Klassificering av cystisk dermatos
True (akantholytisk) pemfigus:
· Blad (exfoliativ) och dess endemiska variant - brasilianska;
Pemfigoid (neacantolytisk pemfigus):
· Bulls Pemphigoid Lever
· Cicatrizing pemphigoid (godartad mukosal pemfigoid, slemhinnanekroppsatrofi av bullous lorta-Jacob dermatit, pemphigus);
· Pemfigoid gravid ("herpes hestationis");
· Godartad neacantolytisk pemphigus endast i Pashkov-Sheklakov munhålan.
· Herpetiform dermatos dermatos;
· Sneddon-Wilkinson's Subcoreal Pustus;
· Enteropatisk akrodermatit (Dunbolt-Kloss sjukdom).
Ärftlig cystisk dermatos:
· Godartad kronisk familjen pemphigus Guzhero-Haley-Haley;
· Bullosa epidermolysgrupp:
o enkel form (dominant)
o dystrofisk form (dominant)
o hyperplastisk autosomal dominant bullous epidermolys.
· Hyperplastisk autosomal dominant bullous medfödd epidermolys;
· Polydysplastic recessiv epidermolysis bullosa.
Klassificering av cystisk dermatos
1) sant pemphigus (acantholotic).
2) Herpetisk dermatit Dühring.
3) Pemfigoid (neacantolytisk pemfigus):
- bulbar pemphigoid lever
- cicatrizing pemphigoid (pemphigoid av den orala slemhinnan Lortet - Jacob).
4) Den godartade familjen kroniska pemphigus Guzhero-Haley-Haley.
5) medfödd epidermolysis bullosa
6) Subnasal pustulär dermatos av Sneddon-Wilkinson.
Föreläsningar om dermatologi och venerologi - fil 7.doc Föreläsning
Tillgängliga filer (24):
Föreläsning 7.doc
Föreläsningsnummer 7
BUBBLE (BULLOUS) DERMATOS
Föreläsningsnummer 7
BUBBLE (BULLOUS) DERMATOS
Bladder (bullous) dermatos är en grupp av sjukdomar vars huvudsakliga morfologiska element är en urinblåsa med lokalisering på huden och slemhinnorna.
Klassificering av cystisk dermatos
1) sant pemphigus (acantholotic).
2) Herpetisk dermatit Dühring.
3) Pemfigoid (neacantolytisk pemfigus):
- bulbar pemphigoid lever
- cicatrizing pemphigoid (pemphigoid av den orala slemhinnan Lortet - Jacob).
4) Den godartade familjen kroniska pemphigus Guzhero-Haley-Haley.
5) medfödd epidermolysis bullosa
6) Subnasal pustulär dermatos av Sneddon-Wilkinson.
^ Sann pemphigus
Etiopatogenes. För det mesta är kvinnor i åldrarna 40-60 år sjuk, men det är möjligt att människor i vilken åldersgrupp som helst påverkas. Etiopatogenes är inte fullständigt förstådd. En viktig roll i utvecklingen av sjukdomen spelas av dysfunktioner i binjuren, biverkningar i vatten och särskilt saltmetabolism, vilket framgår av en kraftig minskning av daglig utsöndring av natriumklorid med urin, degenerativa förändringar uppträder i hjärnan, ryggmärgen och intervertebrala ganglier, störningar i enzymsystemen. En lovande teori är att pemphigus orsakas av en representant för gruppen av retrovirus i närvaro av en genetisk predisposition.
Patogenesen av pemphigus är baserad på autoimmuna processer, vars huvudsakliga betydelse är bildandet av autoantikroppar mot den cementerade intercellulära substansen (desmosomer) och cellmembranen i den spinösa epidermis som påverkas av förändringar i deras antigena struktur, vilket antagligen induceras av förändrad kärn-DNA. De kallas "pemphispodobnyh" antikroppar; av deras natur hör de till IgG och detekteras i reaktionen av direkt immunofluorescens i form av fasta antigen-antikroppskomplex på platserna för bildande av bubblor; kan detekteras i epidermis av uppenbarligen opåverkad hud, såväl som i serum hos patienter med pemphigus. De orsakar bildandet av histopatologisk process - akantholys - den ledande länken i patogenesen av pemphigus; Under deras inflytande uppstår upplösningen av den intercellulära substansen, förstörelsen av desmosomerna och förlusten av epidermiscellernas förmåga att reproducera. Enligt detta koncept är acantholys i pemphigus primär och cellskada är sekundär.
Denna teori kan emellertid inte accepteras ovillkorligt. Hos 10-25% av patienterna med pemphigus kan varken fasta eller cirkulerande "pemphispodobnyh" antikroppar detekteras. Likvärdiga antikroppar kan detekteras i serum med omfattande brännskador, Lyells syndrom, penicillin toxicidemi, bullous pemphigoid, systemisk lupus erythematosus och andra patologiska processer. Dessa omständigheter tvivlar på det faktum att "pemphissusliknande" antikroppar orsakar akantholys trots deras fixering på bubblans utvecklingställe hos de allra flesta patienter med pemphigus.
NS Potekaev et al. Ett nytt koncept för patogenes av pemphigus, baserat på regenerativt plastbristssyndrom, som orsakas av den ofullständiga syntesen av proteinkonstruktioner av opåverkad keratinocyter, vilket resulterar i deras funktionella och morfologiska skador, underbyggs. Denna patologiska process uppträder initialt i kärnan i cellerna i det basala skiktet. I prickiga celler läggs förändringar i cytoplasmatiska organeller, främst funktionellt ledande - tonofibriller och associerade desmosomer, till de inkrementella förändringarna i kärnan fram till deras upplösning, vilket leder till bildandet av akantholys. Orsaken till dessa skador är en minskning av syntesen av DNA-beroende RNA i keratinocyter under påverkan av någon slags inflytande (retrovirus?) På cellens genetiska apparat. Denna komplexa patologiska process åtföljs av en förändring i den antigena sammansättningen av cellerna i epidermis, vilket leder till utvecklingen av "pemfissliknande" antikroppar. Således enligt denna uppfattning, akantholys och bildandet av "pemphispodobnyh" antikroppar - det sista steget av morfogenesen i pemphigus, och inte dess början.
Autoimmuna störningar i pemfigus är utan tvekan viktiga i den tillämpade aspekten: identifieringen av "pemfisspodobnyh" -antikroppar, speciellt fasta, indikerar närvaron av denna sjukdom och sjukdomsförloppet kan förutsägas av titer av cirkulerande antikroppar och behandlingsresultaten kan bedömas och korrigeras.
Acantolysen ligger till grund för de viktiga differentialdiagnostiska tecknen på pemphigus - symtomen på Nikolsky, Asbo-Hansen, "päron" och även definitionen av acantholytiska celler med ett utskrift av en steril studentgummi från botten av bubblorna (Ttsank-celler).
^ Acantolytiska celler är modifierade prickiga celler i epidermis. Deras egenskaper:
storlek mindre än normala prickiga celler i epidermis, men kärnan är flera gånger större;
cellkärnor är intensivt färgade;
celler innehåller ofta flera kärnor;
2-3 förstorade nukleoler finns i den förstorade kärnan;
Cytoplasman är basofil och färgas ojämnt: det finns en ljusblå zon runt kärnan, och längs periferin finns en intensiv blå fälg ("koncentrationsfälg");
Tstsanka celler är inte ett patognomont tecken på en sann pemfigus. Sådana celler kan detekteras i enkla och herpes zoster, vallkoppor, kronisk godartad familjen pemfigus, pustulär psoriasis och ett antal andra dermatoser. Emellertid underlättar den cytologiska metoden igenkänningen av pemphigus.
^ Bladder - monomorf dermatos med intraepidermala arrangemang av bubblor.
Det finns flera kliniska former av sant pemphigus: vulgärt, vegetativt, bladformat, seborrheiskt och brasilianskt.
Bubbla vulgar
Förekommer oftast
Sjukdomen börjar med en sår i munnen slemhinnan, nämligen svalget, som främjas av ont i halsen, influensa, borttagning och protes av tänderna. Bubblor är ursprungligen singel, har ett tunt, flabbyt däck, vilket snabbt öppnar upp med smärtsamt ljusroderosion, i periferin där det finns separata skrot av vitt epitel. Matintag är svårt eller nästan omöjligt på grund av skarp smärta, erosion på läpparnas röda kant är täckt av hemorragiska och serösa skorpor. Med struphuvudet och struphuvudet blir rösten hes. Från en mun - en tung putrefaktiv lukt. Patienternas allmänna tillstånd är fortfarande tillfredsställande, nya verkar ersätta de återkomna utbrotten.
Den lokaliserade processen varar från flera dagar till 3-6 månader eller mer, då är huden involverad i processen och en generalisering av processen uppträder, vilken kännetecknas av den snabba spridningen av lesioner genom huden. Bubblor kan nå stora storlekar - upp till storleken av ett ägg eller mer, kan slå samman med varandra, deras däckflabby och innehållet är matt eller purulent. Omfattande erosion gränsas av epidermisfragment, har en ljusröd eller blåaktig-rosa färg, täckt med seröst exsudat.
