Osteomalaci: symptom och behandling

Osteomalaci - en sjukdom som orsakas av brist på vitamin D. Mineraler, kalcium och fosfor behövs så att benen är fasta och starka. Med brist på vitamin D absorberas kalcium i mat dåligt, benets densitet minskar, de är lätt deformerade och brutna. Hos vuxna kallas detta tillstånd osteomalaki. Ärftlig predisposition uppträder. Riskfaktorer är sällsynt sol exponering, liksom en vegetarisk eller låg fetthalt. Kön spelar ingen roll.

Hos friska människor äter D-vitamin delvis med mat (ägg, fisk, gröna grönsaker, fortifierad margarin och mjölk) och delas delvis i huden under solljusets verkan. D-vitaminbrist kommer att vara på dem som följer en strikt diet eller sällan går ut i solen. I tropiska länder är vitamin D-bristen nästan obefintlig, med undantag för kvinnor vars kropp är helt täckt med kläder. På norra breddgraderna behöver äldre människor som sällan lämnar sina hem D-vitamin.

Vissa människor kan inte absorbera vitamin D från mat på grund av tarmoperation eller celiac sjukdom. Mindre vanlig är osteomalakan orsakad av ärftliga metaboliska störningar av vitamin D och kroniskt njursvikt. Ibland kan läkemedel som används för att behandla epilepsi störa D-vitaminens metabolism och orsaka osteomalaki.

Symtom på osteomalakan utvecklas under flera månader och jämn år och är som följer:

- smärta i revbenen, benen och benen i bäckenet, åtminstone i andra ben;

- svårighet att klättra trappor och gå upp från huk

- benfrakturer med minimala skador.

Med utvecklingen av ovanstående symtom bör du konsultera en läkare som diagnostiserar sjukdomen enligt resultaten av en allmän undersökning och specifika symtom. Dessutom kommer blodprov att utföras för att bestämma nivån av kalcium, fosfor och vitamin D för att bekräfta diagnosen, ibland utförs en benbiopsi, undersöker ett litet urval av benvävnad och röntgenstrålar.

Om en patient har en brist på D-vitamin, måste du äta mat där det finns mycket av det och gå oftare till solen. Om patienten är nedsatt absorption av vitamin D, behövde han injektioner av vitamin D och / eller tar kosttillskott som innehåller kalcium.

Efter behandlingen återställs de flesta helt.

Full medicinsk referens / Trans. från engelska E. Makhiyanova och I. Dreval. - M.: AST, Astrel, 2006.- 1104 sid.

Benostomalaki hos vuxna: behandling, symtom, orsaker, tecken

Osteomalak hos vuxna.

Orsaker till benostomalaki hos vuxna

Mineraliseringen av den nybildade benvävnaden under omvandlingsprocessen för matris kräver en normal koncentration av Ca, P och en aktiv metabolit av vitamin D i blodet. Den senare ger nivån av Ca 2+ och P som är nödvändig för mineralisering och uppenbarligen direkt reglerar mineralisering.

Orsakerna till OM är samma som rickets hos barn, så det kallas vuxna rickets. De flesta fall av osteomalaki beror på D-vitaminbrist på grund av brist på tillgång till kroppen eller störning av dess metabolism. Tillgängligheten av D-vitamin är 90% beroende av dess bildning i huden under verkan av solljus och därmed i norra och tempererade breddgrader, är utsatt för starka säsongsvariationer. Otillräcklig insolation i kombination med näringsbrist på D-vitamin eller ett brott mot absorptionen i tarmen är en vanlig orsak till bristen. Eftersom den andra hydroxyleringen av vitamin D sker exklusivt i njurarna, minskar produktionen av 1,25-dihydroxivitamin D vid kroniskt njursvikt genom att minska mängden fungerande nefron.

Hypofosfatämnen i sig kan också leda till försämrad mineralisering av benmatrisen och orsaka OM även vid en normal nivå av 1,25-dihydroxivitamin D. Den vanligaste orsaken till hypofosfat är förlust av urinfosfor på grund av minskad reabsorption i renal tubulär (renal tubulopati). Defekt tubulär reabsorption av fosfor är oftast medfödd men kan också förekomma hos vuxna, exempelvis med de toxiska effekterna av tetracyklin med expired eller tungmetaller, med paraproteinemi och vissa tumörer. Det kan åtföljas av en partiell defekt i vitamin D-metabolism, där nivån på 1,25-hydroxivitamin D i blodet förblir normalt, men det finns ingen ökning av syntesen av denna metabolit som svar på hypofosfatisk stimulering. Utvecklingen av OM med den långsiktiga administreringen av Almagel beskrivs också, eftersom dess beståndsdelar av aluminium och magnesiumjoner binder fosfater i tarmluckan, vilket förhindrar deras absorption. OM förekommer hos patienter med renal tubulär acidos. En annan orsak till OM är överdriven intag av aluminium eller andra metaller som ackumuleras i mineraliseringszoner, blockerar den senare (dialys OM).

Klassificering av benostomalaki hos vuxna

De huvudsakliga formerna av osteomalaki.

