Bullous ichthyosiform erythroderma

Denna artikel skrevs av föräldrar till barn med ichthyosis. För att vidarebefordra sin ackumulerade erfarenhet och hjälpa orientera nybakade föräldrar att förstå hur man bryr sig om ett sådant barn. Vi påminner dig om att vår webbplats är en extra källa till information om ichthyosis, men inte uppmaningen att självmedicinera. Med en så komplicerad sjukdom som ichthyosis är konstant övervakning av en hudläkare nödvändig. Låt oss förklara i enkla språk och enkla ord, som vi, föräldrarna, ser. Vi tittar på ichthyosis 24 timmar om dygnet, och vi har något att säga "kamrater i olycka".

Så, hur man förstår att ditt barn har "Ichthyosiform bullosa erythroderma"?

En sådan diagnos för föräldrar till det nyfödda låter som en mening. Men var inte rädd för det. Du behöver bara lära dig att leva med det. Låt oss ta det i ordning.

Från våra egna observationer, test, fel lyckades vi avslöja våra skillnader och särdrag i bulez ichthyosiform erythroderma (IE Blvd.).
Med en bullous hud på ett barn är hela kroppen täckt med grov lamellär peeling. Barn föds i filmen, som i kontakt med luften börjar spränga och avskalning, får barnets hud en röd färg, barnet som om det är "skällat".

Huvudet och ansiktet förblir oftast "orört", "rent", eller det är en liten peeling på ansiktet, främst avskalning av nasolabial triangeln och huvudet (till skillnad från till exempel Broca's Ichthyosyphomas erythroderma, inte bulesny finns det motsatsen: ett av de mest problematiska områdena ).
Blåsor bildas överallt på huden, därav namnet bullous typ, dvs våtformen. Blåsorna är fyllda med en transparent eller gulaktig vätska, de kan öppna sig, eller de måste öppnas för att lindra barnets tillstånd.

Huvudet och ansiktet förblir oftast "orört", "rent", eller det är en liten peeling på ansiktet, främst avskalning av nasolabial triangeln och huvudet (till skillnad från till exempel Broca's Ichthyosyphomas erythroderma, inte bulesny finns det motsatsen: ett av de mest problematiska områdena ).

Blåsor bildas överallt på huden, därav namnet bullous typ, dvs våtformen. Blåsorna är fyllda med en transparent eller gulaktig vätska, de kan öppna sig, eller de måste öppnas för att lindra barnets tillstånd.

Sår och erosion bildas på platsen av burstblåsor, som måste behandlas så att infektionen inte går med. Händer och fötter täckta med bruna hårda korst (keratos).

Även under perioden av förvärmning, eller som vi kallar under "moltning", kan skorstena täcka hela kroppen av barnet, särskilt huvudet, armbågarna, knänna, flexor inre delar av armarna och benen, bröstet och på magen en stark storplåtsskalning. Vågorna kan smula och falla i öronen, och öronen piller också av.

Som föräldrar till sådana speciella barn måste vi lära oss hur vi sköter vård av ett barns hud. Lär dig att hantera blåsor för att minska sitt utseende till ett minimum. Och för detta behöver du ordentligt fuktar huden, lära dig att välja den nödvändiga krämen för ett visst område i huden.
Överallt rekommenderas att använda en kräm med urea för ichthyosis. Men vi kan säkra säga att inte alla typer av ichthyoser är lämpliga för ureakräm. Och bara inte för IE bul.typa, när barnet har blåsor.
Vi applicerar ett desinfektionsmedel, en antiseptisk, fukartsin, metylenblå till platsen för öppnade blåsor, bearbetar den med oktenisept. Vid exacerbation kan vi använda hormonsalva (Lokoid, Advantan, Actovegin - dessa medel är ordinerade av läkaren). Också ibland fenistil. Bad tas med natron eller badolja Balneum, medel för badning Emolium, alternerande, vem är lämplig.

• Vi simmar 1-2 gånger om dagen. Beroende på hudens tillstånd. I närvaro av ett stort antal bubblor och erosioner fortsätter vi att bada, men vi lägger bara till olja i badet.

• Efter badning smeder vi nödvändigtvis.

För stora förtjockande oljiga salvor som:

• Aven Trikzer;
• Lokobase Repia;
• Topikrem;
• Bepanten plus eller salicylsalva 5%;
• På tunnare mjölk eller emulsion.

Hudvårdsprodukter för IE, som vi kan rekommendera:

1. Emolium special emulsion för kroppen;
2. Emoliumbademulsion;
3. Emolium Special Cream;
4. Emolium triaktiv kräm;
5. Emolium P-triaktiv bademulsion;
6. Lokobeyz lipokr;
7. Lokobeyz ripea cream;
8. Topikrem Ultra Moisturizing Body Milk;
9. Topikrem AD Balm lipidreducerande;
10. Topikrem Ultra Moisturizing Body Milk;
11. Topikrem Face Cream, mättad ultrafukta
12. Avene Cold Cream är en närande emulsion för kropp med kall kräm;
13. Noreva Aquareva fuktgivande kroppsmjölk 24 timmar;
14. Noreva Psoriane Intensiv intensiv lugnande schampo mot mjäll;
15. Noreva Psoriane fuktgivande lugnande mjölk;
16. Noreva Psoriane fuktgivande lugnande termisk kräm;
17. Noreva Psoriane lugnande anti-mjäll schampo;
18. Tsinokap;
19. Bepanten plus;
20. Oktenisept.

I Universitetssjukhuset i München för behandling av litchios rekommenderas Gel Zorak (Tazaroten). Blandas i proportionerna 1 till 5 med en fet kräm. Denna blandning av salvor rensar peeling på huden mycket bra. Men det kan bara användas under överinseende av läkare (ökar AST-nivån)
Du kan bara köpa Zorak i Europeiska unionen och enligt deras recept.

• Vi brukar inte göra utan antibiotika för att öka temperaturen och vid förhöjning av buleznoy IE, för att förhindra att infektionen sitter fast eller dödar den som redan har anslutit sig.

• För förband av omfattande sårytor använder vi sterila medicinska servetter och mepilexöverföringsdukar. Bandage av en pekhaft och en corded crepe.

• Genetiska undersökningar avslöjade en nedbrytning i MCT-1-generna; КРТ 10;

• Autosomalt dominant arvstyp

Vid födseln liknar barnets hudförhållanden ofta en annan komplex sjukdom, "Epidermolysis bullosa" (se bild av epidermolys-bullos).

