Klassificering och metoder för behandling av kollagensjukdomar

Kollagenoser - en grupp av sjukdomar, förenade med samma typ av funktionella och morfologiska förändringar hos bindväven (huvudsakligen kollagenhaltiga fibrer). En karakteristisk manifestation av kollagenoser är en progressiv kurs, involvering i den patologiska processen av olika inre organ, kärl, hud, muskuloskeletala system. Diagnostik av kollagenoser är baserad på multipel detektion av en lesion, detektering av positiva laboratoriemarkörer och biopsi-data i bindväven (hud- eller synovialmembran i lederna). Vanligtvis används kortikosteroider, immunosuppressiva medel, NSAID, aminokinolinderivat etc. för att behandla kollagenoser.

kollagenas

Kollagenoser (kollagensjukdomar) är immunopatologiska processer som kännetecknas av systemisk disorganisering av bindväv, polysystemskada, progressiv kurs och polymorfa kliniska manifestationer. I Rheumatology bland kollagenozov accepteras till reumatoid artrit, reumatism, systemisk lupus erythematosus, systemisk skleros, polyarteritis nodosa, dermatomyosit, Wegeners granulomatos, och andra. Dessa sjukdomar är kombinerade till en enda grupp baserat på gemensamma patologiska kännetecken (fibrinoid förändrar kollagen) och patogenetiska mekanism (kränkningar immune homeostas).

Bindevävnaden bildar skelett, hud, stroma i de inre organen, blodkärl, fyller mellanrummen mellan organen och utgör mer än hälften av människokroppen. Huvudfunktionerna i bindväv i kroppen är skyddande, trofiska, stödande, plast, strukturella. Bindevävnaden representeras av cellulära element (fibroblaster, makrofager, lymfocyter) och intercellulär matris (huvudämnet, kollagen, elastiska, retikala fibrer). Sålunda reflekterar termen "kollagenoser" inte fullständigt de patologiska förändringarna som förekommer i kroppen, därför kallas denna grupp för närvarande "diffusa bindvävssjukdomar".

Klassificering av kollagensjukdomar

Det finns medfödd (ärftlig) och förvärvad kollagenos. Medfödda bindvävsdysplasier representeras, särskilt av mukopolysackaridos, Marfans syndrom, osteogenes imperfekta, Ehlers-Danlos syndrom, elastiskt pseudoxantom, Sticklers syndrom, etc.

Förvärvade kollagenoser innefattar i sin tur SLE, sklerodermi, periarterit nodosa, dermatomyosit, reumatoid polyartrit, Sjogrens syndrom, reumatism, systemisk vaskulit, diffus eosinofil fasciit etc. och prognosens allvarlighetsgrad resten - till små kollagen sjukdomar. Det är också vanligt att skilja övergångs- och blandade former av diffus bindvävssjukdomar (Sharpe syndrom).

Orsaker till kollagen sjukdom

Medfödda kollagen sjukdomar orsakas av ärftlig (genetisk) kränkning av strukturen av kollagen eller metabolism. Etiologin för förvärvade systemiska bindvävssjukdomar är mindre studerad och förstådd. Det betraktas som multifaktoriell immunopatologi, på grund av interaktionen mellan genetiska, infektiösa, endokrina faktorer och miljöpåverkan. Många studier bekräftar sambandet mellan specifika systemiska sjukdomar i bindväv och transport av vissa HLA-antigener, främst histokompatibilitetsklass II (HLA-D) -antigener. Sålunda är systemisk lupus erythematosus associerad med bäraren av DR3-antigenet, scleroderma-A1, B8, DR3 och DR5 antigener, Sjogren syndrom - med HLA-B8 och DR3. I familjer av patienter med kollagenos, oftare än i befolkningen som helhet, registreras systemiska sjukdomar bland första graders släktingar.

I förhållande till smittsamma medel som är involverade i utvecklingen av kollagensjukdomar bedrivs fortfarande forskning. Infektiös-allergisk genesis av diffusa sjukdomar i bindväv är inte utesluten; Den möjliga rollen av intrauterina infektioner, stafylokocker, streptokocker, parainfluensavirus, mässling, rubella, höftkroppar, herpes simplex, cytomegalovirus, Epstein-Barr, Coxsackie A, etc. beaktas.

Det bör noteras sambandet mellan kollagenoser och förändringar i hormonförordningen: med början av menstruationscykeln, abort, graviditet eller förlossning, klimakteriet. Externa faktorer, som regel, framkallar en förvärring av latent patologi eller verkar som utlösare för förekomsten av kollagenos i närvaro av en lämplig genetisk predisposition. Sådana utlösare kan vara stress, trauma, hypotermi, insolation, vaccination, medicinering etc.

Patogenes och patologi av kollagensjukdomar

Patogenesen av kollagenos kan representeras som följande allmänna schema. Mot bakgrund av kroppens bakteriella och virala sensibilisering bildas patogena immunkomplex, vilka sätter sig på basmembranet i blodkärl, synoviala och serösa membran och framkallar utvecklingen av icke-specifik allergisk inflammation. Dessa processer orsakar autoallergi och autosensibilisering till ens egna vävnader, försämring av cellulära och humorala immunogenesfaktorer, hyperproduktion av autoantikroppar mot cellkärnor, kollagen, vaskulär endotel och muskler.

Perverse immun-, vaskulära och inflammatoriska reaktioner vid kollagenos åtföljs av patologisk disorganisering av bindväven. Patologiska förändringar går genom 4 steg: muskulös svullnad, fibrinoid nekros, cellproliferation och skleros.

