Din hudläkare

"Differentiell diagnos av hudsjukdomar"
En guide för läkare
av ed. B. A. Berenbeyna, A. A. Studnitsina

Mibelli sjukdom (porokeratosis Mibelli) avser en heterogen grupp av vårtigt keratoser bestående nosologisk följande former: warty akrokeratoz Hopf verrutsiformnuyu epidermodysplasia Lewandowski-Lutz Mibelli sjukdom, acanthosis nigricans.

Namnet "porokeratosis" är felaktigt, eftersom det orsakas av författarens felaktiga åsikt som beskrev honom att den horniga skalan är nödvändigtvis lokaliserad i öppningen av svettkörtens kanal.

Sjukdomen är ärvad autosomal dominant, förekommer i barndomen. Kåta papiller förekommer på olika delar av huden (vanligtvis på händernas baksida), som gradvis växer till gråaktiga eller kopparröda plack, rundade och oregelbundna konturer, upp till 6-10 cm i diameter.

Plankans mitt faller något, är atrofiskt, omgivet av en vals, längs kanten som ett spår löper med ett vertikalt stigande hornkvot.

Lesionerna kan vara singel, multipel, linjär, den föredragna lokaliseringen av deras händer, fötter, extensorytor på benen, nacken, axlarna.

Slemhinnor, ögonhinnan kan påverkas, tandavvikelser, mental retardation är möjliga.

Den histologiska bilden kännetecknas av närvaron av ett vertikalt rör av kåtmassor (i den centrala delen av vilken parakeratotiska celler är synliga), som ligger i ett djupt spår i epidermis. Det granulära skiktet i korkzonen är frånvarande och den prickiga atrofiska, måttliga hyperkeratosen runt korken. I dermis under stratum corpus lymfocytisk infiltrera, i papillär dermis fibros.

Differentiell diagnostik

Mibelli porokeratos bör särskiljas från:

  • follikulära serpiginiserande kerator Lutz,
  • spridd aktinisk porceros,
  • Kirls sjukdomar
  • maskliknande atrophoderma.

För follikulär keratos serpiginiruyuschego Lutz känne keratotic Papule gruppering i ringen, semiring med serpiginiruyuschim tillväxt, såväl som histologiskt dystrofa förändringar av elastiska fibrer i dermis och fenomen dyskeratosis uncharacteristic för Mibelli sjukdom.

Disseminerad aktinisk porokeratos utvecklas i öppna områden av huden under inflytande av solljus, observeras i områden med ökad insolation. Ett antal författare anser det vara en klinisk variant av Mibelli porokeratos.

Mibelli sjukdom och andra vårtliknande ärftliga keratoser bör också skiljas från aktinisk keratos, utvecklas hos äldre människor oftare på huden öppna områden (ansikte, nacke, axlar, underarmar, ryggen av handen), åtminstone på baksidan på bakgrunden av åldersrelaterade hudförändringar i form av torra borodavchatopodobnyh formationer med en diameter på upp till 2-3 cm. Kikatrisk atrofi bildas vanligtvis i sin centrala del. Kåta skikt är tätt fastsatta på huden, och när de tvingas förkastas exponeras den erosiva ytan. Kanske utvecklingen av pladecellscancer.

Histologisk undersökning visar hyperkeratos, parakeratos, akantos, papillomatos. Förändringar i typen Bowens sjukdom är möjliga (25% av fallen).

Patientens ålder, kliniska kännetecken av lesioner (lokalisering, storlek, centralatrofi, erosion under kåta lager) samt resultaten av histologisk undersökning gör det möjligt att differentiera denna typ av keratos från ärftliga former.

Utbrott warty keratoser med xeroderma pigmentosum och inkontinens pigment lätt skiljas från vårtliknande keratoser på huvuddragen i sjukdomen: förändringar i huden på poykilodermii typ överkänslighet mot ultravioletta strålar med xeroderma pigmentosum och karakteristiska hyperpigmente inkontinens pigment.

Du är frisk

Behandling och förebyggande av sjukdomar. Prata med läkaren. Mat är medicin.

Senaste kommentarer
  • Anna snabbt att skriva örter för att stödja hjärtat och.
  • Borisova Elena att spela in artritmamma kommer att vinna
  • rezonans för att spela in VITILIGO: Spotted camouflage
  • Ira att spela högt blodtryck
  • Schulz A att skriva ett omfattande tillvägagångssätt för osteokondros
    kategorier
    • Barnhälsa (8)
    • Matmedicinering (215)
      • Hälsoelement (3)
    • Det finns ett problem (153)
    • Kvinnors hälsa (39)
    • Skönhet och hälsa (47)
    • Läkemedel (380)
      • Växtbaserad medicin (123)
    • Mäns hälsa (21)
    • Bra att veta (233)
      • Bruksanvisning (25)
      • Konsten att leva friska (12)
      • Människor-Evenemang-Fakta (11)
      • Livets hemligheter (10)
      • Lärande av misstag (28)
      • Skolan för diabetes (9)
    • Psykologi (73)
      • Laddning för hjärnan (5)
    • Samtal med en läkare (229)
      • Diagnos på kalendern (14)
      • Mage och tarmsjukdomar (11)
      • Sjukdomar i blodet och lymfsystemet (2)
      • Sjukdomar i nervsystemet (1)
      • Sjukdomar i levern och bukspottkörteln (8)
      • Njursjukdom (6)
      • Vaskulära sjukdomar (29)
      • Gemensamma sjukdomar (25)
      • Smittsamma sjukdomar (19)
    • Första hjälpen (16)
    • Traditionell medicin (322)
      • Min teknik (84)
      • Gud är med oss ​​(7)
    Senaste rekord
    Arkiv efter månad

    Micelli Porokeratosis

    Sällsynt hudsjukdom

    Jag är 56 år, år 2005 diagnostiserades jag med Mibelli porokeratos. De sa att detta är en ärvd autosomal dominerande sjukdom. Men varken mamma eller mormor var så. Under behandlingen av utslaget har blivit mycket mer. Jag älskar att simma i havet, poolen (jag har fortfarande en ryggradssjukdom), men på grund av hudens utseende berövas jag denna möjlighet. Är det möjligt att stoppa sjukdomen åtminstone lite?

    Adress: Selezneva Olga Alekseevna,
    127322, Moskva, st. Yablochkova, d. 296, kv. 6

    Frågorna besvaras av en person som äger en stor arsenal av metoder för alternativ och traditionell medicin, naturläkaren GG Garkusha.

    Kära Olga Alekseevna, din sjukdom beskrivs först 1893 av den italienska hudläkaren Mibelli, som återspeglades i sitt namn. Det är verkligen autosomalt dominerande, ärftligt. Men på senare tid, på grund av dålig ekologi är nya droger, porokeratos inte ovanligt. Och det börjar på bakgrund av kronisk trötthet, försvagad immunitet, ultraviolett strålning, alkoholintag, rökning. Denna sjukdom händer hos barn, men kan utvecklas i alla åldrar. Oftast - efter 30-40 år.

