Stevens Johnsons syndrom: Är sjukdomen så hemsk som den ser ut?

Bland de till synes oskyldiga allergiska reaktionerna finns också akuta, man kan till och med säga att allvarliga former av sjukdomar orsakas av allergenet. Dessa inkluderar Stevens Johnsons syndrom. Den har en extremt farlig natur och tillhör underarten av de allergiska reaktionerna som är en chock för människokroppen. Tänk på hur farligt detta syndrom är och hur det är behandlingsbart.

Sjukdomskarakteristik

Detta syndrom nämndes först 1922. Han fick namnet från författaren, som beskrev sjukdomens huvud tecken. Det kan förekomma i alla åldrar, men oftare hos personer över 20 år.

I allmänhet är detta en sjukdom i hud och slemhinnor i människokroppen orsakad av allergier. Den representerar formen när cellerna i epidermis börjar dö av, vilket resulterar i att de skiljer sig från dermis.

Johnson syndrom är ett malignt exudativt erytem som kan leda till döden. Det tillstånd som orsakas av syndromet hotar inte bara hälsa utan också livet. Det är farligt eftersom alla symtom uppträder om några timmar. Vi kan säga att det är en toxisk form av sjukdomen.

Detta syndrom förekommer inte som en vanlig allergisk reaktion. Bubblor bildas på slemhinnorna, som bokstavligen sticker runt halsen, könsorganen och huden. En person kan kväva på grund av detta, vägra att äta, för Det är mycket ont, ögonen kan hålla ihop, sura, och sedan fyller bubblorna med pus. Och jag måste säga att ett sådant tillstånd är mycket farligt för en person.

Patient Symptom Stevens Johnson är i ett tillstånd av feber, sjukdomen i sig utvecklas i blixtsnabbhet - feber, ont i halsen. Alla dessa är bara de första symptomen. Detta liknar mycket förkylning eller förkylning, så många uppmärksammar inte bara och är omedvetna om att det är dags att behandla patienten.

Däremot förvärras personens tillstånd ytterligare. Utsläppen över hela kroppen och på slemhinnorna utvecklas till icke-helande erosion, från vilken blodet ständigt oser. Dessutom orsakar allt detta fibröst plack.

Doktorer menar dock att detta patologiska tillstånd är mycket sällsynt och utsatt för patologi av endast 5 personer av en miljon människor. Till denna dag studerar vetenskapen mekanismen för utveckling, förebyggande och behandling av syndromet. Detta är viktigt eftersom människor med denna sjukdom kräver akutvård från kvalificerade proffs och specialvård.

Orsaker till syndromet

Hittills finns det fyra huvudskäl som framkallar utvecklingen av SJS.

En av dem anses vara medicinering. Oftast är dessa antibiotika mediciner.

  • sulfonamider;
  • cefalosporiner;
  • antiepileptiska läkemedel;
  • separera antivirala och icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel;
  • antibakteriella läkemedel.

Nästa orsak till SJS är en infektion som tränger igenom människokroppen. Bland dem är:

  • bakteriell tuberkulos, gonorré, salmonellos;
  • viral - herpes simplex, hepatit, influensa, aids;
  • svamp - histoplasmos.

I en separat faktor som provocerar SJS ingår cancer. Detta syndrom kan vara en komplikation av en malign tumör.

Mycket sällan kan denna sjukdom förekomma mot bakgrund av matallergier, om ämnen som kan leda till förgiftning systematiskt kommer in i kroppen.

Sällan utvecklas syndromet som ett resultat av vaccination, när kroppen reagerar med ökad känslighet mot vaccinens komponenter.

Men till denna dag är medicin okänd varför sjukdomen kan utvecklas utan att prova orsakerna. T-lymfocyter kan skydda kroppen från främmande organismer, men i det tillstånd som orsakar syndromet aktiveras dessa T-lymfocyter mot sin egen kropp och förstör huden.

Läkare understryker emellertid att det inte är värt att vägra att ta mediciner som provocerar syndromet. Vanligtvis är alla dessa läkemedel förskrivna som behandling för allvarliga sjukdomar, där, utan behandling, döden är möjlig mycket snabbare.

Det viktigaste är att allergier är långt ifrån observerade i alla. Därför ska läkaren vara övertygad om att receptet är lämpligt, med hänsyn till patientens medicinska historia.

Symptom på syndromet: hur man skiljer sig från andra sjukdomar

Hur snabbt sjukdomen kommer att utvecklas beror på tillståndet för det mänskliga immunsystemet. Alla symtom kan uppstå efter en dag eller i flera veckor.

Allt börjar med en obegriplig klåda och små röda fläckar. Det första samtalet för syndromets utveckling är utseendet av blåsor eller tjurar på huden. Om du rör dem eller oavsiktligt berör dem, kommer de helt enkelt att falla bort och lämna efter sig purulenta sår.

Då stiger kroppstemperaturen kraftigt - upp till 40 grader Celsius, huvudvärk, värk, feber, matsmältningsbesvär, rodnad och ont i halsen börjar. Det bör noteras att allt detta händer på kort tid. Därför är det nödvändigt att omedelbart ringa en ambulans eller omedelbart ta patienten till sjukhuset. Förseningar kan kosta en persons liv.

Efter det blixtsnabba utseendet på ovanstående symtom blir små blåsor stora. De är täckta med en ljusgrå film och en skorpa av torkat blod. Patologi utvecklas ofta och vid munnen. Patientens läppar håller sig ihop, så han vägrar att äta och kan inte säga ett ord.

Inledningsvis påverkas bara några få delar av kroppen - ansiktet och lemmarna. Då fortskrider sjukdomen, och all erosion slår samman. Samtidigt förblir handflatorna, fötterna och huvudet intakta. Detta faktum för läkare att bli de viktigaste i erkännandet av SJS.

En patient med lite tryck på huden, från de allra första dagarna då symtom startar, kommer att uppleva svår smärta.

En smittsam sjukdom kan också gå med i syndromet, vilket bara förvärrar sjukdomsförloppet. En annan faktor vid identifiering av ADD är ögonskada. På grund av pus kan ögonlocken växa ihop, seriöst konjunktivit kommer att dyka upp. Som ett resultat kan patienten förlora syn.

Kommer inte att förbli intakt och könsorgan. Som regel börjar utvecklingen av mindre sjukdomar - uretrit, vaginit, vulvit. Efter en tid blir de drabbade områdena av huden övervuxna, men ärr kvarstår och en smalning av urinröret händer.

Alla blåsor på huden kommer att vara ljust lila med en blandning av pus och blod. När de spontant öppnas kvarstår sår i deras plats, vilka sedan täckes med en grov skorpa.

Följande bilder är exempel på hur Stevens Johnsons syndrom ser ut:

Diagnos av sjukdomen

För att korrekt diagnostisera och inte förvirra syndromet med en annan sjukdom, är det nödvändigt att godkänna test för att bekräfta SJS. Detta är främst:

  • biokemiskt blodprov;
  • hudbiopsi;
  • urinanalys
  • tanksåning med slemhinnor.

Naturligtvis kommer en specialist att uppskatta utslagets karaktär, och om det finns komplikationer, behöver du inte bara rådgöra med en hudläkare utan också en pulmonolog och en nefrolog.

