Dysplasia syndrom hos bindväv hos barn

Termen bindvävsdysplasi hos barn betecknar en hel grupp patologiska tillstånd som karakteriseras av nedsatt bildning och utveckling av bindväv. Basen på bindvävsdysplasi (DST) är ett brott mot kollagen syntes - ett protein som är en typ av matris för bildandet av mer komplexa strukturer.

Denna situation leder till det faktum att bindväv som bildas, sålunda inte kan motstå den nödvändiga mekaniska spänningen. Statistiken indikerar tillväxten hos patienter med DST. Enligt viss information lider 30-50% av skolbarnen av denna patologi.

skäl

Anledningarna till kränkningen av bildandet och utvecklingen av bindväv är genmutationer. Faktum är att bindväv är närvarande i alla organ och vävnader i vår kropp, så genetisk skada kan uppstå var som helst. Detta bestämmer den stora mångfalden och svårighetsgraden av kliniska manifestationer.

klassificering

Alla manifestationer av denna patologi kan delas in i två stora grupper:

• Differentierad dysplasi. Gendefekterna av differentierad dysplasi är väl studerade och de kliniska symptomen uttalas. Denna grupp innefattar Marfan syndrom, Ehlers-Danlos syndrom, osteogenes imperfekta.
• Odentifierad dysplasi. Denna diagnos görs om tecknen på patologi inte passar in i ramen för differentierade syndrom.

Marfan syndrom

Det är den vanligaste differentierade dysplasien. Patologins orsak är en defekt i FBN1-genen som är ansvarig för syntesen av fibrillin. Som ett resultat förlorar bindvävsfibrerna deras elasticitet och styrka. När det gäller svårighetsgrad kan Marfan syndrom variera mycket. Från mild (utåt nästan oskiljbar från vanliga människor) till allvarliga, vilket leder till dödsfall från hjärtsvikt under det första året av livet.

För sådana människor är karaktäristiska:

• Hög statur
• Långa extremiteter.
• Långa, tunna, hyper mobila fingrar.
• Visuell nedsättning (subluxation av linsen, blå sclera, myopi, retinal detachement).
• Kardiovaskulära sjukdomar. Oftast finns mitralventil prolaps, medfödda hjärtefekter, rytmförstörningar, aorta-aneurysm.

Sådana patienter är under kontroll av flera specialister - en kardiolog, en ögonläkare, en terapeut, en ortopedist. De har stor risk för plötslig död. Livslängden beror på överträdelsens allvar, främst i hjärt-kärlsystemet. Så lever 90% av patienterna inte i åldern 45 år.

Ehlers-Danlos syndrom (hyperelastiskt hudsyndrom)

Detta är en grupp av ärftliga sjukdomar (10 typer av detta syndrom utmärker sig) karakteriseras av nedsatt kollagen syntes. Eftersom kollagen är närvarande i alla organ och vävnader generaliseras sjukdomar i denna patologi. De fångar kardiovaskulärt, visuellt, andningsorgan. Det ledande tecknet på Ehlers-Danlos syndrom är hud manifestationer.

Dessa barns hud är ömt, flätigt och dåligt fastsatt på de underliggande vävnaderna, som enkelt samlas in i veck. Det är skrynkligt på fötterna och sålen. Mycket sårbar, särskilt efter 2 år. Det minsta traumet i huden leder till sår. Sådana sår läker under mycket lång tid, med bildandet av ärr och pseudotumörer.

Otillräcklig osteogenes

I detta fall leder en ärftlig mutation till nedsatt benbildning (osteogenes). Benen med denna patologi har en porös struktur, deras mineralisering är bruten. Som ett resultat har patienterna flera frakturer, även med minimal mekanisk verkan, och i vissa fall spontana. Sådana barn kallas "kristall".

Prognosen för sjukdomen beror på typen av osteogenesstörningar. Totalt finns det fyra typer. De mest allvarliga är de 2 och 3 typerna av genetiska avvikelser. Livslängden hos barn med osteogenes imperfekta överstiger normalt inte flera år. Död uppstår genom effekterna av flera frakturer och septiska (infektiösa) komplikationer.

Odentifierad dysplasi

Odentifierad bindvävsdysplasi hos barn är en patologi av bindväv där de yttre manifestationerna och de kliniska symptomen indikerar närvaron av bindvävsmässa, men passar inte in i något av de för närvarande kända genetiskt bestämda syndromen (Marfan syndrom, Ehlers-Danlos syndromet syndrom av ofullkomlig osteogenes, etc.).

Ett barn med odifferentierad DST kan uppvisa mycket ospecificerade klagomål: huvudvärk, snabb allmän utmattning, buksmärta, instabil stol (växelverkan av förstoppning och diarré), uppblåsthet, dålig syn. Barn och särskilt ungdomar med denna patologi är benägna att ångest, depression och hypokondrier. I vuxen ålder kan detta leda till en minskning av social anpassning och begränsning av social aktivitet.

Hos barn som lider av DST uppträder ofta infektionssjukdomar i luftvägarna, från normala akuta luftvägsinfektioner till lunginflammation. På grund av bristen på karakteristiska klagomål är det därför viktigt att noggrant uppmärksamma de yttre symtomen på bindvävsdysplasi hos ett barn.

Från muskuloskeletala systemet:

• Hypermobilitet i lederna.
• Skolios.
• POLIS.
• Bröstdeformationer.
• Ojämnt långa armar och ben.
• Olika bettstörningar.

Från huden:

• Giperelastichnost.
• Gallring.
• Tidig rynkbildning.
• Svårt venöst nätverk.
• Tendens mot trauma.

Från sidan av kardiovaskulärsystemet: mitralventil prolapse, blockad av högerbenets ben, venös insufficiens, åderbråck. På visionsorganens del: näthinnans angiopati, blå sclera, myopi. Skelettens så kallade mindre anomalier: Sandalformad slits på foten, vidhäftande öronloppar, diastema (gapet mellan framkanten).

Diagnos av bindvävsdysplasi

Syndrom av differentierad bindvävsdysplasi hos barn ger vanligtvis inte stora svårigheter vid diagnos på grund av ljusstyrkan hos den kliniska bilden och förekomsten av en familjeproposition. För att bekräfta diagnosen utförs genetisk undersökning. Olikifferentierad DST är oftast inte omedelbart diagnostiserad.

Vanligtvis observeras barn länge av läkare av olika specialiteter: kardiologer, oculists, gastroenterologer, terapeuter. Dessutom finns för denna patologi inga enhetliga undersökningsalgoritmer. Vanligtvis görs diagnosen på grundval av en uppsättning externa tecken, kliniska manifestationer och data om instrumentdiagnostik. De viktigaste är:

• Ekokardiografi.
• Ultraljud i bukorganen och njurarna.
• EKG.
• Elektroencefalogram.
• Röntgen av lederna och ryggraden.

Dessutom kan en hudbiopsi utföras, såväl som laboratorietester av blodkompositionen. Om det finns fall av bindvävsdysplasi i familjen, särskilt differentierade, rekommenderas medicinsk genetisk rådgivning.

Symtom och behandling av bindvävsdysplasi hos barn

Bindvävnad är grunden för hela organismen. Vid överträdelse av dess struktur uppträder patologiska förändringar i alla organ. Därför är dysplasi av bindväv hos barn svårt, det kan maskeras som någon annan patologi. Detta gör diagnosen mycket svårare.

Kärnan i patologi

Dysplasi hos bindväv hos barn är inte en självständig patologi - det är ett komplex av medfödda sjukdomar som förekommer i prenatalperioden. Bindvävnad finns i nästan alla organ i människokroppen. Det har störst värde vid byggandet av skelettet, vilket säkerställer motorfunktionen. Bindevävnaden består huvudsakligen av kollagenprotein.

Dysplasi uppträder när ett genetiskt misslyckande inträffar under bildandet av kollagenfibrer. Som ett resultat förlorar bindväv dess elasticitet och sträckbarhet.

Förekomsten av dysplasi varierar från 6-9% bland alla nyfödda.

