Myastheni är den vanligaste autoimmuna sjukdomen, kännetecknad av lesioner av de neuromuskulära synapserna, på grund av produktionen av autoantikroppar mot acetylkolinreceptorer eller till ett specifikt enzym, muskelspecifik tyrosinkinas.
Som ett resultat av detta utvecklas patologisk trötthet och svaghet i skelettmusklerna, mutationer i neuromuskulära proteiner kan leda till utveckling av medfödda myastheniska syndrom.
Myastheni är en ganska sällsynt sjukdom av autoimmun typ, kännetecknad av muskels svaghet och slöhet. Med myastheni är det ett brott mot sambandet mellan nerv och muskelvävnader.
Det officiella vetenskapliga namnet på denna sjukdom är myasthenia gravis pseudoparalitica, som översätts till ryska som asthenisk bulbarförlamning. I medicinsk rysk terminologi används termen "myasthenia gravis" i stor utsträckning.
Hittills har experter ingen klar information om vad som exakt framkallar förekomsten av symtom på myastheni hos en person. Myastheni är en autoimmun sjukdom, eftersom det i patienternas serum finns flera autoantikroppar. Läkare fixar ett visst antal familjefall av myastheni, men det finns inga tecken på den arveliga faktorns inflytande på sjukdoms manifestationen.
Ofta visas myasthenia gravis parallellt med hyperplasi eller en tymus körteltumör. Dessutom kan myastheniskt syndrom inträffa hos patienter som klagar över organiska sjukdomar i nervsystemet, polydermatomyosit och onkologiska sjukdomar.
Ofta lider myastheni av kvinnor. Som regel manifesterar sig sjukdomen hos personer i åldern 20-30 år. I allmänhet diagnostiseras sjukdomen hos patienter i åldern 3 till 80 år. Under senare år har specialister visat ett stort intresse för denna sjukdom på grund av den höga förekomsten av myastheni hos barn och ungdomar, vilket leder till efterföljande funktionsnedsättning. För första gången beskrivs denna sjukdom för mer än ett sekel sedan.
I mekanismen för utveckling av myastheni spelar autoimmuna processer en roll, antikroppar i muskelvävnad och tymuskörteln finns. Ofta påverkar ögonlockens muskler, det finns ptos, som varierar allvarligt under dagen. tugg muskler påverkas, sväljning störs, gång förändras. Det är dåligt att patienterna är nervösa, eftersom det orsakar bröstsmärta och andfåddhet.
En provokerande faktor kan vara stress, överförd till akuta respiratoriska virusinfektioner, dysfunktion i kroppens immunförsvar leder till bildandet av antikroppar mot kroppens egna celler - mot acetylkolinreceptorerna i postsynaptiskt membran av neuromuskulära föreningar (synapser). Inherited autoimmun myasthenia överförs inte.
Oftast uppenbarar sig sjukdomen under övergångsåldern hos tjejer (11-13 år), mindre vanliga hos pojkar i samma ålder. I allt högre grad upptäcks sjukdomen hos barn i förskoleåldern (5-7 år).
Denna sjukdom i allt utvecklas på olika sätt. Myasthenia Gravis börjar oftast med svaghet i ögon- och ansiktsmusklerna, då denna sjukdom går till musklerna i nacken och stammen. Men vissa människor har bara några tecken på sjukdomen. I enlighet med detta finns det flera typer av myastheni.
Tyvärr diagnostiseras myasthenia gravis oftast i fall där sjukdomen uppstår i flera år i rad och blir till en försummad form. Av denna anledning bör all oförklarlig trötthet, slöhet i musklerna, en kraftigt ökande svaghet vid repetitiva rörelser betraktas som ett möjligt symptom på myastheni tills denna diagnos är fullständigt avvisad.
Tidiga symptom inkluderar:
De mest drabbade är oculomotoriska, ansikts-, tuggmusklerna, liksom musklerna i struphuvudet och struphuvudet. Följande tester hjälper till att avslöja den dolda myasteni:
Den lokala formen av myastheni kännetecknas av manifestationen av muskelsvaghet hos en viss muskelgrupp, och i fallet med en generaliserad form är muskler i stammen eller lemmarna involverade i processen.
Som klinisk praxis visar är myasthenia gravis en progressiv sjukdom, och därför kan graden och svårighetsgraden av symtom manifestationerna av sjukdomen under inflytande av vissa faktorer av förlamning (den yttre miljön eller endogena orsaker) öka. Och även hos patienter med mild myastheni kan en myasthenisk kris uppträda.