• Orsakad av brist på vitamin D med otillräcklig insolation i kombination med vitaminbrist i matsmältningen eller intestinal malabsorption.
• Stargesian OM är vanligtvis polyetologisk. Otillräcklig insolation spelar en roll i sin utveckling (förekommer ofta hos äldre personer som inte lämnar lägenheten eller efter långvarig sjukhusvistelse). nedsatt absorption i tarmen på grund av mukosalatrofi, försämrad hydroxylering i njurarna med en minskning av produktionen av 1,25-hydroxi-vitamin D på grund av en åldersrelaterad minskning av mängden fungerande nefron.
• Nephrotubulogenous OM i händelse av en medfödd defekt av tubulär fosfatreabsorption (hypofosfatisk) eller renal tubulär acidos.
• Onkogen OM, som förekommer hos vissa, oftast benigna ben- och mjukvävnadss tumörer. Som en orsak till utvecklingen av OM föreslås en inverkan på njurtubulerna hos ett humoral medel som produceras av tumörvävnad, vilket medför en minskning av tubulär reabsorption av fosfater och deras förlust med urin. Avlägsnande av tumören leder till normalisering av fosfatnivån i blodet och härdning av OM. När OM är av obskur natur måste man komma ihåg denna form och genomföra en grundlig sökning efter tumören.
• Som en komponent i renal osteodystrofi hos patienter med kronisk njursvikt.
• I vissa fall är parathyroid adenomer, huvudsakligen i tertiär hyperparathyroidism.

Symtom och tecken på benostomalaki hos vuxna

Kliniska manifestationer av OM: benvärk och proximal muskelsvaghet med nedsatt rörelse, och mest av allt - utförs med deltagande av lår- och bäckens proximala muskler. Patienterna är tvungna att tillgripa sina händer när de går ut ur sängen eller från en stol, räta ut från ett häftigt läge, går uppför trappan, speciellt vid nedstigning. Gången förändras: det blir svängande (anka gång) eller shuffling, utan separation av fötter från golvet. Sårben är objektivt märkta med tryck och tappning, patienter förlorar sin förmåga att motstå ett våldsamt försök att räta böjda ben och böja sedan böjda ben. På grund av UDF: s otillräcklighet tvingas de använda sina trollkarlar när de går, begränsar promenader, då blir de "fängelser i sina lägenheter" och slutligen tvingas de "ligga i sängen".

En viktig roll spelas av övervägande av allmänna kliniska manifestationer, till exempel hos patienter med intestinal malabsorption - tecken på polyhypovitaminos, särskilt brist på fettlösliga vitaminer (A och K), anemi, tetany (vanligtvis i mild grad - i form av beninformation på natten).

I biokemisk analys, hypokalcemi och oftare hypofosfat, hypokalciuri, alkalisk fosfatasaktivitet ökar, vanligtvis måttlig - med en faktor 1,5-2 (ett viktigt inslag i differentialdiagnos med osteoporos) finns. Ofta måttligt förhöjda nivåer av PTH i blodet (sekundär hyperparathyroidism). Nivån på 25-hydroxi-vitamin D i blodet, som är en indikator på kroppens tillgänglighet av vitamin D, kan sänkas.

Diagnos av benostomalaki hos vuxna

Röntgenbild

I ett tidigare skede visas inte OM i röntgenbilden eller ospecifik osteopeni detekteras, oskiljbar från OP. Dessutom föregås OP ofta av osteomalaki på grund av D-vitaminbrist och senil osteomalaki. I sådana patienter observeras patomorfologiskt en kombination av OP och OM (poromalacia) och kliniska och radiologiska frakturer av ben med lokaliseringar som är karakteristiska för OP. Samtidigt är kombinationen av OM med OPS en sällsynthet.

Därefter blir på grund av en ökning i tjockleken på osteoidbeläggningen på benens trabeculaeytor och gallringen av det mineraliserade benskiktet i djupet deras trabekulära ritning av den svampiga substansen "trög", som om den gnidas med en suddgummi. Ett av de tidigaste symptomen på OM som detekterats på röntgenbilder med hög upplösning kan vara intrakortisk resorption.

Det mest tillförlitliga radiologiska symptomet hos OM är zoner i Loozer. Den schweiziska kirurgen Emil Loozer beskrev dessa förändringar, som liknade frakturer i röntgenbilder, hos patienter med näringsdystrofi i centrala europeiska länder som blockerades av Entente under första världskriget. Loozer noterade ett antal viktiga funktioner som skiljer dem från frakturer:

• frånvaro av kliniska tecken på frakturer: historia av skador, hematom, krepitus, onormal rörlighet och bevarande av muskel-skelettfunktionen, om än med en begränsning;
• multipliciteten av sådana förändringar;
• tendensen till deras symmetriska arrangemang i skelettet;
• typiska platser av deras plats.