Enligt ICD 10 har sjukdomen beteckningen M35.7.

skäl

DST hos ett barn är en multifaktoriell sjukdom. Detta innebär att flera faktorer måste uppträda samtidigt på kroppen. De viktigaste predisponeringsfaktorerna är:

• Dåliga vanor hos modern under graviditeten
• Dålig näring;
• Ogynnsamma miljöförhållanden;
• Svår gestus av en gravid kvinna;
• Konstant stress och motion;
• Vissa infektionssjukdomar hos kvinnor under graviditeten.

Av stor betydelse är den ärftliga faktorn.

manifestationer

Symtom på bindvävsdysplasi hos barn är mycket talrika, eftersom denna vävnad är närvarande i alla organ.

• Vegetabilisk dystoni;
• Problem med talutveckling;
• huvudvärk;
• Överdriven svettning;
• Urininkontinens.

• Medfödda hjärtfel
• Aorta aneurysm;
• Vaskulär underutveckling;
• Lability blodtryck;
• Hjärtfel.

• Persistent dyspné;
• bronkiektasi;
• pleurit;
• Underutveckling av lungorna.

• Spinal krökning;
• Platta fötter;
• Bröstdeformation;
• Medfödda och vanliga förskjutningar;
• Ökad gemensam flexibilitet
• Frekventa frakturer.

• Njurframkallning;
• Anomalier av njurbäckenet;
• Underutveckling av urinledarna;
• Urininkontinens
• Brott mot könkörtelns utveckling;
• Brott mot livmoderns och äggstockarnas utveckling.

• Tarmdysfunktion
• Underutveckling av tarmarna, matstrupen.

• skelning;
• myopi;
• Subluxation av linsen;
• astigmatism;
• Minskad hörsel.

• Hög tillväxt;
• Långa tunna lemmar;
• tunnhet;
• Torr och blek hud;
• Stora asymmetriska öron;
• Sträckmärken på huden.

Muskeldysplasi hos barn leder till utveckling av myastheni, muskelsvaghet, där barnet förlorar förmågan att röra sig.

Symtom kan förekomma isolerat, bara från en grupp eller från flera grupper samtidigt. Beroende på detta finns det två typer av bindvävsdysplasi:

• Differentierade. Varje grupp av organ påverkas. Sådana sjukdomar innefattar Marfan syndrom, sklerodermi, cystisk fibros;
• Odifferentierad. Tecken på dysplasi kan inte tillskrivas någon grupp.

Dysplasi i muskuloskeletala systemet hos barn är den mest allvarliga. Denna form av sjukdomen leder till nedsatt motorfunktion, förändringar i inre organens arbete.

Dysplasi i höftledet manifesteras genom att korta ett ben av barnet, asymmetri av glutealveckorna. Ett barn kan inte sprida benen böjda från varandra. Barn börjar gå sent, gången liknar en anka. Barnet blir snabbt trött när man går, det kan orsaka smärta.

När knädysplasien utvecklar patellaens deformitet. Barnet klagar på smärta när man går, trötthet. Ofta finns det dislokationer och subluxationer i leden. Med nederlag i fotledet utvecklas clubfoot och flatfoot. Barnet knippar ofta benen när man går.

diagnostik

Processen att diagnostisera dysplasi hos barn är ganska komplicerad. För diagnosförklaring använd olika metoder:

Dessa tekniker tillåter oss att uppskatta graden av förändringar i bindväv. För att bekräfta diagnosen genomförs genetiska studier som avslöjar brott mot bildandet av kollagen.

behandling

För behandling av bindvävsdysplasi hos barn används en integrerad metod. Möjligheterna till jämn modern medicin tillåter inte återställandet av genetiska störningar, så all behandling är symptomatisk.

diet

Korrekt näring är av stor betydelse vid behandling av bindvävsdysplasi. Syftet med kosten är att stimulera produktionen av ditt eget kollagen, för att fylla kroppens behov av vitaminer och mineraler. Faktum är att det uppfyller principerna för hälsosam mat. Dieten bör innehålla:

• Proteiner - kött och fisk;
• Kolhydrater - spannmål, bröd, pasta;
• Vitaminer - frukt, grönsaker, grönsaker;
• Mineraler - ägg, mejeriprodukter.

Högt innehåll av kollagen finns närvarande i gelé, aspic och aspic.

Det är rekommenderat att utesluta snabbmat, konserver, kryddor i stora mängder från mat.

droger

Drogterapi syftar till att eliminera symtomen på sjukdomen, stimulera syntesen av normalt kollagen. Det är känt att magnesiumbrist leder till en minskning av kollagenproduktionen hos barn. Därför måste barn med bindväv dysplasi förskrivas magnesium och kalcium preparat - Magnerot, Kalcemin.

För att fylla komponenterna i broskvävnad visas preparat innehållande glukosamin och kondroitin. Dessa inkluderar Artra, Teraflex, Kartiflex.

Askorbinsyra, vitaminer A och E bidrar också till att stimulera ditt eget kollagen.

Obligatoriskt stadium av behandling av dysplasi hos barn är gymnastik. Intensiv fysisk ansträngning bör begränsas, eftersom barnet har en ökad risk att utveckla sprickor och dislokationer. Kursen för terapeutisk gymnastik sammanställs av en specialist, eftersom barnet växer och vävnaderna återhämtar sig, justeras han.

massage

För att återställa vävnadens elasticitet, stärka den muskulatur-ligamenta apparaten utförs regelbunden massage av extremiteterna. Den används som en vanlig klassisk massage, såväl som olika icke-traditionella metoder. Det är viktigt att massagen är daglig.

sjukgymnastik

Sjukgymnastik utförs med hänsyn till barnets ålder:

• UFO;
• elektrofores;
• Applicering paraffin och ozokerit;
• Magnetisk terapi;
• Diadynamiska strömmar.

Den största effekten observeras under fysioterapi.

effekter

Med otillbörlig och otillräcklig behandling kan irreversibla oegentligheter i extremiteterna bildas. Gemensam dysplasi leder till utveckling av kontrakturer, allvarlig artrit och artros. I detta fall kan behandlingen endast vara kirurgisk.

Dysplasi av bindväv hos ett barn är en komplex och dåligt förstådd sjukdom. Det kräver den första möjliga diagnosen och omfattande behandling.

Syndromet hos bindvävsdysplasi hos barn och vuxna: orsaker och

Syndrom av bindväv dysplasi: orsaker och symptom, stadier och behandling

Det finns sådana interna störningar som leder till uppkomsten av en hel massa sjukdomar på olika områden - från gemensamma sjukdomar till tarmproblem och bindvävsdysplasi är ett briljant exempel på dem. Det är inte hela läkaren som kan diagnostisera henne, för att hon i alla fall uttrycks av sin egen uppsättning av symtom, därför kan en person behandla sig fruktlöst i flera år utan att misstänka vad som händer inom honom. Är denna diagnos farlig och vilka åtgärder bör vidtas?

Vad är bindvävsdysplasi

I det allmänna grekbeteckningen betyder "dysplasi" en kränkning av bildningen eller bildningen, vilken kan appliceras både på vävnaderna och till de inre organen i aggregatet. Denna snag är alltid medfödd från det faktum att den förekommer i prenatalperioden.

Om bindvävsdysplasi nämns, underförstås en genetiskt heterogen sjukdom som kännetecknas av en störning i processerna för att bli bindväv. Snaggen har en polymorf karakter, förekommer företrädesvis i ung ålder.

I officiell medicin kan patologin för bildandet av bindväv också förekomma under namnen:

• ärftlig kollagenopati;
• hypermobil syndrom.

symptom

Antalet tecken på brott mot bindväven är så stor att patienten ensam kan kombinera dem med alla sorters sjukdomar: Patologi påverkar de flesta av de interna systemen - från nervös till mental-vaskulär och till och med uttryckt som spontan viktminskning. Ofta detekteras denna typ av dysplasi först efter externa förändringar, eller diagnostiska åtgärder som tas av en läkare med annat syfte.

