Myokloniska krampar

Myokloniska spasmer kännetecknas av kortsiktiga muskelkontraktioner i kroppen. Detta syndrom åtföljs av skarpa bröst, kramper, hicka, etc. Konvulsiva spasmer kan uppstå, både i en dröm och i en stark fysisk aktivitet hos personen. Hårda ljud, starkt ljus och till och med en plötslig beröring kan bli provokatorer av en plötslig attack. Hos barn förekommer oftast en liknande reaktion när rädda.

Orsaker till sjukdomen

För närvarande finns det många sjukdomar som åtföljs av kortvariga kramper. Om du upplever sådana symptom bör du ta reda på orsakerna till utvecklingen.

De vanligaste faktorer som bidrar till förekomsten av myokloniska anfall är:

• ökad fysisk ansträngning
• stress och känslomässig nöd
• otillräckligt intag av vitaminer och mineraler;
• långvarig användning av koffeinhaltiga läkemedel;
• nikotinberoende
• negativ reaktion på vissa droger (östrogen, kortikosteroider).

Kräftningar som orsakas av sådana orsaker påverkar ofta fingrarna, ögonlocken och kalvarna. En sådan anfall är som regel kortsiktig och är självständigt löst utan att det krävs allvarlig behandling.

Dessutom finns det allvarligare faktorer som framkallar myoklonus. Dessa inkluderar:

• dystrofa förändringar i muskelvävnad;
• utvecklingen av amyotrofisk skleros, som åtföljs av nervcellernas död;
• spinal muskulär atrofi;
• muskelnerven skador
• autoimmuna sjukdomar (Isaac syndrom), etc.

Trots det faktum att myokloniska anfall i de flesta fall inte är farliga, kräver sådana manifestationer av detta slag samråd med en läkare och en grundlig undersökning av patienten för att utesluta allvarligare symptom.

Symtom på en attack

En känsla av myokloniska anfall är frånvaron av smärta. Spasmer kan påverka en eller en grupp muskler.

Visuellt är det en liten rubbning av ansiktet, händerna, ögonlocken, etc. Deras längd överstiger inte 1 minut och oftast förekommer sådana manifestationer i en dröm.

När myokloniska anfall inträffar uppstår följande symtom:

• domningar och muskelspänningar i huvud och nacke;
• övre ögonlocket
• ofrivilliga muskelkontraktioner;
• mild tremor i lemmarna;
• symtom på "rastlösa ben" (svullnad, kramper, etc.).

Myoklonisk kramper i kalvområdet liknar den vanliga, men det finns en signifikant skillnad mellan dem: det finns ingen förlust av medvetandet i myoklonien, i motsats till det konvulsiva syndromet.

Anfallskurs i barndomen

Hos barn kan myoklonisk anfall vara mycket svårare än hos vuxna patienter. Ofta är myoklon associerad med en generaliserad anfall, som liknar en mindre form av epilepsi med en kortvarig medvetslöshet och anfall.

Myoklonisk epilepsi, förutom anfall, kan förekomma med frånvaro (symptom på en typ av kortvarig epilepsi), som oftast observeras vid 4 års ålder, men försvinner när de blir äldre. Dessa attacker kännetecknas av en kortvarig dumhet hos patienten, med öppna ögon, men samtidigt förlorar personen medvetandet. Ofta kan frånvaro hos barn vara en föregångare till ungdomlig epilepsi av myoklonisk natur.

I barndomen åtföljs myoklonus av tårighet, känslomässig instabilitet och ökad intryckbarhet, men med snabb behandling stabiliseras detta tillstånd snabbt och prognosen för återhämtning är gynnsam.

Klassificering av konvulsivt syndrom

För närvarande finns följande klassificering av myoklonus:

• Fysiologiska. Denna typ av myokloniska anfall orsakas av fysisk trötthet, känslomässig och sensorisk utbrott. I regel manifesteras den fysiologiska myoklonusen av en attack av hicka, nattflincher och gastrocnemius anfall.
• Epileptiker. De viktigaste faktorerna i utvecklingen av epileptisk myoklon är sjukdomar som kan åtföljas av anfall. Symtomatologin hos sjukdomen verkar ganska ljus och gradvis fortskrider.
• Essential. I detta fall är orsaken till myoklonisk anfall en ärftlig faktor. De första symtomen på sjukdomen uppträder i en tidig ålder, och deras topp uppträder under puberteten.
• Symtomatisk. I denna form är huvudsymptomet för myoklonien persistent ataxi i den mjuka gommen. Genom lokalisering särskiljas kortikala, subkortiska, perifera och segmentella foci. Spridningen av muskler produceras genom segmentell, fokal och multifokal myoklon med rytmiska och arytmiska sammandragningar.

Diagnostiska metoder

För att ordna en adekvat behandling är det nödvändigt att utföra diagnostiska åtgärder som hjälper till att eliminera allvarliga sjukdomar, eftersom myoklonium i vissa fall kan maskeras som andra, mer allvarliga manifestationer. Detta villkor gäller särskilt för barn, eftersom deras symtom är mycket svårare.

Vid det första besöket till läkaren utförs en visuell undersökning av patienten och en detaljerad historia fastställs med bestämning av möjligheten till genetisk överföring, varaktigheten och frekvensen av myokloniska anfall, vilket möjliggör differentiering av konvulsioner och deras orsaker.

För en mer noggrann diagnos kan tilldelas följande undersökningsmetoder:

• blodprovtagning för biokemisk analys;
• Röntgenundersökning av huvudområdet;
• MRI;
• CT-skanning;
• elektroencefalografi.

Baserat på de erhållna uppgifterna och en extern undersökning gör neurologen en slutlig diagnos och föreskriver alla nödvändiga terapeutiska åtgärder.

Behandlingsstrategi

Med den goda kvaliteten hos myokloniska anfall, om attacken uppträder på naturliga stimuli (överbelastning, rädsla etc.) krävs allvarlig behandling inte. Vid episodiska manifestationer rekommenderas det att ta läkemedel av lugnande effekter, normalisering av nervsystemet. Ibland är det tillräckligt med intag av tinktur av valerian, motherwort eller valocordin.

Med negativa symtom, som förvärras av allvarliga problem i hjärnan och i centrala nervsystemet, ordineras komplex terapi med användning av antikonvulsiva läkemedel:

• För att blockera överföringen av nervimpulser föreskrivs nootropics (Piracetam, Cinnarizin, Fenotropil, Nootropil, etc.);
• muskelavslappning och minskning av CNS-aktivitet kan uppnås med hjälp av muskelavslappnande medel och lugnande medel (Andaksin, Seduxen, etc.);
• med starka och frekventa konvulsioner, liksom för förebyggande av nya attacker, föreskrivs injiceringar av oxybutyrat, halopredil och droperidol;
• i svåra fall föreskrivs kortikosteroider, men endast efter en kort kurs och under överinseende av den behandlande läkaren.

