Fiberdysplasi: orsaker, symptom, behandlingsmetoder

Trots det faktum att vi lever i ett århundrade av modern teknik, och det verkar, verkar det mesta av sjukdomen som studeras grundligt. Men fortfarande finns det fortfarande sjukdomar, vars orsaker ännu inte är kända. Sådana sjukdomar innefattar fibrous dysplasi.

Denna sjukdom är mer sannolikt att vara en ärftlig anomali associerad med nedsatt benmärg och manifesterar sig i tidig åldersutveckling. Och trots detta kan sjukdomen detekteras både i ett tidigt utvecklingsstadium och redan i vuxen ålder.

Vilka typer av fibrös dysplasi klassificeras? Vilka diagnostiska metoder finns och vilka symptom åtföljs av sjukdomen? Vilka är riskerna och komplikationerna? Allt om sjukdomen, du kan läsa nedan.

Fiberdysplasi: epidemiologi

Fibrous dysplasi av benet rapporterades först 1927 vid 19: e kongressen av kirurger i Ryssland. Denna rapport tillhörde Brytsev V.R., vars namn sjukdomen nu kallas. Men det var inte alltid fallet.

Trots det faktum att fibrösa dysplasi av benen först beskrivits av Brytsev, under en tid blev det känd som Liechtenstein-Jaffe-sjukdomen. Dessa två forskare kompletterade endast beskrivningen av Bryceans.

Därefter, på initiativ av TP Vinogradova 1973, omnämndes denna patologi Bryitsev-Liechtenstein-sjukdomen i hela världslitteraturen. Enligt upptäckaren ansågs orsaken till utvecklingen av osteofibro dysplasi som nedsatt arbete av mesenkymet, vilket reproducerar den fibrösa benvävnaden.

Som ett resultat har den sistnämnda en ofullständig och ofullständig struktur. Därför sker benmärgsfibros med en tendens till dess tillväxt och bildandet av en typisk osteoid. Liknande sjukdomar utvecklas under embryonala perioden under påverkan av osäkra faktorer. De kan sprida sig antingen till benområdet eller till hela benet, eller involvera flera ben i rad.

Fiberdysplasi står för cirka 5% av alla benigna benskador. Den sanna incidensen är dock okänd, eftersom många patienter inte har några symtom. Lokaliserad fibrös dysplasi står för 75-80% av fallen.

Fiberdysplasi är en långsamt växande skada som vanligen uppträder under benstillväxten och kan sålunda ofta ses hos individer i tidig ungdom och i sen ungdom.

Fiberdysplasi, som utvecklas i flera ben, utgör 20-25% av alla fall, och patienter med denna form visar som regel upp manifestationerna av denna sjukdom vid en något tidigare ålder (medelåldern är 8 år).

Graviditet kan orsaka ökad tillväxt av lesionen. Både män och kvinnor utvecklar denna störning lika, även om den multipla varianten, som är associerad med McCune-Albright syndrom, är vanligast hos kvinnor.

Fiberdysplasi är en icke-ärvt anomali av benutveckling, där normal benvävnad ersätts av fibro-benvävnad. Detta tillstånd beskrevs först 1942 av Liechtenstein och Jaffe. Därför kallas fibrous dysplasi ibland som Liechtenstein-Jaffe-sjukdom. Sjukdomsprocessen kan lokaliseras i en eller flera ben.

Lokaliserad fibrös dysplasi kan förekomma som en del av McCune-Albright eller Mazzabroud-syndromet. Fiberdysplasi kan också utvecklas i samband med andra endokrina dysfunktioner, till exempel vid hypertyreoidism, hyperparathyroidism, akromegali, i diabetes mellitus, Cushings syndrom.

Fiberdysplasi [PD] (eller Brytsev-Liechtenstein-sjukdomen) är en godartad patologisk process där fibrous bindväv växer i skelettens ben i stället för normal benväv (i sin morfologi ligger PD nära sanna tumörer, det kallas tumörliknande processer).

Basen av fibrös dysplasi är, enligt de flesta experter, en onormal utveckling av osteoblastiskt mesenkym, vilket förlorar förmågan att omvandlas till brosk och benvävnad och omvandlas till fibrös bindväv.

Sjukdomen börjar i barndomen, men på grund av den frekventa långsiktiga asymptomatiska kursen kan detekteras vid vilken ålder som helst. Bland de provokerande faktorerna är skador, lokal infektion, metaboliska störningar, gravida kvinnors toxicos, tanduttag, UHF-terapi av största vikt.

Intensifieringen av den nuvarande processtillväxten sker efter biopsi, användningen av orala preventivmedel, bildandet av menstruationscykeln. En av de sannolika orsakerna är effekten av giftigt industriavfall på den gravida kvinnans och fostrets kropp.

Baserat på det faktum att processen ofta upptäcks i tidig barndom, kan vi anta sin medfödda natur (mutation av genen som kodar för a-subenheten för G-proteinet i kromosom 20q13,2-13,3). FD fortskrider långsamt och efter det att puberteten startat stabiliserar den det drabbade benorganet för hela livet strukturellt och funktionellt defekt.

PD är vanligast i barndomen och, enligt ett antal författare, varierar från 2 till 18% av tumörliknande benformationer, varav ca 20-40% är maxillofacial lokalisering. Sjukdomen diagnostiseras oftast i åldrarna 6-15 år, vilket motsvarar ansiktsskelettets tillväxtperiod, förändring och odling av tänder, förändring av könshormonernas nivå. I sjukdomsstrukturen råder det kvinnliga könet.

Man tror att fibrös dysplasi är antingen en medfödd ärftlig sjukdom eller en patologi orsakad av genmutation i fostret. Men de sanna orsakerna till sjukdomen till slutet har ännu inte klargjorts. Det är inte mottagligt för medicinsk behandling, och för förvärring av symtom krävs kirurgisk ingrepp. Därför är sjukdomen en stor olägenhet.

Klassificering av blanketter

Fiberdysplasi klassificeras enligt antalet drabbade ben i monoassal och polyosmal. Om bara ett ben påverkas, och detta händer ofta, kallas en form av dysplasi som monosupportal. Polyosomformen diagnostiseras när flera ben påverkas. Och oftare ligger alla foci på ena sidan av kroppen.

Ett nederlag kan också vara:

• fokal (fibrocystisk dysplasi hos benen);
• diffundera.

Fiberdysplasi i kranialvinklets ben manifesteras med vissa egenskaper. Av alla platta ben är det calvaria som oftast påverkas av denna patologiska process. Ofta observeras skador på benens ben i flera foci samtidigt, men sjukdomen är vanligast i de främre och maximala benen.

Dysplasi i överkäken manifesteras av ett symtom, benämnt benlejoness. Om nedre käften byts ut, uppträder ett symptom, som kallas "cherubism". Processen är lokaliserad i käkens hörn, och som ett resultat bildas karakteristiska alltför rundade kinder, som i en cherub.

