Hur manifesteras trombocytopenisk purpura och behandlas hos ett barn?

Trombocytopenisk purpura hos barn är en av de vanligaste orsakerna till ökad blödning i barnpraxis. I 85% av fallen, om detta symptom är närvarande, är denna diagnos relevant. Det föreslår en trombocytbrist - de viktigaste cellerna som hjälper till att stoppa blödningen. De första nämnderna av sjukdomens symtom går tillbaka till Hippokrates tid. Men endast i 1735 av Verlgof utpekades det i en oberoende patologi (därför anses Verlhof-sjukdomen vara det nominella namnet).

skäl

Idiopatisk trombocytopenisk purpura hos barn är associerad med immunförsvaret för blodplättsskador som forskare upptäckte för flera årtionden sedan.

Tidigare var orsakerna till detta tillstånd inte kända, därför fick sjukdomen idiopatisk status (i bokstavlig översättning - "okänd orsak"). För närvarande ersätts denna term av immunpurpura.

Verkan av de provokerande faktorerna leder till bildandet av immunglobuliner (antikroppar) riktade mot cellmembranen hos blodplättarna till vilka de är fästa. Som ett resultat uppträder deras för tidiga död. Samtidigt observeras aktiv reproduktion av trombocytprogenitorer (megakaryocyter) i benmärgen, men graden av denna process är mycket lägre än graden av förstörelse.

De vanligaste faktorer som framkallar utvecklingen av trombocytopeni hos barn är virusinfektioner - mässling, rubella, influensa, kycklingpox och andra. Detta beror på att virala partiklar fungerar som en hapten som sätts in i cellmembranet. Som ett resultat förändras dess antigener och blir alien. Mot dem respektive och mot blodplättar produceras antikroppar som skadar celler. På liknande sätt utvecklas immunkomplikationer när vacciner administreras om kontraindikationer inte har beaktats (primärt respiratoriska infektioner hos ett barn vid vaccinationstillfället). Vissa medicinska substanser kan även integrera i blodplättmembranet och provocera dess förstöring. I detta hänseende krävs särskild vård vid utnämning av droger som:

• paracetamol
• aspirin
• ampicillin
• Antikonvulsiva medel (antikonvulsiva medel).

Föräldrar bör veta att under behandlingen med dessa medel är det nödvändigt att inspektera huden och slemhinnorna hos barnet varje dag för möjliga petechiala (punkt) blödningar.

Nyfödda kan också utveckla purpura. Anledningen till det är antikroppar penetrerade från moderen. De kan skada barnets blodplättar, vars antigener är 50% identiska med faderns. Därför var de främmande för moderorganismen, vilket ledde till immunstimulering.

Beroende på egenskaperna hos de resulterande antikropparna kan hemorragisk purpura hos barn vara av 4 huvudklasser:

1. Alloimmun är purpura av nyfödda, där den skadliga effekten uppvisas av antikropparna hos moderen som har gått in i barnets blodomlopp och i purpura efter blodtransfusion (antikroppar bildas till blodplättar)
2. Isoimmune - egna antikroppar mot egna oföränderliga blodplättar
3. Heteroimmun - virus- och drogtyp (antikroppar bildas först efter det att virus- eller läkemedelsmolekylen kombineras med blodplättmembranen, i frånvaro av dessa faktorer aktiveras immunförsvaret inte)
4. Autoimmuna - självantikroppar mot modifierade blodplättsantigener.

Purpura hos barn är uppdelad i flödesegenskaperna till akut och kronisk. Gränsen mellan dem är tidsintervallet på sex månader. Om laboratoriet och kliniska tecken försvinna helt efter 6 månader eller mindre, är det akut purpura. Alla andra alternativ gäller den kroniska kursen. Det kan ofta återkommande, sällan återkommande och kontinuerlig. Det sista alternativet är det svåraste.

symptom

I 90% av fallen har trombocytopenisk purpura hos barn ett akut inslag i samband med virusinfektion. Under sådana omständigheter sker en självständig återhämtning och normalisering av trombocytnivå normalt 1-3-6 månader. Det förklaras av den gradvisa (ofta långsamma) avlägsnandet av motsvarande antikroppar från efter botten av den orsakande infektionen. Vissa barn kan dock ha en chroniseringsprocess. Att förutse detta är omöjligt.

Huvudsymptom för purpura är utseendet på blödningar på huden och slemhinnorna. Deras storlek kan vara annorlunda - från liten punkt till stora fläckar som blåmärken. De förekommer även vid minsta beröring. De kan uppträda spontant (utan samband med en yttre faktor) om antalet blodplättar är mindre än 50 tusen. När nivån på dessa blodkroppar är mindre än 30 tusen finns risk för liv på grund av möjligheten till blödning i hjärnan (risken är 1-2%). Dess största sannolikhet hos patienter med följande faktorer:

1. Blödning i slemhinnor
2. Ögonblödning - sclera eller näthinna
3. Allmän hudutslag
4. Användning av aspirin eller andra salicylater
5. Förekomsten av traumatisk huvudskada i historien.

Hudutslag och slemhinnor med trombocytopenisk purpura har karakteristiska egenskaper:

• Olika former
• Olika nyanser av blåmärken
• Asymmetrin.

Förutom hudtecken på hemorragisk syndrom manifesteras:

1. Otillräckligt svår blödning efter tanduttag
2. Spontan urladdning av blod från näsan
3. Ofta blödande tandkött
4. Utseendet av blod i urinen
5. Rika och långvariga menstruationsperioder i flickor.

Diagnostisk sökning

Diagnosen av trombocytopenisk purpura fastställs genom uteslutning när det inte är möjligt att fastställa en annan orsak till ökad blödning och minskat antal blodplättar baserat på undersökningsresultat. Om du misstänker denna sjukdom rekommenderas specifika test och tester:

• Bestämning av blodplättarnas nivå i blodet (diagnostisk nivå - mindre än 150 tusen) och retikulocyter (kännetecknad av en ökad mängd som återspeglar benmärgs kompensationsreaktion)
• Klämma och manschett tester som bestämmer blodkärlens ökade skörhet
• Punktering av benmärgen och studien av sin cellulära sammansättning (ökat antal megakaryocyter, varav därefter bildade blodplättar). Denna studie, trots sin invasivitet, är obligatorisk, eftersom undviker diagnostiska fel som leder till orimlig behandling
• Studie av blodplättens mikroskopiska struktur i nästa släkt för att utesluta ärftliga anomalier
• Bestämning av tiden under vilken blodproppar, liksom koncentrationen av koagulationsfaktorer i blodet.

behandling

Behandling av trombocytopenisk purpura hos barn ska endast utföras på ett sjukhus. Barn med misstänkt diagnos bör följa sängstöd. Detta förhindrar förekomsten av mikrotraumor och minskar risken för blödning. Så snart antalet blodplättar i blodet börjar öka kan regimen expanderas.

Kostnäring är den andra ledningen i behandling. Om ett barn får kortikosteroider, måste protein och kaliumnivåer ökas i kosten. Mat bör renas och inte hett. Det bör konsumeras i små portioner. Mängden vätska du dricker ökar. Om purpura av nyfödda har utvecklats är amning begränsad, eftersom modermjölken innehåller "farliga" antikroppar. Amning tillåts när blodplätttalet närmar sig normalt.

Drogterapi ges inte till alla patienter. Det är endast indicerat för barn med ökad risk för blödning i de inre organen. Om det inte finns blödning rekommenderas aktiv övervakning. Vid utseendet på de minsta kliniska tecknen som indikerar hemorragisk syndrom (blödning) bör läkemedelsbehandling initieras. Det är baserat på utnämningen av kortikosteroider. De har en komplex terapeutisk effekt:

• blockera bildandet av antikroppar
• öka blodplättsproduktionen i benmärgen
• störa föreningen av antikroppar med antigener.

Med ineffektiviteten av läkemedelsbehandling och hög risk för intracerebral blödning är den enda behandlingsmetoden akut kirurgisk borttagning av mjälten. Men det är nödvändigt att väga graden av operativ risk i samband med blödningsstörningar. Därför, före operationen, föreskrivs en 3-dagars kurs av kortikosteroider.

Symtomatisk behandling är indicerad för barn med purpura:

1. öka kärlväggen
2. hämmare av fibrinolytisk förstöring av blodproppar
3. vitamin C
4. hemostatisk svamp.

