Modern syn på syndromet av muskelhypotension

Diagnostiserande muskelhypotoni förekommer oftast i barndomen. Även om fall där muskelhypotoni diagnostiseras hos en vuxen inte utesluts.

Sjukdomen manifesteras av obehagliga symptom, under utvecklingens utveckling sker försvagningen av muskelfibrerna först och därefter slutar de reagera på inkommande signaler från nervändarna i tid.

Olika faktorer kan framkalla hypotoni. Beroende på orsakerna till sjukdomen väljs en effektiv behandling som gör det möjligt för patienten att flytta runt normalt och utföra olika fysiska aktiviteter och rörelser.

Vad är den här överträdelsen?

Muskelhypotoni är ett speciellt tillstånd där tonus hos vissa muskelgrupper reduceras. Mycket ofta är det nära kopplat till utvecklingen av pares (minskning av kraft i musklerna).

Hypotension kan indikera förekomst av sjukdomar som är resultatet av motorisk neuronskada. Många medicinska experter anser att denna patologi bör hänföras till icke-standardiserade muskelsjukdomar.

Sjukdomen identifierades först, studerades och beskrivs i detalj 1900 Oppenheim. På den tiden kallades sjukdomen myotonia Oppenheim.

Men eftersom muskelhypoton i de flesta fall blir en följd av andra sjukdomar, redan 1918, beslutades att kalla ett sådant tillstånd av organismen som "ett trögt barnsyndrom".

Etiologi och patogenes

Muskelhypotonus anses vara ett symptom på mer än 100 olika sjukdomar. Det är av denna anledning att etiologin av sjukdomen är ganska stereotyp och kräver mer noggrann observation och forskning.

Uppenbarelsen av en kraftig minskning av muskeltonen ligger i de patofysiologiska mekanismerna. Vid korrigering och reglering av arbetet hos alla muskelgrupper är alla strukturerna i den mänskliga hjärnan, cerebellumet och striopallidärsystemet involverade.

För eventuella lesioner som kan lokaliseras i reflexapparaten uppträder ett visst skifte vilket medför att signalerna som sänks av nervfibrerna till hjärnan för att vara dåligt erkända och otydliga.

Bilden av kursen av muskelhypotoni är uttalad:

• utveckling av svår muskelsvaghet
• under en lång tid av sjukdomen utvecklas full atoni;
• Alla rörelser i benen och kroppen minskar eller är helt frånvarande.
• minskning eller frånvaro av okonditionerade reflexer.

Med den progressiva utvecklingen av hypotoni har patienten också följande tecken:

• svår andningsprocess och sugning (särskilt hos små barn);
• Vanliga sittställningar blir omöjliga att träna, en person faller helt enkelt i ett horisontellt läge.
• lederna i de nedre och övre extremiteterna blir mer lös och kan böja sig.

Sjukdomsklassificering

Eftersom hypotension oftast hänför sig till antalet symtom på olika sjukdomar, är det vanligtvis uppdelat i följande typer:

• diffus och lokal;
• gradvis utveckling och akut flytande;
• episodisk, intermittent, återkommande och progressiv.

Även hypotension är uppdelad i separata typer beroende på orsakerna som provocerade det:

• medfödda beror på genetiska avvikelser;
• Förvärv utvecklas som ett resultat av neurologiska störningar, infektionssjukdomar, autoimmuna sjukdomar och cerebral parese.

Beroende på ursprungsnivån påverkar störningen centrala och perifera nervsystemet.

Orsakerna som leder till syndromets utveckling

Det är möjligt att fastställa orsaken som kan orsaka utveckling av hypotension först efter en grundlig läkarundersökning. Eftersom hypotonan i de flesta fall diagnostiseras hos spädbarn och barn, kommer de främsta orsakerna att vara gömda i närvaro av medfödda anomalier som kan göra sig kända under de första åren av ett barns liv.

De vanligaste orsakerna till hypotension innefattar följande genetiska sjukdomar:

1. Downs syndrom avser genomisk utvecklingspatologi. Anledningen är att i stället för 46 kromosomer fungerar 47 i kroppen, vilket medför att 21 kromosompar bildas.
2. Aicardi syndrom. Det anses vara en mycket sällsynt genetisk sjukdom, vars etiologi ännu inte har studerats i detalj. Under sjukdomsförloppet utvecklar patienten epileptiska anfall som mer liknar infantila spasmer. Det ökar också sannolikheten för att utveckla mental retardation hos ett barn.
3. Robinovas syndrom. Det diagnostiseras extremt sällan. Barn med denna diagnos är födda med hypoplasi och har makrocefali. Även för deras skulls struktur präglas en bred panna och näsa.

Hypotension provokatörer i vuxen ålder

Diagnosen av muskelhypotoni kan göras inte bara i spädbarn, men redan i vuxen ålder.

Det verkar som om det inte finns några skäl för sjukdoms manifestationen.

Men de viktigaste är de sjukdomar som en person har varit sjuk i under sitt liv. Dessa inkluderar följande:

• utveckling av dystrofi hos olika muskelgrupper
• metakromatisk leukodystrofi;
• ryggmärgsatrofi;
• överfört encefalit, meningit;
• polio;
• sepsis;
• myasthenia gravis;
• negativ reaktion på vaccination i barndomen;
• celiac sjukdom;
• hypervitaminos;
• gulsot av nukleärt ursprung (överfört i barndomen);
• rakitis.
• Sandifers syndrom.
• slidan av matstrupen.

Barnfaktorer

Muskelhypotoni hos barn kan utlösas av följande faktorer:

• Downs syndrom;
• myasthenia gravis;
• Prader-Willi syndrom;
• gulsot av reaktivt ursprung
• cerebellär ataxi (efter virussjukdom);
• botulism;
• Marfan syndrom;
• dystrofi hos olika muskelgrupper;
• akondroplasi;
• överfört sepsis;
• hypotyreoidism (medfödd)
• ett överskott av vitamin D;
• diagnos av rickets (förstörelse av benvävnad hos ett barn);
• ryggmärgsatrofi;
• negativa effekter efter vaccination.

Funktioner och orsaker till sjukdom hos spädbarn

Muskelhypotoni hos nyfödda manifesteras av nästan samma symptom som hos äldre barn. Som ett resultat av sjukdomsutvecklingen är det svårt för barnet att andas tungt, för att göra rörelser med armarna och benen.

