Vad betyder diagnosen - demyeliniserande sjukdom i hjärnan

En av de farligaste patologierna som påverkar nervsystemet är en demyeliniserande sjukdom i hjärnan. Som ett resultat inträffar destruktion av myelin med dess ersättning av fibervävnad. Det kan hända i någon del av hjärnan (frontal, occipital, temporal lobes). Sådana processer leder till det faktum att överföringen av nervimpulser störs. Demyelinering avser sjukdomar av autoimmun natur och nyligen har det ökat denna patologi bland barn och personer över 45 år. Vilka är orsakerna, naturen och behandlingen av denna patologi i hjärnan?

Huvudorsaker till demyeliniserande sjukdom

Bland de främsta orsakerna till följd av vilka hjärnans demyelinisering börjar utvecklas i kroppen kan tillskrivas:

1. Reaktionen av det mänskliga immunsystemet till proteinet som utgör myelin. Som ett resultat av de irreversibla processer som uppträder i kroppen börjar ett sådant protein uppfattas av immunsystemet som främmande. Celler börjar attackera honom och förstörs gradvis. Denna anledning är den farligaste. Denna mekanism kan utlösas genom intag av en organism eller egenskaperna hos en persons immunitet, som är ärftlig. Dessa inkluderar multipel skleros, multipel encefalomyelit, etc.
2. Demyeliniseringsprocessen kan börja som svar på närvaron av en neuroinfektion som specifikt riktar sig mot myelin.

1. Brott mot metaboliska processer i kroppen. Som ett resultat börjar myelin att lida av en brist på de ämnen som behövs och gradvis kollapsa. Detta är möjligt för patienter som har diabeteshistoria och problem i samband med sköldkörtelns arbete.
2. Effekten på toxiner och kemikalier, inklusive: alkohol, psykotropa droger, aceton, kroppsprodukter.
3. Paranoplastiska processer som uppstår som en komplikation av cancer.

Som en följd av vetenskaplig forskning var det möjligt att fastställa att ärftlighet och negativa miljöförhållanden har en särskild roll vid skador på myelin (skeden av nervfibrer). Det finns också information om förhållandet mellan sannolikheten för förekomst av denna sjukdom med den geografiska positionen hos personen, där det finns fält för demyelinering.

Det finns två typer av demyelinering av hjärnan:

1. Myelinoplasty - kännetecknad av en ärftlig predisposition till den snabba förstörelsen av myelinämnets skal.
2. Myelinopati är en process av förstörelse av myelinskeden som har andra orsaker.

symptom

Några speciella symptom på demyeliniserande sjukdom i hjärnan är inte annorlunda. Alla är direkt kopplade till de delar av nervsystemet där de är lokaliserade och den plats där demyeliniseringsfoci finns. Totalt finns det tre huvudsakliga demyeliniserande sjukdomar i medicin:

1. Akut spridning av encefalomyelitdystrofisk natur.
2. Multipel skleros (i någon form av dess manifestation).
3. Multifokal leukoencefalopati.

Den vanligaste av dessa sjukdomar är multipel skleros, som, till skillnad från andra sjukdomar, samtidigt kan påverka flera delar av centrala nervsystemet. Utbredningen av symtom på denna sjukdom är ganska omfattande. De första tecknen på sjukdomen börjar dyka upp hos ungdomar i åldern 20-25 år. Oftast diagnostiseras sjukdomen hos kvinnor omkring 25 år. Bland män är antalet patienter mindre, men sjukdomen har en progressiv form. Alla symptom som är karakteristiska för sjukdomen kan delas in i 7 grupper:

1. Neuropsykologiska störningar: beteendestörningar, känslor av eufori, depression, asteni, hypokondrier.
2. Nederlaget för den pyramidala vägen dystrophic naturen. Dessa inkluderar: spastisk muskelton, minskad hudreflex, pares, en ökning av senreflexer.
3. Dystrofiska lesioner av kranialnerven och hjärnstammen: Försvagning av ansiktsmusklerna, horisontell nystagmus.

1. Brottsorganens skador: nedsatt potens, frekvent urinering, många har urininkontinens.
2. Desensibilisering till följd av demyelinisering: dysestesi, störningar som är förknippade med vibrations känslighet, uppfattar patienten inte hög eller låg temperatur, en känsla av förträngning i extremiteterna.
3. Visuell nedsättning: förändringar i betraktningsvinkel, färgblindhet, oförmåga att uppleva ljusstyrka och kontrastdetaljer.
4. Dystrofisk lesion av cerebellum: dysmetri, asynergi, nystagmus, muskelhypotoni, kroppsataxi.

Läs mer om ataxi och dess behandling från en erfaren neurolog Mikhail Moiseyevich Shperling i vår video:

Diagnos av demyelinering av hjärnan

Den mest effektiva metoden för att diagnostisera patologi idag är användningen av magnetisk resonansbildning. Det är möjligt att identifiera foci av dimelinizatsii, som kan vara oval eller rund. Deras diameter kan variera från 3 mm till 3 cm. De kan ligga i vilken del av hjärnan som helst, men diagnostiseras oftast i frontalsken. Om sjukdomen fortskrider tillräckligt länge och behandling inte utförs, kan sådana foci i slutändan slås samman. Tomografi avslöjar närvaron av förändringar i subaraknoidrummen, utvidgade ventriklar, vilket är möjligt på grund av hjärnatrofi.

Ett relativt nytt sätt att diagnostisera demyelinering är metoden för framkallade potentialer. Denna studie möjliggör en kvalitativ bedömning av auditiva, visuella och somatosensoriska parametrar, samt att överväga brott mot nervimpulser.

Electroneuromyography hjälper till att se närvaron av axonal degeneration och bedöma nivån på nedsatt njurfunktion.

På hur man diagnostiserar multipel skleros och andra demyeliniserande sjukdomar med MRT säger Kapitonov Ivan Vladimirovich - läkare i mitten MRT24:

Immunologiska studier utförs på oligoklonala immunoglobuliner, vilka befinner sig i cerebrospinalvätskan. Om de visar sig vara mycket koncentrerade, dras en slutsats om aktiviteten av demyelinering av hjärnan.

