Full genomgång av periarterit nodosa: symtom, sjukdomsformer, behandling

Från denna artikel kommer du att lära dig: Vad är periarterit nodosa, vad är mekanismen för kärlsjukdom, vilka organ påverkas. Kriterier för diagnos, moderna behandlingsmetoder och prognos för livet i denna sjukdom.

Författaren till artikeln: Alina Yachnaya, onkolog kirurg, högre medicinsk utbildning med examen i allmän medicin.

Det historiska namnet på periarterit nodosa - Kussmaul-Meiers sjukdom - framkom av namnen på de läkare som beskrev det under andra hälften av XIX-talet. Detta är en speciell form av vaskulit eller inflammation i kärlen, där småkaliberarterier påverkas i olika organ.

Små artärer är överallt, men periarterit nodosa har målorgan:

• När det gäller frekvensen av lesioner, är njurarnas och hjärtsartärerna, tarmens mesenteri (mesenteri - en vik i bukhinnan som fäster tarmarna och några andra organ i bukhålans vägg), lever och hjärna i första hand.
• Sekundärt påverkas arterierna i skelettmusklerna, magen och bukspottkörteln och binjurarna.
• Större kärl - karotid, subklavierartärer - påverkas i sällsynta och komplexa fall.

Sjukdomen är sällsynt, den ungefärliga frekvensen - 1 fall per miljon människor. Unga män är dubbla så ofta som kvinnor. Detaljerad klassificering har inte utvecklats, behandlingsregimer förändras när vetenskapen utvecklas, tillförlitligt förebyggande är okänt.

Sjukdomen är farlig, fortsätter antingen med blixtfart, eller ständigt fortskrider, försvårar varje försämring tillståndet. Om det inte behandlas kommer endast 13 av 100 personer att leva 5 år. Nästan alla patienter blir funktionshindrade. Sjukdomen påverkar många organ, därför ligger den vid korsningen av medicinska discipliner.

Att bota sjukdomen är helt omöjligt, ibland är det möjligt att uppnå stabil remission. En specialist på dermatolog eller infektionssjukdom börjar behandla periartritisk nodosa, och då krävs samråd med en neurolog, kardiolog, gastroenterolog eller andra läkare beroende på vilket organ som är mer påverkat.

Typiskt hudutslag med nodulär periaritit

Orsaker till patologi

De exakta orsakerna till sjukdomen är okända.

Huvudrollen är tilldelad processerna för specifika överkänslighet hos kroppen mot främmande ämnen eller bildandet av ett perverterat allergiskt svar. Allergens blir särskilt känslig vaskulär vägg, som i slutändan skadas.

Metoden för "omvänd" fann att sjukdomen är associerad med hepatit B, den hittades i Frankrike. Där började massvaccinationer mot hepatit B i början av 80-talet pågått och märktes att under de senaste 20 åren minskade incidensen av nodulär artrit från 36 till 5%. Läkare misstänker att andra virus är "skyldiga" i utvecklingen av periarterit nodosa, men det finns ingen statistisk bekräftelse än.

Läkare associerar också sjukdomen med läkemedelsintolerans, eftersom det har testats upprepade gånger i praktiken. Vacciner, sera, hypotermi och överhettning i solen kan provocera starten av den patologiska processen.

Vad händer med kärl med periarterit nodosa

Som ett svar på ett allergenintag inträffar ett alltför stort svar, vilket snabbt blir autoimmunt (det vill säga kroppens skadliga vävnad). Formade immunkomplex, inklusive proteiner i kärlväggen.

En autoimmun inflammation börjar inuti kärlet på dess väggar. På "slagfältet" flockar många celler och föreningar, och börjar den riktiga massakern. Resultatet av "striden" är den skadade kärlväggen. Under elektronmikroskopet syns synliga områden av proliferation av bindväv, nekros, nedsänkning av kärlet. Kärlväggen förlorar sin normala elasticitet, diametern smalnar kraftigt, blodet flyter genom det med turbulens, stagneringsställen och områden bildas, vars rörelse är helt slumpmässig. På området blodförråd av sådana kärl påverkas alla organ.

Förändringar i kärlet med periaritit nodosa: A - norm; B - autoimmun inflammation

Symptom på patologi

Nodulär periaritit har flera karakteristiska symptom:

Nodulär polyarterit: symptom, behandling

Nodulär polyarterit är en sjukdom med autoimmun natur, som kännetecknas av nekrotisk skada på artärer av medel och liten kaliber. Tidigare kallades denna patologi nodulär periarterit, men termen som används idag är mer korrekt, eftersom hela kärlväggen är involverad i den patologiska processen, det vill säga panarterit snarare än periarytmi.

Om varför denna patologi uppstår, vilka symptom det uppenbarar, liksom principerna för diagnos och behandling av nodulär polyarterit, kommer du att lära av vår artikel.

Det här är en ganska sällsynt sjukdom - det uppträder i genomsnitt på 1 person av 100 tusen, och nya fall registreras ännu mindre, med en frekvens på cirka 2-3 per miljon av världens befolkning. För det mesta är män sjuka (förhållandet mellan män och kvinnor som lider av polyarterit nodosa är 3: 1) hos en mogen - 40-60 år gammal.

klassificering

Nodulär polyarterit klassificeras enligt karaktären av kursen och aktivitetsgraden för den patologiska processen.

Sålunda kan sjukdomen vara akut, subakut och kronisk med en annan (minimal, måttlig eller hög) aktivitetsgrad eller vara i en inaktiv fas.

Beroende på prevalensen av den patologiska processen utmärks följande variabler av polyarterit:

• klassiska;
• kutant trombolisk
• astma;
• monoorganny.

Skinnets form av patologi, som uppträder utan skador på inre organ, anser experter som godartade.

Om njurarna påverkas och arteriell högt blodtryck som är resistent mot läkemedelsbehandling har utvecklats fortskrider sjukdomen snabbt, ibland till och med blixtsnabbhet - en person dör inom sex månader eller ett år.

Orsaker och utvecklingsmekanism

Skälen till utvecklingen av polyarterit nodosa idag är inte helt tydliga. En human-överförd virusinfektion antas vara viktig (särskilt hepatit B). Utgångsfaktorn kan vara en lång vistelse i solen eller frosten, vaccination, införandet av vissa läkemedel, liksom graviditet, abort och förlossning.

Under påverkan av ovanstående orsakssamband i kroppen misslyckas - cirkulerande immunkomplex bildas. Spridning med blodet, de är fixerade i väggarna i mitten och små artärer, vilket får dem att autoimmuna inflammatoriska processer. Celler i det inre skiktet i kärlväggen (endotel) hos de drabbade kärlen producerar och avger blod i ett stort antal koagulations- och trombotiska faktorer.

Kliniska manifestationer

Symptom på nodulär polyarterit beror direkt på var lokaliserad, hur utbredd och hur svår skada på artärerna är.

I de flesta fall är debuten akut - patienten kan tydligt säga när hans tillstånd har förvärrats, vilka symtom har uppstått.

