Dysplasi i bindväv: symtom, behandling, rekommendationer och kontraindikationer

Diagnostiska tecken kan vara:

• närvaron av subkutana bindvävformationer;
• smärta i lederna
• frekventa dislokationer och subluxationer.

I vissa typer och subtyper observeras också imperfekt dentinogenes - ett brott mot tandbildning. Dessutom är det ofta en missfärgning av ögonproteinerna, den så kallade "blå sclera".

Odentifierad dysplasi (ND) diagnostiseras endast i fallet då inget av tecken på sjukdomen är relaterade till differentierade sjukdomar. Detta är den vanligaste patologin för bindväv. Kan förekomma hos vuxna och barn. Frekvensen av upptäckten hos ungdomar når 80%.

Den totala uppsättningen kliniska manifestationer av odifferentierad dysplasi passar inte in i någon av de beskrivna syndromerna. På förgrunden finns yttre manifestationer som möjliggör att misstänka förekomsten av sådana problem. Det ser ut som en uppsättning tecken på skada på bindväven, som beskrivs i litteraturen omkring 100.

Tecken på bindvävsdysplasi

Trots alla mångfalden av tecken på odifferentierad bindvävsdysplasi förenas de av det faktum att den främsta utvecklingsmekanismen kommer att vara ett brott mot kollagen syntesen med den efterföljande bildningen av muskel-skelettsystemets patologi, synskorgan, hjärtmuskel.

Huvudfunktionerna är följande tecken:

• gemensam hyperplasi
• hög elasticitet i huden;
• skelettdeformiteter;
• bita abnormiteter;
• platt fot;
• spindelven.

Små tecken inkluderar till exempel anomalier av auriklar, tänder, brok, etc. En klar arv är vanligen frånvarande, men i familjehistoriken kan osteokondros, flatfot, skolios, artros, patologi i synskilsystemet etc. förekomma.

Externa tecken är indelade i:

• benskelett,
• hud,
• gemensamma,
• små utvecklingsmoment.

Interna tecken inkluderar dysplastiska förändringar i nervsystemet, visuell analysator, kardiovaskulär system, andningsorgan, bukhålighet.

Det noteras att syndromet för vegetativ dystoni (VD) är en av de första och är en obligatorisk del av DST. Symtom på autonom dysfunktion observeras redan i en tidig ålder, och i ungdomar observeras i 78% fall av NDCT. Svårighetsgraden av autonom dysregulation ökar parallellt med de kliniska manifestationerna av dysplasi.

Vid bildandet av autonoma skift i DST är både genetiska faktorer som ligger bakom störningar i biokemiska processer i bindväv och bildandet av abnorma bindvävskonstruktioner viktiga, vilket helt och hållet förändrar hypotalamus funktionella status och leder till autonoma obalanser.

Funktionerna i DST inkluderar frånvaro eller låg svårahet av fenotypiska tecken på dysplasi vid födseln, även i fall av differentierade former. Hos barn med genetiskt bestämd tillstånd framträder dysplasi markörer gradvis under hela livet.

Under åren, särskilt under svåra förhållanden (miljöförhållanden, mat, frekventa sammankopplade sjukdomar, påfrestningar) ökar antalet dysplastiska tecken och graden av deras manifestation gradvis, eftersom Förändringar i baselinehemostasen förvärras av dessa miljöfaktorer.

Orsaker och faktorer

För närvarande är bland de främsta orsakerna till DST förändringar i syntesens hastighet och sammansättning av kollagen och elastin, syntes av omogent kollagen, störning av strukturen av kollagen och elastinfibrer på grund av deras otillräckliga tvärbindning. Detta tyder på att med DST är bindvävsdefekter i deras manifestationer mycket olika.

Dessa morfologiska störningar är baserade på ärftliga eller medfödda mutationer av generna som direkt kodar för bindvävskonstruktioner, enzymer och deras kofaktorer, såväl som ogynnsamma miljöfaktorer. Under de senaste åren har särskild uppmärksamhet gjorts på den patogenetiska betydelsen av disylementos, i synnerhet hypomagnesemi.

DST är med andra ord en process på flera nivåer, sedan det kan inträffa på gennivå, i nivå med obalans av enzymatisk och proteinmetabolism, såväl som i nivå med nedsatt hemostas av enskilda makro- och mikroelement.

En sådan kränkning av vävnadsbildning kan ske både under graviditet och efter förlossning. De direkta orsakerna till utvecklingen av sådana förändringar i fostret, tillskriver forskare ett antal genetiskt bestämda mutationer som påverkar bildandet av extracellulära matrisfibriller.

De vanligaste mutagena faktorerna idag inkluderar:

• dåliga vanor
• dålig miljö situation
• näringsfel
• toxicos av gravida kvinnor;
• intoxikation;
• påkänning;
• magnesiumbrist och mer.

Klinisk bild

Dysplastiska förändringar i kroppens bindväv är mycket lika i sina symptom för olika patologier. Därför måste läkare i praktiken hantera dem i olika specialiseringar: barnläkare, gastroenterologer, ortopedläkare, ögonläkare, reumatologer, pulmonologer och liknande.

Patienter med diagnos av bindvävsdysplasi kan identifieras omedelbart. Det här är två typer av människor: den första är lång, tunn, slashing, med utskjutande axelklingor och halsband, och den andra är liten, tunn, ömtålig.

Det är mycket svårt att göra en diagnos baserat på patientens ord, eftersom patienterna presenterar många klagomål:

• generell svaghet
• buksmärtor;
• huvudvärk;
• uppblåsthet;
• förstoppning;
• hypotoni;
• problem med andningssystemet: frekvent lunginflammation eller kronisk bronkit;
• muskelhypotoni
• minskad aptit
• dålig lasttolerans och många andra.

Symtom som indikerar förekomsten av denna typ av dysplasi:

• brist på kroppsvikt (asthenisk fysik);
• ryggradssjukdomar: "rak rygg", skolios, hyperlordos, hyperkypos
• bröstdeformationer
• dolichostenomelia - proportionella förändringar i kroppen: långsträckta lemmar, fötter eller händer;
• gemensam hypermobilitet: förmågan att böja lillfingret med 90 grader, pererazgut både armbåge eller knäskarv, och så vidare;
• deformitet av underbenen: valgus;
• förändringar i mjukvävnad och hud: "tunn", "trög" eller "hypersträckbar" hud, när kärlsnätet är synligt, dras huden smärtfritt i pannan, bakom handen eller under nyckelbenet eller när huden på auriklarna eller nosspetsen formad i veckan;
• plana fötter: längsgående eller tvärgående;
• käfttillväxthämning (övre och nedre);
• ögonförändringar: retinal angiopati, myopi, blå sclera;
• vaskulära förändringar: tidiga åderbråck, ökad bräcklighet och permeabilitet.