Patologiska studier utförda av Loozer visade att dessa patienter hade OM på grund av alvleinsufficiens av ämnen som var nödvändiga för benmineralisering. Loozer betraktade dessa förändringar som en följd av den patologiska omläggningen av benvävnad, även om han betonade rollen som "mekanisk stimulering" i sitt ursprung. Därefter utvidgades denna term orimligt till skador från statisk-dynamisk överbelastning hos annars friska människor.

Enligt moderna begrepp är Looszoner en slags "krypande" benfrakturer som uppträder i trupper av mekaniska påkänningar och orsakas av strukturell beninsufficiens, vilket medför att de vanliga fysiologiska belastningarna visar sig vara överdrivna för dem. Ett särdrag hos Looszonerna läker genom en mekaniskt defekt osteoid callus, som vanligtvis inte syns på röntgenbilder, eftersom den fortfarande är icke-mineraliserad. Figurerna 5.36-5.48 visar de olika typerna av Looszoner i röntgenbilden: tvärgående remsa-liknande defekter (och i senare fall - zigzag-linjer av upplysning) med ett brott i benkonturerna, helt eller delvis över sin diameter och marginella "snitt" längs benkonturen. Kanterna på fragmenten som separeras av dessa remsor av ben kan komprimeras och understrykas, mindre ofta är det inte de remsa-liknande defekterna som uppenbaras, utan de tvärgående tätningsremsorna. Sådana förändringar liknar verkligen frakturer och tas ofta för dem. I engelskspråkig litteratur kallas de även som "pseudofrakturer". Trots den skenbara separationen av benet i fragment är emellertid förskjutningen av den senare frånvarande eller endast vinkelförskjutning på grund av böjning vid nivån av osteoidzonen noteras. Ibland debuterar osteomalacia med den enda zonen i Loozer, speciellt i lårbenets nacke. Sådana fall misstas ofta för vanliga frakturer eller frakturer från överbelastning, särskilt eftersom förändringarna ofta uppstår hos äldre personer efter en relativ överbelastning, till exempel efter vårarbetet i landet. Till skillnad från konventionella skador på grund av överbelastning läker inte Looszonen under osteomalakan, även hos patienter som länge sover.

Looszoner kan förekomma i nästan vilket ben som helst, med undantag av kranens fornix och botten. De mest typiska för deras lokalisering:

• livmoderhals- och knölbenområden;
• grenar av bäckenbenen;
• iliacbenens kroppar;
• revben;
• Metatarsalbenen, med denna lokalisering, är, i motsats till Deutschlanders sjukdom, flera och vanligtvis bilaterala;
• cervical axelbladen.

Cirka 80% av Loosers zoner finns redan på två röntgenbilder: bäckenbenen och bröstorganen.

Plastdeformationer av ben förekommer i mjukade ben under påverkan av mekaniska faktorer, särskilt statisk belastning.

Sådana deformationer innefattar:

• Klockformad bröstdeformitet, ibland åtföljd av sternumböjningar;
• deformation av bäckenbenen, ingången till vilken har formen av ett hjärtat på grund av sakrummet som skjuter ut i bäckens hålrum och sidodelarna i bäckenbenen vid acetabulärnivån samt kölbenets främsta deformitet hos de publika benen, vilka är förbundna i en symfys i brant vinkel
• sekundärt basiliskt intryck - utskjutning i kranialhålan i dess basområde intill den stora öppningen av det occipitala benet (differentialdiagnos med kraniovertebral utvecklingsanomali, deformering av Pagets osteodystrofi);
• deformering av ryggkropparna med avböjningen av stängningsplattorna under påverkan av tryck från de intervertebrala skivorna, i motsats till OD av samma typ och likformigt över stora delar av ryggraden;
• varus deformitet av femurs proximala ändar;
• bågformig krökning av diafysen av de långa rörformiga benen.

Plastdeformationer av ben brukade anses vara det ledande tecknet på OM. Emellertid uppträder de med OM sällan och endast i långt framskridna fall, och utvecklas främst inom områdena Loozerzoner på grund av smältbarheten hos osteoidkornet. Oftare än andra observeras deformationen av bröstet i form av en klocka på grund av flera böjningar och sprickor i revbenen i Looserzonen. De kan åtföljas av krökningen i båren och Looszoner i den. De bågformiga krökningarna hos axeln hos de långa benen, till exempel den tibiala konvexa sidan utåt, finns vanligtvis i fall av OM, när det är en "fortsättning" av sena rickets och orsakas av samma skäl. Betydligt uttalade plastiska deformationer av benen, bör försiktigt utesluta parathyroid adenom.

Den osteoid som täcker de endostala benytorna gör dem resistenta mot PTH. Denna barriär verkar öppnas genom fibroosteoklas på grund av sekundär hyperparathyroidism. En sådan hyperparathyroid-komponent är vanligtvis svagt uttryckt och visas nästan inte på röntgenbilder.

Nephrotubulogenous osteomalacia skiljer sig åt i följande egenskaper.