Om sjukdomen identifieras i rätt tid ökar behandlingen emellertid chanserna för ett normalt och fullt liv i framtiden.

Sådana skäl kan orsaka hypotoni hos spädbarn:

• patologiska förändringar i centrala nervsystemet;
• ärftliga störningar
• missbildningar av muskler.
• diagnos av myastheni
• botulismutveckling;
• sepsis;
• ett överskott av vitamin D;
• cerebellumets ataxi.

Diagnos av sjukdomen

För effektiv behandling är det mycket viktigt att i god tid diagnostisera överträdelsen. Detta kommer att kräva:

• samla en fullständig historia av hela familjen;
• en noggrann granskning av specialisten, som måste kontrollera alla reflexer
• computertomografi;
• magnetisk resonansavbildning;
• elektromyografiprocedur;
• EEG;
• Leverans av laboratorieblodprov (allmän och biokemi);
• studie av sprit;
• genetisk forskning;
• biopsi av muskelvävnaden hos den drabbade nervfibrerna.

Endast på grundval av resultaten av undersökningen kan läkaren göra en kompetent diagnos och beskriva vidare behandling av patienten.

Aktuell diagnostik är en metod för att studera orsaken till en sjukdom, som består i en detaljerad studie av en specifik sida av den patologiska processen. I fallet med muskelhypotoni utförs följande forskning:

• perifer nerv
• perifer motor neuron i ryggmärgen
• cerebellum.

Effektiv behandling är möjlig.

Eftersom muskelhypotoni är en följd av sjukdomen kommer läkemedelsbehandling att riktas specifikt för att eliminera provokerande sjukdomen.

Ju tidigare sjukdomen upptäcks, desto tidigare kan du fortsätta med behandlingen av patienten. Huvudmålet med behandlingen av muskelhypotoni är gradvis reduktion och eliminering av symtom som uppenbarar sig (muskelsvaghet, oförmåga att utföra vissa handlingar och rörelser, andningssvårigheter).

Samtidigt är det mycket viktigt att behandlingsförloppet ordineras gemensamt av en neurolog och ortopedisk kirurg. Det är nödvändigt att ta hänsyn till det ögonblick då behandlingen genomförs bör vara omfattande och bestå av sådana förfaranden och åtgärder:

• rörelse terapi (kinesitherapy);
• fysioterapi, som utförs direkt i vattnet (poolen);
• terapi med användning av droger.

Huvudfokuseringen vid behandling av pediatrisk hypotension är som regel placerad på innehav av en reflexmassage, som är önskvärt att utföras på poliklinisk basis.

Massage utförs i form av aktiva djupa rytmiska rörelser. Detta kan vara tingling, gnidning, knådning, stickande musklerna i övre och nedre extremiteterna, tillbaka. Massören pressar också på enskilda delar av musklerna och bioaktiva punkter och stimulerar därmed aktivt muskelton.

När barn behandlas, bör terapeuten, ortopedisten, talterapeuten, kardiologen, neurologen och fysioterapeuten regelbundet övervaka situationen hos unga patienter.

Särskild preferens ges till följande behandlingsmetoder:

• lätt gymnastik;
• sjukgymnastik;
• klasser med en talterapeut för formulering av korrekt och korrekt tal
• klasser för samordning av fina motoriska färdigheter (modellering, skärning, vikning av mosaik, ritning, konstterapi);
• klasser för besluts gång och hållning;
• följa en strikt diet (menyn bör vara balanserad och användbar);
• tar mediciner (antibiotika, myasthenia gravis och toning av de drabbade muskelgrupperna).

Tack vare massage och träningsövning börjar musklerna att arbeta aktivt och stärka.

Eventuella komplikationer

Muskelhypotoni är farlig manifestation av sådana komplikationer:

• spinal krökning;
• felaktig ämnesomsättning
• viktökning
• förändringar i tuggning och sväljningsreflexer;
• oförmåga att tala normalt
• andningssvårigheter.

Förebyggande åtgärder

Det är omöjligt att förutse utvecklingen av muskelhypotonasyndrom hos ett barn, men det är möjligt att göra allt för att upprätthålla normal hälsa.

För att göra detta, följ de enkla reglerna:

• avslag på dåliga vanor
• en gravid kvinna bör noggrant övervaka sin hälsa
• regelbundna besök till läkare
• passerar alla nödvändiga test och passerar olika studier;
• utföra terapeutisk massage för barnet, gymnastik och laddning;
• med manifestationerna av ångestsymptom som en brådskande fråga som söker medicinsk hjälp.

Hypotension manifesteras av ett antal obehagliga symptom. Men om sjukdomen identifieras i rätt tid kan alla möjliga negativa konsekvenser undvikas.

Symtom och behandling av muskelhypotoni hos vuxna

innehåll:

Muskulär hypotoni - ett patologiskt tillstånd där det finns en minskning av muskeltonen, ofta i kombination med pares av en viss extremitet. Sjukdomen kan manifestera sig hos barn, oftast från födseln, eller förvärvas som vuxen.

Diagnosen själv är inte så svår att göra. Det är mycket svårare att identifiera orsaken till denna patologi, eftersom den kan vara karakteristisk för ett stort antal sjukdomar, den vanligaste som kan övervägas:

1. Downs syndrom.
2. Akondroplasi.
3. Aicardi syndrom.
4. Canaven sjukdom.
5. Martin syndrom - Bell.
6. Robinovas syndrom.
7. Spinal muskelatrofi.
8. Krabbe sjukdom.
9. Leia syndrom.
10. Marfan syndrom.
11. Menkes sjukdom.
12. Tay - Sachs sjukdom.
13. Syndrom Patau.
14. Williams syndrom.

Samtidigt kan encefalit, meningit, polio, sepsis, kvicksilverförgiftning, myastheni, hypervitaminos hänföras till de förvärvade patologierna med närvaron av detta symptom.

Alla dessa sjukdomar kännetecknas av ett tecken - perifera nerver eller perifer motor neuron är skadade, som ligger i ryggmärgen och i hjärnbalken. Om hjärtbensmasken är skadad, uppträder i detta fall en annan form av hypotoni - diffus. Men med nederbörd av den cerebellära halvklotet uppstår en annan form där en minskning av muskeltonen endast observeras på patologins sida.

