Pyrofosfat artropati: symptom och behandlingsegenskaper

Pyrofosfat artropati är ett patologiskt tillstånd som karaktäriseras av deponering av kalciumpyrofosfatkristaller i bruskvävnaden i lederna och synovialmembranet och refererar till mikrokristallin artrit.

Sjukdomen kan vara akut och manifest som enskilda angrepp av artrit, som återkommer, ibland och / eller blir kroniska. Vanligtvis är den akuta formen av sjukdomen vanligare hos män, och kronisk diagnostiseras huvudsakligen hos kvinnor.

Vanligtvis utvecklas sjukdomen hos personer som är äldre än 50 år, och patologin påverkar lika mycket av båda könen.

Som regel är utseendet hos sjukdomen i en yngre ålder beroende på genetiska faktorer eller är en manifestation av fibrocystisk osteit och andra patologier.

Orsaker och mekanism av sjukdomen

Pyrofosfatkristaller deponeras vanligen i dessa delar av lederna.

Ofta bildas kalciumpyrofosfatkristaller i vävnaderna i lederna, på platserna för fixering av senor och ledband till skelettet hos personer över 40-50 år. Den patologiska processen fortskrider med en persons naturliga åldrande.

För närvarande är orsakerna till kristallens utseende och mekanismen för sjukdomsutveckling inte fullt ut förstådda.

Det är känt att det finns en genetisk variation av pyrofosfat artropati. Det antas att det är baserat på en överträdelse av aktiviteten av enzymer som är involverade i kalciumpyrofosfatets metabolism, såväl som ärftliga avvikelser från själva bruskstrukturen.

Pyrofosfat artropati diagnostiseras ofta hos patienter som lider av:

• fibrocystisk osteit
• bronsdiabetes;
• gipomagnezemiey;
• hypofosfatemi;
• Wilsons sjukdom.

I alla dessa sjukdomar observeras en abnormitet av kalcium- och / eller kalciumpyrofosfatutbyte eller de nödvändiga betingelserna skapas för bildandet av kalciumpyrofosfatkristaller i bindväv, inklusive broskvävnad.

Men den grundläggande (primära) formen av pyrofosfat artropati är vanligare. Etiologin hos sjukdomen hos dessa patienter är okänd, de har inte identifierat abnormiteter av kalcium och kalciumpyrofosfat.

Enligt hypotesen kan den primära formen av sjukdomen vara förenad med skada på broskvävnad, enskilda gemensamma anomalier och åldersrelaterade degenerativa störningar i brosk.

Trots det faktum att avsättningen av kalciumpyrofosfatkristaller i brusk bryter mot deras struktur och funktion, är dessa förändringar vanligtvis inte kliniskt manifesterade.

Även med kondrokalcinos i lederna, där massiva kristallförråd ses på röntgenstrålar, observeras ofta symptom på sjukdomen.

Endast under kristallisternas migrering från brusk till det gemensamma hålrummet uppträder symptom på patologi. Endast hos sådana patienter utvecklas en inflammatorisk process: Kalciumpyrofosfatkristaller absorberas av synoviala och synoviala celler, vilket resulterar i frisättning av proteaser och ett antal andra inflammatoriska faktorer aktiveras.

Den kliniska bilden i varje enskilt fall

Symtom på pyrofosfat artropati är i allmänhet icke-specifik och liknar andra patologier i lederna. När man beskriver specifika kliniska typer av sjukdomen är det därför vanligt att lägga till prefixet "pseudo", till exempel pseudogout, pseudo-osteoartros, etc.

Men mikrokristallin artrit är karakteristisk för varje typ av sjukdomen. Sjukdomen förvärras periodiskt, under attacken finns det tecken på inflammation som passerar sig själva.

Det liknar gikt, men det är inte hon

Hos vissa patienter liknar pyrofosfat artropati gikt. Denna variant av sjukdomen kallades "pseudogout".

Med denna sjukdomsutveckling har patienten en periodisk exacerbation, som liknar attackerna av gikt: det är en skarp smärta, den drabbade svullnaden i kroppen, vanligtvis en ledd lider.

Hos 50% av patienterna är knäleden involverad i den patologiska processen, de stora och medelstora lederna påverkas mindre ofta.

Under en attack kan patientens allmänna välbefinnande försämras och temperaturen kan stiga. Smärtan i pseudo-gikt är inte lika svår som i gikt, men anfallen själva är längre. Ibland kan en attack vara mer än 3 veckor.

Efter ett tag går symptomen helt bort. Att provocera en attack av pseudo-gikt kan: ledskador, kirurgiska ingrepp, allvarliga fysiska sjukdomar, såsom hjärtinfarkt, akut cerebrovaskulär olycka etc.

Symptom som liknar artros

Någonstans i 50% av patienterna liknar den kliniska bilden av pyrofosfat artropati liknande osteoartros, varför den kallas "pseudosteartrosis".

Denna typ av sjukdom kännetecknas av skador på flera leder samtidigt. Vanligtvis påverkas stora och metakarpopalangala leder.

Smärtsyndromet är måttligt men konstant, mot bakgrund av vilka det ibland förekommer kortvariga anfall av pseudogout.

Med utvecklingen av sjukdomen kan det finnas en minskning i amplituden av rörelserna i lederna, en liten överträdelse av deras förlängning.

Ärendet är sällsynt, men möjligt

Hos 5% av patienterna liknar symptomen rheumatoid artrit, därav namnet "pseudorevmatoid artrit".

En mångfald leder är samtidigt involverade i den patologiska processen, deras ömhet, svullnad, styvhet och minskning i rörelsens amplitud observeras.

Ett blodprov kan visa en ökad ROE. Patienter har en gemensam funktion för pyrofosfat artropati: paroxysmal sjukdom. Men attackerna är inte lika starka som med pseudogout, och kan vara mer än en månad.

Det finns andra kliniska typer av pyrofosfat artropati, till exempel en, vanligtvis knäet, förstöras, som liknar ledskada i syringomyelia.

Diagnostiska metoder

Pyrofosfat artropati är misstänkt vid paroxysmal artrit i knäet eller en annan stor ledd hos patienter i den äldre åldersgruppen. Diagnosen bekräftas om patienten avslöjade kalciumpyrofosfatkristaller i synovia.

Upptäck dem med hjälp av polariserande mikroskopi. Det gör det möjligt att avslöja de typiska optiska egenskaperna hos kristaller, nämligen effekten av dubbelbrytning.

Ett karaktäristiskt symptom på patologi, vilka experter uppmärksammar, är artikulär kondrakalcinos, där förkalkning av bruskiga intra-artikulära skivor och ledbrusk observeras.

Som regel påverkas menisci, skivor av pubic symphysis och handleden. Därför misstänkte läkare pyrofosfat artropati och de föreskriver röntgendiagnos av dessa platser i skelettet.

Även om kondrakalcinos kan utvecklas vid avsättning i brosket av lederna av andra kalciumkristaller, till exempel oxalat.

På röntgenbilder kan avvikelser som är karakteristiska för osteoartros ofta ses, och ibland - signifikant förstörelse av lederna, förkalkning av områden av fixering av senor och ledband till benen.

För att utesluta sekundär pyrofosfatartropati föreskrivs test för bestämning av nivån av kalcium-, magnesium-, fosfor- och alkalisk fosfatasaktivitet i patientens blod.

Sjukbehandling

Eftersom patogenesen och etiologin hos sjukdomen inte är fullständigt kända finns det för närvarande ingen specifik terapi.

