Vad är kollagenos

Kollagenos är en systemisk patologi som präglas av förstörelsen av bindväv och en progressiv kurs. Grunden för sjukdomsutvecklingen är den immunopatologiska processen som bryter mot utbytet av kollagen. Det kan vara medfödd eller förvärvad. Det finns en patologi i vilken ålder som helst, hos barn är sådana sjukdomar vanliga och förekommer särskilt hårt.

Uttrycket "kollagenos" förenar en grupp sjukdomar med samma funktionella förändringar i bindvävets struktur. De skiljer sig åt i graden av symtom, involvering i processen av olika organ och vävnader.

Det är svårt att diagnostisera kollagenos eftersom de kännetecknas av olika kliniska manifestationer. Därför bör behandlingen av patologi vara individualiserad. Endast med snabb och välbestämd behandling är det möjligt att uppnå stabil eftergift. Och utan behandling leder kollagenos ofta till döden.

Utvecklingsmekanism

Denna patologi är en systemisk process, eftersom bindväven till viss del ingår i alla organ. Blodkärl, broskvävnad och hud bildas därifrån. Det ligger också mellan organen. Bindvävnad står för mer än hälften av hela människans kroppsmassa. Därför reflekteras dess patologiska förändring i hela organismens tillstånd.

I grund och botten när kollagenos observeras skador på huden, blodkärlen och lederna. Detta beror på att det är senor, ben, broskvävnad och dermis som innehåller kollagenprotein i stora mängder. Det ger vävnadens elasticitet, deras styrka. När kollagenos stör strukturen av detta protein, dess funktion. Hyaluronsyra påverkas särskilt, tack vare vilket kollagen är så stark och elastisk. Som ett resultat börjar det bryta ner, vilket leder till vävnadskador och försämring av organens funktioner.

Detta händer gradvis under påverkan av patologiska förändringar i immunsystemet. På grund av provocerande faktorer bildas patogena immunkomplex i kroppen. De utlöser en autoimmun process, som kännetecknas av utvecklingen av allergi och produktionen av antikroppar mot sina egna vävnader, speciellt för de cellulära strukturerna av kollagen. Det åtföljs av förstörelsen av bindvävskonstruktioner.

klassificering

Kollagenoser är en hel grupp sjukdomar som också kallas diffusa bindvävssjukdomar. De verkar annorlunda, men alla präglas av en kränkning av strukturen av kollagen. Dessa inkluderar sjukdomar som periarterit nodosa, sklerodermi, reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus och andra. Alla dessa sjukdomar kan delas upp i två grupper i enlighet med egenskaperna hos ursprunget för degenerativa lesioner i bindväven.

Den första inkluderar medfödda patologier, orsakerna till vilka är ärftliga störningar i strukturen av kollagen, såväl som i metaboliska processer. Sådana sjukdomar är ganska sällsynta, ibland är de svåra att upptäcka. Dessa inkluderar mukopolysackaridos, Marfan syndrom, elastisk pseudoxantomi, Sticklers syndrom, osteogenes imperfekta och andra. Ibland är de så svåra att de leder till en patients funktionsnedsättning nästan från födseln.

Alla förvärvade former av kollagenoser är så olika i deras flödesegenskaper att den internationella klassificeringen delar dem i två grupper. Sjukdomar med en allvarlig kurs och en allmän biverkning av bindväv i kroppen inkluderar dermatomyosit, systemisk lupus erythematosus, sklerodermi, Sharpe syndrom, periarterit nodosa. Alla andra sjukdomar, till exempel reumatism eller septisk endokardit, kallas små kollagenoser, vilka kännetecknas av latent kurs, långsam progression och frånvaron av allvarliga komplikationer.

Dessutom kan flera typer av patologi särskiljas enligt läsens plats:

• gemensamma sjukdomar - reumatoid och psoriasisartrit, spondylit, osteoartros
• skada på blodkärlens väggar eller systemisk vaskulit - mikroskopisk polyangiit, periarterit nodosa;
• diffusa förändringar i bindväven genom hela kroppen, såsom systemisk lupus erythematosus.

skäl

Medfödd kollagen sjukdom utvecklas på grund av ärftliga genetiska patologier. Som en följd av detta störs kollagen syntes, dess struktur och metaboliska processer under intrauterin utveckling. Därför observeras sjukdomar ofta hos barn, en av vars föräldrar lider av denna patologi.

Orsakerna till förvärvade kollagensjukdomar är mindre studerade. Den vanligaste teorin om dessa sjukdomars autoimmuna natur. Men det finns flera faktorer som kan utlösa förändringar och utlösa utvecklingen av patologi:

• störningar i funktionen hos endokrina körtlar, hormonella störningar, särskilt under graviditet, klimakteriet eller puberteten;
• infektionssjukdomar, särskilt mässling, rubella, herpes, cytomegalovirus, streptokocker eller stafylokocksjukdomar;
• långvarig exponering för stress, intensiva erfarenheter;
• vaccination hos barn
• brist på ämnen som är involverade i syntes av kollagen eller felfunktion av enzymer;
• sjukdomar i immunsystemet;
• allergiska sjukdomar;
• allvarliga skador.

Ibland kan externa faktorer utlösa sjukdomsuppkomsten. Till exempel förvärrar överdriven exponering för solstrålning degenerativa processer med medfödd predisposition mot dem.

symptom

Ett stort antal sjukdomar kombinerades i en grupp på grund av det faktum att det finns vanliga symptom i sin kurs. Detta är en långsam utveckling med växande perioder av exacerbationer och remissioner. Med systemiska skador är sjukdomen ofta dödlig.

Det finns också vanliga symtom på kollagenos, som är karakteristiska för alla sådana patologier:

• ospecifik feber med hyperhidros och frossa;
• skada på hud och slemhinnor, utseende av utslag eller sår;
• ledsmärta, myalgi, nedsatt motorfunktion;
• allvarlig svaghet, förvärring av humör
• hydroxiprolinuri - ökade nivåer av hydroxiprolin i urinen på grund av förändringar i strukturen av kollagen;
• störningar i matsmältningssystemet, hjärt-, lung- eller njursystemet kan förekomma.

De återstående manifestationerna av kollagenos varierar beroende på sjukdomen. Kan vara mer uttalad ledvärk eller hudutslag, det finns överträdelser i inre organens arbete.

sklerodermi

En av de mest karakteristiska systemiska patologierna för strukturen av kollagen är sklerodermi. Denna sjukdom kännetecknas av förtjockning och härdning av bindväven. När det bara påverkar huden, äventyrar det inte patientens liv, även om huden blir grov, det kokar, håret kan falla ut. Men ibland utvecklas systemisk sklerodermi, som påverkar musklerna, mag-tarmkanalen och andra organ. Resultatet av sjukdomen är i detta fall ofta ogynnsamt.

Systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus är en allvarlig autoimmun sjukdom som drabbar främst unga kvinnor. Karakteristiska symptom på patologi är rodnad i kinderna, näsan och decketeområdet, liksom ett utslag i form av röda ringar över hela kroppen. Hudskadorna ökar med stress, temperaturfluktuationer. Patienten är också oroad över smärta i muskler och leder, inflammation i slemhinnorna, njursvikt. Artrit av händer och fötter, aphthous stomatit utvecklas, synskador försämras.

