Röntgenbild

MELOREOSTOSIS (melorheostosis, grekisk, melos extremitet, medlem + rheo flöde + osteon ben, syn. Leri sjukdom) - en skarp härdning av benstrukturen hos en eller flera ben, oftast övre eller nedre extremiteter. För första gången beskrevs M. 1922 av fr. Neuropatologerna Leri (A. Leri) och Joanny (A. Joanny). Sjukdomen verkar vara associerad med osteogenesanomali.

Patologiska förändringar kännetecknas av överdriven bildning av benämne.

Makroskopisk patol, processen har formen av benförtjockning (hyperostos), skärningen med lokalisering på de långa rörformiga benen (femur, tibial, humeral) när den flyter ner från toppen till bildandet av karakteristiska lager, som liknar tillströmningen av ett brinnande ljus (fig 1).

Endast isolerade observationer av mikroskopiska studier av ben under M. har publicerats, därför är dess väsentlighet oförklarlig.

Histologiskt, i zonen av periosteala skikt, finns en ojämn storlek av osteonkanaler (gaverse kanaler) med felaktig bildning av osteoniska strukturer. Osteocyter i dessa områden har en annan form och storlek och fördelas slumpmässigt i osteonsystemet (fig 2). En neoplasma av benämne, ett ojämnt arrangemang av limningslinjer och ett fenomen av jämn benresorption som är svagt uttryckt i subperiosteala regioner noteras.

A.V. Rusakov attribut M. till gruppen medfödda vävnadsdysplasier med motiveringen att sjukdomen oftast börjar i tidig barndom och lokaliseringen av patol, en process i vissa delar av skelettsystemet indikerar dess samband med den fula utvecklingen av mesenkymet. Den mikroskopiskt detekterbara skillnaden mellan benbildningshastigheter och fördröjd benresorption är också bevis på den dysplastiska naturen hos sjukdomen. Ett stort antal benplåtsprickor vittnar också för otillräcklig förändring av bengenerationer som är nödvändiga för fysiologisk resorptiv modellering av benorganet. Sprecken själva bildas under behandlingen av läkemedlet, men deras ursprung är utan tvekan på grund av en fysisk förändring. egenskaper hos ett icke förnybart ben.

Klinisk bild

Patienter är oroliga, som regel, tråkig smärta, värre på natten. Intensiteten av smärta beror på belastningen på det drabbade lemmarsegmentet. Smärta är lokaliserad inte bara vid läget av benen, men kan utstråla till sina andra segment, särskilt vid kompression av vaskulära och neurala formationer. För patienter i ung ålder är vaga känslor av tyngd, svaghet hos den drabbade lemmen, atrofi hos sina muskler karakteristiska, senare blir styvheten hos en eller flera leder förenade, gradvis progressiva.

I avancerade fall finns områden av sklerodermi, såväl som benläkningar, såväl som extremiteter i lemmar av olika grader. Ju äldre patienten, kilen, bilden av M. mer uttalad. På grund av det fuzzy och osäkra symptomkomplexet M. är sjukdomsuppkomsten vanligtvis inte möjlig att fastställa eller reumatism eller andra sjukdomar misstänks diagnostiseras under lång tid.

Diagnosen är endast möjlig med hjälp av rentgenol, forskning.

Röntgenbilden visar områden med kraftigt komprimerad struktur, så att man får intrycket att osteosklerotiska benmassor antas "tömma" från övre till nedre sektioner. För det mesta är långa och korta drabbade, liksom små benben (figur 3), mindre ofta scapulae och bäckenben. Komprimering av strukturen observeras inte hela tiden på det drabbade benet, men på en viss del av det, huvudsakligen excentrisk. Förutom skleroterapi av det avskyvärda benet åtföljs M. ofta av hyperostos av de drabbade benen. I långa och korta rörformiga ben uppenbarar sig sig i form av ensidigt assimilerade periostala lager, förtjockning och deformering av diafysen. Med långvarig observation finns det ibland en ökning av omfattningen och svårighetsgraden av osteoskleros (se), hyperostos (se) och deformiteter.

Med en differentiell diagnos, överväga följande. Syfilitisk (gummös) osteomyelit (se) leder inte till likformig skleros av diafysen och metafysen av de rörformiga benen av endast en extremitet och påverkar aldrig de korta svampbenen. Marmorsjukdom (se) finns aldrig i benen av endast en lem, påverkar nästan hela skelettet, ofta följt av ökad allvarlig anemi, ofta patol, frakturer och andra komplikationer. Fiberdysplasi (se fibrös osteodysplasi) i komprimeringsfasen ger inte diffus osteoskleros; vanligen i nek-ry-ställen observeras razvlekoleniye av benstruktur, och ganska ofta även cystiska förändringar. Fiberdysplasi kan sällan påverka de korta svampbenen i benen.

Behandlingen reduceras till symptomatiska åtgärder. Etiopathogenetiska medel hittades inte.

Prognosen för livet är gynnsam. Lämnas funktion kan försämras i varierande grad.


Bibliografi Volkov MV, Biverkningar hos barn, s. 394, M., 1974; The multivolume guide till patologisk anatomi, under redaktionen för A.I. Strukova, volym 5, sid. 197, 474, M., 1959; Permyak, O. N. K. Fallet med isolerad tibialmelarestos, Arch. patol., volym 23, nr 12, sid. 77, 1961; P om xl och D.G. N. Meloreostoz, Vestn, rentgenol och radiol,, t. 9, c. 4, s. 292, 1931, bibliogr. Leri A. a. J o a n n u, Effektivitet, icke-ctecrite des os, hyperostos "en coulee" sur toute la longueur d'un membre på "melorheostose", Bull. Soc. Med. CBB. Paris, t. 46, p, 1141, 1922; R i t o o M. Bone och joint röntgendiagnos, sid. 106, L., 1955.