Traditionella behandlingar

För behandling av patologiska processer används läkemedel, vars verkan syftar till att förbättra nervimpulsernas funktioner och blockera förändringar i hjärnan. Det svåraste är att behandla gammal demyelinering.

Beta-interferoner kan signifikant minska risken för att utveckla patologi och förekomsten av komplikationer med cirka 30%. Dessutom föreskrivs följande läkemedel för patienten:

• Muskelavslappnande medel, vars syfte är att återställa patientens motorfunktioner.

• Antiinflammatoriska läkemedel är nödvändiga för att stoppa skador på nervfibrer, vilket uppstod på grund av utvecklingen av en inflammatorisk process av infektiös natur. Tillsammans med sådana droger visas användningen av antibiotika.
• Nootropa läkemedel indikeras för kronisk demyelinering. Sådana droger har en positiv effekt på återställandet av ledande aktivitet och hjärnans arbete som helhet. Samtidigt rekommenderas att använda neuroprotektorer och ett komplex av aminosyror.

Om behandlingen inte startades i tid, är det nästan omöjligt att återställa normal funktion av hjärnan och kroppens förlorade funktioner.

På hur nootropa droger påverkar vår hjärna berättar neurologen, professor, MD Snaider Natalia Alekseevna:

Behandling av demyelinering folkmekanismer

Användningen av folkmetoder för demyelinering hjälper till att lindra vissa symtom och hjälper till att förebygga sjukdom. För detta används följande växter ofta:

• Roten av den kaukasiska Dioscorea. En halv tesked krossad och torkad rot hälls med ett glas kokande vatten och hålls i ett vattenbad i minst 15 minuter. Därefter filtreras buljongen och tas innan man äter 1 matsked.

• Anise lofant Det används också för avkokning, för vilken 1 matsked torkade blad, blommor och andra delar av växten hälls med 1 kopp icke-hett vatten och kokas i 10 minuter. Efter kylning filtreras buljongen och lägger till 1 tesked honung. Buljong tar en tom mage 2 matskedar.

Men innan du börjar demyeliniseringsbehandling med traditionella metoder och medel bör du rådgöra med din läkare, eftersom det finns kontraindikationer för användningen av dessa recept.

• Vilka är dina chanser att återhämta sig snabbt efter en stroke - för att klara testet;
• Kan huvudvärk orsaka stroke - klara provet;
• Har du migrän? - klara provet.

video

Hur man tar bort huvudvärk - 10 snabba metoder för att bli av migrän, yrsel och lumbago

Demyeliniserande sjukdomar, foci av demyelinering i hjärnan: diagnos, orsaker och behandling

Varje år ett växande antal sjukdomar i nervsystemet, följt av demyelinering. Denna farliga och mest irreversibla process påverkar hjärnans och ryggmärgets vita substans, leder till uthålliga neurologiska störningar, och enskilda former lämnar inte patienten en chans att leva.

Demyeliniserande sjukdomar diagnostiseras alltmer hos barn och relativt ungdomar i åldrarna 40-45 år. Det finns en tendens att atypisk patologiska banan sprider sig till de geografiska områden där förekomsten var mycket låg.

Frågan om diagnos och behandling av demyeliniserande sjukdomar är fortfarande svår och dåligt studerad, men forskning inom molekylär genetik, biologi och immunologi, som genomfördes aktivt sedan slutet av förra seklet, har gjort det möjligt för oss att ta ett steg framåt i den här riktningen.

Tack vare forskarna satsar de på de grundläggande mekanismerna för demyelinering och dess orsaker, utvecklade system för behandling av enskilda sjukdomar och användning av MR som den viktigaste diagnostiska metoden möjliggör bestämning av den patologiska processen som redan har börjat i tidiga skeden.

Orsaker och mekanismer för demyelinering

Utvecklingen av demyeliniseringsprocessen är baserad på autoimmunisering när specifika proteiner-antikroppar bildas i kroppen och attackerar komponenterna i cellerna i nervvävnaden. Utveckling som svar på denna inflammatoriska reaktion leder till irreversibel skada på processerna av neuroner, förstörelsen av myelinskeden och försämrad överföring av nervimpulser.

Riskfaktorer för demyelinering:

• Ärftlig predisposition (associerad med generna i den sjätte kromosomen, liksom mutationer av generna av cytokiner, immunoglobuliner, myelinprotein);
• Viral infektion (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr, rubella);
• Kronisk infektion av bakteriell infektion, transport av H. pylori;
• Förgiftning av tungmetaller, bensindämpor, lösningsmedel;
• Stark och långvarig stress;
• Funktioner av kosten med en övervägande av proteiner och fetter av animaliskt ursprung;
• Ogynnsamma miljöförhållanden.

Det märks att demyeliniserande skador har något geografiskt beroende. Det största antalet fall är registrerat i de centrala och norra delarna av USA, Europa, en ganska hög förekomstnivå i Sibirien, Centrala Ryssland. Däremot är bland dem i afrikanska länder, Australien, Japan och Kina demyeliniserande sjukdomar mycket sällsynta. Ras spelar också en bestämd roll: Kaukasier dominerar bland demyeliniserande patienter.

Den autoimmuna processen kan starta sig under svåra förhållanden, då ärftlighet spelar en viktig roll. Transport av vissa gener eller mutationer i dem leder till otillräcklig produktion av antikroppar som tränger in i hemato-encefalisk barriär och orsakar inflammation vid myelinets förstörelse.

En annan viktig patogenetisk mekanism är demyelinering mot infektioner. Banan av inflammation i detta fall är något annorlunda. Den normala reaktionen på närvaro av infektion är bildandet av antikroppar mot mikroorganismernas proteinkomponenter, men det händer att proteinerna från bakterier och virus liknar dem i patientens vävnader att kroppen börjar "förvirra" sina egna och andra, attackera båda mikroberna och sina egna celler.