Man måste komma ihåg att förebyggandet av utvecklingen av ett konvulsivt syndrom liksom eliminering av orsakerna som framkallar ett sådant tillstånd är av stor betydelse Till exempel, vid vanliga nattljus hos barn, rekommenderas att endast titta på tyst tv före sänggåendet, och även att utesluta aktiva spel som ökar nervös excitabilitet.

Korrekt behandling och konstant övervakning av patienten kan minska frekvensen av myokloniska anfall flera gånger. Samtidigt leder en person ett helt liv utan att känna obehag när man kommunicerar med sina nära och kära. I detta fall är prognosen för återhämtning gynnsam.

Sova myoklonus i ett barn

Myoklonus är ett paroxysmalt fenomen som uppträder kort (barn 14 dagar i livet. Godartad neonatal sömnmyoklonus (DNMS).
Vid tidpunkten för pseudoklonerna i de övre extremiteterna registrerar barnet artefaktaktivitet (4-5 Hz), mest representerade i occipitala delar, vilket härrör från den medföljande rytmiska skakningen av huvudet i tid med händerna i sammandragningarna.

Epidemiologi av godartad neonatal sömnmyoklonus

Den verkliga frekvensen av förekomsten av "godartad neonatal sömnmyoklonus" har inte fastställts. Hittills finns det omkring 200 detaljerade beskrivningar av fall av DNMS i engelskspråkig litteratur (Maurer V. et al.). Enstaka data ges att DNMS observeras i 0,8-3 fall per 1000 heltidsfödda (Egger J. et al.).

Men enligt de flesta författare som observerade detta tillstånd noteras detta märkliga paroxysmala fenomen hos nyfödda barn oftare och är inte så exceptionellt som tidigare antagits.

Förmodligen känns inte de flesta fall av godartad neonatal sömnmyoklonus (DNMS) eller barn misstänks diagnostiseras med "neonatala anfall" eller olika former av "neonatal epilepsi" (Paro-Panjan D. et al.). För 2011-2012 Under vår övervakning fanns det 8 barn som sedan på grundval av allmänt accepterade kriterier diagnostiserades med DNMS under prospektiv observation, varav 6 av dem antecknades på sjukhus med en preliminär diagnos av "konvulsivt syndrom av oklar genesis".

Orsaker och mekanismer för utveckling av godartad neonatal sömnmyoklonus (DNMS)

Orsakerna till godartad neonatal sömnmyoklonus (DNMS) är okända. Det finns isolerade, okontrollerade studier som indikerar en övergående minskning av serotoninhalten i cerebrospinalvätskan hos dessa barn. M.Pranzatelli (2003) föreslår att utvecklingen av ett tillstånd kan bero på genetiskt bestämd övergående dysfunktion hos neurotransmittorsystem.

Andra genetiska faktorer kan spela en roll, vilket indikeras av observationer av godartad neonatal sömnmyoklonus (DNMS) hos tvillingar, familjefall mellan 10 och 25% och förekomsten av en uttalad "dåsig" myoklonus hos en av föräldrarna (Turanli G. et al., 2004). Några forskare, som är baserade på det faktum att detta tillstånd endast är typiskt för nyfödda i en dröm och försvinner med 3 månaders ålder, föreslår att DNMS är inget annat än en tidig form av parasomnias, eftersom spontana upphörande av paroxysmer sammanfaller med avseende på perioden för "mognad" »Den fysiologiska strukturen av sömn, dvs. med övergången från det så kallade neonatalet till det "mer mogna" sömnmönstret (Ponyatishin AE, et al., Fusco L. et al.).

Vad är myoklon, varför uppstår och hur man behandlar dem

Myoklonus är en plötslig ofrivillig sammandragning av en eller flera muskelgrupper, som uppstår både under rörelser och i vila. Myoklonier kan vara en variant av normen, men i vissa fall är de ett tecken på mycket allvarliga sjukdomar i centrala nervsystemet. Vi kommer att prata om varför myoklonier uppstår och hur man klarar dem, i den här artikeln.

Myokloniumklassificering

Beroende på orsakerna till dem är myoklonier indelade i:

• godartad (fysiologisk): på grund av naturliga orsaker uppstår ibland, inte framsteg
• epileptisk: förekommer mot bakgrund av sjukdomar som involverar anfall symtom uttalas, framskrider över tiden
• essentiellt: predispositionen till myoklonien överförs från generation till generation; debut i tidig barndom; speciellt uttalade symtom i tonåren;
• symptomatisk.

Beroende på lokaliseringen i centrala nervsystemet kan det patologiska fokuset vara:

• kortikal;
• subkortikala;
• segment;
• perifer.

Orsakerna till myoklonus

Godartad myoklonus kan uppträda i följande fall:

• under sömnperioden eller i en dröm (det här är väldigt skrämmande när du somnar, vilket händer hos många friska människor, särskilt under fysiskt eller psyko-emotionellt överarbete);
• hur kroppen reagerar på en plötslig irriterande (ljud, ljus, rörelse); ofta åtföljd av autonoma symptom - andfåddhet, ökad hjärtslag och intensiv svettning; bär namnet "myoclonia of fear";
• som ett resultat av irritation av vagusnervikroppen (sammandragning av struphuvudet och musklerna i struphuvudet);
• barn i första hälften av livet - en separat typ av godartad myoklon; kan observeras vid olika perioder av dagen - när du somnar eller i en dröm, medan du spelar eller matar.

Patologisk myoklon kan ske mot bakgrund av sådana tillstånd:

• epilepsi;
• traumatisk hjärnskada eller ryggmärgsskada;
• obstruktiv sömnapné syndrom;
• degenerativa sjukdomar i hjärnan (Alzheimers sjukdom, Creutzfeld-Jakobs sjukdom);
• viral, bakteriell, toxisk encefalit;
• leukodystrofi;
• hemokromatos;
• multipel skleros och tuberös skleros;
• Parkinsons sjukdom;
• toxoplasmos;
• terminal njure- och leverinsufficiens (förgiftning av hjärnans vävnader genom metaboliska produkter som inte kan avlägsnas från kroppen genom skadade organ);
• hypoglykemi (lågt blodsocker);
• hypoxi (brist på syre i hjärnvävnaden);
• tumörer i centrala nervsystemet;
• dekompressionssjukdom (submarinersjukdom);
• värmeslag
• elektrisk chock;
• sent gestos (toxicos) av gravida kvinnor;
• Förgiftning med tungmetaller och deras salter
• alkoholism, rökning, narkotikamissbruk
• ta vissa typer av läkemedel, särskilt antidepressiva medel, antipsykotika;
• genetisk predisposition;
• infantila spasmer hos barn.