I början av en akut attack föreskrivs kolchicin, men det verkar långsamt och kan inte förhindra förvärringen av sjukdomen.

Vid användning av icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel vid vidareutveckling av en attack. Efter 3-4 dagar minskar symtomen. Med allvarlig inflammation i lederna ordineras glukokortikosteroider, vilka injiceras direkt i fogen. De slutar snabbt smärta och inflammation.

Vid sjukdoms kroniska lopp visas liknande behandlingsmetoder för patienter som vid artros:

• lossning av foget (normalisering av kroppsvikt, begränsande gång, uppehåll, bärande vikter etc.);
• förstärkande och stimulerande läkemedel som normaliserar ämnesomsättningen (aloe, glaskropp, adenosintrifosfat, rumalon i ampuller, multivitaminer);
• fysiska metoder som förbättrar lokal och allmän metabolism och blodflöde och har en analgetisk och lösande effekt (balneoterapi, lera applikationer, radon och hydrogensulfidbad etc.).

Patienter rekommenderas sanatoriumbehandling. Med en stark förstörelse av lederna är kirurgi indikerat.

Det finns ingen specifik förebyggande av pyrofosfat artropati. Patienterna är kontraindicerade övningar, de måste undvika skada på den drabbade leden, eftersom detta underlättar migrationen av kristaller från brusk till synovialhålan, vilket provar synovit samt förstörelse av lederna.

Progression av sjukdomen och förstöring av lederna leder till patientens funktionshinder.

Pyrofosfat artropati: symptom och behandling av sjukdomen

Pyrofosfat artropati, eller kallas även kalciumpyrofosfatkristallavsättningssjukdomen, hänvisas till gruppen av mikrokristallin artrit. Sjukdomen kännetecknas av multipel förkalkning av periartikulära och artikulära vävnader, och viktigast av allt - ledbrosk (kondrakalcinos), på grund av avsättning av mikroskopiska kalciumkristaller i dem.

Manifestationer av sjukdomen ligger i periodiska akuta angrepp av artrit (pseudogout) eller utseendet av kronisk artropati. Beskrivningen av sjukdomen gjordes under det tionde århundradet, i synnerhet D. Zitnan och S. Sitaj talade om bildandet av förkalkningar bestående av kalciumpyrofosfatkristaller.

Pyrofosfat artropati är en vanlig patologi. Bland vuxna är utvecklingsfrekvensen cirka 5%, med ålder ökar den. Och förekomsten av denna sjukdom hos personer i pensionsåldern är 27%. Unga människor och barn har inte diagnostiserats med kondrakalcinos.

Patologisk anatomi

Förändringar i vävnaderna i närvaro av PFA ligger i avsättningen av kalciumpyrofosfat-dehydratmikrokristaller i synovialpåsen och ledbrusk. Som regel ackumuleras kristaller i ledbarkens mittskikt, där de kan ses som små pärlor, som slår samman i stora formationer som sprids i djupet eller på broskytans yta.

Om du utför sin forskning i ett polariserande mikroskop eller tillämpar metoden för mikrokristallradiografi, kan du konstatera att de består av kalciumpyrofosfatkristaller, i form av en rhombus eller en rektangel. Detta skiljer dem från mononatrium uratkristaller, vars form liknar en nål.

Synovialmembranet koncentrerar också kristaller, som kan grupperas tillsammans, vilket liknar tophi. Fagocytoserade kristaller kan hittas inuti synoviocyterna.

Uppsamlingen av dessa kristaller bidrar till utseendet av synovit med bildandet av fibrinoid-exudat på ytan av synovialpåsen. Dessutom kan det finnas kronisk ospecifik synovit med koncentrationen av lymfoplasmacytiska infiltrater och fibrinoidnekros.

Sällsynt möjlig fibrinös synovit, liknande synovit med artros. Förändringar i synovialsäcken i närvaro av pyrofosfat artropati är inte lika starka som i broskvävnader.

Dessutom kan brosket vara helt normalt, det enda undantaget är avsättningen av kristaller.

Orsaker och patogenes

Ofta avsätts kalciumpyrofosfatkristaller i ledvävnaderna och på den plats där ligamenten och senorna är fästa på benvävnaderna. Detta fenomen uppstår när en person blir 40-50 år gammal. Under åldrandet förbättras denna process.

Enligt resultaten av en morfologisk studie av knäets vävnader är frekvensen av kalciumpyrofosfatkristalldeponeringar vid åldern 80 år 19%. Faktorer av bildandet av formationer och utvecklingsmönstret för PFA hittills har inte studerats fullständigt.

I den genetiska formen av pyrofosfat artropati (diabetisk artropati) observeras en överträdelse av aktiviteten av enzymer som är involverade i metabolismen av kalciumpyrofosfater. Dessutom förändras strukturen i brosk på grund av ärftliga faktorer.

Ofta utvecklas pyrofosfat artropati hos personer som lider av:

• hepatocerebral dystrofi (sekundär form av PFA);
• hyperparatyroidism;
• hypofosfatemi;
• hemokromatos;
• gipomagnezemii.

I närvaro av sådana sjukdomar föreligger ett brott mot de metaboliska processerna av kalcium eller kalciumpyrofosfat, eller betingelser bildas under vilka kalciumpyrofosfat kristalliseras i bindemedlet, nämligen broskvävnader.

Den idiopatiska formen av PFA uppträder mycket oftare, men i detta fall är orsakerna till bildandet av kalciumpyrofosfatkristaller inte kända. I detta fall observeras ett systemiskt misslyckande i metabolismen av kalciumpyrofosfat och kalcium.

Förmodligen är en viktig skada i den idiomatiska formen av PFA den preliminära skada på ledbrusk, som uppstod på grund av skador och vissa gemensamma sjukdomar och dystrofa åldersrelaterade förändringar i brosk.

Inlagringar av kalciumpyrofosfatkristaller i brusk bidrar dock till att deras funktionalitet och struktur bryts. I grund och botten är sådana förändringar inte åtföljda av karakteristiska symptom.

Även med en stark koncentration av kristaller, som visar en röntgen, (hondrocalcinos av lederna), uppvisar kliniska manifestationer ofta inte. För uppkomsten av symptom är det nödvändigt att kristallerna tränger in från bruskvävnaden i ledhålan.

I detta fall kommer en inflammatorisk process att uppstå, på grund av det faktum att kristallerna absorberas av fagocytiska celler i den intraartikulära substansen och det synoviala membranet. Detta fenomen åtföljer sekretionen av proteolytiska enzymer och aktiveringen av andra inflammatoriska faktorer.

Klinisk bild

Pyrofosfat artropati uppträder som regel efter 50 år. Män och kvinnor påverkas lika. Om förekomsten av denna sjukdom noterades hos unga, har dess orsaker en ärftlig faktor, eller det är ett symptom på hyperparathyroidism och andra sjukdomar.

Manifestationer av PFA har för det mesta inga specifika egenskaper, så de är ofta förvirrade med andra gemensamma sjukdomar. Därför används i termen av individuella symtom på sjukdomen termen "pseudo", t ex pseudo-osteoartros, pseudogout.

Men grunden för PFA är mikrokristallin artrit, som kännetecknas av följande manifestationer:

1. vågliknande flöde;
2. uttalad inflammatorisk process under en attack;
3. spontan upplösning av anfall.

Sådana manifestationer är närvarande i nästan alla former av pyrofosfat artropati. Den första typen av PFA beskrevs genom pseudogout. Denna sjukdom kännetecknas av paroxysmal artrit som liknar artrit i gikt. Dessutom, när sjukdomen plötsligt kan uppstå svullnad och smärta, sträcker sig endast till en gemensam del.