Inflammatoriska autoimmuna processer i de tidiga stadierna av sjukdomen leder till reversibla impulskonduktionsstörningar, och den partiella återhämtningen av myelin tillåter neuroner att fungera åtminstone delvis. Över tiden utvecklas förstörelsen av nerverna i nerverna, neurons processer blir "nakna" och det finns helt enkelt inget att överföra signaler. På detta stadium framträder ett beständigt och irreversibelt neurologiskt underskott.

På väg till diagnos

Symptomatologi av demyelinering är extremt varierande och beror på läget, läget av en viss sjukdom, graden av progression av symtom. Patienten utvecklar vanligtvis neurologiska störningar, som ofta är övergående i naturen. De första symptomen kan vara synliga störningar.

När patienten känner att något är fel, men han lyckas inte längre med att motivera förändringarna med trötthet eller stress, går han till en läkare. Det är extremt problematiskt att bara misstänka en viss typ av demyeliniseringsprocess på grundval av kliniken, och specialisten har inte alltid ett klart förtroende för demyeliniseringen. Därför behövs ingen ytterligare forskning.

exempel på demyeliniseringsfoci i multipel skleros

Det viktigaste och väldigt informativa sättet att diagnostisera en demyeliniseringsprocess anses traditionellt vara MR. Denna metod är ofarlig, kan användas för patienter i olika åldrar, gravida kvinnor och kontraindikationer är överdriven, rädsla för trånga utrymmen, förekomsten av metallstrukturer som reagerar på ett starkt magnetfält, psykisk sjukdom.

Runda eller ovala hyperintensiva foci av demyelinering på MRI finns huvudsakligen i den vita substansen under kortikala skiktet, kring hjärnans ventrikel (periventrikulär), diffust spridda, har olika storlekar - från några millimeter till 2-3 cm. dessa mer "unga" demyeliniseringsfält ackumulerar ett kontrastmedel bättre än de långvariga.

En neurologs huvuduppgift att upptäcka demyelinering är att bestämma patologins specifika form och välj lämplig behandling. Prognosen är tvetydig. Det är till exempel möjligt att leva ett dussin eller flera år med multipel skleros, och med andra sorter kan livslängden vara ett år eller mindre.

Multipel skleros

Multipel skleros (MS) är den vanligaste formen av demyelinering, vilket påverkar cirka 2 miljoner människor på jorden. Bland patienter, ungdomar och medelålders människor, 20-40 år, dominerar, kvinnor är oftare sjuk. I vardagligt tal använder människor som är långt ifrån medicin ofta begreppet "skleros" i förhållande till åldersrelaterade förändringar i samband med nedsatt minnes- och tankeprocesser. MS med denna "skleros" har inget att göra.

Sjukdomen är baserad på autoimmunisering och skador på nervfibrer, nedbrytning av myelin och efterföljande ersättning av dessa foci med bindväv (alltså "skleros"). Karaktäriserad av diffusa naturen av förändringarna, det vill säga demyelinering och skleros finns i olika delar av nervsystemet, vilket inte visar ett tydligt mönster vid fördelningen.

Orsakerna till sjukdomen har inte lösts till slutet. Den komplexa effekten av ärftlighet, yttre förhållanden, infektion med bakterier och virus antas. Det observeras att PC-frekvensen är högre där det är mindre solljus, det vill säga vidare från ekvatorn.

Vanligtvis påverkas flera delar av nervsystemet på en gång, och involvering av både hjärnan och ryggmärgen är möjlig. En särskiljande egenskap är upptäckten på MRI av plack av olika recept: från mycket fräsch till sclerotisk. Detta indikerar en kronisk, beständig typ av inflammation och förklarar en rad olika symtom med förändring av symtom då demyelinering fortskrider.

Symtom på MS är mycket olika, eftersom lesionen påverkar flera delar av nervsystemet samtidigt. Det finns:

• Pares och förlamning, ökade tendonreflexer, konvulsiva sammandragningar hos vissa muskelgrupper;
• Balansstörning och fina motoriska färdigheter;
• Svaghet i ansiktsmusklerna, förändringar i tal, sväljning, ptos;
• Patologi av känslighet, både ytlig och djup;
• På den del av bäckenorganen - förseningen eller inkontinens, förstoppning, impotens;
• Med involvering av de optiska nerverna - minskad synskärpa, minskning av fälten, nedsatt uppfattning om färg, kontrast och ljusstyrka.

De beskrivna symtomen kombineras med förändringar i mentala sfären. Patienterna är deprimerade, den emotionella bakgrunden brukar minska, det finns en tendens till depression eller omvänt eufori. Eftersom antalet och storleken på demyeliniseringsfoci i hjärnans vita ämne ökar, minskar intelligens och kognitiv aktivitet med förändringar i motor och känsliga områden.

Vid multipel skleros kommer prognosen att vara gynnsammare om sjukdomen börjar med en känslighetsstörning eller visuella symtom. I det fall då de första störningarna av rörelse, balans och samordning uppträder är prognosen sämre, eftersom dessa tecken indikerar skador på cerebellum och subkortiska ledande vägar.

Video: MR i diagnosen av demyelinerande förändringar i MS

Marburgs sjukdom

Marburgs sjukdom är en av de farligaste formerna av demyelinering, eftersom det plötsligt utvecklas, ökar symtomen snabbt och leder till patientens död i några månader. Vissa forskare tillägnar sig formerna för multipel skleros.

Uppkomsten av sjukdomen liknar en allmän infektionsprocess, feber, generaliserade kramper är möjliga. Den snabbt bildande foci av förstöring av myelin leder till en rad olika svåra motoriska störningar, känslor och känslor. Karakteriserad av meningeal syndrom med svår huvudvärk, kräkningar. Ofta ökar intrakraniellt tryck.

Marburg-sjukdomens malignitet är förknippad med en övervägande lesion i hjärnstammen, där huvudvägarna och kärnorna i kranialnerven är koncentrerade. Dödsfallet hos patienten inträffar inom några månader från sjukdomsuppkomsten.

