Syndromets hypermobilitet. Hypermobilitetsbehandling

Tecken på hypermobilitetssyndrom: överdriven flexibilitet i lederna och ryggraden, knast i lederna, knäpp i knäna, knäck i ryggen, dålig hållning, värk i ryggen och lederna.

Joint hypermobility syndrom är en medfödd ökad flexibilitet i leder och ryggrad. Medfödd hypermobilitet åtföljs ofta av obehagliga känslor i lederna eller baksidan.

Oftast är det en knäppning i lederna (speciellt ofta - en knäck i knä), en knäck i ryggen och en svag värk i dessa eller andra leder. Till exempel smärta i knä eller axlar eller i fotled, mindre ofta - smärta i höfterna, handleder, i fingrar eller tår. Smärta i lederna hos sådana patienter varar sällan länge och är sällan för stark, men ibland ger det en person känslan påtaglig.

Joint hypermobility syndrom är en genetiskt bestämd sjukdom. Det är, ärvt. Läkare som studerar patientens medicinska historia kan nästan alltid avgöra att flera generationer släktingar lider av hypermobilitetssyndrom i sin familj.

På grund av det faktum att alla nästkommande personer har samma höga flexibilitet är människor som ärvda hypermobilitet övertygade om att sådan flexibilitet är normen. Och rapportera det som regel inte till läkare. Därför upptäcker läkare vanligen hypermobilitet av en slump - på specialiserade ortopediska eller artrorologiska undersökningar.

Viktigt att veta! Människor som har förvärvat hypermobilitet i lederna från födseln är särskilt lätta att lära sig balett, yoga och de typer dans och sport som uppmuntrar ökad flexibilitet. Men sådana aktiviteter förvärrar vanligtvis problemet! Stretchande hypermobila leder och ledband leder ofta till kronisk traumatisering.

Förekomsten av gemensamt hypermobilitetssyndrom är svårt att bedöma exakt. Enligt olika statistik antas det att hypermobiliteten i lederna finns i ungefär var tionde europeiska. I Ryssland detekteras hypermobilitet hos 8-12% av befolkningen. Företrädare för de afrikanska och asiatiska befolkningarna har gemensamt hypermobilitetssyndrom mycket oftare - cirka 15-25% av befolkningen.

På grund av hormonella egenskaper (påverkan av könshormoner på kroppen) är hypermobiliteten hos lederna hos kvinnor mer uttalad än hos män. Och därför finns den i dem flera gånger oftare än i representanter för det starkare könet.

I den vetenskapliga litteraturen betecknas syndromet av hypermobilitet i lederna av akronym SGMS (synonymer: bindvävsdysplasi, ärftlig kollagenopati). Förutom syndromet av hypermobilitet i lederna (som betraktas som en relativt mild patologi) finns det också andra, mindre vanliga men svårare ärftliga sjukdomar där hypermobiliteten i lederna kombineras med en systemisk skada av hela bindväven inuti kroppen. Dessa är Marfan syndrom, Ehlers-Danlos syndrom, Sticklers syndrom, osteogenesis imperfecta etc.

Dessutom observeras också förändringar i ledernas flexibilitet under graviditeten och ett antal sjukdomar i endokrina körtlar - till exempel vid akromegali och hyperparathyroidism.

Viktigt att veta! Syndrom hypermobilitet kan inte anses vara förvärvad överdriven rörlighet i lederna, vilket observeras hos personer som specifikt sträcker lederna och ledbanden: dansarna, idrottarna, gymnasterna.

Symptom på hypermobilitetssyndrom

Hypermobilitetssyndrom i lederna (SGMS) förekommer hos personer som är ärvda överförs till en ovanlig egenskap hos kollagenets huvudsakliga bindvävsprotein. Det är ökat töjning. Kollagen är en del av bindväv (gemensamma kapslar, ledband, senor, muskler, subkutan vävnad, hud, etc.), den ökade elasticiteten leder till mikrotraumor, tårar och tidigt slitage på ledkapslarna, lederna, ledbanden och senorna.

Som ett resultat, dessa människor oftare än andra, har obehag och smärta i lederna, liksom smärta i muskler och rygg. Obehag och smärta i lederna förvärras vanligen genom att ändra väder, stress, försämring av humör och under menstruation.

Samtidigt, trots obehag och smärta i lederna, misslyckas läkare ofta att upptäcka fysisk skada på lederna eller märkbara förändringar i deras utseende (förutom överdriven rörlighet). Endast i sällsynta fall hos sådana patienter finns svullnad i lederna - synovit.

Förutom de obehagliga känslorna i lederna, musklerna och ryggen uppträder ofta hypermobila människor och upprepas sprains, dislokationer och subluxationer i lederna (oftast - fotleden). Dessutom bidrar hypermobilitet till utvecklingen av flatfoot och scoliosis.

Det finns också andra icke-artikulära manifestationer av hypermobilitetssyndrom associerat med ökad förlängning av kollagenprotein:

- överdriven sträckbarhet av huden, dess ömhet och sårbarhet; tendens till bildandet av streckmärken (hudsträckmärken), och inte bara under graviditeten utan också under hela livet; inte bara hos kvinnor utan också hos män;

- åderbråck, som ofta börjar redan under unga år

- tendens till bildandet av bråck - navel, inguinal, postoperativ, etc.

- utelämnande av inre organ - mag, njurar, vagina av livslängden, livmodern, rektum möjlig prolapse av livmodern;

- onormalt arrangemang eller felaktig tandbildning

- tendens till utveckling av vegetativ-vaskulär dystoni;

- ögonperspektiv: hängande ögonlock, myopi.

Behandling av hypermobilitetssyndrom

Behandling av en patient med hypermobilitetssyndrom beror på den specifika situationen och intensiteten av smärta.

Det första är att förklara för patienten att han inte har någon allvarlig sjukdom som hotar handikapp. Med måttlig smärta i lederna är denna förklaring ensam tillräcklig för att förbättra patientens stämning och välbefinnande.

Den andra. Det är nödvändigt att rekommendera till patienten att utesluta de belastningar som i sig orsakar smärta eller obehag i lederna. Dessutom är det önskvärt att minimera risken för yrkes- eller sportskador.

Med långvarig smärta i enskilda leder används elastiska klämmor i lederna, de så kallade ortoserna, för lossning av dem: knäkuddar, armband, armbåge, etc. Med svår smärta i lederna kan smärtstillande medel ibland användas (paracetamol, analgin, tramadol). Vissa patienter är väl hjälpade med att värma salvor och salvor med icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, komprimerar med bischofit, paraffinbehandling, laserterapi och terapeutisk lera.

Men den huvudsakliga behandlingen för hypermobilitetssyndrom är rätt gymnastik!

För att säkerställa stabiliteten hos leden, spelar inte bara ligamenten en viktig roll utan även musklerna som omger fogen. Och även om det är nästan omöjligt att påverka med hjälp av övningar ligamentens tillstånd, kan vi stärka musklerna utan mycket svårigheter.