Behörig behandling - medicinsk rådgivning

Efter diagnosen har bekräftats - ska behandlingen omedelbart startas. Fördröjning kan kosta patientens liv eller tjäna som utveckling av allvarligare komplikationer.

Stöd som kan tillhandahållas hemma till patienten före sjukhusvistelse. Det är nödvändigt att förhindra uttorkning. Detta är grundläggande vid första behandlingssteget. Om patienten kan dricka på egen hand, måste du ge honom regelbundet rent vatten. Om patienten inte kan riva sin mun injiceras flera liter saltlösning intravenöst.

Huvudterapin syftar till att eliminera berusning och förebygga komplikationer. Det första som patienten slutar att ge droger som framkallar en allergisk reaktion. Ett undantag kan bara vara viktiga läkemedel.

Efter sjukhusvistelse föreskrivs patienten:

  1. Hypoallergen diet - maten måste dödas genom en blandare eller vätska. I svåra fall kommer kroppen att matas intravenöst.
  2. Infusionsterapi - injicerad saltlösning och plasmalösningar (6 liter per dag isotonisk lösning).
  3. Ge fullständig sterilitet i rummet så att ingen infektion kan få sig vid sårets öppning.
  4. Regelbunden behandling av sår med desinfektionslösningar och slemhinnor. För ögon, azelastin, med komplikationer - prednison. För munhålan - väteperoxid.
  5. Antibakteriella, smärtstillande medel och antihistaminläkemedel.

Basen av behandlingen ska vara hormonella glukokortikoider. Ofta påverkas patientens mun omedelbart och han kan inte öppna sin mun, så att drogerna injiceras med hjälp av injektioner.

Med rätt behandling ger läkare vanligtvis en positiv prognos. Alla symtom ska gå iväg 10 dagar efter behandlingens början. Efter en tid kommer kroppstemperaturen att sjunka till normala, och inflammationen från huden, under påverkan av droger, kommer att minska.

Full återhämtning kommer i en månad, inte mer.

Förebyggande metoder

I allmänhet är förebyggandet av sjukdomen de vanliga försiktighetsåtgärderna. Dessa inkluderar:

  1. Läkare har inte rätt att förskriva ett läkemedel som är allergiskt mot patienten.
  2. Använd inte droger från samma grupp som de läkemedel som patienten har allergi mot.
  3. Använd inte flera droger samtidigt.
  4. Det är alltid bättre att följa instruktionerna om användning av droger.

Läkare råd

Läkare rekommenderar dem med dålig ärftlighet - dvs i familjen var sjukdomar hos SJS att vara ytterst försiktiga och uppmärksamma. Eftersom risken för syndromets utseende på arvelinjen är mycket hög.

Även de som har svag immunitet och de som åtminstone en gång har lidit SSD bör alltid komma ihåg att ta hand om dig själv och uppmärksamma alarmklockorna. Det är svårt att förutsäga syndromets utveckling.

Om förebyggande åtgärder respekteras kan komplikationer och den snabba utvecklingen av sjukdomen undvikas.

Naturligtvis bör du alltid övervaka din hälsa - regelbundet härdad så att kroppen kan motstå sjukdomar, använda antimikrobiella och immunstimulerande läkemedel.

Glöm inte näring. Det måste vara balanserat och komplett. En person ska få alla nödvändiga vitaminer och mineraler så att de inte är bristfälliga.

Huvudgarantin för effektiv behandling är brådskande behandling. Alla som är i riskkategori ska komma ihåg detta och utan dröjsmål vid misstänkta symptom, sök medicinsk hjälp.

Det viktigaste är inte att panikera och ta de första viktiga stegen i det första skedet av sjukdomen. Erytem multiforme exudativ är mycket sällsynt, och exacerbation uppträder vanligen under lågsäsongen - på hösten eller våren. Sjukdomen utvecklas hos både män och kvinnor i åldern 20 till 40 år. Det finns emellertid fall då symtomen hittades hos barn under 3 år.

Om du vet om riskerna kan du räddas från många komplikationer av syndromet, vilket kan medföra många hälsoproblem.

Stevens-Johnsons syndrom hos barn och vuxna, symtom

Sjukdomar i huden och integritet kan vara extremt farliga och åtföljs av obehagliga konsekvenser i form av andra sjukdomar och dödsfall. För att förhindra att detta händer är det viktigt att i god tid diagnostisera varje sjukdom och ge snabb, kvalificerad hjälp. Ett av dessa fenomen är Stevens-Johnsons syndrom, ett foto som presenteras i artikeln. Denna sjukdom påverkar huden och kroppen och är svår att behandla, särskilt i senare skeden. Tänk på funktionerna i dess kliniska kurs och metoder för terapeutiskt ingripande för att felsöka och läka kroppen.

Stevens-Johnson syndrom vad är det


Stevens-Johnsons syndrom (ICD-kod 10) är en farlig toxisk form av sjukdomen, kännetecknad av epidermalcellernas död och deras efterföljande separation från dermis. Förloppet av dessa processer leder till bildandet av blåsor i området av slemhinnorna i munnen, halsen, könsorganen och några andra delar av huden - de viktigaste symptomen på sjukdomen. Om det händer i munnen blir det svårt för den sjuka att äta och smärtsamt stänga munnen. Om sjukdomen har slagit ögonen blir de alltför sjuka, täckta av svullnad och pus, vilket leder till att ögonlocken sitter fast.

Med nederlag av könsorganens sjukdom finns det svårigheter att urinera.

Bilden åtföljs av en plötslig början på sjukdomsprogressionen, när en person har feber, ont i halsen och en feberisk tillstånd kan uppstå. På grund av sjukdomens likhet med förkylning är diagnos vid första skedet svårt. Ett utslag i ett barn uppträder oftast på läpparna, tungan, gommen, svalget, buken, struphuvudet, könsorganen. Om du öppnar bildningen, kommer du att förbli icke-helande erosion, varifrån man suger blod. När de smälter, blir de till ett blödande område, och en del av erosionen orsakar fibrous plack, vilket försämrar patientens utseende och förvärrar välbefinnandet.

Lyells syndrom och Stevens Johnson-kontrast


Båda fenomenen kännetecknas av att huden och slemhinnorna är markant skadade, liksom smärta, erytem och frigöring. Eftersom sjukdomen orsakar märkbara lesioner i de inre organen, kan patienten "avsluta" fettligt. Båda syndromen är relaterade genom klassificering till de mest allvarliga formerna av sjukdomar, men de kan provoceras av olika faktorer och orsaker.

  • Enligt sjukdomens förekomst står Lyells syndrom för upp till 1,2 situationer per 1 000 000 personer per år och för den aktuella sjukdomen upp till 6 fall per 1 000 000 personer under samma period.
  • Det finns också skillnader i orsakerna till lesionen. SJS förekommer i hälften av situationerna på grund av medicinering, men det finns situationer där identifieringen av orsaken är omöjlig. SL i 80% manifesteras mot bakgrund av droger och i 5% av fallen saknas behandlingsåtgärder. Andra orsaker är kemiska föreningar, lunginflammation och virusinfektiösa processer.
  • Lokalisering av lesionen föreslår också flera skillnader mellan syndrom av båda typerna. Erytem bildas i ansiktet och i extremiteterna, efter några dagar blir bildningen konfluent. I fallet med SJS framträder en skada på kropp och ansikte övervägande, medan i den andra sjukdomen observeras en lesion av den allmänna typen.
  • De generella symptomen på sjukdomar sammanfaller och åtföljs av feber, feber, utseende av smärta. Men med SL stiger denna siffra alltid efter 38 graders markering. Det finns också en ökning av patientens ångest och en känsla av svår smärta. Njurinsufficiens - bakgrunden till alla dessa sjukdomar.