Kollagenoser åtföljs av olika patologiska-anatomiska förändringar, emellertid är alla sjukdomar förenade med diffus involvering i den patologiska processen av kroppens bindväv, vilket kan ske i olika kombinationer. Så när nodulär periarterit huvudsakligen påverkar kärl av muskeltyp, vilket leder till ärrbildning och ödemarkering av sistnämnda, är därför i klinisk kurs ofta markerade blodkärlblödningar, blödningar, blödningar, hjärtattacker. För sklerodermi typisk utveckling av vanlig skleros (skador i huden och subkutan vävnad, pneumoskleros, kardioskleros, nefroscleros). Dermatomyositis domineras av hud- och muskelskador, liksom arterioler som finns i dem. Systemisk lupus erytematosus karakteriseras polisindromnym över utvecklingen av dermatos, artrit, Raynauds syndrom, lungsäcksinflammation, nefrit, endokardit, meningoencefalit, pneumonit, neurit, etc. plexites.

Symptom på kollagenos

Trots mångfalden av kliniska och morfologiska former av kollagen kan deras utveckling spåras gemensamma egenskaper. Alla sjukdomar har en lång böljande kurs med växling av exacerbationer och remissioner, den stadiga utvecklingen av patologiska förändringar. Kännetecknad av en fortsatt feber av fel typ med frossa och kraftiga svettningar, tecken på allergier, oförklarlig växande svaghet. Vanliga för alla kollagenoser är systemisk vaskulit, muskelartikulärt syndrom, inklusive myalgi, artralgi, polyartrit, myosit, synovit. Det finns ofta skador på hud och slemhinnor - erytematutslag, petechiae, subkutan noduler, aphthous stomatit etc.

Hjärtskada vid kollagenos kan åtföljas av utveckling av myokardit, perikardit, myokarddystrofi, kardioskleros, arteriell hypertension, ischemi, angina pectoris. På andningsorganets del märkt pneumonit, pleurisy, lunginfarkt, pneumoskleros. Nyresyndrom innefattar hematuri, proteinuri, njur amyloidos och kroniskt njursvikt. Störningar i mag-tarmkanalen kan representeras av dyspepsi, gastrointestinal blödning, angrepp i buksmärta, simulering av cholecystit, appendicit etc.

Polymorfismen hos den kliniska bilden förklaras av lesionsorganets specificitet i olika former av kollagenos. Förstörningar av diffusa bindvävssjukdomar är vanligtvis förknippade med infektioner, hypotermi, hyperinsolering och skador.

Diagnostik av kollagenoser

Grunden för antagandet av en viss form av kollagenos är förekomsten av klassiska kliniska och laboratorie tecken.. Typiskt utseende i blod av icke-specifika inflammationsmarkörer C-reaktivt protein ökar a2-globuliner, fibrinogen, seromucoid, ESR, etc. Ett stort diagnostiskt värde definieras som immunologiska markörer karaktäristiska för varje sjukdom: CEC antinukleära och reumatoida faktorer antikroppar till enstaka och dubbelsträngad DNA, antistreptolysin-O, antikroppar mot nukleära antigener, komplementnivåer etc. Ofta måste man, för att göra en patomorfologisk diagnos, tillgripa en biopsi av skinnet, musklerna och det synoviala membranet hos susen tavov njurar.

Lite hjälp vid diagnos av bindvävs kan ha röntgenbilder av ben och leder, i vilka den identifierade vanliga (osteoporos, förträngning av gemensamma sprickor), samt privata radiologiska tecken (uzuratsiya artikulära ytor i reumatoid artrit, avaskulär nekros av de artikulära ytorna i SLE, osteolys av de distala falangerna i sklerodermi och så vidare). Att identifiera beskaffenheten och omfattningen av inre organ som används ultraljuds diagnostiska tekniker (ekokardiografi, ultraljud pleurahålan, renal ultraljud, ultraljud av buken), MRI, CT. Differentiell diagnos av olika former av kollagenoser utförs av en reumatolog; Om det behövs rekommenderas patienten av andra specialister: kardiolog, pulmonologist, immunolog, hudläkare, etc.

Behandling och prognos av kollagensjukdomar

Förloppet av de flesta kollagensjukdomar är progressivt och återkommande, vilket kräver gradvis, långvarig och ofta livslång behandling. Oftast används följande grupper av läkemedel för behandling av olika former av kollagenoser: steroid (glukokortikoider) och icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, cytostatika, aminokinolinderivat, guldpreparat. Dosering och varaktighet av kurser bestäms strängt individuellt, med hänsyn tagen till typ av sjukdom, svårighetsgrad och svårighetsgrad av kursen, ålder och individuella egenskaper hos patienten.

För alla typer av kollagenos som kännetecknas av en kronisk progressiv kurs med ett system med flera system. Prescribing av kortikosteroid eller immunosuppressiv terapi hjälper till att minska svårighetsgraden av kliniska symptom, vilket leder till mer eller mindre långvarig remission. De så kallade stora kollagenoserna har den snabbaste utvecklingen och svåra kursen. Död hos patienter kan uppstå som ett resultat av njur-, kardiovaskulär, andningsfel, sammanfogning av sammankopplad infektion. För att förebygga exacerbationer av kollagenoser är det viktigt att eliminera foci för kronisk infektion, genomgå en uppföljning, undvika överdriven insolation, hypotermi och andra provokationsfaktorer.

kollagenas

Kollagenos (även reumatisk sjukdom, engelsk kollagensjukdom) är en grupp av sjukdomar som kännetecknas av bindvävskador (vanligtvis progressiv). Kollagenos baseras på autoimmun patologi i bindevävnaden. Skador kan vara olika - muskler, kärl och ett integument är skadade. I fall av nodulär periaritit påverkas till exempel kärlens bindväv, i systemisk sklerodermi påverkas huden, det muskuloskeletala systemet och de inre organen.

