Lyells syndrom: orsaker, tecken, diagnos, behandling, prognos

Lyells syndrom är en inflammatorisk-allergisk patologi som kännetecknas av en svår kurs och är förknippad med bullous dermatit. Detta är en läkemedelsinducerad giftig lesion i kroppen, som manifesteras av allmänna och lokala tecken. Systemiska störningar innefattar uttorkning, dysfunktion hos de inre organen, anslutningen av en bakteriell infektion. Lokala skador - Utseendet på huden och slemhinnorna hos de karakteristiska morfologiska elementen: blåsor, erosion, ärr. ICD-10 Lyells syndrom har koden L51.2 och namnet "Toxisk epidermal nekrolys".

För första gången beskrivs patologi 1956 av Alan Lyell, en hudläkare från Skottland, efter vilken syndromet fick sitt namn. I hans vetenskapliga verk skrev han att den allvarliga formen av toxicoderma är en speciell reaktion på droger - antibiotika, sulfonamider, NSAID. För närvarande är det bevisat att detta syndrom är relaterat till läkemedelsallergiska reaktioner och anses vara samma allvarligt patologiskt tillstånd som anafylaktisk chock.

Lyells syndrom har flera likvärdiga namn - toxisk epidermal nekrolys, bullous narkotika sjukdom, brännskinnsyndrom och malign pemphigus. Dessa termer betecknar väsentligen samma sjukdom som manifesteras av bildandet av blåsor på huden, som i en brännsjukdom. Lyells syndrom utvecklas vanligen hos barn med svagt immunskydd och äldre människor med olika kroniska sjukdomar. Oftast observeras det i den manliga halvan av befolkningen. Kliniska tecken på sjukdomen uppträder ett par timmar efter administrering av en viss medicinering.

Av alla allergopatologier har Lyells syndrom det svåraste resultatet. Nekrotisk lesion av epidermis och dess avlägsnande orsakas av den toxiska effekten av allergener på patientens kropp. Blåsor, erosioner och ärr uppträder på bukets hud, axelband, bröst, skinkor och rygg. Slimhinnorna i munhålan, struphuvudet och könsorganen är i hög grad mottagliga. Akut inflammation i hudviscerala zonen manifesteras karakteristiska kliniska tecken, ofta livshotande.

Diagnos av Lyells syndrom är:

  • genomföra en grundlig undersökning av patienten,
  • övervakning av koagulogramdata,
  • studerar resultaten av laboratorietestning av blod och urin.

Karaktäristiska förändringar i hudens tillstånd gör det möjligt att göra en korrekt, ofta dödlig diagnos i tid. Behandlingen av patologi är komplex och multikomponent. Patienter genomgår extrakorporeal blodrening, infusion, antiinflammatorisk, antibakteriell och uttorkningsterapi. För att rädda sjukdomslivet och förhindra allvarliga konsekvenser av sjukdomen krävs snabb medicinsk intervention.

etiologi

Beroende på orsaken till sjukdomen utmärks fyra typer av Lyells syndrom:

  1. Idiopatisk - oförklarlig etiologi.
  2. Drog - bildandet som ett resultat av exponering för antimikrobiella medel, antikonvulsiva medel, aspirin och andra representanter för NSAID, anestetika.
  3. Staphylogenous - orsakad av Staphylococcus aureus, utvecklas hos barn och har en svår kurs.
  4. Sekundär - mot bakgrund av psoriasis, vattkoppor, bältros och andra dermatologiska sjukdomar.
  5. Kombinerade - utvecklas under inflytande och drogfaktorer.

Hos vuxna utvecklas syndromet vanligen under påverkan av droger, efter blod eller plasmatransfusioner. Hos barn är utvecklingen av sjukdomen förenad med en stafylokockinfektion och medfödd allergisk beredskap. Hos nyfödda och spädbarn är Lyells syndrom mycket svårt. Sjukdomen kännetecknas av en akut inbrott och en snabb ökning av förgiftningen. Med nederlaget på stora områden av huden kan utvecklas sepsis. Tidig behandling tillåter barn att bli av med syndromet snabbare än vuxna.

Patogenes och patologi


Trots att Lyells syndrom anses vara en polyetologisk sjukdom, spelar läkemedel - antibakteriell, sulfanilamid, antiinflammatorisk och anti-tuberkulos - en viktig roll i utvecklingen. Efter introduktionen av läkemedlet i kroppen med nedsatt neutraliserande funktion samverkar allergenet med epidermisproteinerna. Hudens övre skikt uppfattas som "alien". Mot honom börjar immunsystemet intensivt producera antikroppar. Resultatet av komplexa immunologiska reaktioner är nekros av epidermis och dess avlägsnande. Produktens sönderfallsprodukter har en toxisk effekt på kroppen, vilket leder till en fortsatt snabb utveckling av patologin.

Ärftliga faktorer spelar en viktig roll vid syndromets utveckling. Omkring 10% av den mänskliga befolkningen har en genetisk predisposition mot allergisk sensibilisering av kroppen.

Faktorer som väcker utvecklingen av sjukdomen:

  • självmedicinering,
  • användning av droger utan medicinsk rådgivning,
  • miljöproblem
  • röntgenkontrastundersökning av patienter,
  • vårdslös inställning av läkare till deras omedelbara uppgifter,
  • immunbrist och minskning av organismens icke-specifika resistans,
  • medicinska fel.

Riskgruppen består av personer med tidigare allergiska sjukdomar - rinit, dermatit, konjunktivit, bronkialastma, pollinos. Allergi mot läkemedel utvecklas snabbt, vilket leder till en överträdelse av syrabasstatusen och provocera uttalade symtom.

Patologiska stadier av sjukdomen:

  1. Erytematös - Utseendet av erytem på huden inom 2-3 dagar.
  2. Bullosa - bildandet av bubblor av oregelbunden form med tunna väggar, fusionera med varandra.
  3. Desquamation - bubblor, och utseendet på platsen för omfattande erosionsytor.

I Lyells syndrom utvecklar patienter aphthous stomatit, konjunktivit och ulcerös nekrotisk inflammation hos könsorganen hos män och kvinnor.

symtomatologi

Lyells syndrom är en patologi som kännetecknas av en plötslig feberpåverkan och fortsätter i tre steg:

