Charcots sjukdom

Eksem

Charcots sjukdom är en patologi av genetiskt ursprung. Drabbade området:

centrala nervsystemet;
neuronal skada;
perifer skada

Med denna patologi är ursprunget av sjukdomen som följer:

genetiska;
klinisk lesionstyp

Resultatet är ofta dödligt. Detta är patologin hos motorneuronen. Motor neuroner påverkas. Sällsynt patologi.

Inte en epidemi. Processen för degenerering är karakteristisk. För det första påverkas den centrala delen. Då påverkas den perifera delen.

Etiologi av Charcot's sjukdom

Ett annat namn på sjukdomen är skleros. Beskrivningen av sjukdomen bestämdes 1847. Sjukdomen började studeras på nittiotalet.

Patologi av familjär ursprung. Det finns sporadiska fall av sjuklighet. Den främsta orsaken är mutationer.

Det finns mutationer bland familjer. Sjukdomen är svår med överdrift av degeneration. Degeneration gäller centrala nervsystemet.

Men kvinnor lider av denna patologi mindre ofta än män. Andra orsaker till patologi:

I riskzonen - människor från femtio år.

Symptom på Charcot's sjukdom

Huvudsymptomen är muskelatrofi. Muskelatrofi har en progressiv kurs. Det börjar med vilken muskel i kroppen som helst, och förekomsten förekom.

Med denna sjukdom är förlamning möjlig. Förlamning gäller följande:

cervikal region;
bröstkorg;
bulbar område;
ländkotor;
sakrala sektionen

När musklerna i andningsvärdet är inblandade är resultatet dödligt. Huvudsymptomen är muskelsvaghet. Lokalisering av svaga muskler - övre lemmar.

Först är penseln påverkad, sedan andra områden. Brott är motoriserade. Detta gäller följande:

brott mot valet av objekt
oegentligheter i dressing;
brytning av knappslutningen

Med nederlag av händerna är karaktäristiskt:

problem med skrivning;
problem i vardagen

Ytterligare muskler är involverade i patologin. Från en hand till en annan hand. Konsekvenserna:

förlamning;
skador på bulbar musklerna

Mimic muskler;
tunga muskler
musklerna på stammen

Patientens liv blir kort. Bullyformen av lesion är särskilt farlig. Följande skador är mest fördelaktiga:

ländryggsregionen;
sakrala området

Symptom på bulbarform:

Sedan kännetecknas av respiratoriska skador. Reflex nedre käften sänkt. Orsaken till dysfagi är flytande näring. Också orsaken är fast mat.

Konsekvenserna av denna process:

svaghet i masticatory musklerna;
mjuk himmel dangling;
språkatrofi

Överträdelserna berör följande:

nedsatt sväljning;
störning i ljudets uttalande;
konvulsivt syndrom

Med nederlag av händer noteras följande:

finger muskelskada;
deltoida lesion

Med benens nederlag:

baksidan av foten;
fotböjning

Själv påverkar ögonmusklerna. Med denna patologi finns inga sängar. Men förlamning gäller följande:

Charcot's sjukdomsterapi

Metoden för terapi är baserad på följande:

bromsa progressionsprocessen;
förlänga perioden med självbetjäning
stabilisering;
reduktion av symtom

första undersökningen
diagnostik;
gastrotomy

Effektiv vid behandling av riluzol. När du använder det här verktyget förlängs en persons liv.

Indikationer för användning:

patologi varaktighet upp till fem år;
brist på trakeostomi
lungkapacitet

Detta verktyg används för livet. Det är viktigt att undvika hepatit. Följande behandlingsmetod är inte effektiv:

immunomodulatorer;
antioxidanter;
Cerebrolysin-medel

Kanske progressionen av följande processer:

deprimerat tillstånd
dysfagi;
ataxiophemia

För att förbättra metaboliska processer använd:

betyder karnitin;
vänster karnitinmedel

Ortopediska skor rekommenderas för att förbättra gångfunktionen. Används också:

Den mest använda gastrotomy. Nödbehandling med risk för dödsfall:

Prognosen för denna sjukdom är ofta ogynnsam. Livslängd upp till tre år. Speciellt med ländryggsår. Med bulbar livslängd på upp till fem år.

livslängden

Med denna sjukdom beror livslängden på patologins gång. Namnlösa: På form av lesionen. Vid svåra skador lever patienten inte länge.

Om patienten ges akutterapi, indikerar detta ett nära dödligt utfall. Döden är nästan omöjlig att undvika. Förlamning leder till funktionshinder.

Om patienten utvecklar förlamning är detta den första signalen om en överhängande död. Men med korrekt och adekvat behandling kan patientens liv förlängas. Rådgivning och utnämning av läkare krävs!

Charcots sjukdom

Sida (i sidled), amyotrofisk lateralskleros (ALS, också känd som en sjukdom av motomeuroner, motorisk nervsjukdom, Lou Gehrigs sjukdom, i engelsktalande länder - Lou Gehrigs sjukdom [Engl Lou Gehrigs sjukdom.]) - långsamt progressiv, obotlig degenerativ sjukdom i centrala nervsystemet, varvid lesion uppträder som den övre (motoriska cortex av hjärnan) och nedre (främre hornet av ryggmärgen och kranialnerven kärna) motoneuroner, vilket leder till förlamning och efterföljande muskelatrofi.

Det kännetecknas av en progressiv lesion av motor neuroner, åtföljd av förlamning (pares) av lemmar och muskelatrofi. Död uppstår vid luftvägsinfektioner eller misslyckande i andningsorganen. Amyotrofisk lateralskleros bör särskiljas från ALS-syndrom, som kan åtfölja sjukdomar som tuggbensad encefalit.

På internationell nivå morbiditet ALS (amyotrofisk lateral skleros, ALS) eller motorneuronsjukdom (motorneuronsjukdom, MND) i hela världen beräknas variera från 0,86 till 2,5 per 100 tusen människor per år [1], det vill säga ALS är en sällsynt sjukdom.

Innehållet

etiologi

Den exakta etiologin hos ALS är okänd. I ungefär 5% av fallen finns det familjära (ärftliga) former av sjukdomen. 20% familjefall av ALS är associerade med mutationer i superoxiddismutas-1-genen lokaliserad på kromosom 21 [2] [3]. Denna defekt antas vara arvel autosomal dominant.

Sjukdomen patogenes den nyckelroll som spelas av den ökade aktiviteten hos den glutamaterga systemet, varvid överskottet av glutaminsyra orsakar spänning och neuronal död (t. N. Excitotoxicitet). De överlevande motorneuronerna kan spontant depolarisera, vilket kliniskt detekteras av fascikuleringar.

