Leprosy - vad det är, symtom, hur spetälska överförs, behandling och diagnos

Spetälska eller spetälska är en av de äldsta sjukdomarna i mänsklighetens historia. Hänvisningarna till spetälska finns i de äldsta medicinska manuskripten i det antika Egypten (Ebers papyrus), det bibelska Gamla testamentet och de antika indiska vederna från 15-10-talet f.Kr.

Tidigare betraktades spetälska som en absolut obotlig sjukdom, patienter med spetälska utvisades från samhället och dömdes till en långsam och smärtsam död. Eftersom spetälska är en smittsam sjukdom, måste patienterna bära speciella klockor, som låter varna andra om deras tillvägagångssätt, så att de skulle få tid att sprida sig. Vid den tiden visste inte folk att orsaksspridningen av spetälska inte överförs vid beröring.

Den vidskepliga rädsla för att andra har haft spetälska, gjorde att dessa människor betraktades som "orena", förbannade och "märkta av djävulen" för deras synder.

Patienterna blev berövade av alla sociala rättigheter: de kunde inte besöka trånga platser och kyrkor, dricka vatten från floden eller tvätta sig i det, röra saker av friska människor, och till och med bara vara nära dem. Trots kyrkans negativa inställning mot skilsmässa ansågs förekomsten av spetälska i en av makarna anses vara absolut laglig och den officiella orsaken till omedelbar upplösning av äktenskapet.

En spetälskare under hans livstids begravningstjänster i kyrkan, symboliskt begravd och utvisad från staden, gav honom en tung kappa med huva och klockor som ringde när han gick.

Vid slutet av 1400-talet var spetälska utbredd i alla europeiska länder. I detta avseende började samhället att tänka på effektivare metoder för att isolera patienter. Nämnandet av leprosarium, där spetälska patienter kunde räkna med minimal sjukvård, mat och skydd, daterades till sekstende århundradet e.Kr. (de första försöken att öppna leprosaria noterades i 11-talet). Sådana institutioner var belägna i klostren, där de spetälska övervakades av spetälskare.

Tack vare skapandet av leprosariumer, vid slutet av 1500-talet sprang spetälska praktiskt taget. För närvarande finns spetälska i Afrika, Asien och Sydamerika. I Ryssland förekommer spetälska varje 1-2 år. Tre leprosariumer arbetar för spetälska patienter (sexton leprosariumer som drivs i Sovjetunionen) i Stavropol, Krasnodar och Astrakhan.

Laktas orsakssamband upptäcktes och undersöktes 1873 av den norska läkaren Gerhard Hansen. Han hittade i vävnaderna hos patienter med leprosy Mycobacterium och fastställde deras likhet med Mycobacterium tuberculosis.

År 1948 grundade Raoul Follero, en fransk socialaktivist, författare, poet och journalist, barmhärtighetens ordning för spedalskare. År 1953 grundade han också världsdagen för vård av patienter med spetälska, och år 1966 grundade han Europeiska Federation of Anti-leprosy Associations.

Lepra - vad är det?

Spetälska (spetälska) är en kronisk infektionssjukdom som medför skador på huden, perifert nervsystem, ögon och slemhinnor i övre luftvägarna.

Laktas orsakssamband är mycobacterium leprosy (Mycobacteriumleprae). Koden för ICD 10 - A30.

Är spetälska behandlad nu?

För tillfället får patienterna specialiserad sjukvård. I de fall där behandlingen påbörjas i ett tidigt skede leder sjukdomen inte till funktionshinder. Många spetälskepatienter som bor på leprosariums territorium är inte infektiösa och kan vara fria i samhället, men föredrar att stanna i leprosariumområdet, rädsla för att möta leprophobia från dem runt dem.

Med adekvat behandling leder sjukdomen inte till döden.

Orsaker till leprosy

Lepra (en sjukdom som också kallas Hansens sjukdom, en lat eller sorglig sjukdom), refererar till en lätt smittsam sjukdom. Mindre än trettio procent av människor är mottagliga för spetälska.

Sjukdomen återfinns ofta i släktingar (familjefall av sjukdomen), vilket föreslår förekomsten av en ärftlig predisposition mot sjukdomen.

Den berömda läkaren Danielsen, i mitten av artonhundratalet, studerade mekanismen för överföring av spetälska och mönstret, liksom stadierna i sin utveckling. För detta ändamål injicerade han sig med blodet av patienter smittade med spetälska, men han lyckades inte bli sjuk själv.

Hur överförs spetälska (spetälska)?

Sändning av patogenen utförs av luftburna droppar. Ingångsporten för infektion är slimhinnorna i VDP (övre luftvägarna). Det har varit isolerade fall av infektion under tatuering och efter operation.

Även infektion är möjlig med långvarig hudkontakt.

Möjligheten att överföra mykobakterier till spetälska genom marken eller vattnet beaktas. Förutom människor kan infektionskällan vara en niopanslad armadillo, en apa eller en buffel.

Inkubationstiden för spetälska kan vara från sex månader till flera årtionden. Litteraturen beskriver ett fall där inkubationstiden för spetälska varade i nästan fyrtio år.

I grunden är inkubationsperioden för spetälska mellan tre och nio år.

För långsamt progressiva symptom och en lång inkubationsperiod kallas spetälska "lat sjukdom". Leprosypatogener hör till klassen intracellulära makrofagsparasiter, som endast kan intensiv och snabb reproduktion endast under laboratorieförhållanden. I livet beror den långa inkubationsperioden exakt på långsam tillväxt och reproduktion av patogenen i cellerna.

Är spetälska smittsam?

Lepra är smittsam, men det är en smittsam infektion. Även utav trettio procent av patienterna med en predisposition till spetälska, bara tio procent

Hos män är sjukdomen registrerad tre gånger oftare än hos kvinnor. Det finns också en arvelig disposition för sjukdomen. Barn får spetälska enklare och snabbare än vuxna.

De flesta människor har en hög grad av immunskydd mot spetälska.

Indikatorn för immunskydd och resistans spelar också en viktig roll i utvecklingen av en sjukdomsform hos infekterade patienter.

Rollen av hormonella nivåer noteras också vid utvecklingen av spetälska och minskning av inkubationsperioden. De första symptomen eller förvärringen av gamla symtom kan vara förenade med puberteten, graviditeten eller förlossningen.

Det bör noteras att spetälska producerar cellulär immunitet. Dess svårighetsgrad är minimal efter att ha lidit den lepromatösa eller diffusa typen och är maximal efter tuberkuloid leprosy (tuberculoidformen är fyrtio gånger mindre smittsam än den lepromatösa formen).

Utvecklingen av tuberkuloid leprosy är typisk med en liten infektion hos patienten. Med en massiv invasion av patogenen uppträder en nästan fullständig undertryckning av immunsvaret och lepromatisk spetälska utvecklas.

Spetsklassificering

Enligt Världshälsoorganisations klassificering kan spetälska vara:

• odifferentierad;
• lepromatous;
• subpolar lepromatous;
• borderline lepromatous;
• gränsen;
• borderline tuberculoid;
• tuberculoid;
• ospecificerad.

Infektion kan också vara:

Leprosymptom

Efter slutet av en lång inkubationsperiod kan patienter uppleva en lång latent period av sjukdomen. Symptom på leprosy sjukdomen i prodromalperioden kan uppenbaras av illamående, neuralgiska smärtor, muskel- och ledvärk, muskelsvaghet, gastrointestinala sjukdomar och intermittent feber. Överträdelse av hudkänslighet i inledningsskedet kan uppenbaras som en minskning eller ökning av känslighet.

Vidare förenar den speciella symtomatologin hos en spetälska. Den oftast isolerade lepromatösa, odifferentierade och tuberkulida varianten av spetälskan.

I fallet med tuberkuloidvarianten av spetälskan observeras hudens skador och det perifera nervsystemet.

Foto leprosy sjukdom:

Hudskadorna manifesteras av vitiligopatifläckar (fläckarna har tydliga, tydligt definierade gränser och har inte pigmentering) eller ljusa rödvioletta fläckar med ett blekt område i mitten.

Dessa formationer är anordnade asymmetriskt. Huden i dessa områden förlorar helt sin känslighet. Hos barn kan tuberkuloidformen av spetälska förekomma i ungdomstypen, med bildandet av flera ogenomskinliga fläckar, som ytterligare försvinna.

Progressionen av tuberkuloid leprosy åtföljs av utseendet av plana och täta lila papiller på periferin av fläckar. På platser av sammanflöde av papiller har stora eller medelstora plack en ljus lila nyans. Vissa patienter har ringformig plackkonfiguration.

Plackens mitt kan utvecklas av depigmenterade, atrofiska foci. Fokuser på depigmentering och svår desquamation kan bildas runt dem.

Ett kännetecken för denna form av spetälska är att temperatur och smärtkänslighet försvinner först. Taktil känslighet hos patienter kan bestå länge.

Också hos patienter med denna form av spetälska finns en lesion i det perifera nervsystemet, med bildandet av komprimerade sladdar längs nervfibrerna. Det bör noteras att skador på nervsystemet i tuberculoid-typen är mycket enklare än vid utvecklingen av lepromatous neurit eller polyneurit.