Ett barn som har drabbats av trombocytopenisk purpura bör observeras av en hematolog i 5 år och i frånvaro av återhämtning, för livet. Dessa barn bör följa vissa rekommendationer som minskar risken för återkommande eller en ny sjukdom:

• på plattformens nivå bör mindre än 100 tusen sportaktiviteter stoppas
• Vinäger och dess produkter är inte tillåtna i livsmedelsförhållandet (ättiksyra minskar trombocytaggregation)
• Under förkylning och feber kan du inte ta aspirin och andra salicylater
• från fysioterapi är förbjudet UHF och UFO
• Klimatet kan inte ändras i 5 år
• vid blodplättar mindre än 100 tusen är intramuskulära injektioner förbjudna
• Det är förbjudet att vara i direkt solljus och i solariumet.

Trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura är en typ av hemorragisk diatese, kännetecknad av brist på röda blodplattor - blodplättar, som ofta orsakas av immunförsvar. Tecken på trombocytopenisk purpura är spontana, multipla, polymorfa blödningar i huden och slemhinnorna, såväl som nasal, gingival, livmoder och annan blödning. Om man misstänker trombocytopenisk purpura utvärderas anamnestiska och kliniska data, allmänna blodtal, koagulogram, ELISA, blodsmältmikroskopi, benmärgspunktur. För terapeutiska ändamål ordineras patienter kortikosteroid, hemostatiska läkemedel, cytostatisk terapi, splenektomi utförs.

Trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura (Verlgofs sjukdom, godartad trombocytopeni) är en hematologisk patologi som kännetecknas av en kvantitativ brist på blodplättar i blodet, åtföljd av blödningstendens, utvecklingen av hemorragisk syndrom. I trombocytopenisk purpura sjunker blodplättarnas nivå i perifert blod betydligt under den fysiologiska - 150x10 9 / l med ett normalt eller något ökat antal megakaryocyter i benmärgen. Frekvensen av förekomsten av trombocytopenisk purpura rankas först bland annat hemorragisk diatese. Sjukdomen manifesterar sig vanligtvis i barndomen (med en topp i tidig och förskoleperioden). Hos ungdomar och vuxna upptäcks patologi 2-3 gånger oftare hos kvinnor.

Vid klassificering av trombocytopenisk purpura beaktas dess etiologiska, patogenetiska och kliniska egenskaper. Det finns flera alternativ - idiopatisk (Verlgofs sjukdom), iso-, trans-, hetero- och autoimmun trombocytopenisk purpura, symtomkomplex Verlgof (symptomatisk trombocytopeni).

Med flödet av utsöndrar akuta, kroniska och återkommande former. Den akuta formen är mer typisk för barn, varar upp till 6 månader med normaliseringen av blodplätten i blodet, har inga återfall. Den kroniska formen varar mer än 6 månader, är vanligare hos vuxna patienter. återkommande - har en cyklisk kurs med repetitioner av episoder av trombocytopeni efter normalisering av blodplättsnivåer.

Orsaker till trombocytopenisk purpura

I 45% av fallen uppstår idiopatisk trombocytopenisk purpura, utvecklas spontant, utan uppenbar anledning. I 40% av trombocytopeni förekommer olika infektionssjukdomar (virala eller bakteriella) cirka 2-3 veckor före det föregående. I de flesta fall är dessa infektioner i övre luftvägarna i icke-specifika geneser, i 20% av dem är specifika (kycklingpox, mässling, rubella, fåror, infektiös mononukleos, kikhosta). Trombocytopenisk purpura kan komplicera förloppet av malaria, tyfusfeber, leishmaniasis, septisk endokardit. Ibland förekommer trombocytopenisk purpura på bakgrund av immunisering - aktiv (vaccination) eller passiv (administrering av y-globulin). Trombocytopenisk purpura kan utlösas genom att ta mediciner (barbiturater, östrogener, arsenik, kvicksilver), långvarig exponering för röntgenstrålar (radioaktiva isotoper), omfattande kirurgi, trauma, överdriven insolation. Det finns familjefall av sjukdomen.

De flesta varianterna av trombocytopenisk purpura är av immuntyp och är associerade med produktion av anti-blodplättsantikroppar (IgG). Bildandet av immunkomplex på ytan av blodplättar leder till snabb förstöring av blodplättar, vilket minskar deras livslängd i flera timmar i stället för 7-10 dagar under normala förhållanden.

Den isoimmuna formen av trombocytopenisk purpura kan orsakas av inmatning av "främmande" blodplättar i blodet efter upprepade transfusioner av blod eller blodplättmassa, såväl som den antigena inkompatibiliteten hos blodplättarna hos moderen och fostret. Den heteroimmuna formen utvecklas när den antigena strukturen hos blodplättar skadas av olika medel (virus, droger). Den autoimmuna varianten av trombocytopenisk purpura orsakas av antikropps utseende mot sina egna oförändrade antigener av blodplättar och kombineras vanligtvis med andra sjukdomar av samma ursprung (SLE, autoimmun hemolytisk anemi). Utvecklingen av transimmun trombocytopeni hos nyfödda utlöses av antitrombotiska autoantikroppar som passerar moderns placenta med trombocytopenisk purpura.

Bristen på blodplättar i trombocytopenisk purpura kan förknippas med funktionell skada på megakaryocyter, en överträdelse av rösträttprocessen av röda blodplattor. Exempelvis är Verlgof-symptomkomplexet orsakat av ineffektiviteten hos hemopoiesis vid anemi (B-12 deficient aplastisk), akut och kronisk leukemi, systemiska sjukdomar hos hematopoetiska organ (retikuloser), benmärgsmetastaser av maligna tumörer.

När trombocytopenisk purpura uppträder föreligger ett brott mot bildandet av tromboplastin och serotonin, en minskning av kontraktilitet och en ökning av kapillärväggarnas permeabilitet. Förlängningen av blödningstiden, störning av processerna för trombbildning och återkallande av blodproppar är associerade med detta. Vid hemorragiska exacerbationer reduceras antalet blodplättar ner till enskilda celler i preparatet, under återhämtningsperioden återställs den till en nivå under normen.

Symtom på trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura manifesteras kliniskt när blodplättsnivåer faller under 50x10 9 / l, vanligtvis 2-3 veckor efter exponering för den etiologiska faktorn. Blödning i petechial-spotted (blåmärken) typ är karakteristisk. Hos patienter med trombocytopenisk purpura förekommer smärtfria flerblödningar under huden, i slemhinnorna (den "torra" versionen) och även blödningen (den "våta" versionen). De utvecklas spontant (ofta på natten) och deras svårighetsgrad motsvarar inte styrkan i den traumatiska påverkan.

Hemorragiska utslag är polymorfa (från mindre petechiae och ekchymos till stora blåmärken och blåmärken) och polychroma (från ljusblåblå till ljusgulgrön beroende på utseendet). Oftast förekommer blödningar på främre ytan av bagage och extremiteter, sällan i ansikte och nacke. Blödningar är också bestämda på munnhinnans mukösa membran, mjuk och hård gom, konjunktiva och näthinnan, trumhinnan, i fettvävnad, parenkymala organ och hjärnans serösa membran.

Pathognomonic intensiv blödning - nasal och gingival, blödning efter avlägsnande av tänder och tonsillektomi. Hemoptys, blodig kräkningar och diarré kan blod i urinen uppträda. Hos kvinnor är uterusblödning i form av menorragi och metrorrhagi, liksom ovulatorisk blödning i bukhålan med symptom på ektopisk graviditet vanligtvis förekommande. Omedelbart före menstruation framträder hudhemoragiska element, näsa och andra blödningar. Kroppstemperaturen förblir normal, eventuell takykardi. Trombocytopenisk purpura har måttlig splenomegali. När kraftig blödning utvecklar anemi av inre organ, hyperplasi av den röda benmärgen och megakaryocyterna.

Läkemedelsformen manifesterar strax efter att ha tagit drogen, varar från 1 vecka till 3 månader med en spontan återhämtning. Strålningstrombocytopenisk purpura kännetecknas av svår hemorragisk diatese med övergången av benmärg till hypo- och aplastiskt tillstånd. Infantilform (hos barn under 2 år) har akut start, svår, ofta kronisk och markerad trombocytopeni (9 / l).