Kombinationen av symtom, den ledande som är superflexivitet, återspeglar bindvävets underlägsenhet.

Dysplasi i bindväv, symptomen hos barn, som praktiskt taget inte skiljer sig från de kliniska manifestationerna hos vuxna, är en polymorf sjukdom och kännetecknas av en mängd olika manifestationer, nämligen:

• störningar i centrala och perifera nervsystemet (vegetativ-vaskulär dystoni, nedsatt tal, migrän, enuresis, överdriven svettning);
• kardiovaskulär och respiratorisk dysfunktion (mitralventil prolaps, aneurysm, aorta och lunghypoplasi, arytmi, arteriell hypotension, blockad, hjärtklapp, plötsligt dödsyndrom, akut hjärt / kärlsjukdom eller pulmonell insufficiens);
• patologier i muskuloskeletala systemet (skolios, kyphos, flatfotighet, bröst- och lemmedformiteter, hypermobilitet i lederna, degenerativa och destruktiva patologiska tillstånd i lederna, vanliga dislokationer, frekventa benfrakturer);
• utveckling av urogenitala sjukdomar (nefroptos, abnormiteter i njureutvecklingen, insufficiens i urinblåsan, missfall, amenorré, metroragi, kryptorchism);
• externa onormala manifestationer (låg kroppsvikt, hög tillväxt med oproportionerliga extremiteter, slöhet och hudfärg, pigmentfläckar, striae, lopouhy, asymmetri av auriklarna, hemangiom, låg hårväxt på pannan och nacken);
• oftalmologiska sjukdomar (myopi, retinala kärls patologi, dess avlägsnande, astigmatism, olika former av strabismus, subluxation av linsen);
• neurotiska störningar (panikattacker, depressiva tillstånd, anorexi);
• dysfunktion i matsmältningssystemet (tendens till förstoppning, flatulens, aptitlöshet);
• olika ENT-sjukdomar (tonsillit, bronkit).

Alla ovanstående tecken på bindvävsdysplasi kan förekomma både i komplexa och i separata grupper. Graden av deras manifestation beror enbart på de individuella egenskaperna hos organismen och typen av genmutation, vilket ledde till förekomsten av störningar vid syntesen av kollagenföreningar.

Hur manifesterar bindväv dysplasi sig i barndomen

Förmodligen är ett av de allvarligaste symptomen på bindvävsdysplasi hos barn patologiska förändringar i muskuloskeletala systemet. Som det är känt är ryggraden och de stora lederna en av kroppens huvudorgan, som är ansvariga för funktioner som rörlighet och känslighet, så deras nederlag har mycket obehagliga konsekvenser.

Dysplasi i bindväv hos barn kan manifesteras som i form av överdriven flexibilitet och rörlighet (hypermobilitet), och i form av otillräcklig rörlighet i lederna (kontraktur), underutveckling (dvärg) och benbrotthet, svaga ledband, olika former av skolios, flatfot, bröstdeformiteter och et al.

Dysplasier observeras också i andra organ, såsom hjärtat, synen, synen och kärlen. Manifestationer av dysplasi i ryggraden kännetecknas av förskjutning av ryggkotorna i förhållande till varandra, med eventuella rörelser som orsakar förträngning av blodkärlen, knäppning av rötterna och utseende av smärta, yrsel.

Syndromet hos bindvävsdysplasi hos barn från muskuloskeletala sfärens sida manifesteras av avvikelser från normerna i ryggraden och nedsatt bildning av bindväv i lederna, vilket leder till deras hypermobilitet och försvagning. Gemensam dysplasi hos barn diagnostiseras i de flesta fall omedelbart efter födseln.

Beroende på lokaliseringen av den patologiska processen är det vanligt att utesluta följande former av denna sjukdom:

• dysplasi i axelledet;
• armbåge dysplasi;
• höftdysplasi (den vanligaste typen);
• knädysplasi hos barn;
• ankel dysplasi hos barn.

Den kliniska bilden av varje speciell typ av dysplasi beror på ett antal faktorer:

• lokalisering av den patologiska processen;
• närvaro av ärftlig predisposition;
• fosterskador och mer.

Medfödd dysplasi i bindväven i höftledet kan uppenbaras genom att man kortar en av bebisens ben, asymmetrin hos de gluteala vecken och oförmågan att separera benen böjda vid knäna.

Med knäartikulär dysplasi uppstår smärta i knäet vid förflyttning, liksom deformation av patella. Hos barn med dysplastiska störningar i axelområdet observeras subluxationer i det gemensamma med samma namn, ömhet med handrörelser, förändringar i skapelformen.

Den patologiska processen i benen i ryggraden hos spädbarn har samma symptom som bindvävsdysplasi hos vuxna. Överträdelser i livmoderhalsområdet följs av huvudvärk och problem med känslighet, liksom motorfunktionen hos de övre extremiteterna. Dysplasi av cervikal ryggrad hos barn orsakar i de flesta fall bildandet av en hump.

Dysplasi av lumbosakral ryggrad hos barn sker av samma skäl som någon annan typ av denna sjukdom. Den patologiska processen åtföljs av utvecklingen av ryggmärgsdeformiteter, gångstörningar och ibland till och med fullständig immobilisering av nedre extremiteterna. Ofta med dysplasi i lumbosakralområdet observeras problem med det urogenitala systemet, njursjukdomar och organ i det lilla bäckenet.

Funktionerna i DST inkluderar frånvaro eller låg svårahet av fenotypiska tecken på dysplasi vid födseln, även i fall av differentierade former. Hos barn med genetiskt bestämd tillstånd framträder dysplasi markörer gradvis under hela livet.

Under åren, särskilt under svåra förhållanden (miljöförhållanden, mat, frekventa sammankopplade sjukdomar, påfrestningar) ökar antalet dysplastiska tecken och graden av deras manifestation gradvis, eftersom Förändringar i baselinehemostasen förvärras av dessa miljöfaktorer.

Tyvärr är ingen immun från bindvävsdysplasi. Det kan till och med ske i ett barn vars föräldrar är helt friska. Därför är det viktigt att känna till sjukdomens elementära manifestationer, vilket skulle möjliggöra i tid att misstänka patologins utveckling och förhindra dess allvarliga konsekvenser.

Det faktum att ett barn har dysplasi i bindevävnaden bör föranledas av det faktum att flera sjukdomar diagnostiserades under de första månaderna av hans liv. Om ett ambulant babykort är fullt av olika diagnoser som vid första anblicken inte är relaterade till varandra, är detta redan en anledning att vända sig till genetik.