Diagnosen är gjord på grundval av radiologiska bilder och histologisk undersökning av patologisk tillväxt. Skador på de övre extremiteterna Lokalisering av sjukdomen beror på osteogenessteget vid vilken sjukdomen inträffade.

Övre extremiteterna påverkas vanligen sällan av denna sjukdom, det sker oftare när polyosformen är. Humerusskador med fibrous osteodysplasi är den enda möjliga manifestationen av patologin på överkroppen.

Oftast förekommer inte krökets krökning, och deformationen uttrycks endast i en enhetlig förtjockning. Bone förvärvar klubbformad form. Sjukdomen diagnostiseras efter en patologisk fraktur. I sällsynta fall är en liten förkortning eller förlängning av humerus möjlig.

Sjukdomen diagnostiseras på grundval av undersökning och radiologiska tecken. Skador på benen i benen upplever en ökad belastning: de måste hålla hela kroppen, och när en benämne är skadad av fibrös dysplasi observeras ofta deformation av benet och deformationerna är ganska karaktäristiska.

Ett viktigt kliniskt tecken på sjukdomen är lameness. Detta symptom observeras hos nästan hälften av patienterna, men det uttrycks i varierande grad. Ofta förekommer lameness när den drabbade extremiteten förlänger eller förkortar. Förändringen i längd förekommer i nästan 100% av fallen, så lameness är ett konstant symptom på sjukdomen. Lårbenet är det största skelettbenet.

Det bär en betydande belastning, så under den patologiska processen i benet uppträder dess deformation nästan alltid och i halva fallet förkortas:

• lårbenen som drabbats av dysplasi är böjd på ett sätt som liknar en herdens personal (hockey stick, boomerang);
• Den proximala delen av benet är ibland krökt så mycket att den större spettaren ligger vid bäckenbenens nivå.
• Detta leder till en deformitet av lårhalsen, påverkar gången (lameness visas), vilket skapar en extra belastning på ryggraden.

Om lårbenet påverkas är förkortningen vanligtvis större än vid tibial sjukdom: förkortningen kan vara antingen obetydlig (ca 1 cm) eller mycket stor (mer än 10 cm).

Förkortning bildas av ett antal anledningar:

• Under påverkan av en signifikant belastning deformeras benet och, som ett resultat, förkortas;
• I det patologiska fokuset uppträder inte tillväxten i längd, men i sidled, vilket leder till en förtjockning av benet, men samtidigt förlorar den i längd;
• Om det patologiska fokuset ligger i metafysen, kan förtjockningen eventuellt inte åtföljas av deformation, och i detta fall kommer benets förkortning att vara mindre;
• Efter en patologisk fraktur ökar risken för benförkortning till följd av felaktig uppkomst av fragment kraftigt.

Tibial- och fibula-benen blir relativt sällan lesioner, särskilt i den isolerade formen av sjukdomen. Om en patient har flera benskador, är sannolikheten att en av lesionerna kommer att ligga i benen i tibia mycket hög.

Som ett resultat av skadorna på dessa ben kan förkortning av lemmen förekomma, men det är obetydligt och sådana fall är sällsynta. Förkortning sker som ett resultat av saber-deformitet (krökning framåt), vilket minskar benväxten i längd.

I sällsynta fall påverkar fibrös dysplasi kalk- eller fotbenen. I detta fall ersätts den svampiga substansen i benet med patologisk vävnad, benet blir ömtåligt och smärta uppträder ofta när man går. Fingernas fingrar blir korta och tjocka, fingrarna ser ut som hackade.

Om det patologiska fokuset lokaliseras i det ischiala eller iliaca benet, leder det till en böjning av bäckenringen, vilket i sin tur orsakar deformitet av ryggkotorna och korsningen.

orsaker till

Detta leder till bildandet av en fibrös disorganiserad benmatris med bildandet av primitiv benväv, som inte kan mogna i lamellära ben. Processen med mineralisering i sig går också onormalt.

Orsakerna till sjukdomen är inte fullständigt förstådda. Genetisk predisposition är möjlig, men inga speciella studier har utförts. Det antas att sjukdomen börjar med oregelbundenhet vid bildandet av mesenkymet vid embryonalt stadium.

Fiberdysplasi orsakas av en somatisk mutation i GNAS1-genen som ligger på kromosom 20q13.2-13.3. Denna gen kodar för alfa-underenheten hos det stimulerande proteinet G, Gsa. Som ett resultat av denna mutation, ersätts aminosyraargininet (i protein) i position 201 (R201) med aminosyracysteinen (R201C) eller histidin (R201H). Detta onormala protein stimulerar G1-cykliskt adenosinmonofosfat (AMP) och osteoblaster (celler) till en högre DNA-syntesnivå än i normala celler.

Orsaken till fibrös dysplasi är fortfarande oklart till slutet. Förekomsten av ensidig, och ibland bilateral, med övervägande av patologiska förändringar på ena sidan indikerar tidiga embryonala utvecklingsstörningar i mesenkymvävnaden. Det finns inga avgörande bevis på sjukdoms genetiska arv.

Fiberdysplasi ses oftast i barndomen och är medfödd, men ibland registreras det mycket senare. Ofta är kvinnor sjuka, i 78% är den polyosmala formen av lesion av en lem registrerad.

Fiberdysplasi kännetecknas av långsam progression (i början av sjukdomen finns ingen smärta), sedan gradvis minskar benet, deformerar, böjer sig.

Hos ungdomar efter puberteten uppstod utvecklingen något, och om dysplasi inte hittats vid denna tidpunkt kan patologin ligga låg i många år. Ofta hos vuxna börjar sjukdomen att utvecklas igen efter en fraktur eller någon allvarlig skada i lårbenet eller tibiaområdet.

Under 2006 upptäcktes en gen på grund av mutationen av vilken fibrös dysplasi uppträder. Idag fortsätter arbetet med att hitta möjligheten att blockera denna mutation, men allt detta förblir på nivå med preliminära laboratorieundersökningar.

För närvarande är det omöjligt att förhindra utvecklingen av fibrös dysplasi hos benet, och dess behandling består huvudsakligen av kirurgisk avlägsnande av deformerade vävnader och deras ersättning med transplantat.

Symtom och manifestationer

Sjukdomsförloppet i olika fall kan vara annorlunda. Av okända orsaker har vissa patienter en långsam kurs, medan andra har en snabb utveckling av den patologiska processen.

Sådan snabb tillväxt kombineras med uttalad cellulär polymorfism, vilket ger den närmare den onkologiska processen (med ben sarkom). Tibialbenet är oftast involverat i den patologiska processen, vilket leder till patientens karakteristiska utseende. Karaktären av den kliniska bilden beror emellertid på läget av lesionen.

