Legg-Calve-Perthes sjukdomsbehandling

Perthes sjukdom (osteochondropati i lårbenet, Perthes-Legg-Calve-sjukdomen) är en sjukdom där blodtillförseln till lårbenet störs, med dess efterföljande aseptiska nekros. Sjukdomen uppträder i ungdomar eller barndom och är en av de vanligaste osteokondropatierna. Början är gradvis, de första tecknen går ofta obemärkt. Det finns smärtsmärta i leden, kanske en liten limning eller "täckning" av benet. Därefter blir smärtan intensiv, det finns allvarlig lameness, svullnad och svaghet i lemmarnas muskler, kontrakter bildas. Om obehandlad blir huvudets deformitet och koxartrosutvecklingen ett sannolikt resultat. Diagnosen är gjord på grundval av symptom och en röntgenbild. Behandlingen är lång, konservativ. I allvarliga fall utförs rekonstruktiv kirurgi.

Perthes sjukdom

Perthes sjukdom är en patologisk process som kännetecknas av försämrad blodtillförsel och efterföljande nekros hos lårbenet. Det är en ganska vanlig sjukdom och står för cirka 17% av det totala antalet osteokondropatier. Leda barn i åldrarna 3 till 14 år. Pojkar är sjuka 5-6 gånger oftare än tjejer, men tjejer har en tendens till svårare kurs. Både ensidiga och bilaterala skador är möjliga, med den andra leden vanligen lider mindre och återhämtar sig bättre.

skäl

För närvarande har en enda orsak till Perthes sjukdom inte identifierats. Man tror att det här är en polyetologisk sjukdom, i vilken en viss roll spelas av både den ursprungliga predispositionen och metaboliska störningar, såväl som påverkan av den yttre miljön. Enligt den vanligaste teorin observeras Perthes sjukdom hos barn med myelodysplasi - medfödd hypoplasi i ryggmärgen, en vanlig patologi som inte kan manifestera sig eller orsaka olika ortopediska störningar.

I myelodysplasi störs innervationen av höftledningarna, och antalet kärl som levererar blod till vävnaderna i leden minskar. Förenklat, det ser ut så här: i stället för 10-12 stora artärer och vener i lårbenet, har patienten endast 2-4 underutvecklade kärl av mindre diameter. På grund av detta lider vävnaderna ständigt av otillräcklig blodtillförsel. En förändring i vaskulär ton på grund av en överträdelse av innervation har också en negativ effekt.

Vid relativt ogynnsamma förhållanden (med partiell klämning av artärer och vener på grund av inflammation, trauma etc.) hos ett barn med ett normalt antal kärl försämras blodtillförseln till benet men förblir tillräcklig. I ett barn med myelodysplasi under liknande omständigheter slutar blodet helt och hållet att flyta till lårets huvud. På grund av bristen på syre och näringsämnen dör en del av vävnaden av - en plats för aseptisk nekros bildas, det vill säga nekros, som utvecklas utan bakterier och tecken på inflammation.

Det antas att startfaktorerna i förekomsten av Perthes sjukdom kan vara följande faktorer:

• Mindre mekanisk skada (till exempel skada eller förspänning vid hoppa från låg höjd). I vissa fall är skadan så liten att det kan bli obemärkt. Ibland ganska besvärlig rörelse.
• Inflammation i höftledet (transientsynovit) med mikrobiella och virusinfektioner (influensa, ont i halsen, bihåleinflammation).
• Förändringar i hormonella nivåer i övergångs ålder.
• Störningar av kalcium, fosfor och andra mineraler som är involverade i bildandet av ben.

I vissa fall detekteras en ärftlig förutsättning för utvecklingen av Perthes sjukdom, som kan bero på en tendens till myelodysplasi och genetiskt bestämda egenskaper hos höftledets struktur.

klassificering

Det finns fem steg i Perthes sjukdom:

• Stopp av blodtillförsel, bildandet av fokus för aseptisk nekros.
• Sekundär deprimerad (intryck) fraktur i lårbenet i det sprungna området.
• Resorption av nekrotisk vävnad, åtföljd av förkortning av lårhalsen.
• Spridningen av bindväv vid nekrosställe.
• Byte av bindväv med nytt ben, frakturfusion.

Resultatet av Perthes sjukdom beror på storleken och placeringen av nekrosområdet. Med en liten eld möjlig full återhämtning. Med omfattande förstöring splittrar huvudet i flera separata fragment och kan efter sammansmältning förvärva en oregelbunden form: platta, utskjuta sig utanför kanten av ledhålan etc. Avbrytande av de normala anatomiska relationerna mellan huvudet och acetabulatet i sådana fall leder till ytterligare förvärring av patologiska förändringar: bildandet av kontrakturer, begränsningar av stöd och snabb utveckling av svår koxartros.

symptom

I de tidiga stadierna finns det icke-intensiva tråkiga smärtor när man går. Vanligtvis är smärta lokaliserad i höftledet, men i vissa fall kan smärta vara möjligt i knäleden eller över hela benet. Barnet börjar halt något, faller på ett ömt ben eller dränerar det. Under denna period är de kliniska manifestationerna så milda att föräldrar inte ens antar att gå till ortopedaren och förklara symtomen på sjukdomen genom kontusion, ökad stress, konsekvensen av en infektionssjukdom, etc.