I 50% av fallen påverkas knäet och ibland de stora och medelstora lederna. Under en attack störs patientens allmänna tillstånd ofta och kroppstemperaturen stiger.

Anfall av sjukdomen kan vara lika stark som under gikt. De är dock mindre uttalade, och deras varaktighet är något längre (3 veckor eller mer).

Med tiden försvinner manifestationerna av artrit fullständigt. Dessutom, med gikt, attacker av pseudo-gikt kan orsakas av operation, ledskada och somatiska sjukdomar (stroke, hjärtinfarkt).

I hälften av de personer som diagnostiserades med pyrofosfat artropati, liknar den kliniska bilden av sjukdomen som artros. Därför kallas denna typ av sjukdom pseudoartros. Det kännetecknas av nederlag av flera leder samtidigt. Dessa är främst metacarpophalangeal, knä, handled, armbåge, höft och axelar.

Samtidigt framträder moderat smärt syndrom. Mot denna bakgrund stör patienten ibland av korta attacker av pseudogout. Då kan det finnas begränsningar i rörligheten i foget.

Likheten av pseudo osteoartros och osteoartros ligger i likformigheten av gemensamma förändringar som kan detekteras genom röntgenstrålar:

• osteofyter;
• förminskning av det gemensamma utrymmet;
• racemes och skleros i subchondral avdelningar.

Betydande radiologiska skillnader innefattar förkalkning av broskvävnader och intraartikulära fiberskivor, vilka finns i pyrofosfat artropati. Lokalisering av patologi har också vissa funktioner. Osteoartrit kännetecknas av skador i höft och knäled.

Dessutom, med PFA, förutom förändringar i lederna i nedre extremiteterna kan det bli en samtidig skada på armarna och benens små och mellanliggande leder.

I ungefär 5% av personer som lider av pyrofosfat artropati, liknar den kliniska bilden av sjukdomen liknande reumatoid artrit. Därför kallas denna typ av PFA även pseudo-reumatoid artrit.

I denna form av patologi uppstår flera ledskador. Men den begränsade rörligheten i lemmen, det finns styvhet, svullnad, smärta. Dessutom kan ESR öka.

Dessutom finner patienten symtom som är vanliga för pyrofosfat artropati: progression av paroxysmal sjukdom. Men i detta fall är attackerna lite uttalade.

Det finns andra kliniska manifestationer av PFA. Till exempel utveckling av förstörelse av en gemensam knä, när seronegativ artropati diagnostiseras. Detta fenomen liknar ledskada i syringomyelia eller övervägande skada på ryggraden.

Diagnos och behandling

Misstanke om pyrofosfor terapi förekommer med utveckling av knäpestens paroxysmal artrit eller någon annan ledd hos äldre. Diagnosen anses vara tillförlitlig när patienten har kalciumpyrofosfatkristaller i synovialvätskan.

Polarisationsmikroskopi är viktig för bestämning av sådana kristaller, det kan användas för att avslöja deras optiska egenskaper, nämligen positiv dubbelbrytning. Ett typiskt symptom på PFA är artikulär kondrokalkinos - förkalkning av ledbrusk och brusk intraartikulära skivor.

Ofta förkalkas meniski av knälederna och bruskskivorna i handleden och pubic artikulationen. För att fastställa diagnosen är det därför nödvändigt att göra en röntgen av alla delar av skelettet.

På röntgenbilder är förkalkning av ledbrusk mindre vanligt. Det ser ut som en sekundär artikulärkontur, något avstånd från den verkliga konturen som bildas av benens ändar.

Chondrocalcinosis trots att den är karakteristisk, men icke-patognomonisk för PFA. Det kan uppstå om kalciumkristaller (oxalat, hydroxiapatit) deponeras i brosket i lederna.

När pyrofosfat artropati på roentgenogramet synligt förändras typiskt för artros. Ibland finns det betydande förstöring av lederna och förkalkningen av de områden där senor och ligament är fästade på benen.

För att utesluta PFAs sekundära natur föredrar man att studera fosfor-, magnesium-, kalcium- och alkalisk fosfatasaktivitet i blodet.

Pyrofosfat artropati behandlas med icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, såsom indometacin och ortofen. I händelse av en akut attack av pseudo-gikt, föreskriver läkaren dessa läkemedel i maximala dagliga doser och i något mindre mängder med andra typer av sjukdomen. Inte mindre effektivt är införandet i kaviteten av de drabbade gemensamma lösningarna av kortikosteroider.

Symtomatologi och behandling av pyrofosfat artropati

En av de vanligaste sjukdomarna i muskuloskeletala systemet, åtföljd av avsättning av salter i bindväven, är pyrofosfat artropati. Patologi påverkar främst äldre människor och detekteras praktiskt taget inte hos befolkningen i åldern 30-40 år. Störningen hör till gruppen mikrokristallin artrit och kännetecknas av ackumulering av kalciumpyrofosfat i ledbrusk och synovialt membran.

Orsaker och mekanism av sjukdomen

De exakta orsakerna till pyrofosfat artropati är okända. Det har fastställts att den primära patologin som inträffar hos nästan 90% av patienterna är oftast på grund av ärftlig predisposition. Sekundär artropati utvecklar vanligtvis mot bakgrund av sjukdomar som åtföljs av nedsatt metabolism av oorganiskt pyrofosfat och kalcium (hypomagnesiemia, hypofosfatasi, hemokromatos, primär hyperparathyroidism).

De viktigaste riskfaktorerna som leder till utvecklingen av patologi är:

• Skador (blåmärken, sprains, dislokationer);
• Överdriven belastning på lederna;
• Endokrina störningar
• Ålder över 50 år.

Pyrofosfat artropati åtföljs av ackumulering av kalciumpyrofosfat i lederna. Saltavsättning sker huvudsakligen i mellankiktet av broskvävnad, där mikrokristaller slår samman i omfattande formationer i form av små pärlor. När kristaller groddar i brosket observeras dess sprickbildning och erosion, osteofyter bildas vid änden av benen.

Vanligtvis påverkar handleden, höft och knä leder. I sällsynta fall observeras förkalkning av intervertebrala skivor och små benskarv på händer och fötter.

Klassificering av patologi

Enligt ICD-10-klassificeringen har pyrofosfatartropati koden M11. Sjukdomen kan förekomma i akut och kronisk form. Kronisk artropati utvecklas som ett resultat av långvarig ackumulering av salter i synovialmembranet och periartikulära vävnader. Sjukdomen kännetecknas av växande perioder av välbefinnande och akuta attacker som liknar gikt eller artrit.

Det finns flera kliniska typer av artropati:

• Psevdoartroznaya. Det diagnostiseras i nästan 50% av fallen, påverkar främst kvinnor. Sjukdomen kännetecknas av en kronisk kurs, enligt symptomen och resultaten av röntgenundersökning liknar artros. Ofta utvecklar polyarthropati med symmetriska skador i lederna. Hos vissa patienter sker saltavsättning i de intervertebrala skivorna, åtföljd av manifestationer av sekundär radikulit;
• Psevdopodagricheskaya. Det förekommer i 25% av fallen, oftast hos äldre män. Oftast påverkar det knäleden, men kan spridas till andra stora leder i underbenen. Med pseudogout visar röntgenbilder typiska tecken på diffus förkalkning av leden, en hög koncentration av kalciumpyrofosfatkristaller observeras i synovialvätskan;
• Destruktiv. Det observeras i nästan 20% av fallen hos kvinnor äldre än 60 år. Det präglas av en progressiv kurs, åtföljd av allvarliga skador på ben och periartikulära vävnader. Oftast är flera leder också involverade i den patologiska processen.
• Psevdorevmatoidnaya. Det diagnostiseras i 5-7% av fallen, oavsett patientens kön. Den kliniska bilden liknar reumatoid artrit, hos vissa patienter är det en positiv reaktion på reumatoidfaktorn.
• Latent. Ett väsentligt antal fall har inte fastställts, eftersom sjukdomen är asymptomatisk och diagnostiseras av en slump vid en röntgenstudie. Ofta utvecklas i ung ålder (upp till 35-40 år) och har vanligtvis en ärftlig karaktär.

symptom

Vanliga symptom på pyrofosfat artropati innefattar:

• Smärta syndrom av varierande intensitet;
• Svullnad i den drabbade leden;
• Allmän sjukdom, ibland följd av frossa och feber.
• Ökad ESR i nästan hälften av fallen.