En av de första manifestationerna är en periodisk eller konstant ökning av kroppstemperaturen till 38-40 ° C. Patienterna inhiberas ofta, som om de i utmattning minskar deras urinvolym, andfåddhet observeras. Deras kroppsvikt minskar också, och detta händer i en ganska snabb takt och är inte associerad med kost och fysisk aktivitet. Det finns smärta i lederna, musklerna, buken eller hjärtat, liksom huvudvärk.

På hudens sida kan patienter med nodulär polyarterit uppleva följande symtom:

• blekhet eller marmorfärg;
• utslag papulär-petechial (i form av tubercles och röda fläckar), bullous (i form av stora bubblor) eller vesikulär (i form av små bubblor) karaktär;
• mesh levande (vaskulärt cellulärt mönster på huden);
• hudnekros
• nekros av fingrets ändfalangor;
• subkutana noduler (aneurysm eller inflammatoriska infiltrat i kärlväggen).

Hudutslaget hos sjukdomen förekommer hos var fjärde patienten, i vissa fall är de initiala symptomen på polyarterit.

På den del av muskuloskeletala systemet är patienten oroad över:

• gemensamma smärtor, inflammatoriska förändringar i dem (artrit, ofta av migrerande natur) - finns hos nästan alla personer som lider av polyarterit;
• muskelsvaghet (myastheni);
• muskelsmärta (myalgi) - cirka 65% av patienterna.

Skadorna i det perifera nervsystemet kännetecknas av asymmetriska perifera polyneuropatier (neuropati i tibiala, ulna nerver, nerver i skallen och andra). Det finns smärta på palpation av projiceringsområdena hos de drabbade nervstammarna, undernäring, alla typer av känslighet och motorfunktion hos de områden som är inerverade av dem.

På den centrala delen av nervsystemet kan sjukdomen uppvisa symtom på stroke, hjärnblod, hjärnhinneinflammation, hjärnhinneinflammation, anfall, krampanfall, olika slags psykos.

Det är karakteristiskt att nervsystemet påverkas hos nästan 9 av 10 personer som lider av denna patologi.

Om lungkärlen är involverad i den patologiska processen (det händer sällan) kan patienten utveckla lungvaskulit, interstitiell lunginflammation (symptom är andfåddhet, hosta, sputum, bröstsmärta), pleurisy eller lunginfarkt.

Med det kardiovaskulära nederlaget (det förekommer hos 70% av patienterna), angina attacker, myokardinfarkt, rytm och ledningsstörningar, myokardit, ökat arteriellt tryck.

Om kärlkärlens kärl påverkas uppträder detta av buksmärtor i samband med inflammatorisk process i ett visst organ (cholecystit, pankreatit, sår, hjärtsjukdom eller leveratom, enterokit, blödning etc.).

Ögonskador kännetecknas av utvecklingen av konjunktivit, irit och i vissa fall ocklusion av den centrala retinalartären, vilket leder till fullständig synförlust.

Nederlaget för det endokrina systemet uppträder i form av orchitis, epididymit, dysfunktion hos de drabbade organen, särskilt binjurarna och sköldkörteln.

Principer för diagnos

Det är inte så lätt att misstänka polyarterit nodosa hos den vanliga allmänläkaren eller familjen läkare, eftersom sjukdomen kan uppstå med ganska olika symptom som är karakteristiska för många andra sjukdomar. Ofta föreslår en akut start, samtidig skador på flera organ och system, brist på effekt av behandling av sjukdomar som diagnostiseras av misstag en uppfattning om den reumatologiska processen. Självklart kommer ytterligare diagnostiska metoder, laboratorier och instrument att hjälpa till vid diagnosen. De viktigaste i detta fall bland dem är:

1. Allmänt blodprov. Det avslöjar förhöjda nivåer av leukocyter, neutrofiler, blodplättar, reducerade nivåer av hemoglobin och röda blodkroppar.
2. Urinanalys. Kännetecknas av närvaron av protein i urinen, cylindrarna och ett litet antal röda blodkroppar.
3. Biokemisk analys av blod. En ökad nivå av C-reaktivt protein, fibrin, sialinsyror och dysproteinemi beror på en ökning av antalet alfa- och gamma-globuliner detekteras.
4. Blodtest för HBsAg.
5. Ultraljud av njurkärlen (deras förträngning finns).
6. Lungundersökningsradiografi (lungmönstret stärks, deformeras).
7. Elektrokardiografi (resultatet beror på hjärtets patologi).
8. Ekokardiografi.
9. Samråd med oculisten med undersökning av ögats fundus (bagliknande dilatationer av kärlen - aneurysm).
10. Visceral angiografi med studien av poolerna i njur- och celiac arterierna, liksom andra. Låter dig upptäcka flera vaskulära aneurysmer, vilket bekräftar diagnosen.
11. Biopsi av det drabbade kärlets vägg. Detta är "guldstandarden" för diagnostik, eftersom det tillåter att verifiera den patologiska processen med en absolut sannolikhet. Mikroskopisk undersökning av biopsin avslöjar inflammatorisk infiltration och områden av nekros av kärlväggen.

Diagnostiska kriterier

Förbundet av reumatologer föreslog 1990 kriterier som fortfarande används av läkare vid diagnos.

1. Sedan sjukdomsuppkomsten har patienten gått ner i vikt (4 kg eller mer), men inte genom sport eller dieting.
2. Vascular mönster på huden i form av celler - nät livedo. Ligger på bagagehöljet, nedre och övre extremiteter.
3. Diffus smärta i musklerna, men inte i axeln eller bäckenet, muskelsvaghet, hyperestesi i benmusklerna.
4. Överkänslighet, obehag, smärta i testiklarna, inte associerad med skada eller smittsam process.
5. Symtom på perifer nervskada.
6. Arteriell hypertoni med ett diastoliskt tryck på 90 mm Hg. Art. och mer.
7. Förändringar i blodprov (kreatininnivå högre än 1,5 mg / dl, urea - mer än 40 mg / dl).
8. Detektion i blodet av antigen av hepatit B-virus eller antikroppar mot det.
9. Detektion på arteriogram av områden med förträngning eller aneurysm av vätskaartärer som inte är associerade med några andra icke-inflammatoriska processer.
10. Mikroskopisk undersökning av biopsiematerialet hos de drabbade artärerna av polymorfonukleära leukocyter.

3 eller fler kriterier som förekommer i samma patient, låta läkaren göra en diagnos av polyarterit nodosa.

Behandlingstaktik

Behandling av polyarterit nodosa ska vara komplex och lång (2-3 år eller mer). Schemat väljs individuellt i ett reumatologiskt sjukhus på grundval av kliniska manifestationer och särdrag vid sjukdomsförloppet hos en viss patient.