Med ytterligare förstörelse av huvudet och utseendet på ett intrycksbrott ökar smärtan dramatiskt, lamenessen blir uttalad. Mjuka vävnader i det gemensamma området sväller. Begränsningen av rörelser avslöjas: patienten kan inte vrida benet utåt, rotation, flexion och förlängning i höftledet är begränsade. Vandring är svårt. Vegetativa störningar noteras i de distala delarna av den sjuka lemmen - foten är kall och blek, dess svettning ökar. Eventuell ökning av kroppstemperatur till subfebrila tal. I de efterföljande smärtorna blir mindre intensiv, återställs benet på benet, men lamenessen och begränsningen av rörelser kan kvarstå. I vissa fall detekteras en förkortning av benen. Över tiden finns det en klinik med progressiv artros.

diagnostik

Den viktigaste studien, som är avgörande för diagnosen Perthes sjukdom, är strålning av höftledet. När en sjukdom misstänks tas inte bara standardprojektionsbilder, utan också en röntgenbild av Lauensteins projektion. Röntgenbilden beror på scenen och svårighetsgraden av sjukdomen. Det finns olika radiologiska klassificeringar, de mest populära är Catterol- och Salter Thomson-klassificeringarna.

Catterola klassificering:

• 1 grupp. Radiografiska tecken på Perthes sjukdom är milda. En liten defekt i den centrala eller subchondrala zonen detekteras. Lårets huvud har en normal konfiguration. Det finns inga förändringar i metafysen, spricklinjen detekteras inte.
• 2-gruppen. Huvudets konturer är inte trasiga, på radiografiska synliga destruktiva och sklerotiska förändringar. Det finns tecken på fragmentering av huvudet, bestämt av den framväxande sekvestreringen.
• 3-gruppen. Huvudet påverkas nästan helt, deformeras. Fraktlinjen detekteras.
• 4-gruppen. Huvudet påverkas helt. En frakturlinje och förändringar i acetabulum identifieras.

Salter Thomson klassificering:

• 1 grupp. Subchondral fraktur bestäms endast på röntgenbilden i projiceringen av Lauenstein.
• 2-gruppen. Subchondral fraktur är synlig på alla bilder, huvudets yttre kant ändras inte.
• 3-gruppen. Subchondral fraktur "fångar" den yttre delen av epifysen.
• 4-gruppen. Subchondralfrakturen sträcker sig till hela epifysen.

I tvivelaktiga fall, i sjukdomens första skede, föreskrivs ibland en MR i höftleden för att mer noggrant bedöma ben- och mjukvävnadens tillstånd.

behandling

Barn i åldern 2-6 år med svaga symtom och minimala förändringar i röntgenbilder bör observeras hos en barnläkare. speciell terapi är inte nödvändig. I andra fall hänvisas patienter till behandling till ortopediska avdelningen med efterföljande behandling efter öppenvård. Konservativ terapi under en lång period av minst ett år (i genomsnitt 2,5 år, i allvarliga fall upp till 4 år). Behandlingen inkluderar:

• Fullständig limlossning.
• Skelettdragningsöverläggning, användning av plastergjutningar, ortopediska strukturer och funktionella sängar för att förhindra deformation av lårbenet.
• Förbättra blodtillförseln till fogen med användning av läkemedels- och icke-läkemedelsmetoder.
• Stimulering av processerna för resorption av förstörda vävnader och benreparation.
• Underhålla muskelton.

Barn med Perthes sjukdom för länge kvarstår inaktiva, vilket ofta provar förekomsten av överdriven vikt och den efterföljande ökningen av belastningen på leden. Därför ordineras alla patienter med en speciell diet för att förebygga fetma. Samtidigt bör näring vara komplett, rik på proteiner, fettlösliga vitaminer och kalcium. Under hela behandlingsperioden används massage och speciella träningsbehandlingskomplex. Vid användning av skelett-drag och gipsrör, som utesluter möjligheten till aktiva rörelser, utförs elektrostimulering av muskler.

Barn förskrivs angioprotektorer och kondroprotektorer i form av orala och intramuskulära injektioner. Från och med andra etappen skickas patienter till UHF, diatermi, elektrofores med fosfor och kalcium, mudterapi och ozokerit. Belastningen på benet är tillåten endast efter radiografiskt bekräftad vidhäftning av frakturen. I fjärde etappen får patienterna utföra aktiva övningar, i femte etappen använder de ett komplex av träningsterapi för att återställa muskler och rörelseomfång i leden.

Kirurgiska ingrepp i Perthes sjukdom anges i svåra fall (förekomsten av allvarlig deformitet, höftens subluxation) och endast hos barn över 6 år. Vanligtvis utför rotationsomvandling av acetabulum enligt Salter eller korrigerande medialiserande osteotomi hos låret. I postoperativperioden ordineras fysioterapi, fysioterapi, massage, kondroprotektorer och angioprotektorer.