Typer av kollagenos

Beroende på sjukdomens etiologi delas kollagenoserna i förvärvade och ärftliga. Kollagensjukdomen innehåller:

• gemensamma sjukdomar (mikrokristallin, psoriasis, reaktiv och reumatoid artrit, osteoartrit, ankyloserande spondylit etc.);
• systemisk vaskulit (till exempel mikroskopisk polyangiit, Schönlein-Henoch purpura och periarterit nodosa);
• diffusa åkommor i bindväven (till exempel systemisk sklerodermi, Sharpe syndrom, systemisk lupus erythematosus)

Orsaker till kollagenos

Ärftliga typer av kollagenoser orsakas av systemiska störningar av strukturen av kollagen, samtidig metaboliska störningar och en brist i immunsystemets komponenter. Med förvärvade kollagenoser är det nästan omöjligt att noggrant bestämma orsaken till patologin, vilket var drivkraften för framväxten av diskussioner om möjligheten att isolera denna undergrupp av sjukdomar. Det finns emellertid många faktorer som framkallar utseendet av kollagenos, bland dem:

• infektionssjukdomar;
• hormonella störningar;
• negativt inflytande av miljöfaktorer.

Indirekta mekanismer som bidrar till utvecklingen av symtom på kollagenos är psyko-emotionell stress, tar viss medicinering, hyperinsolering. barn kan utveckla sjukdomen efter vaccination.

Symptom på kollagenos

Varje sjukdom från gruppen av kollagensjukdomar kännetecknas av symptomens specificitet. Samtidigt framhävs allmänna tecken som är typiska för alla typer av denna patologi - intermittent (episodisk) kurs med närvaro av perioder av eftergift och exacerbationer samt samtidig utveckling av patologiska förändringar.

Perioden av exacerbation kännetecknas vanligen av ett uttalat febrilsyndrom med manifestationer av frossa och svettning. Patienter är deprimerade humör och det finns en stark svaghet. De karakteristiska manifestationerna av sjukdomen är värkande smärta i lederna, kränkningar av lederens motorfunktion, myalgi vid olika lokaliseringar. Eftersom bindväv är närvarande i alla organ, i patologi förekommer sådana degenerativa förändringar som kardioskleros och mikrokardiodystrofi, lungfibros, amyloiddegenerering av njurarna.

Nonspecifik manifestation av sjukdomen är nederlag i matsmältningssystemet (funktionell dyspepsi, buksmärtssyndrom, gastrointestinal blödning).

Diagnos av kollagenos

Diagnosen av kollagenos görs på grundval av en analys av historikdata och resultaten av laboratoriediagnostik (bestämning av icke-specifika inflammatoriska markörer i blodet samt immunologiska markörer). Kollagenos kan också användas: radiografi, magnetisk resonansbildning, ultraljudsdiagnostik, computertomografi.

Kollagenterapi

Ofta kräver individer med kollagen sjukdom komplex livslång terapi. Behandlingens specificitet varierar beroende på den specifika typen av patologi. NSAID, glukokortikosteroider, TNF-a-blockerare, metoder för extrakorporeal avgiftning (hemosorption, plasmautbyte) kan användas. Under remission kan fysioterapeutiska tekniker (fysioterapi, ultraljud, magnetisk terapi, etc.) rekommenderas. Patienterna bör följa reglerna för kost och arbete, undvika hypotermi och hyperinsolering. I avsaknad av adekvat terapi är döden möjlig på grund av tillsatsen av en sammankopplad infektion, förekomsten av andnings-, kardiovaskulär eller njursvikt.

Kollagenos - vad är det?

innehåll:

Kollagenoser är en hel grupp sjukdomar som påverkar både barn och vuxna. Detta är en svår patologisk process som inte är inflammatorisk, men förekommer endast av en anledning. Och anledningen till detta är mycket enkelt att förklara.

Varför sker det?

Representativ kollagen sjukdom - systemisk lupus erythematosus

Kollagen är ett protein som finns i varje organism. Det är grunden för bindväv, det vill säga senor, brosk, ben och dermis innehåller detta protein i stora mängder. Kollagen ger styrka och elasticitet, och den här egenskapen är så viktig för det normala mänskliga livet.

Om patienten lider av kollagenos innebär det att detta viktiga protein börjar ändra sin sammansättning, och hyaluronsyra, som är basen för kollagen, lider särskilt. Denna syra börjar bryta ner och kollagen förlorar sin tidigare elasticitet och styrka.

Orsaken till kränkningen av den korrekta strukturen av kollagen beror på många orsaker. Den främsta är ärftlighet. Det finns andra anledningar:

1. Mutation av gener.
2. Brist på ämnen som är ansvariga för den korrekta strukturen av proteinet.
3. Felaktigt arbete med enzymer som är ansvariga för strukturen av kollagen.
4. Skada.
5. Allergy.
6. Immunbrist.

Vilka sjukdomar uppstår vid förändring av protein

Det är faktiskt inte en sjukdom. Det här är en hel grupp sjukdomar som har en sak gemensamt - ett brott mot strukturen av kollagen. Dessa sjukdomar innefattar reumatism, reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus, dermatomyosit, periarterit nodosa och sklerodermi.

Symptomen på kollagenos är svåra att förvirra med andra sjukdomar. De karaktäriseras av en vågliknande kurs, med perioder av försvåring och minskning av processen. Samtidigt kommer själva sjukdomsförloppet alltid att vara progressiv. Det andra lika viktigt symptomet är en ökad kroppstemperatur utan något mönster under dagen. En sådan feber är karakteristisk för reumatiska sjukdomar.