Vanliga kliniska symptom är som följer:

• Omforma benens ben (om processen påverkar benen i underbenen, vilket leder till att de förkortas eller förlängs)
• Smärta vid skadan
• Patologiska frakturer.

Smärtsyndrom i fibrous dysplasi av ben kännetecknas av vissa tecken.

Dessa är följande:

1. Mest kännetecknas av skador på benen i nedre extremiteterna och skallen, är praktiskt taget frånvarande om kroppens övre lemmar eller ben är involverade i den patologiska processen
2. Smärta har en annan varaktighet och följaktligen varierar graden av begränsning av patienten också signifikant.
3. I avsaknad av fysisk ansträngning och under vila stör smärta knappast personen.
4. Ökad smärta observeras om en person gör några rörelser eller lyfter vikter.
5. Förekomsten av lameness och deformation bidrar till ökad smärta.

Tibias nederlag, som är en favorit lokalisering av fibrös osteodysplasi, leder till sin krökning framåt och även till sidan. Samtidigt finns det en lateral planering av benet och områdena med ojämn expansion.

Smärta kan uppstå antingen samtidigt som deformiteten uppträder, eller någon tid före eller efter dess utseende. En förändring i lårbenets form leder också till en karakteristisk deformation.

Den består i en uttalad krökning av låret till utsidan. I det här fallet kan den större trochanteren nå nästan iliacvingen. Detta leder till en betydande förändring av gången. Sådan deformation i den medicinska litteraturen har olika namn, till exempel formen av en hockeyspinne, käfthandtag etc.

Patologisk process som påverkar humerus, orsakar dess expansion i typen av mössa. Detta bryter också handens struktur, vars utseende liknar hackade fingrar.

Detta beror på förkortning och förtjockning av falangerna. Benkurvaturer orsakar lösa leder. Detta skapar förutsättningarna för utvecklingen av den degenerativa dystrofiska processen i dem (deformering av osteoartros), som ytterligare bryter mot det mänskliga tillståndet. Situationen kan förvärras av felaktigt accreterade frakturer, där benet äntligen är böjt och förkortat.

Vid fibrösa dysplasi hos benen kan det förekomma mer sällsynta former av sjukdomen, där följande anatomiska strukturer påverkas:

Det är viktigt att notera en egenskap av fibrös osteodysplasi. Denna sjukdom börjar alltid från barndomen, då dess progression observeras (långsam eller snabb, beroende på effekten av orsakssamband).

Vid pubertets början upplevs stabilisering av den patologiska processen. Därför bör behandlingen av denna sjukdom påbörjas så tidigt som möjligt för att hålla så många ben som normalt.

Patienter med små enskilda skador får inte känna några symptom alls och visar inga tecken, och deras benpatologier kan av misstag upptäckas vid röntgenundersökningar av helt olika skäl.

Bensvärk, svullnad och ömhet är emellertid de vanligaste symptomen och manifestationerna i symptomatiska patienter. Endokrina abnormiteter kan vara initiala manifestationer hos vissa patienter.

De vanligaste skelettplaceringarna där enkelfibrer i dysplasi utvecklas innefattar:

1. revben,
2. proximal lårben,
3. kraniofaciala ben,
4. rygg på överkäken.

Dessa enskilda lesioner täcker vanligtvis bara ett litet segment av benet, men i vissa fall kan denna fibervävnad ta upp hela benets längd. Med multipel fibrös dysplasi kan sjukdomen utvecklas från minst två ben till mer än 75% av skelettens ben.

Denna form av fibrös dysplasi är vanligast i höft-, ben-, bäckenben och benbenen. Andra ställen där sjukdomen också utvecklas, men mindre vanligt, inkluderar: revbenen, skallen och benen i de övre extremiteterna. Och ännu sällan (och till och med ovanligt), kan denna sjukdomsform utvecklas i ländryggen, cervikal ryggrad och krageben.

De vanligaste fysiska missbildningarna av denna sjukdom är inkonsekvenser i benlängder, asymmetri i ansiktet och revbenformationer. Frakt är den vanligaste komplikationen av fibrös dysplasi av alla två typer.

Frakturer i benen registreras hos mer än hälften av patienterna. Många individer utvecklar också deformiteter i lagerbenen. Nästan 75% av patienterna med fibrös dysplasi lider av smärta, benförluster eller patologiska frakturer.

Malign transformation av fibrös dysplasi sker mycket sällan, den registrerade frekvensen är ungefär 0,4-4%. Mer än hälften av patienterna med malign transformation genomgick strålbehandling.

De vanligaste maligna tumörerna är osteosarkom, fibrosarkom och kondrosarkom. De flesta patienter är> 30 år gamla. De flesta av dessa cancerformer utvecklas i benens ben, sedan höfterna, benen och bäckenet. Graden av malign transformation är högre i enkla skador än i flera skador.

Diagnos av sjukdomen

Diagnos av fibrösa dysplasi hos benen bygger i stor utsträckning på resultaten av röntgenundersökningen. Dess beteende i samband med bedömningen av kliniska manifestationer minskar dramatiskt procentandelen diagnostiska fel.

Huvuddragen i denna sjukdom som kan detekteras på en röntgenbild är följande:

• Varusavvikelse i lårbenet, dvs mer mot ytterytan
• Ju större spyt är över normal nivå, närmar sig Iliums vinge
• En ökning av benhål i skallen - frontal, occipital och parietal
• Öka tjockleken på den tidiga bågen
• Smidig näsback
• Förkorta benen i de övre och / eller nedre extremiteterna
• Spetsiga ingrepp på benets allmänna bakgrund
• Karakteristisk - "frostat glas", vilket bestäms i figuren av det drabbade benet
• Den nästan fullständiga frånvaron av medulärkanalen, som är associerad med den patologiska tillväxten av ofullkomligt ben
• Alternering av foci av upplysning med foci av komprimering.

Förekomsten av vissa radiologiska tecken på sjukdomen beror på hur länge sjukdomen är och antalet ben som är involverade i den patologiska processen. Det är inte nödvändigt att kombinera alla symtom hos en patient. Diagnos av fibrös osteodysplasi bör vara aktuell, liksom den efterföljande behandlingen, eftersom denna sjukdom hör till pretumorprocesserna.

Följande tecken bringar honom närmare onkologiska förhållanden:

• Möjligheten att överföra fibrous osteodysplasi till en sann tumör, särskilt hos barn
• Återfall av den patologiska processen efter kirurgisk borttagning av lesionen
  Några funktioner i morfologi
• Malignitet, dvs malignitet i processen.

Sålunda är Braytsev-Liechtenstein-sjukdomen en dysplastisk process, där det finns en verklig möjlighet till fullständigt underutvecklad benväv i tumören med patologiskt snabb tillväxt och uppdelning.

Vid utförande av radiografi kan operatörer av apparaten och andra specialister som är kompetenta i denna fråga detektera fibrös dysplasi som ett intramedullärt och väldefinierat fokus i området för diafysen eller benmetafysen.