För personer som har drabbats av Perthes sjukdom, oavsett sjukdomens allvar är det rekommenderat att utesluta överdriven belastning på höftledet under hela livet. Hoppa, springa och lyfta vikter är kontraindicerade. Simning och cykling är tillåten. Det är nödvändigt att regelbundet delta i terapeutiska övningar. Du ska inte välja ett jobb som är förknippat med tung fysisk ansträngning eller långvarig vistelse på fötterna. Det är nödvändigt att regelbundet genomgå rehabiliteringsbehandling vid polikliniska och sanatoriska förhållanden.

Legg Calve Perthes sjukdom

Legg-Calve-Perthes sjukdom är en subkondral nekros (nekros) av kärnan av förening av epifys av lårbenet. Legg-Calve-Perthes sjukdom är också känd som osteokondropati i lårbenet.

Vanligast hos barn i åldern 3-7 år, främst hos pojkar. Men det finns fall av sjukdomens början och i senare ålder, upp till 12 år, det vill säga tills ungdomar, när skelettet aktivt bildar och växer.

Inte många vet att Perthes sjukdom uppträder hos vuxna i åldern 30-50 år. Och återhämta sig bland de sjuka männen.

Orsaker till Perthes sjukdom

Störning av blodtillförseln leder till utvecklingen av nekros av vävnadsområden i lårbenet. Inga kända mekanismer för störd blodcirkulation.

Om vi ​​pratar om Perthes sjukdom hos barn, är det för närvarande teori om närvaron av medfödda och förvärvade faktorer hos ett barn som är allmänt accepterat i officiell medicin som kan provocera en blodcirkulationsstörning i lårbenet. Dessa faktorer inkluderar medfödd hypoplasi i ländryggen, som ger innervarv av höftlederna. Samtidigt lider utvecklingen av ett nätverk av kärl och nervändar i höftledets område: kärlen är mindre än normalt, deras lumen är inskränkt, kärlväggen minskar. Tillförseln av syre och näringsämnen till vävnaderna i de växande höftledningarna är svårt.

Under sådana förhållanden reduceras resistensen hos gemensamma vävnader till skador med olika faktorer, eftersom varje skada, infektion eller påverkan av andra skadliga faktorer leder till ett fullständigt stopp av blodflödet och bildandet av nekros hos benprofiler i lårbenet.

Perthes sjukdom hos vuxna har sina egna möjliga orsaker:

• Skador på höftled och lårben av varierande svårighetsgrad;
• Ärftlig predisposition;
• Långtidsanvändning av vissa läkemedel (hormoner, cytostatika);
• Alkoholmissbruk
• Caisson sjukdom;
• Autoimmuna sjukdomar (reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus);
• Brott mot fettmetabolism.

Symptom på Perthes sjukdom hos barn

Sjukdomen, beroende på de processer som förekommer i den drabbade leden, är uppdelad i sex huvudstadier. Varje fas har sina egna specifika symptom, olika tecken på röntgenbilden, egna behandlingsmetoder.

I det första skedet av klagomålet är mycket skarpt: smärta i höftledet, som ofta sträcker sig till knäleden eller lumbosakralområdet. Smärta varar från flera dagar till flera veckor. Över tiden ökar smärtaintensiteten.

När du går, börjar barnet att halka. Mobiliteten hos de drabbade gemensamma minskningarna. Ibland upptäcks förkortning av ett ömt ben.

Symtom vid första skedet är ibland så outtryckt att ett besök hos läkaren skjuts upp i veckor och månader.

När sjukdomen fortskrider kan en betydande begränsning av rörligheten i benet i den sjuka leden, kortslutning av benet, minskning av muskelstyrkan och volymen av musklerna i glutealområdet, låret och tibia utvecklas.

I det sista skedet av sjukdomen kommer effekterna av Perthes sjukdom fram: En deformerande artros i höftledet utvecklas vilket kan påverka resten av en persons liv ytterligare.

diagnostik

Diagnostiska metoder för undersökning används inte bara för att bekräfta diagnosen Perthes sjukdom utan också för att ta reda på i vilket stadium av sjukdomen patienten sökte hjälp, vilka behandlingsmetoder som föredras och att utvärdera effektiviteten av behandlingen.

Den viktigaste diagnostiska metoden är röntgenundersökning.

Det första skedet av sjukdomen. På roentgenogrammet finns det fortfarande inga förändringar i benens struktur och höftledets struktur. Eller minsta förändringar: förändringar i benstrukturen i lårbenet, lossning av benets tillväxtzon, expansion av fogutrymmet. Sådana förändringar räcker inte för att bekräfta diagnosen Perthes sjukdom, eftersom radiografi rekommenderas att upprepas efter 4-6 veckor.

Vid det inledande skedet, i avsaknad av förändringar i röntgendiffraktionen, är det lämpligt att använda MRI (magnetisk resonansbildning), som är känsligare för att bestämma de tidigaste förändringarna i benet.

Den första etappen av sjukdomen är scenen för aseptisk (steril) inflammation. Röntgenbilden visar att den patologiska processen endast sker i benvävnaden och påverkar praktiskt taget inte ledbrusk. Detta är en mycket viktig skillnad mellan Perthes sjukdom och andra sjukdomar i höftledet.