Orsaken till detta tillstånd kan vara:
Symtom manifesteras av det faktum att man först ser dubbelsyn. Då känner patienten en plötslig uppkomst av muskelsvaghet, motoraktiviteten i musklerna i struphuvudet minskar vilket leder till störningar i processerna:
Utvecklingen av akut syrebrist i hjärnan kan leda till ett direkt hot mot livet, därför är återupplivning brådskande.
För att göra den korrekta diagnosen är en komplicerad studie förskriven till patienten, eftersom den kliniska bilden av myastheni kan likna andra sjukdomar. De viktigaste diagnostiska metoderna är:
Vid allvarlig myasthenia gravis anges avlägsnande av tymus körtel under operationen. Prozerin och Kalinin är bland de mest effektiva läkemedlen som framgångsrikt används för att lindra symtom på sjukdomen. Tillsammans med dem använder de droger som ökar immuniteten och ett antal andra läkemedel som förbättrar patientens välbefinnande. Det är viktigt att komma ihåg att den tidigare behandlingen påbörjas, desto effektivare blir det.
I den första etappen av sjukdomen används antikolinesterasläkemedel, cytostatika, glukokortikoider och immunoglobuliner som symptomatisk terapi. Om orsaken till myastheni är en tumör, utförs kirurgi för att ta bort det. I fall där symptomen på myastheni fortskrider, visas extrakorporeal hemokorrektion, vilket medger att blod från antikroppar rensas. Redan efter det första förfarandet noterar patienten förbättring, för en mer varaktig effekt utförs behandlingen i flera dagar.
Cryophoresis - Rengöring av blod från skadliga ämnen som påverkas av låga temperaturer är en ny, effektiv behandling. Proceduren utförs av kursen (5-7 dagar). Fördelarna med cryophores över plasmaferes är uppenbara: i plasma, som returneras till patienten efter rengöring, förblir alla användbara substanser oförändrade, vilket hjälper till att undvika allergiska reaktioner och virusinfektion.
Även vid de nya metoderna för hemokorrering, som används vid behandling av myastheni, är kaskadplasmafiltrering, i vilket renat blod, efter att ha passerat genom nanofilter, återvänder till patienten. Redan efter de första minuterna av proceduren noterar patienten förbättring av hälsan, hela behandlingstiden för myastheni kräver fem till sju dagar.
Extrakorporeal immunfarmoterapi är också en modern metod för behandling av myasteni. Som en del av proceduren isoleras lymfocyter från patientens blod, som behandlas med läkemedel och skickas tillbaka till patientens blodomlopp. Denna procedur vid behandling av myastheni anses vara den mest effektiva. Det minskar immunsystemets aktivitet genom att minska produktionen av lymfocyter och antikroppar. En sådan teknik ger en stabil remission under hela året.
Det är omöjligt att förhindra sjukdomen, men du kan göra allt för att leva fullt ut med en sådan diagnos.
Läkaren är skyldig att utfärda en lista över mediciner som är kontraindicerade för en sådan patient. Det innehåller magnesiumpreparat, muskelavslappnande medel, lugnande medel, vissa antibiotika, diuretika, med undantag för veroshpiron, vilket tvärtom indikeras.
Du bör inte vara involverad i immunmodulerande läkemedel och några lugnande medel, även de som verkar vara säkra (till exempel valerian eller peony-tinktur).
Tidigare var myasthenia gravis en allvarlig sjukdom med en hög dödlighet på 30-40%. Men med moderna metoder för diagnos och behandling har dödligheten blivit minimal - mindre än 1%, cirka 80% med rätt behandling uppnår full återhämtning eller eftergift. Sjukdomen är kronisk men kräver noggrann övervakning och behandling.
Myastheni är en autoimmun sjukdom som kännetecknas av nedsatt neuromuskulär överföring och uppenbaras av svaghet och patologisk utmattning av skelettmuskler. Läkare har ofta svårigheter med formuleringen av rätt diagnos, differentiell diagnos med liknande patologiska förhållanden, valet av den optimala behandlingsstrategin. I Yusupov sjukhus använder neurologer moderna forskningsmetoder som utförs med hjälp av modern utrustning från ledande tillverkare.
För behandling av patienter med sjukdomen "myastheni" med de senaste effektiva läkemedlen med minimala biverkningar. Alla svåra fall av myastheni diskuteras vid ett möte i expertrådet med deltagande av kandidater och läkare i medicinska vetenskaper, läkare av högsta klass. Ledande neurologer bestämmer kollektivt taktik för hantering av patienter som lider av myastheni. Rehabilitologer använder ursprungliga metoder för rehabiliteringsbehandling, vilket gör det möjligt att öka det övergripande kroppsbeständigheten och stärka musklerna som påverkas av den patologiska processen.