• Kanske frånvaron av osteopeni, trots patientens långsiktiga immobilitet, på grund av motståndet hos benytor som är täckta med osteoid till osteoklastisk resorption. Bontäthet reduceras ofta inte, det kortikala skiktet kan upprätthålla normal tjocklek. Trabeculae av den svampiga substansen är till och med förtjockade, och deras konturer är "slitna". Den svampiga substansens trabekulära mönster jämförs med ulltråd i denna form av OM, medan det i OP jämförs med ulltrådar.
• Ofta finns det ett mycket stort antal Looszoner, upp till dussintals (det sk Milkman syndromet).
• Atypiska lokaliseringar av Looszoner: i de långa benens diafys, i de metakarpala benen och falangerna i händerna, i nedre käftens grenar, i bägarna på ryggkotorna.
• I vissa fall är den övervägande minskningen i densitet eller längdutspädning av den juxtaperiostala zonen hos de kortikala falangerna i händerna.
• Om behandling med vitamin D och / eller fosfatberedningar inte leder till förbättringar inom sex månader, bör onkogen osteomalakia misstänkas.

Zoner av Loozer detekteras med MR och osteoscintigrafi tidigare än på röntgenbilder. Vid osteoscintigrafi har de formen av flera centra för hyperfixering av radioaktiva läkemedel på ovan nämnda typiska platser med en tendens till ett symmetriskt arrangemang i skelettet.

Den sekundära hyperparathyroidism som åtföljer osteomalacien kompletterar radionuklidbilden med en karakteristisk intensiv hyperfixering av radiofarmaka i benens ben och andra delar av skelettet. När OM är långt avancerad visas också deformationer av ben i plast.

I processen med effektiv behandling av osteomalaki kan en ännu högre hyperfixering av radioaktivt läkemedel observeras i benen, vilket återspeglar avsättningen av omogent benmineral i den befintliga matrisen och bör inte tas för sjukdomsframsteg.

Radionuklidavbildning spelar en viktig roll i sökandet efter en ben- eller mjukvävnad som orsak till en sådan osteomalaki.

Behandling av benostomalaki hos vuxna

I de flesta former av osteomalaki är effekten av ersättningsbehandling med vitamin D eller dess metaboliter först och främst (i 1,5-2 månader) manifesterad kliniskt genom att lindra smärta och fria rörelser. Morfologiska manifestationer av behandlingseffekten ligger bakom de kliniska. Zonerna i Loozer läker vid den 4: e månaden av behandlingen. Det är viktigt att säkerställa deras läkning, eftersom före detta bör patientens fysiska aktivitet begränsas för att undvika frakturer. Återställandet av det trabekulära mönstret hos det annorlunda benet och ökningen av det kortikala skiktets tjocklek sker långsammare under många månader. Plastbenet deformationer är irreversibla.

Förändringar i muskuloskeletala systemet vid kronisk hemodialys

De flesta manifestationerna av osteodystrofi minskar med tiden på adekvat dialys med tillräcklig varaktighet. Om dialys är otillräcklig ökar osteopeni med patologiska frakturer.

• Dialys (aluminium) osteomalaki. Hos patienter med kronisk hemodialys finns det en progressiv skada på skelettet, som uppträder av smärta i benen, myopati, benskrubb, oftast revbenen, men också ryggraden, lårbenets nacke etc. En hög aluminiumhalt i ben och hjärna visas, vilket anses vara den främsta orsaken progression av osteodystrofi och ofta utveckling av encefalopati. Överskottet av aluminium i kroppen förklaras av användningen av kranvatten för dialysat, liksom genom att ta Almagel, som förskrivs till patienter för bindning av fosfater i tarmlumen och sänker nivån av P i blodet. Eftersom sådana förändringar observeras vid kroniskt njursvikt och utan hemodialys är det möjligt att fosfatbindande medel är huvudfaktorn. I röntgenbilden manifesteras osteomalaki av osteopeni och Looszoner. Med renal osteodystrofi finns ofta kalcier av mjuka vävnader. Även om tidigare förkalkningar ibland reverseras är deras progression mer typisk.
• Amyloidos är en annan viktig komplikation av hemodialys. Biokemiskt är amyloid beta-2-mikroglobulin. Amyloid deponeras i benmärgsområdena, inklusive subchondralen, i de periartikulära mjukvävnaderna, kapseln och synovialmembranet i lederna. Detta leder till förtjockning av de periartikulära mjukvävnaderna med artralgi och artropati, särskilt i axeln, men även i andra stora leder. Intraosse amyloidfyndigheter uppträder på röntgenbilder med förstörelse av de subkondrala och djupare delarna av benen. Oftast upptäcks de på röntgenbilder av händerna i form av små racema i handleden. Större benfel, försvagad benstyrka, kan leda till patologiska frakturer, såsom lårbenets eller ryggkroppens hals. Ofta liknar dessa förändringar osteoporos. MRI används för att identifiera amyloidackumuleringar. Deras MP-signal är inte av samma typ, även om den lägsta signalen är mest typisk på både T1- och T2-viktiga bilder. En av manifestationerna av amyloidavsättning är karpaltunneltunnelsyndrom.
• Destruktiv spondyloarthropati påverkar 5-23% av patienterna, främst medelålders och äldre, som vanligtvis behandlas med dialys i minst 2-3 år. I 70% av fallen utvecklas den i livmoderhalsen och kännetecknas av en snabbt progressiv reduktion av den intervertebrala skivan tills fullständig försvinnande, förstörelse av de intilliggande delarna av kroppen hos motsvarande kotor och osteoskleros. Bilden liknar spondylit. Även om ett antal orsaker till denna lesion diskuteras är amyloidavsättning sannolikt på plats för destruktion av ben och mellanvertebrickor.
• En annan komplikation av amyloidos är spridningen av amyloidmassor från de drabbade ryggkropparna och mellanvertebrickorna i ryggradskanalen med möjlig komprimering av ryggmärgen.
• De infektiösa komplikationerna av hemodialys inkluderar septikemi, osteomyelit, artrit. Infektionspunkterna är dialysarteriovenösa fistler, och utvecklingen av inflammatoriska lesioner främjas av nedsatt resistens mot infektion hos patienter med kroniskt njursvikt samt användningen vid behandling av immunosuppressiva medel och glukokortikoider.