Det andra steget är scenen av en deprimerad fraktur. Döda benområden är komprimerade och kollapsa. På röntgenbilden ser det femorala huvudet ut.

Den tredje etappen - resorptionsteget. På röntgenbilden ser hela huvudet eller dess enskilda zoner upp i sektioner.

Det fjärde steget är scenen för bottenvävnadsåtervinning. Tecken på ny benvävnad visas på röntgenbilder på dödsplatser.

Den femte etappen är scenen för resterande förändringar. På röntgenbilden är strukturen hos benvävnaden i lårbenet nästan helt återställd. Men huvudets form som ett resultat av en sfärisk deprimerad fraktur blir mer svamp. Strukturen hos acetabulaturen förändras också - den blir plattad. Som en följd av detta utvecklas en deformering artros av höftledet.

Perthes sjukdomsbehandling

Vid det inledande skedet av behandlingen, är det oftast symptomatiskt, som i de flesta fall skarpa klagomål och frånvaron av förändringar på röntgenbilden, inte tillåten en noggrann diagnos.

Från det första steget till slutet av den smärtsamma processen i leden, lossar huvudmetoden för höftledet. För detta ändamål används olika dragalternativ, varav den vanligaste är manschett (endast för lårets distala del, endast för benets distala del, en kombination av den första och den andra) i den utsedda positionen hos den sjuka lemmen. Patienten överförs till full sängstöd. Sjukgymnastik är ordinerad för höft- och lumbosakralområdet.

Istället för en manschettförlängning kan en gipsgjutning användas, med vilken lårbenet centreras i acetabulum.

Det är möjligt att utföra behandling utan att använda metoderna för att centrera lårbenet endast om nekrosområdet är relativt litet och om barnet är i den yngre åldersgruppen.

I det fjärde stadiet läggs massage och fysisk terapi till behandling, vilket möjliggör att bevara muskeltonen och förbättra blodtillförseln till höftledet. Fysioterapi möjliggör dessutom att minimera effekterna av en deprimerad femoral huvudfraktur - den huvudsakliga orsaken till förändringen i sin form och utvecklingen av deformerande artros i höftledet.

I Perthes sjukdom hos vuxna, på grund av det faktum att benvävnadens förmåga att återhämta sig minskar med ålder, tillämpas kirurgisk behandling. I det inledande skedet är det här operationen av tunneling av lårbenet (borrning genom speciella tunnlar i benets tjocklek, vilket kan förbättra blodflödet till det sjuka gemensamma och venösa utflödet, vilket reducerar intraosöst tryck och skapar förutsättningar för att återställa de drabbade vävnaderna). Om tunneln är ineffektiv eller om patienten är sen i att söka medicinsk hjälp, utför sedan en operation för att ersätta den drabbade leden med endoprostes.

Konsekvenser av sjukdomen

Som ett resultat av utvecklingen av den patologiska processen i höftledet och införandet av kompensationsmekanismer förändras lårbenets struktur från sfärisk till svamp, acetabulum blir smalare. Huvudets och huvudkärlens huvudytor sammanfaller inte längre i form, vilket leder till utveckling av deformerande artros hos ledningen eller koxartros, som den också kallas.

På grund av att lårbenets huvud och nacken är kraftigt förkortade, närmar sig lårbensbenen. Som ett resultat reduceras rörligheten i höftledet. Och ju mer uttalade förändringarna, desto mer begränsade rörligheten.

Legg-Calve-Perthes sjukdom Text av vetenskaplig artikel om specialitet "Medicin och hälso- och sjukvård"

Anteckning av en vetenskaplig artikel om medicin och folkhälsa, författaren till ett vetenskapligt arbete är Nadezhda Krutikova, A. Vinogradova.

Legg-Calve-Perthes sjukdom är en form av patologi i lårben och höftled, som hör till gruppen av osteokondropatier. Sjukdomen är resultatet av nedsatt blodtillförsel och näring av ledbrusk, vilket leder till nekros hos lårbenet. Etiologin hos sjukdomen har ännu inte klart fastställts. Destruktionen av brosk och benvävnad i lårbenet uppträder gradvis och upptäcks oftast hos barn över 5 år. Eftersom definitionen av riskgrupper för denna sjukdom är svår, söker patienter ofta hjälp i höjden av kliniska manifestationer, när benförstöring är signifikant. Sen behandling leder till utvecklingen av lunghårets permanenta deformitet, vilket ökar behandlingens varaktighet och minskar patienternas livskvalitet. Artiklen presenterar data från modern litteratur om de grundläggande begreppen i början av patologi, dess epidemiologiska och kliniska egenskaper, diagnostiska och terapeutiska åtgärder.

Relaterade ämnen inom medicinsk och hälsovetenskaplig forskning, av Nadezhda Krutikova, AG Vinogradova,

LEGG-CALVE-PERTHES-SJUKDOM

Leggi-Calve-Perpetual Disease Sjukdomen orsakas av brusk i lårbenet. Det har blivit tydligt etablerat än. Lårhuvudets huvud uppträder och diagnostiseras ofta hos barn över 5 år. Det är ganska signifikant. Sen behandling leder till utvecklingen av patienternas liv. Det är en epidemiologisk och epidemiologisk studie av begreppet epidemiologiska och epidemiologiska och psykologiska åtgärder.