Med generalisering av hudutslag försämras patientens allmänna tillstånd: svaghet, sjukdomskänsla, aptitlöshet, sömnlöshet, feber upp till 38-39 grader, diarré, ödem; en sekundär infektion föreningar, kakexi, förgiftning och uttorkning utvecklas. Obehandlad, dödlig. Positiva symptom på Nikolsky (regional och avlägsen), Asbo-Hansen. Subjektivt - smärta, brännande, klåda.
Bubbla vegetativ
Det kännetecknas av en övervägande av vegetativa element, dvs papillomatösa tillväxter och en mer godartad kurs. ^ Blåsorna ligger initialt också på munhålans slemhinnor, sedan huvudsakligen runt de naturliga öppningarna och i hudvecken. Vid öppningen av bubblorna exponeras ljusröd oroande erosion, på deras yta bildas saftiga vegetationer med rosa röd färg med en mjuk konsistens av 0,1-1 cm eller mera. deras yta är täckt med en gråaktig blomma, serös eller purulent urladdning, skorpor. Det finns en fet lukt.
Subjektivt, smärta och klåda av varierande intensitet. För en vegetativ pemfigus längre än den vulgära, kan det finnas förlängda remissioner (flera månader eller år). Symptom Nikolsky positivt nära foci.
Pemphigus bladformad (exfoliativ)
Förekommer mindre vulgära, men oftare vegetativa. ^ Slemhinnor, med sällsynt undantag, påverkas inte.
Karaktäriserad av platt, med en tunn och fläckig däckbubblor av liten storlek som uppstår på erytematös bakgrund. Ytos erosioner är rosa-röda, ytliga med riklig serös urladdning, som torkar in i lamellarskorpor. Tunna lamellskorpor påminner pappersark, varav namnet på denna dermatos. Normalt avvisas inte skorporna men lagras på varandra och massiva skiktformationer bildas.
Förutom bubblor kan fläckiga paplar och rosa röda fläckar vara primärelement.
Ofta finns det en snabb spridning av processen i hela huden med förekomsten av exudativ erytroderma: den drabbade huden är diffus hyperemisk, edematös och infiltrerad, täckt av fläckiga blåsor, gråtande erosioner, hyperkeratotiska skalor och skiktad skorpa. Ofta faller håret ut, naglar avvisas.
^ Symptom Nikolsky är starkt positiv. Subjektivt klåda, eftersom i blodet finns eosinofili upp till 40% eller mer, smärta. Under en lång tid - 2-5 år eller mer.
Blåst erythematous (seborrheic, Senir-Asher syndrom)
Det börjar som regel med en skada i ansiktet eller i hårbotten med efterföljande spridning till bröstet, interscapulära regionen, stora veck och andra delar av huden. Slemhinnor och konjunktiv påverkas sällan.
Initialt finns det rosa röda plack med en diameter på 2-5 cm med tydliga gränser, rundade eller oregelbundna konturer. Deras yta kan täckas antingen med torra vågar, på baksidan finns mjuka ryggrad eller med tjocka gulbruna skorskor, efter utmatning av vilken gråtande erosion utsätts. Ttsanka "+" -celler bestäms. Den centrala delen av plåtarna sjunker, och den perifera delen gränsar till en kant av exfoliating epidermis.
^ Symptom Nikolsky positiv, marginal. Över tiden, efter 2-3 veckor, eller 2-3 år eller mer, uppträder bubblor, som i fallet med den vulgära eller bladliknande vesikeln, vilket kan leda till omvandling av seborrhoejpemfigus till dessa former. Förstärkning och transformation av pemphigusen provoceras genom insolation.
Bubbla brasilianska (tropiska) - Det här är en variant av bladliknande pemphigus, som finns i sydvästra delen av Brasilien och närliggande stater.
^ Differentiell diagnos av sann pemphigus utförs med: Düring herpetiform dermatit, bulber pemphigoid Lever, Lyells syndrom, seborréexem.
behandling
En diet rik på vitaminer och proteiner, med en skarp begränsning av kolhydrater, fetter och salt.
^ 1. Det huvudsakliga läkemedlet är kortikosteroidhormoner. Läkemedlet av val är fortfarande prednison. Inledande dos - 120-180 mg / dag eller mer. Patienter i kritiskt tillstånd visar pulsbehandling - 1000 mg prednison per dag i / i en enda dos. Med en ordentligt vald dos, den terapeutiska effekten (inga nya blåsor, erosion läker väl) inträffar under 10-14 dagar, sedan börjar en gradvis (för att undvika abstinenssyndrom) hormonreduktion med 2,5-5,0 mg var 3-5 dagar.
När man når en daglig dos på 20-30 mg, bör den ytterligare minskningen för att undvika återkommande sjukdom utförs med stor försiktighet tills en underhållsdos på 5,0-2,5 mg.
Förutom prednisolon, triamcinolon, medicin, dexametason och andra hormonella läkemedel används. Antalet tabletter motsvarar antalet prednisontabletter.
Det är nödvändigt att komma ihåg om komplikationerna för steroidbehandling: utveckling av Itsenko-Cushing-syndromet, fetma, steroiddiabetes, erosiv och ulcerös patologi i mag-tarmkanalen, hypertoni, sömnlöshet, akut psykos, hjärtinfarkt. En speciell plats bland komplikationerna av hormonbehandling är systemisk angiopati. Hudens manifestation är "kortikosteroid" hud: subatrofi, torr hud, en uttalad tendens till blödningar på den som svar på mekanisk irritation.
Hos patienter med äkta pemfigus, för att undvika biverkningar av hormonbehandling var 10: e dag, ett allmänt blodprov, urinanalys, blodsockertest, fekal ockult blodprov, daglig blodtryckskontroll och, om nödvändigt, samråd med terapeuten och närstående yrkesverksamma är nödvändiga.
^ 2. Kaliumsalter (upp till 3 g per dag): panangin, asparkam, kaliumorotat. De är nödvändiga för att upprätthålla hjärtmuskulaturens arbete och återställa vatten- och elektrolytbalansen. Av produkterna - bakade potatisar.
3. Kalciumsalter i form av kalciumklorid intravenöst, kalciumglukonat intramuskulärt, kalciumpantotenat inuti för att förhindra osteoporos.
4. Antibiotikabehandling för förebyggande av sekundär infektion.
5. Antihistamin, hyposensitiserande läkemedel.
7. Hemodez och andra blodsubstitut för normalisering av vatten och elektrolytbalans, stoppande uttorkning.
8. Cytostatika ordineras som ett medel för att komplettera kortikosteroidbehandling, särskilt i svåra fall av pemphigus: metotrexat, azatioprin etc. Varaktigheten av användningen beror på den terapeutiska effekten. Metotrexat - injiceras i / m 25 mg 1 gång per vecka; för en kurs på 6-8 injektioner. Antalet kurser och intervallet mellan dem bestäms av svårighetsgraden av hudprocessen eller Vanstein-tabletterna: 25 mg 1 gång per vecka i 3 doser.
Komplikationer vid behandling av cytostatika: Sår i matsmältningsslemhinnan, onormal leverfunktion, njure och bukspottkörtel, blod, alopeci. Indikationer för annullering: leukopeni under 4,10 9, hematokrit minskar med 10% eller mer, diarré, nya mag-tarmsår.
9. Anabola steroider (retabolil, nerabol).
10. Topisk behandling - vattenhaltiga lösningar av anilinfärger, kortikosteroidsalvor, bevattning med anestetika, polokortolon. Prognosen för pemphigus är alltid allvarlig, patienterna bör vara under medicinsk observation.
^ Herpetiform dermatit Dühring (DDT)
Detta är en kronisk hudsjukdom, som kännetecknas av sann polymorfism av utslag, svår klåda och subepidermisk lokalisering av blåsor.
Etiopatogenes. Etiologin av sjukdomen är inte fullständigt förstådd. Herpetiform dermatit av Dühring antas vara en polysystemisk sjukdom av autoimmun natur som bekräftas genom detektion genom direkt immunofluorescens av IgA-avsättningar i den dermo-epidermala korsningen i den drabbade och opåverkad huden. Ig En sediment ligger huvudsakligen i form av granuler på toppen av papermusklerna i dermis och inuti dem, och mycket mindre ofta linjärt intermittent längs basalmembranet. Hos vissa patienter kan cirkulerande immunkomplex av glutenantikroppar (Ig A) detekteras, vilket också indikerar sjukdoms autoimmuna natur.
Dermatos anses vara en manifestation av maladsobsy syndrom, d.v.s. försämrad absorption.
Sjukdomen kan fungera som paraneoplastisk dermatos.
I patogenesen av sjukdomen spelar levern en överkänslighet mot halogener (i synnerhet jod), gastrointestinala sjukdomars patologi. Ej uteslutet genetisk predisposition.
Huvudsakligen män i åldern 30-40 år är sjuk.
klinik
Utseendet på utslaget föregår prodromala fenomen: illamående, feber, stickningar och klåda.
Den verkliga polymorfismen av utslaget är karakteristisk: erytematös fläckar, urtikaria, papiller, blåsor, blåsor, pustler, som kompletteras av falsk polymorfism: erosion, i vilken periferi vesikeldäck sönder är synliga på ytan av dem skorpansform, under vilken epitelisering med sekundär pigmentering sker snabbt.