Det finns medfödd, förvärvad och neonatal myastheni. Medfödd myastheni är sällsynt. Det orsakas av en genetiskt förutbestämd defekt i neuromuskulära synapser. Förvärvad myastheni är associerad med bildandet av antikroppar mot acetylkolinreceptorer av det postsynaptiska membranet i den neuromuskulära synapsen. Hos unga utvecklas myasthenia gravis ofta på bakgrund av tymom (neoplasma) eller förstoring av tymus körtel. Sjukdomen kan inträffa efter virala sjukdomar, stress, störningar i immunsystemet.
Neonatal myasthenia gravis är ett övergående tillstånd som uppstår hos spädbarn som är födda till mödrar med myastheni. Det orsakas av passagen genom placentan av moderna antikroppar mot acetylkolinreceptorer.
Mekanismen för utveckling av myastheni är förknippad med en autoimmun process. Antikroppar mot proteinkolinerga receptorer av strimmade muskler produceras genom att öka tymuskörtelns storlek eller funktion. I närvaro av en tumör (tymom) är sjukdomsförloppet mer aggressivt. Autoantikroppar som produceras av tymuskörteln eller andra organ i immunsystemet binder till acetylkolinreceptorproteinet vilket medför en minskning av membranets kvalitet och förstöring. Som ett resultat utökar den synaptiska klyftan, pålitlighetsfaktorn minskar, ett partiellt eller fullständigt neuromuskulärt transmissionsblock utvecklas, eftersom acetylkolin kommer in, men binder inte alls eller binder till ett litet antal receptorer.
Beroende på den ålder då sjukdomen uppstod skiljer sig följande:
Genom att detektera antikroppar är seropositiv och seronegativ myastheni utmärkande. Av naturen av sjukdomsförloppet utmärks följande typer av myastheni:
Enligt graden av hyperplasi finns en generaliserad och lokal form av myastheni. De skiljer milda, måttliga och svåra grader av rörelsestörningar. Beroende på intensiteten av återvinning av motorfunktionen efter administrering av antikolinesterasläkemedel kan det finnas en fullständig, ofullständig och dålig kompensationsgrad.
Vid uppkomsten av myasthenia sjukdomar uppmärksammar patienter dubbelsyn och trötthet. De frivilligt släpper ögonlocken. Efter vila försvinna de första tecknen på myasteni. Med tiden blir symtomen mer uttalade, muskelsvagheten ökar, och lättnad kommer inte ens efter sömn eller långvarig vila.
I framtiden är alla nya muskelgrupper involverade i den patologiska processen. Det blir svårt för patienten att tugga och svälja mat, att tala, för att flytta tungan. Tecken på myastheni inkluderar:
Rörelsestörningar kännetecknas av patologisk muskelsvaghet. Musklerna påverkas selektivt. Det finns en skillnad mellan musklernas nedsatta funktion och deras innerveringszon. Med god effekt av antikolinesterasläkemedel är patologisk muskeltrötthet labil. Deras funktion återställs snabbt efter vila.
Följande strimmiga muskler påverkas oftare:
Grunden för diagnos av myastheni är närvaron av kliniska manifestationer av sjukdomen (myastheniskt syndrom). Neurologer i Yusupov-sjukhuset utför test som bekräftar diagnosen:
Elektrofysiologisk forskning (elektroneuromyografi) avslöjar en minskning i amplituden av åtgärdspotentialen på minst 10% av normen, med stimulering av elektrourometomiografi - med 12-15%. Med hjälp av en serologisk studie bestäms nivån av antikroppar i blodet till kolinreceptorer och strimmiga muskler. För att identifiera eller utesluta en thymus-tumör utförs en beräknad eller magnetisk resonansbildning av mediastinala organ.
Efter en omfattande undersökning av patienten utför neurologer på Yusupov-sjukhuset differentialdiagnostik av myasthenia gravis med hjärnstamtumör, multipel skleros, myopati, Guillain-Barré-syndrom, asthen-depressiva tillstånd och neuroser. Exkludera somatiska sjukdomar som kan uppstå myastheniskt syndrom.
Läkare från neurologikliniken använder antikolinesterasläkemedel (ACEP) registrerade i Ryska federationen för patogenetisk behandling av myastheniagi: tensilon, kalimin, proserin. De skiljer sig åt under åtgärdens längd: tensilon verkar i flera minuter, prozerin - från 2 till 3 timmar, kalymin 4-5 timmar. Om nödvändigt, för att uppnå en snabb effekt, används proserin. Under menstruation, infektionssjukdomar och i eftergift reduceras känsligheten för antikolinesterasläkemedel. I detta fall minskar neurologerna dosen av läkemedel. Patienterna utbildas för att justera dosen av läkemedlet individuellt beroende på sjukdomsförloppet.