Kronisk patologi kan vara asymptomatisk eller åtföljd av konstant måttlig smärta och styvhet i leden. En akut attack utvecklas plötsligt utan någon uppenbar anledning, ibland kort efter en tidigare sjukdom eller operation. Varaktigheten av exacerbation varierar vanligtvis från 1-2 dagar till en månad.

Utvecklingen av pyrofosfatartrit kan åtföljas av osteolys - förstörelsen av benvävnad nära den drabbade leden. Gradvis täcker sjukdomen andra leder och ryggraden.

Det har fastställts att sjukdomen är allvarlig beroende på patientens ålder. Efter 50-60 år är patologi vanligtvis asymptomatisk och orsakar inte signifikant obehag. Hos unga har artropati svårare symtom och leder ofta till funktionshinder.

diagnostik

Diagnos omfattar följande aktiviteter:

• Samtal med patienten, undersökning och palpation av den drabbade leden med en bedömning av rörligheten.
• Röntgen av fog och omgivande vävnader. Det är den mest exakta diagnostiska metoden för pyrofosfat artropati. Gör det möjligt att identifiera kondrakalcinos - förkalkning av hyalinbrusk hos den drabbade leden, liksom förekomsten av suspension av saltkristaller i synovialvätskan. Ett karaktäristiskt tecken på sjukdomen visas i bilden som en tunn skugglinje som upprepar konturerna av ledytan.
• Analys av synovialvätska. Vid pyrofosfat artropati förvärvar vätskan en rik gul färg och mikroskopisk undersökning avslöjar närvaron av kalciumpyrofosfatmikrokristaller i den.

Vid behov utföra en allmän och biokemisk analys av extremiteternas blod, MR och CT. Vissa patienter kan behöva ytterligare samråd från reumatolog, endokrinolog och andra smala specialister.

behandling

I modern medicin finns det ingen särskild behandling för pyrofosfat artropati, eftersom de exakta orsakerna och mekanismerna av störningen är oklara. En akut attack är lättad med hjälp av samma läkemedel som en förvärring av gikt:

• Kolkicin. Läkemedlet används först de första 2-3 dagarna efter attacken, men det är mycket mindre effektivt än med äkta gikt.
• Nonsteroidala antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) - Butadion, Indocid, Diclofenac. Medicin som föreskrivs för att utveckla en attack, är behandlingsperioden 3-4 dagar;
• Glukokortikosteroider (Kenalog, Hydrokortison, Floosteron) i form av intraartikulära injektioner. De används för akuta inflammatoriska fenomen som åtföljs av svår smärta eller brist på effektivitet av NSAID. Behandlingsförloppet är 1-2 dagar.
• Restorativa och stimulerande medel (Rumelon, Adenosintrifosfat, Vitamin-Mineralkomplex och Kosttillskott) för att normalisera metabolismen. Drogen tar kurser i perioderna mellan attackerna.

Under den akuta perioden av sjukdomen visas patienten vila och vila på sängen för att lindra symtomen på inflammation. Det rekommenderas att applicera kalla kompresser till sårleden. Som en hjälpmetod för behandling kan du använda recepten av traditionell medicin: drick ett avkok av frukter och löv av lingonberry, gör applikationer från propolis eller honung.

I den kroniska studien av pyrofosfat artropati bör samma rekommendationer följas som vid artros:

• Lossa den drabbade lemmen (för att undvika långvarig fysisk ansträngning, att hantera övervikt);
• Använd speciella klammer som föreskrivs av en läkare.
• Utför övningsterapi för att stimulera lokalt blodflöde och återställa bruskfunktionerna.
• Regelbundet genomgå massage och manuell terapi.

Om du misstänker pyrofosfat artropati bör du omedelbart kontakta en ortopedist. Att ignorera symtomen på sjukdomen leder oundvikligen till snabb utveckling och funktionsnedsättning. Nästan 10% av patienterna utvecklar svåra gemensamma deformiteter som kräver endoprosthetik.

Förutom traditionella metoder för konservativ terapi inkluderar kliniska rekommendationer för pyrofosfat artropati följande diet nr 10 för att normalisera metabolism:

• Det är nödvändigt att äta i små portioner 4-5 gånger om dagen. Den sista måltiden senast 2 timmar före sänggåendet;
• Mat bör vara kalorierat, bakat eller ångat. Huvuddragen hos kosten är användningen av en tillräcklig mängd protein med en samtidig minskning av mängden socker, salt, kolhydrater och animaliska fetter.
• Det är nödvändigt att utesluta stekt, kryddig, rökt och mycket het mat, samt alkohol och kolsyrade drycker. Under förbudet faller köttbuljonger, svamp, baljväxter, spenat, sorrel, bakverk och konfekt.

Tillåtna produkter inkluderar:

• Mager kött, fisk, slaktbiprodukter;
• Vegetarisk och mejerisoppa;
• Pasta, spannmål, helkornsbröd;
• Kycklingägg
• Säsongsbetonade frukter och grönsaker, nötter, torkade frukter;
• Syrmjölksdrycker.

Prognos och förebyggande

Tidig behandling kan helt stoppa utvecklingen av pyrofosfat artropati. I 30-40% av fallen är det en signifikant förbättring av hälsan. Saltlösningar i lederna löser dock inte upp, så de flesta patienter har upprepade anfall av sjukdomen.

Det finns ingen specifik förebyggande av pyrofosfat artropati. För att minska frekvensen och intensiteten av exacerbationer rekommenderar läkare att man undviker hög fysisk ansträngning, följer en diet för livet, behandlar omedelbart alla endokrina störningar och patologier i muskuloskeletala systemet.

Pyrofosfat artropati är en vanlig sjukdom i lederna, åtföljd av avsättning av salter av kalciumpyrofosfat i bindväven. Det är omöjligt att fullständigt besegra sjukdomen, men adekvat terapi kan förhindra ytterligare destruktion av brosk och avsevärt förbättra patientens livskvalitet.

Pyrofosfat artropati - kliniska riktlinjer

Primär sjukdom uppträder i akut form. I framtiden blir det kroniskt eller paroxysmalt. Flertalet fall uppstår hos personer i pensionsåldern. Pyrofosfat artropati detekteras inte hos barn och personer under 30 år. Alla leder kan påverkas av patologin, men knäet påverkas oftare. I de flesta fall börjar sjukdomen med dem och går gradvis vidare till resten. Bland patienter är förhållandet mellan män och kvinnor 3: 2.

ICD-10 klassificering

1. M11 - andra kristallina artropatier.
2. M11.2 är en annan kondrokalcinos.
3. M11.8 - Andra specificerade kristallina artropatier.

skäl

De exakta orsakerna till sjukdomen är inte helt etablerade.