Bubblor och vesiklar har vanligtvis ett tätt däck, med seröst, då grumligt innehåll, uppträder på erytematös, lite puffig bakgrund, men kan utvecklas på till synes oförändrad hud med en uttalad tendens att gruppera, ligger subepidermala.
Eosinofiler finns i innehållet i blåsorna (10-30%), eosinofili är karakteristisk i blodet, vilket orsakar närvaro av kliande hos patienter med denna patologi.
Sjukdomen blir snabbt en kronisk kurs, remission - från 3 månader till 1 år eller mer.
Acantolytiska celler är frånvarande.
Nikolskijs symptom är negativt.
^ Diagnosen av sjukdomen bekräftas av kliniska data och parakliniska tester:
bestämning av antalet eosinofiler i blodet och cystisk vätska.
^ 2) test med jod (test Yadassona). Den appliceras i två modifieringar: kutan och inuti. Vid 1 cm 2 uppenbarligen oförändrad hud, bättre än underarmen under en kompress i 24 timmar pålägger salva med 50% kaliumjodid. Ett prov anses vara positivt om en erytem, blåsor eller papiller uppträder vid salvan på appliceringen. I ett negativt test, efter 48 timmar, upprepas det: nu appliceras salvan på det hyperpigmenterade hudområdet vid platsen för det tidigare utslaget. Med ett negativt resultat, utse i det här fallet inuti 2-3 msk. sked 3-5% lösning av kaliumjodid. Testet anses vara positivt när tecken på en förvärmning av sjukdomen uppträder.
^ Kliniska former av GDD: vesikulär, papulär (pruriginous), urticarialiknande, bullous.
Differentierande DDG är nödvändig med: pemfigoid, sann pemphigus, godartad familial pemphigus Haley-Haley.
behandling
1. Identifiering och behandling av samassocierad visceral patologi.
2. Det är viktigt att följa kosten - uteslutning från kosten av livsmedel som innehåller jod och gluten.
3. De mest effektiva drogerna i sulfonserierna är diafenylsulfon (DDS, dapson, avulsulfon), diukfon etc. Typiskt är diafenylsulfon eller diukfon ordinerad vid 0,05 - 0,1 g 2 gånger om dagen i cykler om 5-6 dagar i intervall om 1-3 av dagen Kursdosen beror på läkemedlets effektivitet och tolerans. Det är omöjligt att utse samtidig eller sekventiellt (utan avbrott) sulfanilamid eller sulfonläkemedel.
Med resistens mot sulfonläkemedel förskrivs kortikosteroider i genomsnittliga dagliga doser, till exempel prednison - 18-20 mg / dag.
4. Sedativ, antihistamin, hyposensitiserande läkemedel.
6. Lokalt - vattenhaltiga lösningar av anilinfärger, kortikosteroidsalvor och aerosoler.
Bullosa pemphigoid
(pemphigus vulgar, kronisk, obkrokachestvennaya)
Det är en monomorf godartad dermatos med ett subepidermalt arrangemang av bubblor, som har en kronisk kurs. Det har likheter och skillnader med den sanna pemphigus och herpetiform dermatit.
Det påverkar främst personer i ålderdom, men kan förekomma i olika åldersgrupper, även hos barn. Män och kvinnor lider på samma sätt.
Etiologin av sjukdomen har inte fastställts.
Det finns en viral teori om förekomst av pemfigoid, sjukdomens autoallerga natur, sambandet med maligna tumörer och patogenen i mag-tarmkanalen är underbyggda.
Sjukdomen börjar med utseende av blåsor på erytematösa edematösa fläckar eller på till synes oförändrad hud. Slemhinnans lesion förekommer inte alltid (på slemhinnorna, gummin i 20-40%). Bubblor av medelstorlek (från ärt till bön), halvkärlsform, med ett tätt däck och seröst innehåll. På grund av de täta däcken är de mer resistenta än bubblor med äkta pemphigus. Efter blåsning har erosion inte en tendens till perifer tillväxt och epithelialiseras snabbt; vid torkning bildas gulaktiga och gulbruna skorskor av olika storlekar; efter deras avvisning - rosa röda fläckar med peeling. När immunofluorescerande diagnos - ett kontinuerligt grönt glöd på anti-Ig G i form av en tunn linje längs basalmembranet.
Nikolskijs symptom (-) negativt. Symptom Asbo-Hansen positiv. I blåsorna - ett stort antal eosinofiler. Symptom perifokalt avlägsnande av epitelet bestäms med 2-3 cm.
Lokalisering - den nedre delen av buken, området runt naveln, inguinala veck, axillär fossa och flexor ytan av armarna och benen. Den röda gränsen på läpparna påverkas aldrig.
Subjektivt, klåda av varierande intensitet, brännande, ömhet. Kursen av bullous pemphigoid är kronisk, ibland varaktig i många år. Återfall kan bero på exponering för ultravioletta strålar. Prognosen för sjukdomen är alltid allvarlig.
^ Scarring pemphigoid
Kvinnor lider 2 gånger oftare än män, medelåldern är cirka 50 år.
Cicatrizing pemphigoid är en sjukdom i slemhinnorna, i cirka 1/3 av patienterna är huden involverad i processen. Den viktigaste kliniska egenskapen är resultatet av blåsande ärr, vidhäftningar och atrofi.
Oftast påverkar slimhinnorna i munnen och ögonhinnan. I munhålan, på ett externt oförändrat slemhinna eller på erytematös bakgrund hälls spända blåsor med en diameter av 0,2 till 1,5 cm med seröst eller seröst hemoragiskt innehåll. I stället för bubblorna utsätts erosioner som inte är utsatta för perifer tillväxt, blöder inte, gränsas inte av en corolla av flakande epitel, och är lite smärtsamma.
Scar-adhesioner och atrofiska förändringar sker inom 3 år efter sjukdomsuppkomsten. De ligger på mjuka gommen, tungan, tonsiller, slemhinnor. Skador på läpparnas röda kant kan resultera i en fusion i hörnen av munen till en signifikant minskning av den orala öppningen.
Beroende på placeringen av bubblorna uppstår vissa funktionella och morfologiska störningar: heshet av röst, andningssvårigheter och passage av mat, strängningar, atrofi och vidhäftningar i könsorganet och anus, svårighet i urinering.
Enkla blåsor på huden, förekommer på oförändrad eller erytematisk bakgrund, är beständiga. erosion läkar sedan långsamt med bildandet av atrofiska ärr vilket leder till alopeci i hårbotten. Nikolskijs symptom är negativt.
En skarp pemfigoid i ögatområdet utmärks av en stor variation. Sjukdomen börjar gradvis, ödem och hyperemi i konjunktivet ökar långsamt, och efemära vesiklar bildas på sin bakgrund.
Subjektivt - brännande, ömhet, fotofobi. Redan i de tidiga stadierna kan tecken på ärrbildning uppträda i form av små vidhäftningar mellan ögonlockens ögonlopp och ögonlocket, då bågarna i konjunktivhålan är uppskämda till fullständig utplåning, utvecklas olika nedsättningar av ögonfunktionen, där hornhinnan är helt täckt med ett ogenomskinligt membran som endast tillåter ljusuppfattning.
Kortikosteroidhormoner, den initiala dosen av prednison 40-80 mg per dag, med ärrpemfigoid kan vara mer. Vid cicatrizing pemphigoid, speciellt med ögonintag, är behandlingen med hormonella läkemedel längre, den dagliga dosen reduceras långsammare. Cytostatika används, liksom vid behandling av sant pemfigus.
Detektion av AT JgA i regionen av källarmembranet eller övervägande neutrofilt infiltrat tjänar som en indikation för receptet av sulfonpreparat (DDS-diaminodifenylsulfon enligt de regimer som antagits för behandling av HDD).
Rehabilitering av mag-tarmkanalen, fokalisering av fokal och kronisk infektion, med undantag av förekomst av maligna tumörer
Prognosen är gynnsammare än med sann pemphigus.
Återfall förebyggande - eliminering av exponering för UV-strålar.
Tishchenko, LD, Gagayev, G.K., Metelsky, AB, Alita, O.V. Workshop på dermatovenerologi. - Moskva. Publicering av folkhögskolans universitet, 1990.- 123 sid.
Male AB. Grundämnen för dermatovenerologi i frågor och svar. - St Petersburg SpecLit, 200 - 391 sid.
Sosnovsky A.T., Yagovdik N.Z., Belugina I.N. Dermatological Reference. 2: a upplagan. - Minsk "Higher School", 2002. - 734 sid.
Skripkin Yu.K., Zver'kova FA, Sharapova G.Ya., Studnitsin AA Guide till pediatrisk dermatologi. - Leningrad "Medicine", 1983. - 476 sid.
Skripkin Yu.K., Sharapova G.Ya. Hud och venerala sjukdomar. -Moscow. "Medicine", 1987. - 318 sid.
Skripkin Yu.K. Hud och venerala sjukdomar. - Moskva. "Medicine", 1980. - 548 sid.
Shaposhnikov OK, Brailovsky A.Ya., Raznatovsky IM, Samtsov V.I. Fel i dermatologi. - Leningrad. "Medicine", 1987. - 204 sid.