Vidare är dessa symtom förenade med fullständig frånvaro av svettning, försämrad termoregulering, tarnishing och förlust av hår (inklusive ögonfransar och ögonbryn).

Mellanliggande mellan tuberkuloid och lepromatisk spetälska är odifferentierad typ. Detta alternativ finns hos patienter med ospecificerad immunreaktivitet. Därför omvandlas den odifferentierade typen efter en tid till en annan version av sjukdomen.

Den mest allvarliga lepromatiska spetälskan förekommer.

Bilder av spetälska patienter:

Denna version av spetälska åtföljs av specifika skador på huden, vilket resulterar i att lepromoder bildas, där spetälskande orsaksmedel multiplicerar snabbt. Lepromor leder till deformation av superciliary bågar och näsan hos patienten (med förstörelse av brosk septum), vilket bidrar till bildandet av ett "lejon" eller "grymt" ansikte.

Leprosy har en lila-körsbär nyans och fuzzy gränser. Förutom ansiktet påverkar dessa noder huden på benen. I de första stadierna har tuberklerna en oljig, oljig glans. I framtiden kan deras yta såras, det är också möjligt att fästa en hemorragisk komponent, på grund av vilken de förvärvar en röd-rostig nyans. Utseendet av kraftigt fördjupade rynkor i ansiktet (på grund av svår infiltrering av huden).

Överträdelse av känslighet sker senare än med tuberkuloidtypen. Lepromatous typ av spetälska åtföljs av förstörelse och svåra deformiteter av små leder och fallande fingrar.

Denna typ av spetälska åtföljs också av allvarlig skada på ögonen (för att slutföra blindhet), vokalband, lymfkörtlar, skador på perifera nerver och utveckling av motorisk störningar.

Progressionen av lepromatös spetälska åtföljs av avfoliering och förstöring av ben, muskelatoni och atrofi, upphörande av svett och talgkörtlar och allvarliga endokrina systemproblem.

Njurarna, mjälten, leveren etc. påverkas. Män kan ha härdning av prostata, svår epididymit, orchiepididymit.

Diagnos av spetälska

Diagnosen kan misstänkas på grundval av specifika hudskador och känslighetsstörningar. Kontakt med en patient med spetälska spelar också en viktig roll.

Om spetälska är misstänkt måste bakterioskopisk undersökning av materialet (skrapa) från nässkiktet, huden och biopsiproverna utföras.

En viktig roll spelas av utförandet av specifika funktionella tester (histamin, leprom, morfin, nikotinsyra).

Differentiell diagnos utförs med syfilis och psoriasis.

Lepros behandling

För närvarande hör spetälska till härdbara sjukdomar. Med snabb behandling och tidig behandling leder sjukdomen inte till funktionshinder.

De huvudsakliga botemedel mot spetälska är:

För multibakteriella former föreskrivs en särskild behandling, inklusive alla tre droger. I låg bakteriell leprosy föreskrivs två läkemedel. Behandlingen tar från sex månader (minimum) till flera år.

Reservmediciner betraktas som minocyklin och ofloxacin.

Dessutom visas användning av glukokortikosteroidläkemedel, vitaminer, läkemedel som förbättrar nervledningen och förhindrar bildandet av atrofi, desensibiliserande medel.

Artikel utarbetad
infektionssjukdomar läkare Chernenko A.L.

Mänsklig infektion

kategorier

• Bakteriella infektioner (41)
• Biokemi (5)
• Viral hepatit (12)
• Virala infektioner (43)
• Hiv-aids (28)
• Diagnostik (30)
• Zooantroponotiska infektioner (19)
• Immunitet (16)
• Infektionssjukdomar i huden (33)
• Behandling (38)
• Allmänna kunskaper om infektioner (36)
• Parasitiska sjukdomar (8)
• Korrekt näring (41)
• Förebyggande (23)
• Annat (3)
• Sepsis (7)
• Standarder för vård (26)

Spetälska (spetälska) - Hansens sjukdom (Hansen)

Spetälska (lepra) eller av Hansens sjukdom (Hansen) - en kronisk infektionssjukdom som orsakas av Mycobacterium leprae, som kännetecknas av granulomatösa lesioner i huden (t.e.zabolevanie strömmar för att bilda ett granulom - inflammatoriska vävnads utväxter, som har formen av en knöl eller en utbuktning), övre luftvägarna slemhinne, nervösa, hormonella systemet och inre organ.

Lepra sänds genom urladdning från näsa och mun. Inkubationsperioden är från tre till fem år, men kan variera från sex månader till flera årtionden. Då kan åtminstone en lång latent (dold) period följa. Under denna period är sjukdomen manifesteras genom svaghet, dåsighet, stickningar och domningar i armar och ben, frossa), det vill säga icke-specifik egenskaper som kännetecknar många smittsamma sjukdomar, och det är svårt att tidig diagnos av spetälska.

Sjukdomens orsaksmedel är mycobacterium bacilli (Hansens pinnar, Hansens pinnar). Det finns två polära typer av spetälska - lepromatösa och tuberkulos och tre mellangrupper, odefinierade (odefinierade), polära och borderline.

• Tuberkulos (tuberkuloid) spetälska börjar med utseende av en väldefinierad plats med ökad känslighet. I framtiden ökar fläcken, dess centrala del av platsen atrofier och sänkor. Huden förlorar sin känslighet, nerverna påverkas, vilket leder till muskelavfall. Skador och förälskelse leder till infektion i händer och fötter. Skador på ansiktsnerven kan leda till ögonskador och blindhet.
• Lepromatisk spetälska manifesteras av omfattande symmetriska hudskador i form av fläckar, plack, noder, med suddiga gränser. Oftast påverkas ansiktet, öronen, handlederna, armbågarna, skinkorna, knänna. Ett karaktäristiskt tecken - förlust av den yttre delen av ögonbrynen. Senare ansiktsdrag är förvrängda, störs ansiktsuttryck. De första tecknen på sjukdomen är nasal congestion, nasal blödning, andfåddhet, sedan fullständig obstruktion av näspassagen, heshet. Deformation av brosk leder till återdragning av näsan på ryggen (sadelnos). Patogenen påverkar det visuella nervsystemet, hormonella system och leder till infertilitet.
• Spetälska polära typer kännetecknas av typiska spetälska (dvs granulom, cm. Såsom definierats ovan), vilka innehåller leproidnye coli-celler och spetälska (Hansens bacill, Hansen) och är typiska manifestationer av tuberkulos och lepromatös lepra, spetälska.. Borderline typer av deras manifestationer är mellan polära typer.
• Otifferentierad (obestämd) spetälska börjar vanligen med hudskador. Foci är nästan osynliga. Det första tecknet är en minskning eller ökning av känslighet i någon del av huden.

Förändringar i laboratorietester hos patienter med spetälska (spetälska).

Mikroskopi av Mycobacterium spetälska (pinnar, Hansen, Hansen) i hudskrapningarna, skrapningar från nässlemhinnan.

• Mykobakterier detekteras i form av en rak eller krökt pinne med en längd av 1,7 mikron, en bredd av 0,5 mikron och även i form av granulära former. I kombination med kliniska symtom och analys av laboratoriestudier bekräftar diagnosen.

Histologisk undersökning. Nödvändigt att bekräfta diagnosen.

• Identifierade typen specifik för lepromatös spetälska spetälska celler Virchow-Danielsson (stora sfäriska celler med en lätt skummande cytoplasma med en eller flera kärnor, som innehåller en hel del cigarrstavar anordnade lepra korn och deras sönderdelning).

• Identifierar karaktäristiska enzymer på membranstrukturerna hos spetälskande orsaksmedel. Genomförs i svår att diagnostisera fall.

Infektion av möss i tassens kuddar med leprosyinfekterat material.

• Används för att bestämma livskraften hos mykobakterier vid behandling av olika droger vid provning av nya spetälska

Immunogram. (laboratorietest som avslöjar immunitetstillståndet).

• Hos patienter med spetälska reduceras immunitetsindikatorer, vilket återspeglar tillståndet av dess undertryckande (immunosuppression) hos sådana patienter.

• 0,1 ml leprome injiceras intrakutant in i underarmens område (framställt från pounded lepromatous tissue innehållande en stor mängd Hansen-pinnar). Tidig reaktion - utseende av rodnad, svullnad i 24-48 timmar. Sen eller fördröjd reaktion - bildandet av tuberkel i 2-4 veckor. Reaktionen kan vara negativ. Tidig och negativ reaktion på lepromin är ett ogynnsamt prognostiskt tecken, eftersom det speglar tillståndet av anergi (brist på kroppsmotstånd).

• Subkutant injicerad 0,1% lösning av histamin. Med utveckling av hypoestesi och anestesi (minskning eller brist på känslighet) hos patienter med spetälska finns det ingen reflexerytem (rodnad). Detta är karakteristiskt för de tidiga stadierna av spetälska.

