantagonister som används vid sjukdomar i hjärt-kärlsystemet. Det verkar emellertid på matsmältningssystemet utan att orsaka kardiovaskulära effekter av följande skäl: kardiovaskulära effekter uppträder när en kalciumantagonist är närvarande i systemcirkulationen. DICETEL absorberas dåligt, det mesta kvarstår i matsmältningssystemet. På grund av den kemiska strukturen av läkemedlets passage genom cellmembranet är begränsad, så biotillgängligheten är mindre än 0,5%. Cirka 5-10% av en dos av pinaverbiumbromid, som tas oralt, resorberas i matsmältningsorganet, metaboliseras och utsöndras från kroppen med avföring. Maximal koncentration av läkemedlet i serum observeras efter 1 h, halveringstiden är 1,5 timmar

DICETEL har en mer uttalad farmakologisk effekt på tarmens glatta muskler än på myokardiet, det vill säga vävnadsselektivitet. Under experimentella förhållanden, även vid intravenös administrering, påverkades inte blodtrycksnivån, EKG-indikatorer.

Till skillnad från andra myotropa antispasmodika har DICETEL ingen antikolinerg verkan och påverkar inte kardiovaskulärsystemet, så att läkemedlet kan användas för att behandla IBS hos patienter med glaukom och prostata sjukdomar.

Den kliniska effekten av läkemedlet DICETEL bekräftas av resultaten av många studier som genomförs i olika länder i världen. Så 1998, under ledning av akademiker RAMS prof. VT Ivashkina genomförde en studie av effektiviteten av läkemedlet DICETEL, som föreskrivs som monoterapi hos patienter med IBS. Behandlingen utfördes enligt följande schema: de första 7 dagarna, 100 mg (2 tabletter) av läkemedlet 3 gånger om dagen med måltider, de närmaste 14 dagarna - 50 mg (1 tablett) 3 gånger om dagen med måltider. Det visade sig att redan 40-50 minuter efter att ha tagit den första tabletten av läkemedlet rapporterade 65% av patienterna en minskning av smärta. En förbättring av det allmänna tillståndet (en signifikant minskning av svårighetsgraden) observerades hos 55% av patienterna vid den femte dagen och vid den 14: e behandlingsdagen stoppades smärtssyndromet hos 95% av patienterna. Vid den 7: e behandlingen försvann flatulens hos 75% av patienterna, vid den 14: e och 21: e dagen - i 80%.

Studien, utförd av B. Noel (1988), involverade 1537 patienter med IBS. De dominerande symtomen var buksmärta (99% av patienterna), flatulens (98%), förstoppning (86%) och diarré (54%). Patienter tog DICETEL i en dos av 50 mg 3 gånger om dagen i 31 dagar. Författaren drar slutsatsen att mer än 90% av patienterna har lindrad eller lindrad smärta, oberoende av kön. Flatulens, förstoppning, diarré, illamående och kräkningar försvann hos mer än 90% av patienterna. I samtliga studier har toleransen för läkemedlet DICETEL bedömts som "bra".

Ditsetel studerade ukrainska forskare

1999 vid Institutet för terapi vid Akademin för medicinska vetenskaper i Ukraina under ledning av professor O.Ya. Babak undersökte 40 patienter (28 kvinnor och 12 män) i åldern 30 till 60 år med IBS. Tjugo patienter (huvudgrupp) administrerades DICETEL i en dos av 50 mg 3 gånger om dagen i 14 dagar. Patienterna i kontrollgruppen (20 personer) tog skopolamin i en dos av 20 mg 3 gånger om dagen. Resultaten av en jämförande studie visade att tarmens evakuerande funktion normaliserades (95% av huvudgruppens patienter och 25% av kontrollgruppernas patienter) under påverkan av DICETEL mot bakgrund av minskad smärtsyndrom; smärtssyndrom försvann i 90% av fallen när WILDER togs, i 70% - vid användning av skopolamin. Det bör noteras att mottagning av DICETA bidrog till normalisering av handlingen och frekvensen av avföring, vilket inträffade hos 20% av patienterna efter 18-24 timmar och 80% - efter 36 timmar.

Publicering beredd på material
, tillhandahållet av företagets representantkontor
"Bofur Ipsen" i Ukraina:
Kiev, st. Shelkovichnaya, 36/7, kontor 8
Tel / Fax: (044) 293-38-67

Cystisk fibros. Prestationer och utmaningar i nuvarande skede

Den främsta orsaken till de flesta störningar i mag-tarmkanalen vid kystfibros är en primär genetisk defekt, men du bör komma ihåg om möjligheten att kombinera cystisk fibros med andra GIT-sjukdomar (inflammatorisk, smittsam, onkologisk etc.) (Tabell 4).