Läkare gör ibland felaktig diagnos för många barn med (I. E.)

Huvudskillnaderna är:

• Våra blåsor och nackdelar på huden stramar och tenderar att läka mycket snabbt.
• De har inte ett så stort lesionsområde som med bulescine-epidermolys, och ändå - bulezny epidermolysis har inte stor platta skalning, som med bulez ichthyosis.
• I fallet med en buleznye-epidemi är bilden mer uttalad - kontinuerliga blåsor, de har ett trauma vid minsta friktion och en omfattande avlägsnande av epidermis.

Iktyos och ichthyosiform dermatos (ichthyosiform erythroderma)

Du kan också registrera dig på en bekväm tid för dig.

ICHIOSIS OCH ICTHIOSIFORM DERMATOSIS

Iktyos och ichthyosiform dermatos (ichthyosiform erythroderma) - heterogen
en grupp av genetiska sjukdomar av keratinisering; en mängd olika keratos med omfattande lesioner eller
total hudintegument.

Frekvens. Den vanligaste formen av arveliga sjukdomar
keratinisering (1: 3000-1: 4500 av populationen).

Genetiska aspekter - arveliga sjukdomar: mappade fenotyper.

Kliniska former av ichthyosis

Ichthyosis acanus (ichthyosishystrix) är en sällsynt medfödd form
iktyos. Vid födseln manifesterar sig sjukdomen sig endast i uttalad erytem (utan skalning och blåsor). under
erytem sänker sig i flera veckor framträder diffus desquamation med efterföljande utveckling
linjära sektioner av massiva verrucous horny överlappar som liknar hedgehog nålar. Förstärkta områden
Formationer av ett stratum corneum har den V- och S-formade linjära formen. Ibland denna form av ichthyosis hos män
kombinerat med mental retardation (imbecility) och epilepsi. Spikplattor kan vara
förtjockad till onychogriposis.

Ichthyosis lamellär manifesterad vid födseln av ett barn med en klinisk bild
det så kallade kolloidala fostret. Ett kolloidalt foster kan dock vara den första manifestationen
endast lamellär ichthyosis, men även andra former: ichthyosis, sex-länkad; iktyos
epidermolitichesky; Sjogrens syndrom - Larsson m.fl. Barnets hud vid födseln är rodnad,
helt täckt med en tunn, torr, gulaktig brun filmliknande kollodion. I separat
I vissa fall har en sådan film, som existerat under en tid, förvandlats till stora vågar och i början
spädbarn försvinner helt, vilket leder till att livslång hud förblir normal. den
i de flesta fall förblir de vågar som bildas av filmen för livslängd (lamellärichythyos). Med ålder
Erythroderma regrar och hyperkeratos ökar. Lesionen fångar alla hudveck, och
Hudförändringar i dem är ofta mer uttalade. Ansiktets hud är vanligtvis röd, sträckt, fläckig. håriga
En del av huvudet är täckt med rikliga vågar. Det finns ökad svettning av hudens palmer, sålar, ansikte.
Hår och naglar växer snabbt, nagelplattor deformeras, förtjockas; markerad av subgla
hyperkeratos, diffus keratos av palmerna och sålarna. Den karakteristiska manifestationen av lamellär ichthyosis
är också ectropion, som ofta åtföljs av lagofthalmos, keratit, fotofobi. Ibland när
lamellär ichthyosis observeras mental retardation.

Ichthyosis linjär circumflex (Netherton syndrom, Komela - Netherton syndrom)
- En speciell typ av ichthyosis, som manifesteras av begränsade foci av hudskador, åtföljd av
hår avvikelser. Under flera år, den linjära kurvan för ichthyosis Komelya och Netherton syndrom
ses separat. För närvarande bedöms denna sjukdom som en enda nosologi med
variabel klinisk bild. Typ av arv - Autosomal recessiv med variabel
genens uttrycksförmåga. Sjukdomen manifesteras av generaliserad erytem med skalning redan vid
barnfödsel eller under de första månaderna av livet. Barn förlorar stora mängder vätska genom huden. kan vara
immunologiska störningar är döden möjlig. På ansiktets hud, ibland den håriga delen
av huvudet kan förbli mild erytem med desquamation, ibland ligger den perioralt. den
armbåge, popliteal fossa utvecklar lichenisering, ökar keratos. På hudens och kroppens hud
lemmar på bakgrunden av flaky erytem polycykliska serpiginösa områden av erytem,
omgiven av en förtjockad kåt kant i form av lamellära vågar, exfolierad av typen jabot, med en liten
antalet små snabbt kollapsande subbubblor. Tendensen att fokusera på att ändra konturerna skapar
intryck av deras tillväxt. Förändringar i hår kan vara betydande, vilket leder till håravfall på
hårbotten, ögonbryn, ögonfransar eller subklinisk, tydligt detekterbart endast när
mikroskopi. Den mest karakteristiska invaginerande trichorexis (tvärgående tårar av hår med
vkolachivaniem proximala segment i distal), knocky trichorexis (strukturell deformation av håret med
bildandet av knutar av typen av förtjockning på bambu stavar), snodd hår och andra anomalier. i
många patienter och deras släktingar har olika manifestationer av atopi (bronkial astma,
angioödem, urtikaria, atopisk dermatit), även om tvivel uttrycks om
Atopisk dermatit är en viktig manifestation av syndromet. Diagnosen är baserad på den kliniska bilden och
histologiska data. Differentiell diagnos utförs med ichthyosiform erythroderma, vilken
svår att utesluta i de tidiga stadierna av sjukdomen, variabel erythrokeratermi, för vilken
Hårförändringar är inte typiska.