Bland de mest briljanta och detekterade med en hög frekvens av tecken på störningar i bindväv är:

• Vegetativ dysfunktion, som kan manifestera sig i form av panikattacker, takykardi, svimning, depression, nervös utmattning.
• Problem med en mental ventil, inklusive prolaps, hjärtafvikelser, psykisk nöd, myokardiepatologier.
• Asthenisering - patientens oförmåga att exponera sig för kontinuerlig fysisk och psykisk stress, frekventa psyko-emotionella nedbrytningar.
• X-formad deformation av benen.
• Åderbråck, spindelvener.
• Hypermobilitet i lederna.
• Hyperventilationssyndrom.
• Hyppig abdominal distans orsakad av matsmältningssjukdomar, pankreatisk dysfunktion, problem med gallproduktion.
• Ömhet när man försöker dra av huden.
• Problem med immunsystemet, syn.
• Mesenkymdystrofi.
• Anomalier i käftbildning (inklusive bett).
• Plana fötter, frekventa dislokationer av lederna.

Läkare tror att personer med bindvävsdysplasi, i 80% av fallen har psykiska störningar. En mild form är depression, en kontinuerlig känsla av ångest, låg självkänsla, brist på ambition, ånger i det nuvarande tillståndet, med stöd av en motvilja mot att förändra någonting. Men även autism kan samexistera med diagnosen bindväv dysplasia syndrom.

Hos barn

Vid födseln kan barnet berövas fenotypiska tecken på bindvävspatologi, även om det är kollagenopati, som har briljanta kliniska manifestationer. I postnatalperioden är brister i bildandet av bindväv inte heller uteslutna, därför diagnostiseras en nyfödd sällan. Situationen är komplicerad och naturlig för barn under 5 år av bindvävstillståndet, på grund av att de har för mycket hudsträckor, ledband är lätt skadade, spårets hypermobilitet spåras.

Hos barn som är äldre än 5 år i tvivel om dysplasi får se:

• ryggmärgsändringar (kypos / skolios);
• bröstdeformationer
• dålig muskelton;
• asymmetriska axelblad;
• fel bit
• benbräcklighet
• ökad elasticitet i ländryggen.

skäl

Grunden för förändringar i bindväv är genetiska mutationer, följaktligen är dess dysplasi inte i alla former tillåtet att erkännas som en sjukdom: några av dess manifestationer påverkar inte kvaliteten på det mänskliga livet. Dysplastiskt syndrom orsakar metamorfos i de gener som ansvarar för huvudproteinet som bildar bindväv - kollagen (mer sällan - fibrillin). Om processen med bildandet av dess fibrer misslyckats kommer de inte att klara belastningen. Dessutom är magnesiumbrist inte uteslutet som en faktor vid förekomsten av sådan dysplasi.

klassificering

Läkare idag har inte kommit till en sammanhängande dom om systematisering av bindvävsdysplasi: den kan delas in i grupper om de processer som förekommer med kollagen, men detta tillvägagångssätt tillåter bara att arbeta med successiv dysplasi. Ytterligare systematisering anses vara mer multifunktionell:

• Differentiell bindvävstörning med ett alternativt namn - kollagenopati. Kontinuerlig dysplasi, tydliga tecken, diagnos av sjukdomen fungerar inte.
• Undifferentierad bindvävstörning - denna grupp innehåller de återstående fallen som otänkbart hänför sig till differentierad dysplasi. Frekvensen av diagnosen är flera gånger högre och hos personer i alla åldrar. En person som har funnit obalierad patologi i bindväv behöver ofta inte behandling, men måste vara under överinseende av en läkare.

diagnostik

Många kontroversiella problem är kopplade till denna typ av dysplasi, eftersom experter också övar flera vetenskapliga tillvägagångssätt i fråga om diagnostik. Det exceptionella ögonblicket, det som inte orsakar några tvivel - behovet av att genomföra klinisk och genealogisk forskning, från det faktum att defekterna i bindväv är medfödda. Förutom att klargöra bilden behöver läkaren:

• systematisera patientens påståenden
• utför mätningen av stammen i sektioner (för bindväv dysplasi, deras längd krävs);
• utvärdera gemensam rörlighet
• låt patienten försöka nå sin handled med ett stort finger och lillfinger;
• genomföra ett ekokardiogram.

analyser

Laboratoriediagnos av denna typ av dysplasi är att förstå granskningen av urin på hydroxiprolinskiktet och glykosaminoglykaner, ämnen som uppträder vid kollagenfördelning. Dessutom är det användbart att kontrollera blod för frekventa mutationer i PLOD och allmän biokemi (detaljerad vy från en ven), metaboliska processer i bindväv, markörer för hormonell och mineral metabolism.

Vilken läkare behandlar bindvävsdysplasi

Hos barn är en barnläkare engagerad i att diagnostisera och utveckla en terapi (initialt nivå), från att en läkare som arbetar extraordinärt med dysplasi inte existerar. Senare är systemet identiskt för personer i alla åldrar: Om det finns flera manifestationer av bindvävspatologi måste du ta en behandlingsplan från en kardiolog, en gastroenterolog, en psykoterapeut etc.

Behandling av bindvävsdysplasi

Det finns inga metoder för att bli av med den här diagnosen, det faktum att denna typ av dysplasi påverkar metamorfos i generna, men komplexa åtgärder kan lindra patientens tillstånd om han lider av kliniska manifestationer av bindvävspatologi. Företrädesvis praktiseras ett förebyggande förfarande för exacerbation, som består av:

• väl valda fysiska aktiviteter;
• individuell diet;
• sjukgymnastik;
• drogbehandling;
• psykiatrisk vård.

Det är rekommenderat att använda kirurgisk ingrepp för denna typ av dysplasi endast vid bristande deformation, allvarliga ryggradssjukdomar (endast sakral, ländryggen och livmoderhalsen). Syndromet hos bindvävsdysplasi hos barn kräver dessutom normalisering av den dagliga rutinen, plockar upp kontinuerlig fysisk ansträngning - simning, cykling, skidåkning. Men i en mycket professionell sport bör ett barn med sådan dysplasi inte ges bort.

Utan användning av droger

Läkare råder att börja behandling med undantag för hög fysisk ansträngning, hårt arbete, inklusive mentala arbeten. Patienten måste genomgå en övningsbehandlingskurs varje år, enligt sannolikheten för att få en lektionsplan från experten och utföra samma åtgärder hemma. Dessutom behöver du besöka kliniken för genomgång av ett komplex av fysioterapi: ultraviolett bestrålning, rubdowns, elektrofores. Syftet med korsetten som stöder nacken är inte utesluten. Beroende på det psyko-emotionella tillståndet kan ett besök hos en psykoterapeut ordineras.

För barn med denna typ av dysplasi föreskriver doktorn:

• Massage i benen och ryggen med tonvikt på livmoderhalsområdet. Förfarandet sker varje halvår, för 15 sessioner.
• Bär ett vitt stöd om en valgusfot diagnostiseras.

diet

Experter rekommenderar att man fokuserar på proteinfoder, men det innebär inte att kolhydrater utesluts. Den dagliga menyn för dysplasi måste nödvändigtvis bestå av magert fisk, skaldjur, baljväxter, kesost och hård ost, kompletterad med grönsaker, salta frukter. I ett litet antal i den dagliga kosten bör man använda nötter. Vid behov kan ett vitaminkomplex tilldelas, uteslutande för barn.

Medicinsk intag

Drickande droger bör vara under överinseende av en läkare, från det faktum att det inte finns något multifunktionellt piller för dysplasi och det är omöjligt att förutsäga reaktionen hos en viss organism även till den mest icke-farliga medicinen. Behandlingen för förbättring av bindvävets tillstånd vid dess dysplasi kan innefatta:

• Ämnen som stimulerar den naturliga produktionen av kollagen är askorbinsyra, vitamin B-grupper och magnesiumkällor.
• Droger som normaliserar nivån av fria aminosyror i blodet - Glutaminsyra, glycin.
• Medel för att hjälpa mineralmetabolism.
• Förberedelser för katabolismen av glykosaminoglykaner, företrädesvis på kondroitinsulfat.