De relativa kontraindikationerna för förskrivning av antikolinesterasläkemedel är:
Vid användning av antikolinesterasläkemedel ordineras också kaliumtillskott, eftersom de förlänger effekten av AChEP. Patienterna ordineras en diet rik på kalium. Det finns i bakade potatis, torkade aprikoser, bananer, russin. Kaliumsparande läkemedel används (veroshpiron, kaliumklorid). Glukokortikosteroidhormoner indikeras med otillräcklig effekt av andra behandlingsmetoder. Pulsteterapi med höga doser av metylprednisolon är mest effektiv. I framtiden föreskrivs minimala doser av droger. Patienter tar piller av prednison eller dexametason.
Långvarig underhållsdos av kortikosteroider. 20-30 mg av läkemedlet per dag varannan dag bör tas i flera månader eller till och med år. När patientens tillstånd förvärras ökar dosen. Med långvarig användning av hormonella läkemedel kan biverkningar uppstå:
Patienterna blir viktiga. Neurologer i Yusupovsjukhuset har infört ett antal medel för att förhindra utvecklingen av komplikationer av hormonbehandling. På grund av utvecklingen av en tendens att öka i kroppsvikt rekommenderas patienter att begränsa kaloriinnehållet i konsumerade livsmedel, särskilt kolhydrater. För att förhindra en ökning av blodsockernivån föreskrivs läkemedel som bidrar till att öka kolhydrattoleransen, normalisera lipidperoxideringen och förbättra toleransen mot kolhydratbelastningar. Använd preparat av lipoic acid (tioxin, alfa lipoic acid, thioctacin).
För att förhindra osteoporos föreskrivs kombinationer av kalcium och vitamin D3. För förebyggande av komplikationer från matsmältningssystemet med intermittenta behandlingskurser med histaminblockerare. Med ökat blodtryck, ökad hjärtfrekvens, allvarlig ångest, vegetotropa läkemedel (anaprilin, grandaxin) ordineras.
Vid behandlingssvikt med glukokortikoider utförs immunosuppressiv terapi. Patienterna ordineras azathioprin (imuran) tillsammans med en underhållsdos av prednison. Eftersom leukopeni kan utvecklas med användning av immunsuppressiva medel, görs ett totalt blodtal varje 3 dag. Med ökande leukopeni avbryts läkemedlet.
Patienter som lider av myastheni i Yusupov-sjukhuset utför plasmaferes. Det är särskilt effektivt vid förhöjningar av sjukdomen, under perioden av myastheniska kriser, med ineffektiviteten av kortikosteroidbehandling och som förberedelse för operationen. Hemosorption eller enterosorption används. Användning av immunoglobuliner (Ig) G. Hjälpterapi innefattar utnämning av droger som förbättrar kroppens ämnesomsättning: vitaminer E, D, grupp B, nonsteroidala anabola steroider (riboxin, retabolil, ATP).
När tymektomi utför tymektomi. Indikationer för kirurgisk behandling är:
I lokala former av sjukdomen fattas beslut selektivt. Kontraindikationer för kirurgi är ålderdom och svåra dekompenserade somatiska sjukdomar.
Myasthenisk kris kan utvecklas vid utnämning av otillräckliga doser av antikolinesmediciner. Det utvecklas snabbt, inom några minuter eller timmar. Patienten har följande symtom:
Patienter i intensivvården och intensivvård ger adekvat andning med hjälp av tvångsartad lungventilation. Indikationer för mekanisk ventilation inkluderar andningsrytmförstöring, blåaktig hudfärg, agitation, medvetslöshet, deltagande i hjälpmuskulaturens andning, förändringar i pupilstorlek och brist på respons på införandet av antikolinesterasmedicin. Patienter ges plasmaferes, immunoglobuliner används, antikolinesterasläkemedel administreras parenteralt, pulsbehandling med metylprednisolon administreras intravenöst i en dos av 1000 mg. Efter en pulsbehandling övergår de till ett dagligt intag av prednison.
Efter diagnosen kommer neurologerna att genomföra en komplex behandling av sjukdomen. Läkemedel och deras doser väljs individuellt. För att kunna genomgå en omfattande undersökning med moderna metoder, som tillåter att upptäcka myastheni, ring Yusupov sjukhus.
Myasthenia gravis är en neuromuskulär apparatsjukdom med en kronisk, återkommande eller progressiv kurs som hör till en klass av autoimmuna processer som är olika i kliniska manifestationer. Patologisk produktion av autoantikroppar uppträder som ett resultat av dysfunktion i det egna immunsystemet som helhet eller dess individuella komponenter, vilket leder till förstöring av kroppens organ och vävnader. Myasthenisk syndrom manifesteras av ett helt komplex av kliniska tecken: nedre ögonlock prolaps, nasala röster, dysfoni, dysfagi och problem med tuggning. Störning av neuromuskulär överföring leder till svaghet i strimmiga muskler i ögon, ansikte, nacke. Sådana processer bestämmer symptomen som är typiska för myastheni.