Ivanova O.L. Hud och venerala sjukdomar. Guide. -Moscow "Medicine", 1997. - 350 sid.
Skripkin Yu.K., Mashkilleyson AL, Sharapova G.Ya. Hud och venerala sjukdomar. II utgåva. -Moscow "Medicine", 1997. - 462 sid.
. Sosnovsky A.T., Korsun V.F. Dermatologisk referens. - Minsk "Higher School", 1986. - 238 sid.
Dovzhansky S.I., Orzheshkovsky V.V. Fysioterapi av hudsjukdomar. Förlag av Saratovuniversitetet, 1986 - 198 s.
Skripkin Yu.K. Hud och venerala sjukdomar. Trädgårdsförlag, Moskva 2001 - s. 566.
Pavlov S.T., Shaposhnikov OK, Samtsov V.I., Il'in I.I. Hud och venerala sjukdomar. Förlag "Medicine", Moskva. 1985. -368 s.
Samsonov VA, Rezoykina AV, Matushevskaya EV, Tsurova ZS, Svirshchevskaya EV. Kortikosteroider av långvarig behandling vid behandling av patienter med sann pemfigus. Metodiska rekommendationer. Förlagshus "Media Sphere", Moskva, 1998. - 13 sid.
Pavlova L.T., Petrova G.A. Behandling av dermatos. Undervisningsmanual. Förlag "GMI" Bitter 1990-72 med.
Orlov EV, Aronov B.M., Merkulova TB Behandling av hud- och venerala sjukdomar. Undervisningsmanual. Samara 2001. Förlaget själv UVE? - 65 c.
Metodmaterial på diagnos och behandling av de vanligaste sexuellt överförbara infektionerna och hudsjukdomarna. Moskva 2001, GUUNIKVI MZ RF - 127. C
18. Vladimirov, V.V., Zudin, B.I. Hud och venerala sjukdomar. Lärobok för medicinska studenter. Izd.2. - M: Medicine, 1982. - 288 sid.
19. Ivanov, OL., Kochergin, N.G. (Edited). Atlas: Dermatologi och Venereologi i Dummies "Moskva, 1995.
20. Behandling av hudsjukdomar: (En guide till läkare). Ed. Mashkilleyson A.L. - M.: Medicine, 1990. - 560 sid.
BUBBLE DERMATOSIS
Gruppen av cystiska dermatoser innefattar icke-smittsamma hudsjukdomar, vars huvudsakliga del är blåsan.
Dessa inkluderar:
- sann (akolythisk) pemfigus;
- Herpetiform dermatos dermafrost;
- pemfigoid: bullous pemphigoid, ärrpemfigoid, pemfigoid av gravida kvinnor;
- ärftlig cystisk dermatos från bullosa epidermolysegruppen.
Sann (akantholytisk) pemphigus (PI) är en kronisk autoimmun sjukdom, som manifesteras av bildandet av bubblor på bubblens icke inflammerade hud och slemhinnor, vilka är placerade intraepiteliellt och bildas som ett resultat av akantholys. Förekomsten av PI bland alla hudsjukdomar är 0,7-1% och vulvarpemphigus står för upp till 80% av fallen av PI. Människor lider av blåsning av båda könen över 35 år. Barn kan sällan bli sjuka.
Klassificering. Det finns 4 kliniska sorter av sant pemphigus:
Etiopatogenes. Sann pemphigus har ett autoimmunt ursprung. I patientens kropp detekteras cirkulerande antikroppar av Ig G-typen, som har affinitet för den extracellulära substansen i det spinniga skiktet i epidermis och det stratifierade skivformiga epitelet i slemhinnorna. Deponeringen av immunkomplex och komplement på desmosomer leder till aktiveringen av intercellulära proteaser och förstörelsen av den intercellulära substansen, dissociationen av keratinocyter (akantholys) och bildandet av intraepiteliala kaviteter. Genom att använda direkt RIF på biopsisektioner av den drabbade och opåverkade huden i de intercellulära utrymmena, detekteras avlagringar av Ig G och komplement.
Kliniska sorter av sant pemphigus. Vulgapemfigus börjar vanligen i munslemhinnan (hos 60% av patienterna) - en trögblåsform, som snabbt öppnar för att bilda erosion.
Detta är den första fasen av sjukdomen - debut - den varar i 2-3 månader.
Fas II - Utseendet av skador på huden och deras gradvis fördelning i ett relativt tillfredsställande tillstånd.
Fas III - sjukdomshöjden - bildandet av omfattande eroderade områden på grund av perifer tillväxt av erosion och deras långsamma epitelisering. Symtom på berusning uttrycks, feber, minskning av kroppsvikt noteras. Utan adekvat behandling dör patienter i detta skede från förgiftning, sepsis, kakexi.
Diagnostiska kriterier för sant pemfigus:
1. Nikolskijs symptom I: Marginal - När man klämmer en bit av epidermis med pincett utefter erosionen, uppträder epidermis på det uppenbarligen opåverkade området av hud runt erosionen.
Symptomen på Nikolsky II - om du gnuggar huden mellan bubblorna och
Symptomen på Nikolsky III - på avstånd från lesionsfokuset - uppträder också avlägsnande av den uppenbarligen opåverkade delen av epidermis - detta indikerar akantholys systemiska karaktär.
2. Cytologisk diagnostisk metod (enligt Tszank) - Ett smörjtryck från botten av fräsch erosion är gjord med ett sterilt studentgummi. Impressionen från botten av erosion överförs till en glid, fixerad med metylalkohol i 1 minut, färgad enligt Romanovsky-Giemsa (nyberedd azur-eosinlösning). Mikroskopi bestämmer de så kallade PH-cellerna - akantholytiska celler med en stor basofil kärna och en heterogent färgad cytoplasma (zonens upplysning om kärnan och koncentrationszonen - längs cellens periferi).
3. Histologisk metod. En nyblåsare eller marginell erosionszon bör biopsieras med fångst av uppenbarligen opåverkad hud. I studien är tidiga histologiska förändringar synliga: akantholys och suprabasala vesiklar (ovanför det basala skiktet av celler, dvs intraepitelellt).
4. Immunomorfologisk studie: Metoden för direkt immunofluorescens (PIF) - gör att du kan upptäcka kryostatavsnitt av hudavsättningen av Ig G och komplement, lokaliserad i de intercellulära utrymmena (grönglödgning). Metoden för indirekt immunofluorescens möjliggör avslöjande av höga autoantikroppar (IgG) för att desmosomera proteiner i patientens blod- och blåsvätskor. Titlarnas höjd korrelerar direkt med den vulgära pemfigusens svårighetsgrad.
Dessa kriterier används vid diagnos av alla kliniska sorter av pemphigus och i differentialdiagnosen av PI från andra cystiska dermatoser.
Vegetativ pemphigus - skiljer sig från den vulgära lokaliseringen av utslag runt de naturliga hålen och i hudens veck (inguinal-femoral, interstitiell, axillär, navelområde). Dessutom - och utseendet på eroderade foci av vegetationer, täckt med sero-purulent exudat med en fetid lukt och skorpor av smutsig-grå färg. Acantolytiska (PH) celler finns i smuts - imprints. På periferin av lesionerna kan det finnas typiska blåsor med en flabby däck eller pustler. Vegetativa pemphigus ska differentieras med breda vårtor för syfilis.
Blad vesikel - en mycket tung typ av PI. Skillnader i det faktum att bubblor bildar sig på olika nivåer av det spinösa skiktet (subkornealt och intraepiteliskt), krympande, bildar tjocka skorskor. Processen blir utbredd och kan uppstå som en erytroderma. Ofta påverkas hårbotten (håret faller ut). Symtom Nikolsky starkt positiv. PH-celler i smutsutskrifter finns sällan.
Seborrheic pemphigus (erythematous) eller Senir-Asher syndrom uppträder godartat, långt, börjar med nederlag av seborrheiska hudområden - ansikte, hårbotten, bröstkorg, rygg. På den erytematösa bakgrunden fettgula korstformen (som liknar i klinisk seborrheisk dermatit, lupus erythematosus). Sjukdomen ger upphov till UV, vissa mediciner (penicillamin, kaptopril). Bubblor ligger högt - subcornally - under stratum corneum. PH-celler kan inte detekteras, vilket förklaras av hög acantholys. Nikolskijs symptom nära foci är väl uttryckt. Differentiera seborrheic vesikel bör vara med seborrheisk dermatit, kutan lupus erythematosus, vanlig streptokock och vulgär impetigo.
Behandlingen av pemphigus är fortfarande patogenetisk, den nuvarande som den sanna pemfigusens etiologi har inte blivit upplyst (infektiösa, neurogena, endokrina, giftiga, ärftliga teorier har inte övertygande bekräftelse).
Den huvudsakliga behandlingen för patienter med äkta pemfigus är kortikosteroidhormoner. Trots förekomsten av många komplikationer vid användningen finns inga absoluta kontraindikationer för utnämning av kortikosteroider - så snart de hindrar patientens död. Glukokortikosteroider administreras ensamma eller i kombination med cytostatika (metotrexat, azathiaprin, cyklosporin A), vilket gör det möjligt att minska den dagliga dosen av hormoner.
