Blandad bindvävssjukdom: hur man manifesterar, behandlingsriktlinjer

Blandad bindvävssjukdom är ett patologiskt tillstånd som har en autoimmun natur och kännetecknas av en kombination av individuella tecken på systemisk lupus erythematosus (SLE), sklerodermi, dermatomyosit, reumatoid artrit. Detta är en relativt sällsynt sjukdom. Det upptäcks oftare hos kvinnor i åldrarna 20-30 år.

Det bör noteras att förekomsten av denna patologi som en separat nosologisk enhet inte känns igen av alla specialister. Detta beror på det faktum att hos många patienter sker en gradvis övergång från en blandad sjukdom i bindväven till en specifik patologi (oftast sklerodermi eller polymyosit).

Varför gör

Sjukdomsbasen är en autoimmun process med nedsatt T-cellimmunitet. Samtidigt inträffar immunoproliferativ inflammation i kroppen i blodkärlens väggar och påverkade vävnader, observeras produktion av autoantikroppar och immunkomplex. Nästan alla patienter har höga titrar av antikroppar mot kärnantigenet U1-RNP.

Det antas att sjukdomen utvecklas hos individer med en genetisk predisposition efter en virusinfektion.

Hur manifest

Den kliniska kursen av sjukdomen kännetecknas av signifikant polymorfism. Kombinationer av patologiska symptom och deras svårighetsgrad kan vara olika. De första manifestationerna är ofta:

• Raynauds syndrom (det kan vara svårt och leda till fingrarna).
• muskel- och ledvärk
• svullnad av händer eller fingrar som "korv";
• svullna lymfkörtlar;
• feber etc.

När den patologiska processen fortskrider, går tecken på skador på huden, inre organ och nervsystemet i dessa manifestationer.

Muskuloskeletets nederlag åtföljs av symptom som är karakteristiska för reumatoid artrit, sklerodermi, systemisk lupus erythematosus. Samtidigt har den en mer godartad kurs, i motsats till den klassiska varianten av varje sjukdom separat. Gemensam patologi manifesteras av artralgi eller instabil migrerande artrit. Vanligtvis är symmetriska interphalangeal, handled, armbåge, knä och periartikulära vävnader involverade i den patologiska processen.

Majoriteten av patienterna visar kliniska tecken på polyartrit, men det finns inga allvarliga skador på ledbrusk och ben som är karakteristiska för reumatoid artrit. Ibland finns yterosion och subluxationer i vissa leder i händerna. Det är också möjligt att det förekommer typiska för SLE-bilaterala nekros hos huvudet på femur eller humerus. Röntgen kan bestämmas genom osteolys av de distala falangerna i fingrarna i de övre extremiteterna, vilket är karakteristiskt för sklerodermi.

Svårighetsgraden av de kliniska manifestationerna av muskelskador varierar från myalgi eller lokal myosit till svår polymyosit.

I de flesta fall är lungorna och serösa membran involverade i den patologiska processen. När detta avslöjas:

• lim (sällan svett) pleurisy eller perikardit;
• pulmonell hypertension;
• lungfibros;
• lupus pneumonit;
• fibrosering alveolitis.

Bland de karakteristiska hudens manifestationer är vanligare:

• mild eller snabb svullnad av fingrarna;
• ansikte amymi
• telangiektasi;
• pigmentationsstörningar
• erytematös utslag i ansiktet i form av en fjäril;
• kapillyarity;
• periorbital ödem med heliotropisk färgning av ögonlocket
• urtikaria etc.

Njurarna i denna sjukdom påverkas sällan, och i fallet med förekomsten av patologiska förändringar i dem är de dåligt uttryckta. Ofta orsakas de av membranös nefropati, som har en relativt godartad kurs. Det finns emellertid fall av död bland personer som lider av denna patologi i samband med progressivt njursvikt.

På den del av nervsystemet med en blandad sjukdom i bindväv finns det:

Hos vissa patienter försämras matsmältningssystemet. Esofagusens hypotension är en frekvent manifestation av sjukdomen, mindre ofta påverkas tarmarna, vilket manifesterar sig:

• colicky buksmärtor;
• växlande diarré och förstoppning;
• försämrad absorption
• sällan - tarmperforering.

Kanske en ökning i levern och mjälte utan att försvaga deras funktioner.

diagnostik

Diagnos av blandad bindvävssjukdom är svår. En preliminär diagnos, som är baserad på de rådande kliniska symptomen, är ofta felaktig. För att klargöra krävs långvarig observation och upprepad noggrann undersökning av patienten.

Först och främst är sådan klinisk undersökning förskriven till sådana patienter. Hans resultat är inte specifika. I blodet detekteras:

Immunologisk markör för sjukdomen är höga titrar av antikroppar mot U1-RNP. Även med denna patologi kan en antinuclear faktor, en ökning av aktiviteten av kreatinfosfokinas, cirkulerande immunkomplex, en reumatoid faktor etc. detekteras.

Vid diagnosprocessen är det viktigt att utföra en differentialdiagnos med kliniskt liknande sjukdomar.

• I motsats till SLE utvecklas Raynauds syndrom ofta i en blandad bindvävssjukdom, svullnad av händerna uppträder, muskler, lungor och matstrupe påverkas, men njurens och nervsystemet patologi upptäcks sällan.
• Jämfört med sklerodermi är huden sällan skleroserad med denna sjukdom, men artrit, lymfadenopati, myosit, leukopeni, hypergammaglobulinemi förekommer ofta.
• De viktigaste skillnaderna i denna patologi från dermatomyosit är förekomsten av Raynauds syndrom, svullnad i händerna och lungskador.

I varje fall är diagnosen av en viss sjukdom att föredra för ytterligare observation, undersökning och behandling. Detta bör ta hänsyn till möjligheten för utvecklingen av denna patologi i en av varianterna av bindvävssjukdomar.

Principer för behandling

Terapeutiska åtgärder för denna sjukdom riktar sig till:

• för att minska aktiviteten och stabilisera den patologiska processens gång
• eliminera obehagliga symptom och förbättra patienternas livskvalitet;
• Uppnåelse av klinisk och laboratorieavgift
• förebyggande av komplikationer.

I det första skedet föreskrivs kortikosteroider för sådana patienter. Doser av droger och varaktigheten av deras upptagning beror på sjukdomens svårighetsgrad och svaret på behandlingen. Vanligtvis används medelstora och låga doser hormoner för detta ändamål, men med en snabbt progressiv aktiv patologisk process är det lämpligt att förskriva läkemedel i höga doser.

Med otillräcklig effektivitet av steroider som används cytostatika (azathioprin, cyklofosfamid, metotrexat).

För att lindra smärta och minska inflammation rekommenderas att icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel tas i en kort kurs.

I Raynauds syndrom tillsätts kalciumantagonister, pentoxifyllin etc. till behandlingen.

Vilken läkare att kontakta

Behandling av denna sjukdom utförs av en reumatolog. Dessutom utnämns expertkonsultationer beroende på det organ som påverkas - pulmonologist, dermatolog, gastroenterolog och neurolog.

slutsats

Prognosen för blandad bindvävssjukdom är relativt gynnsam. Med snabb diagnos och adekvat behandling är det möjligt att uppnå fullständig klinisk remission. En allvarligare prognos observeras vid lungskador (särskilt lunghögt blodtryck), njursvikt (sällsynt), Raynauds syndrom, tarmperforering.

Blandad bindvävssjukdom

Vänner, idag kommer vi att prata med dig om blandad bindvävssjukdom. Har du hört talas om detta?