Och självklart utvecklas ofta artrit och artralgi vid kollagenos. Samtidigt är smärtan i lederna ganska starka och endast ett tidigt besök hos en läkare kan hjälpa en person här.

behandling

Eftersom sjukdomen oftast uppstår på grund av en mutation av en viss gen, kan den inte botas. Men med hjälp av välvalda läkemedel kan du sakta ner den destruktiva processen. Detta gäller särskilt för barn, eftersom deras kollagenos kan leda till mycket allvarliga konsekvenser.

De viktigaste drogerna vid behandling av denna sjukdom är icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) och steroidhormoner. Men denna eller den här förberedelsen kan endast väljas av en läkare. Självbehandling av sjukdomen leder ofta till mycket allvarliga komplikationer. Och en person som är långt ifrån medicinen kommer inte att kunna göra den korrekta diagnosen.

Behandling är alltid lång och kan ofta vara en livstid. Bland de främsta drogerna avger dexametason och metylpred. De är oftast föreskrivna för behandling av systemisk lupus erythematosus, seronegativ spondyloarthritis och dermatopolimiosit. Dosen av droger väljs strikt individuellt beroende på ålder och omfattning av sjukdomen.

komplikationer

Den vanligaste komplikationen i alla kollagenoser är skador på kardiovaskulärsystemet. Samtidigt observeras spilld icke-koronär kardioskleros oftast. Samtidigt uttrycks hjärtsåren endast i de symptom som patienten beskriver, och detta är en ökning av hjärtslag och andfåddhet. Lungorna påverkas också. I detta fall observeras progressiv lunginflammation eller pneumofibros oftast. Dessa patologier utvecklas väldigt snabbt. Det finns ett växande andningsfel, vilket är nästan omöjligt att bota.

Med periarterit nodosa, och denna sjukdom gäller också för kollagenos, har patienten ofta njurskador, upp till och med allvarligt njursvikt. För det andra med avseende på frekvensen av komplikationer är myokardioskleros, som kännetecknas av hjärtarytmi och progressivt hjärtsvikt. I vissa fall leder allt detta till hjärtinfarkt.

Lider av denna sjukdom, mag och tarmar. Det finns en utveckling av nekros av väggarna i bukhålan, vilket uttrycks i symptomen på en akut buk. Ofta uppträder patienten blodig kräkningar och svår smärta i bukhålan. Ofta utvecklas allvarliga huvudvärk, suddig syn och i allvarliga fall - cerebral infarkt.

Förresten kan du också vara intresserad av följande GRATIS material:

• Gratis böcker: "TOP 7 skadliga övningar för morgonövningar, som du borde undvika" | "6 regler för effektiv och säker sträckning"
• Restaurering av knä och höft leder vid artros - gratis video av webinariet, som utförs av läkare av motionsterapi och sportmedicin - Alexander Bonin
• Gratis lektioner i behandling av ryggsmärta från en certifierad fysioterapeut. Denna läkare har utvecklat ett unikt återhämtningssystem för alla delar av ryggraden och har redan hjälpt mer än 2000 kunder med olika rygg- och nackproblem!
• Vill du lära dig hur man behandlar en nervsjuk i näsan? Kolla sedan noga på videon på den här länken.
• 10 viktiga näringskomponenter för en hälsosam ryggrad - i denna rapport lär du dig vad din dagliga kost ska vara så att du och din ryggraden alltid är i en hälsosam kropp och själ. Mycket användbar information!
• Har du osteokondros? Därefter rekommenderar vi att studera effektiva metoder för behandling av ländryggen, cervikal och thorax osteokondros utan droger.

Vad är kollagenos

Kollagenos är en systemisk patologi som präglas av förstörelsen av bindväv och en progressiv kurs. Grunden för sjukdomsutvecklingen är den immunopatologiska processen som bryter mot utbytet av kollagen. Det kan vara medfödd eller förvärvad. Det finns en patologi i vilken ålder som helst, hos barn är sådana sjukdomar vanliga och förekommer särskilt hårt.

Uttrycket "kollagenos" förenar en grupp sjukdomar med samma funktionella förändringar i bindvävets struktur. De skiljer sig åt i graden av symtom, involvering i processen av olika organ och vävnader.

Det är svårt att diagnostisera kollagenos eftersom de kännetecknas av olika kliniska manifestationer. Därför bör behandlingen av patologi vara individualiserad. Endast med snabb och välbestämd behandling är det möjligt att uppnå stabil eftergift. Och utan behandling leder kollagenos ofta till döden.

Utvecklingsmekanism

Denna patologi är en systemisk process, eftersom bindväven till viss del ingår i alla organ. Blodkärl, broskvävnad och hud bildas därifrån. Det ligger också mellan organen. Bindvävnad står för mer än hälften av hela människans kroppsmassa. Därför reflekteras dess patologiska förändring i hela organismens tillstånd.

I grund och botten när kollagenos observeras skador på huden, blodkärlen och lederna. Detta beror på att det är senor, ben, broskvävnad och dermis som innehåller kollagenprotein i stora mängder. Det ger vävnadens elasticitet, deras styrka. När kollagenos stör strukturen av detta protein, dess funktion. Hyaluronsyra påverkas särskilt, tack vare vilket kollagen är så stark och elastisk. Som ett resultat börjar det bryta ner, vilket leder till vävnadskador och försämring av organens funktioner.

Detta händer gradvis under påverkan av patologiska förändringar i immunsystemet. På grund av provocerande faktorer bildas patogena immunkomplex i kroppen. De utlöser en autoimmun process, som kännetecknas av utvecklingen av allergi och produktionen av antikroppar mot sina egna vävnader, speciellt för de cellulära strukturerna av kollagen. Det åtföljs av förstörelsen av bindvävskonstruktioner.

klassificering

Kollagenoser är en hel grupp sjukdomar som också kallas diffusa bindvävssjukdomar. De verkar annorlunda, men alla präglas av en kränkning av strukturen av kollagen. Dessa inkluderar sjukdomar som periarterit nodosa, sklerodermi, reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus och andra. Alla dessa sjukdomar kan delas upp i två grupper i enlighet med egenskaperna hos ursprunget för degenerativa lesioner i bindväven.