Antag också att förekomst av patologiska förändringar i barnet kommer att bidra regelbundna regelbundna undersökningar av högkvalificerade specialister, som bestämmer sjukdomen i muskuloskeletala systemet, cirkulationssystemet, ögonen, musklerna och mycket mer.

Stark toxicos hos moderen, kronisk förgiftning av den gravida kvinnan, uppskjutna virussjukdomar och komplicerat arbete kan leda till utvecklingen av DST hos ett barn.

Patologi diagnos

För noggrann diagnos är en grundlig undersökning och insamling av analys, särskilt information om ärftliga sjukdomar, nödvändig.

Manifestationer av dysplasiasyndrom är så olika att det är mycket svårt att fastställa en diagnos på ett rättvist och korrekt sätt. För att göra detta är det nödvändigt att genomföra ett antal laboratoriediagnostiska undersökningar, ultraljudsekografi (ultraljud), magnetisk resonansbildning (MRT) och computertomografi (CT), för att genomföra en studie av den elektriska muskelaktiviteten (elektromyografi), röntgenundersökning av ben etc.

Diagnos av bindväv dysplasi är en lång, mödosam och alltid komplex process. I händelse av misstanke om en sjukdom förstås läkarna en genetisk undersökning för mutationer, liksom en klinisk och genealogisk studie av patientens kropp.

Diagnos innebär ett integrerat tillvägagångssätt med hjälp av kliniska genealogiska metoder, förberedande av patientens sjukdomshistoria, klinisk undersökning av patienten själv och hans familjemedlemmar och dessutom med hjälp av molekylärgenetiska och biokemiska diagnostiska metoder.

Dessutom rekommenderas patienten att gå igenom alla specialister för att bestämma omfattningen av den patologiska processen, omfattningen av skador på inre organ och liknande.

Diagnostik av DST inkluderar:

• historia tar
• allmän undersökning av patienten
• mätning av kroppens längd och dess individuella segment
• bedömning av gemensam rörlighet
• diagnos av bindväv dysplasi i blodet;
• bestämning av glukosaminoglykaner och hydroxiprolin i den dagliga delen av urinen;
• rygggenoskopi av ryggraden och lederna;
• Ultraljud av de inre organen.

Med hjälp av den biokemiska metoden är det möjligt att bestämma koncentrationen av hydroxiprolin och glykosaminoglykan i urinen, vilket är ett relativt objektivt kriterium för bindvävsdysplasi, men denna metod används för att bekräfta diagnosen sällan.

behandling

Modern medicin använder många olika metoder för behandling av dysplasiasyndrom beroende på dess manifestationer, men alla av dem, som regel, kokar ner till symptomatisk medicinsk eller kirurgisk behandling. Det svåraste att behandla är odifferentierad bindvävsdysplasi, på grund av de tvetydiga kliniska symptomen, bristen på tydliga diagnostiska kriterier.

Drogbehandling innefattar användning av magnesiumpreparat, kardiotrofa, antiarytmiska, vegetotropa, nootropa, vasoaktiva läkemedel, betablockerare.

Drogbehandling är substitutiv. Syftet med användningen av droger i denna situation är att stimulera syntesen av sitt eget kollagen. För detta ändamål används glukosamin och kondroitinsulfat. För att förbättra absorptionen av fosfor och kalcium, vilket är nödvändigt för ben och leder, är aktiva former av vitamin D förskrivna.

Behandling kräver ett integrerat tillvägagångssätt, bland annat:

1. Medicinska metoder baserade på användning av droger som tillåter stimulering av kollagenbildning. Dessa läkemedel innefattar: askorbinsyra, kondroitinsulfat (ett läkemedel av mucopolysackarid natur), vitaminer och mikrodelar.
2. Icke-läkemedelsmetoder, som inkluderar hjälp av en psykolog, individualisering av daglig behandling, fysioterapi, massage, fysioterapi, akupunktur, balneoterapi samt dietterapi.

Kinesitherapy fokuserar på behandling av dysplasiasyndrom med förstärkning, bibehållande av muskelton och balans i muskuloskeletala systemet, förhindrande av utveckling av oåterkalleliga förändringar, återställande av den normala funktionen hos inre organ och muskuloskeletala systemet, vilket förbättrar livskvaliteten.

Behandling av bindvävsdysplasi hos barn är som regel implementerad med en konservativ metod. Med hjälp av B-vitaminer och askorbinsyra är det möjligt att stimulera kollagen syntes, vilket kommer att sakta utvecklingen av sjukdomen. Dessutom rekommenderar läkare att små patienter tar magnesium- och kopparberedningar, läkemedel som stimulerar minerals metabolism och normaliserar blodnivåerna av essentiella aminosyror.

Dagens regim: natt sömn ska vara minst 8-9 timmar, vissa barn visas och dagtid sömn. Det är nödvändigt att göra dagliga morgonövningar.

Om det inte finns några restriktioner på sport, så måste de engagera sig i livet, men i alla fall inte en professionell sport! Hos barn med hypermobilitet i leder som är inblandade i yrkesport, utvecklas degenerativa dystrofiska förändringar i brosk, i ledbandet mycket tidigt. Detta beror på permanent trauma, mikroskador, vilket leder till kronisk aseptisk inflammation och dystrofa processer.

En bra effekt ges av terapeutisk simning, skidåkning, cykling, vandring upp och ner trappor, badminton, wushu gymnastik. Effektiv doserad gångavstånd. Regelbunden motion ökar kroppens adaptiva förmågor.

Terapeutisk massage är en viktig del av rehabilitering av barn med DST. En massage på rygg- och nacke och krageområdet samt av extremiteterna genomförs (15-20 sessioner).

I närvaro av en platt-valgus installation av fötter visas slitage av insteps. Om barnet klagar över smärta, var uppmärksam på valet av rationella skor. Vid små barn ska det korrekta skoret ordentligt fixa fot- och fotleden med kardborreband, ha ett minimum antal inre sömmar och vara gjorda av naturmaterial. Bakgrunden måste vara hög, hård, häl - 1-1,5 cm.

Det är tillrådligt att göra dagliga gymnastik för fötterna, göra fotbad med havsalt i 10-15 minuter och massera fötterna och benen.

Kirurgisk behandling är indicerad för patienter med uttalade symtom på dysplasi, som genom deras närvaro utgör ett hot mot patientens liv: hjärtfallsfördröjning, svåra former av bröstdeformation, bråck i en vertebra.