För behandling av en patient med hypermobilitetssyndrom är det dock viktigt att välja en gymnastik som låter dig ladda musklerna, men kommer inte att tvinga lederna att böja sig och böja sig aktivt. Det vill säga för behandlingen behöver du använda statiska övningar (fasta ställningar) eller styrkaövningar som utförs i en långsam takt och viktigast av allt - utan att använda vikter.

Ett exempel på sådan gymnastik är Lana Paleys gymnastik, för i Lana Paleys gymnastik finns inga övningar med vikter, nästan inga övningar som syftar till att sträcka lederna används, men det finns många statiska och långsamma dynamiska övningar för att stärka de djupa musklerna i ryggen, buken, benen och armarna. Sådana övningar har en mycket hög effektivitet vid behandling av det gemensamma hypermobilitetssyndromet!

Det är viktigt att veta: Dragövningar (övningar för att öka flexibiliteten), som ofta används i dans, orientalisk gymnastik och klassisk yoga, är stränga kontraindicerade hos patienter med hypermobilitet.

* Författarna till artikeln är Dr Evdokimenko och Lana Paley.

Ny! Video: Lana Paleys gymnastik för att korrigera kroppshållning och övningar för att förstärka ryggen. Komplex av övningar med hypermobilitet i rygg och leder, skolios, stup, kyphosis, osteochondrosis. Uppdaterad 7 januari 2017.

Vad är gemensamt hypermobilitetssyndrom hos barn och vuxna?

Fogarna är utformade på ett sådant sätt att kroppen ger flexibilitet och rörlighet, men ibland blir dessa egenskaper överdrivna. Och då talar läkare om hypermobilitetssyndrom eller hypermobilitet i lederna.

Bestämning av hypermobilitet

Varje led kan bara ge rörelse i en viss volym. Detta händer på grund av ledband som omger det och fungerar som en begränsare.

I det fall det ligamentapparaten inte klarar av sin uppgift ökar rörelsens rörelsemängd avsevärt.

Knä- eller armbågsförbandet i detta tillstånd kan till exempel inte bara böja utan också att böja sig i andra riktningen, vilket är omöjligt under normal operation av ligamenten.

Orsaker till gemensam hypermobilitet

Det finns olika teorier om utvecklingen av detta tillstånd. Majoriteten av läkare och forskare tror att överdriven rörlighet i lederna är förknippad med kollagenutbredbarhet. Detta ämne är en del av ligamenten, den intercellulära substansen i brosk och är överallt närvarande i människokroppen.

När kollagenfibrer sträcker sig mer än vanligt blir rörelserna i lederna friare. Detta tillstånd kallas också svaga ledband.

prevalens

Syndromets hypermobilitet är ganska vanligt bland befolkningen, dess frekvens kan nå 15%. Det är inte alltid fastställt av läkare på grund av mindre klagomål. Och patienter betonar sällan detta, med tanke på att de bara har svaga ledband.

Ofta finns det hypermobilitet i lederna hos barn. Det är förknippat med metaboliska störningar, otillräckligt intag av vitaminer från mat, snabb tillväxt.

I ung ålder är syndrom vanligare hos flickor. Äldre människor blir sällan sjuka.

Typer av hypermobilitet

Syndromets hypermobilitet - i de flesta fall medfödd patologi. Men samtidigt kan det inte hänföras till en oberoende sjukdom. Hypermobilitet i lederna är enbart en följd av bindevätskans sjukdom, som lederna och ligamenten består av.

Ofta kan inte ens med den mest noggranna undersökningen av bindvävssjukdom identifieras. Därefter talar läkare bara om kränkning av dess utveckling. På leddets sida kommer manifestationerna att vara desamma, men prognosen för patienten är mer fördelaktig, det finns färre komplikationer.

Det händer och artificiell överdriven rörlighet i lederna. Det förekommer i sport - gymnastik, akrobatik. För musikare och dansare är koreografer, hypermobila leder en stor fördel. I detta fall utvecklas hypermobilitet specifikt - ihållande träning, stretching av muskler och ligament. Elastiska ledband ger kroppen den nödvändiga flexibiliteten.

Men även de längsta träningspasserna för en genomsnittlig person är svåra att uppnå stor framgång.

Vanligtvis är det möjligt för dem som initialt har en predisposition till hypermobilitetssyndrom. Därför kan artificiell hypermobilitet i lederna ibland betraktas som ett patologiskt alternativ tillsammans med medfödda.

Hypermobilitetssjukdomar

Hypermobility av lederna kan vara en av manifestationerna av andra patologier. Idag vet läkemedel flera sådana sjukdomar:

1. Den vanligaste sjukdomen i vilken överdriven rörlighet i lederna uttalas är Marfans syndrom. Hittills är alla fall av "svaga ledband" associerade med det. Människor med Marfan syndrom är långa, tunna, med långa armar och mycket mobila, extremt flexibla leder. Ibland liknar deras leder i form av flexibilitet gummi, speciellt i fingrarna.
2. Senare uppmärksammade en annan sjukdom - Ehlers-Danlos syndrom. Med honom är även rörelsemängden extremt bred. Det bidrar också till överdriven hudsträcka.
3. En sjukdom med en dålig prognos - osteogenes imperfekta - som andra, manifesteras av en signifikant svaghet hos ligamentapparaten. Men förutom svaga ledband är benfrakturer, hörselnedsättning och andra allvarliga konsekvenser karakteristiska för ofullkomlig osteogenes.

Övergående hypermobilitet i lederna

Vissa lösningar i lederna kan uppstå under graviditeten. Även om graviditet inte är en sjukdom, observeras hormonella förändringar i kvinnans kropp.

Detta inkluderar produktion av relaxin - ett speciellt hormon som ökar elastikens och stretchförmågan hos ledband.

I det här fallet bedrivs det goda målet - att förbereda skönhetsfogen och födelsekanalen att sträcka under födseln. Men eftersom relaxin inte verkar på en viss ledd, men på alla bindväv förekommer hypermobilitet i andra leder. Efter födseln försvinner det säkert.

Symtom på hypermobilitet

Alla symtom associerade med denna patologi kommer endast att observeras från sidan av den gemensamma apparaten. Personer med hypermobilitetssyndrom kommer att göra följande klagomål:

1. Hyppig ledsmärta, även efter mindre skador och normal fysisk ansträngning. Speciellt med detta syndrom påverkas knä och fotled.
2. Dislokationer, subluxationer av leder.
3. Inflammation av foderet i foghålan är synovit. Det är viktigt att du i detta fall alltid märker anslutningen med lasten eller skadan.
4. Konstant smärta i bröstkorgen.
5. Spinal krökning - skolios. Även med en normal belastning - bär väskan på axeln, felaktigt sitter vid bordet - kommer skolios att dyka upp tidigt och krökningen blir signifikant.
6. Muskelvärk.

diagnostik

Hypermobilt syndrom känns igen av den uppmärksamma läkaren vid första behandlingen av patienten. Det räcker att noggrant fråga honom om klagomålen, deras koppling till lasten och utföra de enklaste diagnostiska testerna:

1. Be om att nå in i underarm med tummen.
2. Föreslå att ta med fingret på utsidan av handen.
3. Kontrollera om personen kan luta sig, vila sina palmer på golvet. Benen förblir raka.
4. Se vad som händer när du räker armbågar och knän. I hypermobilt syndrom är de överdrivna i andra riktningen.

