FELTI SYNDROME (A. R. Felt, amerikansk doktor, född 1895) är en form av reumatoid artrit, som utmärker sig, förutom ledskada, neutropeni och splenomegali. Syndromet beskrivs först av Felty 1924.
Enligt Short (1. A, Short, 1957) med anställda observeras Feltys syndrom hos mindre än 1% av patienterna med reumatoid artrit (se). Oftast är kvinnor i åldrarna 50 år äldre.
Etiologi och patogenes. Förekomstmekanismen är komplex och inte fullständigt förstådd. Ursprungen för neutropeni (se leukopeni) är förknippad med flera orsaker. Å ena sidan kan cirkulerande immunkomplex, som i stor utsträckning finns hos patienter med Feltysyndrom, störa funktionen av neutrofiler, vilket bidrar till deras accelererade fagocytos, främst i mjälten. Detta bekräftas av verk av V. A. Nasonova et al. (1980), Hard (E. R. Hurd, 1977), som fann inkludering i neoprofilens cytoplasma, bestående av immunglobuliner och komplement. Det är möjligt att huvudrollen i denna process spelas av specifika antikroppar mot leukocyter, inklusive neutrofila sådana, som finns hos patienter med Feltysyndrom. Det antas också att humorala och cellulära faktorer som undertrycker mognad av leukocyter i benmärgen är involverade i utvecklingen av neutropeni.
Klinisk bild. Feltys syndrom utvecklas hos patienter med reumatoid artrit, i regel i närvaro av reumatoid faktor i serumet (se) i genomsnitt 10 år från sjukdomsuppkomsten. Skadorna i lederna karakteriseras av polyartrit typiskt för klassisk reumatoid artrit, huvudsakligen av små leder i händer och fötter, vars svårighetsgrad kan vara annorlunda.
Hos patienter med Feltys syndrom finns ofta olika systemiska manifestationer av reumatoid artrit: subkutan noduler, polyneuropati (se neuropati i neurologi), svår muskelatrofi (se muskelatrofi), snabb viktminskning, feber, episkleros (se sklerit), generaliserat lymftrauma., hepatomegali, polyseros (se), myokardit (se). Mer än hälften av patienterna visar tecken på Sjogren syndrom (se Sjogren syndrom). Minskningen av leukocyters huvudfunktioner - fagocytos, kemotaxis, baktericid aktivitet - förklarar ökad förekomst av infektionssjukdomar med detta syndrom.
Storleken på mjälten ökar vanligen signifikant (se Splenomegaly), dess vikt är i genomsnitt 4 gånger mer än normen. Feltysyndrom är möjligt utan splenomegali. I de tidiga stadierna av syndromets utveckling kan leukopeni vara variabel.
Diagnosen är enkel. Det är baserat på utseende av neutropeni och splenomegali hos patienter med reumatoid artrit. Leukopeni detekteras i blodet (mindre än 2000 leukocyter i 1 μl blod) och neutropeni. Graden av leukopeni och neutropeni kan variera. I studien av röd benmärg detekteras i de flesta fall myeloid hyperplasi med en relativ ökning av antalet omogna former. För patienter med Feltysyndrom kännetecknas en kränkning av den humorala immuniteten. I regel detekteras reumatoidfaktorer i höga titrar, hypergammoglobulinemi, speciellt en ökning av IgG och IgM i serumet (se Immunoglobuliner). Ofta detekteras antinucleära antikroppar, speciellt anti-granulocyt, cirkulerande mellanliggande immunkomplex. I blodneutrofiler med hjälp av immunofluorescensmetoden (se) kan du hitta stora inklusioner bestående av IgG, IgM och komplement. Sådana inklusioner under inkubation förekommer i donator leukocyter, om de är förbehandlade med blodserum hos patienter med Feltysyndrom.
Differentiell diagnostik utförs med myeloproliferativa sjukdomar (se), med allvarlig lymfadenopati - med lymfom (se lymfom), sarkoidos (se), tuberkulos (se) och med hepatomegali - med levercirros (se).
Behandlingen är inte tillräckligt utvecklad. Med utvecklingen av Feltys syndrom används kortikosteroider vanligen i medeldoser (20-30 mg prednison per dag). Men med en minskning av dosen, utvecklas leukopeni och neutropeni som regel igen. Fall av framgångsrik användning av litiumsalter, som kan stimulera leukocytopoiesis, beskrivs. Resultaten av långvarig användning av litium i Feltys syndrom är okända, användningen av läkemedlet är begränsad på grund av biverkningar.
Patienter med allvarlig neutropeni, splenomegali och frekventa infektioner uppvisar splenektomi (se). Hos de flesta patienter leder det till normalisering av leukocyter och neutrofiler i blodet, men hos vissa patienter [cirka 24% enligt Rinols review data] är verkan av operationen instabil.
Frågan om huruvida det är lämpligt att använda sådana medel som guldsalter, D-penicylamin och cytotoxiska immunsuppressiva medel vid behandling av reumatoid artrit med den mest effektiva vid behandling av reumatoid artrit, löses inte, eftersom de kan orsaka leukopeni. I separata fall visade sig dock att dessa läkemedel genom att undertrycka aktiviteten av reumatoid artrit kan minska svårighetsgraden av manifestationer av Feltysyndrom.