Symptom på myoklonus

Otillbörlig muskelträngning kan förekomma hos barn och vuxna, i en eller flera muskelgrupper, eller generaliseras, som täcker alla kroppens muskler. Flinching kan vara rytmisk eller arytmisk.

Om startvärden uppstår ibland, förknippas med irriterande och inte åtföljs av försämring av människans allmänna välbefinnande behöver man inte oroa sig för dem - det här är fysiologisk myoklon. Om muskelspasmer observeras ofta försvårar personens fysiska och psykiska tillstånd, symptom utvecklas med tiden, och det finns ingen koppling till eventuella irriterande. Myoklonier är förmodligen en manifestation av en av sjukdomen i centrala nervsystemet. Patienten bör inte oroa sig för detta och vara rädd för detta, men det är nödvändigt att konsultera en neurolog så snart som möjligt för råd.

Patologiska myoklonier är som regel mer uttalade med stress och fysisk överbelastning, men de stör aldrig en person i en dröm.

Externt ser patologisk myoklonus ut som slumpmässig rubbning av olika muskelgrupper, rytmisk darrning av hela kroppen, plötslig böjning av fötterna, händerna eller uttalade generaliserade krampaktiga rörelser. Om myoklonus uppträder inom musklerna i mjuka gommen och tungan kommer patienten och hans omgivning att märka en kortsiktig speech disorder.

Principer för diagnos

Baserat på patientens klagomål, historien om liv och sjukdom, kommer läkaren att föreslå att han har en av de typer av hyperkinesis. För att göra uppgiften enklare för doktorn ska patienten beskriva i detalj hur muskeltraktor passerar, vilka muskelgrupper de täcker, hur länge de är och i vilka situationer de uppstår. För att klargöra diagnosen kommer patienten att tilldelas ytterligare typer av forskning, nämligen:

• elektroencefalografi;
• elektromyografi;
• strålning av skallen;
• beräknade eller magnetiska resonansbilder.

Resultaten av dessa studier kommer att hjälpa specialisten att upprätta en noggrann diagnos och föreskriva adekvat behandling.

Principer för behandling

Fysiologiska myoklonier kräver som regel inte behandling. Om du börjar bli sovande när du sover eller barnet är oroad över infantila spasmer, bör livsstilen ändras på följande sätt:

• observera arbetssätt och vila: för en vuxen ska en natts sömn vara minst 7 timmar, för ett barn - 10 timmar.
• minimera stress, och om det inte är möjligt lär du och lär barnet att svara på dem lättare;
• äta regelbundet och effektivt
• sluta röka och alkohol
• utesluta datorspel och titta på tv-program 1 timme före sänggåendet;
• före sänggåendet, spela tysta spel (till exempel brädspel), rita, läs en bok;
• ta ett avkopplande bad, kanske med aromatiska oljor eller ett avkok av lugnande örter, åtföljd av vacker musik;
• göra en avslappnande massage eller självmassage;
• för att säkerställa en bekväm sovande temperatur i sovrummet - 18-21 ° С;
• Om det behövs tänds nattlampan med ett mjukt diffusionsljus.

Allt relaterat till livsstilsmodifiering gäller också för behandling av patologisk myoklon, men endast dessa åtgärder är inte tillräckligt i det här fallet. De viktigaste terapeutiska åtgärderna bör inriktas på att eliminera den underliggande sjukdomen. För detta ändamål kan preparat av följande grupper användas:

• neuroleptika (eglonil, teralen, haloperidol och andra);
• antikonvulsiva medel (karbamazepin, lamotrigin, valproinsyra);
• nootropics (piracetam, encephabol, gingko biloba och andra);
• kortikosteroider (prednison, metylprednisolon, dexametason);
• sedativa (preparat av valerian, motherwort och andra);
• vitaminer i grupp B (milgamma, neurobion och andra).

utsikterna

Prognosen för myoklonus beror på anledningen till att de uppstår. Godartade myoklonier är helt ofarliga. I fallet med patologisk myoklon är det ofta farligt, inte själva symtom, utan den underliggande sjukdomen som orsakade den. Därför om du ofta har muskeltrakt som ger dig obehag, kontakta en läkare utan dröjsmål: adekvat terapi, som föreskrivs i ett tidigt skede av sjukdomen, kommer avsevärt att förbättra livskvaliteten och få ett återhämtningsblick.

Utbildningsprogram i neurologi, videoföreläsning om temat "Myoclonia":

Vad är myoklonus och hur det behandlas

Ibland kan en person plötsligt uppleva en ofrivillig muskelkontraktion, både i vila och under rörelser eller aktiva belastningar. För att förstå orsakerna till ett sådant tillstånd bör man ta reda på vad som är kortikalt myoklon och hur det manifesterar sig.

Vad är myoklonus

Myoklonus är en momentan sammandragning av muskelvävnad, inte åtföljd av några symtom eller andra störningar.

Oftast manifesterar denna rubbning av musklerna sig samtidigt som de sällan uppenbarar sig, men med ojämnheter blir kontraktionerna regelbundna, repetitiva och förekommer med olika frekvenser.

Förkortningar kan generaliseras, d.v.s. som täcker hela kroppen, eller lokal, som endast påverkar enskilda muskler.

skäl

Denna patologi har två typer av manifestationer: godartade och maligna.

Orsakerna till godartad myoklon kan övervägas:

1. Övergången från vakenhet till sömn - den allra största tiden att somna. Många helt friska människor upplever ofta en tydligt påtaglig shudder vid tiden för att somna, en känsla av att falla, följt av en skada. Sålunda manifesteras sömnmyokloni, vilket orsakas av psykologiskt, känslomässigt eller fysiskt överarbete.
2. Skarp och plötslig irriterande. Bomull, klickning, plötslig plötslig rörelse eller aktivering av ljuset orsakar en ofrivillig flinch - sammandragning av hela kroppens muskler, ögonblicklig skräck, som uppenbarar sig på ett liknande sätt.
3. Hicka. Orsaken till startlösa i ett sådant fall är irritation av vagusnerven och den efterföljande sammandragningen av membranet och struphuvudet.
4. Vissa barn under de första 6 månaderna av livet kan ofrivilligt skaka i sömnen, medan de spelar eller matar, på grund av instabilitet och nervsystemet.

Godartade myoklonier har ingen negativ effekt på kroppen och är en vanlig reaktion i nervsystemet och musklerna för överarbete.