Utländska författare inkluderar även fibroseringskolonopati (kolonsträngningar) och onkologiska sjukdomar i mag-tarmkanalen i listan över möjliga komplikationer av CF från mag-tarmkanalen [21, 35].

De första rapporterna om utveckling av fibroseringskolonopati hos patienter med CF framkom i tryck 1994. I vissa länder, till exempel i Storbritannien, är inte bara dosen av enzymer begränsade, men pankreas HL, Nutrizym 22, Panzitrat 25000 rekommenderas inte på grund av närvaron av metakrylsyrasampolymer Eudragit L30 D55 i sina skal, patienter under 15 år. Det bör noteras att i litteraturen inte fanns ett enda histologiskt bevisat fall av fibroseringskolonopati vid användning av läkemedlet Creon. Ingen av de patienter som observerats av oss, liksom enligt tillgänglig information från MVPOs regionala centra i hela Ryssland, har inte uppstått fibros av kolon, trots att mer än 30% av patienterna får höga doser (> 10 000 enheter lipas / kg / dag) pankreas enzymer.

I studien av frekvensen av cancer i matsmältningssystemet i populationer i ett antal europeiska länder och USA bland CF-patienter hittades en 5-7-faldig ökning i frekvensen i den senare. Om vi ​​talar om bukspottkörtelcancer, är den förväntade frekvensen 6,2 gånger högre hos patienter med CF än frekvensen i befolkningen [28, 35]. Bland patienter med CF i Ryssland, som vi vet, upptäcktes ingen av de mag-tarm-, bukspottskörtel- eller levermaligna tumörerna. Med hänsyn till uppgifterna från utländska kollegor måste vi dock komma ihåg möjligheten att utvecklas, särskilt mot bakgrund av den ständigt ökande livslängden hos CF-patienter.

Diagnos av CF är, som det är känt, baserat på närvaron av: kronisk bronkopulmonär process, tarmsyndrom, positivt svettest, CF i syskon. Samtidigt är en kombination av två av dessa fyra tecken tillräcklig för att diagnostisera cystisk fibros. Nyligen har nya kriterier för diagnos av CF utvecklats, inklusive två diagnostiska enheter: 1) ett av de karakteristiska kliniska symptomen eller ett fall av cystisk fibros i familjen eller ett positivt resultat av neonatal screening för immunreaktivt trypsin 2) en ökad koncentration av svettklorider (> 60 mmol / l) eller två identifierade mutationer eller positiva test för mätning av skillnaden i nasala potentialer (från -40 till -90mV). Diagnosen betraktas som pålitlig om det finns minst ett kriterium från varje block [33].

Betydelsen av tidig diagnos av MW är relaterad till det faktum att tidig adekvat terapi förbättrar sjukdomsförloppet och prognosen och därmed undviker utvecklingen av irreversibla bronkopulmonella lesioner. snabb korrigering av gastrointestinala sjukdomar förhindrar utveckling av undernäring; Korrigera tidig diagnos av MB undviker onödiga, tunga, kostsamma diagnostiska och terapeutiska ingrepp. Tidig inblandning av föräldrar i behandlings- och rehabiliteringsprocessen påverkar signifikant livskvaliteten för denna kohort av patienter. snabb lösning av problemet med prenatal diagnos i lovande och informativa familjer bidrar till det så kallade primära förebyggandet av CF, vilket minskar antalet nya patienter med denna allvarliga sjukdom. För närvarande utförs mass screening för CF inte i Ryska federationen av ett antal skäl, därför utförs diagnosen cystisk fibros i så kallade sökgrupper eller "risk" [4, 5, 6].

Diagnosen av cystisk fibros bekräftas vanligtvis av höga nivåer av natrium och klor i svett. Hos de flesta friska barn överstiger koncentrationen av natrium och klor i svett inte 40 mmol / l, och i vissa fall når inte 20 mmol / l. Om detta värde är mellan 40 mmol / l och 60 mmol / l, bör svettestet upprepas. När man erhåller liknande upprepade resultat kräver formuleringen av den slutliga diagnosen noggrann analys av alla kliniska tecken i en given patient. Även om flertalet barn med cystisk fibros har en klorkoncentration över 80 mmol / l, anses värden som är större än 60 mmol / l diagnostiska. Hos patienter med äldre ålder med relativt lätta kliniska manifestationer fastställs diagnosen CF på grundval av ökad elektrolythalt i svettkörtlar, bekräftad av en serie upprepade svettest, med beaktande av sjukdomens huvudsakliga symtom, såsom: nasal polyposis, återkommande pankreatit, azoospermi eller infertilitet hos män fertilitet hos kvinnor, elektrolytbrist och levercirros. Nyligen har genetisk analys blivit alltmer tillgänglig, vilket ofta möjliggör att lösa problemet med att diagnostisera cystisk fibros [6].