Synonymer: Cross syndrom, överlappssyndrom, Sharpe syndrom.

Vad är det här? Blandad bindvävssjukdom (SSTF) är ett märkligt syndrom där det finns tecken på olika sjukdomar i bindväven (analogi med en trådkula). Dessa kan vara olika manifestationer av systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerodermi, dermatomyosit och också ofta medföljande Sjogren syndrom ("torrt syndrom").

Det har alltid varit en hel del prat och teorier kring FTAA. Den logiska frågan är: vad är det - en oberoende sjukdom eller någon atypisk form av en redan känd sjukdom i bindväven (till exempel lupus, sklerodermi etc.).

För närvarande hänvisar FHCC till oberoende sjukdomar i bindväven, men ibland resulterar den debuterande FFST-sjukdomen ibland i typiska sjukdomar i bindväven. Förvirra inte FHCC med odifferentierad bindvävssjukdom.

Förekomsten är inte exakt känd, förmodligen inte mer än 2-3% av den totala massan av alla bindvävssjukdomar. För det mesta är unga kvinnor sjuk (toppincidens 20-30 år).

Anledning. De föreslår en möjlig genetisk roll på grund av förekomsten av familjefall av FHFC.

Klinisk bild.

Manifestationerna av sjukdomen är mycket olika och dynamiska. Vid sjukdomsbegreppet råder symtom på systemisk sklerodermi ofta, såsom Raynauds syndrom, svullnad i händer eller fingrar, flyktiga smärtor i lederna, feber, lymfadenopati, mindre vanliga hudutslag som är typiska för lupus. Därefter finns det tecken på skador på de inre organen, såsom esofagusens hypotension och svårighet att svälja mat, skador på lungorna, hjärtat, nervsystemet, njurarna, musklerna och så vidare.

De vanligaste symptomen på SSTP (fallande):

• Artrit eller ledsmärta
  
• Raynauds syndrom
  
• Esofagus hypotension
  
• Lungens nederlag
  
• Höva händerna
  
• myosit
  
• lymfadenopati
  
• Hudskador som SSD
  
• Slaget på de serösa membranen (pleura, perikardium)
  
• Njurskada
  
• Nervsystemet skador
  
• Sjogrens syndrom

Joints: instabil och migrerande polyartrit, migrerande ledsmärta. Eventuella leder (stora, små) kan påverkas, till exempel processen är mycket mer godartad än med reumatoid artrit.

Raynauds syndrom är ett av de tidigaste och mest ihållande manifestationerna.

Svullnad av fingrar och händer - mjuk, kuddeliknande svullnad i händerna. Ofta observerad i samband med Raynauds syndrom.

Muskler: från lätta och migrerande muskelsmärtor till svåra lesioner som i dermatomyosit.

Esofagus: mild halsbränna, sväljningssyndrom.

Serösa membran: perikardit, pleurisy.

Lungor: andfåddhet, ökat tryck i lungartären.

Hud: lesionerna är mycket olika och varierande: pigmentering, discoid lupus, typisk fjäril, diffus håravfall, skada på huden runt ögonen (Gottron-symptom) etc.

Njurar: måttlig proteinuri, hematuri (utseende av protein och röda blodkroppar i urinen), utvecklar sällan allvarlig nefrit.

Nervsystemet: polyneuropati, meningit, migrän.

Diagnos.

Stor vikt läggs vid laboratoriediagnostik av SZST. Det kan vara: anemi, leukopeni, mindre ofta - trombocytopeni, ökad ESR, reumatoid faktor, cirkulerande immunkomplex (CIC), AsAt, CK, LDH.

Antikropp till kärnbentonukleoprotein (RNP) är en specifik laboratoriemarkör för NWPC och finns i 80-100% av fallen. När ANF detekteras noteras en mottagen typ av luminescens (granulär, mesh).

Diagnosen är gjord på grundval av symptom och närvaron av RNP.

Behandling.

Huvudterapin är hormoner i olika doser, beroende på aktivitet och kliniska manifestationer. Varaktigheten av behandlingen är från flera månader till flera år. Cytotoxiska medel, NSAID och symptomatisk behandling kan också användas.

. Trots att NWPC är en "explosiv blandning" av sådana allvarliga sjukdomar som SJS, SLE, dermatomyosit, etc., är prognosen vanligtvis bättre än hos patienter med typiska bindvävssjukdomar.

Blandad bindvävssjukdom (Sharpe syndrom)

Blandad bindvävssjukdom (SSTF), som beskrivs som en oberoende reumatisk sjukdom relativt nyligen [Sharp G., 1972], i enlighet med de klassiska ideerna om anhängare av dess nosologiska oberoende, kännetecknas av en kombination av kliniska tecken som kännetecknar SLE, systemisk sklerodermi, RA och dermatomyosit i kombination med hög titer av antikroppar mot nukleärt ribonukleoprotein i serumet. Författarna till de första beskrivningarna av denna sjukdom betonade också att sällsyntheten hos njurskador, effektiviteten av behandling med kortikosteroider och en generellt relativt gynnsam prognos kan hänföras till dess karakteristiska särdrag.

Även om de kombinerade formerna av de ovan nämnda sjukdomarna analyserades allvarligt långt före G. Sharps relevanta verk, var denna författares ansträngning prioriterad av immunologiska kriterier. I grunden var den inledande grunden för fördelningen av NWPC som en oberoende enhet inte så mycket kombinationen av kliniska symtom på olika DBST som den frekventa detektering av antikroppar mot ett specifikt nukleärt ribonukleoprotein (NRNP) med antigena egenskaper, som förstörs av RNas och detekteras i tymusklorsaltet hos respektive patient. I litteraturen beskrivs det ofta också under namnet lösligt kärnantigen eller Mo-antigen. Det måste understrykas att bestämningen av antikroppar mot nRNP kräver en hög immunologisk kvalifikation, eftersom det före analysen är nödvändigt att separera nRNP från andra antigener som ingår i tymuskörtelkstraktet. Detta extrakt innehåller mer än 15 antigener, 6 av dem är av stor betydelse för reumatologi, som uppträder med de nämnda reumatiska sjukdomarna med en signifikant frekvens (inte mindre än 20%), vilket bekräftades genom verifieringsstudier i olika forskningscentra.

Den specifika bestämningen av antikroppar mot nRNP utförs genom olika metoder - immunofluorescens, hemagglutination och counter-immunelektrofores.

Föreningarna av de viktigaste antigenerna i thymus-extraktet och reumatiska sjukdomar ges nedan.

NRNP (Mo) SSB (La, Na) SSA (Ro) Sm

Reumatisk sjukdom kombinerad

SZST, SLE, systemisk sklerodermi

Sjogrens syndrom, SLE

I de första publikationerna [Sharp G., 1972] rapporterades att antikroppar mot nRNP är ett specifikt laboratorie-symptom på FHTC, vilket gör det enkelt att navigera i diagnosen. Det indikerades särskilt att dessa antikroppar inte bara detekterades hos nästan 100% av patienterna med FHSCH, men var också frånvarande i 398 av 400 kontrollserier. Efterföljande observationer avvisade dock idén om NWPC som den enda reumatiska sjukdomen som kan diagnostiseras med en enda immunologisk indikator. I de moderna riktlinjerna för reumatiska sjukdomar verkar NWPC huvudsakligen som ett kliniskt koncept med karakteristiska men inte specifika immunologiska egenskaper.