Orsakerna till patologisk myoklon är mycket allvarligare och varierande.

Det är viktigt! Detta problem är inte orsaken till någon sjukdom, men dess konsekvens.

Otillbörlig muskelkontraktion kan uppträda mot bakgrund av följande sjukdomar och patologier:

• traumatisk hjärnskada
• ryggmärg och ryggmärgsskada;
• epilepsi;
• sömnapné;
• Alzheimers sjukdom;
• degenerativa hjärnsjukdomar;
• multipel eller tuberös skleros;
• encefalit;
• toxoplasmos;
• cerebral hypoxi;
• hypoglykemi;
• njure och leversvikt;
• hjärntumör
• värmeslag
• preeklampsi (sen toxicos av graviditet);
• tungmetallförgiftning;
• alkoholism, narkotikamissbruk
• antidepressiva medel;
• genetisk predisposition.

Varje myoclonus manifestation bör vara en anledning att besöka doktorn, eftersom det är bättre att vara övertygad om din hälsa än en gång för att missa en allvarlig sjukdom och inte ge omedelbar behandling.

De vanligaste orsakerna är de som hör samman med skador på hjärnan och nervsystemet.

klassificering

Myoklonus uppträder vanligen plötsligt och har inga tidigare symtom.

Beroende på orsakerna som orsakar plötslig sammandragning av musklerna kan följande typer särskiljas:

• godartad - uppstår på grund av naturliga orsaker och är inte patologiska, inträffar sällan, utvecklas inte, ökar inte och förvärrar inte det allmänna tillståndet.
• epileptiska - är resultatet av sjukdomar som åtföljs av kramper och anfall, har uttalat symptom, framsteg och ökning med tiden;
• viktigt - genetiskt överfört från generation till generation, som uppenbarligen uppträder i barndomen och utvecklas i ungdomar
• symptomatisk.

I sin tur kan godartad delas på följande sätt:

• fysiologiska - förekommer och förekommer hos friska människor medan du somnar eller under sömnen. Ett annat namn är hypnotisk myokloni;
• startle myoklonus - uppträder vid en kraftig yttre stimulans;
• hicka - irritation av vagusnerven orsakar ofrivilliga sammandragningar av membranet och struphuvudet. Orsakerna är oftast störningar i magen, patologiska förändringar i matsmältningsorganens organ och förgiftning.

Negativa muskelkontraktioner kan delas in i följande typer:

1. Epileptiker. Förekommer på bakgrund av sjukdomar som är i symptomen på konvulsioner. Symtomatologi är alltid uttalad, med tiden försämring sker.
2. Essential. Skärningarna är isolerade och orsakar inte stora besvär. Oftast förekommer i barndomen, skärs omedelbart och sällan.
3. Psykogen. Oftast uppstår som ett resultat av skada eller skada, visas mycket mindre ofta spontant och plötsligt. Manifest oregelbundet, har varierande svårighetsgrad och varaktighet.

Myoklonus kan också delas upp genom lokalisering i nervsystemet och anatomisk plats:

1. Spinal - uppdelad i segmentell och ensidig, som orsakas av ryggskada eller ischemiska störningar.
2. Cortical - den vanligaste och vanligaste. Vanligtvis påverkar ansiktsdelen och överbenen. Manifest i perioder av vakenhet, kan störa tal och gång, påverka det vanliga sättet att leva. Förekommer som ett resultat av patologiska förändringar i kroppen och med tumörinflammation.
3. Subcortical - är asymmetriska och segmentella arter. Segmentstypen är oftast manifesterad i den mjuka gommen med skador på hjärnstammen. Den asymmetriska typen manifesteras av retikulär myoklonus - ett ofrivilligt psykofysiologiskt svar vid plötsligt irriterande yttre inflytande.

symptom

Vid ofrivillig sammandragning av en eller flera muskler känns en person som om en elektrisk chock varar från 1-3 sekunder till flera timmar.

Om vi ​​pratar om förekomsten av nattliga myokloniska anfall, så kan symtomen identifieras ofrivilligt skakande av en sovande person, som också ofta uppenbarar sig hos barn.

Sällsynta manifestationer av muskelkontraktion, som är förknippade med exponering för stimuli, är inte patologiska och kan relatera till fysiologiska myoklonier som passerar sig själva.

Det är viktigt! Med patologiska orsaker ökar myoklonus med tiden, ökningen av muskelkontraktion ökar.

När en persons psykologiska och fysiska tillstånd försämras kan det också finnas en ökning av tremor, särskilt under sömnperioden.

Stressiga situationer leder till rytmiska vinschar, utseende av tremor i hela kroppen, liksom ofrivillig böjning av händer eller fötter.

Externa manifestationer består i periodiska start av olika muskelgrupper, ofrivillig böjning och böjning av fötter och händer, såväl som rytmisk darrning av hela kroppen är möjlig.

När myoclonia uppträder i himmel och tunga observeras talproblem - kort eller långsiktigt.

Diagnostiska metoder

För att göra en diagnos måste du konsultera en specialist och beskriva ditt tillstånd i detalj. Det är nödvändigt att precis och i detalj redogöra för vilka muskelgrupper som är mest mottagliga för sammandragningar, hur ofta obehaget uppträder och vad som orsakar förekomsten av vinschar.

Baserat på den mottagna informationen och den undersökta utbildningen kommer specialisten att föreskriva ytterligare undersökningar, såsom encefalografi, elektromyografi eller magnetisk resonansbildning av hjärnan.

Baserat på de erhållna resultaten kan en specialist göra en diagnos eller förskriva ytterligare studier för att identifiera den primära orsaken. Sådana studier inkluderar blod- och urintest, EKG.

behandling

Den fysiologiska typen kräver inte behandling och passerar på egen hand.

Om spasmerna stör barnet bör du följa ett antal regler som hjälper till att behandla myoklon hos barn:

1. Du måste följa sömn och vakenhet, barnets sömn ska vara minst 10 timmar.
2. Det är nödvändigt att minimera mängden stress samt att lära barnet att svara mindre på patogener.
3. Näring bör vara balanserad och rationell, innehåller nödvändig mängd spårämnen och vitaminer.
4. Det är nödvändigt att utesluta datorspel och titta på tv minst 1 timme före sänggåendet.
5. Ett avkopplande bad innan sängen hjälper till att lugna barnet och minska nervspänningen.

Behandling av vuxna utförs också i enlighet med alla ovanstående regler och kompletteras vid patologiska orsaker med olika mediciner och sjukgymnastikförfaranden.

preparat

Följande grupper av droger används mest:

• antikonvulsiva medel - Lamotrigin, karbamazepin;
• nootropics - "Piracetam", "Nootropil";
• kortikosteroider - "Prednisolon", "Dexametason";
• neuroleptika - "Teralen", "Eglonil";
• vitaminer från grupp B.