Faktorer som är associerade med patologi har emellertid identifierats, varav de viktigaste är:

• åldersförändringar
• genetisk predisposition;
• trauma;
• hemokromatos;
• störningar i metaboliska processer i kroppen;
• endokrina patologier;
• fibrocystisk osteit
• hypofosfatemi;
• Wilsons sjukdom;
• hjärtinfarkt;
• stroke;
• kirurgiska ingrepp.

I den grundläggande medicinska hypotesen, drivkraften för början av aktiva prirofosfata kalcium kristallutfällning är skador, defekter i strukturen hos lederna och ålders distofichesko degenerativa processer i ledbrosk.

Det finns 3 typer av patologi. De uppstår alla huvudsakligen efter 45 år.

Typen av sjukdom bestäms under diagnosen.

symptom

Pyro artropati, är diagnosen svår eftersom sjukdomen ofta är asymtomatiska, innan utvecklingen av synliga förändringar i form av det gemensamma bestäms endast när röntgen.

Om pyrofosfat artropati manifesterar sig i attacker har patienten följande symtom:

• skarp smärta av konstant natur - oftare med knäledets nederlag (en eller två på en gång);
• rodnad i huden över fogen
• feber åtföljd av frossa - förekommer vid akut inflammation och kan
• kvarstår i upp till 3 veckor;
• svullnad i det drabbade området.

Symtom uppträder på grund av rörelse av kristallerna av kalcium prirofosfata ackumulering utrymme i brosket in i synovialvätskan. Mot denna bakgrund finns det en skarp synovit.

Diagnostiska metoder

Anledningen till att besöka en läkare med misstänkt pyrofosfat artropati blir anfall liknande artrit eller gikt. Diagnosen är endast gjord om närvaron av pristika kalciumkristaller är bestämd.

I processen med diagnos av sjukdomen används:

• polarisationsmikroskopi - när metoden avslöjar närvaron av dubbelbrytning, vilken är karakteristisk för kalciumfosfatkristallerna;
• Röntgendiffraktion - kan användas som ersättning för den första metoden;
• Röntgenundersökning - gör det möjligt att bedöma allmänna förändringar och identifiera typisk kondrakalcinos;
• extern granskning av den drabbade fogen med en bedömning av dess förändringar
• MR - används i närvaro av andra sjukdomar i lederna.

Vid behov kan följande vara involverade i diagnosen av sjukdomen och ytterligare behandling:

Detta krävs sällan i fall där pyrofosfat artropati har uppstått som en komplikation av den underliggande sjukdomen. På grund av detta är diagnosen komplicerad.

behandling

Det finns ingen bot som syftar till att eliminera denna sjukdom, eftersom mekanismen för dess utveckling och orsakerna inte är precis identifierad. Behandling pyrofosfat artropati genomfört en omfattande, liknande den som används vid andra sjukdomar i lederna, åtföljd av inflammatoriska och degenerativa processer. Vid attacken utförs behandlingen, liknande den som visas för gikt. Kliniska rekommendationer för pyrofosfat artropati överlappar i stort sett de som utvecklats för andra sjukdomar.

Vid tidpunkten för den akuta inflammatoriska processen visas patienter som tar icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, vars mest effektiva visar:

Varaktig symptomavlastning noteras på 3-4: e dagen för att ta antiinflammatoriska läkemedel. Samtidigt elimineras även den förhöjda temperaturen. Patientbedömningar av denna behandling är oftast positiva.

Om patientens tillstånd och tunga droger inte har den nödvändiga åtgärder, sjukhusvistelse och en behandlingskur där den drabbade leden i följande steroider administreras:

Sådana åtgärder kan stoppa utvecklingen av inflammation och lindra smärta. Med ett särskilt starkt smärtssyndrom som stör sova, får man ta vanliga smärtstillande medel.

I den kroniska formen av sjukdomen är behandlingen mycket lik den som utförs hos patienter med artros. När terapin utförs följande:

• minska belastningen på det drabbade området - fixa om det är möjligt. Med nederlaget på benens leder är det förbjudet att bära tyngdkraften och förbli stående under lång tid;
• införandet av droger för att aktivera ämnesomsättningen - för detta utsedda aloextrakt, B-vitaminer, rumalon och ATP;
• massage;
• radon badkar;
• vätesulfidbad;
• fysioterapi som syftar till att förbättra blodcirkulationen
• terapeutisk övning.

Efter eliminering av akuta manifestationer av pyro artropati för att förhindra utvecklingen av sjukdomen och upprepade exacerbationer visas hans regelbundna besök i ett sanatorium, har behandla ledsjukdomar. Genom att följa de kliniska riktlinjerna ges de underhållsbehandling.

När en allvarlig deformitet av lederna med störning av deras arbete observeras mot bakgrunden av sjukdomen, indikeras kirurgisk behandling. Den huvudsakliga metoden är endoprostetik.

Icke-läkemedelsbehandling vid pseudogout är följande:

• viktnormalisering för att minska belastningen på lederna och förbättra metaboliska processer i kroppen;
• förebyggande av hypotermia
• användning av speciella ortoser för att stödja och fixa lederna.

I de flesta fall kan tidig behandling stoppa sjukdomsprogressionen. Resorption av kristaller observeras inte på grund av vilken återhämtning som är omöjlig.

diet

Diet för pyrofosfat artropati är av stor betydelse och kan avsevärt minska antalet attacker av sjukdomen. Dieten 10 rekommenderas för pyrofosfat artropati hjälper till att sakta ner avsättningen av kristaller.

Patienter rekommenderas att hålla sig till dietnummer 10c. Det är utformat för att förbättra ämnesomsättningen och minska hastigheten hos aterosklerotiska processer. Med de flesta gemensamma sjukdomarna, inklusive pseudogout, visar sig denna kost vara den mest effektiva. Huvuddragen i denna diet är ett komplett proteinintag med en signifikant minskning av mängden animaliska fetter, salt och kolhydrater. Det utesluter även drycker som har en stimulerande effekt på nervsystemet och kardiovaskulära system.

Vad inte

Att följa diet nummer 10 måste du helt eliminera från kosten stekt och mycket varmt. Under förbudet faller också:

• stark buljong från kött och fjäderfä;
• starka buljonger av fisk och svampar;
• rökt kött
• pickles;
• bakning;
• konserverad mat;
• bönor;
• rädisa;
• rädisa;
• svamp;
• spenat;
• ängssyra.

Söt bör vara strängt begränsat, eftersom den maximala dagliga mängden socker - 30 g.

Tillåtna produkter

Följande produkter rekommenderas för användning av patienter:

• vegetariska soppor;
• mjölksoppa;
• produkter från vetemjöl av 2 grader;
• kornbröd;
• kli bran;
• magert nötkött;
• vitt kycklingkött
• magert fisk;
• kycklingägg - 1 bit per dag;
• fisk och skaldjur;
• spannmål;
• pasta;
• puddingar;
• grönsaker;
• frukter;
• mejeriprodukter;
• nötter - överviktiga personer bör komma ihåg att produkten är högkalor
• bär;
• dogrose avkok
• fruktjuicer, halvt utspädd med vatten;
• svagt bryggt te
• svagt kaffe - inte mer än 1 gång per vecka.

När pyrofosfat artropati näring ordineras 4-5 gånger om dagen i små portioner. Sista måltid - 2 timmar före sänggåendet. Arbetande människor med sådana måltider mellan frukost, lunch och middag bör ordnas 2 snacks med mejeriprodukter, nötter eller frukt.

