Vad betyder diagnosen - demyeliniserande sjukdom i hjärnan

Demyeliniseringsprocessen är ett patologiskt tillstånd, i vilket förstörelsen av myelinen av nervsystemet i vit, central eller perifer. Myelin ersätts av fibrös vävnad, vilket leder till störning av överföringen av impulser längs de ledande vägarna i hjärnan. Denna sjukdom hör till autoimmun och de senaste åren har det varit en tendens att öka frekvensen. Antalet upptäcktsfall av denna sjukdom hos barn och personer över 45 år ökar också, fler och fler sjukdomar noteras i geografiska områden som inte var typiska för dem. Forskning som utförs av ledande forskare inom immunologi, neurogenetik, molekylärbiologi och biokemi gjorde utvecklingen av denna sjukdom mer förståelig, vilket gör det möjligt att utveckla ny teknik för behandling.

orsaker till

Demyeliniserande hjärtsjukdom kan utvecklas av flera anledningar, de viktigaste är listade nedan.

1. Immunreaktion mot proteiner som ingår i myelin. Dessa proteiner börjar uppfattas av immunsystemet som främmande och attackeras, vilket orsakar deras förstörelse. Detta är den farligaste orsaken till sjukdomen. Utlösaren för lanseringen av en sådan mekanism kan vara infektion eller medfödda egenskaper hos immunsystemet: flera encefalomyelit, multipel skleros, Guillain-Barré syndrom, reumatiska sjukdomar och infektioner i kronisk form.
2. Neuroinfektion: Vissa virus kan infektera myelin, vilket resulterar i demyelinering av hjärnan.
3. Misslyckande i metabolismen. Denna process kan åtföljas av undernäring av myelin och dess efterföljande död. Detta är typiskt för patologier som sköldkörtelsjukdom, diabetes.
4. Intoxicering med kemikalier av annan art: starka alkohol-, narkotiska, psykotropa, giftiga ämnen, färg- och lackproduktion, aceton, torkolja eller förgiftning av produkter med vital kroppsaktivitet: peroxider, fria radikaler.
5. Paraneoplastiska processer är patologier som är en komplikation av tumörprocesser.
   Nyliga studier bekräftar att en viktig roll spelas vid interaktionen mellan miljöfaktorer och arvelig disposition vid lanseringen av mekanismen för denna sjukdom. Förhållandet mellan geografisk plats och sannolikheten för sjukdomens förekomst. Dessutom spelar virus (rubella, mässling, Epstein-Barr, herpes) bakterieinfektioner, matvanor, stress, ekologi en viktig roll.

Klassificeringen av denna sjukdom utförs i två typer:

• myelinoklast - genetisk predisposition till accelererad förstöring av myelinmanteln;
• myelinopati - förstörelsen av myelinskeden, som redan bildats, till följd av några orsaker, inte relaterade till myelin.

symptom

Den demyeliniserande processen av hjärnan i sig ger inte några tydliga symptom. De är helt beroende av vilka strukturer i centrala eller perifera nervsystemet lokalisera denna patologi. Det finns tre huvudsakliga demyeliniserande sjukdomar: multipel skleros, progressiv multifokal leukoencefalopati och akut spridad encefalomyelit.

Multipel skleros - den vanligaste sjukdomen bland dessa, kännetecknas av nederlag i flera delar av centrala nervsystemet. Detta åtföljs av ett brett spektrum av symptom. Sjukdomsuppkomsten manifesteras i ung ålder - ungefär 25 år och är vanligare hos kvinnor. Män blir sjuka oftare, men sjukdomen manifesterar sig i en mer progressiv form. Symptom på multipel skleros delas upp i 7 huvudgrupper.

1. Pyramidbanans nederlag: pares, klonus, svaghet i huden och ökad tendonreflex, spastisk muskelton, patologiska tecken.
2. Skador på hjärnstammen och nerverna i skallen: horisontella, vertikala eller flera nystagmus, försvagning av ansiktsmusklerna, interna nuclear ophthalmoplegia, bulbar syndrom.
3. Pelvic organs dysfunktion: Urininkontinens, Urge att urinera, förstoppning, nedsatt potens.
4. Cerebellar skada: nystagmus, stammen ataxi, extremiteter, asynergi, muskel hypotension, dysmetri.
5. Visuell nedsättning: förlust av skarphet, skott, nedsatt färguppfattning, förändringar i synfält, nedsatt ljusstyrka, kontrast.
6. Sensorisk nedsättning: temperaturförvrängning, dysestesi, känslig ataxi, tryckpåverkan i extremiteterna, vibrationskänslighetsförvrängning.
7. Neuropsykologiska störningar: hypokondrier, depression, eufori, asteni, intellektuella störningar, beteendestörningar.

diagnostik

Den mest illustrativa forskningsmetoden som kan avslöja foci av demyelinering av hjärnan är magnetisk resonansbildning. En typisk bild för denna sjukdom är identifieringen av oval eller rund foci som sträcker sig i storlek från 3 mm till 3 cm i någon del av hjärnan. Typiskt för lokalisering i denna patologi är området för subkortiska och periventrikulära zoner. Om sjukdomen varar länge, kan dessa lesioner sammanfoga. MR visar också förändringar i subaraknoida utrymmen, en ökning i ventrikulärsystemet på grund av hjärnatrofi.

Relativt nyligen började metoden för framkallade potentialer användas för att diagnostisera dimeiliserande sjukdomar. Tre indikatorer utvärderas: somatosensorisk, visuell och auditiv. Detta gör det möjligt att bedöma försämringar vid impulser i hjärnstammen, visuella organ och ryggmärgen.