Text av det vetenskapliga arbetet på temat "Legg-Calvet-Perthes sjukdom"

Fortsatt yrkesutbildning

DOI: 10,155690 / vsp.v14i5.1437 N. Yu. Krutikova, A.G. Vinogradova

Smolensk State Medical University, Smolensk, Ryska federationen

Krutikova Nadezhda Yuryevna, doktor i medicinska vetenskaper, docent vid institutionen för polyklinisk barnläkare, Smolensk State Medical University

Adress: 214019, Smolensk, ul. 28, Krupskaya st., Tel: +7 (4812) 38-49-54, e-post: [email protected] Mottaget: 27 april 2015, accepterat för offentliggörande: 10.28.2015

Legg-Calve-Perthes sjukdom är en form av patologi i lårben och höftled, som hör till gruppen av osteokondropatier. Sjukdomen är resultatet av nedsatt blodtillförsel och näring av ledbrusk, vilket leder till nekros hos lårbenet. Etiologin hos sjukdomen har ännu inte klart fastställts. Destruktionen av brosk och benvävnad i lårbenet uppträder gradvis och upptäcks oftast hos barn över 5 år. Eftersom definitionen av riskgrupper för denna sjukdom är svår, söker patienter ofta hjälp i höjden av kliniska manifestationer, när benförstöring är signifikant. Sen behandling leder till utvecklingen av lunghårets permanenta deformitet, vilket ökar behandlingens varaktighet och minskar patienternas livskvalitet. Artiklen presenterar data från modern litteratur om de grundläggande begreppen i början av patologi, dess epidemiologiska och kliniska egenskaper, diagnostiska och terapeutiska åtgärder.

Nyckelord: barn, prevalens, osteokondropati, lårhuvud.

(För citat: Krutikova N. Yu., Vinogradova A. G. Legg-Calve-Perthes sjukdom. Frågor om modern pediatri. 2015; 14 (5): 548-552. Doi: 10.15690 / vsp.v14i5.1437)

Legg-Calvet-Perthes sjukdom är en form av lårben- och höftledets patologi, vars patogenes strider mot blodtillförseln till lårbenet med gradvis utveckling av nekros.

Historien om studien av osteokondropati i lårbenet har mer än 100 år. I början av XX-talet. självständigt A.Ath. scientists Legg, J. Calve och G. Perthes beskrev nästan samtidigt kliniska fall av femoral huvudsjukdom. G. Perthes slutsatsen att orsaken till sjukdomen ligger i smittämnet [1]. Vid olika tillfällen åberopades teorier om statiska ögonblick, paratuberkulos och parasifilistiska processer, beriberi, sena rickets, störningar av lokal sympatisk innervation av huvudets intraosösa kärl, vilket ledde till en spasm av sina väggar, men alla avvisades senare, eftersom de inte hittade tillräcklig praktisk bekräftelse [2].

1994 skrev S. Glueck et al. uppmärksammade rollen av blodkoagulationsavvikelser i patofysiologin hos Legg-Calve-Perthes sjukdom. Denna teori är baserad på mutationen av faktor V i hemostasystemet och som ett resultat hyperkoagulering av blodproteiner [3, 4]. Enligt brasilianska forskare var det Leiden-mutationen som var den enda ärftliga riskfaktorn för Legg-Calvet-Perthes-sjukdomen, eftersom den brasilianska befolkningen har heterozygositet för faktor V [5]. K. BEER! från Debrecen University (Ungern) genomförde en studie av trombofili som orsak till Perthes sjukdom, och studerade koagulationsparametrar hos 47 patienter. Han fann att de mest allvarliga formerna av sjukdomen registreras med homozygositet med faktor V [6].

Många forskare är benägna att den genetiska faktorns roll i utvecklingen av sjukdomen [7, 8]. Således är förekomsten av Perthes sjukdom i generationer av familjen, förhållandet mellan släktskap,

N.Yu. Krutikova, A.G. Vinogradova

Smolensk State Medical University, Smolensk, Ryska federationen

Leggi-Calve-Perpetual Disease Sjukdomen orsakas av brusk i lårbenet. Det har blivit tydligt etablerat än. Lårhuvudets huvud uppträder och diagnostiseras ofta hos barn över 5 år. Det är ganska signifikant. Sen behandling leder till utvecklingen av patienternas liv. Det är en epidemiologisk och epidemiologisk studie av begreppet epidemiologiska och epidemiologiska och psykologiska åtgärder.

Nyckelord: barn, prevalens, osteokondropati, femoralt huvud.

(För citat: Krutikova N.Yu., Vinogradova A.G. Legg-Calve-Perthes sjukdom. Voprosy sovremennoi pediatrii - Nuvarande barnläkare. 2015; 14 (5): 548-552. Doi: 10.15690 / vsp.v14i5.1437)

kön och förekomst av sjukdomen hos avkomman [9]. En särskilt hög procentandel (7,3%) hittades hos pojkar, syskon, förutsatt att sjukdomen uppstod hos kvinnor i den föregående generationen [10].