Termen "myasthenia" i översättning från det gamla grekiska språket betyder "svaghet eller svaghet i musklerna". Detta är en klassisk autoimmun patologi, som bygger på självförstöring av kroppsceller. Den vanliga reaktionen av immunitet förändrar fokus från främmande celler till sig själv.
Sjukdomen beskrevs först på 1500-talet. För närvarande finns myasthenia gravis hos 6 personer för varje 100 tusen. Kvinnor lider av patologi mycket oftare än män. Toppincidensen förekommer hos personer i åldern 20-40 år. Medfödda former av myastheni är också kända. Denna sjukdom registreras inte bara hos människor, men även hos katter och hundar.
Muskelsvaghet kan vara en oberoende nosologi - myastheni, eller en manifestation av andra psykosomatiska sjukdomar - myastheniskt syndrom. Men oberoende av den huvudsakliga kliniska formen är patologins symptom dynamisk och labil. De förbättras av fysisk aktivitet eller känslomässig stress, särskilt under den heta årstiden. Efter en vila sker en snabb återhämtning. Myastheni kan vara länge i en patient. Samtidigt misstänker han inte ens en befintlig sjukdom. Förr eller senare kommer den progressiva sjukdomen att förklara sig själv.
Behandling av myastheni syftar till att återställa neuromuskulär överföring. Eftersom sjukdomsbasen är en autoimmun process ordineras hormonella läkemedel till patienter.
För närvarande är de etiopathogenetiska faktorerna för myastheniskt syndrom inte fullständigt definierade.
Möjliga orsaker till myasthenia gravis:
I myastheni störs förhållandet mellan nerv och muskelvävnad. Provokativa faktorer för utveckling av patologi är: stress, infektion, immunbrist, trauma, långvarig användning av neuroleptika eller lugnande medel, kirurgisk ingrepp. Det är de som utlöser en komplex autoimmun process, där kroppen producerar antikroppar mot kroppens egna celler, acetylkolinreceptorerna.
Patogenetiska länkar i syndromet:
För närvarande är medicinska forskare intresserade av myastheni på grund av den höga frekvensen av förekomsten bland barn och ungdomar. I denna kategori av personer slutar sjukdomen ofta i funktionshinder.
Kliniska manifestationer av patologi beror på vilka muskelgrupper som är involverade i den patologiska processen. Svårighetsgraden av symtom förändras under dagen: ökar efter långvarig fysisk ansträngning och minskar efter en kort vila. Patienterna efter uppvaknandet känner sig helt friska och kraftiga, men efter några timmar försvinner dessa känslor utan spår, vilket ger utrymme för sjukdom och svaghet.
Myasthenia Gravis har en progressiv eller kronisk kurs med perioder av eftergift och exacerbation. Exacerbations uppstår ibland, är långa eller kortsiktiga.
Speciella former av myastheni:
Myasthenia gravis hos barn kan vara av 4 typer: medfödd, myasthenia gravis av nyfödda, tidig barndomspatologi, juvenil myastheni.
Diagnos av myasthenia gravis börjar med undersökning av patienten och bestämmer sjukdomshistorien. Därefter bedömer musklernas tillstånd och går till de viktigaste diagnostiska metoderna.
Neurologer ber patienter att göra följande övningar:
En patient med myastheni kan antingen inte göra dessa övningar, eller utföra dem mycket långsamt, jämfört med friska människor. Arbetet i patientens händer orsakar hängande ögonlocken. Ökningen i muskelsvaghet med upprepningen av samma rörelser är det främsta symptomet på myastheni, detekterat i dessa funktionella test.
Grundläggande diagnostiska procedurer:
För att klara myastheni är det nödvändigt att öka mängden acetylkolin i synapserna. Det är ganska svårt att göra. Alla terapeutiska åtgärder syftar till att undertrycka förstörelsen av denna medlare.
Myasthenisk kris behandlas i intensivvård med mekanisk ventilation och plasmaferes. Extrakorporeal hemokorrigering låter dig rensa blodet från antikroppar. Kryopfores, kaskadplasmafiltrering, immunfarmoterapi utförs hos patienter. Med dessa procedurer kan du uppnå en stabil remission, som varar i ett år.
Rekommendationer av specialister som ska följas av varje patient med myastheni:
För att patologiprognoserna ska vara så gynnsamma som möjligt bör alla patienter hållas på en dispensar med en neurolog, ta föreskrivna mediciner och följ noga alla medicinska rekommendationer. Detta kommer att bidra till att upprätthålla långsiktig arbetsförmåga och tillfredsställande välbefinnande.