KAPITEL 29. LEPRA (HANSENS SYDDOM)

1. Varför är spetälska också kallad Hansens sjukdom?
Spetälska Hansens sjukdom uppkallad efter GA Hansen - norsk läkare som upptäckte spetälska bakterien år 1873 Mycobacterium leprae - den första av de stavformade bakterier är vars närvaro i samband med utvecklingen av sjukdomen hos människor. Det bör tilläggas att, som i fallet med aids, ansågs leprosyns sjukdom skamfylld i samhället. Därför är spetälska (spetälska) bättre benämnd Hansens sjukdom, respektive överför den till de sjuka.

2. Var spetälskan beskriven i Bibeln?
Villkoret identifierat med spetälska i Bibeln (Leviticus 13 och 14) har faktiskt inga kliniska tecken på spetälska och sannolikt en annan sjukdom (eller sjukdomar).

3. Hur överförs spetälska?
Under många år trodde man att spetälska överförs genom långvarig hudkontakt med huden - till exempel mellan föräldrar och barn. Även om överföringsvägen fortfarande är oklart, antas det att M. leprae sannolikt överförs av nasala luftvägarna.

4. Är vuxna och barn lika drabbade av spetälska?
Barn och ungdomar är mest utsatta för infektion. Endast 5% av de riskerade vuxna (till exempel äktenskap till de sjuka) utvecklar spetälska. Upp till 60% av barnen blir sjuka om deras förälder har spetälska. Mykobakterier kan också hittas i bröstmjölk; Dessutom tyder vissa data på att infektionen sänds via placentan.

5. Är man ensam ägare till M. leprae?
Vid en tidpunkt trodde man att människor representerar den enda naturreservat för M. leprae. Senare visade att bärare av infektion är också tre arter: niobandad bälta, schimpans och apa negrer (cercocebus). Upp till 10% av vilda armadillos i Louisiana och East Texas är infekterade med spetälska.

6. Är spetälska en systemisk sjukdom?
Ja. Även om perifera nerver och hud påverkas mest märkbart, är alla organ, förutom centrala nervsystemet och lungorna, involverade i processen.

7. Hur utbredd är spetälska?
I världen finns cirka 10-12 miljoner patienter med spetälska. Ungefär hälften får antibiotika. Lepra är endemisk i 53 länder, inklusive Indien, där antalet patienter uppskattas till 4 miljoner. I USA finns cirka 6 000 patienter, varav många kom från andra länder.

8. Finns det områden i USA där spetälska anses vara endemisk sjukdom?
Dessa områden anses vara South Texas och Louisiana. Det finns också många fall i södra Kalifornien och Florida, och stora städer som San Francisco och New York har ett stort antal importerade fall av spetälska.

9. Betecknar termen "odifferentierad" att du inte vet vilken typ av spetälska?
Nej. Utifferentierad spetälska antas vara det första tecknet på infektion. Det framträder vanligtvis som en separat plats - inte skarpt definierad och antingen erytematös eller hypopigmenterad. Lesioner i denna form löses spontant eller sjukdomen utvecklas vidare och flyttas in i en av de tre andra formerna.
Otifferentierad spetälska. En enda erytematös lapp på ansiktet av en patient som är medlem i patientens familj med lepromatös form av spetälska

10. Hur känns lepred kliniskt igen?
De två viktigaste symptomen är hudutslag och förlust av hudkänslighet. Andra tecken är: förtjockning av nerverna, nässäppa, inflammatoriska förändringar i ögonen, ögonbryns håravfall. När lepromatös spetälska avbryts av en lepromatös reaktion, uppträder flera smärtsamma röda noder, som liknar erytem nodosum (Erythema nodosum leprosum).

11. Finns det andra former av spetälska?
Hela spektret av lesioner omfattar fyra huvudformer av spetälska: odifferentierad spetälska, tuberkuloid spetälska, lepromatisk spetälska och dimorphic (eller marginal) spetälska.

12. Är alla former av spetälska lika vanliga?
Även om siffrorna varierar från land till land, i USA, har 90% av spedalska en lepromatös typ av sjukdom.

13. Vad vet du om de två "polära" formerna av spetälska? Hur skiljer de sig från varandra?
Tuberkuloid leprosy och lepromatisk spetälska betraktas som två polära former som kännetecknas av uthållighet av kliniska tecken. Hos patienter med tuberkuloid leprosy är immuniteten mot M. leprae hög, antalet hudskador är små - precis som antalet mikroorganismer i den. Hos patienter med lepromatös form är immuniteten mot M. leprae låg, det finns många hudskador och många mikroorganismer i huden. Kliniska manifestationer av hudskador i spetälska

14. Vad är ovanligt i cellulär immunitet i lepromatös spetälska?
Hos patienter med lepromatisk leprosy observeras en specifik anergi mot M. leprae. På så sätt skiljer sig det från sjukdomar som sarkoidos och Hodgkins lymfom, i vilken immunitet förloras för ett brett spektrum av antigener. Kliniska manifestationer av spetälska beror huvudsakligen på kroppens förmåga att producera effektiv cellulär immunitet mot M. leprae. I endemiska områden verkar de flesta ha absolut motstånd mot infektionen orsakad av spetälska baciller.

15. Beskriv den dimorfa formen av spetälska.
Dimorphic (eller borderline) spetälska präglas av tecken på både tuberkuloid och lepromatösa former av spetälska (se figur). Detta är en mindre permanent form av spetälska, och dess kliniska manifestationer, liksom immunitetstillståndet i den, kan förändras över tiden. Om tecken på lepromatisk spetälska dominerar i dimorf form anses den som dimorphic och lepromatous, men om tecken på tuberkuloid spetälska dominerar, kallas den dimorphic och tuberculoid leprosy.
Dimorph Leprosy. Singelrunda hudskada på kroppen med förlust av känslighet och flaking längs kanterna

16. På grundval av vilka tecken diagnostiseras en spetälska?
Diagnosen av spetälska görs vanligen vid hudbedövning, förtjockade ytliga nervor och spetälskbaciller finns i huden.
1. Hudbedövning diagnostiseras bäst genom att ta en bit bomull, med vilken du kan avslöja frånvaron av en känsla av lätt beröring. I tuberkuloid och dimorphic leprosy förloras känsligheten i mitten av lesionen, som vanligen är ringformad i form. I lepromatous spetälska förloras känslan av lätt beröring i början på tårna och händer, medan anestesi kanske inte är densamma när det gäller enskilda skador.
2. Nerverförtjockning i tuberkuloid och dimorphic leprosy observeras direkt vid eller nära hudskadorna. I lepromatous spetälska kan stora perifera nerver palperas. Det är lättast att palpera den bakre aurikulärnerven som ligger bakom aurikeln och ulnarnerven i armbågeområdet.
3. Det är möjligt att upptäcka M. leprae-baciller med hjälp av en "smet från delad hud", som vanligtvis produceras av erfaren personal. För de som inte är bekant med denna metod är ett mer tillförlitligt och enkelt sätt att få en biopsi och en speciell färg för spetälskbaciller.

17. På vilka platser ska en biopsi utföras för att detektera M. leprae?
I området av hudskadornas upphöjda aktiva kant - med tuberkuloid och dimorphic spetälska och i hudpullaområdet eller nodulen - med lepromatös spetälska.

18. Kan färgning för fettsyror användas för att detektera leprosybaciller, liksom för detektion av M. tuberculosis?
M. leprae fläckar på detta sätt sämre än M. tuberculosis. För att identifiera patogenen i vävnaden modifieras denna metod och kallas Fayts färgning.

19. Kommer det intradermala lepromtestet att hjälpa till vid diagnosen spetälska?
Nej, men det kan hjälpa till att bestämma sjukdomsformen. Lepromin är ett råpreparat från döda bakterier som tas från leproma eller ett infekterat slagskeppslever. 48 timmar efter intramuskulär injektion av 0,1 ml leprom undersöks injektionsstället för förekomsten av erytem (Fernandez-reaktion) eller 3-4 veckor för närvaron av en papul eller nodulär (Mitsuda-reaktion). Patienter med tuberkuloid leprosy har en uttalad positiv reaktion, medan reaktionen med dimorf och lepromatisk spetälska oftast är negativ. Reaktion med odifferentierad spetälska är variabel.

20. Förekommer neuropati lika i lepromatisk spetälska och diabetes?
Nej. Även om neuropati är liknande i dessa två sjukdomar, observeras sant "stocking" anestesi i diabetes mellitus. När spetälska skadas är de kallare hud- och nerverna skadade, vilket ger skadorna i perifera nerver en varierad, förändrad natur. Till exempel kan händernas bakytor förlora känslighet och palmerna - delvis behålla det. Därför tog vissa neuropatologer felaktigt patienter med spetälska för simulatorer eller neurotika.