Tydliga definitioner av dessa sjukdomar är fortfarande inte tillgängliga, många inkluderar Stevens-Johnsons syndrom, vars foto presenteras i artikeln till den svåra formen av polymorf erytem, ​​medan den andra sjukdomen anses vara den mest komplicerade formen av SJS. Båda sjukdomarna i utveckling kan börja med bildandet av erytem i irisområdet, men med SL sprider fenomenet mycket snabbare, vilket resulterar i nekros och epidermis exfolierar. När SSD-skalande skikt uppträder mindre än 10% av kroppshöljet, i det andra fallet - 30%. I allmänhet är båda sjukdomar lika, men olika, allt beror på egenskaperna hos deras manifestation och allmänna indikatorer på symtom.

Stevens-Johnson syndrom orsakar


Stevens-Johnsons syndrom, som bilden kan ses i artikeln, representeras av en akut bullousskada i hud- och slemhinnans område, medan fenomenet har ett allergiskt ursprung och en särskild natur. Sjukdomen fortskrider inom ramen för försämringen av sjukdomsförhållanden, och den orala slemhinnan tillsammans med könsorganen och urinvägarna är gradvis inblandade i denna process.

Vanliga orsaker till sjukdomen

Utvecklingen av SJS brukar ha en föregångare i form av en omedelbar allergi. Det finns 4 typer av faktorer som påverkar starten på sjukdomsutvecklingen.

  • Infektionsmedel som påverkar organen och förvärrar sjukdomsförloppet
  • Att ta vissa grupper av läkemedel som provar förekomsten av denna sjukdom hos barn;
  • Maligna fenomen - tumörer och neoplasmer av godartad typ, med särskild natur;
  • Orsaker som inte kan identifieras på grund av otillräcklig medicinsk information.

Hos barn uppstår fenomenet som en konsekvens av virussjukdomar, medan utslaget hos vuxna har en annan natur och tydligt orsakas av medicinsk utrustning eller närvaron av maligna tumörer och fenomen. När det gäller de små barnen, fungerar ett stort antal fenomen som provokationsfaktorer.

Om vi ​​överväger effekten av droger på barnens kropp, kan antibiotika och icke-steroida medel ges mot inflammationsprocessen. Om vi ​​överväger påverkan av maligna tumörer kan vi skilja karcinomets ledarskap. Om ingen av ovanstående faktorer har något att göra med sjukdomsförloppet talar vi om SJS.

Detaljinformation

Den första informationen om syndromen täcktes 1992, med tiden blev sjukdomen mer detaljerad och utrustad med ett namn till ära av författarnas namn, som studerade djupt och kände till dess natur. Sjukdomen är extremt svår och är ett annat namn - malign exudativ erytem. Sjukdomen är relaterad till dermatit av bullous typ - tillsammans med SLE, pemphigus. Den viktigaste kliniska kursen är att blåsor förekommer på hud och slemhinnor.

Om vi ​​överväger förekomsten av sjukdomen kan det noteras att det är möjligt att stöta på det vid vilken ålder som helst, vanligtvis är sjukdomen tydligt uppenbarad på 5-6 år. Men det är extremt ovanligt att möta sjukdomen under de första tre åren av barnets liv. Många författare, forskare har funnit att den högsta förekomsten är närvarande bland befolkningens manliga publik, vilket inkluderar dem i riskgruppen. Ett utslag vars foto kan ses i artikeln åtföljs också av ett antal andra symtom.

Stevens-Johnson syndrom symtom foto


SJS är en sjukdom som är utrustad med en akut start och snabb utveckling när det gäller symtom.

  • Ursprungligen kan du skilja sjukdom och en ökning av kroppstemperaturen.
  • Då är det akut smärta i huvudet, åtföljd av artralgi, takykardi och muskelsjukdomar.
  • De flesta patienter klagar på ont i halsen, kräkningar och diarré.
  • Patienten kan drabbas av hosta, kräkningar och blåsor.
  • Efter öppnandet kan man hitta omfattande defekter som är täckta med vita eller gula filmer eller skorpor.
  • Den patologiska processen innebär räddning av läppgränsen.
  • På grund av den allvarliga smärtan, det är svårt för patienter att dricka och äta.
  • Det finns en allvarlig allergisk konjunktivit, komplicerad av purulenta inflammatoriska processer.
  • För vissa sjukdomar, inklusive SSD, som kännetecknas av förekomst av erosion och sår i konjunktiva. Det kan finnas keratit, blepharit.
  • Organen i det urogenitala systemet påverkas märkbart, nämligen deras slemhinnor. Detta fenomen påverkar 50% av situationerna, symptomen uppträder i form av urinrit, vaginit.
  • Hudskador ser ut som en imponerande stor grupp av höga formationer som liknar blåsor. Alla har en crimson färg och kan nå dimensioner på 3-5 cm.
  • Toxisk epidermal nekrolys kan påverka många organ och system. Ofta leder till sorgliga konsekvenser och död.

Perioden i vilken nya utslag bildas varar i flera veckor, och för fullständig läkning av sår tar det 1-1,5 månader. Sjukdomen kan vara komplicerad av det faktum att blodet trickling från urinblåsan, liksom kolit, lunginflammation och njursvikt. Under dessa komplikationer dör omkring 10% av de döda, de andra lyckas bota sjukdomen och börjar behålla en fullvärdig vanlig livrytm.

Stevens-Johnson syndrom pediatriskt system


Kliniska rekommendationer föreslår snabb eliminering av sjukdomen genom en preliminär studie av dess natur. Innan behandling av en sjukdom förskrivs, utförs ett visst diagnostiskt komplex. Det innebär en detaljerad undersökning av patienten, en immunologisk undersökning av blod, hudbiopsi. Om det finns vissa indikationer måste läkaren ordinera en fullständig strålning av lungorna och ultraljudet i urogenitalt system, njure och biokemi.

Om det behövs kan patienten hänvisas till rådgivning till andra specialister. Vanligtvis är en hudläkare eller relevanta specialiserade läkare inblandade i att identifiera sjukdomen, baserat på symptom / klagomål / test. Ett blodprov krävs för att identifiera specifika inflammatoriska tecken. Differentiell diagnos sker också och det skiljer sig från dermatit, som också åtföljs av bildandet av blåsor, utslag i ansiktet och så vidare.

Medicinska händelser

Stevens-Johnsons syndrom, ett foto som kan bedömas i artikeln, är en allvarlig sjukdom som kräver lämplig intervention av en specialist. Systematiska förfaranden innefattar aktiviteter som syftar till att minska eller eliminera berusning, avlägsna inflammatorisk process och förbättra tillståndet hos den drabbade huden. Om kroniska missade situationer äger rum, kan speciella läkemedelshandlingar ordineras.