Terapi DST magnesiumhaltiga läkemedel

För närvarande har effekten av magnesiumbrist på strukturen hos bind- och benvävnad, i synnerhet kollagen, elastin, proteoglykaner, kollagenfibrer, liksom på mineraliseringen av benmatrisen, visat sig. Effekten av magnesiumbrist på bindväven leder till en nedgång i syntesen av alla strukturella komponenter, vilket ökar deras nedbrytning vilket signifikant försämrar vävnads mekaniska egenskaper.

Magnesiumbrist i flera veckor kan leda till en patologi i hjärt-kärlsystemet, uttryckt som:

• angiospasm, arteriell hypertension, myokarddysrofi, takykardi, arytmi, en ökning av QT-intervallet;
• tendens till trombos, neuropsykiatriska störningar, manifesterad i form av minskad uppmärksamhet, depression, rädsla, ångest, autonom dysfunktion, yrsel, migrän, sömnstörningar, parestesier, muskelkramper.

Viscerala underskott inkluderar bronkospasm, laryngism, hyperkinetisk diarré, spastisk förstoppning, pylorospasm, illamående, kräkningar, gallisk dyskinesi och diffus buksmärta.

Kronisk magnesiumbrist i flera månader eller mer, tillsammans med ovanstående symtom, åtföljs av en markant minskning av muskelton, svår asteni, bindvävsdysplasi och osteopeni. På grund av de många kliniska effekterna används magnesium ofta som läkemedel för olika sjukdomar.

Kalcium och magnesiums roll som huvudämnen som är inblandade i bildandet av en typ av bindväv - benvävnad - är välkända. Det är bevisat att magnesium förbättrar signifikant kvaliteten på benvävnaden, eftersom dess innehåll i skelettet är 59% av det totala innehållet i kroppen.

Det är känt att magnesium direkt påverkar mineraliseringen av den organiska benmatrisen, kollagenbildning, funktionella tillstånd hos benceller, vitamin D-metabolism, liksom tillväxten av hydroxiapatitkristaller. I allmänhet är styrkan och kvaliteten på bindvävsstrukturer i stor utsträckning beroende av balansen mellan kalcium och magnesium.

Magnesiumbrist och normala eller förhöjda kalciumnivåer ökar aktiviteten hos proteolytiska enzymer - metalloproteinaser - enzymer som orsakar remodeling (nedbrytning) av kollagenfibrer, oavsett orsakerna till anomalier i bindvävets struktur, vilket leder till överdriven nedbrytning av bindväven, vilket leder till svår kliniska manifestationer av NDCT.

Magnesium har en reglerande effekt på kroppens användning av kalcium. Otillräckligt intag av magnesium i kroppen leder till deponering av kalcium, inte bara i benen utan även i mjukvävnader och olika organ. Överskott av mat som är rik på magnesium, bryter mot absorptionen av kalcium och orsakar ökad utsöndring. Förhållandet mellan magnesium och kalcium - huvuddelen av kroppen, och detta måste beaktas i rekommendationerna till patienten om näring.

Mängden magnesium i kosten bör vara 1/3 av kalciumhalten (i genomsnitt 1000 mg kalcium 350-400 mg magnesium).

Studier av kalciumhomeostas är ett argument som bekräftar effekten av kalciumbrist på bildandet av mikroelementos och dikterar behovet av kalcium i balans med magnesium för patienter med NDST. Återställande av nedsatt elemental homeostas uppnås genom en rationell kost, en mätad övning som förbättrar smältbarheten hos makro- och mikroelement samt användningen av magnesium, kalcium, spårämnen och vitaminer.

För närvarande underbyggs behandlingen av NDCT med magnesiumhaltiga läkemedel patogenetiskt. Uppfyllning av magnesiumbrist i kroppen leder till en minskning av aktiviteten hos ovanstående enzymer - metalloproteinaser och följaktligen till en minskning av nedbrytning och acceleration av syntesen av nya kollagenmolekyler. Resultaten av magnesiumterapi hos barn med NDCT (främst med mitralventilförlängning, med arytmisk syndrom på grund av autonom dysfunktion) visade sin höga effektivitet.

I pediatrisk praxis används ofta olika magnesiumhaltiga läkemedel, olika i sin kemiska struktur, magnesiumnivåer och administreringsmetoder. Möjligheterna att ordinera oorganiska magnesiumsalter för långvarig oral terapi är begränsade på grund av extremt låg absorberbarhet i mag-tarmkanalen och förmågan att orsaka diarré.

I detta avseende föredrages ett organiskt magnesiumsalt (en förening av magnesium med orotinsyra), som är väl adsorberad i tarmarna. Vid behov bör utnämningen av kardiotrofiska, antihypertensiva och vegetotropnyhfonder rekommenderas magnesiumpreparat som en del av kombinationsbehandling.

Således är reduktionen av en av de kliniska manifestationerna av NDST-autonom dysfunktion mot bakgrund av magnesiumterapi en av de fakta som bekräftar betydelsen av dieslementos vid utvecklingen av DST. Resultaten av studien av elemental homeostas indikerar behovet av korrigering med hjälp av magnesium, kalcium och mikroelement som en patogenetisk terapi som kan förhindra utvecklingen av NDCT hos barn och ungdomar.

Behandling med dietterapi

Den grundläggande principen för behandling av bindvävsdysplasi är dietterapi. Måltider bör vara höga i protein, fetter, kolhydrater. Mat rik på protein (kött, fisk, bönor, nötter) rekommenderas. Också i kosten kräver stew och ost. Produkterna måste också innehålla ett stort antal spårämnen och vitaminer.

Patienter med DST rekommenderas en speciell diet berikad med fisk, kött, baljväxter och skaldjur. Förutom den grundläggande kosten kommer kosttillskott som inkluderar fleromättade fettsyror också att vara viktiga.

Patienter rekommenderas en diet rik på proteiner, essentiella aminosyror, vitaminer och spårämnen. Barn som inte har patogen i mag-tarmkanalen bör försöka att berika kosten med naturlig kondroitinsulfat. Dessa är starka kött- och fiskbuljonger, jellierat kött, gelat kött, jellierat kött.

Livsmedel som innehåller en stor mängd naturliga antioxidanter, såsom C och E, behövs. Detta bör inkludera citrusfrukter, paprikor, svarta vinbär, spenat, havtorn och svart chokeberry. Dessutom föreskriver mat som är rik på makro- och mikronäringsämnen. I extrema fall kan de ersättas av mikroelement.