Devikas sjukdom

Devikas sjukdom är en demyeliniseringsprocess där de optiska nerverna och ryggmärgen påverkas. Efter att ha börjat akut, fortskrider patologin snabbt, vilket leder till svåra visuella störningar och blindhet. Ryggmärgets inblandning är stigande och åtföljs av pares, förlamning, nedsatt känslighet och störning i bäckenorganen.

Deployerade symtom kan bildas på ungefär två månader. Prognosen för sjukdomen är dålig, särskilt hos vuxna patienter. Hos barn är det något bättre med tidsbeställning av glukokortikosteroider och immunosuppressiva medel. Behandlingssystem har ännu inte utvecklats, så behandlingen reduceras till att lindra symtom, förskriva hormoner, stödja aktiviteter.

Progressiv multifokal leukoencefalopati (PMLE)

PMLE är en demyeliniserande hjärnjukdom som vanligtvis diagnostiseras hos äldre människor och åtföljs av flera skador på centrala nervsystemet. I kliniken finns pares, konvulsioner, obalanser och koordination, synproblem, kännetecknad av en minskning av intelligens, upp till svår demens.

Demyelinerande lesioner av den vita substansen i hjärnan med progressiv multifokal leukoencefalopati

Ett karakteristiskt drag hos denna patologi anses vara en kombination av demyelinering med defekter av förvärvad immunitet, vilket förmodligen är huvudfaktorn vid patogenes.

Guillain-Barre syndrom

Guillain-Barre syndrom karakteriseras av lesioner av perifera nerver av typen progressiv polyneuropati. Bland patienter med en sådan diagnos finns dubbelt så många män, patologin har ingen åldersgräns.

Symtom reduceras till pares, förlamning, smärta i ryggen, leder, muskler i benen. Vanliga arytmier, svettningar, fluktuationer i blodtrycket, vilket indikerar autonom dysfunktion. Prognosen är gynnsam, men i den femte delen av patienterna kvarstår resterande tecken på skador på nervsystemet.

Funktioner vid behandling av demyeliniserande sjukdomar

För behandling av demyelinering används två metoder:

• Symptomatisk terapi;
• Patogenetisk behandling.

Patogenetisk terapi syftar till att förhindra processen med förstöring av myelinfibrer, eliminering av cirkulerande autoantikroppar och immunkomplex. Interferoner - betaferon, Avonex, Copaxone - är allmänt erkända som valfria läkemedel.

Betaferon används aktivt vid behandling av multipel skleros. Det är bevisat att risken för sjukdomsprogression med sin långsiktiga möte med 8 miljoner enheter minskar med en tredjedel, sannolikheten för funktionsnedsättning och frekvensen av exacerbationer minskar. Drogen injiceras under huden varannan dag.

Immunoglobulinpreparat (sandoglobulin, ImBio) syftar till att minska produktionen av autoantikroppar och minska bildandet av immunkomplex. De används vid förvärring av många demyeliniserande sjukdomar inom fem dagar, administrerad intravenöst med en hastighet av 0,4 gram per kg kroppsvikt. Om den önskade effekten inte uppnås kan behandlingen fortsättas vid halva dosen.

Vid slutet av förra seklet utvecklades en metod för filtrering av vätska, i vilket autoantikroppar avlägsnas. Behandlingsförloppet innehåller upp till åtta procedurer, under vilka upp till 150 ml cerebrospinalvätska passerar genom speciella filter.

Traditionellt används plasmaferes, hormonbehandling och cytostatika för demyelinering. Plasmaferes syftar till att avlägsna cirkulerande antikroppar och immunkomplex från blodomloppet. Glukokortikoider (prednison, dexametason) minskar immunitetens aktivitet, undertrycker produktionen av antimyelinproteiner och har en antiinflammatorisk effekt. De ordineras i upp till en vecka i stora doser. Cytostatika (metotrexat, cyklofosfamid) kan användas i svåra former av patologi med allvarlig autoimmunisering.

Symptomatisk behandling innefattar nootropa läkemedel (piracetam), smärtstillande medel, antikonvulsiva medel, neuroprotektorer (glycin, Semax), muskelavslappnande medel (mydokalmer) för spastisk förlamning. För att förbättra nervtransmissionen ordineras B-vitaminer, och i depressiva tillstånd ordineras antidepressiva medel.

Behandling av demyeliniserande patologi syftar inte till att helt lindra patienten från sjukdomen på grund av de särskilda egenskaperna hos patogenesen hos dessa sjukdomar. Det syftar till att avskräcka antikroppens destruktiva verkan, förlänga livet och förbättra dess kvalitet. Internationella grupper har skapats för att ytterligare studera demyeliniseringen, och forskarna från olika länder bidrar redan effektivt till patienter, även om prognosen i många former fortfarande är mycket allvarlig.

Vad är demyeliniserande sjukdomar?

Demyelinerande sjukdomar utgör en stor grupp av neurologiska neurologier. Diagnostisering och behandling av sjukdomsdata är ganska komplex, men resultaten från många forskare kan gå vidare i riktning mot ökad effektivitet. Framgång har uppnåtts i metoder för tidig diagnos och moderna system och behandlingsmetoder erbjuder hopp om förlängning av livet, för fullständig eller delvis återhämtning.

Orsaker och mekanismer för demyelinering

I människokroppen är nervsystemet bildat av två delar - den centrala (hjärnan och ryggmärgen) och perifera (flera nervösa grenar och noder). Den justerade mekanismen för reglering fungerar på detta sätt: impulsen som produceras i receptorerna i perifera systemet som påverkas av yttre faktorer överförs till ryggmärgens nervcentra, varifrån de skickas till hjärnans nervcentra. Kontrollpuls efter signalbehandling i hjärnan skickas nedåt igen till ryggmärgen, från vilken den distribueras till arbetsorganen.