  • Kortikosteroider - för att förhindra återfall
  • desensibiliserande medel;
  • droger för att eliminera toxicos.

Många tror att det är nödvändigt att tilldela en vitamin behandling - i synnerhet användningen av askorbinsyra och beredningar av B, men det zabluzhenie, eftersom användningen av dessa läkemedel kan framkalla en försämring av den allmänna hälsotillstånd. Det är möjligt att övervinna utslag på kroppen genom lokal terapi, som syftar till att eliminera inflammatorisk process och bli av med puffiness. Vanligtvis används smärtstillande medel, antiseptiska salvor och geler, specialiserade krämer, enzymer och keratoplasty. När sjukdomsförgiftning sker, undersöks barn av munhålan och rehabilitering.

Stevens-Johnson syndrom bebis foto


Stevens-Johnsons syndrom, ett foto som presenteras i artikeln kan påverka barn. Hos barn över 3 år är sjukdomen sällsynt, med åldersrelaterade förändringar ökar sannolikheten. Eftersom sjukdomen endast påverkar slimhinnorna och andra delar av kroppen, är utslaget på händerna

Om du upptäcker de minsta förändringarna i barnets kropp eller beteende krävs dock akut akutvård, inklusive eliminering av berusning och förbättring av allmän hälsa.

Den tidiga tillhandahållandet av specialvård kommer att förbättra den övergripande kliniska bilden och öka risken för snabb återhämtning avsevärt. Med ett kompetent tillvägagångssätt för genomförandet av det terapeutiska komplexet kan du uppnå fantastiska resultat och komma till din egen återhämtning. Huvudregeln är en kombination av flera behandlingar.

Vet du vad Stevens-Johnson syndrom är? Hjälpte fotot att identifiera hans symptom? Dela din åsikt och lämna synpunkter på forumet!

Stevens-Johnsons syndrom: orsaker, tecken, diagnos, hur man behandlar

Stevens-Johnson syndrom är en akut allergisk etiologi av bullous dermatit. Sjukdomsbasen är epidermal nekrolys, vilken är en patologisk process där epidermala celler dör och separeras från dermis. Sjukdomen kännetecknas av svåra kurs, skada på munslimhinnan, urogenitalt tarmkanal och ögonbindhinnan. Bubblor bildas på huden och slemhinnorna som hindrar patienter från att prata och äta, vilket orsakar allvarlig smärta och överdriven salivflöde. Purulent konjunktivit utvecklas med svullnad och sura ögonlock, uretrit med smärtsam och svår urinering.

Sjukdomen har en akut start och snabb utveckling. Hos patienter stiger temperaturen kraftigt, halsen, lederna och musklerna börjar ont, det allmänna hälsotillståndet förvärras, tecken på berusning och asteni i kroppen framträder. Stora blåsor har rundad form, ljusrött färg, blåaktigt och nedsänkt centrum, seröst eller hemorragiskt innehåll. Med tiden öppnar de sig och bildar blödande erosion, som sammanfogar varandra och blir till ett stort blödande och smärtsamt sår. Det sprickor, täckt med en gråvit film eller blodig skorpa.

Stevens - Johnsons syndrom är en systemisk allergisk sjukdom som uppträder i erytemtypen. Hudskador åtföljs alltid av inflammation i slemhinnan hos minst två inre organ. Patologi fick sitt officiella namn till ära för barnläkare från Amerika, som först beskrev dess symptom och utvecklingsmekanism. Sjukdomen påverkar främst män i åldern 20-40 år. Faren för patologi ökar efter 40 år. I mycket sällsynta fall uppstår syndromet hos barn upp till sex månader. Syndromet präglas av säsonglighet - toppen av förekomsten sker under vintern och våren. De mest utsatta är personer med immunbrist och onkopatologi. Äldre personer med allvarliga comorbiditeter är svåra att tolerera denna sjukdom. De brukar ha ett syndrom med omfattande hudskador och sluta ogynnsamt.

Oftast förekommer Stevens-Jones syndrom som svar på antimikrobiella läkemedel. Det finns en teori om att benägenheten för sjukdomen är ärvd.

Diagnostik av patienter med Stevens-Johnsons syndrom är en omfattande undersökning, inklusive standardtekniker - ifrågasätta och undersöka en patient, samt specifika förfaranden - ett immunogram, allergitest, en hudbiopsi, ett koagulogram. Hjälpdiagnostiska metoder är: radiografi, ultraljud av de inre organen, blod och urinbiokemi. Tidig diagnos av denna extremt farliga sjukdom undviker obehagliga konsekvenser och allvarliga komplikationer. Patologibehandling omfattar extrakorporeal hemokorrektion, glukokortikoid och antibakteriell behandling. Denna sjukdom är svår att behandla, särskilt i senare skeden. Komplikationer av patologin är: lunginflammation, diarré, njursvikt. Hos 10% av patienterna slutar Stevens-Johnsons syndrom i dödsfallet.

etiologi

Patologi bygger på en ögonblicklig typ av allergisk reaktion, som utvecklas som svar på införandet av allergena substanser i kroppen.

Faktorer som utlöser sjukdomsuppkomsten:

  • herpesvirus, cytomegalovirus, adenovirus, humant immunbristvirus;
  • patogena bakterier - tuberkulos och difteri mykobakterier, gonokocker, brucella, mykoplasma, yersinia, salmonella;
  • svampar - candidiasis, dermatofytos, keratomykos;
  • droger - antibiotika, NSAID, neuroprotektorer, sulfonamider, vitaminer, lokalanestetika, antiepileptiska och lugnande läkemedel, vacciner;
  • maligna neoplasmer.

Ideopatisk form - en sjukdom med ospecificerad etiologi.

symtomatologi

Sjukdomen börjar akut, symptomen utvecklas snabbt.