Electroneuromyography visar närvaron av axonal degeneration och låter dig bestämma förstörelsen av myelin. Användning av denna metod ger också en kvantitativ bedömning av graden av autonoma störningar.

Den immunologiska planen genomgår oligoklonala immunoglobuliner som finns i cerebrospinalvätskan. Om deras koncentration är hög, indikerar den den patologiska processens aktivitet.

behandling

Behandlingen av demyeliniserande sjukdomar är specifik och symptomatisk. Nya studier inom medicin har gjort goda framsteg i specifika behandlingsmetoder. Beta-interferoner anses vara en av de mest effektiva drogerna: dessa inkluderar Rebife, Betaferon, Avanex. Kliniska studier av betaferon har visat att dess användning minskar graden av sjukdomsprogression med 30%, förhindrar utveckling av funktionshinder och minskar frekvensen av exacerbationer.

Experter föredrar alltmer metoden för intravenös administrering av immunoglobuliner (bioven, sandoglobulin, venoglobulin). Således behandling av exacerbationer av sjukdomen. För mer än 20 år sedan utvecklades en ny, ganska effektiv metod för behandling av demyeliniserande sjukdomar - immunofiltrering av cerebrospinalvätska. För närvarande pågår forskning om droger vars åtgärder syftar till att stoppa demyeliniseringsprocessen.

Som ett medel för specifik behandling användes kortikosteroider, plasmaferes, cytotoxiska läkemedel. Nootropics, neuroprotectors, aminosyror, muskelavslappnande medel används också i stor utsträckning.

Demyelinisering av hjärnan

Statistiken visar att spridningen av sjukdomar i samband med förstörelsen av myelin i mänskliga vävnader under de senaste åren har ökat. Detta händer överallt, och om tidigare i vissa områden var sådana fall mer sannolikt ett undantag, nu är demyelinering av hjärnan den vanligaste sjukdomen. Incidensen ökar även i åldersgrupper: allt fler unga representanter för mänskligheten hamnar i riskgruppen.

Särskilda funktioner

Hittills har inga tillräckligt effektiva metoder hittats för att identifiera och behandla degenerativa processer i myelinskikt vid de initiala stadierna av demyelinering av hjärnan. Men vetenskapen fortsätter att söka en lösning på detta problem. Under det senaste århundradet har mänskligheten utvecklats väsentligt inom detta område.

För närvarande är de grundläggande idéerna om hur destruktiva processer äger rum kända, orsakerna har identifierats, det finns ett antal recept och behandlingsrekommendationer - det är sant, hittills endast för specifika sjukdomar.

Sjukdomsförloppet

Beskrivning av sjukdomsförloppet kommer att bidra till att förstå vad som är demyelinering av hjärnan.

Hjärndemyelinering börjar med bildandet av stora mängder antikroppar i kroppen - denna process kallas också autoimmunisering. Antikroppar i blodet - detta är en speciell typ av proteinformationer, i det här fallet börjar de attackera delar av nervvävnaden, vilket orsakar början av processen med inflammation i dem.

På grund av detta börjar globala skador på processerna hos nervceller - neuroner. Nervfibern i det normala tillståndet är täckta med en skyddande skida av myelin, men sådana omständigheter leder till dess förstöring och en minskning av konduktiviteten hos nervimpulser.

skäl

De främsta orsakerna till demyelinering i hjärnan:

• Predisposition inneboende i den humana genotypen;
• Virala och infektionssjukdomar;
• Förekomsten av eventuella kroniska bakterieinfektioner, till exempel en person som är bärare av H. pylori;
• Kemisk förgiftning med tungmetaller, bensin och andra ämnen;
• Lång stannar i ett tillstånd av stark ångest, stress;
• Innehåll av en mycket stor andel av animaliska produkter
• Förorenad miljö.

Dessutom finns det vissa lagar om den geografiska fördelningen av andelen sjuklighet. Befolkningen i länderna i Europa och USA är mest föremål, människor från centrala Ryssland och Sibir har en mindre fara. Men invånare i varma kontinenter och östliga länder påverkas nästan inte av förekomsten.

Om du letar efter orsaken i en tävling, är den europeiska rasen i största fara.

Det orsakssamband som orsakas av en autoimmun process kan vara en naturlig orsak till ärftliga reaktioner på förändringar i den omgivande eller interna miljön: vissa muterade gener orsakar syntes av antikroppar.

Destruktionen av myelin, som inträffade på grund av infektioner, sker som följer: Om en kropp som är farlig kommer in i kroppen utsöndrar speciella organ en specifik uppsättning antikroppar för att förstöra den, avsedd att neutralisera en viss kroppstyp. Men bland dem är de som är mycket lika i struktur till kroppens celler. Följaktligen agerar antikropparna på dem, börjar självdestruktion.

Om de konsekvenser som demyeliniseringen av hjärnan orsakar är reversibel, då i framtiden, under mer avancerade förhållanden, finns det ingen sådan möjlighet.

symptom

De viktigaste symptomen på hjärnans demyelinering är tecken på neurologiska störningar. Deras manifestation börjar med visuella störningar. Med tiden kommer patienten att förstå att det har förekommit några problem i kroppen och han går till en tid med en specialist.

Problemet ligger emellertid i det faktum att verbala beskrivningar av symtom i sig inte räcker för att göra en diagnos som kräver en noggrannare undersökning.

Neurologiska störningar kan vara ett tecken på demyelinering av hjärnan.

Demyeliniserande sjukdomar

För medicinsk personal är det viktigaste att förstå orsakerna och, på grundval av dem, välja behandlingsmetoder. Varaktigheten av ytterligare livslängd beror också på sjukdomsprovokatorn. Med vissa kan du leva i dussintals år, och närvaron av andra kan leda till döden om två år.