Myastheni är en obotlig sjukdom som kräver medicinering för livet, med vilken varje patient kan uppnå långvarig eftergift.
Eftersom myastheniens etiologi och patogenes inte preciseras exakt av forskare, finns det inte effektiva förebyggande åtgärder för närvarande. Det är känt att de provokerande faktorerna är skador, känslomässig och fysisk ansträngning, infektion. För att förhindra utvecklingen av myastheniskt syndrom är det nödvändigt att skydda kroppen från deras effekter.
Alla patienter med diagnosen myasthenia gravis ska övervakas och övervakas av en neurolog. Dessutom bör du regelbundet mäta indikatorer på kroppens allmänna tillstånd - blodsocker, tryck. Detta kommer att förhindra utvecklingen av samtidiga somatiska patologier. Patienterna får inte missa medicinen som ordinerats av läkaren och följa alla medicinska rekommendationer.
Myastheni är en allvarlig sjukdom med hög dödlighet. Full diagnos och snabb behandling kan uppnå en stabil remission, och i vissa fall även återhämtning. Sjukdomen kräver noggrann observation och behandling.
Patologins prognos beror på formen, det allmänna tillståndet hos patienten och effektiviteten av behandlingen. Det är bäst att behandla myasteniens okularform och svårare - generaliserad. Strikt efterlevnad av medicinska recept gör prognosen för sjukdomen relativt fördelaktig.
Myastheni är en autoimmun sjukdom som orsakar muskelsvaghet på grund av nedsatt neuromuskulär överföring. Arbetet med ögonens muskler, ansikts- och masticatoriska muskler, ibland i andningsorganen, störs oftast. Detta bestämmer symptomen som är karakteristiska för myastheni: det nedre ögonlocket hänger, näsröstarna, sväljnings- och tuggningsstörningarna. Diagnosen myastheni är etablerad efter ett prozerintest och ett blodprov för närvaro av antikroppar mot receptorerna i det postsynaptiska membranet. En specifik behandling för myasthenia gravis är administrering av antikolinesterasläkemedel, såsom ambenoniumklorid eller pyridostigmin. Dessa verktyg återställer neuromuskulär överföring.
Myastheni (eller falsk / astenisk bulbarparese eller Erb-Goldflame-sjukdom) är en sjukdom vars huvudsakliga manifestation är snabb (smärtfritt snabb) muskeltrötthet. Myastheni är en absolut klassisk autoimmun sjukdom där immunsystemets celler av en eller annan anledning förstör andra celler i sin egen organism. Ett sådant fenomen kan betraktas som en normal reaktion av immunsystemet, men det riktar sig inte till främmande celler, utan i sig.
Patologisk muskeltrötthet beskrevs av kliniker i mitten av XVI-talet. Sedan dess ökar förekomsten av myastheni snabbt och detekteras hos 6-7 personer för varje 100 tusen personer. Kvinnor lider av myasthenia gravis tre gånger oftare än män. Det största antalet fall av sjukdomsutveckling observeras hos personer i åldrarna 20 till 40 år, även om sjukdomen kan utvecklas i alla åldrar eller vara medfödda.
Medfödd myastheni beror på en genmutation som hindrar neuromuskulära synapser från att fungera normalt (sådana synapser är något som "adaptrar" som tillåter en nerv att interagera med en muskel). Förvärvat myasthenia gravis är vanligare medfödd, men är lättare att behandla. Det finns flera faktorer som under vissa förutsättningar kan orsaka myastheniutveckling. Den vanligaste patologiska muskeltröttheten bildas mot bakgrund av tumörer och godartad hyperplasi (vävnadstillväxt) i tymus körtel-tymomegali. Mindre vanligt orsakar andra autoimmuna patologier sjukdomen, till exempel dermatomyosit eller sclerodermi.
Det har beskrivits tillräckligt med fall av myasthenisk muskelsvaghet hos patienter med onkologiska sjukdomar, till exempel med tumörer i könsorganen (äggstockar, prostatakörtel), mindre ofta - lungor, lever etc.
Som nämnts är myasthenia gravis en sjukdom av autoimmun natur. Mekanismen för utveckling av sjukdomen är baserad på kroppens produktion av antikroppar mot receptorproteiner som finns på det postsynaptiska membranet av synapser som utför neuromuskulär överföring.