Lesioner kan sträcka sig från helt upplyst till fullständigt sklerotisk. Dock har de flesta skador ett karaktäristiskt blått utseende eller som det kallas även ett frostat glasutseende.

Graden av grumlighet på röntgenbilden korrelerar direkt med sin huvudsakliga histopatologi. Mer radiolucenta lesioner består huvudsakligen av fibrösa element, medan fler radioaktiva lesioner innehåller en stor del av benvävnad. Dessutom kan lesioner omges av ett tjockt skikt av sklerotisk reaktiv vävnad, som kallas "skinnad".

Scintigrafi kan tillämpas vid bestämning av sjukdomsutsträckningen. Aktiva fibrösa lesioner, särskilt hos unga patienter, ökar signifikant isotopupptaget, denna absorption blir mindre intensiv med mognaden av lesionen.

Men bäst av allt visas omfattningen av lesionen på beräknad tomografi. På CT kan de flesta patienter enkelt särskilja fibrös dysplasi från andra skador i differentialdiagnosen.

Diagnosen görs på grundval av anamnesisinsamling, undersökning av patienten, röntgenundersökning. Sådana fakta som många benfrakturer, patologiska frakturer är diagnostiskt signifikanta.

Persistent smärta kan indikera en sjukdom (tecknet är mer typiskt för vuxna), lemmedformitet. Smärta är närvarande hos endast hälften av vuxna patienter och är nästan alltid frånvarande hos barn.

Detta beror på det faktum att barnens ben under tillväxten gradvis omorganiseras fysiologiskt, de har betydande kompensationsförmåga. Periosteum hos barn påverkas mycket mindre ofta och senare. Närvaron och svårighetsgraden av smärtssyndrom beror också på läget i lesionen i benet.

En speciell plats vid diagnos av fibrös dysplasi är röntgenundersökning:

• ofta i de tidiga stadierna, har benvävnaden formen av mattglas;
• foci av upplysning växlar med områden av komprimering;
• benet ser utspäckat i bilden (ett karakteristiskt röntgenstymtom för denna sjukdom);
• Bendeformitet är tydligt synlig.

När ett enda fokus på dysplasi finns, är det nödvändigt att se till att det verkligen är en, för att utesluta förekomst av andra skador, som fortfarande är asymptomatiska. Därför skickas patienter till en röntgen av alla benen.

CT används för att klargöra den kliniska situationen. Om de kliniska manifestationerna inte uttalas kan ofta den slutliga diagnosen göras först efter en lång dynamisk observation.

Sjukdomen är differentierad, först av allt med tumörer, ben-tuberkulos, osteodystrofi av sköldkörtelgenesen. Bistånd i diagnosen kommer också att vara: revision av paratyroidkörteln; samråd med phthisiatrician produktion av specifika prover för tuberkulos.

Diagnos utförs på grundval av historia och röntgenundersökning. Att genomföra det senare är nödvändigt, eftersom det är det bästa sättet att studera skelettets tillstånd och dess vävnader. Även om patienten frågar om hjälp i sjukdoms tidiga skeden, visar en röntgen tydligt deformiteterna.

På bilden kommer dessa områden att se ut som frostat glas och innehålla specifika inklusioner. Om en eller flera faktorer är närvarande kan patienten sändas för densitometri och CT hos benet.

Man måste komma ihåg att det inte alltid är lätt att diagnostisera sjukdomen i mycket tidiga skeden, med ett fåtal symptom och ett litet fokus, även med en röntgenundersökning. För fullständighetens skull och uteslutande av andra möjliga orsaker kan patienten rekommenderas att konsultera och kontrollera med ett antal specialister (kardiolog, onkolog, etc.).

behandling

Behandling av fibrösa dysplasi hos benen är förknippad med olika svårigheter. De största av dem är att det inte finns några medel för patogenetisk terapi, eftersom sjukdomen är förknippad med nedsatt embryonal utveckling.

Dessutom är orsakerna till denna patologi inte helt kända. Så, Schlumberger trodde att grunden för fibrös osteodiplasi förvrängdes benvävnadsreaktioner mot traumatisk skada.

Inte alla patienter osteoblaster fungerar normalt, för att fullt ut kompensera för den resulterande defekten i benet. Någon är bildandet av omogen vävnad, som är associerad med utvecklingen av sjukdomen. Vissa författare har försökt att förklara de patologiska förändringarna som uppstår som ett resultat av felet i det endokrina systemet.

I sitt stöd hänvisade de Albright syndrom. Dock uppkom inte endokrina störningar hos alla patienter. Recklinghausen ansåg denna patologi som en lokal manifestation av neurofibromatos. För närvarande har något villkorat begrepp antagits angående orsakerna och mekanismerna för utvecklingen av denna sjukdom.

Det antas att detta är en embryonisk störning som inträffar efter födseln på grund av närvaron av medfödd neurologisk störning. Detta bekräftas av närvaron av centrala störningar i hypofys- och binjurssystemet. Denna omständighet kan öppna nya behandlingsalternativ (användningen av vissa farmakologiska läkemedel med endokrin aktivitet).

Huvuduppgiften vid behandling av sådana patienter är att minska allvaret av manifestationerna av denna patologi och förbättra förmågan hos självomsorg och yrkesverksamhet. För att uppnå denna uppgift tillämpas i de flesta fall ortopedisk behandling.

Också mycket viktiga åtgärder för förebyggande av patologiskt förekommande frakturer. I detta fall kommer taktiken att bestämmas av benets mineraltäthet, nivån av kalcium och fosfor i blodet. Kirurgiska behandlingar för fibrösa dysplasi hos benen är inte rutinmässiga. Det finns vissa indikationer på deras användning när sannolikheten för att erhålla det mest fördelaktiga resultatet är högt.

Huvudindikationerna är följande:

• Den snabba ökningen av nidusen
• Persistent smärt syndrom associerat med fibrous osteodysplasi
• Förekomsten av en fraktur på en specifik plats, där det finns ett stort hot mot patientens liv
• Förekomsten av fokala cyster.

De huvudsakliga stadierna av kirurgisk behandling är följande:

1. Avlägsnande av benområdet som påverkas av den patologiska processen
2. Radera innehåll
3. Fyllning av kaviteten med homograft
4. Den långa perioden av immobilisering av lemmen för bildandet av stark benkallus.

I barndomen används radikal operation oftast. Det syftar till att helt begränsa sjukdomsutbredningen. Ytterligare bentillväxt tillhandahålls genom osteoblaststimulering. Om falska leder bildas oberoende av patientens ålder används Iliazarov-enheter. De hjälper till att förebygga lemförkortning.