Menyn ska vara så olika som möjligt så att kroppen får alla nödvändiga ämnen. Om företräde ges till en specifik produkt, är processen för sedimentation av kalcium prirofosfata kristaller i lederna inte saktar ner, går han med samma intensitet, som maten är sämre.

Dieting för pyrofosfat artropati är en av de viktigaste behandlingspunkterna. Utan klinisk nutrition försämras prognosen för patienten signifikant.

utsikterna

Med kvalitet och snabb behandling är prognosen för pyrofosfat artropati relativt fördelaktig och sjukdomsprogressionen kan stoppas. Enligt recensioner observeras hos 30% av patienter med pyrofosfat artropati även en förbättring i det allmänna tillståndet. Kirurgisk ingrepp under behandlingen kräver endast 10% av patienterna.

förebyggande

Inga profylaktiska åtgärder mot PFA har utvecklats, varför det anses vara omöjligt för läkare att förhindra utvecklingen av sjukdomen.

I närvaro av patologi för att minska sannolikheten för attacker rekommenderade läkare:

• överbelastningsvarning
• bär skor med en anatomiskt korrekt sko (med nederlag av benen);
• regelbunden självmassage av det drabbade området
• upprätthålla en normal vikt.

Efter 40 år bör behandlas med särskild hänsyn till de villkor och utseende misstanke om utvecklingen av PFA genomgår fullständig inspektion, och vid behov - behandling. Pyrofosfat artropati är en allvarlig sjukdom som kan sakta ner.

Pyrofosfat artropati

Vad är pyrofosfat Arthropathy -

Pyrofosfatartropati (PFA) eller kalciumpyrofosfatkristallavsättningssjukdomen är som gikt en grupp av mikrokristallin artrit. Sjukdomen kännetecknas av multipel förkalkning av led- och periartikulära vävnader, huvudsakligen ledbrusk (kondrakalcinos) på grund av avsättningen av kalciumpyrofosfatmikrokristaller i dem. Sjukdomen manifesteras av periodiska akuta angrepp av artrit (pseudogout) och (eller) utvecklingen av kronisk artropati. Sjukdomen beskrivs i mitten av 20-talet av D. Zitnan och S. Sitaj, et al., Att de förkalkningar som produceras i denna process består av kalciumpyrofosfatkristaller.

PFA är ganska vanligt. Enligt D. McCarty är frekvensen 5% bland vuxna och ökar med ålder. Således, enligt observationerna av M. Elman och V. Levin, uppnår närvaron av PFA hos individer 70 år och äldre 27%. Hos barn och ungdomar under 30 år detekteras inte kondrakalcinos. Enligt observationerna av A. Biell är akut pyrofosfat artropati vanligare hos män och kronisk eller subakut - hos kvinnor.

• Patologisk anatomi

Vävnadsändringar i PFA är i närvaro av avsättningar av kalciumpyrofosfat-dehydratmikrokristaller i ledbrusk och synovialmembran. Den huvudsakliga platsen för deponering av kristaller är det mellanliggande lagret av ledbrusk, där kristallerna är synliga i form av små pärlor, som kan slå samman i stora formationer belägna på ytan eller i bruskdjupet. När man studerar dem i ett polariserande mikroskop eller genom mikrokristallradiografi är det uppenbart att de består av kalciumpyrofosfatkristaller, som har formen av en rektangel eller en rhombus med trubbiga ändar, än de skiljer sig från mononatriumuratkristaller som har en nålform.

Vid kristallernas placering observeras förstörelsen av broskmatrisen och försvinnandet av kondrocyter. Långt från ackumulering av kristaller är bruskstrukturen normal. Platsen för den ursprungliga bildningen av kristaller är inte exakt känd. Histologiska studier visar att kristaller förekommer inom och runt perichondrocyte lacunae. När man studerar med ett elektronmikroskop kan man se att kristallerna ligger mellan slingorna i normalmatrisen utan synlig kontakt med cellerna. Således verkar kristallerna förekomma i tjockleken hos det normala brosket.

När brosket inläggs med kristaller uppträder tecken på degenerering, dess sprickbildning och erodering, som åtföljs av kompaktering av subchondralbenet och utvecklingen av osteofyter, det vill säga förändras identiskt med artros. Utseendet på dessa förändringar, enligt G. Vignon et al., Beror på det faktum att impregnering av brosk med kristaller ändrar sitt motståndskraft mot tryck.

Uppsamling av kristaller finns också i synovialmembranet, där de ibland arrangeras i grupper, som liknar tophi. Fagocytoserade kristaller kan hittas inom synoviocyter. Närvaron av kristaller orsakar synovit med bildandet av fibrinoid-exudat på ytan av det synoviala membranet. Det kan också finnas kronisk ospecifik synovit med foci av fibrinoidnekros och lymfoplasmacytiska infiltrat.

I sällsynta fall kan det finnas fibrin synovit, liknande synovit i artros. Förändringar i synovialmembranen i PFA är mindre permanenta än i brosk. Det kan vara helt normalt (förutom avsättning av kristaller).

Patogenes (vad händer?) Under pyrofosfat artropati:

Pyrofosfat artropati är primär och sekundär.

Primär, idiolatisk, pyrofosfat artropati förekommer hos mer än 90% av patienterna och har ofta en familjeförmåga.

Sekundär PFA observeras hos 11% i sjukdomar som är förknippade med nedsatt kalciummetabolism och oorganiskt pyrofosfat (primär hyperparathyroidism, hemokromatos, hypofosfatasi, hypomagnesiemia, Konovalov-Wilson-sjukdomen).

"Family" PFA utvecklas i en tidigare ålder, processen är generaliserad, mer uttalat articular syndrom.

Anledningen till bildandet av kalciumpyrofosfatkristaller har inte fastställts. Det är möjligt att kristaller bildas på grund av metaboliska störningar i cellerna i ledvävnaderna, vilket leder till lokal ackumulering av oorganiskt pyrofosfat, varvid sistnämnda deltar i reglering av förkalkning av mineraliserade vävnader. Med PFA är nivån av oorganiskt pyrofosfat i synovialvätska signifikant högre än med andra sjukdomar. Den minskar efter en pseudo-goutisk kris och ökar mellan kriser, som tros bero på en ökning av frisättningen av oorganiskt pyrofosfat genom hypervaskulär synovialvävnad. Den ökade halten pyrofosfat i synovialvätskan främjar bildandet av kristaller. Det faktum att pyrofosfat produceras exakt i ledvävnad bekräftas delvis av det faktum att mängden pyrofosfat i blodet hos PFA-patienter är lägre än i vävnaderna. Det antas att ökningen i nivået av synovialt pyrofosfat också beror på dess otillräckliga förstöring av pyrofosfatas inhiberad av metalljoner, vilket kan förklara den frekventa utvecklingen av PFA vid hyperparathyroidism eller hemokromatos.