Den första inkluderar medfödda patologier, orsakerna till vilka är ärftliga störningar i strukturen av kollagen, såväl som i metaboliska processer. Sådana sjukdomar är ganska sällsynta, ibland är de svåra att upptäcka. Dessa inkluderar mukopolysackaridos, Marfan syndrom, elastisk pseudoxantomi, Sticklers syndrom, osteogenes imperfekta och andra. Ibland är de så svåra att de leder till en patients funktionsnedsättning nästan från födseln.

Alla förvärvade former av kollagenoser är så olika i deras flödesegenskaper att den internationella klassificeringen delar dem i två grupper. Sjukdomar med en allvarlig kurs och en allmän biverkning av bindväv i kroppen inkluderar dermatomyosit, systemisk lupus erythematosus, sklerodermi, Sharpe syndrom, periarterit nodosa. Alla andra sjukdomar, till exempel reumatism eller septisk endokardit, kallas små kollagenoser, vilka kännetecknas av latent kurs, långsam progression och frånvaron av allvarliga komplikationer.

Dessutom kan flera typer av patologi särskiljas enligt läsens plats:

• gemensamma sjukdomar - reumatoid och psoriasisartrit, spondylit, osteoartros
• skada på blodkärlens väggar eller systemisk vaskulit - mikroskopisk polyangiit, periarterit nodosa;
• diffusa förändringar i bindväven genom hela kroppen, såsom systemisk lupus erythematosus.

skäl

Medfödd kollagen sjukdom utvecklas på grund av ärftliga genetiska patologier. Som en följd av detta störs kollagen syntes, dess struktur och metaboliska processer under intrauterin utveckling. Därför observeras sjukdomar ofta hos barn, en av vars föräldrar lider av denna patologi.

Orsakerna till förvärvade kollagensjukdomar är mindre studerade. Den vanligaste teorin om dessa sjukdomars autoimmuna natur. Men det finns flera faktorer som kan utlösa förändringar och utlösa utvecklingen av patologi:

• störningar i funktionen hos endokrina körtlar, hormonella störningar, särskilt under graviditet, klimakteriet eller puberteten;
• infektionssjukdomar, särskilt mässling, rubella, herpes, cytomegalovirus, streptokocker eller stafylokocksjukdomar;
• långvarig exponering för stress, intensiva erfarenheter;
• vaccination hos barn
• brist på ämnen som är involverade i syntes av kollagen eller felfunktion av enzymer;
• sjukdomar i immunsystemet;
• allergiska sjukdomar;
• allvarliga skador.

Ibland kan externa faktorer utlösa sjukdomsuppkomsten. Till exempel förvärrar överdriven exponering för solstrålning degenerativa processer med medfödd predisposition mot dem.

symptom

Ett stort antal sjukdomar kombinerades i en grupp på grund av det faktum att det finns vanliga symptom i sin kurs. Detta är en långsam utveckling med växande perioder av exacerbationer och remissioner. Med systemiska skador är sjukdomen ofta dödlig.

Det finns också vanliga symtom på kollagenos, som är karakteristiska för alla sådana patologier:

• ospecifik feber med hyperhidros och frossa;
• skada på hud och slemhinnor, utseende av utslag eller sår;
• ledsmärta, myalgi, nedsatt motorfunktion;
• allvarlig svaghet, förvärring av humör
• hydroxiprolinuri - ökade nivåer av hydroxiprolin i urinen på grund av förändringar i strukturen av kollagen;
• störningar i matsmältningssystemet, hjärt-, lung- eller njursystemet kan förekomma.

De återstående manifestationerna av kollagenos varierar beroende på sjukdomen. Kan vara mer uttalad ledvärk eller hudutslag, det finns överträdelser i inre organens arbete.

sklerodermi

En av de mest karakteristiska systemiska patologierna för strukturen av kollagen är sklerodermi. Denna sjukdom kännetecknas av förtjockning och härdning av bindväven. När det bara påverkar huden, äventyrar det inte patientens liv, även om huden blir grov, det kokar, håret kan falla ut. Men ibland utvecklas systemisk sklerodermi, som påverkar musklerna, mag-tarmkanalen och andra organ. Resultatet av sjukdomen är i detta fall ofta ogynnsamt.

Systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus är en allvarlig autoimmun sjukdom som drabbar främst unga kvinnor. Karakteristiska symptom på patologi är rodnad i kinderna, näsan och decketeområdet, liksom ett utslag i form av röda ringar över hela kroppen. Hudskadorna ökar med stress, temperaturfluktuationer. Patienten är också oroad över smärta i muskler och leder, inflammation i slemhinnorna, njursvikt. Artrit av händer och fötter, aphthous stomatit utvecklas, synskador försämras.

Reumatoid artrit

Denna sjukdom kännetecknas av knäskador, liksom små leder i händer och fötter. I detta fall förstörs det synoviala membranet, på grund av vilket fogen är deformerad, därför kan den inte utföra sina funktioner. Patienten är orolig för allvarlig smärta, särskilt på natten, morgonstyvhet i rörelser. Gradvis utvecklas svaghet, sömnlöshet, en viktförändring observeras. Denna sjukdom är en av de vanligaste bland kollagensjukdomar.