D. G. Rokhlin, H.G. Permyakov.

Melorestos - Klinisk och radiologisk diagnos av skelettdysplasier

Denna typ av osteogenesstörningar beskrivs först av den franska radiologen L. Leri (tillsammans med V. Joanny) år 1922 och gav henne det figurativa namnet "melaoreostos", dvs strömmar ner en lem (från grekisk meloslimben, rheo-current), på grund av den yttre likheten av tillväxten på benen med tillströmning av brinnande ljus. I litteraturen beskrivs sjukdomen ofta som Leri-sjukdom. Av de inhemska författarna hör den första observationen till D. G. Rokhlin (1931), som avslöjade en förändring i benens övre ben under en röntgenundersökning av bröstet. Denna typ av bendysplasi är relativt sällsynt, och de flesta författare har bara isolerade observationer.
Melorestos har mycket gemensamt med generaliserad hyperostos, i synnerhet kännetecknas den också av överdriven periosteal och endosteal benbildning. Samtidigt har dessa sjukdomar betydande grundläggande skillnader. Först och främst sker en överträdelse av osteogenes vid melodorestos i ett mycket tidigt stadium av embryogenesen, vid en tidpunkt då lemmarna separeras från kroppen och är uppdelade i segment. Som ett resultat påverkar det alla segment av extremiteterna och alla delar av benen - diafys, metafys, epifys och till och med intilliggande delar av kroppens plana ben (bäcken eller axelbandet) samt benens och benens ben. Förändringar förekommer också i ledsäckarna, som omger leden av parartikelvävnader och jämn muskler och ibland i huden.
Meleoreostos är därför en medfödd underlägsenhet av systemet med mesenkymal embryogenes, vilket manifesterar sig vid bildandet av benledningsapparaten, huvudsakligen vid modellering av benets form och struktur. Vid meleoreostos sker en perversion av periosteal, endosteal och interstitiell benbildning med en ökning av den osteoblastiska processen och bildandet av en överskott av kompaktbensfunktionellt odifferentierad vävnad. Uppstår som en tidig embryopati, fortsätter denna process i postnatalperioden och detekteras ibland endast hos en vuxen.

Fig. 4,3. Flödande hyperostos.
och - en periostos av en medial halvcylinder av en lårben;

Trots konsistensen i processen har den en strikt definierad lokalisering. Melarestos är en monomel hyperosgotisk dysplasi med ensidig metamerisk skada på segmenten av en extremitet - den övre eller nedre delen. Ökad aktivitet hos periosteumet vid liten spridning observeras endast på ena sidan av de rörformiga benen, medan den återstår normalt på motsatt sida. De uppkomna periostoserna i form av ibland mycket stora täta, nodulära tillväxter täcker endast halvcylindern av det rörformiga benet, vilket orsakar dess ensidiga förtjockning (Fig 4.3, a). Spridning längs hela diafysen i en kontinuerlig uppsättning i ett segment fortsätter periostos i benen i nästa segment, som om de går över ledningarna i leden, och endast en av dem påverkas i segmentet som innehåller parade ben (tibia, underarm). I händer och fötter kan flera benstrålar påverkas, men deras korrelation med de drabbade benen i föregående segment motsvarar inte alltid "GSGNBURA ray" -mönstret [Gegenbaur, 1899]. Den yttre konturen av periostos kan vara vågig, ojämn, men alltid skarp skisserad.

Förstärkning av den benformande funktionen hos den endostala komponenten uttrycks i förekomsten av sklerotiska band i diafysen som löper längs den inre ytan av det kortikala skiktet och förenas med den, vilket resulterar i en minskning av benmärgskanalen med varierande svårighetsgrad. Enostiska sängkläder från insidan avgränsas skarpt från den återstående oförändrade strukturen på resten av benet. I de svampiga benen och svampiga delarna av de rörformiga benen uppträder sklerosområden, som har olika former och storlekar, men är också placerade excentriskt, exempelvis endast i ena halvan av epifysen, metafysen eller ryggkroppen. Således bevaras deras "enlinjiga" natur i benen i olika segment av samma lem, oavsett pernostosernas och enostosernas svårighetsgrad. Detta gjorde det möjligt att föreslå en association av benbildningsstörningar med vissa innervaskulära faktorer, men det bekräftades inte.
I svåra fall av megaloreostos i nedre extremiteten kan processen fånga en del av bäckenet, den intilliggande halvan av sakrummet och till och med kropparna i ländryggsvirvelarna, sedan den yttre eller inre halvcylindern i lårbenet, fortsätter till halvcylindern av ett av benen i underbenet och de närliggande benen på foten. Om den övre delen påverkas, kan processen sprida sig till den yttre delen av scapula och nyckelbenet, den yttre eller inre halvcylindern av humerusen, en av benens underarm och de närliggande benen på handen. Fall av förekomst av skleros foci i motsvarande hälft av skallen eller underkäken beskrivs. Emellertid är förekomsten och allvaret av förändringar, trots det allmänna mönstret, i varje enskilt fall väldigt individuellt, vilket bekräftas av observationerna i litteraturen. Dessutom finns det i litteraturen fall där en bilateral process utvecklades, men förändringarna på andra sidan var väldigt obetydliga [Sarkisov G. Kh., Yuzbashev S. A., 1939].
Periostoser kan vara mycket massiva i ett eller två segment, vilket ger en uttalad ensidig förtjockning av benen och knappt uttryckt i det intilliggande eller mellanliggande segmentet. Graden av manifestation av enostos i den svampiga substansen är också individuell, där sklerosområden av olika former och storlekar av typen av kompakta öar kan förekomma (fig 4.3, b, c). I vissa fall noteras en förändring i längden på det drabbade benet - förlängning eller omvänt förkortning av det, vilket kan förklaras av sekundär irritation av det fysiska brosket, vilket orsakar en ökning eller hämning av dess funktion.
Tillsammans med överdriven lokal periosteal och enosteal osteogenes åtföljs melorasostos av heterotopisk förening i säckarna och paraartikulära vävnader i lederna som förbinder de enskilda segmenten. Benkonglomerat bildas i olika storlekar. Ibland finns det fibröst härdande av musklerna på den drabbade lemmen.
Histologiskt, vid melarestos, finns en överskott av kompakt, välformad benämne med en skisserad ossonstruktur. Periosteumet förändras inte. Det kan antas att dess funktion bevaras även i slutet av skeletttillväxten, vilket orsakar processens progression, eftersom det hos vuxna är förändringarna mycket mer uttalade. Beninkluderingar i artikulära påsar består också av tät, välformad benvävnad. Kapseln i fogen är fibröst tätad.
De kliniska manifestationerna av melarestos är mycket obetydliga, därför diagnostiseras sjukdomen senast hos ungdomar eller mestadels hos vuxna - och ofta bara med röntgenstrålar som utförs av en annan anledning. De viktigaste kliniska symptomen är värkande, "gnagning", perioder med mycket stark smärta i ben och leder, trötthet, känsla av tyngd i den drabbade lemmen. Palpation bestämmer ibland förtjockningen av benet. Det viktigaste är förändringar i lederna. Hos vuxna, med ökande förening i den para-artikulära apparaten, utvecklas styvhet i dem och kontrakter uppkommer, ibland i ond plats i benen. Ibland utvecklas även muskelsvaghet. I vissa fall uppstår sklerodermi av varierande svårighetsgrad, enligt den plats där benläkningar utvecklas [S. Reinberg, 1964]. Sjukdomen sker sporadiskt. Arvsmönster är inte installerade, även om litteraturen beskriver isolerade familjefall.