En sökning gjordes också för en möjlig koppling mellan en kvinnas aktiva rökning under graviditeten och sjukdomsutvecklingen. Det drogs slutsatsen att exponering för nikotin i prenatalperioden ökar risken för osteokondropati hos ett barn [11]. Forskare kunde inte vara intresserade av att ha en historia av trauma mot höft- och lårområdena hos många patienter. Enligt MV Volkov utvecklades sjukdomen hos 30% av de undersökta som hade lidit en skada [12], enligt V. D. Makushin - i 45,5% [13]. Bland annat föreslog det vaskulära konceptet för uppkomsten av Perthes sjukdom [14]. I ett av studierna utförda av T. Alvit1 et al. med hjälp av metoden för superselektiv angiografi studerade vi blodflödet i epifys laterala artärer. I 68% av de observerade anomalierna noterades vid utsättningsstället för denna artär. Författarna föreslår att blodtillförseln till de laterala artärerna störs i början av sjukdomen, och spridningen av små artärer i detta område leder till ischemi [15].

För närvarande fortsätter sökningen för orsaken till Perthes sjukdom. Ett antal författare är benägna att tänka på sjukdomens polyetologi [16], eftersom varje teori individuellt inte svarar på alla frågeställningar av forskare. D. Barsukov särskiljer i sina publikationer förekomsten av medfödda och förvärvade faktorer i barnet. Den första gruppen innefattar dysplastiska förändringar av skelettet, den andra inflammationen i höftledet i bakgrunden av en infektionssjukdom, traumatisk skada. Dessa faktorer leder till kompression av små och underutvecklade kärl från utsidan, vilket orsakar aseptisk nekrolys av lårbenet [17].

Klinisk manifestation av Legg-Calvet-Perthes sjukdom, enligt litteraturen, noteras i genomsnitt 4 till 8 år [18], men etniska studier har identifierats i separata studier. Så i Indien uppträder de första symptomen senare, i en ålder av 9,5 år. Den högsta frekvensen av förekomsten registreras i Norden och bland invånarna i Kaukasus. Betydligt lägre än genomsnittliga värden i Asien och Afrika [19]. Vid pojkar uppträder aseptisk nekrolys av femur 5 gånger oftare, men bilaterala skador diagnostiseras oftare hos tjejer [20]. Enligt vissa uppgifter är det beroende av paritetens födelseparat: med sin ökning ökar risken för uppkomsten av Perthes sjukdom [21]. Varaktigheten av sjukdomen varierar från 2 till 8 år, hos pojkar ombyggnad av lårbenet är 2 gånger långsammare [22].

För närvarande har mer än 20 varianter av Legg-Calvet-Perthes sjukdom identifierats. Sjukdomen fortskrider i flera steg. Först kommer subchonen

torr nekros av svampämne i epifysen och vävnader i benmärgsutrymmen. Kliniska symptom är knappa eller frånvarande. Först och främst har barnet klagomål om trötthet under gång, limning, smärta i knäleden, som försvinner i vila eller under sömnen. Ett antal författare, som studerade problemet med smärta, fann att mineralhemostasis förändras, ett överskott av kalcium orsakar en spasm av slätmuskulära celler i arterioleväggar, vilket uttrycks av smärtsamma känslor [23]. I litteraturen kallas också detta stadium "scenen för röntgenförändringar" [24, 25]. I studien av sonografiska indexer noterades en ökning av volymen av ledvätskan i den drabbade leden i genomsnitt med 25% jämfört med friska, och med Dopplers sonografi ökar den extravasationella komprimeringen av artärerna som omsluter lårhalsen upp till 50%, volymen vener - upp till 30% [26]. Den första etappen av sjukdomen är reversibel och med en gynnsam kurs (en liten mängd nekros och en snabb återuppbyggnad av blodflödet i epifysen) kan sjukdomen lösas före uppkomst av lårbenets deformitet. Upptäckt av röntgenskyltar av lårbenets deformitet innebär att scenen för intryckfrakturen har börjat och en irreversibel flerstegs patologisk process har börjat [27].

I andra etappen observeras en förändring av blodets reologiska egenskaper [28]. Antalet irreversibelt förändrade erytrocyter ökar, som en följd av hemolys av vilka substanser som ökar aggregeringen av erytrocyter in i blodbanan, vilket leder till att transkapillärmetabolism störs [29]. Vid detta stadium av sjukdomen blir de kliniska symtomen mer uttalade: smärta framträder efter belastningen, lameness; Volymen av möjliga rörelser i leden minskar, det är en liten muskelavfall. Huvudet tål inte den vanliga belastningen, det finns ett intryck av podhryaschevoy fraktur. Med hjälp av radiografi detekteras en minskning av epifysens höjd och en ökning av dess densitet i form av den kritiska epifysen. Dopplerindikatorer indikerar en ökning av extravasal kompression av artärerna upp till 50% och en acceleration av blodflödet genom venerna. Ultraljudsavbildning präglas av en ökning av ledvätskevolymen över 50%, förtjockning av ledkapseln och oregelbundenhet i ledbrusk [26].