En patient kan ordineras:

• glukokortikoider (först i medelstora och höga doser, och efter att patientens tillstånd stabiliserats, i en underhållsdos används prednisolon eller metylprednisolon vanligtvis (i svåra fall ges pulsbehandling - intravenös administrering av chockdoser av hormonet, 1-3 infusioner följt av byte till läkemedlet i form av tabletter));
• cytostatika (cyklofosfan, azatioprin); kombinationen av glukokortikoid och cytostatikum anses vara den mest effektiva behandlingsregimen;
• plasmautbyte (kommer att avlägsna cirkulerande immunkomplex och blodkoagulationsfaktorer från blodet);
• antiplatelet medel, antikoagulantia (heparin, dipyridamol, pentoxifyllin - för blodförtunning, förebyggande av trombos);
• icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (ibuprofen, diklofenak, meloxicam) - minska smärta och inflammation
• aminokinolinpreparat (delagil, plaquenil);
• droger som matar fartygen, förbättrar deras funktion - angioprotektorer (proektin och andra);
• systemiska enzymbehandlingsterapi (Wobenzyme, Phlogenzyme);
• antivirala läkemedel (interferon-alfa och andra - om hepatit B-virus detekteras);
• droger för att eliminera ett symptom (antihypertensiva medel, för behandling av njursvikt och andra - beroende på den kliniska situationen).

Mot bakgrund av adekvat behandling blir de kliniska manifestationerna av polyarterit nodosa snart mindre uttalade, laboratorieparametrar och morfologiska förändringar i kärl normaliseras.

När fullständig remission uppnås kan behandlingen avbrytas. Men bara läkaren reglerar denna process! Otillåtet avslag på behandling, abrupt avbrytning av glukokortikoider och cytostatika leder till en förvärmning av den patologiska processen och försämringen av patientens tillstånd.

Även om läkemedelsbehandling avbryts, förblir patienten i en dispensär med reumatolog - kommer regelbundet och besöker de nödvändiga testen för att övervaka tillståndet. Vaccination, introduktion av läkemedelssera och andra droger, hypotermi, insolation, infektionssjukdomar, samt graviditet, abort, förlossning - alla dessa faktorer kan öka kroppens känslighet, aktivera autoimmunprocessen och prova ett återfall av polyarterit. Därför rekommenderas att minimera dem eller eliminera dem helt och hållet.

Om återfall utvecklas, återupptas läkemedelsbehandling, men igen, inte godtyckligt, utan på rekommendation och under överinseende av en läkare.

Slutsats och prognos

Polyarterit nodosa är en sjukdom som karaktäriseras av autoimmun inflammation i väggarna i mitten och små artärer. Lider mestadels män i åldern 40-60 år. De exakta orsakerna till patologins utveckling är inte kända, men man tror att utgångsfaktorerna kan överföras virala infektioner (särskilt hepatit B), insolation, hypotermi och vissa mediciner.

Det finns olika former av polyarterit nodosa, åtföljd av lesioner av kärlen i en viss del av kroppen, av ett organ. I detta avseende är de kliniska manifestationerna av denna patologi extremt olika. De viktigaste: feber, svaghet, smärta i muskler, leder, muskelsvaghet, smärta längs de drabbade kärlen, tendens till trombos.

"Guldstandarden" för diagnostik är en biopsi av den drabbade delen av kärlväggen.

Behandlingen är lång, kontinuerlig, komplex, med risk för utveckling av biverkningar av läkemedel som tas av patienten (glukokortikoider, cytostatika). Vid diagnossteget och valet av ett effektivt behandlingsschema ska en person vara på sjukhus i ett reumatologiskt sjukhus.

Prognosen beror också på egenskaperna hos sjukdomsförloppet. Så, dess hudform fortskrider positivt - går snabbt in i befrielse, inte medför betydande obehag för patienten. Former med njurskada, tvärtom, börjar akut, är svåra, svåra att behandla, och på kort tid leder till utveckling av komplikationer och till och med död. Enligt statistiken kan sjukdomsförgiftning och stabilisering av staten uppnås endast i varje andra patient.

Förebyggande åtgärder avseende polyarterit nodosa utvecklas inte. Exponering av provocerande faktorer i kroppen bör undvikas och skydd mot virusinfektioner bör undvikas, och vid symptom som liknar dem som anges ovan, inte självmedicinera - omedelbart se en läkare.

Vilken läkare att kontakta

Diagnos och behandling av sjukdomen utförs av en reumatolog. Patienterna vänder sig dock till terapeuten först. Beroende på de drabbade organen kan det krävas samråd med en nephrologist, dermatolog, pulmonolog, kardiolog, neurolog, psykiater, urolog, gastroenterolog, ögonläkare eller endokrinolog. Ofta är det just de många lesionerna i olika organ som föreslår diagnosen polyarterit nodosa.

Kognitiv videoföreläsning om polyarterit nodosa:

Nodulär periaritit (polyarterit) hos vuxna och barn - orsaker, symtom, behandling och foto

Artikelns innehåll:

Periarterit nodosa (polyarterit) är en sjukdom som kännetecknas av en systemisk skada av bindväven, en förändring i plasmakroppens biokemiska och immunförmåga och en tendens till en progressiv kurs. Det övervägande kärlsystemet är involverat i processen, vilket i sin tur orsakar skador på många organ och system.

Etiologi av periarterit nodosa (polyarterit)

Nodulär periaritit har ingen specifik patogen, men är en märklig reaktion av den sensibiliserade organismen för en mängd olika infektiösa och toxiska effekter och andra miljöfaktorer. Med föregående sensibilisering kan lösningsfaktorn vara droger, vacciner, infektion, serum, överhettning, kylning, insolation, trötthet och så vidare.

För närvarande hör denna sjukdom till gruppen av kollagensjukdomar, i patogenesen av vilken organismens modifierade reaktivitet spelar en primär roll. Hypergammaglobulinemi, plasmacellehyperplasi, eosinofili, frekvent kombination med andra allergiska sjukdomar, frekvens av hudskador, uttalad effekt av hormonbehandling visar på allergi.

Utvecklingen av periarterit nodosa efter infektionssjukdomar betraktas som ett resultat av autoimmun skada på kärlväggarna på grund av inträdet i blodet av produkter av skada på kärlväggen under infektioner.

Dermatit lämnar genast! Slående upptäckt vid behandling av dermatit

Mer nyligen var det mycket svårt att bli av med dermatit, men nu har ett unikt verktyg dykt upp som möjliggör att lösa detta problem inom några veckor.

Du kan läsa om detta revolutionerande verktyg.

Råd från Elena Malysheva om hur man blir av med dermatit på 7 dagar

Det finns ett läkemedel som kan bota denna sjukdom för alltid.

Histologiska förändringar

Processen inbegriper främst små och medelstora artärer, ibland vener och artärer av större kaliber. Vid obduktionen är det ibland till och med blotta ögat klart synligt längs arterieförtjockningen av en rund eller oval form, grågul färg, storleken av vallmofrön till ärter. Dessa är knölar - cellulära granulom i väggarna i blodkärl eller aneurysmer, fyllda med trombotiska massor. Mikroskopisk undersökning av blodkärl hittar blodproppar, aneurysmer, rupturer, infiltrationer, hematom, skleros av artärväggarna.