Major demyeliniserande sjukdomar:

diagnostik

Diagnos av demyelinering av hjärnan börjar som regel med magnetisk resonansbildning, eftersom det för närvarande är en av de mest effektiva och pålitliga metoderna för att detektera demyelinerande foci. De finns vanligtvis i hjärnans vita ämne. Dessutom är det säkert för gravida kvinnor och barn.

MRI Demyelinization Foci

behandling

Målen för demyeliniseringsbehandling i hjärnan: stoppar processerna för destruktion av myelinfibrer, vilket kräver neutralisering av farliga antikroppar. Sådana läkemedel som betaferon, avonex, Copaxone kommer att fungera som bra medel i detta fall.

Betaferon-preparat används för att behandla multipel skleros. De kan reducera sannolikheten för komplikationer som funktionshinder och ökad förekomst av de mest akuta manifestationerna avsevärt. Fatal hot minskar.

Immunoglobuliner och deras läkemedel kan minska produktionen av immunskyddande komplex - antikroppar. De används vid exacerbationer av sjukdomar som framkallas av demyelinisering. Kursen är utformad i fem dagar. Läkemedlet injiceras intravenöst under huden.

En mycket effektiv metod är vätskefiltrering. Denna procedur består i att passera en spinalvätska genom en speciell antikroppsrenande anordning. Garanterad att bli av med dem.

Blood plasma exchange, en av de traditionella behandlingsmetoderna, tar också bort immunförsvar och antikroppar.

Den andra sådana metoden är glukokortikoider, som undertrycker immunsystemets funktion, syntesen av anti-myelinkroppar, försvagar inflammationen orsakad av dem.

Behandlingen av symtom ligger i behandlingen av nootropa läkemedel, smärtstillande medel, antikonvulsiva medel och neuroprotektiva läkemedel. För att öka överföringen av nervimpulser, ordineras B-vitaminer. I vissa fall föreskrivs antidepressiva läkemedel.

I de flesta fall är den fullständiga behandlingen av demyelinering av hjärnan inte helt möjlig. Läkarnas huvudsakliga uppgift är att försvaga den ytterligare effekten av antikroppar på nervsystemet genom användning av terapeutiska medel och anordningar. För att hitta nya, mer användbara lösningar på detta problem arbetar forskargrupper över hela världen nu.

Demyeliniserande sjukdom i hjärnan - symtom, typer och behandling

Demyelinering är en patologisk process när myelinskiktet deformerar nervfibrerna deformeras.

Eftersom detta membran utför funktionen att skydda nervfibrer, upprätthåller elektrisk excitering genom fibern utan förlust, demyelinering leder till en överträdelse.

Funktionen hos nervfibrer och patologier i centrala (CNS) och perifera nervsystemet och hjärnan.

Om dessa fibrer är skadade kan flera patologiska processer utvecklas, vars generella namn är en demyeliniserande sjukdom i hjärnan.

Destruktionen av skalet kan utlösas av enskilda virus- eller infektionssjukdomar, såväl som allergiska processer i människokroppen.

I de flesta fall leder demyeliniseringsprocessen till ytterligare funktionshinder.

Ett sådant patologiskt tillstånd hos kroppen diagnostiseras oftast i barndomen och hos människor upp till fyrtiofem år. Sjukdomen har karaktären av aktiv utveckling även i de geografiska områden där det inte var typiskt.

I en överväldigande majoritet av fallet uppstår processen för att överföra demyeliniserande sjukdomar med ärftlig predisposition.

Utvecklingsmekanismen för demyelinering

Den underliggande mekanismen för utveckling av demyelinering är den autoimmuna processen när antikroppar mot celler i nervvävnaden börjar syntetiseras i en hälsosam organism.

Som en följd av detta uppträder en inflammatorisk process som leder till irreversibel störning av neuroner och leder till förstörelsen av nervens myelinskede.

Denna process leder till störningar i överföringen av nervuttryck längs nervfibrerna, vilket stör kroppens normala processer.

Central nervsystemet

klassificering

Klassificering vid demyelinering sker i två typer:

• Myelins nederlag, en följd av en kränkning av gener, kallad myelinoklasi;
• Deformation av myelinhöljets integritet under påverkan av faktorer som inte är associerade med myelin (myelinopati).

Även klassificeringsprocessen sker enligt läget för den patologiska processen.

Bland dem står sig:

• Deformation av membran i centrala nervsystemet;
• Destruktion av myelinskedjorna i nervsystemets perifera strukturer.

Den slutliga uppdelningen av demyelinering förekommer i prevalens.

Följande underarter är utmärkande:

• Isolerad när kränkningen av myelinskedjor uppträder på ett ställe;
• Allmänt när en demyeliniserande sjukdom berör ett flertal membran i olika delar av nervsystemet.

Orsaker och mekanismer för demyelinering

Orsaker till demyelinering

Det noteras att demyelinering har ett större antal registrerade lesioner, beroende på geografiskt läge och ras. Sjukdomen registreras främst hos människor i den kaukasiska rasen än hos svarta och andra rasrepresentanter.

Med avseende på geografi registreras demyelinering främst i Sibirien, den centrala delen av Ryska federationen, i den centrala och norra delen av USA, Europa.