Prognosen är allvarlig, särskilt när det gäller infektionssjukdomar.
Förebyggande är inte utvecklad.
Bibliografi: Nasonov V. A., På mig-t om in och M. D. och Speransky A. I. Kliniska och immunologiska särdrag hos syndromet Felty, Ter. Arch., T. 52, nr 4, sid. 105, 1980, bibliogr. Decker J. L. a. P 1 o t z R.N. Extra articular reumatoid sjukdom, i boken: Artrit och allierade tillstånd, red. av D. J. Me Carty, sid. 470, Philadelphia, 1979; F e 1 t i A. R. Kronisk artrit hos vuxna, associerad med splenomegali och leukopeni, Bull. Johns hopk. Hosp., V. 35, sid. 16, 1924; K e 1-1 e i W. N. a. o. Textbok av reumatologi, sid. 964, Philadelphia, 1981.
Feltys syndrom är en allvarlig form av reumatoid artrit. Det bestäms av progressionen av reumatoid artrit, en förstorad mjälte och ett minskat antal vita blodkroppar (vita blodkroppar) i patientens blod.
Sjukdomen är sällsynt, den påverkar 1 - 5% av patienterna som diagnostiserats med reumatoid artrit. Feltys syndrom förekommer hos kvinnor i vuxen ålder (upp till 50 år). Hos barn är sällsynta.
Hittills är de exakta orsakerna till sjukdomsuppkomsten okända, men läkare undersöker dess etiologi. Sjukdomen utvecklas bara hos de personer som har en positiv reumatoid faktor.
Forskare kunde ta reda på att den autoimmuna processen, som sker med deltagande av lymfkörtlar och vissa organ, blir den främsta orsaken till Feltys syndrom. Benmärgsarbetet och den normala produktionen av vita blodkroppar är undertryckta av antikroppar och immunkomplex.
Neutropeni manifesterar sig, starkt motstånd mot infektionsfaktorer, vilket, om det kommer in i kroppen, är mycket svårt att bota och ofta endast fullständigt avlägsnande av mjälten kan hjälpa till.
Vissa riskfaktorer har identifierats som kan utlösa utvecklingen av allvarlig reumatoid artrit:
I vita människor är Feltys syndrom mycket vanligare.
Feltys syndrom uppstår på bakgrund av destruktiv reumatoid artrit, men den parallella utvecklingen av två sjukdomar är inte utesluten.
Symptom på Feltysyndrom är som följer:
Hos patienter med detta syndrom observeras ofta infektionssjukdomar i huden och andningsorganen.
För att fastställa den korrekta diagnosen måste patienten söka hjälp från en reumatolog som måste
Obligatorisk läkare kommer att utses genom leverans av ett generellt immunologiskt blodprov, några studier av instrumental diagnostik:
Det är nödvändigt att utföra en differentiell diagnos för att utesluta möjligheten till feldiagnos med sådana sjukdomar:
Efter att ha fått resultaten av alla nödvändiga laboratorie- och instrumentstudier kan reumatologen diagnostisera Feltys syndrom och förskriva den mest effektiva behandlingen i en viss situation.
Behandling av Feltys syndrom innefattar ett av följande alternativ:
Kirurgiskt ingrepp är endast föreskrivet av läkare i vissa situationer när det är absolut nödvändigt. Splenektomi utförs - partiell eller fullständig borttagning av mjälten. Kirurgisk ingrepp sker med ineffektiviteten av alla möjliga konservativa metoder.
Splenektomi är tyvärr inte tillämplig på effektiva metoder för att hantera Feltys syndrom, eftersom 25% återkommer efter omedelbar operation. Frekvensen för förekomsten av sammankopplade infektioner i kroppen minskar inte.
I vissa fall är det inte nödvändigt att vidta några åtgärder. Särskilda recept kan riktas till behandling av reumatoid artrit. Sådana droger är föreskrivna som:
Glukokortikosteroider är endast effektiva vid användning i stora doser, eftersom otillräcklig administrering kan bidra till förekomsten av återfall. Om du tar läkemedlet i stora doser ökar risken för sammandragande infektioner.
Specialister fortsätter att utveckla den mest effektiva behandlingen, eftersom ingen av ovanstående metoder anses vara tillräckligt effektiva och kan inte hindra återfall.
För närvarande har läkare inte utvecklat en uppsättning förebyggande åtgärder, men det finns några rekommendationer som bör följas för att undvika sjukdomen:
Förutsägningarna är en besvikelse, eftersom Feltys syndrom endast i vissa fall kan botas helt.
Om du tror att du har Feltys syndrom och symptomen som är karakteristiska för denna sjukdom, kan en reumatolog hjälpa dig.
Vi föreslår också att vi använder vår diagnosservice för online sjukdom, som väljer möjliga sjukdomar baserat på de inskrivna symtomen.