Kirurgisk ingrepp

På grund av det faktum att denna patologi i bindväv inte anses vara en sjukdom, kommer läkaren att ge en rekommendation för operationen om patienten lider av en deformation av muskuloskeletalenheten eller dysplasi kan vara dödlig på grund av hinder hos kärl. Hos barn är kirurgiskt engagemang mindre vanligt än hos vuxna, läkare är ivriga att göra manuell terapi.

Symtom på bindväv dysplasia syndrom hos barn och behandling av patologi

Andelen upptäckt hos barn av dysplasi av bindväv är liten, så ämnet är lite beskrivet i informationsresurserna. Å andra sidan måste föräldrar vara medvetna om denna fråga, eftersom diagnosen kan göras både i prenatala och postnatala perioder.

Dysplasi i bindväv - vad är det?

Från bindvävskonstruerad hud, skelett, fett, slem, pigment, retikulär vävnad - det här är en omfattande cellulär grund för kroppen, och sjukdomen som slog henne kan påverka nästan hela kroppen. Sammansättningen av vävnaden innefattar kollagen, varvid överträdelser i syntesen leder till dysplasi.

Dysplasia syndrom i bindväv är en enda anomali eller deras kombination i samband med bindevävnad, som bygger på en genetisk kränkning av kollagenhalten.

Dysplasi klassificering

Skillnader mellan forskare tillåter inte vetenskap att identifiera en vanlig typologi. Dysplasi i bindväv klassificeras på många sätt. Följande klassificering föredras av de flesta medicinska specialister som är direkt relaterade till behandling av DST hos barn, och inte genom att studera det.

Vid arv utmärks följande typer:

1. differentierad dysplasi - en genetiskt bestämd sjukdom som överförs via familjen.
2. odifferentierad dysplasi - avsaknaden av det faktum att ärftlig överföring av sjukdomen, men förekomsten av dess yttre och inre tecken.

Ett exempel på ett av symtomen på DST visas på bilden.

Orsaker till patologi

Mekanismen för utseende och utveckling av bindvävsdysplasi hos barn beror på följande orsaker:

• ovillkorliga (medfödda) - genetiska mutationer vid bildandet av kompositionen och mängden kollagen i bindväven;
• villkorad (förvärvad under livstid) - dålig ekologi, hushållsolyckor, mat av dålig kvalitet etc.

Symtom på bindvävsdysplasi

Allmänna överträdelser i DST tillåter att dela upp symtomen i vissa grupper:

• arytmiskt syndrom: anomalier av sammandragningar i hjärtat eller dess individuella kamrar;
• astenisk syndrom: trötthet, oförmåga att uthärda den vanliga fysiska eller psyko-motionella stressen för en person;
• bronkopulmonal DST: orimlig hosta, tung andning, andfåddhet, kvävning eller känsla av att ha ett främmande föremål i halsen, sticka smärta i lungorna, ackumulering av dåligt expectorerade sputum i dem;
• ryggradssyndrom: frekvent huvudvärk, migrän, yrsel, svimning, intervertebral bråck, smärta i skinkan, axel eller arm, svaghet, förlust av känsla i benen, bröstkolik med långvarig vistelse i en position, etc.

Behandlingsmetoder

Behandling kan bestå i att ta mediciner, ordentlig fysisk ansträngning och motion, näring, användning av folkmedicinska lösningar.

Drogterapi

Det rekommenderas inte att fatta beslut om köp av några droger till barnet utan speciella instruktioner från läkare. För behandling av DST ordinerar läkaren följande läkemedel till patienten:

• metabolisk - askorbinsyra, glycin, asporkam;
• Magnesium Vitaminer med Magnesium, Magne B6, Magvit;
• antibiotika;
• droger för vegetativ vaskulär dystoni - Mexidol, Tenoten (vi rekommenderar att du läser: i vilken ålder kan du ta Tenoten? för barn: bruksanvisningar)
• sedativa för nervsystemet - Fenibut, Baby-sed (rekommenderas läs: hur man ger "fenibut" till barnet);
• hjärtdroger - Riboxin, Panangin, Cytokrom C;
• vitaminer för att förbättra bildandet av kollagenfibrer - Kollagen Ultra, Geladrink Forte.

Terapeutisk behandling

Terapeutiska metoder för behandling av bindvävsdysplasi innefattar följande metoder:

• etiotropisk behandling - avlägsnande av sjukdomsfokus, till exempel eliminering av viruset eller bakterierna med läkemedel;
• patogenetisk - används när det är omöjligt för kroppen att återställa en eller annan funktion på grund av begränsade framsteg inom medicinen (till exempel att ta kollagenpreparat i avsaknad av produktion av artärvätska);
• symptomatisk - eliminering av ett symptom, till exempel införandet av ett lugnande medel för att lugna nervositeten;
• kemisk och biologisk behandling med droger eller örter;
• fysisk - fysioterapi, massage, fysisk terapi för muskelförstärkning.

Folkmetoder

Oavsett hur säker den nationella behandlingsmetoden kan tyckas är det nödvändigt att konsultera en läkare om dess användning för ett barn. Kan användas för behandling av medicinska örter, som används för avkok, tinkturer. Med DST, förknippad med hjärtavdelningen, hjälper hagtorn, och för lung-, hemorrojida och bakteriella problem är salvia lämplig. Brott av nervsystemet elimineras genom användning av moderkärl, valerian; minskning av immunitet - användningen av vild rosmarin. Det finns många medicinska örter, och det är inte en stor sak för en förälder att hämta en särskild avgift.

diet

Det är nödvändigt att observera sättet att äta - samtidigt, inte tidigare än en halvtimme efter att barnet vaknar, och senast en och en halv timme före sömnen. Korrekt näring innefattar användning av:

• Kollagenhaltiga produkter: kött (högsta innehållet i nötkött, kalkon), fisk, lax, tång;
• Kollagen-syntetiserande mat: Produkter med vitamin C, innehållande soja, havregryn, nötköttlever och fjäderfä, bananer.

Kirurgisk ingrepp

Med DST är det ibland omöjligt att göra utan korrigering genom kirurgisk ingrepp. Denna typ av behandling är vald för vissa indikationer: allvarliga patologier av blodkärl, utskjutande av hjärtmusklerna, uppenbara deformiteter i ryggraden eller bröstet. Operationen är nödvändig om staten utgör ett hot mot människans liv och försämrar dess kvalitet.

Dysplasi i bindväv: symtom, behandling, rekommendationer och kontraindikationer

Dysplasi i bindväv är en sjukdom som inte bara påverkar det muskuloskeletala systemet, men nästan alla inre organ. I detta sammanhang är detta patologiska tillstånd åtföljt av olika syndrom som är förklädda som andra vanligare sjukdomar och kan vara vilseledande även av en erfaren doktor.

Men samtidigt ger snabb diagnos och korrekt behandling av denna sjukdom oss en chans att leva ett helt liv och undvika funktionsnedsättning, vars sannolikhet når 10%.

Artikeln avslöjar begreppet dysplasi, karakteristiska symtom, diagnos och behandling, användbara rekommendationer för att återställa och behålla kroppens förmåga. Denna information kommer att vara användbar både för personer som lider av muskuloskeletala sjukdomar och för unga föräldrar för att upptäcka och förebygga utvecklingen av denna sjukdom i sina barn i tid.

Dysplasi i bindväv - beskrivning

Vad är bindvävsdysplasi? Inför en liknande diagnos är de flesta naturligtvis förvirrade, eftersom majoriteten av dem aldrig har hört talas om det tidigare.

Dysplasi i bindväv är en polymorf och multisymptomatisk sjukdom som är ärftlig och förekommer mot bakgrund av nedsatt kollagensyntes, vilket påverkar nästan alla interna organ och muskuloskeletala systemet.