I peritioealomy dialys uppstår samma förändringar i muskuloskeletala systemet som i hemodialys, men bedömningen av svårighetsgraden jämfört med hemodialys orsakar kontroverser.

Efter njurtransplantation utvecklas ofta aseptisk nekros hos benen på grund av förlängt intag av glukokortikoider. som används för immunosuppression. Mycket mindre ofta noteras aseptisk nekros hos patienter i hemodialys som har genomgått glukokortikoidbehandling. Ofta finns det spontana frakturer orsakade av osteoporos efter kronisk njursvikt och hemodialys. Hos patienter med sekundär hyperparathyroidism korrigerad före njurtransplantation kan återstående parathyroidhyperplasi orsaka autonom PTH-utsöndring i posttransplantationsperioden. Dessutom är tubulära störningar i den transplanterade njuren med fosfatförlust möjliga. Dessa faktorer kan stödja osteodystrofi efter njurtransplantation.

Osteomalaci - symptom och behandling hos vuxna och barn

Osteomalacia är en systemisk patologisk process där benmineralisering minskar, varför ben blir för flexibla.

På grund av sådana kränkningar förlorar skelettet dess stödfunktion och deformeras. Om vi ​​beaktar att samtidigt hypotrofi (utvecklingsstörning) och hypotension (minskad ton) av muskler utvecklas samtidigt kan man föreställa sig graden av obehag för patienten i vardagen.

Osteomalaci är lätt att diagnostisera, men behandlingen är ofta försenad. Det är mest konservativt, men med signifikanta deformiteter är kirurgisk korrigering oundviklig.

Allmänna uppgifter

Om osteomalakan utvecklas, blir nästan alla skelettbenstrukturer jämnt drabbade, på grund av minskad benstyrka, upphör den att uppfylla en av dess huvudfunktioner - stödjande.

Bland patienter som har sökt till en traumatolog för tecken på osteomalaki är de allra flesta barn och äldre.

Mindre vanligt kan ett sådant patologiskt tillstånd uppstå hos kvinnor under graviditeten, men förekomsten av denna kategori av befolkningen har ökat de senaste åren. I allmänhet lider kvinnor 10 gånger oftare än män.

Kön och åldersmönster för förekomsten av den beskrivna patologin är följande: hos barn påverkas benen i övre och nedre extremiteter, hos gravida kvinnor, bäcken i bäckenringen, hos äldre, ryggkotorna i alla delar av ryggraden.

Med tanke på tiden för förekomst av den beskrivna patologin skiljer kliniken sådana former av osteomalaki som:

• barn eller ungdomar;
• puerpera (så kallad osteomalaci hos gravida kvinnor);
• klimakteriet;
• senil.

Det är karakteristiskt att unga med diagnosen osteomalak utvecklar olika sjukdomar i njurarna - både etablerade sjukdomar och förändringar i syndromets nivå.

Några kliniker föreslår en separat typ av osteomalaci, som uppstår på grund av svält - i allmänhet är det associerat med osteopati (benstörning) hos svältande människor. Genomförandet av detta förslag har ökat nyligen, som ett ganska uttalat problem är patienter med anorexi och bland dem - försvagade ungdomar.

skäl

Den grundläggande orsaken till utvecklingen av den beskrivna patologin är en progressiv systemisk kränkning av mineralmetabolism som utvecklas på grund av brist på vitaminer och mineraler i kroppen (i det senare fallet ofta fosforsyra och kalciumsalter). Orsakerna till detta tillstånd kan vara många sjukdomar och patologiska tillstånd, vilket i slutändan leder till "förödelse" av benvävnad.

I allmänhet kan bristen på mineraler i benvävnaden uppstå av två skäl, såsom:

• otillräckligt intag i kroppen;
• för intensiv "tvättning" av de nämnda mineralämnena från benvävnaden.

I båda fallen kokar den patologiska processen i slutändan ned till det faktum att kroppens förlust av biologiska mineraler, som är den normala, naturliga konsekvensen av dess vitala aktivitet, inte har tid att kompenseras av mineralföreningar som kommer in i vävnaden.