De vanligaste orsakade riskerna är listade nedan:

• Ärftlig predisposition;
• Myelinskedens nederlag av autoimmuna medel;
• Fel i utbytesprocesser;
• Stark och långvarig psyko-emotionell stress;
• Giftiga lesioner av kroppen i par bensin, lösningsmedel eller tungmetaller;
• Nederlaget för kroppssjukdomar av viralt ursprung, som påverkar cellerna som bidrar till bildandet av myelinskeden;
• Bakterieinfektioner;
• Dålig ekologisk tillstånd av miljön;
• Med ett högt intag av protein och animaliska fetter;
• Primära tumörformationer i nervsystemet och metastaser i nervvävnaderna.

Progressionen av den autoimmuna processen kan börja med sig själv under skadliga miljöförhållanden. I detta fall är ärftlighet den ursprungliga faktorn.

Om en person har vissa gener eller normala gener muteras kan ett stort antal syntetiserade antikroppar inträffa, som tränger in i blod-hjärnbarriären och leder till inflammatoriska processer och myelindeformation.

Ett av de mest utvecklade sätten att utveckla demyelinering är en smittsam kroppsskada.

I närvaro av infektiösa medel i människokroppen inträffar bildandet av antikroppar mot viruset, vilket är en normal reaktion av en hälsosam organism. Ibland, parasitiska bakterier liknar myelinskeden och kroppen attackerar båda, tar dem som främling.

Konduktionsstörningar av nervuttryck som kan återupptas medför inflammatoriska autoimmuna sjukdomar.

Partiell förstörelse av myelinskeden, orsakar ett tillstånd där impulserna inte utförs fullt ut, utan utför en del av deras funktioner.

Om du inte behandlar detta tillstånd kommer bristen på myelin att leda till fullständig förstöring av membranet och oförmågan att överföra signaler genom nervfibrerna.

Hjärndemyelinering - symptom

De kliniska manifestationerna av demyelinering beror på läsens plats, graden av utveckling, liksom kroppens förmåga att självständigt återställa myelinmanteln.

Deformation av myelinskeden i vissa lokala områden bestäms i partiell förlamning. Med partiell demyelinering bryts känsligheten hos det område som den drabbade nerven ledde till.

När myelinmanteln av generaliserad typ förstörs, noteras följande symtom:

• Konstant trötthet;
• Låg fysisk uthållighet;
• dåsighet;
• Avvikelser i intellektets funktion;
• Det är svårt för en person att svälja;
• Ostabil gång, möjlig svindlande;
• Sönderfall av syn;
• Handskakning - skakningar med utsträckta armar, kan indikera progression av demyeliniseringsfoci;
• Magsårsproblem - Fekal inkontinens, okontrollerad utsöndring av urin;
• Minneskort
• Utseendet på hallucinationer är möjligt;
• konvulsioner;
• Ovanliga känslor i vissa delar av kroppen.

Om du hittar något av ovanstående symptom ska du omedelbart kontakta en kvalificerad neurolog.

Hur stoppar demyelinering?

Det är praktiskt taget omöjligt att helt stoppa demyeliniseringsprocessen, men sjukdomsprogressionen kan förebyggas i förväg.

Diagnostisering och behandling av sådana patologiska tillstånd är hittills en komplex och praktiskt taget oförklarad process. Emellertid har mycket framsteg gjorts inom forskning inom immunologi, biologi och molekylär genetik, som har genomförts under ganska lång tid.

De enorma insatserna av forskare har tillåtit att studera de grundläggande mekanismerna för framsteg av demyeliniserande sjukdomar och de faktorer som provar starten.

Tack vare dessa nya behandlingsmetoder uppfanns.

Det viktigaste sättet att diagnostisera sjukdomen var studien av organismen på en MR, som bidrar till att identifiera foci av demyelinering även vid de inledande utvecklingsstadierna.

Egenskaper hos multipel skleros

Egenheten hos multipel skleros beror på det faktum att det ofta är den registrerade formen av destruktion av myelinmanteln. Denna form av skleros är inte relaterad till den vanliga termen "skleros", vilket indikerar en försvagning av minne och intellektuell aktivitet.

Enligt statistiken påverkar denna sjukdom ungefär två miljoner människor på planeten. De flesta patienterna hör till den unga gruppen och de mellan åldersgrupperna (från tjugo till fyrtio år), främst kvinnliga.

Huvudmekanismen är förstörelsen av nervfibrer av antikroppar som produceras av kroppen.

Konsekvensen av detta är nedbrytningen av myelinmantlarna, med dess ytterligare ersättning av bindväv. "Spridning" kännetecknar det faktum att demyelinering kan utvecklas i alla delar av nervsystemet utan att spåra ett tydligt beroende av läsplatsen.

De faktorer som provocerar denna sjukdom bestäms inte definitivt.

Läkare föreslår att dess utveckling påverkas av en komplex av faktorer, inklusive: genetisk predisposition, yttre faktorer, samt kroppens nederlag med virala eller bakteriologiska sjukdomar.

Det noteras att den dominerande registreringen av multipel skleros är större i länder där det finns mindre solljus.

Oftast påverkas flera platser i nervsystemet på en gång, och processerna utvecklas även i ryggmärgen och i hjärnan. Ett karakteristiskt kännetecken för multipel skleros är fixering av plack av varierande grad av recept under undersökning på magnetisk resonansbildning (MRI).

Detektion av unga och gamla plack indikerar en progressiv inflammation, och förklarar skillnaden i symtom som ersätts av graden av utveckling av sjukdomen.

Patienter som påverkas av multipel skleros med progressiv demyelinering kännetecknas av depression, minskad känslomässig bakgrund, en tendens till sorg eller en helt motsatt känsla av eufori.

När antalet foci och deras dimension växer finns det förändringar i motorapparaten och känsligheten, liksom en minskning av intellektuell aktivitet och tänkande.

Prediction i multipel skleros är mer gynnsam om patologin gör sin debut med avvikelser i känslighet och synfel.