Den normala funktionen av hela organismen beror till stor del på hastigheten och kvaliteten på överföringen av elektriska signaler längs nervfibrerna, både i stigande och nedåtgående riktningar. För att säkerställa elektrisk isolering är axonerna hos de flesta neuroner täckta med en lipid-protein-myelinmantel. Den bildas av glialceller och i perifer sektionen från Schwann-celler och i CNS-oligodendrocyterna.

Förutom de elektriska isoleringsfunktionerna ger myelinmanteln en ökad pulsöverföringshastighet på grund av närvaron av Ranvier-avlyssningar i den för cirkulation av jonströmmen. I slutändan ökar hastigheten på signalerna i de myelinerade fibrerna 7-9 gånger.

Vad är en demyeliniseringsprocess?

Under inverkan av ett antal faktorer kan processen med förstöring av myelin, som kallas demyelinering, börja. Som ett resultat av skador på skyddshöljet blir nervfibrerna nakna, signalöverföringshastigheten saktar ner. När patologin utvecklas börjar nerverna själva kollapsa, vilket leder till en fullständig förlust av överföringskapacitet. Om i debuten sjukdomen kan behandlas och axonmyeliniseringen återställs, bildas en irreversibel defekt i det avancerade skedet, även om vissa moderna tekniker tillåter oss att argumentera med denna åsikt.

Den etiologiska mekanismen för demyelinering är förknippad med avvikelser från funktionen av det autoimmuna systemet. Vid en viss punkt börjar det att uppleva myelinets protein som främmande, vilket producerar antikroppar mot det. Genom att bryta igenom hemato-encephalic barriären genererar de en inflammatorisk process på myelinskeden, vilket leder till dess förstöring.

I processens etiologi finns det två huvudområden:

1. Myelinoklasi - ett brott mot det autoimmuna systemet sker under påverkan av exogena faktorer. Myelin förstörs på grund av aktiviteten hos motsvarande antikroppar som har dykt upp i blodet.
2. Myelinopati - en överträdelse av myelinproduktionen, fastställd på genetisk nivå. Medfödd anomali av ämnets biokemiska struktur leder till att det uppfattas som ett patogent element? och orsakar ett aktivt svar hos immunsystemet.

Följande skäl är markerade som kan utlösa demyeliniseringsprocessen:

• Skador på immunsystemet, som kan orsakas av bakteriell och virusinfektion (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, rubella), överdriven psykisk stress och svår stress, berusning av kroppen, kemisk förgiftning, miljöfaktorer, dålig kost.
• CNS. Vissa patogener (ofta virala), som tränger in i myelin, leder till det faktum att myelinproteinerna själva blir immunmålets mål.
• Störning av den metaboliska processen som kan störa myelinstrukturen. Detta fenomen orsakas av diabetes och sköldkörtelnormaliteter.
• Paraneoplastiska störningar. De uppstår som ett resultat av utvecklingen av cancer tumörer.

HJÄLP! Av särskild anmärkning är mekanismen för demyelinering associerad med en infektionsskada. Normalt syftar immunsystemets reaktion på att undertrycka endast patogena organismer. Vissa av dem har emellertid en hög grad av likhet med myelinproteinet, och det autoimmuna systemet förvirrar dem, börjar kämpa med sina egna celler och förstör myelinskeden.

Typer av demyeliniserande sjukdomar

Med tanke på struktureringen av det mänskliga nervsystemet utmärks två typer av patologier:

1. Demyeliniserande sjukdom i centrala nervsystemet. Sådana sjukdomar har en ICD 10 kod från G35 till G37. De innefattar skador på organen i centrala nervsystemet, d.v.s. hjärnan och ryggmärgen. Patologi av denna typ orsakar manifestationen av nästan alla varianter av den neurologiska typen av symtom. Detektering hämmas av att inget dominerande symptom saknas, vilket resulterar i en suddig klinisk bild. Den etiologiska mekanismen bygger oftast på principerna för myelinoklast, och lesionen är diffus i naturen med bildandet av flera skador. Samtidigt är utvecklingen av zoner långsam, vilket medför en gradvis ökning av symtomen. Det mest karakteristiska exemplet är multipel skleros.
2. Demyeliniserande sjukdom i perifer systemet. Denna typ av patologi utvecklas med nederlaget i nervprocesserna och noderna. Oftast är de förknippade med ryggradsproblem och sjukdomsprogressionen observeras när fibrerna kläms av ryggkotorna (speciellt med intervertebralbråck). När nervintrång är störd, störs trafiken, vilket leder till att små neuroner dör, vilka är ansvariga för smärta. Fram till alfa-neuronernas död är perifera lesioner reversibla och kan återställas.

Klassificeringen av sjukdomar längs kursen innehåller en akut, remitterande och akut monofasisk form. Enligt graden av skada skiljer sig monofokala (enkla lesioner), multifokala (många lesioner) och diffusa (omfattande lesioner utan tydliga gränser för lesionerna) typ av patologi.

Orsaker till patologi

Demyeliniserande sjukdomar orsakas av skador på myelinskeden av nervaxons. Ovanstående endogena och exogena faktorer som orsakar demyeliniseringsprocessen blir de främsta orsakerna till sjukdom. Av de provokativa faktorerna är sjukdomarna uppdelade i primär (polyencefalit, encefalomyello-polyradikulonurit, optikomyelit, myelit, opticoencefalomyelit) och sekundär (vaccin, parainfektion efter influensa, mässling och vissa andra sjukdomar).

symptom

Symptom på sjukdom och MR-tecken beror på lokaliseringen av lesionen. Generellt kan symtom delas upp i flera kategorier:

• Störning av motorfunktioner - pares och förlamning, onormala reflexer.
• Tecken på en lesion av cerebellum är ett brott mot orientering och samordning, förlamning av spastisk natur.
• Skador på hjärnstammen - ett brott mot tal och sväljningsförmåga, ögonloppens oändlighet.
• Brott mot hudens känslighet.
• Förändringar i funktionerna i det urogenitala systemet och bäckenorganen - urininkontinens, urinproblem.
• Oftalmologiska problem - delvis eller fullständig synförlust, försämring av synskärpa.
• Kognitiv försämring - minnesförlust, minskad hastighet på tänkande och uppmärksamhet.