Leukemi (syn. Leukemi, lymfosarkom eller blodcancer) är en grupp av neoplastiska sjukdomar med karakteristisk okontrollerad tillväxt och olika etiologier. Leukemi, vars symtom bestäms på grundval av sin specifika form, fortsätter med gradvis ersättning av normala celler med leukemiska celler, mot bakgrund av vilka allvarliga komplikationer utvecklas (blödning, anemi, etc.).
Lymfogranulomatos (Hodgkins sjukdom) är en patologisk process som kännetecknas av bildandet av en malign lymfoid vävnad. Denna neoplasm har en specifik histologisk struktur. Lymfogranulomatos finns oftast hos barn och hos patienter i åldrarna 20-50 år.
Eosinofili är ett tillstånd hos kroppen där en relativ eller absolut ökning av antalet eosinofiler diagnostiseras i blodet. Som ett resultat kan dessa celler infiltreras av dessa celler av andra vävnader. Det är värt att notera det faktum att eosinofili inte är en självständig sjukdom. Detta är ett slags symptom som indikerar närvaron i människokroppen av olika allergiska, infektiösa, autoimmuna och andra patologier.
Yersiniosis är en infektiös typ av sjukdom, som främst kännetecknas av en skada i mag-tarmkanalen, liksom en generaliserad lesion som påverkar huden, lederna och andra organ och system i kroppen.
Toxoplasmos är en sjukdom som orsakas av TORCH-infektion. Denna sjukdom är mycket farlig under graviditeten, eftersom infektioner kan överföras i utero. Symtom på toxoplasmos kan vara mycket olika: feber, trötthet, utslag av utslag på kroppen, frossa och andra.
Med motion och temperament kan de flesta människor utan medicin.
Feltys syndrom är ett symptomkomplex som innefattar huvudtriaden av symptom: reumatoid artrit, splenomegali och leukopeni. Förutom dessa symtom åtföljs Feltys syndrom av feber, muskelatrofi, pigmentering och sår på benens hud, polyserosit, polyneuropati, episklerit, lymfadenopati, hepatomegali och en tendens till infektionssjukdomar. Vid diagnos av Feltys syndrom är avgörande vikt knuten till historien om reumatoid artrit och laboratorieparametrar (höga titrar i Ryska federationen, leukopeni, neutropeni, trombocytopeni etc.). Behandlingsalgoritmen för Feltys syndrom innefattar administrering av kortikosteroider (litium- eller guldsalter, D-penicillamin), plasmautbyte; splenektomi.
Feltys syndrom är en oberoende variant av artikulär-visceral form av reumatoid artrit, som kombinerar polyartrit, leukopeni, en förstorad mjälte (splenomegali), hudpigmentering och andra kliniska och laboratorie tecken. Feltys syndrom utvecklas hos cirka 1-5% av patienterna med reumatoid artrit. I en oberoende nosologi differentierades sjukdomen 1929. Bland patienterna förekommer kvinnor (könsförhållande 3: 1) över 40-50 år. Feltys syndrom är extremt sällsynt i reumatologi, så det finns många luckor i denna patologins etiologiska, patogenes, diagnostiska och behandlingstaktik.
Etiologin hos Feltys syndrom studeras ännu mindre än reumatoid artrit. Syndromet är känt för att vara en HLA-DRw4-associerad sjukdom. Mekanismen för utveckling av neutropeni förklaras av det faktum att cirkulerande immunkomplex som bildas i kroppen hos patienter med Feltys syndrom, bryter mot neutrofils funktioner och aktiverar fagakytos, huvudsakligen i mjälten. Detta bekräftas genom detektering av avsättningar innehållande immunoglobuliner (IgG, IgM) och komplement i neutrofilernas cytoplasma, såväl som specifika antikroppar mot leukocyter (inklusive antikropps-antikroppar). Dessutom innebär förekomsten av neutropeni deltagandet av humorala och cellulära immunitetsfaktorer som hämmar leukopoiesis i benmärgen.
Feltys syndrom uppträder hos patienter med seropositiv reumatoid artrit (dvs med positiv reumatoid faktor) i genomsnitt 10 år efter ledskada. Gemensamma symtom kännetecknas av utvecklingen av polyartrit med primär inblandning av små leder i händer och fötter. Karakteriserad av närvaro och andra manifestationer av reumatoid artrit: subkutan noduler, feber, polyneuropati, amyotrofi, generaliserad lymfadenit. Dessutom innefattar systemiska viscerala lesioner i Feltys syndrom myokardit, polyseros, episklerit, hepatomegali. Milt till beröringen tät, smärtfri; dess storlek ökar vanligtvis väsentligt och dess vikt är i genomsnitt 4 gånger så hög som normalt.
I hälften av fallen utvecklas Sjogren syndrom; kan förekomma pigmentering och sår på benens hud. På grund av leukopeni och immunhämmelse är patienter med Feltys syndrom benägen för infektiös morbiditet: upprepade akuta respiratoriska virusinfektioner, lunginflammation, återkommande pyoderma, etc. Feltys syndrom kan vara komplicerat av mjältbrott, portalhypertension, gastrointestinal blödning, amyloidos.