Om störningar i det lokomotoriska systemet, fördröjning av koordinering visas först, försvår prediksionen, vilket indikerar nederlag av de subkortiska områdena och cerebellumet.

Devikas sjukdom

Med utvecklingen av denna sjukdom noteras demyelinering, vilket påverkar den visuella apparaten och ryggmärgen. Denna sjukdom börjar utvecklas snabbt och snabbt vilket leder till allvarligt synskador och total blindhet.

Skador på ryggmärgen manifesteras i förlust av känslighet, nedsatt funktion av bäckenorganen, liksom partiell eller fullständig förlamning.

Kompletta symtom kan utvecklas inom två månader.

Prognosen för Devic's sjukdom är ogynnsam, särskilt för vuxen åldersgruppen.

Gynnsam prognos hos barn, med tidsbeställning av immunosuppressiva medel och glukokortikosteroider.

De exakta behandlingsmetoderna för idag är inte färdiga. Huvudmålet med terapi är att lindra symtom, använda hormoner och underhållsbehandling.

Vad är det speciella Guillain-Barre syndromet?

Detta syndrom kännetecknas av en karakteristisk lesion i det perifera nervsystemet, som liknar progressiv multipel nervskada. Denna sjukdom påverkar främst män, utan åldersgräns.

Symtom kan minskas till smärta i lemmar, leder, ryggsmärta, full eller partiell förlamning.

Det finns en frekvent kränkning av rytmen av hjärtkollisioner, ökad svettning, avvikelser i blodtrycket, vilket indikerar ett brott mot kärlsystemet.

Förutsägelse med detta syndrom är gynnsamt, men en femtedel av patienterna visar fortfarande tecken på skador på nervsystemet.

Marburgs sjukdom

Denna sjukdom är en av de farligaste formerna av demyelinering. Detta beror på det faktum att det börjar utvecklas oväntat, symptomen accelererar och intensifieras, vilket leder till döden om några månader.

Sjukdomsstart ligner ett enkelt nederlag i kroppen med en infektionssjukdom, feber kan uppenbaras, och kroppen kommer att ha krampanfall.

Lesioner utvecklas snabbt, vilket leder till allvarliga skador på lokomotoriska systemet, förlust av känsla och förlust av medvetande. Inhämtande meningeal syndrom med retching och våldsamma huvudvärk. Ofta finns det en ökning av trycket inuti skallen.

Inte gynnsam prognos på grund av nederlag av en stor del av hjärnstammen, som koncentrerar huvudvägarna och kärnans nerver i skallen.

Inom några månader inträffar döden.

Vad är speciellt om progressiv multifokal leukoencefalopati?

Minskningen av denna sjukdom låter som PMLE, och kännetecknas av demyelinisering av hjärnan, oftare inspelad hos personer i åldern och åtföljd av ett stort antal centrala nervsystemet.

Symtomatologi manifesterar sig i pares, kramper, förlust i rymden, synförlust och intellektuell aktivitet, vilket leder till demens av svåra former.

Den särdrag hos denna sjukdom noteras i det faktum att det finns demyelinering tillsammans med skador på immunsystemet.

Demyelinerande lesioner av den vita substansen i hjärnan med progressiv multifokal leukoencefalopati

diagnostik

Det första tecknet som kan detekteras under den första undersökningen är ett brott mot talapparaten, ett brott mot motorkoordinering och känslighet.

Magnetic resonance imaging (MRI) används för slutlig diagnos. Endast på grundval av denna studie kan en läkare göra en definitiv diagnos. MR är den mest exakta metoden för att diagnostisera många sjukdomar.

Labbet får också ett blodprov. Avvikelser i antalet lymfocyter eller blodplättar kan indikera en förvärmning av sjukdomen.

Den mest exakta diagnosmetoden är MR med införandet av ett kontrastmedel.

Det är genom denna forskning att både ett enda fokus på demyelinering och multipel hjärn- och nervskada kan identifieras.

Kan foci på MR försvinner?

Om under den första magnetiska resonansbildningen detekteras foci, och i den efterföljande passagen noteras att en av foci har försvunnit, då är detta karakteristiskt för multipel skleros.

På MR-skärmen visas foci som vita fläckar, som inte kan användas för att bestämma inflammatorisk process, demyelinering, remyelinering eller vilken annan process som sker i vävnaderna.

Om fokuset försvinner vid omprövning indikerar detta att djup vävnadskada inte uppstod, vilket är ett gott tecken.

Behandling av demyeliniserande hjärnsjukdom

För behandling av sjukdomar i denna grupp används två metoder: patogenetisk behandling och symptomatisk behandling.

Användningen av symptomatisk behandling sker för att eliminera patientens störande symtom.

Det består av nootropics (Piracetam), smärtstillande medel, anti-spasm läkemedel, neuroprotektorer (Semax, glycin) samt muskelavslappnande medel (Mydocalm).

B-vitaminer används för att förbättra överföringen av nervösa excitationer. Kanske utnämning av antidepressiva medel till depression.

Behandling som syftar till att förhindra ytterligare destruktion av myelinskeden kallas patogenetisk. Det eliminerar också antikroppar och immunkomplex som påverkar membranet.