Som ett resultat av penetrering av bindvävs- och broskelementen med nybildade kärl i det förtjockade huvudet bryts kontinuiteten hos subkondralplattan och epifysbrusk, det vill säga scenen för dess fragmentering börjar. Det är en förkortning av lårhalsen. Medeltiden för scenen är från 1,5 till 2,5 år, torpidprocessen [30]. Manifestationerna ökar: smärta och lameness blir permanenta, muskelhypotrofi ökar, begränsning av rörelser framträder i sagittalplanet, flexion-kontraktionskontrakt utvecklas i höftledet. Radiografiskt är detta stadium mest indikativt på svårighetsgraden av strukturella förändringar. Höftets huvud kollapsar i flera strukturlösa sektioner av olika former, med skarpa kanter [31].

Då ökar processerna för reparation med bildandet av benvävnad i fokus av nekros gradvis. Nästa (fjärde) scenen börjar - återhämtning. Kliniskt minskar smärtsyndromets intensitet, muskelatrofi hos den drabbade extremiteten och begränsningen av amplituden för rörelser i den drabbade leden fortsätter. Strukturen hos det nybildade benet blir likformigt och närmar sig normalt (det femte steget - resultatet).

Vid snabb behandling, är benformen delvis eller helt återställd. Patienterna är inte längre slagna, de är inte oroliga för smärta. Om adekvat behandling inte är tillgänglig bildas en sekundär deformation artros i 26-80% av fallen [32].

Prognosen för sjukdomsresultatet beror på tidpunkten för diagnosen och tidpunkten för behandlingens början [33], varför problemen med tidig diagnos fortfarande är relevanta. För differentialdiagnos är det rationellt att använda en uppsättning metoder: i tidiga skeden kombinerar röntgen och ultraljud med magnetisk resonansbildning, i senare skeden med datoriserad tomografi [34]. Om man misstänker Legg-Calve-Perthes sjukdom, utförs en flertalsröntgen av höftledningarna i en direkt projicering och position längs Launshteyn. Typiska deformiteter detekteras efter 3-6 månader från sjukdomsuppkomsten som motsvarar sjukdomens andra eller tredje steg [30]; Den diagnostiska betydelsen av studien vid första etappen är mycket obetydlig, eftersom histomorfologiska förändringar råder.

Röntgenmetod används för att optimera behandlingstaktiken. 1971 identifierade A. Catteral 5 "tecken på risk":

• Gage symtom eller V-formad lårbenfel

• förkalkning av epifys laterala del;

• lateral subluxation i höftledet;

• Horisontell position av lårbenets kiemplatta;

• cyster i metafysen av proximal femur [35].

Dessa tecken används aktivt av många forskare [36]. I tidiga skeden kan i 50% av fallen åtminstone 3 tecken fixas [37], vilket gör det möjligt för en att vara uppmärksam på patienten, att ändra behandlingstaktiken i tid och för att minimera följderna av patologi.

Om strukturella förändringar i femoralepifysen inte detekteras, utför jämförande densitometri för både höftfogar och röntgenundersökning av dem i bakprojektionen i ett läge som visualiserar mjukvävnad (förtjockning av skuggan av kapseln, musklerna) och närvaron av effusion i fogen [38]. I ett omfattande diagnostikschema används computertomografi för att diagnostisera tidiga förändringar i täthetsstrukturen, förhållandet mellan ledytor och vid senare skeden - skleros, storlek och plats.

cystor lägger. De utför också en lager-för-lager-studie av täthet av lårbenet och konstruktionen av histogram med beaktande av densititometriska egenskaper hos en hälsosam höftled. Aktiviteten för en icke-specifik inflammatorisk process utvärderas i enlighet med graden av konsolidering av periartikulära vävnader och volymen av intraartikulär vätska. Beräknad tomografi gör det möjligt att exakt fastställa nödvändiga korrigeringsalternativ för att stoppa belastningen på nekrosplatsen. För att bedöma det möjliga resultatet beräknas förhållandet mellan skleroszonen och området för cystiska håligheter. Ett gynnsamt tecken är övervägande av sklerotiska platser. Bland diagnostiska metoder hindras den omfattande användningen av beräknad tomografi av den relativt höga dosen av strålning som patienten erhåller [39]. Det är också nödvändigt att undersöka hemostasindikatorer för att detektera hyperkoagulering och ökad blodplättsaggregering; normalisering av indikatorer som observerats i sjukdomens fjärde femte etapp, vilket är ett viktigt diagnostiskt och prognostiskt tecken. Magnetic resonance imaging gör det möjligt att visualisera de ursprungliga förändringarna i lårhårets struktur och läget för mjukvävnadskomponenten [40]. Dessa förändringar kännetecknas av expansion av artikulärt spricka, närvaron av effusion i den, svullnad av periartrikulära mjukvävnader. Under magnetisk resonansbildning detekteras förändringar i signalens intensitet utan att definiera klara konturer i subkondralzonen med mikrocirkulationsstörningar i den svampiga substansen och förekomsten av ischemi. I det andra steget föreligger en effusion i fogen, en förändring i ledkapseln i form av förlängning och uttunning. Många patienter diagnostiseras med minskad epifyshöjd. Området av nekros representeras av två komponenter: det yttre (ossifieringsskiktet) och det inre (hypervaskulära granuleringsskiktet). Den tredje etappen av sjukdomen särskiljs av svampdeformitet och inhomogen huvudstruktur, foci av inflammation och fibroscleros. Vid sjukdoms sista skede vid utförande av magnetisk resonansbildning bestäms en deprimerad epifysfraktur, sekundära degenerativa dystrofa förändringar med gallring av ledbrusk, subkondral fibros och marginala bentillväxter.