Behandlingen börjar på ett dermatologiskt sjukhus med chockdoser av hormoner (120 mg prednison per dag och över). Patienten får denna dos tills fullständig epitelisering av erosioner på huden (från 3 till 6 veckor) är första behandlingssteget. Dessutom är dosen av kortikosteroider långsamt, 5 mg per vecka, reducerad till underhåll - detta är det andra behandlingssteget. Det varar ca 4 månader. Behandlingsdosen av kortikosteroider anses vara den minsta dosen som hämmar bildandet av blåsor i en viss patient. Det är individuellt, men brukar uppgå till 15-20 mg prednisolon per dag - hennes patient tar livet, även med utvecklingen av komplikationer från kortikosteroidbehandling.
Med obehörig avslutning av patienten som tar emot prednison uppstår en exacerbation av pemfigus, som fortsätter att vara mer malign. Patienten är inlagd och ordinerad en laddningsdos av kortikosteroider som överstiger den tidigare använda 30-40% (120 mg + 40 mg). I det här fallet är det möjligt att kombinera prednison med metotrexat i en dos av 35-50 mg per vecka.
När seborrheal pemphigus kombinerar prednisolon effektivt med delagil, plaquenil.
Extern behandling av pemfigus är av sekundär betydelse. Antiseptika, astringenter, anestetika (fukortsin, dermatolsalva, tandklisterpasta "Solco") används.
De viktigaste komplikationerna av steroidterapi innefattar:
1) exogent (läkemedel) Itsenko-Cushing syndrom - cushingoid;
2) immunosuppressivt tillstånd, manifesterat genom anslutning av bakteriella, svamp-, virusinfektioner (i detta fall är det nödvändigt att använda antibiotika, antimykotiska, antivirala läkemedel);
3) Störningar i vatten-saltmetabolism: Hypokalemi - Avslutad genom utnämning av asparkam, Panangin-orotatkalium; hypokalcemi kan orsaka parestesi, muskelkramper, oteoporos, osteomalaki, patologiska frakturer - kalciumpreparat (kalcium D3, kalcitrin) bör ordineras för att förhindra dessa komplikationer; Fördröjningen av natriumsalter bidrar till utvecklingen av steroidhypertension, ödem (hypotensiva medel och kaliumsparande diuretika är föreskrivna); hypoproteinemi kan manifestera sig som proteinfritt ödem på grund av en minskning av det onkotiska trycket i plasma (patienterna har ordinerat anabola hormoner - retabolil, nerabol intramuskulärt 1 var 2-3: e vecka);
4) gastrointestinala komplikationer - gastrit, esofagit, magsår och duodenalsår - kan leda till sårperforation och magblödning. För att förhindra dessa komplikationer bör antacida tas, hormoner bör kombineras med cytostatika, om ett sår inträffar växlas de till intramuskulär administrering av långvariga kortikosteroider.
5) steroid diabetes mellitus utvecklas på grund av stimulering av glukogenes och perifer antiinsulinverkan av kortikosteroider. Patienten överförs till en hypokarbohydratdiet (tabellnummer 9), om nödvändigt, förskriva antidiabetika (tabletter eller insulin);
Andra komplikationer inkluderar muskelatrofi, vaskulär sårbarhet, hyperkoagulerbart syndrom, utseende av atrofiska band på huden, hirsutism hos kvinnor, steroid-akne etc.
Förutom kortikosteroider används plasmaferes och hemosorption som avgiftningsterapi, vilket bidrar till att avlägsna autoantikroppar och cirkulerande immunkomplex från blodet hos sjuka patienter.
Patienter med äkta pemfigus finns i dispensären, handikappgrupp II eller III, alla läkemedel ges gratis.
24. BUBBLE DERMATOSIS
Denna grupp av hudsjukdomar, olika i patogenes, klinik, behandling och prognos, förenas av det primära elementet i form av en urinblåsa. Tillsammans med dermatoser, som är relativt vanliga vid utövandet av en hudläkare (Dürring herpetiform dermatit, vanlig eller vulgär, pemphigus), hör sällsynta sjukdomar (bullous pemphigoid) till gruppen av cystiska dermatoser. Bubblor med dessa dermatoser är vanligen ett monomorfe tecken, mindre ofta kombinerat med andra primära element (Dühring dermatit).
24,1. Pemphigus (pemphigus)
Pemphigus är en kronisk autoimmun sjukdom i huden, manifesterad av bildandet av intraepidermala blåsor på grund av akantholys.
Beroende på platsen för blåsorna och kliniska manifestationer
Det finns utmärkta former av sjukdomen med akantholys av epidermis basala skikt (suprabasal acantholys): pemphigus vulgaris; pemphigus vegetativa. Former av sjukdomen med akantholys av ytskikten (granulärt lager) av epidermis (subkorneal acantholys) innefattar pemphigus erythematous (seborrheic); pemphigus bladformade; Brasilianska pemphigus (bladtyp).
Personer av båda könen är sjuka med pemphigus, mestadels äldre än 40 år. Barn kan sällan bli sjuka. Enligt olika författare är pemphigus i genomsnitt högst 1,5% av alla dermatoser.
Munnen slemhinnor påverkas i alla former av pemphigus, förutom bladformade. Mycket oftare än andra former är vanlig pemfigus. Enligt data från W. Lever, börjar en vanlig pemfigus hos 62% av patienterna med lesioner på munslemhinnan och enligt AL. Mashkilleysona - nästan 85%. Om sjukdomen börjar med en hudskada, uppträder nästan alltid på den orala slemhinnan i efterföljande utslag. Generalisering av utslag och progressiv kurs av pemphigus utan adekvat behandling i flera månader kan leda till döden.
24.1.1. Bubble vulgar (sant)
Etiologi och patogenes. Direkta bevis på autoimmuna naturen hos den sanna pemphigusen erhölls på 1960-talet när närvaron av cirkulerande antikroppar mot antigenen i epidermis i patientens blodserum visades genom immunofluorescerande metoder. Immunoblottande analys av antikroppar mot antigen av epidermis och gallblåsare tjänade till att förbättra diagnosen och differentialdiagnosen av olika former av pemphigus (E.V. Matushevskaya, A.A. Kubanova, V.A. Samsonov).
Cirkulerande IgG-typ antikroppar som har en affinitet för den extracellulära substansen i det spinösa skiktet i epidermis och membranantigenerna hos de spinösa epitelocyterna återfinns i kroppen hos patienter med pemphigus. Mängden antikroppar korrigerade med svårighetsgraden av sjukdomen.
Immunförändringar ligger till grund för utvecklingen av akantholys. Aktivt deltagande i denna process hör också till cellulära cytotoxiska reaktioner, obalans i kallikrein-kininsystemet,
deltagande av lymfokinliknande ämnen, eikosanoider, endoproteinaser och deras hämmare.
Det antas att orsaken till att toleransen för membranantigener av prickiga epitelceller är borta är uttrycket på prickiga celler av det fullständiga (immun) antigenet av pemphigus. Detta antigen inducerar i motsats till det ofullständiga (fysiologiska) antigenet en afferent länk av den autoimmuna reaktionen. Det är möjligt att detta beror på en förändring i kärnor av prickiga celler. Det har fastställts att DNA-halten i kärnkärnan av acantholytiska celler ökas och det finns en direkt koppling mellan en ökning av kärn-DNA-innehållet och svårighetsgraden av sjukdomen, vilket tydligen leder till en förändring i den antigena strukturen hos dessa celler och produktion av autogena IgG-antikroppar mot den. En viktig roll i vesikelens patogenes hör till förändringar i T- och B-lymfocyter, och om B-lymfocyter är ansvariga för aktiviteten hos den patologiska processen bestämmer antalet och funktionella statusen för T-lymfocyter sjukdomens förekomst och förlopp.
Klinisk bild. Dermatos börjar som regel med en lesion av munnhinnan i munhålan och svalget, och sedan är kammarens hölje, extremiteter, inguinal och axillära hålor, ansikte, yttre genitala organ involverade i processen.
I ett antal patienter kan primära foci på huden, slemhinnor spontant epithelize och försvinna, men vanligtvis bildar de sig snart igen, och ofta börjar processen sprida sig ganska snabbt. Läckan av munnen och läppens slemhinna manifesteras av bildandet av blåsor med det tunnaste fodret som bildas av den övre delen av det spinösa epitelet. Under förhållanden med konstant maceration och under tryck med en matkula öppnar bubblorna omedelbart, i deras ställe blir rund eller oval erosion bildad, så att nästan bubblor på munnhinnan i munnhålan under pemphigus inte kan ses. Ljusröd erosion ligger på det oförändrade slemhinnan. I periferin av erosionen kan man se skrot av blåsedäcken, för vilken Nikolskijs symptom lätt kan åberopas (figur 95). Rester av bubbeldäck kan täcka erosion, vilket ger intrycket att erosionen är täckt med en gråvitt beläggning. Denna "raid" avlägsnas lätt när den berörs med en spatel. Om en diagnos inte är etablerad i tid och behandlingen inte startas, så är det efter enstaka erosioner, som oftast är lokaliserade på kinnens slemhinnor, gommen, underytan av tungan, nya som finns där,
sammanfogning med varandra bildar de omfattande erosiva ytor utan en tendens att läka. Ät och tala är nästan omöjliga på grund av smärta. En typisk fetid lukt från munnen brukar noteras.