I blodkärlens väggar i den första fasen av processen observeras fibrinoidförändringar i mittenkärlet; samtidigt uppträder intimal svullnad med en minskning av kärlens lumen. I nästa fas av processen kan ett proliferativt cellulärt svar observeras i alla lager i kärlväggen. Processen slutar med vaskulär skleros, vilket kan leda till fullständig utplåning av deras lumen.

För sjukdomen är typisk förändras närvaron i blodkärlens väggar karakteristiska för olika stadier av processen. Vaskulära förändringar är orsaken till hjärtattacker, nekros, gangren hos många organ. dödlig blödning kan uppstå på grund av aneurysmbrott.

Det är viktigt! Behandling av periarterit nodosa komplex, lång och kontinuerlig. Läkaren väljer läkemedel för varje patient individuellt.

Den kliniska bilden av periarterit nodosa (polyarterit)

Ett karakteristiskt kännetecken hos kliniken är närvaron av många symtom, en egen kombination som inte passar in i en sjukdom. Trots polymorfismen har sjukdomen sitt typiska utseende, vilket gör att du kan göra en diagnos baserad på kliniska data, om du kommer ihåg möjligheten av periarterit nodosa.

Sjukdomsuppkomsten är i de flesta fall akut, särskilt hos barn. Under den inledande perioden finns det svaghet, smärta i benen, nästan alltid buksmärtor, kräkningar, gastrointestinala störningar.

Temperaturen är oregelbunden - det är hektiskt, subfebrilt. Ibland kan sjukdomen uppstå utan feber. I framtiden mot bakgrund av den ökande utmattning och anemi förefaller skada ett antal organ och system - nervsystemet och kardiovaskulära system, samt njurarna, mag-tarmkanalen, hud, leder och muskler.

Former av periarterit nodosa (polyarterit)

1. gastrointestinal;
2. njure;
3. hjärta;
4. hjärna;
5. pulmonell;
6. hud;
7. neuromuskulära.

Uppdelningen är villkorad enligt den övervägande skadorna hos olika organ. Mjukare än andra fortsätter hudform, vilket ofta tar en kronisk natur.

Ändringar av enskilda organ

Läder. Ett typiskt symptom är subkutan noduler i storlek från hirs till en ärta, vanligtvis smärtfri. Biopsi hos knölarna kan avslöja typiska för nodulär periaritit, histologiska förändringar som används för diagnostiska ändamål. Men knölar observeras sällan.

Förutom nudlar observeras blödningar, blödningar, fläckar, papulära, urtikaria, bullousutslag samt nekros, gangrän, ödem på huden.

Kardiovaskulärt system. Kliniken präglas av takykardi, döva hjärnljud, andfåddhet, cyanos, expansion av hjärtans gränser.

Kardonartärernas nederlag är den vanligaste lokaliseringen av processen hos både vuxna och barn. Vid obduktionen finns knutpunkter längs koronarkärlen, expansion av hjärtkaviteterna, aneurysmer, blodproppar i dem, hjärtinfarkt och myokardit, mindre ofta perikardit.

I samband med trombos av kransartärerna observeras myokardinfarkt inte bara hos vuxna, men även hos barn, även i en tidig ålder.

Det kan finnas dödliga blödningar på grund av en bristad koronär aneurysm.

Hjärtpatologin kommer ofta fram. Svår hjärtsvikt utvecklas, vid vilken hypertension observeras hos de flesta patienter med periarterit spelar nodosa en viktig roll. Cirkulationsinsufficiens i denna sjukdom är dåligt mottaglig för konventionell terapi.

På elektrokardiogrammet observeras oftare förändringar av diffus koronarinsufficiens - utelämnande av ST-intervallet, minskning eller inversion av T-vågan.

Lungor. Förändringar i lungorna observeras hos 25-50% av patienterna, men nederlaget i lungkärlen är mycket mindre vanligt. Det kan ha ett annat ursprung: förändringar i samband med vaskulära lesioner, förändringar i lungvävnaden som omger kärlskador i form av trög fibrin eller hemorragisk lunginflammation. Interstitiella processer kan observeras i lungorna. I avancerade fall utvecklas utvecklingen av pneumoskleros. Ofta vid slutet av sjukdomen finns lunginflammation orsakad av en sekundär infektion.

De mest karaktäristiska symtomen på kärllungskada smärta i bröstet, som är associerad med hjärt angriper lungorna och lungsäcksinflammation, ihållande hosta med blod, benägenhet att pulmonell blödning, astma händelser långvarig bronkit, exsudativ pleurit, ofta eosinofil.

Lung hjärtattacker på grund av vaskulär trombos är en av de vanligaste formerna för lungskador. Kollapsen av hjärtinfarkt kan leda till bildandet av hålrum som simulerar tuberkulosgrottor. En ruptured lunganeurysm kan orsaka dödlig blödning.

Ibland med en lesion av lungartärernas grenar kommer cirkulationsstörningar i den lilla cirkeln fram. Kliniskt uttrycks detta syndrom ibland inte så mycket lung- som hjärtsjukdomar med symptom på överbelastning av högra hjärtkammaren.

Syndromet av bronchial astma observeras hos 15-25% fall av nodulär periaritit hos vuxna. Astmaattacker kan komma före andra symtom.

Attacker av bronchial astma kan förekomma på samma sätt som de banala attackerna av denna sjukdom, men de är svårare och inte mottagliga för de vanliga terapeutiska effekterna. Bronkial astma åtföljs av hypereosinofili upp till 50-60%, hög leukocytos och hög ESR.

Förändringar i det perifera nervsystemet. Fenomenen polyneurit och neuromyosit är karakteristiska symptom på periarterit nodosa. Perifera nervsystemet lesioner observeras i 75-89% av fallen. Hos barn är förändringar i det perifera nervsystemet mindre vanliga än hos vuxna.

De perifera nervernas nederlag är ofta förknippade med förändringar i kärl som matar dem, men det är inte sällan att förändringar i nerverna och kärlen kan ske oberoende av varandra. Histologisk undersökning finner demyelinering av nervstammar, nedbrytning av nervfibrer, nekros av hjärnämnet, vilket indikerar en allergisk reaktion i nervsystemet.

Polyneurit har en egen klinisk kurs. Dessa är flera mononeurit, som alla uppträder vid en annan tid, vilket är hur de skiljer sig från infektiös polyneurit. Det finns en kombination av myalgi, artralgi med multipel asymmetrisk polyneurit - smärta, förlamning, känslor av känslighet, vanligtvis i nedre extremiteterna. Grymma smärtor i musklerna och längs nerverna är inte lätt mottagliga för smärtstillande medel. Konsekvenser av neurit och neuromyosit kan vara kontrakturer, muskelatrofi.

Med denna sjukdom, möjlig pares av den mjuka gommen, störningar av att svälja, nasal, heshet på grund av pares av vokalband.