    Först finns det en kåt papul, som snabbt växer och blir en ringformad plack. Utslag är vanligtvis få, avrundade, deras färg kan vara annorlunda. Lesioner, som regel, ligger på öppna hudområden, på dorsum av händerna (ibland en). Det finns också synliga slemhinnor - i munnen, i näsan och även på tungan. Spikdystrofi och en onormal utveckling av tänder är ibland förknippade med denna sjukdom. Allt åtföljs av klåda och inflammation runt hjärtat. Försämringen sker under sommaren. En noggrann diagnos fastställs av den histologiska bilden (vävnadsundersökning). Det är svårt att återhämta sig, men du kan göra förbättringar.

    Det bästa resultatet ges av läkemedlet, vilket är en analog av retinsyra som normaliserar processerna i hudcellerna. Läkemedlet tas internt, ordinerat av den behandlande läkaren. Vitaminer A och E behövs också i stora doser. Var noga med - ett komplett komplex av vitaminer i grupp B under månaden 2 gånger om året.

    Av de externa fonderna hjälper krämer med retinoider (analoger av vitamin A). Effekten av användningen av 5% fluorouracilsalva. Du kan använda 10% metyluracilsalven under en kort tid. På sommaren, speciellt under förvärring av sjukdomen, glöm inte bort solskyddsmedel och försök sällan gå till solen. Och på vintern, när det inte finns någon exacerbation, kan du applicera keratolytiska krämer. De bidrar till mjukning och avstötning av stratum corneum. Mjukar huden och grädden med urea.

    Ta med hjälp av lättnad och folkmedicin. Till exempel, läskbad 2 gånger i veckan med en bra tvättduk. Sedan (krävs) - gnugga med en blandning av gräddfil (1 msk. L.) och morotjuice (1 tsk.). Under dagen (3-4 gånger) för att återfuka huden med en sådan komposition. Lägg 100 g färskt ung nät i en liter burk, häll kokande vatten över toppen och låt den vara varm i 1 timme. Pressa sedan råvarorna bra och blanda infusionen med samma mängd äppelcidervinäger. Denna lösning lindrar inflammation, klåda och närmar huden med vitaminer.

    Du kan också förbereda läkande olja för smältplåtar. Det är nödvändigt att tätt fylla en liter burk med kalendula blommor, häll luktfri vegetabilisk olja så att alla blommor är täckta och lägg i ugnen (ugn) i 3-4 timmar. Temperatur + 150 °. Kolla sedan och pressa råmaterialet. Använd vid behov.

    Porokeratosis mibelli behandling

    Vid Mibelli porokeratos manifesteras kränkningen av keratinisering genom fokalisering av fokalförlust av det granulära skiktet och bildandet av kompakta parakeratotiska massor i form av kåta plattor. En sådan platta kan lokaliseras i excretionskanalerna i svettkakorna, liksom i munnen av hårsäckarna och interfollikulära zoner i epidermis.

    I den kliniska bilden av sjukdomen utmärks den klassiska formen av porokeratos, disseminerad, ytlig aktinisk, liksom de sällsynta linjära, punkt- och palmar-plantarvarianterna av porokeratos.

    Den klassiska formen av Mibelli porokeratos manifesteras i barndomen. Nederlag är lokaliserad vanligtvis på, baksidan av händerna, ofta i form av en ensidig horn miliary papler, gradvis bildar små plack (enstaka eller flera) gråbruna eller koppar-röd, runda eller oregelbunden form med en diameter av 6-10 mm. Den centrala delen av placken faller något och blir atrofisk. På plackens kant hålls en brunaktig valsrulle som är innesluten i ett spår och fungerar som en kam. Sjukdomen fortskrider långsamt, med det resultat att lesionerna sprider sig över benen på benen, nacken, mindre ofta kropp och ansikte. Vissa av dem kan vara linjära. Samtidigt kan foci på ansiktet likna discoid lupus erythematosus. Det är också möjligt att skada hornhinnans slemhinnor. I vissa fall finns det abnormiteter i utvecklingen av tänder, mental retardation.

    Disseminerad ytlig aktinisk porokeratos betraktades ursprungligen som en oberoende nosologisk enhet och erkändes sedan som en klinisk variant av Mibellis porokeratos. Den kliniska bilden utvecklas oftare efter 30 år och observeras inte hos barn. Arvstypen är autosomal dominant med regelbunden penetrering över 16 år. Det nära sambandet med kliniska manifestationer med insolation avslöjades och rollen av UV-bestrålning i grunden av denna dermatos visades. Det antas att sjukdomen är associerad med proliferationen av en mutant klon av celler i epidermis, som bildas under inflytande av UV-strålar. Dock har vissa författare uttryckt tvivel i relation till att bestämma värdet på UV-strålning i uppkomsten av dermatos, med tanke på det möjligt att utveckla disseminerad formen neaktinicheskoy zabolevaniya.Ochagi lesioner sprids ytliga aktinisk porokeratoze ligger i öppna områden av hud tillgänglig solinstrålning - främst på extensor ytor underarmarna, ben, baksida av händer, ansikte. Lesioner av palmer och sålar, hårbotten, nedre tredjedel av buken, skinkor, liksom slemhinnor inga fläckar observerades. Utbrotten består av miliriska horniga papuler, som gradvis bildar små plack, ojämn eller oregelbundet ovala konturer med en tydlig något förhöjd kant och vanligtvis ett atrofiskt centrum av brunaktig eller rosa färg. Några kåt papiller har ett centralt intryck. Gradvis ökar antalet lesioner, särskilt på sommaren.

    Linjär porokeratos kan endast påverka ett segment av kroppen eller generaliseras. Lesionen kännetecknas av ett linjärt arrangemang av lesioner. Denna form kombinerar den kliniska bilden som en hyperkeratotisk (kåta krönet på kanten av härden) och atrofisk komponent och lämpliga kliniska Linjära verrukös epidermala nevus. Den förmodade karaktären av denna form av porceratos antas.

    Punctate Porkeratosis observeras sällan och kännetecknas av den lilla storleken av rödaktiga papuler (1 mm) med hornproppar liknande komedoner, och deras separata, isolerade arrangemang på armbågar, fingrar, handflator, sålar. I detta fall kan sjukdoms manifestationer vara medfödda.

    Palmar och plantar porceratos uppträder vanligen mellan 20 och 30 år med brungul papull 2-5 mm i diameter med en kraterliknande kudde. Utsläppen är lokaliserad i början endast på hudens palmer och sålar, som liknar punktkeratodermi. Därefter sprider processen sig på händerna och fötternas baksida. stammen kan också påverkas.

    Sjukdomsförloppet är kroniskt. Kanske malign degeneration foci av porokeratos med utvecklingen av skivkörtelcancer hudcancer, inklusive multipel.

    Histopatologi. I alla former av porokeratos är det histologiska mönstret liknande. Karaktäriserad av hyperkeratos av hornpluggtypen (platta), i den centrala delen av vilken parakeratotiska celler är synliga. Det granulära skiktet i rörets zon saknas, spinous - atrofisk. I dermis under kåta valsen belägen inflammatoriskt infiltrat av lymfocyter och histiocyter i papillärdermis uttalad fibros Electron-mikroskopisk undersökning i hornplattor detekterade onormala hornceller förtätad cytoplasma innehållande vakuoler och cellulär detritus och isolerade pyknotiska kärnor. Vakuolizatsiya cytoplasma av cellerna spinösa och granulära lager. Källmembranet har många veck med greniga utskjutningar.

    Differentialdiagnosen utförs med follikulär serpiginös Lutz keratos, Kirles sjukdom, vermiform atrophoderma.