Forskare från Johns Hopkins University i Baltimore har etablerat den molekylära genetiska mekanismen som ligger bakom denna sjukdoms början. Den är associerad med uppträdandet av ett stort antal celler chetyrohspiralnoy DNA och RNA i C9orf72 genen, vilket leder till störning av transkriptionsprocessen och följaktligen proteinsyntes. Frågan om hur exakt dessa förändringar leder till nedbrytningen av motoneuroner är dock öppen [4].

Också viktigt i patofysiologin för ett TDP-43, som har identifierats som den huvudsakliga komponenten av cytoplasmiska ubiquitinerade proteinaggregat i alla patienter med sporadisk ALS, men ligger utanför kärnan (i normala neuroner i kärnan den är belägen). Trots det faktum att frågan om huruvida dessa enheter är orsaken till ALS neurodegenerering förblir öppen, var TARDBP mutationer som bara finns i 3% av fallen av ärftliga former av MS och i 1,5% av patienterna med sporadisk ALS, vilket tyder på att aggregaten TDP-43 spelar en nyckelroll vid initieringen av UAS. Förutom mutationer i TARDBP-genen kan zinkjoner även orsaka TDP-43-aggregering. [5] [6]

Detektion av genmutationer FUS (Fusion i Sarcoma - gen "fusion i sarkom") för den 16: e kromosomen är associerade med ärftliga former av ALS, stöder denna teori. FUS-aggregat identifierades inte tydligt hos patienter med patologiska förändringar i TDP-43 eller SOD1, vilket indikerar en ny väg för sjukdomsuppkomsten.

Riskfaktorer

ALS står för cirka 3% av alla organiska skador i nervsystemet. Sjukdomen utvecklas vanligtvis från 30-50 år. [7] [8]

Den totala risken för att få ALS under livet är 1: 400 för kvinnor och 1: 350 för män.

5-10% av fallen är bärare av den ärftliga formen av ALS; en speciell endemisk form av sjukdomen har identifierats på Stilla havsöarna Guam. Den absoluta majoriteten av fall (90-95%) är inte förknippade med ärftlighet och kan inte positivt förklaras av vissa yttre faktorer (överförda sjukdomar, skador, och ekologiska situationen m. P.) [9].

Flera vetenskapliga studier [10] [11] [12] [13] hittade statistiska korrelationer mellan ALS och vissa jordbrukspesticider.

Sjukdomsförloppet

Tidiga symtom på sjukdomen: ryckningar, kramper, domningar, muskelsvaghet i armar och ben, tal svårigheter - också vanligt att många fler vanliga sjukdomar, så ALS diagnosen är svårt - så länge sjukdomen inte utvecklas till det stadium av muskelatrofi.

I sällsynta fall kan det finnas en prodromal fas, upp till 1 år, under vilken isolerade fascikationer och / eller kramper kommer att observeras.

Beroende på vilka delar av kroppen som påverkas i första hand, utmärks de

ALS av extremiteter (upp till tre fjärdedelar av patienter) börjar som regel med nederlag på en eller båda benen. Patienter känner sig besvärliga när de går, stelhet i ankeln, snubblar. Mindre vanligt förekommer lesioner i de övre extremiteterna, medan det är svårt att utföra normala handlingar som kräver fingers flexibilitet eller handens ansträngning.
Bulbär ALS yttrar sig i en förlust av tal (patienten säger "näsa", nasalt, är dåliga kontroller tal volym i framtiden har problem med att svälja).

I alla fall täcker muskelsvagheten gradvis mer och mer delar av kroppen (patienter med bulbarform av ALS kan inte överleva för att slutföra förlamning av benen). Symptom på ALS inkluderar tecken på skador på både nedre och övre motorens nerver:

lesion av de övre motorneuronerna: hypertonicitet i musklerna, hyperreflexi, onormal Babinski reflex.
lesion av de lägre motorneuronerna: muskelsvaghet och atrofi, konvulsioner, ofrivilliga fascikuleringar (muskeltraktioner).

Förr eller senare förlorar patienten förmågan att röra sig självständigt. Sjukdomen påverkar inte mentala förmågor, men leder till svår depression i väntan på en långsam död. I de senare skeden av sjukdomen påverkas respiratoriska muskler, patienter upplever avbrott i andning, och till slut kan deras liv upprätthållas endast genom konstgjord ventilation av lungorna och artificiell utfodring. Vanligtvis tar det från tre till fem år från att identifiera de första tecknen på ALS i dödsfallet. Den välkända teoretiska fysikern Stephen Hawking (1942-2018) och gitarristen Jason Becker (född 1969) är dock de enda kända patienterna med en unik diagnostiserad ALS som stabiliserats med tiden.

symptom

svaghet;
muskelspasmer
tal och sväljproblem
obalans;
spasticitet;
ökning av djupa reflexer eller expansion av den reflexogena zonen [14];
patologiska reflexer;
atrofi;
fot hängande;
andningsstörningar;
anfall av ofrivilligt skratt eller gråt;
depression.

diagnostik

Det finns många sjukdomar som orsakar samma symptom som de tidiga stadierna av ALS. Diagnos av sjukdomen är endast möjlig genom att utesluta fler vanliga sjukdomar. Båda huvudfunktionerna hos ALS (lesioner av både övre och nedre motorneuroner) manifesterar sig på ganska avancerade stadier av sjukdomen.

International Federation of Neurology (Eng. World Federation of Neurology) utvecklade El Escorial kriterier för att diagnostisera ALS [15]. För att göra detta måste du ha:

tecken på skador på centrala motorneuron enligt kliniska data
tecken på perifer motoneuronskada enligt kliniska, elektrofysiologiska och patologiska data
Den progressiva spridningen av symtom inom ett eller flera områden av innervation som detekteras vid övervakning av en patient

Andra orsaker till dessa symtom bör dock uteslutas.

För elektrofysiologisk undersökning används elektromyografi, vilket är användbart vid studiet av nerverna och bestämmer närvaron av tecken på skador på perifermotorneuronen (fibrillationspotentialer, fascikulationspotentialer, positiva vassa vågor etc.).

Det är också viktigt att skilja fascikuleringar med ALS från fascikationer med godartat fascikulationssyndrom (BFS), som ofta diagnostiseras med fascikuleringar och samtidig avsaknad av objektiv svaghet och förändringar på EMG, och oftast har en psykologisk orsak.