De vanligaste drogen är:

• Betaferon. Det är en interferon som används aktivt vid behandling av multipel skleros. Studier har visat att vid långvarig behandling minskas risken för progression av multipel skleros tre gånger, risken för funktionshinder minskar antalet återfall. Läkemedlet appliceras subkutant en dag, varannan dag. Liknande läkemedel är Avonex och Copaxone;
• Cytostatika. (Cyklofosfamid, metotrexat) - används under perioden med allvarliga former av den patologiska processen med en uttalad skada av autoimmuna komplex;
• Filtrering av jämvikten (cerebrospinalvätska). Denna procedur avlägsnar antikroppar. Behandlingsförloppet består av åtta förfaranden där upp till 100 och 50 ml sprit passeras genom specialfilter.
• Immunoglobuliner (ImBio, Sandoglobulin) används för att minska produktionen av autoimmuna antikroppar och minska bildandet av immunkomplex. Preparat används för exacerbationer av demyelinering i fem dagar. Läkemedel administreras intravenöst i en dos av 0,4 gram per kg patientvikt. Om det inte finns något resultat, fortsätter behandlingen med en dos av 0,2 gram per kg vikt;
• Plasmaferes. Hjälper att ta bort antikroppar och immunkomplex från cirkulationen;
• Glukokortikoider (Dexametason, Prednisolon) - hjälper till att minska immunsystemets aktivitet, undertrycka bildandet av antikroppar mot myelinproteiner, och också hjälpa till att lindra den inflammatoriska processen. Applicera högst sju dagar i stora doser.

dexametason

Eventuell behandling för demyelinering föreskrivs av den behandlande läkaren på grundval av individuella patientindikatorer.

Vilken typ av livsstil leder efter diagnos?

Vid diagnos av demyelinering, för att undvika bördor, måste du följa följande lista över åtgärder:

• Undvik smittsamma sjukdomar och följ noga över din hälsa. Med sjukdomen behandlas persistent och effektivt;
• Led en mer aktiv livsstil. Att gå in för sport, fysisk kultur, ägna mer tid att gå, för att bli härdad. Gör allt för att stärka kroppen;
• Ät rätt och balanserat. För att öka mängden konsumerade färska grönsaker och frukter, skaldjur, grönsakskomponenter och allt som är mättat med en stor mängd vitaminer och mineraler.
• Utesluta alkoholhaltiga drycker, cigaretter och droger;
• Undvik stressiga situationer och psyko-emotionell stress.

Vad är prognosen?

Prediction under demyelination är inte gynnsam. Om du inte utför behandling i tid, kan sjukdomen utvecklas till kronisk form, vilket leder till förlamning, muskelatrofi och demens. Den senare kan vara dödlig.

Med tillväxten av foci i hjärnan kommer det att bli en kränkning av kroppens funktion, nämligen brott mot andningsförfaranden, svalning och talapparat.

Nederlaget för multipel skleros leder till funktionshinder. Det är viktigt att förstå att det är omöjligt att bota multipel skleros, man kan bara förhindra dess utveckling.

Om du märker några tecken på demyelinering, kontakta din läkare.

Självmedicinera inte och var frisk!

Demyeliniserande sjukdomar, foci av demyelinering i hjärnan: diagnos, orsaker och behandling

Varje år ett växande antal sjukdomar i nervsystemet, följt av demyelinering. Denna farliga och mest irreversibla process påverkar hjärnans och ryggmärgets vita substans, leder till uthålliga neurologiska störningar, och enskilda former lämnar inte patienten en chans att leva.

Demyeliniserande sjukdomar diagnostiseras alltmer hos barn och relativt ungdomar i åldrarna 40-45 år. Det finns en tendens att atypisk patologiska banan sprider sig till de geografiska områden där förekomsten var mycket låg.

Frågan om diagnos och behandling av demyeliniserande sjukdomar är fortfarande svår och dåligt studerad, men forskning inom molekylär genetik, biologi och immunologi, som genomfördes aktivt sedan slutet av förra seklet, har gjort det möjligt för oss att ta ett steg framåt i den här riktningen.

Tack vare forskarna satsar de på de grundläggande mekanismerna för demyelinering och dess orsaker, utvecklade system för behandling av enskilda sjukdomar och användning av MR som den viktigaste diagnostiska metoden möjliggör bestämning av den patologiska processen som redan har börjat i tidiga skeden.

Orsaker och mekanismer för demyelinering

Utvecklingen av demyeliniseringsprocessen är baserad på autoimmunisering när specifika proteiner-antikroppar bildas i kroppen och attackerar komponenterna i cellerna i nervvävnaden. Utveckling som svar på denna inflammatoriska reaktion leder till irreversibel skada på processerna av neuroner, förstörelsen av myelinskeden och försämrad överföring av nervimpulser.

Riskfaktorer för demyelinering:

• Ärftlig predisposition (associerad med generna i den sjätte kromosomen, liksom mutationer av generna av cytokiner, immunoglobuliner, myelinprotein);
• Viral infektion (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr, rubella);
• Kronisk infektion av bakteriell infektion, transport av H. pylori;
• Förgiftning av tungmetaller, bensindämpor, lösningsmedel;
• Stark och långvarig stress;
• Funktioner av kosten med en övervägande av proteiner och fetter av animaliskt ursprung;
• Ogynnsamma miljöförhållanden.

Det märks att demyeliniserande skador har något geografiskt beroende. Det största antalet fall är registrerat i de centrala och norra delarna av USA, Europa, en ganska hög förekomstnivå i Sibirien, Centrala Ryssland. Däremot är bland dem i afrikanska länder, Australien, Japan och Kina demyeliniserande sjukdomar mycket sällsynta. Ras spelar också en bestämd roll: Kaukasier dominerar bland demyeliniserande patienter.

Den autoimmuna processen kan starta sig under svåra förhållanden, då ärftlighet spelar en viktig roll. Transport av vissa gener eller mutationer i dem leder till otillräcklig produktion av antikroppar som tränger in i hemato-encefalisk barriär och orsakar inflammation vid myelinets förstörelse.