Ichthyosis vulgaris - den vanligaste formen
80-95% av alla former av ichthyosis. Arvstypen är autosomal dominant. Sjukdomen uppträder vanligen
i den tredje månaden av livet eller något senare (upp till 2-3 år). Karaktäriserad av diffusa, varierande grader
manifestation av skador på kroppens hud, lemmar i form av lager av skalor av olika storlekar och färger (från
whitish till grå-black), med resultatet att huden blir torr, grov vid beröring. Mest starkt
förändringar uttrycks på extremiteterna på extremiteterna, särskilt i armbågar och knän, medan
medan nacke och böjytor av armbågar och knän, såväl som axillära fossa inte gör det
förvånad. Karakteristisk är också follikulär keratos i form av små torra noduler med lokalisering i
munnen av hårsäckar av en dissocierad natur. Hudens ansikte i barndomen påverkas vanligen inte,
vuxna markerade skalning av pannans och kinderens hud. På palmer och sålar uttryckte det retikala hudmönstret med
förändringar i dermatoglyphics och en liten mousy peeling. Beroende på typen och graden av utbildning
skalor skiljer flera kliniska varianter av vulgär ichthyosis: xerodermia -
abortiv ichthyosis, den lättast strömmande, karakteriserad av torrhet, liten
hud grovhet extensor ytor av extremiteterna. Hud lätt
irriterad, speciellt när den tvättas med tvål och vatten och är benägen att eksemematiseras; ichthyosis är enkel,
där lesionen täcker hela huden (torso, lemmar, hårbotten), skalor
liten, central del av dem tätt fastsatt på basen; ichthyosis brilliant är annorlunda
öppenhet och ömhet i vågar, arrangerade i en mosaik, huvudsakligen på benen;
Vit ichthyosis - vita vågar, asbestliknande, vilket ger intryck av att ströts med mjölkhud;
ichthyosis serpentin - stora gråbruna vågar, som liknar ett serpentintäcke. den
För närvarande betraktas dessa former som ichthyosis vulgaris av varierande svårighetsgrad.
(I-III grad). Spikplattorna blir torra, spröda, grova, deformerade, hår
kan tunnas och tunnas. De kliniska manifestationerna av ichthyos försvagas under puberteten.
Sjukdomen håller en livstid, eskalerande på vintern. Markerad funktionell
insufficiens hos det endokrina systemet (sköldkörtel, kön körtlar) i kombination med immunbrist
tillstånd (minskad aktivitet av B- och T-cellimmunitet), en uttalad tendens att
allergiska sjukdomar (särskilt atypisk dermatit) med låg resistans mot pyokok
och virusinfektioner.

Ichthyosis ensidig (Erythroderma ichthyosiform ensidig Rossman)
- En sällsynt atypisk variant av ichthyosiform erythroderma. Karakteriserad av medfödd hemidysplasi,
observerats hos kvinnor. Arvstypen är inte inställd. Patologisk process har
ensidig lokalisering, fånga hälften av ansiktet, stammen, övre och nedre extremiteterna till vänster
eller höger. Vanligtvis åtföljd av benfel (kondrodysplasi), onormal utveckling av inre
organ (syra njure), centrala nervsystemet (på samma sida).

Fetusjaktos (frukten av Harlequin) - medfödd ichthyosis, utvecklas i
embryonal period (IV - V månader av graviditeten). Arvstypen är autosomal recessiv. Vid tiden
födseln, är den kliniska bilden av ichthyos fullständigt bildad. Huden hos den nyfödda är torr,
förtjockad, täckt med hornskal, bestående av hornflikar med grå-svart färg upp till 1 tjocklek
cm, slät eller serrated, separerad av spår och sprickor. I hudvecken liknar lesionen
acantosisnigricans. Diffus keratoderma av handflatorna och sålen är också karakteristisk. Oral öppning
Ofta sträckt, immobile eller, omvändt, kraftigt inskränkt, liknar en bagage, knappt passabel för en sond. näsa
och auriklar är deformerade, ögonlocken är vridna, lemmar är fula (clubhands, contractures,
syndaktyli). Total alopeci och spikdystrofi observeras ofta, ofta mikroftalmi,
mikrogyria, katarakt. De flesta barn är födda döda, resten dör kort därefter
födelse från förändringar i inre organ som inte är förenliga med liv, utmattning, sepsis.

X-länkad ichthyosis utvecklas, vanligtvis på grund av misslyckande
placental sulfatas steroider. Till skillnad från konventionell ichthyosis kan X-länkad ichthyosis existera med
av födseln. Den kliniska bilden, som utvecklas i sin helhet endast hos pojkar, kännetecknas av
skada på hela huden, inklusive hudveck (30% av fallen) under de första månaderna av livet (mindre ofta sedan födseln).
Endast palmer och sålar förblir opåverkade, där det inte finns någon keratoderma, men vissa förtjockningar och
peeling av huden. Hos barn är hårets hår, ansikte, nacke involverad i processen. Med ålder
patologiska förändringar i dessa områden försämras och förändringar i huden i bukområdet förbättras,
bröst, lemmar. Vågarna i denna form av ichthyosis är stora, mörka. Hyperkeratos är särskilt uttalad i området
extensorytor i armbågen och knäleden. Denna blankett kännetecknas av
brun svart färg av tätt monterade vågar, många små sprickor av stratum corneum och stora
(upp till 1 cm) sköldar av smutsigt grått eller brunt, vilket gör att huden liknar en orm eller ödla skal.
Huden på palmer och sålar påverkas inte, follikulär hyperkeratos är frånvarande. Ofta observerad
hornhinnor, hypogonadism, kryptorchidism. Det kan finnas olika missbildningar (mikrocefali,
pylorisk stenos, skelettabnormaliteter), mental retardation.

Ichthyosiform erythroderma (hyperkeratos generaliserad ichthyosiformis,
Broca medfödd ichthyosiform erythroderma, Broca ichthyosiform dermatos). Klinisk skillnad
deras thioisiform erythroderma från ichthyosis vulgaris är förekomsten av inflammation från födseln.

Epidermolytisk ichthyosis (epidermolytisk hyperkeratos, erythroderma
ichthyosiform bullosa) - en sällsynt form av medfödd ichthyosis; ärvt av
autosomal dominant typ. Sjukdomen manifesteras från födelsen av ett barn i form av "kolloidal
foster. " Efter avvisning av filmen ger nyfödda huden ett intryck av att vara skålld. hon
ljus röd färg, med omfattande områden av epidermis exfoliering med bildandet av erosioner och blåsor
av olika storlekar, med ett släckt däck och ett positivt symptom på urinblåsning. Läderhalsar och sålar
förtjockad, vitaktig färg, ingen ectropion. I svåra fall åtföljs processen av
hemorragisk komponent (purpura) och är dödlig. I mildera fall överlever barn.
Ofta, med ålder, minskar antalet blåsor kraftigt, och hudens keratinisering ökar ojämnt på
olika platser. På 3-4 år uppenbaras hyperkeratos tydligt i form av tjock brun verrukos.
avlagringar. Ansiktet påverkas vanligtvis inte, med undantag av mild keratos hos nasolabialveckorna; tillväxt av hår och naglar
påskyndas. Hystrix hyperkeratos, nästan generaliserad, kan förekomma på stammen på stammen.
ojämn, mer uttalad i hudens veck, där det tar form av kåt kammusslor.
Karaktäristiskt koncentriskt arrangemang av kammusslor på förlängningsytorna på lederna.
Periodiskt uppträder bubblor och blåsor på huden, vilket leder till erosion, vars antal är mer
uttryckt under de första åren av livet.