Under trombocytopenisk purpura detekteras perioder med hemorragisk kris, klinisk och klinisk hematologisk remission. Vid hemorragiska kriser uttalas blödning och laboratorieändringar, blödningar uppträder inte under klinisk remission mot trombocytopeni. Med fullständig remission finns inga blödnings- och laboratorieändringar. Akut post-hemorragisk anemi observeras med trombocytopenisk purpura med stor blodförlust och kronisk järnbristanemi med långvarig kronisk form.

Den mest hemska komplikationen - blödning i hjärnan utvecklas plötsligt och fortskrider snabbt, tillsammans med yrsel, huvudvärk, kräkningar, anfall, neurologiska störningar.

Diagnos av trombocytopenisk purpura

Diagnosen av trombocytopenisk purpura fastställs av en hematolog med beaktande av kursens historia, egenskaper och resultaten av laboratorieundersökningar (klinisk analys av blod och urin, koagulogram, ELISA, mikroskopi av blodutslag, benmärgspunktur).

En kraftig minskning av antalet blodplättar i blodet (9/1), en ökning av blödningstiden (> 30 min), protrombintiden och APTT, en minskning av graden eller frånvaron av koagulering återger trombocytopenisk purpura. Antalet leukocyter är vanligen inom det normala området, anemi uppträder med signifikant blodförlust. På höjden av en hemorragisk kris upptäcks positiva endotelexemplar (nypa, tätning, injektioner). I blodet bestäms smärtan av ökningen i storlek och minskning i granuläriteten av blodplättar. Röda eller benmärgsberedningar visar ett normalt eller ökat antal megakaryocyter, närvaron av omogna former, ligering av blodplättar i små punkter. Den autoimmuna egenskapen hos purpura bekräftas av närvaron av anti-blodplättsantikroppar i blodet.

Trombocytopenisk purpura skiljer sig från aplastiska eller infiltrativa processer i benmärgen, akut leukemi, trombocytopati, SLE, hemofili, hemorragisk vaskulit, hypo- och dysfibrinogenemi, ungdomar i uterusblödningen.

Behandling och prognos av trombocytopenisk purpura

Med trombocytopenisk purpura med isolerad trombocytopeni (trombocyter> 50x10 9 / l) utan hemorragisk syndrom utförs inte behandling; med måttlig trombocytopeni (30-50 x10 9 / l) indikeras läkemedelsbehandling vid ökad blödningsrisk (arteriell hypertension, magsår och tolv tolvfingersår). När nivån på blodplättar 9/1 behandling utförs utan ytterligare bevis på ett sjukhus.

Blödning stoppas genom introduktion av hemostatiska droger, topiskt applicerad hemostatisk svamp. För att innehålla immunreaktioner och minska kärlpermeabiliteten, föreskrivs kortikosteroider i en lägre dos; hyperimmuna globuliner. Med stor blodförlust är transfusioner av plasma och tvättade röda blodkroppar möjliga. Infusioner av trombocytmassa i trombocytopenisk purpura visas ej.

Hos patienter med kronisk form med återkommande blödningar och blödningar i vitala organ utförs splenektomi. Kanske utnämningen av immunosuppressiva medel (cytostatika). Behandling av trombocytopenisk purpura, om nödvändigt, bör kombineras med terapi av den underliggande sjukdomen.

I de flesta fall är prognosen för trombocytopenisk purpura mycket fördelaktig, fullständig återhämtning är möjlig i 75% av fallen (hos barn - i 90%). Komplikationer (t.ex. hemorragisk stroke) observeras i det akuta skedet, vilket medför risk för dödsfall. Trombocytopenisk purpura kräver konstant övervakning av en hematolog, utesluter läkemedel som påverkar blodplättarnas aggregeringsegenskaper (acetylsalicylsyra, koffein, barbiturater), livsmedelallergener, försiktighet utförs vid vaccinering av barn, insolation är begränsad.

Trombocytopeni hos barn

Samara State Medical University (SamSMU, KMI)

Utbildningsnivå - Specialist
1993-1999

Ryska Medicinska Akademin för forskarutbildning

Varje barns öm orsakar äkta ångest hos kärleksfulla föräldrar. Och om det inte är vanligt kallt? Frekventa blödningar och olika blödningar är ett allvarligt problem. I de flesta fall orsakas de av manifestationer av trombocytopenisk purpura - ett otillräckligt immunsvar av kroppen till sina egna blodplättar.

Kärnan i patologi

Trombocytopenisk purpura (Verlgof-sjukdom) indikerar en brist på blodplättar som är ansvariga för blodkoagulering. Barnets kropp uppfattar blodplättar som främlingsmedel och eliminerar dem genom att ansluta immunsystemet. Förlust av blodplättar stör blodpropp och bidrar till blödning. Blodkärl blir tunnare och förlorar elasticitet. Ett liknande tillstånd orsakar:

• blödningar (från mindre punkt till stora hematomer);
• ischemiska vaskulära lesioner (bildade blodproppar stör blodflödet i hjärnan och inre organ).

Sjukdomen kan vara:

• akut (varar från en månad till sex månader, slutar vanligtvis med återhämtning);
• kronisk (fortsätter mer än ett halvt år, exacerbations alternativ med remissioner).

Med mindre pauser mellan remissioner är detta en kontinuerligt återkommande form av sjukdomen. I enlighet med progressionsmekanismerna finns det flera typer av trombocytopenisk purpura:

1. Autoimmun - En konsekvens av en annan patologi, kombinerad med immunförsvarets lesioner (hemolytisk anemi, lupus erythematosus);
2. Neonatal - resultatet av inmatningen av motsvarande antikroppar hos moderen i fostrets kropp under fosterutveckling;
3. Alloimmun - på grund av moderns och fostrets inkompatibilitet på blodplättantigener;
4. Heteroimmune - utvecklas med strukturella förändringar i blodplättar som orsakas av exponering för ett virus eller någon annans antigen.
5. Idiopatisk - förekommer för oförklarliga skäl
6. Symptomatisk (icke-immun) - observerad hos vissa sjukdomar (infektioner, anemi, leukemi).

Orsaker till trombocytopenisk purpura

Lila har inga genetiska "bindningar", det är en förvärvad sjukdom. Patologi kan orsaka:

• trauma;
• operativ ingrepp;
• infektion;
• tar vissa mediciner
• genomföra dessa eller andra förebyggande vaccinationer.

Trombocytopenisk purpura utvecklas oftare hos barn mot bakgrund av befintliga sjukdomar (endokardit, malaria) eller efter lidande (influensa, kycklingpox, mässling, kikhosta). Fall av sjukdomen efter influensavaccination.

Det finns ett antal faktorer som påverkar minskningen av blodplättssekretion hos barn:

• nervsystemet
• kromosomal patologi;
• allmänna störningar i blodbildningsförfarandet;
• intrauterin berusning med nitrofuraner, diuretika, antidiabetiska och hormonella preparat;
• svår gestos som följer med mammas graviditet
• för tidig födsel.

Symtomatisk trombocytopenisk purpura indikerar utvecklingen av kronisk systemisk patologi.

Manifestationer av sjukdomen

Trombocytopenisk purpura hos barn manifesteras:

• hemorragisk diatese;
• yttre urladdning av blod och inre blödning.

I båda fallen förekommer flera hematom på barnets hud, deras färg varierar från gulgrön till lila. Knappar är lokaliserade i armbågar, knän, ansikte, nacke, bröst, mage och mer synliga på morgonen. För den andra formen av patologi är dessutom frekvent blödning från näsan, blödande slemhinnor, röda ögonproteiner karakteristiska. Manifestationer av patologi hos barn kännetecknas av:

• asymmetri, flerfärg, oförutsägbarhet;
• avvikelse mellan intensiteten av yttre påverkan;
• olika.

Den allvarligaste, men ytterst sällsynta följden av patologi är blödning i hjärnans område. Det åtföljs av:

• yrsel och huvudvärk
• kräkningar;
• muskelspasmer
• tecken på hjärnhinneinflammation
• neurologiska symptom;
• en koma.

Patologi diagnos

Vid diagnosering av trombocytopenisk purpura bestämmer typen av blödande och provokerande faktorer. Läkaren är intresserad av tidigare observerade fall av blödning hos en liten patient och hans närmaste familj.