NWPC förekommer ofta hos personer över 30 år (genomsnittlig ålder runt 37 år). Kvinnor lider 4 gånger oftare än män. I enlighet med titeln uppmärksammar mångfalden och mångfalden av symtom.

Klinisk bild. De första tecknen på NWSD är oftast måttlig Raynauds syndrom, smärta i leder och muskler, kraftig svullnad i händerna, artrit, lågkvalitativ feber, generell sjukdom i kombination med hypergamma globulinemi, en ökning av ESR och utseendet av antinuclear faktor med mottled typ av luminescens i serumet. I framtiden fortsätter den kliniska bilden av sjukdomen att utvecklas gradvis och uppnår större säkerhet, vilket gör det möjligt att göra rätt antaganden om diagnosen och genomföra lämpliga laboratorieundersökningar (primärt bestämning av antikroppar mot nRTN).

Skador på lederna. Artralgi uppträder hos nästan alla NWPC-patienter, och äkta artrit är närvarande i mer än hälften. I de flesta fall noteras symmetrisk artrit av proximal interphalangeal, metacarpophalangeal, radiokarpal, knä och armbågeförband [Bennett R., O'Connel J., 1978; Halla J., Hardin J., 1978]. Ryggraden och de sacroiliaca fogarnas nederlag är nästan alltid frånvarande. Artrit är benägen för kronisk återfallskurs, men totalt sett är den mindre svår än med RA. Allvarliga deformiteter är relativt sällsynta, även om osteoporos och liten erosion, ibland asymmetrisk, är radiologiskt märkta hos ett antal patienter. Likheten med sant RA i sådana fall förvärras av det faktum att RF i flertalet patienter med FHTC finns i blodet.

Muskelsvikt hos patienter med SSTF kännetecknas av svaghet i proximal extremiteter i kombination med spontan eller palpatorisk ömhet eller utan det. Dessa fenomen uppträder hos ungefär hälften av patienterna. I serumet kan det finnas en ökning av nivån av kreatinfosfokinas och aldolas. Elektromyogram i sådana fall är typiskt för inflammatoriska myopatier; biopsi avslöjar degenerativa förändringar i muskelfibrer, interstitiell och perivaskulär infiltration med lymfocyter och plasmaceller och IgG- och IgM-avsättningar i muskelvävnad. Med den maximala svårighetsgraden av dessa förändringar med nekros av muskelfibrer och områden av deras regenerering, är den histologiska bilden oskiljbar från det i klassisk dermatomyosit.

Raynauds syndrom är ofta det första tecknet på en FHCC. Hos vissa patienter är det mycket svårt och leder till fingrarna. I sällsynta fall kombineras Raynauds syndrom med tecken på fingervaskulit ("digital vaskulit"), vilket uppenbaras av små prickblödningar runt naglarna och fingertopparna, oskiljaktiga från de i RA.

Många studier har betonat den frekventa kombinationen av Raynauds syndrom med närvaron av antikroppar mot nRNP. Även med isolerat ("idiopatisk") Raynauds syndrom finns dessa antikroppar hos nästan 30% av patienterna. Vissa författare har föreslagit att i sådana fall finns det ett tidigt skede av en FCCT, men det finns inget bevis på en sådan synvinkel.

Hudförändringar. Cirka 70% av patienterna med SSTP visar svullnad i händerna, och därför har fingrarna utseende tjockna och ibland något avsmalnande mot slutet. Huden på samma gång är spänd och förtjockad; hennes biopsi avslöjar en ökning av kollagen och svullnad. Sådana förändringar, som mycket påminner om sklerodermi, kan uppnå betydande svårighetsgrad, men likväl observeras diffus skleros av huden, dess sammanfogning med de underliggande vävnaderna, bildandet av fibrösa kontrakturer och mjukvävnadskalkning. Också. sällsynt ischemisk nekros och sårbildning i fingertopparna som är typiska för klassisk sklerodermi. Mycket frekventa (upp till 40%) är kroniska, åtföljd av icke-grov cikatrization utslagstyp discoid lupus erythematosus, såväl som diffunderande erytematös hudutslag (ej i ansiktet) som liknar SLE. På liknande sätt är erytematösa fläckar över de metacarpophalangeala och prokalamiska interphalangeala lederna och särskilt lila ögonlockets ödem väsentligen identiska med motsvarande hudförändringar i dermatomyosit. Mindre frekventa hudpatologier som observerats hos patienter med NWPC innefattar hypertext eller hypopigmentering, telangiectasi i ansiktet och händerna (inklusive runt nagelbädden) och diffus alopeci.

Renal patologi. Skaparna av NWPC-konceptet anser att njurarna i denna sjukdom sällan påverkas (ca 10%), och i händelse av utveckling av njurförändringar uttalas de inte. Med hjälp av en biopsi upprättas vanligen mesangiala proliferativa förändringar eller membran-proliferativ nefrit. R. Bennett och B. Spargo (1977) föreslog att det är förekomsten av membranös nefropati som är orsaken till den relativt goda prognosen hos patienter med NFVT med njurskador, eftersom membranös nefrit har en relativt fördelaktig kurs vid SLE. Ändå är beskrivningar av patienter med NWPC som dog av progressivt njursvikt kända [Hochberg M. et al., 1981].

Lungskador är sällan av klinisk betydelse, men med målinriktad forskning fastställs funktionella störningar som minskad diffusionskapacitet och minskad tidvattenvolym hos de flesta patienter. Radiografi avslöjar ofta tecken på interstitiell lunginflammation, exudat i pleura och pleurala vidhäftningar. Svårighetsgraden av dessa förändringar är vanligtvis mycket blygsam, och endast hos vissa patienter kommer lungan manifestationer med karakteristiska klagomål (hosta, andfåddhet) fram. De antas vara baserade på fibrosering alveolitis.

Hjärtat är mindre vanligt än pulmonell patologi. Den mest allvarliga av dessa är exudativ perikardit, som hos vissa patienter tolkas felaktigt (i synnerhet som viral). Också beskrivet är myokardit, vilket leder till cirkulationssvikt och aortaklaffinsufficiens. Histologisk undersökning av patienternas hjärtan; som inte hade några kliniska tecken på hjärtpatologi under sin livstid, upptäckte de i vissa fall områden av myokardiell nekros, interstitiell och perivaskulär inflammatorisk infiltration, fibros av interstitiell vävnad, intimal förtjockning och minskning av lumen i en del av små kärl.

Matsmältningssystemet och bukorganen. Funktionsstörningar i matstrupen, som fastställdes med hjälp av speciella metoder (särskilt esofagomanometri), hittades hos 80% av patienterna. Det fanns en minskning av peristalsen i nedre matstrupen, en minskning av trycket i den övre och nedre sfinkteren. I de flesta patienter har dessa sjukdomar ingen verklig betydelse och orsakar inga klagomål, och kvarstår endast en rent instrumental funktionell indikator.

Tarmarna är sällan involverade i processen. Peristalsis reduceras, kolikartade smärtor, uppblåsthet, alternerande diarré och förstoppning, ett syndrom med otillräcklig absorption, dvs symptom som är karakteristiska för systemisk sklerodermi, noteras. Fall av tarmperforering är kända.

Kanske en liten ökning i levern, men dess funktioner är inte försämrade. Ökar sämre mjälte.

Andra kliniska manifestationer. Bland andra symtom på SSTP bör det först noteras lymfadenopati som förekommer hos 1/3 av patienterna, vilket i vissa fall är så allvarligt att det simulerar malignt lymfom. Cirka 10% av patienterna har trigeminal neuralgi. I isolerade fall avslöjade SZCT Sjogrens syndrom och Hashimoto's thyroidit.