Tabell 5 listar villkoren, i vissa fall åtföljd av en ökning av innehållet i svettklorider. Man bör komma ihåg att sådana situationer är extremt sällsynta, och ett positivt svettprov är ett mycket specifikt test för att diagnostisera CF [6].

En mycket låg eller odetekterbar koncentration av immunreaktivt trypsin (RTI) indikerar exokrin pankreasinsufficiens, vilket hos de flesta patienter med CF förekommer under det första levnadsåret.

Diagnos av CF kräver vanligtvis inte studier av alla pankreasfunktioner: allt beror på svårighetsgraden av kliniska tecken som medger misstanke om CF och resultaten av ett svettprov. Innan behandling av ersättningsbehandling med pankreatiska enzymer förskrivs, är det dock nödvändigt att genomföra en scatologisk studie och bekräfta förekomst av steatorrhea (neutralt fett).

Testet för att bestämma elastas-1 i avföring, som objektivt återspeglar graden av insufficiens av bukspottskörtelns exokrina funktion och inte är beroende av den pankreasenzymbytesbehandling, är den mest informativa och tillgänglig idag [6, 8, 45].

Behandling av patienter med CF utförs företrädesvis i specialiserade centra där erfarna medicinsk personal arbetar. CF-terapi är inte begränsad till omfattningen av medicinsk behandling: CF-patienter kräver omfattande vård med aktivt deltagande av inte bara läkare utan även sjuksköterskor, nutritionister, sjukgymnaster, psykologer och socialarbetare.

Obligatoriska komponenter för behandling av patienter med CF är: fysioterapi (fysioterapi, kinesitherapy); mukolytisk terapi; antimikrobiell terapi; enzymbehandling med bukspottskörteln; vitaminterapi; dietterapi; behandling av komplikationer av CF

Basen av terapi är för närvarande mikrosfäriska pankreatiska enzymer med ett pH-känsligt membran, vilket möjliggör att korrigera syndromet av MB-malabsorption hos patienter med MV och normalisera fysisk status [36].

Pankreas enzymer används under måltider - antingen hela dosen precis före en måltid eller i 2 doser - före måltider och mellan första och andra kurser. Bukspottskörtelnzymer ska inte ges efter en måltid. Kapslar innehållande småbelagda (mini) mikrosfärer (CREON 10000 och CREON 25000, Solvay pharma, Tyskland) eller mikrotabletter kan öppnas och tas samtidigt med en liten mängd mat eller tas som helhet utan att öppna barnet om det redan är tillräckligt stort. och kan svälja kapseln [6, 8].

Val av doser av pankreatiska enzymer för CF-patienter utförs individuellt. Dosens tillräcklighet kan bedömas genom klinisk (normalisering av avföringens frekvens och natur) och laboratorieparametrar (försvinnandet av steatorrhea och creatorrhea i coprogrammet, normaliseringen av triglyceridkoncentrationen i pallets lipidogram). När du väljer dosen av enzymer kan du använda följande rekommendationer (tabell 6).

Patienter med CF som tar stora doser (mer än 20 kapslar per dag) av en standardpreparat, till exempel CREON 10 000 (1 kapsel innehåller 10 000 IE lipas), den mer aktiva CREON 25 000 (1 kapsel innehållande 25 000 IE lipas) indikeras. Förhållandet mellan kapslar vid omräkning är 2,5: 1 [6,8].

Kosten hos patienter med CF i komposition bör vara så nära som möjligt till en normal, rik på proteiner, utan några begränsningar av mängden fett, och se till att det finns tillgång till överkomliga livsmedel som är tillgängliga i varje hem. Det antas att antalet kalorier i kosten hos en patient med CF bör vara 120-150% av kalori rekommenderas för friska barn i samma ålder, 35-45% av det totala energibehovet ska ges med fett, 15% med proteiner och 45-50% med kolhydrater. Detta tillvägagångssätt bygger på möjligheten att kompensera steatorrhea och återställa adekvat fettassimilering genom användning av högeffektiva moderna pankreas enzymer. I deras tillämpning är det i de flesta fall möjligt att kompensera för statorrhea och förbättra patientens näringsstatus utan att använda specialiserade medicinska kosttillskott [8, 36].