Reumatoid artrit

Denna sjukdom kännetecknas av knäskador, liksom små leder i händer och fötter. I detta fall förstörs det synoviala membranet, på grund av vilket fogen är deformerad, därför kan den inte utföra sina funktioner. Patienten är orolig för allvarlig smärta, särskilt på natten, morgonstyvhet i rörelser. Gradvis utvecklas svaghet, sömnlöshet, en viktförändring observeras. Denna sjukdom är en av de vanligaste bland kollagensjukdomar.

Nodulär periaritit

Denna kollagenos refererar till systemisk vaskulit. Det påverkar främst artärerna, men det kan också förstöra mjuka vävnader, såväl som inre organ. Denna sjukdom kännetecknas av nekros av små och medelstora kärl med bildandet av mikroanurysmer. På grund av detta påverkas njurarna och hjärtat allvarligt. Externa manifestationer av sjukdomen innefattar ett karakteristiskt utslag och utseendet av subkutana noduler.

Ärftliga sjukdomar

Medfödda systemiska patologier är ganska sällsynta, men mestadels kännetecknas av svår kurs. Symptom som är karakteristiska för kollagenos har Ehlers-Danlos syndrom. I denna sjukdom blir huden och lederna alltför elastiska. På grund av skrovets skörhet observeras ofta blåmärken, onormal tillväxt av ärrvävnad och ökad blödning av tandköttet.

En mycket svår kurs åtföljs av epidermolysis bullosa. Med denna sjukdom är patientens hud så ömtålig att någon beröring kommer att skada den. Inverkar också på luftvägarna, matsmältningsorganen, inre organ. I de flesta fall leder osteogenes imperfekta, där ett brott mot strukturen av kollagen orsakar ökad benbräcklighet, också leder till allvarliga funktionshinder.

diagnostik

På grund av att dessa patologier inte är specifika, kan deras diagnos vara svår. Det är inte alltid möjligt att bestämma sjukdomen endast av yttre symtom, varför en fullständig undersökning är nödvändig. Den huvudsakliga metoden för diagnos är laboratoriet blodprov, vävnadsbiopsi. Icke-specifika markörer av inflammation, förhöjda ESR- och C-reaktiva proteinnivåer detekteras i blodet. Dessa tecken indikerar närvaron av bindvävskador.

För en mer noggrann diagnos och bestäm lokaliseringen av lokaliseringen med hjälp av röntgenstrålar, CT, MR, ultraljud. Men den mest informativa har en histologisk analys av vävnader. Differentiell diagnos av olika typer av kollagensjukdomar utförs av en reumatolog. Ibland behövs också ett samråd med en pulmonolog, en kardiolog, en hudläkare eller andra specialister.

behandling

Patienter med kollagenos kräver ofta livslång terapi. I de flesta fall är sådana sjukdomar obotliga, men det är möjligt att sakta ner den patologiska processen och förbättra patientens tillstånd avsevärt. Behandlingen ordineras individuellt i enlighet med sjukdoms typ och svårighetsgrad. Metoderna för behandling skiljer sig också åt under den akuta perioden och under remission.

Under exacerbation indikeras symptomatisk läkemedelsterapi. Dessa är oftast icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, till exempel Brufen. Med en hög aktivitet av den inflammatoriska processen tilldelas den snabba utvecklingen av symtom glukokortikoider. Det vanligaste är Prednisolon i en daglig dos på 15 mg eller Dexamethason. Och om patienten har biverkningar från sådan behandling är användningen av cytostatika acceptabel: "cyklofosfamid" eller "azathioprin". Även på sjukhuset används metoder för avgiftning, såsom plasmaferes eller hemosorption, vid behandling av akuta attacker av kollagenos.

Korrekt utvald behandling kan signifikant öka perioderna för eftergift. Vid denna tid avbryts inte behandlingen. Rehabiliteringsbehandling rekommenderas för patienter: elektrofores, fonophores, ultraljud, magnetterapi, terapeutisk träning. Effektiv för att öka efterlämningsperioden balneoterapi: radon-, koldioxid- eller hydrogensulfidbad. För förebyggande av exacerbationer är det nödvändigt att observera rätt livsstil och kost. Det är nödvändigt att undvika hypotermi, sol exponering, infektionssjukdomar, skador och stress. Det är nödvändigt att behandla inflammatoriska sjukdomar i tid, eliminera kroniska infektionsfett i kroppen. Sanatorium-resort behandling är mycket användbar för att stärka immunitet och allmän återhämtning för patienter.

komplikationer

Det svåraste är stora kollagenoser. De är ofta komplicerade av allvarliga skador på lever, njurar och hjärtan. Som ett resultat kan patienten dö. Oftast beror detta på hjärtsvikt. Kardioskleros, perikardit, myokardit, angina kan förekomma. Ibland utvecklas myokardinfarkt. Andningsfel på grund av progressiv pleurisy lunginflammation eller lungfibros ökar också snabbt. I de flesta fall påverkar kollagenosen kraftigt njurarna. Förutom kronisk njursvikt utvecklas amyloidos och hematuri.

Kollagenos orsakar också komplikationer i mag-tarmkanalen. Nekros av väggarna i bukhålan kan utvecklas, åtföljd av svår smärta och blödning. Komplikationer inkluderar synskador, och i de allvarligaste fallen utvecklas hjärninfarkt.

Dessa systemiska sjukdomar är ganska svåra, och utan behandling leder de ofta till patientens död. Därför är det nödvändigt att undvika provocerande faktorer, förebyggande av infektion i kroppen, hypotermi eller långvarig exponering för solen om det finns en förutsättning för metaboliska störningar eller immunpatologier. Behandlingen bör börja så tidigt som möjligt och inte avbryta det, enligt alla rekommendationer från läkaren. Då kan du uppnå långsiktig eftergift och förbättra patientens levnadsstandard.

Klassificering och metoder för behandling av kollagensjukdomar

Innehållet

Kollagenoser - bindvävssjukdomar, som åtföljs av skador på kollagenfibrerna, blodkärlen och inre organen. För att kunna genomgå en behandling måste patienten omedelbart söka hjälp av en specialist och genomgå en läkarundersökning.

Orsaker till sjukdom

Hos människor är alla vävnader, brosk, senor och hud anslutna till varandra med hjälp av kollagenprotein. Detta byggprotein är ungefär hälften av kroppsmassan och fyller utrymmet mellan cellerna. Kollagen i sig är ett proteinfilament som innehåller proteoglykaner, elastin och glykoproteiner.

• skydd;
• återställer celler;
• bärare;
• ansvarig för vävnadselasticitet
• trofisk.

Kollagenoser kan uppstå av olika anledningar, bland annat följande:

• störningar i immunsystemet
• allergisk reaktion;
• trauma;
• genmutation;
• immunbrist.

Utvecklingen av kollagenos kan vara associerad med medfödda störningar i strukturen av kollagenfibrer och samtidig systemiska förändringar i verklig metabolism.

Man tror att hos kvinnor kan bildandet av den patologiska processen orsakas av:

• tung förlossning
• hormonella störningar;
• flera graviditeter
• abort.

Negativ inverkan kan ha:

• intrauterina infektioner;
• aureus;
• streptococcus;
• herpesvirus.

Hur manifesterar sjukdomen sig

Kollagenos kännetecknas av ett vågigt flöde, vilket kännetecknas av perioder av förvärmning och sänkning. Sjukdomens främsta symptom är en ökning av temperaturen i perioden för förvärring till 38 grader eller högre. I detta fall ökar patienten svettningar och frossa uppstår. Kollagenos uppstår med asteniseringssyndrom, vilket uppenbaras av svaghet och depression.