Diagnosen. Kombinationen av symtom, i varierande grad som är inneboende i olika DBST, förklarar de diagnostiska svårigheterna vid erkännande av FHTC. Den första diagnosen är ofta fel och bestäms av de rådande kliniska tecknen. Sålunda orsakar kombinationen av Raynauds syndrom med svullnad och förtjockning av händerna i händerna naturligtvis idén om uppkomsten av systemisk sklerodermi. Svaghet i extremiteternas proximala muskler leder till förslag på polymyosit (dermatomyosit), vilket förefaller särskilt motiverat med samtidig förekomst av hudskador, först och främst svullnad av ögonlocks hud med en violett nyans. Pleurisy, perikardit, artrit eller artralgi, tillsammans med erytematös hudutslag och feber, leder till diagnos av SLE. Kronisk återkommande symmetrisk polyartrit, samtidigt som detekteras i RF-serumet, kan leda läkaren till en diagnos av RA.

Principerna för differentiell diagnos av SSTP presenteras i tabellen. 10.1, vilket visar den jämförande frekvensen av de viktigaste symptomen i NWPC och kliniskt besläktade sjukdomar. Sålunda skiljer sig NWPC från SLE av Raynauds syndroms höga frekvens, höjning av händer, myosit, minskning av rörligheten i matstrupen, lungskador och omvänt lågfrekvensen av svår njur- och CNS-skada, LE-celler, antikroppar mot nativ DNA och Sm, hypokomplementemi. De viktigaste skillnaderna i SSTF från systemisk sklerodermi är en signifikant förekomst av artrit, myosit, lymfadenopati, leukopeni, hypergammaglobulinemi och en stor sällsynthet av diffus skleros i huden. Jämfört med polymyosit, är NWRS i stor utsträckning karakteristisk för Raynauds syndrom, artrit, svullnad i händerna, lungskada, lymfadenopati, leukopeni och hyperglobulinemi. Antagandet av en möjlig FHST bör diskuteras i de fall där symptomen som är karakteristiska för den och de ovan beskrivna symtomen förekommer hos patienter vars sjukdom tidigare har behandlats som SLE, sklerodermi, polymyosit, Sjogrens syndrom, kronisk aktiv hepatit, vaskulit, viral perikardit, Verlhof syndrom. Naturligtvis är det i sådana situationer nödvändigt att bestämma så snabbt som möjligt antikroppar mot RNP, vars närvaro är så viktigt för diagnosen FHTC.

Differentiell diagnos av blandad bindvävssjukdom enligt G. Sharp (1981)

Blandad bindvävssjukdom

• Vad är en blandad sjukdom i bindväv
• Vad utlöser en blandad sjukdom i bindväv
• Symtom på bindväv med blandad sjukdom
• Diagnos av Connective Tissue med blandad sjukdom
• Behandling av bindväv med blandad sjukdom
• Vilka läkare ska konsulteras om du har en blandad sjukdom i bindväv

Vad är en blandad sjukdom i bindväv

Blandad bindvävssjukdom (SSTF) är ett slags kliniskt immunologiskt syndrom av systemisk inflammatorisk bindvävskada, som manifesteras av en kombination av individuella tecken på SJS, polymyosit (dermatomyosit), SLE, antikroppar mot lösligt kärnbibonukleoprotein (RNP) i höga titrar; prognosen är gynnsammare än de sjukdomar, från de tecken på vilka syndromet utvecklas.

NWPC först beskrivet av G. G. Sharp et al. som ett slags "syndrom av olika reumatiska sjukdomar". Trots det faktum att i efterföljande år rapporterades många observationer i olika länder har kärnan i FHCC ännu inte avslöjats eller har ett entydigt svar - oavsett om det är en självständig nosologisk form eller en särskild variant av en diffus bindvävssjukdom - SLE i första hand.

Vad utlöser en blandad sjukdom i bindväv

I utvecklingen av sjukdomen spelar särpräglade immunitetsstörningar en roll som framträder av en långvarig ökning av antikroppar mot RNP, hypergammaglobuli nemi, hypokomplementemi och närvaron av cirkulerande immunkomplex. I väggarna i musklernas blodkärl återfinns glomeruli i njurarna och den dermoepidermala övergången av dermis, TgG, IgM och komplementavsättningar, och i de drabbade vävnaderna infiltreras lymfoid och plasmacell. Förändringar i immunreglerande funktioner hos Tlimfocytocv har fastställts. Ett kännetecken för patogenesen av SSTPs är utvecklingen av proliferativa processer i de inre och mittena skalen hos stora kärl med en klinik med lunghypertension och andra vaskulära manifestationer.

Symtom på bindväv med blandad sjukdom

Såsom anges i definitionen av NWPC bestäms den kliniska bilden av sjukdomen av sådana tecken på SJS som Raynauds syndrom, svullnad i händerna och hypokinesi i matstrupen, liksom symtom på polymyosit och SLE i form av polyartralgi eller återkommande polyartrit, hudutslag, men med vissa särdrag.

Raynauds syndrom är ett av de vanligaste symptomen. I synnerhet, enligt våra material, noterades Raynaud siddrom hos alla patienter med erkänd FHTC. Raynauds syndrom är inte bara ofta, men ofta ett tidigt tecken på sjukdomen, men i motsats till SSD är det mildare, ofta bifasisk, och utvecklingen av ischemisk nekros eller sår är extremt sällsynt.

Raynauds syndrom i FHDD följs vanligtvis av svullnad i händerna upp till utvecklingen av en "korv" -form av fingrarna, men detta stadium av mild ödem slutar i praktiken inte med induration och atrofi i huden med ihållande flexionkontrakt (sclerodactyly), som i SSD.

Muskelsymptom är ganska sällsynt. I den kliniska bilden av sjukdomen förekommer smärta och muskelsvaghet i extremiteternas proximala muskler, med snabb förbättring under inverkan av genomsnittliga doser av GCS-terapi. Innehållet i muskelenzymer (kreatinfosfokinas, aldolas) ökas måttligt och snabbt normaliseras under påverkan av hormonbehandling. Extremt sällsynta är hudskador som är karakteristiska för dermatomyosit ovanför fingerfogarna, ögonlockens heliotropa ålder, telangiectasia längs nagelbädden.

Särskilda artikulära symptom. Inblandning av lederna i den patologiska processen observeras hos nästan alla patienter, främst i form av migrerande polyartralgi och hos 2/3 av patienter med polyartrit (icke-erosiv och i regel icke deformerande), även om vissa patienter utvecklar ulnar avvikelser och subluxationer i lederna av enskilda fingrar. Kännetecknas av engagemang i processen med stora leder, tillsammans med nederlaget på små leder i händerna, som i SLE. Ibland beskrivs erosiva destruktiva förändringar i lederna av händerna som är oskiljbara från RA. Liknande förändringar observerades hos patienter och i vårt institut.

Esofageal hypokinesi är erkänd hos patienter och är förknippad med noggrannhet, inte bara radiografiska studier, utan också av manometriska, men brottsligheten i matstrupen sällan når så mycket som hos SJS.

Bortfallet av serösa membraner observeras inte så ofta som med SLE, men i FHCC beskrivs bilateral pleuris och perikardit. Lungans deltagande i den patologiska processen (ventilationstörningar, minskning av vitalitet och röntgenundersökning, förbättring och deformation av lungmönstret) är mycket vanligare. Samtidigt kan lungsymptom hos enskilda patienter spela en viktig roll, som uppenbaras av ökad andfåddhet och / eller symptom på lunghypertension.