Det är också möjligt att tillsätta tillsatser av sedativa som har en allmän lugnande effekt, till exempel valerianextrakt eller mödrarnaktinktur.

förebyggande

För förebyggande åtgärder ingår samma åtgärder som vidtas vid behandling av barn.

Överensstämmelse med sömnmönstret har en positiv effekt på kroppen och hjälper till att förhindra överarbete.

Du bör också överge användningen av alkohol och rökning, eftersom de bara har den imaginära effekten av avkoppling, faktiskt irriterar nervsystemet och leder till försämring.

Massage med aromatiska oljor hjälper till att slappna av och återhämta sig från stress.

slutsats

Behandling av myoklonus är en komplex och lång process, så du bör tänka på din hälsa i förväg och observera förebyggande åtgärder för att förhindra försämring av hälsan.

Republikanska barnens kliniska sjukhus

Simferopol

Simferopol

Funktionssätt:

Sjukhus: (dygnet runt)

Mottagning (dygnet runt)

Rådgivande och diagnostisk centrum

telefoner

upptagande avdelning

Call Center för CDC Help Desk (Rådgivande och Diagnostic Center):

CDC-register:

Mottagning av chefläkaren:

CDC (Rådgivande och Diagnostic Center):

NONEPILEPTISKA VILLKOR FÖR BARN. FÖRVÄNDIG NEEPILEPTISK MYOKLONUS INFANT.

• huvud
• artiklar
• NONEPILEPTISKA VILLKOR FÖR BARN. FÖRVÄNDIG NEEPILEPTISK MYOKLONUS INFANT.

För närvarande ökar antalet konvulsiva tillstånd hos barn. Oftast provoceras de av allvarliga hjärnskador, genetiska abnormiteter och metaboliska störningar. Dessa villkor kräver obligatoriskt utseende av antikonvulsiva medel och observation av en barnlig neurolog.

Tillsammans med detta uppstår fler och fler anfall hos barn som orsakar ångest hos föräldrar, men inte i behov av medicinsk korrigering. Dessa är icke-epileptiska anfall som förknippas med icke-specifika reaktioner hos den omogna hjärnan.

Fejerman syndrom är godartade icke-epileptiska spasmer i barndomen som är praktiskt taget oskiljbara från epileptiska anfall, såsom infantila anfall eller myokloniska anfall.

Fejerman syndrom diagnostiseras på grundval av typiska kliniska manifestationer i form av korta noder eller vinschar i avsaknad av fokala neurologiska symtom och normal psykomotorisk utveckling hos spädbarn, medan inga epileptiforma förändringar på EEG bör registreras både under konvulsiv episode och under interstitialperioden. Godartad icke-epileptisk myoklonus av barns ålder uppträder vanligen under det första levnadsåret (vanligtvis vid 6 månader), vilket sammanfaller med åldern för debuten för västepililepsi. Kramper är vanligen kortsiktiga (1-2 sekunder), men längre episoder är möjliga, vanligtvis på grund av upprepade anfall. Chaotiska isolerade rörelser kan observeras flera gånger om dagen, men inte nödvändigtvis dagligen. Motståndskomponenten i attackerna kan vara annorlunda. Några av händelserna manifesteras av korta toniska spasmer i extremiteterna eller i nacken, andra genom episoder av "darrande", korta vinschar, nickar. Rörelsen är nästan alltid symmetrisk. Kännetecknas av uppkomsten av attacker i ett vakande tillstånd, ofta med agitation, rädsla, ibland med tarmrörelser och urinering, men hos 15% av patienterna kan de observeras i sömnen.

Orsaken till Fegerman syndrom är okänd. Enligt Maydell (2001) är syndromets motoriska manifestationer fysiologiska muskelspasmer. Enligt Caraballo et al. (2009) är en intressant egenskap hos de flesta undersökta familjerna av patienter med Fejerman syndrom närvaron av minst en av föräldrarna till en universitetsutbildning. Ska denna fråga - visa framtida forskning.

Prognosen för Fagerman syndrom är gynnsam, med full återhämtning vid två eller tre års ålder (oftast upphör anfallet under andra livet). Överträdelser av psykoverbal utveckling observeras inte hos någon patient. Kombinationen av Fejerman syndrom med idiopatisk fokal epilepsi (båda åldersberoende tillstånd) kan indikera närvaron av en enda patogenesmekanism - medfödd störning av mognadsprocesser i hjärnan.

Uppenbarelserna av en godartad myoklonus av spädbarn bör först och främst ignoreras från spädbarnsspasmer och epileptiska anfall, men andra icke-epileptiska krampaktiga tillstånd bör komma ihåg. Dessa är dystoniska fenomen som är karakteristiska för paroxysmal dyskinesi, Sandifer syndrom, paroxysmal torticollis, paroxysmal choreiosis. Skakning kan observeras med läkemedelsförgiftning, kramper av spädbarn, såväl som inom ramen för godartad tremor. Nods och flinches ska särskiljas från godartade kramper av nyfödda och andra epileptiska anfall. En godartad vändning av ögonbollarna, en förändring i hållning under skräck och vinschar kan likna tonisk sträckor.

Baserat på föräldrars klagomål, undersökningsdata, normal psykomotorisk utveckling, frånvaro av fokalitetssymptom i neurologisk status samt oförändrad ålder EEG, görs diagnosen: godartad icke-epileptisk myoklonus av barn. Det rekommenderas att avstå från att förskriva långvarig antikonvulsiv behandling. Ytterligare observation av barnen visade gradvis försvinnandet av dessa tillstånd. Om ett barn upplever våldsam utsträckning, rubbning, vikning, pretentiösa ställningar, huvud och ögon, är det nödvändigt att konsultera en läkare i tid för att bestämma orsaken till dessa förhållanden och bestämma hur behandlingen ska utgå.

Nomerovskaya A.A.,
GBUZ RK RDKB "Psychoneurological Department"

Godartad myoklonisk epilepsi hos spädbarn

Charlotte Dravet, Michelle Bureau

Historia och terminologi

Godartad myoklonisk epilepsi hos spädbarn isolerades först som en separat form 1981 (Dravet och Bureau 1981). Sedan dess har en hel del av sina fall redan beskrivits. Vissa författare har beskrivit fall med reflexmyoklonier som svar på ljud eller beröring, och föreslår att de skiljer sig i två separata former, som kallar den senare "reflex myokloniska epilepsin hos spädbarnsalen" (Vigevano et al 1997). Vi tror att denna uppdelning inte är lämplig, och vi beskriver alla fall inom ramen för en enda godartad myoklonisk epilepsi av barn.