Klinisk bild

Symtom på muskelhypotoni hos vuxna kan bara inträffa efter en tid från sjukdomsuppkomsten. I vissa fall görs diagnosen ganska av misstag, till exempel när en sjukdom detekteras under en läkarundersökning eller när en läkare går till en läkare med helt olika klagomål.

De klassiska tecknen på hypotension, som också kallas muskeltonreducering, inkluderar:

1. Svaghet i nästan hela kroppen, som inte är associerad, till exempel med långtidsarbete.
2. Uppstår huvudvärk som inte försvinner även efter att ha tagit smärtstillande medel.
3. Ibland kan patienten märka takykardi, som inte har något att göra med motion.
4. I bröstkorgsområdet, eller snarare i hjärtat, kan det ibland uppstå smärtsamma förnimmelser.
5. Sömnstörning, som kan vara både sömnlöshet och patologisk dåsighet.
6. Hos många patienter är det ökat gråt, irritabilitet, depression.
7. Ökad svettning, med svett ofta klibbig och kall.
8. Om sjukdomen är i ett avancerat stadium kan domningar i extremiteterna noteras.

Många vuxna, som har funnit tecken på minskad muskelton, klandrar ofta detta tillstånd för svår utmattning, för permanent fysiskt arbete, för långa promenader, för skador och till och med för brist på fysisk aktivitet. Men få människor vet att detta faktiskt är en mycket allvarlig sjukdom som utan behandling kommer att utvecklas snabbt och kan så småningom få en person till funktionshinder.

diagnostik

För att på rätt sätt stoppa diagnosen samt att föreskriva behandling, ska läkaren genomföra en omfattande undersökning av patienten och försöka ta reda på vad som orsakade minskningen av tonen. Det kan ta lite tid.

Ofta måste patienter genomgå inte bara de vanliga rutinerna, som blod- eller urintester, utan även allvarligare undersökningar - MR, CT och röntgenstrålar. Endast på denna grund kan en korrekt diagnos göras och en individuell behandling kan ordineras, vilket beror på sjukdomsfasen och på dess natur.

Konservativ behandling

Den huvudsakliga behandlingen är konservativ. Oftast ges patienten en massage och speciell fysioterapi, som väljs individuellt. Olika fysioterapi, simning, vattenövningar och ett gym hjälper också bra.

Det är mycket viktigt att organisera rätt näring - det är nödvändigt att få alla nödvändiga vitaminer och spårämnen med mat. Om det behövs kan du börja ta vitamin- och mineralkomplex.

Förresten kan du också vara intresserad av följande GRATIS material:

• Gratis böcker: "TOP 7 skadliga övningar för morgonövningar, som du borde undvika" | "6 regler för effektiv och säker sträckning"
• Restaurering av knä och höft leder vid artros - gratis video av webinariet, som utförs av läkare av motionsterapi och sportmedicin - Alexander Bonin
• Gratis lektioner i behandling av ryggsmärta från en certifierad fysioterapeut. Denna läkare har utvecklat ett unikt återhämtningssystem för alla delar av ryggraden och har redan hjälpt mer än 2000 kunder med olika rygg- och nackproblem!
• Vill du lära dig hur man behandlar en nervsjuk i näsan? Kolla sedan noga på videon på den här länken.
• 10 viktiga näringskomponenter för en hälsosam ryggrad - i denna rapport lär du dig vad din dagliga kost ska vara så att du och din ryggraden alltid är i en hälsosam kropp och själ. Mycket användbar information!
• Har du osteokondros? Därefter rekommenderar vi att studera effektiva metoder för behandling av ländryggen, cervikal och thorax osteokondros utan droger.

Vad är hypotoni hos vuxna och barn?

Muskulär hypotoni är ett patologiskt tillstånd som kännetecknas av en minskning av muskelfibertonen. Sjukdomen uppträder inte bara hos vuxna, men även hos barn, även nyfödda barn. Muskelhypotoni åtföljs av många allvarliga patologier, vilket bara kan vara larm. En läkare, en släkting, en sjuk person själv, som märkte muskelvävnadens svaghet, bör omedelbart vidta alla åtgärder för att eliminera det obehagliga syndromet. Så vad är patologin och hur man behandlar ett obehagligt syndrom? Låt oss räkna ut det.

Definition och klassificering

Muskelfibrer, som ofta är buntade, ger en av de mest grundläggande funktionerna hos en person - förmågan att röra sig. Musklerna håller kroppen upprätt, ger rörelse av lemmar, deltar i andningshandlingen etc. Tonus bestämmer muskelspänning eller förmågan att motstå rörelse.

Klassificera syndromet i diffus och lokal form av hypotension. I den lokala formen lider en viss grupp muskelfibrer. Diffus muskelhypotoni kännetecknas av infångningen av alla kroppens muskler. Barn med denna sjukdomsform ligger i en grov groda. Det är diffus muskelhypotoni som är svårare att korrigera och behandla. Detta förvärrar patientens prognos.

skäl

Muskelsvaghet kan följa dussintals sjukdomar med neuromuskulär genesis. Den ärftliga faktorn är ofta spårad. Därefter uppenbarar sig tecken på sjukdom från tidig barndom, eller till och med spädbarn. Ett symptom på muskelpatologi observeras i strid med arbetet i perifermotorneuron, vissa delar av ryggmärgen och i retikulära formationer av hjärnstammen.

Praktiskt taget alla cerebellära patologier, inklusive tumörer och akut ataxi, leder till störningar i skelettmuskelfunktionen. Symtom i syndrom med nedsatt ton följer med chorea, diaskhaz, etc, vilket förvärrar sjukdomsförloppet. Förvärvade orsaker till muskelhypotoni inkluderar encefalit, meningokockinfektion, poliomyelit, septisk skada, förgiftning med ångor eller salter av kvicksilver, myastheni och överskott av vitaminer (hapervitaminos). Patologiskt syndrom kan inträffa efter att ha lidit smittsamma, toxiska, autoimmuna, metaboliska, neurologiska sjukdomar.

diagnostik

På grund av specifika symptom är det inte svårt att diagnostisera sjukdomar. Undersökningen börjar med en detaljerad samling av information om tidigare sjukdomar, studien av journaler, auskultation och slagverk. Alla ansträngningar riktar sig till definitionen av grundorsaken, som dessutom kan tilldela:

• laboratoriediagnostik (allmän analys av blod, urin, specifika blodprov etc.);
• MRI av olika organ och system;
• CT (datordiagnostik);
• genetisk testning;
• elektromyografi;
• muskelbiopsi;
• spritforskning;
• radiografi.