Schematiskt kan detta beskrivas som följer: processen av en neuron har ett genomträngligt membran genom vilket specifika ämnen kan tränga in - medlare. De behövs för att överföra impulsen från nervcellen till den muskel som finns på receptorer. Den senare på muskelceller förlorar sin förmåga att binda mediatorn acetylkolin, neuromuskulär överföring är signifikant hämmad. Detta är vad som händer i myasthenia gravis: antikroppar förstör receptorerna på "andra sidan" av kontakten mellan nerv och muskel.
Myasthenia kallas "falsk bulbarlamning" på grund av det faktum att symtomen på dessa två patologier verkligen liknar varandra. Bulbar pares är skada på kärnorna i de tre kraniala nerverna: glossopharyngeal, vagus och hypoglossal. Alla dessa kärnor ligger i medulla oblongata och deras nederlag är extremt farligt. Både med bulbarförlamning och myasthenia gravis förekommer svagheten hos masticator-, svär- och ansiktsmusklerna. Som ett resultat leder detta till den mest formidabla manifestationen - dysfagi, det vill säga ett brott mot att svälja. Den patologiska processen i myastheni är vanligtvis den första som påverkar ansikts och ögons muskler, sedan läpparna, svalget och tungan. Med långvarig sjukdomsprogression utvecklas svaghet i andningsmusklerna och nackmusklerna. Beroende på vilka muskelfibergrupper som påverkas kan symtomen kombineras på olika sätt. Det finns universella tecken på myasthenia gravis: förändringar i svårighetsgraden av symtom under dagen; försämring efter långvarig muskelspänning.
Vid okular myastheni påverkar sjukdomen bara de oculomotoriska musklerna, ögans cirkulära muskel, muskeln som lyfter upp övre ögonlocket. Som ett resultat kommer de viktigaste manifestationerna att vara: dubbelsyn, squint, svårighet att fokusera ögonen; oförmågan att titta på föremål som är mycket långt eller mycket nära. Dessutom finns nästan alltid ett mycket karakteristiskt symptom - ptos eller bortfall av övre ögonlocket. Det särdrag hos detta symptom i myastheni är att det verkar eller ökar på kvällen. På morgonen är det kanske inte alls.
Patologisk utmattning av ansikts-, tuggmusklerna och musklerna som är ansvariga för tal orsakar förändringar i röst, svårigheter att äta och tala. Rösten hos patienter med myasthenia gräs blir döv, "nasal" (ett sådant tal låter ungefär som om en person bara talade medan han håller näsan). Samtidigt är det mycket svårt att tala: en kort konversation kan trösta patienten så mycket att han kommer att behöva flera timmar att återhämta sig. Detsamma gäller svagheten i masticatoriska musklerna. Tugga fast mat kan vara en fysiskt omöjlig uppgift för en person med myastheni. Patienter försöker alltid tydligt planera tiden för sina måltider för att äta vid tiden för maximal effekt av de tagna medicinerna. Även under perioder med relativ förbättring av välbefinnandet föredrar patienter att äta på morgonen, eftersom på kvällen försvårar symtomen.
Känsla av halsmusklerna är ett farligare tillstånd. Här är problemet tvärtom det omöjligt att ta flytande mat. När man försöker dricka något, gör patienterna ofta gag, och det här är fyllt av ingrepp av vätska i andningsvägarna med utvecklingen av aspirationspneumoni.
Alla beskrivna symptom är märkbart sämre efter belastningen på en eller annan grupp av muskler. Till exempel kan en lång konversation orsaka ännu större svaghet, och tuggning av fasta livsmedel leder ofta till en ytterligare försämring av masticatoriska muskels arbete.
Och slutligen några ord om den farligaste formen av myastheni, om generaliserad. Att det ger en stabil 1% mortalitet bland patienter med denna patologi (under de senaste 50 åren minskade mortaliteten från 35% till 1%). Generaliserad form kan uppvisa svaghet i andningsorganen. Andningsödan, som uppstår av denna anledning, leder till akut hypoxi och död, om patienten inte behandlades i tid.
Myasthenia fortskrider stadigt över tiden. Försämringsgraden kan variera avsevärt hos olika patienter, kanske till och med tillfälligt upphörande av sjukdomsprogressionen (det är dock ganska sällsynt). Remisser är möjliga: de uppstår som regel spontant och slutar på samma sätt - "av sig själva". Myasthenia exacerbationer kan vara episodiska eller långvariga. Det första alternativet kallas myasthenisk episod, och den andra är myasthenisk tillstånd. Under "episoden" passerar symtomen ganska snabbt och fullständigt, det vill säga under remission observeras inga återstående effekter. Myasthenisk tillstånd är en långvarig exacerbation med närvaron av alla symtom, som emellertid inte utvecklas. Detta tillstånd kan fortsätta i flera år.