Fysisk undersökning visar associerade sjukdomar (abnormaliteter i utvecklingen av organ och vävnader). I de flesta fall är testet "nypa" och ett manschetttest. Undantaget är förekomsten av generaliserat hudhemoragiskt syndrom, blödande slemhinnor och åldern hos barnet under tre år. Ytterligare diagnostiska åtgärder inkluderar:

• Allmänt blodprov (bestämning av koncentrationen av blodplättar och prekursorer av erytrocyter);
• ta ett benmärgsprov och bedöma myelogram (koncentration av megakaryocyter);
• ett blodprov för förekomst av antikroppar, virus, immunoglobuliner;
• urinanalys;
• bröstradiografi
• kromosombedömning;
• ultraljud av sköldkörteln, peritoneumets organ.

Före punkteringen ges barnet lugnande medel, eftersom en ökning av intrakraniellt tryck kan orsaka hjärnblödning. Om det finns bevis, undersök morfologin och funktionaliteten hos blodplättarna hos en ung patient och hans familjemedlemmar, och indikatorer på blodkoagulering utvärderas. Vid diagnos av idiopatisk trombocytopenisk purpura hos barn står specialister inför en svår uppgift: det är nödvändigt att utesluta patologier med liknande manifestationer:

• ärftlig nefrit;
• Roberts syndrom;
• hypoplastisk form av trombocytopeniska purpura hos nyfödda;
• Gassers sjukdom;
• trombohemoragisk syndrom;
• A-vitaminbristanemi₁₂;
• blodcancerpatologi
• helminth infektion.

Terapi av trombocytopenisk purpura hos barn

Om patologin åtföljs av komplikationer krävs brådskande behandling vid någon koncentration av blodplättar i blodplasma. I avsaknad av komplikationer fattas beslutet om behovet av terapi av en hematolog. Varaktigheten av flödet av trombocytopenisk purpura påverkar livslängden hos antikroppar mot blodplättar - från 4-6 veckor till sex månader.

Om det inte finns någon blödning ges den lilla patienten normalt observation utan behandling. Under liknande omständigheter passerar subkutan blödning på 7-10 dagar. Antalet blodplättar i blodet normaliseras gradvis. För mindre blödningar och grunda trombocytopenier hos nyfödda, föreskrivs symtomatisk behandling (kalciumpantotenat, etamzilatnatrium).

För eventuella symptom på hudblödning hos barnet placeras på sjukhuset. I den akuta fasen av sjukdomen anges obligatorisk sängstöd - för att undvika oavsiktlig skada. Med en minskning av intensiteten av blödningar förlängs restriktionerna för bäddstöd. Den unga patienten är ordinerad behandling med glukokortikosteroider. De tar bort kroppens ökade känslighet, undertrycker oönskade immunreaktioner, har antiinflammatoriska och antiallergiska effekter. Koncentrationen av blodplättar ökar.

För att bedöma effektiviteten av behandlingen undersöks antikroppsnivåerna mot blodplättar i blodet. Vid behandling av anemi som har utvecklats hos barn på grund av blodförlust, visas läkemedel som stimulerar blodbildning. Transfusion av individuellt valda tvättade erytrocyter utförs endast med allvarlig anemi i den akuta formen.

splenektomi

Fullständigt eller partiellt borttagande av mjälten visas:

• med livshotande blodförlust
• vid icke-stoppande blodförlust
• med en minskning av koncentrationen av blodplättar under 30 tusen / μl.

Hos barn med kronisk form av sjukdomen utförs splenektomi om upprepad eftergift inte sker efter flera behandlingskurser med glukokortikosteroider. Om det planerade kirurgiska ingreppet utfördes strikt enligt indikationer observeras remission hos 98% av unga patienter.

Diet krävs

En barns diet med immuntrombocytopenisk purpura bör vara fullständigt. Vanligtvis rekommenderar experter diettabell nummer 5. Glukokortikosteroider bidrar till viktminskning och påverkar mineralmetabolism, så barn behöver mat med högt innehåll av kalciumsalter och proteiner. Det är nödvändigt att äta mat som är berikad med vitamin C, A, R. Från kosten bör uteslutas rätter som innehåller ättika och konserver - de kan innehålla aspirin. Eddik och aspirin minskar blodplättarnas funktionella förmåga.

Livsmedelallergener kan öka graden av trombocytopeni, de bör också uteslutas från menyn. Med anemi som har utvecklats till följd av blodförlust och svår blödning, behöver barnet dricka mycket vätskor. Mat bör tas i små portioner, kylda. Gummerade diskar är föredragna. I fallet med neonatal trombocytopenisk purpura ska barnet ges donerad mjölk i två till tre veckor. Då matas med modermjölk men med kontroll av blodplättarnas innehåll i patientens blod.

Patologi förebyggande

Dynamisk observation av en liten patient med akut trombocytopenisk purpura utförs i fem år. Patologins kroniska form innebär en liknande observation innan barnet överförs till en vuxen klinik efter ålder. Med ett uttalat blödande barngräns är rörelseformen - för att undvika skada, är även utomhusspel förbjudna på gatan.

Immun trombocytopeni, som inte åtföljs av blödning, kräver ingen behandling hos barn. Om barnet är aktivt för att förebygga, ska han växelvis genomföra en kur av växtbaserad medicin och ta angioprotektiva medel (traumel, dicinon, askorutin). För användning av örtmedicin:

• vattenpeppar;
• bulldog bat;
• jordgubbar;
• St John's wort;
• nässlor;
• herdens väska;
• Yarrow.

Beslutet om användning av angioprotektorer och örter för förebyggande åtgärder bör göras av en specialist. Växtens komponenter beror på barnets kombinerade sjukdomar. Dessutom är det nödvändigt:

• Undvik att ta acetylsalicylsyra, antikoagulantia, antiplatelet, nitrofuraner;
• överge fysioterapi med UHF och UV;
• Avstå från att flytta till en region med andra klimatförhållanden i tre till fem år.
• med obetydlig blödning och blodplättnivå mindre än 100 tusen / μl för att vägra intramuskulära infusioner;
• genomföra rutinmedicinska undersökningar för att identifiera och bota kroniska infektioner;
• för att förhindra virussjukdomar;
• genomföra profylaktiska vaccinationer endast under remission.

Funktioner av sjukdomsförloppet hos barn

Barn med trombocytopenisk purpura tillsammans med friska i skolan och delta i spel. Begränsningar gäller endast akuta situationer, med en minskning av blodplattornas nivå till 20 tusen / μl. Under sådana omständigheter bör barnet skyddas mot skada, tillfälligt skydda den från aktiva rörelser. Minska antalet blodplättar till en nivå av 10 000 / μl - indikationen för omedelbar sjukhusvistelse.

Med öppningen av blödningen från näsan av barnet måste du sitta bekvämt och hålla fast näsan under benet i näsan i 10 minuter med fingrarna. Då måste barnet vara lugnt i ytterligare fem minuter och inom de närmaste timmarna för att varna för att delta i aktiva spel. Urgent vårdläkare kräver:

• hematom, som uppträdde efter liten skada och snabbt växande;
• långvarig blödning från näsan eller från tandköttet (efter tandläkarens manipulationer), icke-helande repor, skärningar;
• huvudskada
• tecken på blod i urinen, avföring och kräkningar;
• signifikant svullnad efter sprains eller dislokation.

Släktingar, barnbarn, vårdgivare, lärare bör övervaka utvecklingen av sådana manifestationer. Det rekommenderas att ge barnet ett litet kort som anger diagnosen. Barnet kan delta i idrottstävlingar och aktiva spel med lämpliga indikatorer på blodprov. Med en blodplättnivå på 30-50 tusen / μl får han delta i idrottsgrenar. Men även i detta fall bör man se till att skydda: knäskydd, hjälm, armbågsplattor.

Terapi av akuta former av trombocytopenisk purpura leder ofta till full återhämtning. Patologi är betydligt komplicerad av manifestationerna av allvarliga blödningar, inklusive i äggstockarna och hjärnan. Kroniska former av purpura flöde i vågor - faserna av förvärmning alternerar med stabila remissioner. Terapi bör eliminera blödning och anemiska manifestationer, förhindra återfall.