Nodulär periaritit

Denna kollagenos refererar till systemisk vaskulit. Det påverkar främst artärerna, men det kan också förstöra mjuka vävnader, såväl som inre organ. Denna sjukdom kännetecknas av nekros av små och medelstora kärl med bildandet av mikroanurysmer. På grund av detta påverkas njurarna och hjärtat allvarligt. Externa manifestationer av sjukdomen innefattar ett karakteristiskt utslag och utseendet av subkutana noduler.

Ärftliga sjukdomar

Medfödda systemiska patologier är ganska sällsynta, men mestadels kännetecknas av svår kurs. Symptom som är karakteristiska för kollagenos har Ehlers-Danlos syndrom. I denna sjukdom blir huden och lederna alltför elastiska. På grund av skrovets skörhet observeras ofta blåmärken, onormal tillväxt av ärrvävnad och ökad blödning av tandköttet.

En mycket svår kurs åtföljs av epidermolysis bullosa. Med denna sjukdom är patientens hud så ömtålig att någon beröring kommer att skada den. Inverkar också på luftvägarna, matsmältningsorganen, inre organ. I de flesta fall leder osteogenes imperfekta, där ett brott mot strukturen av kollagen orsakar ökad benbräcklighet, också leder till allvarliga funktionshinder.

diagnostik

På grund av att dessa patologier inte är specifika, kan deras diagnos vara svår. Det är inte alltid möjligt att bestämma sjukdomen endast av yttre symtom, varför en fullständig undersökning är nödvändig. Den huvudsakliga metoden för diagnos är laboratoriet blodprov, vävnadsbiopsi. Icke-specifika markörer av inflammation, förhöjda ESR- och C-reaktiva proteinnivåer detekteras i blodet. Dessa tecken indikerar närvaron av bindvävskador.

För en mer noggrann diagnos och bestäm lokaliseringen av lokaliseringen med hjälp av röntgenstrålar, CT, MR, ultraljud. Men den mest informativa har en histologisk analys av vävnader. Differentiell diagnos av olika typer av kollagensjukdomar utförs av en reumatolog. Ibland behövs också ett samråd med en pulmonolog, en kardiolog, en hudläkare eller andra specialister.

behandling

Patienter med kollagenos kräver ofta livslång terapi. I de flesta fall är sådana sjukdomar obotliga, men det är möjligt att sakta ner den patologiska processen och förbättra patientens tillstånd avsevärt. Behandlingen ordineras individuellt i enlighet med sjukdoms typ och svårighetsgrad. Metoderna för behandling skiljer sig också åt under den akuta perioden och under remission.

Under exacerbation indikeras symptomatisk läkemedelsterapi. Dessa är oftast icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, till exempel Brufen. Med en hög aktivitet av den inflammatoriska processen tilldelas den snabba utvecklingen av symtom glukokortikoider. Det vanligaste är Prednisolon i en daglig dos på 15 mg eller Dexamethason. Och om patienten har biverkningar från sådan behandling är användningen av cytostatika acceptabel: "cyklofosfamid" eller "azathioprin". Även på sjukhuset används metoder för avgiftning, såsom plasmaferes eller hemosorption, vid behandling av akuta attacker av kollagenos.

Korrekt utvald behandling kan signifikant öka perioderna för eftergift. Vid denna tid avbryts inte behandlingen. Rehabiliteringsbehandling rekommenderas för patienter: elektrofores, fonophores, ultraljud, magnetterapi, terapeutisk träning. Effektiv för att öka efterlämningsperioden balneoterapi: radon-, koldioxid- eller hydrogensulfidbad. För förebyggande av exacerbationer är det nödvändigt att observera rätt livsstil och kost. Det är nödvändigt att undvika hypotermi, sol exponering, infektionssjukdomar, skador och stress. Det är nödvändigt att behandla inflammatoriska sjukdomar i tid, eliminera kroniska infektionsfett i kroppen. Sanatorium-resort behandling är mycket användbar för att stärka immunitet och allmän återhämtning för patienter.

komplikationer

Det svåraste är stora kollagenoser. De är ofta komplicerade av allvarliga skador på lever, njurar och hjärtan. Som ett resultat kan patienten dö. Oftast beror detta på hjärtsvikt. Kardioskleros, perikardit, myokardit, angina kan förekomma. Ibland utvecklas myokardinfarkt. Andningsfel på grund av progressiv pleurisy lunginflammation eller lungfibros ökar också snabbt. I de flesta fall påverkar kollagenosen kraftigt njurarna. Förutom kronisk njursvikt utvecklas amyloidos och hematuri.

Kollagenos orsakar också komplikationer i mag-tarmkanalen. Nekros av väggarna i bukhålan kan utvecklas, åtföljd av svår smärta och blödning. Komplikationer inkluderar synskador, och i de allvarligaste fallen utvecklas hjärninfarkt.

Dessa systemiska sjukdomar är ganska svåra, och utan behandling leder de ofta till patientens död. Därför är det nödvändigt att undvika provocerande faktorer, förebyggande av infektion i kroppen, hypotermi eller långvarig exponering för solen om det finns en förutsättning för metaboliska störningar eller immunpatologier. Behandlingen bör börja så tidigt som möjligt och inte avbryta det, enligt alla rekommendationer från läkaren. Då kan du uppnå långsiktig eftergift och förbättra patientens levnadsstandard.

Kollagenos: Symtom och behandling

Kollagenos - de viktigaste symptomen:

• Hudutbrott
• Humörsvängningar
• Gemensam smärta
• svaghet
• Temperaturminskningar
• Förlust av aptit
• frossa
• svettning
• Håravfall
• Rött ansikte
• Muskelsmärta
• feber
• Minskad vision
• Utseendet av sår
• Inflammation av slemhinnorna
• Störning i mag-tarmkanalen
• Motor dysfunktion
• Hjärtstörning
• Gemensam deformitet
• Hudhärdning

Kollagenos är ett immunopatologiskt tillstånd där utvecklingen av degenerativa störningar som oftast påverkar bindväv observeras, men sannolikheten för att andra segment ingår i patologin är inte utesluten.