Erythroderma ichthyosiform medfödd nebulous kännetecknas av
bildandet av stora vågar, tätt fastsatt på den underliggande huden (speciellt inom hudområdet
veck), accelererad tillväxt av naglar och hår, hyperhidros av palmer och sålar.

Förvärvad ichthyosis är vanligtvis symptomatisk, att vara
paraneoplastisk process, resultatet av dysfunktion i matsmältningssystemet, hypovitaminos
A et al. Förvärvat ichthyosis som en para-onkologisk process liknar ofta kliniskt och histologiskt
ichthyosis vulgaris. Ofta utvecklas en sådan hudstörning med lymfogranulomatos. iktyosiform
hudförändringar noteras i 2 -50% neoplasma. Iktyosiforma hudförändringar är också karakteristiska.
för malabsorptionssyndrom - ett symptomkomplex som utvecklas i strid med absorptionsprocessen i
matsmältningskanalen. Iktyosiforma förändringar utvecklas gradvis på huden: torrhet, vågor,
åtföljd av hyperpigmentering av huden (eller depigmentering), dystrofa förändringar
nagelplattor (längsgående eller tvärgående strimmighet, trött), hår (med utveckling av diffus
eller fokal alopeci). Kännetecknas också av torr konjunktiva, glossit, aphthous och ulcerös stomatit och
andra ändringar. I vissa fall kan malabsorptionssyndrom utvecklas en andra gång mot bakgrund av ett ovanligt
tarmflora och tillsammans med de listade symptomen, telangiectic purpura, tillsammans med
seborré, skleroatrofiska hudförändringar, achlorhydria, nedsatt utsöndring av vitamin B₁₂ och
xylosabsorption. Iktyosiforma hudförändringar observerades också när man tog några
droger, i synnerhet triparanol, nikotinsyra. Det finns också en speciell
en oberoende form av förvärvat ichthyosis är discoid ichthyosis, vars ursprung är oklart.
De första symptomen förekommer i barndomen i form av grovhet, extensorhudens torrhet
ytor på benen, kropp (skinkor, buk). I framtiden, vanligtvis i åldern 25-45 år, i zoner
torra hudformar avrundade eller ovala grova bruna plack (2-3 cm i diameter och
mer), vars antal kan vara annorlunda. Hårbotten, ansikte, handflator och sålar, område
könsorgan, slimhinnor, naglar påverkas inte. Sjukdomen uppträder kroniskt med
periodiska spontana remissioner vanligtvis på sommaren.

Diagnos baseras huvudsakligen på kliniska data. Med vanliga
ichthyosis är vikten av histologisk undersökning (frånvaron eller gallringen av det granulära skiktet
epidermis); i X-länkad ichthyosis, reducerad aktivitet av steroidsulfatas vid fostervatten
korioniska celler eller vävnad med användning av DNA-prober; med medfödd bullous ichthyosiform erythroderma -
histologisk undersökning av epidermolytisk hyperkeratos.

Differentiell diagnos

• Senil och andra former av xerodermi.

behandling

• Praktiskt taget med alla former av ichthyosis är vitamin A 100 000 IE / dag. (upp till 200 000-300 000 IE / dag. I 2
  antagning) kurser i 2-3 månader. 2-3 gånger per år eller tigazon (etretinat) 0,3-0,5 mg / kg.
• Med torr ichthyosiform erythroderma och platta ichthyosis - etretinera 1 mg / kg,
  isotretinoin 0,5 mg / kg. Retinoider är kontraindicerade under graviditet.
• I bullousform, cloxacillin eller erytromycin, 250 mg oralt, 3-4 gånger om dagen.
  tills klinisk återhämtning.
• Keratolytiska medel (5% salicylsalva, 5-10% salva med urea).

Behandling av förvärvad ichthyosis är att eliminera orsakerna till dess förekomst.

Prognosen beror på formen av keratos, mest gynnsam för vanliga
ichthyosis, least - med lamellär.

Congenital bullous ichthyoform erythroderma

Rubrik ICD-10: Q80.3

Innehållet

Definition och Allmän information [redigera]

Synonymer: medfödd iktyosiform erythroderma Brock, iktyosiform erytrodermi bullosa, bullös iktyos, hyperkeratos epidermolitichesky

Epidermolytisk ichthyosis är en sällsynt keratinopatisk ichthyosis, som kännetecknas av bullousutbrott vid födseln, som sedan gradvis blir hyperkeratotisk.

Förekomsten av alla typer av iktyos keratinopaticheskogo beräknas i Frankrike ungefär 1/909 000. Den exakta förekomsten av bullös medfödd iktyosiform erythroderma inte är känd. De flesta fall av medfödd bullös iktyosiform erythroderma sker sporadiskt, de andra fallen är autosomalt dominant nedärvning, åtminstone - en autosomalt recessivt.

Etiologi och patogenes [redigera]

Iktyos, epidermolytisk vyzvaetsja mutationer i gener som kodar epidermal suprabasala keratin 1 (KRT1; 12q13.13) och Keratin 10 (KRT10; 17q21-q23), som skadar keratin intermediära filament i de suprabasala keratinocyter. Det finns en bestämd koppling mellan genotypen och fenotypen, medverkan av palmerna och sulorna är vanligtvis förknippade med mutationer i KRT1-genen. Positionen för en mutation i en gen kan påverka fenotypens svårighetsgrad.