107. Trombocytopenisk purpura hos barn. Etiologi, patogenes, klassificering, klinik, behandling.

Idiopatisk (autoimmun) trombocytopeni purpura - en sjukdom som kännetecknas genom att minska mängden av isolerade blodplättar (mindre än 100 tusen / mm3) vid normalt eller förhöjt mängd av megakaryocyter i benmärgen och närvaron på ytan av blodplättar i blodserum av anti-plättantikroppar, vilket orsakar ökad destruktion av plättar.

Prevalens, riskfaktorer och etiologi. Frekvensen av idiopatisk trombocytopenisk purpura hos barn är ungefär 1,5-2 per 100 000 barn utan könsskillnader, med samma frekvens av akuta och kroniska former. I tonåren är antalet sjuka tjejer dubbelt så stora som hos pojkarna.

Orsakerna till trombocytopenisk purpura har inte exakt upprättats; faktorer som föregår utvecklingen av idiopatisk trombocytopenisk purpura är virus- och bakterieinfektioner (40% fall), vaccinationer och införande av gammaglobulin (5,5%), operation och trauma (6%); i 45% av fallen uppstår sjukdomen spontant utan några föregående orsaker. I de flesta patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura skiljer sig inte premorbid bakgrund, fysisk och psykomotorisk utveckling från friska barn.

Termen "idiopatisk" hänför sig till sjukdoms spontana början och etiologin som inte har identifierats hittills.

Patogenes av trombocytopenisk purpura. Trombocytopeni leder till en kränkning av trombocythemostasen och bidrar till utvecklingen av hemorragisk syndrom petechial-spotted (microcirculatory) typ. Trombocytopeni åtföljd angiotroficheskoy fel som orsakar degenerativa förändringar i endotelet av små kärl och kapillärer och leder för att minska vaskulär resistans och öka dess porositet till erytrocyter. Detta manifesteras av punkterade blödningar (petechiae) på platser med högre hydrostatiskt tryck (nedre extremiteter); Antalet petechiae kan enkelt ökas genom att använda en extremitetskomprimering med en tourniquet.

För hemorragisk syndrom, idiopatisk trombocytopen purpura kännetecknas av långvarig blödning från små blodkärl, beroende på oförmågan att bilda en plättpluggblodplättar i områden av endotelskada. Signifikanta förändringar sker i kärlväggen och under påverkan av patoimmunprocessen. På grund av vanligheten hos de antigena strukturerna av blodplättar och endotelceller förekommer förstöringen av endotelceller genom antiplateletantikroppar vilket förbättrar de kliniska manifestationerna av det hemorragiska syndromet.

I patogenesen av idiopatisk trombocytopenisk purpura är avgörande immunopatologiska syntes av mjältlymfocyter trombocytaggregationshämmande autoantikroppar (IgG), som är fixerade på olika receptorer plättmembran och megakaryocyter som bekräftar patoimmunnuyu sjukdomens art och hypotesen primära lymfoida systemdysfunktion i idiopatisk trombocytopen purpura. På grund av autoimmunprocessen förlorar trombocyterna sina adhesivaggregationsegenskaper och snabbt dör, absorberas av mononukleära celler i mjälten och i mer allvarliga fall i lever och andra organ i retikuloendotelsystemet ("diffus" typ av sekvestrering). Med en "diffus" typ av trombocyt-sekvestrering är splenektomi inte tillräckligt effektiv. Halva försvinnandet är en halvtimme eller mindre.

I idiopatisk trombocytopenisk purpura ökar antalet megakaryocyter i benmärgen betydligt, men de skiljer sig från funktionell omogenhet (antalet omogna former ökar och funktionellt aktiva minskar).

Idiopatisk (autoimmun) trombocytopenisk purpura är akut, kronisk och återkommande. I den akuta formen normaliseras trombocyttalet (mer än 150 000 / mm3) inom 6 månader efter diagnosen har gjorts utan återkommande. I kronisk form varar trombocytopeni mindre än 150 000 / mm3 mer än 6 månader. I den återkommande formen minskar trombocytantalet igen efter återgång till normala nivåer. För barn är den akuta formen mer karakteristisk, för vuxna - kronisk.

På grund av det faktum att idiopatisk trombocytopenisk purpura ofta går övergående, har den sanna förekomsten inte fastställts. Den rapporterade incidensen är ungefär 1 i 10 000 fall per år (3-4 per 10 000 fall per år bland barn under 15 år).

Som nämnts ovan är patogenesen av idiopatisk trombocytopenisk purpura baserad på ökad förstöring av blodplättsbelastade autoantikroppar av retikulohistiocytiska systemceller. I försök med märkta blodplättar fastställdes att livslängden för blodplättar minskar från 1-4 timmar till några minuter. Ökning av halten av immunoglobuliner (IgG) på ytan av blodplättar och frekvensen av förstöring av blodplättar i idiopatisk trombocytopenisk purpura är proportionella mot nivån för blodplättassocierat IgG (PAIgG). Mål för autoantikroppar är blodplättglykoproteiner (Gp): Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX och Gp V.

Människor med HLA-fenotyp B8 och B12 har en ökad risk att utveckla sjukdomen om de har utfällande faktorer (antigen-antikroppskomplex).

Toppet i förekomsten av idiopatisk trombocytopenisk purpura uppträder mellan 2 och 8 år, medan pojkar och flickor lider av samma frekvens. Barn under 2 år (infantil form) sjukdom kännetecknas av akut, svår kliniskt förlopp med utvecklingen av allvarlig trombocytopeni mindre än 20 tusen / mm 3, den dåligt svar på effekterna av frekvent och kronisk process - upp till 30% av fallen. Risken för debut av kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura hos barn är också ökad hos tjejer över 10 år med en sjukdomsvaraktighet på mer än 2-4 veckor tills diagnosen och blodplättantalet överstigande 50 000 / mm3.

I 50-80% av fallen uppstår sjukdomen 2-3 veckor efter en infektionssjukdom eller immunisering (koppor, levande mässlingvaccin etc.). Den vanligaste starten på idiopatisk trombocytopenisk purpura är förknippad med ospecificerade infektioner i övre luftvägarna, i ungefär 20% av fallen - specifika (mässling rubella, mässling, kycklingpox, kikhosta, epidemisk parotit, infektiös mononukleos, bakterieinfektioner).

Symtom på idiopatisk trombocytopenisk purpura beror på svårighetsgraden av trombocytopeni. Hemorragisk syndrom manifesterar sig i form av flera petechial-blåmärken sår på huden, blödningar på slemhinnorna. Eftersom petekier (1-2 mm), purpura (2-5 mm) och ekkymos (över 5 mm) kan också åtföljas av andra hemorragisk tillstånd är differentialdiagnos gjord på antalet trombocyter i perifert blod och varaktigheten av blödning.

Blödning uppstår när trombocytantalet sjunker under 50 000 / mm3. Hotet om allvarlig blödning uppstår när djup trombocytopeni är mindre än 30 000 / mm3. Vid sjukdomens början är nasal, gingival, mag-tarm-och njurblödningar vanligen okarakteristiska, sällan är kräkningar av kaffegrund och melena. Allvarlig uterusblödning kan förekomma. I 50% av fallen uppenbarar sig sjukdomen i en tendens att bilda ekchymos vid blåmärken, på den främre ytan av nedre extremiteterna ovanför benutsprången. Djupmuskulaturhematom och hemartros är inte heller karakteristiska, men kan bero på intramuskulära injektioner och omfattande skador. Vid djup trombocytopeni inträffar retinala blödningar, sällan blöder i mellanörat, vilket leder till hörselnedsättning. Blödning i hjärnan förekommer i 1% av fallen med akut idiopatisk trombocytopenisk purpura i 3-5% - med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura. Det förekommer vanligtvis av huvudvärk, yrsel och akut blödning från någon annan plats.

En objektiv undersökning hos 10-12% av barnen, särskilt småbarn, kan avslöja splenomegali. I detta fall utförs differentialdiagnosen med leukemi, infektiös mononukleos, systemisk lupus erythematosus, hypersplenismsyndrom. En förstorad lymfkörtel i idiopatisk trombocytopenisk purpura borde inte vara, såvida den inte är förknippad med en tidigare virusinfektion.

Sekundär trombocytopenisk purpura

Som tidigare nämnts kan trombocytopeni vara idiopatisk eller sekundär som ett resultat av ett antal kända orsaker. Sekundär trombocytopeni kan i sin tur delas beroende på antalet megakaryocyter.