Leri sjukdom - Meloreostos

Melorestos (rhizomonomelorestiosis, Leri-sjukdom) är en mycket sällsynt utvecklingsavvikelse på grund av överdriven utveckling av benvävnad i mer eller mindre vanliga områden av benens ben.

klinik

Melorestos manifesteras oftast hos ungdomar eller ungdomar i form av små lokala smärtor och känslor av känsla av tyngd i lemmarna.

diagnostik

Diagnos av melarestos är endast möjlig av röntgenbilden, vilket avslöjar banden av osteoskleros som ligger längs den långa axeln av de rörformiga benen i en av lemmarna. Dessa band, kontinuerliga eller avbrutna, är vanligtvis placerade excentriska. Tillsammans med osteoskleros vid meleoreostos kan det bli en förtjockning av de drabbade benen, i så fall blir deras konturer ojämna.

Diagnos av Leris sjukdom är inte svårt, men för att avslöja dessa typiska förändringar är det nödvändigt att göra en röntgenundersökning för att erhålla röntgenbilden som är karakteristisk för melorestos.

Karakteristiska tecken på melarestos och dess behandling

Melorestos är en allvarlig medfödd skelettpatologi. Leken påverkas oftast, och foci av förtjockning förekommer på benen.

Symptom på patologi

Melorestos utvecklas gradvis. Det är omöjligt att fastställa diagnosen vid de första skeden av sjukdomen, eftersom det inte finns några specifika symptom. En av de första tecknen på patologi är en liten smärta i armen eller benet. Sjukdomsprogressionen leder till en ökning i intensiteten, särskilt på natten. Obehagliga känslor lokaliseras inte bara i stället för komprimering av benvävnad, utan sprids ofta till närliggande delar av lemmen. Det liknande fenomenet orsakas av klämning av blodkärl och nervändar.

  1. Patienterna finner klagomål om att de känner sig trötta i ett ömt lem.
  2. Det är svaghet i armarna och benen, som blir kronisk och försvinner inte ens efter långvarig vila.
  3. Rörligheten i lederna försämras, särskilt om benämnet deponeras i närheten av leden.

Intensiteten i smärtan beror till stor del på fysisk ansträngning.

Med tiden uppstår visuella tecken - det drabbade benet deformeras gradvis, blir kortare eller ökar tvärtom. En karakteristisk egenskap hos melorestos är en lokal förändring i benstrukturen längs långaxeln.

I vissa fall manifesteras Leris sjukdom genom att det uppstår en känsla av tyngd i det drabbade benet eller armen. Detta beror på en ökning av benmassan.

Diagnostiska åtgärder

Röntgenbilden av sjukdomen har mycket karakteristiska manifestationer. Foci av komprimerad vävnad i form av längsgående linjer eller osteoskleros är närvarande på det sjuka benområdet. Bilden visualiserar symptom på smältande ljus. Bytet av arkitektonik och periosteum bestäms. Benmärgen blir atrofierad, den ersätts av bindväv. Benförtjockning utvecklas endast på ena sidan.

Med hjälp av MR är det möjligt att mer detaljerat fastställa lokaliseringen av det patologiska fokuset, dess gränser, struktur och andra egenskaper som gör det möjligt att korrekt diagnostisera.

Melorestos bör differentieras från andra sjukdomar i muskuloskeletala systemet:

  1. Syfilitisk eller gummös osteomyelit. Skillnader i engagemang i den patologiska processen av inte ett ben, men flera samtidigt. Täcker inte korta svampben.
  2. Marmor sjukdom. Det påverkar nästan hela skelettet. Patologi åtföljs av utvecklingen av anemi, frekventa benfrakturer.
  3. Fiberdysplasi. Det kännetecknas av frånvaron av diffus osteoskleros, det påverkar inte de avskyvärda benen i extremiteterna.

Sjukbehandling

Det finns ingen specifik behandling för meloreostos. Grunden för behandlingen av patologi är användningen av symptomatiska läkemedel.

Ett individuellt behandlingsschema utvecklas för varje patient med hänsyn till sjukdoms kliniska bild - klagomål, undersökningsresultat, laboratorietester och instrumentella metoder för undersökning.

Melorestos kännetecknas av smärta, därför är det lämpligt att använda droger från gruppen av NSAID. De har en komplicerad effekt - lindra ont, inflammation, ta bort svullnad. På grund av deras syfte är det möjligt att minska intensiteten i symtomen på sjukdomen och förbättra patientens välbefinnande.