Vi vet att det för närvarande finns 67 fall publicerade i litteraturen, varav 10 beskrivs som reflex (Dravet och Bureau 2002). Det bör nämnas att i den första beskrivningen av syndromet var debutåldern under en period på upp till 3 år, medan efterföljande författare beskrev möjligheten till en senare debut - upp till 4 år 8 månader (Giovanardi Rossi m fl 1997). Det betyder att samma typ av epilepsi kan debutera vid olika tidpunkter, men oftare i vissa perioder (Guerrini et al 1994).

Godartad myoklonisk epilepsi kännetecknas av korta myokloniska attacker hos friska barn från ½ år till 3 år. Tidigare debut är inte typiskt. Familjhistoria av epilepsi och feberkramper belastas hos 30% av barnen. Som regel, före utseendet av myoklonium, fortsätter barnets utveckling normalt utan tecken på patologi. Det finns dock rapporter om en historia av feberkramper i cirka 20% av fallen. De är vanligtvis sällsynta, enkla, vanligtvis föregår myoklonus utseende. Två patienter hade comorbiditeter, en hade Downs syndrom (Dravet och Bureau 2002) och en annan hade diabetes (Colamaria et al 1987).

Myokloniska attacker påverkar de övre extremiteterna och huvudet, och mindre ofta underbenen. Olika i intensitet, leder de sällan till ett fall. De är svåra att beskriva hos spädbarn, föräldrar noterar att knyta huvudet. De förekommer flera gånger om dagen, oförutsägbart och oregelbundet. De är inte associerade med uppvaknande, men kan utlösas av ett plötsligt ljud eller beröring. Det är ganska svårt att bedöma medvetenhetsnivå under en attack, med enstaka attacker slutar den riktade aktiviteten inte. Endast när de är grupperade i kluster som består av 2-3 repetitive pseudorytmiska element, som varar i 5-10 sekunder, kan en liten medvetsstörning noteras. Myoklonier kan vara mer eller mindre massiva, vilket involverar torso och lemmar, vilket leder till att huvudet faller och förlänger armarna utåt, böjar nedre extremiteterna, ibland observeras flytande eller cirkulära rörelser i ögonbollarna.

Vid sjukdomens början är utvecklingen fortsatt normal, och dessa rörelser anses inte av föräldrarna och barnläkare som patologiska.

Interictal EEG kan förbli helt normalt. Men myoklonier följs alltid på EEG genom en snabb generaliserad spikvåg eller polyspike-vågaktivitet med en frekvens på mer än 3 Hz, mer eller mindre regelbunden, varaktig från 1 till 3 sekunder. Under sömnen observeras vanligtvis en ökning av myoklon, vilket vanligtvis (men inte alltid) upphör i sömnen. Rytmisk fotostimulering kan också provocera myoklonier.

Polygrafiska register visar förhållandet mellan myoclonus förekomst och utseendet av spikvågor eller polyspike-vågor på EEG. Myoklonier är korta - från 1 till 3 sekunder) och vanligtvis isolerade. Myoklonier kan följas av en kort period av atoni. Ibland efter en attack kan en godtycklig rörelse som ser ut som normal muskelkontraktion följa.

Interictal EEG av barn är ålder lämplig. Spontana spikvågsavladdningar registreras sällan, långsam vågaktivitet kan observeras över centrala områden. Om rytmisk fotostimulering orsakar spikvågor, följs de senare alltid av myoklonier. Vid inspelning av sömn registreras dess normala fasseparation, under REM-sömn kan generella spikbågsavladdningar förekomma.

Hos barn som lider av godartad myoklonisk epilepsi utvecklas inte andra typer av anfall, särskilt abscesser eller toniska anfall, även om barnen inte får behandling. Neurologisk status är oförändrad. Interictal myoklonus beskrivs endast hos 6 patienter (Giovanardi Rossi m fl 1997). I studien av CT eller MRI identifierades inte patologiska förändringar.

Prognosen beror på tidpunkten för diagnos och receptbehandling. Om det inte behandlas fortsätter patienten med myokloniska anfall, vilket kan påverka den psykomotoriska utvecklingen och leda till beteendestörningar. Myoklonier övervakas enkelt med valproatmonoterapi, och barnet kan vidareutvecklas i enlighet med åldersnormer.

Godartad myoklonisk epilepsi ingår i gruppen idiopatisk generaliserad epilepsi (kommissionen 1989). Det kan tyckas att det är barnets ekvivalent av juvenil myoklonisk epilepsi, men dessa 2 syndrom har aldrig observerats i samma patient. Vi mötte bara ett fall (opublicerade) bland våra patienter, med en debut vid 3 års ålder, där diagnosen "ungdomlig myoklonisk epilepsi" fortfarande gjordes, men det finns inte tillräckligt med övertygande data om debuten.

Det finns ingen klar uppfattning om mekanismerna för utveckling av syndromet idag. Genetik - ej känd. Fall är sällsynta i sig, familjefall beskrivs inte. Genetisk association med andra former av idiopatisk generaliserad epilepsi har inte fastställts. Delgado-Escueta i sin studie fann inte ett enda fall av juvenil myoklonisk epilepsi bland familjemedlemmar av 24 patienter som lider av godartad myoklonisk epilepsi i spädbarn (Delgado-Escueta et al 1990). Arzimanoglou beskrev ett fall av den andra pojken i familjen, vars äldre bror drabbades av en typisk form av myokloniska astmatiska anfall - Dussyndrom. Detta fall väcker frågan om förhållandet mellan de två syndromen inom en stor grupp idiopatisk generaliserad epilepsi i barndomen. Biondi beskrev ett fall med en patient vars andra familjemedlemmar hade misstänkt epilepsi (Biondi et al 1991). Hans far och 2 systrar hade korta blinkningar av generaliserade spikvågor i sömnen EEG.

Enligt några epidemiologiska studier är godartad myoklonisk epilepsi i barndomen mindre än 1% av alla epilepsier (Loiseau et al 1991, Center Saint-Paul 1997, opublicerade data), men omkring 2% av epilepsier som börjar under de första tre åren av livet (Dalla Bernardina et al 1983 ) och 2% av all idiopatisk generaliserad epilepsi (Center Saint-Paul 1997, opublicerade data).

Inga uppgifter om möjligheten att förebygga syndromet.