Sekundära diagnostiska metoder är:

MR i hjärnan och ryggmärgen
biokemiskt blodprov (CK, kreatinin, totalt protein, ALS, AST, LDH)
kliniskt blodprov
forskning av sprit (protein, cellkomposition)
serologiska test (antikroppar mot borreli, HIV)
transcranial magnetisk stimulering (TMS)
muskel- eller nervbiopsi

Eventuella förändringar i undersökningen av sekundära diagnostiska metoder:

ökning av CPK med 2-3 gånger (hos 50% av patienterna)
en liten ökning av ALT, AST, LDH
upptäckt av pyramidvägs dödsdöd på MR
tecken på atrofi och denervering genom histologisk undersökning

behandling

Om patienterna behöver underhållsbehandling för att lindra symtomen. [16]

Gradvis börjar patienterna försvaga andningsmusklerna, utveckla andningsfel och det blir nödvändigt att använda utrustning för att underlätta andning under sömnen (IPPV eller BIPAP). Sedan, efter ett fullständigt misslyckande av andningsmusklerna, krävs en dygnsanvändning av en ventilator. [16]

Studier pågår på en behandling som använder blockeringen av de gener som orsakar denna sjukdom [17]

Långsammare progression

Riluzole (rilutek) är det enda läkemedlet som avsevärt saktar utvecklingen av ALS [18] [19]. Tillgänglig sedan 1995. Det hämmar frisättningen av glutamat, vilket reducerar skador på motorneuronerna. Förlänger patienternas liv i genomsnitt i en månad, utsätter lite för tillfället när patienten behöver artificiell lungventilation. [20]

HAL-terapi, en ny metod för robotbehandling, är officiellt godkänd för rehabilitering av ALS i Europa och Japan. [21]

Kliniska studier genomförs även om användning av Radicava [22] och Masitinib.

I Ryssland

I Moskva finns det:

Charity Foundation för personer med ALS och andra neuromuskulära sjukdomar "Live Now" www.alsfund.ru
Välgörenhetsstiftelsen för att hjälpa patienter med ALS G. Levitsky. http://www.alsportal.ru
ALS service för patienter med ALS på St. Alexis sjukhus.

Samtidigt får många ALS-patienter i Ryssland inte adekvat vård [23]. Till exempel, till 2011 var ALS inte ens med i listan över sällsynta sjukdomar, och det enda läkemedlet som saktar sjukdomsförloppet, Riluzole, är inte registrerat. [24]

Kampanjer till stöd

Sommaren 2014 ägde rum en populär viral medvetenhetskampanj och en fundraiser kallad Ice Bucket Challenge eller ALS Ice Bucket Challenge. Sommaren 2018 upprepades åtgärden för att samla in pengar för att bygga en klinik för att bekämpa sjukdomen i Sydkorea.

Charcots sjukdom

Charcots sjukdom är en patologisk process där neuroner i centrala och perifera delar av centrala nervsystemet påverkas. Denna patologiska anomali har en klinisk och genetisk heterogenitet med ett dödligt utfall. Charcots sjukdom är en av de sjukdomar som kallas "motor neuron sjukdom" (MND), där motor neuroner påverkas först.

Denna sjukdom är ganska sällsynt, i ett förhållande på 1: 100 000 patienter per år, för vilka endemiska områden inte är karakteristiska.

Charcots sjukdom är en degenerativ patologi som selektivt påverkar de centrala neuronerna (kortikala) och sedan periferala (perenerga och bulbar) neuroner.

Charcot sjuka orsaker

Amyotrofisk lateralskleros (Charcots sjukdom) upptäcktes redan i 1847 och beskrivningen av kliniska symptom går tillbaka till 1869. Men den mest aktiva sjukdomen i nervsystemet började studera på 90-talet av XX-talet.

Charcots sjukdom anses vara en familjepatologi, även om det finns fall av sporadisk natur som har visat att huvudorsaken till amyotrofisk lateralskleros är mutationer som uppträder i superoxiddismutasgenen. I allmänhet hittades sådana mutationer i 20% av familjerna med denna diagnos, men denna gens roll i sporadiska mutationer är ännu inte helt definierad.

Charcots sjukdom är en av de mest frekventa progressiva patologierna av motoneuroner och är en av de allvarligaste degenerativa anomalierna i centrala nervsystemet. Det har fastställts att kvinnor i Amerika och Europa lider av denna sjukdom mycket mindre ofta än män. Och fall av familjeetiologi finns i 5-10% av fallen, därför är en sporadisk bild av sjukdomen mestadels karakteristisk.

Vid utvecklingen av Charcot's sjukdom, liksom andra sjukdomar där lesioner av motorneuronerna finns, anses infektionssjukdomar orsakade av ett visst virus, som har stor neurotropicitet, också huvudorsaken. Dessutom utvecklas Charcots sjukdom, vanligtvis inom 50 år.

Charcot sjuka symtom

Ett av de viktigaste kliniska symptomen på Charcots sjukdom är att muskelatrofi med asymmetrisk progression. Sjukdomen kan börja med vilken muskelgrupp som helst, då blir lesionen generaliserad. Det finns flera typer av förlamning. Dessa inkluderar cervicothoracic, pseudobulbar, bulbar och lumbosacral. Dödsfallet inträffar några år senare, efter att musklerna i andningsorganen har involverats i den progressiva processen.

Mycket, i nästan 40% av fallen är ett karaktäristiskt mönster av Charcots sjukdom svagheten i musklerna i en av de övre extremiteterna. En lesion börjar med en hand, följt av en snabb progression av sjukdomen. Patienten har svårt att arbeta med indexet och tummen, men även ömtålig motorstyrning störs. Detta manifesteras i svårigheten att plocka upp föremål under dressing, speciellt vid knäppning. Under nederlag av huvudhanden finns det problem när man skriver såväl som i vardagen.

Den typiska loppet av Charcots sjukdom kännetecknas av att de återstående musklerna i samma lem stadigt involveras och sedan överföres lesionen till den andra armen. Detta föregår förlamningen av underbenen och bulbarmusklerna.

Ibland börjar Charcots sjukdom att utvecklas med ansiktsmuskler, påverkar tungan eller omvänt kroppens muskler. Därför kännetecknas sjukdomen av en kort livslängd hos en person som involverar nya muskler i en progressiv process. Detta gäller särskilt bulbarformen, där patienterna inte lever upp till lammens förlamning. Relativt gynnsamt är lumbosakralformen. Bulbar och pseudobulbar pares manifesteras av symptom på dysartri och dysfagi, följt av andningsstörningar.

För alla former av Charcots sjukdom är en ökad mandibulär reflex karakteristisk. Dysfagi observeras oftare efter intag av flytande mat än efter fast substans. Tuggmusklerna försvagar gradvis, den mjuka gommen danglar och tungan atrofier. Patienter med sådana symptom kan inte svälja, fullständiga ljud, de har generaliserade kramper.

Muskelatrofi har en selektiv lesion. Till exempel på armarna är musklerna vid basen av tummen och pekfingret, interosseous och deltoid; på benen - bara de muskler som utövar flexion på fotens baksida; bulbar - muskler i gommen och tungan.