    Tilldela vitaminer A, grupp B, övervakning. Den bästa effekten observerades vid behandling med tiazon i en dos av 75-50 mg per dag i 4-21 veckor.

    Efter behandling med dessa läkemedel kvarstår lesionerna allvarlig hyperpigmentering. Topically applicerade mjukgörare och keratolytiska salvor. 5-fluorouracilsalva är mest effektiv.

    Elektrokoagulering, kryoterapi av enskilda foci utförs också, och fotoprotektiva salvor rekommenderas för spridning av ytlig aktinisk poroketos.

    Porokeratosis mibelli behandling

    Mibelli porokeratosis (PM) är en sällsynt ärftlig dermatos som kännetecknas av en multifokal försämring av epidermis differentieringsprocessen som leder till utvecklingen av PM. Sjukdomen beskrevs först 1893 av den italienska dermatologen V. Mibelli [15], vilket återspeglas i namnet. Författarens antagande om lokaliseringen av keratotiska massor uteslutande i mage av svettkörtlarna hittade inte någon universell bekräftelse. För närvarande ett antal författare tror att mer korrekt att kalla denna sjukdom parakeratos som keratiniseringsstörning kan tids inte bara utsöndringskanalerna av svettkörtlar ekkrinnyh, men också till munnen av hårsäckarna och epidermis interfollikulär zoner [19].

    Det är etablerat att sjukdomen är genetiskt bestämd, och dess överföring utförs i en autosomalno-dominant typ. I litteraturen rapporteras dock att dermatos uppstod hos individer med brist på ärftlig historia [10]. Män lider oftare än kvinnor (2: 1).

    PM präglas av en långsam, kroniskt progressiv kurs. Möjlig spontan regression av lesioner med kvarstående fenomen i form av anbudsroppar. Fall av malign degenerering av lesioner med utvecklingen av Boven's sjukdom, basalcellkarcinom och hudkreft i skivkroppar har också beskrivits [14].

    Den klassiska formen av PM börjar när som helst, men förekommer vanligtvis i barndomen. Den vanligaste platsen är extensor ytorna av de övre och nedre extremiteter [1-3], ofta ensidig lokalisering foci [5, 6]. På extremiteternas skinn, oftare stammen, ansiktet eller huvudet på penis, uppträder många miliärgråa papyror med en hornrygg i mitten. Gradvis ökar papulerna i storlek på grund av perifer tillväxt och på platser som sammanfogar med varandra bildas typiska plack av gråbrun färg med rundade, ringformade, seglformade eller kransliknande konturer. Den centrala delen av placken faller något, det är dess svaga atrofi. På plankans periferi finns det ett grunt vitt spår i vilket den brunfärgade valsens rulle är innesluten, utskjutande över ytan av den oförändrade huden i form av en "häck". Storleken på foci varierar från 2-3 till 15 mm i diameter. Subjektiva känslor är vanligtvis frånvarande.

    Linjär porokeratos kännetecknas av ett zosteriiform linjärt eller ringformat arrangemang av typiska papiller och plack [1] och är kliniskt mycket lik den linjära verrucous epidermal nevusen [2].

    Akupunkturporokeratos observeras sällan, det kännetecknas av små (upp till 1 mm) graciösa rödaktiga papiller som liknar komedoner och ligger huvudsakligen på handflatan och sulorna [12, 13]. Sjukdomen kan vara medfödd.

    Pormaratos av palmar-plantar och spridas [11] ärvt på ett autosomalt dominant sätt. Överväldigande påverkas hanar. Sjukdomen börjar som regel under det andra decenniet av livet och manifesteras av bruntgula papuler med en kraterformad urtagning i mitten, omgiven av en hornkammare. Efterliknande keratodermapunktet är utslaget lokaliserat först på huden på underarmarna, handflatorna och sålarna, som därefter sprider sig till händerna och fötternas dorsum samt på områden i huden som inte är tillgängliga för solljus. Efterföljande malignitet av processen är möjlig. Differentiell diagnos baseras huvudsakligen på data från histologisk undersökning och utförs med andra palm-plantar keratos, vulgära vartor, Daryasjukdom [19].

    Giant porokeratos är en extremt sällsynt form med stor risk för malign transformation. Vanligtvis kännetecknas en enda skada, omgiven av en bred och tjock hornkål, av stora dimensioner [upp till 10-20 cm].

    Överflödig aktinisk spridad porokeratos (PPAP, disseminerad ytlig aktinisk porokeratos, DSAP), som först beskrivits 1937 av Andrews, betraktades ursprungligen som en oberoende sjukdom på grund av att utslaget i det är lokaliserat i öppen hud, är små i storlek och åtföljs av klåda [8 ]. Ytterligare observationer [9] gjorde det möjligt att klargöra de kliniska egenskaperna hos denna hudskada. I litteraturen finns beskrivningar av den samtidiga existensen av PPAP med andra varianter av PM [16].

    Ytlig aktinisk spridad porokeratos är ärvt på ett autosomalt dominant sätt. I kulturen av fibroblaster detekteras ofta instabilitet hos den korta armen av kromosom 3, vilket kan vara orsaken till maligniteten hos denna varianta poroketos [17]. PASP är vanligare hos kvinnor som bor i områden med hög insolation och manifesterar sig i det tredje eller fjärde decenniet av livet, men inte tidigare än 16 år. De första utslaget förekommer under vårsommar månaderna och är lokaliserade i hudområden som är tillgängliga för insolation (främst på underarmarna, underbenen, på baksidan av händerna, ansiktet). Enligt bilden från vår arkivets bildarkiv (figur 1) kan hudskadorna representeras av rikliga foci. I framtiden, som bekräftas av våra observationer, kan det finnas spridning av lesioner på andra delar av huden, inklusive de som skyddas mot exponering för solljus. Centren är representerade av milila horniga papuler, som gradvis bildar element i större storlekar med en tuffa kantrulle och en atrofisk rosthärdig central del. I motsats till den klassiska formen av PM i bilden av lesioner med PPAD är den inflammatoriska komponenten mer uttalad. Beslaget följs ofta av klåda. Försämringen sker under sommaren.

    Det histologiska mönstret i alla former av PM är likartat och mycket typiskt: i fokusens marginalområde finns hyperkeratos i form av en kolonn som en hornplatta, i den centrala delen av vilken dålig färgning av parakeratotiska celler ses. Plattan är vanligtvis placerad vid munnen av excretionskanalen på svettkörteln eller hårfollikeln och ligger i ett djupt spår i tjockleken på epidermis. Det granulära skiktet under det är frånvarande, det spinösa skiktet är atrofiskt. Celler av ett basalskikt kan ändras som vakuolär dystrofi. I dermis under det hornhinniga kuddslymfocytiska histiocytiska infiltratet uttrycks fibros i papillärskiktet (fig 2).

    Behandling av alla varianter av PM är ineffektiv. Det bästa resultatet uppnåddes vid applicering per os tigazon i en dos av 50-75 mg / dag i flera månader [1]. Tilldela beredningen av A-vitamin, övervikt. Användningen av lokala retinoider (tretinoin 0,05%) testades också [12]. Effekten av användningen av 5-fluorouracilsalva [1]. Elektrokoagulering, kryostruktion av individuella foci med flytande kväve, laserterapi [12, 17] och dermabrasion [18] används. Vid PDAP är det nödvändigt att använda fotskyddande krämer.