Förändringar i centrala nervsystemet. De observeras hos alla åldersgrupper hos 40-45% av patienterna (barn mindre än en ordningsföljd) och uppstår både som ett resultat av vaskulära lesioner och i samband med allmän förgiftning och njursvikt.

Förändringar i kärl i centrala nervsystemet observeras endast i 10-15% av fallen. Konvulsioner, meningealfenomen kan orsaka en feldiagnos av meningit, tuberkulös meningit, encefalit.

Cerebrospinalvätska kan vara transparent, blodig, sällan xantokromisk, ökad cytos, ibland med en ökad mängd protein, normal cytos, vilket förklaras av ökade permeabiliteten hos meningesna i frånvaro av inflammation. Ibland finns det en hög eosinofili i spritet.

Njurförändringar. Njurkärl, tillsammans med kransartärerna, är involverade i processen i 80-88% av fallen. Ofta förekommer signifikanta anatomiska och histologiska förändringar av detta parade organ utan kliniska symptom eller med mindre, icke-permanent albuminuri och hematuri.

Den kliniska bilden av njurskador präglas av en stor polymorfism. Lesionen kan förekomma i form av diffus eller fokal nefrit (akut, subakut eller kronisk). Slutfasen är ofta nefroscleros.

Patienter har ofta symtom som samtidigt förknippas med olika njursjukdomar.

De vanligaste symptomen på njurskador är albuminuri och hematuri i varierande grad, vilket ökar hypertoni. Sjukdomen tenderar att utvecklas snabbt med utvecklingen av njursvikt.

Njurskador beror främst på vaskulära förändringar, och därför uppträder njurinfarkt även hos små barn.

Allvarlig smärta i ländryggsregionen och massiv hematuri vid en hjärtinfarkt ibland misstas för en sten i detta organ, som flera gånger har fungerat som förevändning för kirurgisk ingrepp.

Det har funnits fall av periarterit nodosa, där omfattande blödningar på grund av brist på aneurysm hos njurartärerna var den direkta dödsorsaken.

Bukorgan. Den vanligast observerade buksmärta, som kan förekomma i något stadium av sjukdomen. De förekommer på grund av trombos, infarkter, ischemiska företeelser i bukhålan - lever, gallblåsa, njure och mage, tarm, bukhinna, tarmkäxet. En möjlig orsak till smärta är muskelspasmer i tarmarna och vasomotoriska spasmer i solar plexusområdet.

Den förmånliga lokaliseringsprocessen i tunntarmen hos små barn beror på sensibilisering på grund av absorption genom tarmväggen av ofullständiga proteinnedbrytningsprodukter av bakterietoxiner då ofta förekommande i denna åldersgrupp matsmältningsbesvär. För förekomst av hyperergiska reaktioner i tunntarmen, en stor funktionell belastning och ökad permeabilitet hos sin vägg i en tidig ålder materia.

Det bör noteras att spädbarn och barn under de första 2-3 månaderna i livet, när den tidigare sensibilisering av tarmväggen ännu inte har den betydelse som det förvärvar i de senare månaderna lokaliseringsprocessen med periarteritis nodosa i tarmen tonar in i bakgrunden, medan den första platsen tillhör förändringar i blodkärl i njurarna och hjärtat. Dessa organ börja fungera i de tidigaste skedena i fosterlivet till dem under denna period har en viktig funktionell belastning, här kommer den närmaste kontakten med smittsamma och giftiga effekter för modern och för att skapa de mest gynnsamma förutsättningarna för intrauterin sensibilisering barn.

Den kliniska bilden av periarterit nodosa kan likna appendicit, njur- eller leverkolik, peritonit, pankreatit. Skarpa buksmärtor är ofta orsaken till akut inhalation av patienter i operationsavdelningen.

Ibland med nodulär periaritit uppträder plötsligt en kollapsa med ett dödligt utfall. En obduktion i sådana fall orsakar ofta omfattande blödningar på grund av rubbning av aneurysmer i bukorganen - levern, gallblåsan, bukspottkörteln etc.

Ögonskador. Med periarterit nodosa observeras följande symtom:

1. förlust av syn, ofta plötslig, på grund av optisk nerveatrofi eller trombos av den centrala retinala artären, omfattande blödningar;
2. skada på nervens och muskelsystemet i ögat - neurit och atrofi hos optiska nerven, kongestiva bröstvårtor, diplopi, strabismus, myosit hos ögonmusklerna;
3. retinal detachment, retinal blödning;
4. uveit.

Förändringar i fundusen har ofta karaktären av renal retinopati: förträngning av artärer, åderbråck, retinalt ödem, retinalblödning. Ändringar i fundusfartyg som är typiska för nodulär periaritit kan emellertid också observeras som har diagnostiskt värde: knölar, aneurysmer, blodproppar, vaskulär skleros.

Undersökningen av ögat fundus är nödvändig hos alla patienter med misstänkt nodulär periaritit även i avsaknad av klagomål på ögonfenomen såväl som hos patienter med en etablerad diagnos - detta bidrar till en rimlig utnämning av rationell behandling.

Endokrina systemet. Förändringar i det endokrina systemet spelar en viktig roll i den kliniska manifestationen av denna sjukdom. Bukspottkörteln lider ofta. Beslaget på dess fartyg kan vara kliniskt asymptomatisk, men diabetes mellitus utvecklar ibland. Eventuella förändringar i funktionen av sköldkörteln, binjurarna.

Ofta finns det epididymit, orchitis. Det kan finnas svår smärta, ger till testikeln.

Blod förändras. Progressiv anemi är karakteristisk för periarterit nodosa. De flesta patienter har ökat leukocytos - upp till 20-40 tusen, ibland högre. I de sena stadierna av sjukdomen kan det finnas leukopeni. Neutrofilos kännetecknas av ett skifte till vänster, ibland till myelocyter. I sällsynta fall är en lymfocytisk reaktion möjlig. Karakteriserad av signifikant eosinofili. En mycket hög andel eosinofiler finns emellertid huvudsakligen hos patienter med bronkial astmasyndrom.

Det finns en tendens till trombocytopeni, men ibland kan signifikant trombocytemi uppträda - upp till 1 miljoner och över, vilket är förknippat med upprepad blödning. Det finns uthållig hypergammaglobulinemi, en minskning av den totala mängden blodprotein. Blodkulturer är i de flesta fall sterila.

Behandling av periarterit nodosa (polyarterit)

Den huvudsakliga behandlingen för periarterit nodosa är för närvarande hormonbehandling. Vid tidig användning av kortikosteroider i tillräckliga doser uppnås långvariga remissioner. Ofta, men hormoner ger bara en tillfällig effekt, hindrar inte återfall och den progressiva kursen av sjukdomen.

Prognos för periarterit nodosa (polyarterit)

Dödligheten i det förflutna var 80-90%. Orsakerna till döden är oftast hjärtsvikt, uremi, massiv blödning.