Konceptet är översatt från latin som "utvecklingsstörning". Här talar vi om ett brott mot utvecklingen av bindvävets strukturella komponenter, vilket leder till flera förändringar. Den första till symtomen på det gemensamma och muskelsystemet där bindvävselement är mest representerade.

I kärnan i bindvävets etiologi är dysplasi (DST) av sjukdomen ett brott mot kollagenproteinsyntesen, som spelar rollen som ett visst skelett eller en matris för bildandet av mer högorganiserade element. Kollagensyntes utförs i basala bindvävskonstruktioner, varvid varje subtyp producerar sin egen typ av kollagen.

Bindvävnadsdysplasi eller medfödd bindvävssufficiens är en störning i utvecklingen av bindväv i embryonal period och i postnatalperioden, vilket uppkommer på grund av genetiska förändringar i fibrillogenesen hos den extracellulära matrisen. Konsekvensen av DST är en störning av homeostas på nivån av vävnader, organ och hela organismen i form av störningar i de lokomotoriska och viscerala organen i en progressiv karaktär.

Såsom är känt innefattar bindvävets sammansättning celler, fibrer och intercellulär substans. Det kan vara tätt eller löst, fördelat i hela kroppen: i huden, benen, brosket, blodkärlen, blodet, organets stroma. Den viktigaste rollen i utvecklingen av bindväv tilldelas dess fibrer - kollagen, som upprätthåller formen och elastin, vilket ger sammandragning och avkoppling.

DST är en genetiskt förutbestämd process, det vill säga med underliggande mutationer av generna som är ansvariga för syntesen av fibrer. Dessa mutationer kan vara mycket olika, och deras ursprungsställe kan vara en mängd olika gener. Allt detta leder till felaktig bildning av kedjor av kollagen och elastin, varigenom de strukturer som bildas av dem inte klarar av att klara de korrekta mekaniska belastningarna.

klassificering

Ärftliga sjukdomar i bindväv är indelade i:

• Differentierad dysplasi (DD)
• Oifferentierad dysplasi (ND).

Differentierad dysplasi kännetecknas av en viss typ av arv, som har en uttalad klinisk bild, och ofta också etablerade och väl studerade biokemiska eller gendefekter. Sjukdomar av denna typ av dysplasi kallas kollagenopatier, eftersom de är ärftliga sjukdomar av kollagen.

Denna grupp omfattar:

Marfan syndrom är den vanligaste och allmänt kända för denna grupp. Det är han som motsvarar den guttauppfattning som beskrivs i fiktion (D. V. Grigorovich "Gutta Percha Boy").

Bland annat för detta syndrom särdrag:

• Långa, långa lemmar, araknodactyly, skolios.
• På visionsorganets sida finns det en avskalning av näthinnan, linsens subluxation, blå sclera och allvaret hos alla förändringar kan variera inom ett brett spektrum.

Flickor och pojkar blir sjuka lika ofta. Nästan hos 100% av patienterna sker funktionella och anatomiska förändringar i hjärtat och de blir patienter i kardiologi.

Den mest karakteristiska manifestationen kommer att vara mitralventil prolapse, mitral regurgitation, expansion och aorta aneurysm med möjlig bildning av hjärtsvikt.

Syndrom av trög hud är en sällsynt sjukdom i bindväv, där huden lätt sträcker sig och bildar lösa veck. Med trögt hudsyndrom påverkas främst elastiska fibrer. Sjukdomen är vanligtvis ärftlig; i sällsynta fall och av okända skäl utvecklas den hos personer som inte har något prejudikat i familjen.

Eilers-Danlos syndrom är en hel grupp av ärftliga sjukdomar, vars huvudsakliga kliniska tecken kommer också att lossna lederna. Andra, mycket frekventa manifestationer inkluderar hud sårbarhet och bildandet av breda atrofiska ärr på grund av integumentets sträckbarhet.

Diagnostiska tecken kan vara:

• närvaron av subkutana bindvävformationer;
• smärta i lederna
• frekventa dislokationer och subluxationer.

Osteogenesis imperfecta är en grupp av genetiskt bestämda sjukdomar som är baserade på nedsatt benbildning. Som en följd av detta reduceras bentätheten kraftigt, vilket leder till frekventa frakturer, försämrad tillväxt och hållning, utveckling av karakteristiska inaktiverande deformiteter och relaterade problem, inklusive respiratorisk, neurologisk, hjärt-, njurfunktionsnedsättning, hörselnedsättning och så vidare.

I vissa typer och subtyper observeras också imperfekt dentinogenes - ett brott mot tandbildning. Dessutom är det ofta en missfärgning av ögonproteinerna, den så kallade "blå sclera".

Odentifierad dysplasi (ND) diagnostiseras endast i fallet då inget av tecken på sjukdomen är relaterade till differentierade sjukdomar. Detta är den vanligaste patologin för bindväv. Kan förekomma hos vuxna och barn. Frekvensen av upptäckten hos ungdomar når 80%.

Den totala uppsättningen kliniska manifestationer av odifferentierad dysplasi passar inte in i någon av de beskrivna syndromerna. På förgrunden finns yttre manifestationer som möjliggör att misstänka förekomsten av sådana problem. Det ser ut som en uppsättning tecken på skada på bindväven, som beskrivs i litteraturen omkring 100.

Tecken på bindvävsdysplasi

Trots alla mångfalden av tecken på odifferentierad bindvävsdysplasi förenas de av det faktum att den främsta utvecklingsmekanismen kommer att vara ett brott mot kollagen syntesen med den efterföljande bildningen av muskel-skelettsystemets patologi, synskorgan, hjärtmuskel.

Huvudfunktionerna är följande tecken:

• gemensam hyperplasi
• hög elasticitet i huden;
• skelettdeformiteter;
• bita abnormiteter;
• platt fot;
• spindelven.

Små tecken inkluderar till exempel anomalier av auriklar, tänder, brok, etc. En klar arv är vanligen frånvarande, men i familjehistoriken kan osteokondros, flatfot, skolios, artros, patologi i synskilsystemet etc. förekomma.

Externa tecken är indelade i:

• benskelett,
• hud,
• gemensamma,
• små utvecklingsmoment.

Interna tecken inkluderar dysplastiska förändringar i nervsystemet, visuell analysator, kardiovaskulär system, andningsorgan, bukhålighet.

Det noteras att syndromet för vegetativ dystoni (VD) är en av de första och är en obligatorisk del av DST. Symtom på autonom dysfunktion observeras redan i en tidig ålder, och i ungdomar observeras i 78% fall av NDCT. Svårighetsgraden av autonom dysregulation ökar parallellt med de kliniska manifestationerna av dysplasi.

Vid bildandet av autonoma skift i DST är både genetiska faktorer som ligger bakom störningar i biokemiska processer i bindväv och bildandet av abnorma bindvävskonstruktioner viktiga, vilket helt och hållet förändrar hypotalamus funktionella status och leder till autonoma obalanser.

Funktionerna i DST inkluderar frånvaro eller låg svårahet av fenotypiska tecken på dysplasi vid födseln, även i fall av differentierade former. Hos barn med genetiskt bestämd tillstånd framträder dysplasi markörer gradvis under hela livet.

Under åren, särskilt under svåra förhållanden (miljöförhållanden, mat, frekventa sammankopplade sjukdomar, påfrestningar) ökar antalet dysplastiska tecken och graden av deras manifestation gradvis, eftersom Förändringar i baselinehemostasen förvärras av dessa miljöfaktorer.

Orsaker och faktorer

För närvarande är bland de främsta orsakerna till DST förändringar i syntesens hastighet och sammansättning av kollagen och elastin, syntes av omogent kollagen, störning av strukturen av kollagen och elastinfibrer på grund av deras otillräckliga tvärbindning. Detta tyder på att med DST är bindvävsdefekter i deras manifestationer mycket olika.

Dessa morfologiska störningar är baserade på ärftliga eller medfödda mutationer av generna som direkt kodar för bindvävskonstruktioner, enzymer och deras kofaktorer, såväl som ogynnsamma miljöfaktorer. Under de senaste åren har särskild uppmärksamhet gjorts på den patogenetiska betydelsen av disylementos, i synnerhet hypomagnesemi.