Ytterligare undersökningar behövs om läkaren misstänker en viss bindvävssjukdom. Sedan används följande metoder:

• Röntgenstrålar;
• computertomografi;
• biokemisk blodundersökning;
• konsultationer av närstående specialister - kardiologer, reumatologer, oculists.

Du bör alltid komma ihåg att rörligheten i lederna är bara ett symptom på bindvävssjukdom. Och alla de organ som det tillhör kommer att lida.

Och ofta hos sådana patienter finns klagomål i hjärtat, syn, huvudvärk, trötthet, muskelsvaghet och tinnitus.

behandling

En metod som skulle eliminera orsaken till hypermobil syndrom existerar inte. Men det betyder inte att sådana människor lämnas utan vård. Terapi är huvudsakligen inriktad på att bli av med klagomål.

När uttryckt articular smärta används antiinflammatoriska läkemedel (Nimesulide, Revmoksikam).

I fallet då lederna är mycket mobila används ortoser. De hjälper svaga ledband att hålla lederna. Goda resultat uppnås genom fysisk terapi. Dess funktion är träning och förstärkning av musklerna med fasta artikulations - isometriska övningar. I det här fallet kommer musklerna som ortoser att fungera som ett stopp.

Personer med hypermobil syndrom, det är viktigt att komma ihåg att svårighetsgraden av deras tillstånd beror på livsstil. När man gör fysiska övningar, undviker skador, följer medicinska rekommendationer, sänks sannolikheten för komplikationer betydligt. Och livskvaliteten lider inte alls.

Gemensam hyperaktivitet hos barn

Är hypermobiliteten i lederna farligt hos barn?

I många år kämpar vi utan framgång med smärta i lederna?

Institutets chef: "Du kommer att bli förvånad över hur lätt det är att bota dina leder genom att ta 147 rubel per dag varje dag.

Gemensam hypermobilitet är ett tillstånd som kännetecknas av ett överskott av rörelsens amplitud i en gemensam jämförelse med sin fysiologiska norm.

Graden av rörlighet i lederna bestäms av elasticiteten och elasticiteten hos sådana strukturer som kapseln, senor och ligament.

För behandling av leder, använder våra läsare framgångsrikt Artrade. Med tanke på populariteten av det här verktyget bestämde vi oss för att erbjuda det till er uppmärksamhet.
Läs mer här...

Därför antas det att grunden för utvecklingen av gemensamt hypermobilitetssyndrom är en hereditärt överförd egenskap av strukturen av kollagen, vilket är det huvudsakliga bindvävsproteinet.

I detta avseende föreligger en ökad sträckbarhet hos fibrerna.

Eftersom rörligheten i leddet beror på de omgivande vävnaderna antogs det att med överdriven rörlighet av lederna, slitage på ledytorna med omgivande vävnader uppstår, vilket leder till att symptom uppträder.

Kliniska observationer har visat att symtomen ökar vid överdriven användning av hypermobila leder.

Även om slapplighetssyndrom är ett relativt godartat tillstånd, identifieras några potentiellt signifikanta problem oftare hos patienter med denna sjukdom.

Under undersökningen var fotbollsspelare och ballettdansare med hypermobila leder mer benägna att få ligamenttårar, gemensam dislokation och andra trauma störningar.

Kliniska manifestationer

Hypermobilitet i lederna hos barn och vuxna uttrycks av obehag, uppträder efter fysisk aktivitet, speciellt ofta i perioder som kännetecknas av snabb tillväxt.

De lokaliseras oftast i nedre extremiteterna, men kan vara närvarande i övre delen.

Samma smärtor uppträder vanligtvis i knäleden, men kan också kännas i fotleden. Hos personer som är aktiva involverade i sport kan det vara utslag i lederna och svullnaden i mjukvävnaden.

I histologiska studier är tecken på inflammation vanligtvis frånvarande, i allmänhet är bilden liknande trauma. Synovialvätskan innehåller en liten mängd celler och protein.

Typer av manifestationer

Det finns två typer av kliniska manifestationer: articular och extra articular.

För patienter med hypermobilitet i lederna är ökad känslighet för motion och det konstanta förekomsten av sprainer, förspädningar och andra skador karakteristiska. Med andra ord uppstår dysfunktion i bindevävnaden.

De artikulära manifestationerna innefattar artikulär och periartikulär patologi, som fortskrider i en akut form.

Vanligtvis finns det en bindning av inflammation i ledväskan och intraartikulär vätska. Därefter finns det smärta, ofta lokaliserat i knäleden, i fotledet och i de lilla lederna i handen.

Periartikulär skada uppstår på grund av överdriven belastning eller liten skada. Det förekommer ständigt återkommande dislokationer och subluxationer i lederna, ankelsledets spår.

Articular manifestationer inkluderar också: sekundär artros och smärta i ryggen. Ibland har personer med hypermobilitet valusdeformitet i underbenen eller "hammarliknande" deformation av fingrarna.

Syndromets extraartikulära manifestationer inkluderar överdriven hudförmåga, dess ömhet och sårbarhet, tidig början av åderbråck, navel, inguinal och postoperativ bråck, mitral hjärtsjukdom, prolaps av några inre organ.

På grund av överdriven hudsträcka förekommer streckmärken hos personer med denna patologi.

Hyper-rörelsessyndrom hos barn

Barn som lider av hypermobilt syndrom kan uppvisa olika klagomål från muskuloskeletala systemet.

Det vanligaste symptomet är ledsmärta, som uppträder efter träning i samband med upprepad användning av den drabbade leden. Smärta kan förekomma i ett eller flera leder, det kan vara symmetriskt och generaliserat.

Oftast uppstår smärta i knäleden, men alla leder, inklusive ryggradsledningar, kan påverkas.

Vanligtvis går smärtan av sig själv, men kan uppstå med all fysisk aktivitet. Mycket mindre ofta hos barn är muskelsmärta, kramper och andra extraartikulära smärtor i lemmarna.

Kommunikationspatologi med utvecklingen av missbildningar av det kardiovaskulära systemet är kontroversiellt. Studier har dock visat att mitralventilsjukdom är vanligare hos barn som lider av detta syndrom.

Detta beror på nederlag i bindväv, eftersom som tidigare nämnts är sjukdomsbasen en förändring i strukturen av kollagenproteinet.

När barnet växer mognar bindväv, vilket resulterar i en minskning av syndromets manifestationer.

Patologi behandling

Valet av typ av behandling om hypermobilitet i lederna i lederna diagnostiseras baseras på syndromets orsak, dess symtom och smärtaintensiteten.

Det är viktigt att patienten inser att sjukdomen inte leder till funktionshinder, och med rätt behandling kommer hans tillstånd snabbt att förbättras.

För att uppnå detta tillstånd måste patienten eliminera de belastningar som orsakar förekomst av smärta och obehag i lederna.

Med intensiv smärta i enskilda leder används speciella elastiska klämmor, kallade ortoser. Dessa inkluderar knäkuddar, armbågsplattor.