    Vi ger våra observationer.

    Patient P. 16 år, en Muscovite som studerar vid en teknisk skola, undersöktes och behandlades från 11 mars 1997 till 27 mars 1997 med en klinisk diagnos av Mibelli porokeratos, en ensidig form.

    Vid mottagandet klagade på ett utslag på den främre ytan på högerbenet, inte åtföljd av subjektiva känslor. Anser sig vara sjuk med en 9-årig Sedan för första gången, utan uppenbar anledning, uppträdde isolerade utslag på höger tibias hud. Inte behandlad, gick inte till läkare. Processen steg gradvis, området för lesionen ökade långsamt. Enligt patienten har hans mamma drabbats av en liknande hudsjukdom sedan barndomen.

    Kroniska inflammatoriska hudskador lokaliseras på huden på den främre ytan av rätt tibia. Utsläppen är inte rik och representeras av kåta milila papiller av gråfärg av rundade konturer och halvkärlsform, grupperade i en lesion av ca 10-12 cm. På platser som sammanfogar bildar papullen en gråbrun plack av ringformiga konturer, vars centrala del svagt svävar. På plankornas periferi finns en brunaktig hornrulle som sticker ut i form av en kam över ytan av den omgivande friska huden. Hår och naglar påverkas inte. Slemhinnan intakt. Subjektivt åtföljs utslag inte av några känslor.

    Histologisk undersökning: epidermis med uttalad acanthos och hyperkeratos av den kåt lamellatypen, i mitten av vilken parakeratotiska celler finns. Dermoepidermal sammansatt något kompakt. I dermis papillärskikt infiltrerar litet perivaskulärt lymfoid. Diagnos: Porberatos Mibelli.

    I kliniken fick patienten behandling med 1 vecka kapsel 2 gånger om dagen i 1 månad utan effekt.

    Patient S., 36 år gammal, bosatt i Kaluga-regionen, observerades från maj till november 1996 om ytaktinisk spridad porokeratos Mibelli.

    Han anser sig vara en patient sedan sommaren 1990, då hon först märkte små kåta utbrott på extrema ytan på höger underarm, inte åtföljd av subjektiva känslor. Senare till 1993 var det en långsam utveckling av hudskador - utslaget sprids till extensorytorna på vänster underarm, axlar och ben, dess element ökade i storlek. På sommaren var det en försämring av hudprocessen, som manifesterades i en ökning av intensiteten i utslagets färg. Patienten applicerades självständigt propolis tinktur, 5% jodlösning, salva tjära, hydrokortison och "Lorinden C". Effekten av terapi var inte. 1994 ansökte hon till dermatovenerologic dispensary på bosättningsorten, där processen betraktades som lipoid necrobios, kring vilken behandlingen med Ftorocort, Celestoderm-V salvor och heparinsalva utan effekt utfördes.

    Enligt patienten har hennes mamma en mer liknande hudskada, och den 16-årige dottern har nyligen fått utslag.

    Hudprocessen är vanlig, symmetrisk, lokaliserad på extensorytorna på de övre och nedre extremiteterna. På axlarna och underarmarna - många papulära element med en storlek från 2 till 4 mm i diameter. Papullen är rund, klart definierad, gråaktig-rosa i färg, med förtjockning i mitten. På skenorna av större storlek (upp till 1 cm i diameter), rundade och ovala konturer, gråbrun färg. Deras centrala del är slät, något glänsande, perifer - representerad av en hornrulle. Det finns inga subjektiva förnimmelser. Hudens tillägg och synliga slemhinnor ändras inte.

    Histologisk undersökning: I epidermis är en liten akantos, hyperkeratos, i vissa områden - depression med trängsel av kåtmassor och närvaron av parakeratotiska celler. I basalcellerna på vissa ställen finns vakuolär dystrofi. I dermis - en måttlig inflammatorisk reaktion. Diagnos: Porberatos Mibelli.

    Patienten demonstrerades vid ett möte i Moskva Society of Dermatologists and Venereologists. AI Pospelova 10 oktober 1996

    Patient S., 64 år gammal, observerades från oktober 1996 till mars 1997 med en klinisk diagnos av Mibelli porokeratos, ytlig spridad aktinisk variant.

    Den 28 oktober 1996 klagade han på ett utslag på skinnet på stammen och extremiteterna, åtföljd av mild klåda. Sjuk sedan våren 1996, när det första utslaget uppträdde på underarmarnas hud, nedre benen. Gradvis utbröt utslaget till andra delar av huden. Innan vi kom under vår övervakning betraktades sjukdomen som "pigmenturturtika".

    På bröstkorgens hud, buken, ryggen, skinkorna, axlarna på axlarna och underarmarna, nedre benen finns flera bruna papiller och plack av oregelbundna konturer, som sträcker sig i storlek från små till medelstora mynt, med tydliga ojämna gränser, ibland omgivna av en tät hornrulle med tecken på atrofi i mitten med skarpa lager av vita vågar, dåligt borttagna vid skrapning.

    Histologisk undersökning: epidermis är tunn, i mitten av fragmentet består av platser av 2-3 typer av celler utan malpigiev-skikt. Epidermiska bröstvårtor slätna. I ett av områdena finns det ett litet fokus på hyperkeratos med frisk ytlig blödning i hornmassor. Acantos i detta område är frånvarande. I mitten av de kåtmassorna finns en liten kolonn av parakeratotiska celler. Dermis med ett utplattat papillärlager, måttlig skleros och svag brännpunktsinflammatorisk infiltration (lymfoplasmacytisk). I förberedelsen - två hårsäckar med cystisk expansion av en av dem. Över kanalen på en av svettkörtlarna i epidermis är ett litet horn "nisch". Diagnos: Porberatos Mibelli.

    Patient B., 68 år gammal, en Muscovite, klagade över ett vanligt utslag på benens ben, underarmar, händer, i könsorganet, i ansiktet, åtföljt av lätt klåda. Han anser sig vara en patient sedan maj 1996. Sedan för första gången efter att ha varit i landet sågs utslag på huden på framsidorna på benen, liksom på ansiktets hud. Han gick inte till läkarna, han behandlades självständigt med nitrofungin, varefter det var en liten förbättring enligt patienten. I februari 1997 noterade utseendet av nya utslag på benen och låren, måttlig klåda sammanfogade. När det gäller den påstådda diagnosen lichen planus behandlades han med antihistaminläkemedel (peritol 1 tablett 3 gånger om dagen), kortikosteroidsalvor (Ultralan, Betnovate). Mot bakgrund av terapin noterades någon klinisk effekt i form av en minskning av inflammatoriska infiltrativa fenomen i foci, en partiell minskning av klåda. I juni 1997 inträffade emellertid en exacerbation av hudprocessen i form av utseende av nya utslag av element på hud i extremiteterna, liksom på penisens huvud. Med tanke på egenskaperna hos den kliniska bilden av sjukdomen, i vår klinik, föreslogs en klinisk diagnos av Mibelli porokeratos, en ytlig disseminerad aktinisk variant. Behandlades med 1 kapsel 2 gånger om dagen, med salva och Diprosalik lotion i 1 månad. Det rekommenderades att använda fotskyddande krämer och om möjligt för att undvika insolation. Data om förekomsten av sådana hudskador i patientens närmaste familj kan inte berätta.