Endast genom att samla alla forskningsresultat kan du göra en slutlig diagnos och förskriva behandling. Typiskt tar diagnosen lite tid, medför stora kostnader, däckar patienten. Men du kan inte vägra medicinska rekommendationer, som ofta görs av vårdslösa föräldrar som inte vill undersöka sitt barn. Detta är en felaktig, oacceptabel taktik!

Hypotension hos spädbarn: symtom

Dystoni hos barn manifesteras av nedsatt muskelton. Detta är en ganska vanlig diagnos. Både hypertoner och hypotoni kan associeras med dystoni. Syndrom av muskelhypotoni är ofta medfödd. Om graden av svårighetsgrad är svag eller måttlig, då kan de inte alltid diagnostisera i modersjukhussjukhuset. Uppmärksam, vårdande föräldrar är skyldiga att systematiskt övervaka tillståndet hos ett litet barns muskelkorsett. Detta är sättet att märka patologins symptom så tidigt som möjligt, vilket gör det möjligt att både utföra effektiv behandling och undvika försämring.

Symptom på muskelhypotoni som utvecklats i barndomen inkluderar: utarmade reflexer, överdriven salivation, fördröjd fysisk utveckling, dålig motor och prehensil samordning. Barnen ligger ofta bakom sina kamrater i utveckling. Detta sker som ett resultat av fördröjd tal, dålig minnesförmåga. Spädbarn kan inte rulla tillbaka från magen, krypa. Processen att hålla huvudet upprätt eller kroppens vikt på benen är svårt.

Hypotension hos en vuxen

Symtom på muskelhypotoni hos vuxna kan upptäckas av en slump: under en medicinsk undersökning eller vid undersökning av patientens klagomål. Symtomatisk bild har varierande grader av svårighetsgrad, kan inträffa mycket senare än den underliggande sjukdomen. Sådana symptom som:

• svaghet, svaghet i hela kroppen. Det är inte associerat med fysisk ansträngning eller med andra faktorer. Visas av sig själv, utan någon uppenbar anledning;
• plötslig, intensiv huvudvärk som inte är mottaglig för läkemedelsterapi. Även efter att ha tagit ett starkt analgetiskt läkemedel kvarstår staten nästan oförändrad;
• vågig, periodisk takykardi;
• i bröstregionen utseendet av smärta värkande natur;
• sömnstörning (sömnlöshet, patologisk dåsighet);
• "Looseness" av lederna, när rörelser i dem har en mycket större amplitud än i en frisk person;
• domningar i benen
• frekvent svettning.

Symtom på muskelhypotoni kan inte avsevärt försämra den totala hälsan hos en person. Detta gör att du kan skjuta upp besöket till doktorn och "skriv av" alla de snabba taktarna i livet, fysisk inaktivitet och fysiskt arbete. Detta är fel övning. Endast tidig diagnos och korrekt behandling kan förbättra en persons tillstånd. Det är ofta möjligt att stoppa sjukdomsregressionen i riktning mot försämringen.

Prover (test) för noggrann diagnos

Förutom allmän forskning utför doktorn en serie test som kan exakt verifiera diagnosen. Oftast, speciellt när hypotension i nedre extremiteterna misstänks, utförs Orshas test: patienten placeras på ryggen, hans knä pressas i soffan och den andra försöker lyfta hälen uppåt.

Med svaga muskler kan detta enkelt göras - lemben är överbent. En liknande situation observeras med en minskning av muskelton i övre extremiteterna. Då diagnostiseras över-förlängning av underarmen.

Följande symptom är karakteristiskt för pediatrisk hypotension: När en baby lyfts upp i armhålorna är bara axelkörtdragen involverade i processen och huvudet "faller" mellan dem. Detta test har namnet "flabby axelband". En mycket illustrerande följande teknik: patienten är placerad på en hård yta, nedåtvänd. Be att böja lemmen vid knäet. Om musklerna arbetar med otillräcklig belastning, kommer hälen utan ansträngning att nå den gluteal regionen. Dessutom kan du spendera:

1. Poyomny's prov: försök att klacka för att få området med lårbenets spett. En frisk person, med normal muskelton, är en sådan åtgärd inte i kraft.
2. Två prover av Openheim: i den första positionen: sittande, kommer patienten att kunna få tummen på foten med underkäften, i den andra - för att kasta underbenet bakom huvudet.

behandling

Framgången med att behandla muskelhypotoni beror på svårigheten hos den bakomliggande orsaken till sjukdomen, på patientens noggrannhet och på svagheten i muskelvävnaden. Huvudfokus för muskelhypotoni gör massage. Denna massage tillåter att normalisera blodcirkulationen hos den drabbade vävnaden, för att förbättra nervledningen, för att återvända den förlorade tonen. Detta leder till regression med en tendens att minska patologins svårighetsgrad. Massageteknik är lika användbar för både barn och vuxna. Det ordineras även när ansiktet påverkas och när de interostala musklerna påverkas.

Att hjälpa till att vända sig till proffs, eftersom endast en kvalificerad specialist kan uppnå en bestående förbättring av patientens tillstånd. Mild till måttlig grad av hypotoni behandlas särskilt bra med massage, speciellt i kombination med akupunktur. Irritation av biologiskt aktiva punkter ökar den positiva dynamiken i återhämtningen. Tilldela långa kurser som består av 7-15 procedurer. Fysiska förfaranden (magnet, reflexbehandling) måste ingå i behandlingsregimen. Dessutom utför de terapi för de bakomliggande orsakerna till minskat muskeltonssyndrom.

Muskelhypotoni

Muskelhypotoni (muskelhypotoni, muskelhypotonasyndrom) är ett tillstånd av låg muskelton, som ofta kombineras med pares (minskning av muskelstyrkan). Muskelhypotoni är ett symptom på många olika sjukdomar som är förknippade med motonurons nederlag, därför anses det vara en icke-specifik muskelsjukdom.

Innehållet

Allmän information

Oppenheim beskrev medfödd muskulaturhypotoni för första gången i detalj 1900, och behandlade myatonia som en separat sjukdom (kallad Oppenheim myatonia). Eftersom muskelhypotoni hos nyfödda förekommer i olika sjukdomar, föreslog Greenfield et al. 1918 att man använde termen "trögt barnsyndrom" för att beskriva detta tillstånd.