Du kan använda droger för svår smärta. Vanligtvis används analgetika (dexalgin, ketan, analgin) för att lindra smärta. Många patienter använder salvor som har värmande effekt och salvor som innehåller icke-steroida antiinflammatoriska ämnen.

Också användbara är sådana fysioterapiprocedurer som terapeutisk lera, laserterapi, paraffin och andra.

Den mest grundläggande behandlingsmetoden är fysioterapiövningar, nämligen gymnastikövningar, eftersom styrkan och stabiliteten i leddet inte bara ges av ligamenten utan även av musklerna som omger det.

Därför väljs gymnastiska övningar som gör det möjligt att inte bara göra fogarna böjda och böjda, men övningarna som laddar musklerna. För att göra detta, använd statiska och styrka övningar som utförs långsamt och utan användning av vikter.

Muskuloskeletets funktion beror till stor del på bindvävsstrukturernas tillstånd kring lederna: ledband, senor, kapslar. De har tillräcklig styrka för att stabilisera de rörliga lederna, men samtidigt kännetecknas de av elasticitet och flexibilitet, vilket gör det möjligt att bevara fibrernas integritet under belastning under belastning. I vissa människor ligger dessa egenskaper inom de genomsnittliga indikatorerna som anses normala, men andra har ökat articular mobilitet.

Hyper-mobil syndrom - så i medicin kallar de nu tillståndet, vilket tidigare betraktades under olika generaliserande termer: bindvävsdysplasi, ärftlig kollagenopati, diembriogenes.

Orsaker och mekanismer

Problemet med den patologiska rörligheten i lederna är karakteristisk för personer som har en överdriven förlängning av ligament-tendonfibrerna, vilket är genetiskt bestämt. Som en följd av ärftliga mutationer förändras kollagen, proteoglykaner, glykoproteiner och enzymer som är ansvariga för deras metabolism. En viss defekt i processerna för syntes, mognad och sönderfall av bindvävskomponenterna avslöjas bara av sin ökade elasticitet.

Dessa förändringar kan utlösas av yttre påverkan på kvinnans kropp under graviditeten. Särskilt om det inträffar under första trimestern när fostrets organ börjar att läggas. Utvecklingen av bindväv påverkas av följande skadliga faktorer:

• Ekologisk förorening.
• Otillräcklig näring.
• Infektion.
• Stress.

Således är hypermobilt syndrom ett medfödd tillstånd, såväl som subchondral benskleros. Det ska emellertid särskiljas från andra ärftliga sjukdomar för vilka det saknas bindvävsstruktur (Marfan, Ehlers-Danlos). Glöm inte heller konstitutionell flexibilitet, som inte är patologisk. Många människor misstänker inte ens att de har en sådan funktion, sedan barndomen, anser att det är vanligt. Förvärvad hypermobilitet detekteras hos idrottare eller dansare, men det är resultatet av träning och har bara en lokal karaktär som ofta påverkar underbenen. Problemet med ökad gemensam rörlighet är sålunda mycket intressant och samtidigt ganska svår ur diagnostisk synvinkel.

Orsaken till artikulär hypermobilitet betraktas som en genetisk defekt i bindvävets struktur vilket orsakar dess överdrivna förlängning.

symptom

Joint hypermobility syndrom avser systemiska icke-inflammatoriska sjukdomar i muskuloskeletala systemet. Dess manifestationer är så olika att de kan gömma sig bakom helt olika sjukdomar. Därför ställs dessa patienter ofta felaktiga diagnoser, ofta reumatologiska.

För behandling av leder, använder våra läsare framgångsrikt Artrade. Med tanke på populariteten av det här verktyget bestämde vi oss för att erbjuda det till er uppmärksamhet.
Läs mer här...

De diagnostiska kriterierna för hypermobil syndrom, som antas i medicinsk praxis, tillåter oss att specificera dess gränser och skilja dem från andra sjukdomar med liknande symtom. I den kliniska bilden bör lokala (artikulära) och systemiska (extraartikulära) manifestationer av detta tillstånd noteras.

artikulär

De första symptomen uppträder vanligtvis i barndom och ungdom, när barnet leder en aktiv livsstil. Men de anses ofta inte som en följd av patologiska förändringar och anses vara en variant av normen, för vilken diagnosen är försenad. Först märkbar kram eller klick i lederna, som uppträder helt oväntat eller när man ändrar nivån på fysisk aktivitet. Med tiden kan de spontant försvinna, men den kliniska bilden kompletteras med andra tecken som tyder på hypermobilitet i lederna hos barn och vuxna:

• Smärta (artralgi och myalgi).
• Återkommande subluxationer och dislokationer.
• Skolios.
• POLIS.

Smärta i lederna uppstår efter träning och vid slutet av dagen. De är oftare lokaliserade i nedre extremiteterna (knän, anklar, höftområde), men även axlar, armbågar och nedre rygg påverkas. Karaktäriserad av långvarig myofascial smärta i axelbandet. Unga barn blir snabbt trött och ber om händer. Med överdrivna rörelser skadas lederna och omgivande vävnader - följande tillstånd är vanliga hos personer med hypermobilitet:

• Sprängor och tårar av ligament.
• Tenosynovitet, bursit.
• Posttraumatisk artrit.
• Tunnelsyndrom.

En frekvent följeslagare hos sådana patienter är en känsla av instabilitet i lederna, vilket beror på minskningen av kapslarnas och ligamentens stabiliserande roll. Detta gäller främst knä och anklar, som står för maximal belastning i vardagen. I framtiden blir hypermobil syndrom en riskfaktor för degenerativa dystrofiska sjukdomar i lederna, särskilt artros.

Bedömningen av rörelserna i lederna bestämmer läkaren sin volym. Om det överstiger normal prestanda kan vi säkert tala om hypermobilitet. Dessa kriterier är följande kliniska tester:

• Håll tummen av handen till samma underarm.
• Böj armbågen eller knäleden igen (i en vinkel på mer än 10 grader).
• Tryck på golvet med dina palmer utan att böja knäna.
• Böj metacarpophalangeal lederna (mer än 90 grader).
• Lyft höften (med en vinkel på mer än 30 grader).

Detta gör att du tydligt kan diagnostisera överflödig flexibilitet i lederna, vilket är ett viktigt tecken på dysfunktion av ledband, senor och kapslar. I sin tur sparar tidig upptäckt av sådana symtom mer allvarliga konsekvenser för muskuloskeletala systemet.

Artiklarnas tecken på hypermobilt syndrom är tydliga bevis på bindvävsdysplasi. Men de är inte de enda i klinisk bild.

Extraartikulär

Eftersom hypermobilitetssyndrom har en systemisk natur är extraartikulära manifestationer inneboende i det. Det är känt att bindväv är grunden för många system och organ i människokroppen, därför kan dysplasi påverka deras funktion och även leda till strukturella störningar. Bensystemet blir den vanligaste lokaliseringen av patologiska störningar. Förutom articular dysfunktion, är vissa visuella tecken synliga: hög smak, fördröjning i övre eller nedre käftens tillväxt, bröstkorgens böjning, långa fingrar etc. Andra symtom utvecklas:

• Överdriven sträckbarhet och sårbarhet i huden, sträckmärken.
• Spridning av mitralventilen.
• Varicose sjukdom i nedre extremiteterna.
• Utsläpp av mage, njurar, tarmar, livmoder.
• Olika bråck (navelbråck, inguinal, etc.).
• Strabismus, blå sclera, epikant.