En sällsynt medfödd orsak till kronisk trombocytopeni med utseende av många omogna megakaryocyter i benmärgen är trombopoietinbrist.

Behandling består av plasmatransfusioner från friska donatorer eller patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura, vilket leder till en ökning av antalet blodplättar och tecken på mognad av megakaryocyter eller ersättning av trombopoietin.

Laboratoriediagnos av trombocytopenisk purpura

I en laboratorieundersökning avslöjar trombocytopeni att vara mindre än 100 000 / mm3, en ökning av den genomsnittliga blodplättvolymen (MPV) enligt data från den automatiska blodanalysatorn till 8,9 ± 1,5 μm3.

I perifert blod hos patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura kan förutom trombocytopeni vara måttlig eosinofili. Vid allvarlig blodförlust utvecklas anemi.

I benmärgspunktet, som utförs för att utesluta andra onkohematologiska sjukdomar, är det irritation av megakaryocytisk groddar, svag "stripning" av blodplättar med normal erytroid och myeloidspirar. Hos vissa patienter finns måttlig eosinofili.

I studien av koagulationsprofilen, valfritt med standard idiopatisk trombocytopenisk purpura detekteras en ökning av blödningstid, reduktion eller frånvaro av koagulering, nedsatt protrombinutnyttjande vid normala fibrinogennivåer, protrombintid och aktiverad partiell tromboplastintid.

Laboratorieundersökningar hos patienter med trombocytopeni innefattar:

slutföra blodtal med smet och blodplätttal

forskning av benmärgs punctate;

blodprov för ANF, anti-DNA, C3, C4 komplementfraktion, antikroppar mot blodplättar, plasmaglykokalicinnivå, Coombs-test;

bestämning av protrombintid, aktiverad partiell tromboplastintid, fibrinogennivå, fibrinogennedbrytningsprodukter;

bestämning av urea, blodkreatinin, leverprov

blodprov för opportunistiska infektioner (HIV, Epstein-Barr-virus, parvovirus);

eliminering av sekundära former av trombocytopeni.

De viktigaste kriterierna för att diagnostisera idiopatisk trombocytopenisk purpura:

brist på kliniska tecken på systemiska och hematologiska sjukdomar;

isolerad trombocytopeni med normal röd blodcell och antal vita blodkroppar;

normalt eller ökat antal megakaryocyter i benmärgen med normala erythroid och myeloidceller;

eliminering av sekundära former av trombocytopeni vid hypersplenism, mikroangiopatisk hemolytisk anemi, DIC, läkemedelsinducerad trombocytopeni, systemisk lupus erythematosus, virusinfektioner (Epstein-Barr-virus, HIV, parvovirus).

Eftersom patogenesen av idiopatisk trombocytopenisk purpura är baserad på förstörelsen av blodplättar laddade med autoantikroppar av celler i det retikulohistiocytiska systemet är huvudprinciperna för behandling av trombocytopenisk purpura:

reducerad produktion av autoantikroppar;

brott mot bindningen av autoantikroppar mot blodplättar;

eliminering av förstörelse av blodplättssensibiliserade antikroppar av celler i det retikulohistiocytiska systemet.

I avsaknad av blödning från slemhinnor, mild ekchymos efter blåmärken är vanligen inte antalet blodplättar över 35 000 / mm3 behandling. Patienterna bör undvika kontaktsporter. Långverkande progesteronpreparat (Depo-Provera och andra) är användbara för menstruation av tjejer för att fördröja menstruationen i flera månader för att förhindra intensiv livmoderblödning.

Inhibering av blodplätts fagocytos med antikroppar fixerade på deras yta i mjälten.

Brott mot antikroppsproduktion.

Brott mot bindningen av autoantikroppar mot antigenet.

Blödning från slemhinnor; svåra purpura och rikliga hematom på platsen för blåmärken, särskilt på huvud och nacke; progressiv purpura; trombocytopeni i mer än 3 veckor; återkommande trombocytopeni; trombocytantal mindre än 20.000 / mm3 hos primära patienter med minimal purpura.

Standarddoser av orala kortikosteroider är prednison 1-2 mg / kg per dag eller 60 mg / m2 per dag i 21 dagar med gradvis uttag. Dosen minskas oberoende av antalet blodplättar, beräknas remission i slutet av kursen. I avsaknad av remission eller minskning av antalet blodplättar efter att ha nått normala nivåer, fortsätter glukokortikoid exponeringen inte. I avsaknad av ett fullständigt hematologiskt svar under standardkursen av kortikosteroider utförs avskaffandet av prednisolon i en "diskontinuerlig kurs" (en dag efter pausen, 5 mg). Det är möjligt att upprepa en kurs av kortikosteroider efter 4 veckor. Långvarig användning av kortikosteroider för idiopatisk trombocytopenisk purpura är oönskade eftersom det kan leda till depression av trombocytopoiesis.

Höga doser av orala kortikosteroider 4-8 mg / kg per dag i 7 dagar eller 10-30 mg / kg per dag metylprednisolon i 3-7 dagar med snabb återtagande av läkemedlet. Efter en vecka upprepas kurserna (2-3 kurser).

Höga doser av parenterala kortikosteroider 10-30 mg / kg per dag metylprednisolon eller solyudrol 500 mg / m2 per dag intravenöst i 3-7 dagar i svåra fall för snabbare lindring av hemorragisk syndrom. Vid behov överförs ytterligare behandling av patienten till mottagandet av standarddoser inuti.

För steroidresistenta patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura är "pulsbehandling" med dexametason möjligt - 6 cykler om 0,5 mg / kg per dag (maximalt 40 mg / dag) i 4 dagar var 28: e dag, intag.

Effektiviteten av att ta cotricosteroider, enligt olika författare, är 50-80%. Biverkningar av deras användning: ett symptom på hyperkortisolism, peptisk sår, hyperglykemi, hypertoni, ökad risk för infektion, myopati, hypokalemi, steroidpsykos, nedsatt ovariefunktion hos tjejer, tillväxtnedgång.

reversibel blockad av makrofag-Fc-receptorer;

inhibering av syntesen av autoantikroppar med B-lymfocyter;

skydd av blodplättar och / eller megakaryocyter från antikroppar;

modulering av hjälpar- och suppressoraktivitet av T-lymfocyter;

undertryckande av komplementberoende vävnadsskada;

återhämtning från bestående virusinfektioner genom införande av specifika antikroppar.

Indikationer för akut idiopatisk trombocytopenisk purpura:

om möjligt, första linjens exponering

neonatal symptomatisk immun trombocytopeni;

barn under 2 år resistenta mot kortikosteroider.

Moderna intravenösa immunoglobulinpreparat (IVIG) måste uppfylla WHO-krav definierade 1982: minst 1000 blodenheter, minst 90% immunoglobuliner G, nativ immunoglobulin G (hög Fc-fragmentaktivitet), normal uppdelning av immunglobuliner G i underklasser, fysiologisk halveringstid. Dessutom bör IVIG ha låg anti-komplementär aktivitet och dubbelvirusinaktivering (ren immunoglobulin G).

Administreringssätten för intravenöst immunoglobulin

För akut idiopatisk trombocytopenisk purpura är den totala dosen 1-2 g / kg för kursen enligt schemat: 400 mg / kg per dag i 5 dagar eller 1 g / kg per dag i 1-2 dagar. Barn yngre än 2 år är mer benägna att tolerera ett 5-dagars protokoll för att ta droger av I och II generationerna.

Vid kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura - en initialdos på 1 g / kg per dag i 1-2 dagar, då enstaka infusioner i en dos av 0,4-1 g / kg, beroende på svaret, för att upprätthålla en säker nivå av trombocyter (mer än 30 000 / mm3). Användning av IVIG är användbar för att kombinera med alternativa kurser av kortikosteroider.

Respons på exponering hos patienter med akut idiopatisk trombocytopenisk purpura förekommer i 80-96,5% av fallen. Jämfört med användningen av kortikosteroider ökar trombocytantalet snabbt med blödande episoder av jämförbar varaktighet. Cirka 65% av barn med idiopatisk trombocytopenisk purpura, resistent mot kortikosteroider, uppnår en långvarig eftergift efter en IVIG-behandling.

Biverkningar av läkemedel IVIG:

anafylaktiska reaktioner (hos patienter med nedsatt IgA);

huvudvärk (20% av fallen)

feber med frossa (1-3% av fallen);

hemolytisk anemi med ett positivt Coombs-test.