Av de icke-specifika antiinflammatoriska läkemedlen används Paracetamol, Ibuprofen, Meloxicam, Movalis och andra läkemedel i form av tabletter, injektioner eller salvor för extern applikation.

Det nödvändiga läkemedlet, dosen, användningsfrekvensen och behandlingens längd bestäms av läkaren. Självkorrigering av recept är strängt förbjudet, eftersom läkemedel kan leda till allvarliga biverkningar och komplikationer, särskilt om dosen överskrids.

NSAID har en negativ effekt på slemhinnan i magen och tolvfingertarmen, framkallar utvecklingen av gastrit eller sår. Förbud mot användning under graviditet och amning.

Starkt smärtsyndrom kräver användning av glukokortikosteroider. De har kraftiga antiinflammatoriska och smärtstillande egenskaper. Dessa medel bör emellertid användas mycket noggrant och kortvarigt, för att inte provocera en förändring av hormonnivåerna. Meloreostos behandlas huvudsakligen med Prednison, Hydrocortison och andra läkemedel.

En viktig roll i den framgångsrika behandlingen av sjukdomen är förebyggande av kontrakturer. För att förhindra en väsentlig begränsning av rörligheten för lederna närmast skadan bör vissa förebyggande åtgärder vidtas. Dessa inkluderar:

  • regelbundna fysikterapi klasser;
  • den lägsta positionen på benen.

I vissa situationer måste patienten använda en speciell enhet för att skapa en fysiologisk hållning - ortos.

I avsaknad av snabb medicinsk vård utesluts inte utvecklingen av allvarliga lemmedlemmar. I detta fall behandlas melarestos endast vid kirurgi. Ett annat sätt att återställa den normala längden på benet, som behövs för att utföra elementära rörelser, är omöjligt.

Ju tidigare behandlingen av sjukdomen startas, desto större chanser är att göra med konservativa metoder och för att förhindra utveckling av komplikationer i form av benförlust och nedsatt funktion av muskuloskeletala systemet.

Funnet orsaken till sjukdomen melarestos, och det kommer att hjälpa till vid behandling av osteoporos

Melorestos är en sällsynt bensjukdom som för närvarande diagnostiseras hos endast 400 patienter i världen. Forskare vid USA: s nationella institut för hälsa genomförde en genetisk studie av benvävnad hos 15 patienter med melanoreostos från olika länder och upptäckte vilken genetisk mutation som leder till utvecklingen av sjukdomen. Forskningsresultaten publiceras i vetenskapliga tidskriften Nature Communications.

Benen hos patienter med melanoreostos blir mer massiva och tätare med åldern.

Melerostos eller "Leris sjukdom" är en skarp komprimering av benvävnad (osteoskleros), vilket orsakar överdriven tillväxt av ben, deras deformation och smärta i samband med dessa faktorer. Sjukdomen är medfödd. På röntgenstrålar ser benen som drabbats av melodiostos ut som ljus från vilka vax sprider sig.

Med ålder blir benen hos patienter med denna sjukdom mer massiva, till skillnad från de flesta människor, vars ben förlorar sin täthet och massa. Fram till nyligen var orsaken till "Leri-sjukdomen" okänd.

Forskare vid National Institute of Health (NIH) Clinical Center studerade benvävnaden hos 15 oförläntade släktingar till patienter med melorestos från hela världen. Forskare genomförde en biopsi av både de drabbade benen och de opåverkade. De ville få reda på om mutationen orsakade melarosostos. Och om så är fallet, muterar en gen i alla benceller från patienter eller bara i celler med onormal benvävnad?

MD, chef för klinisk ortopedisk kirurgi och National Institute of Arthritis, belastningsskador och hud (NICHD, en division NIH) Timothy Bhattacharya rapporterade att hans team av forskare antagit förekomst av genmutationer inom sjuka bendelar. Så visade det sig slutligen.

Melorestos orsakas av en mutation i MAP2K1-genen

Problemet söktes i exome-delen av det humana genomet som kodar för proteiner. Jämförelse av benvävnadsprover från samtliga studiedeltagare möjliggjorde att även låga mutationsnivåer bestämdes.

Studien visade att hos 8 av 15 patienter med melanoreostos var det mutationer i MAP2K1-genen, nämligen inom områdena av det drabbade benet. MAP2K1 är ansvarig för produktionen av MEK1 proteinet.

Tidigare har vetenskapen klargjort rollen som MAP2K1-genen i utvecklingen av vissa typer av maligna tumörer och den onormala bildningen av blodkärl i huvudet - "inuti" hos en persons ansikte eller nacke.

En äldre författare av en sällsynt benstörningsstudie, Joan Marini (NICHD), kallade den "spännande". Och hon förklarade att det inte bara var möjligt att avslöja mutationen i hälften av patienterna utan också att få grundläggande information om MAP2K1-genen, där mutationerna också är "skyldiga" i vissa onkologiska sjukdomar.

Forskare är övertygade om att deras forskning har förändrat det "vetenskapliga landskapet" i dess ämne. De föreslår att de erhållna uppgifterna tillåter oss att spåra orsakssamband i benmetabolismsprocesser. Och detta kommer i framtiden inte bara att hjälpa en liten grupp av patienter med sjukdomsmelorestos, utan även enorma massor av människor som lider av osteoporos.

Medicinsk pedagogisk litteratur

Pedagogisk medicinsk litteratur, online-bibliotek för studenter i universitet och medicinska experter

Medfödda systemiska skelettsjukdomar

12. MELOREOSTOSIS

Med titeln strömmande hyperostos (melorheostosis), och osteosis eburnisans eller osteopathia hyperostotica congenita monomelica beskrivits 80 fall av kongenitala sjukdomar i skelettet, som uttrycks i en mycket märklig unilateral ben osteoskleros endast en lem. Det finns ingen tvekan om att melaoreostos inte alls är så sällsynt, vi har observerat över 30 fall i vår rådgivande praxis. Det är helt naturligt att enskilda nya casuistiska observationer som inte introducerar några nya fakta i vetenskapen och inte exciterar nya tankar och generaliseringar förblir opublicerade.