Mycket sällsynta kliniska symtom på Charcots sjukdom är lesioner av ögonmusklerna. Dessutom har patienter med lateral amitrofisk skleros, även de immobiliserade, inte tryckssår, vilket är en speciell egenskap hos denna sjukdom. Fall beskrivs också när motoner, både övre och nedre, är jämnt involverade i förlamningsprocessen, där vissa pyramidala eller perenergonsyndrom dominerar.

Charcots sjukdomsbehandling

För den huvudsakliga behandlingen av Charcots sjukdom är det viktigt att sakta ner sjukdomsprocessen och förlänga den period under vilken patienten behåller förmågan att självomsorga. Det är också nödvändigt att minska de karakteristiska symptomen och upprätthålla patientens stabila levnadsstandard så länge som möjligt.

Patienterna är inlagda om det är nödvändigt att genomföra en primär undersökning för att korrekt diagnostisera sjukdomen eller genomföra en gastrotomi.

För närvarande har endast ett läkemedel utvecklats som avsevärt saktar utvecklingen av Charcots sjukdom - Riluzole. Användningen av detta läkemedel förlänger patienternas liv i genomsnitt tre månader. Det föreskrivs strikt enligt indikationerna, efter att diagnosen har bekräftats, men med undantag för andra orsaker till motinerläkningen, och även om Charcots sjukdom har en längd på minst fem år finns ingen trakeostomi och med en tvingad vital kapacitet på 60%. Rizul är föreskrivet för livslängd vid 100 mg per dag, med konstant övervakning av hepatintransaminaser vart tredje månad för att undvika vidhäftning av hepatitläkemedlet etiologi.

Genom att utföra den patogenetiska behandlingen av Charcots sjukdom med användning av Ksaliproden, anti-parkinsoniska läkemedel, immunmodulatorer, antioxidanter, Cerebrolysin var ineffektivt. Därför försöker palliativ terapi att stoppa progressionen av depression, dysfagi, fascikationer, spasticitet och dysartri. För att förbättra metabolismen av musklerna förskrivna kurser Carnitine, Levocarnitine, Creatine i två månader tre gånger om året. För att underlätta för patienter att gå, rekommenderar läkare att de bara bär ortopediska skor och vid behov använder en sockerrör och vandrare.

Utnämningen av gastrotomi förbättrar patientens tillstånd och förlänger sitt liv. Men trakeostomi och artificiell ventilation av lungorna är domen och det sista skedet av sjukdomen. Som regel signalerar de det omedelbara dödliga resultatet.

Prognosen för Charcots sjukdom är alltid ogynnsam. Livslängden med en lumbosakral form är upp till tre år, med en bulbarform upp till fyra, och patienter med denna sjukdom lever inte längre än fem år.

Amyotrofisk lateralskleros

G [apps.who.int/classifications/icd10/browse/2010/en#/G12.2 12.2] 12.2

[www.icd9data.com/getICD9Code.ashx?icd9=335.20 335.20] 335.20

Lateral (lateral) amyotrofisk skleros (ALS) är också en långsiktig progressiv, obotlig degenerativ sjukdom i centrala nervsystemet, där skada uppstår både hos den övre (motorcortex) och nedre (främre horn i ryggmärgen och kranialnerven) hos motorneuroner, vilket leder till förlamning och efterföljande muskelatrofi.

Innehållet

etiologi

Sjukdomen patogenes den nyckelroll som spelas av den ökade aktiviteten hos den glutamaterga systemet, varvid överskottet av glutaminsyra orsakar spänning och neuronal död (t. N. Excitotoxicitet). Varje fibrillär muskelsträckning motsvarar döden hos en motor neuron i ryggmärgen - det betyder att denna del av muskeln är berövad av innervation, det kommer inte längre att kunna kontraheras normalt och atrofi.

Forskare från Johns Hopkins University i Baltimore har etablerat den molekylära genetiska mekanismen som ligger bakom denna sjukdoms början. Det är associerat med utseendet i celler av en stor mängd fyrsträngad DNA och RNA i C9orf72-genen, vilket leder till störning av transkriptionsprocessen och följaktligen av proteinsyntes. Emellertid är frågan om hur exakt dessa förändringar leder till nedbrytningen av motoneuroner fortfarande öppen. [4]

Riskfaktorer

ALS står för cirka 3% av alla organiska skador i nervsystemet. Sjukdomen utvecklas vanligtvis från 30-50 år. [5] [6]

5-10% av fallen är bärare av den ärftliga formen av ALS; en speciell endemisk form av sjukdomen har identifierats på Stilla havsöarna Guam. Den absoluta majoriteten av fallen (90-95%) är inte relaterad till ärftlighet och kan inte positivt förklaras av externa faktorer (sjukdom, skada, miljöläge etc.) [7].

Flera vetenskapliga studier [8] [9] [10] [11] hittade statistiska korrelationer mellan ALS och vissa jordbrukspesticider.

Sjukdomsförloppet

Beroende på vilka delar av kroppen som påverkas i första hand, utmärks de

ALS av extremiteter (upp till tre fjärdedelar av patienter) börjar som regel med nederlag på en eller båda benen. Patienter känner sig besvärliga när de går, stelhet i ankeln, snubblar. Mindre vanligt förekommer lesioner i de övre extremiteterna, medan det är svårt att utföra normala handlingar som kräver fingers flexibilitet eller handens ansträngning.
Bulbär ALS yttrar sig i en förlust av tal (patienten säger "näsa", nasalt, är dåliga kontroller tal volym i framtiden har problem med att svälja).

lesion av de övre motorneuronerna: hypertonicitet i musklerna, hyperreflexi, onormal Babinski reflex.
lesion av de lägre motorneuronerna: muskelsvaghet och atrofi, konvulsioner, ofrivilliga fascikuleringar (muskeltraktioner).

Förr eller senare förlorar patienten förmågan att röra sig självständigt. Sjukdomen påverkar inte mentala förmågor, men leder till svår depression i väntan på en långsam död. I de senare skeden av sjukdomen påverkas respiratoriska muskler, patienter upplever avbrott i andning, och till slut kan deras liv upprätthållas endast genom konstgjord ventilation av lungorna och artificiell utfodring. Vanligtvis tar det från tre till fem år från att identifiera de första tecknen på ALS i dödsfallet. Den välkända teoretiska fysikern Stephen Hawking (född 1942) och gitarristen Jason Becker (född 1969) är dock de enda kända patienterna med en klart diagnostiserad ALS som har stabiliserats med tiden.

symptom

svaghet;
muskelspasmer
tal och sväljproblem
obalans;
spasticitet;
förbättring av djupa reflexer eller expansion av den reflexogena zonen [12];
patologiska reflexer;
atrofi;
fot hängande;
andningsstörningar;
anfall av ofrivilligt skratt eller gråt;
depression.