21. Beskriv en patient med en lepromatisk leprosy i senstadiet.
Det finns vanliga hyperpigmenterade papper och knölar på huden, med en övervägande spridning i kallare delar av kroppen, såsom öronlober, näsa, fingrar och tår (se figur).
Lepromatisk spetälska. A. Brown glänsande noduler i de kallare områdena av öronet i ett barn. B. Flera sammanslagna noder i händerna på en vuxen patient

Det kan förekomma hårförlust i ögonbryns perifera delar (madaros), konjunktivalrödhet, näshoppning, rörelse i näsa septum och en palpabel bakre öronnerv. Det finns en uttalad förlust av känsla i lemmar och måttlig muskelatrofi i tårar- och hypotenärområdet. Det finns kontrakturer i fjärde och femte fingrarna, vilket gör det svårt att helt utöka dem. Sår och sår på armar och ben kan uppträda igen efter mindre skador och brännskada. Ett sår bildas på trycksätets sulor, omgivet av en del av hyperkeratos (genomträngande sår). Läkaren måste ta reda på om patienten har kommit från ett endemiskt område spetälska.
Manifestationer av lepromatisk leprosy i senstadiet. A. Madaroz orsakad av hudinfiltrering med spetälska baciller. B. Förtjockning av den bakre öronsnerven. C. Sår i sår i prostata. Neuro-trophic sår i stället för tryck med hyperkeratos vid kanterna. D. Tryckbubbla orsakad av att ha för täta skor på en känslig patient. E. Förändringar i händerna med uttalade kontrakter av fingrarna och muskelatrofi i tenor- och hypotenärområdet samt med en förbränning orsakad av kontakt med en kopp varmt kaffe

22. Vilka är de vanligaste komplikationerna hos spetälska patienter?
1. Sår i området för skador på förlorade lemmar.
2. Lepromatisk reaktion observerad efter framgångsrik läkemedelsbehandling.

23. Vad är lepromatösa reaktioner?
Det finns två typer av reaktioner som kan uppstå spontant, men oftare utvecklas de månader eller år efter starten av antibiotikabehandling. Dessa akuta inflammatoriska reaktioner observeras hos nästan hälften av patienter med spetälska vid ett av sjukdomsstadierna.
Reaktioner av typ I, även kallade "omvända" reaktioner, komplicerar förloppet av dimorf leprosy och återspeglar en förändring i patientens cellulära immunitet. Immunitet kan både förbättras och försvagas. Vanligtvis observeras akut inflammation och ödem i samband med typ I-reaktioner i samband med akut neurit i de drabbade områdena. Reaktionen kan resultera i permanent skada på nerven.
Typ II-reaktion, även kallad Erythema nodosum leprosum, finns i leprous form av sjukdomen. Man tror att denna reaktion är associerad med utfällningen av immunkomplexet i kärlen på grund av frisättningen av M. leprae-antigener efter patogenens död under antibiotikabehandling. Patienter bildar smärtsamma röda knölar, främst på benen. Processen åtföljs av generella symtom, inklusive feber, lymfadenit, artralgi och neurit (se figur).
Erythema nodosum leprosum (typ II lepromatös reaktion). Utseendet av en smärtsam nodulär hos en patient med lepromatös spetälska som fick kombinationsbehandling av läkemedel åtföljdes av feber, neurit, lymfadenopati och artralgi

24. Vad är haulmugrowolja?
Houlmugrow Oil är en örtberedning som utvecklats i Burma i början av 1900-talet. Det visade sig att oljan har en svag anti-spetälsk effekt, så det blev det första läkemedlet som ger effekt vid behandling av spetälska.

25. Är dapson (diafenylsulfon) det valfria läkemedlet vid behandling av spetälska?
Dapson, som först användes i praktiken i början av 1940-talet. i leprosariumet i Carville (Louisiana, USA) blev det första mycket effektiva läkemedlet mot leprosy, som fortfarande spelar en viktig roll vid behandling av spetälska över hela världen. Men 1960-1970. läkemedelsresistenta stammar av M. leprae uppträdde. Ungefär hälften av de nyligen infekterade drabbas av dessa resistenta stammar. Man tror att läkemedelsresistens är mindre vanligt i USA.

26. Vilka läkemedel används i kombination med läkemedelsbehandling för spetälska?
I samband med uppkomsten av resistens mot dapson används för närvarande kombinationsbehandling för att behandla spetälska, vilket har lett till en radikal förbättring av prognosen och en minskning av antalet nya fall av sjukdomen över hela världen. Idag används endast fyra droger i USA för att behandla spetälska: dapson, rifampin (rifampicin), clofasimin och etionamid. Av dessa läkemedel har endast rifampin en bakteriedödande effekt.
I USA rekommenderas följande behandling för lepromatisk spetälska: dapson - 100 mg dagligen för hela livet och rifampin - 600 mg dagligen i 3 år; med tuberkuloid lepra: dapson - 100 mg per dag i 5 år.

27. Avviker dessa rekommendationer från WHOs?
Självklart WHO, med beaktande av befintliga resistens mot dapson, rekommenderar att man använder tre droger för behandling av lepromatisk spetälska, vilket begränsar behandlingstiden till fem år: dapsone - 100 mg per dag, rifampin - 600 mg per månad (med hög kostnad för läkemedlet) och clofasimin - 300 mg per dag. Tuberkuloid lepra behandlas med dapson - 100 mg per dag och rifampin - 600 mg per månad i 6 månader.

28. Har dapson några biverkningar?
I allmänhet är dapson säkert även under graviditeten. Hos alla patienter som får dapson noteras hemolys av äldre röda blodkroppar med en liten minskning av hematokrit. Patienter med glukos-6-fosfat dehydrogenasbrist kan utveckla svår hemolys. Methemoglobinemi noteras också ganska ofta, men det utgör inte ett allvarligt problem eftersom det inte påverkar mer än 12% av den totala mängden hemoglobin. Idiosynkrasionsreaktioner kan också utvecklas, såsom pankytopeni, perifer nervskada, akut psykos och syndrom som liknar mononukleos.

29. Vilka biverkningar kan clofazimin orsaka?
Den mest obehagliga biverkningen av att använda clofazimin är hudfärgning i toner från rött till brunt och lila.

30. Hur behandlas lepromatösa reaktioner?
Utvecklingen av en svår typ I-reaktion kräver administrering av prednison 40-80 mg per dag. Ljusreaktioner av typ II behandlas med aspirin, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel och vila. Tungare reaktioner av typ II kan stoppas genom att man föreskriver 400 mg talidomid över natten. Thalidomid ska inte ges till kvinnor i fertil ålder på grund av en uttalad teratogen effekt. I frånvaro av talidomid behandlas typ II-reaktioner med prednison, 40-80 mg per dag.

Hansens sjukdom

Lepra (Hansens sjukdom, hansenoz, hanseniaz; föråldrade namn - prokaza, elefantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, fenicisk sjukdom, satyriasis, sorglig sjukdom, Krymka, lat död, St. Lazarus sjukdom etc.) - kronisk granulomatos, duodenal hjärtsjukdom. ), som orsakas av mykobakterier spetälska, som uppträder med en primär skada i huden, perifert nervsystem, ibland det främre segmentet i ögat, övre luftvägarna ovanför struphuvudet, testiklarna, samt händer och fötter.

Innehållet

epidemiologi

Under det senaste decenniet har antalet patienter med spetälska minskat från 10-12 miljoner till 1,8 miljoner. Överallt är spetälska vanligt i tropiska länder, se kartan nedan. Men även om antalet fall av sjuklighet i världen fortsätter att falla, är sjukdomen fortfarande utbredd i vissa delar av Brasilien, Sydasien (Indien, Nepal), Östafrika (Tanzania, Madagaskar, Moçambique) och västra Stilla havet. Brasilien är i första hand, Indien är andra och Burma är tredje. År 1995 uppskattade Världshälsoorganisationen (WHO) antalet personer som blev funktionshindrade på grund av förekomsten av spetälska på 2 miljoner. 1999 beräknas antalet patienter med spetälska i världen uppgå till 640 tusen personer. År 2000 - 738.284 personer. År 2002 - 763.917 personer. År 2000 listade WHO 91 länder med endemisk leprosy foci. Indien, Burma och Nepal svarade tillsammans för 70% av förekomsten av sjukdomar. I USA rapporterades i enlighet med Centers for Disease Control and Prevention (CDC): 1999 rapporterades 108 fall och i 2002 92 fall.

Innehavare av områden med endemisk förekomst av spetälska med dåliga levnadsförhållanden, såsom förorenat vatten, brist på sänglinne och otillräcklig mat är bland de grupper med hög risk för sjuklighet. Personer som lider av sjukdomar som försvagar immunfunktionen (t.ex. AIDS) omfattas också av högriskgruppen.

Inkubationsperiod

Inkubationsperioden är vanligtvis 3-5 år, men kan variera från 6 månader till flera årtionden. Det är asymptomatiskt. Spetälskan kännetecknas också av en inte längre lång latensperiod, icke-specificitet och icke-bindande karaktär av prodroma tecken (illamående, svaghet, sömnighet, parestesi, känsla av kallhet), vilket gör det svårt att diagnostisera sjukdomen tidigt.

Typer av sjukdom

Det finns 2 polära typer av sjukdomen (tuberculoid och lepromatous), borderline och ospecificerad. Odefinierad spetälska börjar vanligen med hudskador. Foci är nästan osynliga. Det första symptomet är vanligtvis parestesi eller hypoestesi på någon del av huden. Vid närmare kontroll kan du hitta en hypo- eller hyperpigmenterad punkt, en eller flera. Utslag kan självkollapsa om 1-2 år.