Demyelinerande sjukdom i hjärnan orsakar en ständigt ökande, ihållande defekt av den neurologiska typen, vilket leder till en förändring i mänskligt beteende, försämring av det allmänna välbefinnandet, minskad prestanda. Den försummade scenen är fylld av tragiska följder (hjärtsvikt, andningsstopp).

De vanligaste sjukdomarna som orsakas av demyeliniseringsprocessen

Följande gemensamma demyeliniserande patologier kan särskiljas:

• Multipel skleros. Detta är den främsta representanten för demyeniserande sjukdomar i centrala nervsystemet. Sjukdomen har omfattande symptomatologi, och de första tecknen finns hos unga (22-25 år). Ofta hos kvinnor. De första tecknen är ögonskakningar, talförlust, problem med urinering.
• Akut diffus encefalomyelit (ODEM). Det kännetecknas av cerebrala störningar. Den vanligaste orsaken är en virusinfektion.
• Diffus spridning av skleros. Hjärnan och ryggmärgen påverkas. Döden uppstår efter 5-8 års sjukdom.
• Akut optikoneurom (Devic's sjukdom). Den har en akut kurs med ögonskada. Har stor risk för dödsfall.
• Koncentrisk skleros (Balosjukdom). Mycket akut kurs med förlamning och epilepsi. Döden är fast efter 6-9 månader.
• Leukodystrophy - en grupp av patologier, på grund av utvecklingen av processen i den vita medulla. Mekanismen är associerad med myelinopati.
• Leukoencefalopati. Överlevnadsprognosen är 1-1,5 år. Det utvecklas med en signifikant minskning av immuniteten, särskilt med HIV.
• Periaxiell leukoencefalit diffus typ. Avser arveliga patologier. Sjukdomen fortskrider snabbt och livslängden överstiger inte 2 år.
• Myelopati - ryggrad, canavan sjukdom och några andra patologier med ryggmärgsskador.
• Guillain-Barre syndrom. Detta är en representant för sjukdomar i perifer systemet. Kan orsaka förlamning. Med snabb upptäckt kan behandlas.
• Amyotrofi av Charcot-Marie-Tuta är en kronisk typ sjukdom med skador på perifer systemet. Leder till muskeldystrofi.
• Polynereopati - Refsum sjukdom, Russi-Levy syndrom, Dejerine-Sott neuropati. Denna grupp består av sjukdomar med ärftlig etiologi.

Dessa sjukdomar utesluter inte en stor lista över demyeliniserande patologier. Alla är mycket farliga för människor och kräver effektiva åtgärder för att förlänga livet.

Moderna diagnostiska metoder

Den huvudsakliga metoden för diagnostiska studier för att upptäcka demyeliniserande sjukdomar är magnetisk resonansbildning (MR). Tekniken är helt ofarlig och kan användas för patienter i alla åldrar. Med omsorg används MRI för fetma och psykiska störningar. Kontrastförstärkning används för att klargöra patologins aktivitet (de senaste foci ackumuleras en kontrasterande substans).

Förekomsten av en demyeloniseringsprocess kan identifieras genom att genomföra immunologiska studier. För att bestämma graden av ledningsdysfunktion används speciella neuroimaging tekniker.

Finns det en effektiv behandling?

Effektiviteten av behandlingen av demyelerade sjukdomar beror på typen av patologi, lokalisering och omfattning av skador, försummelse av sjukdomen. Med snabb behandling kan läkaren uppnå positiva resultat. I vissa fall syftar behandlingen till att sakta ner processen och förlänga livet.

Traditionella medicinsk behandlingsmetoder

Drogterapi bygger på sådana tekniker:

• Förhindra förstöring av myelin genom att blockera bildningen av antikroppar och cytokiner med användning av interferoner. De viktigaste drogerna - Betaferon, Relief.
• Effekter på receptorer för att sakta ner produktionen av antikroppar med immunoglobuliner (Bioven, Venoglobulin). Denna teknik används vid behandling av det akuta sjukdomsstadiet.
• Instrumentala metoder - rening av blodplasma och eliminering med användning av immunfiltrering.
• Symptomatisk behandling - läkemedel av den nootropiska gruppen, neuroprotektorer, antioxidanter, muskelavslappnande medel är ordinerade.

Traditionell medicin för demyeliniserande sjukdom

Traditionella medicin erbjudanden för behandling av patologi betyder så: en blandning av lök och honung i sårandelen; svart currantjuice; alkohol tinktur av propolis; vitlökolja; mordovnik frön; medicinsk samling av blommor och löv av hagtorn, valerian rot, rue. Självklart kan folkmedicin inte själva på allvar påverka den patologiska processen, men tillsammans med droger hjälper de till att öka effektiviteten hos komplex terapi.

Coimbra protokoll för autoimmuna demyeliniserande sjukdomar

Det är nödvändigt att notera en ytterligare metod för att behandla de aktuella sjukdomarna, särskilt multipel skleros.

VIKTIGT! Denna metod används endast för autoimmuna sjukdomar!

Denna metod består i att ta höga doser vitamin D3 - "Dr. Coimbra Protocol". Denna metod är uppkallad efter namnet på en välkänd brasiliansk forskare, professor i neurologi, chef för ett forskningsinstitut i staden São Paulo (Brasilien) Sisero Galli Coimbra. Många studier av författaren av metoden har visat att detta vitamin, eller snarare ett hormon, kan stoppa förstörelsen av myelinskeden. Dagliga doser av vitamin fastställs individuellt med hänsyn till kroppens motståndskraft. Den genomsnittliga initialdosen är vald cirka 1000 IE / dag för varje kg kroppsvikt. Tillsammans med vitamin D3 tas vitamin B2, magnesium, omega-3, kolin och andra kosttillskott. Obligatorisk hydrering (vätskeintag) till 2,5-3 liter per dag och en diet som utesluter livsmedel som är höga i kalcium (särskilt mejeriprodukter). Doser av D-vitamin justeras periodiskt av läkaren, beroende på nivået av parathyroidhormon.