diagnostik

International Federation of Neurology (Eng. World Federation of Neurology) utvecklade El Escorial kriterier för att diagnostisera ALS [13]. För att göra detta måste du ha:

tecken på skador på centrala motorneuron enligt kliniska data
tecken på perifer motoneuronskada enligt kliniska, elektrofysiologiska och patologiska data
Den progressiva spridningen av symtom inom ett eller flera områden av innervation som detekteras vid övervakning av en patient

Andra orsaker till dessa symtom bör dock uteslutas.

behandling

Om patienterna behöver underhållsbehandling för att lindra symtomen. [14]

Långsammare progression

Riluzole (rilutek) är det enda läkemedlet som avsevärt saktar utvecklingen av ALS [15] [16]. Tillgänglig sedan 1995. Det hämmar frisättningen av glutamat, vilket reducerar skador på motorneuronerna. Förlänger patienternas liv i genomsnitt i en månad, utsätter lite för tillfället när patienten behöver artificiell lungventilation. [17]

HAL-terapi, en ny metod för robotbehandling, är officiellt godkänd för rehabilitering av ALS i Europa och Japan. [18]

I Ryssland

I Moskva finns det:

Välgörenhetsstiftelsen för att hjälpa patienter med ALS G. Levitsky.
fond för vård för patienter med ALS på Marfo-Mariinsky Center of Mercy.

Samtidigt får många ALS-patienter i Ryssland inte tillräcklig medicinsk vård [19]. Till exempel, till 2011 var ALS inte ens med i listan över sällsynta sjukdomar, och det enda läkemedlet som saktar sjukdomsförloppet, Riluzole, är inte registrerat. [20]

Kampanjer till stöd

Sommaren 2014 ägde rum en populär viral medvetenhetskampanj om sjukdomen och en fundraiser kallad Ice Bucket Challenge eller ALS Ice Bucket Challenge.

Se också

Superoxiddismutas 1 är ett enzym associerat med en del av fallen.
Spinal muskelatrofi

Skriv en recension om artikeln "Amyotrophic lateral sclerosis"

anteckningar

[Aces.stanford.edu/acesmem2/EpiDescSporadic.html Epidemiologi av Sporadic ALS] (engelska). Stanford Medicine »Skolan för medicin. Kontrollerad den 24 oktober 2015.[web.archive.org/web/20151008192814/aces.stanford.edu/acesmem2/EpiDescSporadic.html Arkiverad från den ursprungliga källan 8 oktober 2015].
↑ Conwit, Robin A. (december 2006). "Förhindra familial ALS: En klinisk prövning kan vara genomförbar men är det en effektivitetsprövning motiverad?". Journal of Neurological Sciences 251 (1-2): 1-2. DOI: 10.1016 / j.jns.2006.07.009. ISSN [worldcat.org/issn/0022-510X 0022-510X]. PMID 17070848.
↑ Al-Chalabi, Ammar (augusti 2000). "Nya framsteg inom amyotrofisk lateralskleros". Nuvarande yttrande i Neurology13 (4): 397-405. DOI: 10,1097 / 00019052-200008000-00006. ISSN [worldcat.org/issn/1473-6551 1473-6551]. PMID 10970056.
↑ [lenta.ru/news/2014/03/07/c9orf72/ "Hawking's disease" förklarade utseendet av fyra-helix-DNA] // Lenta.ru, 2014-03-07
↑ Hondkarian OA, Amyotrophic lateral sclerosis, i boken: En multivolume Guide to Neurology, ed. S.N. Davidenkova, volym 3, bok. 1 M. 1962
↑ Amyotrofisk lateralskleros - en artikel från Great Sovjet Encyclopedia.
↑ www.ninds.nih.gov/disorders/amyotrophiclateralsclerosis/detail_ALS.htm "I 90 till 95 procent av alla fall av riskfaktorer."... Omkring 5 till 10 procent av alla ALS-fall är ärvda. Detta är fallet med ALS. Mutationer i mer än ett dussin gener har visat sig orsaka familjen ALS. "
↑ Exponering för risk för amyotrofisk lateralskleros: en populationbaserad fallkontrollstudie. Av Bonvicini F, Marcello N, Mandrioli J, Pietrini V, Vinceti M. I Ann Ist Super Sanita. 2010; 46 (3): 284-7. [Www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20847462 PMID 20847462]
Meta-meta-analys av epidemiologiska studier: Exponering av exponering och en faktor amyotrofisk lateralskleros. Av Malek AM, Barchowsky A, Bowser R, Youk A, Talbott EO. I Miljö Res. 2012 aug; 117: 112-9. [www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22819005 PMID 22819005]
Miljö Är miljöfaktorer, amyotrofisk lateralskleros?. Av Vinceti M, Bottecchi I, Fan A, Finkelstein Y, Mandrioli J. I Rev Environ Health. 2012; 27 (1): 19-41. [www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22755265 PMID 22755265]
↑ Exponeringsexponering och amyotrofisk lateralskleros. Av Kamel F, Umbach DM, Bedlack RS, Richards M, Watson M, Alavanja MC, Blair A, Hoppin JA, Schmidt S, Sandler DP. I neurotoxicology. 2012 juni; 33 (3): 457-62. [www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22521219 PMID 22521219]
↑ Reflexogena zoner - en artikel från Great Sovjet Encyclopedia.
↑ Brooks BR, Miller RG, Swash M, Munsat TL (december 2000). "El Escorial revisited: reviderade kriterier för diagnos av amyotrofisk lateralskleros." Amyotroph. Lateral scler. Övrig Motor Neuron Disord.1 (5): 293-9. PMID 11464847. Verifierad 2011-07-29.
↑ 12 www.ninds.nih.gov/disorders/amyotrophiclateralsclerosis/detail_ALS.htm Hur behandlas ALS?
↑ Neurologi. Nationellt ledarskap. - GEOTAR-Media, 2010. - 2116 sid. - 2000 exemplar - ISBN 978-5-9704-0665-6.
[Www.mskcc.org/en/printpdf/cancer-care/patient-education/resources/riluzole?inline=1 Riluzole] // PATIENT CAREGIVER EDUCATION (Rus.)
↑ www.ninds.nih.gov/disorders/amyotrophiclateralsclerosis/detail_ALS.htm Men Food and Drug Administration (FDA) godkände den första läkemedelsbehandlingen för sjukdomen - riluzole (Rilutek) 1995. motor neuroner genom att minska frisättningen av glutamat. Kliniska prövningar med ALS-patienter visade att riluzol förlänger överlevnaden med flera månader
↑ Nagata, Kazuaki. [www.japantimes.co.jp/news/2015/11/26/business/tech/homegrown-robotic-suit-gets-recognized-medical-device-japan/ Japan erkänner den utbredda användningen av medicinsk utrustning] (en-US), Japan Times Online (26 november 2015). Hämtad 10 februari 2016.
↑ [newsru.com/religy/21aug2013/ryakhovskiy.html Biskop ROSHVE frågar chefen för Ryska federationens hälsovårdsministerium att ändra situationen med attityden till den sjuka "oigenkänna" sjukdomen], NewsRu, 21 augusti 2013
↑ [www.chslovo.com/index.php?idst=23459 Var kan jag få rätt till hopp?] // Ärligt ord nr 3 (832), 01.23.2013

referenser

[wwwn.cdc.gov/als/Default.aspx National Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) Register] // CDC, USA (engelska)
[www.als.net/ ALS Therapy Development Institute] (engelska)
[xn - 80abdnameabffegcpi3abbeai0bjsds2d2e.xn - p1ai / amyotrofisk lateralskleros.] // Inga Vidus