Bland klagomålen finns sådana icke-specifika tecken som ökad trötthet, generell svaghet, irritabilitet, ångest, huvudvärk och sömnlöshet - de förklaras av neurovegetativ disregulation. Med tanke på detta bör patienter som har diagnostiserats med artikulära symptom genomgå en grundlig läkarundersökning med en sökning efter systemiska manifestationer av bindvävsdysplasi. Faktum är att många av dem felaktigt kan inkluderas i strukturen hos en patologi som har ett annat ursprung än det gemensamma hypermobilitetssyndromet.

diagnostik

Överdriven flexibilitet i lederna kan fastställas på grundval av en fokuserad medicinsk undersökning som utförs för att identifiera de diagnostiska kriterierna för hypermobilt syndrom. Men med tanke på dess systemiska manifestationer, liksom likheter med enskilda reumatiska sjukdomar, behövs ytterligare forskning, inklusive laboratorie- och instrumentprov. Dessa inkluderar följande aktiviteter:

• Biokemisk analys av blod (reumatiska tester, elektrolyter).
• Röntgen av lederna.
• Magnetic resonance imaging.
• Ultraljud i hjärtat, bukorgan, njurar.
• Doppler sonografi av nedre extremiteterna.
• EKG.

Eftersom problemet med bindvävsdysplasi är multidisciplinär krävs deltagande av närliggande specialister i diagnostikprocessen: en reumatolog, en kardiolog, en okular, en kirurg och en genetik. Även hos individer med till synes asymptomatisk patologi kan förändringar som är karakteristiska för hypermobilitetssyndrom detekteras. Men hans närvaro utesluter inte möjligheten till reumatiska sjukdomar eller andra sjukdomar i muskuloskeletala systemet, vilket bör diagnostiseras så tidigt som möjligt.

Hypermobiliteten i lederna, men inte relaterad till inflammatoriska sjukdomar, är fortfarande en källa till märkbart obehag och jämn smärta.

Men kursen är ganska godartad om du inte tar hänsyn till risken för tidig artros. Mångfalden av symtom komplicerar något diagnostikprocessen, men för en erfaren specialist med tillräcklig erfarenhet kommer detta inte att vara ett problem. Efter att ha bestämt de lokala och systemiska tecknen på bindvävsdysplasi rekommenderas konservativ behandling, baserat på ett differentierat tillvägagångssätt för varje patient - baserat på svårighetsgraden av ledningssyndromet och dysfunktionen hos de inre organen.

Manifestationer och behandling av gemensam hypermobilitet hos barn

Hypermobility av leder är ett tillstånd som oftast anses vara en egenskap hos organismen, och endast ibland kan fungera som en patologi. I vissa fall kan detta vara en ärftlig egenskap, speciellt om ingen annan patologi upptäcks eller en genetisk sjukdom där lederna och brosket blir mer dragna men också mer bräckliga, vilket ofta leder till brist eller andra skador. Därför är hypermobilitet en signifikant kontraindikation för sport, där flexibilitet och stretching är nödvändiga, eftersom det finns risk för skada.

Samtidiga sjukdomar

Hypermobilitet i lederna hos barn är inte bara den patologiska rörligheten i lederna, utan också några andra sjukdomar som kan vara sammankopplade. Dessa inkluderar:

1. Ökad hudelasticitet.
2. Valvulär hjärtsjukdom.
3. Hernia av inre organ.
4. Utsläpp av inre organ.
5. Bildandet av stora blödningar efter mindre skador.
6. Tidig början och snabb utveckling av åderbråck.
7. Frekventa frakturer.
8. Hypotonus syndrom, vilket uttrycks i det faktum att barn börjar gå och sitta sent.
9. Närsynthet.
10. Skelning.

Alla de angivna symtomen eller närvaron av flera av dem tyder på att hypermobilitet är en ärftlig patologi som kräver behandling, och inte en egenskap hos bindväven. Därför kräver syndromet av hypermobilitet i lederna noggrann diagnos och omedelbar behandling.

Klinisk bild

Det viktigaste symptomet som oftast lockar uppmärksamhet är smärta i leder och muskler som uppträder när väderförhållandena förändras under känslomässiga upplevelser. Sådana människor går ofta till en läkare med dislokationer och subluxationer, som är kroniska och kan uppstå även i sig. Oftare än andra lider ankeln och axeln.

En annan karakteristisk egenskap är långvariga inflammatoriska processer i lederna och omgivande vävnader, till exempel bursit eller synovit, som förekommer mot bakgrund av stark fysisk ansträngning.

Smärtsamma känslor kan uppstå inte bara i stora leder, utan också i benen, medan patienter har varierande grader av plattfot, vilket leder till en krökning av benen och utvecklingen av för tidigt artros. Ryggraden, som diagnostiserar smärta, deformiteter, skivbristning, lider också. Allt detta förekommer ofta hos kvinnor utan hypermobilitetssyndrom, men i det senare fallet börjar de första tecknen på sjukdomen upptäckas i en tidig ålder, vilket inte är typiskt för ryggradssjukdomar.

Vid nyfödda i de första veckorna av livet är hypermobilitetssyndrom i lederna nästan omöjligt att identifiera, på grund av musklernas fysiologiska hypertonicitet. Senare uppträder detta syndrom lika ofta hos både pojkar och flickor, men då förändras situationen, och under puberteten diagnostiseras sjukdomen nästan uteslutande hos tjejer. När barnet växer och ben- och broskvävnaden mognar, löser denna sjukdom sig själv utan behandling, men ibland sker det inte, och då krävs aktiv behandling för nästan hela livet.

Utvärderingskriterier

För diagnos av "hypermobility syndrom i lederna" som kan ses på bilden, finns ett test, efter att ha passerat, vilken slutlig diagnos görs och behandling är föreskriven. Testet utförs på följande parametrar:

1. Flexion av det femte fingret i båda riktningarna.
2. Böj fingret i underarmens riktning när man böjer handleden.
3. Ändring av armbågen mer än 10 grader.
4. Knä återböjer mer än 10 grader.
5. Vid lutning framåt och fast knä ligger palmerna helt på golvet.

Konservativ terapi

Behandling av gemensam hypermobilitet måste vara strikt individuellt. Det är mycket viktigt att utesluta faktorer som kan leda till skador, så barn ska inte delta i spelsport, delta i idrottsföreningar. Det är nödvändigt att se till att när ett barn rör sig, uppstår inte smärta i lederna, och när de uppträder måste belastningarna, inklusive de fysiska, mätas strikt.

När långvarig och ihållande smärta kräver slitage av elastiska ortoser. Förebyggande av flatfoot är mycket viktigt, och vid de första tecknen på manifestationerna av denna sjukdom krävs omedelbar behandling.

Övningar är mycket användbara, men de bör utföras under strikt övervakning av en specialist och var noga med att vara försiktig. Eftersom sjukdomen är genetisk i naturen kan den inte botas, men det allmänna tillståndet kan förbättras avsevärt.