Kliniska manifestationer [redigera]

Hos spädbarn vid födseln eller strax efter födseln manifeste generaliserad erytrodermi, intensiv bildning av bubblor, en liten bildning av skalor och ytliga erosioner i huden i milda trauma områden och i kurvor. Senare, vanligtvis under de första månaderna av livet, verkar gulbruna hyperkeratotiska fläckar på huden, ofta åtföljda av mild erytroderma. Med tiden eskalerar hyperkeratos, och bildandet av bubblor minskar, men möjligheten av deras återfall som uppstår efter skada på huden och under den varma årstiden. Hyperkeratos i de flesta fall är generaliserad, men vissa patienter har funnit begränsad hudförändringar, särskilt lederna, på framsidan av halsen på bukväggen och in i veck podyagodichnyh. Hos vissa patienter noteras sjukdomens manifestationer på handflatorna och sålarna. Huden blir ofta kliande och har en obehaglig lukt, hudinfektioner kan utvecklas. Andra manifestationer av sjukdomen kan vara: hypohydrosis, bildandet av skalor i hårbotten och nageldyrofi. I allvarliga fall försenas tillväxten. Hos vuxna patienter uppträder epidermolytisk ichthyosis som hyperkeratos av varierande intensitet och prevalens. Klinisk variant epidermolitichesky iktyos - iktyos epidermolitichesky ringmärkt med en ringformad fördelning av polycykliska erytematösa skalor, som vanligtvis visas på bålen och lemmarna med en tendens att lösa.

Congenital bullous ichthyoform erythroderma: Diagnos [redigera]

Diagnosen av medfödd bullous ichthyosiform erythroderma är baserad på närvaron av karakteristiska kliniska symptom och histologiska data. Den typiska histologiska drag bullös iktyosiform erytrodermi, hyperkeratos med ortokeratozom, gipergranulezom och cytolys i den övre taggutskottet och granulära skiktet av epidermis (epidermolytisk hyperkeratos). Elektronmikroskopi avslöjar suprabasala keratinocyter med grupper av mellanliggande keratinfilament av oregelbunden form. Molekylär genetisk forskning möjliggör identifiering av mutationer i KPT1- och KPT10-generna under den 10: e graviditetsveckan.

Differentiell diagnos [redigera]

Differentiell behandling för medfödda bullae ichthyosis Kurt-McLean

Congenital bullous ichthyoform erythroderma: Behandling [redigera]

Symtomatisk behandling. Mjukgörare används ofta, men deras effektivitet är begränsad. I svåra former keratolytiska kan lokal applicering eller oral acitretin förbättra tillståndet av lesioner med hyperkeratos, men deras användning på grund av biverkningar - ökad sårbarhet och försämring av huden blåsor. Användningen av antiseptiska lösningar gör det möjligt att minska koloniseringen av bakterier och lukten som härrör från kroppen. Vid en bakteriell infektion är antibiotikabehandling nödvändig.

Svårighetsgraden av epidermolytisk ichthyos kan variera. Epidermolitichesky iktyos kan minska livskvaliteten och leda till en begränsning av socialiseringen av patienter på grund av hudskador, smärta, klåda, kroppslukt och / eller återkommande infektioner. Epidermolytisk ichthyos kan också vara livshotande under neonatalperioden på grund av infektioner och / eller dehydrering.

Ichthyosis vulgaris, skalig, lamellär, ichthyosiform erythroderma - forum

Tidszon: UTC + 3 timmar [Sommartid]

Ichthyosiform erythroderma nebulous

Ichthyosiform erythroderma är en form av medfödd ichthyosis, isolerad av Brock 1902. Det finns torra och bullösa typer. Detta följs av en torr (icke-skrymmande) typ av sjukdom. Erythroderma ichthyosiform nebulous identifieras av många författare med lamellär ichthyosis. Emellertid visar biokemiska studier och mindre tecken på den kliniska bilden några skillnader.
Huden hos en nyfödd är vanligtvis täckt av en filmliknande kollodion (detta tillstånd kallas kollodionfoster). Efter 10-14 dagar kommer filmen av. Med tiden visas en liten tallrikskalning på kroppen. Karaktäriserad, särskilt i en tidig ålder, universell hudreytem - erytroderma. Sjukdomen fortsätter under hela livet.

Synonymer: iktyosiform erytrodermi nebulleznaya, epidermolytisk iktyos, Medfödd iktyosiforma Erytrodermi (CIE), icke-bullös CIE (n-CIE)

Skillnader från lamellär ichthyosis
Nebulleznaya iktyosiform erytrodermi, sammanfaller i den kliniska bilden med lamellär iktyos, har följande skillnader: skalorna ofta lätta (med lamellär iktyos tjockare, mörkare), erytrodermi uttryckt, variabel intensitet (med lamellär iktyos genomsnitt), det finns en hår vakuum vid huvudet (med lamellär ichthyosis, dessutom eventuella avvikelser hos håraxeln), ektropionsgenomsnitt (med uttalade lamellära, snodda auriklar); en markerad förtjockning av epidermis med parakeratos detekteras histologiskt (vid lamellär granulos); biokemiskt detekterad ökning av n-alkaner - omättade kolväten olika hydrofobicitet och förmågan att påverka den mitotiska aktiviteten av epidermis (vid lamellär iktyos - ökning i nivån av sterol- och fettsyror i flingorna hud).

Sjukdomsinformation
nationalitet
Sjukdomen uppstår bland människor i alla raser.
Paul
Män och kvinnor blir sjuka lika ofta.
frekvens
Mindre än 1: 100 000. Statistiken om amerikansk folkhälsa ges.
ålder
Medfödd sjukdom.
Förväntad livslängd hos patienter
Förväntad livslängd hos sådana patienter som hos vanliga människor.
Typiska klagomål
Svettning är nedsatt, så fysisk ansträngning och varmt väder leder till hyperpyrexi (ökning i kroppstemperatur till 41 ° C och högre). Överdriven vätskeförlust på grund av sprickor i hudens stratum corneum orsakar uttorkning. Hos barn ökas näringsbehov på grund av accelererad cellförnyelse i epidermis. Sprickor i handflatorna och sålarna orsakar smärta. Inversion av ögonlocken kan orsaka hornhinnetorkning och ögoninfektioner.

arv
Arvstypen är autosomal recessiv. Detta innebär att:

• Om båda föräldrarna är bärare av sjukdomen (heterozygot), men de är inte sjuk, då är sannolikheten att deras barn kommer att vara sjuk, 25%, 50% bärare och friska (inte ärva sjukdomen) på 25%;
• Om en av föräldrarna är sjuk och den andra operatören är sannolikheten för sjukdom för var och en av sina barn 50%, som vid dominerande arv.
• om båda föräldrarna är sjuka kommer alla sina barn att bli sjuka;
• om en förälder med en okänd genotyp är frisk och den andra är en bärare är risken för att ha ett sjukt barn litet;

Föräldrars blodförhållande ökar risken för sjukdom hos barn.
Uppenbarelsen av en autosomal recessiv sjukdom hos ett barn av friska föräldrar kan vara resultatet av en nyutvecklad spontan mutation av den recessiva allelen.

