Erb-Rota muskeldystrofi

Erb-Roths progressiva muskeldystrofi är en av de ärftliga formerna för muskelskada.

Sjukdomsuppkomsten är vanligen i åldern 10-20 år gammal (upp till 40 år är möjligt); Det tar ungefär 10-15 år att slutföra immobilisering. Överföring av egenskapen - av recessiv typ, i kombination med golvet.

Information till läkare. Erb-Rota muskeldystrofi är krypterad med användning av ICD 10 under kod G71.0. Samtidigt indikerar diagnosen nödvändigtvis sjukdomsfasen (1 - måttliga rörelsestörningar, 2 - svårigheter uppkommer när man går, gör lätt fysiskt arbete, 3 - förlamning, kontraktur, etc.). Därefter indikeras svårighetsgraden av associerade manifestationer (minskning av intelligens, hjärtkomplikationer), progressionshastigheten (snabb, medel eller långsam). Med förlusten av förmåga att röra sig är detta faktiskt indikerat.

skäl

En enda punkt av rhenium vid förekomst av muskelatrofi existerar inte. Ärftlig teori dominerar. De exakta biokemiska mekanismerna för patogenes beskrivs inte fullständigt.

symptom

Symptom på sjukdomen är inte initialt specifik och inkluderar generell svaghet, svaghet i ryggmusklerna. Gradvis utvecklas sjukdomen. Patienten upphör att hålla ryggen i en normal position, hyperlordos utvecklas - baksidan är överdriven.

Gången ändras ganska tidigt. Det liknar "anka" - rullar över benen på grund av svagheten i lårens och bäckenets bälte. Hypotrofi hos musklerna i övre axelbandet utvecklas snabbt. Allmän hypotrofi utvecklas också gradvis och sedan muskelatrofi. Ibland har det pseudohypertrofi i benen - ersättning av muskelmassa med fett och bindväv.

Med tiden upphör patienten att utföra många aktiva rörelser. Stigande är betydligt svårare, patienter måste gå upp på alla fyra, för att hjälpa till med händerna när de går upp. Patientens ansikte blir ammoniak, ögonlocken stänger inte helt, men läpparna tvärtom framstår och ofta tjocknar (en tapirs läppar). Efterliknandet av en sådan patient kallas ibland myopatets ansikte.

diagnostik

Diagnosen av sjukdomen är vanligtvis inställd relativt noggrant. Vid diagnos av Erb-Rothdystrofi uppmärksammas åldern vid sjukdomsuppkomsten, ärftligheten och processens progressionsgrad. I den neurologiska undersökningen avslöjades en minskning av reflexer till förlusten, minskningen av muskeltonen, närvaron av gemensamma kontrakturer (på grund av ojämn process av muskelatrofi).

I motsats till delusioner sker inte fascikulär muskeltraktning. När man registrerar de biologiska musklerna, minskar amplituden men inte frekvensen av urladdningar. Av ENMG bestäms av förkortningen av varaktigheten av åtgärdspotentialerna, polyphase-inspelning.

Biokemiskt detekterade förändringar i aktiviteten av kreatininas, AST och andra enzymer. Ibland detekteras en förändring i blodelektrolyternas sammansättning.

Autentisk överväga diagnosen vid utförande av histologisk undersökning av musklerna. Formen och storleken på muskelfibrerna förändras, uppfattningen av deras färgning med histologiska färgämnen förändras, musklerna regenereras, muskelkärnans volym ökar. Mellan muskelfibrerna bestäms fett, bindväv. Samtidigt finns det ingen buntfördelning av fibrer som är karakteristiska för neurogena myopatier.

behandling

Patogenetisk behandling är inte utvecklad. Behandlingen är symptomatisk och syftar till att minska progressionsgraden. Använd aktivt B-vitaminerna, vitamin E, ATP, aloextrakt intramuskulärt, ATP. För en tid sedan användes det anaboliska hormonet reabolil, men ofta ökade muskelavbrott noterades. Används även droger som tioctic syra, Riboxin, Actovegin.

En viktig roll ges till icke-läkemedelsmetoder för exponering. Massage för patienter med Erba-Rota dystrofi bör utföras i en lätt takt som syftar till att bekämpa muskelspasmer, stärka musklerna. En viktig roll tillhör också motionsterapi. Övningsterapi för sjukdomen ska vara måttlig, men regelbunden, helst dagligen. Alla muskelgrupper är utbildade.

Bekämpningen av förebyggande åtgärder möjliggör långsiktigt att bevara patienternas förmåga att självbetjäna. I min praktik minns jag en patient som vid sjukdomens början i åldern 25 till 60 behöll förmågan till självständig rörelse, självbetjäning, om än med en begränsning.

utsikterna

Prognosen för alla muskeldystrofer är vanligtvis ogynnsam. Sjukdomen fortskrider gradvis och täcker alla muskelgrupper. Förr eller senare immobiliseras patienten. Även om sjukdomen självt i praktiken inte leder till patientens död. Död orsakas av sängar, lunginfektioner, urinvägar mm

Vilken typ av sjukdom är Erbs myopati?

innehåll:

Erba-Roths juvenilmyopati är en genetisk sjukdom som barn av ganska friska föräldrar kan drabbas av. Sjukdomen börjar som regel manifestera sig endast i ungdomar eller ungdomar, och nästan alla diagnoser är i åldern 14-18 år. Det andra namnet på denna sjukdom är muskulösa trick.