Patienten störs av värk i lederna, ibland förekommer hudutslag i form av knölar. Med tiden börjar irreversibla förändringar i de inre organen utvecklas: kardioskleros, njursvikt.

En person kan uppleva nonspecifika symtom på bindvävssjukdomar:

• gastrointestinal blödning;
• illamående;
• rapningar;
• buksmärtssyndrom.

I vissa fall kan läkaren misstänka symtomen på kollagenos för en annan patologi, i vilket fall diagnosen blir svår. Om det inte behandlas omedelbart kan sjukdomen leda till hjärninfarkt. För barn utgör denna patologi en särskild fara, eftersom det kan få allvarliga konsekvenser.

klassificering

I medicinsk praxis beskrivs cirka 200 sjukdomar i bindväv, bland vilka är följande:

• Marfan syndrom;
• Ehlers-Danlos syndrom;
• osteogenes imperfekta;
• medfödd epidermolysis bullosa;
• autoimmuna sjukdomar;
• blandad sjukdom.

Marfan syndrom uppträder med andning av andningsorganen, hjärt-kärlsystemet (mitralventil prolapse), nervsystemet och ögonen (linsen är inte korrekt placerad). Människor med denna patologi kännetecknas av deras längd, långa ben och smala fingrar.

Ehlers-Danlos syndrom innefattar en grupp av ärftliga patologier, som åtföljs av närvaron av hypermjuka leder och ökad hudelasticitet.

Dessutom kännetecknas syndromet av kärlskador, blåmärken och utseendet på följande symtom:

• plana fötter;
• vaskulär svaghet;
• korsning av ryggraden.

Otillräcklig osteogenes är en medfödd abnormitet, vilket uppenbaras av ökad benbräcklighet och minskad muskelmassa. Medfödd epidermolysis bullosa leder till att en persons hud blir mycket ömtålig och kan bli täckt med serösa blåsor, även vid eventuell kontakt: friktion av kläder, chock och fall. Matsmältningssystemet, andningsorganen eller blåsan påverkas vanligen.

Autoimmuna sjukdomar är en kombination av olika patologier där vävnader och organ deformeras och förstörs. Det antas att dessa sjukdomar bidrar till genetisk predisposition.

Autoimmuna sjukdomar innefattar:

• reumatoid artrit
• systemisk lupus erythematosus;
• dermatomyosit;
• skleroderm;
• vaskulit;
• Sjogrens syndrom.

Rheumatoid artrit kännetecknas av skada på det synoviala membranet som leder ihop hålrummet. Detta leder till inflammation, styvhet i hela kroppen, smärta och svullnad. Dessutom kan patienten vara störd av svår utmattning, feber, anemi och aptitlöshet.

Dermatomyosit och en sjukdom som polymyositis orsakar skador på musklerna och huden och förekommer med feber, viktminskning, andfåddhet, svår utmattning och svårighet att svälja.

Sklerodermi manifesteras genom åtdragning av huden, skador på inre organ och förändringar i vävnader med utseende av ärr. Det finns fokal och systemisk sklerodermi.

Vaskulit orsakar inflammation i blodkärlens väggar, vilket leder till nedsatt blodcirkulation i vävnader och organ. Sjogren syndrom åtföljs av torkning av slemhinnor och onkologiska komplikationer.

För den blandade formen av sjukdomen kännetecknas närvaron av flera patologier samtidigt: reumatoid artrit, lupus erythematosus. Diagnos i detta fall är ibland svår, eftersom patienter kan beskriva olika kliniska tecken.

Diagnos av sjukdomen

För att korrekt diagnostisera diagnosen och välja lämplig behandling, måste patienten genomgå en läkarundersökning som omfattar:

• undersökning av patienten
• laboratorietester;
• histologisk analys;
• immunologiska markörer;
• röntgen av ben
• ultraljudsundersökning.

Dessutom innefattar diagnosen samråd med en hudläkare, kardiolog och pulmonologist. Undersökningen tar vanligtvis flera veckor.

Behandling av bindvävssjukdomar kan vara konservativ eller kirurgisk.

Kirurgisk behandling krävs i fall där artärerna påverkas och deras patency är nedsatt. Det utförs endast för viktiga indikationer.

Konservativ terapi innehåller vanligtvis följande droger:

• antikoagulantia:
• kortikosteroider;
• vasokonstriktiva droger;
• cytostatika;
• antiinflammatoriska läkemedel.

Drogterapi för varje patient väljs separat, så den terapeutiska kursen och doseringen av droger beror på den specifika patologin. Självval av droger kan leda till biverkningar och komplikationer.

Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel och glukokortikosteroider har hög effektivitet. Under inverkan av dessa läkemedel reduceras sjukdomens kliniska manifestationer, och remissionen förlängs. I en allvarlig takt av den patologiska processen kan patientens död uppstå på grund av utvecklingen av andningsfel, njursvikt, kardiovaskulär misslyckande eller tillägg av en sammankopplad infektion (oavsiktligt förenad med sjukdomen). Dessutom kan ett stort område av bindväv vara dödlig.

Oavsett sjukdomsformen ska patienten vara inlagd på sjukhuset för att lindra akuta manifestationer. I framtiden kan du genomgå poliklinisk behandling före eftergift, och sedan rekommenderas att genomgå rehabilitering i ett specialiserat sanatorium.

Rehabiliteringsprogrammet omfattar:

• medicinsk elektrofores;
• magnetisk terapi;
• fonofores.

Tja hjälp terapeutiska bad med vätesulfid och plasmaferes.

1. Patienten måste följa lämplig näring och undvika hypotermi, vilket kan orsaka förvärring av sjukdomen.
2. Som en förebyggande åtgärd av återblödning av bindväv rekommenderas det att omorganisera kroniska infektionsfält.
3. För att förebygga och i framtiden bota sjukdomens förvärring bör patienter med denna patologi genomgå en läkarundersökning var sjätte månad. Patienten måste omedelbart behandla inflammatoriska processer och inte starta dem. Så långt som möjligt är det nödvändigt att undvika verkan av svåra påkänningar och nervöst överbelastning.
4. Barn som är benägna att utveckla kollagenos rekommenderas att följa den terapeutiska och skyddande regimen och inte vaccineras. Det är nödvändigt att stärka barnens kropp genom noggrann härdning, eliminering av smittsamma foci och förstärkning av det fysiska tillståndet. Det rekommenderas inte att ta droger i onödan, förutom de som föreskrivs av den behandlande läkaren.
5. Alla patienter bör observera sömn och vila och ta tid för lunchtidssömn (1-1,5 timmar). I den dagliga kosten bör domineras av vitaminer och proteiner.
6. Antalet produkter och rätter med kolhydrater och salt bör begränsas. Praktisk träning gå i frisk luft, gymnastik övningar och torka med varmt vatten.