  1. Berusning. Prodroma varar i två veckor och kännetecknas av ett uttalat förgiftningssyndrom. Patienter utvecklar svaghet, kroppsvärk, feber, ihållande feber, snabb hjärtslag, dyspepsi i form av kräkningar och diarré, katarralsymptom - ont i halsen, hosta. Patienter upplever ångest, depression. Kanske utvecklingen av en koma.
  2. Lesioner av den orala slemhinnan. Bullous inflammation i munnen utvecklas en dag efter påbörjandet av förgiftning. Bullae öppnar snabbt, och i deras ställe finns omfattande defekter med en vitaktig eller gråaktig blomma, grovblodiga korstskal. Patienter slutar prata normalt, äter mat och vatten. Vissa utvecklar cheilit. Sårhinnan i slemhinnan gör att patienterna vägrar att äta. Med tiden förlorar de sig och blir tömda. Lesionerna går ihop med varandra, skadar och blöder. Läppar och tandkött svullnar och blir täckta med hemorragiska skorpor.
  3. Skada på synorganet. Allergisk konjunktivit uppträder genom att riva, brinna i ögonen, rodnad, rinnande näsa, fotofobi, skärande smärta vid rörliga ögon. Barn gnuggar ögonen, klagar på smärta och sand i ögonen, ökad trötthet. På grund av ögonens konstanta friktion med händerna förenar en sekundär infektion. Purulent process åtföljs av att suga ögonen på morgonen, ackumulering av pus i ögonens hörn.
  4. Det urogenitala området. Patienter med Stevens-Johnsons syndrom visar tecken på inflammation i urinröret, vulkanen, vagina och penis. Det inflammerade slemhinnet blir rött, svullet och ömt. Urinering är svår och åtföljs av en skärande smärta. Patienter upplever obehag och klåda i perineum, smärta vid samlag. På slemhinnan förekommer blåsor, erosion och sår, vars ärrbildning slutar med bildandet av strängningar.
  5. Bullous inflammation i huden är det viktigaste kliniska tecknet på patologi. Flera polymorfa utslag förekommer på huden i form av röda fläckar med en blåaktig kant, papiller, blåsor. På deras plats på bara några timmar bildar blåsor av stor storlek. Sammanfogning, de når gigantiska proportioner. Edematösa, väldefinierade och plana bubblor har inre och yttre zoner. I deras centrum finns små papiller med seröst eller hemorragiskt innehåll. Efter att de öppnats på huden är de bildade av ljusa röda defekter, palmens storlek, täckt med jordskorpor. På de drabbade områdena av kroppen, sluter epidermis "med en enkel touch. Utsläppen är lokaliserad på stammen, extremiteterna, i perineum och på ansiktet. Symmetriska utslag kliar och förblir på huden i en månad. Ulcers läka ännu längre - några månader. På borstens baksida visas bubblor med ett blåaktigt centrum och en ljus hyperemisk korolla. I svåra fall, förlorar patienter sitt hår, paronychi utvecklas, nagelplattor avvisas.
  6. Bland de andra symptomen på patologin är det noterat: stridor, kränkningar av frekvensen och andningsdjupet, väsande andning, blodtrycksfall, gastrointestinala symptom, nedsatt medvetenhet, comatos tillstånd.

Komplikationer av Stevens-Johnsons syndrom:

  • hematuri,
  • inflammation i lungorna och små bronkioler,
  • tarminflammation
  • njurdysfunktion
  • urethral stricture,
  • smalning av matstrupen,
  • blindhet,
  • giftig hepatit,
  • sepsis,
  • kakexi.

Ovanstående komplikationer orsakar 10% av patienterna dödade.

diagnostik

Dermatologer är engagerade i diagnosen av sjukdomen: de studerar de karakteristiska kliniska tecknen och undersöker patienten. För att bestämma den etiologiska faktorn är det nödvändigt att intervjua patienten. Vid diagnos av sjukdomen tar hänsyn till anamnesiska och allergiska data samt resultaten av klinisk undersökning. En hudbiopsi och efterföljande histologisk undersökning kommer att bidra till att bekräfta eller förneka den påstådda diagnosen.

  1. Mätning av puls, tryck, kroppstemperatur, palpation av lymfkörtlar och buk.
  2. I allmänhet är blodprov tecken på inflammation: anemi, leukocytos och ökad ESR. Neutropeni är ett ogynnsamt prognostiskt tecken.
  3. I koagulogrammet - tecken på dysfunktion i blodkoagulationssystemet.
  4. Biokemi av blod och urin. Särskild uppmärksamhet utförs av experter på CBS-indikatorer.
  5. Urinalysen går dagligen för att stabilisera tillståndet.
  6. Immunogram - ökning av klass E immunoglobuliner, cirkulerande immunkomplex, komplimang.
  7. Allergitester.
  8. Hudhistologi - nekros av alla skikt av epidermis, dess frigöring, liten inflammatorisk infiltrering av dermis.
  9. Enligt vittnesbörd passerar de sputum och utsläpp av erosioner på bakposev.
  10. Instrumentala diagnosmetoder - Lungernas strålning, bäckens organografi och retroperitonealutrymme.

Stevens-Johnsons syndrom skiljer sig från systemisk vaskulit, Lyells syndrom, sann eller godartad pemphigus, skålld hudssyndrom. Stevens-Johnson syndrom, till skillnad från Lyells syndrom, utvecklas snabbare, påverkar det känsliga slemhinnan, oskyddad hud och viktiga inre organ starkare.

behandling

Patienter med Stevens-Johnsons syndrom ska vara på sjukhus i en brännskada eller intensivvårdsenhet för vård. Först och främst är det nödvändigt att snabbt avbryta användningen av droger som kan provocera detta syndrom, speciellt om deras användning startades under de senaste 3-5 dagarna. Detta gäller medicin som inte är avgörande.

Behandling av patologi syftar främst till att fylla på förlorat vätska. För att göra detta införs en kateter i ulnarvenen och infusionsbehandling initieras. Kolloid- och kristalloidlösningar infunderas intravenöst. Oral rehydrering är möjlig. I svårt ödem i laryngeal slemhinna och andningssvårigheter överförs patienten till en ventilator. Efter att ha nått stabil stabilisering skickas patienten till sjukhuset. Där föreskrivs han en kombinationsbehandling och en allergivänlig diet. Det består av att konsumera endast flytande och renad mat och riklig dricks.
Hypoallergen diet inbegriper uteslutningen från kosten av fisk, kaffe, citrus, choklad, honung. Tunga patienter föreskrev parenteral näring.

Behandling av sjukdomen innefattar avgiftning, antiinflammatoriska och regenerativa åtgärder.

Drogterapi för Stevens-Johnsons syndrom:

  • glukokortikosteroider - Prednisolon, Betametason, Dexametason,
  • vatten och elektrolytlösningar, 5% glukoslösning, gemodez, blodplasma, proteinlösningar,
  • bredspektrum antibiotika
  • antihistaminer - "Dimedrol", "Suprastin", "Tavegil",
  • NSAID.

Läkemedel som administreras till patienter för att förbättra det allmänna tillståndet. Därefter minskar läkare dosen. Och efter full återhämtning stoppas medicinen.

Topisk behandling är användningen av lokalanestetika - "Lidokain", antiseptika - "Furacilin", "Kloramin", väteperoxid, Kaliumpermanganat, Proteolytiska enzymer "Trypsin", Rosehipolja eller Havtorn. Patienterna ordineras salvor med kortikosteroider - "Akriderm", "Adventan", kombinerade salvor - "Triderm", "Belogent". Erosion och sår behandlas med anilinfärger: metylenblå, fucorcin, lysande grön.

När konjunktivit kräver samråd med en ögonläkare. Varannan timme tappas artificiella tårar, antibakteriella och antiseptiska ögondroppar i enlighet med schemat i ögonen. I avsaknad av en terapeutisk effekt föreskrivs dexametason-ögondroppar, Oftagel-ögongel, prednisolonögonsalva och erytromycin eller tetracyklinsalva. Munnhålan och slemhinnan i urinröret behandlas också med antiseptika och desinfektionsmedel. Sköljningar behövs flera gånger om dagen med klorhexidin, miramistin, klotrimazol.

I Stevens-Johnsons syndrom används ofta extrakorporeal blodrening och avgiftning. För avlägsnande av immunkomplex från kroppen används plasmafiltrering, plasmaferes, hemosorption.