Fig. 315. Melerostos Lery. 28 årig kvinna. Radiograf av regionen i vänster höftled på grund av lindrare döv smärta i detta område. En typisk röntgenbild, förändringarna ökar mot den distala änden av den vänstra undre delen.

Osteoskleros i denna sjukdom tar inte hela benet runt omkretsen, utan sträcker sig något vågigt band längs benets längdaxel (se Fig. 261, K) och passerar genom lederna till andra ben. Sålunda kan den påverkas hela övre eller nedre lem, eller en högre eller sänka dess perifera del, till exempel, en del av bladet, halvcylinder humerus, cylinderns radie och skelettet II fingret med liggande längs denna axel partier handlovsbenen, eller delen - den mediala (Figur 315.) eller lateral - lårbenet, skenbenet och med en fortsättning av utvidgningsprocessen på mellanfot och metatarsalerna och falanger dlinniku lämplig för en eller flera, men aldrig alla fingrarna (Figur 316.). Först upptäckte denna sjukdom 1922 tillsammans med Joanny Leri, jämför de osteosklerotiska banden med en bild som liknar ett ljus som strömmar längs en lem och stelnar stearin eller vax. Därav namnet "meloreostos" - "ett ben som strömmar längs en ben" eller en mer exakt men ännu längre och mer komplex förening (av fem rötter!) Namn "rhizomoneelomoreostosis". Individuella fall av melarestos skiljer sig från varandra i graden och formen av de sklerotiska områdena. Som de säger finns det inget fall till fall, och varje fall presenterar sina egna unika ikonografiska funktioner. I mer allvarliga fall av skador på underbenen, är den motsvarande hälften av bäckenet, inklusive sakrummet, fångat, med lokalisering i överkroppen - en del av scapula eller till och med alla lemmar. Intressant är att endast en av de parade benen påverkas: det är antingen tibia eller fibula, eller radie eller ulna (fig 317), men aldrig båda benen samtidigt. I de sällsynta fallen kan en skalle (del av underkäken) liksom ryggraden vara inblandad i processen i obetydlig grad. Vi har aldrig sett nederlaget på revbenen. Det modifierade kortikala skiktet, liksom kompakterade epifyser och små svampiga ben, blir elfenbenstäta.

Fig. 316. Leri melorestos hos en 29-årig patient. Typisk skada 2 1 /2 fingrarna i vänster hand, på ulnar kant. Avvikelse IV och speciellt V-finger i ulnar-sidan.

Cortexen förtorkar både mot benmärgskanalen (endostelform), förminskar den i större eller mindre grad och utåt (periosteal form), som stiger ovanför benets normala nivå och ökar därigenom dess yttre diameter. Ytan på "slingringen" är något vågig, med korsformade höjningar och indragningar, men konturerar alltid mycket skarpt. Sklerotiska ränder och band är ofta fasta, men ofta är de intermittenta, stratifierade. Ibland är det en liten förlängning av benen och deras lilla bågformade deformitet, och ibland och omvänd, en mycket liten förkortning. Det beror på antagandet av enchondral brosk, irritation eller inhibering av dess funktion. Benvävnaden intill sclerotiska ränder och öar bibehåller ett normalt mönster eller är ofta lite porot, så gränsen mellan de mörkare sklerotiska banden och benbakgrunden är väldigt brant. Ibland utvecklas abnorm sfärisk tät benmassa i bäckens mjuka delar av bäckenet eller axelbandet, och när sjukdomen fortskrider, förekommer sådana öar i fogarnas omkrets, som inte representerar några speciella ändringar. Patologiska frakturer med melorestos beskrivs inte. Vi vet också, från vår egen erfarenhet och från litterära data, inte om illamående vid melodorestos. Sjukdomsförloppet är i allmänhet ganska godartat, och den allmänna förutsägelsen är gynnsam. Histologisk undersökning med melarestos visar inte något karaktäristiskt, med undantag för skleros hos de drabbade områdena. Det finns inga inflammatoriska förändringar i benvävnaden. Komprimerat ben har, som med marmorsjukdomar, oregelbunden arkitektonik. Periosteumet förändras inte alls eller är fibroznified. Det finns mycket omogent benämne, benmärgen är atrofisk och ersätts också av fibrös bindväv, kärlen är i ett tillstånd av öde.

Fig. 317. Melerostos Lery. Samma observation. Karakteristisk lesion av ulna. Berörda och motsvarande karpalben.