Fysisk forskning
läder
Hypertrofi av det granulära skiktet, akantos och inflammatorisk infiltrering i dermis är histologiskt märkta, vilket särskiljer erytroderma från ichthyroid vulgaris. Dessutom bestäms uttalad hyperkeratos med enskilda öar av parakeratos.

• Nyfödda är födda som en kollodion. Barnet är täckt med en transparent film som liknar kollodion. Efter några dagar blir filmen till stora skalor och skalar av sig. Det finns ofta ögonloppsvändning (ectropion) och läpputandning. Huden är röd och inflammerad (erythroderma).
• Barn och vuxna. På kroppen finns det en liten lättskalning. Det finns rodnad i huden (erythroderma). På palmer och sålar - keratodermi och sprickor. Frekvent sekundär bakterieinfektioner.

hår
Skinnet på huvudet flår av. Håret kan tunna. Hårtillväxten kan accelereras med 2-3 gånger från normen.
naglar
Vanligtvis vanligt. Nageltillväxten kan accelereras med 2-3 gånger från normen.
Slemhinnor
Vanligtvis påverkas inte.
ögon
Måttlig eversion av ögonlocken. Främjar utvecklingen av ögoninfektioner.
Differentiell diagnos
Erythroderma ichthyosiform bullosa, lamellär ichthyosis, ichthyosis vulgaris, X-länkad ichthyosis, Netherton syndrom, trichotiodistrofi. Vid differentialdiagnos med vulgig ichthyos bör man komma ihåg att den sistnämnda inte involverar axillära fördjupningar, inguinalveckar, arm i armbågar och popliteala veck.

Ytterligare forskning
sådd
Gör det möjligt att eliminera sekundära bakteriella infektioner och sepsis, särskilt hos nyfödda.
Nuvarande och prognos
Filmen, som liknar kollodion, håller på nyfödda 10-14 dagar. Under denna period kan uttorkning, hypernatriemi, bakterieinfektioner och sepsis utvecklas. Sjukdomen fortsätter under hela livet, och tillståndet förbättras inte med ålder. Hyperkeratos leder till blockering av kanalerna av merokrin svettkörtlar, vilket orsakar svettning.
Prenatal (prenatal) diagnos
Enligt den auktoritativa medicinska publikationen E-medicine (engelska) är möjligheten till prenatal diagnos kontroversiell.

behandling
Sjukdomen har ingen botemedel. Symtomatisk behandling utförs.
nyfödda
Nyfödda är placerade i intensivvården. I inkubatorn bibehåller hög luftfuktighet. Mjukgörande krämer används på huden. Observera uttorkning av kroppen och tecken på infektion. Manuell avlägsnande av collodion membranet rekommenderas inte.
Nödvändiga samråd
Dermatolog för att bedöma graden av hudskador och rekommendationer för vård.
Ögonläkare ögonvård i närvaro av ögonlopp inversion (ectropion).
Genetiska för att bekräfta diagnosen och studera risken för sjukdom hos efterföljande barn.
Barn och vuxna
Emollients används på huden. Det enklaste är petroleumjelly. Emollients rekommenderas att appliceras efter badet, på den fortfarande våta huden.
Antiseptiska och antimikrobiella medel används för att eliminera lukt- och svampsjukdomar.
Keratolytiska (exfolierande) produkter:

• Propylenglykol. Behandlingen utförs före sänggåendet. 44-60% vattenhaltig lösning av propylenglykol appliceras på huden efter ett bad och lägger på "pyjamas" av plastfilm. Efter förbättring av detta tillstånd används denna behandlingsmetod 1 gång per vecka eller ännu mindre.
• Krämer som innehåller glykolsyra eller mjölksyra minskar tjockleken på huden.
• Krämer på basis av urea (10-20%) reducerar skurning.
• Krämer som innehåller salicylsyra, tillsammans med propylenglykol, hjälper till att bekämpa mörka skalor. Användning av salicylsyra i stora delar av huden, särskilt hos barn, bör
  göras med försiktighet - eventuell förgiftning av kroppen.

överhettning
Intolerans mot värme på grund av brist på svettning. Föräldrar måste varnas för att fysisk ansträngning, feber och varmt väder leder till överhettning och värmeslag. Duschar, vätning av huden, omslag i vått arkhjälp.
retinoider
Retinoider är vitamin A och dess syntetiska analoger, som ofta används för att behandla en stor grupp av hudsjukdomar. Acceptans av retinoider leder till förbättrat hudtillstånd. På grund av de allvarliga biverkningarna används retinoider i fall där konventionell terapi är ineffektiv. I allvarliga fall tas retinoider under lång tid och tar pauser från tid till annan. Vid långvarig behandling övervaka skelettets och leverens tillstånd. På grund av retinoids teratogena aktivitet är preventivmedel nödvändig under behandlingsperioden. Efter avslutad mottagning avlägsnas effekten som regel.
Oralt ta:

• Isotretinoin (isotretinoin). Varunamn Accutane, Roaccutan. Stäng i struktur till retinol och etretinera (tigazonu).
  Läs mer om Isotretinoin
  Vad är viktigt att veta om Accutane
• Atsitretin (Acitretin). Handelsnamn Soritanane, Neotigazon.
  Mer om Neotigone

fotografier

Bullous ichthyosiform erythroderma

Congenital bullous ichthyosiform erythroderma är en kronisk disfigurerande sjukdom, som vid första skedet manifesteras av blåsor och erosioner. Gradvis finns det en diffus hyperkeratisk skada av huden, som förvärvar en förfärlig natur. Synonymer: epidermolytisk hyperkeratos, bullous ichthyosis, medfödd bullous ichthyosiform erythroderma av Broca.

Epidemiologi av medfödd bullous ichthyosiform erythroderma

Sjukdomens början: sjukdomen manifesterar sig under födseln eller snart efter det.
Kön: spelar ingen roll. Förekomst: Ett fall per 200 000-300 000 nyfödda.
Etiologi: Keratin 1, 10 genmutation (eller 2 med Siemens bullosis-ichthyosis).
Erfarenhetstyp: ärvt på autosomalt dominant sätt, men hos 50% av patienterna är mutationen sporadisk.

Patofysiologi av medfödd bullous ichthyosiform erythroderma. Mutationer av keratin 1 och 10 gener ligger på kromosomer 12qll-ql3 respektive 17ql2-q21. Mutationer påverkar inriktningen av keratin, oligomerisering och filamentmontering, vilket leder till en försämring av cellramen och bildandet av plack.