På huden på bubblor sätts snabbt våta erosiva ytor av polycykliska former. När epidermis regenereras, uppträder lagrade bruna korst och därefter kvarstår brunaktig pigmentering på lesionerna (fig 96). När processen är förspänd mot spontan remission eller under påverkan av steroidbehandling, kolliderar inte bubblarnas kepsar, eftersom exsudatet löser upp och kapporna, som gradvis faller av, blir till en tunn skorpa, som sedan försvinner. Spontana remissioner, som regel, ersätts av återfall. Vid godartad behandling förblir patientens allmänna tillstånd nästan oförändrat. Vid en malign kurs uppträder en allmän uttömning av kroppen, det finns en septisk feber, särskilt uttalad vid anslutningen av en sekundär infektion, eosinofili, en försening i natrium, kloridvävnader, en minskning av proteininnehållet. Det kan finnas förändringar i proteinfraktionerna av blod, innehållet i immunglobulinerna A, G, M.
Känslan av klåda hos patienter med pemphigus sker som regel inte.
Ibland kan många erosioner orsaka svåra smärtor som ökar under förband och när kroppens position förändras. Skadorna är särskilt smärtsamma om de är lokaliserade i munhålan, på den röda gränsen för läpparna och könsorganen.
Degenerativa förändringar i malpighianskiktet, kombinerat med begreppet "akantolys", är
Fig. 95. Vulgar pemphigus (utslag på munslimhinnan)
Fig. 96. Vulgar pemphigus (hudutslag)
morfologiska grunden för ett viktigt kliniskt och diagnostiskt tecken, kallat symptomen (fenomenet) Nikolsky. Det ligger i det faktum att om du drar bitblåsdäcken, så är det en avlägsnande av epidermis på tydligen frisk hud. Vid friktion på utseende av frisk hud mellan blåsor eller erosion finns det också en liten avstötning av överhuden av epidermis och slutligen finns det ett litet trauma av de övre skikten av epidermis under friktion av snygga hudområden som ligger långt ifrån lesionerna. Dessutom, med tryck på en oöppnad blåsan med fingret kan du se hur vätskan exfolierar de närliggande områdena i epidermis och bubblan ökar runt omkretsen. Detta diagnostiska test för pemphigus kallas Asbo-Hansens symptom. Trots det stora diagnostiska värdet av Nikolskijs symptom kan det inte anses strängt patognomoniskt för en sann pemfigus, som det förekommer i vissa andra dermatoser (i synnerhet vid medfödd bullous epidermolys, Ritters sjukdom, Lyells syndrom). Det är positivt hos nästan alla patienter med pemphigus i den akuta fasen, och under andra perioder av sjukdomen kan det vara negativt.
Moderna behandlingsmetoder gör det möjligt för många av dem att väsentligt skjuta upp återfallet, och stödjande steroidbehandling håller patienterna levande i många år.
24.1.2. Vegetativ pemphigus
I början av utvecklingen är denna form av pemphigus kliniskt lik den vulgära och börjar ofta med utseendet av element på munnhinnorna i munhålan. Blåsorna tenderar emellertid att vara placerade runt de naturliga öppningarna, naveln och i stora hudveckar (axillär, inguinal-femoral, interdigital, under bröstkörtlarna bakom öronskalorna). Därefter uppträdde papillomatösa tillväxter på den eroderade, täckta med smutsig patina på platserna för öppnade bubblor på den eroderade ytan och utsöndrade en signifikant mängd exsudat. Skadorna bildar omfattande vegetativa ytor, ibland med purulent-nekrotisk sönderfall. Nikolskijs symptom är ofta positivt. Dermatos åtföljs av smärta och brännande. På grund av akut smärta är aktiva rörelser svåra.
Vid framgångsrik behandling, planteras vegetationer, blir torrare och erosioner epiteliseras. På ställen för det tidigare utslaget kvarstår svår pigmentering. Hos vissa patienter med vegetativ pemphigus utvecklas kakeksi snabbt vilket kan leda till döden.
24.1.3. Bladformad (exfoliativ) pemphigus
Sjukdomen manifesteras av en skarp akantholys, vilket leder till bildandet av ytskador, ofta omedelbart under stratum corneum, som sedan blir blåsor.
Bladpemfigus hos vuxna är vanligare än vegetativt, och hos barn dominerar denna form över andra sorter av vulgärt pemphigus.
Vid uppkomsten av sjukdomen bildar blåsande hud blabbar blåsor med ett tunt däck något utskjutande ovanför ytan. De öppnar snabbt och lämnar omfattande erosion. Ofta kolliderar däck av bubblor i form av tunna lamellära vågar-ko-skorpor. Epitelisering av erosion under skorporna är långsam. Nya delar av exsudat orsakar stratifiering av dessa skorpor (följaktligen namnet "bladliknande" - exfoliativ) (Fig. 97). Symptomet som beskrivs av P.V. Nikolsky år 1896 med denna typ av pemphigus, alltid starkt positiv. Kroniskt perennflöde innefattar perioder med spontan förbättring.
Dermatos, som den fortskrider, upptar gradvis stora delar av huden, inklusive hårbotten (håret faller ofta ut) och fortsätter ofta enligt typen av erytroderma. Slimhinnorna i munhålan i bladliknande pemfigus påverkas sällan. Sjukdomar i det allmänna tillståndet beror på hudskadornas omfattning: med få foci lider det litet, med allmänt skadade värkningar (särskilt hos barn) med feber (första lågkvalitativa, då febrila), försämrad vatten-saltbalans, en ökning av anemi, eosinofili. Gradvis försvagar patienterna, förlorar vikt, de utvecklar kakexi.
Fig. 97. Exfoliativ pemphigus
24.1.4. Seborrheic (erythematous) pemphigus - Senir-Asher syndrom
Seborrheic pemphigus refererar till den sanna pemfigusen, eftersom möjligheten till övergången till bladliknande eller vulgära
bubbelkaplet. Men i de flesta fall är sjukdomen godartad, om än lång. För det första påverkas ansiktets hud, mindre ofta - hårbotten, bröstet och ryggen. På den erytematösa bakgrunden bildas täta täta feta skorpor som lider av ärr-erytematos (bild 98). Efter avlägsnande av skorporna exponeras våta eroderade ytor i smutsavtryck från vilka acantholytiska celler detekteras. Ofta förekommer bildandet av bubblor omärkligt och det verkar som att skorporna uppstår främst. I andra fall, på stammen och i extremiteterna, i stället för den vanliga lokaliseringen av seborré, uppträder bubblor som är täckta med skiktiga gulskorskor. Manifestationer på slemhinnorna är sällsynta, men om de är, indikerar de en dålig prognos.
Tapet i den orala slemhinnan i seborrhepemphigus skiljer sig inte från de vanligaste pemfigusens manifestationer som beskrivits ovan. När den vegetativa pemfigusen på munnen slemhinna i zonen av erosion kan uppstå överväxt som liknar papillära granuleringar. I dessa områden är den eroderade slemhinnan, som den, hypertrophied och speckled av linda spår.
Hos patienter med erytematös pemfigus, under fluorescerande mikroskopi av biopsimaterial, detekteras luminiscensen hos både den intercellulära substansen i det spinösa skiktet och basmembranet i den dermoepidermala gränsen.
När det gäller vegetativa pemfigus finns det intraepidermala abscesser bestående av eosinofiler.
24.1.5. Kapillärögon
Detta är en neocantolytisk dermatos med bildandet av vidhäftningar och ärr i områdena med blåsning på konjunktiva, mindre ofta på slemhinnan i munnen och huden (mukosinhalal atrofi hos bullous dermatit). Vanligtvis är kvinnor över 50 år sjuk.
Sjukdomen börjar som en enda eller bilateral konjunktivit, då småbubblor uppträder, i stället för vilka vidhäftningar utvecklas mellan konjunktiva och sclera. Symblaron, förträngning av palpebralfissuren, ögonblåsans oförmåga, blindhet uppstår. På munnen slemhinna, huvudsakligen gommen, struphuvudet, kinderna bildas intensiva bubblor med transparent innehåll. På deras plats är köttröd erosion, täckt med en tät gråhvit blomma, blödning under skrapning. Nikolskijs symptom är negativt. Rev identifieras av RIF
IgG i basalmembranets område, som har ett viktigt diagnostiskt värde. Utslag är fasta.
I motsats till vulvarpemphigus är processen för pemphigus vanligtvis begränsad till några blåsor på huden och på ögonbindekalan; blåsor snabbt ärr med vidhäftningar och sårbildning i hornhinnan (bild 99). Nikolskijs symptom är negativt, inte akantholytiska celler detekteras.