Melorestos observeras i någon, men oftast i barndom och ungdom. Under senare år identifierar vi alltmer denna sjukdom, i genomsnitt och även i mogen och senil ålder. Den kliniska bilden jämfört med den radiologiska är relativt mycket dålig, men det är trots allt drabbad av vissa symtom som blir lättförståelig i ljuset av radiologiska data. I allmänhet är ju äldre patienten med melarestos, ju mer kliniken kommer i sig, och ju yngre den är, ju mer radiologi dominerar över kliniken. Patienter klagar oftast på smärta, vars natur och intensitet i vissa fall varierar inom mycket vida gränser. Smärta är bara mycket sällan stark, smärtsam. Vanligtvis är dessa måttliga tråkiga, tråkiga smärtor, förvärras på natten, ibland beroende på funktionell aktivitet, även på säsongen. Smärtan är inte bara relaterad till de sclerotiska benområdenas placering, det är inte bara diaphyseal smärta i stora rörformiga ben, men också smärta i lederna, samt sekundära vaskulära och nervösa fenomen som orsakas av tryck från de frodiga benkanterna och skikten. Ofta, efter definitionen av sjukdomen som ett resultat av röntgenundersökning, är det möjligt att med hjälp av efterhand tydliggöra att smärta på något sätt stör patienten i år, fem eller årtionden. Ibland reduceras patienters klagomål bara till känslan av trötthet i en modifierad lem, och ett antal av våra patienter påpekade för oss utan förslag från vår sida att den drabbade lemmen verkar vara svårare än den motsatta, hälsosamma. Klagomål görs också av ensidig muskelsvaghet, och musklerna själva i gammaldags fall visar sig vara atrofierade och fibroserade. Intressant är det också i samma långt borta fall av melarestos som motsvarar de underliggande benläkningarna, att det är möjligt att notera en större eller mindre grad av sklerodermi. I vissa fall av melarestos indikerar vuxna patienter gemensam stelhet på den drabbade sidan. Hos barn har vi inte sett det här. Med ålder kan en progressiv begränsning av rörligheten hos ett eller flera stora leder utvecklas - allt på en extremitet. Dessa monomeliska artikulära förändringar förklaras inte så mycket av skleros av lederens epifysiska benelement, utan genom att öka avsättningar och block av heterotopbeansubstans i mjuka vävnader runt omkretsen av lederna. Vi observerade detta inom höft- och knälederna hos patienter i en redan mogen ålder, aldrig hos barn. Slutligen kan deformerande fenomen vara ett viktigt yttre kliniskt uttryck av meleoreostos, av vilka axiella avvikelser är mest slående i riktning (avvikelse) hos en av fingrarna i handen. Blod i dess morfologiska och kemiska egenskaper vid meleoreostos representerar inte avvikelser från normen, förblir ämnesomsättningen normal. Under dessa förhållanden finns inget överraskande i det faktum att meleoreostos vanligtvis är dold under en lång tid, och det är vanligtvis omöjligt att bestämma sjukdoms exakta inverkan, eftersom den smälter gradvis upp. Det är troligt att många patienter inte känns igen alls, de blir vana vid sina smärtor och klarar av "kronisk reumatism", gå inte till läkare, och läkare söker inte råd från radiologi. Exakt erkännande flödande hyperostos är bara möjligt med hjälp av röntgen och på grundval av X-ray är en elementär uppgift, naturligtvis, enligt villkoren i kärlek med en fancy röntgenbild av strömmande hyperostos, och under förutsättning att det obligatoriska kravet att exponera röntgenstudie av skelettet och åtminstone lem som helhet och inte bara begränsat platsen för det osteoartikulära systemet på vilket patientens uppmärksamhet och den behandlande läkaren är koncentrerad. Denna metodiska aspekt av saken bringar melodorestos närmare Olliers sjukdom, till polyostotisk fibrös osteodysplasi och andra liknande monomeliska lidanden. Således kan det i typiska fall av megaloreostos knappt uppstå, svårigheten hos den differentialdiagnostiska ordningen, den högkaraktäristiska röntgenbilden är avgörande, inte enbart etablering utan av det differentialdiagnostiska värdet. Fel uppstår endast på grund av en otillräcklig klinisk och radiologisk undersökning, i undersökta fall. Erfarenhet är det för någon form av klinisk och psykologisk, kapsel osteom och osteosarkom etc. Etiologin hos en melorestos är okänd. Det är bara att vara begränsat till den allmänna frasen att detta är någon typ av medfödd embryonal metamerisk försämring av utvecklingsprocessen av övervägande benskelett i benen. Detta är den enda sjukdomen som är känd för oss, medametiskt påverkar endast benen i en extremitet, i form av longitudinella patologiska osteosklerotiska band, förutom, inte förknippade med vissa vaskulära eller nervösa källor. Den senare kräver en förklaring. Det verkar lättast att associera den fantastiska lokaliseringen av benförändringar exakt och bara med innervationstörningen. En noggrann analys av benläsningar i övre och nedre extremiteterna ger emellertid ingen bestämd koppling till en eller annan nervstamma som är känd inom normal anatomi, i vissa fall motsvarar tillströmningarna inte grenarna i vissa nerver. Och funktionellt är nerverna i extremiteten med melodorostos vid studier av konventionella kliniska metoder normala. Meloreostosbehandling reduceras till symptomatiska åtgärder.

Meloreostos Behandling

Termen "melarestos" avser en godartad medfödd sjukdom, som kännetecknas av komprimering av benvävnad. Den vanligaste platsen för lokalisering av patologi är benen som bildar de nedre eller övre extremiteterna. Benen av skallen, ryggraden, bäckenet etc. påverkas mycket mindre ofta.

Melorestos kan göra sig känd när som helst. Som regel påverkar malesteretosen män. För närvarande är sjukdomsets etiologi ett mysterium för mänskligheten.

Sjukdomen under lång tid fortsätter ofta utan några symtom. Med utvecklingen av patologiska förändringar i den drabbade delen av lemmen börjar smärta känna sig. I sällsynta fall är det ont och starkt. I grund och botten är smärtan måttlig (matt, döv), dess intensitet ökar på natten. Gradvis deformeras benet, förlängs eller förkortas.

Vid melarestos påverkas inte hela benet, utan bara en del av det (fragment av ben längs längdaxeln). Ett karakteristiskt symptom på melarestos, som detekteras av röntgen, är närvaron av longitudinella intermittenta eller fasta linjer som indikerar komprimeringen av benvävnaden (bilden på röntgenbilden kan jämföras med ett ljus med vilket vax strömmar).

Oregelbunden arkitektonik är karakteristisk för komprimerat ben (samma symptom kan observeras med marmorsjukdom). I vissa fall förändras inte periosteumet. Det finns ganska mycket omogent benämne. Dessutom observeras atrofi hos benmärgen med melarestos. Det byts ut av fibröst bindväv.

Ibland klagar patienter bara på förekomsten av utmattning i lemmarna. Någon som drabbats av lemmar verkar tung jämfört med ett friskt par lemmer. Patienterna klagar också på styvheten i ledets leder, som led av melorestos. Detta beror på avsättning av benämne i lederna.

Sammansättningen av blodet på grund av sjukdomen förändras inte, det finns inga abnormiteter. Metabolism är också normal.