Äldre barn och vuxna med otillräcklig näringsstatus rekommenderas att införa ytterligare kalorihaltiga livsmedel i form av milkshake eller drycker med högt glukosinnehåll. Kosttillskott näringstillskott som produceras för kommersiella ändamål bör inte ordineras utan speciellt behov, eftersom förutom de höga kostnaderna kan sådana tillskott få en obehaglig smak och undertrycka patientens aptit när de återvänder till familjens vanliga kost. Det bör komma ihåg att kompletterande utfodring inte ska ersätta [6, 8, 36].

Ytterligare näring rekommenderas för barn med ett tillväxtförhållande (MRS är förhållandet mellan den faktiska kroppsvikten och det idealiska könet och åldern) <90% и взрослым с массо-ростовым индексом (МРИ - отношение массы к квадрату роста) <18,5кгм2 [36].

Det finns ganska komplexa formler för beräkning av erforderliga kalorier, men i vardagen kan du använda följande riktlinjer: 1-2 år - 200 kcal, 3-5 år - 400 kcal, 6-11 år - 600 kcal, över 12 år - 800 kcal per dag.

Om ökningen av frekvensen och energivärdet av mat, optimering av enzymetersättningsterapi, kommer borttagning av alla möjliga psykiska påfrestningar att vara ineffektiv i 3 månader hos barn och 6 månader hos vuxna eller vikthöjdsindexet kommer att falla under 85% respektive 80% mer allvarliga ingrepp inklusive enteral rörmatning (naso-gastrisk ljuding, ejno- och gastrostomi).

Endast i allvarliga fall måste man tillgripa partiell eller full parenteral näring.

Fettlösliga vitaminer (A, D, E och K) och beta-karoten bör tillsättas till mat dagligen. Den dagliga dosen av fettlösliga vitaminer för patienter med CF bör överstiga den rekommenderade rekommenderade dosen för friska barn 2 eller flera gånger, särskilt för vitamin E.

Vattenlösliga vitaminer, i närvaro av mikrosfäriska pankreas enzymer, utses i åldersdoseringen. Det enda undantaget är vitamin B12, som dessutom bör administreras till patienter som genomgår kirurgiska ingrepp i tarmen (med resektion av ileum). Mineraler och spårämnen bör utses individuellt efter ytterligare undersökning [36].

Hittills finns inga behandlingar som kan förebygga utvecklingen av cirros hos patienter med CF. Under de senaste åren har ursodeoxycholsyra (UDCA) dragit uppmärksamheten hos forskare, som framgångsrikt använts av hepatologer för att behandla kolesterolhaltiga gallstenar. Långvarig (över 3 månader) användning av UDCA i höga doser (20-30 mg / kg / dag) hos patienter med CF har koleretisk, cholekinetisk, cytoprotektiv, antioxidant och immunmodulerande effekter [7, 21, 24]. Sedan 1994 har UDCA i det ryska Cystic Fibrosis Center ordinerats för alla CF-patienter med hepatomegali, kolestas syndrom och levercirros med och utan portalhypertension syndrom (med och utan cytolys). Cirka 30% av patienterna med CF från olika regioner i Ryssland och 80% av barnen från Moskva får UDCA (URSOSAN, PRO.MED.SC Prag AO, Tjeckien, URSOFALK, Dr.Falk, Tyskland) i en dos av 15-30 mg / kg / dag är ständigt i komplexet med grundläggande MV-terapi (varaktigheten av kontinuerlig behandling för vissa barn är mer än 6 år) [7, 8].

För att förhindra blödning från esofageala åderbråck med portföljhypertensionssyndrom mot bakgrund av levercirros, är sådana behandlingsmetoder som endoskopisk skleros eller ligering, transjugulär intrahepatisk portosystemisk skakning följt av levertransplantation lämplig. Delvis levertransplantation från levande givare är för närvarande möjlig i Ryssland. Portosystemisk skakning, trots deras effektivitet vid förebyggande av gastroesofageal blödning, har inte visats på grund av den höga risken för leversvikt [11, 21, 24]. Med utvecklingen av hypersplenismsyndrom kan partiell splenektomi vara ett alternativ [11, 27, 38].