DST är med andra ord en process på flera nivåer, sedan det kan inträffa på gennivå, i nivå med obalans av enzymatisk och proteinmetabolism, såväl som i nivå med nedsatt hemostas av enskilda makro- och mikroelement.

En sådan kränkning av vävnadsbildning kan ske både under graviditet och efter förlossning. De direkta orsakerna till utvecklingen av sådana förändringar i fostret, tillskriver forskare ett antal genetiskt bestämda mutationer som påverkar bildandet av extracellulära matrisfibriller.

De vanligaste mutagena faktorerna idag inkluderar:

• dåliga vanor
• dålig miljö situation
• näringsfel
• toxicos av gravida kvinnor;
• intoxikation;
• påkänning;
• magnesiumbrist och mer.

Klinisk bild

Dysplastiska förändringar i kroppens bindväv är mycket lika i sina symptom för olika patologier. Därför måste läkare i praktiken hantera dem i olika specialiseringar: barnläkare, gastroenterologer, ortopedläkare, ögonläkare, reumatologer, pulmonologer och liknande.

Patienter med diagnos av bindvävsdysplasi kan identifieras omedelbart. Det här är två typer av människor: den första är lång, tunn, slashing, med utskjutande axelklingor och halsband, och den andra är liten, tunn, ömtålig.

Det är mycket svårt att göra en diagnos baserat på patientens ord, eftersom patienterna presenterar många klagomål:

• generell svaghet
• buksmärtor;
• huvudvärk;
• uppblåsthet;
• förstoppning;
• hypotoni;
• problem med andningssystemet: frekvent lunginflammation eller kronisk bronkit;
• muskelhypotoni
• minskad aptit
• dålig lasttolerans och många andra.

Symtom som indikerar förekomsten av denna typ av dysplasi:

• brist på kroppsvikt (asthenisk fysik);
• ryggradssjukdomar: "rak rygg", skolios, hyperlordos, hyperkypos
• bröstdeformationer
• dolichostenomelia - proportionella förändringar i kroppen: långsträckta lemmar, fötter eller händer;
• gemensam hypermobilitet: förmågan att böja lillfingret med 90 grader, pererazgut både armbåge eller knäskarv, och så vidare;
• deformitet av underbenen: valgus;
• förändringar i mjukvävnad och hud: "tunn", "trög" eller "hypersträckbar" hud, när kärlsnätet är synligt, dras huden smärtfritt i pannan, bakom handen eller under nyckelbenet eller när huden på auriklarna eller nosspetsen formad i veckan;
• plana fötter: längsgående eller tvärgående;
• käfttillväxthämning (övre och nedre);
• ögonförändringar: retinal angiopati, myopi, blå sclera;
• vaskulära förändringar: tidiga åderbråck, ökad bräcklighet och permeabilitet.

Kombinationen av symtom, den ledande som är superflexivitet, återspeglar bindvävets underlägsenhet.

Dysplasi i bindväv, symptomen hos barn, som praktiskt taget inte skiljer sig från de kliniska manifestationerna hos vuxna, är en polymorf sjukdom och kännetecknas av en mängd olika manifestationer, nämligen:

• störningar i centrala och perifera nervsystemet (vegetativ-vaskulär dystoni, nedsatt tal, migrän, enuresis, överdriven svettning);
• kardiovaskulär och respiratorisk dysfunktion (mitralventil prolaps, aneurysm, aorta och lunghypoplasi, arytmi, arteriell hypotension, blockad, hjärtklapp, plötsligt dödsyndrom, akut hjärt / kärlsjukdom eller pulmonell insufficiens);
• patologier i muskuloskeletala systemet (skolios, kyphos, flatfotighet, bröst- och lemmedformiteter, hypermobilitet i lederna, degenerativa och destruktiva patologiska tillstånd i lederna, vanliga dislokationer, frekventa benfrakturer);
• utveckling av urogenitala sjukdomar (nefroptos, abnormiteter i njureutvecklingen, insufficiens i urinblåsan, missfall, amenorré, metroragi, kryptorchism);
• externa onormala manifestationer (låg kroppsvikt, hög tillväxt med oproportionerliga extremiteter, slöhet och hudfärg, pigmentfläckar, striae, lopouhy, asymmetri av auriklarna, hemangiom, låg hårväxt på pannan och nacken);
• oftalmologiska sjukdomar (myopi, retinala kärls patologi, dess avlägsnande, astigmatism, olika former av strabismus, subluxation av linsen);
• neurotiska störningar (panikattacker, depressiva tillstånd, anorexi);
• dysfunktion i matsmältningssystemet (tendens till förstoppning, flatulens, aptitlöshet);
• olika ENT-sjukdomar (tonsillit, bronkit).

Alla ovanstående tecken på bindvävsdysplasi kan förekomma både i komplexa och i separata grupper. Graden av deras manifestation beror enbart på de individuella egenskaperna hos organismen och typen av genmutation, vilket ledde till förekomsten av störningar vid syntesen av kollagenföreningar.

Hur manifesterar bindväv dysplasi sig i barndomen

Förmodligen är ett av de allvarligaste symptomen på bindvävsdysplasi hos barn patologiska förändringar i muskuloskeletala systemet. Som det är känt är ryggraden och de stora lederna en av kroppens huvudorgan, som är ansvariga för funktioner som rörlighet och känslighet, så deras nederlag har mycket obehagliga konsekvenser.

Dysplasi i bindväv hos barn kan manifesteras som i form av överdriven flexibilitet och rörlighet (hypermobilitet), och i form av otillräcklig rörlighet i lederna (kontraktur), underutveckling (dvärg) och benbrotthet, svaga ledband, olika former av skolios, flatfot, bröstdeformiteter och et al.

Dysplasier observeras också i andra organ, såsom hjärtat, synen, synen och kärlen. Manifestationer av dysplasi i ryggraden kännetecknas av förskjutning av ryggkotorna i förhållande till varandra, med eventuella rörelser som orsakar förträngning av blodkärlen, knäppning av rötterna och utseende av smärta, yrsel.

Syndromet hos bindvävsdysplasi hos barn från muskuloskeletala sfärens sida manifesteras av avvikelser från normerna i ryggraden och nedsatt bildning av bindväv i lederna, vilket leder till deras hypermobilitet och försvagning. Gemensam dysplasi hos barn diagnostiseras i de flesta fall omedelbart efter födseln.

Beroende på lokaliseringen av den patologiska processen är det vanligt att utesluta följande former av denna sjukdom:

• dysplasi i axelledet;
• armbåge dysplasi;
• höftdysplasi (den vanligaste typen);
• knädysplasi hos barn;
• ankel dysplasi hos barn.

Den kliniska bilden av varje speciell typ av dysplasi beror på ett antal faktorer:

• lokalisering av den patologiska processen;
• närvaro av ärftlig predisposition;
• fosterskador och mer.

Medfödd dysplasi i bindväven i höftledet kan uppenbaras genom att man kortar en av bebisens ben, asymmetrin hos de gluteala vecken och oförmågan att separera benen böjda vid knäna.

Med knäartikulär dysplasi uppstår smärta i knäet vid förflyttning, liksom deformation av patella. Hos barn med dysplastiska störningar i axelområdet observeras subluxationer i det gemensamma med samma namn, ömhet med handrörelser, förändringar i skapelformen.

Den patologiska processen i benen i ryggraden hos spädbarn har samma symptom som bindvävsdysplasi hos vuxna. Överträdelser i livmoderhalsområdet följs av huvudvärk och problem med känslighet, liksom motorfunktionen hos de övre extremiteterna. Dysplasi av cervikal ryggrad hos barn orsakar i de flesta fall bildandet av en hump.

Dysplasi av lumbosakral ryggrad hos barn sker av samma skäl som någon annan typ av denna sjukdom. Den patologiska processen åtföljs av utvecklingen av ryggmärgsdeformiteter, gångstörningar och ibland till och med fullständig immobilisering av nedre extremiteterna. Ofta med dysplasi i lumbosakralområdet observeras problem med det urogenitala systemet, njursjukdomar och organ i det lilla bäckenet.