HJÄLP! Läs mer om protokollets funktion här.

Demyeliniserande sjukdomar är hårda tester för människor. De är svåra att diagnostisera, och ännu svårare att behandla. I vissa fall anses sjukdomen vara oåterkallelig, och terapi är endast inriktad på maximal förlängning av livet. Vid snabb och adekvat behandling är överlevnadsprognosen i de flesta fall gynnsam.

Demyeliniserande sjukdom i hjärnan och centrala nervsystemet: orsakerna till utveckling och prognos

Varje demyeliniserande sjukdom är en allvarlig patologi, ofta en fråga om liv och död. Att ignorera de första symptomen leder till utveckling av förlamning, flera problem i hjärnan, inre organ och ofta död.

För att utesluta en ogynnsam prognos rekommenderas att du följer all doktors recept, för att genomföra en tidig undersökning.

demyelinisering

Vad är demyeliniseringen av hjärnan blir klar om du kort talar om nervcellens anatomi och fysiologi.

Nerveimpulser reser från en neuron till en annan, till organ genom en lång process som kallas en axon. Många av dessa är täckta av myelinhöljet (myelin), vilket ger en snabb impulsöverföring. Vid 30% består det av proteiner, resten i dess sammansättning - lipider.

Utvecklingsmekanism

I vissa situationer uppstår förstörelsen av myelinskedjan, vilket indikerar demyelinering. Två huvudfaktorer leder till utvecklingen av denna process. Den första är associerad med en genetisk predisposition. Utan påverkan av några uppenbara faktorer initierar några gener syntesen av antikroppar och immunkomplex. De producerade antikropparna kan penetrera hemato-encephalitic barriären och orsaka förstöring av myelin.

Kärnan i en annan process är infektion. Kroppen börjar producera antikroppar som förstör proteiner från mikroorganismer. I vissa fall uppfattas emellertid proteiner av patologiska bakterier och nervceller som identiska. Förvirring uppstår och kroppen infekterar sina egna neuroner.

I början av nederlaget kan processen stoppas och reverseras. Med tiden kommer förstörelsen av skalet i en sådan utsträckning att det helt försvinner, baring axoner. Substansen för impulsöverföring försvinner.

skäl

Grunden för demyeliniserande patologier är följande huvudorsaker:

• Genetisk. Hos vissa patienter noteras en mutation av gener som är ansvariga för proteiner från myelinskeden, immunoglobulinerna och den sjätte kromosomen.
• Smittsamma processer. Lanserades av Lyme-sjukdomen, rubella, cytomegalovirusinfektioner.
• Berusning. Långtidsanvändning av alkohol, droger, psykotropa ämnen, exponering för kemiska element.
• Metaboliska störningar. På grund av diabetes förekommer det en störning i nervcellerna, vilket leder till myelinmantlens död.
• Neoplasmer.
• Stress.

Nyligen tror fler och fler forskare att ursprungsmekanismen och utvecklingen kombineras. Mot bakgrund av ärftlig villkorlighet under påverkan av miljön och patologier utvecklas demyeliniserande sjukdomar i hjärnan.

Det noteras att de oftast förekommer hos européer, vissa delar av Förenta staterna, i Rysslands och Sibiriens centrum. De är mindre vanliga bland befolkningen i Asien, Afrika och Australien.

klassificering

Beskriv demyelinering, läkare pratar om myelinoklasi, störningen av det neuronala membranet på grund av genfaktorer.

En lesion som uppstår på grund av sjukdomar i andra organ indikerar myelinopati.

Patologiska foci förekommer i hjärnan, ryggraden, perifera delar av nervsystemet. De kan ha en generaliserad karaktär - i detta fall påverkar skada membranen i olika delar av kroppen. Med en isolerad lesion observerad i ett begränsat område.

sjukdom

I medicinsk praxis finns det flera sjukdomar som kännetecknas av demyeliniserande processer i hjärnan.

Dessa inkluderar multipel skleros - i denna form förekommer de oftast. Andra manifestationer inkluderar patologier av Marburg, Devik, progressiv multifokal leukoencefalopati, Guillain-Barré syndrom.

Multipel skleros

Cirka 2 miljoner människor lider av multipel skleros. I mer än hälften av fallen utvecklas patologi hos personer från 20 till 40 år. Det går långsamt, så de första tecknen återfinns bara efter några år. Nyligen diagnostiseras det hos barn från 10 till 12 år. Det förekommer oftare hos kvinnor, invånare i städer. Sjuk fler människor som bor långt ifrån ekvatorn.

Diagnos av sjukdomen utförs med användning av magnetisk resonansbildning. Samtidigt detekteras flera fält av demyelinering. För det mesta finns de i hjärnans vita ämne. Samtidigt samexisterar fräscha och gamla plåtar. Detta är ett tecken på en pågående process som förklarar patologins progressiva karaktär.

Patienter utvecklar förlamning, tendonreflekter ökar, lokal anfall förekommer. Fina motoriska färdigheter lider, sväljer, röst, tal, känslighet, förmåga att hålla balans är störda. Om den optiska nerven påverkas, minskas visionen, färguppfattningen.

En person blir irritabel, benägen för depression, apati. Ibland finns det tvivel om eufori. Kognitiva sfärens störningar ökar gradvis.

Prognosen betraktas som relativt fördelaktig om sjukdomen i de inledande stadierna endast påverkar de sensoriska och optiska nerverna. Motorneurons nederlag leder till en nedbrytning av hjärnans och dess avdelningar: cerebellum, pyramidalt och extrapyramidalt system.

Marburgs sjukdom

Den akuta kursen av demyelinering, som leder till döden, karaktäriserar Marburg-sjukdomen. Enligt vissa forskare är patologi en variant av multipel skleros. I de första etapperna sker skador övervägande till hjärnstammen, såväl som till ledningsvägarna, detta beror på dess transience.