På grund av det faktum att kollagenos utgör en fara för människoliv är det mycket viktigt att följa alla förebyggande åtgärder och behandlas i tid i händelse av förvärring av sjukdomen. Trots det faktum att det är omöjligt att fullständigt återhämta sig, kommer en väl valda terapi att bidra till att avlägsna de kliniska manifestationerna och förhindra utvecklingen av allvarliga komplikationer.

kollagenas

Kollagenoser - en grupp av sjukdomar, förenade med samma typ av funktionella och morfologiska förändringar hos bindväven (huvudsakligen kollagenhaltiga fibrer). En karakteristisk manifestation av kollagenoser är en progressiv kurs, involvering i den patologiska processen av olika inre organ, kärl, hud, muskuloskeletala system. Diagnostik av kollagenoser är baserad på multipel detektion av en lesion, detektering av positiva laboratoriemarkörer och biopsi-data i bindväven (hud- eller synovialmembran i lederna). Vanligtvis används kortikosteroider, immunosuppressiva medel, NSAID, aminokinolinderivat etc. för att behandla kollagenoser.

kollagenas

Kollagenoser (kollagensjukdomar) är immunopatologiska processer som kännetecknas av systemisk disorganisering av bindväv, polysystemskada, progressiv kurs och polymorfa kliniska manifestationer. I Rheumatology bland kollagenozov accepteras till reumatoid artrit, reumatism, systemisk lupus erythematosus, systemisk skleros, polyarteritis nodosa, dermatomyosit, Wegeners granulomatos, och andra. Dessa sjukdomar är kombinerade till en enda grupp baserat på gemensamma patologiska kännetecken (fibrinoid förändrar kollagen) och patogenetiska mekanism (kränkningar immune homeostas).

Bindevävnaden bildar skelett, hud, stroma i de inre organen, blodkärl, fyller mellanrummen mellan organen och utgör mer än hälften av människokroppen. Huvudfunktionerna i bindväv i kroppen är skyddande, trofiska, stödande, plast, strukturella. Bindevävnaden representeras av cellulära element (fibroblaster, makrofager, lymfocyter) och intercellulär matris (huvudämnet, kollagen, elastiska, retikala fibrer). Sålunda reflekterar termen "kollagenoser" inte fullständigt de patologiska förändringarna som förekommer i kroppen, därför kallas denna grupp för närvarande "diffusa bindvävssjukdomar".

Klassificering av kollagensjukdomar

Det finns medfödd (ärftlig) och förvärvad kollagenos. Medfödda bindvävsdysplasier representeras, särskilt av mukopolysackaridos, Marfans syndrom, osteogenes imperfekta, Ehlers-Danlos syndrom, elastiskt pseudoxantom, Sticklers syndrom, etc.

Förvärvade kollagenoser innefattar i sin tur SLE, sklerodermi, periarterit nodosa, dermatomyosit, reumatoid polyartrit, Sjogrens syndrom, reumatism, systemisk vaskulit, diffus eosinofil fasciit etc. och prognosens allvarlighetsgrad resten - till små kollagen sjukdomar. Det är också vanligt att skilja övergångs- och blandade former av diffus bindvävssjukdomar (Sharpe syndrom).

Orsaker till kollagen sjukdom

Medfödda kollagen sjukdomar orsakas av ärftlig (genetisk) kränkning av strukturen av kollagen eller metabolism. Etiologin för förvärvade systemiska bindvävssjukdomar är mindre studerad och förstådd. Det betraktas som multifaktoriell immunopatologi, på grund av interaktionen mellan genetiska, infektiösa, endokrina faktorer och miljöpåverkan. Många studier bekräftar sambandet mellan specifika systemiska sjukdomar i bindväv och transport av vissa HLA-antigener, främst histokompatibilitetsklass II (HLA-D) -antigener. Sålunda är systemisk lupus erythematosus associerad med bäraren av DR3-antigenet, scleroderma-A1, B8, DR3 och DR5 antigener, Sjogren syndrom - med HLA-B8 och DR3. I familjer av patienter med kollagenos, oftare än i befolkningen som helhet, registreras systemiska sjukdomar bland första graders släktingar.

I förhållande till smittsamma medel som är involverade i utvecklingen av kollagensjukdomar bedrivs fortfarande forskning. Infektiös-allergisk genesis av diffusa sjukdomar i bindväv är inte utesluten; Den möjliga rollen av intrauterina infektioner, stafylokocker, streptokocker, parainfluensavirus, mässling, rubella, höftkroppar, herpes simplex, cytomegalovirus, Epstein-Barr, Coxsackie A, etc. beaktas.

Det bör noteras sambandet mellan kollagenoser och förändringar i hormonförordningen: med början av menstruationscykeln, abort, graviditet eller förlossning, klimakteriet. Externa faktorer, som regel, framkallar en förvärring av latent patologi eller verkar som utlösare för förekomsten av kollagenos i närvaro av en lämplig genetisk predisposition. Sådana utlösare kan vara stress, trauma, hypotermi, insolation, vaccination, medicinering etc.

Patogenes och patologi av kollagensjukdomar

Patogenesen av kollagenos kan representeras som följande allmänna schema. Mot bakgrund av kroppens bakteriella och virala sensibilisering bildas patogena immunkomplex, vilka sätter sig på basmembranet i blodkärl, synoviala och serösa membran och framkallar utvecklingen av icke-specifik allergisk inflammation. Dessa processer orsakar autoallergi och autosensibilisering till ens egna vävnader, försämring av cellulära och humorala immunogenesfaktorer, hyperproduktion av autoantikroppar mot cellkärnor, kollagen, vaskulär endotel och muskler.

Perverse immun-, vaskulära och inflammatoriska reaktioner vid kollagenos åtföljs av patologisk disorganisering av bindväven. Patologiska förändringar går genom 4 steg: muskulös svullnad, fibrinoid nekros, cellproliferation och skleros.

Kollagenoser åtföljs av olika patologiska-anatomiska förändringar, emellertid är alla sjukdomar förenade med diffus involvering i den patologiska processen av kroppens bindväv, vilket kan ske i olika kombinationer. Så när nodulär periarterit huvudsakligen påverkar kärl av muskeltyp, vilket leder till ärrbildning och ödemarkering av sistnämnda, är därför i klinisk kurs ofta markerade blodkärlblödningar, blödningar, blödningar, hjärtattacker. För sklerodermi typisk utveckling av vanlig skleros (skador i huden och subkutan vävnad, pneumoskleros, kardioskleros, nefroscleros). Dermatomyositis domineras av hud- och muskelskador, liksom arterioler som finns i dem. Systemisk lupus erytematosus karakteriseras polisindromnym över utvecklingen av dermatos, artrit, Raynauds syndrom, lungsäcksinflammation, nefrit, endokardit, meningoencefalit, pneumonit, neurit, etc. plexites.

Symptom på kollagenos

Trots mångfalden av kliniska och morfologiska former av kollagen kan deras utveckling spåras gemensamma egenskaper. Alla sjukdomar har en lång böljande kurs med växling av exacerbationer och remissioner, den stadiga utvecklingen av patologiska förändringar. Kännetecknad av en fortsatt feber av fel typ med frossa och kraftiga svettningar, tecken på allergier, oförklarlig växande svaghet. Vanliga för alla kollagenoser är systemisk vaskulit, muskelartikulärt syndrom, inklusive myalgi, artralgi, polyartrit, myosit, synovit. Det finns ofta skador på hud och slemhinnor - erytematutslag, petechiae, subkutan noduler, aphthous stomatit etc.

Hjärtskada vid kollagenos kan åtföljas av utveckling av myokardit, perikardit, myokarddystrofi, kardioskleros, arteriell hypertension, ischemi, angina pectoris. På andningsorganets del märkt pneumonit, pleurisy, lunginfarkt, pneumoskleros. Nyresyndrom innefattar hematuri, proteinuri, njur amyloidos och kroniskt njursvikt. Störningar i mag-tarmkanalen kan representeras av dyspepsi, gastrointestinal blödning, angrepp i buksmärta, simulering av cholecystit, appendicit etc.