Tuberkuloid lepra

Tuberkuloid spetälska börjar vanligtvis med utseendet på en väldefinierad hypopigmenterad plats, inom vilken hyperestesi noteras. Vidare ökar fläcken, dess kanter ökar, blir rullformad med ett ringformat eller spiralformat mönster. Den centrala delen av platsen genomgår atrofi och sänker. Inom detta fokus beror huden på känslighet, det finns inga svettkörtlar och hårsäckar. Nära platsen är vanligtvis palperade förtjockade nerver som innervating de drabbade områdena. Nervskador leder till muskelatrofi speciellt handens muskler påverkas. Frekventa kontrakturer i händer och fötter. Skador och kompression leder till infektion i händer och fötter, och neurotrofa sår bildas på sålarna. Ytterligare mutation av phalanges är möjlig. Med nederlaget i ansiktsnerven lagofthalmos och keratit orsakad av det, liksom hornhinnesår, som leder till blindhet, finns.

Lepromatisk spetälska

Lepromatisk spetälska åtföljs vanligtvis av omfattande och symmetriska skador på kroppens mittlinje. Lesioner kan representeras av fläckar, plack, papiller, noder (lepromas). De har suddiga gränser, tät och konvex centrum. Huden mellan elementen är förtjockad. Ansiktet, auriklarna, handlederna, armbågarna, skinkorna och knänna påverkas oftast. Ett karaktäristiskt tecken - förlust av den yttre delen av ögonbrynen. För de senare skeden av sjukdomen kännetecknas av "lejonansikte" (förvrängning av ansiktsegenskaper och försämrat ansiktsuttryck på grund av förtjockning av huden), tillväxt av öronlöss. De första symtomen på sjukdomen är ofta nasal congestion, näsblödning, andningssvårigheter. Eventuell fullständig obstruktion av näspassagen, laryngit, heshet. Perforering av nässkytten och deformation av brosk leder till en kollaps av näsbroen (sadelnos). Patogenens penetration i ögans främre kammare leder till keratit och iridocyklitis. De inguinala och axillära lymfkörtlarna är förstorade, men inte smärtsamma. Hos män leder infiltration och skleros av testikelvävnaden till infertilitet. Gynekomasti utvecklas ofta. Hypoestesi av perifera delar av extremiteterna är karakteristiska för sjukdomens sena steg. Biopsi av huden avslöjar diffus granulomatös inflammation.

Gränstyper spetälska i deras manifestationer står mellan de polära typerna.

Lepros behandling

Lepros behandling kräver deltagande av många specialister. Förutom antimikrobiell behandling kan du behöva konsultera en ortoped, en ögonläkare, en neuropatolog och en fysioterapeut. Anti-leprosybehandling utförs med hjälp av följande medel: dapson, rifampicin, klofazimina; Nyligen har anti-leprosyaktiviteten hos minocyklin, ofloxacin och klaritromycin detekterats.

Historia av

Under medeltiden uppträdde många leprosariumer. Matteus av Paris, i början av det trettonde århundradet, satte sitt nummer i Europa på 19.000. Den första kända leperkolonien var i Harbldaun. Dessa institutioner var belägna inom klostren och medan patienter med spetälska uppmuntrades att leva i dem var det lika bra för sin egen hälsa som karantän.

Kärlsmedlet av spetälska (Mycobacterium leprae) upptäcktes 1873 i Norge av Amanda Hansen. Han arbetade på St. Jorges sjukhus (grundat på 15-talet) i Bergen. Nu är det ett museum, kanske den bästa bevarade leperkolonien i Nordeuropa. Den bakterie som upptäckts av Hansen var den första som var känd för mänskligheten från mänskliga patogener.

Lepra Hansens sjukdom, symtom

Sjukdomens orsaksmedel, Mycobacterium leprae, påverkar bara människor.

Lepra är en liten smittsam infektion. Befolkningen har i allmänhet en hög grad av motstånd mot leprousinfektion.
Inkubationsperioden är i genomsnitt 3-7 år (ibland 15-20 år eller mer).

Det finns två former av sjukdomen: lepromatous och tuberculoid. Kanske utvecklingen av gränsvärdena av sjukdomen.

Symptom. Symptom på spetälska är mycket olika. Det finns lepromatous typ - den mest allvarliga formen. Färgen på fläckarna är ursprungligen rödbrun, tar snart en gulaktig lugnande färg och fläckarna blir något infiltrerade. Lepra påverkar händer och fötter, ögonbrynen faller ut. Den utifferentierade typen av spetälska framträder som röda fläckar, några av dem har förlorat pigment, andra tvärtom innehåller mer pigment än normalt. Fläckarnas område kännetecknas av förlust av känslighet, utseendet på fläckar åtföljs av polyneurit med svår smärta. Ofta finns det kontrakturer, fingrar i form av en klunga av fåglar.

Diagnosen. Intervjuer en patient om att bo på platser där spetälska är endemisk. Noggrann undersökning av patienten, kontrollera känsligheten i utslaget. Av avgörande betydelse är närvaron av mykobakterier vid skrapning av nässlemhinnan, i punktet i lymfkörtlarna, histologisk undersökning.

Möjligheten att patogenen tränger igenom övre luftvägarna. Den smittsamma processen utvecklas långsamt, inkubationsperioden är i genomsnitt 6-10 år eller mer.

Tuberkuloid spetälska vid sjukdomsuppträdandet kännetecknas av utseendet av hypopigmenteringsplåster i huden. De fläckar som visas har en tydlig gräns, känsligheten i fläckarnas område minskas. Gradvis ökar foci i storlek, deras kanter stiger, vilket ger foci en ringformad form. Känslighet i utbrottssonen går förlorad; det finns en atrofi hos svettkörtlarna och hårsäckarna; kännetecknas av tidigt engagemang i processen av perifera nerver, som växer och är lätt att betrakta. Som ett resultat av nervförändringar finns det atrofier av handmusklerna, kontrakter av händer och fötter, sår uppträder på huden (speciellt på sålarna). Allvarlig keratit uppstår, vilket kan leda till förlust av syn.
Spott, knutar och plack uppträder på huden. I denna zon är huden hypopigmenterad, gränserna för fokus är tydligt ritade. I motsats till den tuberkulösa formen av spetälska är det inte de kanter som lyfts upp, utan fokusens centrum. Foci finns huvudsakligen på ansikte, öron, handleder, armbågar och knän och skinkor. Gradvis fortskrider processen, infiltrering av huden ökar, vilket leder till förlust av ögonbryn, hängande öronlober, retring av näsens baksida och bildandet av stora hudveck i ansiktet - "lejonansikte". Det finns förändringar i nässlemhinnan. Hos män sker testikelförändringar, vilket leder till sterilitet. Det finns en smärtlös ökning av axillära lymfkörtlar. Nedfallet av perifera nerver är frånvarande, även om känsligheten hos de distala extremiteterna reduceras.

Denna form av spetälska kännetecknas av olika former av skador på synenet.
På ögonlockens hud bildas diffusa infiltrationer (leprom), vilket leder till förlust av ögonbryn och ögonfransar. På grund av frekventa skador i ansiktsnerven uppträder lagofthalmos.
Lepromatøs konjunktivit kännetecknas av svag svårighetsgrad och brist på utsläpp.

Med spetälska är episklerit vanligare. Deras utveckling börjar med hyperemi i limbus, och sedan bildandet av en diffus infiltration eller flera små (2-4 mm diameter) leprom, som i fall av ingen behandling kan växa in i iris- och ciliärkroppen.

Korneallessioner kännetecknas av utseendet av vita prosidiforma leproma mot bakgrunden av dess fokala opacitet, vilket ytterligare ökar och sårbildning. Fartyg växer in i hornhinnan. Lepromatisk keratit kompliceras ofta med irit och iridocyklitis med en kronisk progressiv kurs.

Skador på iris kännetecknas av en förändring i elevens form, en saktning eller fullständig frånvaro av pupillära reaktioner mot ljus, anisokoria. Det kännetecknas av miliär irit, som vanligtvis går långsamt, utan uttalade symtom på ögonirritation. Samtidigt på irisens främre yta finns det små, rundade, vitaktiga glänsande knölar som liknar pärlor. Nodlar (miliär leproma) kan lokaliseras i irisstromen - i dessa fall blir ytan ojämn, ojämn. Vid akut och hårdflödande nodosa irit och iridocyklitis bildas gulgråa noduler av specifik storlek i irisstroma, vid dess rot- eller pupillkant, vilka är specifika granulomer innehållande mycobacterium leprosy. Med en fördelaktig processförlopp löser lepromen i iris- och ciliärkroppen, vilket efterlämnar atrofiska områden. Om det är ogynnsamt är hela kärlsystemet involverat i inflammation, vilket ofta resulterar i ögonbollens atrofi. Lepromatisk irit och iridocyklitis kan vara komplicerad av sekundär glaukom och katarakt.

Posterior uveit kan utvecklas, manifesterad av utseendet av små vita tricks som liknar droppar av stearin eller pärlor vid den extrema periferin av fundus i ögat och cystisk dystrofi i makulärområdet. Vid histologisk undersökning är chorioretinala inriktningar leprom.
Prognosen beror på typ av sjukdom och rätt val av droger. Leprosy immunitet är relativt.