1. Vitaminer (A, C, E, B1, B2, B3, B6, PP), mikroelement (fosfor, kalcium, magnesium, selen, zink, koppar).
2. Barn med överdriven höjd är feta omslag av Omega-3-klassen, 2. Barn med överdriven höjd är feta omslag av Omega-3-klassen som hämmar utsöndringen av somatotropin.

Indikationer och kontraindikationer

Dagens rationella läge, rätt näring, rimlig fysisk ansträngning och konstant övervakning kan snabbt bli av med problemen i samband med DST. Dysplasi är ärftlig, och en hälsosam livsstil är till nytta för alla familjemedlemmar.

Behandling av patienter med DST är en svår men givande uppgift, som uppnås med korrekt övervakning av alla indikationer och kontraindikationer.

• Daglig måttlig fysisk träning (20-30 minuter) i form av övningar i det bakre läget, som syftar till att förstärka muskelvävnad i ryggen, benen och buken.
• Aerobisk kardiovaskulär träning (vandring, jogging, cykling, mätning av träning i gymmet, tennis (bord) och så vidare).
• Terapeutisk simning, lindring av belastningen på ryggraden.
• Medicinsk gymnastik.
• Med expansion av aorta rot och prolapse av hjärtklaffarna - en årlig EKG och ekkokardiografi.
• Begränsningar av bärande vikter (högst tre kilo).
• Medicinsk genetisk rådgivning före äktenskap.

• Alla typer av kontaktsporter, isometrisk träning, tyngdlyftning, tung jordbruksarbete, mental överbelastning.
• Med hypermobility i lederna - visum, streckmärken, överdriven stretchning av ryggraden.
• Professioner i samband med vibrationer, tunga belastningar (fysisk och känslomässig), strålning och exponering för höga temperaturer.
• Bor i områden med varmt klimat och hög strålning.

Bindvävnad och mänskliga sjukdomar

Presentera vår gäst

ALEXANDER ALEKSEEVICH ALEKSEEV - Läkare i medicinska vetenskaper, anställd vid institutet för akutvård. NV Sklifosovsky.
Han publicerade sitt första vetenskapliga arbete vid 17 års ålder.
Vid 26 och 32 försvarade han sin avhandling och doktorsavhandling om den kirurgiska behandlingen av mag-tarmkanalens patologi och hjärt-kärlsystemet.
Utvecklad bindvävsteori, som möjliggör en annan titt på ursprunget och behandlingen av många sjukdomar.
Författare av 19 böcker om aktuella problem inom medicin och biologi.
Gör ett möte: tel. (495) 112-6671, 112-5551, 929-1173.

Från boken: A.A. Alekseev, I.S. Larionova, N.A. Dudin. Doktorns dörr av döden (varför läkare dör 10-20 år tidigare än sina patienter). M.: 2000.

Läkare bor i USA i 10-20 år mindre än patienter, främst för att de är specialiserade på zombier professionellt, de har ingen kunskap om att bibehålla sin egen hälsa. De kan inte ta hand om sin egen hälsa och inse riksomfattande rikedom av amerikaner på sig själva - kosttillskott.

I USA tar biologiskt aktiva tillsatser ständigt över 50% av befolkningen. I Japan är denna procentandel ännu högre. Detta beror främst på den höga nivån på kultur och utbildning av människor. Och i mindre utsträckning, med de höga kostnaderna för behandling i officiella medicinska institutioner med hjälp av symtomatisk farmakopé, som skapades av smalspecialiserade specialister, var och en för sina egna behov (kardiologer, okularister etc.), men inte för vården i allmänhet.

Bindvävnaden i vår kropp har speciellt behov av god näring.

Kom ihåg att minst en gång en tandläkare eller tandläkare frågade om du lider av någon annan sjukdom? Självklart inte. Men tänderna och ögonen i århundraden har blivit ett tecken på god organismers goda eller dåliga hälsa. När du köper en häst ska du alltid bedöma konditionen hos tänderna, ögonen, "åsen" och hovarna. Men alla dessa organ är nästan 100 procent representerade av bindväv! Jag har undersökt många hundratals patienter och jag kom fram till att kränkningen av styrkan i bindvävskomponenterna som en följd av ärftliga eller förvärvade metaboliska störningar samtidigt leder till hundratals olika sjukdomar.

Det är nödvändigt igen, som det var i antiken, att kombinera hundratals sjukdomar i sin vanliga mening till supranovetenskap - en större överdriven sjukdom som kallas "bindvävssufficiens".

Konsolidering av lungorna (influensa, ont i halsen, akut respiratoriska infektioner) och de allvarligaste sjukdomarna genom en enda bindvävsmekanism av deras utveckling - detta är kärnan i den nya bindvävsteorin om biologi och medicin. En allmän mekanism för utveckling av de flesta mänskliga sjukdomar har upptäckts, vilket är ett brott mot den bindande vävnadens integrationsroll. Behandlingen och profylaxen av dessa sjukdomar utförs genom att målmedvetet påverka den sjuka bindväven, vars derivat utgår från 80-90 procent av människokroppens massa.

Vad detta betyder: "bindvävssjukdom". Vi kallade denna integrativa super-sjukdomen "Connective Tissue Failure". Det visar sig att det finns centrala, mellanliggande och perifera mekanismer för reglering av bindväv.

Till exempel är styrkan hos bindväv annorlunda för olika människor. Under ålderns och biologiska perioder av människoliv är de också olika och manifesterar sig i hundratals syndrom, symtom och sjukdomar: bråck, åderbråck i benen, svag kärlstyrka (lågt blodtryck), svaga ledband i hjärnan (hjärnskakning, hjärnans förkroppsligande), dislokationer, frakturer, fördjupningar av de inre organen och dyskinesier i tarm-, gall- och urinvägarna, hemorrojder, rektumets och livmoderns prolaps och jämn fetma (svaghet i de intercellulära strukturerna av fett).

Alla dessa manifestationer av bindvävsinsufficiens är antingen inbäddade i en latent (latent) form eller utvecklas i följd eller parallellt under hela mänskliga livet. Alla dessa sjukdomar är förenade med en sak: Försvagning av cellmembranens densitet, blodkärlens väggar, ledband, leder, ben, senor, aponeuroser, ögonmembran (myopi) och hjärna etc.

Men det händer tvärtom. Om bindväven "försvinner och grov", dvs blir för stel (på grund av uttömning av vatten etc.), så uppstår många andra sjukdomar: kontrakter av lederna, palmar eller plantar aponeurosis; fibrosit och fibromyosit diabetes mellitus, högt blodtryck, tidig ateroskleros, hjärtinfarkt, stroke, anemi, tumörer, immunbrist.