Patogenes av pseudo-gigtkriser. Förekomsten av pseudo-giktkriser är förknippad med övergången av kalciumpyrofosfatkristaller från områden av deras ackumulering i brosk till synovialvätska och utvecklingen av akut synovit. Kristaller från brosk till synovialvätska tränger in under påverkan av mekaniska och metaboliska faktorer. Den mekaniska faktorn är mikrotrauman i leden, vilket leder till sprickbildning av ledbrusk och överföring av kristaller från den till synovialhålan. Enligt metabola teorin finns en partiell upplösning av kristallerna med en minskning av volymen, vilket gör att de kan tränga in i foghålan. Denna partiella upplösning av kristallerna kan utlösas av en minskning av innehållet av joniserat kalcium, vilket framgår av förekomsten av pseudo-goutyattacker vid sekundär hypokalcemi, parathyroidektomi, transfusion av citratblod, behandling av hypokalcemi och kirurgiska operationer. Enligt en annan synpunkt ökar mängden kalciumpyrofosfat i synovialvätskan på grund av dess akuta kristallisering under påverkan av exempelvis överskott av järn, som kan tjäna som kristallkärnan eller genom att hämma pyrofosfatas, öka den lokala koncentrationen av pyrofosfater och leda till deras akuta kristallisation. Detta bekräftas av möjligheten att utveckla en pseudo-goutyattack efter behandling av anemi med järnberedningar, liksom förekomsten av sådana attacker vid hemokromatos.

Symtom på pyrofosfat Arthropati:

Kronisk PFA utvecklas på grund av degenerering av ledbrusk, fibros av synovialmembranet och periartikulära vävnader som ett resultat av deras långvariga impregnering med kalciumpyrofosfatkristaller.

Den kliniska bilden av PFA förekommer i form av akuta tillfälliga attacker av pyrofosfatsynovit och (eller) periarthritis (akut pseudo-giktangrepp) och kronisk PFA.

En akut attack av pseudogout utvecklas snabbt utan uppenbar orsak, med akuta eller subakuta exudativa fenomen, vanligtvis i samma knäled. Det finns smärtor av varierande intensitet, svullnad, feber, generell sjukdom, frossa och ibland en ökning av ESR. Men i de flesta fall utvecklas inte denna attack så plötsligt, och smärtan är mindre intensiv än med gikt. Oftast drabbas en knäled, men andra stora och små leder, inklusive storån, kan också påverkas.

I närvaro av intervertebral skivförkalkning kan radikulärt syndrom också observeras. Ibland uttrycks artrit så intensivt att det är felaktigt för septik, i övrigt noteras endast övergående artralgi. Attacken utvecklas ofta spontant, men kan uppstå efter operation eller någon allvarlig sjukdom (hjärtsjukdom, hjärnkris, flebit, etc.). Varaktigheten av attacken är vanligtvis från flera dagar till 4-6 veckor. Efter en attack i lederna förblir ingen inflammation. Anfallsfrekvensen är mycket varierande - i flera veckor till flera år. Ibland ökar anfallen och kronisk synovit utvecklas.

Kronisk pyrofosfat artropati präglas av långvarig smärta, morgonstyvhet och måttlig svullnad i lederna. Mot bakgrund av en sådan kronisk kurs kan akuta pseudo-gouty anfall förekomma. Lokaliseringsprocessen är densamma som i akut form. Oftast utvecklar knätens artrit. Denna form är ofta felaktig för artros, och ibland för subakutisk reumatoid artrit. Sjukdomsförloppet är väldigt varierande. E. Vignon och G. Vignon, Ch. Resnik beskrev flera kliniska former.

• Den pseudo-gouty formen finns i 25% av alla fall.

Det kännetecknas av periodiska pseudo-gouty episoder i form av akut eller subakut artrit i knäleden, men ibland sträcker sig processen till närliggande stora eller medelstora leder. Anfall slutar vanligtvis med |: amo | 1roy: 11/27/2018

Pyrofosfat artropati

Pyrofosfat artropati, eller kalciumpyrofosfatdihydratkristallavsättningar, är en sjukdom. orsakad av bildandet och avsättningen av kalciumpyrofosfatdihydratkristaller i bindväven.

ICD-10-kod

• M11. Andra kristallartropatier.
• M11.2. En annan kondrakalcinos.
• M11.8 Annan specificerad kristallin artropati.

epidemiologi

Sjukdoms pyrofosfat artropati förekommer huvudsakligen hos äldre (över 55 år), med nästan samma frekvens hos män och kvinnor. Enligt röntgen ökar frekvensen av deponering av kalciumpyrofosfatkristaller med ålder, vilket gör 15% bland 65-74åringar, 36% bland 75-84åringar och 50% hos personer äldre än 84 år.

Vad orsakar pyrofosfat artropati?

Trots bristen på beprövad information om orsaken till kalciumpyrofosfatdihydratkristallavsättning är det faktorer som är associerade med sjukdomen. Först och främst innefattar de ålder (sjukdomen uppträder huvudsakligen hos äldre) och genetisk predisposition (aggregering av fall av hindrokalcinos hos familjer med arv på autosomalt dominerande drag). En historia av ledskador är en riskfaktor för deponering av kalciumpyrofosfatdihydratkristaller.

Hemokromatos är den enda metaboliska och endokrina sjukdomen som tydligt förknippas med deponering av kalciumpyrofosfatdihydratkristaller. Det är bevisat att ackumulering av järn hos patienter med transfusionshemosideros och hemofil artrit leder till avsättning av dessa kristaller.

Bland andra möjliga orsaker som leder till deponering av kalciumdihydratpyrofosfatkristaller bör metaboliska och endokrina störningar noteras. Hyperparathyroidism, hypomagnesemi och hypofosfatasi är associerade med kondrakalcinos och pseudogout. Gitelman syndrom ärftlig renal tubulär patologi, där hypokalemi och hypomagnesemi observeras, är också associerad med kondrakalcinos och pseudogout. Det finns avsättningar av kalciumpyrofosfatdihydratkristaller i hypotyroidism och familjen hypokalciurahyperkalemi. Episoder av akut pseudogout på bakgrund av intra-artikulära injektioner av hyaluronat beskrivs. Mekanismen för detta fenomen är okänt, men man tror att fosfaterna som ingår i hyaluronat kan minska koncentrationen av kalcium i fogen, vilket leder till sedimentering av kristaller.

Hur utvecklas pyrofosfat artropati?

Bildandet av kalciumpyrofosfatdihydratkristaller uppträder i brosk beläget nära ytan av kondrocyter.

En av de möjliga mekanismerna för bildning och avsättning av kalciumpyrofosfatdihydratkristaller är den ökade aktiviteten hos enzymerna av nukleosidtrifosfat-pyrofosfathydrolasgruppen. Dessa enzymer är associerade med den yttre ytan av cellmembranet av kondrocyter och är ansvariga för katalysen av produktion och pyrofosfater genom hydrolys av nukleosidtrifosfater, särskilt adenosintrifosfat. Studier har bekräftat att vesiklar erhållna genom uppdelning av kollagenas av ledbrusk selektivt mättas med aktiva enzymer av nukleosidtrifosfat-pyrofoshydrolasgruppen och bidrar till bildningen av kalcium- och pyrofosfatinnehållande mineraler som liknar kalciumpyrofosfatdihydratkristaller. Bland isozymerna med ektonukleosidtrifosfat-pyrofoshydrolasaktivitet associeras plasmaproteinet hos PC-1-cellmembranet med ökad kondrocytapoptos och matrisförkalkning.

Hur manifesterar pyrofosfat artropati?

Hos 25% av patienterna uppträder pyrofosfat artropati med pseudogout - akut monoartrit som varar från flera dagar till 2 veckor. Intensiteten av attacken av pseudo-gouty artrit kan vara annorlunda, men enligt den kliniska bilden liknar den en akut attack av giktartrit. Eventuella leder kan påverkas, men de första metatarsophalangeala och knä lederna är oftast inblandade (50% av fallen). Attacker av pseudo-gouty artrit förekommer både spontant och efter exacerbationer av kroniska sjukdomar och kirurgiska ingrepp.