  • Den första etappen visar tecken på berusning och hudskador. Patienter har feber, frossa, allmäntillstånd förvärras, dåsighet, desorientering i rymden framträder. Sjuka barn klagar ofta på ont i halsen och lederna. Ofta visar de tecken på konjunktivit. Sedan går dermatologiska manifestationer samman - skador uppträder på huden med hyperemi och överkänslighet. Erytematösa fläckar blir svullna och smärtsamma, de sammanfogar varandra och bildar stora områden av skadad hud.
  • Den andra etappen kännetecknas av en ökning av lesioner i storlek och mer intensiv överkänslighet. Ett utslag förekommer på huden, som liknar en mässling- eller scarletinfektion. Dess individuella element förvärvar lite smärta. Det övre epidermala skiktet exfoliates, ett antal petechiae och blödningar uppträder på stammen. Det huvudsakliga dermatologiska elementet i syndromet är en bubbla fylld med serös urladdning. Blåsor öppnar sig eller under yttre påverkan. På deras plats utsätts stora erosiva ytor med en zon av ödem och hyperemi. Även ett litet tryck på inflammerad hud leder till att epidermis avlägsnas. På palmerna av huden separeras av stora plattor som handskar. Ögonens ögonbindemedel, munnhinnan i läpparna och inre organen är knäckt och täckt av sår som skadar och ofta blöder. Skorpor på läpparna orsakar signifikant obehag hos patienter och stör den normala processen att äta. Fenomenet av berusning och lokala tecken på inflammation ökar snabbt. Det finns tecken på uttorkning - torr mun, törst, slöhet, trötthet, apati.
  • Den tredje etappen - tecken på uttorkning blir maximalt uttalad, blodtrycket minskar kraftigt, analyser visar en signifikant ökning av ESR. Hela kroppen av patienter är täckt av röda och smärtsamma erosioner, som snabbt blir smittade och ruttna. Allmän allergi av kroppen och allvarlig förgiftning leder till förtjockning av blodet, sänkning av systemcirkulationen, dysfunktion i hjärtat, lever, bukhålets organ, njurar. Om obehandlad är död sannolikt vid detta skede.

Det allmänna tillståndet hos patienter med Lyells syndrom förvärras gradvis. Symptom på patologi omedelbart kedjiga patienter till sängs.

Det finns tre alternativ för syndromets gång:

  1. blixtnedslag eller supersharp-ändar dödliga,
  2. akut med utveckling av svåra komplikationer - sekundär bakteriell infektion,
  3. gynnsam - tillåtet efter 7-10 dagar.

Komplikationer och negativa effekter av Lyells syndrom:

  • inflammatoriska processer - lunginflammation, pyoderma, sepsis,
  • öka blodviskositeten
  • hjärtdysfunktion
  • nedsatt njurfiltrering och toxinförgiftning,
  • utveckling av oliguri och anuri,
  • inflammation i slemhinnan i luftvägarna leder till allvarliga anfall av andfåddhet,
  • akut kränkning av cerebral och kranskärl,
  • inre blödningar
  • uttorkning,
  • infektiös chock
  • tillfällig blindhet, fotofobi.

diagnostik

Ju tidigare sjukdomen detekteras, desto större är risken för tidig befrielse av den patologiska processen. Diagnos av Lyells syndrom är att genomföra en grundlig extern undersökning av patienten. Symtom på patologi är så specifik att det är nästan omöjligt att förvirra det med andra sjukdomar.

Experter undersöker patientens hud och utför de nödvändiga laboratorietesterna. Med dessa metoder kan du bestämma orsaken till skadorna och processens nuvarande skede. Baserat på resultaten av undersökningen föreskrivs ett behandlingsschema.

Laboratoriediagnos av Lyells syndrom:

  1. hemogram - typiska tecken på inflammation;
  2. blodbiokemi gör det möjligt för dig att övervaka kroppens allmänna tillstånd under behandlingen - när syndromet ökar koncentrationen av urea och kvävehalten;
  3. elektrolyt obalans;
  4. proteinogram - en minskning av totalt protein;
  5. öka alla leverfunktionstester
  6. urinalys avslöjar abnormiteter i njurarna;
  7. koagulogram - ökad blodkoagulering
  8. immunologiska tester - en ökning av antalet immunoglobuliner i blodet efter införandet av patienten en farlig medicinering;
  9. biopsi av den drabbade huden och dess histologiska undersökning avslöjar karaktäristiska förändringar i epidermis ytliga och djupa lager.

Medicinska händelser

Patienter med Lyells syndrom är akut inlägg i intensivvården och intensivvård av ett brännskada. Tidig leverans av sjukvård ger dig möjlighet att rädda patientens liv. Allmänna terapeutiska åtgärder består av avgiftning och behandling av skador på huden. Behandlingen syftar till att normalisera vattnet och saltbalansen, återställa blodtillförseln till de inre organen och deras funktioner.

På prehospitalet av sjukvården är det nödvändigt att sluta ta drogen som orsakade sjukdomen, spola magen, sätta en rengörande enema. Patienterna ska dricka mycket vätskor. Parenteralt administrerade antihistaminer - "Suprastin", "Pipolfen", "Dimedrol".

Inpatientbehandling omfattar:

  • För att bekämpa uttorkning och normalisera vattensaltbalansen utförs konstant infusionsterapi under kontroll av daglig diurese. Intravenös injicerad med saltlösning, dextran, reopolyglukin, gemodez, plasma eller albumin, Ringers lösning.
  • Blodet är renat genom plasmaferes eller hemosorption, patienterna ordineras högdos kortikosteroider och antibiotika.
  • Symtomatisk behandling är användningen av läkemedel som stödjer leverns arbete - "Phosphogliv", "Esseniale Forte", "Kars".
  • Patienterna är ordinerade proteolysinhibitorer - Gordox, Kontrykal.
  • Använd droger som reducerar blodpropp - "Curantil", "Persanthin", "Dipyridamole."
  • Diuretika - Furosemid, Mannitol, Veroshpiron.
  • Immunterapi med immunmodulatorer - "Ismigen", "Likopid".
  • Applicera lokalt sårläkningssalva - "Solcoseryl", "Bepanten", "Levomekol", speciella aerosoler och lösningar för att skölja munnen. Eftersom Lyells syndrom karakteriseras av svår smärta utförs lokal terapi efter anestesi. Ligation patienter gör ofta under bedövning.
  • Patienter med detta syndrom behöver särskild vård, inklusive användning av sterila bomullsgaser och underkläder. Alla kamrar ska vara utrustade med bakteriedödande lampor. De behöver upprätthålla optimal luftfuktighet och lufttemperatur. Sådana villkor förhindrar infektion av infektion från den yttre miljön.

Hemma, efter urladdning från sjukhuset, fortsätter behandlingen med små doser kortikosteroider med gradvis avbrytande av läkemedlet. Lesioner behandlade med aerosoler eller våta förband som innehåller glukokortikosteroider, gör lotioner med antibiotika.

För behandling av patologi är folkmekanismer och växtbaserade läkemedel praktiskt taget inte använda. Du kan skölja din mun med avkok av salvia eller kamomill, smörj lesionerna med vispad äggvita eller behandla dem med vitamin A.

förebyggande

För att förhindra utvecklingen av Lyells syndrom bör specialister bestämma hur en patient tolererar ett visst läkemedel innan de förskriver ett behandlingsförfarande. Om det inte är möjligt att få information om toleransen av läkemedlet tidigare, bör den avstå från användningen.

Förebyggande åtgärder för att förhindra utvecklingen av Lyells syndrom:

  • vägran att samtidigt använda flera droger,
  • begränsning av vaccination, exponering för direkt solljus och härdning för riskerade personer,
  • uteslutning av självbehandling
  • Undvik kontakt med allergener,
  • fäktning personer från riskgruppen från effekterna av negativa faktorer.

Lyells syndrom är en dödlig patologi, när de första tecknen visas, är det nödvändigt att omedelbart kontakta en läkare. Eventuella förluster kan resultera i patientens död. Oftast av syndromet dör småbarn och äldre. Även vid återupplivning når mortaliteten ofta 70%. För att rädda patientens liv är det nödvändigt att påbörja behandlingsåtgärder i tid och följ noggrant alla rekommendationer från specialister. Korrekt behandlingstaktik kommer att göra syndromets prognos gynnsam, möjliggöra stabil remission och förhindra utveckling av negativa konsekvenser.