Ett mycket livligt exempel på alla dessa manifestationer är progeri. Med den här sjukdomen gör försvinnandet av bindväv ett redan 8 år gammalt barn en 80-årig gammal man med torr rynkad hud, grått huvud, etc. Dessa barn dör som regel 10 år av flera hjärtattacker och stroke mot bakgrund av progressiv ateroskleros, grå starr, glaukom, fullständig tändförlust, etc.

Ett annat kardinal parallellt utvecklande symptom på bindvävsinsufficiens, d.v.s. metaboliska störningar i bindväven - brott mot reglerna för cellförökning i början i bindväven, och sedan i andra vävnader och arbetsceller i organ (hjärna, lever, njurar, tarmar, ben, hjärta, etc.).

Bindvävnad i den totala massan av något organ är inte bara 60-90 procent, men säkerställer också korrekt näring och rening av de främsta arbetscellerna i ovanstående organ.

Störning av bindväv eller hämmar cellproliferation, vilket orsakar kronisk sjukdom (kroniska sår i mag-tarmkanalen, kroniska sten och benfria sjukdomar i gallret, urinvägarna, könsorganen, kroniska sjukdomar i benen, ligament, ögon, hud, öra, etc.).

Eller det kan inte styra denna reproduktion och godartad (adenom, lipom, fibromas) och sedan uppstår maligna tumörer (cancer, sarkomer, lymfom etc.).

På medicinsk språk kallas funktionen hos bindväven för att säkerställa reproduktion och reproduktion av alla andra celler, morfogenetisk, d.v.s. bär information om strukturen, formen, utvecklingen av organ. Det är hennes sjukdomar under fosterutveckling som ger ett komplett utbud av deformiteter och medfödda anomalier, vars antal och svårighetsgrad ökar dramatiskt när de utsätts för skadliga faktorer av miljö, stress, social etc.) under kritiska perioder av arbete eller utveckling och mognad av bindväv.

Det tredje obligatoriska symptomet på bindvävsinsufficiens är en störning av alla typer av immunitet (antiviral, antimikrobiell, antitumör). Detta ger upphov till en mängd olika atopi, allergier med hundratals olika sjukdomar, där allergier framträder vid mänskligt lidande: bronkial astma, urtikaria, diates, kollagenoser, smittsam och icke-infektiös artrit, postinfarktssyndrom etc.

Tack vare arbetet med bindvävsceller (fett, basofiler, makrofager, fibroblaster, lymfocyter, monocyter, eosinofiler, etc.) inträffar något immunsvar.

Om en enorm bindvävskapacitans är "slaggad", grov eller tvärtom, bräcklig och vattnig, rör sig immuncellerna i kroppen antingen för långsamt (slitage ut snabbt och inte nå målorganet) eller gå in i immunsvaret som inte är tillräckligt moget. Detta tillstånd är centralt för olika sjukdomar i immunsystemet.

Av de många andra symtomen på bindvävssufficiens kommer vi att fokusera på mycket svårt att förstå, men mycket viktigt för det korrekta samordnade arbetet hos små och stora kärl (arteriell, venös, lymfatisk), som inte bara helt består av bindevävnad utan också ger rätt och snabb näring och rening av organ, organgrupper, segment och hela människokroppen.

Medicinsk terminologi hänvisar till detta symptom på bindvävsinsufficiens som en hel grupp olika sjukdomar med kärlsjukdom (den så kallade angiotrophneurosen).

Fartyg, såväl som hela bindväven, kan också vara sämre, och du måste ta hänsyn till att i detta fall fungerar de nervösa och hormonella mekanismerna i deras arbete (reglering och självreglering) inte heller smidigt.

Så här framträder vegetativa vaskulära dystonier, hypertensiva och hypotoniska sjukdomar, ateroskleros, aneurysmer, olika inflammationer i artärerna, venerna och lymfkärlen i benen, huvudet, olika organ i bröstet och buken, inklusive hjärtat, hjärnan, njurarna, lungorna, leveren, ögonen, etc. d.

Om en patient har flera av de angivna symtomen på bindvävsinsufficiens, uppträder den allvarligaste och tidigt invalidiserande patientens så kallade "generaliserade manifestationer av bindvävssufficiens".

Ett antal organ, kroppsdelar, vävnader (muskel, nervös, integumentär) med samtidig skada på mag-tarmkanalen, nervösa och endokrina system, hud, ögon, blodkärl och leder är omedelbart involverade i sjukdomen i svår form. Multipla tumörer, deformiteter, ateroskleros, arterit, reumatism, sklerodermi, d.v.s. den mest allvarliga kollagenosen.

Förekomsten av någon komponent i utvecklingen av bindvävsinsufficiens orsakar lokala former av sjukdomen (lokala - bråck, flatfotighet, kontrakturer, grå starr, åderbråck, flatfotthet etc.).

Som vi ser är ett av symtomen på bindvävssufficiens ganska enkelt att förstå deras väsen och att diagnostisera (åderbråck, bråck), andra är mycket svåra, och det är inte lätt att förstå och diagnostisera dem.

Men i allmänhet är det helt uppenbart att alla dessa symtom förenas av ärftlig, medfödd eller förvärvad underlägsenhet av bindväv, vars tillstånd bestäms av konstitutionen, kön, ålder, årstid, ekologi, sociala faktorer, perioder av bindvävets tillstånd och funktion (pubertet, graviditet, klimakteriet och et al.).

Konsekvenserna av en funktionsstörande bindväv som en person upplever under hela sitt liv. I tidig barndom - allergier, diates, bråck; i ungdomar - migrän, myopi, karies, dyskinesier; vid Kristi ålder - hypo- eller hypertensiva eller peptiska sårsjukdomar, gallstenar och njurstenar, graviditetspatologier och förlossning etc. i klimaxen och efter det - osteokondros, tumörer, grå starr, diabetes, ateroskleros, hjärtattacker, stroke.

Med andra ord, bihålsjukdomar som en integrerande (generaliserande andra sjukdomar), överdriven sjukdom driver en person i livet, som en kameleon, förändrar (beroende på många faktorer) sitt ansikte.

Jag observerade många patienter vars liv var en kedja av kontinuerligt växande sjukdomar. Sådana människor kan ofta inte bara starta en familj utan också att tjäna sig själva. Jag kommer ihåg en av dessa patienter. Under dagens hälso- och sjukvårdssystem hade hon vid 50 års ålder blivit en djupt funktionshindrad person och genomgått 40 olika operationer och 55 generell anestesi.

Så det blir uppenbart att den nya teorin om biologi och medicin (i form av en integrerad sjukdom "bindvävssufficiens") ger den sanna hippokratiska principen att behandla många sjukdomar.