Grunden för den kliniska diagnosen är en kombination av reumatoid artrit och splenomegali. För det allmänna blodprovet präglas av leukopeni, neutropeni, trombocytopeni, anemi. En immunologisk studie av blod i Feltys syndrom avslöjar höga titrar av RF, närvaron av antinucleära antikroppar (särskilt anti-granulocyt AT), CIC, hypergammaglobulinemi (ökat IgG och IgM). Enligt myelogramdata detekteras myeloid hyperplasi hos benmärgen med en växling mot de omogna cellulära elementen. Data från instrumentstudier (ultraljud i lederna, radiografi, MR och CT) är inte informativa. Feltys syndrom bör differentieras från lymfom, sarkoidos, levercirros och hepatolienalt syndrom.
Att finna sätt att effektivt behandla Feltys syndrom fortsätter. Litiumpreparat används för närvarande för att stimulera granulocytopoiesis, men deras användning kan orsaka biverkningar: tremor, tubulointerstitiell nefrit, hypotyroidism. För att minska risken för utveckling av samtidiga infektioner är det lämpligt att administrera en granulocytostimulerande faktor. Inom ramen för terapi som syftar till att blockera bildandet av antigranulocyt AT, visas administrering av glukokortikoider, basiska läkemedel (D-penicillamin, guldsalter, metotrexat) och plasmautbyte. I svår leukopeni och splenomegali indikeras splenektomi, men hos en fjärdedel av patienterna återkommer neutropeni även efter miltborttagning. Förebyggande av Feltys syndrom har inte utvecklats; Prognosen är mycket allvarlig. Feltys syndrom ökar risken för icke-Hodgkins lymfom.
Feltys syndrom är mycket sällsynt, dess beskrivningar i litteraturen ges i ordningsföljden. Hos barn är det mindre vanligt än hos vuxna. Därför, sedan A. R. Felty (1929), har nästan inga betydande tillägg gjorts till förståelsen av kärnan i detta syndrom. Sjukdomen uppträder på samma sätt som den articular-viscerala formen av reumatoid artrit, men det artikulära syndromet är något malignt, som i denna form. Ofta är i första hand de viscerala manifestationerna. Ganska tidigt, tillsammans med polyartrit eller något senare, detekteras en förstorad mjälte (tjock till beröring, smärtfri). Med tiden kan den nå stora storlekar.
Orsaken till Feltys syndrom är okänd. Vissa patienter med reumatoid artrit kan utveckla detta syndrom, och vissa kanske inte. Vita blodkroppar bildas i benmärgen. Hos patienter med detta syndrom bildas vita blodkroppar i benmärgen, trots den låga blodcirkulationen i blodet. Dessa vita celler kan ackumuleras i överskott i mjälten hos en patient med Feltys syndrom. Detta är särskilt uttalat hos patienter med detta symptom som har antikroppar som bekämpar vita blodkroppar.
Bildandet av anti-granulocytantikroppar mot reumatoid artrit, frekvensen av HLA-DRw4-uttryck är reducerad. Cytopeni förklaras av hypersplenism, men splenektomi leder inte till botemedel.
Vissa patienter med Feltys syndrom har infektioner, såsom lunginflammation eller hudinfektioner, oftare än den genomsnittliga personen. Låg förmåga att motstå inflammation på grund av låg lymfocytantal är orsaken till frekventa infektioner. Utseendet på bensår kan komplicera Feltys syndrom.
I de tidiga stadierna uppträder leukopeni (upp till 4-2-109 / 1), granulocytopeni, anemi, trombocytopeni, förklarad av majoriteten av författarna genom hypersplenism. I synnerhet är neutrofiler laddade med fagocyterade immunkomplex utsatta för ökad förstöring i mjälten. Histologisk undersökning av mjälten avslöjar masshybridplasi, överflöd av blodkärl och utvidgning av bihålorna, områden av nekros. Det sistnämnda är resultatet av vaskulit som karakteriserar reumatoid artrit.
I det utvecklade skedet av sjukdomen i benmärgen, hämning av mognad av granulocyter vid podiet av promyelocyter och myelocyter, är en minskning av antalet mogna neutrofiler en ökning av antalet plasmaceller.
Karakteristiska tecken är också en ökning av lymfkörtlar (i varierande grad), pellagroidpigmentering av huden i öppna kroppsområden, progressiv viktminskning, amyotrofi och en ökning av levern. Som ett resultat av agranulocytos kan nekrotisk stomatit, agranulocytisk tonsillit, sepsis och andra infektionssjukdomar utvecklas.
Komplikationer av Feltys syndrom:
- Ruptured mjälte
- Samtidiga infektioner
- Portal hypertoni med gastrointestinal blödning.
Det finns ingen specifik analys för diagnosen Feltys syndrom. Diagnosen är baserad på de tre patologier som nämns ovan. De flesta patienter med reumatoid artrit har antikroppar i blodet.