En särskild egenskap hos NWPC är sällsyntheten hos njurskador (enligt litteraturen hos 10-15% av patienterna), men hos dem som uppvisar måttlig proteinuri, hematuri eller morfologiska förändringar i njurens biopsi är en godartad kurs vanligtvis noterad. Utvecklingen av nefrotiskt syndrom är extremt sällsynt. Till exempel, enligt kliniken, observerades njurskador hos 2 av 21 patienter med SSTF.

Cerebrovaskulär diagnostiseras också sällan, men mild polyneuropati är ett vanligt symptom i en FHCC-klinik.

Bland de vanligaste kliniska manifestationerna av sjukdomen noteras febera reaktioner och lymfadenopati (hos 14 av 21 patienter) och mindre ofta splenomegali och hepatomegali.

Ofta med SZST utvecklar Segren syndrom, främst godartad kurs, som i SLE.

Diagnos av Connective Tissue med blandad sjukdom

• Laboratoriedata

Allmänna kliniska laboratoriedata för NWPC är inte specifika. I ungefär hälften av patienterna i den aktiva fasen av sjukdomen noteras moderat hypokrom anemi och en tendens till leukopeni, alla uppvisar accelererad ESR. Serologiska studier avslöjar dock en ganska karakteristisk ökning hos patienter med antinuclear faktor (ANF) med en fläckig immunofluorescens typ.

Hos patienter med NWPC detekteras de i en hög titer av antikroppar mot nukleärt ribonukleoprotein (RNP), ett av de lösliga nukleära antigenerna känsliga för effekterna av ribo-nukleas och trypsin. Som det visat sig är det antikroppar mot RNP och andra lösliga kärnantigener som bestämmer nukleär typ av immunofluorescens. I huvudsak tjänade dessa serologiska egenskaper tillsammans med ovan nämnda kliniska skillnader från de klassiska nosologiska formerna som grund för isoleringen av FHTC-syndromet.

Dessutom noteras ofta gypsrgammaglobulpism, ofta överdriven och Ryska federationens utseende. Samtidigt kännetecknas NWPC av persistensen och svårighetsgraden av dessa sjukdomar, oavsett fluktuationen av den patologiska processens aktivitet. Samtidigt finns det inte sällan i den aktiva fasen av sjukdomen att cirkulerande immunkomplex och mild hypokomplementemi upptäcks.

Behandling av bindväv med blandad sjukdom

Kännetecknas av hög effektivitet hos GCS, även i medelstora och små doser, till skillnad från SSD.

Eftersom de senaste åren har varit en tendens till utvecklingen av nefropati och lunghypertension, behöver patienter med dessa kliniska tecken ibland använda stora doser av GCS och cytotoxiska läkemedel.

Prognosen för sjukdomen är i allmänhet tillfredsställande, men dödsfall rapporteras, som huvudsakligen uppträder vid njursvikt eller lunghypertension.

Blandad bindvävssjukdom
(NWFS, Sharpe syndrom)

Autoimmuna sjukdomar

Allmän beskrivning

Blandad bindvävssjukdom (SZST), även kallad Sharp syndrom - är en autoimmun sjukdom i bindväv manifesteras genom en kombination av individuella symptom på systemiska patologier, såsom STO, FCC, DM, NL, RA. Som vanligt kombineras två eller tre symtom av ovanstående sjukdomar. Förekomsten av FHCC är ungefär tre fall per hundra tusen av befolkningen, mestadels kvinnor i medelåldern påverkas: det finns tio kvinnor som är sjuka per man. NWPC har en långsamt progressiv natur. I avsaknad av adekvat terapi inträffar dödsfall från infektiösa komplikationer.

Trots det faktum att orsakerna till sjukdomen inte är tydliga fram till slutet är sjukdoms autoimmuna karaktär ett etablerat faktum. Detta bekräftas av närvaron av ett stort antal autoantikroppar mot polypeptiden associerad med ribonukleoprotein (RNP) U1 i blodet hos patienter med NWPC. De anses vara en markör för denna sjukdom. NWPC har ärftlig bestämning: i nästan alla patienter bestäms närvaron av HLA antigen B27. Med snabb behandling är sjukdomsförloppet gynnsamt. Ibland är NWPC komplicerat av utvecklingen av hypertoni i lungcirkulationen och njursvikt.

Symtom på blandad bindvävssjukdom

• blanchering av fingrarna och tårens spetsar efter psykomotionell stress eller exponering för kyla;
• känsla av kyla av händer och fötter;
• svullnad av fingrar eller händer;
• artralgi;
• styvhet i lederna på morgonen;
• polyartrit;
• polymyosit av de proximala lemmarna;
• muskelspänning
• muskelsvaghet
• spindelvener på huden;
• Utseendet på huden av röda eller vita fläckar;
• alopeci;
• hyperpigmentering runt ögonen;
• torr mun
• svårighet att svälja torr och dåligt tuggad mat
• fotofobi;
• ögonrödhet
• feber;
• ökning av regionala lymfkörtlar
• brott mot djup, frekvens och rytm av andning;
• hematuri.

Diagnos av blandad bindvävssjukdom

Det ger vissa svårigheter, eftersom NWPC inte har några specifika kliniska symptom, som har liknande egenskaper med många andra autoimmuna sjukdomar. Kliniska laboratoriedata är inte heller specifika. Följande egenskaper är dock karakteristiska för FHCC:

• OAK: måttlig hypokromisk anemi, leukopeni, accelererad ESR.
• OAM: hematuri, proteinuri, cylindruri.
• Blodbiokemi: hyper-y-globulinemi, Ryska federationens utseende.
• Serologisk undersökning: En ökning av ANT-titern i den spända typen av immunofluorescens.
• Kapilläroscopy: sklerodermatiska förändrade nagelkanter, upphörande av kapillärcirkulationen i fingrarna.
• P-graf på bröstet: infiltrering av lungvävnaden, hydrothorax.
• EchoCG: perikardial effusion, ventilpatologi.
• Funktionella lungtester: Lunghypertension.

Det otvivelaktiga tecknet på SSTP är närvaron av anti-U1-RNP-antikroppar i serum i titer av 1: 600 eller mer och 4 kliniska tecken.

Behandling av blandad bindvävssjukdom

Målet med behandlingen är att kontrollera symtomen på NWTA, upprätthålla funktionen hos målorganen, förhindra komplikationer. Patienter rekommenderas att behålla en aktiv livsstil, följa kostbegränsningar. I de flesta fall utförs behandlingen på poliklinisk grund. De vanligaste drogerna är NSAID, kortikosteroidhormoner, antimalariala och cytostatika, kalciumantagonister, prostaglandiner, protonpumpshämmare. Frånvaron av komplikationer med adekvat underhållsbehandling gör prognosen för sjukdomen tillfredsställande.

Viktiga droger

Det finns kontraindikationer. Samråd krävs.