Joint hypermobility syndrom

Ökad flexibilitet, sträckbarhet hos broskvävnad, ledband och leder kan upptäckas vid vilken ålder som helst under en rutinmedicinsk undersökning. Patienten själv fixar inte denna uppmärksamhet tills obehagliga symptom uppträder. Smärta i lederna, crunching under rörelser gör att du vänder dig till läkare närmare tonåren.

Så vad är hypermobilitet i lederna?

Grunden för tillståndet är en ärftlig egenskap vid bildandet av kollagen eller genetisk patologi. Därför, om det uppstår i släktingar och inte orsakar betydande obehag, anses det som en variant av normen hos ett barn i en familj. Sådana barn är mer flexibla, plastiska än sina kamrater, och föräldrarna är frestade att identifiera barnet i gymnastikavsnittet, yoga eller att fokusera på någon sport där dessa kvaliteter behövs. Men att ta sådana hastiga beslut borde inte vara.

Joint hypermobility syndrom är en defekt i utvecklingen av bindväv. Artikelväskor och brosk är mer töjbara, men samtidigt mer bräckliga. Övningar där dragningsansträngningar är nödvändiga bidrar till skador och tårar i senor och artikelsäckar.

Hypermobility av lederna hos barn kommer att vara en kontraindikation för de sporter som kräver stretching, flexibilitet, plötsliga rörelser, löpning och svängning. Flexibilitet och plasticitet hos dansare och idrottare är inte bara naturliga förmågor utan också resultatet av träning.

Hur skiljer man naturlig flexibilitet från patologisk?

Ett tecken på hypermobilitet är en ökning av förlängningsvinkeln i ett antal led (knä, armbåge, höft), handskar och ryggrad. För att göra en diagnos använder doktorn Bayton-skalan (totalpoäng för huvudfogarna i poäng), men dessa data är olika och tar hänsyn till patientens ålder, kön och tillstånd. Till exempel, hos kvinnor under graviditeten, blir bindningsförlängningen högre, vilket beror på fysiologi. Ungdomar har en normal poäng högre än den äldre generationen. Hos kvinnor är det högre än hos män.

Flexibilitet i en eller två leder kan vara en variant av normen, men generaliserad (allmän) hypermobilitet indikerar ofta förekomst av en genetisk störning och kan inte vara det enda tecknet.

Således är diagnosen genetisk patologi gjord på basis av en uppsättning symptom, genetisk analys och inte bara på grund av ökad bindvävsträckning.

Vad är några symptom som tyder på medfödd abnormitet?

• Ovanlig elasticitet, tunnhet i huden. Förekomst av streckkännetecken (under graviditeten är en variant av normen), ärrbildning, åldersfläckar efter skada.
• Förekomsten av ventrikulär hjärtsjukdom (oftast - prolaps).
• Hernias av olika lokaliseringar (inklusive postoperativ) och prolaps av inre organ.
• Tidig början av åderbråck, liksom snabb bildning av blåmärken efter mindre skador. Vegetativ dysfunktion som hypotension.
• Defekter av benvävnad, frekventa frakturer.
• Hypotonus syndrom hos barn. Sådana barn börjar senare sitta och gå.
• Närvaron av myopi, strabismus indikerar också möjligheten till en defekt vid bildandet av kollagen. Dessa patologier är associerade med svag bindväv.

Dessa är symtom som indikerar systemisk skada och förekomsten av en genetisk defekt (till exempel Marfan syndrom, Ehlers-Danlos syndrom). Men hypermobiliteten i lederna är inte alltid förknippad med sådana omfattande förändringar i kroppen. Då pratar vi om godartad hypermobilitet.

Under alla omständigheter, när följande klagomål uppträder, är det nödvändigt att genomgå undersökning och starta behandlingen:

• Smärta i leder och muskler, ofta på grund av väderförändringar, känslomässiga upplevelser, menstruationsfaser.
• Frekventa (kroniska) dislokationer och subluxationer. Sprainer av stora leder: ankel, axel.
• Inflammation i lederna och i området kring dem (synovit, bursit), som ofta är förknippade med fysisk aktivitet.
• För tidig artros och olika ben och fötter, eftersom kroppens huvudbelastning faller på benen (ben i längd eller tvärgående, O eller X-formad krökning).
• Smärta och spinal deformiteter. Intervertebral bråck. Sådana manifestationer är inte ovanliga hos kvinnor, men deras tidigare utseende lockar uppmärksamhet.

Vad är behandlingen?

Felet i sig kan inte rättas, men man bör hålla sig till en livsstil som ger det nödvändiga skyddet för lederna.

Först, fysisk utbildning, som kommer att stärka musklerna. Styrketräning utan ökad belastning vid flexionsförlängning i ligamenten. När du väljer ett komplex är att kontakta en läkare övningsterapi. Det borde vara bara fysisk utbildning, inte sport! Simning är mycket användbar.

Tidig korrigering av flatfoot. I en patient med svaga ledband börjar deformation av andra benleder snabbare: knä och höftled. Därför bör denna fråga uppmärksammas och vid behov starta behandling med en ortopedist och ha på ortopediska insoles.

Vid smärta i lederna kommer myalgi att hjälpa smärtstillande läkemedel. För att stärka broskvävnaden kan läkaren också ordinera kondroprotektorer, läkemedel som påverkar bildandet av kollagen, vitaminer och läkemedel för att lindra inflammation.

Sjukgymnastik har en bra effekt. Elektro- och fonopfores, paraffinapplikationer, amplipulser. Förfaranden som föreskrivs för smärta, skada och inflammation.

Vad ska en patient komma ihåg?

Att denna defekt i kombination med allvarliga förändringar i hela organismen är ganska sällsynt. Men även i samband med godartade, oexpressade förändringar kan den ligamentapparaten inte motstå ökade belastningar. De måste minskas, samtidigt som musklerna stärks. Eventuell skada med ledbrott och dislokation bör undvikas.

Om det finns en fara att inte klara av plötsliga rörelser, vänder sig, belastningar på ligamentapparaten, måste du skydda dig själv.

Kvinnor under graviditeten rekommenderas inte för att möjliggöra en signifikant viktökning och i perioden efter födseln - de skarpa böjderna och vikterna. Under graviditeten blir brusk fysiologiskt mjukare och risken för skador ökar.

Hyper-rörelsessyndrom hos barn

Hypermobilitet definieras som en onormalt ökad rörelsevolym i leden på grund av överdriven svaghet (lossning) av att begränsa mjuka vävnader. Även om hypermobilitet vanligen är en godartad klinisk manifestation med ett litet antal allvarliga konsekvenser, bör det öka kliniken om alertness när det gäller närvaro av någon underliggande sjukdom, särskilt en störning som påverkar bindväv. Dessutom är hypermobilitet, på grund av dess samband med gemensamma symtom, en viktig klinisk manifestation hos barn med klagomål från muskuloskeletala systemet.