Modern medicin föredrar att använda termen "muskelhypotoni syndrom" för att beskriva tillståndet med låg muskelton. Denna definition förenar alla varianter av muskelhypotoni som uppstår hos barn, oavsett orsak och nivån av störningar som uppstår i detta tillstånd.

Muskelhypotoni är ett symptom på cirka 100 olika sjukdomar, men trots sjukdomsets etiologi är hypotension ganska stereotyp.

form

Eftersom muskelhypotoni hos barn ingår i symptomkomplexet av olika sjukdomar finns det:

• beroende på graden av skada, generaliserad (diffus) och lokal (isolerad) hypotension;
• beroende på början - skarp och gradvis utveckling;
• av flödet av naturen - episodisk, intermittent (med perioder av uppkomst och fall), återkommande och progressiv hypotension.

Beroende på orsakerna till att hypotension utvecklas finns följande:

• Medfödd hypotension. Det utvecklas i närvaro av genetiska sjukdomar och ingår i den totala kliniska bilden.
• Förvärvat hypotension. Kan vara associerad med neurologiska sjukdomar (cerebral pares, obstetriska trauma etc.), exponering för toxiner (kvicksilverförgiftning), infektionssjukdomar i tidig ålder (uppskjuten meningit, encefalit, sepsis, etc.), metaboliska störningar (observerade med rickets, vitamin D-hypervitaminos, sekundär hypothyroidism), autoimmuna sjukdomar (observerade med myasthenia gravis och komplikationer efter vaccination).

Nivån av muskelhypotonas ursprung är uppdelad i hypotoni:

• Central nivå (indelad i cerebral och ryggradsnivå).
• Perifer nivå (motorenheter påverkas). Det förekommer i sjukdomar i perifer neuron (neuronala och neurala nivåer), sjukdomar i neuromuskulär överföring (synaptisk nivå), medfödda strukturella myopatier, myotoni, myodystrofi och myoplegi, metaboliska och inflammatoriska myopatier (muskelnivå).

Orsaker till utveckling

Endast en omfattande läkarundersökning tillåter oss att fastställa den exakta orsaken till utvecklingen av hypotoni hos ett barn. Oftast indikerar syndromet av muskelhypotoni hos nyfödda närvaron av medfödda sjukdomar som kan inträffa under första hälften av livet. Den vanligaste orsaken till hypotension är genetiska sjukdomar:

• Downs syndrom är en genomisk patologi där i de flesta fall istället för de normala 46 kromosomerna 47 representeras i karyotypen på grund av en extra kopia av den 21: a parkromosomen.
• Aicardi syndrom är en sällsynt medfödd sjukdom med okänd etiologi som kännetecknas av epileptiska anfall av typen av infantila spasmer, partiell eller total frånvaro av corpus callosum, chorioretinal lacunar foci och mental retardation.
• Robinovas syndrom är en sällsynt sjukdom som är ärvt i ett autosomalt dominant och autosomalt recessivt sätt. Patienterna är födda med prenatal hypoplasi och kännetecknas av närvaron av makrocefali, utskjutande panna, bred näsa och andra kliniska tecken.
• Opitz-Cavedgia syndrom (FG syndrom) är en sällsynt recessiv X-länkad sjukdom som kännetecknas av signifikant variation av kliniska tecken (ben-ansiktsavvikelser, svår muskelhypotension, etc.).
• Martin syndrom - Bell, som orsakas av en mutation i X-kromosomen hos FMR1-genen. Som ett resultat av undertryckandet av transkription av FMRl-proteinet störs den normala utvecklingen av nervsystemet (mental retardation, diskoordinering av rörelser, obetydlig hypotension observeras).
• Griscelli syndrom (typ 1) är en autosomal recessiv sjukdom som kännetecknas av kombinerad immunbrist och partiell albinism.
• Marfan syndrom är en ärftlig patologi av bindväv som är ärvt på ett autosomalt dominant sätt. För detta syndrom är skelettens långsträckta rörformiga ben karaktäristiska, lederna är hypermobila och patologin för det kardiovaskulära systemet och synen är närvarande.
• Patau syndrom är en kromosom sjukdom associerad med närvaron av en extra kromosom 13 i cellerna och åtföljs av svåra missbildningar.
• Leiasyndrom är ett sällsynt ärftligt neurometaboliskt syndrom som kännetecknas av CNS-skador.
• Prader-Willys syndrom är en sällsynt sjukdom som orsakas av förlusten av en paternal kopia av kromosom 15q11-13.
• Williams syndrom är en sjukdom som orsakas av omstrukturering av kromosomer. Patienterna skiljer sig åt i sitt specifika utseende och allmän mental retardation, i kombination med utvecklingen av vissa områden av intellektet.
• Rett syndrom - en neuropsykiatrisk sjukdom som uppträder huvudsakligen hos tjejer och uppenbaras av allvarlig mental retardation.
• De Merciers syndromet (septooptichesky dysplasia) är en heterogen sjukdom där hypoplasi hos optisk nerv, hypofys och anomalier hos hjärnans mittlinjestrukturer observeras.
• Riley-Day syndrom (familial disavtonomy), som orsakas av Q319 mutationer och överförs på autosomalt recessivt sätt. Syndromet kännetecknas av sensoriska störningar och störningar i det autonoma nervsystemet.
• 22q13-deletionssyndromet (förlust av en del av kromosomen), som kännetecknas av neonatal hypotension, mental retardation och milda dysmorfiska egenskaper.
• Ehlers-Danlos syndrom är en heterogen sjukdom där leder och hud påverkas.
• Canavan sjukdom, som kännetecknas av progressiv skada på nervcellerna i hjärnan.
• Dejerine-Sott-sjukdomen - en autosomal-recessiv typ av sjukdom som orsakar hypertrofiska förändringar i Schwanns nervskalor, kompression och axonal degenerering, långsam tillväxt av perifer pares och muskelatrofi.
• Krabbsjukdom är en sällsynt autosomal recessiv sjukdom som kännetecknas av skador på myelinskeden av nervfibrer och en progressiv minskning av intelligens och syn.
• Niemanns sjukdom - Peak, där lipidmetabolism störs. Symptomen på sjukdomen beror på dess typ.
• Tay - Sachs sjukdom, som manifesteras av en progressiv lesion i centrala nervsystemet.
• Centronukleär myopati, som kännetecknas av generaliserad muskelsvaghet och oftalmoplegi, andningssyndrom och andra tecken.
• Achondroplasia, vilket uppenbaras av närvaron av medfödda anomalier (spinalkanalstenos, etc.) och underutveckling av långben.
• Sjukdom hos den centrala stången, som kännetecknas av fördröjd motorutveckling och det finns störningar i muskuloskeletala systemet.
• Hypofys nanizm, manifesterad av en betydande fördröjning i tillväxt och fysisk utveckling.
• Menkes sjukdom, tecken på vilka är långsam tillväxt, nervsystemet patologier och karakteristiska curl hår.
• Spinal muskelatrofi, i vilken frivilliga rörelser störs (patologiska processer påverkar främst strimmig muskulatur av ben, huvud och nacke) och mental utveckling avviker inte från normen.
• Brist på 3-metylkrotonyl-CoA-karboxylas, där barnet snabbt blir trött, muskeltonen försvagas, diarré, kräkningar och ätstörningar observeras ofta.
• Metylmalonsyraemi, där det föreligger en försening av mental och fysisk utveckling, och metylmalonsyra är närvarande i urinen.
• Icke-kaustisk hyperglykemi, som med den klassiska sjukdomsförloppet utvecklas snabbt och uppenbaras av slöhet, myokloniska anfall, episoder av apné. Vid överlevande barn föreligger en allvarlig försening i psykomotorisk utveckling och kramper.
• Myotonisk dystrofi, som kännetecknas av variationer i kliniska manifestationer. Det kännetecknas av närvaron av myotoni, progressiv muskelsvaghet, hjärtskador, endokrina-vegetativa sjukdomar, kataraktens närvaro och minskad intelligens. När Beckers muskeldystrofi manifesteras, är muskelhypotoni ofta hos vuxna, eftersom denna sjukdomsform förekommer mer benignly och manifesterar sig i åldern 10-20 år och ibland senare.