En sådan sjukdom kan utvecklas primärt och för andra gången, varför de provokerande faktorerna i varje fall kommer att skilja sig åt. Dessutom ges huvudplatsen i utvecklingen av en sådan sjukdom också penetrationen i den mänskliga kroppen av patologiska medel.

Trots förekomsten av ett stort antal sjukdomar som ingår i gruppen av kollagensjukdomar, har de alla ett antal vanliga kliniska manifestationer. Dessa inkluderar feber och frossa, ökad svettning och oförklarlig svaghet, liksom hudutslag i olika former.

Processen att upprätta den korrekta diagnosen syftar till att genomföra ett brett spektrum av laboratorie- och instrumentundersökningar, vilket nödvändigtvis måste kompletteras med en grundlig fysisk undersökning.

I överväldigande majoritet av situationer, för att behandla sjukdomen, gäller de konservativa metoder baserade på oral medicinering.

etiologi

Som nämnts ovan kan kollagenoserna vara av medfödd och förvärvad natur.

I det första fallet är genetiskt bestämda patologier, som utvecklas vid fosterets intrauterinutveckling, mot bakgrund av vilken det finns ett brott mot processen för kollagensyntes, såväl som substansens struktur och dess metabolism, som en predisponeringsfaktor. Det är därför som sjukdomar i denna kategori ofta utvecklas i de barnen, en av vars föräldrar lider av en liknande sjukdom.

Källor för förvärvade kollagenoser är inte helt förstådda, men infektion i människokroppen med patogener kommer fram. I detta fall kan orsaksmedlet vara:

Fastställde också förhållandet mellan kollagen och hormonella störningar. Såsom skälen kan identifieras:

• bärbarhetsperiod
• menstruationsflöde;
• generisk aktivitet
• klimakterioden;
• abortiv abort;
• störning av det endokrina systemet, nämligen sköldkörteln och äggstockarna, binjurarna och hypofysen.

När genetisk predisposition som utlösningsmekanism kan tjäna:

• långvarig effekt på kroppen av alltför låga eller höga temperaturer;
• långvarig stress;
• brett spektrum av skador;
• okontrollerat intag av vissa mediciner;
• vaccinationer;
• olika allergiska reaktioner;
• minskat immunsystemet resistens.

Ibland är det omöjligt att fastställa de faktorer som bidrog till utvecklingen av en sådan sjukdom - i sådana fall diagnostiseras en person med odifferentierad kollagenos.

klassificering

I enlighet med egenskaperna hos ursprunget för degenerativ process av kollagenos är:

Var och en av kategorierna innefattar ett antal patologiska förhållanden. Till exempel innefattar de primära sjukdomarna:

När det gäller de förvärvade formerna av kollagenos skiljer sig de i kursens variant:

• med en kraftig ström;
• med en dold kurs, långsamt progressiv utveckling och frånvaron av livshotande konsekvenser.

Den första gruppen av patologier innefattar:

Följande typer av kollagenos kännetecknas av lättare flöde:

Sådana sjukdomar kombineras i en kategori som kallas liten kollagenos.

Dessutom finns en klassificering beroende på läsarnas placering:

• diffusa förändringar i bindväv - oftast diagnostiseras;
• leder;
• synovialt membran;
• vaskulära väggar.

Experter från reumatologins område särskiljer också blandad och övergångskollagenos.

symtomatologi

Förekomsten av ett stort antal sjukdomar i denna grupp av sjukdomar beror på det faktum att de har många vanliga kliniska tecken och karakteristiska särdrag, till exempel långsam progression, samt alternerande faser av exacerbation och remission.

Bland de vanliga symptomen som utvecklas hos barn och vuxna finns:

• ospecifik feber;
• ökad svettning;
• frossa;
• inflammatoriska eller ulcerativa skador i huden och slemhinnorna;
• gemensamma och muskelsmärta
• brott mot motorfunktioner
• progressiv svaghet;
• frekventa humörsvängningar;
• sömnstörning
• minska eller slutföra brist på aptit
• dysfunktion i matsmältningsorganen och kardiovaskulära organ, liksom organ som njurar och lungor.

Vid utveckling av sklerodermi kommer de ovanstående symtomen att kompletteras:

• förtjockning och härdning av bindväven;
• hud grovhet;
• ökad håravfall
• utseendet av kokar.

Karakteristiska tecken på systemisk lupus erythematosus anses vara:

• rodnad av huden på ansiktet och décolleté;
• Utseendet på utslag över hela kroppen, i utseende som liknar röda ringar;
• temperaturvariationer;
• aphthous stomatit;
• minskad synskärpa;
• artrit av benen.

Vid reumatoid artrit klagar patienter oftast på:

• lesion av lederna i övre och nedre extremiteterna;
• deformation av det drabbade segmentet;
• svår smärta, benägen att stärka på natten
• fullständig sömnbrist;
• viktminskning.

Alla ovanstående sjukdomar och deras manifestationer är bland de vanligaste diagnosen bland kollagensjukdomar.

diagnostik

En erfaren reumatolog kommer att kunna göra den korrekta diagnosen vid den första undersökningen av patienten, men laboratorie- och instrumentundersökningar är nödvändiga för att bestämma typen av kollagenos.

Först av allt måste kliniker personligen utföra flera manipuleringar, nämligen:

• att studera sjukdomshistoria, inte bara patienten, men också hans nära släktingar - att söka efter den mest sannolika etiologiska faktorn för denna eller den personen;
• att samla in och analysera livshistorien - för att fastställa påverkan av andra skadliga källor;
• genomföra en grundlig fysisk undersökning, med en obligatorisk studie av tillståndet i huden och slemhinnorna;
• Fråga patienten i detalj - för att sammanställa en fullständig klinisk bild och graden av symtom på kollagenos.