    Kroniska inflammatoriska hudskador, utbredd, lokaliserade på huden på båda benen, baksidan av händer, ansikte, inguinalområden, huvudet på penis. Utslag är jämnt fördelade, inte benägna att slå samman. Symmetrisk, monomorf utslag, representerad av kåt papyler, skarpt avgränsad av periferivalsen som omger dem från områden av frisk hud, allt från miljör till linsformig. Deras yta är slät, glänsande, i mitten av vissa finns en nedgång. Färgen på papullen är cyanotisk rosa. På vissa ställen utgör papper plåtar av småstorlek, oregelbundna ovala konturer, med en klar, svagt upphöjd kant och atrofiefenomen i mitten. Platser på elementets yta är en liten fin lamellär peeling. Slemhinnor, håret påverkas inte. Tårens nagelplatta är tjock, matt i gul färg, deras fria kant lossnar. Subjektivt: mild klåda vid utbrott.

    Histologisk undersökning: i epidermis - akanthos, hyperkeratos, parakeratotiska kolonner. I dermisen infiltreras skarpt perivaskulärt lymfohistiocytiskt huvudsakligen under parakeratotiska kolonner. Diagnos: Porberatos Mibelli.

    Det bör noteras en funktion i den ytterligare dynamiken i hudprocessen i denna patient. I den tredje veckan av oral behandling med vitamin A, 100.000 enheter per dag och topiskt med salva Retin-A, tog utslaget plötsligt en ljusrosa röd färg, medan de intilliggande hudområdena behöll sin fasta färg. Ett sådant "utbrott" kan vara associerat med scenen i utvecklingen av sjukdomen. Det är emellertid inte uteslutet att det är en slags "antändningsreaktion" under påverkan av behandlingen med retinoider.

    Patienten demonstrerades vid ett möte i Moskva Society of Dermatovenerologists. AI Pospelova 13 november 1997

    Sammanfattningsvis bör det noteras att antalet patienter med PM de senaste åren tydligen har ökat. Enligt våra observationer bör PPAD betraktas som en variant av PM, och inte en självständig dermatos, som vissa författare tror. Att erkänna denna sjukdom uppvisar betydande svårigheter. För alla patienter, före vår antagning, var diagnosen felaktig, och därför ineffektiv behandling utfördes med orimligt recept på olika droger. Histologisk bild med olika typer av PM var av samma typ.

    Journal of Dermatology and Venereology, N 2-1999, sid. 48-50.

    litteratur

    1. Berenbeyn B. A., Kryazheva S.S. Ärftlig svinning. Hud och venerala sjukdomar. En guide för läkare. Ed. JK Skripkin. M: Medicine 1995; 2: 275-276.

    2. Ivanov O.L. Hud och venerala sjukdomar: en handbok. M: Medicine 1997; 210-211.

    3. Kalamkaryan A. A., Akimov V.G., Persina I.S., Olisova M.O. Vestn Dermatol 1986; 5: 6-7.

    4. Kalamkaryan A. A., Chistyakova I.A., Balashova M.B. et al., Vestn Dermatol 1989; 11: 64-67.

    5. Rychenkov V.M., Trofimova IB, Abramov V.M. Vestn Dermatol 1987; 2: 65-66.

    6. Apel, H. P., Kuhlwein, A., Janner, M. Porokeratosis linearis unilateralis (linjär porokeratos). Hautarzt 1986; 37: 284-286.

    7. Bacharach-Buhles M., Weindorf N., Altmeyer, P. Porokeratosis Mibelli gigantea. Hautarzt 1990; 41: 633-635.

    8. Chernosky M.E., Freeman R.G. Disseminerad ytlig aktinisk porokeratos (DSAP). Arch Dermatol 1967; 96: 611-624.

    9. Dover J.S., Phillips T.J., Burns D.A., Krafchik B.R. Disseminerad ytlig aktinisk porokeratos: samexistens med andra porokeratotiska varianter. Arch Dermatol 1986; 122: 887-889.

    10. Gomez Orbaneja J., Hernandez Moro B., Gallego Garbajosa P. Derm esp 1978; 3: 5-10.

    11. Cuss S. B., Osborn R. A., Lutzner M.A. Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata: en tredje typ av porokeratos. Arch Dermatol 1986; 104: 366-373.

    12. Kuster W. Keratosen. Dermatologie und Venerologie. Eds. O. Braun-Falko, G. Plewig, H.H. Wolff. berlin; heidelberg; New York: Springer 1995; 692-693.

    13. Larreque, M., Prigent, F. et al. Ann Dermatol Venerol 1981; 108: 2: 151-156.

    14. Leache A., Soto de Delas J., Vazquez Doval J. et al. Squamouscellkarcinom som härrör från en lesion av disseminerad ytlig aktinisk porokeratos. Clin Exp Dermatol 1991; 16: 460-462.

    15. Mibelli V. Bidrag till alla studier av irercheratosi av canali sudoriferi (porokeratosi). G Ital Mal Ven 1893; 28: 313-355.

    16. Moreno A., Salvatella N., Moragas J.M. Actas dermatosifilogr (Med) 1983; 74: 93-98.

    17. Sizmann N., Schirren H., Thoma-Greber E. Porokeratosis Mibelli. I: Förschritte der praktischen Dermatologie und Venerologie. berlin; heidelberg; New York: Springer 1994; 380-381.

    18. Spencer J.M., Katz B.E. Framgångsrik behandling av porokeratos av Mibelli med diamant fraise dermabrasion. Arch Dermatol 1992; 128: 9: 1187-1188.

    19. Steger O., Schwab U., Braun-Falco O. et al. Porokeratos plantaris, palmaris et disseminata. Hautarzt 1985; 36: 403-407.

    Överfladisk spridad aktinisk porokoratos: ett kliniskt fall Text av forskningsartikel i specialen "Medicin och hälso- och sjukvård"

    Sammanfattning av en vetenskaplig artikel om medicin och folkhälsa, författare till ett vetenskapligt arbete - Anisimova L.A., Sidorenko O.A., Starostenko V.V.

    En klinisk observation av disseminerad ytlig aktinic hos en 56-årig man ges. Kliniska och laboratoriediagnostiska kriterier beskrivs, behandlingsfrågor diskuteras.

    Närliggande ämnen inom medicinsk och hälsovetenskaplig forskning, författaren till det vetenskapliga arbetet är Anisimova LA, Sidorenko O.A., Starostenko V.V.,

    DISSEMINERAD SUPERFICIAL ACTINIC POROKERATOS: En klinisk fallrapport

    Vi presenterar ett fall av ytlig disseminerad aktinisk porokeratos hos en 56-årig manlig patient. Hans behandling av sjukdomen diskuteras i artikeln.

    Text av det vetenskapliga arbetet om ämnet "Porokeratos ytligt spridd aktinisk: ett kliniskt fall"

    Medicinsk bulletin i Rysslands sydliga kliniska fall

    LA Anisimova, O.A. Sidorenko, V.V. Starostenko

    POROXERATISKT YTFÄRDESAKTIVERAT AKTINISKT: EN KLINISK FALL

    Rostovs statliga medicinska universitet, Institutionen för hud- och vendersjukdomar nr 1. Ryssland, 344022, Rostov-Don-Don, per. Nakhichevan, 29. E-post: [email protected]

    En klinisk observation av disseminerad ytlig aktinic hos en 56-årig man ges. Kliniska och laboratoriediagnostiska kriterier beskrivs, behandlingsfrågor diskuteras. Nyckelord: porokeratos, patomorfologi, PUVA-terapi..