I fall av pemfigus inträffar intraepitelial bildning av en bubbla som ett resultat av akantholys, d.v.s. smältning av de intercellulära broar i de nedre delarna av det spinösa skiktet. Cellerna i det här skiktet är separerade, luckor uppträder mellan dem och sedan bubblor. Botten av sådana bubblor och ytan som bildas efter deras bristning är huvudsakligen fodrade av akantholytiska celler (Ttsanka-celler). AL Mashkillei-dream et al. (1979) studerade akantolys i pemphigus genom elektronskanningsmikroskopi. Ytan av pemifig erosion täcktes med flera rundade celler i det spinösa skiktet, som nästan förlorade kontakt med varandra. Platser på dessa celler och mellan dem fanns T- och B-lymfocyter, vilket indikerade deras deltagande i den patologiska processen.
Diagnos. Det svåraste är diagnosen av de första manifestationerna av pemphigus, speciellt på huden, eftersom de kan vara atypiska. Hudutslag kan likna impetigo eller foci av mikrobiellt eksem, och när det är lokaliserat på munnhinnan i munnen - aphthous element eller trivial traumatisk erosion. Det positiva symptomet på Nikolsky och närvaron av akantholytiska celler i utpressade prydnader har ett viktigt diagnostiskt värde. Man bör komma ihåg att med en isolerad lesion av munnhinnan i munnen med pemphigus av en av Nikolskys positiva symptom för
Fig. 98. Seborrheic pemphigus (Senir-Asher)
Fig. 99. Ögonblåsare
En uppdatering av diagnosen räcker inte, som är fallet med medicinsk stomatit. Diagnosen av pemphigus med lokaliseringen av element endast på munets slemhinnor måste bekräftas av resultaten av cytologisk undersökning och immunofluorescens.
Differentiell diagnos av pemphigus och sjukdomar i gruppen av cystiska dermatoser är baserad på symtomen i samband med bubblarnas placering i förhållande till epitelet. Pemifigoidblåsor är placerade subepidermalt, så de har ett tjockare lock än med pemphigus, och de håller längre. Därför kan man se blåsor med transparent innehåll när man undersöker mukans slemhinna i sådana patienter, vilket inte är fallet med pemphigus. Således ifrågasätter blåsor på munnhinnan i munnen alltid diagnosen pemphigus. Erosioner som bildas på platsen av bubblor under pemfigoid ligger vanligtvis på en något hyperemisk bas, deras yta är ofta täckt med fibrinblomning. Med pemphigus är huden och slemhinnan runt erosionen inte externt förändrad, och erosionen på själva slemhinnan kan täckas med ett kollapsat blåslock som snabbt avlägsnas med en spatel.
Kapillärögon skiljer sig från vanliga pemphigus-cicatricial förändringar på konjunktiva. Med en vanlig pemfigus kan vissa patienter också se utslag på konjunktivan, men de försvinner utan spår och lämnar aldrig ärr. Differentiell diagnos hjälp och utslag på huden med en vanlig pemphigus.
Immunfluorescerande undersökning (både direkt och indirekt) är till stor hjälp vid differentialdiagnosen av pemphigus med bullosa pemphigoid, Dühring's disease, pemphigus. Till skillnad från andra cystiska dermatoser, med pemphigus, tillåter direkt RIF att du tydligt bestämmer deponeringen av immunkomplex som innehåller IgG i området hos stiftcellernas membran. I indirekt RIF bestäms cirkulerande IgG som har affinitet för dessa samma epitelkomponenter. I bullous pemfigoid finns dessa immunkomplex i regionen i basalmembranen, och i Dührings sjukdom detekteras IgA i denna region.
I differentialdiagnosen av en vanlig pemfigus med erytem multiforme exudativ bör det noteras att den senare har en akut start, säsongsmässighet med avseende på kortvariga återfall (4-5 veckor), en typisk klinisk bild av hudskador och uttalad inflammation i slemhinnan,
marschera till utseendet av bubblor. Det finns inga acantholytiska celler i smutsarna.
Ibland är det svårt att skilja på en vanlig pemfigus med en fast läkemedelserytem på munslemhinnan. Drogstomatit kan börja med ett erytem, på vilket en bubbla bildas senare, och en bubbla kan dyka upp omedelbart, vilket snabbt öppnar, och den resulterande erosionen är oskiljbar från erosioner under pemphigus. I det här fallet tillåter bara utslag på huden, en direkt REEF, reaktionen av blasttransformation och basofil degranulation att diagnosen fastställs.
Behandling av pemfigus. Kortikosteroider och cytostatika används för behandling. Prednisolon, triamcinolon (polcortolon) och dexametason (dexazon) används. Prednisolon är föreskriven i doser på minst 1 mg / kg vid 60-180 mg / dag (triamcinolon vid 40-100 mg / dag, dexametason vid 8-17 mg). Läkemedlet i en hög daglig dos bör tas tills utsläppet av utslaget och den nästan fullständiga epithelialiseringen av erosion, och sedan sakta reducerar den dagliga dosen av hormonet: i början 5 mg prednison varje 5 dagar, då dessa intervall ökar. Den dagliga dosen reduceras till den minsta dosen vid vilken inget nytt utslag kommer att uppstå, den så kallade underhållsdosen. Denna dos är vanligen 10-15 mg prednison, läkemedlet tas permanent.
Vid utnämning av stora doser kortikosteroider för förebyggande av komplikationer bör ordineras kaliumpreparat (acetat, kaliumorotat, panangin), askorbinsyra i stora doser. För förebyggande av osteoporos, som uppstår vid permanent behandling med kortikosteroider, bör anabola steroider och kalciumberedningar användas strax efter behandlingens början.
Med pemphigus finns inga absoluta kontraindikationer för behandling med kortikosteroider, eftersom endast dessa läkemedel kan förhindra patienternas död. Behandling med kortikosteroider med ovan beskrivna metod gör att du gradvis kan stoppa kortikosteroidbehandling hos cirka 16% av patienterna.
Vid behandling av pemphigus används cytostatika samtidigt med kortikosteroider, främst metotrexat. Metotrexat är förskrivet samtidigt med kortikosteroider vid behandlingens början 1 gång per vecka, 10-20 mg (med god tolerans upp till 25-30 mg) intramuskulärt 1 gång i 7 dagar, för en kurs på 3-5 injektioner, under kontroll av kliniska och biokemiska blodprov, och även urintester.
Kombination med cyklosporin A bidrar till minskning av biverkningar av systemiska glukokortikosteroider (V.I. Khapilova, E.V. Ma-tushevskaya). Läkemedlet är ordinerat med en dos av 5 mg / (kg-dag) i 2 doser under kontroll av blodtryck, kliniska och biokemiska blodprov, inklusive kreatinin, för att få en uttalad terapeutisk effekt.
Långvarig användning av kortikosteroider i stora doser kräver användning av anabola steroider: nandrolon 1 ml (50 mg) intramuskulärt 1 gång i 2-4 veckor eller methandienon 5 mg oralt i 1-2 doser i 1-2 månader med mellanrum mellan kurser 1- 2 månader
För att normalisera elektrolytbalansen föreskrivs kaliumklorid 1 g 3 gånger om dagen med måltider, dricka neutral vätska eller kalium och magnesium asparagin 1-2 tabletter 3 gånger om dagen efter måltiden. Dosen bestäms individuellt beroende på svårighetsgraden av hypokalemi.
Topisk behandling är inte kritisk för pemfigus. Erosioner på huden är utsmyckade med fucorcin, 5% dermatologisk salva, det drabbade området dammas med dermatol i hälften med zinkoxid. Bad med kaliumpermanganat fungerar bra; Vid utslag på munnen slemhinnor, är sköljningen ordinerad med olika desinfektionsmedel och deodoriseringsmedel, smörjning av erosion med lösningar av analytiska färgämnen. Det är viktigt att genomföra en noggrann omorganisation av munhålan. Med nederlaget på läpparnas röda kant kan du tilldela salvor innehållande kortikosteroider och antibiotika samt 5% dermatolsalva.
Tandklisterpasta innehållande sol-cosil och ytbedövning har en god epithelial effekt mot erosioner på slemhinnan. Den Solko pasta som appliceras på erosion stoppar mycket snabbt smärtan, skyddar erosionen från skador med tänder och mat klump, främjar sin helande under påverkan av kortikosteroid behandling. Pasta appliceras före måltiden 3-4 gånger om dagen, det gäller 3-5 timmar
Patienter med pemphigus ska vara på apoteket och i poliklinisk behandling för att ta emot droger gratis.
Prognos. Användningen av kortikosteroider kan avsevärt förlänga livslängden hos patienter med pemphigus. Men permanent behandling skapar risken för ett antal komplikationer (steroid diabetes, hypertoni, osteoporos, etc.).
Förebyggande av återfall utförs vid dispensarobservation av patienter med pemphigus.
24,2. Dühring sjukdom (herpetiform dermatit)
Kronisk autoimmun sjukdom, manifesterad av herpetiformisutslag och svår klåda eller brännande.
Etiologi och patogenes är inte exakt fastställda. Överkänslighet mot gluten (spannmålsprotein) och celiaki är viktigt. Kanske förekomsten av dermatit herpetiformis på grund av endokrina förändringar (graviditet, klimakteriet), lymfogranulomatos, toxemi, vaccination, nervös och fysisk trötthet. Den ökade känsligheten hos patienter med dermatit Dühring till jod tyder på att sjukdomen uppträder som en allergisk reaktion på en rad olika endogena stimuli. Den frekventa kombinationen av herpetiform dermatit med onkologiska sjukdomar var anledningen till att den inkluderades i gruppen av para-onkologiska dermatoser (para-neoplasier).