Sjukdomen börjar manifestera sig som en vanlig inflammation, åtföljd av feber. Beslag kan uppstå. På kort tid i det drabbade området är en myelin substans. Rörelsestörningar uppstår, känsligheten lider, intrakraniellt tryck ökar, processen följs av kräkningar. Patienten klagar över allvarliga huvudvärk.

Devikas sjukdom

Patologi är associerad med demyelinering av ryggmärgen och visuella nervprocesser. Förlamning utvecklas snabbt, känslighetsstörningar noteras, och organ som ligger i bäckenet störs. Skada på optisk nerv leder till blindhet.

Prognosen är dålig, särskilt för vuxna.

Progressiv multifokal leukoencefalopati

För det mesta visar äldre människor tecken på en demyeliniserande sjukdom i centrala nervsystemet som karakteriserar progressiv multifokal leukoencefalopati.

Skador på nervfibrer leder till pares, förekomsten av ofrivilliga rörelser, nedsatt koordination, minskad intelligens på kort tid. I svåra fall utvecklas demens.

Guillain-Barre syndrom

Guillain-Barre syndrom har en liknande utveckling. Fler perifera nerver påverkas. Patienter, mestadels män, har pares. De lider av svår smärta i muskler, ben och leder. Tecken på arytmi, förändringar i tryck, överdriven svettning talar om det vegetativa systemets dysfunktion.

symptom

De främsta manifestationerna av demyeliniserande sjukdomar i nervsystemet innefattar:

• Rörelsestörningar. Det finns pares, tremor, ofrivilliga rörelser, ökad muskelstivhet. Observerad samordning av koordination, sväljning.
• Neurological. Epileptiska anfall kan förekomma.
• Förlust av förnimmelse Patienten uppfattar temperatur, vibration, tryck felaktigt.
• Interna organ. Det finns urininkontinens, tarmrörelse.
• Psyko-emotionella störningar. Patienter noterade en förträngning av intellektet, hallucinationer, ökad glömska.
• Spotting. Visuell nedsättning upptäcks, uppfattningen av färger och ljusstyrka störs. De visas ofta först.
• Övergripande välbefinnande. Personen blir snabbt trött, blir sömnig.

diagnostik

Huvudmetoden för att detektera foci av demyelinering av hjärnan är magnetisk resonansbildning. Det låter dig göra en korrekt bild av sjukdomen. Införandet av ett kontrastmedel skisserar dem tydligare, så att du kan isolera nya lesioner av hjärnans vita ämne.

Andra metoder för undersökning inkluderar blodprover, studien av cerebrospinalvätska.

behandling

Huvudmålet med behandlingen är att sakta ner förstörelsen av myelinskeden av nervceller, normalisera immunsystemets funktion och bekämpa antikroppar som infekterar myelin.

Immunostimulerande och antivirala effekter har interferoner. De aktiverar fagocytos, gör kroppen mer resistent mot infektioner. Tilldelad till Copaxone, Betaferon. Intramuskulär administrering anges.

Immunoglobuliner (ImBio, Sandoglobulin) kompenserar för de naturliga humana antikropparna, ökar patientens förmåga att motstå virus. Utnämnd huvudsakligen under perioden av exacerbation, administrerad intravenöst.

Dexametason och Prednisalon är föreskrivna för hormonbehandling. De leder till en minskning av produktionen av antimyelinproteiner och förhindrar utveckling av inflammation.

För att undertrycka immunförloppet i allvarliga fall används cytostatika. Denna grupp innefattar exempelvis cyklofosfamid.

Förutom läkemedelsbehandling används plasmaferes. Syftet med detta förfarande är blodrening, avlägsnande av antikroppar och toxiner från den.

Spinalvätska rengörs. Under förfarandet passeras vätska genom filtren för att rengöra det av antikroppar.

Moderna forskare behandlar stamceller, försöker tillämpa genbiologiens kunskaper och erfarenheter. Men i de flesta fall är det omöjligt att helt stoppa demyelinering.

En viktig del av behandlingen är symptomatisk. Terapi syftar till att förbättra patientens livslängd och livslängd. Nootropa läkemedel är föreskrivna (Piracetam). Deras åtgärd är förknippad med ökad mental aktivitet, förbättrad uppmärksamhet och minne.

Antikonvulsiva läkemedel reducerar muskelspasmer och associerad smärta. Dessa är fenobarbital, clonazepam, amizepam, valparin. För att lindra styvheten, föreskrivs muskelavslappnande medel (Mydocalm).

De karakteristiska psyko-känslomässiga symptomen försvagas när man tar antidepressiva medel, lugnande medel.

utsikterna

Demyeliniserande sjukdomar som finns i de inledande utvecklingsstadierna kan stoppas eller sakta ner. Processer som djupt påverkar centrala nervsystemet har en mindre fördelaktig kurs och prognos. I fallet med patologier i Marburg och Devik inträffar döden i några månader. I Guillain-Barre syndrom är prognosen ganska bra.

Ärftlig predisposition, infektioner och metaboliska störningar leder till skador på myelinskeden av celler i hjärnan, ryggmärgen och perifera nerver. Processen åtföljs av utvecklingen av allvarliga sjukdomar, varav många är dödliga. För att stoppa hjärnskador föreskrivna läkemedel, utformade för att minska hastigheten och utvecklingen av demyelinering. Huvudsyftet med symptomatisk behandling är att lindra symtomen, förbättra mental aktivitet, minska smärta, ofrivilliga rörelser.

Följande källor användes för att förbereda artikeln:

Ponomarev V.V Demyeliniserande sjukdomar i nervsystemet: klinik, diagnos och modern behandlingsteknik // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V Demyeliniserande sjukdomar i nervsystemet och möjligheterna till differentierad terapi under de akuta och subakutiska perioderna // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya. V. Tidig diagnos av demyeliniserande sjukdomar i centrala nervsystemet baserat på optisk sammanhangstomografi av fundus // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostik och differentialdiagnos av idiopatiska inflammatoriska demyeliniserande sjukdomar i centrala nervsystemet // Elektroniska avhandlingar bibliotek - 2004.