Lyells syndrom

Lyells syndrom (akut, toxisk epidermal nekrolys) är en allvarlig polyetologisk sjukdom som karaktäriseras av en allergisk natur. Denna sjukdom kännetecknas av akut försämring av patientens välbefinnande, toxisk njurskada och eventuellt andra inre organ och organsystem.

I händelse av en infektion kan sjukdomen vara dödlig. Om vi ​​talar om sjukdomsdiagnosen innebär det att patienten undersöks, övervakar koagulogrammet, genomför klinisk blod och urintester. Behandling av Lyells syndrom är genomförandet av aktuella åtgärder, liksom metoder för extrakorporal blodrengöring, infusionsterapi, användning av stora doser prednison, övning av antibiotikabehandling, korrigering av vatten-saltavvikelser.

Lyells syndrom kallas bullous dermatit. Namnet på sjukdomen mottogs på uppdrag av läkaren Lyell, som beskrev syndromet 1956. Därefter beskrev han sjukdomen som en svår form av toxicoderma. Clinic syndrom är mycket lik den andra graden av hudbränna, på grund av vilken sjukdomen ofta förväxlas med brännskinnsyndrom. Ett annat vanligt namn för syndromet är malign pemphigus. Den senare är så kallad på grund av förekomst av hudblåsor, som ser ut som pemphiguspartiklar.

Lyells syndrom förekommer endast i 0,5% av fallen av allergiska sjukdomar. Liksom anafylaktisk chock anses Lyells syndrom vara en allvarlig allergisk reaktion. Mycket ofta uppträder Lyells syndrom hos unga såväl som hos barn. Symptom på sjukdomen uppträder efter ett par timmar eller under veckan efter applicering av läkemedlet. Dödligheten hos Lyells syndrom ligger någonstans mellan 30-50%.

Orsaker till Lyells syndrom

Beträffande orsakerna till utvecklingen av Lyells syndrom i modern dermatologi bestäm 4 alternativ för sjukdomen.

Första alternativet

Det första alternativet är en allergiframkallande reaktion som uppstår som ett svar på den smittsamma processen. Ofta beror denna reaktion på närvaron av Staphylococcus aureus som hör till grupp 2. Det första alternativet observeras hos barn och kännetecknas av sin svåra kurs.

Andra alternativet

Det andra alternativet är Lyells syndrom, vilket observeras på grund av användningen av droger (som antibiotika, antiinflammatoriska, sulfonamider, antiinflammatoriska, antiinflammatoriska, anti-tuberkulos). Mycket ofta är bildandet av syndromet på grund av användningen av flera droger samtidigt, inklusive sulfanilamid. Nyligen har det förekommit fall av spridningen av Lyells syndrom när man använder kosttillskott, liksom vitaminer och substanser avsedda för röntgen.

Tredje alternativet

En annan, den tredje varianten av Lyells syndrom, innefattar idiopatiska fall av sjukdomen, vars orsak ännu inte har klargjorts.

Fjärde alternativet

Den fjärde varianten av Lyells syndrom orsakas av olika blandade orsaker (medicinskt och infektiöst), utvecklas vanligtvis under behandling av en smittsam sjukdom.

Mekanismen för utveckling av Lyells syndrom

En signifikant roll i utvecklingen av Lyells syndrom är hänförlig till den genetiska komponenten, vilken orsakas av en förutsättning för allergiska reaktioner. Anamnes hos majoriteten av patienterna har indikationer på olika allergiska sjukdomar, såsom:

Hos människor som lider av denna sjukdom stör processen för neutralisering av olika typer av toxiska metaboliska produkter, de införda medicinska komponenterna och proteinet i epidermisreaktionen. En sådan nybildad substans kallas ett antigenkarakteristik för Lyells syndrom. Det innebär att kroppens immunsvar skickas som svar inte bara till det injicerade ämnet utan också till patientens derma. Denna process liknar mycket reaktionen i vilken transplantatavstötning sker. Det är känt att immunsystemet med en sådan reaktion tar patientens hud i sig för transplantatet.

Grunden för Lyells syndrom är Schwartzman-Sanarelli fenomenet. Detta fenomen är en sådan immunologisk reaktion, vilket leder till störningar i regleringen av möjligheten till proteinuppdelning samt ackumuleringen av produkterna av denna nedbrytning i människokroppen. Som ett resultat - giftiga organskador och system för mänskliga organ. Den senare leder till störningar i de organ som ansvarar för neutralisering och eliminering av toxiner, vilket innebär att processen förvärras av förgiftning, vilket medför uppenbara ändringar i vatten-saltbalans (såväl som elektrolyt). Sådana processer leder till försämring av patienten vid Lyells syndrom. De kan orsaka döden.

Symptom på Lyells syndrom

Vanligen börjar Lyells syndrom oväntat med en plötslig hög temperatur (upp till 39-40 ° C). Också på några timmar uppträder små ödem och erytematösa fläckar på patientens hud, nämligen på torsoskinnet, munslemhinnan, könsorganen, extremiteterna och på ansiktet, som kännetecknas av smärta. Sådana fläckar kan vara av olika storlekar. Ibland går de samman.

Efter 12 timmar på den friska huden börjar fläcken av epidermis. Tunna väggar av trög natur och oregelbundna former förekommer på denna plats. Deras storlekar når hasselnötternas storlek (upp till 15 cm i diameter). Efter öppnandet av sådana bubblor förblir stor erosion vanligtvis, som är täckta med fragment av kvarstående bubblor längs periferin. Erosion är vanligtvis omgiven av edematös hud, som också kan vara hyperemisk. Erosionsexudat utmärks av sitt rikliga sero-blodiga innehåll, vilket är orsaken till personens omedelbara uttorkning.

I fallet med Lyells syndrom noteras Nikolsky's inneboende symptom på pemphigus, det vill säga den karakteristiska exfoliering av epidermis på grund av den lilla effekten på hudytan. På grund av avlägsnandet av epidermis bildas de områden som utsätts för kompression, liksom friktion (eller maceration), erosion, utan att bubblor bildas.

Manifestationer på huden

Under hela sjukdomen blir hela huden snabbt röd och personen känner en karakteristisk smärta när den berörs. Utseendet på denna hud är mycket lik en bränn 2 eller 3 grader. Det karaktäristiska symptomet är också inneboende när huden, under beröring, är fryst och förskjuts till sidan. Ibland är manifestationerna av Lyells syndrom åtföljda av förekomsten av små petechialutslag över hela kroppen. Symptom på sjukdomen hos barn är konjunktivit, som kombineras med infektiösa lesioner av dermis med speciell stafylokockflora.

Manifestation på slemhinnor

Skada på slemhinnorna uttrycks av smärtsamma defekter på huden, som vanligen blöder även i händelse av mindre skada. Denna process kan påverka läpp, mun, slemhinnor i ögat, struphuvud, luftstrupen, bronkier, urinblåsor, urinrör, tarmar och mage.

Andra symptom

Det allmänna tillståndet för patienter med detta syndrom kan försämras kraftigt och efter ett tag förstärktes ännu. Låga nivåer av svettning, intensiv törst, brist på saliv är alla tecken på uttorkning i kroppen. Patienter klagar vanligtvis på en karaktäristisk allvarlig huvudvärk, kan förlora orientering och bli dåsig. Personer med Lyells syndrom har hår och nagelförlust. Dehydrering bidrar till att tjockna blodet och förändras i blodtillförseln till de inre organen. Tillsammans med giftiga skador på kroppen finns det en störning i levern, lungorna, hjärtat och njurarna. Anuri och svårt njursvikt kan också utvecklas. Tillägg av sekundär infektion är inte utesluten.

Diagnos av Lyells syndrom

I Lyells syndrom brukar ett kliniskt blodprov vanligtvis indikera en inflammatorisk process. Det finns också en ökad ESR och leukocytos med framväxten av omogna former. En minskad nivå av eosinofiler (eller deras fullständiga frånvaro) i blodprovet anses vara ett tecken som hjälper till att skilja Lyells syndrom från andra allergiska tillstånd. Koagulogramdata kan indikera en ökad nivå av blodkoagulering. Ett urintest och ett biokemiskt blodprov kommer att hjälpa till att upptäcka avvikelser som förekommer i njurvävnaderna, samt övervaka kroppens välbefinnande under behandlingen.

Innan läkaren förskriver behandlingen, föreslår doktorn att i början bestämma medicinen som kan leda till förekomsten av Lyells syndrom, eftersom den upprepade användningen under behandlingen kan vara farlig för patienten själv. Många immunologiska texter hjälper till att bestämma ämnet som har blivit provokatör. Identifikationen av ett provokerande läkemedel kan indikeras genom accelererad reproduktion av immunceller, vilket uppträder som en reaktion på dess införande i ett prov av patientens blod som tas.

En biopsi eller en histologisk undersökning av ett prov av en patients hud med Lyells syndrom kan detektera fullständig celldöd på ytan av epidermis. Bildandet av stora blåsor, svullnad och ackumulering av immunceller med den högsta koncentrationen i hudkärlens område kan observeras i de djupa skikten.

Lyells syndrom skiljer sig vanligtvis från akuta former av dermatit, som åtföljs av utseende av blåsor:

Lyells syndrombehandling

Behandling av patienter med Lyells syndrom utförs i intensivvården. Behandlingen innehåller en rad olika akutmedicinaktiviteter. Läkare tar hänsyn till sjukdomens toxisk-allergiska natur, läkemedlet bör utföras strikt enligt kliniska indikationer eller kontraindikationer.

Terapi för Lyells syndrom görs genom injektion, genom administrering av stora doser kortikosteroider. Vid välbefinnande överförs patienten till läkemedlet i tablettformen med en gradvis minskning av dosen. Användningen av metoden för extrakorporal hemokorrektion, inklusive hemosorption, plasmaferes hjälper till att rena blodet från de resulterande giftiga ämnena. Regelbunden infusionsterapi (hemodez, fysisk lösning, reopolyglukin) syftar till att bekämpa dehydrering och normalisering av vatten-saltbalansen. Infusionsterapi utförs exklusivt med strikt kontroll av urinproduktionen.

För komplex behandling av Lyells syndrom används läkemedel som stöder lever- och njurefunktion samt enzymhämmare som kan delta i förstöring av vävnader, olika mineraler (inklusive magnesium, kalium och kalcium), läkemedel som minskar koagulering, diuretika och bredspektrum antibiotika.

Användningen av lokala droger

Om vi ​​pratar om lokal behandling av Lyells syndrom, innebär det att man använder aerosoler med närvaron av kortikosteroider, användandet av våta och snabbtorkande förband, alla slags antibakteriella lotioner. Lokal terapi utförs i enlighet med brännskador. I Lyells syndrom, för att förhindra infektion, byter de underkläderna flera gånger om dagen och bearbetar hud och slemhinnor. Med tanke på procedurens smärtsamhet utförs terapin med användning av en specifik bedövning. Om det behövs, gör förband. Bundet upp oftast under anestesi.

Prognos för Lyells syndrom

Vanligtvis kan prognosen för sjukdomen bestämmas genom sin kurs. I detta avseende uppträder endast tre varianter av Lyells syndrom: en fulminantkurs följd av ett dödligt utfall, en akut kurs med ett möjligt, men inte nödvändigtvis dödligt utfall (vid en infektionsprocess) och en gynnsam kurs. Ju tidigare Lyells syndrombehandling börjar, desto bättre är prognosen för sjukdomen.

Lyells syndrom: orsaker och symtom

Lyells syndrom är en allergisk sjukdom som manifesterar sig i massiv nekros och exfoliering av epidermis. Processen påverkar hud och slemhinnor på stora områden, kännetecknad av svår kurs och hög mortalitet.

Innehållet

Orsaker till sjukdom

Grunden för patologin är ett immunsvar (vilket i detta fall inte är skyddsbart men perverskt), riktat mot kroppens egna vävnader.

En mängd olika mikroorganismer och kemiska föreningar kan spela rollen som antigenet som triggar sjukdomen. Det finns flera alternativ för syndromets utveckling, beroende på orsaken:

  • Allergisk reaktion på infektionen, som oftast representeras av stafylokocker, salmonella, patogener av tuberkulos, tularemi, brucellos, herpesvirus, hepatit A och B, influensa, hudkotor, svampar, protozoer etc. Detta alternativ är vanligast i barndomen och har en särskilt allvarlig för.
  • Drogallergier. Vanligtvis framkallar vissa antibiotika, icke-steroida antiinflammatoriska ämnen, aspirin, sulfonamider, antikonvulsiva medel, glukokortikosteroider och radiopaque läkemedel processen.
  • Fall med en otydlig orsaksmekanism.
  • Kombination av smittämne och läkemedel.

Förutom närvaron av antigenet som en triggermekanism är den inre predispositionen av kroppen till allergier viktig. Det ligger i de genetiskt bestämda egenskaperna hos ämnesomsättningen, där förmågan att neutralisera och ta bort giftiga produkter minskar.

Lyells syndrom förekommer ofta hos personer som redan lider av en specifik allergisk sjukdom (atopisk dermatit, eksem, astma, etc.), vars immunförsvar är i tillstånd av "ökad beredskap".

Sjukdomsutvecklingsmekanism

Ett annat namn på sjukdomen, toxisk epidermal nekrolys, återspeglar kort dess väsen - död och exfoliering av ytskiktet i huden (epidermis) och slemhinnor under verkan av giftiga ämnen.

Ett antigen som har gått in i kroppen från utsidan (vanligen ett läkemedel) eller har en intern natur (en produkt av mikrobiell sönderfall) elimineras inte på grund av en defekt i neutraliseringssystemen. I stället binds antigenet (fixerat) med proteinerna i epidermacellerna.

Immunsystemet bildar ett defensivt svar riktat mot ett antigen - en attack av antikroppar. Eftersom det är fixerat på cellerna i epidermis påverkas hela antigen-epidermis-komplexet. Konsekvensen av reaktionen är nekros (död) hos epidermis-cellerna. I viss utsträckning kan sjukdomsmekanismen jämföras med avstötningen av ett transplanterat organ (transplantat) med dåligt utvalt kompatibilitet, endast patientens egen hud fungerar som en utländsk vävnad.

Den kliniska bilden av Lyells syndrom

Efter introduktionen av läkemedlet - orsakerna till Lyells syndrom - före sjukdomsuppkomsten kan det ta flera timmar till flera veckor. Svagheter, muskelsmärta (influensaliknande syndrom), brinnande i ögonen, lätt ömhet i huden är prekursorer.

Sedan på huden i flera timmar visas röda fläckar med lokalisering i ansikt, lemmar och kropp. Slimhinnorna i munhålan och könsorganen påverkas också. Utseendet åtföljs av lokalt ödem och ömhet.

Nästa steg under sjukdomen är utseendet av blåsor, vilka är fläckar av exfolierad epidermis. Om du rör ytan på bubblan glider den och rynkor. När du trycker på bubblan ökar området när vätskan exfolierar epidermis i nya områden.

När huden gnuggar, även på tydligt friska områden, är epidermis lätt separerad.

De fristående skikten av epidermis bryts lätt, exponerar dermis med bildandet av omfattande eroderade ytor, som kännetecknas av ökad känslighet och ömhet; genom sin yta förloras en stor mängd vätska, salt och protein.

Flakande epidermis i Lyells syndrom

Huden i avskedningsskedet (avdelningen) liknar bilden av termisk bränna II-III A-grad.

Slimhinnorna är alltid drabbade, både synliga (munhålan, könsorganen, ögonhinnan) och inre (luftvägar, mage och tarmar).

Symptom på Lyells syndrom ökar snabbt tills utvecklingen av ett extremt allvarligt tillstånd. I terminalstadiet lider patienter av svår törst och huvudvärk, förvirring, desorientering och sömnighet. Möjlig förlust av hår och naglar.

Risken för Lyells syndrom och orsakerna till tillståndets allvar

Förlust av stora volymer vätska tillsammans med salter (elektrolyter) och proteiner leder till svår uttorkning och förtjockning av blodet. Detta leder i sin tur till att blodförsörjningen bryts mot alla inre organ. Hjärt-, lung- och njurarbetet förvärras. Hjärt- och andningsfel ökar, minskning och avslutning av njurfiltrering leder till att urinbildning upphör och eliminering av toxiner upphör.

Smittsamma komplikationer av Lyells syndrom är mycket vanliga, eftersom förlusten av epidermis över stora områden och defekterna i slemhinnorna i andningsorganen leder till lätt penetrering av bakterier och virus i kroppen. Pyoderma, lunginflammation, som snabbt kan leda till smittspridning i hela kroppen med bildandet av sepsis, utvecklas.

Tapet i slemhinnorna i magen och tarmarna kan vara komplicerat av försämringen av matabsorptionen och förekomsten av massiv inre blödning.

Intoxicering är en följd av absorptionen genom den eroderade huden och slemhinnorna av toxiska produkter av protein och mikrobiell sönderfall, en kränkning av neutraliseringen av toxiner i levern och utsöndring av dem genom njurarna.

Blindhet kan utvecklas med allvarlig skada på konjunktiva. Efter återhämtning är långvarig fotofobi möjlig (fotofobi).

Lyells syndrom hos barn kännetecknas av snabb, ibland blixt, utveckling av alla manifestationer och en ökning av tillståndets svårighetsgrad, allvarlig dehydrering och symtom på smittsam toxisk chock.

Prognosen för sjukdomen är alltid mycket allvarlig. Dödligheten varierar mellan 30 och 70%, vanligtvis dör barn och äldre patienter. Orsaker till dödsfall - sepsis, uttorkning, lungemboli.

diagnostik

Karaktäristiska klagomål hos patienter och en bild av epidermis-avlägsnande över ett stort område av kroppsmateriet.

Standardiserad laboratorieundersökning indikerar ett inflammatoriskt svar. Jämfört med andra allergiska sjukdomar där antalet eosinofiler i blodet ökar, med Lyells syndrom, reduceras det till nollvärden.

Av stor betydelse för diagnosen har en hudbiopsi med efterföljande histologisk undersökning. Total nekros (total död) hos epidermala celler detekteras.

behandling

Med tanke på tillståndets svårighetsgrad bör behandlingen av patienter utföras i en intensivvårdsenhet och vara brådskande. Det är möjligt att placera patienten i en steril låda och förvara den som en brännpatient.

Vid förskrivning av droger är det nödvändigt att ta hänsyn till att sjukdomen kan orsakas av vissa droger.

Huvudanvisningarna för Lyells syndrombehandling:

  • Identifiering och annullering av läkemedlet som orsakade den toxiska reaktionen.
  • Högdos glukokortikosteroider som ett kraftfullt anti-chock och antiallergiskt medel.
  • Kompensation för förlust av vätskor, salter och proteiner genom intravenös administrering av stora doser saltlösningar och albumin, näringsblandningar.
  • Antikoagulantia för förebyggande av blodproppar.
  • Antibiotika för förebyggande av purulenta komplikationer och sepsis.
  • Smärtstillande medel (upp till narkotiska analgetika).
  • Behandling av hudskador - borttagning av död epidermis, salvaförband med antibiotika, steroider och smärtstillande medel. Ligation, om nödvändigt, utförs under kortbedövning.
  • Skydd av slemhinnorna i ögon, mun och könsorgan.

Lämplig behandling inleddes i tid för att uppnå ett positivt resultat.

Förebyggande av Lyells syndrom är avslaget på okontrollerad användning av droger, särskilt i närvaro av allergiska sjukdomar.

Vad är Lyells syndrom: orsaker, symtom och behandling

I den moderna världen finns det många olika syndrom och sjukdomar som kan göra livet ganska svårt för någon invånare på planeten. Anledningen till utvecklingen av dessa patologier är också olika: genetiska störningar, dålig ekologi, och så vidare. Det finns dock en grupp sjukdomar som uppträder plötsligt och plötsligt. Även om sådana sjukdomar har funnits i många århundraden, kan nu bara experter diagnostisera dem. Lyells syndrom ingår också i denna kategori.

Lyells syndrom: vad det är, orsaker, symtom

Lyells syndrom (giftig eller akut epidermal nekros) - en hudskada (toksidermiya) i extremt svår form. Sjukdomen har en toxisk-allergisk etiologi som kännetecknas av akut lesion av epitel och slemhinnor med bildandet av vätskefyllda bubblor. Dessutom är det en kraftig försämring av personens allmänna tillstånd.

Giftig skada på inre organ, snabb utveckling av dehydrering och inflytande av infektion leder ofta till döden. Diagnos av epidermal nekros innefattar en fullständig och objektiv undersökning av patienten, kontinuerlig övervakning av biokemiska och kliniska analyser av urin och blod samt koagulogramdata.

Behandlingen av Lyells syndrom består av akuta åtgärder, samt användning av extrakorporeal blodreningsteknik, administrering av prednisolon (i stora doser), infusionsterapi, korrigering av vatten-saltbalans etc.

Orsaker till Lyells syndrom

Orsakerna till Lyells syndrom kan vara olika. De mest kända av dem är följande:

Den vanligaste orsaken till Lyells syndrom är kroppens specifika svar på ett läkemedel. Dessutom kan inte bara läkemedlet självt, eller snarare individuell intolerans av dess komponenter, utan även felaktigt administrering av läkemedlet, felaktig dosering, expired läkemedelsverkan och andra kan bli irriterande.

Den vanligaste allergiska reaktionen uppstår vid användning av sulfanilamid från gruppen antibakteriella läkemedel. Dessutom finns det flera farmakologiska medel som kan hänföras till potentiella allergener:

  • Preparat mot tuberkulos, inflammation, anfall
  • tetracyklin;
  • penicillin;
  • erytromycin.

Smärtstillande medel är en separat riskgrupp, eftersom människor använder dem ganska ofta, utan att ens tänka på läkemedlets kompatibilitet med kroppens individuella egenskaper och hälsotillståndet. Och vad gäller dosen i allmänhet, uppmärksammar få personer uppmärksamhet. Med överkänslighet kan allergiska reaktioner uppstå även vid vanliga intag av olika typer av vitaminer.

I cirka 25-30% av fallen uppträder Lyells syndrom på ett idiopatisk sätt, det vill säga utan några andra orsaker. Symtom uppträder på egen hand, oavsett de negativa effekterna av miljön. Sådana fall av sjukdomsutvecklingen är de svåraste, eftersom grundorsaken till reaktionen inte kan avlägsnas, ytterligare forskning behövs för att bestämma orsakerna till sådana reaktioner.

En annan ganska vanlig orsak till sjukdomen är smittsamma skador. Förutom den vanliga inflammatoriska reaktionen mot infektionen kan kroppen reagera på allergier. I dessa fall är det ofta provokatören som den välkända stafylokocken verkar. Denna skadliga mikroorganismen bidrar till den snabba spridningen av sjukdomen genom blodbanan, så lesionerna uppträder nästan samtidigt i flertalet kvantiteter.

Och det sällsynta fallet med Lyells syndrom är en kombinerad. Det kombinerar flera orsaker samtidigt, det vill säga det kan bestå av en infektionssjukdom, en allmän försvagning av kroppen och otillräckligt utvalda läkemedel och läkemedel för behandling.

Dessa är huvudorsakerna till utvecklingen av Lyells syndrom. Problemet är att snabbt och korrekt identifiera den sanna stimulansen och bestämma lämplig behandling. Läkaren måste genomföra en grundlig undersökning av patienten och först därefter upprätta diagnosen.

Absolut alla fall av infektion med denna sjukdom kännetecknas av närvaron av partiell eller fullständig uttorkning av kroppen, manifesterad i nedsatt aktivitet, försämring av utseende och tillstånd av huden, liksom irritabilitet och depression. Dehydrering är en följd av de negativa effekterna av droger som tar protein som ger näring till huden och hela kroppen. Det är epitel som drabbas mest av Lyells syndrom.

Även om orsaken till sjukdomsutvecklingen inte är en reaktion på vissa komponenter i läkemedlet, har personen troligen någon form av kontraindikation för användning av något läkemedel.

Lyells syndrom: symtom på sjukdomen

Symptomen på sjukdomen är ganska karaktäristiska. Dessutom manifesterar de viktigaste och första tecknen på syndromet i en person väldigt snabbt, även man kan säga, snabbt. Ibland, före den första manifestationen av sjukdomen, går inte mer än två eller tre timmar, ibland varar inkubationstiden ungefär en vecka och endast i sällsynta fall - mer än 7 dagar.

Utvecklingshastigheten för patologin och följaktligen utseendet på de första tecknen påverkas huvudsakligen av sådana faktorer som organismens individuella egenskaper, dess allmänna tillstånd och graden av mottaglighet för allergiska reaktioner. Den sista punkten är nästan helt bestämd av ärftlighet.

Funktioner av sjukdomen

Lyells syndrom kan kallas ungdomars sjukdom, eftersom det är ungdomar och barn som drabbas av denna sjukdom mest. Ju yngre patienten desto snabbare är sjukdomsförloppet. Risken för denna sjukdom ligger i det faktum att syndromet inom nästan 2-3 dagar kan utvecklas till det sista komplicerade scenen och leda till döden.

Under sjukdomens förvärring bör patienten ta hänsyn till patientens kroppstemperatur. Ofta når den extremt höga hastigheter på 39-40 grader och kan till och med vara högre. Vid nästa steg av sjukdomsutvecklingen observeras dermatit, vilket uppenbaras av utslag över hela kroppen. Det är helt enkelt omöjligt att inte känna igen ett sådant utslag: det här är flera röda dörrar som ligger över hela kroppen, såväl som händer och fötter hos patienten. Ofta sväller de drabbade platserna.

Ett karakteristiskt särdrag hos sådana lesioner är att de kan modifieras i form och storlek (väsentligt ökad), liksom förena i kolonier, vilket skapar stora områden av skadat epitel. Hudskador kan uppta 50% eller mer av hela huden. Om du saknar det här ögonblicket och inte ger någon hjälp, blir såren snart blåsor av olika storlekar. Vätska läcker ut från dessa blåsor, och epitelet i många av de drabbade områdena slashes.

Särskilt påverkar sjukdomen områden i huden som är nära alla slemhinnor, såsom munnen. Området nära läpparna blöder ofta, blir smärtsamt och mycket känsligt. I framtiden omvandlas alla skadade områden till sår och täcks med jordskorpor.

Dessutom har den progressiva sjukdomen en negativ inverkan på andningsorganens tillstånd (bronkier, struphuvud), matsmältning (mag esofagus, etc.) och blåsan deformeras också. Ögon är också föremål för inflammatoriska processer av varierande komplexitet. När sjukdomen fortskrider försämras patientens tillstånd snabbt. Bokstavligen inom en vecka efter en akut kurs uppnår sjukdomen toppen och motsvarande konsekvenser uppstår. Patienten förlorar en känsla av verklighet, han plågas av hemska huvudvärk, ständigt tenderar att sova, hallucinationer kan uppstå, kroppstemperaturen hålls på samma nivå, patienten känner av brist på vatten i kroppen.

Laboratorie blodprov visar en signifikant minskning av dess fluiditet och närvaron av ett stort antal vita blodkroppar. Den senare är bekräftelse på att den inflammatoriska processen utvecklas aktivt i människokroppen, med vilken kroppen försöker med all sin makt att kämpa. Men tyvärr kan en person inte längre hantera sjukdomen i detta skede.

Patienten ska få akutvård vid syndromets första steg. Om tiden har gått vilse och patologin går vidare, är behandlingen sannolikt mer radikal. I avsaknad av sjukvård och vid detta stadium av sjukdomen kommer symtomen att vara så aggressiva som möjligt.

Bland dessa symtom är följande:

  • Nekros hos vävnaderna i de inre organen (lungor, njurar);
  • inflammation i njurbäckenet
  • lunginflammation;
  • lungödem;
  • utveckling av allvarliga infektiösa komplikationer.

Den senare har de mest ogynnsamma följderna, eftersom försvaret av patientens kropp är för försvagad, med det resultat att skadliga mikroorganismer lätt tränger in i blodomloppet, där de aktivt prolifererar och sprider sig genom alla system och organ. Med en sådan klinisk bild är döden mest sannolikt. Avfallsprodukterna från patogena bakterier är mycket giftiga och om de går in i blodomloppet kan de orsaka chock.

Den andra och tredje veckan sedan sjukdomsuppkomsten är den mest kritiska. Det är under denna period att de ovanstående komplikationerna utvecklas. Vid denna tidpunkt behöver patienten speciellt intensiva medicinska åtgärder och uppmärksamvård.

Idag, när behandlingen av Lyells syndrom utförs enligt de mest avancerade metoderna med de mest moderna drogerna, är dödligheten fortfarande ganska hög och är ungefär 1/3 av det totala antalet fall.

Sannolikheten för patientens död ökar dramatiskt under följande omständigheter:

  • Otillräcklig behandling;
  • sen diagnos av sjukdomen;
  • mer än 50% av huden dödas.

Ofta frågar dermatologerna frågan: vilket läkemedel (eller dess komponent) orsakade utvecklingen av Lyells syndrom. Detta är väldigt viktigt, eftersom när en patient hjälper en specialist är tvungen att använda vissa mediciner och om ett läkemedel som orsakade en allergisk reaktion hos en patient används, kan konsekvenserna vara skrämmande.

Risken för Lyells syndrom och orsakerna till tillståndets allvar

Smittsamma komplikationer. Med Lyells sjukdom händer detta ganska ofta, eftersom skador på slemhinnorna i andningsorganen och förlust av epidermis i stora områden bidrar till att virusen och skadliga bakterier enkelt tränger in i kroppen. Det finns en utveckling av lunginflammation, pyoderma, som utförs med blixthastighet mot smittspridning i alla system och organ, och allt detta åtföljs av bildandet av sepsis.

Förlust av vätska i stora mängder tillsammans med proteiner och elektrolyter (salter) leder till minskad blodfluiditet och svår uttorkning. Som ett resultat är blodtillförseln till alla organ störda. Det finns en försämring av njurarna, lungorna och hjärtat. Ökar andningssvårigheter och hjärtsvikt. Nedsatt njurfiltrering leder till upphörande av urinbildningsprocessen och eliminering av giftiga ämnen.

Lesionen av slemhinnorna i mag-tarmkanalen kan ge en komplikation i form av massiv inre blödning och försämring av matets absorberbarhet.

Blindhet. Ett sådant problem kan uppstå med allvarliga lesioner i konjunktivan. Efter behandling kan det finnas negativa effekter, uttryckt av långvarig fotofobi (fotofobi).

Prognosen för denna sjukdom är inte särskilt fördelaktig. Dödligheten varierar från 30 till 70%, oftast äldre och barn dör. Orsaker till dödsfall - uttorkning, sepsis, lungemboli.

Lyells syndrombehandling

Terapi av sjukdomen utförs med hjälp av följande metoder och läkemedel:

  • Först av allt avbryts upptagandet av alla läkemedel som föreskrivs före sjukdomsuppkomsten.
  • Med hjälp av laxermedel och diuretika, liksom enemas, avlägsnas rester av tidigare tagna droger så mycket som möjligt från kroppen.
  • Blodet rengörs (plasmautbyte) från ackumulerade toxiner.
  • Extrakorporeal hemosorption. Denna behandlingsmetod används för att rengöra kroppen av skadliga (giftiga) ämnen.
  • Rehydreringsbehandling, normalisering av vatten-saltbalansen i kroppen.
  • Glukortikosteroider (kemiska analoger av binjurhormoner som hjälper till att minska den allergiska reaktionen) ordineras.
  • Antibiotika används för profylaktiska ändamål för att förhindra tillsättning av infektion.
  • Hepatoprotektorer, vars syfte är att förbättra leveransfunktionerna.
  • Antiplatelet och antikoagulantia (substanser som hjälper till att minska blodpropp).
  • Diuretika brukade öka urinering och minska belastningen på njurarna.
  • Uteslutning eller maximal begränsning av patientens kontakt med en irriterande (substans som orsakar allergisk reaktion).

Lyells syndrom är en mycket allvarlig sjukdom och självmedicinering är oacceptabelt här, särskilt för personer med allergier. Vid de första symptomen är det nödvändigt att snabbt gå till kliniken, för det här är fallet när fördröjningen i döden är som. I rätt tid börjar rätt behandling möjliggöra positiv dynamik.

Lyells syndrom

Lyells syndrom (akut eller toxisk epidermal nekrolys) är en allvarlig polyetologisk sjukdom av allergisk karaktär, kännetecknad av en akut kränkning av patientens allmänna tillstånd, en bullous skada av hela huden och slemhinnorna. Den snabba utvecklingen av dehydrering, giftig skada på njurarna och andra inre organ leder till att den smittsamma processen leder till ett dödligt utfall av sjukdomen. Diagnos av Lyells syndrom innefattar en objektiv undersökning av patienten, kontinuerlig övervakning av koagulogramdata, kliniska och biokemiska blod- och urintester. Behandling av Lyells syndrom innefattar genomförande av brådskande åtgärder, metoder för extrakorporeal blodrening, infusionsterapi, administrering av stora doser prednison, antibiotikabehandling, korrigering av vatten-saltstörningar etc.

Lyells syndrom

Lyells syndrom hör till gruppen av bullous dermatit. Den fick sitt huvudnamn till ära för doktor Lyell, som 1956 först beskrev syndromet som en svår form av toxicoderma. Den kliniska bilden av Lyells syndrom är liknande hud II brännskador, och därför kallas sjukdomen brännskinnsyndrom. Ett annat vanligt namn på syndromet - malignt pemphigus - orsakas av bildandet av blåsor på huden, som liknar elementen i pemphigus.

Lyells syndrom uppträder i 0,3% av fallen av läkemedelsallergier. Efter anafylaktisk chock är det den allvarligaste allergiska reaktionen. Oftast förekommer Lyells syndrom hos ungdomar och barn. Symptom på sjukdomen kan uppstå inom några timmar eller inom en vecka efter administrering av läkemedlet. Enligt olika data är dödligheten för Lyells syndrom mellan 30% och 70%.

Orsaker till Lyells syndrom

Beroende på orsaken till utvecklingen av Lyells syndrom identifierar modern dermatologi 4 varianter av sjukdomen. Den första är en allergisk reaktion på den smittsamma processen och orsakas oftast av Staphylococcus aureus grupp II. Som regel utvecklas det hos barn och utmärks av den mest allvarliga kursen.

Den andra är Lyells syndrom, vilket observeras i samband med användning av droger (sulfonamider, antibiotika, antikonvulsiva medel, acetylsalicylsyra, smärtstillande medel, antiinflammatoriska och anti-tuberkulosläkemedel). Oftast är utvecklingen av syndromet på grund av det samtidiga intaget av flera droger, varav en var sulfanilamid. Under de senaste åren beskrivs fall av utvecklingen av Lyells syndrom om användning av kosttillskott, vitaminer, kontrastmedel för röntgen etc.

Den tredje varianten av Lyells syndrom består av idiopatiska fall av sjukdomen, vars orsak förblir oförklarlig. Fjärde - Lyells syndrom, orsakat av kombinerade orsaker: infektiös och medicinsk, utvecklas under behandling av en infektionssjukdom.

Mekanismen för utveckling av Lyells syndrom

En stor roll i utvecklingen av Lyells syndrom tilldelas genetiskt bestämd predisposition av organismen till olika allergiska reaktioner. I många patients historia finns indikationer på allergiska sjukdomar: allergisk rinit, pollinos, allergisk kontaktdermatit, eksem, bronkialastma, etc. som finns i cellerna i epidermis. Det är en nybildad substans och är ett antigen i Lyells syndrom. Sålunda riktas kroppens immunsvar inte bara på det injicerade läkemedlet, men också på patientens hud. Processen liknar graftavstötningsreaktionen, där immunsystemet tar patientens egen hud för ett transplantat.

Lyells syndrom är baserat på Schwartzman-Sanarelli fenomenet, en immunologisk reaktion som leder till dysregulering av nedbrytningen av proteinämnen och ackumuleringen av produkterna av denna nedbrytning i kroppen. Som ett resultat uppstår toxiska skador på organ och system. Detta stör organens arbete som avgiftar och avgiftar, vilket förvärrar förgiftning och leder till markanta förändringar i vattensaltet och elektrolytbalansen i kroppen. Dessa processer leder till en snabb försämring av patientens tillstånd med Lyells syndrom och kan orsaka ett dödligt utfall.

Symptom på Lyells syndrom

Lyells syndrom börjar med en plötslig och orimlig ökning av kroppstemperaturen till 39-40 ° C. Om några timmar uppträder lite edematösa och smärtsamma erytematösa fläckar av olika storlekar på stammen, benen, ansiktet, munslimhinnan och könsorganen. De kan delvis sammanfoga.

Efter en tid (i genomsnitt 12 timmar) börjar hudens epidermier förekomma i områden med till synes hälsosam hud. Samtidigt bildas tunnväggiga klumpiga bubblor av oregelbunden form, vars storlek varierar från hasselnötternas storlek till 10-15 cm i diameter. Efter öppnandet av bubblorna kvarstår stor erosion, längs periferin täcker de med bubblor. Erosioner är omgivna av edematös och hyperemisk hud. De utsöndrar rikligt seröst blodigt exsudat, vilket gör att patienten snabbt kan dehydratisera.

I Lyells syndrom observeras Nikolskys karaktäristiska symptom för pemphigus - fläckning av epidermis som svar på en liten ytlig effekt på huden. I samband med avlägsnandet av epidermis bildas erosion på de hudområden som har utsatts för kompression, friktion eller maceration omedelbart utan bildande av bubblor.

Helt snabbt blir hela huden hos en patient med Lyells syndrom röd och kraftigt smärtsam när den berörs. Dess utseende liknar en kokande vattenbränning av II-III-graden. Det finns ett karakteristiskt symptom på "våt tvätt", när huden lätt rör sig och krymper när den berörs. I vissa fall av Lyells syndrom är dess huvudsakliga manifestationer åtföljda av utseendet av en liten petechial utslag över patientens kropp. Hos barn börjar sjukdomen vanligtvis med konjunktivitssymtom och kombineras med en smittsam hudskada med stafylokockflora.

Slagmassans nederlag i Lyells syndrom manifesteras av formningen på dem av smärtsamma ytliga defekter som blöder även med mindre trauma. Processen kan inte bara påverka munnen och läpparna, utan också slemhinnan i ögat, svalg, struphuvud, luftstrupen, bronkier, urinblåsor och urinrör, mag och tarmar.

Det allmänna tillståndet hos patienter med Lyells syndrom förvärras gradvis och blir extremt svårt på kort tid. Smärtsam törst, minskad svettning och produktion av saliv är tecken på uttorkning. Patienter klagar över allvarlig huvudvärk, förlorar orientering, blir dåsig. Det finns en förlust av hår och naglar. Dehydrering leder till förtjockning av blodet och försämrad blodtillförsel till de inre organen. Tillsammans med giftiga skador på kroppen leder det till störningar i lever, hjärta, lungor och njurar. Anuri och akut njursvikt utvecklas. Kanske anslutningen av en sekundär infektion.

Diagnos av Lyells syndrom

Ett blodprov med Lyells syndrom indikerar en inflammatorisk process. Det finns en ökning av ESR, leukocytos med utseende av omogna former. En minskning eller fullständig frånvaro av eosinofiler i blodprovet är ett diagnostiskt tecken som gör det möjligt att skilja Lyells syndrom från andra allergiska tillstånd. Koagulogramdata indikerar ökad blodkoagulering. Urinalys och biokemiska blodprov kan identifiera abnormiteter som uppstår i njurarna och övervaka kroppens tillstånd under behandlingen.

En viktig uppgift är att bestämma medicinen som ledde till utvecklingen av Lyells syndrom, eftersom dess upprepade användning i behandlingsprocessen kan vara katastrofal för patienten. Immunologiska tester hjälper till att identifiera det provokerande ämnet. Det provokerande läkemedlet indikeras genom snabb reproduktion av immunceller, vilket uppträder som svar på dess införande i patientens blodprov.

En hudbiopsi och en histologisk undersökning av ett prov som erhållits från en patient med Lyells syndrom visar fullständig celldöd i hudens ytskikt. I de djupare skikten observeras bildandet av stora blåsor, svullnad och ackumulering av immunceller med den högsta koncentrationen i hudkärlområdet.

Lyells syndrombehandling

Behandling av patienter med Lyells syndrom utförs i intensivvården och innehåller en rad akuta åtgärder. Med tanke på den toxisk-allergiska karaktären hos sjukdomen bör dock användningen av läkemedel ske med strikt hänsyn till indikationer och kontraindikationer.

Lyells syndrombehandling utförs genom att injicera stora doser kortikosteroider (prednison). Med förbättringen av patienten överförs till mottagningen av läkemedlet i pillerform med en gradvis minskning av dosen. Användningen av metoder för extrakorporeal hemokorrektion (plasmaferes, hemosorption) möjliggör att rena blodet från giftiga ämnen som bildas under Lyells syndrom. Konstant infusionsterapi (fysisk lösning, dextran, saltlösningar) syftar till att bekämpa dehydrering och normalisering av vatten-saltbalans. Det utförs under strikt kontroll av volymen urin som utsöndras av patienten.

I den komplexa behandlingen av Lyells syndrom används läkemedel som stödjer njurarnas och leverens prestanda. hämmare av enzymer som är involverade i vävnadsförstöring; mineraler (kalium, kalcium och magnesium); droger som minskar koagulering diuretika; bredspektrum antibiotika.

Lokal behandling av Lyells syndrom innefattar användning av aerosoler med kortikosteroider, våttorkande förband, antibakteriella lotioner. Det genomförs i enlighet med principerna för behandling av brännskador. För att förhindra infektion i Lyells syndrom är det nödvändigt flera gånger om dagen för att byta underkläder till sterilt, för att behandla inte bara huden utan även slemhinnorna. Med tanke på allvarlig smärta bör lokal terapi utföras med lämplig anestesi. Om så är nödvändigt utförs förbandet under generell anestesi.

Prognos för Lyells syndrom

Prognosen för sjukdomen bestäms av karaktären av kursen. I det avseendet finns det 3 varianter av Lyells syndrom: fulminant med dödlig utgång, akut med ett eventuellt dödligt utfall vid infektionsprocessens anslutning och gynnsamma, vanligtvis löst efter 7-10 dagar. Tidigare inledande av terapeutiska åtgärder och deras noga genomförande förbättrar sjukdomsprognosen.