Prognosen för patologi beror på förekomsten av nekros. Det blir ogynnsamt om det finns ett stort lesionsområde, en signifikant förlust av vätska och uttalade syra-basbalansproblem.

Prognosen för Stevens-Johnsons syndrom är ogynnsam i följande fall:

  • ålder av patienter äldre än 40 år
  • den snabba utvecklingen av patologi,
  • takykardi mer än 120 slag per minut,
  • nekros av epidermis mer än 10%
  • blodglukosnivån är mer än 14 mmol / l.

Tillräcklig och snabb behandling bidrar till fullständig återhämtning av patienter. I avsaknad av komplikationer är prognosen för sjukdomen gynnsam.

Stevens-Johnsons syndrom är en allvarlig sjukdom som signifikant förvärrar patienternas livskvalitet. Tidig och omfattande diagnos, adekvat och komplex terapi gör det möjligt att undvika utveckling av farliga komplikationer och allvarliga konsekvenser.

Stevens-Johnsons syndrom

Stevens-Johnsons syndrom är en akut bullous lesion av slemhinnor och hud av allergisk natur. Det fortsätter mot bakgrunden av patientens allvarliga tillstånd med involvering av munslimhinnan, ögonen och urinorganen. Diagnosen av Stevens-Johnson syndrom innefattar en grundlig undersökning av patienten, en immunologisk undersökning av blodet, en hudbiopsi, ett koagulogram. Enligt indikationer, lungens strålning, blåsans ultraljud, ultraljud av njurarna, biokemisk analys av urin, samråd med andra specialister. Behandlingen utförs genom metoder för extrakorporeal hemokorrektion, glukokortikoid och infusionsterapi, antibakteriella läkemedel.

Stevens-Johnsons syndrom

Data om Stevens-Johnsons syndrom publicerades 1922. Med tiden namngavs syndromet efter författarna som först beskrev det. Sjukdomen är en svår variant av erytem multiforme exudativ och har ett andra namn - "malign exudativ erytem". Tillsammans med toxisk epidermal nekrolys, pemfigus, bullös en SLE, allergisk kontaktdermatit, Hailey-Hailey sjukdom och andra. Dermatology hänför Stevens-Johnson syndrom till bullös dermatit, av vilket är ett vanligt kliniskt symptom bildningen av blåsor på huden och slemhinnor.

Stevens-Johnson syndrom observeras vid vilken ålder som helst, oftast hos människor 20-40 år och extremt sällsynta under de första tre åren av ett barns liv. Enligt olika data varierar förekomsten av syndrom per 1 miljon population från 0,4 till 6 fall per år. De flesta författare rapporterar en högre förekomst bland männen.

Orsaker till Stevens-Johnsons syndrom

Utvecklingen av Stevens-Johnsons syndrom orsakas av en omedelbar typ av allergisk reaktion. Det finns 4 grupper av faktorer som kan utlösa sjukdomsuppkomsten: smittsamma medel, droger, maligna sjukdomar och okända orsaker.

Hos vuxna orsakas Stevens-Johnsons syndrom vanligen av administrering av läkemedel eller malign process. Av drogerna är orsaken till orsaksfaktorn främst till antibiotika, icke-steroida antiinflammatoriska, regulatorer av centrala nervsystemet och sulfonamider. Bland cancerpatienter spelas ledande roll i utvecklingen av Stevens-Johnsons syndrom av lymfom och karcinom. Om den specifika etiologiska faktorn av sjukdomen inte kan fastställas, talar de om det idiopatiska Stevens-Johnsons syndromet.

Symtom på Stevens-Johnsons syndrom

Stevens-Johnsons syndrom kännetecknas av en akut start med snabb utveckling av symtom. I början finns det sjukdom, en temperaturökning upp till 40 ° C, huvudvärk, takykardi, artralgi och muskelsmärta. Patienten kan ha ont i halsen, hosta, diarré och kräkningar. Inom några timmar (maximalt efter 24 timmar) observeras ganska stora blåsor på munslemhinnan. Efter öppnandet bildas omfattande defekter på slemhinnan, täckt med vitgrå eller gulaktiga filmer och skorpor av torkat blod. Den röda gränsen på läpparna är inblandad i den patologiska processen. Patienterna kan inte äta eller ens dricka på grund av svåra slemhinneskador i Stevens-Johnsons syndrom.

Skador på ögonen vid början av typen av allergisk konjunktivit, men kompliceras ofta av sekundär infektion med utveckling av purulent inflammation. För Stevens-Johnsons syndrom är utbildningen på konjunktiva och hornhinnan av erosiv-ulcerativa element av liten storlek typisk. Eventuell skada på iris, utveckling av blefarit, iridocyklitis, keratit.

Lesionen av slimhinnorna i genitourinärsystemet observeras i hälften av Stevens-Johnsons syndrom. Det förekommer i form av uretrit, balanoposthit, vulvit, vaginit. Ärrbildning av erosioner och sår i slemhinnorna kan leda till bildandet av en urinrörsträngning.

Hudskador är representerade av ett stort antal rundade tornelement som liknar blåsor. De har en lila färg och når en storlek på 3-5 cm. En känsla av hudutslaget i Stevens-Johnsons syndrom är utseendet av serösa eller blodiga bubblor i deras centrum. Öppningen av bubblorna leder till bildandet av ljusa röda defekter som blir crusted. Favoritlokalisering av utslaget är skinnet på stammen och perineum.

Uppkomsten av nya utslag av Stevens-Johnsons syndrom varar i ca 2-3 veckor, läkning av sår uppträder inom 1,5 månader. Sjukdomen kan vara komplicerad av blödning från blåsan, lunginflammation, bronkitolit, kolit, akut njursvikt, sekundär bakterieinfektion, synförlust. Som ett resultat av de utvecklade komplikationerna dör omkring 10% av patienterna med Stevens-Johnsons syndrom.

Diagnos av Stevens-Johnsons syndrom

En hudläkare kan diagnostisera Stevens-Johnsons syndrom på grundval av karakteristiska symptom som upptäcks under en noggrann dermatologisk undersökning. Patientens undersökning gör det möjligt att bestämma orsakssambandet som orsakade sjukdomsutvecklingen. En hudbiopsi hjälper till att bekräfta diagnosen Stevens-Johnsons syndrom. Histologisk undersökning visar epidermalcellnekros, perivaskulär lymfocytinfiltrering och subepidermisk blåsbildning.

I den kliniska analysen av blod bestäms icke-specifika tecken på inflammation, koagulogramet detekterar blödningsstörningar och den biokemiska analysen av blod visar ett reducerat proteininnehåll. Den mest värdefulla när det gäller diagnos av Stevens-Johnsons syndrom är ett immunologiskt blodprov, vilket upptäcker en signifikant ökning av T-lymfocyter och specifika antikroppar.

Diagnos komplikationer Stevens-Johnson syndrom kan kräva bakteriell inokulering urladdningstest erosion, coprogram, biokemisk analys av urinprover Zimnitsky, ultraljud och CT njure, ultraljud av blåsan, radiography lungor, etc. hos patienten, om så är nödvändigt råda smala specialister :. oculist, urologi, nefrologi, pulmonologist.