Polymorfismen hos den kliniska bilden förklaras av lesionsorganets specificitet i olika former av kollagenos. Förstörningar av diffusa bindvävssjukdomar är vanligtvis förknippade med infektioner, hypotermi, hyperinsolering och skador.

Diagnostik av kollagenoser

Grunden för antagandet av en viss form av kollagenos är förekomsten av klassiska kliniska och laboratorie tecken.. Typiskt utseende i blod av icke-specifika inflammationsmarkörer C-reaktivt protein ökar a2-globuliner, fibrinogen, seromucoid, ESR, etc. Ett stort diagnostiskt värde definieras som immunologiska markörer karaktäristiska för varje sjukdom: CEC antinukleära och reumatoida faktorer antikroppar till enstaka och dubbelsträngad DNA, antistreptolysin-O, antikroppar mot nukleära antigener, komplementnivåer etc. Ofta måste man, för att göra en patomorfologisk diagnos, tillgripa en biopsi av skinnet, musklerna och det synoviala membranet hos susen tavov njurar.

Lite hjälp vid diagnos av bindvävs kan ha röntgenbilder av ben och leder, i vilka den identifierade vanliga (osteoporos, förträngning av gemensamma sprickor), samt privata radiologiska tecken (uzuratsiya artikulära ytor i reumatoid artrit, avaskulär nekros av de artikulära ytorna i SLE, osteolys av de distala falangerna i sklerodermi och så vidare). Att identifiera beskaffenheten och omfattningen av inre organ som används ultraljuds diagnostiska tekniker (ekokardiografi, ultraljud pleurahålan, renal ultraljud, ultraljud av buken), MRI, CT. Differentiell diagnos av olika former av kollagenoser utförs av en reumatolog; Om det behövs rekommenderas patienten av andra specialister: kardiolog, pulmonologist, immunolog, hudläkare, etc.

Behandling och prognos av kollagensjukdomar

Förloppet av de flesta kollagensjukdomar är progressivt och återkommande, vilket kräver gradvis, långvarig och ofta livslång behandling. Oftast används följande grupper av läkemedel för behandling av olika former av kollagenoser: steroid (glukokortikoider) och icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, cytostatika, aminokinolinderivat, guldpreparat. Dosering och varaktighet av kurser bestäms strängt individuellt, med hänsyn tagen till typ av sjukdom, svårighetsgrad och svårighetsgrad av kursen, ålder och individuella egenskaper hos patienten.

För alla typer av kollagenos som kännetecknas av en kronisk progressiv kurs med ett system med flera system. Prescribing av kortikosteroid eller immunosuppressiv terapi hjälper till att minska svårighetsgraden av kliniska symptom, vilket leder till mer eller mindre långvarig remission. De så kallade stora kollagenoserna har den snabbaste utvecklingen och svåra kursen. Död hos patienter kan uppstå som ett resultat av njur-, kardiovaskulär, andningsfel, sammanfogning av sammankopplad infektion. För att förebygga exacerbationer av kollagenoser är det viktigt att eliminera foci för kronisk infektion, genomgå en uppföljning, undvika överdriven insolation, hypotermi och andra provokationsfaktorer.

kollagenas

Kollagenos (även reumatisk sjukdom, engelsk kollagensjukdom) är en grupp av sjukdomar som kännetecknas av bindvävskador (vanligtvis progressiv). Kollagenos baseras på autoimmun patologi i bindevävnaden. Skador kan vara olika - muskler, kärl och ett integument är skadade. I fall av nodulär periaritit påverkas till exempel kärlens bindväv, i systemisk sklerodermi påverkas huden, det muskuloskeletala systemet och de inre organen.

Typer av kollagenos

Beroende på sjukdomens etiologi delas kollagenoserna i förvärvade och ärftliga. Kollagensjukdomen innehåller:

• gemensamma sjukdomar (mikrokristallin, psoriasis, reaktiv och reumatoid artrit, osteoartrit, ankyloserande spondylit etc.);
• systemisk vaskulit (till exempel mikroskopisk polyangiit, Schönlein-Henoch purpura och periarterit nodosa);
• diffusa åkommor i bindväven (till exempel systemisk sklerodermi, Sharpe syndrom, systemisk lupus erythematosus)

Orsaker till kollagenos

Ärftliga typer av kollagenoser orsakas av systemiska störningar av strukturen av kollagen, samtidig metaboliska störningar och en brist i immunsystemets komponenter. Med förvärvade kollagenoser är det nästan omöjligt att noggrant bestämma orsaken till patologin, vilket var drivkraften för framväxten av diskussioner om möjligheten att isolera denna undergrupp av sjukdomar. Det finns emellertid många faktorer som framkallar utseendet av kollagenos, bland dem:

• infektionssjukdomar;
• hormonella störningar;
• negativt inflytande av miljöfaktorer.

Indirekta mekanismer som bidrar till utvecklingen av symtom på kollagenos är psyko-emotionell stress, tar viss medicinering, hyperinsolering. barn kan utveckla sjukdomen efter vaccination.

Symptom på kollagenos

Varje sjukdom från gruppen av kollagensjukdomar kännetecknas av symptomens specificitet. Samtidigt framhävs allmänna tecken som är typiska för alla typer av denna patologi - intermittent (episodisk) kurs med närvaro av perioder av eftergift och exacerbationer samt samtidig utveckling av patologiska förändringar.

Perioden av exacerbation kännetecknas vanligen av ett uttalat febrilsyndrom med manifestationer av frossa och svettning. Patienter är deprimerade humör och det finns en stark svaghet. De karakteristiska manifestationerna av sjukdomen är värkande smärta i lederna, kränkningar av lederens motorfunktion, myalgi vid olika lokaliseringar. Eftersom bindväv är närvarande i alla organ, i patologi förekommer sådana degenerativa förändringar som kardioskleros och mikrokardiodystrofi, lungfibros, amyloiddegenerering av njurarna.

Nonspecifik manifestation av sjukdomen är nederlag i matsmältningssystemet (funktionell dyspepsi, buksmärtssyndrom, gastrointestinal blödning).

Diagnos av kollagenos

Diagnosen av kollagenos görs på grundval av en analys av historikdata och resultaten av laboratoriediagnostik (bestämning av icke-specifika inflammatoriska markörer i blodet samt immunologiska markörer). Kollagenos kan också användas: radiografi, magnetisk resonansbildning, ultraljudsdiagnostik, computertomografi.

Kollagenterapi

Ofta kräver individer med kollagen sjukdom komplex livslång terapi. Behandlingens specificitet varierar beroende på den specifika typen av patologi. NSAID, glukokortikosteroider, TNF-a-blockerare, metoder för extrakorporeal avgiftning (hemosorption, plasmautbyte) kan användas. Under remission kan fysioterapeutiska tekniker (fysioterapi, ultraljud, magnetisk terapi, etc.) rekommenderas. Patienterna bör följa reglerna för kost och arbete, undvika hypotermi och hyperinsolering. I avsaknad av adekvat terapi är döden möjlig på grund av tillsatsen av en sammankopplad infektion, förekomsten av andnings-, kardiovaskulär eller njursvikt.

kollagenas

Kollagenos är en immunopatologisk process, åtföljd av utvecklingen av degenerativa störningar med en primär lesion i bindevävnaden, kännetecknad av en progressiv kurs och ett brett spektrum av kliniska manifestationer.