Anamnes av medfödd bullous ichthyosiform erythroderma. Det huvudsakliga klagomålet som uppträder i början av livet är bildandet av smärtsamma blåsor, vars öppning leder till omfattande erosion. Fokuserna på hyperkeratos blir illaluktande och illamående.

Hudanfall av medfödd bullous ichthyosiform erythroderma:
Typ: Första flabby blåsor följt av hudskalning, erosioner och omfattande utsatta områden. Senare utvecklas erytematös hyperkeratos med verrucous plaques.
Färg: Först, huden är erytematös. Senare bildas tjocka mörkbruna flingor.
Lokalisering: Varje del av kroppen kan påverkas. Typisk skada på benens flexorytor. I många fall är palmer och sålar inblandade (keratoderma).
Vanliga manifestationer av medfödd bullous ichthyosiform erythroderma. Hår, naglar och tänder påverkas vanligen inte.

Diagnos av medfödd bullous ichthyosiform erythroderma

Congenital bullous ichthyosiform erythroderma vid födseln bör differentieras från andra cystiska sjukdomar, till exempel epidermolysis bullosa, bränt hud stafylokocks syndrom, toxisk epidermal nekrolys, bullous impetigo. Kliniska manifestationer vid sjukdoms sena verrucous stadium kan likna lamellär ichthyosis.

Histopatologi av medfödd bullous ichthyosiform erythroderma: I hudbiopsi finns tät orto-cytotisk hyperkeratos och i keratinocyter bestäms intracellulär vakuolisering med aggregering av mellanliggande keratinfilament ("epidermolytisk hyperkeratos"). Elektronmikroskopi: detekterade aggregat av mellanliggande keratinfilament.

Andra metoder: Prenatal screening för keratinfel 1 och 10 är möjlig.

Nuvarande och prognos för medfödd bullous ichthyosiform erythroderma

Bubblor slutar visas under det andra decenniet av livet, men hyperkeratos kvarstår för livet. Senare blir huvudproblemet hyperkeratos - på grund av en kosmetisk defekt och en obehaglig lukt som orsakas av tillsats av en sekundär infektion, liksom obehag orsakade av rörelsebegränsningar. Allvarlig skada på hårbotten kan vara följd av håravfall.

Behandling av medfödd bullous ichthyosiform erythroderma

I det tidiga cystiska läget av sjukdomen krävs systemisk underhållsbehandling för att förhindra infektion, uttorkning, nedsatt vatten och elektrolytbalans och termoregulering. Vid öppning av bubblor är det nödvändigt att dra smörjmedel och försiktigt lämna.

Vid sena verrucosa-scenen kan följande medel användas:
1. Keratolytiska läkemedel med urea (Carmol), salicylsyra (Salex) och alfahydroxisyra (Aquaglykol) kan förbättra flaking av flingor, men hos unga barn borde de undvikas, eftersom de genomträngande känslor som orsakas av dem vanligtvis tolereras dåligt. Applicera inte dem på ansiktet och i ljumskområdet.
2. Systemiska retinoider, till exempel isotretinoin och acitretin, reducerar hyperkeratos, men de kan orsaka en ökning i bildandet av blåsor. Användningen av retinoider begränsas av deras biverkningar på ben och senor, därför bör långvarig användning av dessa läkemedel undvikas.

Ichthyosiform erythroderma

Ichthyosiform erythroderma är en kombination av genetiska dermatoser, som är baserade på en total lesion av inflammatorisk hud med bildandet av epidermal hyperkeratos i fisken, ibland med tecken på cystisk utbrott. Kliniskt kännetecknas sjukdomen av ett ljust sammanflyttande erytem med lamellär peeling, som liknar glimmer, med horniga hyperkeratotiska skikt. Primära element i armhålorna, stora veck i huden, runt lederna är lokaliserade. Diagnosen är gjord på grundval av historia och klinik. Behandling utförs genom kurser av retinol med tillsats av antibakteriell terapi om det behövs; utåt använda keratolytika.

Ichthyosiform erythroderma

Ichthyosiform erythroderma är en typ av medfödd ichthyosis, vars särskiljningsförmåga är ett brott mot keratinisering av huden med symtom på inflammation. Det förekommer både som en självständig sjukdom och som ett av symptomen på ett stort antal syndromiska patologier (till exempel Sjogren-Larsson syndrom, Netherton syndrom, KID syndrom, neutralt fettansamlingssyndrom). Dermatos har ingen könskomponent. Statistik om sjukdomens förekomst saknas.

Eftersom sjukdomen "matris" är medfödd ichthyosis, som nämns av kinesiska läkare under II-III årtusendet f.Kr., finns det otaliga beskrivningar av denna patologi. I 1891, iktyos en fransk hudläkare E. Vidal jämfört med begränsad form av neurodermatit, samma år L. Brock och L. Jacquot betonade konstitutionell färgnings dermatos, senare den tyska läkaren G. Unna beskrivs en av de sorter av sjukdomar under sken av medfödda palmar-plantar keratomas. D. Daria var involverad i den totala hyperkeratosichityosiformisen. År 1964 föreslog J. Grater en klinisk genetisk klassificering av sjukdomen, som inte har förlorat sin relevans idag.

Orsaker till ichthyosiform erythroderma

Orsaken till ichthyosiform erythroderma är uppenbart - det är en genmutation. Och även om i den internationella katalogen av ärftliga former av ichthyosis, 33 arter av ichthyosiform comatos och tillstånd som liknar dem är registrerade, är etiologin samma för alla. Arvstypen kan vara både autosomal recessiv och autosomal dominant, vilken bestäms av mutationen av en specifik gen. I den autosomala recessiva typen muterar genen som är ansvarig för bildandet av epidermis, den autosomala dominanta mutationen är associerad med genen som är ansvarig för syntesen av keratider. På nivån av biokemiska processer i patientens kropp bestäms en hög nivå av n-alkaner (frekvensen av sträckningsvibrationer av kolvätebindningar förändras).

Klassificering av ichthyosiform erythroderma

Det finns ingen enhetlig klassificering av sjukdomen i dermatologi. Den mest praktiska, enligt vår mening, är följande uppdelning av ichthyosiform erythroderma:

1. Ichthyosiform erythroderma som en oberoende sjukdom.

• medfödd bullous ichthyosiform erythroderma: det primära elementet är en urinblåsa, ett positivt symptom på Nikolsky; autosomalt dominant arvsläge;
• medfödd ichthyosiform nebulous erythroderma: det primära elementet är en skala tätt lödad på dermis, hypersekretion av svettkörtlar, snabb tillväxt av hår och naglar; autosomalt recessivt arvsläge;
• lamellär (lamellär) ichthyosis: kolloidalt foster, obehandlat utan behandling under de första dagarna av livet; autosomalt recessivt sätt av arv.