Hypotension hos spädbarn kan bero på missbildningar:

• medfödd cerebellär ataxi, där det finns en "berusad gång", asynergi, ataxi i händerna och så vidare;
• sensoriska integrationsdysfunktioner;
• dyspraxi (rörelsestörningar);
• medfödd hypothyroidism;
• hypotonisk cerebral pares;
• teratogenes, som uppstod som ett resultat av intrauterin berusning med bensodiazepiner.

Muskelhypotoni kan vara resultatet av sjukdomar som debuterades genom livet. Dessa sjukdomar innefattar:

• muskeldystrofi (observeras oftast);
• metakromatisk leukodystrofi;
• spinal muskulär atrofi;
• encefalit, meningit, polio, Guillain-Bare syndrom, sepsis;
• barndom botulism, som utvecklas under påverkan av botulinum toxin, producerat av spore-forming pinne Clostridium botulinum;
• myasthenia gravis;
• patologiska reaktioner mot vaccination
• celiac sjukdom;
• hypervitaminos;
• nukleär gulsot
• rakit;
• Sandifer syndrom, som kännetecknas av en triad av symtom: hiatal bråck, reflux esofagit och torticollis.

Muskelhypotoni hos barn utvecklar också asfyxi vid förlossning, kvicksilverförgiftning, traumatiska hjärnskador, lesioner av de nedre eller övre motorneuronerna, CNS-dysfunktion (cerebellärskada, cerebral pares, etc.) och hypotyroidism.

patogenes

Muskelhypotoni i någon av dess etiologier utvecklas under inverkan av allmänna patofysiologiska mekanismer. Muskeltonen regleras av strukturerna i hjärnstammen, striopallidar-systemet och cerebellumet, och genomförandet av toniska reaktioner beror på aktiviteten hos formationerna i segmentreflexapparaten, vilken innefattar:

• alfa- och gamma-neuroner i ryggmärgets främre horn
• motoriska och sensoriska fibrer i nervstammarna;
• afferenter av de neuromuskulära spindlarna.

Diffus hypotension kan bero på:

• nedsatt suprasegmental reglering av motoneuroner (alfa och gamma);
• hypofunktion av spinal alfa motoneuroner;
• denervering, som uppstår när fibrerna i nervstammarna är skadade;
• ökar aktiviteten hos mediatorhämmande mekanismer;
• patologi av jonkanaler;
• nedsatt muskelcytoskelett;
• minska energiförsörjningen av muskelvävnad.

symptom

Syndrom av diffus muskelhypotension manifesteras:

• I de uttryckta i olika grader muskulär hypotension (från mild slöhet till fullständig atoni). Musklerna som berörs är mjuka, flaxiga, det finns överböjning i lederna (knä, armbåge, handled), motståndet mot passiva rörelser minskar.
• Minska eller slutföra frånvaro av okonditionerade reflexer och aktiva rörelser, ökade tendonreflexer. Barnet kan inte upprätthålla hållning, krypa, stå som ett resultat av muskelmatchning.
• Svårigheter med utfodring och i vissa fall gastroesofageal reflux, där innehållet i magen kastas i matstrupen.
• Respiratoriska störningar vid cerebral hypotension.

Syndrom av diffus muskelhypotoni hos barn kan åtföljas av kramper, fördröjd utveckling av barnet, dysmorfa tecken, klonus (snabb och rytmisk rörelse) av fötterna, involvering av interna organ i den patologiska processen.

Svårighetsgraden av symtom påverkas av patientens ålder, svårighetsgraden av hypotensionen, lägesplatsen och orsaken till hypotensionen.

diagnostik

Muskelhypotoni diagnostiseras baserat på data:

• familjehistoria;
• fysisk undersökning, som innefattar studier av reflexer, styrka och muskelton;
• CT och MR, EEG, elektromyografi;
• allmänna och biokemiska blodprov;
• spritstudier;
• genetisk analys;
• muskelbiopsi eller nerv.

behandling

Syndromets muskelhypotoni hos spädbarn behandlas primärt med hjälp av massage, vilket inkluderar reflex- och andningsövningar. Speciella terapeutiska övningar, toningbad, vattengymnastik, bollövningar och fysioterapi rekommenderas också.

Diffus hypotoni hos barn behandlas också med övningar för att samordna fina motoriska färdigheter (inklusive skulptur, mosaikövningar, fingerspel etc.) och övningar med en talterapeut om barnet behöver ordentlig formulering.