Bland de laboratorietester som är värda att lyfta fram:

• Allmänt och biokemiskt blodprov;
• ELISA och DNA-blodprov;
• serologiska test.

De mest informativa är följande instrumentala förfaranden:

• ultraljud och radiografi av det drabbade segmentet;
• EKG och EhlKG;
• CT och MR;
• biopsi av huden, musklerna och lederna och njurvävnaden.

Inte bara en reumatolog deltar i diagnosprocessen, men också specialister från andra områden av medicin, särskilt:

• hudläkare;
• gastroenterologi;
• pulmonologist;
• cardiologist;
• en immunolog
• endocrinologist;
• barnläkare.

Ytterligare undersökningar är nödvändiga för genomförandet av differentieringen av olika former av kollagenos.

behandling

Mot bakgrund av det faktum att ett stort antal sjukdomar kännetecknas av en långsamt progressiv och återkommande kurs bör deras terapi vara gradvis, långvarig och ofta livslång.

I överväldigande majoritet av situationer används följande läkemedel för att behandla sjukdomar:

• steroidala glukokortikoider;
• icke-steroida antiinflammatoriska ämnen;
• tsiostatiki;
• guldförberedelser;
• aminokinolinderivat.

Dagens hastighet och varaktighet bestäms individuellt för varje patient, det beror på att läkaren tar hänsyn till:

• typ av sjukdom
• flödets svårighetsgrad och allvarlighetsgrad
• åldersgrupp av patienten
• individuella patientegenskaper.

Under förvärringen av symtom är det lämpligt att använda sådana extrakorporala hemokorrigeringsmetoder:

• plasmautbyte;
• kaskadfiltrering av plasma;
• hemosorbtion.

Vid eftergift av en viss form av kollagenos kan behandlingen innefatta:

• genomgå en kurs av träningsterapi
• fysioterapeutiska procedurer - representeras i detta fall av medicinsk elektrofores och magnetisk terapi, ultraljud och ultrafonophores, terapeutiska bad, som kan vara radon, kolsyra och vätesulfid;
• överensstämmelse med en sparsam kost
• spa behandling.

Eventuella komplikationer

Beroende på typen av kollagenos, i frånvaro av terapi är det hög sannolikhet att utveckla följande komplikationer:

Förebyggande och prognos

Utvecklingen av medfödda kollagenoser kan inte undvikas, men för att förhindra utvecklingen av sekundär degenerativa processer är det nödvändigt att följa följande förebyggande rekommendationer:

• Undvik hypotermi och överhettning av kroppen.
• fullständig eliminering av foci av eventuella kroniska infektioner;
• ständigt stärka immuniteten
• adekvat användning av läkemedel med strikt överensstämmelse med den tillhörande läkarens rekommendationer
• minimera effekterna av stress;
• Undvik kontakt med allergener.
• regelbundna besök på alla kliniker för rutinmässiga kontroller.

Prognosen för kollagenos är fullt dikterad av sin kurs och tillräckligheten för genomförandet av terapeutiska tekniker. Tidig och kontinuerlig behandling möjliggör en stabil remission och förbättrar patientens livskvalitet. Den fullständiga frånvaron av terapi är fylld med utvecklingen av ovanstående komplikationer, som ofta är dödliga. Den farligaste är det så kallade stora kollagenet.

Om du tror att du har kollagenos och symptomen som är karakteristiska för denna sjukdom, kan läkare hjälpa dig: reumatolog, terapeut, barnläkare.

Vi föreslår också att vi använder vår diagnosservice för online sjukdom, som väljer möjliga sjukdomar baserat på de inskrivna symtomen.

Zoonotisk infektionssjukdom, vars skada är huvudsakligen kardiovaskulär, muskuloskeletala, reproduktiva och nervösa system hos en person, kallas brucellos. Mikroorganismerna för denna sjukdom identifierades i avlägsen 1886, och upptäckten av sjukdomen är den engelska forskaren Bruce Brucellosis.

Allergisk vaskulit är en komplex sjukdom som kännetecknas av aseptisk inflammation i kärlväggarna, som utvecklas som en följd av en allergisk reaktion på den negativa effekten av smittsamma toxiska faktorer. För sjukdomen kännetecknas av inflammatoriska och allergiska utslag med tendens till ödem, blödning och nekros.

Meningokockinfektion framkallar antroponotiska sjukdomar - meningit, meningokock sepsis med fulminant kurs. Nästan 80% av alla kliniska fall förekommer hos barn. Kliniker noterar att toppen av sjukdomen uppträder under den varma säsongen, men lesioner diagnostiseras under hela året.

Endokardit är en inflammatorisk process som uppträder i hjärtkroppen (endokardium). Den främsta orsaken till utvecklingen är en infektion, men andra patologier bör inte uteslutas. Sjukdomen kan lika påverka både män och kvinnor. Mycket ofta tar sjukdomen kroppen av människor som tar olika droger. Tendensen till utvecklingen av den patologiska processen är också närvarande hos unga patienter, därför är det viktigt att känna till orsakerna och symtomen i patologin för att förhindra utveckling av svåra komplikationer.

Autoimmuna sjukdomar i lederna som uppstår på grund av hudskador kallas psoriasisartrit. Sjukdomen kännetecknas huvudsakligen av kursens kroniska eller akuta karaktär. Psoriatisk artrit uppträder lika för både män och kvinnor i vuxen ålder.

Med motion och temperament kan de flesta människor utan medicin.