    L.A. Anisimova, O.A. Sidorenko, V.V. Starostenko

    DISSEMINERAD SUPERFICIAL AKTINISK POROKERATOS:

    En klinisk fallrapport

    Rostov-Don-Don, 344022, Ryssland. Rostovs statliga medicinska universitet, Institutionen för hud- och vendersjukdomar 29 Nakhichevansky st., Rostov-on-Don. E-post: [email protected]

    Vi presenterar ett fall av ytlig disseminerad aktinisk porokeratos hos en 56-årig manlig patient. Hans behandling av sjukdomen diskuteras i artikeln.

    Nyckelord: ytlig disseminerad aktinisk porokeratos, patomorfologisk undersökning, PUVA-terapi..

    Porokeratos är en kronisk progressiv sjukdom i samband med en kränkning av keratinisering och manifesterade karakteristiska morfologiska egenskaper. Litteraturen beskriver sex kliniska varianter av porokeratos, trots att det inte finns någon klar skillnad mellan dem, eftersom det finns många korsskyltar [1] för sjukdomstyperna. Porokeratos är en genetiskt heterogen sjukdom. Dermatos utvecklas på grund av en kränkning av keratinisering, inte bara i excretionskanalerna av eccrine svettkörtlar, utan också i hårfolliklarnas och munkarnas interfollikulära zoner, vilket ger anledning att kalla det parakeratos [1, 2]. Bildandet av hornhinnans plåt förekommer, enligt vissa författare, som ett resultat av två processer: intraepidermal cell destruktion (apoptos) och keratiniseringsstörningar av dyskeratos-typen. T. Wade och A.V. Ackerman (1980) vid bildandet av hornhinnans lamina av primär betydelse är fäst vid inflammatorisk

    dermala förändringar, S. Margheseu et al. (1987) - mikrocirkulationssjukdomar, en R. Heed och P. Leone (1970) föreslog att grunden för histogenes vid smaksatos är utseendet på en klon av de modifierade epitelialocyterna vid basen av den parak-tatatotiska kolonnen som bildar den hornformade plattan

    Den kliniska bilden av porokeratos kännetecknas av ytlig, excentriskt växande foci med centralatrofi och en förhöjd hyperkeratotisk marginal.

    Det finns flera kliniska alternativ för missbildningar [2-7]:

    • Ytningsmedierad eruptiv Respighi;

    • spridd ytlig aktinisk

    • palmar och spridda nät;

    • Hyperkeratotisk verrucous, hyperplastisk, linjär.

    För alla kliniska varianter är vanliga kliniska manifestationer och ett identiskt histologisk mönster karakteristiska. Inom den horniga kammusslan finns en skarpt avgränsad acanthos och porokeratotisk förtjockning av stratum corneum, frånvaron av ett granulärt lager under det, gallring av malpighianen, i dermisutvidgningen av kärlen, perivaskulära lymfohistiocytotiska infiltrer. I aktiniska och palmar- och plantarvarianter är dessa förändringar mindre uttalade. Onormal keratinisering genom dyskeratos avslöjade patologisk DNA-ploidi, såväl som neoplastiska kloner i epidermala celler, vilket kan leda till omvandling till plättcellscancer, i sällsynta fall till basalt karcinom, vilket är karakteristiskt för aktinisk keratos [1, 7]. Oftast uppstår sjukdomen i form av den klassiska Mibelli porokerus och spridning av ytlig aktinisk.

    Den klassiska formen av porokeratos, Mibellis porkeratos, en sällsynt ärftlig sjukdom som överförs autosomalt dominant eller sporadiskt inträffar, beskrivs först 1889 av den italienska dermatologen V. Mibelli [6].

    Mibellis klassiska porceratos (PM) börjar i barndomen, men kan förekomma i alla åldrar, 2 gånger oftare hos pojkar [6]. Den vanligaste lokaliseringen av skador är ansiktet, extensorytorna på de övre och nedre extremiteterna. Lesioner kan vara enkla och multipla, linjära, som ett undantag, som ligger på slemhinnorna, ögonhinnan, på penis. Rashes börjar med utseende av gråaktig punktpapper med horniga spines i mitten, som, när de växer, förvärvar en rund, ringformad eller skulpterad form, slår samman i plack med en diameter av 5 - 10 cm. Härdens mitt sänker, blir atrofisk, längs periferin som noteras med 1-2 mm tät hornrulle i form av en pilgrimsmussla. Subjektiva känslor är vanligtvis frånvarande.

    Ytlig aktinisk spridad porokeratos (PADP), som först beskrivits 1937 av Andrews, ärvt på ett autosomalt dominant sätt. I kulturen av fibroblaster detekteras ofta instabilitet hos den korta armen av kromosom 3, vilket kan vara orsaken till maligniteten hos denna variantporoera [8]. Dermatos är vanligare hos kvinnor som bor i områden med hög insolation och brukar inträffa under andra hälften av livet, i ung ålder - sällan, inte tidigare än 16 år. De första utslaget förekommer under vårsommar månaderna och är lokaliserade i hudområden som är tillgängliga för insolation (främst på underarmarna, underbenen, på baksidan av händerna, ansiktet). I framtiden kan det finnas spridning av lesioner på andra områden i huden, inklusive de som skyddas mot exponering för solljus. Centren är representerade av milila horniga papuler, som gradvis bildar element i större storlekar med en tuff kantrulle och en atrofisk rosa central del. I motsats till den klassiska formen av Mibelli porokeratos, i bilden av skador med ytlig aktinisk spridad porokeratos, är den inflammatoriska komponenten mer uttalad. Beslaget följs ofta av klåda. Försämringen sker under sommaren.

    PADP måste differentieras från ringformat granulom, discoid lupus erythematosus, persistent Flegel lentikulär hyperkeratos, solkeratos, lavplanus, psoriasis.

    Vi ger vår egen kliniska observation.

    Patient G., 56 år gammal, bosatt i Rostovregionen, togs emot med klagomål om vanliga hudutslag på stammen och extremiteterna, åtföljd av intermittent liten klåda. Han anser sig vara sjuk i 10 år, när det för första gången utan uppenbar orsak uppträdde utslag på axlarna, som gradvis spred sig till kroppen och underbenen. Vid framväxt av nya utslag noterades måttlig klåda. Som lösningsupplösning lämnade utslagets delar ytlig atrofi. Under sjukdomsförloppet var det en förbättring på vintern. 3 år efter sjukdomsuppkomsten vände patienten sig till en hudläkare, diagnosen gjordes inte. På grund av bristen på förändringar i välbefinnande tillämpade han inte på andra läkare, behandlade honom inte.

    05/17/2012, patienten sjukhus till kliniken av hudsjukdomar i Rostov State Medical University med en diagnos av riktning lymfomatoid papulos?

    Vid undersökning: Den patologiska patologiska processen är utbredd med nederlag av en övervägande yta på axlarna, underarmarna, låren, benen, ryggen och bröstet (fig. 2, 4). Utsläppen representeras av isolerade rundade plack, 5-12 mm i storlek, brunaktig-rosa i färg. Den centrala delen av plack med tecken på atrofi, något sänker, hypopigmenterad, slät och glänsande. Perifera - förhöjd i form av en fuzzy hyperkeratotisk kant. Subjektivt mild klåda i området för färska utslag.