Behandling av detta syndrom är inte alltid nödvändigt. Reumatoid artrit behandlas som vanligt, standard. Behandling av återkommande infektioner, bensår och aktiv form av artrit innefattar läkemedel mot reumatism, såsom metotrexat eller azatioprin. Patienter med allvarliga infektioner ska ges en injektion av en faktor som stimulerar granulocytkolonier varje vecka vilket bidrar till att öka antalet vita blodkroppar. Kirurgisk borttagning av mjälten utförs av samma skäl, men detta har ännu inte utvärderats i långtidsstudier.
Grundläggande medel minskar inte bara de kliniska manifestationerna av artrit, utan ökar även antalet blodkroppar:
- Guldsalter
- Metotrexat 7,5-15 mg / vecka
- Penicillamin.
Glukokortikosteroider är effektiva i höga doser. När man byter till en lågdosregimen (1,0'109 / l och upprätthåller denna nivå i tre på varandra följande dagar, avbryts läkemedlet. Men fall av förvärmning av RA mot bakgrund av granulocytostimulerande faktor beskrivs.
Kirurgisk behandling av Feltys syndrom.
I sällsynta fall med ineffektiviteten av konservativ behandling utförs splenektomi. Det bör komma ihåg att hos 25% av patienterna återkommer neutropeni efter splenektomi. Splenektomi minskar inte förekomsten av sammjuk infektioner hos patienter med Feltys syndrom.
Dessa reumatoid artritssyndrom, liksom den klassiskt flytande formen av sjukdomen, är en kronisk autoimmun inflammatorisk process som påverkar bindväv. De uppträder som led- och extra-artikelskador.
Orsakerna som leder till utveckling av specifika former av polyartrit är inte helt förstådda, eventuella etiologiska faktorer är:
I patogenesen av sjukdomen spelar autoimmun inflammation en avgörande roll: cellerna i immunsystemet i stora mängder producerar celler som bidrar till förstörelsen av sin egen bindväv, som stöder inflammatoriska förändringar i kroppen. Dessa förändringar, som tar lång tid, leder till skador på både leder och inre organ.
En speciell form av reumatoid artrit, som huvudsakligen uppträder hos barn under 16 år och hos vuxna i åldern 16-35 år. Personer män och kvinnor påverkas lika av patologi. Förekomsten av detta syndrom: 1 person per 100 000 population.
Frekventa symptom i denna patologi är:
Föreningen av uppkomsten av Still's sjukdom med katarrala manifestationer och kliniken av tonsillit samt upptäckten av majoriteten av patienter med cytomegalovirus, röda hundsvirus, Ebstein-Barr, leder till slutsatsen att en infektiös teori om sjukdommens ursprung är.
De sällsynta symptomen på Still's sjukdom, som är sällsynta men fortfarande har plats att vara, inkluderar:
Med tanke på de olika kliniska manifestationerna blir det uppenbart att Still's sjukdom inte är lätt att diagnostisera. Det kan förtäckas som olika förhållanden som liknar klinisk praxis. Ofta behandlas patienter med Stills sjukdom utan behandling för "sepsis" med massiva kurser av antibiotikabehandling, eller den allmänna diagnosen feber av okänt ursprung görs. I regel fastställs detta syndrom genom att man utesluter alla möjliga liknande kliniska tillstånd, såväl som på grundval av laboratoriedata.
Laboratorie- och instrumentalmetoder för forskning kommer till stöd av reumatologer vid etablering av Still's syndrom.
Det finns ett program för att undersöka patienter med artikulär patologi i fall av misstänkt stillhetssyndrom.
Den innehåller:
För patienter med Still's sjukdom är följande förändringar i diagnostiska indikatorer karakteristiska:
Efter att diagnosen har fastställts, föreskriver reumatologen terapi till patienten. Behandling rekommenderas med hänsyn till varje enskilt fall, sjukdomens svårighetsgrad, det akuta eller kroniska skedet av sjukdomsförloppet, liksom associerade sjukdomar.
För att lindra inflammationsprocessen i lederna, under den akuta perioden, är smärta förskrivna läkemedel från gruppen av NSAID (indometacin, diklofenak, meloxicam), små doser GCS (medrol, prednisolon, dexametason). I avsaknad av NSAIDs effekt kan svåra former av Still's sjukdom rekommenderas pulsbehandling med hormonella läkemedel. Stora doser metylprednisolon (inte mindre än 1 g) administreras intravenöst (inte mindre än 1 g) en gång dagligen i tre dagar.
Under lång tid i samband med Still-sjukdomen är grundläggande läkemedel förskrivna: cytostatika, D-penicillamin, guldpreparat.
Efter exacerbationslindring kan normalisering av kroppstemperatur, fysioterapi, rekommenderas till patienter, massera för att återställa ledfunktionen, förbättra blodcirkulationen i lemmarna. Klasser bör genomföras under ledning av en specialist i fysioterapi.
En annan speciell form som förekommer i endast 1% av fallen bland alla patienter som lider av reumatoid artrit, det upptäcks huvudsakligen hos kvinnor över 40 år. Hos män är det 5 gånger mindre vanligt. I det överväldigande flertalet fall avslöts ett förhållande till HLA-antigenet DRW4, vilket föreslår sjukdomsärvetande natur.