1. Prednisolon (syntetiskt glukokortikoidläkemedel). Dosering: vid behandling av SSTA är startdosen prednisolon 1 mg / kg / dag. tills effekten uppnås, då en långsam dosering (inte mer än 5 mg / vecka) till 20 mg / dag. Ytterligare dosreduktion på 2,5 mg var 2-3 vecka. upp till underhållsdos på 5-10 mg (under en obestämd lång tid).
2. Azathioprin (azathioprin, Imuran) är ett immunosuppressivt läkemedel, cytostatiskt. Dosering: om SZST appliceras inuti med en hastighet av 1 mg / kg / dag. Behandlingsförloppet är långt.
3. Diklofenaknatrium (Voltaren, diklofenak, Diclonat P) är ett icke-steroidalt antiinflammatoriskt medel med en analgetisk effekt. Doseringsregim: Den genomsnittliga dagliga dosen av diklofenak vid behandling av FDA är 150 mg. Efter att ha nått en terapeutisk effekt rekommenderas det att minska det till det minsta effektiva (50-100 mg / dag).
4. Hydroxyklorokin (Plaquenil, Immard) - Antimalarialt läkemedel, immunosuppressant. Dosering: För vuxna (inklusive äldre), är läkemedlet ordinerat i den minsta effektiva dosen. Dosen ska inte överstiga 6,5 ​​mg / kg kroppsvikt per dag (beräknad på idealisk men inte på kroppsvikt) och kan vara antingen 200 mg eller 400 mg / dag. Hos patienter som kan ta 400 mg dagligen, är initialdosen 400 mg dagligen i uppdelade doser. När en uppenbar förbättring uppnås kan dosen minskas till 200 mg. När minskningen av effektiviteten av underhållsdosen kan ökas till 400 mg. Läkemedlet tas på kvällen efter måltiden.

rekommendationer

Rådgivning med reumatolog rekommenderas.

Vad ska du göra om du misstänker en sjukdom

• 1. Fullständigt blodantal
• 2. Allmän urinanalys
• 3. Biokemiskt blodprov
• 4. Röntgen
• 5. Ekkokardiografi

• Allmänt blodprov

  Det finns måttlig hypokromisk anemi, leukopeni, ESR-acceleration.

  Allmän urinanalys

  Hematuri, proteinuri och cylindruri upptäcks.

  Biokemiskt blodprov

  Karaktäriserad av hyper-y-globulinemia, Ryska federationens utseende.

  radiografi

  Vid P-grafiken på bröstet noteras infiltrering av lungvävnaden, hydrothorax.

  ekokardiografi

  När ekkokardiografi avslöjade exudativ perikardit, ventil patologi.

  Blandad bindvävssjukdom (czst)

  (Sharp syndrom) (M35.1)

  Definition. SZST - distinkta kliniska syndrom systemiska immunologiska inflammatoriska lesioner av bindväv, vilket manifesteras av en kombination av enskilda funktioner i systemisk skleros (SSc), dermatomyosit (DM), systemisk lupus erythematosus (SLE), till uppkomsten av antikroppar lösliga nukleära ribonukleoprotein i höga titrar (NM Coat, 2000).

  Klinisk klassificering utförs i enlighet med det kliniska alternativet.

  Diagnostiska kriterier föreslagna av Alarcon-Segovia

  et al. (1987) [8], bekräftad

  Amigues et al. (1996) [9]

  Höga titrar av anti-RNP-antikroppar.

  Titer av hemaggayutatsii> 1: 1600.

  3. Myosit (bekräftad av biopsi eller laboratorium).

  4. Raynauds syndrom.

  Om det finns tre eller flera av de fem kriterier som anges ovan är det möjligt att göra en diagnos av FHST. Känslighet - 62,5%, specificitet - 86,2%.

  De diagnostiska kriterier som föreslagits av Kahn et al. (1991) [10], bekräftad av Amigues et al. (1996) [9]

  1. Höga titrar av anti-RNP-antikroppar,

  representerar AHA-specklad typ av glöd, (1: 2000).

  Om det finns ett första kriterium, kriterium 2.a., två eller flera kriterier från grupp 2.6. - 2.d. Du kan diagnostisera Szst. Känslighet - 62,5%, specificitet - 86,2%. Kriterier bekräftas.

  Behandling av blandad bindvävssjukdom

  1. Glukokortikosteroider i små och medelstora doser.

  2. Cytostatika (med markerade biverkningar av kortikosteroider och med hög grad av sjukdomsaktivitet).

  3. Symptomatisk behandling (nifedipin i Raynauds syndrom, etc.).

  Kriterier för behandlingens kvalitet:

  1. Positiv dynamik av kliniska manifestationer (se ovan).

  2. Reducerade titrar av anti-RNP-antikroppar i serum.

  Exempel på formuleringen av diagnosen:

  Blandad bindvävssjukdom, den inledande perioden, den aktiva fasen, aktivitet III examen med vaskulär sjukdom (fullständig Raynauds syndrom), hudförändring (ödem), esofagit, myopati, exsudativ pleurit, perikardit.

  Sjogrens sjukdom (primär Sjogrens syndrom) (bh)

  Definition. BSH - misslyckande tårkörtlar för utvecklingen av torra keratokonyunktivita och salivkörtlar med utvecklingen av kronisk sialoadenita vilket resulterar i xerostomi åtföljer reumatoid artrit, systemiska bindvävssjukdomar, hepatobiliära sjukdomar och andra autoimmuna sjukdomar.

  Blandad bindvävssjukdom (SSTF)

  Blandad bindvävssjukdom (SSTF), som beskrivs som en oberoende reumatisk sjukdom relativt nyligen [Sharp G., 1972], i enlighet med de klassiska ideerna om anhängare av dess nosologiska oberoende, kännetecknas av en kombination av kliniska tecken som kännetecknar SLE, systemisk sklerodermi, RA och dermatomyosit i kombination med hög titer av antikroppar mot nukleärt ribonukleoprotein i serumet.
  

  Författarna till de första beskrivningarna av denna sjukdom betonade också att sällsyntheten hos njurskador, effektiviteten av behandling med kortikosteroider och en generellt relativt gynnsam prognos kan hänföras till dess karakteristiska särdrag.

  Även om de kombinerade formerna av de ovan nämnda sjukdomarna analyserades allvarligt långt före G. Sharps relevanta verk, var denna författares ansträngning prioriterad av immunologiska kriterier.
  

  I grunden var den inledande grunden för fördelningen av NWPC som en oberoende enhet inte så mycket kombinationen av kliniska symtom på olika DBST som den frekventa detektering av antikroppar mot ett specifikt nukleärt ribonukleoprotein (NRNP) med antigena egenskaper, som förstörs av RNas och detekteras i tymusklorsaltet hos respektive patient.
  

  I litteraturen beskrivs det ofta också under namnet lösligt kärnantigen eller Mo-antigen. Det måste understrykas att bestämningen av antikroppar mot nRNP kräver en hög immunologisk kvalifikation, eftersom det före analysen är nödvändigt att separera nRNP från andra antigener som ingår i tymuskörtelkstraktet.
  

  Detta extrakt innehåller mer än 15 antigener, 6 av dem är av stor betydelse för reumatologi, som uppträder med de nämnda reumatiska sjukdomarna med en signifikant frekvens (inte mindre än 20%), vilket bekräftades genom verifieringsstudier i olika forskningscentra.

  Den specifika bestämningen av antikroppar mot nRNP utförs genom olika metoder - immunofluorescens, hemagglutination och counter-immunelektrofores.

  Föreningarna av de viktigaste antigenerna i thymus-extraktet och reumatiska sjukdomar ges nedan.

  I de första publikationerna [Sharp G., 1972] rapporterades att antikroppar mot nRNP är ett specifikt laboratorie-symptom på FHTC, vilket gör det enkelt att navigera i diagnosen. Det indikerades särskilt att dessa antikroppar inte bara detekterades hos nästan 100% av patienterna med FHSCH, men var också frånvarande i 398 av 400 kontrollserier.
  