: Felaktig eller saknad bild

Hitta och arrangera i form av fotnoter länkar till oberoende auktoritativa källor som bekräftar det som skrivits. Till: Wikipedia: Artiklar utan källor (typ: ej specificerad)
Lägg till illustrationer. Till: Wikipedia: Artiklar utan bilder (typ: ej specificerad)

Ett utdrag som karakteriserar amyotrofisk lateralskleros

"Om han anklagas för att sprida Napoleons proklamationer, så har detta inte bevisats," sade Pierre (inte tittar på Rostopchin), "och Vereshchagin..."
- Nous y voila, [så det är,] - plötsligt fryner, avbryter Pierre, ropade Rostopchin ännu högre än tidigare. "Vereshchagin är en förrädare och en förrädare som kommer att få ett välförtjänt straff," sade Rostopchin, med den värme av ilska som folk talar när man minns en förolämpning. "Men jag ringde dig inte för att diskutera mina saker, men att ge dig råd eller order om du vill." Jag ber dig att sluta kommunicera med sådana herrar som Klyucharyov och gå härifrån. Och jag lurar dig, vad hon än är. - Och förmodligen, som han hade påminnit sig om att han verkade ropa på Bezukhov, som fortfarande inte var skyldig till något, lade han till och tog Pierre hand på ett vänligt sätt: - Nous sommes a la veille d'un desastre publique, et je n'ai Le temps des dire des gentillesses aus ceux qui ont affair a moi. Huvudet går ibland runt och runt! Eh! bien, mon cher, qu'est ce que vous faites, vous personnellement? [Vi står inför en gemensam katastrof, och jag har ingen tid att vara snäll mot alla jag har affärer med. Så, kära, vad gör du, personligen?]
"Mais Rien, [Inget,]" svarade Pierre, utan att någonsin höja hans ögon och förändra uttrycket för det tänkande ansiktet.
Räkningen rynkade.
- Un conseil d'ami, mon cher. Decampez et au plutot, du vet att du har det här. En bon entendeur salut! Farväl min kära. Åh ja, "ropade han till honom från dörren," är det sant att grevinnan föll i händerna på de saints peres de la Societe de Jesus? " [Vänlig rådgivning. Gå ut snart, jag ska berätta vad. Välsignad är den som lyder. Jesu samhälls heliga fäder?]
Pierre svarade inte, och han frossade och arg, som han aldrig hade sett, lämnade han Rostopchin.

När han kom hem blev den redan mörk. En man med åtta olika personer besökte honom den kvällen. Utskottets sekreterare, överste av hans bataljon, chefen, butleren och olika framställare. De hade alla affärer med Pierre, som han var tvungen att lösa. Pierre förstod ingenting, var inte intresserad av dessa frågor och gav alla frågor bara sådana svar som skulle frigöra honom från dessa människor. Slutligen, uteslutet, tryckte han ut och läste hans hustrus brev.
"De är soldater på batteriet, prins Andrew dödas... en gammal man... Enkelhet är lydnad mot Gud. Det är nödvändigt att lida... värdet av allt... det är nödvändigt att matcha... fruen gifter sig... Det är nödvändigt att glömma och förstå... "Och han gick till sängen, utan att klä sig ned föll på henne och omedelbart somnade.
När han vaknade nästa dag på morgonen kom butleren att rapportera att en polis hade avsiktligt skickat från grek Rostopchin för att ta reda på om greven Bezukhov hade lämnat eller lämnat.
En man med tio olika människor som behandlade Pierre väntade på honom i vardagsrummet. Pierre klädde sig snabbt, och i stället för att gå till de som väntade på honom, gick han till veranda och gick därifrån till porten.
Från dess till slutet av Moskvas ruin hade ingen av Bezukhovs hushåll, trots alla sökningar, sett mer av Pierre och visste inte var han var.