Hos vissa patienter som lider av seropositiv reumatoid artrit, efter 7-10 år kan Feltys sjukdom utvecklas, inklusive inte bara artikulär men också viscerala förändringar. I en annan del av fallen debuterar Feltys sjukdom som en självständig patologi.
I en separat form av sjukdomen gjorde Feltys sjukdom det möjligt att utesluta en atypisk klinik, inklusive följande triad av symtom:
Den reducerade nivån av leukocyter, nämligen neutrofiler, beror på kroppens autoimmuna reaktioner, vilket resulterar i att antikroppar mot neutrofiler produceras, vilket förstör dem. Konsekvensen av sådan leukocytundertryck är extremt frekventa infektiösa inflammatoriska processer hos sådana patienter. Varje infektion (ARVI, pyoderma) "klibbar" till en försvagad kropp och tjänar som en utlösare för förvärring av Feltys sjukdom.
Skadorna i lederna uppträder vanligen i allvarlig form, de små lederna i händer och fötter är oftare involverade i inflammationsprocessen än andra. Patienter som klagar över allvarlig smärta, svullnad och rodnad i de drabbade lederna, morgonstyvhet, förvärring av artikelsyndromet uppträder ofta med en ökning av kroppstemperaturen. På kort tid kan destruktiva processer utvecklas, formen och konfigurationen av lederna förändras, reumatoida noduler bildas och neurologiska störningar i fötter och händer i form av parestesier och polyneuropatier. Med knä- eller fotledsslagen kan lederna utveckla trofasår eller amyotrofi.
Mjältningen ökar i storlek upprepade gånger och lätt palperas i patienter genom den främre bukväggen, medan den är smärtfri, ganska tät, klumpig.
Denna triad är ett obligatoriskt symptom som uppträder hos patienter. Förutom ovanstående förändringar är mycket frekventa kliniska manifestationer av Feltys sjukdom:
Utseendet av flera symtom på ovanstående på bakgrund av articular syndrom kräver samråd med en reumatolog med syftet att utesluta Feltys sjukdom.
Bekräfta diagnosen av sjukdomen Felty hjälper till med följande data som erhållits under undersökningen:
Om patientens blod återfinns i RF i höga titrar, är det polyartrit, lågt antal vita blodkroppar och en ökning i mjälten - det finns all anledning att ställa diagnosen Feltys sjukdom. Differentiell diagnos av detta syndrom bör utföras med lymfom, hepatolienalt syndrom.
Metoder för adekvat behandling av Feltys sjukdom utvecklas fortfarande. Den grundläggande behandlingen av patologi är densamma som andra former av reumatoid artrit: Metotrexat, guldmedicin, D-penicillamin.
För att stimulera produktionen av leukocyter kan litiumpreparat rekommenderas, men de ordineras inte ofta på grund av markerade biverkningar på andra organ och system i kroppen (drogerna har en negativ effekt på njurarna, sköldkörteln, nervsystemet).
Nästan alla patienter som diagnostiserats med Feltys sjukdom rekommenderas att ta glukokortikosteroider (medrol, prednisolon) i måttliga doser.
På grund av den uttalade undertryckningen av immunsystemet och avsaknaden av skyddande vita blodkroppar för att bekämpa infektion bör en patient med Feltys sjukdom undvika folkmassor, offentliga platser, särskilt under hösten och vinterns vårperiod under uppkomsten av andningsinfektioner.
Tidig diagnos av seropositiv reumatoid artrit, kommer adekvat stödjande terapi inte att tillåta sjukdomsframsteg med utvecklingen av Feltys syndrom.
Feltys syndrom är en extremt svår patologi. Med denna sjukdom har patienten tecken på leukopeni, splenomegali och reumatoid artrit. Denna sjukdom är ett komplext symptomkomplex, så många som diagnostiseras med denna sjukdom kan inte genast förstå vad det är och vilka konsekvenser patologin kan ha. Patologin detekteras oftast hos kvinnor över 50 år och extremt sällan hos barn.
De exakta orsakerna till utseendet av Feltys syndrom har inte fastställts. Oftast detekteras patologi hos personer med positiv reumatoid faktor.
Experter är benägna att tro att sjukdomen har en autoimmun natur. Det utvecklas när kroppen hos en patient med en predisposition till reumatoida patologier börjar producera antikroppar som påverkar funktionen av benmärgsvävnader och vita blodkroppar. Dessa blodelement bildas också i benmärgen, men deras blodcirkulation är dessutom extremt låg, eftersom de ackumuleras i mjälten och några andra organ.
Trots det faktum att den exakta etiologin av Feltys syndrom ännu inte har fastställts identifierar forskarna ett antal villkor som kan vara drivkraften för utseendet av denna sjukdom. Dessa inkluderar:
Ofta observeras utseendet på denna patologi hos personer som har ett positivt testresultat för leukocytantigen. Dessutom diagnostiseras utvecklingen av Feltys syndrom oftare hos patienter med reumatisms manifestationer av reumatism.