2. Syndromes med iktyosiform erytrodermi fenomen som ett av symptomen (Sjögren-Larssons syndrom, Tau-syndrom, KID-syndrom, ackumulering av neutrala fetter, Netherton syndrom, CHILD-syndrom, Conradi-Hyunermanna syndrom, Young-Vogel-syndrom, syndrom Gersuma, malm syndrom).

Symptom på ichthyosiform erythroderma

Eftersom termen "ichthyosiform erythroderma" sammanfogar en hel grupp sjukdomar, bestäms den kliniska bilden av var och en av typen av patologi och svårighetsgraden av dermatosförloppet. Det finns dock allmänna tecken på sjukdomen. Sålunda kännetecknas de "torra" formerna av sjukdomen av en känsla av täthet hos huden med symptom på stark flaking mot bakgrund av ljusartad erytem. Skalens form och storlek är mycket olika, men inte mer än 1 cm; De är tunna, transparenta, med ett starkt grepp på huden i mitten. Typisk lokalisering existerar inte, någon del av huden är involverad i processen. Dermis glandulära apparater minskar dramatiskt produktionen av sekret, vilket leder till en minskning av skyddsfunktionen hos huden, tillsatsen av en sekundär infektion, förekomsten av dermatit.

Den extrema graden av den "torra" typen av patologi är ett kolloidalt foster, när hela huden hos en nyfödd är täckt med cellofanbrunfilm. En del av filmen bryts ner i segment som omvandlas till vågar. Ibland bryts filmen in i segment utan någon uppenbar anledning och försvinner utan spår. Sjukdomen åtföljs av hyperdermotrofi (snabb tillväxt av hår och naglar), hyperkeratos av palmer och sålar. Alopeci, avvikelser av tänder, fotofobi kan utvecklas. Bullousvarianter av ichthyosiform erythroderma manifesteras av ett heteroform gallbladderutslag mot ett ljusrött erytem. Nikolskijs symptom är positiv (hud på grund av blåsor i epidermis liknar vävnadspapper, exfolierar lätt, utsätter de blanka hyperemiska områdena utan pyoderma). Bubblor omvandlas till keratin våg, men huden behåller sin elasticitet. I allvarliga fall påverkas slemhinnor, purpura utvecklas (kapillärblödningar) med ett dödligt utfall.

Om ichthyosiform erythroderma är huvudsymptomen för ett syndrom, fungerar hennes klinik som en bakgrundskomponent i den patologiska processen. I Sjogren-Larsson syndrom påverkas huden från födseln av erytem, ​​som ersätts av hyperpigmentering, hyperkeratos. Utsläppen på benen och bålen är lokaliserad, svettning är frånvarande. Kombinerad hudpatologi med demens, epilepsi, spastisk förlamning. Tau syndrom (trichodio-dystrofi) kombinerar kliniken för "torr" ichthyosiform erythroderma med en intellektuell funktionsnedsättning och bräcklighet i hudanslutningarna.

Den kutana komponenten i KID-syndrom representeras av fläckiga plack på kinderna, hakan, näsan, bakom öronen; keratos på palmerna. Det kombineras med medfödd dövhet. Chanarin-Dorfman syndrom är en kombination av "torr" ichthyosiform erythroderma med myopati, katarakt, dövhet och patologi hos inre organ. Nethertons syndrom diagnostiseras av "torr" erytrodermisk hudskada, som liknar neurodermatit, flera hårförstöring (bambuhår), tillväxtstörning. BARNSyndrom manifesteras av "torr" ichthyosiform erythroderma med lemmedysplasi. Hud-manifestationerna av Konradi-Hünermann syndrom är ichthyosiform erythroderma med achondroplasi. Jung-Vogel syndrom - palmar-plantar hyperkeratos av ichthyosiform typ. Gersums syndrom är pruritisk ichthyosiform erythroderma. Alopeci i kombination med ichthyosiform erythroderma är manifestationer av malmssyndrom.

Diagnos av ichthyosiform erythroderma

Diagnosen görs på grundval av anamnese, kliniska manifestationer av sjukdomen, med cystiska element med hjälp av histologisk undersökning, vilket avslöjar granulär förstöring av epidermis. Differentialdiagnos iktyosiform erytrodermi utfördes med iktyos vulgaris (typiskt intrauterin lesion av stora hudveck), epidemisk pemphigus nyfödda (känne smittsam, blåsbildning utslag med purulent innehåll, hög temperatur), medfödd syfilis (baserade på serologiska reaktioner, och brist på erytem keratos). Differentiell diagnos med xerodermia hjälper till med ett speciellt prov: när den överförs över huden med en spatel, återstår det en ljus vit "snöig" peelingremsa. Psoriatisk erythroderma kännetecknas av en typisk diagnostisk triad på individuellt bevarade papper och en histologisk bild; i atopisk dermatit påverkas hela huden aldrig, utslaget åtföljs av klåda; Toxicoderma uppträder på bakgrunden av medicinen, skiljer sig i polymorfism av lesioner.

Behandling av ichthyosiform erythroderma

Den allmänna principen om behandling av ichthyosiform erythroderma är att korrigera den kraftigt reducerade produktionen av vitamin A. För att göra detta, använd retinol och dess derivat enligt individuella system i form av 1 kg kroppsvikt. Eftersom dosen av A-vitamin är signifikant måste varje patient genomgå en detaljerad undersökning före behandlingen för att bedöma njurarnas, leverns och lipidsnivåerna i blodet. Dosen av retinol är lägre, desto mer uttalad inflammatorisk komponent i den patologiska processen. I allvarliga fall kombineras retinol med korta kurser med glukokortikoider. Vid anslutning av sekundär infektion anges antibiotika (erytromycin). Externt, med "torra" sorter av sjukdomen används keratolytika (6% salicylsalva). Effektiviteten av behandlingen ökar med recept på PUVA-terapi, selektiv fototerapi enligt indikationer. Förebyggande finns inte. Prognosen är relativt säker, den mest ogynnsamma är den lamellära formen av ichthyosiform erythroderma. Full återhämtning är inte möjlig.