Lepros behandling

Lepra använder för närvarande läkemedel av sulfonserien (solusulfon, sulfetron), DDS (diamino-difenylsulfon), sulfat, tiokarbonylid och haulmugrowolja och ftivazid är behandlingsbar. Därför är 40% av patienterna med spetälska under observation på platsen för permanent bosättning. När en spetälskas patient upptas är läkaren omedelbart skyldig att fylla i en nödanmälan i formulär nr 58, skicka honom till den sanitära epidemiologiska stationen i distriktet eller staden som utför tidig sjukhusvistelse av de identifierade patienterna, sanitetsbearbetning av patientens bostad, undersökning av personer som lever med patienten. Barn födda till mödrar med spetälska separeras omedelbart och överförs till barnets hem eller till friska släktingar.

Till följd av användningen av moderna behandlingsmetoder har utflödet av patienter för poliklinisk behandling och uppföljningsvård blivit möjlig.

Leprechaun (spetälska, Hansens sjukdom)

Leprechaun (spetälska). Klinisk bild. Etiologi. Patogenes. Diagnosen av spetälska (spetälska). Lepros behandling (spetälska). Nuvarande, prognos, förebyggande.

Leprechaun (spetälska)

Lepra (spetälska) är en kronisk infektionssjukdom som orsakas av Mycobacterium leprae.

Som regel börjar den i barndom eller ungdom. I någon form av spetälska, främst huden, påverkas slimhinnorna i övre luftvägarna och perifera nerver. Granulom bildas i vävnaderna. De kliniska manifestationerna, sjukdomsformen (tuberkuloid eller lepromatous), kursen och prognosen bestäms av tillståndet av cellulär immunitet.

Synonymer: lepra, Hansens sjukdom, spetälska.

Klinisk bild

Klassificeringen baseras på kliniska, immunologiska och bakteriologiska data.

Det finns flera kliniska sorter - typer av spetälska:

Lepromatisk spetälska. Allmän skada på huden, slemhinnor i övre luftvägarna, retikuloendoteliala systemet, binjurar och testiklar. I materialet erhållet genom hudbiopsi finns det många patogener.

Tuberkuloid lepra. Begränsad lesion av huden och perifera nerver. I materialet som erhålls genom hudbiopsi finns det några patogener.

Odefinierad spetälska. Kliniskt karaktäriserad av utseendet på huden är endast spottiga utslag.

Dimorphic leprosy (mellanliggande former). (Gränsen tuberculoid och gränsen lepromatous spetälska)

Kombinerar tecken på tuberkuloid och lepromatisk spetälska. Polymorfa utslag: fläckar, plack; I lesionerna finns vanligtvis många patogener. Det kan bli tuberkuloid eller lepromatös form.

Lepromatous typ av spetälska

Lepromatous typ mest malign, kännetecknad av närvaron i lesionerna av ett stort antal patogener. Patienter med detta är särskilt smittsamma, eftersom de utsöndrar många mykobakterier. Hud, slemhinnor, ögon, lymfkörtlar, perifera nervstammar, såväl som det endokrina systemet och några inre organ påverkas. På ansiktets hud förekommer utsträckningsytorna på underarmarna, benen, baksidan av händerna, skinkorna, erytematösa pigmentfläckar av olika former och storlekar, vilka inte har tydliga konturer. Gradvis infiltrerar fläckarna, som utskjuter över ytan av huden, ökar i storlek. Som ett resultat av diffus infiltration av ansiktets hud sticker pannbryggorna plötsligt ut, näsan deformeras, kinderna, läpparna och hakan tar ett lobulärt utseende - facon leonina utvecklas. Ögonbryns hår faller ut från utsidan. Huden i infiltretszon blir spänd, blank, mönstret är jämnt, det fluffiga håret är frånvarande, med ytlig infiltration har huden en apelsinskal, det blir glänsande på grund av talgkörtornas överskott. I det sena skedet slutar svettning i lesionerna. Utvecklingen av lepromatös infiltrering åtföljs av pares av blodkärl och hemosideros, vilket orsakar infiltrat för att erhålla en blåaktig brun nyans. På huden, både i infiltrationszonen och utanför dem, finns också stötar och knutar (lepromas) som sträcker sig i storlek från några millimeter till 2 cm av en tät elastisk konsistens, av rödfärgad färg. Gradvis lepromas ulcerat. Ulcerativa ytor är vanligtvis branta, ibland undergrävda, infiltrerade kanter, kan slå samman och bilda omfattande ulcerösa defekter som långsamt läker med ett ojämnt ärr. Näs slemhinna påverkas i nästan alla fall av lepromatous typ, blir hyperemisk, edematös, med ett stort antal små erosioner (lepromatous rinit). Ytterligare atrofi av slemhinnan utvecklas och separerar leprom och infiltrationer uppträder som hindrar nasal andning. Vid fallet av leproma deformeras näsan ("krossad", "stamformad", "lornet" näsa, bulldognos). I allvarliga fall påverkas slimhinnorna i den mjuka och hårda gommen, struphuvudet, ryggen på tungan etc. Leksionen av de perifera nerverna med lepromatös typ av spetälska utvecklas relativt sent, den är bilateral och symmetrisk. Initialt försämras i de drabbade områdena, och sedan försvinner temperaturkänsligheten, följt av smärta och taktil. Den egenartade lepromatösa neuriten är deras uppåtgående karaktär. De mest drabbade är de ulnar, mediana, peroneala, stora aurulära nerverna, den övre delen av ansiktsnerven. Nerverstammar förtjockade, täta, släta. Trofiska och motoriska nedsättningar utvecklas gradvis (lagofthalmos, pares av tuggning och efterliknande muskler, amyotrofi, kontrakturer, trofasår).

Tuberkuloid typ spetälska

Tuberkuloidtypen kännetecknas av en mer mild kurs, vanligtvis påverkas huden och perifera nerver. Mykobakterier detekteras med svårighet i lesionerna, i skrapningen av nässlemhinnan oftare frånvarande. Kliniska manifestationer av tuberculoidtypen kännetecknas av utseendet på huden av få, olika i form och storlek, erytematösa fläckar, såväl som papulära element, som är den huvudsakliga manifestationen av sjukdomen. Papuler är vanligtvis små, plana, rödaktiga, polygonala, benägna att fusionera till plack med en skarpt skisserad, rullformad, förhöjd, rundad eller polycyklisk kant och en tendens till perifer tillväxt. Favorit lokalisering av skador - ansikte, nacke, flexorytor på benen, rygg, skinkor. Gradvis upprätthålls den centrala delen av plackorna, hypopigmenterade, flakar och vid kanten upprätthålls en erytematös kantlinje, som sträcker sig i bredd från några millimeter till 2-3 cm och mer - tänkte tuberkuloid. I vissa fall finns det så kallade sarkoidformationer - skarpt avgränsade rödbruna, med släta ytnodder. I stället för upplösning av lesioner förblir områden av hudhypopigmentering och ibland atrofi. I foci av nederlag är fettet stört och svettas, fluffhår faller ut. Lesioner av perifera nervstammar, nervernas hudgrenar, vasomotoriska störningar upptäcks mycket tidigt (ibland före hudens manifestationer). Det finns störningar i temperatur, smärta och taktil känslighet, ofta bortom utslaget (med undantag av taktil känslighet). De flesta drabbade är ulnar, radiala, peroneala nerver, vilket manifesterar sig i deras diffusa eller distinkta förtjockning och ömhet. Gradvis leder detta till utveckling av pares, förlamning, fingrets kontraster, smärta av de små musklerna, huden, naglarna, mutationerna i händer och fötter: "tätningspot", "danglingborste", "apapote", "fallande fot" etc. Sänningsreflektionerna reduceras.

Odefinierad typ av spetälska

Den obestämda typen av spetälska kännetecknas kliniskt av huden på endast spotted lesioner: hypokrom, erytematös, blandad, med geografiska konturer. Under den initiala perioden finns inga lesioner av perifera nerver, och sedan utvecklas en specifik polyneurit gradvis, vilket leder till känslighetsstörningar i de distala extremiteterna, amyotrofi hos de små musklerna, fingerskontrakt, trofasår etc.

Dimorphic typ av spetälska

Den dimorfa typen av spetälska präglas av utslag i huden och slemhinnorna, typiska för lepromatous typ och försämrad känslighet, som i fallet med tuberkuloid typ av spetälska.

Stages av utveckling av spetälska

I utvecklingen av alla typer av spetälska särskiljer

• progressiv,
• stationärt,
• regressiv och
• reststadiet.

Det är möjligt att förvandla en typ av spetälska till en annan, till exempel en tuberkuloid till en lepromatös typ med bildandet av gränsvärden.

Organskada

Med alla typer av spetälska, men oftare med lepromatous, påverkas de inre organen: lever, mjälte, binjurar, testiklar. Som ett resultat av en kränkning av proteinmetabolism är utvecklingen av visceral amyloidos möjlig, vilket också främjas av nonhealing, trophic ulcers och kronisk osteomyelit, komplicerad av sekundär infektion.

Möjlig spetälska i skelettsystemet: benleprom, ossibrerande periostit i tibialen, armbågen och andra ben, resorption av fingrarna och tårens distala phalanges.