  Efterföljande observationer avvisade dock idén om NWPC som den enda reumatiska sjukdomen som kan diagnostiseras med en enda immunologisk indikator. I de moderna riktlinjerna för reumatiska sjukdomar verkar NWPC huvudsakligen som ett kliniskt koncept med karakteristiska men inte specifika immunologiska egenskaper.

  NWPC förekommer ofta hos personer över 30 år (genomsnittlig ålder runt 37 år). Kvinnor lider 4 gånger oftare än män. I enlighet med titeln uppmärksammar mångfalden och mångfalden av symtom.

  Klinisk bild

  De första tecknen på NWSD är oftast måttlig Raynauds syndrom, smärta i leder och muskler, kraftig svullnad i händerna, artrit, lågkvalitativ feber, generell sjukdom i kombination med hypergamma globulinemi, en ökning av ESR och utseendet av antinuclear faktor med mottled typ av luminescens i serumet.
  

  I framtiden fortsätter den kliniska bilden av sjukdomen att utvecklas gradvis och uppnår större säkerhet, vilket gör det möjligt att göra rätt antaganden om diagnosen och genomföra lämpliga laboratorieundersökningar (primärt bestämning av antikroppar mot nRTN).

  Skador på lederna. Artralgi uppträder hos nästan alla NWPC-patienter, och äkta artrit är närvarande i mer än hälften. I de flesta fall noteras symmetrisk artrit av proximal interphalangeal, metacarpophalangeal, radiokarpal, knä och armbågeförband [Bennett R., O'Connel J., 1978; Halla J., Hardin J., 1978].
  

  Ryggraden och de sacroiliaca fogarnas nederlag är nästan alltid frånvarande. Artrit är benägen för kronisk återfallskurs, men totalt sett är den mindre svår än med RA. Allvarliga deformiteter är relativt sällsynta, även om osteoporos och liten erosion, ibland asymmetrisk, är radiologiskt märkta hos ett antal patienter. Likheten med sant RA i sådana fall förvärras av det faktum att RF i flertalet patienter med FHTC finns i blodet.

  Muskelsvikt hos patienter med SSTF kännetecknas av svaghet i proximal extremiteter i kombination med spontan eller palpatorisk ömhet eller utan det. Dessa fenomen uppträder hos ungefär hälften av patienterna. I serumet kan det finnas en ökning av nivån av kreatinfosfokinas och aldolas.
  

  Elektromyogram i sådana fall är typiskt för inflammatoriska myopatier; biopsi avslöjar degenerativa förändringar i muskelfibrer, interstitiell och perivaskulär infiltration med lymfocyter och plasmaceller och IgG- och IgM-avsättningar i muskelvävnad. Med den maximala svårighetsgraden av dessa förändringar med nekros av muskelfibrer och områden av deras regenerering, är den histologiska bilden oskiljbar från det i klassisk dermatomyosit.

  Raynauds syndrom är ofta det första tecknet på en FHCC. Hos vissa patienter är det mycket svårt och leder till fingrarna. I sällsynta fall kombineras Raynauds syndrom med tecken på fingervaskulit ("digital vaskulit"), vilket uppenbaras av små prickblödningar runt naglarna och fingertopparna, oskiljaktiga från de i RA.

  Många studier har betonat den frekventa kombinationen av Raynauds syndrom med närvaron av antikroppar mot nRNP. Även med isolerat ("idiopatisk") Raynauds syndrom finns dessa antikroppar hos nästan 30% av patienterna. Vissa författare har föreslagit att i sådana fall finns det ett tidigt skede av en FCCT, men det finns inget bevis på en sådan synvinkel.

  Hudförändringar. Cirka 70% av patienterna med SSTP visar svullnad i händerna, och därför har fingrarna utseende tjockna och ibland något avsmalnande mot slutet. Huden på samma gång är spänd och förtjockad; hennes biopsi avslöjar en ökning av kollagen och svullnad.
  

  Sådana förändringar, som mycket påminner om sklerodermi, kan uppnå betydande svårighetsgrad, men likväl observeras diffus skleros av huden, dess sammanfogning med de underliggande vävnaderna, bildandet av fibrösa kontrakturer och mjukvävnadskalkning.
  

  Också. sällsynt ischemisk nekros och sårbildning i fingertopparna som är typiska för klassisk sklerodermi. Mycket frekventa (upp till 40%) är kroniska, åtföljd av icke-grov cikatrization utslagstyp discoid lupus erythematosus, såväl som diffunderande erytematös hudutslag (ej i ansiktet) som liknar SLE.

  På liknande sätt är erytematösa fläckar över de metacarpophalangeala och prokalamiska interphalangeala lederna och särskilt lila ögonlockets ödem väsentligen identiska med motsvarande hudförändringar i dermatomyosit. Mindre frekventa hudpatologier som observerats hos patienter med NWPC innefattar hypertext eller hypopigmentering, telangiectasi i ansiktet och händerna (inklusive runt nagelbädden) och diffus alopeci.

  Blandad bindvävssjukdom

  Blandad bindvävssjukdom (SSTF) beskrivs först av Sharp och kollegor 1972. Detta syndrom har identifierats bland patienter med systemisk lupus erythematosus, sklerodermi och myosit, som har specifika antikroppar mot ett ämne som idag är känt som U-1 ribonukleoprotein (RNP).

  Under de senaste åren har NWPC studerats grundligare. Idag kännetecknas denna sjukdom av följande kliniska och laboratorieegenskaper: Raynauds fenomen, svullna händer, artrit / arthalgi, akroscleros, esofageal dysmotilitet, myosit, lunghypertension, höga antikroppar mot U-1-ribonukleoprotein (RNP), antikroppar mot U-1- 70 kd för icke-nukleärt ribonukleoprotein (snRNP).

  Vad är grunden för frihandelsavtalet?

  Patologiska abnormiteter i detta syndrom inkluderar följande:

  • B-lymfocyt hyperaktivitet
  • T-lymfocytaktivering
  • Apoptotisk modifiering av U1-70 kd-antigenet
  • Immunsvar mot apoptotiska modifierade autoantigener
  • Genetisk association med den huvudsakliga humana histokompatibilitetsfaktorn (HLA) -DRB1 * 04 / * 15
  • Spridning av vaskulärt endotel med en bred fördelning av lymfocyter och plasmainfiltrering av vävnader
  • Aktivering av Toll-liknande receptorer genom en ovanlig mekanism för lupus

  Vad är funktionerna i frihandelsavtalet?

  En grundlig epidemiologisk studie av förekomsten av denna sjukdom har inte genomförts. NWPC är troligen vanligare än dermatomyosit (1-2 fall per 100.000 population), men mindre vanligt än systemisk lupus erythematosus (15-50 fall per 100.000 population). Enligt japanska forskare är förekomsten av NWPC 2,7 fall per 100 000 invånare.

  Funktioner av morbiditet och mortalitet

  • Nyligen genomförda långtidsstudier indikerar att lunghypertension är den vanligaste dödsorsaken i FHTC.
  • Immunoglobulin G (IgG) och antikroppar mot anticardiolipin är markörer för utveckling av lunghypertension.
  • En vanlig dödsorsak för denna sjukdom är smittsamma komplikationer.

  Finns det en ras-, sexuell eller ålderdomlig disposition?