Funktionerna i DST inkluderar frånvaro eller låg svårahet av fenotypiska tecken på dysplasi vid födseln, även i fall av differentierade former. Hos barn med genetiskt bestämd tillstånd framträder dysplasi markörer gradvis under hela livet.

Under åren, särskilt under svåra förhållanden (miljöförhållanden, mat, frekventa sammankopplade sjukdomar, påfrestningar) ökar antalet dysplastiska tecken och graden av deras manifestation gradvis, eftersom Förändringar i baselinehemostasen förvärras av dessa miljöfaktorer.

Tyvärr är ingen immun från bindvävsdysplasi. Det kan till och med ske i ett barn vars föräldrar är helt friska. Därför är det viktigt att känna till sjukdomens elementära manifestationer, vilket skulle möjliggöra i tid att misstänka patologins utveckling och förhindra dess allvarliga konsekvenser.

Det faktum att ett barn har dysplasi i bindevävnaden bör föranledas av det faktum att flera sjukdomar diagnostiserades under de första månaderna av hans liv. Om ett ambulant babykort är fullt av olika diagnoser som vid första anblicken inte är relaterade till varandra, är detta redan en anledning att vända sig till genetik.

Antag också att förekomst av patologiska förändringar i barnet kommer att bidra regelbundna regelbundna undersökningar av högkvalificerade specialister, som bestämmer sjukdomen i muskuloskeletala systemet, cirkulationssystemet, ögonen, musklerna och mycket mer.

Stark toxicos hos moderen, kronisk förgiftning av den gravida kvinnan, uppskjutna virussjukdomar och komplicerat arbete kan leda till utvecklingen av DST hos ett barn.

Patologi diagnos

För noggrann diagnos är en grundlig undersökning och insamling av analys, särskilt information om ärftliga sjukdomar, nödvändig.

Manifestationer av dysplasiasyndrom är så olika att det är mycket svårt att fastställa en diagnos på ett rättvist och korrekt sätt. För att göra detta är det nödvändigt att genomföra ett antal laboratoriediagnostiska undersökningar, ultraljudsekografi (ultraljud), magnetisk resonansbildning (MRT) och computertomografi (CT), för att genomföra en studie av den elektriska muskelaktiviteten (elektromyografi), röntgenundersökning av ben etc.

Diagnos av bindväv dysplasi är en lång, mödosam och alltid komplex process. I händelse av misstanke om en sjukdom förstås läkarna en genetisk undersökning för mutationer, liksom en klinisk och genealogisk studie av patientens kropp.

Diagnos innebär ett integrerat tillvägagångssätt med hjälp av kliniska genealogiska metoder, förberedande av patientens sjukdomshistoria, klinisk undersökning av patienten själv och hans familjemedlemmar och dessutom med hjälp av molekylärgenetiska och biokemiska diagnostiska metoder.

Dessutom rekommenderas patienten att gå igenom alla specialister för att bestämma omfattningen av den patologiska processen, omfattningen av skador på inre organ och liknande.

Diagnostik av DST inkluderar:

• historia tar
• allmän undersökning av patienten
• mätning av kroppens längd och dess individuella segment
• bedömning av gemensam rörlighet
• diagnos av bindväv dysplasi i blodet;
• bestämning av glukosaminoglykaner och hydroxiprolin i den dagliga delen av urinen;
• rygggenoskopi av ryggraden och lederna;
• Ultraljud av de inre organen.

Med hjälp av den biokemiska metoden är det möjligt att bestämma koncentrationen av hydroxiprolin och glykosaminoglykan i urinen, vilket är ett relativt objektivt kriterium för bindvävsdysplasi, men denna metod används för att bekräfta diagnosen sällan.

behandling

Modern medicin använder många olika metoder för behandling av dysplasiasyndrom beroende på dess manifestationer, men alla av dem, som regel, kokar ner till symptomatisk medicinsk eller kirurgisk behandling. Det svåraste att behandla är odifferentierad bindvävsdysplasi, på grund av de tvetydiga kliniska symptomen, bristen på tydliga diagnostiska kriterier.

Drogbehandling innefattar användning av magnesiumpreparat, kardiotrofa, antiarytmiska, vegetotropa, nootropa, vasoaktiva läkemedel, betablockerare.

Drogbehandling är substitutiv. Syftet med användningen av droger i denna situation är att stimulera syntesen av sitt eget kollagen. För detta ändamål används glukosamin och kondroitinsulfat. För att förbättra absorptionen av fosfor och kalcium, vilket är nödvändigt för ben och leder, är aktiva former av vitamin D förskrivna.

Behandling kräver ett integrerat tillvägagångssätt, bland annat:

1. Medicinska metoder baserade på användning av droger som tillåter stimulering av kollagenbildning. Dessa läkemedel innefattar: askorbinsyra, kondroitinsulfat (ett läkemedel av mucopolysackarid natur), vitaminer och mikrodelar.
2. Icke-läkemedelsmetoder, som inkluderar hjälp av en psykolog, individualisering av daglig behandling, fysioterapi, massage, fysioterapi, akupunktur, balneoterapi samt dietterapi.

Kinesitherapy fokuserar på behandling av dysplasiasyndrom med förstärkning, bibehållande av muskelton och balans i muskuloskeletala systemet, förhindrande av utveckling av oåterkalleliga förändringar, återställande av den normala funktionen hos inre organ och muskuloskeletala systemet, vilket förbättrar livskvaliteten.

Behandling av bindvävsdysplasi hos barn är som regel implementerad med en konservativ metod. Med hjälp av B-vitaminer och askorbinsyra är det möjligt att stimulera kollagen syntes, vilket kommer att sakta utvecklingen av sjukdomen. Dessutom rekommenderar läkare att små patienter tar magnesium- och kopparberedningar, läkemedel som stimulerar minerals metabolism och normaliserar blodnivåerna av essentiella aminosyror.

Dagens regim: natt sömn ska vara minst 8-9 timmar, vissa barn visas och dagtid sömn. Det är nödvändigt att göra dagliga morgonövningar.

Om det inte finns några restriktioner på sport, så måste de engagera sig i livet, men i alla fall inte en professionell sport! Hos barn med hypermobilitet i leder som är inblandade i yrkesport, utvecklas degenerativa dystrofiska förändringar i brosk, i ledbandet mycket tidigt. Detta beror på permanent trauma, mikroskador, vilket leder till kronisk aseptisk inflammation och dystrofa processer.

En bra effekt ges av terapeutisk simning, skidåkning, cykling, vandring upp och ner trappor, badminton, wushu gymnastik. Effektiv doserad gångavstånd. Regelbunden motion ökar kroppens adaptiva förmågor.

Terapeutisk massage är en viktig del av rehabilitering av barn med DST. En massage på rygg- och nacke och krageområdet samt av extremiteterna genomförs (15-20 sessioner).

I närvaro av en platt-valgus installation av fötter visas slitage av insteps. Om barnet klagar över smärta, var uppmärksam på valet av rationella skor. Vid små barn ska det korrekta skoret ordentligt fixa fot- och fotleden med kardborreband, ha ett minimum antal inre sömmar och vara gjorda av naturmaterial. Bakgrunden måste vara hög, hård, häl - 1-1,5 cm.

Det är tillrådligt att göra dagliga gymnastik för fötterna, göra fotbad med havsalt i 10-15 minuter och massera fötterna och benen.

Kirurgisk behandling är indicerad för patienter med uttalade symtom på dysplasi, som genom deras närvaro utgör ett hot mot patientens liv: hjärtfallsfördröjning, svåra former av bröstdeformation, bråck i en vertebra.

Terapi DST magnesiumhaltiga läkemedel

För närvarande har effekten av magnesiumbrist på strukturen hos bind- och benvävnad, i synnerhet kollagen, elastin, proteoglykaner, kollagenfibrer, liksom på mineraliseringen av benmatrisen, visat sig. Effekten av magnesiumbrist på bindväven leder till en nedgång i syntesen av alla strukturella komponenter, vilket ökar deras nedbrytning vilket signifikant försämrar vävnads mekaniska egenskaper.