I den vetenskapliga litteraturen beskrivs ett fall av utvecklingen av aseptisk meningit efter IVIG-infusion, liksom infektion av IVIG-mottagare (Gammagard Baxter) med hepatit C-viruset, men sedan 1994, efter att ha förbättrat produktionen av läkemedel, uppstod sådana situationer inte längre.

Profylaktisk administrering av paracetamol (10-15 mg / kg var 4: e timme) och difenhydramin (dimedrol) (1 mg / kg var 6-8 timmar) minskar frekvensen och svårighetsgraden av feber med frossa och intravenös administrering av dexametason i en dos av 0,15-0, 3 mg / kg gör det möjligt att sluta huvudvärk med IVIG infusioner.

Kombinerad användning av glukokortikoider och intravenöst immunoglobulin

blödning från slemhinnor;

omfattande petechiae, purpura och ekchymos;

symtom och / eller tecken på inre blödning, särskilt intrakraniell.

Kombinerad användning orsakar en snabbare ökning av antalet blodplättar än varje läkemedel separat. Det används i livshotande blödning och förberedelse för operation. I brådskande fall kan metylprednisolon 30 mg / kg per dag i 3 dagar eller solyudrol i en dos av 500 mg / m2 användas som en glukokortikoid.

blockad av makrofag-Fc-receptorer laddade med röda blodkroppar av antikroppar;

undertryckandet av bildningen av antiplatelet antikroppar;

Användningsförhållanden för idiopatisk trombocytopenisk purpura - RhD-positiva icke-splenektomiserade patienter.

Anti-RhD-immunoglobulinpreparat: WinRho (Winnipeg, Manitoba, Kanada), NABI (Boca Ration, FL, USA), Partogamma (Biagini, Pisa, Italien), Resogam (Genteon Pharma, Tyskland).

optimal kursdos på 50 mcg / kg per kurs i form av en enda intravenös infusion eller fraktionell intramuskulär injektion i 2-5 dagar;

När koncentrationen av hemoglobin i patientens blod är mindre än 100 g / l är dosen av läkemedlet 25-40 mg / kg per kurs, med hemoglobin 100 g / l - 40-80-100 mg / kurs;

upprepade kurser av anti-D-immunoglobulin med ett intervall på 3-8 veckor för att upprätthålla blodplätttal över 30 000 / mm3.

Antalet blodplättar och hemoglobinnivåer övervakas på dag 3-4 efter exponeringen. Bristen på ett hematologiskt svar på den första kursen av anti-D-immunoglobulin är inte kontraindikation för den andra kursen, eftersom 25% av patienterna som inte svarade på behandlingen når ett hematologiskt svar när läkemedlet återges. Bland patienter som är resistenta mot kortikosteroider uppnår 64% eftergift efter en kurs av anti-D-immunoglobulin. En signifikant ökning av antalet blodplättar noterades 48 timmar efter administrering av läkemedel, så det rekommenderas inte för användning i livshotande situationer.

influensaliknande syndrom (feber, frossa, huvudvärk);

droppe hemoglobin och hematokrit på grund av hemolys, bekräftad av ett positivt Coombs-test.

Det finns inga fall av infektion med virus när man använder anti-D-immunoglobulinpreparat. Akuta allergiska reaktioner är osannolika. IgE-medierade och immunkomplex-inducerade allergiska reaktioner har beskrivits. Hos patienter med IgA-brist beskrivs inte allergiska reaktioner. Hemolys är vanligtvis extravaskulär. I de få fall som beskrivits av intravaskulär hemolys utvecklades inte kroniskt njursvikt. Den genomsnittliga minskningen av hemoglobinnivån är 5-20 g / l och är kortsiktig (1-2 veckor).

Användningen av anti-RhD-immunoglobulin är säker, bekväm, billig och effektiv hos 79-90% av patienterna med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura och hos barn mer än hos vuxna.

Interferon-alfa-2b kan användas vid behandling av patienter med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura resistent mot kortikosteroider. Hematologiskt svar uppnås hos 72% av patienterna, inklusive 33% som inte svarade på kortikosteroider.

Verkningsmekanismen vid idiopatisk trombocytopenisk purpura: undertryckandet av framställning av autoantikroppar på grund av interferon-alfa-2b-hämmande effekt på produktion av immunglobuliner med B-lymfocyter.

Administreringssätt: 0,5-2x106 U, beroende på ålder, subkutant eller intramuskulärt 3 gånger i veckan (vanligtvis måndag-onsdag-fredag) i 1-1,5 månader. Hematologiskt svar noteras på 7-39: e dagen från början av behandlingen. I avsaknad av ett hematologiskt svar avbrytas behandlingen, om de finns kvar fortsätter de i upp till 3 månader. Efter avslutad kurs avbryts läkemedlet antingen i en underhållsdos med en minskning av administrationsfrekvensen upp till 1-2 gånger per vecka (väljas individuellt). Med återkommande sjukdom (vanligtvis 2-8 veckor efter ansökans slut) visar en upprepad kurs, som har samma effektivitet. Varaktigheten av interferon-alfa-2b-underhållsbehandling i närvaro av ett hematologiskt svar har inte bestämts.

Biverkningar: influensaliknande syndrom (feber, frossa, huvudvärk, myalgi), smärta och rodnad på injektionsstället, levertoxicitet, myelopoiesis depression (vid doser över 2x106 enheter), depression hos ungdomar.

För att minska svårighetsgraden av biverkningar (influensaliknande syndrom) rekommenderas profylaktisk administrering av paracetamol före de första injektionerna av läkemedlet.

Danazol är ett syntetiskt androgen med svag viriliserande aktivitet och immunmodulerande effekter (återställande av T-suppressorfunktion).

Virkningsmekanismen för danazol i idiopatisk trombocytopenisk purpura:

modulerar uttrycket av Fc-gamma-receptorer på mononukleära fagocyter och förhindrar förstöring av antikroppsbelastade blodplättar;

hämmar produktionen av autoantikroppar;

besitter synergi med kortikosteroider, främjar frisättningen av steroider från kommunikation med globuliner och ökar deras tillgång till vävnader.

10-20 mg / kg per dag i munnen (300-400 mg / m2) i 2-3 doser i 3 månader eller mer för att stabilisera effekten.

akne, hirsutism, viktökning, levertoxicitet.

Ett hematologiskt svar uppträder hos ungefär hälften av barnen med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura, inklusive hos patienter som är resistenta mot kortikosteroider. Effektiviteten av behandlingen ökar efter splenektomi. I de flesta fall är svaret ofullständigt.

Applicera vincristin i en dos av 0,02 mg / kg (maximalt 2 mg) intravenöst, varje vecka, endast 4 injektioner.

Vinblastin används i en dos av 0,1 mg / kg (maximalt 10 mg) intravenöst, varje vecka, endast 4 injektioner.

När det gäller effektiviteten av exponering för vincristin och vinblastin, sker en snabb ökning av antalet blodplättar, ofta till normala nivåer. De flesta barn behöver upprepade injektioner av läkemedlet på ett 2-3 veckors intervall för att upprätthålla ett säkert antal blodplättar. I avsaknad av ett svar på behandlingen inom 4 veckor är ytterligare användning av läkemedel inte indicerat.

Kompletterande hematologisk remission i 0,5-4 år beskrivs hos cirka 10% av patienterna, transient respons i hälften.

Biverkningar: perifer neuropati, leukopeni, alopeci, förstoppning, nekros vid injektion i subkutan vävnad.

Cyclofosfamid (cyklofosfamid) används som immunosuppressant. Det hematologiska svaret hos patienter med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura under behandlingen når 60-80% och varar längre jämfört med andra droger. Ett fullständigt hematologiskt svar efter avslutad behandling sker i 20-40% av fallen. De bästa resultaten visas i splenektomiserade patienter med kort sjukdomsvaraktighet.

Verkningsmekanismen är undertryckandet av proliferationen av lymfocytiska kloner som är involverade i immunsvaret.

Administreringssätt: 1-2 mikron / kg per dag, taget oralt. Det hematologiska svaret uppnås inom 2-10 veckor från början av kursen.

Biverkningar: Depression av myelopoiesis, alopeci, levertoxicitet, hemoragisk cystit, leukemi (långvarig komplikation).