I ungefär 5% av patienterna kan sjukdomen i början likna en bild av reumatoid artrit. I sådana patienter uppträder sjukdomen med symmetrisk, ofta kronisk, trög artrit av många leder, åtföljd av morgonstyvhet, sjukdom och kontraster i lederna. Undersökningen visade en förtjockning av synovialmembranet, en ökning av ESR och hos vissa patienter och Ryska federationen i lågt titer.

Pseudosteartrosis är en form av sjukdomen som detekteras hos hälften av patienterna med deponering av kalciumpyrofosfatdihydratkristaller. Pseudo-osteoartrit påverkar knä, höft, fotled, interphalangeal leder i händer, axlar och armbågar, ofta symmetriskt, med episoder av akut artritinfektion av varierande intensitet. Deformationer och flexionkontrakt i lederna är inte karaktäristiska. Emellertid leder avsättningen av kalciumpyrofosfatdihydratkristaller i patellofemoral led till valusdeformitet i knäleden.

Pseudo-goutyattacker är mer benägna att uppstå hos män, medan pseudo-osteoartros är vanligare hos kvinnor.

Depositioner av kalciumpyrofosfatdihydratkristaller i axial ryggraden kan ibland orsaka akut smärta i nacken, åtföljd av muskelstyvhet, feber, som liknar en bild av hjärnhinneinflammation och kan leda till akut radikulopati i ländryggen.

Hos många patienter sker deponeringen av kalciumpyrofosfatdihydratkristaller utan kliniska tecken på ledskada.

klassificering

Det finns ingen allmänt accepterad klassificering. Det finns emellertid tre kliniska varianter av pyrofosfat artropati, vilka inkluderar:

• psevdoosteoartroz;
• pseudogikt;
• psevdorevmatovdny artrit.

Förloppet av pyrofosfatartropati åtföljs av ett röntgenfenomen såsom kondrakalcinos.

Diagnos av pyrofosfat artropati

De vanligaste är axel-, handled-, metacarpophalangeal- och knäleden med ett antal involverade leder.

I fallet med en pseudopodagrisk variant är skadorna i lederna akuta eller kroniska. Akut artrit kan förekomma i ett eller (mindre ofta) flera leder, oftare i knäet, handleden, axeln och fotleden. Varaktigheten av attacken - från en till flera månader. I den kroniska banan av pseudo-gikt observeras vanligtvis en asymmetrisk skada på axel-, radial-, metakarpopalangeal- eller knäleden, och morgonstyvheten i mer än 30 minuter följer ofta sjukdomen.

Vid pseudo-osteoartros, förutom lederna som är karakteristiska för osteoartros, påverkas även andra leder (handled, metakarpopalangeal). Början är vanligtvis gradvis; Den inflammatoriska komponenten är mer uttalad än vid normal osteoartros.

Fysisk undersökning

Med den akuta varianten av pseudo-gikt avslöjas smärta, svullnad och en ökning av lokal temperatur i den drabbade leden (vanligtvis i axeln, radiokärpen, knäet). I den kroniska rutinen av pseudogout observeras smärta och svullnad, liksom vanliga deformiteter, ofta asymmetriska. Intensiteten hos inflammation i pseudo-artros är något större än hos artros. Det kan vara ömhet och svullnad i regionen Heberden och Bouchard nodules. Generellt bör pyrofosfatartropati misstänks hos en patient med artros med uttalade inflammatoriska händelser eller lokalisering av artikulärt syndrom, vilket är okarakteristiskt för artros.

Diagnostiska kriterier för sjukdomen är kalciumpyrofosfatdihydratkristaller.

• 1. Detektion av karakteristiska kalciumpyrofosfatdihydratkristaller i vävnader eller synovialvätska, detekterad genom polarisationsmikroskopi eller genom röntgendiffraktion.
• 2A. Detektion av monokliniska eller tricliniska kristaller som inte har eller har en svag positiv dubbelbrytning med polarisationsmikroskopi med hjälp av en kompensator.
• 2B. Förekomsten av typisk kondrakalcinos på röntgenbilder.
• 3A. Akut artrit, särskilt på knä eller andra stora leder.
• 3B. Kronisk artrit, särskilt med knä-, höft-, handled-, metakarpal-, armbågs-, axel- eller metakarpopangangsögon, som åtföljs av akuta attacker.

Diagnosen av pyrofosfat artropati anses vara pålitlig om det första kriteriet eller kombinationen av kriterierna 2A och 2B hittas. I de fallen när de avslöjar endast kriteriet 2A eller endast 2B. Diagnosen av pyrofosfat artropati är sannolikt. Närvaro av kriterierna FOR eller ST, dvs. endast karakteristiska kliniska manifestationer av sjukdomen, tillåter oss att överväga diagnosen pyrofosfat artropati möjlig.

Laboratoriediagnos av pyrofosfat artropati

Ett karakteristiskt laboratorie-särdrag hos någon form av pyrofosfat-artropati är detektering av dessa kristaller i synovialvätska. Vanligtvis detekteras kristaller som har en diamantform och positiv dubbelbrytning i synovialvätska med användning av polarisationsmikroskopi med en kompensator. Kristallerna ser blå när de är parallella med kompensatorstrålen och gul när de är vinkelräta mot den.

I sådana former av sjukdomen som pseudo-rheumatoid artrit har synovialvätska en låg viskositet, grumlig, innehåller polymorfonukleära leukocyter från 5 000 till 25 000. Tvärtom är synovialvätska transparent, viskös med en nivå av mindre än 100 celler.

Blodetestning spelar inte en viktig roll vid diagnosen pyrofosfat artropati. Den inflammatoriska processen i pyrofosfat artropati kan åtföljas av perifer blod leukocytos med ett skifte till vänster, en ökning i ESR och en nivå av CRP.

Instrumentdiagnostik av pyrofosfat artropati

Röntgen av lederna. Radiografier av knäleden, bäcken och handleden med infångningen av handleden är mest vägledande för att identifiera förändringar i samband med avsättningen av kalciumpyrofosfatkristaller.

• Specifika tecken. Den mest karakteristiska röntgen manifestationen av sjukdomen är förkalkning av hyalinkartikelbrusk, som på röntgenbilden ser ut som en smal linjär skugga som upprepar konturen av benens artikulära delar och liknar en "pärlliknande" tråd. Identifiering av en isolerad inskränkning av patellar-höftfogen eller degenerativa förändringar i händerna med metakarpophalangiala ändar argumenterar ofta också för pyrofosfat artropati.
• Icke-specifika tecken. Degenerativa förändringar: Förminskning av luckorna, osteoskleros med bildandet av subkondralcystor är inte specifika, eftersom de kan uppstå både i pyrofosfatartropati orsakad av hemokromatos och i isolerad pyrofosfat artropati och Wilson-Konovalov-sjukdom.

Ytterligare forskning

Med hänsyn till associeringen av pyrofosfat artropati med ett antal metaboliska störningar (hemokromatos, hypotyroidism, hyperparathyroidism, CGI, hypofosfatasi, hypomagnesemi, familjen hypokalcisk hyperkalcemi, akromegali, akromegali, ochronos) är det nödvändigt att patienter med nyligen diagnostiserat kalciumpyrofosfat upptäcks av krämerna av akromegali, ochronos., ferritin, sköldkörtelhormoner och ceruloplasmin.

Differentiell diagnostik

Differentiera pyrofosfat artropati från följande sjukdomar:

• gikt;
• osteoartrit;
• reumatoid artrit
• septisk artrit.

Indikationer för att konsultera andra specialister

Samråd med reumatolog är nödvändig för att bekräfta diagnosen.