Det viktigaste i behandlingen av integrativ overnemi är "bindvävssufficiens" - att ta hänsyn till alla olika symtomsjukdomar och att finna de allmänna mekanismerna i dessa många manifestationer av patologi hos en viss patient vid olika ålder (kritiska och icke kritiska) biologiska livsperioder. För att uttrycka det enkelt tar du bara hänsyn till alla problem med din hälsa och dina släkters hälsa, och efter vissa ytterligare undersökningar kan du hjälpa patienten genom att inse principen att det är nödvändigt att behandla inte sjukdomen, utan patienten.

Den moderna medicinens låga effektivitet är i avsaknad av ett gemensamt bindande koncept för många befintliga sjukdomar. Låt oss slåss för att introducera nya läkemedelsprinciper.

ALEXANDER ALEKSEEVICH ALEKSEEV - göra ett möte:
tel. (495) 112-6671, 112-5551, 929-1173.

ORTO erbjuder ett brett utbud av produkter för hälsa. Använd katalogen och sök efter att hitta rätt produkt. Prenumerera på det veckovisa nyhetsbrevet och hålla dig uppdaterad med de senaste ORTO-produkterna.

En viktig varning. Trots det faktum att alla presenterade hälsoprodukter kan användas utan recept, bör du rådfråga en specialist.

Direkttelefon:
ORTO Shop: +7 495 223-6284, +7 495 287-4233
Leveransavdelning: +7 495 223-6333, +7 495 995-9234

E-post: [email protected]

© ORTO, 2001-2018. Användning av material från webbplatsen utan skriftligt tillstånd från ORTO är förbjudet.

Dysplasi i bindväv

Dysplasi i bindväv är en grupp kliniskt polymorfa patologiska tillstånd som orsakas av ärftliga eller medfödda defekter av kollagen syntes och åtföljs av nedsatt funktion hos de inre organen och det muskuloskeletala systemet. Ofta manifesteras bindvävsdysplasi av förändringar i kroppsförhållanden, bendeformiteter, lederens hypermobilitet, vanliga dislokationer, hyperelastisk hud, ventrikulär hjärtsjukdom, vaskulär sårbarhet, muskelsvaghet. Diagnostik baseras på fenotypiska egenskaper, biokemiska parametrar, biopsi data. Behandling av bindväv dysplasi innefattar övsterapi, massage, kost och läkemedelsterapi.

Dysplasi i bindväv

Dysplasi i bindväv är ett koncept som förenar olika sjukdomar som orsakas av ärftlig generaliserad kollagenopati och manifesteras i en minskning av styrkan i bindväv i alla kroppssystem. Befolkningsfrekvensen hos bindvävsdysplasi är 7-8%, men det antas att vissa av dess egenskaper och små oliknade former kan uppstå hos 60-70% av befolkningen. Dysplasi i bindväv faller i synfältet för kliniker som arbetar inom olika medicinska områden - barn, traumatologi och ortopedi, reumatologi, kardiologi, oftalmologi, gastroenterologi, immunologi, pulmonologi, urologi etc.

Orsaker till bindvävsdysplasi

Grunden för utvecklingen av bindvävsdysplasi är en defekt i syntesen eller strukturen av kollagen, proteinkolhydratkomplex, strukturproteiner, liksom de nödvändiga enzymerna och kofaktorerna. Den direkta orsaken till bindvävets betraktade patologi är en mängd effekter på fostret, vilket leder till en genetiskt bestämd förändring i fibrillogenesen för den extracellulära matrisen. Sådana mutagena faktorer inbegriper ogynnsamma miljöförhållanden, otillräcklig näring och dåliga vanor hos moderen, stress, förvärrad graviditet etc. Vissa forskare pekar på den patogenetiska rollen av hypomagnesemi vid utvecklingen av bindvävsdysplasi, baserat på detektion av magnesiumbrist i spektralstudien av hår, blod, oral vätska.

Syntesen av kollagen i kroppen kodas av mer än 40 gener, för vilka mer än 1300 mutationer har beskrivits. Detta orsakar en rad olika kliniska manifestationer av bindvävsdysplasi och komplicerar deras diagnos.

Klassificering av bindvävsdysplasi

Dysplasi i bindväv är uppdelad i differentierad och odifferentierad. Bland de differentierade dysplasierna är sjukdomar med en definierad, etablerad typ av arv, en klar klinisk bild, kända genfel och biokemiska störningar. De mest typiska företrädarna för denna grupp av arveliga sjukdomar i bindväven är Ehlers-Danlos syndrom, Marfan syndrom, osteogenes imperfekta, mukopolysackarider, systemisk elastos, dysplastisk skolios, Beals syndrom (medfödd kontraktil araknodakt) och andra. motsvarar inte någon av de differentierade sjukdomarna.

Enligt svårighetsgrad utmärks följande typer av bindvävsdysplasi: liten (om det finns 3 eller fler fenotypiska tecken), isolerade (med lokalisering i ett organ) och de ärftliga sjukdomar i själva bindväven. Beroende på den rådande dysplastiska stigmen finns det 10 fenotypa varianter av bindvävsdysplasi:

1. Marfanliknande utseende (innehåller 4 eller fler fenotypa tecken på skelettdysplasi).
2. Marfan-liknande fenotyp (ofullständig uppsättning tecken på Marfan syndrom).
3. MASS-fenotyp (inkluderar aorta-, mitral-, skelett- och hudskador).
4. Primär mitralventil prolaps (kännetecknad av ekkokardiografi, tecken på mitral prolaps, förändringar i hud, skelett, leder).
5. Den klassiska Ehlers-liknande fenotypen (ofullständig uppsättning tecken på Ehlers-Danlos syndrom).
6. Hyper-mobil ehlersliknande fenotyp (karaktäriserad av lederens rörlighet och relaterade komplikationer - subluxationer, dislokationer, sprains, flat-footedness, artralgi, involvering av ben och skelett).
7. Hypermobilitet i lederna är godartad (ingår ett ökat rörelserikt i lederna utan skelettsystemet och artralgi).
8. Undifferentierad bindvävsdysplasi (innehåller 6 eller fler dysplastiska stigmas, som dock inte räcker till för att diagnostisera differentierade syndrom).
9. Ökad dysplastisk stigma med övervägande osteoartikulära och skelettskyltar.
10. Ökad dysplastisk stigma med övervägande viscerala tecken (mindre avvikelser i hjärtat eller andra inre organ).