    Preliminär diagnos: aktinisk spridad porokeratos ytlig. Antagandet av lymfomatoidpululos avvisades på grund av frånvaro av blödningar, sår och skorpor på plankans yta. För att klargöra diagnosen utfördes en diagnostisk biopsi av lesionsskadorna på huden på vänster tibia.

    Resultaten av histologisk undersökning. Hyperkeratos. I hårfollikelns mun och fördjupningarna i epidermis är en parakeratotisk kolonn av typen av hornplattan. Vakuoliserade diskeratotiska epidermocyter under plattan. Huden är atrofisk. Vacuolär dystrofi av basalskiktceller. I det papillära skiktet i dermis, ödem och basofili av collage-nya fibrer. Ytnätets fartyg expanderas, väggarna är förtjockade. Under epidermis infiltreras diffus, perivaskulär och perifollikulär histiolymphocytisk med en blandning av melanofager.

    Slutsats: Morfologisk bild med avseende på klinisk data motsvarar aktinisk spridning av parackeratos (figur 1).

    Behandling. Porokeratos kännetecknas av en kronisk långsiktig progressiv, ofta asymptomatisk kurs. Det finns ingen universell terapeutisk metod för denna dermatos. I vanliga former av sjukdomen, närvaron av kosmetiska defekter administrerade långvarigt intag av vitamin A, i fallet med aktinisk utföringsform - i kombination med klorokin, topiskt - högpotenta topikala kortikosteroider, keratolytika, retinoider externt, kan förstöras med användning av kryoterapi dermobrazii, laser avdunstning.

    Medicinsk herald i södra Ryssland

    Fig. 1. Patientens histologi

    Fig. 4. Före behandling Fig. 5. 1 månad efter behandling

    Tillgängliga uppgifter om de patologiska förändringar, som indikerar närvaron av störningar av keratinisering processer, apoptosfenomen, närvaron av inflammatoriska förändringar i dermis, de möjliga immunologiska förändringar med en autoimmun komponent tillät oss att använda PUVA terapi som den primära terapeutiska modalitet.

    Den vanliga PUVA-terapi-tekniken användes med användning av UVA-bestrålningslampor med en våglängd av 320-400 nm, fotosensibiliseraren var oxoran inuti, för en kurs av 20 procedurer. Det bör noteras nedbrytning under sjukdomen i mitten av behandlingsförloppet med bestrålning av amplifiering av hemorragisk utseende erytem och utslag komponent som orsakade temporärt avbrott av förfarandena. Fortsättning av PUVA-terapi ledde till fullständig upplösning av lesioner (fig 3, 5). Denna komplikation tolkades som reaktionen av själva dermatosen till PU-

    VA-terapi, och inte en överträdelse av metoden eller den individuella reaktionen hos patientens hud. Kanske liknande komplikationer ledde många författare till slutsatsen att de var intoleranta eller kontraindicerade för användning av PUVA-terapi vid behandling av porokeratos. kliniska fall visar minskad komplexitet diagnos av en sällsynt dermatos under ett antal år, på grund av tillfredsställande skick av patienten, godartade sjukdomsförloppet och bristen på tydliga kliniska PADP lokalisering av skador och huden på bålen. Kritiskt diagnostiskt värde i sådana fall är den morfologiska studien. Klinisk övervakning av patienter med denna form av missbildningar kräver upprepade diagnostiska biopsier för att utesluta malign transformation. Av särskilt intresse är den höga kliniska effekten av PUVA-terapi.

    1. Fitzpatrick dermatologi i klinisk praxis: D36 V 3 t. / Klaus Wolf, Lowell A. Goldsmith, Stephen I. Katz och andra; per. från engelska Society. Ed. Acad. AA Kubanova. - M.: Utgivare Panfilova; Binom. Kunskapslaboratorium, 2012 -.T. 1. -2012. S. 482 - 486.

    2. Kubanova A. A., Akimov V.G. Differentiell diagnos och behandling av hudsjukdomar: Atlasreferens. - M.: LLC Medical Information Agency, 2009. - 304 sid., Ill.

    3. 3. Klinisk dermatologi och venerologi: i 2 t. / Ed. JK Skripkina, Yu.S.Butova. - M.: GEOTAR-Media, 2009. - T. 1. S. 750 - 753.

    4. Hud och venerala sjukdomar. En guide för läkare. Under. Ed. JK Skripkina, V.N. Mordovtseva. M.: Medicine, 1999. 880 sid.

    5. Proshutinskaya D.V., Tekucheva L.V. et al. Mibellis porokeratos med ett ensidigt arrangemang av lesioner, Vestn. Dermatol. och venerol. - 2010. - №6. - s. 68-70.

    6. Textbook of pediatric dermatology. Redigerad av J. Harper, A. Oranje, N. Prose. - 2006. - P. 2251.

    7. Shimizus Textbook of Dermatology. Hiroshi Shimizu, MD, PhD. -2007.

    8. Otsuka F., Umebayashi Y., Watanabe S. et al. Porokeratos hudcancer skador är mottagliga för hudcancer för mottagligheten // J Cancer Res Clin Oncol, 1993, 119, s. 395-400.

    Porokeratos: typer av sjukdomen, symtom och behandlingsmetoder

    Hudsjukdomar kan både förvärvas och medfödda. Dessutom är ärftliga former inte alltid uppenbara i barndomen, så att ingen någonsin gissar om en ärftlig sjukdom.

    Porokeratos är en grupp av hudsjukdomar som är medfödda.

    Funktioner av sjukdomen

    Porokeratos ärvt av en autosomal dominant mekanism. Vissa forskare tror att arvet är sexbundet. Sjukdomen kan manifestera sig både i barndomen och under livet. Det noteras att försämringen och manifestationen porokeratoza på grund av påverkan av några negativa faktorer: minskad immunitet, ta emot immunosuppressiva läkemedel, intensiv ultraviolett strålning.

    Porokeratos är associerad med reproduktionen av mutanta kloner av epidermala celler, vilket orsakar UV-bestrålning. Patologiska kloner med varierande grader av dysplasi, känsligare mot strålning och multiplicerar mycket snabbare än normala hudceller, bildar på de drabbade områdena.

    Utsläppen uppträder oftast på ansikte, nacke, fötter, händer och könsorgan. Först framträder den vanliga typen av papper, som i tid tar ett mer karakteristiskt utseende - plack med förhöjda kanter och ett atrofiskt centrum. Histologiska studier tillåter oss att fastställa att i den centrala delen parakeratoticheskie celler är celler i epidermis på platsen offline granulära skiktet under kanten på plack - rulle av dermis detekterade inflammatoriskt infiltrat av lymfocyter. Små blodkärl brukar utvidgas.

    Klassificering av poroketos

    Porokeratos är uppdelad i antal lesioner, lokalisering och gruppering av formationer.