Otillräckligt intag av mineraler i benstrukturen är möjlig av sådana grundläggande skäl som:

• deras reducerade intag;
• dålig smältbarhet vid användning av mat med ett normalt och till och med ett ökat antal sådana föreningar.

En minskning av mineralsintaget i kroppen, vilket kan leda till osteomalaki, observeras i sådana fall som:

• förödelse av kosten - med andra ord äter en person mat där det finns få mineralföreningar;
• svält - mineraler kommer inte alls, för en person äter ingenting eller nästan ingenting.

Förlusten av mikroelement, som kan bli bärande element för benvävnad, men som de inte "transiteras" genom kroppen, kan oftast utvecklas i patologi:

I det första fallet är en sådan patologisk process associerad med försämrad absorption av mineraler i mag-tarmkanalen och deras efterföljande borttagning från tarmen.

Den beskrivna störningen associerad med njurens patologi är vanligare än med gastrointestinala sjukdomar. I sin tur kan sådant nedsatt njurfunktion, som bidrar till utvecklingen av osteomalaki, vara:

• nedsatt njurfunktion
• deras kroniska (särskilt progressiva) sjukdomar;
• medfödda anomalier (missbildningar) av njurarna, som observeras i strid med den intrauterina utvecklingen av det ofödda barnet.

Av alla typer av progressiva patologier av njurarna leder oftast till utvecklingen av den beskrivna sjukdomen:

• kronisk interstitiell nefrit - förlängd inflammatorisk lesion av en eller båda njurarna, som har en icke-infektiös (icke-bakteriell) natur. Den patologiska processen utvecklas i den interstitiella (interstitiella) vävnaden med en lesion av den kanalikulära apparaten;
• Polycystisk njursjukdom - Förändring av njurarnas parenchyma (arbetsvävnad), där den bildar mycket hålrum fyllda med vätska, vilket leder till progressiv försämring och sedan stänga av njurfunktionen.
• hydronephrosis (eller dropsy of the kidney) - en progressiv expansion av det renala plexus-komplexet som utvecklas på grund av en överträdelse av urinutflödet och i vilken atrofi ("förarmning") av renal parenkymen oundvikligen orsakas;
• onormal utveckling av njurarna.

I det senare fallet kan det finnas kränkningar:

• njurstrukturer;
• bildandet av sina kärl;
• Nivåernas storlek, storlek, placering och förhållande. I det senare fallet talar vi om deras fusion.

Patologiutveckling

Under hela livet förekommer två processer samtidigt i de mänskliga benstrukturerna:

• förstörelse av gammal benväv som har "arbetat" och inte längre är lämplig;
• bildandet av ett sådant nytt tyg i kombination med dess mineralisering (mättnad med mineralämnen).

Om en person inte är sjuk, är dessa processer balanserade, benen behåller sin styrka.

Om osteomalacien utvecklas, bildas istället för en fullvärdig stark hårdbenad vävnad en osteoid - icke-mineraliserad eller dåligt mineraliserad (det betyder att den innehåller lite fosfat och kalcium). Osteoid är en samling av kollagenfibrer, på grund av vilket benet har viss elasticitet och inte smuler med den minst fysiska kraften som appliceras på den. Detta är faktiskt basen för benet, dess proteinmatris. Men i sig är osteoid inte tillräckligt för att benet ska utföra de funktioner som tilldelas det och motstå fysisk ansträngning på den under hela den aktiva livet hos en person.

Eftersom de metaboliska processerna i benen är knutna till varandra, lider processen för förstörelse (förstörelse) av den gamla benvävnaden på grund av störningen av bildandet av ny benvävnad. Slutresultatet är följande:

• Strukturen av ben störs ännu mer;
• deras styrka försämras.

Graden av benmineralisering är direkt beroende av innehållet av fosfat och kalcium i blodet. Beroende på bristen på vilket element som observeras är följande former av osteomalakia utmärkande:

Kalciumbrist kan uppstå med följande patologiska processer:

• kränkning av kalciumabsorption i tarmen;
• en obalans mellan kalciumavsättningsprocessen i benen och dess avlägsnande från benvävnaden, vilken förstörs;
• vitamin D-brist;
• ökad excretion (utsöndring) av kalcium genom njurarna.

Medfödda och förvärvade störningar av syntesen av D-vitamin som uppträder på bakgrund av sådana patologier som: de direkta orsakerna till den kalcipeniska formen av den beskrivna patologin, som förekommer oftast:

• genetiska skift
• levercirros;
• skador i mag-tarmkanalen;
• otillräcklig insolation (exponering av solen för människokroppen);
• långvarig användning av antikonvulsiva medel;
• vegetarisk kost.

Mängden fosfat i blodet beror på sådana processer som:

• deras absorption i tarmen med efterföljande inträde i blodbanan, varifrån de sprids genom alla benstrukturerna i människokroppen;
• njurklaration.