Tillväxten av fibrös vävnad i kranens område leder alltid till dess deformation och asymmetri, men mer exakta manifestationer bestäms av lokaliseringen av fokus:

• Käftens känsla kännetecknas av dess förtjockning och visuella expansion av den övre eller nedre delen av ansiktet. Fibro dysplasi hos mandiblen är vanligare. Det utvecklas nära stora och små molar och ser ut som en svullnad i kinderna.
• Patologi i pannan eller kronan på huvudet är särskilt farligt eftersom det kan orsaka förskjutning av benplattan och tryck på hjärnan.
• Mot bakgrund av endokrina störningar kan sjukdomen provocera spridningen av fibrös vävnad vid basen av skallen och en felfunktion i hypofysen.

Konsekvenser: kroppens kroppsdelar, lokal pigmentering, förlust av kommunikation i arbetet med interna organ och system. Om fibrous dysplasi av benens benskalle diagnostiseras i barndomen, innebär behandlingen ett sparsamt kirurgiskt ingrepp.

Vuxna kommer att genomgå resektion av det skadade området av benet, följt av transplantation. Under behandlingens gång kan läkemedel som hämmar lesionens utveckling, lindra ett smärtsamt symptom och stimulera benkonsolidering kan visas.

Eftersom lårbenet ständigt utsätts för stor fysisk ansträngning blir deformationsprocesserna i sin struktur snabbt märkbara. Vanligtvis kännetecknas de av en krökning av höften till utsidan och förkortning av lemmen. I de första etapperna leder det till en förändring i gången, då - till en stark limp. Benkurvaturer framkallar utvecklingen av artros, vilket ytterligare förvärrar situationen.

Eftersom förändringar i lårbenet påverkar hela skelettets arbete är det särskilt viktigt att identifiera patologin vid inledningsskedet. Närhelst fibrerad dysplasi hos lårbenet detekteras, kommer behandlingen emellertid nödvändigtvis att innebära operation. Det sägs att det i de flesta fall är framgångsrikt och inte leder till komplikationer.

Tibiens nederlag går som regel obemärkt under en lång tid och medför inte en allvarlig deformation av benen. Även smärta uppträder ofta inte omedelbart, men bara efter ett tag. Jämfört med ovanstående fall, med diagnosen fibrös dysplasi hos det lilla tibiabenet, är behandlingen snabbare och effektivare, även om det också innefattar kirurgi med resektion och transplantation.

Oftast är effekten av patologi begränsad till ett lokalt område i benet, och skadar inte arbetet med kroppens inre system. Om lesionen inte är omfattande och är närvarande på endast ett ben, är prognosen för behandling gynnsam och har nästan alltid ett positivt resultat.

Risker och komplikationer

Fiberdysplasi, som inte behandlades i tid, leder ofta till funktionshinder. Dessutom kan konsekvensen av de försummade formerna vara: tumörprocesser (godartade och maligna neoplasmer), utvecklingen av samtidiga sjukdomar (hörsel, syn, hjärtfunktion etc.), överdriven aktivitet av tillväxthormon.

Riskera inte din hälsa, om du har hittat fibrous dysplasi hos benet, bör behandlingen endast överlåtas till högkvalificerade specialister som har hanterat denna patologi i många år. En sådan smalprofilvård på rätt nivå kan ges långt ifall överallt, medan i vår klinik är fibrous dysplasi ett av nyckelområdena.

Kirurgisk ingrepp vid behandling av fibrös dysplasi har kontraindikationer och rekommenderas inte för alla. Välj andra metoder för exponering är när:

• Sjukdomen har just börjat utvecklas, 1-2 av dess fokus är fortfarande små och bär inte ett särskilt hot.
• Detta är ett barn och placeringen av en liten eld är inte utsatt för stark kompression. I det här fallet kvarstår sannolikheten att patologins utveckling inte kommer att gå på egen hand, men det krävs fortfarande konstant medicinsk övervakning.
• Processen sprids i stor skala och involverar många ben. Sådana patienter rekommenderas andra behandlingsmetoder, inklusive medicinering.

Viktigt: Oavsett stadium detekterades inte fibrös dysplasi, kontraindikationer till sin kirurgiska behandling är ingen anledning att förtvivla. Idag har medicin tillräckligt med förmåga att göra positiva förutsägelser i fall med de mest omfattande skadorna.

Fiberdysplasi, tyvärr, behandlas inte med droger. Det bästa resultatet för att lindra symtomen visas av kirurgi, osteotomi, curettage och bentransplantat.

Drift i en tidig ålder (3-4 år) förbättrar prognosen, förhindrar förkortning av benen och utvecklingen av deformitet. Med en dramatisk förändring i låret kombineras en alloplasti med en benfästning med en metallplatta och korrigerings osteotomi.

Vid förkortning av lemmen utförs benlängning med användning av en distraktionskompressionsapparat. Vid polyosalös form av fibrös dysplasi begränsar flera ändringar möjligheten att använda kirurgiska ingrepp. Patienten har tilldelats att bära speciella ortopediska skor, motionsterapi, massage.

Patienter med fibrös dysplasi rekommenderas att ompröva deras livsstil för att eliminera belastningen på lårbenen och tibiabenen (de drabbas särskilt av långvarig stående och sittande i samma hållning). Det är också viktigt att följa en diet och kontrollvikt.

Prognosen för patologibehandlingen är generellt positiv (en komplikation av fibrös dysplasi observeras endast i 2% av fallen och mestadels om patologin manifesteras hos en patient över 30 år, hos en komplikation efter operation och återvinning manifesteras endast i 0,4% av fallen). Huvudvillkoren för ett bra resultat är den aktuella upptäckten av sjukdomen och kompetent ortopedisk behandling.

Metoden att återställa och lindra symtomen på fibrös dysplasi väljs för varje patient individuellt. Man måste komma ihåg att en behandling inte kan begränsas - efter det att den är färdigställd, krävs en konstant observation av en specialist som minskar sannolikheten för återfall tills fullständig försvinnande av alla tecken på patologi.

Återfallshastigheten för fibrös dysplasi, även efter skrapning och bentransplantation, är hög. De flesta enskilda skador stabiliserar dock med skelettmognad. Som regel omvandlas en enda form inte till en plural.

Flera former kan vara mycket allvarliga (i deras manifestationer), men de stabiliserar (oftast) under puberteten. Emellertid kan befintliga deformationer utvecklas.

Som en förebyggande åtgärd kan kroppens allmänna hälsa övervägas: remedial gymnastik, förstärkning av muskelsystemet, massage, terapeutiska bad, sprickförebyggande, användning av vitaminer etc. Det rekommenderas att ge bort dåliga vanor och undvika fysisk överbelastning.

Fiberdysplasi av ben (osteodysplasi)

Osteodysplasi är en allvarlig sjukdom som stör den normala funktionen av det muskuloskeletala systemet. Förekommer hos vuxna och barn

Fibrous dysplasi hos benen hos barn och vuxna kan utvecklas av många anledningar. Samtidigt uppträder patogena skador på benvävnad med bildandet av fibrösa ingrepp i den, bestående av bindvävsfibrer. Denna vävnad, som huvudsakligen består av ärr som kvarstår efter skador, skär, brännskador. Substituerade ben trabeculae förlorar sin styrka och blir ett "mål" för frakturer.