Eftersom beskrivningen av differentierade former av bindvävsdysplasi ges i detalj i motsvarande oberoende recensioner, kommer vi i framtiden att diskutera sina odefinierade varianter. I det fall då lokaliseringen av bindvävsdysplasi är begränsad till ett organ eller system isoleras den. Om bindvävsdysplasi manifesterar sig fenotypiskt och fångar åtminstone ett av de inre organen, anses detta tillstånd som ett syndrom i bindvävsdysplasi.

Symtom på bindvävsdysplasi

Externa (fenotypiska) tecken på bindvävsdysplasi representeras av konstitutionella särdrag, utvecklingsavvikelser hos benens skelett, hud etc. Patienter med bindvävsdysplasi har astenisk konstitution: långa, smala axlar och undervikt. Störningar i utvecklingen av det axiella skelettet kan representeras av skolios, kyphos, trattformade eller kölade bröstdeformiteter, juvenil osteokondros. Craniocephalic stigmas av bindväv dysplasi inkluderar ofta dolichocephalus, malocclusion, tandanomalier, gotisk smak, nonunion i överläppen och gommen. Det osteoartikulära systemets patologi kännetecknas av O-formad eller X-formad deformation av extremiteterna, syndaktyly, arachnodactyly, hypermobility av lederna, flatfotighet, en tendens till vanlig dislokation och subluxation, knäckningar i benen.

På hudens sida finns ökad stretchbarhet (hyperelasticitet) eller omvänt, bräcklighet och torrhet i huden. Ofta förekommer striae, pigmentfläckar eller depigmenteringsfoci, vaskulära defekter (telangiectasier, hemangiom) ofta utan uppenbar anledning. Svagheten i muskelsystemet i bindvävsdysplasi orsakar en tendens att prolapse och prolapse av inre organ, brok och muskulär krökning. Bland andra yttre tecken på bindvävsdysplasi kan mikroanomalier som hypo- eller hypertelorism, lop-earedness, öronsymmetri, låg hårlinje på pannan och nacken etc. uppträda.

Viscerala lesioner uppträder med intresse av centrala nervsystemet och det autonoma nervsystemet, olika inre organ. Neurologiska störningar associerade med bindvävsdysplasi kännetecknas av vegetativ-vaskulär dystoni, asteni, enuresi, kronisk migrän, nedsatt tal, hög ångest och känslomässig instabilitet. Syndromet av bindvävsdysplasi i hjärtat kan innefatta mitralventil prolapse, ett öppet ovalt fönster, aorta och lunghypoplasi, förlängning och överdriven rörlighet hos ackorden, kransartäraneurysm eller interatrialseptum. Konsekvensen av svagheten i de venösa kärlens väggar är utvecklingen av åderbråck i nedre extremiteterna och lilla bäcken, hemorrojder, varicocele. Patienter med bindvävsdysplasi har en tendens till förekomsten av arteriell hypotension, arytmier, atrioventrikulär och intraventrikulär blockad, kortialgi, plötslig död.

Kardial manifestationer åtföljs ofta av ett bronkopulmonalt syndrom, kännetecknat av närvaron av cystisk lunghypoplasi, bronkiektas, bullous emfysem och upprepad spontan pneumotorax. Magtarmkanalen i form av prolaps av inre organ, esophageal diverticula, gastroesophageal reflux och hiatal bråck är karakteristiska. Typiska manifestationer av synsorganets patologi i bindvävsdysplasi är myopi, astigmatism, hyperopi, nystagmus, strabismus, subluxation och dislokation av linsen.

Från urinsystemet kan markeras nephroptosis, urininkontinens, renala anomalier (hypoplasi, en fördubbling, hästsko njure), och så vidare. De reproduktiva störningar associerade med bindväv dysplasi hos kvinnor kan representeras av utelämnandet av livmodern och vagina, och tunnelbana-menorragi, missfall, postpartumblödning hos män är kryptorchidism möjlig. Personer med tecken på bindvävsdysplasi är benägna att frekventa akuta respiratoriska virusinfektioner, allergiska reaktioner, hemorragisk syndrom.

Diagnos av bindvävsdysplasi

Sjukdomar från gruppen av bindvävsdysplasier diagnostiseras inte alltid korrekt och i rätt tid. Ofta, patienter med vissa tecken på dysplasi observerats i läkare med olika specialiteter :. Traumatologists, neurologer, kardiologer, lungläkare, nefrologer, gastroenterologer, ögonläkare, etc. Erkännande av odifferentierade former av bindväv dysplasi kompliceras av frånvaron av enhetliga diagnostiska algoritmer. Identifieringen av en kombination av fenotypiska och viscerala tecken har störst diagnostisk betydelse. För att detektera den sista används i stor utsträckning ultraljud (ekokardiografi, ultraljud njure, ultraljud av buken), endoskopi (EGD), elektrofysiologiska (EKG, EEG), röntgen (röntgen av lungor, leder, ryggrad, etc.). Metoder. Identifiering av karakteristiska multiorgan störningar, huvudsakligen från muskuloskeletala, nervösa och kardiovaskulära system med hög grad av sannolikhet indikerar närvaron av bindvävsdysplasi.

Dessutom undersöks biokemiska blodparametrar, hemostasystem, immunstatus, hudbiopsi utförs. Som ett sätt att screena diagnos av bindvävsdysplasi, föreslogs det att man utför en undersökning av det papillära mönstret hos den främre bukväggen: Identifikationen av en oförformad typ av papillärmönster tjänar som en markör för dysplastiska störningar. Familjer där det finns fall av bindvävsdysplasi rekommenderas att genomgå medicinsk genetisk rådgivning.

Behandling och prognos av bindvävsdysplasi

Särskild behandling av bindvävsdysplasi existerar inte. Patienter rekommenderas att följa en rationell daglig behandling och näring, rekreation fysisk ansträngning. För att aktivera kompensations-adaptiva förmågor ordnas fysikterapi, massage, balneoterapi, fysioterapi, akupunktur, osteopati.

Komplexet av terapeutiska åtgärder, tillsammans med syndromisk läkemedelsterapi, använder metabola läkemedel (L-karnitin, koenzym Q10), kalcium- och magnesiumpreparat, kondroprotektorer, vitaminminerala komplex, antioxidant och immunmodulerande läkemedel, örtmedicin, psykoterapi.

Prognosen för bindvävsdysplasi beror till stor del på svårighetsgraden av dysplastiska störningar. Hos patienter med isolerade former får livskvaliteten inte försämras. Patienter med lesioner polysystemic ökad risk för tidig och svår invaliditet, för tidig död, orsakerna till som kan fungera ventrikelflimmer, lungemboli, aortaaneurysm bristning, hemorragisk stroke, allvarlig inre blödningar och andra.