Den fosforopeniska formen av den beskrivna patologin utvecklas i sådana sjukdomar och patologiska tillstånd som:

• hyperparathyroidism - överdriven produktion av parathyroidhormon, vilket observeras när de hyperfunktion;
• brist på fosfat i livsmedel
• ökad utsöndring av fosfat genom njurarna i ärftliga metaboliska patologier, vissa neoplasmer och vissa andra njursjukdomar.

Under graviditet och amning ökar barnet risken för osteomalak, eftersom kroppens behov av vitamin D ökar och den funktionella belastningen på njurarna ökar. Sådana processer kan framkalla utvecklingen av sjukdomar och manifestationen av tidigare latenta (latenta) utvecklingspatologier, vilket direkt leder till förekomst av osteomalaki.

Symtom på osteomalaki

Den beskrivna patologin utvecklas och växer i långsam takt, gradvis. Alla former av osteomalaki, uttryckta ovan, manifesteras av liknande manifestationer - det här är:

• minskad muskelton;
• deras försvagning
• smärt syndrom;
• parestesi - ett brott mot känslighet
• nedsatt benfunktion.

Kännetecken för smärta:

• lokalisering - i lår- och ryggområdet kan mindre ofta förekomma i axelbandet och bröstet;
• i form av distribution, utan någon karakteristisk bestrålning
• av naturen oförståelig, patienten kan inte entydigt beskriva dem, utvärderas ofta som en känsla av obehag;
• intensitet - mestadels måttlig, ibland svag, får inte förändras under utveckling av patologi;
• vid förekomst - de störs inte bara under belastning utan även i viloläge.

Karakteristisk för osteomalaki är följande två tecken:

• svårigheter att försöka trycka och lyfta benen
• öka känsligheten hos benstrukturerna med normalt fysiskt tryck på dem. Ett sådant symptom utvecklas mycket tidigt - bokstavligen med "födelsen" av patologi. Den särdrag är att med en liknande fysisk effekt på iliacbenen, uppträder smärtsamma känslor inte bara med tryck utan även med upphörande.

Parestesier förekommer inte hos alla patienter, men ganska ofta. Det kan vara en känsla av att "köra gåsen" på huden, domningar, kortvarig försvinnande känslighet.

För de initiala stadierna av osteomalacia är följande karakteristiska:

• deformationer av skelettet observeras inte;
• Förekomsten av patologiska frakturer är möjlig - brott mot integriteten hos benstrukturen beror helt och hållet på att dess styrka minskar men utan påverkan av det traumatiska medlet.

Med den efterföljande progressionen av patologi observeras följande:

• smärtor gradvis intensifieras;
• Det finns en begränsning av rörelser, vilket ökar betydligt;
• deformationer (krökningar) utvecklas - de påverkar främst de övre och nedre extremiteterna, även om de kan observeras från sidan av andra benformationer.

I allvarliga fall blir benets patologi flexibel, som om de är vaxa. På grund av att mineralbalansen misslyckats kan brytningar uppstå:

• psyke;
• funktioner i det kardiovaskulära systemet;
• arbeta i mag-tarmkanalen.

Hos barn och ungdomar med diagnostiserad osteomalaci påverkas ofta rörformiga ben och med patologins progression:

• O-formad deformation av benen;
• trattbröstdeformation.

Funktioner av osteomalacia under graviditeten

Puerperal osteomalakia uppträder ofta vid re-graviditet, kvinnor i åldrarna 20 och 40 år är utsatta för det. Något mindre vanligt utvecklas de första tecknen på denna form av den beskrivna patologin:

• i postpartumperioden
• under amning.

Oftast påverkade sådana fragment av benskelettet, som:

• bäcken i bäckenringen;
• övre låren;
• ryggkotor bildar den nedre ryggraden.

Patienter klagar på smärta i ben, rygg, sakrum och bäcken, som blir mer intensiva när de pressas på dem.

Av de objektiva uppgifterna avslöjade:

• Anka promenad (väldigt lik walken vid medfödd förskjutning av höften);
• pares - ett brott mot motoraktivitet
• förlamning - omöjligheten av motorisk aktivitet.

Samtidigt bildas det så kallade osteomalaktiska (deformerade) bäckenet. Detta gör det omöjligt att få ett barn på ett naturligt sätt, varför leveransen måste utföras av kejsarsnitt.

Efter födseln förbättras tillståndet för kvinnor som diagnostiseras med osteomalak, men man bör inte förlita sig på självläkning. Om det lämnas obehandlade eller otillräckliga möten, förekommer det tidigare eller senare konsekvenser i form av svåra deformiteter, funktionshinder och risk för funktionshinder.

Funktioner av klimakteriell osteomalaki

Huvuddragen i denna form av den beskrivna sjukdomen är ryggens krökning. Oftast är det kyphos - ryggradsmässighet, där utbuktningen riktas bakåt.

Under klimakterisk osteomalaki minskar stammen längd, men den normala längden på de övre och nedre extremiteterna bibehålls. Med patologins progression framträder en karaktäristisk bild - i sittande läge verkar en person vara liten (även om han inte är), nästan en dvärg.