När myoklonier börjar under det första levnadsåret hos ett barn, är diagnosen som kommer att tänka på kryptogena infantila spasmer. Kliniskt skiljer sig spasmer från myoklonier. De är mer intensiva och orsakar tydlig flexion av hela kroppen, vilket aldrig observeras i godartad myoklonisk epilepsi. Förutom enskilda, isolerade spasmer har barnet också en serie spasmer. Utskrifterna av infantila spasmer visar tydligt det typiska mönstret av en kort tonisk kontraktion väl beskriven av Fusco och Vigevano, myoklonier är sällan långvariga (Fusco och Vigevano 1993). Också ictal EEG är annorlunda - det finns ingen snabb generaliserad spikblocksaktivitet. Det kännetecknas av: en plötslig planering av rytmen efter hypsarytmi med upptagning (eller utan) av snabbvågaktivitet, långsamma vågor med hög amplitud, följt av utplattning eller till och med avsaknaden av synliga förändringar. Infantila spasmer följs alltid av en förändring av beteendemässig aktivitet, minskad kontakt, en kränkning av den psykomotoriska utvecklingen, rätt till stopp och jämn regression. På interictal EEG registreras patologiska förändringar alltid - både sann gypsarytmi och dess modifierade form eller brännförstörningar. Samtidigt registreras inte isolerade eller korta blinkar av bilaterala synkrona spikvågor, som i godartad myoklonisk epilepsi.

I de fall där, efter flera undersökningar, både psykomotorisk utveckling och EEG (både under sömn och vakenhet) förblir normala, även om attackerna liknar infantila spasmer, kan ett barn ha en godartad icke-epileptisk myoklonus (Lombroso och Fejerman 1977). Dessa patienter har inga förändringar i ictal EEG (Dravet et al 1986, Pachatz et al 1999).

Under det första året av livet kan svåra spädbarnsmyoklonal epilepsi också debutera, men det börjar alltid med långvariga, återkommande feberkramper (men inte isolerade myokloner) och den psykomotoriska utvecklingen lider alltid av denna form (Dravet och Bureau 2002).

Om myoklonier börjar efter det första levnadsåret, bör du tänka på diagnosen av Lennox-Gastap kryptogena syndromet. Attackerna i detta syndrom (Beaumanoir och Blume 2002) är inte så mycket myokloniska som myoklonisk-atonisk eller rent atonisk, och oftare tonisk, vilket leder till plötsliga fall, ibland åtföljda av skador. Deras polygrafiska register är varierade, ictal EEG kännetecknas av "engagemangsrytmen" eller flattbildning av huvudaktiviteten, eller av en långsam våg med hög amplitud, följt av snabba fluktuationer med låg amplitud. I början av debuten kan interictal EEG vara normalt, med en gradvis ökning av typisk diffus aktivitet i form av långsamma spikvågskomplex. Utvecklingen av typiska elektrokliniska sömnmönster kan fördröjas. Men diagnosen är baserad på en kombination av olika typer av anfall, såsom atypisk frånvaro och axiell tonisk anfall, stabila kognitiva och psykiska störningar, låg effektivitet hos AED.

Om myokloniska anfall fortsätter att isoleras eller kombineras med generaliserade tonisk-kloniska anfall, är det nödvändigt att överväga diagnosen myoklonisk astatisk epilepsi i tidig barndom, även om debuten av myokloniska astmatiska anfall med detta syndrom sällan observeras före 3 års ålder (Doose 1992). Det finns en signifikant skillnad mellan dessa två syndrom: (1) kliniska manifestationer av anfall, vilket alltid leder till fall vid myokloniska astmatiska attacker, medan fall är ganska sällsynta i godartad myoklonisk epilepsi, samt kombination med andra typer av anfall - ofta status Små attacker med stupor, som aldrig observeras i godartad myoklonisk epilepsi (Guerrini et al 1994); (2) olika typer av EEG-abnormiteter. Spikvågor och polyspayk-vågor är mer talrika och grupperas i långa blinkar i kombination med den typiska teta-rytmen i de centrala parietala regionerna. Men vissa fall som Doose ingår i detta syndrom ska hänföras till godartad myoklonisk epilepsi. Det är också möjligt att gruppen av "early childhood myoclonic epilepsy" i Delgado-Escueta-studierna (Delgado-Escueta et al 1990) inkluderade både patienter med myokloniska astmatiska attacker och godartad myoklonisk epilepsi i spädbarn.

Slutligen är det nödvändigt att utesluta annan epilepsi, som kan debutera under de första tre åren av livet och manifesteras huvudsakligen myoklonier, samtidigt som den har en annan prognos. De representerar olika kombinationer av andra typer av anfall, med fokala EEG-förändringar, fördröjd psykomotorisk utveckling, dåligt svar på AED-terapi och tvetydig förutsägelse (Dravet 1990).

Diagnosalgoritmen är ganska enkel. En högkvalitativ historikupptagning och upprepade inspelningar av utskriftsvideoen EEG krävs för att bevisa förekomst av myokloniska attacker med generella spikvågsavladdningar. Myoklonier är antingen spontana eller uppstår som svar på ljud, beröring eller rytmisk fotostimulering, liksom vid sömn. Under sömn EEG kan en viss aktivering av urladdningarna ses utan att förändra deras morfologi, utseendet på snabba rytmer och brännvårdsstörningar. Neuroimaging är användbar (men inte nödvändigt) för att bekräfta frånvaron av strukturell hjärnskada. Neuropsykologisk testning är nödvändig för att verifiera avsaknaden av nedsatt psykomotorisk utveckling.

Per definition är prognosen gynnsam, myokloniska anfall avslutas under förutsättning att en lämplig behandlingsmonoterapi med valproat utses. En studie rapporterade att endast 5 patienter behövde tillsättning av ett andra läkemedel för att uppnå beslagskontroll (Giovanardi Rossi et al 1997). Tillgängliga uppgifter om varaktigheten av observation varierar från 9 månader till 27 år. I 10 patienter uppträdde sällsynta generaliserade tonisk-kloniska krampar, inte i kombination med myoklonier, av dem i 3 de uppträdde efter att läkemedlet avbröts under resten av ungdomen (Dravet och Bureau 2002). Attack provocerade av ljud eller beröring är lättare att styra än spontana. Omvänt är fotosensibiliteten svårare att kontrollera, och kan registreras i flera år efter att attackerna upphört.

Att förutse resultatet av mental utveckling är svårare. I de flesta fall är prognosen ganska fördelaktig. Men långsiktiga studier har beskrivit 12 patienter som har haft måttlig mental retardation, personlighetsstörningar eller milda beteendestörningar (Colamaria et al 1987, Todt och Muller 1992, Giovanardi Rossi m fl 1997, Dravet och Bureau 2002). Ingen av dessa patienter var på sjukhus för specialbehandling. En gynnsam prognos på psykologiska och kognitiva funktioner beror också på diagnosens aktuellhet, utnämning av adekvat behandling och medhjälpare. Men det finns också motsatta faktorer, såsom problem i familjen och ogynnsamma egenskaper i förhållandet mellan mor och barn.