Det är möjligt att uppskatta blodtillförseln med hjälp av kontrastmedel som innehåller gadolinium [41], med hjälp av de bestämmer skadningszonen tydligare [42]; undersöka och reparera processer som innefattar ökad vaskulärisering, vasodilation, förbättring av kapillärpermeabilitet. Ischemiska och revasculariseringsprocesser detekteras redan i de tidiga stadierna, vilket ger möjlighet att erhålla information om blodtillförselns egenskaper, som i scintigrafi [43], men utan strålningsexponering, vilket begränsar användningen av metoden. Trots de föreslagna diagnoserna fortsätter "guldstandarden" för erkännande av Perthes sjukdom en röntgenundersökning [44].

Behandling av barn med Perthes sjukdom är fortfarande en utmaning: långsiktig rehabilitering och en stor andel av otillfredsställande resultat bidrar till sökandet efter mer rationella behandlingsmetoder. Från början av studien av Perthes sjukdom föreslogs två huvudsakliga behandlingsalternativ: konservativ och kirurgisk.

Varje alternativ innehåller åtgärder för effektiv avlastning av foget för att förhindra uppkomsten av kontrakturer och olika deformiteter i lårbenet. Goda resultat för att återställa formen på lårbenet är relaterade till ålder: Ju yngre barnet vid sjukdomsuppkomsten, desto effektivare behandling [45].

Från diagnosens ögonblick slutar patienten helt förlita sig på det ömma benet, han föreskrivs strikt sängstöd eller halvsäng vila med möjlighet till begränsad gång på kryckor. Antiinflammatoriska läkemedel kan ordineras vid sjukdomsuppkomsten. Olika ortopediska metoder används: permanent limpasta och manschettförlängning, speciell styling och användning av ortodis, gjutgods och däck. För att konsolidera processen för återvinning av fogen under hela sjukdomsperioden utförs fysioterapi, toningmassage och elektrisk stimulering av musklerna i höftledet. Som ett resultat upphör progressionen av undernäring och funktionell aktivitet upprätthålls.

För att förbättra blodcirkulationen föreskrivs angioprotektorer (pentoxifyllin) och preparat av kondroprotektiva verkningar (glukosamin och kondroitinsulfat) har en positiv effekt på bruskkomponentens tillstånd [27]. För att aktivera metaboliska processer och påskynda remodeling av benvävnad rekommenderas en omfattande spabehandling, vars långsiktiga resultat också visar hög effekt jämfört med konservativ behandling [46].

Varaktigheten av konservativ behandling är 1-4 år, men ett snabbt och effektivt resultat

Tata är inte alltid möjligt att uppnå: enligt litteraturen är det bara i 50% av fallen.

För närvarande har flera typer av kirurgiska ingrepp föreslagits. Stimulerande medel syftar till att förbättra blodtillförseln (tunnling av femoralhalsen med en transplantation av autoheterotransplantat). Denna grupp av operationer är mest effektiv i de första stadierna av sjukdomen när det inte finns några signifikanta anatomiska förändringar. En annan typ - dekomprimeringsoperationer med införande av en endoapparat som lindrar lårbenet (mest effektivt fram till 7-8 år) eller kombinerad kirurgisk behandling med dämpande dynamisk urladdning är rationell i alla åldrar. För att förbättra de biomekaniska förhållandena i höftledet, när acetabulum helt omger huvudet, har en positiv effekt på lårbenets modellering, eftersom det inte finns några sekundära förändringar trots stark spänning [47] används olika typer av korrigerande osteotomier. Vid överträdelse av de anatomiska relationerna i utfallssteget utförs rekonstruktiva operationer [48]. Hittills har ingen enskild taktik utvecklats för en operation vid olika stadier av sjukdomen, frågor kvarstår om den optimala dekomprimeringen av den ändrade leden, har problemet med samtidig korrigering av en förkortad lem som härrör från sjukdomen upptäckts.

Sedan den första beskrivningen av sjukdomen har mer än ett sekel gått. Många teorier föreslogs om den möjliga orsaken till sjukdomsutvecklingen: några av dem fanns länge, medan andra omedelbart åsidosattes. I detta skede tenderar de flesta forskare att tänka på polyetologin av denna form av patologi. Öppna frågor om tidig diagnos och snabb behandling, vilket ger gott om möjligheter till vidare studier av Legg-Calve-Perthes sjukdom.

Författarna till denna artikel har bekräftat bristen på ekonomiskt stöd / intressekonflikt som ska rapporteras.