Diagnostik av kollagenos som förekommer i någon klinisk variant kräver som regel kliniskt tänkande av den närvarande specialisten och en tillräcklig nivå av utrustning hos den medicinska institutionen. Komplexet av diagnostiska åtgärder baserade på användningen av olika laboratorietekniker har dock bara punktering av biopsi med efterföljande histologisk och cytologisk analys av punktat 100% noggrannhet i denna situation.

Vid behandling av kollagenos tillämpas principen om ett individuellt tillvägagångssätt, kontinuitet och lämplighet vid utnämningen av en eller annan komponent av läkemedelsterapi. Alla kliniska varianter av kollagenos kombineras med vanliga patologiska och etiopathogenetiska mekanismer för dess utveckling.

Bindvävnadens strukturer i en större eller mindre del ingår i alla organ och strukturer i människokroppen, vilket förklarar det andra namnet på denna patologi - "systemisk collagenos" eller "diffus sjukdom i bindväven".

Kollagenos orsakar

En stor grupp av kollagenoser är de så kallade genetiskt bestämda varianterna, som orsakas av medfödda störningar i strukturen av kollagen och samtidiga systemiska metaboliska störningar. Eftersom bekräftelse på den arveliga faktorns prioriterade roll vid utvecklingen av kollagenos indikeras av registreringen av en systemisk diffus sjukdom hos representanter med ett relaterat förhållande i första graden.

När man fastställer slutsatsen "förvärvad kollagenos" är det nästan omöjligt att bestämma den etiologiska faktorn av dess förekomst, och därför förkastar de flesta experter på detta område teorin om detta patologins förvärvade ursprung. Det finns emellertid många faktorer som framkallar debutkliniska manifestationer av medfödd kollagenos, vilka inkluderar: negativa effekter av miljöfaktorer, infektionsskador på kroppen och en obalans i den mänskliga hormonella statusen.

För närvarande finns det en stor mängd randomiserade studier som bekräftar det faktum att utvecklingen av kollagenos är korrelerad med smittsamma och virala medel.

En provocerande faktor vid utvecklingen av debuten av kollagen är ett brott mot hormonell reglering, som uppträder under graviditeten, i pubertal och menopausala perioden hos kvinnor. Utlösningsmekanismerna som utlöser utvecklingen av manifestationer av kollagenos är överdriven psyko-emotionell stress och barnens kollagenoser kan utvecklas även efter vaccination.

I alla patogenetiska och kliniska varianter av kollagenos uppstår mekanismen för utveckling av patologiska förändringar i bindvävets struktur enligt en enda princip och består i en gradvis förändring av immunoproliferativa förändringar. Under påverkan av provocera faktorer, eller utlöser ett bakterie infektiös organism sensibilisering startas bildningen av patogena immunkomplex avsatta på membranen i vaskulära väggar och serösa membran, varvid den icke-specifika allergisk inflammation utvecklar. Dessa processer medför utveckling av autoallergi och autosensibilisering till vävnaderna hos en egen organism, vilket åtföljs av nedsatt immunogenes av de cellulära och humorala typerna och hyperproduktion av antikroppar mot cellens strukturer av kollagen, vaskulärt endotel och muskelfibrer.

snedvridningar resultera immunmekanismer, liksom inflammatoriska förändringar är tillgänglig patologisk bindvävs desorganisation flödar gradvis förändras när patologiska processer (mukoida svullnad, fibrinoid nekros celltyp spridning och skleros).

Olika patologiska varianter av kollagenos åtföljs av skada på bindvävstrukturerna av en eller annan lokalisering i större eller mindre utsträckning. Till exempel är skador på blodkärlens bindväv mer karakteristisk för periarterit nodosa och i sklerodermi noteras preferensiell skada på bindväven med lokalisering i de inre organen och subkutan fett. Systemisk lupus erythematosus, som är odifferentierad kollagenos, har det bredaste spektrumet av skada.

Klassificering av kollagensjukdomar

Grunden för den etiopatogenetiska klassificeringen av kollagenoser är principen om ursprunget för degenerativa lesioner i bindväven. Följaktligen särskiljs medfödda och förvärvade former av denna patologi. Medfödda degenerativa sjukdomar i bindväv är ganska sällsynta och deras diagnos är extremt svår (mucopolysackaridos, elastiskt pseudoxanthom, Marfan syndrom och andra).

Förvärvade kollagenpresenterar ett brett intervall av patologiska varianter av flödet, och därmed den internationella klassificeringen delar dem in i "stora Collagen" i form av dermatomyosit, systemisk lupus erythematosus, periarteritis nodosa, och skleroderma, annat än svåra och nedeferrentsiruemym inställning till bindväv. De återstående formerna av kollagenos är "små", kännetecknade av en latent kurs och frånvaron av allvarliga komplikationer.

Den hårdaste varianten av kollagenos för patientens hälsa är Sharpe syndrom, som kombinerar de patogenetiska och kliniska egenskaperna hos olika former av diffus bindvävskada.

Kollagenos symptom

Var och en av de patologiska varianterna av kollagenos utmärks av specifika kliniska manifestationer, men det finns vanliga egenskaper som är karakteristiska för alla former av denna patologi (intermittent kurs med obligatorisk närvaro av perioder av exacerbationer och fullständig remission med samtidig utveckling av patologiska förändringar).

Perioden för exacerbation åtföljs som regel av ett aktivt febersyndrom, kännetecknat av en signifikant ökning av kroppstemperatur över 38 ° C med episoder av frossa och kraftig svettning. Den främsta "följeslagaren" av feber vid kollagenos är asteni-syndrom, vars manifestationer är oförmotiverad progressiv svaghet, oförmågan att utföra den vanliga fysiska aktiviteten och depressionen av humör.

Specifika manifestationer av kollagenos, vilket gör att fackmannen att misstänka närvaron av denna sjukdom hos patienten är symptomfri muskel- och artikulära lesioner av olika lokaliseringar progressiv myalgi, värkande smärta i leder med samtidig brott mot deras motorisk funktion. I vissa situationer kombineras muskelartikulärt syndrom med skada på huden med bildandet av icke-specifika lesioner i form av subkutan noduler, erytem och petechiae.

På grund av det faktum att bindväven är närvarande i utvecklingen av alla inre organ, Collagen fortskrider oundvikligen förlust av dessa strukturer till utvecklingen av degenerativa irreversibla förändringar (cardio, myokardial dystrofi, pulmonell fibros, renal amyloidos med kronisk njursvikt). Icke-specifika manifestationer av kollagenos är skador på organen i mag-tarmkanalen, simulering av andra sjukdomar i form av funktionell dyspepsi, gastrointestinal blödning och buksmärtssyndrom. Perioder av exacerbationer stimuleras vanligtvis av förekomsten av infektionssjukdomar, överdriven insolation, hypotermi eller exponering för en stressfaktor.

Tyvärr skiljer sig i de flesta fall inte de kliniska kriterierna för kollagenos i specificitet, varför symtom och klagomål hos patienten inte är en avgörande faktor för att upprätta en tillförlitlig diagnos. I denna situation är laboratoriediagnostiska manipuleringar, som möjliggör identifiering av specifika och icke-specifika markörer för kollagenos, en bra hjälp.

Ospecifik inflammatorisk kriterier är detekteringen i en hög nivå av globulin proteinfraktion av blod, SR och C-reaktivt protein detektion tillåter inte att fastställa den exakta formen av histopatologi vävnadssjukdom, men bevisen till förmån för utvecklingen av diffusa förändringar i bindväv av inflammatorisk genes. För att bestämma den patogenetiska varianten av kollagenos används för närvarande en hel rad laboratoriemetoder, men endast den histologiska analysen av punktur som tas från lesionsområdet är 100% pålitlig.