Först och främst är monoterapi med valproat förskrivet, det är bättre vid injektioner, eftersom Barn får vägra att dricka sirap. Det är nödvändigt att noggrant övervaka sin nivå i blodplasma, eftersom oregelbundenheten hos mottagningen kan leda till återupptagning av anfall och simulera resistent form. En daglig dos på 30 mg / kg är vanligtvis tillräcklig, men det är ibland nödvändigt att öka dosen (Lin et al 1998). Valproat är också effektivt mot febrila anfall. Om myoklonier inte går helt bort på valproat kan du försöka lägga till bensodiazepin (clobazam eller nitrazepam) eller etosuximid eller revidera diagnosen. Terapi, om den är väl tolererad, måste fortsättas i 3-4 år från anfall av anfall, mer långvarig i fall med ljuskänslighet. Om anfallet är rent reflex i naturen kan du utan att ta valproat eller sluta behandlingen tidigare. I händelse av en generaliserad tonisk-klonisk anfall vid ungdomar kan du behöva ytterligare en kort behandlingstid.

referenser

Arzimanoglou A, Prudent M, Salefranque F. Epilepsie myoklono-astatique och epilepsie myoclonique benigne du nourrisson dans une meme famille: quelques reflexioner över de flesta epilepsier. Epilepsier 1996; 8: 307-15. **

Beaumanoir A, Blume W. Lennox-Gastaut syndromet. I: Roger J, Bureau M, Dravet Ch, Genton P, Tassinari CA, Wolf P, redaktörer. Epileptiska syndrom i barndom, barndom och ungdomar. Tredje ed. London: John Libbey Ltd, 2002: 113-35.

Biondi R, Sofia V, Tarascone M, Leocata R. Epilessia mioclonica benigna dell'infanzia: Contibuto clinico. Boll Lega Ut Epil 1991; 74: 93-4.

Colamaria V, Andrighetto G, Pinelli L, Olivieri A, Alfieri P, Dalla Bernardina B. Iperinsulinismo, ipoglicemi och epilessia mioclonica benigna del lattante. Boll Lega It Epi 1987; 58/59: 231-3.

Kommissionen om klassificering och terminologi av den internationella ligan mot epilepsi. Förslaget reviderade klassificeringen av epilepsier och epileptiska syndrom. Epilepsi 1989; 30: 389-99.

Dalla Bernardina B, Colamaria V, Capovilla G, Bondavalli S. Nosologisk klassificering av epilepsierna under de tre första åren av livet. I: Nistico G, Di Perri R, Meinardi H, redaktörer. Epilepsi: en uppdatering av forskning och terapi. New York: Alan Liss, 1983: 165-83.

Delgado-Escueta AV, Greenberg D, Weissbecker K et al. Generera kartläggning i de idiopatiska epilepsierna: juvenil myoklonisk epilepsi, epilepsi vid barndomsavbrott, epilepsi med grand epilepsi. Epilepsi 1990; 31 (tillägg 3): S19-29.

Doos H. Myoklonisk astatisk epilepsi av tidig barndom. I: Roger J, Bureau M, Dravet C, Dreifuss FE, Perret A, Wolf P, redaktörer. Epileptiska syndrom i spädbarn, 2: a och ed. London: John Libbey Eurotext Ltd., 1992: 103-14.

Dravet C. Les epilepsier myocloniques benignes du nourrisson. Epilepsier 1990; 2: 95-101.

Dravet C, presidium M. L'epilepsie myoclonique benigne du nourrisson. Rev Electroenceph Neurophysiol Clin 1981; 11: 438-44.

Dravet C, Bureau M, Giraud N, Roger J, Gobbi G, Dalla Bernardina B. Godartad myoklonus av spädbarn eller godartade icke-epileptiska spasmer. Neuropediatrics 1986; 17: 33-8.

Dravet C, Bureau M. Benign myoklonisk epilepsi i spädbarn. I: Roger J, Bureau M, Dravet Ch, Genton P, CA Tassinari, Wolf P, redaktörer. Epileptiska syndrom i barndom, barndom och ungdomar. Tredje ed. London: John Libbey Ltd., 2002: 69-79. **

Fusco L, Vigevano F. Ictal kliniska och elektroencefalografiska fynd av spasmer i västsyndrom. Epilepsi 1993; 34: 671-8.

Giovanardi Rossi P, Parmeggiani A, Posar A, Santi A, Santucci M. Benign myoklonisk epilepsi: långvarig uppföljning av 11 nya fall. Brain Dev 1997; 19: 473-9 **

Guerrini R, Dravet CH, Gobbi G, Ricci S, Dulac O. Idiopatiska generaliserade epilepsier med myoklonus i spädbarn och barndom. I: Malafosse A, Genton P, Hirsch E, Marescaux C, Broglin D, Bernasconi R, redaktörer. Idiopatisk generaliserad epilepsi: kliniska, experimentella och genetiska aspekter. London: John Libbey Eurotext Ltd., 1994: 267-80. **

Lin YP, Itomi K, Takada H, et al. Godartad myoklonisk epilepsi hos spädbarn: video-EEG-egenskaper och långsiktig uppföljning. Neuropediatrics 1998; 29: 268-71.

Loiseau P, Duche B, Loiseau J. Klassificering av epilepsier och epileptiska syndrom i två olika patientprov. Epilepsi 1991; 32: 303-9.

Lombroso CT, Fejerman N. Benign myoklonus av tidig spädbarn. Ann Neurol 1977; 1: 138-43.

Pachatz C, Fusco L, Vigevano F. Benign myoklonus av tidig spädbarn. Epil Disord 1999; 1: 57-61.

Ricci S, Cusmai R, Fusco L, Cilio R, Vigevano F. Reflexmyoklonisk epilepsi av det första levnadsåret. Epilepsi 1995; 35: 47. **

Todt H, Muller D. Terapi av godartad myoklonisk epilepsi hos spädbarn. I: Degen R, Dreifuss FE, redaktörer. Epilepsi forskning. Suppl 6. De godartade lokaliserade och generaliserade epilepsierna i tidig barndom. Amsterdam: Elsevier, 1992: 137-9.

Vigevano F, Cusmai R, Ricci S, Watanabe K. Godartade epilepsier av spädbarn. I: Engel Jr, Pedley TA, redaktörer. Epilepsi: en omfattande lärobok. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997: 2267-76.