Det är känt att orsaken till negativt resultat hos 95% av patienterna med CF är bronkopulmonell patologi i kampen mot vilken antibiotikabehandling är mycket viktig.

Under de senaste åren har antibiotika i CF-taktiken visat en tydlig tendens mot en tidigare (vid de första tecknen på förvärring av bronkopulmonär process) receptbelagda antibiotika och deras längre användning samt användningen av dem för profylaktiska ändamål.

Valet av antibiotika bestäms av typen av mikroorganismer som utsöndras från en patients bronkial utsöndring med CF och deras känslighet mot antibiotika. Mikrobiologisk analys av sputum hos patienter med CF bör utföras minst 1 gång om 3 månader.

Det mikrobiella landskapet av bronchiala sekretioner i CF i de tidiga stadierna av sjukdomen representeras av: stafylokocker (61%), hemophilus bacillus (46%). Vanligtvis börjar en pseudomonas sutum (77%) dominera vid 3 års ålder, medan antibiotikaresensibiliteten varierar [4, 5, 6].

Farmakokinetiken för antibiotika för CF (ökad systemisk clearance, acceleration av leverans metabolism och ökad renal clearance, maximal koncentration av antibiotika i blodserum hos MV-patienter är lägre än när samma dos administrerades till patienter med annan patologi), intrabronchialt arrangemang av mikroorganismer, dålig penetration i Sputum av de flesta antibiotika, som ofta finns hos patienter med CF-antibiotikaresistens hos mikroorganismer, kräver införandet av hög enstaka och dagliga Sjö antibiotika [6, 16, 21, 22].

Med tanke på den nyligen reducerade känsligheten hos P.aeruginosa till ceftazidim på grund av dess långsiktiga kontinuerliga användning, började vi använda nya antibakteriella läkemedel av cephalosporinserierna och andra grupper (karbapenem, penicilliner aktiva mot P.aeruginosa) i kombination med aminoglykosider.

Vissa förhoppningar om en mer framgångsrik kamp mot P.aeruginosa uppkom med långsiktig administrering av subterapeutiska doser av makrolider som undertrycker alginatprodukter, samt förstör biofilmer som skyddar P.aeruginosa-mikrokolonier [5, 9, 14, 19].

Våra 3-åriga kliniska och funktionella observationer av 70 patienter som fick Pulmozim (Dornaza-alfa, Hoffmann-la-Roche, Schweiz) visade sin höga effektivitet. De minskade frekvensen av respiratoriska episoder (med 29%), reducerade svårighetsgraden av bronkopulmonala exacerbationer, frekvensen och varaktigheten av sjukhusvistelser och kurser för antibakteriell terapi. En kliniskt signifikant ökning av viktviktindex med 7%, förbättring av respiratorisk funktion av tvungen vitalitet (FVC) och tvungen expiratorisk volym i 1 sekund (FEV1) med 4 respektive 3%, med en naturlig minskning med 4-6% i kontrollgrupp. På grund av PULMOSIS-terapi minskade graden av sputumspridning av St.aureus och P.aeruginosa [5, 6, 21].

En av de viktiga och billiga komponenterna för terapi för CF är kinesitherapy, vars huvudsakliga syfte är att rensa bronkiträdet från visköst sputum. Slagverk och vibrationer i bröstet (klopfmassazh), aktiv andningscykel och autogen dränering används oftast. Andningsövningar som använder fladder-, korn- och peepmasker har också utvecklats [10].

1998 I Moskva, ordningsnummer 636 av den 3 december 1998, om "Tillhandahållande av barn med cystisk fibros och deras rehabilitering vid barns stadspolyklinik" med läkemedel infördes ett program för rehabilitering och medicinering av patienter med cystisk fibros. På grundval av denna order får 110 patienter i Moskva livräddande läkemedel enligt fritt recept: antibiotika, mucolytika, mikrokutliga pankreas enzymer, hepatoprotektorer och vitaminer.

Barn är i aktiv uppföljning - 4 gånger om året utförs schemalagda undersökningar av patienter enligt protokollet.

Doktorns uppgifter vid öppenvårdstillträde inkluderar: korrigering av terapin, frågan om behovet av sjukhusvistelse och intravenös antibiotikabehandling hemma. En gång om året genomgår alla patienter en detaljerad undersökning enligt protokollet. Fördelarna med aktiv systematisk observation i polikliniken är psykologiska (bekvämlighet för patient och familj), klinisk (i många fall kan allvarliga exacerbationer i samband med crossover och superinfektion undvikas) och ekonomiska faktorer.