För närvarande präglas fibrous dysplasi av onkologer som en tumörprocess, även om detta inte är helt sant. Osteodysplasi av denna typ kan snarare hänföras till ersättningsförfaranden. Men för att utesluta sin roll när det gäller att forma förutsättningarna för förekomst av osteosarkom kan inte heller uteslutas.

Typiska symptom beror på lesionsformen. Lokalisering kan vara singel eller diffus (flera och vanliga). En eller flera ben fångas. Modern diagnostik med hjälp av radiografi och beräknad tomogram gör det möjligt att upptäcka alla fokala förändringar i tid och börja behandla processen.

För närvarande är läkare inte medvetna om orsakerna till uppkomsten av den patologiska ersättningen av benet trabeculae av fibrer. Därför utvecklas inte aktiva förebyggande åtgärder. Men för att eliminera riskfaktorerna hos barn och vuxna behöver det fortfarande.

Historien om upptäckten av patologi

Historien om denna sjukdom är fortfarande okänd. Rätten till den första upptäckten av patologi tillskrivs den ryska kirurgen Braytsov, som i början av förra seklet i detalj beskriver de patologiska centra för benvävnad som han upptäckte. Han kallade den en fokal bendegenerering i fibrös vävnad. År 1927 genomfördes flera kliniska studier, inklusive mikroskopiska. Som ett resultat klassificerades alla typiska tecken på osteodysplasi i enlighet med den fibrösa typen. Sjukdomen klassificerades som godartad tumörprocess. Följaktligen rekommenderades kirurgiska tekniker för dess behandling.

10 år senare, 1937, kirurger med Albrecht och Albright studerade i detalj de multifokala formerna av fibrous osteopati hos barn och äldre patienter. För första gången utvecklades en teori om den genetiska naturen av ursprunget till dessa förändringar.

Ytterligare studier utfördes av medicinska forskare i Liechtenstein och Jaffe, varigenom det primära namnet på det identifierade kliniska komplexet gavs i form av Lichtenstein-Jaffe syndrom. I framtiden blev det omnämnt av Liechtenstein-Braytsovs sjukdom. För närvarande diagnostiserar läkare fibröst osteodysplasi eller fibroosteodysplasi.

Nosologisk klassificering av patologiska förändringar

Fysisk dysplasi är per definition en systemisk sjukdom som leder till utseendet av karakteristiska patologiska förändringar i benkroppens beniga delar. Benlindring är en tumörliknande process. Nosologisk klassificering gör det möjligt att dela upp dem genom lokalisering, graden av skador på trabeculae, komplikationer etc.

fibrös dysplasi av benen på skallen och käftarna

Som en sannolik orsak kallas en kränkning av utvecklingen av benvävnad vid stadium av intrauterin utveckling. Osteogent mesenchym är skadat, vilket sedan ansvarar för tillväxten av benstrukturer. Därför kan de primära tecknen uppstå i tidig barndom. Även kända fall av de första tecknen på manifestation i ålderdom. Hos äldre patienter bestäms endast monospecifika foci av fibrös ersättning. Därför finns det en teori om degenerativ process av benvävnad som ett resultat av gerontologiska förändringar i människokroppen.

Kvinnor lider av fibrösa osteodysplasier oftare än män. Övergången till den maligna formen är extremt sällsynt.

Vid diagnostisering av läkare följer en viss klassificering. Ursprungligen utförs det för att bestämma antalet detekterade skador. Medfödd form är ofta polyosalös (multipel) och förvärvad i ålderdom - monosormal (singel). Med en multipel fokalform är den kliniska bilden av endokrina patologier och melanos av huden alltid närvarande. I multifokalformen observeras inte detta.

Symtom och behandling av fibrös dysplasi

Fiberdysplasi är en patologi som leder till ersättning av benvävnadsbindande, interspersed med trabeculae ben. Denna typ av bendysplasi ingår i kategorin tumörsjukdomar. Det finns monosal (ett ben är deformerat) och en multipel typ av åkomma (krökning påverkar flera ben).

Orsakerna till sjukdomen är inte fullständigt förstådda. Många läkare föreslår en ärftlig predisposition eller fostrets obalans. Tänk på vilka symptom som är karakteristiska för fibrösa dysplasi hos benen och reglerna för behandling av sjukdomar.

Fiberdysplasi: en beskrivning av sjukdomen

Fibrous dysplasi av benet kallas också sjukdomen i Braycev Lichtenstein till ära för upptäckten av sjukdomen. I sin rapport beskrev den ryska kirurgen Brytsev tecknen på patologi, och Liechtenstein undersökte centren för polyosmala skador och drog slutsatser om orsakerna till deras förekomst. M85.0 är koden för fibrous dysplasi hos benen enligt ICD 10 (International Classification of Diseases 10 revisions).

Fiber osteodysplasi är en systemisk deformitet av skelettet, vilket kallas tumörsjukdomar, även om det inte är en sann neoplasma. Det utvecklas på grund av överträdelsen av bildandet av osteogen vävnad - cellerna från vilka benen i underbenet och låren bildas därefter.

I de flesta fall förekommer fibrös dysplasi i nedre extremiteterna i barndomen, dess senare utveckling är mindre vanligt. Kvinnor lider av patologi oftare än män.

Fiberdysplasi är vanligtvis en godartad neoplasma, malignitet (omvandling till en malign tumör) är mycket sällan fixerad.

Förväxla inte patologi med åskådande fibrodysplasi, en sällsynt sjukdom som representerar irreversibel degenerering av skelettets mjukvävnad i benvävnad. Patologier är föremål för senor, muskler och fascia. För fibrodysplasi karakteriserar svullnad mjukvävnad, vilket indikerar återfödelseprocessen.

sorter dysplasi

Experter klassificerar fibrös dysplasi i:

• Monossal form - en ledd påverkas. Det förekommer hos barn och vuxna;
• Poliossal - patologi påverkar flera leder på ena sidan av kroppen. Det diagnostiseras i barndom och ungdomar, utvecklas mot bakgrund av endokrina störningar.