Ögonläckor i form av diffus infiltration eller leproma är karakteristiska för leproösa förändringar i ögonlocken, episklerit, diffus eller nodulär (leproma), keratit med ett karakteristiskt tecken på leprous pannus (utseende av kärl i hornhinnan som sprouts från ögonbollens konjunktiva). irit, åtföljd av pericorneal injektion av blodkärl, fotofobi, riva, smärta och deponering av fibröst exudat på ytan av irisen, vilket kan leda till fusion av kanterna hos pupillen, vilket orsakar sekundär glaukom.

Reaktiva tillstånd. Nedåtgående och stigande transformationsreaktion. Akut inflammation av befintliga skador med svullnad och smärta. Eventuell sårbildning. Ödem är mest uttalat på ansikte, händer och fötter.

Leprosy erythema nodosum. Smärtsamma subkutana eller intradermala noder i rött. Kan suppurate och sår. Innehåller vanligen på ansiktet och extensorytan på benen. Lucio Reaction. Plåtarna är röda och oregelbundet formade. Ibland försvinner de på egen hand, men förekommer oftare nekros och sårbildning.

Ögon. I lepromatous spetan tränger patogener in i ögonets främre kammare, vilket leder till utveckling av glaukom och grå starr. På grund av onormal tillväxt av ögonfransar (trichiasis), sensorisk neuropati, sekundära infektioner och ofullständig tillslutning av ögonlocken (lagofthalmos), lider hornhinnan - leprosy keratit utvecklas. Leprosy erythema nodosum kombineras ibland med iridocyklitis.

Testiklar. Med lepromatous spetälska uppträder orchitis. Konsekvenser - hypogonadism, testikelatrofi.

etiologi

Orsaksmedlet för mänsklig spetälska är Hansen-Neisser mycobacterium (Mycobacterium leprae), en obligatorisk intracellulär parasit som uppvisar uttalad tropism i huden, perifera nerver och muskelvävnad, även om den också finns i andra organ och vävnader. Den vanligaste spetälskan i Asien och Afrika.

Huvudreservoaren för Mycobacterium leprae är mänsklig. Förutom honom - några vilda djur: armadillos, mangobeys (apa av apa) och, tydligen, chimpanser. Endast man är sjuk med spetälska. Armadillos används för odling av patogenen, de utvecklar leprous granulom (leproma).

Sätt att överföra smitta har studerats otillräckligt. I de flesta fall smittas spetälska av en sjuk person. Patienter med lepromatous, borderline och lepromatous och borderline spedalska frisätter miljontals bakterier dagligen när de hostar, nysar och pratar.

Infektion sker genom slemhinnan i övre luftvägarna, skadad hud (biter, repor, små sår, tatueringar) och eventuellt genom att äta smittad mat och vatten.

Inkubationsperioden är flera år.

Spetälsken - Mycobacterium leprae är en rak eller svagt krökt syrabeständig pinne med en längd av 3 mikron och en tjocklek på 0,5 mikron. Växer inte på näringsmedia och i cellodling.

Incidenshastighet. Det finns cirka 12 miljoner spetälska patienter i världen. Av dessa behöver cirka 5,5 miljoner antimikrobiell terapi eller ta emot den; 2-3 miljoner patienter är inaktiverade. Sjukdomen är utbredd i 53 länder; Endast i Indien lider ungefär 4 miljoner människor.

Urvalets geografi. Spetälska finns oftast i områden med ett varmt och fuktigt klimat (Sydostasien, Afrika, Sydamerika och Sydamerika). Incidensen ökar i het och regnperioden. I USA observeras en relativt hög förekomst av spetälska i Texas, södra Louisiana, Hawaiian Islands och Kalifornien. I Florida och New York förekommer spetälska bland invandrare. I kontinentala USA finns cirka 2500 spetälska patienter.

Åldersstruktur. Oftast smittas spetälska i åldern 10-20 år. De flesta patienter bland 30-50 år.

Paul. Män blir sjuka oftare.

Race. Svarta är mer benägna att spetälska än vita, men deras sjukdom är lättare. Svarta är mer benägna att ha tuberkuloid lepra, medan vita har lepromatous.

Riskfaktorer

• Bor i en endemisk område;
• en nära släkting med spetälska
• fattigdom (kanske en utarmning spelar en roll);
• kontakt med infekterade armadillos.

patogenes

Speditionerna av spetälska beror helt och hållet på tillståndet av specifik cellulär immunitet.

Mycobacterium leprae odlar i perifera nerver. Dessutom finns de i många organ, där de kvarstår länge i endotelceller och fagocyter.

Transport av spetälska är utbredd i endemiska områden. Endast 10-20% av de infekterade blir sjukliga, vilket förklaras av svagheten hos cellulär immunitet. De kliniska manifestationerna av spetälska representeras av granulomatös inflammation och reaktiva tillstånd.

Beroende på arten av granulomatös inflammation utmärker sig:

1. tuberkuloid leprosy
2. lepromatous spetälska
3. gränsen leprosy
4. två mellanliggande former:
   1. gränsen lepromatous,
   2. gräns tuberculoid.

Svårighetsgraden av specifik cellulär immunitet minskar (och svårighetsgraden av sjukdomen ökar) i serien:

tuberculoid → borderline tuberculoid → borderline → border lepromatous → lepromatous spetälska.

Reaktiva tillstånd observeras hos mer än hälften av patienterna.

Diagnosen av spetälska (spetälska)

En spetälska diagnostiseras om minst ett av följande symtom är närvarande:

• karakteristiska skador med nedsatt eller frånvarande känslighet,
• perifer nervförtjockning
• närvaron av Mycobacterium leprae i huden eller i andra vävnader.

Tuberkuloid lepra

Figur 24-21. Tuberkuloid lepra.

Element av utslaget. Hypopigmenterade fläckar med tydliga gränser och upphöjda kanter (Fig. 24-21).

Sårkänslighet i fläckarna är inte.
Diameter - från några millimeter till tiotals centimeter (platsen kan täcka hela torso).
Color. Röda eller lila kanter; lätt (hypopigmenterad) centrum.
Border. Tydlig, optimistisk.
Formen. Ofta - ringformiga.
Lokalisering. Alla, inklusive ansikte. Perifer nervskada. Längs kanterna på fläckarna palperas ofta förtjockade nerver. Förtjockning av stora perifera nerver (till exempel ulnar).

Figur 24-21. Tuberkuloid lepra. Hypopigmenterade, något skaliga lappar och plack med tydliga gränser. Sårkänslighet i fläckarna är frånvarande.

Lepromatisk spetälska

Element av utslaget. Små hyperemiska eller hypopigmenterade fläckar.

Figur 24-22. Gräns ​​leprosy

Sårkänslighet i fläckarna är inte.
Senare - papiller, plack (fig 24-22), noder (lepromas), hudförtjockning (diffus infiltration), håravfall (ögonbryn, ögonfransar). "Lion ansikte": Förvrängning av ansiktsegenskaper och nedsatt ansiktsuttryck på grund av förtjockning av hud, noder och plack.
Color. Oförändrad, röd, gulbrun (rostig).
Lokalisering. Ansiktet, öronloberna, händerna, underarmarna, skinkorna, mindre ofta - kroppen och benen. Karaktäristiska bilaterala symmetriplektioner.
Slem. Språk: noder, plack, spår.

Figur 24-22. Gräns ​​leprosy. Runt vänster öga är huden förtjockad och har en mörkare färg. Först gjordes en felaktig diagnos - erysipelas, men antibiotikabehandling fungerade inte

Gräns ​​leprosy

Kombinerar egenskaperna hos lepromatous och tuberculoid leprosy. Tillsammans med fläckar är papper och plack. Inom skadorna minskar smärtkänsligheten och svettningen.

Diagnos i de sena stadierna av spetälska uppvisar vanligtvis inte mycket svårighet och kan göras på grundval av karakteristiska kliniska symptom. I de tidiga stadierna av spetälska kan dock den kliniska bilden raderas, atypisk. I dessa fall är en noggrann studie av den neurologiska statusen, inklusive tillståndet av smärta, taktil och temperaturkänslighet, nödvändig för att identifiera kränkningar som är karakteristiska för lepra och funktionella tester: histamin, nikotinsyra, senap och svettning. Dessa funktionella farmakodynamiska tester hjälper till att identifiera tidiga lesioner av perifera nerver som är karakteristiska för spetälska, vilket manifesterar sig även innan känsligheten störs av olika vasomotoriska, sekretoriska och trofiska störningar, vilket gör det möjligt att tydligare avslöja de obeskrivliga spedalskadorna (till exempel nikotinsyraanalys).

Bakterioskopisk undersökning av skrapning från nässlemhinnan eller scarificats från den drabbade huden är viktig för diagnosen spetälska, för vilken ett snitt av huden till ett djup på 1-2 mm är gjord med en skalpell, som skrapas från väggarna och överförs till en glasrutschbana. Smörjmedel färgas med Ziehl-Nielsen-metoden. I tvivelaktiga fall utförs histologisk undersökning av huden från lesionerna.

Differentiell diagnos

Tuberkuloid lepra
Epidermomycosis (torso dermatophytosis), lavvita, pityriasis versicolor, seborrheisk dermatit, vitiligo, begränsad sklerodermi, yaws, onchocerciasis, näringsdyschromi.