Rostoverna stannade kvar i staden fram till den 1 september, det vill säga på tröskeln till fiendens inträde i Moskva.
Efter Petit gick in i regementet för kosackerna av Obolensky och lämnade till Belaya Tserkov, där detta regement bildades, fann han rädsla i grevinnan. Tanken att båda hennes söner är i krig, att båda lämnade under sin vinge, att nu eller imorgon var och en av dem, och kanske båda tillsammans, som tre söner till en av hennes bekanta, kan dödas först Sedan nu kom denna sommar med brutal klarhet till henne. Hon försökte rekrytera Nicholas till sig själv, hon ville gå till Pete själv, identifiera honom någonstans i Petersburg, men båda visade sig vara omöjliga. Petya kunde inte returneras förutom med regementet eller genom att överföra till ett annat operativt regement. Nicholas var någonstans i armén och efter hans sista brev, där han i detalj beskrev hans möte med prinsessan Mary, gav han inte en hörsel om sig själv. Grevinnan sov inte på natten och när hon somnade, såg han i en dröm dödade söner. Efter många tips och samtal kom räkenskapen till slut med ett sätt att lugna grevinnan. Han överförde Petya från Obolensky-regementet till Bezukhovs regement, som bildades nära Moskva. Även om Petya var kvar i militär tjänst, men med denna överföring hade grevinnan tröst att se minst en son under hennes vinge och hoppades kunna ordna hennes Petya så att hon inte längre skulle släppa ut honom och alltid skriva till serviceorter där han inte kunde få på något sätt. in i strid. Medan Nicolas ensam var i fara såg grevinnan (och hon ångrade sig om det) att hon älskade den äldste mer än alla andra barn; men när den mindre, stygga, dåligt studerade, Petya, som var irriterande och missnöjd i huset, bröt allt i hans hus, den här stygga Petya med sina glada svarta ögon, en ny rodnad och en liten penetrerande pistol på kinderna, kom dit till dessa stora, läskiga, grymma män som där kämpar de med något och finner något glädjande i det - så verkade det för moderen att hon älskade honom mer, mycket mer än alla sina barn. Ju närmre tiden kom när den förväntade Petya skulle återvända till Moskva, desto mer ökade grevinnan. Hon trodde redan att hon aldrig skulle vänta på denna lycka. Förekomsten av inte bara Sonya, utan även Natashas älskade, även hennes man, irriterade grevinnan. "Vad bryr jag mig om dem, jag behöver inte någon utom Petit!" Hon tänkte.
I slutet av augusti fick Rostoverna ett andra brev från Nikolay. Han skrev från Voronezhprovinsen, där han skickades till hästar. Brevet ger inte räkenskapen grevinnan. Att veta en son av fara blev hon ännu mer orolig för Petya.
Trots det faktum att redan från den 20 augusti flyttade nästan alla Rostovs vänner från Moskva, trots att alla övertalade grevinnan att lämna så snart som möjligt, ville hon inte höra avgången förrän hennes skatt återvände, beundrade Petya. Den 28 augusti anlände Petya. Den svåra ömhet som hans mamma mötte honom glömde inte den sextonårige tjänstemannen. Trots att hans mamma gömde sig från sin avsikt att inte släppa ut honom under sin lilla vinge, förstod Petya hennes planer och instinktivt fruktade att hans mamma inte skulle smälta ner och inte bli obniten (han tänkte på sig själv) med henne undvikde hon henne och under sin vistelse i Moskva höll han uteslutande Natashas företag, till vilken han alltid hade en speciell, nästan kärlek broderlig ömhet.
Enligt den vanliga oaktsamheten i grafen var den 28 augusti ännu inte färdig för avgång, och de vagnar som förväntades från Ryazan och Moskvas byar för att lyfta hela fastigheten från huset kom endast på 30.
Från 28 augusti till 31 augusti var hela Moskva i trubbel och på resande fot. Varje dag togs tusentals skadade i slaget vid Borodino in och transporterades till Moskva i Dorogomilovsky utpost, och tusentals vagnar med invånare och fastigheter gick till andra utposter. Trots Rostopchinas affischer, antingen oberoende av dem eller som ett resultat av dem, sändes de mest motsägelsefulla och konstiga nyheterna kring staden. Vem sa att ingen blev tillsagd att lämna; som tvärtom sa att de hade tagit upp alla ikoner från kyrkorna och att de alla tvingades utvisas; vem sa att det fortfarande fanns en strid efter Borodinsky, där fransmännen besegrades; vem sa tvärtom att hela den ryska armén var förstörd; som talade om Moskvas milis, som kommer att gå med prästerskapet framåt på de tre bergen; som tyst berättade att Augustinus inte fick veta att de skulle gå, de förrädarna blev fångade, att män revolt och rånar de som lämnar osv. etc. Men det var bara sagt, och i själva verket de som rest och de som var kvar (trots det faktum att det fortfarande inte fanns något råd i Fili, där det bestämdes att lämna Moskva), kände alla, även om de inte visade det, att Moskva verkligen skulle ge upp och att det var nödvändigt att städa upp så snart som möjligt. spara din egendom. Det var känt att allt plötsligt skulle brista och förändras, men tills det första numret hade ingenting förändrats. Som en brottsling som leder till verkställande, vet att han nu måste dö, men tittar fortfarande på sig själv och räknar ut sin illa slitna hatt, fortsatte Moskva ofrivilligt sitt normala liv, även om det visste att dödstiden var nära när alla de villkorliga relationerna i livet som är vana vid att lägga fram.
Under dessa tre dagar före fångsten av Moskva var hela familjen Rostov i olika vardagliga problem. Familjens chef, gref Ilya Andreich, reste oupphörligt runt staden och samlade rykten från alla håll och gjorde hemma övergripande och skyndade ordningar om förberedelser för avgång.
Grevinnan följde rengöring av saker, var missnöjd med allting och följde Petya som ständigt sprang iväg från Natashas avundsjukare, med vilken han tillbringade hela tiden. Sonya ensam förfogade över den praktiska sidan av saker: stapla saker. Men Sonya har varit särskilt ledsen och tyst allt detta nyligen. Brevet av Nicolas, där han nämnde prinsessan Marya, provocerade i hennes närvaro grevinnens glädjande resonemang om hur hon hade sett Guds providence i mötet mellan prinsessan Marya och Nicolas.
"Jag var aldrig glad då," sade grevinnan, "när Bolkonsky var Natashas förlovade, och jag ville alltid, och jag har en hunch att Nikolinka skulle gifta sig med prinsessan." Och hur bra det skulle vara!
Sonya ansåg att det var sant att det enda sättet att återställa Rostovs angelägenheter var att gifta sig med en rik och att prinsessan var en bra fest. Men hon var väldigt bitter. Trots hennes sorg eller kanske just på grund av hennes sorg, tog hon på sig alla de svåra bekymmerna om att rengöra och packa order och spenderade alla sina dagar. Räknaren och grevinnan vände sig till henne när de behövde beställa något. Petya och Natasha tvärtom hjälpte inte bara sina föräldrar, men för det mesta var alla i huset uttråkad och störd. Och hela dagen kunde de nästan höra rörelsen, skrik och orimligt skratt i huset. De skrattade och gladde sig överallt för att det var en anledning till sitt skratt. Men deras hjärtan var glada och glada, och allting som hände orsakade dem glädje och skratt. Pety var kul eftersom han hade lämnat huset som en pojke, återvände han som en god man; det var roligt för att han var hemma, för att han var från Belaya Tserkov, där det inte fanns något hopp att komma in i en strid, gick han till Moskva, där de skulle kämpa för andra dagen; och viktigast av allt var det kul eftersom Natasha, i vars humör han alltid hade lydt, var glad. Natasha var glad eftersom hon hade varit ledsen för länge, och nu påminde ingenting om orsaken till hennes sorg, och hon var frisk. Hon var också glad eftersom det var en person som beundrade henne (andras beundran var hjulets salva, vilket var nödvändigt för att hennes bil skulle kunna röra sig helt fritt), och Petya beundrade henne. Det viktigaste var att de var glada för att kriget var nära Moskva, att de skulle slåss vid utposten, att de skulle distribuera vapen, att alla körde och lämnade efter något som händer något extra, vilket alltid är glädjande för en person, särskilt för en ung person.

På lördagen den 31 augusti i Rostovs hus såg allting upp och ner. Alla dörrar löstes, alla möbler avlägsnades eller omorganiserades, speglar, bilder avlägsnades. Rummen var kistor, ljuger hö, omslagspapper och rep. Män och gård, som bar saker, gick med tunga steg på golvet. Bönder trångt på gården, några redan monterade och bundna, vissa fortfarande tomma.
Rösterna och fotspåren på de stora gårdarna och de män som kom med vagnar lät, eko på gården och i huset. Earl på morgonen gick någonstans. Grevinnan, vars huvud skadade från stojet, låg i den nya soffan med eddikpannor. Petit var inte hemma (han gick till en kamrat som han hade för avsikt att överföra från milisen till den aktiva armén). Sonya var närvarande i salen under läggning av kristall och porslin. Natasha satte sig i golvet i hennes fördjupade rum, mellan utspridda klänningar, band, halsdukar och stirrade fast på golvet, hon höll i hennes händer en gammal bollkappa, samma (redan gamla mode) klänning där hon var för första gången i Petersburg boll.