En annan populär klassificering av dysplasi föreslogs av den ryska kliniska kirurgen Zatsepin. Han delar in fibrös patologi i:

• Intraösisk lesion - påverkar ett eller flera leder i vilka fibrösa vävnadsområden bildas, i sällsynta fall regenereras benvävnaden längs hela sin längd. Men det övre (kortikala) skiktet förblir oförändrat, så det finns ingen krökning;
• Komplett (total) patologi - återfödning påverkar alla delar av artikulationen, inklusive medulärkanalen och det övre lagret. Detta leder till deformiteter i lemmar och utmattningsfrakturer. Oftast utvecklas denna form av dysplasi i långa rörformiga ben;
• En tumör är en sällsynt form av sjukdomen som kännetecknas av en kraftig tillväxt av fibrös vävnad;
• Albright syndrom är en annan relaterad patologi. Denna sjukdom innefattar tre karakteristiska egenskaper - fibrös dysplasi, fokal hyperpigmentering (melanos) av dermis och tidig puberteten. Ledsaget av irreversibla deformiteter av skelett och lemmar, såväl som dysfunktion hos de inre organen och systemen;
• Kardilaginös fibrös dysplasi är ersättning av broskvävnad genom fiber. Kan omvandlas till kondrosarcoma;
• Tibias kalcifierande fibrösa dysplasi är extremt sällsynt och irreversibel.

symtomatologi

Födda deformationer som är synligt märkbara är sällsynta. Vanligtvis förekommer de första symptomen på fibrös dysplasi i knäleden eller andra leder i barndomen mot bakgrund av hudmelanos, kardiovaskulära störningar, hormonell obalans.

Symptomen på sjukdomen är mycket olika. Men i de flesta fall klagar patienter på benvärk och krökning. Ofta diagnostiseras sjukdomen efter den vanliga (patologiska) frakturen.

Den mest mottagliga fibrösa dysplasien:

• Tubular ben - femoral, stor och liten tibia, brachial, ulnar och radiell;
• Plattben i bäcken, ryggrad, skalle, revben och fötter.

Krumningsnivån beror på lokaliseringen av fibrösa foci. Nedgången i de rörformiga benen i händerna leder till deras expansion, utvecklingen av dysplasi i fingrarna åtföljs av deras förkortning.

Fiberdysplasi i benens leder leder till deras deformation på grund av kroppsvikt. Lårbenet i 50% av fallen är förkortat och har formen av en "boomerang" eller "hockey pinnar". Den större trochanteren i lårbenet stiger till bäckenet, vilket leder till deformation av lårbenets nacke och ludd. Tillväxten hos en patient med dysplasi kan minska med 1-10 centimeter.

Fibröst dysplasi hos fibula leder inte till förändring i lemmen, men med skadorna i tibia registreras saberdeformiteten och sänkning av bentillväxt och förkortning av benen.

Patologi av de sciatic och ileal leder leder till krökningar av bäckenbenen, vilket provar de patologiska förhållandena i ryggraden - skolios eller kyphos.

Med samtidig skada på lårbenen och bäckenet ökar belastningen på ryggraden på grund av förskjutningen av kroppsaxeln.

Vid monosal dysplasi är symtomen mindre svåra. Kanske utvecklingen av smärta, limning, trötthet med belastningen på den skadade leden. Patologiska frakturer diagnostiseras också.

diagnostik

Patologi diagnos omfattar:

• Patientundersökning
• Initial inspektion;
• Röntgenundersökning.

Viktigt för att diagnostisera är frekventa frakturer, kallad patologisk, såväl som oöverstiglig smärta och förkortning av benet.

Patologi följer inte alltid smärta. Det förekommer hos 50% av vuxna och är helt frånvarande hos unga patienter. Detta beror på den konstanta omstruktureringen av benen hos barn när de växer och deras höga kompensationsförmåga.

Med hjälp av röntgenstrålar är det möjligt att bekräfta eller motbevisa misstanke om dysplasi. De karakteristiska egenskaperna hos dysplasi på röntgenstrålar innefattar:

• Benvävnad liknar ett frostat glas;
• Ljusfoci och områden av komprimering alternativt;
• Spetsar på benet;
• Den uppenbara krökningen av den drabbade artikuleringen.

När du har hittat ett fokus på fibrös vävnad, bör du se till att det inte finns några andra lesioner somymptomatiska. Därför utför de en röntgenundersökning av alla benen. Och vid behov utföra CT.

När symtomen är "suddiga" görs den slutliga diagnosen först efter en lång observation av patologins dynamik. Det är viktigt att skilja sjukdomen från onkologiska patologier och bent tuberkulos. För att göra detta, utse:

• Samråd med läkare;
• Prov för tuberkulos;
• Undersökning av paratyroidkörteln.

terapi

Konservativ behandling är vanligtvis inte effektiv. Därför är patienten, efter att ha klargjort patienten, förberedd för operation. utföras:

• osteotomi;
• Resektion (excision) av den drabbade delen av artikuleringen och dess ersättning med ett implantat;
• Benförlängning (om limkortning är fast).

Vid diagnos av polyostos sorter visas inte operationen. Behandling för denna blankett innefattar:

• Speciell massage kurs;
• sjukgymnastik;
• Fysisk terapi.

Prognos och förebyggande åtgärder

De exakta orsakerna till sjukdomen är inte fullt ut förstådda. Därför innefattar förebyggande åtgärder överensstämmelse med allmänna regler:

• Ge upp dåliga vanor
• Hälsosam kost;
• Systematiska besök på gynekologen under graviditeten;
• Viktkontroll
• Avlägsnandet av alltför stora belastningar på lederna;
• Systematisk förebyggande undersökning av en läkare.

Prognosen för patienter med fibrös dysplasi är i de flesta fall positiv. Undantaget är en polyosossal art, vilket leder till irreversibla deformationer. Utvecklingen av patologi i en godartad tumör observeras i 4% och i en malign neoplasma - endast i 0,2% av fallen.

Fiberdysplasi

Fiberdysplasi är en benskada där en sektion av normal benvävnad ersätts av bindväv med upptagande av benstrålning. Fiberdysplasi hör till kategorin tumörliknande sjukdomar, kan vara lokala eller vanliga, påverka en eller flera ben. Skälen till utvecklingen är inte tydliga, genetisk predisposition utesluts inte. Manifieras av smärta, deformitet, förkortning eller förlängning av segmentet och patologiska frakturer. Diagnosen är gjord på grundval av radiografi, MR, CT och andra studier. Behandling är vanligen kirurgisk.

Fiberdysplasi

Fiberdysplasi är en systemisk skada av skelettet, som tillhör kategorin tumörliknande sjukdomar, men är inte en sann bentumör. Uppkommer på grund av onormal utveckling av osteogent mesenchym (vävnad, från vilken ben bildas därefter). Symtom upptäcks vanligtvis i barndomen, men det är möjligt och en sen start. Litteraturen beskriver fall där mono-essentiell fibrös dysplasi först diagnostiserades hos personer i pensionsåldern. Kvinnor blir sjuka oftare än män. Möjlig återfödelse i en godartad tumör; malignitet är sällsynt.