Lepromatisk spetälska
Annulärt granulom; sarkoidos; hud tuberkulos; infektioner orsakade av atypiska mykobakterier Wegeners granulomatos; kutan leishmanoid (sen manifestation av visceral leishmaniasis); neurofibromatos; lipoid nekrobios; Kaposi sarkom.

Gräns ​​leprosy
Tertiära syfilis, systemisk lupus erythematosus, kutan leishmaniasis, mycosis fungoides, ringformig erytem (centrifugal-, reumatiska, erytem Gammel).

Perifer neuropati
Sjukdomen Charcot-Marie-Tus (neurala amyotrofi ärftlig) sjukdom Dejerine-Sota (familjär hypertrofisk neuropati) s AL-amyloidos, syringomyeli, neurosyphilis (amyelotrophy), retikulär ärftlig sensorisk neuropati, medfödd okänslighet för smärta, perifer neuropati. Många syrabeständiga pinnar i biopsi av hud eller annan vävnad. Infektioner orsakade av Mycobacterium avium-intracellulare, inför HIV-infektion.

Ytterligare forskning

Skrapa från lesionen

Efter en grundig snitt av huden görs skrapning och färgning av smetet på Zil-Nielsen. Det är tillrådligt att göra skrapningar från både öronlår och från två andra skador. Bestäm sedan bakterieindexet (tabell 24-G).

I tuberkuloid, borderline-tuberculoid och ospecificerad spetälska kan bakterierna i utstrykningarna vara frånvarande. Andra orsaker till negativa resultat är anti-dödlig terapi och oerfarenhet hos en laboratorie tekniker.

Smörja eller skrapa från nässlemhinnan

För närvarande inte tillämpligt.

sådd

Mycobacterium leprae växer inte på näringsmedia och i cellodling, så sådd reglerar bara superinfektion. Mycobacterium leprae odlas genom att infektera möss i massan av paw pads.

Polymeraskedjereaktion

DNA-identifiering av Mycobacterium leprae är en känslig metod som är lämplig för att diagnostisera någon form av spetälska (inklusive odefinierad) och för att utvärdera effektiviteten av behandlingen.

Patologi i huden

Tuberkuloid lepra: granulom från epitelioida celler runt hudnerven. Acid-resistenta pinnar är få eller frånvarande.
Lepromatisk spetälska: en massiv cellulär infiltration, separerad från epidermis med ett smalt kollagenskikt. Hudanslutningarna förstörs. Makrofager innehåller Mycobacterium leprae och har en "skummad" (vakuolerad) cytoplasma. Sådana makrofager kallas Virchow-celler eller leproösa celler.

Tabell 24-G. Bakterieindex (logaritmisk Ridley-skala)

Frånvaron av bakterier i 100 synfält (med nedsänkningsmikroskopi).

+ 1 - 10 bakterier i 100 synfält
+ 1 - 10 bakterier i 10 synfält
+ 1 - 10 bakterier i sikte
+ 10-100 bakterier i sikte
+ 100-1000 bakterier i sikte
+ Stora koncentrationer av bakterier (> 1000) i synfältet

Tillstånd mikroorganism immunbiologiska reaktivitet mot spetälska patogen karakteriserar leprominovaya prov: 0,1 ml av en suspension av Mycobacterium leprae erhålls genom homogenisering leproma ( 'lepromin gral ") administreras intradermalt. En specifik reaktion utvecklas om 2-3 veckor i form av ett tuberkel eller en nod med nekros.

Hos patienter med lepromatous typ är detta test negativt,
tuberkuloid (såväl som hos friska individer) - positiva,
och med dimorphic eller undifferentiated spetälska kan det vara både positivt och negativt.

Provet används för differentialdiagnosen av olika typer av spetälska och definitionen av grupper av befolkningen med ökad risk för sjukdom (personer med negativt prov) som behöver kontinuerlig övervakning eller förebyggande behandling beroende på epidemisituationen.

Lepros behandling (spetälska)

Principer om spetälsk behandling:

• destruktion av mykobakterier
• förebyggande och behandling av reaktiva förhållanden;
• förebyggande och behandling av neurologiska komplikationer;
• patientutbildning (uppföranderegler i avsaknad av känslighet)
• social anpassning.

Behandlingen är komplex, utförs i leprosoria. Samtidigt 2-3 antileprosy läkemedlet används i kombination med stöttningsorganen (vitamin A, C, grupp B, pyrogena formuleringar metyluracil, pentaksin, γ-globulin, blodtransfusion, lipotropa et al.). Förloppet av specifik behandling är 6 månader med en paus på 1 månad, antalet kurser är individuellt beroende på effektiviteten av behandlingen.

Anti-leprosy läkemedel:

• Dapson-tabletter eller pulver administrerade 50-200 mg per dag; Dapson oljesuspension administreras intramuskulärt 1-2 gånger i veckan i lämplig dos;
• 50% lösning av sulfatsulfetron administreras också intramuskulärt 2 gånger i veckan, med början med 0,5 ml, gradvis ökning av enstaka doser till 3,5 ml;
• Siba - 1906 (Tiambutozin) tabletter administrerade i en dos av 0,5 till 2 gram per dag eller som en oljig suspension intramuskulärt från 2 till 6 ml en gång i veckan;
• protionamid 0,25 g 1-3 gånger per dag;
• lampren (B-663, klofazimin) kapslar - 100 mg dagligen (1 kapsel);
• rifampicin (benemycin, rifadin) i kapslar - dagligen 300-600 mg (2-4 kapslar);
• Använd också diutsifon, Dimitson.
• Prednison - glukokortikoid
• Thalidomide - FDA har godkänts för behandling av spetälska, men WHO rekommenderar inte användning för detta ändamål på grund av eventuellt missbruk.

Behandlingsregimer - se nedan Tabell 24-A.

Effektiviteten av behandlingen utvärderas enligt resultaten av bakterioskopisk kontroll och histologisk undersökning.

Behandling av reaktiva förhållanden. Nedåtgående och stigande transformationsreaktion

• Prednison, 40-60 mg / dag inuti. Dosen minskas gradvis inom 2-3 månader. Indikationer för prednisonrecept: neurit, sårrisk, kosmetisk defekt (skada på ansiktet).

Leprosy erythema nodosum

• Prednison, 40-60 mg / dag oralt, reduceras dosen snabbt.
• Thalidomid, 100-300 mg oralt för natten, - med återkommande leprous nodulär
  erytem.

Lucio Reaction

• Prednison, 40-60 mg / dag oralt, reduceras dosen snabbt. Tyvärr är både prednison och talidomid ineffektiva.

antibiotika

Tilldela sekundär infektion av sår. Läkemedlet är valt baserat på patogenens känslighet. Utan behandling sprider smittan sig djupt in, osteomyelit är möjligt.

Ortopedisk behandling

Med nederlaget för de perifera nerverna för att förebygga kontraster i skenbenen. Noggrann fothudsvård hjälper till att förhindra neurotrofa sår.

Tabell 24-A. Behandlingsregimer (doser angivna för vuxna)

Tuberculoid och Border Tuberculoid Leprosy

• En gång i månaden, under överinseende av en läkare - Rifampicin, 600 mg oralt
• 1 gång per dag - Dapson, 100 mg oralt

Varaktighet. 6 månader, varefter alla droger avbryts.
Observation efter behandling. Minst 2 år klinisk undersökning utförs var 12: e månad

Lepromatous, borderline lepromatous och borderline spetälska

• En gång i månaden, under överinseende av en läkare - Rifampicin, 600 mg oralt; Clofazimin, 300 mg oralt
• 1 gång per dag - Dapson, 100 mg oralt; Clofazimin, 50 mg oralt

Varaktighet. Minst 2 år, men bättre till
så länge som mykobakteriet försvinner från lesionen i samstycket.
Observation efter behandling. Minst 5 år klinisk undersökning och bakteriologisk undersökning var 12: e månad.

Kurs, prognos, förebyggande

De svåraste att behandla neurologiska komplikationer av spetälska är kontrakter och trofiska förändringar i händer och fötter. En ortoped, en kirurg, en ögonläkare, en neuropatolog, en fysioterapeut och en rehabiliteringsspecialist bör vara involverad i behandlingen.

I avancerade fall utvecklas AA-amyloidos och njursvikt.

Nedåtgående och stigande omvandlingsreaktioner fortsätter i 2-4 månader i gränsen-tuberkuloid leprosy och mer än 9 månader i gräns-lepromatisk spetälska.

Leprosy erythema nodosum förekommer under de första två åren av behandling hos 50% av patienterna med lepromatous och hos 25% av patienterna med lepromatisk leprosy. Det kombineras ofta med iridocyklitis, dactylit, artrit, neurit, lymfadenit, myosit, orchitis.

Lucios reaktion är en följd av vaskulit, arteriell ocklusion och hudinfarkt.

Förebyggande består i tidig upptäckt, rationell behandling av spetälska patienter, undersökning av befolkningsgrupper i endemiska foci, förebyggande behandling av personer som var i nära kontakt med en patient med spetälska.

Är Kristus levande? Har Kristus uppstått från de döda? Forskare studerar fakta