I vissa fall finns det markerad smärta, varigenom patienterna själva begränsar rörelsen.

Patologiska frakturer är karakteristiska för senil osteomalaki (benet kan bryta bokstavligen ur det blå, med vad som tycktes vara den vanliga rörelsen hos en person) och den allmänna skelettdeformationen uppträder något mindre ofta på grund av benstrukturernas krökning.

Vid allvarlig osteomalak hos sådana patienter finns det ett större antal komprimeringsfrakturer i ryggraden - en kränkning av ryggkotorets integritet i form av "sänkning". På grund av detta kan en uttalad hump bildas.

De beskrivna överträdelserna leder till sådana funktionsstörningar som:

• anka eller krossning
• svårighet att försöka klättra uppför trappan.

diagnostik

Det är svårt att diagnostisera osteomalaci bara på grundval av patienters klagomål, därför lockar de ett brett spektrum av diagnostik - de studerar sjukdomshistoria, utför ytterligare forskningsmetoder.

Fysisk undersökning noterar följande:

• vid undersökning noteras de karakteristiska deformationer som beskrivits ovan;
• palpation (palpation) - smärta.

Följande instrumentmetoder används för att bekräfta och förbättra diagnosen:

• gamma-foton absorptiometri - med hjälp av att bestämma nivån av kalcium och fosfat i ett specifikt område av benet;
• biopsi av bäckens ben - göra provtagning av benvävnad, studera dess struktur;
• Röntgen av ben.

Resultaten av röntgenundersökning är bland de mest karakteristiska för osteomalaci:

• med utvecklingen av patologi på röntgenbilder är bestämda tecken på osteoporos;
• Med patologins progression detekteras bågformig deformitet, som oftast noteras vid undersökning av femorala, tibiala och fibulära ben, eftersom de utsätts för väsentliga axiella belastningar;
• på platser av osteoid zon av upplysning bildas;
• med långvarig osteomalaci och ökning av osteoporos, breddar benmärgsutrymmet - benet blir uppblåst.

Ur laboratoriemetoder är informativ en mikroskopisk undersökning av benbiopsi.

Differentiell diagnostik

Differentiell (särskiljande) diagnos av osteomalaki utförs med sådana sjukdomar och patologiska tillstånd som:

• systemisk osteoporos - bräcklighet av benstrukturer;
• benvävnad;
• Recklinghausens sjukdom - utvecklingen av neurofibroma (tumörer från nervvävnaden både i centrala nervsystemet och på perifera nervgrenarna), där det kan finnas tecken som liknar symtomen på osteomalaki;
• sena rickets - sen uppkomst av abnorm benutveckling på grund av brist på kalciumsalter.

komplikationer

Den huvudsakliga komplikationen av osteomalaki är deformationen av benstrukturerna. Skål av allt, det detekteras av de ben som känner lasten på sig själva (i synnerhet de rörformiga benen i benen).

Osteomalaci behandling

Eftersom osteomalak kan försämras av många strukturer i människokroppen kan dess behandling utöver traumatologer och ortopedister utföras av nefrologer, gynekologer och endokrinologer, om så är nödvändigt.

Konservativ terapi utförs, som bygger på följande syften:

• optimering av fysisk aktivitet. Å ena sidan är det att undvika överdriven belastning på benen å andra sidan - motionsterapi;
• massage;
• vitamin D, fosfor och kalciumpreparat;
• UFO.

Om deformationerna uttalas och signifikant försämrar patientens livskvalitet, lockas kirurgisk korrigering - i synnerhet utförs osteometallosyntes för att stärka benen. Men operationen utförs inte tidigare än 1-1,5 år från början av konservativ behandling för att stärka benstrukturerna under denna tid, annars kan upprepade deformationer inträffa under tidiga kirurgiska ingrepp.

När osteomalak, som uppstod under graviditeten, föreskriver droger, inklusive spårämnen och D-vitamin.

Taktiken är som följer:

• med ineffektiviteten av konservativ behandling är frågan om uppsägning av graviditeten löst och om leveransen skedde, sterilisering och avslutning av amning
• med en gynnsam leverans, utförs av kejsarsnitt, rekommenderas det att inte amma.

förebyggande

Förebyggande åtgärder är:

• förebyggande av endokrina, metabola, njur-, gastrointestinala patologier som kan leda till utveckling av osteomalacia, och vid diagnos - snabb behandling;
• balanserad näring med användning av tillräckliga mängder vitaminer och spårämnen;
• uppmätt fysisk aktivitet.

utsikterna

Prognosen för osteomalaki är annorlunda. För livet är det vanligtvis gynnsamt med snabb behandling. Men det finns ett hot om funktionshinder, på grund av svår osteomalaki observeras allvarlig deformering av bäckenet och ryggraden.

Om behandlingen för osteomalaki inte utfördes eller förskrivades sent, finns risk för dödsfall från samtidiga patologier eller komplikationer från de inre organen.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medicinsk kommentator, kirurg, konsultläkare

1 778 totalt antal visningar, 12 visningar idag