En annan viktig patogenetisk mekanism är demyelinering mot infektioner. Banan av inflammation i detta fall är något annorlunda. Den normala reaktionen på närvaro av infektion är bildandet av antikroppar mot mikroorganismernas proteinkomponenter, men det händer att proteinerna från bakterier och virus liknar dem i patientens vävnader att kroppen börjar "förvirra" sina egna och andra, attackera båda mikroberna och sina egna celler.

Inflammatoriska autoimmuna processer i de tidiga stadierna av sjukdomen leder till reversibla impulskonduktionsstörningar, och den partiella återhämtningen av myelin tillåter neuroner att fungera åtminstone delvis. Över tiden utvecklas förstörelsen av nerverna i nerverna, neurons processer blir "nakna" och det finns helt enkelt inget att överföra signaler. På detta stadium framträder ett beständigt och irreversibelt neurologiskt underskott.

På väg till diagnos

Symptomatologi av demyelinering är extremt varierande och beror på läget, läget av en viss sjukdom, graden av progression av symtom. Patienten utvecklar vanligtvis neurologiska störningar, som ofta är övergående i naturen. De första symptomen kan vara synliga störningar.

När patienten känner att något är fel, men han lyckas inte längre med att motivera förändringarna med trötthet eller stress, går han till en läkare. Det är extremt problematiskt att bara misstänka en viss typ av demyeliniseringsprocess på grundval av kliniken, och specialisten har inte alltid ett klart förtroende för demyeliniseringen. Därför behövs ingen ytterligare forskning.

exempel på demyeliniseringsfoci i multipel skleros

Det viktigaste och väldigt informativa sättet att diagnostisera en demyeliniseringsprocess anses traditionellt vara MR. Denna metod är ofarlig, kan användas för patienter i olika åldrar, gravida kvinnor och kontraindikationer är överdriven, rädsla för trånga utrymmen, förekomsten av metallstrukturer som reagerar på ett starkt magnetfält, psykisk sjukdom.

Runda eller ovala hyperintensiva foci av demyelinering på MRI finns huvudsakligen i den vita substansen under kortikala skiktet, kring hjärnans ventrikel (periventrikulär), diffust spridda, har olika storlekar - från några millimeter till 2-3 cm. dessa mer "unga" demyeliniseringsfält ackumulerar ett kontrastmedel bättre än de långvariga.

En neurologs huvuduppgift att upptäcka demyelinering är att bestämma patologins specifika form och välj lämplig behandling. Prognosen är tvetydig. Det är till exempel möjligt att leva ett dussin eller flera år med multipel skleros, och med andra sorter kan livslängden vara ett år eller mindre.

Multipel skleros

Multipel skleros (MS) är den vanligaste formen av demyelinering, vilket påverkar cirka 2 miljoner människor på jorden. Bland patienter, ungdomar och medelålders människor, 20-40 år, dominerar, kvinnor är oftare sjuk. I vardagligt tal använder människor som är långt ifrån medicin ofta begreppet "skleros" i förhållande till åldersrelaterade förändringar i samband med nedsatt minnes- och tankeprocesser. MS med denna "skleros" har inget att göra.

Sjukdomen är baserad på autoimmunisering och skador på nervfibrer, nedbrytning av myelin och efterföljande ersättning av dessa foci med bindväv (alltså "skleros"). Karaktäriserad av diffusa naturen av förändringarna, det vill säga demyelinering och skleros finns i olika delar av nervsystemet, vilket inte visar ett tydligt mönster vid fördelningen.

Orsakerna till sjukdomen har inte lösts till slutet. Den komplexa effekten av ärftlighet, yttre förhållanden, infektion med bakterier och virus antas. Det observeras att PC-frekvensen är högre där det är mindre solljus, det vill säga vidare från ekvatorn.

Vanligtvis påverkas flera delar av nervsystemet på en gång, och involvering av både hjärnan och ryggmärgen är möjlig. En särskiljande egenskap är upptäckten på MRI av plack av olika recept: från mycket fräsch till sclerotisk. Detta indikerar en kronisk, beständig typ av inflammation och förklarar en rad olika symtom med förändring av symtom då demyelinering fortskrider.

Symtom på MS är mycket olika, eftersom lesionen påverkar flera delar av nervsystemet samtidigt. Det finns:

• Pares och förlamning, ökade tendonreflexer, konvulsiva sammandragningar hos vissa muskelgrupper;
• Balansstörning och fina motoriska färdigheter;
• Svaghet i ansiktsmusklerna, förändringar i tal, sväljning, ptos;
• Patologi av känslighet, både ytlig och djup;
• På den del av bäckenorganen - förseningen eller inkontinens, förstoppning, impotens;
• Med involvering av de optiska nerverna - minskad synskärpa, minskning av fälten, nedsatt uppfattning om färg, kontrast och ljusstyrka.

De beskrivna symtomen kombineras med förändringar i mentala sfären. Patienterna är deprimerade, den emotionella bakgrunden brukar minska, det finns en tendens till depression eller omvänt eufori. Eftersom antalet och storleken på demyeliniseringsfoci i hjärnans vita ämne ökar, minskar intelligens och kognitiv aktivitet med förändringar i motor och känsliga områden.

Vid multipel skleros kommer prognosen att vara gynnsammare om sjukdomen börjar med en känslighetsstörning eller visuella symtom. I det fall då de första störningarna av rörelse, balans och samordning uppträder är prognosen sämre, eftersom dessa tecken indikerar skador på cerebellum och subkortiska ledande vägar.