Korrigering av gång och hållning tillämpas också, en balanserad diet rekommenderas.

Läkemedelsbehandling är ordinerad av en läkare beroende på orsaken till hypotension (inkluderar nootropics, vaskulära läkemedel, neurometaboliska droger, vitaminer etc.)

För närvarande, i avsaknad av resultat av konservativ behandling, kan livskvaliteten hos en patient med nedsatt muskelton förbättras genom att använda funktionell neurostimulering som aktiverar olika delar av NA med hjälp av elektriska eller farmakologiska effekter som realiseras genom en implanterbar anordning.

Hypotension hos barn (nyfödda) och vuxna: symtom, komplikationer och behandling

Muskelhypotoni är en sjukdom som kännetecknas av försvagning av muskelfibrerna. Detta leder till försämrad ledning av nervimpulser. I överväldigande majoriteten av fallen är musklernas hypotoni en följd av andra patologier, inklusive medfödda. Sjukdomen diagnostiseras i barndomen, men av flera orsaker finns risk för att hypotension utvecklas hos vuxna.

Vad är hypotension?

Muskelhypotonus är inte en självständig sjukdom, utan en patologi som manifesterar sig mot andra sjukdomar. Störningen orsakas av en minskning av muskelton, vilket leder till störningar i nervreglering av muskelfibrer. Icke desto mindre beskrivs syndromet av muskelhypotoni ofta som en oberoende sjukdom, men korsar alltid med andra sjukdomar. Isolering av en sjukdom i en separat sjukdom beror på ett komplex av symptom som kräver separat behandling.

Också fördelningen av överträdelsen i en separat diagnos på grund av att syndromet i muskeltonstörning är ett symptom på ett stort antal olika sjukdomar. Hittills har mer än hundra patologier identifierats som åtföljs av muskelhypotoni.

Muskelhypotoni kan bero på medfödda abnormiteter och abnormiteter. Det kan också vara ett symptom på förvärvade sjukdomar, som sepsis eller meningit hos vuxna patienter.

Sjukdomen diagnostiseras oftast hos barn.

Klassificering och art

Hypotonus muskler klassificeras på grund av utveckling, lokalisering av lesionen och flödesformen.

Genom lokalisering utmärks det diffusa muskelhypotonasyndromet och lokal muskelhypotension. Vid diffus muskelhypotoni hos barn och vuxna diagnostiseras en vanlig sjukdom i alla muskelfibrer. Den lokala formen av sjukdomen är en lesion av en liten grupp av muskler.

På grund av utvecklingen av utmärkta medfödda och förvärvade former av sjukdomen. Medfödd hypotoni hos spädbarn är en följd av utvecklingsavvikelser. Överträdelse utvecklas under prenatalperioden av barnets tillväxt.

Förvärvad hypotoni hos barn och vuxna är en följd av allvarliga sjukdomar. I de flesta fall är förvärvad muskelhypotension associerad med skador på centrala nervsystemet, neurologiska störningar eller autoimmuna processer. Dessutom kan hypotoni utvecklas på grund av infektionssjukdomar.

Av naturen av den patologiska processens början är muskelhypotension akut och utvecklas gradvis. I det första fallet uppträder symtomen på muskelsvagning kraftigt, i det andra fallet ökar svagheten i musklerna gradvis. För det första är det en liten skada på en muskelgrupp, som fortskrider. I diffus form av sjukdomen finns det en konstant försämring av symtomen, upp till en fullständig förlust av förmågan att röra de drabbade musklerna.

Av naturens natur är sjukdomen uppdelad i fyra typer:

• episodisk, manifesterar en gång;
• intermittent hypotoni, i vilka perioder av försämring av symtom ersätts av försämringsperioder
• återkommande, där återfall av hypotoni är möjlig;
• progressiv muskelhypotoni, där sjukdomen påverkar nya muskelgrupper, eller symptomen försämras snabbt.

Behandling och ytterligare prognos beror på vilken typ av muskelskada. Den mest diffusa formen av sjukdomen är den svåraste behandlingen.

Orsaker till hypotoneusutveckling

Som redan nämnts är orsakerna till utvecklingen av muskelhypotoni-syndrom hos ett barn omfattande. Läkare utesluter mer än 40 typer av olika patologier bland medfödda och genetiskt bestämda störningar. De vanligaste orsakerna till muskelhypotonasyndrom hos en nyfödd:

• Downs syndrom;
• Robinovas syndrom;
• patau syndrom;
• Niemann-Pick sjukdom;
• akondroplasi;
• spinal muskelatrofi.

Downs syndrom är den vanligaste orsaken till muskelhypotension.

Utvecklingen av muskelhypotoni hos barn i den första månaden av livet är oftast resultatet av fosterskador, men inte genetiska störningar. Bland de möjliga anledningarna:

• cerebellär ataxi;
• hypotyroidism;
• cerebral pares;
• intrauterin allvarlig hypoxi.

Dessutom kan utvecklingen av muskelhypotoni hos spädbarn under de första dagarna av livet associeras med intrauterin berusning med droger som kvinnan tog under graviditeten. Ofta orsakas fostrets muskelhypoxi av psykoaktiva läkemedel som är föreskrivna för behandling av epilepsi och ångestsjukdomar.

Utvecklingen av muskelhypotoni hos vuxna är en följd av allvarliga sjukdomar och kroniska sjukdomar, som först uppträdde vid vuxen ålder. Möjliga orsaker är:

• meningit;
• encefalit;
• myasthenia gravis;
• sepsis;
• Förgiftning med kvicksilver och tungmetaller;
• hypervitaminos.

Muskelhypotonus i förskolebarn kan utlösas av polio, ett otillräckligt svar på vaccination och rickets. Symtom på hypotoni kan också uppträda på bakgrunden av olika autoimmuna patologier.

Symtom hos nyfödda och barn

I sin fysiska utveckling låg barn med en sådan diagnos bakom sina kamrater.

Muskelhypoton hos spädbarn kännetecknas av nedsatt motoraktivitet, reflexaktivitet och fysisk utvecklingsfördröjning. Muskelhypotension hos nyfödda kan misstas av följande symtom:

• svaga reflexer;
• ökad salivation;
• överträdelse av greppreflexen;
• allmän flabbhet och svaghet i musklerna.