Amyotrofisk lateralskleros

Lateral (lateral) amyotrofisk skleros (ALS) är också en långsiktig progressiv, obotlig degenerativ sjukdom i centralnervsystemet, där både övre (motorcortex) och nedre (främre horn i ryggmärgen och kranialnerven) hos motorneuroner påverkas, vilket resulterar i förlamning och efterföljande muskelatrofi.

Innehållet

Etiologi [redigera]

Sjukdomen patogenes den nyckelroll som spelas av den ökade aktiviteten hos den glutamaterga systemet, varvid överskottet av glutaminsyra orsakar spänning och neuronal död (t. N. Excitotoxicitet). Varje fibrillär muskelsträckning motsvarar döden hos en motor neuron i ryggmärgen - det betyder att denna del av muskeln är berövad av innervation, det kommer inte längre att kunna kontraheras normalt och atrofi.

Riskfaktorer [redigera]

ALS står för cirka 3% av alla organiska skador i nervsystemet. Sjukdomen utvecklas vanligtvis från 30-50 år. [5] [6]

Flera vetenskapliga studier [8] [9] [10] [11] hittade statistiska korrelationer mellan ALS och vissa jordbrukspesticider.

Sjukdomsförloppet [redigera]

Beroende på vilka delar av kroppen som påverkas i första hand, utmärks de

ALS av extremiteter (upp till tre fjärdedelar av patienter) börjar som regel med nederlag på en eller båda benen. Patienter känner sig besvärliga när de går, stelhet i ankeln, snubblar. Mindre vanligt förekommer lesioner i de övre extremiteterna, medan det är svårt att utföra normala handlingar som kräver fingers flexibilitet eller handens ansträngning.
Bulbär ALS yttrar sig i en förlust av tal (patienten säger "näsa", nasalt, är dåliga kontroller tal volym i framtiden har problem med att svälja).

lesion av de övre motorneuronerna: hypertonicitet i musklerna, hyperreflexi, onormal Babinski reflex.
lesion av de lägre motorneuronerna: muskelsvaghet och atrofi, konvulsioner, ofrivilliga fascikuleringar (muskeltraktioner).

Förr eller senare förlorar patienten förmågan att röra sig självständigt. Sjukdomen påverkar inte mentala förmågor, men leder till svår depression i väntan på en långsam död. I de senare skeden av sjukdomen påverkas respiratoriska muskler, patienter upplever avbrott i andning, och till slut kan deras liv upprätthållas endast genom konstgjord ventilation av lungorna och artificiell utfodring. Vanligtvis tar det från tre till fem år från att identifiera de första tecknen på ALS i dödsfallet. Den välkända teoretiska fysikern Stephen Hawking (född 1942) och gitarristen Jason Becker (född 1969) är dock de enda kända patienterna med en klart diagnostiserad ALS som har stabiliserats med tiden.

Symptom [redigera]

svaghet;
muskelspasmer
tal och sväljproblem
obalans;
spasticitet;
förbättring av djupa reflexer eller expansion av den reflexogena zonen;
patologiska reflexer;
atrofi;
fot hängande;
andningsstörningar;
anfall av ofrivilligt skratt eller gråt;
depression.

Diagnostik [redigera]

Den internationella federationen av neurologi utvecklade El Escorial kriterier för att diagnostisera ALS [12]. För att göra detta måste du ha:

tecken på skador på centrala motorneuron enligt kliniska data
tecken på perifer motoneuronskada enligt kliniska, elektrofysiologiska och patologiska data
Den progressiva spridningen av symtom inom ett eller flera områden av innervation som detekteras vid övervakning av en patient

Andra orsaker till dessa symtom bör dock uteslutas.

Behandling [redigera]

Om patienterna behöver underhållsbehandling för att lindra symtomen. [13]

Långsam progression [redigera]

Riluzole (rilutek) är det enda läkemedlet som avsevärt saktar utvecklingen av ALS [14] [15]. Tillgänglig sedan 1995. Det hämmar frisättningen av glutamat, vilket reducerar skador på motorneuronerna. Förlänger patienternas liv i genomsnitt i en månad, utsätter lite för tillfället när patienten behöver artificiell lungventilation. [16]

HAL-terapi, en ny metod för robotbehandling, är officiellt godkänd för rehabilitering av ALS i Europa och Japan. [17]

I Ryssland [redigera]

I Moskva finns det:

Välgörenhetsstiftelsen för att hjälpa patienter med ALS G. Levitsky.
fond för vård för patienter med ALS på Marfo-Mariinsky Center of Mercy.

Samtidigt får många ALS-patienter i Ryssland inte tillräcklig medicinsk vård [18]. Till exempel, till 2011 var ALS inte ens med i listan över sällsynta sjukdomar, och det enda läkemedlet som saktar sjukdomsförloppet, Riluzole, är inte registrerat. [19]

Kampanjer som stöds [redigera]

Sommaren 2014 ägde rum en populär viral medvetenhetskampanj om sjukdomen och en fundraiser kallad Ice Bucket Challenge eller ALS Ice Bucket Challenge.

Charcots sjukdom

Etiologi av Charcot's sjukdom

Symptom på Charcot's sjukdom

Charcot's sjukdomsterapi

livslängden

Charcots sjukdom

Innehållet

etiologi

Riskfaktorer

Sjukdomsförloppet

symptom

diagnostik

behandling

Långsammare progression

I Ryssland

Kampanjer till stöd

Charcots sjukdom

Charcot sjuka orsaker

Charcot sjuka symtom

Charcots sjukdomsbehandling

Amyotrofisk lateralskleros

Innehållet

etiologi

Riskfaktorer

Sjukdomsförloppet

symptom

diagnostik

behandling

Långsammare progression

I Ryssland

Kampanjer till stöd

Se också

Skriv en recension om artikeln "Amyotrophic lateral sclerosis"

anteckningar

referenser

Ett utdrag som karakteriserar amyotrofisk lateralskleros

Amyotrofisk lateralskleros

Innehållet

Etiologi [redigera]

Riskfaktorer [redigera]

Sjukdomsförloppet [redigera]

Symptom [redigera]

Diagnostik [redigera]

Behandling [redigera]

Långsam progression [redigera]

I Ryssland [redigera]

Kampanjer som stöds [redigera]

Läs Mer På Stukningar