Differentiera Stevens-Johnson syndrom nödvändigt att dermatit, som typiskt blåsbildning: enkelt och allergisk kontaktdermatit, aktinisk dermatit, dermatitis herpetiformis Duhring, olika former av pemfigus (sant, vulgärt vegetating, blad-), toxisk epidermal nekrolys, och andra.

Behandling av Stevens-Johnsons syndrom

Terapi av Stevens-Johnsons syndrom utförs med höga doser glukokortikoidhormoner. I samband med nederlaget hos munslimhinnan är administrering av läkemedel ofta nödvändig för att genomföra injektionsmetoden. En gradvis dosminskning börjar först efter att sjukdomssymptomerna sjunker och patientens allmänna tillstånd förbättras.

Att rena blodet från att bildas i syndrom av Stevens-Johnson immunkomplex som används metoden för extrakorpokorrigerings blod: kaskad plasmafiltreringsmembran plasmaferes, och immunadsorption hemosorbtion. Plasma och proteinlösningar transfekteras. Det är viktigt att införa en tillräcklig mängd vätska i patienten och upprätthålla normal daglig diurese. Som en extra terapi används kalcium- och kaliumpreparat. Förebyggande och behandling av sekundär infektion genomförs med hjälp av lokala och systemiska antibakteriella läkemedel.

Stevens-Johnsons syndrom

Version: Kliniska rekommendationer från Ryska federationen (Ryssland)

Allmän information

Kort beskrivning

RUSSISKA SAMARBETET AV DERMATOVENEROLOGIER OCH KOSMETOLOGISTER

FEDERAL KLINISKA REKOMMENDATIONER FÖR FÖRVALTNING AV PATIENTER MED STEVENS-JONSON SYNDROME / TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS

Kod för internationell klassificering av sjukdomar ICD-10
Stevens-Johnsons syndrom - L51.1
Toxisk epidermal nekrolys - L51.2

BESTÄMNING
Stevens-Johnsons syndrom / toxisk epidermal nekrolys - epidermolytiska läkemedelsreaktioner (ELR) - akuta allvarliga allergiska reaktioner som kännetecknas av omfattande hud- och slemhinneskador, inducerad av medicinering.

klassificering

Beroende på området på den drabbade huden är följande former av ESR utmärkande:
- Stevens-Johnsons syndrom (SJS) - mindre än 10% av kroppsytan;
- toxisk epidermal nekrolys (PETN, Lyells syndrom) - mer än 30% av kroppsytan;
- mellanliggande form av SSD / TEN (skada på 10-30% av huden).

Etiologi och patogenes

Oftast utvecklas Stevens-Johnsons syndrom när man tar droger, men i vissa fall kan orsaken till sjukdomen inte bestämmas. Bland drogerna, som är mer benägna att utveckla Stevens-Johnsons syndrom, avger: sulfonamider, allopurinol, fenitonin, karbamazepin, fenibutazol, piroxicam, hlormazanon, penicilliner. Sällan främjas syndromets utveckling genom att ta cefalosporiner, fluokinoloner, vankomycin, rifampicin, ethambutol, tenoxikam, tiaprofeninsyra, diklofenak, sulindak, ibuprofen, ketoprofen, naproxen, tiabendazol.
Förekomsten av ELR beräknas till 1-6 fall per miljon människor. ELR kan inträffa vid vilken som helst ålder, risken för att utveckla sjukdomen ökar hos personer över 40 år, hos HIV-positiva personer (1000 gånger), patienter med systemisk lupus erythematosus och onkologiska sjukdomar. Ju äldre patientens ålder, desto allvarligare den samtidiga sjukdomen och ju mer omfattande hudskadorna är, desto sämre är prognosen för sjukdomen. Dödligheten från ELR är 5-12%.
Sjukdomar kännetecknas av en latent period mellan att ta läkemedlet och utvecklingen av den kliniska bilden (från 2 till 8 veckor), som är nödvändig för bildandet av ett immunsvar. Patogenesen av ELR är associerad med massdöden hos basala keratinocyter i huden och mukosal epitel som orsakas av Fas-inducerad och perforin / granzymmedierad apoptos av celler. Programmerad celldöd uppstår som ett resultat av immunförmedlad inflammation, en viktig roll i utvecklingen av vilken spelas av cytotoxiska T-celler.

Klinisk bild

Symptom, nuvarande

I Stevens-Johnsons syndrom finns en slemhinna av minst två organ, sårområdet uppnår inte mer än 10% av hela huden.

Stevens-Johnsons syndrom utvecklas akut, skada på huden och slemhinnor åtföljs av allvarliga allvarliga störningar: hög kroppstemperatur (38.40 ° C), huvudvärk, comatos tillstånd, dyspeptiska symtom, etc. Rash ligger huvudsakligen på ansikte och torso. Den kliniska bilden kännetecknas av utseendet av flera polymorfa lesioner i form av lila-röda fläckar med en blåaktig tings, papiller, vesiklar och målformade lesioner. Mycket snabbt (inom några timmar) bildar bubblor upp till palmen av en vuxen och mer; sammanslagning kan de nå gigantiska proportioner. Rör av bubblor är relativt enkelt förstörda (ett positivt symptom på Nikolsky) och bildar omfattande ljusröda, eroderade gråtytor gränsade med bubblor av bubblor ("epidermal collar").
Ibland förekommer i huden på palmerna och fötterna rundade mörka röda fläckar med en hemorragisk komponent.

Den allvarligaste skadan observeras på muk, näsan, könsorganens slimhinnor, huden på den röda gränsen på läpparna och i perianala regionen, där blåsor verkar som snabbt öppna, utsätter omfattande, kraftigt smärtsam erosion, täckt med gråaktig fibrinös blomma. På den röda gränsen på läpparna bildas ofta bruna bruna hemorragiska skorpor. Om ögonen är skadade, observeras blefarokonjunktivit, det finns en risk att utveckla ett hornhinnessår och uveit. Patienter vägrar att äta, klaga på smärta, brinna, ökad känslighet vid sväljning, parestesi, fotofobi, smärtsam urinering.

diagnostik

Diagnosen av Stevens-Johnsons syndrom bygger på resultaten av sjukdomshistorien och den karakteristiska kliniska bilden.

Under den kliniska analysen av blod avslöjade anemi, lymfopeni, eosinofili (sällsynt); neutropeni är ett ogynnsamt prognostiskt tecken.

Vid behov utföra histologisk undersökning av hudens biopsi. Histologisk undersökning observerad nekros av alla skikt av epidermis, bildandet av ett gap över basalmembranet, avlägsnande av epidermis, i den inflammatoriska infiltreringen av dermis uttrycks något eller frånvarande.

Differentiell diagnos

Stevens-Johnsons syndrom bör differentieras från vulgärt pemphigus, fläckat hudsyndrom, toxisk epidermal nekrolys (Lyells syndrom), som kännetecknas av epidermal avlägsnande mer än 30% av kroppsytan; transplantat mot värdsjukdom, erytem multiforme exudativ, skarlet feber, termisk brännskada, fototoxisk reaktion, erythroderma peeling, fast toxicdermi.

behandling

- förbättring av patientens allmänna tillstånd
- regression av utslag;
- förebyggande av utvecklingen av systemiska komplikationer och återkommande sjukdom.