Sjukdomen beskrevs först under första hälften av 20-talet. År 1927 gjorde den ryska kirurgen Braytsov en rapport om de kliniska, mikroskopiska och radiologiska tecknen på fokal fibrös bendegenerering. År 1937 beskrev Albright multifokal fibrös dysplasi, kombinerad med endokrina störningar och karakteristiska hudförändringar. Samma år beskrev Albrecht multifokal dysplasi i kombination med för tidig puberteten och fuzzy hudpigmentering. Lite senare undersökte Yaffe och Liechtenstein enskilda fokala skador och publicerade slutsatser om orsakerna till deras förekomst. I litteraturen kan fibrous dysplasi betecknas som Liechtenstein-sjukdom, Liechtenstein-Jaffe-sjukdom eller Liechtenstein-Braytsov-sjukdom.

klassificering

Det finns två huvudformer av fibrös dysplasi: monosore (med en lesion av ett ben) och polyosomalt (med en lesion av flera ben, vanligtvis belägen på ena sidan av kroppen). Polyosomform utvecklas i barndomen och kan kombineras med endokrina störningar och hudmelanos (Albright syndrom). Den monosuppala formen kan manifesteras vid vilken ålder som helst, endokrinopati och hudpigmentering hos patienter observeras ej.

Ryska specialister använder Zatsepins kliniska klassificering, som inkluderar följande former av sjukdomen:

• Intraösisk form. Kan vara monosal eller polyosomal. Enkelt eller flera foci av fibrös vävnad bildas i benet, i vissa fall föreligger en degenerering av benet i hela, men strukturen hos det kortikala skiktet bevaras, så det finns inga deformationer.
• Total benskada. Alla element lider, inklusive det kortikala skiktet och medulärkanalens område. På grund av den totala skadorna bildas deformationer gradvis, utmattningsfrakturer uppträder ofta. Vanligtvis finns det en polyosmal skada av långa rörformiga ben.
• Tumörform. Ledsaget av tillväxten av foci av fibrös vävnad, som ibland når betydande storlekar. Revealed sällan.
• Albright syndrom. Det manifesterar sig som en polyosmal eller praktiskt generaliserad skelettbesvär i kombination med endokrina störningar, för tidig puberteten hos flickor, en obalans i kroppsförhållanden, brännvätskans pigmentering, allvarliga deformiteter i benen och benen i kroppen. Ledsaget av progressiva störningar hos olika organ och system.
• Fiberbruskdysplasi. Visas dominerande degenerering av brosk, ofta observerad transformation i kondrosarkom.
• Den förkalkande fibroma. En speciell form av fibrös dysplasi, är mycket sällsynt, brukar påverka tibia.

Symtom på fibrös dysplasi

Ursprungliga deformiteter är vanligtvis frånvarande. Vid polyosalös form uppträder de första symptomen i barndomen. Skador på benen åtföljs av endokrinopati, hudpigmentering och nedsatt aktivitet i hjärt-kärlsystemet. Manifestationerna av sjukdomen är ganska olika, de mest konstanta tecknen är smärtsmärta (vanligtvis i höfterna) och progressiva deformiteter. Ibland diagnostiseras en sjukdom endast när en patologisk fraktur inträffar.

Vanligen i polyosformen påverkas de rörformiga benen: tibial, femoralt, fibulärt, humeralt, radiellt och ulärt. Av de platta benen är bäckenben, skalleben, ryggrad, revben och scapula mer benägna att drabbas av. Ofta finns det en skada på benens och benens ben, medan handleden är kvar intakt. Graden av deformation beror på lokaliseringen av foci av fibrös dysplasi. När en process uppträder i de rörformiga benen i de övre extremiteterna, observeras bara deras klubbformade expansion. Med nederlag av phalangesna är fingrarna förkortade, se "huggade bort".

Benen i nedre extremiteterna böjs under kroppens vikt, karakteristiska deformationer uppstår. Lårbenet är speciellt kraftigt deformerad, i hälften av fallen avslöjas dess förkortning. På grund av den progressiva krökningen i det proximala benet, har benet form av en boomerang (herdens personal, hockeyspjäxa), den stora spytten "rör sig" upp, ibland når nivån på bäckenbenen. Höftens nacke är deformerad, häftighet uppträder. Lånets förkortning kan vara från 1 till 10 cm.

Under bildandet av en lesion i fibula är avvikelsen hos lemmen frånvarande, med tibiens nederlag kan en tibias saberkurvatur eller en långsammare tillväxt av benets längd observeras. Förkortningen är vanligtvis mindre uttalad än med lesionen i lårbenet. Fiberdysplasi av ileum och sciatic ben orsakar deformation av bäckenringen. Detta har i sin tur negativ inverkan på ryggraden, vilket orsakar hållarproblem, skolios eller kypos. Situationen förvärras om processen samtidigt påverkar höft- och bäckenbenet, eftersom i sådana fall störs kroppens axel ytterligare och belastningen på ryggraden ökar.

Den monosuppala formen fortsätter mer fördelaktigt, det finns inga extraosseösa patologiska manifestationer. Svårighetsgraden och arten av deformationer varierar kraftigt beroende på platsen, lesionsstorleken och kännetecken hos lesionen (totalt eller intraosöst). Det kan finnas smärta, lameness och ökad trötthet efter att ha laddat det drabbade segmentet. Liksom med polyosalformen är patologiska frakturer möjliga.

diagnostik

Diagnosen bestäms utifrån klinisk bild och röntgendata. I det inledande skedet avslöjar röntgenbilder i området med diafysen eller metafysen hos det drabbade benet områden som ser ut som frostat glas. Därefter förvärvar det drabbade området ett karaktäristiskt utsmyckat utseende: förtätningscentren växlar med upplysningsområdena. Väl synlig deformation. När en enda skada upptäcks är det nödvändigt att utesluta flera skador på benen, som kan vara asymptomatiska i de inledande stadierna, så patienter refereras till densitometri. Om det finns misstänkta områden, utförs röntgenstrålar, om det behövs, används ben av benet.

Man bör komma ihåg att fibrös dysplasi, särskilt mono-essentiell, kan uppvisa betydande svårigheter vid diagnosprocessen. Med milda kliniska symptom krävs ofta långvarig dynamisk observation. Att utesluta andra sjukdomar och bedöma tillståndet hos olika organ och system kan krävas samråd med en fisioterapeut, onkolog och terapeut. I vissa fall visas en undersökning av en kardiolog, endokrinolog eller andra specialister.

Behandling av fibrös dysplasi

Behandlingen är övervägande kirurgisk - fullständig segmentär resektion av det drabbade benområdet inom hälsosam vävnad och ersättning av defekten med ett bentransplantat. Med en patologisk fraktur ålägger Ilizarov apparat. Vid multipelskador utförs profylaktiska åtgärder som syftar till att förebygga deformiteter och patologiska frakturer. Prognosen för livet är gynnsam. I avsaknad av behandling, särskilt med en polyosalös form, kan bristfälliga deformationer uppträda. Ibland återföds foci av dysplasi i godartade tumörer (gigantumör eller icke-fibroid). Hos vuxna beskrivs flera fall av malign degenerering i osteosarkom.