Med moderna behandlingsmetoder uppnåddes långvarig eftergift. Kursen och resultatet beror givetvis på sjukdomsformen, graden av berusning, de berörda organens betydelse, tidpunkten för behandlingens början och dess metoder.

Vad ser ut som periarterit nodosa, varför verkar det och hur diagnostiseras patologi?

Nodulär periaritit (polyarterit) eller Kussmaul-Meiers sjukdom (från Lat Periarteriit) är ett patologiskt tillstånd av kärlväggarna, vilket är märkt av deras långvariga eller akuta inflammationer, som kännetecknas av nekrotiska formationer på blodkärlstaplarna och leder till ett misslyckande av de organ som matar kärlet.

Denna sjukdom är en systemisk vaskulit, där inflammation uppstår på grund av immunkomplex.

Konsekvensen påverkar de små och medelstora artärerna i strid med väggens normala struktur (väggutsprutningen). Detta tillstånd leder till nedsatt blodcirkulation, näring av enskilda organ och vävnad.

Nodulär sjukdom kallas också som polyarterit och påverkar alla lager av kärlväggen.

Uppbyggnaden av negativa partiklar i cellerna, med bildandet av fibrösa ärr, är patologins huvudsakliga kliniska steg, vilket leder till bildandet av blodproppar, knölar och döden hos inre organens vävnader.

I de flesta fall förekommer periarterit nodosa hos män i åldern mellan trettio och femtio år, hos barn och äldre.

Vad är speciellt en sjukdom?

För första gången uppkom en sådan sjukdom som periarterit nodosa under andra hälften av artonhundratalet.

Denna vaskulit (inflammatorisk process av blodkärl) av en speciell form.

Särskilt det faktum att en sådan sjukdom påverkar små artärer i organ med olika lokalisering.

De organ som är mest drabbade är listade nedan:

• De vanligaste skadorna, med nodulär periaritit, är de kärl som matar njurarna och levererar blod till hjärtat, hjärnan och leveren samt kärl i tarmläkemedlet. Dessa fartygs nederlag kan leda till komplikationer som inte är förenliga med livet.
• Skelettens, binjurernas, bukspottkörtelns och magmuskulärens arteriella kärl påverkas sekundärt. Skador på dessa organers artärer är fulla av nedsatt kroppsfunktion.
• Slutligen påverkas stora kärl, subklavian och halspulsåder. Deras nederlag är extremt sällsynt.

Patologi hör till lite vanligt, och registreras i ett fall per en miljon av världens befolkning. Karaktäristiskt är hanens nederlag dubbelt så ofta som honan.

De slutliga förebyggande åtgärderna, klassificering och behandling utarbetas inte, eftersom sjukdomen fortfarande studeras noggrant.

Nodulär periaritit är mycket farlig och utvecklas så snart som möjligt, eller tar en kronisk form. I avsaknad av effektiv behandling är överlevnadshastigheten tretton av hundra personer som drabbas av periarterit nodosa.

Nekros av kärlväggen med nodulär polyarterit

Dessutom är nästan alla som har lider av en sjukdom fortfarande inaktiverade. Patologi studeras av specialister, som ligger på gränsen till olika discipliner, eftersom det påverkar ett stort antal organ.

Den slutliga botningen av sjukdomen är inte möjlig, men ibland når läkare en stabil eftergivningsperiod.

Vid detektering av de första tecknen på periarterit nodosa, är det nödvändigt att kontakta en dermatolog eller infektionssjukdom läkare.

Ytterligare behandling och samråd med andra specialister bygger på exakt vilka fartyg som påverkas och vilket organ de matar.

Därför behövs det för en effektiv behandling en exakt differentialdiagnos och samråd med en specialist.

Njurskada med nodulär periaritit

klassificering

Klassificering av periarterit nodosa förekommer i tre kliniska former och fem utvecklingsalternativ med olika förväntad livslängd.

Kliniken för sjukdomen, idag, innefattar tre former av periarterit nodosa, som framgår av tabellen nedan.

Separation enligt typerna av periarterit nodosa sker enligt varianterna av sin kurs, vilket påverkar livslängden och kvaliteten på vardagen.

Med godartad form av periarterit nodosa och effektiviteten av behandlingen kan kombineras med professionell aktivitet och normal livskvalitet.

De återstående typerna av progression av periarterit nodosa kännetecknas av störningar i enskilda organ som kräver konstant och effektiv behandling.

Även användningen av behandling leder till tillfälligt funktionshinder, och sedan till definitionen av funktionshinder.

Orsaker till periarterit nodosa

Orsaker till att prova periarterit nodosa är inte helt definierad.

Huvudversionerna av patologins ursprung är:

• Smittsamma lesioner av bakteriell natur
• Klart uttryckte nederlags toxiner av alkoholhaltiga drycker eller andra ämnen;
• syfilis;
• Allergiska reaktioner eller vaskulär överkänslighet
• Mekanisk skada på kärlväggarna.

Enligt moderna hypoteser är den vanligaste versionen av lesioner i periarterit nodosa förekomsten av HIV-infektion hos människor, influensa, rubella, hepatit B och andra virusinfektioner.

Förändringar i kärlet med periarterit nodosa - A - norm, B - autoimmun inflammation

Det finns också flera riskfaktorer, inklusive:

• hypotermi;
• Genetisk plats
• Kroppsbestrålning;
• Allergiska reaktioner i kroppen för vissa typer av droger;
• Immunkomplex deponeras på kärlväggarna och orsakar deras skada.
• Barn med allergiska reaktioner på mat, med hög känslighet mot droger, ischemisk attack i hjärtat, högt blodtryck.

Symtom på periarterit nodosa

Sjukdomens progression har uttalade symtom, vilka anges i tabellen nedan.

Diagnos av polyarterit

Diagnos sker genom att jämföra symptomen som anges i tabellen nedan.

När de tre kriterierna matchas, diagnostiseras nodulär periaritit.

Kriterier för diagnos av nodulär periaritit - A, B - mesh live; C - karakteristiska förändringar i biopsi (vävnadsprov erhållet genom biopsi)

Behandling av periarterit nodosa

Behandlingsprotokollet för en sjukdom som periarterit nodosa består i långvarig och kontinuerlig behandling.

Kursen består av en doktor med olika specialiseringar, beroende på de berörda fartygens placering.

Patienter som drabbats av periarterit nodosa behöver sängstöd, lämplig näring med maximal mättnad med vitaminer och näringsämnen, samt väl valda terapi.

De vanligaste drogerna som används för periarterit nodosa är:

• Glukokortikosteroider i stora doser (Prednisolon, Dexametason, Triamcinolon) - Läkemedel har störst effekt i sjukdomens inledande skede. Deras långa mottagning minskar arteriellt tryck och eliminerar njursvikt. Medicin hjälper till att minska inflammation och undertrycka immunförsvaret.
• Pyrazolonläkemedel (aspirin, butadion) används tillsammans med icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel för att förbättra effekten av glukokortikosteroider;
• Cytotoxiska läkemedel (cyklofosfamid, azathioprin) - hjälper till att undvika progression av allvarliga bördor;
• När du justerar hypertrombocytos och förebygger DIC-syndrom (Trental, Curantil), återställer du frisk lokal blodcirkulation.
• Antibiotika - används för infektioner i huden;
• För att eliminera symtomen - smärtstillande medel och tryckökning. Även användningen av vitaminkomplex, diuretika och hjärtglykosider.