Kollagenosbehandling

Efter att ha fastställt en tillförlitlig diagnos av "kollagenos" som förekommer i en patologi eller annan variant, är den uppdragsgivande läkarens primära uppgift att övertyga patienten om behovet av livslång behandling med hjälp av ett helhet komplex av terapeutiska och profylaktiska åtgärder. Patienten bör följa reglerna för arbete och näring med obligatorisk undvikande av perioder med överdriven hypotermi eller hyperinsolering, vilka är de främsta provokatörer för förvärring av kollagenos.

Vid den första upptäckten av en patient av tecken på någon typ av kollagenos är ett nödvändigt tillstånd sjukhusvistelse av en reumatologisk profil på sjukhuset för att välja ett individuellt system för medicinsk behandling. Efter att ha stoppat sjukdoms akuta manifestationer behandlas patienten på poliklinisk basis och med början av en fullständig remissionstid är det absolut nödvändigt att fortsätta rehabiliteringsförloppet i ett sanatorium med en specifik profil.

Läkemedelsbehandling är bara en del av den komplexa behandlingen av kollagenos, och användningen sker oftast under den inflammatoriska processen. Med olika patologiska varianter av kollagenoser har individuella tekniker och system för läkemedelsbaserad antiinflammatorisk korrigering utvecklats. Läkemedlet av valet med hög bevisbaserad effekt är en grupp icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (Brufen vid en maximal daglig dos på 2,4 g).

I en situation där patienten har tecken på processens höga aktivitet är snabb utveckling av patologiska förändringar och kliniska manifestationer, allvarlig skador på vätskan, en förutsättning för utnämning av en adekvat glukokortikosteroidbehandling (Prednisolon med en maximal daglig dos av 15 mg). Och endast vid utveckling av biverkningar som svar på intaget av kortikosteroider är receptet för cytostatisk terapi acceptabelt (cyklofosfamid i en daglig dos av 0,1 g, azathioprin i en maximal dos av 5 mg).

Episoder av systemisk sklerodermi och reumatoid artrit svarar väl på behandling med D-penicillamin i en daglig dos på 250 mg under minst två månader följt av en gradvis titrering av dosen till en nivå av 750 mg (dosen av läkemedlet ökar med 250 mg var 30: e dag).

Extrakorporala hemokorrigeringsmetoder i form av plasmaferes, hemosorption och kaskad plasmafiltrering har en bra effekt när det gäller att stoppa akuta kliniska manifestationer av kollagenos.

Åtgärderna för rehabilitering består av användningen av olika typer av fysioterapi tekniker i form av medicinsk elektrofores, ultrafonophores, magnetisk terapi i ett sanatorium med en specifik profil. Sanering av kroniska infektionsfält betraktas som en profylaktisk metod för behandling av kollagenos.

Kollagenos: Symtom och behandling

Kollagenos - de viktigaste symptomen:

• Hudutbrott
• Humörsvängningar
• Gemensam smärta
• svaghet
• Temperaturminskningar
• Förlust av aptit
• frossa
• svettning
• Håravfall
• Rött ansikte
• Muskelsmärta
• feber
• Minskad vision
• Utseendet av sår
• Inflammation av slemhinnorna
• Störning i mag-tarmkanalen
• Motor dysfunktion
• Hjärtstörning
• Gemensam deformitet
• Hudhärdning

Kollagenos är ett immunopatologiskt tillstånd där utvecklingen av degenerativa störningar som oftast påverkar bindväv observeras, men sannolikheten för att andra segment ingår i patologin är inte utesluten.

En sådan sjukdom kan utvecklas primärt och för andra gången, varför de provokerande faktorerna i varje fall kommer att skilja sig åt. Dessutom ges huvudplatsen i utvecklingen av en sådan sjukdom också penetrationen i den mänskliga kroppen av patologiska medel.

Trots förekomsten av ett stort antal sjukdomar som ingår i gruppen av kollagensjukdomar, har de alla ett antal vanliga kliniska manifestationer. Dessa inkluderar feber och frossa, ökad svettning och oförklarlig svaghet, liksom hudutslag i olika former.

Processen att upprätta den korrekta diagnosen syftar till att genomföra ett brett spektrum av laboratorie- och instrumentundersökningar, vilket nödvändigtvis måste kompletteras med en grundlig fysisk undersökning.

I överväldigande majoritet av situationer, för att behandla sjukdomen, gäller de konservativa metoder baserade på oral medicinering.

etiologi

Som nämnts ovan kan kollagenoserna vara av medfödd och förvärvad natur.

I det första fallet är genetiskt bestämda patologier, som utvecklas vid fosterets intrauterinutveckling, mot bakgrund av vilken det finns ett brott mot processen för kollagensyntes, såväl som substansens struktur och dess metabolism, som en predisponeringsfaktor. Det är därför som sjukdomar i denna kategori ofta utvecklas i de barnen, en av vars föräldrar lider av en liknande sjukdom.

Källor för förvärvade kollagenoser är inte helt förstådda, men infektion i människokroppen med patogener kommer fram. I detta fall kan orsaksmedlet vara:

Fastställde också förhållandet mellan kollagen och hormonella störningar. Såsom skälen kan identifieras:

• bärbarhetsperiod
• menstruationsflöde;
• generisk aktivitet
• klimakterioden;
• abortiv abort;
• störning av det endokrina systemet, nämligen sköldkörteln och äggstockarna, binjurarna och hypofysen.

När genetisk predisposition som utlösningsmekanism kan tjäna:

• långvarig effekt på kroppen av alltför låga eller höga temperaturer;
• långvarig stress;
• brett spektrum av skador;
• okontrollerat intag av vissa mediciner;
• vaccinationer;
• olika allergiska reaktioner;
• minskat immunsystemet resistens.

Ibland är det omöjligt att fastställa de faktorer som bidrog till utvecklingen av en sådan sjukdom - i sådana fall diagnostiseras en person med odifferentierad kollagenos.

klassificering

I enlighet med egenskaperna hos ursprunget för degenerativ process av kollagenos är:

Var och en av kategorierna innefattar ett antal patologiska förhållanden. Till exempel innefattar de primära sjukdomarna:

När det gäller de förvärvade formerna av kollagenos skiljer sig de i kursens variant:

• med en kraftig ström;
• med en dold kurs, långsamt progressiv utveckling och frånvaron av livshotande konsekvenser.

Den första gruppen av patologier innefattar:

Följande typer av kollagenos kännetecknas av lättare flöde:

Sådana sjukdomar kombineras i en kategori som kallas liten kollagenos.

Dessutom finns en klassificering beroende på läsarnas placering:

• diffusa förändringar i bindväv - oftast diagnostiseras;
• leder;
• synovialt membran;
• vaskulära väggar.

Experter från reumatologins område särskiljer också blandad och övergångskollagenos.

symtomatologi

Förekomsten av ett stort antal sjukdomar i denna grupp av sjukdomar beror på det faktum att de har många vanliga kliniska tecken och karakteristiska särdrag, till exempel långsam progression, samt alternerande faser av exacerbation och remission.