De kliniska symptomen på Feltys syndrom framträder i de flesta fall ungefär 10 år efter ledskada av reumatoid artrit. Det patologiska tillståndet uppenbaras av en extremt aggressiv lesion av fötterna och händernas lilla leder. Det finns en stark deformation av lederna, störning av ligamentapparaten. Subluxationer är möjliga. Snabba atrofi muskelfibrer. Stora leder sällan påverkas.
Dessutom framträder följande symptom som kännetecknar reumatoid process:
Med utvecklingen av Feltys syndrom ökar symtomen på polyneuropati hos patienter. De flesta patienter har manifestationer av myokardit. Ofta finns det portalhypertension. Dessutom avslöjar symptomen på episklerit och polyserosit vid syndromets utveckling. Sjukdomen är åtföljd av leverskada, uttryckt av hepatomegali.
Utvecklingen av detta syndrom följs alltid av splenomegali, d.v.s. utvidgning av mjälten mot bakgrund av ackumulering av vita blodkroppar i den. Mjälten blir täta för beröringen. Kroppens storlek kan vara 4 gånger högre än normalt. Cirka hälften av patienterna har pigmentering och omfattande sår på benens hud.
Ischemi och benkänsla kan förekomma. Vissa patienter visar vaskulit, det vill säga inflammation och förstörelse av kärlväggarna. Ofta är utvecklingen av detta syndrom åtföljd av inflammation i bindväv och en överträdelse av endokrina körtlar.
Dessutom leder detta syndrom hos vissa patienter till förekomsten av frekventa fall av pleurisy och lunginflammation. Sjukdomsförloppet kan vara komplicerat av mjältebrist, amyloidos och massiv blödning från mag-tarmkanalen. Detta tillstånd hotar patientens liv.
För en noggrann diagnos krävs en omfattande undersökning av patienten och en grundlig undersökning av en reumatolog och ett antal andra läkare av en smal specialitet. Allmänna och biokemiska blodprov krävs. Dessutom en immunologisk studie. Var noga med att utföra följande instrumentstudier:
Ofta planeras en MR-skanning för att ge exakta uppgifter om patientens tillstånd. Vävnadsbiopsi kan ordineras.
Den specifika behandlingen för Feltys syndrom har inte utvecklats. I detta patologiska tillstånd ordineras standardterapi, som används för reumatologiska sjukdomar.
För att undertrycka de karakteristiska manifestationerna av lederna och öka antalet vita kroppar i blodet, föreskrivs användningen av sådana grundläggande läkemedel:
I detta patologiska tillstånd är det nödvändigt att använda glukokortikosteroider i höga doser för att uppnå ett positivt resultat. Ofta är denna sjukdom också föreskriven litiumpreparat. När tecken på smittsamma komplikationer uppträder, föreskrivs antibiotika. För att förbättra patientens tillstånd kan plasmaferesen förskrivas.
Som en del av rehabilitering av störningar i lederna som observeras i denna sjukdom ordineras patienterna fysioterapi, massage och motionsterapi.
Om en kraftig utvidgning av mjälten orsakar allvarligt obehag hos patienten kan splenektomi, det vill säga avlägsnande av organet, rekommenderas. Vid cirka 75% av patienterna kan borttagningen av mjälten möjliggöra avsevärd förbättring. Resten, även efter splenektomi, har ett återfall av den akuta sjukdomen.
För att minska risken för exacerbation är det nödvändigt att undvika överkylning och att behandla smittsamma sjukdomar i god tid under överinseende av en läkare, och en särskild diet bör också följas. Kräver ett fullständigt upphävande av tobak och alkohol.
Utvecklingen av Feltys syndrom är en speciell fara för patientens hälsa och liv. Förstöring av lederna och ischemisk vävnadsskada i detta patologiska tillstånd är ofta orsaken till patientens funktionshinder. Prognosen försvårar anslutningen av en sekundär infektion, eftersom det finns stor sannolikhet att utveckla nekros av stora områden och sepsis.
Dessutom anses utseendet på detta syndrom vid reumatoid artrit vara extremt ogynnsamt på grund av att tillståndet predisponerar utvecklingen av icke-Hodgkins lymfom. En relativt gynnsam prognos observeras endast i fall då inga återkommande observerades efter den riktade behandlingen.
En av komplikationerna av reumatoid artrit är Feltys syndrom. Patologisk abnormitet observeras hos 1% av patienterna som lider av denna sjukdom.
Sjukdomen registreras i tre former av lesion:
Patologi Felty är inte en vanlig sjukdom. Dess beskrivning i medicinsk litteratur är ett exempel på sällsynta former av onormala abnormiteter. Vid vuxen ålder är sjukdomen vanligare än i barndomen. Med tiden upptäckte upptäckaren (30: e året av förra seklet) inga signifikanta förändringar och tillägg till sjukdomsbeskrivningen.
Symptomatiska manifestationer i patologi liknar den vätskaformiga formen av reumatoid artrit, men skiljas av lägre procentsats av malignitet. Primär tecken beror på viscerala manifestationer.