Den viktigaste studien för myastheni, som kan ge en neurolog mycket information om sjukdomen, är procerinprovet. Proserin blockerar enzymet som bryter ner acetylkolin (mediator) i synapsutrymmet. Således ökar antalet medlare. Prozerin har en mycket kraftfull, men kortvarig effekt, så detta läkemedel används nästan aldrig för behandling, men prozerin behövs för att diagnostisera myasteni. Med sistnämnden genomförs flera studier. Först undersöks patienten för att bedöma musklernas tillstånd före testet. Därefter injiceras proserin subkutant. Nästa steg i studien är 30-40 minuter efter att läkemedlet tagits. Läkaren granskar patienten och därigenom klargör kroppens svar.
Dessutom används ett liknande system för elektromyografi - inspelningen av muskelens elektriska aktivitet. EMG utförs två gånger: före införandet av prozerin och en timme efter det. Studien gör det möjligt att bestämma huruvida problemet är i strid med den neuromuskulära överföringen eller muskel- eller nervfunktionen i isolation. Om, även efter EMG, kvarstår tvivel i sjukdommens natur, kan en serie studier av nervernas ledande förmåga (elektronururografi) vara nödvändig.
Det är viktigt att studera ett blodprov för förekomst av specifika antikroppar i den. Deras upptäckt är ett tillräckligt skäl för att diagnostisera myastheni. Vid behov, gör ett biokemiskt blodprov (enligt individuella indikationer).
Beräknad tomografi av mediastinala organ kan ge värdefull information. På grund av det faktum att en stor andel fall av myastheni kan associeras med volymetriska processer i tymus, utförs CT-scan av mediastinum ganska ofta hos sådana patienter.
I processen att diagnostisera myasteni är det nödvändigt att utesluta alla andra alternativ - sjukdomar som har liknande symtom. Först och främst är det förstås det bulbar-syndrom som redan beskrivits ovan. Dessutom utförs differentialdiagnos med inflammatoriska sjukdomar (encefalit, hjärnhinneinflammation) och tumörmassor i hjärnstammen (gliom, hemangioblastom, etc.), annan neuromuskulär patologi (ALS, Guillain syndrom, myopati). I vissa fall kan symtom som liknar myastheni vara nedsatt cerebral cirkulation (ischemisk stroke) i ryggradsartären.
Målet med behandling för myastheni är att öka mängden acetylkolin i de neuromuskulära synapserna. Detta görs inte genom att öka syntesen av detta ämne (det är ganska svårt), men genom att hämma dess förstöring. För att göra detta, används i praktiken neurologi läkemedel från samma grupp som neostigmin. För långvarig behandling väljs olika typer av läkemedel: det bästa alternativet här anses vara ett läkemedel med mild och långvarig effekt. De vanligast använda derivaten är pyridostigmin och ambenonium.
I händelse av svår sjukdom och snabb utveckling av sjukdomen, föreskrivs läkemedel som undertrycker immunsvaret. I regel används glukokortikoider, mindre vanligt - klassiska immunosuppressiva medel. Vid val av steroider är alltid värt maximal försiktighet. Patienter med myastheni är kontraindicerade läkemedel som innehåller fluor, så det är inte så mycket att välja mellan olika läkemedel. Tymus körtel tas bort för alla patienter med myastheni över 69 år. Dessutom används denna metod när en volymprocess hittas i thymus och i fallet med behandlingsresistent myastheni.
Förberedelser för symptomatisk behandling väljs individuellt baserat på varje patients egenskaper. En person med myastheni måste följa vissa regler i sin livsstil för att påskynda återhämtningen eller förlänga eftergift. Det rekommenderas inte att spendera för mycket tid i solen och att uthärda onödig fysisk ansträngning. Innan du börjar ta något läkemedel är samråd med en läkare absolut nödvändigt. Med myasthenia gravis är vissa läkemedel kontraindicerade. Till exempel, med vissa antibiotika, diuretika, sedativa och läkemedel som innehåller magnesium - den senare kan försämra patientens tillstånd avsevärt.
Prognosen för myastheni beror på massan av faktorer: på form, starttid, typ av flöde, förhållanden, kön, ålder, kvalitet eller närvaro / frånvaro av behandling etc. Den okulära formen av myastheni är den enklaste, den tyngsta är generaliserad. För närvarande, med strikt överensstämmelse med doktors rekommendationer, har nästan alla patienter en gynnsam prognos.
Eftersom myasthenia gravis är en kronisk sjukdom, är patienterna oftast tvungna att hela tiden ta behandling (i kurser eller kontinuerligt) för att upprätthålla god hälsa, men deras livskvalitet lider inte mycket av detta. Det är mycket viktigt att diagnostisera myastheni i rätt tid och stoppa dess progression tills irreversibla förändringar uppträder.