Vid melarestos kan en histologisk undersökning utföras, men det kommer inte att visa något speciellt, förutom skleros av de drabbade benplatserna. En korrekt diagnos kan göras på grund av röntgenundersökning. På roentgenogrammet är mycket tydliga synliga platser med kompakt struktur.

Patienterna känner sig ofta inte sjuka länge, eftersom patologin i början inte känner sig alls. Människor uppmärksammar inte de uppstående smärtan, och tänker på att inget hemskt hotar dem. Ofta uthärdar människor obehag i många år. Liknande beteende är fel. Smärta är en signal om patologiska processer som förekommer i kroppen. Ju tidigare behandlingen är ordinerad, desto tidigare blir det möjligt att bli av med försvagande smärtor och andra negativa symtom, att återgå till det normala livet.

Eftersom sjukdomen är ganska sällsynt kan endast en högt kvalificerad läkare diagnostisera melaoreostos korrekt.

Behandling av melorestos är symptomatisk. Kanske behandling av patologiska förändringar kirurgiskt, för detta måste vara kliniska indikationer. I grunden är prognosen för denna sjukdom gynnsam.

Din hudläkare

Big Medical Encyclopedia
Författare: N. G. Permyakov, D. G. Rokhlin.

Melorestos är en skarp härdning av benstrukturen hos en eller flera ben, oftast i övre eller nedre extremiteter. Sjukdomen förefaller vara associerad med osteogena abnormiteter.

Termets etymologi: melorheostos; från grekiska melos - lem, medlem + rheo - flöde + osteon ben.

Synonymer: Leri sjukdom.

Meloreostos beskrivs först 1922 av de franska neurologerna A. Leri och A. Joanny.

Etiologi och patogenes

A. V. Rusakov hänvisar till gruppen medfödda vävnadsdysplasier med motiveringen att sjukdomen ofta börjar i tidig barndom och lokaliseringen av den patologiska processen i vissa delar av skelettsystemet indikerar dess samband med missbildningen av mesenkymet. Dysplastiska naturen hos sjukdomen indikeras också av en mikroskopisk skillnad mellan hastigheterna av benbildning och den långsamma absorptionen av benvävnad.

Ett stort antal benplåtsprickor vittnar också för otillräcklig förändring av bengenerationer som är nödvändiga för fysiologisk resorptiv modellering av benorganet. Sprecken själva bildas under behandlingen av preparatet, men deras ursprung är utan tvekan på grund av förändringen i det långvariga benets fysikaliska och kemiska egenskaper.

Patologisk anatomi

Publicerad endast några observationer av mikroskopiska studier av ben med melorestos, därför är dess väsen oförklarlig.

Patologiska förändringar kännetecknas av överdriven bildning av benämne.

Den patologiska processen har formen av benförtjockning (hyperostos), som, när den lokaliseras på långa rörformiga ben (femur, tibial, humeral), som om den strömmar ner från toppen och bildar karakteristiska skikt, liknar tillströmningen av ett brinnande ljus.

Histologisk undersökning av zonen av periosteala skikt avslöjar ojämn storlek på osteonkanalerna (gaverse kanaler) med felaktig bildning av osteoniska strukturer. Osteocyter i dessa områden har en annan form och storlek och fördelas slumpmässigt i osteonsystemet. En neoplasma av benämne, ett ojämnt arrangemang av limningslinjer och ett fenomen av jämn benresorption som är svagt uttryckt i subperiosteala regioner noteras.

Kliniska manifestationer

Patienter med melarestos störs, som regel, tråkiga smärtor, förvärras på natten. Intensiteten av smärta beror på belastningen på det drabbade lemmarsegmentet. Smärta är lokaliserad inte bara vid läget av benen, men kan utstråla till sina andra segment, särskilt vid kompression av de vaskulära och nervformiga formationerna.

För patienter i ung ålder, obestämda känslor av tyngd, svaghet hos den drabbade extremiteten, atrofi hos hennes muskler, som senare går ihop med ett eller flera leder, gradvis progressiv.

I avancerade fall finns områden av sklerodermi, såväl som benläkningar, såväl som extremiteter i lemmar av olika grader. Ju äldre patienten är desto svårare är den kliniska bilden av melorestos. På grund av det vaga och osäkra symtomkomplexet av melarestos är vanligtvis inte det möjligt att fastställa eller reumatism eller andra sjukdomar misstänks diagnostiseras under lång tid.

diagnostik

Diagnosen melorestos är endast möjlig med hjälp av röntgenundersökning.

Röntgenbilden visar områden med kraftigt komprimerad struktur, som är anordnade på ett sådant sätt att de skapar intrycket av osteosklerotiska osseösa uppenbarligen "tömande" massor från högre till nedre delar. Huvudsakligen långa och korta drabbade, liksom små benben, mindre ofta scapula och bäckenben. Komprimeringen av strukturen observeras inte över hela det drabbade benet, men på en viss del av det, huvudsakligen excentrisk.

Förutom skleroterapi av det avskyvärda benet med melorestos observeras ofta hyperostos av de drabbade benen. I långa och korta rörformiga ben uppenbarar sig sig i form av ensidigt assimilerade periostala lager, förtjockning och deformering av diafysen. Med långvarig observation finns det ibland en ökning av omfattningen och svårighetsgraden av osteoskleros, hyperostos och deformitet.

Differentiell diagnostik

Med differentialdiagnos av melorestos bör följande beaktas:

Syfilitisk (gummös) osteomyelit leder inte till likformig skleros av diafysen och metafysen hos de rörformiga benen av endast en extremitet och påverkar aldrig korta svampben.

Marmorsjukdom finns aldrig i benen av endast en lem, påverkar nästan hela skelettet, ofta följt av ökad allvarlig anemi, ofta patologiska frakturer och andra komplikationer.