Efter den akuta inflammatoriska processen sänker, används fysisk terapi, massage och fysioterapi. I extrema fall används plasmaferes eller hemosorption.

Vilka förebyggande åtgärder?

Kliniska rekommendationer för förebyggande innefattar följande:

• Rätt näring. Dieten bör innehålla en stor mängd vitaminer och näringsämnen för att hålla väggarna i blodkärlen elastiska;
• Överensstämmelse med dagens regim. Arbetsdagen ska innehålla tillräcklig mängd vila och hälsosam sömn.
• Underhålla vattenbalans. Konsumera minst en och en halv liter rent dricksvatten per dag;
• Mer aktiv livsstil. Det rekommenderas att gå minst en timme om dagen, samt delta i aktiva sportar;
• Behandla smittsamma sjukdomar i rätt tid
• Noggrant studera läkemedlets anvisningar för att undvika allergiska reaktioner.
• Undergå en rutinbesiktning en gång om året.

Alla åtgärder syftar till att upprätthålla ett hälsosamt tillstånd för fartygen.

Video: Polyarterit nodosa.

Vad är prognosen?

Prediction med periarterit nodosa är ogynnsam. Allvarlig skada på blodkärl som leder till dysfunktion och död av organvävnad kan vara dödlig. Enligt statistik uppnås eftergift i hälften av de registrerade patienterna.

Effektiviteten av behandling av periarterit nodosa beror på riktigheten av dess syfte, tidig diagnos och efterlevnad av förebyggande rekommendationer.

Om du märker några symtom - kontakta sjukhuset för en fullständig undersökning.

Självmedicinera inte och var frisk!

Nodulär periaritit: orsaker, symtom / tecken, diagnos, behandling

Nodulär periaritit (polyarterit) är en akut eller kronisk inflammation i artärväggen, vilket leder till utveckling av organsvikt. Detta är en systemisk vaskulit på grund av immunokomplex inflammation och skada på små och medelstora artärer av muskel-elastisk typ med bildandet av aneurysmer. Sjukdomen manifesteras av feber, myalgi, artralgi, allvarlig förgiftning och specifika symptom på inre organers skador: njurar, lungor, hjärta, hud, matsmältningsorgan.

Alla lager av artärväggen är involverade i inflammatorisk process. Bakteriella toxiner, virus och droger är antigener som bryter mot kroppens immunologiska homeostas. Vävnadsstrukturerna är skadade, inklusive blodkärl. Angiogena stimuli bildas, en autoimmun reaktion bildas. Cellinfiltrering och fibrinös nekros är de viktigaste patogenetiska stegen av sjukdomen, vilket leder till trombos, bildandet av perivaskulära noduler och myokardinfarkt.

Nodulär periaritit har flera vanliga namn - polyarterit nodosa, multipel angiit, Kussmaul-Meiers sjukdom. För första gången tilldelades sjukdomen till en oberoende nosologisk enhet i mitten av 1800-talet.

Patologi utvecklas huvudsakligen hos män i åldern 30-50 år, hos barn och äldre.

ögonblicksbild: Nekros av kärlväggen med nodulär polyarterit

Morfologiska former av sjukdomen:

• Klassisk med närvaro av njursvårds- eller njursviktproblem - det kännetecknas av snabb utveckling av njurskador och utveckling av malign hypertoni,
• astmatiska,
• Dermal - har en godartad kurs med stabila remissioner och sällsynta exacerbationer,
• Tromboangiit - långsam med symtom på arteriell hypertoni, polyneurit, dyscirkulationssjukdomar i lemmarna,
• Monoorgannaya.

skäl

Etiologin av sjukdomen är inte fullständigt förstådd. Det finns 5 teorier om ursprunget till sjukdomen, inte bekräftat av officiell medicin:

1. Syfilitisk artärsjukdom,
2. Mekanisk skada på blodkärlen
3. Allvarlig förgiftning med alkohol eller andra ämnen
4. Akut bakteriell infektion
5. Förekomsten av överkänslighet och lokal anafylaksi.

För närvarande är den mest akuta den virala hypotesen enligt vilken periarterit utvecklas hos individer som är infekterade med hepatit B-virus, HIV, influensa, rubella, cytomegalovirusinfektion, Epstein-Barr-virus.

Fördjupande faktorer är: immunisering, allergier mot vissa läkemedel, strålning, hypotermi, ärftlig predisposition. Patienter utvecklar en hypersensitivitetsreaktion med fördröjd typ, antigen-antikroppskomplex bildas, som cirkulerar i blodet och sätter sig på blodårens väggar och påverkar dem.

Riskgruppen består av barn med diates, matallergier, överkänslighet mot droger, såväl som vuxna med astma, dermatit, hjärtsjukdom, högt blodtryck.

klinik

Bland de vanligaste symtomen på sjukdomen är de vanligaste och signifikanta feberna, artralgi, myalgi, kakexi.

Persistent vågliknande feber svarar inte på antibiotika och försvinner efter att ha tagit glukokortikosteroider.

Kakexi och progressiv viktminskning kännetecknas av en skarp förlust på 30-40 kg på kort tid.

Myalgi och artralgi uppträder i musklerna i benen och de stora lederna och åtföljs av muskels svaghet och atrofi.

Hos patienter blir integgena bleka och förvärvar en marmorskugga. Ett utslag förekommer på huden, subkutana smärtsamma knölar bildas i låren, benen och underarmarna, placerade längs stora neurovaskulära buntar, antingen enskilt eller i små grupper. Dessa kliniska tecken är symtom på den klassiska formen av patologi.