Hos patienter med autoimmuna sjukdomar används azathioprin som immunosuppressant. En ökning av antalet blodplättar noteras hos 50% av patienterna med idiopatisk trombocytopenisk purpura och ett fullständigt hematologiskt svar noteras hos 10-20%.

Administreringssätt: 1-5 mg / kg per dag (200-400 mg). Fram till det maximala svaret uppnås kan behandlingstiden vara 3-6 månader. Eftersom sjukdomen återkommer efter slutet av användningen av läkemedlet är underhållsbehandling nödvändig.

Biverkningar: anorexi, illamående, kräkningar, måttlig neutropeni, lymfom (långvarig komplikation).

Fördelen med detta läkemedel hos barn är en lägre förekomst av tumörutveckling jämfört med cyklofosfamid (cyklofosfamid).

Ciklosporin (cyklosporin A) är en icke-steroidal immunosuppressant som orsakar inhibering av cellulär immunitet. Läkemedlet verkar på aktiverade T-lymfocyt effektorer, undertryckande produktionen av cytokiner (interleukin-2, interferon-gamma, tumörnekrosfaktor).

Administreringssätt: tas oralt i en dos av 5 mg / kg per dag i flera månader. Hematologiskt svar observeras efter 2-4 veckor från mottagningens början i form av viss stabilisering av kliniska och hematologiska parametrar, vilket reducerar nivån av anti-blodplättantikroppar. Återfall av sjukdomen sker omedelbart efter att läkemedlet har avbrutits.

Biverkningar: hypomagneemi, hypertoni, lever- och njurtoxicitet, sekundära tumörer (långsiktiga komplikationer). Serien av biverkningarna och den oavslutade effekten som orsakas av användningen av cyklosporin gör dess användning i idiopatisk trombocytopenisk purpura oönskad.

Blodplätttransfusion indikeras när neurologiska symtom utvecklas, vilket indikerar möjligheten till intrakraniell blödning såväl som under kirurgiska ingrepp hos patienter med djup trombocytopeni som är resistenta mot konservativ behandling. Även om blodplättens livslängd är kort kan trombocytransfusioner ha en tillfällig hemostatisk effekt. Men rädslan för en ökning av varaktigheten av idiopatisk trombocytopenisk purpura på grund av risken för sensibilisering är endast teoretisk. Trombocytransfusioner används för patienter med hög risk idiopatisk trombocytopenisk purpura med positiv klinisk effekt. Transfusion av trombocontinenten utförs fraktionellt vid 1-2 doser per timme eller 6-8 doser var 4-6 timmar tills ett kliniskt och hematologiskt svar uppnås. Effekten av transfusion förbättras genom tidigare IVIG-administrering.

Om det inte finns någon effekt från den konservativa behandlingen av trombocytopenisk purpura, är förekomsten av djup trombocytopeni, hemorragisk syndrom och hotet av livshotande blödning, splenektomi indikerad för patienter. Frågan om operationen bestäms individuellt i varje enskilt fall.

Indikationer för splenektomi:

allvarlig akut idiopatisk trombocytopenisk purpura med närvaro av livshotande blödning i avsaknad av ett svar på medicinering;

sjukdomsvaraktighet är mer än 12 månader, trombocytopeni är mindre än 10 000 / mm3 och en blödningshistoria;

kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura med tecken på blödning och ett konstant blodplättsantal på mindre än 30 000 / mm3 i frånvaro av ett svar på behandling i flera år.

I aktiva livsstilspatienter som ofta är skadade kan splenektomi utföras tidigare.

På grund av risken för utveckling av generaliserade infektioner efter operation, utförs splenektomi endast om det finns tydliga indikationer. Kirurgi är sällan nödvändigt i 2 år från diagnosdagen, eftersom trombocytopeni tolereras väl och enkelt kontrolleras genom användning av kortikosteroider och IVIG. Spontan återhämtning av trombocytantal kan uppstå inom 4-5 år, därför är en mycket noggrann inställning till operationen nödvändig. Hos barn med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura noteras fall av spontan remission i 10-30% av fallen flera månader eller år efter diagnosen, hos vuxna är det mycket sällsynt.

Förberedelse för splenektomi inkluderar utnämning av kortikosteroider, IVIG eller anti-D-immunoglobulin. Kortikosteroider ordineras i full dos dagen före, på operationdagen och inom några dagar efter det, eftersom de flesta patienter har binjurinsufficiens på grund av deras tidigare användning. Om aktiv blödning inträffar omedelbart före operationen kan blodplätt och erytromasstransfusion krävas, liksom administrering av metylprednisolon (solyudrol) i en dos av 500 mg / m2 per dag. Före den planerade operationen är en ultraljudsundersökning av bukorganen nödvändig för att upptäcka extra mjälte (15% av fallen) och i kontroversiella fall, radioisotopscanning.

Full och långsiktig återhämtning av trombocyttal efter splenektomi förekommer hos cirka 50% av patienterna. Ett bra prognostiskt tecken är svaret på att ta kortikosteroider och IVIG före operationen (splenektomi är 80-90%), såväl som frånvaron av antitrombocytantikroppar efter det. 25% av barn som genomgår splenektomi uppnår inte ett kliniskt och hematologiskt svar och behöver ytterligare behandling.

Genom att utföra operationen med hjälp av den laparoskopiska metoden (möjligen i 90% av patienterna) kan du minska mängden operation, nivået av operativ blodförlust, säkerställa en snabbare återgång till aktivt liv och minska sjukhusvistelsen. Postoperativ ärr på samma gång har en längd på ca 1 cm och orsakar inte obehag.

Dödsfall från bakterieinfektioner i sena postoperativa perioder, särskilt hos barn som har genomgått splenektomi före 5 år, är 1: 300 patienter per år. De flesta av dem förekommer inom 2 år efter operationen. De främsta orsakerna är pneumokock- och meningokockinfektioner, utveckling av typen fulminant sepsis med DIC och blödning i binjurarna. Därför rekommenderas införandet av pneumokock, meningokock och Haemophilus influenzae-vacciner och en långvarig, åtminstone 2 år profylaktisk administrering av bensylpenicillin efter splenektomi, senast två veckor före operationen. Vissa författare föreslår att man begränsar introduktionen av bitillin-5 (bensatinbensylpenicillin + bensylpenicillinprokain) varje månad i 6 månader efter operationen.

Ett möjligt alternativ till splenektomi är endovaskulär ocklusion av mjälten, vilket också är möjligt för patienter med djup trombocytopeni. För att uppnå en stabil klinisk och hematologisk effekt är det nödvändigt att gradvis stänga av 90-95% av organets parenkym. Immunologiska reaktiviteten i kroppen efter endovaskulär ocklusion av mjälten bevaras genom att 2-5% av mjältvävnaden fungerar, vilket bevarar blodtillförseln på grund av collaterals, vilket är viktigt vid pediatrisk övning. Det är möjligt att använda mjältets proximala endovaskulär ocklusion flera dagar före splenektomi för att minska risken för operation.

Hos patienter med persistent trombocytopeni och livshotande blödning, trots medicinering och splenektomi, är det möjligt att använda plasmafinfusion genom proteinkolonner för att snabbt avlägsna anti-trombocytantikroppar. Hos patienter med allvarlig idiopatisk trombocytopenisk purpura accelererar detta eliminering av cirkulerande blodplättfaktor.

Behandling av barn med livshotande blödning:

Solyudrol 500 mg / m2 dagligen intravenöst i 3 administreringar;

intravenöst immunoglobulin 2 g / kg per kurs

Dessa aktiviteter kan utföras individuellt eller i kombination beroende på svårighetsgrad och respons på behandlingen.

Prognos hos barn med idiopatisk trombocytopenisk purpura

Hos 70-80% av patienterna sker remission inom 6 månader, i 50% inom 1 månad efter sjukdomsuppkomsten.

Uppkomsten av spontan eftergift efter ett år av sjukdom är inte typiskt, men kan noteras även efter flera år.

Prognosen för sjukdomen beror inte på kön, svårighetsgraden av initialtillståndet och detektion av eosinofili i benmärgen.

Vid identifiering av orsaken till idiopatisk trombocytopenisk purpura beror prognosen på eliminering.

Cirka 50-60% av patienterna med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura stabiliseras utan behandling eller splenektomi.