I de tidiga stadierna av polyartrit uppstår en ökning i mjälten - dess härdning och frånvaron av smärtsamma känslor. Med tiden kan kroppen nå stor storlek.
Den patologiska processen förblir outexplored till slutet, de huvudsakliga primära källorna till Feltys syndrom är fortfarande okända. I vissa patienter uppstår symptom på avstötning, i majoriteten - inte. Professionella känner bara till sjukdomsbildningen, men inte dess bakgrund.
Sjukdomen passerar med en gradvis stegvis ökning:
Element motverkar aktivt blodceller, vilket medför en minskning av antalet vissa och en signifikant ökning av andra cellulära strukturer.
Tecknen som direkt indikerar syndrom existerar inte. Individuella misstankar orsakas av frekventa infektioner av hudtyp eller lunginflammation, vilket är vanligare än hos någon frisk population.
Avvikelse på grund av lågt innehåll av lymfocyter. Bristen på nödvändiga element leder till en minskning av kroppens motståndskraft mot olika inflammatoriska processer och den ytterligare förekomsten av infektioner. Svåra kliniska fall manifesteras av sårbildning i underbenen.
Symptomatiska manifestationer av Feltys anomali presenteras:
Vid utförande av diagnostiska studier av kroppen i vissa fall avslöjade massapreplasi. Blodkärlen är signifikant fyllda med blod, deras lumen utvidgas avsevärt, vissa områden av nekros bestäms. Döden av vävnadsstrukturer sker på bakgrund av vaskulit - avvikelser som är karakteristiska för reumatoid artrit.
Vid fortsatt progression av den patologiska processen avslöjar diagnosen överträdelser i mognadsprocessen av huvudstrukturerna som är involverade i bildandet av neutrofila celler.
Förändringar i benmärgens hälsa medför en minskning av volymen av mogna neutrofiler.
Denna funktion är grunden till ett stort antal plasmaceller.
Förstorade lymfkörtlar indikerar indirekt Feltys syndrom, men kan vara en manifestation av andra onormala tillstånd. Sekundära symptomatiska särdrag hos sjukdomen presenteras:
Det finns ingen specifik behandling för den patologiska processen. Den underliggande sjukdomen (reumatoid artrit) kräver standardbehandling.
Med upprepade infektioner, sår i underbenen och den aktiva formen av artrit, föreskrivs patienter läkemedel mot reumatoida lesioner. Terapi utförs med metotrexat, azathioprin, metodzhektom, trexan, evetrex.
Patienter med komplexa smittsamma processer ordineras injektioner med läkemedel som stimulerar granulocytkolonier. Med den här funktionen kan du öka volymen av vita blodkroppar som finns. Kirurgisk excision av mjälten utförs av samma skäl - ingen utvärdering av denna typ av ingrepp gavs i studierna.
För att undertrycka symptomatiska manifestationer av artrit och öka antalet nödvändiga cellulära strukturer i blodet kan användas:
Läkemedel av glukokortikosteroidgruppen har den nödvändiga effekten i de maximala tillåtna doserna. När man försöker minska volymen av injicerade ämnen finns det ett återfall av sjukdomen och en förvärring av negativa manifestationer. Feltys syndrom och chockdoser av dessa läkemedel kan prova risken för samtidiga smittsamma processer.
Granulocytostimulerande faktor är användbar förutsatt att neutropeni och sammankopplade smittsamma lesioner bildas. Det rekommenderas i doser på 5 mg per kg kroppsvikt per dag, efter några veckor är fördubbling av de ursprungliga volymerna tillåten.
När den erforderliga nivån av neutrofilelement i blodet uppnås och det positiva resultatet upprätthålls i tre dagar, avbryts läkemedlet. Fall av eliminering beskrivs i medicinsk litteratur - när granulocytostimulator togs, observerades exacerbation av reumatoid artrit.
Kirurgisk ingrepp för Feltys syndrom är föreskriven vid fullständig frånvaro av önskad effekt (vid tidpunkten för konservativ behandling). Patienterna tilldelas splenektomi, vilket inte minskar incidensen av komplikationer av sjukdomsinfektionerna. En fjärdedel av patienterna utvecklar neutropeni - mot bakgrund av operationen.
Långsiktigt försummelse av problemet kan framkalla:
I de flesta fall är Feltys syndrom asymptomatisk och utgör inte någon reell risk för patienternas hälsa. I vissa fall åtföljs den patologiska avvikelsen av farliga infektioner - med en hud- och lungsektion.
Patologi Felty är en sällsynt typ av komplikation hos en mängd olika sjukdomar, med ett sällsynt utseende bland patienter. Att ignorera symptomatisk behandling och vägra kvalificerad hjälp kan orsaka allvarliga komplikationer.
Utseendet på sjukdomens primära tecken kräver ett omedelbart besök för samråd med reumatolog. Tidig diagnos och bekräftelse av förekomsten av den patologiska processen kommer att undvika kränkning av mjälten och ytterligare dödsintegritet.
De flesta experter hävdar att den största effekten av terapi registreras under splenektomi - kirurgisk excision av det drabbade organet.