Bland de vanliga symptomen som utvecklas hos barn och vuxna finns:

• ospecifik feber;
• ökad svettning;
• frossa;
• inflammatoriska eller ulcerativa skador i huden och slemhinnorna;
• gemensamma och muskelsmärta
• brott mot motorfunktioner
• progressiv svaghet;
• frekventa humörsvängningar;
• sömnstörning
• minska eller slutföra brist på aptit
• dysfunktion i matsmältningsorganen och kardiovaskulära organ, liksom organ som njurar och lungor.

Vid utveckling av sklerodermi kommer de ovanstående symtomen att kompletteras:

• förtjockning och härdning av bindväven;
• hud grovhet;
• ökad håravfall
• utseendet av kokar.

Karakteristiska tecken på systemisk lupus erythematosus anses vara:

• rodnad av huden på ansiktet och décolleté;
• Utseendet på utslag över hela kroppen, i utseende som liknar röda ringar;
• temperaturvariationer;
• aphthous stomatit;
• minskad synskärpa;
• artrit av benen.

Vid reumatoid artrit klagar patienter oftast på:

• lesion av lederna i övre och nedre extremiteterna;
• deformation av det drabbade segmentet;
• svår smärta, benägen att stärka på natten
• fullständig sömnbrist;
• viktminskning.

Alla ovanstående sjukdomar och deras manifestationer är bland de vanligaste diagnosen bland kollagensjukdomar.

diagnostik

En erfaren reumatolog kommer att kunna göra den korrekta diagnosen vid den första undersökningen av patienten, men laboratorie- och instrumentundersökningar är nödvändiga för att bestämma typen av kollagenos.

Först av allt måste kliniker personligen utföra flera manipuleringar, nämligen:

• att studera sjukdomshistoria, inte bara patienten, men också hans nära släktingar - att söka efter den mest sannolika etiologiska faktorn för denna eller den personen;
• att samla in och analysera livshistorien - för att fastställa påverkan av andra skadliga källor;
• genomföra en grundlig fysisk undersökning, med en obligatorisk studie av tillståndet i huden och slemhinnorna;
• Fråga patienten i detalj - för att sammanställa en fullständig klinisk bild och graden av symtom på kollagenos.

Bland de laboratorietester som är värda att lyfta fram:

• Allmänt och biokemiskt blodprov;
• ELISA och DNA-blodprov;
• serologiska test.

De mest informativa är följande instrumentala förfaranden:

• ultraljud och radiografi av det drabbade segmentet;
• EKG och EhlKG;
• CT och MR;
• biopsi av huden, musklerna och lederna och njurvävnaden.

Inte bara en reumatolog deltar i diagnosprocessen, men också specialister från andra områden av medicin, särskilt:

• hudläkare;
• gastroenterologi;
• pulmonologist;
• cardiologist;
• en immunolog
• endocrinologist;
• barnläkare.

Ytterligare undersökningar är nödvändiga för genomförandet av differentieringen av olika former av kollagenos.

behandling

Mot bakgrund av det faktum att ett stort antal sjukdomar kännetecknas av en långsamt progressiv och återkommande kurs bör deras terapi vara gradvis, långvarig och ofta livslång.

I överväldigande majoritet av situationer används följande läkemedel för att behandla sjukdomar:

• steroidala glukokortikoider;
• icke-steroida antiinflammatoriska ämnen;
• tsiostatiki;
• guldförberedelser;
• aminokinolinderivat.

Dagens hastighet och varaktighet bestäms individuellt för varje patient, det beror på att läkaren tar hänsyn till:

• typ av sjukdom
• flödets svårighetsgrad och allvarlighetsgrad
• åldersgrupp av patienten
• individuella patientegenskaper.

Under förvärringen av symtom är det lämpligt att använda sådana extrakorporala hemokorrigeringsmetoder:

• plasmautbyte;
• kaskadfiltrering av plasma;
• hemosorbtion.

Vid eftergift av en viss form av kollagenos kan behandlingen innefatta:

• genomgå en kurs av träningsterapi
• fysioterapeutiska procedurer - representeras i detta fall av medicinsk elektrofores och magnetisk terapi, ultraljud och ultrafonophores, terapeutiska bad, som kan vara radon, kolsyra och vätesulfid;
• överensstämmelse med en sparsam kost
• spa behandling.

Eventuella komplikationer

Beroende på typen av kollagenos, i frånvaro av terapi är det hög sannolikhet att utveckla följande komplikationer:

Förebyggande och prognos

Utvecklingen av medfödda kollagenoser kan inte undvikas, men för att förhindra utvecklingen av sekundär degenerativa processer är det nödvändigt att följa följande förebyggande rekommendationer:

• Undvik hypotermi och överhettning av kroppen.
• fullständig eliminering av foci av eventuella kroniska infektioner;
• ständigt stärka immuniteten
• adekvat användning av läkemedel med strikt överensstämmelse med den tillhörande läkarens rekommendationer
• minimera effekterna av stress;
• Undvik kontakt med allergener.
• regelbundna besök på alla kliniker för rutinmässiga kontroller.

Prognosen för kollagenos är fullt dikterad av sin kurs och tillräckligheten för genomförandet av terapeutiska tekniker. Tidig och kontinuerlig behandling möjliggör en stabil remission och förbättrar patientens livskvalitet. Den fullständiga frånvaron av terapi är fylld med utvecklingen av ovanstående komplikationer, som ofta är dödliga. Den farligaste är det så kallade stora kollagenet.

Om du tror att du har kollagenos och symptomen som är karakteristiska för denna sjukdom, kan läkare hjälpa dig: reumatolog, terapeut, barnläkare.

Vi föreslår också att vi använder vår diagnosservice för online sjukdom, som väljer möjliga sjukdomar baserat på de inskrivna symtomen.

Zoonotisk infektionssjukdom, vars skada är huvudsakligen kardiovaskulär, muskuloskeletala, reproduktiva och nervösa system hos en person, kallas brucellos. Mikroorganismerna för denna sjukdom identifierades i avlägsen 1886, och upptäckten av sjukdomen är den engelska forskaren Bruce Brucellosis.

Allergisk vaskulit är en komplex sjukdom som kännetecknas av aseptisk inflammation i kärlväggarna, som utvecklas som en följd av en allergisk reaktion på den negativa effekten av smittsamma toxiska faktorer. För sjukdomen kännetecknas av inflammatoriska och allergiska utslag med tendens till ödem, blödning och nekros.

Meningokockinfektion framkallar antroponotiska sjukdomar - meningit, meningokock sepsis med fulminant kurs. Nästan 80% av alla kliniska fall förekommer hos barn. Kliniker noterar att toppen av sjukdomen uppträder under den varma säsongen, men lesioner diagnostiseras under hela året.

Endokardit är en inflammatorisk process som uppträder i hjärtkroppen (endokardium). Den främsta orsaken till utvecklingen är en infektion, men andra patologier bör inte uteslutas. Sjukdomen kan lika påverka både män och kvinnor. Mycket ofta tar sjukdomen kroppen av människor som tar olika droger. Tendensen till utvecklingen av den patologiska processen är också närvarande hos unga patienter, därför är det viktigt att känna till orsakerna och symtomen i patologin för att förhindra utveckling av svåra komplikationer.

Autoimmuna sjukdomar i lederna som uppstår på grund av hudskador kallas psoriasisartrit. Sjukdomen kännetecknas huvudsakligen av kursens kroniska eller akuta karaktär. Psoriatisk artrit uppträder lika för både män och kvinnor i vuxen ålder.

Med motion och temperament kan de flesta människor utan medicin.