Klinisk bild. Dermatos uppträder huvudsakligen mellan 25 och 55 år. Det är extremt ovanligt att en sjukdom börjar under de första månaderna av livet eller i extrem ålder. Kvinnor lider mindre ofta än män.
Hudelementen är polymorfa. Samtidigt eller med ett litet intervall uppträder bubblor, blåsor, papiller, pustler, blåsor, belägna i begränsade erytematiska områden (bild 100). Då finns det sekundära element - erosion, skalor, skorskor. Rashes är grupperade (herpetiform), ordnade symmetriskt. Sjukdomen har ofta en kronisk och återkommande kurs med svåra subjektiva symtom (klåda, brännande och ömhet).
Patientens allmänna tillstånd är fortfarande tillfredsställande, trots periodiska temperaturhöjningar.
På hudens kropp och de extensibla ytorna på extremiteterna och skinkorna, framträder erytem-fläckiga makulopapulära och urinelement, vilket visar en tendens att bli vesiklar och pustler. Stora pemphigusliknande bubblor kan bildas. Typiska ljusgula, genomskinliga vesiklar av a
Fig. 100. Herpetiform dermatit Dühring
meter 5-10 mm. De kan slå samman i större bubblor, vilka öppnar och torkar, bildar skorskor. Innehållet i blåsorna, pustlerna och blåsorna är ibland hemorragiska. Utseendet åtföljs av svår klåda eller brännande och ömhet. Excoriationen som följer av klåda, liksom erosion, skorpor, skalor, ärr i stället för djup repning och pigmentering förbättrar polymorfismen. Slimhinnorna i munhålan påverkas mycket mindre ofta (i 10% av fallen) än i vulvarpemfigus, och uppträder aldrig före hudens manifestationer. Men hos barn påverkas slimhinnorna oftare, med cystiska element som är mindre benägna att gruppera och polymorfis. På platsen för det tidigare utslaget bildas pigmentering, vilket observeras hos vuxna.
Symtom Nikolsky med dermatit Dühring negativ. Eosinofili noteras i blodet. En betydande mängd eosino-filov finns i innehållet i bubblorna. En direkt immunofluorescerande studie av hudbiopsi från lesionen i basalmembranzonen avslöjar granulära avsättningar av immunoglobulin (IgA).
Det finns en stor bubblaform av dermatos där intensiva genomskinliga bubblor med en diameter av 1 till 3 cm bildas, placerade på den edematösa hyperemiska huden och en liten bubbelsort, när bubblorna är grupperade på en kraftigt hyperemisk hud och papulovesikelelement har storlekar från 1-2 mm till 1 cm I det första fallet är den vanligaste lokaliseringen av dermatos stammen, förlängningsytorna på extremiteterna, i det andra fallet främst ansiktets, lemmar, inguinal och axillära vecks hud. Överkänslighet mot jod hos patienter med herpetiform dermatos används som ett diagnostiskt test. Vid appliceringsstället till hudsalven med 50% kaliumjodid om 24-48 timmar visas nya utslag (test av Yadasson). Prover med kaliumjodid bör emellertid inte utföras under förvärv av processen eller i ett progressivt stadium.
Hos barn, trots de uttalade kliniska symtomen på dermatit Dühring, är eosinofili och överkänslighet mot jodpreparat ofta frånvarande, vilket ledde till att ett antal dermatologer anser att dessa tecken inte är så ovillkorliga, utan som sannolika symtom på sjukdomen. Barn blir sällsynta i sällsynta fall, men processen kan inträffa under de första månaderna av livet. De flesta barn Dührings sjukdom utvecklas efter smittsamma sjukdomar. Övervägande av
det finns stora erytematösa och edematösa foci med vesikulärt bullous element, patienter är oroliga för svår klåda. Hos barn finns det mindre benägenhet att gruppera utslag i hög frekvens av generaliserade spridna urtikaria, makulopapulära utslag, som snabbt vänder till blåsor, blåsor och pustler. Det är nödvändigt att ta hänsyn till den frekventa platsen för lesioner i könsorganet, stora veck och bifogandet av en sekundär pyokokinfektion. Slemhinnorna i munnen hos barn påverkas oftare av vesikulära bulloxa element än hos vuxna.
Histopatologi. Subepidermala håligheter som bildar sig i toppen av dermala papiller och innehåller neutrofila och eosinofila leukocyter finns. Genom att använda direkta REEFs detekteras IgA-deponering i basalmembranet av de drabbade skadorna i huden eller slemhinnan.
Diagnos av dermatos i vanliga fall leder inte till svårigheter. Det finns herpetiformitet av plats och sann polymorfism av element, klåda, eosinofili i blodet och innehållet i subepidermala bubblor, samt ökad känslighet mot jod hos många patienter och avlagring av IgA i området av basalmembranet under immunofluorescensdiagnos.
Ibland finns det svårigheter vid differentiering av dermatos med erytem multiforme. I exsudativ erytem är prodrom (feber, ledvärk, muskel, och andra.), Inträffar Sjukdomen efter underkylning kylan, vanligen på våren eller hösten. Utslag huvudsakligen belägna på extensor ytor, armar, ben, lår och i slemhinnor i munnen och röda gränsen av läpparna, åtminstone på den genitala slemhinnan; klåda är frånvarande. Pemphigus vulgaris diagnostiseras genom monomorf utslag, svår naturligtvis, utveckling av intra-dermalt beläget bubblor på tydligen inte modifierade hud frekventa lesioner i den orala slemhinnan, detektions Akant-lytiska Ttsanka celler positiva symptom Nikolsky, normala blod eosinofiler och innehåll av bubblor, typisk intensiv luminiscens hos det extracellulära ämnet i det spinösa skiktet på IgG med direkt immunofluorescens. Barn har ibland en differentialdiagnos med epidermolysis bullosa, i vilket bubblor detekteras intradermalt ligger på marken, utsätts för trauma (hud armbågar, knän, häl, borstar).
Behandling. De mest effektiva läkemedlen är diamino-difenylsulfon (DDS, dapson, avulsulfon) eller diutsifon - dess derivat med två rester av metyluracil. Typiskt utförs behandlingen av DDS i cykler om 5-6 dagar i en dos av 0,05-0,1 g, 2 gånger dagligen, med pauser mellan cykler på 1-3 dagar. Varaktigheten av behandlingen beror på läkemedlets effektivitet och tolerans. Barndos som föreskrivs i enlighet med ålder varierar från 0,005 till 0,025 g, 2 gånger om dagen. Varaktigheten av cyklerna är 3-5 dagar med intervall om 2-3 dagar. Behandlingsförloppet är 5-6 cykler. Diucifon är ordinerad i 0,05-0,1 g 2 gånger om dagen i 5 dagar med ett intervall på 2 dagar, under en kurs av 2-4 cykler. I samband med möjligheten att återkomma rekommenderas att man utför autohemoterapi, blodplasmatransfusion, hemotransfusion, intramuskulärt unitiol eller utför extrakorporal hemoperfusion samtidigt som man tar DDS eller efter det att den slutar. Sulfa droger är mindre effektiva (sulfapyridazin, sulfat, bisep-tol, etc.).
Vid behandling av DDS eller sulfa-läkemedel kan eventuella komplikationer i form av anemi, sulfohemoglobulinemii, hematuri. Det är nödvändigt att undersöka perifert blod och urin var 7-10 dagar och samtidigt applicera läkemedel som stimulerar erytropoies (injektioner av vitamin B12, gemostimulin). Det är omöjligt att samtidigt applicera sulfanilamidpreparatet och DDS eller diucifon utan avbrott. I samband med en betydande minskning av kroppens antioxidantskydd under Dührings sjukdom används läkemedel med antioxidantegenskaper: liposyra, metionin, folsyra, retabolil. Som en antagonist av sulfoner minskar folsyra biverkningarna. Behandling med antioxidantläkemedel accelererar uppkomsten av remission och förlänger den. Hos patienter med svåra torpidformer kombineras användningen av SDS, avlosulfon eller diucifon med glukokortikoidhormoner i måttliga terapeutiska doser (12-20 mg / dag för prednison). Spabehandling utförs i eftergift i orter med vätesulfidfjädrar.
Lokal behandling är ordinerad utifrån kliniska manifestationer. Gynnsam effekt varmt bad med kaliumpermanganat, ett avkok av örter. Kavitetsceller öppnas och släckes med fucorcin eller en vattenlösning av anilinfärger. Vid erytematös urtili-utslag används antipruritiska medel inuti eller utanför, liksom en aerosol med glukokortikoider.
Prognosen för de flesta patienter är gynnsam. Hos barn, trots återfall, finns det en uttalad tendens att bota i ungdomar.
Prevention. För att förhindra återfall är det viktigt att undanta produkter från vete, råg, havre, korn och produkter som innehåller jod (havskål, havsfisk etc.) från kosten. Patienterna är kontraindicerade i alla läkemedel och diagnostiska preparat som innehåller jod.