I teorin är skillnaden mellan hypermobilitet och den övre gränsen för normal rörlighet godtycklig, eftersom rörelsen av lederna är annorlunda inom den allmänna befolkningen. I praktiken är det dock i de flesta barn svårt att skilja hypermobilitet från den allmänt accepterade kliniska normen.
Hypermobilitet kan vara lokaliserad, med en eller flera leder, eller generaliserad, med ett antal leder i kroppen. Även om överdriven laxitet i lederna är en uttalad egenskap av många systemiska störningar, förekommer det ofta i isolering.

Hyper-rörelsessyndrom är en term som används för att beskriva friska personer som utvecklar generaliserad hypermobilitet i samband med klagomål från muskel-skelettsystemet. Termen föreslogs 1967 av Kirk och kollegor som rapporterade om förekomsten av reumatiska symtom i en grupp barn med hypermobilitet i frånvaro av bindvävssjukdomar eller andra former av systemisk sjukdom. Vissa kliniker föredrar termen "godartad hypermobilitetssyndrom" för att särskilja de som lider av det från dem med hypermobilitet som en del av en allvarligare sjukdom. Eftersom hyper-rörelsessyndrom har en stark genetisk komponent kallas det också familjär hypermobilitet i lederna.

Tabell 1. Sjukdomar kännetecknade av hypermobilitet

1. Ärftliga bindvävssjukdomar
   • Marfan syndrom
   • Ehlers syndrom - Danlos
   • Osteogenesis imperfecta
   • Marfanoid hypermobilitetssyndrom
   • Williams syndrom
   • Sticklersyndrom
2. Kromosomala abnormiteter
   • Downs syndrom
   • Killian syndrom / Tescgler-Nicola
3. Andra genetiska syndrom
   • Autosomal dominant
     • Velo-kardiovaskulärt syndrom
     • Hajdu-Cnees syndrom
     • Pseudo-Achondroplastisk Spondyloepifysial Dysplasi
     • Myotonia congenita
   • Autosomal recessiv
     • Cohen syndrom
   • Heterogen (autosomal dominant eller autosomal recessiv)
     • Larsens syndrom
     • Pseudoksantom elastik
   • X-relaterad dominant
     • Kista-Lowry Sporadic Syndrome
     • Goltz syndrom

• Medfödd dysplasi i låret
• Återkommande axelförskjutning
• Återkommande patellär dislokation
• klumpfot

1. neurologisk
   • polio
   • Tabes dorsalis
2. reumatologiska
   • Juvenil reumatoid artrit
   • Reumatisk feber

EPIDEMIOLOGI OCH ETIOLOGI

Allmänt hypermobilitet i frånvaro av en systemisk sjukdom är en vanlig sjukdom som har en förekomst av 4-13% hos den allmänna befolkningen. Förmodligen underskattas den sanna frekvensen här, eftersom många människor med hypermobilitet fortfarande inte utvecklar symtom på lederna, eller de söker inte medicinsk hjälp. Dessutom varierar förekomsten av hypermobilitet kraftigt beroende på ålder, kön och etnicitet hos befolkningen som undersöks.

Det är välkänt att barn har relativt lösa leder i jämförelse med vuxna. denna normala överflödig rörlighet minskar snabbt under perioden med äldre barn eller tidig tonåring och långsammare under löptiden. Åldersrelaterade minskningar i gemensam rörlighet har hänförts till progressiva biokemiska förändringar i strukturen av kollagen, vilket leder till ökad styvhet av bindvävskomponenterna i lederna. Vid en viss ålder har kvinnor en högre grad av gemensam rörlighet.

Hypermobilitet varierar också signifikant i olika etniska grupper: det är vanligare hos personer med afrikansk, asiatisk och Mellanöstern. I dessa etniska grupper kvarstår variationer beroende på ålder och kön.

Forskare som studerar prevalensen av hypermobilitetssyndrom, ofta undersökta patienter i reumatologiska kliniker, där de skickas för att bedöma klagomålen i det muskuloskeletala systemet. En systematisk undersökning av dessa individer för tecken på generaliserad hypermobilitet i frånvaro av en systemisk sjukdom gav prevalens för hypermobilitetssyndrom på 2-5%, med en relativ förekomst av syndromet hos unga tjejer. Som i fallet med generaliserad hypermobilitet återspeglar dessa siffror förmodligen inte den sanna förekomsten av syndromet, eftersom många individer inte söker medicinsk hjälp för milda eller återkommande muskuloskeletala symtom.

I undergrupp av patienter med episodisk och otydlig ledsmärta kan prevalensen av hypermobilitetssyndrom vara mycket högre. Gedalia och kollegor fann hypermobilitet hos 66% av skolbarn med återkommande artrit eller artralgi av otydlig etiologi. Även om artrit inte brukar betraktas som ett tecken på hypermobilitetssyndrom, tyder dessa data på en ökad förekomst av detta tillstånd hos barn med återkommande muskuloskeletala symptom.

De primära sjukdomar som kan innefatta hypermobilitet anges i tabell 1. Allmänt hypermobilitet är en uttalad egenskap hos arvade bindvävssjukdomar, inklusive Marfan syndrom, Ehlers-Danlos syndrom och osteogenes imperfekta. Vid marfanoid hypermobilitetssyndrom observeras generaliserad hypermobilitet i kombination med typiska skelettfyndigheter och kutan hyperelasticitet hos Marfan syndrom, men det finns inga manifestationer av ögonens och kardiovaskulärsystemet. Hypermobilitet noteras ofta i metaboliska sjukdomar, såsom homocystinuri och hyperlininemi, kromosomala störningar, såsom Downs syndrom, och i en mängd olika familje- och sporadiska genetiska syndrom. Gemensam lösthet kan vara associerad med ortopediska störningar, inklusive medfödd höfthyperplasi och återkommande skulder- och patella-dislokationer.

Hypermobilitet kan förvärvas i neurologiska sjukdomar, såsom polio och ryggrad (tabes dorsalis) och neurologiska sjukdomar. Även om hypermobilitet kan utvecklas i juvenil reumatoid artrit, är gemensam rörlighet mycket mer sannolikt.

Familial asymptomatisk hypermobilitet är en term som används för att beskriva en "ormman", som har en betydande generaliserad lösthet i lederna, men utvecklar fortfarande inte symtom. Slutligen är det viktigt att skilja den sanna hypermobilen hos lederna från de synliga lederna, som uppstår i samband med muskelhypotension.

Även om den exakta etiologin hos hypermobilitetssyndromet är okänd, har den utan tvekan en stark genetisk komponent. Första ordningens drabbade släktingar upptäcks i 50% av fallen. Den vanligaste är den autosomala dominerande typen av arv, även om de autosomala recessiva och X-länkade typerna också registrerades.

Övervägande av kvinnor med hypermobilitetssyndrom bidrog till antagandet av rollen som könsrelaterade faktorer i utvecklingen och manifestationen av denna sjukdom. Några kliniker noterade fenotypiska skillnader, inklusive skillnader i articulationssymtomernas placering, natur och svårighetsgrad, mellan män och kvinnor från samma familj. Den relativa rollen som yttre påverkan, såsom östrogen eller X-relaterade genetiska faktorer, är inte tydlig.