Specifika symtom orsakade av skador på inre organ:

• Med kranskärlsslagen, bröstsmärtor, akuta cirkulationssjukdomar i kranskärlskärlen, hjärtsvikt, kardioskleros, hjärtritme störs. Coronarit leder till angina pectoris, myokardit, arytmier, mitralventilinsufficiens. En särartad koronarpatologi kan förekomma utan en tydlig klinik med frekventa angina attacker. På elektrokardiogrammet - extrasystoler, paroxysmal takykardi, förmaksflimmer.
• Skador på centrala nervsystemet med nodulär periaritit kombineras ofta med inflammation i perifera nerver och åtföljs av utvecklingen av mono- eller polyneurit, vilket uppenbaras av skarp och brännande smärta i lemmar, parestesier, pares. Den patologiska processen är huvudsakligen lokaliserad i artärerna i nedre extremiteterna. Patologin är komplicerad av utveckling av stroke, meningoencefalit, epipadier, psykiska störningar, hemiparesis.

skada på njurens nodulära periarterit

Med njurartärernas nederlag utvecklar patienter långvarig högt blodtryck, protein, leukocyter, cylindrar och blod i urinen. I svåra fall slutar brottet på det drabbade kärlet med bildandet av hematom i pararenalcellulosa. Nephrotiska och nefritiska syndrom bestämmer taktiken för att behandla patienter. Med periaritit nodosa påverkas njurarna oftast av alla andra inre organ. Resultatet av kärlsjukdomar hos njurarna - ischemisk infarkt, efterinfarktärr, vaskulit och vaskulär skleros, nefroscleros. Inflammation i matsmältningsorganen manifesteras av diffus smärta i buken, spänning i den främre bukväggen, dyspeptisk syndrom - diarré med blod och slem, illamående, kräkningar och aptitlöshet. Med involvering i den patologiska processen av lever, hepatomegali, gulsot och leverdysfunktion uppträder. Bukspottkörteln är kliniskt påminnande om pankreatit med intrasekretorisk insufficiens. Komplikationer av sjukdomen är: peritonit, pankreatisk nekros, sårperforation, akut magbesvär, gulsot och gastrointestinal blödning.

lesion av lungkärlen i den diagnostiska bilden

Inflammation av lungartärerna är en annan klinisk variant av periarterit nodosa. Det finns en bronkospasm, infiltrering av lungorna med eosinofiler. Symtom uppträder som interstitiell lunginflammation, pleurisy eller bronkial astma. Patienter utvecklar lungvaskulit, lungmönstret deformeras. Patologi manifesteras av en stark hosta, andfåddhet, hemoptys, bröstsmärta. Percussion markerade förkortningsljudtonen, alternerande med ett tydligt lungljud, auscultatory - andningsljud och väsande andning. Komplicerad patologisk ruptur av vaskulära aneurysmer och utveckling av lungblödning. Sjukdomen kan uppstå genom typ av tuberkulös infiltration av lungorna, exudativ pleurisy, allvarliga astmaanfall, bronkospastisk syndrom.

Nodulär arterit manifesteras ofta av ögonskador med inflammation i olika strukturer i den visuella analysatorn. Patienter utvecklar malign retinopati. Fundusfartygen är dilaterade och förtjockade, särskilt hos personer med högt blodtryck.

Skadorna i artärerna som levererar organen i det endokrina systemet leder till utveckling av könsnäring, sköldkörteln och binjurarna. Allergisk vaskulit är den huvudsakliga patogenetiska länken av orchitis och thyroidit.

Den akuta sjukdomen sker vanligen hos barn, varar ungefär en månad och kännetecknas av en snabb utveckling av processen med utveckling av hjärtinfarkt, cerebrovaskulär olycka eller hypertonisk kris. I den subakutiska kursen ersätts exacerbationer ofta med perioder av eftergift. Denna patologi varar upp till 6 månader och uppträder ganska ofta. Kronisk periaritit nodosa utvecklas långsamt och behandlas i flera år.

Nodulär periaritit hos barn kännetecknas av en progressiv vaskulär lesion och kompliceras av utvecklingen av nekros och benkänslighet i extremiteterna. Sjukdomen är vanligast bland tjejer i vilken ålder som helst. Patologi utvecklas kraftigt. Hos patienter med ökad kroppstemperatur till 39-40 ° C märktes kraftig svettning, svaghet, sjukdom. Persistenta cyanotiska fläckar av trädformen förefaller på huden mot bakgrund av marmorplast. Subkutana eller intradermala noduler är vanligtvis storleken på en böna eller hirsgröns och är palperbara längs de stora kärlen. Smärtsamt tätt ödem som ligger i området med stora leder, i framtiden försvinner de antingen eller ersätts av foci av nekros. Svår paroxysmal smärta i lederna åtföljs av en brännande känsla eller distans. Sjuka barn sover inte bra på natten, blir rastlösa och lustiga. I avsaknad av snabb och adekvat behandling sträcker sig foci av nekros till de omgivande vävnaderna.

diagnostik

förändring av njurkärl på angiografi

Diagnos av periarterit nodosa innefattar insamling av klagomål och anamnesis av sjukdomen, instrumental undersökning av patienten, laboratorietester av blod och urin.

Ytterligare diagnostiska metoder:

1. Arteriografi är en metod för att undersöka artärer genom att administrera ett kontrastmedel och genomföra en rad röntgenstrålar. Patienter avslöjar arterieaneurysmer och deras ocklusion.
2. En biopsi av musklerna i benet eller bukväggen gör att du kan identifiera karakteristiska förändringar i blodkärlen.
3. Mikroskopi av materialet som tas från patientens hud.
4. På undersökningen röntgenbilder av lungorna - en klar deformation av lungmönstret.
5. På EKG och ultraljud i hjärtat är tecken på kardiopati.

behandling

Behandling av periarterit nodosa komplex, lång och kontinuerlig. Reumatologer, kardiologer och läkare från andra relaterade specialiteter väljer läkemedel för varje patient individuellt.

Patienter med akut form av patologi rekommenderas bäddstöd eller halvbädds vila, mild näring med maximalt vitaminer och mikrodelar. Efter förvärringen av exacerbationen, vandring i frisk luft, vidhäftning med rätt dagligt regime och psykoterapi visas.

De viktigaste grupperna av droger:

• Patienterna ordineras kortikosteroider i stora doser. När patientens tillstånd förbättras minskar dosen gradvis. Glukokortikosteroidhormoner är mest effektiva i de tidiga skeden av sjukdomen. Långtidsanvändning av prednisolon, dexametason, triamcinolon hjälper till att bli av med högt blodtryck, retinopati och njursvikt. De har en uttalad antiinflammatorisk och immunosuppressiv effekt.
• Cytotoxiska läkemedel kan undvika utveckling av svåra komplikationer. Patienter som ordinerat "cyklofosfamid" och "azathioprin".
• Aminokinolinderivat - "Plaquenil", "Delagil" ordineras efter långvarig användning av cytostatika.
• Preparat av pyrazolonserien - "Butadion", "Aspirin" tas tillsammans med "Prednison". NSAID som ökar effekten av glukokortikoider.
• För korrigering av hypertrombocytos och förebyggande av DIC, föreskriva "Trental", "Curantil". De normaliserar mikrocirkulation och hyperbarisk syrebildning.
• Om det finns smittsamma komplikationer på huden - purulenta foci, utförs antibiotikabehandling.
• Symtomatisk behandling - smärtstillande medel och hypotonala läkemedel. Parenteralt administrerade vitaminer, antihistaminer, diuretika, hjärtglykosider.

Efter borttagning av akut inflammation gå till fysioterapi, massage, fysioterapi. I svåra fall tillvägagångssätt till extrakorporal hemokorrektionsteknik - plasmaferes, hemosorption.

Periarterit nodosa är en relativt sällsynt systemisk sjukdom som påverkar de små och medelstora muskulära artärerna. Sjukdomen hör till de etiologiska, men monopatogenetiska patologierna.