Video: MR i diagnosen av demyelinerande förändringar i MS

Marburgs sjukdom

Marburgs sjukdom är en av de farligaste formerna av demyelinering, eftersom det plötsligt utvecklas, ökar symtomen snabbt och leder till patientens död i några månader. Vissa forskare tillägnar sig formerna för multipel skleros.

Uppkomsten av sjukdomen liknar en allmän infektionsprocess, feber, generaliserade kramper är möjliga. Den snabbt bildande foci av förstöring av myelin leder till en rad olika svåra motoriska störningar, känslor och känslor. Karakteriserad av meningeal syndrom med svår huvudvärk, kräkningar. Ofta ökar intrakraniellt tryck.

Marburg-sjukdomens malignitet är förknippad med en övervägande lesion i hjärnstammen, där huvudvägarna och kärnorna i kranialnerven är koncentrerade. Dödsfallet hos patienten inträffar inom några månader från sjukdomsuppkomsten.

Devikas sjukdom

Devikas sjukdom är en demyeliniseringsprocess där de optiska nerverna och ryggmärgen påverkas. Efter att ha börjat akut, fortskrider patologin snabbt, vilket leder till svåra visuella störningar och blindhet. Ryggmärgets inblandning är stigande och åtföljs av pares, förlamning, nedsatt känslighet och störning i bäckenorganen.

Deployerade symtom kan bildas på ungefär två månader. Prognosen för sjukdomen är dålig, särskilt hos vuxna patienter. Hos barn är det något bättre med tidsbeställning av glukokortikosteroider och immunosuppressiva medel. Behandlingssystem har ännu inte utvecklats, så behandlingen reduceras till att lindra symtom, förskriva hormoner, stödja aktiviteter.

Progressiv multifokal leukoencefalopati (PMLE)

PMLE är en demyeliniserande hjärnjukdom som vanligtvis diagnostiseras hos äldre människor och åtföljs av flera skador på centrala nervsystemet. I kliniken finns pares, konvulsioner, obalanser och koordination, synproblem, kännetecknad av en minskning av intelligens, upp till svår demens.

Demyelinerande lesioner av den vita substansen i hjärnan med progressiv multifokal leukoencefalopati

Ett karakteristiskt drag hos denna patologi anses vara en kombination av demyelinering med defekter av förvärvad immunitet, vilket förmodligen är huvudfaktorn vid patogenes.

Guillain-Barre syndrom

Guillain-Barre syndrom karakteriseras av lesioner av perifera nerver av typen progressiv polyneuropati. Bland patienter med en sådan diagnos finns dubbelt så många män, patologin har ingen åldersgräns.

Symtom reduceras till pares, förlamning, smärta i ryggen, leder, muskler i benen. Vanliga arytmier, svettningar, fluktuationer i blodtrycket, vilket indikerar autonom dysfunktion. Prognosen är gynnsam, men i den femte delen av patienterna kvarstår resterande tecken på skador på nervsystemet.

Funktioner vid behandling av demyeliniserande sjukdomar

För behandling av demyelinering används två metoder:

• Symptomatisk terapi;
• Patogenetisk behandling.

Patogenetisk terapi syftar till att förhindra processen med förstöring av myelinfibrer, eliminering av cirkulerande autoantikroppar och immunkomplex. Interferoner - betaferon, Avonex, Copaxone - är allmänt erkända som valfria läkemedel.

Betaferon används aktivt vid behandling av multipel skleros. Det är bevisat att risken för sjukdomsprogression med sin långsiktiga möte med 8 miljoner enheter minskar med en tredjedel, sannolikheten för funktionsnedsättning och frekvensen av exacerbationer minskar. Drogen injiceras under huden varannan dag.

Immunoglobulinpreparat (sandoglobulin, ImBio) syftar till att minska produktionen av autoantikroppar och minska bildandet av immunkomplex. De används vid förvärring av många demyeliniserande sjukdomar inom fem dagar, administrerad intravenöst med en hastighet av 0,4 gram per kg kroppsvikt. Om den önskade effekten inte uppnås kan behandlingen fortsättas vid halva dosen.

Vid slutet av förra seklet utvecklades en metod för filtrering av vätska, i vilket autoantikroppar avlägsnas. Behandlingsförloppet innehåller upp till åtta procedurer, under vilka upp till 150 ml cerebrospinalvätska passerar genom speciella filter.

Traditionellt används plasmaferes, hormonbehandling och cytostatika för demyelinering. Plasmaferes syftar till att avlägsna cirkulerande antikroppar och immunkomplex från blodomloppet. Glukokortikoider (prednison, dexametason) minskar immunitetens aktivitet, undertrycker produktionen av antimyelinproteiner och har en antiinflammatorisk effekt. De ordineras i upp till en vecka i stora doser. Cytostatika (metotrexat, cyklofosfamid) kan användas i svåra former av patologi med allvarlig autoimmunisering.

Symptomatisk behandling innefattar nootropa läkemedel (piracetam), smärtstillande medel, antikonvulsiva medel, neuroprotektorer (glycin, Semax), muskelavslappnande medel (mydokalmer) för spastisk förlamning. För att förbättra nervtransmissionen ordineras B-vitaminer, och i depressiva tillstånd ordineras antidepressiva medel.

Behandling av demyeliniserande patologi syftar inte till att helt lindra patienten från sjukdomen på grund av de särskilda egenskaperna hos patogenesen hos dessa sjukdomar. Det syftar till att avskräcka antikroppens destruktiva verkan, förlänga livet och förbättra dess kvalitet. Internationella grupper har skapats för att ytterligare studera demyeliniseringen, och forskarna från olika länder bidrar redan effektivt till patienter, även om prognosen i många former fortfarande är mycket allvarlig.