Det finns frågor om huruvida hypermobilitetssyndrom är den övre gränsen för varianten av normen för rörligheten i lederna, eller huruvida den speglar en mild skada av bindväven. Till stöd för sistnämnda synpunkt är stigmata en generaliserad lesion av bindväv, inklusive marfanoid habitus. hög smak, hudstriae, hyperelastisk eller tunn hud, åderbråck och ryggmärgsavvikelser har observerats hos vissa patienter med hypermobilitetssyndrom. Ytterligare studier har bekräftat en ökad förekomst av mitralventil prolaps hos personer med hypermobilitet, men denna association har varit kontroversiell.

Biokemiska och molekylära studier har bekräftat klassificeringen av hypermobilitetssyndrom som ett brott mot bindväv. Kollagenanalys av hudprover från patienter med hypermobilitetssyndrom visade försämrade normala förhållanden av kollagenundertyper och anomalier av den bindande vävnadens mikroskopiska struktur. 1996 rapporterade British Society of Rheumatology identifierande mutationer i fibrillingenerna i flera familjer med hypermobilitetssyndrom.

Trots djupgående reflektion är patogenesen hos generaliserade lösa leder i hypermobilitetssyndromet oklart. Det verkar troligt att den normala utvecklingen och funktionen av lederna kräver interaktion mellan ett antal gener som kodar för struktur och montering av proteiner relaterade till lederna i bindväven. Även om hypermobilitetssyndrom kan uppstå som ett resultat av en eller flera mutationer i dessa gener, är vikten av patogenetisk klassificering för en allmän barnläkare ett semantiskt snarare än ett kliniskt problem.

Patogenes av gemensamma klagomål hos patienter med hypermobilitetssyndrom kan bäst förstås genom att undersöka grundstrukturen i leden. Graden av gemensam rörlighet bestäms av styrkan och flexibiliteten hos de omgivande mjukvävnaderna, inklusive den gemensamma kapseln, ledband, senor, subkutan muskel och hudmuskler. Det har föreslagits att överdriven rörlighet i lederna leder till olämpliga slitage och tårar av artikulära ytor och omgivande mjukvävnader, vilket resulterar i symtom som kan hänföras till dessa vävnader. Kliniska observationer av ökningen av symtom i samband med överdriven användning av hypermobila leder är en annan bekräftelse på denna hypotes. Nya observationer har också bekräftat en minskning av proprioceptiv känslighet i lederna hos patienter med hypermobilitetssyndrom.

Sådana resultat ledde till antagandet att försämrad sensorisk återkoppling bidrar till överdriven ledskada hos sjuka personer.

Hos barn med hypermobilitetssyndrom kan det finnas en mängd olika klagomål från muskel-skelettsystemet. Det vanligaste symptomet är smärta i lederna, som ofta utvecklas efter fysisk aktivitet eller sport, under vilken de drabbade leden används flera gånger. Smärtan kan lokaliseras i en eller flera leder eller generaliserad och symmetrisk.

Även om smärta i knäet oftast noteras kan varje led lida, inklusive ryggraden. Smärta är vanligtvis självbärande, men kan återkomma med fysisk aktivitet. Mindre vanligt kan barn uppleva gemensam styvhet, myalgi, muskelspasmer och icke-artikulär (utanför det gemensamma området?) Smärta i benen. Även om korta episoder av gemensam svullnad kan uppstå med hypermobilitetssyndrom, uppträder de sällan och bör uppmuntras att överväga en alternativ diagnos. I vissa fall förekommer symtom av en ny tillväxtspurt, och sjuka kvinnor rapporterar ofta premenstruella exacerbationer.

Eftersom symtom vanligtvis är förknippade med fysisk aktivitet tenderar de att förvärras mot slutet av dagen. I motsats till artritiska störningar är morgonstyvhet sällsynt hos barn med hypermobilitetssyndrom. Tvärtom kan de vakna på natten, klaga på smärta i leder eller ben, särskilt efter en aktiv dag. Ofta har sjuka barn liknande familjehistoria eller dubbelbundenhet hos barn med förstorade släktingar. Förutom relativt nonspecifika muskuloskeletala klagomål, har vissa patienter med en historia av medfödd hipdysplasi, återkommande dislokation eller subluxation av leden, brott på ledband eller senor, snabb bildning av blåmärken, fibromyalgi eller dysfunktion hos den temporomandibulära leden.

Förutom de initiala manifestationerna av generaliserad hypermobilitet i lederna kan en fysisk undersökning avslöja smärta vid gemensam manipulation och i sällsynta fall en mild grad av urladdning (effusion). Det finns inga tecken på aktiv inflammation, inklusive signifikant smärta, svullnad, rodnad, känsla av värme och feber. Om sådana symptom uppstår, föreslår de en annan diagnos.

Undersökning av patienter med hypermobilitetssyndrom kan också avslöja extraartikulära avvikelser, vilka är mer typiska för allvarliga sjukdomar i bindevävnaden. Sådana manifestationer inkluderar pes planus, skolios, lordos, genu valgum, knähattens laterala förskjutning, marfanoid habitus, högt gom, hudstrid, tunn hud och åderbråck.

Även om de flesta av de drabbade barnen fortfarande saknar abnormaliteter i kardiovaskulärsystemet, kan en undergrupp av patienter ha tecken på mitralventil prolapse (MVP). Såsom noterats tidigare är föreningen av MVP med hypermobilitetssyndrom kontroversiell. Även om tidiga studier indikerar en ökad förekomst av MVP hos dessa patienter, har senare studier med strängare ekkokardiografiska diagnostiska kriterier för MVP tvivlat på denna samband.

Allvarliga kardiovaskulära abnormiteter observeras emellertid i vissa sjukdomar i bindväv, där hypermobilitet också uppträder. Av detta skäl kräver något barn med hypermobilitet och misstänkta hjärtsymptom eller fysiska manifestationer ytterligare undersökning av en kardiolog.

DIAGNOS

Nyckeln till diagnosen hypermobilitetssyndrom är en exakt bedömning av barnet för tecken på generaliserad lösthet i lederna. Detta görs med hjälp av 5 enkla kliniska tekniker som inte kräver särskild utrustning och kan utföras av en allmänläkare inom 30-60 sekunder. Hypermobiliats syndrom kan inträffa vid vilken ålder som helst.

Det bör noteras att lösnigheten hos lederna hos patienter med hypermobilitetssyndrom i själva verket alltid är symmetrisk, med undantag för närvaron av andra muskuloskeletala avvikelser som kan begränsa rörelsen i lederna. Dessutom anser vissa att hyperextensionen hos alla 5 fingrarna, och inte bara den 5: e, är en fysisk manifestation som behöver undersökas med hypermobilitetssyndrom.

Utvecklad av Carter och Wilkinson och senare modifierad av Beighton för att studera stora populationer har denna studie blivit den mest accepterade screeningsmetoden för att identifiera generaliserad hypermobilitet. Det korrelerar väl med mer kvantitativa instrumentella metoder. Patienterna utvärderas på 9-punkts skala, med 1 poäng ges för varje hypermobilitetssegment. Poängen summeras sedan och ett totalt poäng eller poäng av Beighton erhålls. En Beighton-poäng på 4 eller fler poäng anses vanligtvis vara karakteristisk för generaliserad hypermobilitet.