    • Mibelli porokeratos är en typisk variant av sjukdomen. I det här fallet uppträder enskilda formationer oftast på armar och ben, mindre ofta på kroppen. Först visas miliärpapplar, som sedan förvärvar en brun eller kopparröd färg. Plåtarna har oregelbundna konturer, mitten är atrofisk, fläckarnas kanter höjas - gränsen bildar en kudde av kåta celler. Sjukdomen fortskrider långsamt, men det manifesterar sig i tidig barndom. Ibland kan porokeratos åtföljas av naglarnas dystrofi, slemhinnans lesioner och hornhinnan.
    • Porokeratosis Reschigi - skiljer sig från den klassiska versionen med ett flertal utslag. Också observeras oftast hos barn. Lokalisering av båda formerna är densamma.
    • Giant porokeratos - det enda fokuset är stort - från 10 till 20 cm i diameter. Platsen bildas som regel på foten. Den främsta faran är plackens tendens till illamående.
    • Actinisk ytlig porkeratos - sprids. Manifierade i en mycket mer mogen ålder - 30-40 år. Foci är multipla, små - med en diameter av 0,5-1 cm, förekommer främst i öppna delar av kroppen. Den kliniska bilden sammanfaller med Mibellis porokeratos. Sjukdomen är kronisk. Med tiden ökar antalet utsläpp, särskilt på sommaren.
    • Linjär - liknar Mibellis porokeratos, men sjukdomsfokusen är multipel och linjär. Som regel observeras de på extremiteterna och på kroppen, även om det finns beskrivningar av ulcerativa lesioner i ansiktet. Sjukdomen manifesterar sig i barndomen, men dess typ av arv har inte fastställts. Dess fara är att den linjära formen har en hög benägenhet för malignitet.
    • Akupressur eller palmar och plantarutslag förekommer främst på fingrar och palmer, mindre ofta på fötterna. Det skiljer sig från andra arter genom att det förekommer med lika sannolikhet i delar av kroppen, både öppna för solen och stängda.
    • Disseminerad aktinisk porokeratos - i detta fall visas utslaget först på handflatorna och sålarna och överförs sedan till kroppen.

    Dessutom, enligt den kliniska bilden, finns det tre grupper av sjukdomar:

    • diskret form - på sålarna bildas en eller flera konformade formationer, i utseende som väsentligen påminner om vårtor;
    • retikulära utslag bildar ett slags rutnät;
    • spridit bilateralt hyperkeratotiskt.

    lokalisering

    Lokalisering av manifestationen av sjukdomen är associerad med sjukdomsformen. Oftast och främst visas plack på öppna delar av kroppen, eftersom deras beroende av ultraviolett strålning är uppenbart. Det finns emellertid undantag.

    • Så i ansiktet, nacken, händerna och fötterna är porokeratos uppenbarligen orsakad av solens strålningshöjning - dessa delar av kroppen nästan aldrig nära, särskilt händerna. Men på könsorganen syns plack senare, när sjukdomen är tillräckligt utvecklad.
    • Med pinpokeratos är sjukdomen oftast endast begränsad av handflator och sålar.
    • Sällan har en patient flera former av porokeratos. Dessutom kan sjukdomen utvecklas parallellt med psoriasis, vilket komplicerar både behandling och diagnos.

    orsaker till

    Porokeratos är en ärftlig sjukdom, det är omöjligt att fånga det. Men dess manifestation och skärpa bestäms av kraften av yttre faktorer:

    • depression - stress och erfarenhet verkar som en "trigger trigger" av så många sjukdomar;
    • immunosuppressiva sjukdomar - minskad immunitet bidrar till utvecklingen av patologiska celler, inklusive hudceller. Immunsuppressiva medel har samma effekt;
    • HIV-infektion;
    • exponering för ultraviolett strålning.

    symptom

    Tecken på sjukdomen bestäms av sin typ, inte ålder.

    • För någon form av sjukdomen är karaktäristiken utseendet på placken. Med en annan form och storlek har den en ringformad form, det vill säga att mitten är försänkt, som den var och de räfflade kanterna lyfts upp.
    • Utbildning åtföljs som regel av svår klåda, vilket är en väsentlig del av klagomålen.
    • Bildandet av en plack börjar med utseende av papiller. Den senare växer i storlek, mörknar, tar en specifik utseende. Efter avlägsnandet avlägsnas huden.
    • Storleken på plack varierar i ganska vida gränser. På solen sticker de dock nästan alltid - 1-3 mm i diameter, och på armarna och benen växer de upp till 2-3 cm.

    diagnostik

    Diagnos av porokeratos skiljer sig inte mycket från diagnosen av andra typer av dessa hudsjukdomar. Primär slutsats kan erhållas genom visuell inspektion av plack. Det är tydligt synlig konisk indragning - keratin invagination, i mitten av urtaget finns en parakeratolisk kolonn.

    För differentiering av sjukdomen - vårtor, lupus erythematosus, seborréexem, senilvorter och så vidare, utförs histologisk undersökning. Det är det som ger det slutliga svaret.

    behandling

    Behandling av sjukdomen är ineffektiv, tendensen till bildandet av keramiska plack förblir. Det är emellertid möjligt att bli av med symptomatiska tecken.

    • Först och främst är A-vitamin förskrivet. Den dagliga dosen är 150 000 IE. Retinoid ska tas inom 2-6 månader. Vitamin hjälper till att normalisera keratiniseringsprocessen i huden.
    • Om sjukdomen tar ett stort område, inkludera etretinat i kursen - minst 50-75 mg / dag i flera veckor eller månader.
    • För att lindra klåda och irritation föreskrivs salva - 5% fluorouracil, 0,1% kräm med retinsyra.
    • För behandling av aktinisk porcoratos är användningen av fotoprotektiva medel nödvändig.

    För att ta bort plack använder du några instrumentella metoder:

    • kryoterapi - frysning av plack med flytande kväve. Enkel och smärtfri metod, speciellt effektiv med ett större område av skada. Men efter separering av plack finns det ofta ett område med atrofierad hud;
    • laserterapi är effektivare, eftersom det garanterar frånvaron av mörka fläckar och ärr efter proceduren.
    • elektrokoagulering är effektiv med en liten mängd och ett litet område av skada. Under verkan av en elektrisk strömmen dör bildningen av
    • i vissa fall den effektiva introduktionen av kortikosteroider i nidus.

    Applicera mot keratos och folkmetoder.

    Kryokirurgi för porokeratos och andra sjukdomar visas i denna video:

    Förebyggande av sjukdomar

    Porokeratos är en ärftlig sjukdom, så att förebyggande åtgärder är maktlösa.

    • För att förebygga sjukdomens förvärmning är det nödvändigt att undvika sol exponering när det är möjligt: ​​använd långärmad kläder, använd fotobeskyttande medel.
    • Det rekommenderas i kosten att inkludera mat som är rik på vitamin A, det är ett universellt sätt att bekämpa hudsjukdomar.

    komplikationer

    Vissa former av porcoratos är benägen för malignitet. Andra sorter - ytlig porokeratos utgör inte något hot mot hälsa och liv.

    utsikterna

    Behandlingen eliminerar effektivt symtomen på sjukdomen, men man kan inte bli av med själva sjukdomen. Om vissa åtgärder observeras är det möjligt att göra utan exacerbationer under lång tid.

    Porokeratos är en ärftlig hudsjukdom. Förstöring och manifestationen av sjukdomen är förenad med ultraviolett strålning. Helt avskaffa sjukdomen kommer inte att lyckas, men att eliminera symptomen är ganska möjligt.