Allmänna anmärkningar om terapi
Stevens-Johnson syndrom behandlas av en dermatovenereolog, andra specialister utför behandling av svårare former av ESR, och en dermatovenereolog är engagerad som konsult.
När en epidermolytisk läkemedelsreaktion upptäcks är läkaren, oberoende av sin specialisering, skyldig att ge patienten akutsjukvård och säkerställa transporten till brännscentralen (avdelningen) eller till intensivvården.
Omedelbart avbrytande av läkemedlet som utlöste utvecklingen av ELR ökar överlevnaden med kort halveringstid. I tvivelaktiga fall bör du avbryta alla mediciner som inte är viktiga, och särskilt de som startades under de senaste 8 veckorna.
Man bör överväga negativa prognostiska faktorer för ELR:
1. Ålder> 40 år - 1 poäng.
2. Hjärtfrekvens> 120 per minut. - 1 poäng.
3. Lesion> 10% av hudytan - 1 poäng.
4. Ondartade neoplasmer (inklusive historia) - 1 poäng.
5. I den biokemiska analysen av blod:
- glukosnivå> 14 mmol / l - 1 poäng;
- urea nivå> 10 mmol / l - 1 poäng;
- bikarbonat 5 poäng (90%).

Indikationer för sjukhusvistelse
Upprättad diagnos av Stevens-Johnsons syndrom / toxisk epidermal nekrolys.

Behandlingsregimer

Systemisk terapi
1. Glukokortikosteroidläkemedel med systemisk verkan:
- prednison (B) 90-150 mg per dag intramuskulärt eller intravenöst [1]
eller
- dexametason (B) 12-20 mg dagligen intramuskulärt eller intravenöst [2].

2. Infusionsterapi (växling av olika system är tillåten):
- kaliumklorid + natriumklorid + magnesiumklorid (C) 400,0 ml intravenöst, för en kurs av 5-10 infusioner
eller
- natriumklorid 0,9% (C) 400 ml intravenös dropp per kurs med 5-10 infusioner
eller
- kalciumglukonat 10% (C) 10 ml 1 gång per dag intramuskulärt i 8-10 dagar;
- natriumtiosulfat 30% (C) 10 ml 1 gång per dag intravenöst för en kurs av 8-10 injektioner.
Det är också motiverat att utföra procedurer för hemosorption, plasmaferes (C) [3].

3. I händelse av infektiösa komplikationer är antibakteriella läkemedel förskrivna, med hänsyn till den isolerade patogenen, dess känslighet mot antibakteriella läkemedel och svårighetsgraden av kliniska manifestationer.

Extern terapi
består i noggrann överlåtelse och behandling av integritet genom förtydligande, avlägsnande av nekrotisk tyg. Omfattande och aggressivt avlägsnande av nekrotisk modifierad epidermis bör inte utföras, eftersom ytlig nekros inte är ett hinder för reepithelialisering och kan påskynda stamcellsproliferation genom inflammatoriska cytokiner.
För extern terapi används lösningar av antiseptiska preparat (D): väteperoxidlösning 1%, klorhexidinlösning 0,06%, kaliumpermanganatlösning (D).
Sårbeläggningar och anilinfärger (D) används för behandling av erosion: metylenblå, fucorcin, lysande grön.
Om ögonskador krävs, kontakta en ögonläkare. Det rekommenderas inte att använda ögondroppar med antibakteriella läkemedel på grund av den frekventa utvecklingen av torra ögonsyndrom. Det är lämpligt att använda ögondroppar med glukokortikosteroidpreparat (dexametason), preparat av artificiella tårar. Mekanisk förstörelse av tidig synechias krävs vid bildning.
Skölj flera gånger om dagen med oralt slemhinna, med antiseptiska (klorhexidin, miramistin) eller antifungala (clotrimazol) lösningar.

Särskilda situationer
Behandling av barn
Kräver intensiv tvärvetenskaplig interaktion mellan barnläkare, hudläkare, ögonläkare, kirurger:
- kontroll av vätskebalans, elektrolyter, temperatur och blodtryck
- aseptisk öppning av stillastående bubblor (däcket är kvar på plats);
- mikrobiologisk övervakning av skador på hud och slemhinnor;
- ögon och munnen vård;
- antiseptiska åtgärder, anilinfärger utan alkohol används för att behandla erosioner hos barn: metylenblå, lysande grön;
- icke-bindande sårförband;
- Placering av patienten på en speciell madrass;
- adekvat smärtbehandling
- noggranna terapeutiska övningar för att förhindra kontrakturer.

Krav på behandlingsresultat
- klinisk återhämtning;
- förebyggande av återfall.

FÖREBYGGANDE
Förebyggande av återkommande Stevens-Johnsons syndrom är att utesluta droger som orsakade sjukdomen. Det rekommenderas att bära ett identifieringsarmband som indikerar drogerna som orsakade Stevens-Johnsons syndrom.

Information

Källor och litteratur

  1. Kliniska rekommendationer från det ryska samhället av dermatovenerologer och kosmetologer
    1. 1. Fin J.D: Hantering av förvärvade bulloushudsjukdomar. N Engl J Med 1995; 333: 1475-1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M. F. Dexamethasonpulsbehandling för epidermal nekrolys. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144-148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Plasmaferes i en allvarligt läkemedelsinducerad toxisk epidermal nekrolys. Arch Dermatol 1985; 121: 1548-1549.

Information

Den personliga sammansättningen av arbetsgruppen för beredning av federala kliniska riktlinjer för profilen "Dermatovenerology", avsnittet "Stephen-Johnsons syndrom":
1. Zaslavsky Denis Vladimirovich - Professor vid Institutionen för dermatologi och venerologi vid St Petersburgs statliga pediatriska universitet vid Rysslands hälsovårdsministerium, professor, doktor i medicinsk vetenskap, St. Petersburg.
2. Gorlanov Igor Alexandrovich Chef för avdelningen för dermatovenerologi vid St. Petersburg-statens pediatriska universitet, Rysslands hälsovårdsministerium, professor, doktor i medicinsk vetenskap, St. Petersburg.
3. Samtsov Aleksey Viktorovich - Chef för avdelningen för hud- och vendersjukdomar i FSMEI HPE "Militärmedicinsk akademi uppkallad efter S.M. Kirov ", doktor i medicinska vetenskaper, professor, St. Petersburg.
4. Khayrutdinov Vladislav Rinatovich - Biträdande av avdelningen för hud- och vendersjukdomar, FSMEI HPE "Militärmedicinsk akademi, uppkallad efter S.M. Kirov ", doktor i medicinska vetenskaper, St. Petersburg.


MET ODOLOGIYA

Metoder som används för att samla in / välj bevis:
sök i elektroniska databaser.

Beskrivning av metoder som används för att samla in / välj bevis:
Bevisbas för rekommendationerna är publikationerna som ingår i Cochrane Library, EMBASE och MEDLINE databaser.

Metoderna som används för att bedöma bevisens kvalitet och styrka:
· Samförstånd mellan experter
· Bedömning av betydelse i enlighet med betygssystemet (diagrammet bifogas).

Betygsskema för bedömning av styrkan av rekommendationer: