syringomyelia

Syringomyelia (från det grekiska "syrinx" - tomt rör och "myelon" - ryggrad) är en kronisk sjukdom i centrala nervsystemet, där håligheter bildas i ryggmärgen och ibland i medulla. Sann syringomyelia är associerad med glansvävnadens patologi, i andra fall är sjukdomen en följd av anomalier hos kraniovertebralväxeln. Användningen av ryggradens mRI underlättade avsevärt diagnosen syringomyelia. I händelse av oförmåga att utföra MR, är det möjligt att visualisera syringomyelithåligheter med hjälp av myelografi. Syringomyelia är inte härdbar, från och med ung ålder följer den patienten genom hela sitt liv. Patienterna är symptomatiska och neuroprotektiva terapi, i allvarliga fall - kirurgisk dränering av hålrum.

syringomyelia

Syringomyelia (från det grekiska "syrinx" - tomt rör och "myelon" - ryggrad) är en kronisk sjukdom i centrala nervsystemet, där håligheter bildas i ryggmärgen och ibland i medulla. Syringomyelia är inte härdbar, från och med ung ålder följer den patienten genom hela sitt liv.

Sann syringomyelia orsakas av en medfödd defekt av glialvävnad, i vilken överdriven tillväxt av glialceller uppträder i den gråa delen av bröstkorgs- och livmoderhalsnålen och i hjärnstammen (syringobulbia). Processen för reproduktion av glialceller kan startas med en traumatisk skada eller en infektionssjukdom. Patologiskt prolifererande glialceller bildas och håligheter fodrade med glialceller bildas i hjärnans gråämne. Dessa celler passerar vätskan som ackumuleras i håligheten och orsakar sin gradvisa ökning. När detta inträffar, komprimering, degenerering och död hos intilliggande nervceller: motor och sensoriska neuroner. Den stabila progressionen av syringomyelia beror på en konstant ökning av de bildade kaviteterna, tillsammans med dödsfallet av ett ökande antal neuroner. Om den stämmer syringomyelia ofta detekteras medfödda missbildningar och ryggradsmissbildningar: skolios, bröstväggen deformitet, tandställningsfel, asymmetrisk struktur av ansikts skallen och andra delar av skelettet, hög himmel, dysplasi öron, extra bröstvårtor av mjölkkörtlar, en kluven tunga, sex fingrar etc. True. syringomyelia är familjeliknande och förekommer huvudsakligen hos män i åldern 25 till 40 år.

I omkring 65% av syringomyelas fall är det inte sant, men är förknippat med anomalier vid korsningen av skallen och ryggraden (kranio-vertebral korsning). Sådana avvikelser i strukturen leder till expansion av ryggradskanalen. Den gråa delen av ryggmärgen, som ligger i nivå med en signifikant expansion av hjärnväggen, förstörs, vilket leder till att den kliniska bildskaraktären hos syringomyelia uppträder. Kaviteter som liknar dem som bildas under sann syringomyelia kan bildas vid platsen för döda nervceller som ett resultat av svår spinalskada, blödning eller ryggmärgsinfarkt.

Symtom på syringomyelia

I de flesta fall bildas syringomyelacaviteter i ryggmärgets bakre horn, där det finns känsliga neuroner som är ansvariga för smärta och temperaturkänslighet. Samtidigt stora områden med förlust av känslighet för respektive typer definieras på huden, oftast de är placerade på de övre extremiteterna och bålen och unilaterala lesioner har formen "polukurtki", och på bilateral - "jacka". På grund av kränkningar av känslighet i syringomyelia skadas patienter ofta och bränns, vilket ofta är orsaken till det första besöket hos en läkare. Men även före uppkomsten av uppenbar förlust av känslighet förefaller patienten i dessa områden känsliga kränkningar i form av smärta och parestesier (bränning, krypning etc.), vilket också kan vara en anledning att besöka läkaren. Proprioceptiv känsla och taktil känsla med syringomyelia bevaras. Lång, tråkig värk i en tråkig karaktär i nacken, interscapulär region, armar och bröst är karakteristiska. Förlust av känsla i nedre torso och ben är ganska sällsynt.

Syringomyelia kännetecknas av uttalade neurotrofiska störningar: Förtjockning av huden och dess cyanos, dålig helande av jämn mindre sår, deformiteter i leder och ben och osteoporos. Hos patienter med syringomyelia förekommer ofta karaktäristiska förändringar i händerna: fingrarna är tjockare, huden är torr och grov, många ärr från sår och brännskador är synliga, det förekommer ofta sår eller friska brännskador, felonos är inte sällsynta. Med nederlaget i laterala horn i ryggmärgets övre bröstkorgssegment observeras hörmegali - en uttalad förtjockning av handen. Trofiska skador i lederna (vanligtvis axel och armbåge) i syringomyelia åtföljs av smältning av deras benelement med formning av hålrum. En kraftig ökning av den drabbade leden är karakteristisk, det finns ingen smärta vid rörelse och det finns buller på grund av friktionen av benfragment i fogen.

Med progressionen av syringomyelia, kan hålen som bildas i ryggmärgen öka och kan fånga dess främre horn, vilket leder till en minskning av muskelstyrkan, nedsatt rörelse och utseendet av muskelatrofi. Den så kallade flaccid paresen av lemmarna utvecklas, kännetecknad av en minskning av muskelton, atrofi och minskning av djupa reflexer. I syringomyelia i livmoderhinnan är Horners syndrom noterat (ögonlock prolapse, pupil dilation, retraktion av ögonlocket). När motorvägar är involverade i processen noteras en lägre paraparesis, ibland åtföljd av urinförstöring.

Om, om syringomyelia bildar ett hålrum i hjärnstammen (syringobulbia), börjar sjukdomen med en känslighetsstörning i de yttre delarna av ansiktet. Senare ökar tal, sväljning, andningssvårigheter (bulbar paresis) gradvis, atrofi i tungan, mjuk gom och hälften av ansiktet utvecklas. Vid syringomyelia kan en sekundär infektion uppträda vid utveckling av bronkopneumoni eller urologiska sjukdomar (uretrit, pyelonefrit). Utvecklingen av bulbar pares i syringobulbia kan leda till andningsstopp och patientdöd.

Diagnos och behandling av syringomyelia

Radiologiska metoder för diagnos kan avslöja trophic manifestationer av syringomyelia i form av osteoporos, förstörelse av benens beniga delar, etc. Noggrann diagnos av syringomyelia möjliggör spinal MR, och om det är omöjligt, myelografi. Dessa undersökningsmetoder ger möjlighet att se de syringomyeliska håligheterna i ryggmärgen och stammen.

Under den initiala perioden av syringomyelia, när aktiv reproduktion av glia förekommer, används behandlingsmetoder för att undertrycka denna process. Med denna behandling kan du stoppa sjukdomsprogressionen och minska dess manifestationer. För detta ändamål används strålbehandling - bestrålning av de drabbade segmenten i ryggmärgen och behandling med radioaktivt jod eller fosfor, som tenderar att ackumuleras vid snabb multiplicering av glialceller och bestrålning "från insidan". Innan du behandlar syringomyelia med radioaktivt jod, föreskrivs patienten Lugols lösning, jod som fyller cellerna i sköldkörteln och därigenom skyddar dem mot penetration av radioaktivt jod.

Drogterapi av syringomyelia utförs av en neurolog och består av användningen av dehydratiseringsmedel (acetazolamid, furosemid), vitaminer, neuroprotektiva medel (glutaminsyra, pyrocetam), bendazol. För lindring av smärta i syringomyelia indikeras analgetika (metamizol, aminofenazon) och ganglioblocker (pahicarpin).

En relativt ny metod vid behandling av syringomyelia är neostigminbehandling, vilket förbättrar ledningen av nervimpulser. Men det är inte riktat mot orsaken till sjukdomen, men tillåter bara att tillfälligt förbättra neuromuskulär ledning. Kanske en kombination av sådan behandling med UHF eller radonbad.

Kirurgisk behandling av syringomyelia diskuteras med ett stort och växande neurologiskt underskott i form av central pares av benen och perifer pares av händerna. Spinaloperationer utförs för dränering av syringomyelhåligheter, dekompression av ryggmärgen, borttagning av vidhäftningar.

Prognos och förebyggande av syringomyelia

I regel kännetecknas sann syringomyelia av en långsiktig progressiv kurs och minskar inte förväntad livslängd. Patienterna kan fortfarande arbeta länge. I händelse av infektiösa komplikationer kan sepsis utvecklas. Syringobulbia är svårt, eftersom ingreppet av andningscentret och vagusnerven är dödligt.

Metoder för primär förebyggande av syringomyelia finns ännu inte. Sekundär förebyggande syftar till att förebygga sjukdomsprogressionen, förebygga infektioner, skador och brännskador.

Spinal cord syringomyelit

Syringomyelia är en kronisk sjukdom i ryggmärgen, där det finns en långsam ökning av den intramedullära cysten. Cystenen innehåller en klar vätska som är oskiljbar från cerebrospinalvätskan (CSF) eller extracellulär vätska (ICF).

a) Patofysiologi och etiologi. Syringomyelia är inte en sjukdom, utan en sen komplikation av den underliggande kroniska sjukdomen, vilket leder till nedsatt patency av cerebrospinalvätskan eller nedsatt rörlighet i ryggmärgen eller kan vara associerad med ryggmärgs tumör. Hittills har det allmänt accepterade patofysiologiska konceptet för cystutveckling inte fastställts. Och om under det senaste århundradet, antagandena var som cerebrospinalvätska inuti cysta och teorier om penetrations kapacitet, den senaste utvecklingen av cystor redogöra för förändringar i dynamiken i VKZH: vid byte av sprit cirkulationen och / eller spinal rörlighet på grund av intramedullära tumörer VKZH kan ansamlas i ryggmärgen.

Baserat på detta koncept, kan praktiskt taget alla sjukdomar i ryggradskanalen leda till bildandet av cystor siringomieliticheskoy: defekter i ryggmärgskanalen, degenerativa ryggraden sjukdomar, ryggmärgen eller neoplastiska lesioner sen komplikation av spinal trauma eller ryggradskirurgi. I en serie av 1115 patienter med syringomyelia vid 414 cysta var associerade med kraniocervikala missbildningar vid 331 ärr araknoidala ryggmärgen, från 114 till intramedullära tumörer, 57 med spinal degenerativ sjukdom, och 21 med spinalt dizrafizmom och 178 representeras som sträcker den centrala kanalen.

I fall av posttraumatisk syringomyelia ledde inte en ryggmärgsskada till utvecklingen av en sirengomyel cyst. Posttraumatisk sirengomyelcyst är en följd av den aktuella obstruktionen av cerebrospinalvätskan vid skadans nivå och kan vara associerad med posttraumatiska ärr hos ryggradskanalen och / eller post-traumatiska stenosen.

Som regel tar det lång tid innan symtom i syringomyelia börjar. Till exempel, med Chiari-anomali typ 1, en av de vanligaste sjukdomarna som är förknippade med syringomyelia, uppträder symtomen efter trettio år, även om en störning av spritdynamik observeras från tidig barndom. I genomsnitt blir posttraumatisk syringomyelia symptomatisk 10 år efter skada. Som regel bildar en cyste i nivå med obstruktion av flödet av cerebrospinalvätska och fortskrider därifrån antingen upp eller ner. Tillväxten av neurologiska symtom längs ryggradsnivån förekommer hos en av polstren hos cysten.

b) Symptom och klinik syringomyelia. Vid analys av kliniska manifestationer hos patienter med syringomyelia bör symptomen på den underliggande sjukdomen som orsakade syringomyelia och symtomen på cysten i sig beaktas. Med andra ord kan patienten visa symtom och tecken på båda sjukdomarna. Således blir det klart varför svårighetsgraden av kliniska symptom inte korrelerar med cystens storlek och utsträckning. Noggrann historikupptagning kan avslöja den underliggande sjukdomen som inträffade under åren före utvecklingen av en cyste, särskilt hos patienter utan uppenbara orsaker till syringomilia. I de flesta fall relaterar de första symtomen till den underliggande sjukdomen, och symtom på syringomyelia förekommer mycket senare. I de allra flesta patienter utvecklas symtomen långsamt och gradvis. Fasad eller snabb försämring av det neurologiska tillståndet är sällsynt, men ibland händer det.

Patienterna klagar som regel på plötsliga neurologiska förändringar i samband med mindre skador.

De vanligaste symptomen är dissocierade sensoriska störningar, dysastesi och smärta. Dissociated förlust av känslighet betyder förlust av temperatur och smärtskänslighet med bevarande av taktil uppfattning. Smärtan i samband med syringomyelithålan beskrivs ofta som brinnande, den kan vara permanent eller utlösas av en Valsalva manöver, hosta eller nysning. Sensoriska symptom, såväl som smärta, uppfattas i dermatomer som motsvarar kaviteten. När hålan växer uppträder tecken på ryggradsaxi, sfinkterstörningar och autonoma störningar, såsom ökad svettning och muskelsvaghet under rörelse. Senare tillsätts tecken på atrofi av små muskler i armen i fallet med syringomyelia i livmoderhalsnerven eller de så kallade trofiska förändringarna i huden, naglar och jämn leder.

c) Strålning och differentialdiagnos. Inte alla förändringar i signalen i ryggmärgen som indikerar närvaron av en cyste bör ses som syringomyelia:

1. Syringomyelia: syringomyelia är en cystisk lesion i ryggmärgen, som långsamt ökar i storlek och utsträckning. Det (hålrummet) innehåller en vätska som liknar vätska och VCL. Cystenen kan placeras i mitten av ryggmärgen och fodras med ependymceller eller i ryggen på ryggmärgen med en lining av glialvävnad. Cystenen kan delas in i hålrummen.

2. Hydromyelia: hydromyelia definieras som expansion av den centrala kanalen som orsakas av spritet från den fjärde ventrikeln. Sådan sträckning kan lätt reproduceras i djurförsök. Hos människor är dock detta tillstånd extremt sällsynt och kräver obstruktiv hydrocephalus med ocklusion av alla öppningar i den fjärde ventrikeln.

3. Glioepindimala cyster: glioepindymala eller ependymala cyster är tredimensionella formationer som täcks av en vävnad rik på kollagen och kuboidceller utan ett källarmembran och som regel lokaliserad i hjärnkegeln. Dock kan de förekomma i någon del av ryggmärgen. I sagittalprojektionen visas de i form av symmetriska cyster utan kontrasterande förstärkning av väggarna och utan skiljeväggar. De flesta är asymptomatiska.

4. Myelomalaci: är en intramedullär cystisk nekros som härrör från skada eller ischemi. Det leder aldrig till en volymetrisk effekt.

5. Cystisk tumör: En cystisk tumör kan särskiljas från syringomyelia på grund av absorptionen av kontrast av tumörcystans vägg och förbättringen av signalen från cysteinnehållet på grund av en högre proteinkoncentration än vätska.

6. Permanent centralkanal: hos människa utmärks ryggmärgs centrala kanal i åldern. Med en MR-kanal kan fragment av centralkanalen detekteras, vilket kräver differentialdiagnos med syringomyelia. Karaktäristiska egenskaper är liten diameter, centralt läge och brist på volymen effekt.

Det är inte alltid omedelbart möjligt att bestämma typen av intramedullär cysta. Ibland avslöjas den sanna naturen endast med upprepade studier. Om du har diagnostiserats med syringomyelia måste du bestämma längden på hålan och orsaken till syringomyelia. MR är en valfri diagnostisk metod. För att bestämma orsakerna är en studie med gadolinium nödvändig för att utesluta intramedullära tumörer. Efter diagnos av syringomyelia har etablerats, utvärderas det kraniocerviska området för att utesluta en Chiari-anomali. Efter utslagning av tumörer, missbildningar och kraniospinal disrafiska förändringar bör formen och storleken på kaviteten undersökas noggrant för förekomst av araknoid vidhäftningar och förskjutning eller komprimering av ryggmärgen med en arachnoidcyst. MRI kan visa CSF-flöde och är det känsligaste verktyget för att identifiera områden av obstruktion.

d) Behandling av syringomyelia. Helst är behandling av syringomyelia riktad mot den underliggande sjukdomen, det vill säga för intramedullära tumörer är det nödvändigt att avlägsna för spikar av arachnoidmembranet, återvinning av lungodynamik, etc. Beroende på den underliggande sjukdomen indikeras operationen när neurologiska symptom uppträder eller när de fortskrider. För intramedullära tumörer indikeras operationen så snart diagnosen är etablerad. Hos patienter med Chiari-anomali rekommenderas dekompression av den stora occipital fossa omedelbart efter symptomstart. Hos patienter med Chiari typ I-avvikelser bör möjligheten till sådana ytterligare förändringar som hydrocephalus, craniocervikal instabilitet eller ventral kompression i ryggmärgen på grund av basilisk invagination beaktas. Hos patienter med spikar av arachnoid och ärr i ryggradskanalen utförs kirurgi endast med progressiva neurologiska symptom.

I sådana fall återställs strömmen av cerebrospinalvätskan och subaraknoidutrymmet expanderas med hjälp av Duroplasty. Kirurgiska ingrepp i ryggmärgsdysrafismen utförs som regel i närvaro av en anslutning till syringomyelithålan. Indikationer för kirurgisk behandling av ryggradsdysfraktioner - sambandet mellan syringomyelcystret och det fasta ryggmärgsyndromet beror på felets komplexitet. Ju mer komplicerade defekten är, desto mer bestämda indikationer för kirurgisk behandling. För patienter med degenerativa sjukdomar i ryggraden, bör behandling uteslutande riktas till degenerativ behandling, eftersom sådana syringomyelithålrum knappt orsakar symtom hos sådana patienter.

När orsaken till syringomyelia inte kan fastställas, till exempel, hos patienter med omfattande spindelärr efter hjärnhinneinflammation, är en skakande syringomyelithålighetskirurgi nödvändig. Däremot bedöms resultaten av långsiktiga resultat, effektiviteten hos sådan behandling är mycket låg. Dessutom kan shunts placeras i det subaraknoida rummet ovanför obstruktionsnivån och trycket i cerebrospinalvätskan kan reduceras genom dränering av cerebrospinalvätskan genom en programmerbar ventil in i bukhålan. Det finns emellertid fortfarande ingen definitiv lösning på problemet med justering för att förhindra lågtrycks- och ventilplacering med möjlighet till enkel omprogrammering. Hos patienter med fullständig lesion i ryggmärgen och syringomyelia är en alternativ metod för behandling med utmärkta långsiktiga resultat chordektomi vid njurskada.

e) Behandlingsresultat och prognos för syringomyelia. Som regel minskar neurologiska symptom i samband med kaviteten, efter operation, nästan aldrig. Klinisk förbättring kan förväntas främst för symtom i samband med den underliggande sjukdomen, speciellt vid kompromissbildning i ryggmärgen. Med andra ord, efter operationen, förbättras kliniska tecken på kompression av ryggmärgen, men inte kaviteten. När framgångsrik kirurgisk behandling av den underliggande sjukdomen är möjlig reduceras syringomyelithålan med mer än 80%.

Enligt analysen av långsiktiga resultat med avseende på överlevnadsstatistik kan vi hos patienter med Chiari-anomali, intramedullära tumörer och spindelväv i ryggraden, förvänta oss en 10-årig progressionsfri överlevnad i 80% av fallen. För syringomyelia associerad med omfattande araknoid ärr eller meningit, är dessa satser signifikant lägre, cirka 30%.

Eftersom kavitetsbypasskirurgi inte är en behandling för den underliggande sjukdomen är det kliniska resultatet inte tillfredsställande på lång sikt. För tekoperitonealnyh shunts har långsiktiga resultat ännu inte presenterats.

f) Sammanfattning. Syringomyelia är resultatet av en kronisk patologisk process med obstruktion av flödet av cerebrospinalvätska, i strid med rörligheten i ryggmärgen eller i intramedullära tumörer. Neuroimaging tekniker används för att bestämma orsaken till kavitetsbildningen och bedöma dess längd. Den valfria diagnostiska metoden är MR. Undersökning av vätskodynamik med MR är särskilt användbar för att bedöma området för ocklusion.

Kliniska symptom kan vara associerade med närvaron av ett hålrum, liksom med den underliggande sjukdomen, som i de flesta fall orsakar symptom långt innan symtom på syringomyelia utvecklas.

Behandlingen är främst inriktad på huvudorsaken till kavitetsbildningen. I händelse av framgång krävs inga ytterligare åtgärder. Skakning av syringomyelithålan bör aldrig vara den första behandlingsmetoden, men ska utföras för de patienter i vilka den underliggande sjukdomen inte är mottaglig för behandling.

Symptomerna i samband med den underliggande sjukdomen förbättras som regel efter operationen, men symtomen relaterade till håligheten är i regel oförändrade, även om storleken har minskat.

A. Sagittal T2-vägda MR-bilder av en 27-årig kvinna med en Chiari typ I-anomali: en stor delad syringomyelithålighet genom ryggmärgen.
Neurologiskt underskott var frånvarande, men långsamt progressiv skoliärkelse observerades.
B. Sagittal T2-vägd MRI av en 51-årig man med fullständig ryggmärgsskada på T7-nivå och en posttraumatisk cyst upp till C6.
Patienten utvecklade en progressiv förlust av känsla i händerna mer än 30 år efter olyckan.
B. Sagittal T1-vägd MRT med en kontrasterande 35-årig man med intramedullärt ependymom vid C3 / C4-nivån och en cyste över och under tumören. A. Sagittal T2-vägd MRI av en 42-årig man med en expansion av centralkanalen i nivå med T3 / T4.
Expansionen av centralkanalen manifesteras inte av kliniska tecken.
En patient med ryggsmärta och litet nedsatt känslighet i händerna är säkerligen associerad med processen vid T3 / T4-nivån.
B. Sagittal T2-vägd MRI av en 39-årig kvinna som har lider av långsamt progressiv paraparesis i fyra år på grund av en stor glioepindemalcyst i nivå med T12 / L1.
B. Sagittal T1-vägd MRT med kontrasterande en 22-årig kvinna med cystisk astrocytom vid C2 / C3-nivån.
En viss ökning av kontrast i den nedre delen av en cystvägg kommer upp i ljuset.

Ryggmärgscystret

En ryggmärgscyst är en patologisk neoplasma, som är ett hålrum i regionen med den motsvarande strukturen i nervsystemet, fylld med seröst eller hemorragiskt innehåll.

Tidig patologi är asymptomatisk, vilket orsakar problem vid diagnos. Modern behandling ger stabilisering av patientens tillstånd, och i vissa fall full återhämtning.

skäl

Ryggmärgscystan uppträder hos patienter spontant eller mot bakgrunden av påverkan av sekundära faktorer. I det första fallet spelas huvudrollen av den ärftliga predispositionen eller onormal utveckling av fostret i livmodern.

medfödd

Medfödda cystor uppträder mot bakgrund av progression av ärftliga sjukdomar (syringomyelia) eller fostrets utvecklingsstörningar. Infektioner, skador, aborter och stress i moderns liv påverkar barnets hälsa negativt.

Medfödda cyster ses sällan i barndomen. Toppet av patologiska aktiviteter faller på den mogna perioden av patientens liv. Hos barn är problemet uppenbart vid försvagning av känslighet genom pares och förlamning.

förvärvade

Förvärvade cystiska formationer i ryggmärgen utvecklas mot bakgrund av primär patologi. De provokerande faktorerna som utlöser förekomsten av motsvarande hålrum är:

  • Inflammatoriska processer med utveckling av nervvävnadsdegenerering.
  • Traumatiska skador på ryggmärgen.
  • Professioner i samband med fysisk aktivitet på ryggraden.
  • Överviktig och stillasittande livsstil. Obligatorisk faktor - en lång vistelse i den bakre positionen.
  • Blödningar i ryggmärgsvävnaden.
  • Infektionssjukdomar.

Dessa faktorer är frivilliga. Deras närvaro ökar risken men garanterar inte utvecklingen av motsvarande patologi.

Kursen och prognosen för sjukdomen beror till stor del på cystens typ, plats (nivån på ryggrad) som utvecklas i nervvävnaden. Nedan beskrivs de vanliga typerna av formationer som utvecklas i ryggradskanalen.

syringomyelic

Syringomyelcyster är traditionellt placerade i livmoderhalsen. Bildandet av en liten storlek över tid ersätts av broskvävnad. Patologi åtföljs av smärta, vilket kräver användning av smärtstillande medel.

Gidromielicheskaya

Hydromyelcyster utvecklas snabbt och fyller snabbt med vätska. Komplikationen av den relevanta processen är hjärnhydrocefalus. Formationerna är medfödda eller förvärvade.

dermoid

Dermoidcystor utvecklas från ryggmärgen. I 95% av fallen förvärvas problemet. Håligheten växer långsamt, gradvis fylld med hemligheten av svett eller talgkörtlar. Cystenen avlägsnas kirurgiskt med en gynnsam prognos.

Arachnoid

Arachnoid (arachnoid) cyste är en neoplasma som utvecklas i motsvarande ryggmärgs membran. Hålrummet är fyllt med sprit. Uppnåendet av en cyst på 1,4-1,6 cm åtföljs av allvarliga kliniska symptom. Kirurgisk ingrepp garanterar inte fullständigt bortskaffande av problemet.

CSF

Levercystor är en medfödd patologi orsakad av infektion eller trauma till fostret. Neoplasmen utvecklas vid expansionsstället för enskilda ryggradar. Hålrummet är fyllt med sprit, klämma i nervvävnaden med progressionen av symtom.

subarachnoid

Subaraknoidcyst är resultatet av en skada eller annan patologisk process, åtföljd av ruptur av ryggmärgs arachnoidmembran. Under läkningstiden växer vävnaden felaktigt med bildandet av ärr och hålrum, som gradvis fylls med vätska och kläms i närliggande vävnader.

Postkontuzionnaya

Efterföljande cyst är en följd av ryggradskada. Bildandet av ett hålighet åtföljs av ett brott mot ryggmärgen med förlust av känslighet eller vissa funktioner i lemmarna, inre organ på grund av en överträdelse av innervation.

lokalisering

Lokalisering av cystiska formationer påverkar den kliniska bilden. Patologi kan utvecklas på följande områden i ryggraden:

  • Halsryggen. Framsteg dysfunktion i de övre extremiteterna, yrsel, fluktuationer i blodtrycket.
  • Thoracic avdelning. Innervering av de inre organen med hjärtsjukdomar, mag-tarmkanalen är nedsatt.
  • Lumbar ryggrad. Större smärta och taktil känslighet hos nedre extremiteterna, bäckenorganen.

symptom

Symtom på ryggmärgscystrar beror på deras storlek och plats. I de tidiga utvecklingsstadierna känner patienten inte obehag.

När neoplasmen växer uppträder följande tecken:

  • Smärta.
  • Brott mot känsligheten hos de övre och nedre extremiteterna.
  • Yrsel.
  • Blodtrycksfluktuationer.
  • Disorder av funktionen hos inre organ.
  • Illamående, halsbränna, kräkningar.
  • Förlust av balans
  • Muskelsvaghet följt av atrofi.
  • Bäckenorganens sjukdom.

Varför är det här farligt?

Cystor - patologi, vars fara beror på storlek och lokalisering av utbildningen. Sjukdomens progression är farlig kompression av ryggmärgen med utvecklingen av dysfunktionen. I avsaknad av specifik behandling kan patienten bli funktionshindrad på grund av störningar i lemmar och inre organ.

Vilken läkare behandlar en ryggradssyst?

För att behandla ryggmärgscystrar ska patienter kontakta neurokirurger och neurologer. Med parallellutveckling av inre organens patologi är lämpliga specialister inbjudna till terapi - en kardiolog, pulmonologist, gastroenterolog och andra.

diagnostik

Diagnos av ryggmärgscystrar är baserad på analys av klagomål, anamnese hos sjukdomen. Förekomsten av provokationsfaktorer i patientens förflutna hjälper till att fastställa orsaken till problemet.

För korrekt verifiering av cystanvändning:

  • Beräknad tomografi (CT).
  • Röntgenundersökning av ryggraden i olika utsprång.
  • Magnetic resonance imaging (MRI).
  • Ultraljud av intervertebrala skivor och patologiska områden.

Dessa visualiseringsmetoder bidrar till att lokalisera och lokalisera tumörer.

behandling

Terapi av cystiska formationer i de tidiga stadierna innefattar användning av procedurer och mediciner för att förhindra sjukdomsframsteg. Använda beredningar av vitaminerna B, C, pentoxifyllin. Målet - normaliseringen av den lokala blodcirkulationen.

Bedövning spelar en viktig roll. För att minimera obehag används icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel - diklofenak, ibuprofen.

Kirurgisk ingrepp är ett sätt att radikalt avlägsna en cyste. Effektiviteten av behandlingen beror på lokalisering av patologin. Det är ganska svårt att bli av med cystor hos patienter med syringomyelia. Dessutom krävs att läkemedel används för att stabilisera patienten.

förebyggande

Särskilt förebyggande av ryggmärgscystor existerar inte. För att förhindra utvecklingen av patologi är det nödvändigt att minimera påverkan av provokerande faktorer.

rekommendationer:

  • Begränsning av fysiskt arbete.
  • Fullständig näring.
  • Tidig behandling av infektiösa patologier.

Spinalcystor - ett problem som hotar patienten med funktionshinder. För att förhindra patologiens utveckling är det nödvändigt att konsultera en läkare i tid. I de flesta fall är det möjligt att normalisera patientens tillstånd och förbättra livskvaliteten.

syringomyelia

Ryggmärgscystret

Ryggmärgscystret

En ryggmärgscyst är en kavitetsbildning i ryggmärgsstammen, fylld med cerebrospinalvätska (cerebrospinalvätska) och som härrör från skador och vissa sjukdomar. Cystern är i regel lokaliserad i ryggmärgen i cervix eller övre bröstområdet.

Patologisk expansion i regionen av ryggmärgens centrala kanal med utseende av små cyster runt kallas syringomyelia, vilket anses vara en kronisk sjukdom i nervsystemet.

Den främsta orsaken till utseende av ryggmärgscystrar är patologin hos nervsystemet i prenatalperioden, vilket leder till misslyckandet av mognadsprocessen av glialceller, vilket kvarstår förmågan att växa.

Följaktligen kan följande förändringar vara orsakerna till patologi:

  • förminskning av livmoderhalsen,
  • patologi av patency av subarachnoid space i regionen av cervical eller cranial-vertebral junctionen,
  • tumörer i hjärnvävnaden eller bakre cranial fossa,
  • inflammatoriska processer som ett resultat av ryggmärgsskada.

Sjukdomar är mer mottagliga för män. Början av utvecklingen av den patologiska processen är vanligtvis tidigt, men sjukdomen uppträder vid 30-40 årsåldern.

Ryggmärgssymtom

Symtom på syringomyelia beror på den patologiska processens plats och området för lesionen innefattar följande symtom:

  • förlust av känslighet i vissa delar av huden, inklusive oförmåga att korrekt bedöma smärta och temperatur. Karaktäristiska tecken på en cyste är också: Köldkänsla, brännande, parestesi, mindre ofta - ömhet i den drabbade huden.
  • atrofi eller pares av lemmarna;
  • deformation av benvävnad från skelettet;
  • i händelse av skador uppträder utvecklingsavvikelser, stenos, syringomyelia under lång tid, maskerar den huvudsakliga patologiska processen;
  • vegetativa-trofiska förändringar, inklusive dermografi, hyperhidros, nagelskada, akrocyanos.

Diagnos av ryggradscystrar

Diagnostik av syringomyelia utförs av en erfaren läkare baserat på tolkningen av patientens kliniska bild, arten av känsliga störningar och deras jämförelse med den påvisade abnormiteten hos utvecklingen av CNS.

Efter en fysisk undersökning av patienten och en studie av sjukdomshistorien utses följande diagnostiska tester:

  • En MR- eller CT-skanning är det mest effektiva sättet att identifiera ryggmärgscystret, som används för att visualisera ryggraden, ryggmärgen och den omgivande vätskan (CSF). Studier gör det möjligt för läkaren att på ett adekvat sätt bedöma benvävnadens struktur och läget,
  • Elektromyografi - en studie som syftar till att identifiera patologier för funktionen av motor neuroner,
  • En otoneurologisk undersökning utförs om en sjukdom som syringobulbia misstänks.
  • Röntgenundersökning som syftar till att bestämma atrofi och hypertrofa processer,
  • Samråd med psykologen är i vissa fall nödvändig och syftar till att bedöma individens tillstånd samt identifiera patologiska förändringar.

Spinalcyststyrning

Behandling av ryggmärgscystrar beror på orsakerna till patologins utveckling och arten av sjukdomsförloppet.

De huvudsakliga behandlingsmetoderna är:

  • Med den idiopatiska varianten av syringomyelia, där orsaken till patologi inte är känd för läkaren, praktiseras observationstaktiken, vilken också föredras med en ganska långsam utveckling av den patologiska processen och frånvaron av allvarliga symtom,
  • Om orsaken till sjukdomen är spinal stenos eller en tumör baseras behandlingen på lindring av primärskador. Vanligtvis, om grundorsaken löser sig framgångsrikt, stoppar cysten att utveckla eller regressera,
  • Vid blockering av cyste i subaraknoidutrymmet utförs omedelbart kirurgiskt ingrepp,
  • Med syringomegali, som är en medfödd patologi som leder till en överträdelse av utflödet av cerebrospinalvätska från hjärnan, utförs i regel kirurgisk avlägsnande av cysten, vilket möjliggör för att återställa den normala metabolismen av CSF,
  • Drogbehandling utförs för att lindra spasticitet, smärta, artropati.

Kirurgisk behandling av ryggmärgscystrar

Kirurgi är en vanlig behandling för symtomatiska cyster i ryggmärgen.

Operationen vid Neurokirurgi Center utförs på två sätt:

  • Fenestration. Förfarandet innebär att göra ett litet snitt nära platsen för lokalisering av cysten och införandet av ett speciellt endoskop med en miniatyrkamera. Endoskopet används för att noggrant öppna en cyste, vars innehåll strömmar in i cerebrospinalvätskan och utvisas genom kroppen.
  • Shunting - metoden innebär införande av en kateter genom ett snitt i cysten. Shunten tillåter vätska att rinna genom en annan del av kroppen, vanligtvis buken.

syringomyelia

Syringomyelia (från gr. "Syrinx" - tomt rör, myelon) - ryggmärg) är en kronisk långsammare progressiv sjukdom i nervsystemet som kännetecknas av bildning av hålrum i ryggmärgen och ibland i medulla på grund av den patologiska expansionen av den centrala kanalen fylld med sprit. Den sanna formen av syringomyelia är förknippad med medfödd patologi av glialvävnad, de återstående fallen (de flesta av dem) är resultatet av anomalier och sjukdomar i kraniovertebralzonen.

skäl

Det är viktigt att förstå att syringomyelia oftast inte är en separat sjukdom, men anses vara ett syndrom som är karakteristiskt för patologiska tillstånd som åtföljs av komprimering av subaraknoidutrymmet vid nivån av kraniovertebral korsningen och cervikal-thorax ryggmärgen.

Beroende på etiologin är dessa typer av syringomyelia utmärkande:

  • patologi på grund av närvaron av strukturella anomalier och patologier av den bakre kranialfossan (Arnold-Chiari-anomali, basilärintryck, arachnoidcystor etc., posterior kranial fossa-tumör);
  • post-traumatisk form;
  • på grund av uppskjutna neurologiska infektioner (meningit, araknoidit);
  • syringomyelia associerad med ryggmärgs tumörer;
  • patologi associerad med icke-tumörkomprimering av ryggradsvävnad (herniation av intervertebrala skivor i livmoderhals- och brösthinnan, stora foci av demyelinering av ryggmärgen i händelse av multipel skleros);
  • idiopatisk syringomyelia (i fall då orsaken till bildandet av syringomyelcystrar inte är okänd).

Arnold Chiari anomali och syringomyelia

I cirka 80% av fallen är syringomyelia associerad med en sådan medfödd sjukdom i vertebro-basilarövergången, liksom Arnold-Chiari-anomali (AAK). Detta är en medfödd missbildning av den rhombiska hjärnan, som kännetecknas av en ojämn match mellan storleken på den bakre kranialfossan och de anatomiska strukturerna i nervsystemet som finns i det. Detta leder till utelämnandet av hjärnstammen och knäckorna i cerebellumet i de stora foramen och deras fängelse på denna nivå.

Under normala förhållanden för utvecklingen av den bakre kranialfossan ligger knäckorna i cerebellum ovanför de stora occipitalforamen, och hos patienter med AAK faller de ibland till nivån av den 1: a eller 2: a halshvirvelen och blockerar således den normala strömmen och cirkulationen av cerebrospinalvätskan som blir den direkta orsaken till att syringomyelia bildas (skada på ryggmärgen) och / eller syringobulbia (bildning av cerebrospinalvätskekaviteter i vävnaderna i medulla oblongata).

Viktigt att veta! Tidigare ansågs det att AAK är medfödd, men nu tror vissa forskare att nedgången av knäckhinnorna i de stora occipitalforamen inträffar under den snabba tillväxten av hjärnan under förhållanden av en långsam ökning i benens vävnad (vilket är anledningen till att anatomisk storleks mismatch utvecklas).

Som redan nämnts kombineras cirka 80% av AAK-fallen med bildandet av syringomyelhåligheter i ryggmärgen. Medelåldern för debut av sjukdomen är 25-40 år. Det finns flera typer av AAK. Syringomyelia, som regel, kombineras med typ 1 patologi.

I vissa patienter med AAK utvecklas syringomyelia inte under hela livet. Hittills kan forskare inte förstå varför dessa håligheter bildar sig hos vissa patienter och inte förekommer hos andra med samma sjukdom.

Patogenes av sjukdomen

Om vi ​​tittar på moderna synpunkter på mekanismen för syringomyelas utveckling, är det resultatet av onormal cirkulation av cerebrospinalvätska (CSF) i cerebrospinalkanalen i centrala nervsystemet.

Normalt produceras CSF i choroid plexus i hjärnans laterala ventriklar och absorberas i blodet genom speciella strukturer av hjärnans och ryggmärgs arachnoidmembran. Under dagen sker en fullständig uppdatering av CSF cirka 4-5 gånger. Om i det subaraknoida rummet finns vissa hinder för normal cirkulation eller absorption av cerebrospinalvätska, utvecklas några patologier, inklusive syringomyelia.

Det finns ingen enda allmänt accepterad mekanism för bildande av syringomyelhåligheter. Hittills finns det flera teorier om patogenesen av denna sjukdom i nervsystemet.

För att förtydliga mer och mer för dig själv hur och varför syringomyelia utvecklas, är det också nödvändigt att få en uppfattning om ryggmärgs centrala kanal. I livmodern går barnet gradvis genom flera utvecklingsstadier. Hjärnans och ryggmärgsbildning är en väldigt komplex process, och i ett av sina steg har ett mänskligt embryo en slits (centrala kanalen) längs hela längden på ryggmärgen. Tyvärr har den exakta funktionen av denna mellanliggande anatomiska formation ännu inte fastställts.

Efter barnets födelse växer den centrala kanalen gradvis, takten och fullständigheten att fylla centralkanalen kan skilja sig avsevärt från olika människor. Med hjälp av MR kan observeras hos vissa vuxna, resterna av centralkanalen, men de flesta gör det inte.

Enligt den mest populära i dagens utveckling av teorin om syringomyelia (WJGardner 1950.) är Svårighet att utflöde av cerebrospinalvätska med stor occipital tank i subaraknoidalrummet av ryggmärgen tillsammans med starka hydrodynamiska effekter av CSF från den 4: e ventrikeln väggen i ryggmärgen hos den centrala kanalen (om det är en person) antingen inom området för dess utplåning. Det senare är associerat med kanalens expansion och / eller bildandet av syringomyelhåligheter.

Utveckling syringomyelia på grund av skador och ryggmärgstumörer, livmoderhalscancer ryggraden intervertebral bråck visar att orsaken till syringomyelia kan vara inte bara ett brott patency subaraknoidalrummet vertebrobasilar-skall nivå, men också i halsregionen, och ibland bröstryggen.

klassificering

Patologi har ICD-10-koden (internationell klassificering av sjukdomar i den 10: e revisionen) G 95.0. Förutom den beskrivna etiologiska klassificeringen finns det flera andra alternativ. Beroende på placeringen av kaviteterna längs ryggmärgens längd finns det skilda former av syringomyelia:

  • bulbar - cerebrospinal vätskecyst placerad i vävnaden i medulla oblongata (syringobulbia);
  • cervicothoracic - kaviteterna är lokaliserade i ryggradens livmoderhals- och bröstkorgsområden.
  • lumbosakral - cyster finns i ländrygg och sakrala områden;
  • blandad cerebrospinalvätskecyst lokaliserad i flera delar av ryggmärgen samtidigt.

Beroende på ryggmärgs nedsatta funktioner:

  • känslig form;
  • motor;
  • trofisk;
  • blandad.

Beroende på utvecklingsmekanismen:

  • kommunicerar (när en syringelyel cyst kommunicerar med ryggmärgets centrala kanal);
  • uncommunicating (när cysten inte har någon anatomisk anslutning med ryggradsledarens cerebrospinalvätskebana, men finns separat från dem).

Vad är syringomyelic hålrum?

Oftast är dessa hålrum placerade i ryggradens livmoderhalscancer, men de kan spridas ännu högre - in i medulla (syringobulbia). De har avlång form, olika längd och bredd i diameter. Inuti kaviteterna kan det finnas membranös septa som delar cysten i många separata fack. Inuti cysterna är cerebrospinalvätskan, liksom spridningen av glialvävnad, som en konsekvens av ökad tryck-CSF på väggarna i cerebrospinalhålan.

Symtom på syringomyelia

Den kliniska bilden av syringomyelia kombinerar flera typer av neurologiska störningar samtidigt:

  • känslig;
  • motor;
  • vegetativ-trofisk;
  • smärt syndrom.

Smärt syndrom

Smärta är ofta det första symptomet på sjukdomen, men på grund av dess ospecificitet förblir det okänt under lång tid. I regel har smärta en ensidig lokalisering i nacke och axel, övre extremiteter, ibland tillbaka och ben skadade. Smärta sensioner drar och värker. Smärtan är förknippad med en skada på ryggmärgets bakre horn, och asymmetrin av smärta orsakas av ojämn spridning av cysten till ryggraden till höger och vänster.

Känslig nedsättning

Patienterna klagar ofta på utvecklingen av parestesier - krypning, kyla eller brinna i huden, stickningar, domningar. Kännetecknas av närvaron av hudområden med nedsatt och bevarad känslighet (detta beror på vilka segment av ryggmärgen har lidit, eftersom innervationen har en segmentskaraktär).

När sjukdomen fortskrider, blir smärta och temperaturkänslighet gradvis störd (minskar och försvinner sedan). Detta leder till frekvent vävnadsskada, till exempel smärtfria brännskador. Djupa arter störs noga endast i mycket sena stadier av patologin.

Brott är känsliga för karaktären "krage", "jacka", "halvjacka". Ofta mellan områden med nedsatt känslighet finns områden av huden med en normal känslig funktion, vilket är förknippat med egenskaperna hos segmentets innervation av vävnaderna och organen i ryggmärgen.

Rörelse störningar

Ryggmärgs nedsatt motorfunktion uppträder hos 60-85% av patienterna med syringomyelia. Tidigare är det musklernas atrofi (viktminskning) på grund av nederlaget hos ryggmärgets främre horn och deras motorneuroner. Då utvecklas muskelsvaghet och fläckig förlamning av skadade muskelgrupper. Initialt är processen ensidig, men i framtiden kan musklerna på den andra sidan av kroppen också påverkas.

Eftersom bildandet av syringomyelcyster oftast börjar med livmoderhalsen och livmoderhinnan i ryggraden, är de små muskelgrupperna i händerna, musklerna i underarm, axel, axelband och övre mellankroppar de första som lider.

Om medulla oblongata dras in i den patologiska processen, utvecklar bulbar symtom - förlamning av musklerna i den mjuka gommen, svampen, vokalband med ett brott mot processen att svälja och rösta. Andra motoriska störningar kan också inträffa (det beror helt på hur mycket av medulla eller ryggmärgen påverkas av syringomyelhålorna). Bäckenorganens funktion störs sällan, eftersom lumbosakral ryggmärgen inte ofta påverkas.

Vegetativa-trofiska symptom

Patologi präglas av utvecklingen av trofiska störningar. Hos 20% av patienterna diagnostiseras Charcots skarvar (förstoring av fogen, dess deformation, nedsatt rörelse i artikuleringen i avsaknad av smärtsyndrom).

Frekventa trofiska störningar innefattar hudens blåaktiga hud, ökad keratinisering av huden, ökad svettning, förtjockning av det subkutana fettet i vissa delar av kroppen, till exempel på fingrarna, på grund av vilka de tar form av "banankluster".

Andra tecken

Mycket ofta upplever patienter med syringomyelia olika kombinerade anomalier:

  • deformationer av bröstkorg och ryggrad, till exempel kyphoskoliosi;
  • nacke revben;
  • oproportionerlig storlek på de övre extremiteterna (mycket långa armar som måste beaktas vid differentialdiagnostik med Marfan syndrom)
  • nedsatt hårväxt
  • anomalier av öronsstruktur;
  • spina bifida (spina bifida);
  • hydrocefalus;
  • olika kraniovertebrala anomalier.

Förloppet av sjukdomen och svårighetsgraden av dess symtom beror först och främst på orsaken. De mest uttalade patologiska symptomen i fall där syringomyelia orsakas av kraniovertebrala abnormiteter. I vissa fall kan patologins manifestationer svagt uttryckas och maskeras som den underliggande sjukdomen, till exempel intervertebral bråck i den cervikala ryggraden, cerebral spinal tumör, multipel skleros.

diagnostik

Den huvudsakliga metoden för att diagnostisera syringomyelia är magnetisk resonansbildning (MRI), vilket gör att man inte bara kan identifiera syringomyelhålorna, Arnold-Chiari-anomali och andra skador som direkt kan orsaka sjukdomen (tumör, intervertebral brok etc.) men också bestämma storleken, lokalisering av cystor, deras längd i ryggmärgen, inre struktur.

Beräknad tomografi i myelografiskt läge kan också användas för att diagnostisera sjukdomen, men MR har i detta fall fler fördelar, är bättre informativ och anses därför vara "guldstandard" för diagnostisering av syringomyelia.

I det avancerade skedet av sjukdomen uppvisar diagnosen inga problem eftersom patienten har en klar klinisk bild av en typ av typ av känslighetsstörningar, rörelsestörningar, trofiska förändringar och smärtssyndrom. Det är mycket svårare att misstänka sjukdomen i början av sin utveckling, när de beskrivna överträdelserna ännu inte är manifesterade, och endast kronisk icke-intensiv smärta är närvarande.

Behandling av syringomyelia

Terapeutisk taktik beror helt på orsaken till syringomyelia och arten av den patologiska processen. Det är inte nödvändigt att behandla sjukdomen i avsaknad av dess progression mot bakgrund av idiopatiska former och kraniovertebrala anomalier. Sådana patienter bör observera en neurolog i dynamiken.

Om patologin fortskrider snabbt är kirurgisk behandling av syringomyelia nödvändig. Typ av operation beror på orsaken till sjukdomen. Vid operabilitet avlägsnas tumören och intervertebrala bråcken. Med AAK görs kraniovertebral dekompression för att normalisera processen med CSF-utflöde från hjärnans 4: e ventrikel till subaraknoidutrymmet.

Om sjukdomen har utvecklats på grund av inflammatoriska förändringar i CNS (araknoidit, meningit) eller är idiopatisk, men progressiv, använd syringos-shunting-operationer. Vid behov, föreskrivet medicinering och annan konservativ behandling av motoriska, trofiska och sensoriska störningar.

utsikterna

Hos 60% av patienterna observeras kronisk och långsamt progressiv kurs av syringomyelia, som regel diagnostiseras de med en idiopatisk form av patologi. I cirka 25% av fallen ersätts stadierna av ökande kliniska symtom med långa perioder av patientinvättning. Och bara i 15% av personer med syringomyelia utvecklas inte sjukdomen alls.

Prognosen är relativt gynnsam, eftersom patienterna fortfarande kan arbeta länge och undviker funktionshinder under många år. Svår sjukdom i sjukdomen noteras i syringobulbia, eftersom inblandningen av andningscentret och kärnorna i vagusnerven i den patologiska processen leder till ett snabbt dödligt utfall.