Fiberdysplasi i komprimeringsfasen ger inte diffus osteoskleros. Vanligtvis finns det i vissa områden en rastikering av benstrukturen, och ofta även cystiska förändringar. Fiberdysplasi kan sällan påverka de korta svampbenen i benen.

behandling

Meloreostosbehandling reduceras till symptomatiska åtgärder, etiopathogenetiska medel hittades ej.

utsikterna

Prognosen för melarestos för livet är gynnsam. Lämnas funktion kan försämras i varierande grad.

flödande hyperostos

Kom ihåg träffen "Lyset brinnde..." till B. Pasternaks ord? Inte mindre poetiskt namngiven och en allvarlig avvikelse i utvecklingen av skelettet - melodorestos. Översatt från grekiska, det låter som ett "flytande ben i en lem".

Sjukdomsnamnet berodde på utseendet på lesionen på röntgenstrålen. Det är väldigt lik inflödet av vax som strömmar på ett ljus. För första gången beskrivs en sådan anomali av den franska neurologen A. Leri 1922. Leri sjukdom (det här namnet heter meleoreostos) kännetecknas av en onormal struktur, signifikant komprimering, hyperostos (förtjockning) och enostos (ökning av totalmassa, speciella noduler) som sprids längs den långa axeln av benets eller benens ben på ena sidan. Etiologin av sjukdomen är inte helt definierad, forskare associerar den med onormal osteogenes.

Oftast är det drabbade området nedre extremiteterna, de andra segmenten är utsatta för sjukdomen mycket mindre ofta. Överdriven bildning av kompakt (mycket tätt) ben, med intensifieringen av periosteal eller endosteal benbildning, provocerar utvecklingen av sjukdomen. Denna medfödda benvävnadspatologi är vanligare i den starka halvan av mänskligheten, det kan manifestera sig vid vilken ålder som helst.

Professor A.V. Rusakov klassificerar melaoreostos som medfödd vävnadsdysplasi. Denna godartade dysplasi är enligt hans mening förenad med den patologiska utvecklingen av mesenkym. Det har en dysplastisk karaktär, vilket framgår av en avvikelse som detekteras under ett mikroskop mellan hastigheten på benbildning och fördröjd resorption (resorption) av benvävnad. Den naturliga fysiologiska ombyggnaden av skelettsystemet är bristfällig, det finns en otillräcklig förändring i mineralgenereringen som orsakas av störningar i de fysikalisk-kemiska egenskaperna hos skelettområdet som inte kan förnyas under en lång tidsperiod. Under den detaljerade undersökningen finns neoplasmer på vissa delar av muskel-skelettsystemet, ett asymmetriskt arrangemang av limningslinjer, minimalt uttalad jämn resorption.

Sjukdomen i det inledande skedet fortskrider skjutit, senare uttrycks symtomen på detta fenomen väldigt vagt, därför är det som regel inte detekterat eller en felaktig diagnos görs - reumatism. Anledningen till att du kontaktar en specialist är i de flesta fall redan sekundär deformation. Patienter under lång tid kan klaga på tråkiga smärtor, som tenderar att öka på natten, en känsla av kronisk trötthet i problembenet, svaghet i musklerna. Styrkan av de smärtsamma känslorna beror till stor del på belastningen på det område som är störande. Ett intressant faktum är att lokaliseringen av smärta kan sprida sig till andra segment av den drabbade lemmen om tryck på blodkärlen och nervändarna uppstår. Unga patienter talar ofta om den ständigt åtföljande känslan av svaghet, den drabbade avdelnings svårighetsgrad. Mot denna bakgrund utvecklas kontraktur (dvs styvhet) i närliggande leder, muskelatrofi gradvis. Om inga terapeutiska metoder togs i tid framträder sklerodermområden, som motsvarar benläsningar, olika grader av defekter utvecklas: förkortning, förlängning. Med ålder blir de kliniska manifestationerna av vilka läkare som kallas medfödd benvävnadspatologi mer uttalad.

För att bestämma närvaron av ett sådant fenomen är det möjligt att använda en enda metod - röntgen. På roentgenogrammet kommer de excentriska områdena med en kraftigt komprimerad struktur som "flyter ner" från uppströmsegmenten till de nedre ensidiga bultarna att vara synliga för det blotta ögat.

Hittills är medicin inte känd för etiopathogenetiska medel, behandlingen av denna anomali är symptomatisk. Huvudmålet med terapeutiska ingrepp är adekvat smärtlindring, förebyggande av kontrakturer och svåra deformiteter. Om patologiska förändringar i extremitetens arbete inte kunde undvikas eller de optimala villkoren för att utföra andra förfaranden missades, tillgriper de kirurgiskt ingripande, vars syfte är att återställa det berörda områdets normala funktion så mycket som möjligt. Sjukdomen är icke-dödlig, det vill säga det finns inget direkt hot mot livet, men det bör fortfarande regelbundet observeras av en ortopedisk kirurg för att kunna förhindra komplikationerna som diskuterats ovan.

Röntgenbild

Melorestos (Leri-sjukdom, rhizomomelooreostos) - godartad dysplasi, medfödd benvävspatologi, manifesterad av sin skarpa komprimering (osteoskleros). Melarestos påverkar i viss utsträckning benen i en av de övre eller nedre extremiteterna; i sällsynta fall påverkas ryggraden eller underkäken.

symptom

De kliniska manifestationerna av melarestos kan vara ospecifik och begränsas till monotona, tråkiga muskuloskeletala smärtor i den drabbade lemmen. i vissa fall finns det svår smärta, benformighet med funktionella begränsningar och kontrakturer; trofiska störningar. Det patognomoniska symptomet av melorestos i radiografi är en bild av vax "som strömmar ner från ett ljus" i form av longitudinella kontinuerliga eller intermittenta band av benvävsförpackning. I de närliggande områdena förändras inte benvävnaden eller svagt porosiseras.

Behandling och prognos

Behandling av melorestos är symptomatisk. Om det finns kliniska bevis är kirurgi möjlig. Prognosen är gynnsam.