Med hypotension hos spädbarn tillåter inte nedsatt muskelton barnet att hålla huvudet normalt. Det finns en svaghet i nackmusklerna. Det är svårt för barnet att självständigt rulla på magen, gripningsreflexen är väldigt svag, och därför kan inte barnet hålla länge något i sina händer. Vanligtvis vil barn med hypotonisk muskel normalt inte vila på lemmar. När du försöker höja den övre halvan av kroppen, vil inte barnet vila på handflatan, utan på armbågen.

I en äldre ålder, när barn börjar göra de första försöken att stiga upp, har barn med muskelhypotension en mycket svår tid. Barnet kan inte hålla kroppen i vertikal position under lång tid, det är svårt för honom att få tag i stödet med händerna. Även krypning på alla fyra åtföljs av brist på samordning av rörelser på grund av muskels försvagning.

Muskulär hypotonisk störning hos barn följer alltid en fördröjning i utvecklingen. Sådana barn växer långsammare, de kommer ihåg ny information sämre, de börjar prata med andra senare. Med utseendet av muskelhypotoni vid två års ålder uppstår problem med barnets socialisering.

Symptom på sjukdomen hos vuxna

Karaktäristiska egenskaper hos förvärvad muskelhypotoni hos vuxna:

• Utseendet av svaghet i hela kroppen utan någon uppenbar anledning;
• allvarliga huvudvärk
• episodisk takykardi;
• obehag i hjärtat
• sömnproblem
• förändring i amplituden för rörelse av benen i leden;
• domningar i armar och ben
• överdriven svettning.

Ofta är hypotoni hos musklerna hos vuxna åtföljda av symptom på hjärt-och kärlsjukdomar - smärta i hjärtat av regionen, andfåddhet, takykardi.

Svår paroxysmal huvudvärk svarar inte på medicineringsterapi. Oavsett smärtstillande medel som patienten tar, minskar huvudvärk inte.

Ofta orsakar muskelhypotension sömnproblem. I det här fallet kan en person lida av sömnlöshet eller ständigt känna behovet av att sova. Vissa patienter börjar sova 10 timmar om dagen, men en lång vila ger inte lättnad och konstant trötthet fortsätter att störa patienten.

Förutom trötthet och huvudvärk kan symtom vara frånvarande. Personen går inte till doktorn, skriver av sjukdomen för trötthet. Detta komplicerar diagnosen och försvårar sjukdomsförloppet, eftersom muskelhypotension börjar utvecklas med tiden. I allvarliga fall utvecklar du kortvarig pares i lemmarna.

Det är viktigt att komma ihåg att muskelhypotoni är en allvarlig sjukdom som behöver behandlas. Ju tidigare patienten ser en specialist, desto mer gynnsam är den ytterligare prognosen.

Hos vuxna kan patologins manifestationer begränsas av en oupphörlig känsla av trötthet.

diagnostik

Vid förekomst av en otillbörlig situation är det nödvändigt att kontakta terapeuten eller neurologen Barnet måste snarast visa en barnläkare och en barnlig neurolog.

För det första gör doktorn en undersökning och analyserar patientens klagomål. Familjhistoria och alla nyligen överförda sjukdomar beaktas nödvändigtvis. Nödvändiga undersökningar för att bekräfta diagnosen:

• undersökning av musklerna
• reflextestning;
• beräknade och magnetiska resonansbilder
• studie av kompositionen av cerebrospinalvätskan;
• elektromyografi.

Ibland är genetisk analys dessutom föreskriven, eftersom muskelhypotoni kan bero på genetiska störningar. Dessutom föreskriver läkaren ett allmänt och biokemiskt blodprov.

Vad är farlig muskelhypotension?

Hypotonus kräver snabb behandling, annars kan komplikationer uppstå. Hos barn blir hypotoneus en orsak till nedsatt sväljningsreflex, felaktigt tal, problem med hållning.

Vid äldre ålder kan hypotoni leda till ryggradskurvatur, metaboliska störningar. En av de vanligaste komplikationerna hos denna sjukdom är fetma.

Behandlingsprincip

Regelbunden massage förbättrar muskeltonen i barnet

Diffus muskelhypotoni hos barn är svår att korrigera, så ett besök till doktorn är nödvändigt för de första symptomen, vanligtvis behandlas kompletterad med korrigerande gymnastik.

När barnet har hypotoneus ordineras barn:

• sjukgymnastik;
• massage;
• Övningsterapi (äldre barn);
• drogbehandling.

En nyfödd behöver en massage för att normalisera muskeltonen. Äldre barn föreskrev fysioterapi, som syftade till att förbättra konduktiviteten hos nervimpulser i musklerna. För att förbättra kroppsställningen och normalisera hjärncirkulationen, ordineras barn fysisk terapi som syftar till att stärka musklerna.

För talproblem krävs en kurs med talterapeut. Barn tilldelas även speciella klasser om utveckling av fina motoriska färdigheter.

Det är nödvändigt att behandla komplex hypotoni hos barn på ett integrerat sätt, även behandling kompletteras med speciella preparat. Vitaminbehandling utförs, barn ordineras innebär att öka muskeltonen.

Behandling av muskelhypotension hos vuxna utförs med medicinering. Läkemedel som föreskrivs beroende på orsaken till överträdelsen. Vanligtvis visas patienter medicin från en grupp nootropics för normalisering av hjärncirkulationen och förbättring av hjärnans kognitiva funktioner. Som regel hjälper det att bli av med huvudvärk.

Dessutom kan tilldelas:

• medel för normalisering av vaskulär ton;
• neurometaboliska droger;
• vitaminkomplex
• antibiotika.

Antibakteriell terapi utförs om muskelhypotension beror på nyligen svåra bakterieinfektioner. Denna behandling används också vid detektering av sjukdomsframkallande ämnen i kroppen. Fysioterapi, inklusive akupunktur, är också indicerad för vuxna.

Förebyggande åtgärder

Särskilt förebyggande av utvecklingen av muskelhypotoni existerar inte, eftersom det inte är möjligt att förutse utvecklingen av denna patologi. Förebyggande minskas till överensstämmelse med de allmänna rekommendationerna för att stärka hälsan:

• inga dåliga vanor
• balanserad diet;
• vanlig fysisk aktivitet
• snabb behandling av eventuella sjukdomar.

Om symtom på muskelhypotension uppträder hos spädbarn eller vuxna, ska du snarast söka hjälp av en expert.