Magnesiumbrist i flera veckor kan leda till en patologi i hjärt-kärlsystemet, uttryckt som:

• angiospasm, arteriell hypertension, myokarddysrofi, takykardi, arytmi, en ökning av QT-intervallet;
• tendens till trombos, neuropsykiatriska störningar, manifesterad i form av minskad uppmärksamhet, depression, rädsla, ångest, autonom dysfunktion, yrsel, migrän, sömnstörningar, parestesier, muskelkramper.

Viscerala underskott inkluderar bronkospasm, laryngism, hyperkinetisk diarré, spastisk förstoppning, pylorospasm, illamående, kräkningar, gallisk dyskinesi och diffus buksmärta.

Kronisk magnesiumbrist i flera månader eller mer, tillsammans med ovanstående symtom, åtföljs av en markant minskning av muskelton, svår asteni, bindvävsdysplasi och osteopeni. På grund av de många kliniska effekterna används magnesium ofta som läkemedel för olika sjukdomar.

Kalcium och magnesiums roll som huvudämnen som är inblandade i bildandet av en typ av bindväv - benvävnad - är välkända. Det är bevisat att magnesium förbättrar signifikant kvaliteten på benvävnaden, eftersom dess innehåll i skelettet är 59% av det totala innehållet i kroppen.

Det är känt att magnesium direkt påverkar mineraliseringen av den organiska benmatrisen, kollagenbildning, funktionella tillstånd hos benceller, vitamin D-metabolism, liksom tillväxten av hydroxiapatitkristaller. I allmänhet är styrkan och kvaliteten på bindvävsstrukturer i stor utsträckning beroende av balansen mellan kalcium och magnesium.

Magnesiumbrist och normala eller förhöjda kalciumnivåer ökar aktiviteten hos proteolytiska enzymer - metalloproteinaser - enzymer som orsakar remodeling (nedbrytning) av kollagenfibrer, oavsett orsakerna till anomalier i bindvävets struktur, vilket leder till överdriven nedbrytning av bindväven, vilket leder till svår kliniska manifestationer av NDCT.

Magnesium har en reglerande effekt på kroppens användning av kalcium. Otillräckligt intag av magnesium i kroppen leder till deponering av kalcium, inte bara i benen utan även i mjukvävnader och olika organ. Överskott av mat som är rik på magnesium, bryter mot absorptionen av kalcium och orsakar ökad utsöndring. Förhållandet mellan magnesium och kalcium - huvuddelen av kroppen, och detta måste beaktas i rekommendationerna till patienten om näring.

Mängden magnesium i kosten bör vara 1/3 av kalciumhalten (i genomsnitt 1000 mg kalcium 350-400 mg magnesium).

Studier av kalciumhomeostas är ett argument som bekräftar effekten av kalciumbrist på bildandet av mikroelementos och dikterar behovet av kalcium i balans med magnesium för patienter med NDST. Återställande av nedsatt elemental homeostas uppnås genom en rationell kost, en mätad övning som förbättrar smältbarheten hos makro- och mikroelement samt användningen av magnesium, kalcium, spårämnen och vitaminer.

För närvarande underbyggs behandlingen av NDCT med magnesiumhaltiga läkemedel patogenetiskt. Uppfyllning av magnesiumbrist i kroppen leder till en minskning av aktiviteten hos ovanstående enzymer - metalloproteinaser och följaktligen till en minskning av nedbrytning och acceleration av syntesen av nya kollagenmolekyler. Resultaten av magnesiumterapi hos barn med NDCT (främst med mitralventilförlängning, med arytmisk syndrom på grund av autonom dysfunktion) visade sin höga effektivitet.

I pediatrisk praxis används ofta olika magnesiumhaltiga läkemedel, olika i sin kemiska struktur, magnesiumnivåer och administreringsmetoder. Möjligheterna att ordinera oorganiska magnesiumsalter för långvarig oral terapi är begränsade på grund av extremt låg absorberbarhet i mag-tarmkanalen och förmågan att orsaka diarré.

I detta avseende föredrages ett organiskt magnesiumsalt (en förening av magnesium med orotinsyra), som är väl adsorberad i tarmarna. Vid behov bör utnämningen av kardiotrofiska, antihypertensiva och vegetotropnyhfonder rekommenderas magnesiumpreparat som en del av kombinationsbehandling.

Således är reduktionen av en av de kliniska manifestationerna av NDST-autonom dysfunktion mot bakgrund av magnesiumterapi en av de fakta som bekräftar betydelsen av dieslementos vid utvecklingen av DST. Resultaten av studien av elemental homeostas indikerar behovet av korrigering med hjälp av magnesium, kalcium och mikroelement som en patogenetisk terapi som kan förhindra utvecklingen av NDCT hos barn och ungdomar.

Behandling med dietterapi

Den grundläggande principen för behandling av bindvävsdysplasi är dietterapi. Måltider bör vara höga i protein, fetter, kolhydrater. Mat rik på protein (kött, fisk, bönor, nötter) rekommenderas. Också i kosten kräver stew och ost. Produkterna måste också innehålla ett stort antal spårämnen och vitaminer.

Patienter med DST rekommenderas en speciell diet berikad med fisk, kött, baljväxter och skaldjur. Förutom den grundläggande kosten kommer kosttillskott som inkluderar fleromättade fettsyror också att vara viktiga.

Patienter rekommenderas en diet rik på proteiner, essentiella aminosyror, vitaminer och spårämnen. Barn som inte har patogen i mag-tarmkanalen bör försöka att berika kosten med naturlig kondroitinsulfat. Dessa är starka kött- och fiskbuljonger, jellierat kött, gelat kött, jellierat kött.

Livsmedel som innehåller en stor mängd naturliga antioxidanter, såsom C och E, behövs. Detta bör inkludera citrusfrukter, paprikor, svarta vinbär, spenat, havtorn och svart chokeberry. Dessutom föreskriver mat som är rik på makro- och mikronäringsämnen. I extrema fall kan de ersättas av mikroelement.

1. Vitaminer (A, C, E, B1, B2, B3, B6, PP), mikroelement (fosfor, kalcium, magnesium, selen, zink, koppar).
2. Barn med överdriven höjd är feta omslag av Omega-3-klassen, 2. Barn med överdriven höjd är feta omslag av Omega-3-klassen som hämmar utsöndringen av somatotropin.

Indikationer och kontraindikationer

Dagens rationella läge, rätt näring, rimlig fysisk ansträngning och konstant övervakning kan snabbt bli av med problemen i samband med DST. Dysplasi är ärftlig, och en hälsosam livsstil är till nytta för alla familjemedlemmar.

Behandling av patienter med DST är en svår men givande uppgift, som uppnås med korrekt övervakning av alla indikationer och kontraindikationer.

• Daglig måttlig fysisk träning (20-30 minuter) i form av övningar i det bakre läget, som syftar till att förstärka muskelvävnad i ryggen, benen och buken.
• Aerobisk kardiovaskulär träning (vandring, jogging, cykling, mätning av träning i gymmet, tennis (bord) och så vidare).
• Terapeutisk simning, lindring av belastningen på ryggraden.
• Medicinsk gymnastik.
• Med expansion av aorta rot och prolapse av hjärtklaffarna - en årlig EKG och ekkokardiografi.
• Begränsningar av bärande vikter (högst tre kilo).
• Medicinsk genetisk rådgivning före äktenskap.

• Alla typer av kontaktsporter, isometrisk träning, tyngdlyftning, tung jordbruksarbete, mental överbelastning.
• Med hypermobility i lederna - visum, streckmärken, överdriven stretchning av ryggraden.
• Professioner i samband med vibrationer, tunga belastningar (fysisk och känslomässig), strålning och exponering för höga temperaturer.
• Bor i områden med varmt klimat och hög strålning.