  NWPC finns i representanter för olika raser. De kliniska manifestationerna av denna sjukdom är desamma hos människor i alla etniska grupper. Kvoten mellan kvinnor och män bland patienter med 10 till 1. NWPC kan uppträda vid vilken ålder som helst, men vanligtvis uppstår de första symtomen vid 15-25 års ålder.

  Hur känner man igen denna sjukdom?

  Manifestationer av NWPC kan vara mångfacetterad. I de flesta patienter noteras Raynauds fenomen, artrit / arthalgi, sklerodaktyly eller akroscleros, mild myosit. Under en medicinsk undersökning kan du bestämma närvaron av följande symtomkomplex:

  • Raynauds fenomen (96% av det totala, 74% under presentationen)
  • Artalgi / artrit (96% av den totala, 68% under presentationen)
  • Minskad rörlighet i matstrupen (66% av den totala, 9% under presentationen)
  • Pulmonell dysfunktion (66% av alla, sällan under presentationen)
  • Handsvullnad (66% av den totala, 45% under presentationen)
  • Myosit (51% av den totala, 2% under presentationen)
  • Utslag (53% av det totala, 13% under presentationen)
  • Leukopeni (53% av den totala, 9% under presentationen)
  • Sclerodactyly (49% av totalt, 11% under presentationen)
  • Pleurisy / perikardit (43% av den totala, 19% under presentationen)
  • Lunghypertension (23% av alla, sällan under presentationen)

  Vad ska jag leta efter under en medicinsk undersökning?

  Medicinsk undersökning hjälper till att bekräfta eller identifiera manifestationer av FHTC. Det är värt att uppmärksamma följande manifestationer under undersökningen:

  • Att öka patientens kroppstemperatur ska tvinga läkaren att genomföra en grundlig undersökning för infektion. Det är värt att komma ihåg att infektionen kan inträffa utan hypertermi, komplikationer av denna typ är en av de frekventa orsakerna till död hos patienter med FHTC. Användningen av kortikosteroider och läkemedel som hämmar immunsystemet ökar risken för smittsamma komplikationer.
  • Kortikosteroider kan dölja allvarliga processer i bukhålan, inklusive blindtarmsinflammation, vaskulit, pankreatit, tarmperforering.
  • Förekomsten av kardiopulmonala symtom bör tvinga läkaren att genomföra en grundlig undersökning för lunghypertension.
  • Kapillärmikroskopi kan hjälpa till att hitta sklerodermatiska naglar.
  • Svårt Raynauds fenomen kan uppstå vid upphörande av blodcirkulationen i fingrarna, liksom sår av samma lokalisering.
  • Det finns vanliga fall av perikardit, som snabbt blir tamponad av hjärtat.
  • Neuralgi hos trigeminusnerven är mycket karakteristisk för NWPC.
  • Sekundärt Sjogrens syndrom förekommer hos 25% av patienterna med SSTV-patienter som utvecklar ögonsymtom och torr mun.

  Vilka är orsakerna till frihandelsavtalet?

  • Den främsta orsaken till denna sjukdom har inte bestämts. Autoimmunitet mot komponenterna i U1-70 kd snRNP är en markör för SSTF. Utseendet av anti-RNP-antikroppar kan föregås av sjukdomens kliniska manifestationer, vanligtvis förekommer symptomen på FHTCs ett år efter induktionen av anti-RNP-antikroppar.
  • Moderna teorier om patogenes tyder på att förlusten av tolerans för T- och B-lymfocyter är associerad med oklara autoantigener, apoptosavvikelser och molekylmimikryt av smittsamma medel orsakade av det U1-RNA-inducerade immunsvaret.

  Vad är differentialdiagnosen?

  • dermatomyosit
  • polymyosit
  • Primär pulmonell hypertension
  • Raynauds fenomen
  • Reumatoid artrit
  • sklerodermi
  • Bakteriell sepsis
  • Systemisk lupus erythematosus

  Vilka laboratorietester utförs?

  • Allmänt blodprov
  • urin~~POS=TRUNC
  • Kemiskt blodprov
  • Bestämning av muskel enzymer vid misstänkt myosit
  • Detektion av antinucleära antikroppar
  • Höga titrar av anti-U1-RNP-antikroppar
  • Andra immunologiska studier
  • Bestämning av amylas och lipas, med misstänkt pankreatit

  Vilka instrumentella forskningsmetoder kommer att behövas?

  • Bröströntgen - för utvärdering av infiltrat, effusion eller kardiomegali
  • Ekkokardiografi kan hjälpa till att diagnostisera effusion, bröstsmärta, lunghypertension, ventrikulär hjärtsjukdom (övning ökar känsligheten hos pulmonell hypertension diagnostik).
  • Ultraljud / CT (ultraljud / beräknad tomografi) används för att bestämma orsaken till buksmärtor (kan hjälpa till vid diagnos av serosit, pankreatit, visceral perforation med vaskulit).
  • MR (Magnetic Resonance Imaging) - används när neuropsykiatriska symtom uppträder

  Ytterligare forskningsmetoder

  • Funktionell lungtestning är att bestämma minskningen av mättnad med kolmonoxid, vilket kan indikera lunghypertension.
  • EKG (elektrokardiografi) eller bestämning av hjärtenzym i fall av misstänkt myokardit eller ischemi hos hjärtmusklerna
  • Analys av cerebrospinalvätska för att bestämma infektion, stroke, neuropsykiatriska manifestationer
  • Sex minuters promenad används för att bestämma kardiopulmonell insufficiens, vilket kan indikera lunghypertension.
  • Högersidig hjärtkateterisering är guldstandarden för diagnosering av pulmonell hypertension

  NWPC kan gå i stabil eftergift efter en behandlingsperiod. Anti-RNP-autoantikroppar detekteras inte hos patienter i eftergift.

  Behandlingens grunder

  De främsta målen med terapi är att kontrollera symptom och bibehålla funktionen. Behandlingen riktas mot det drabbade organet och beror på sjukdoms svårighetsgrad. Det är mycket viktigt att övervaka hälsotillståndet och eventuella komplikationer, såsom lunghypertension eller infektion.

  Vilka specialister behövs?

  • I händelse av en FHCC, om möjligt, rådfråga en erfaren reumatolog för råd.
  • Samråd med andra specialister är nödvändig för diagnos eller behandling av specifika tillstånd eller komplikationer, såsom lunghypertension.

  Diet förändras

  • Patienter med högt blodtryck, esofageal reflux, nedsatt näringsupptagning eller andra sklerodermatiska tarmsjukdomar kräver råd från en nutritionist.
  • I samband med ett signifikant hot om hjärtkärls ateroskleros bör uppmärksamhet ägnas åt rätt näring. Det är värt att notera att det inte finns någon kost som kan bota SSTA.

  Hur påverkar fysisk aktivitet sjukdom?

  Det finns starka bevis på fördelarna med en aktiv livsstil anpassad till patientens speciella behov vid behandling av patienter med artrit av olika slag. Detta tillvägagångssätt kan tillämpas i samband med frihandelsavtalet.

  droger

  Målet med farmakoterapi är att minska incidensen och förebygga komplikationer.

  • Symtomatisk behandling
  • Nonsteroidala antiinflammatoriska läkemedel (NSAID)
  • Cyklo-oxygenas-2-hämmare (COX-2)
  • Protonpumpshämmare
  • antimalariamedel
  • kortikosteroider
  • Kalciumkanalblockerare
  • Inhibitorer av enzymer fosfodiesteras typ 5
  • Endotelreceptorantagonister
  • prostaglandiner
  • Cytotoxiska läkemedel