Denna patologi beskrevs först 1884, och den gjordes av den tyska kända neurokirurgen Wilhelm Heinrich Erb. Därför kallas det oftast Erbas myopati.

skäl

Erba-Roth-myopati är en primär sjukdom som uppträder på egen hand och oftast är ärftlig eller genetisk. Det betyder att huvudorsaken till alla problem är ett misslyckande som uppstår i generna. Och om denna sjukdom inte är ärftlig, så är den främsta anledningen här genetisk.

Oftast är sjukdoms främsta orsaken till abnormiteter vid graviditet i fostret, liksom moderns dåliga vanor - rökning, narkotikamissbruk, alkoholkonsumtion, särskilt i de tidiga stadierna av fostrets utveckling.

Faktorer som arbetar i farliga industrier, som bor i ett miljövänligt område, som arbetar under graviditet med kemikalier och mycket mer kan vara att skylla på att "bryta" gener. Allt detta kan påverka kromosomer. Det är också bevisat att juvenil myopati vanligtvis inträffar när graviditeten inträffar hos mamman efter 40 år.

symptom

Det viktigaste symptomet på Erb-Roth-sjukdomen är muskelsvaghet. Denna svaghet är permanent, men smärtan är inte upplevd. Även efter en lång vila passerar svagheten inte. Även i början av sjukdomen kan små förbättringar observeras efter sömn, men de passerar snabbt och svagheten återvänder igen.

Först och främst lider musklerna i bäckenbandet och höfterna och över tid sprider sjukdomen sig till axelbandet och kroppens muskler. Dock är deras pseudohypertrofi, det vill säga en ökning av volymen på grund av ersättning av muskelvävnad med fett eller bindemedel, mycket, mycket sällsynt.

Med den fortsatta utvecklingen av sjukdomen uppträder gallring eller till och med atrofi hos musklerna i stammen och benen. De blir inaktiva och mycket tunna. Med denna typ av sjukdom lider nästan alla muskler hos en person, men då patologin utvecklas väldigt långsamt kan patienten bibehålla förmågan att gå i upp till 40 år och ibland ännu längre.

Ett annat symptom på sjukdomen är en minskning av muskeltonen. Samtidigt blir musklerna slöseri och deras flabbarhet uppträder. På grund av det faktum att svagheten hos den mänskliga kroppens muskelkorsett manifesteras, börjar problem med ryggraden. Hos patienter med myopati uppträder nästan alltid krökning, skolios, lordos, kyphos och andra ryggradssjukdomar förekommer. Samtidigt är det omöjligt att bota skolios eller kyfos i detta fall, och dessa defekter börjar sig utvecklas med tiden. Och om i början av ryggraden är knappt märkbar, kan de vid 40 års ålder ses med blotta ögat.

komplikationer

Erb-Roths juvenilmyopati har sina egna specifika komplikationer, varav oftast en person dör. Bland dem är de vanligaste:

1. Andningsfel.
2. Fullständig förlust av förmågan att röra sig självständigt.
3. Kongestiv lunginflammation.
4. Intervertebral bråck.
5. Korsning av ryggraden.
6. Pares.
7. Förlamning.

Det är omöjligt att förhindra alla dessa komplikationer, men de kan försenas om du följer alla rekommendationer från din läkare.

behandling

Hittills finns det inget botemedel mot Erbs juvenilmyopati. Läkare rekommenderar patienten att delta i fysisk terapi, att besöka poolen, oftare att vara i frisk luft och försöka hålla en aktiv livsstil. Var noga med att var 2: e eller 3 månader måste du genomgå massage, men all föreskriven behandling är bäst på ett sjukhus.

När det gäller droger används i regel vanligtvis sådana medel som:

1. Cere.
2. ATP.
3. Teonikol.
4. Vitamin E.
5. Kalium orat
6. Neostigmin.
7. Nootropil.
8. kokarboksilaza
9. Vitamin B12
10. Cavinton.

Dessa läkemedel ordineras endast av den läkare som behandlas och endast i strikt individuella doser.

Förresten kan du också vara intresserad av följande GRATIS material:

• Gratis böcker: "TOP 7 skadliga övningar för morgonövningar, som du borde undvika" | "6 regler för effektiv och säker sträckning"
• Restaurering av knä och höft leder vid artros - gratis video av webinariet, som utförs av läkare av motionsterapi och sportmedicin - Alexander Bonin
• Gratis lektioner i behandling av ryggsmärta från en certifierad fysioterapeut. Denna läkare har utvecklat ett unikt återhämtningssystem för alla delar av ryggraden och har redan hjälpt mer än 2000 kunder med olika rygg- och nackproblem!
• Vill du lära dig hur man behandlar en nervsjuk i näsan? Kolla sedan noga på videon på den här länken.
• 10 viktiga näringskomponenter för en hälsosam ryggrad - i denna rapport lär du dig vad din dagliga kost ska vara så att du och din ryggraden alltid är i en hälsosam kropp och själ. Mycket användbar information!
• Har du osteokondros? Därefter rekommenderar vi att studera effektiva metoder för behandling av ländryggen, cervikal och thorax osteokondros utan droger.

Erba-Roth-myopati: tecken, diagnos, behandling

Erba-Roth-myopati (det vanliga vetenskapliga namnet på sjukdomen är Erb-Roth lem- och midje myodystrofi) tillhör gruppen av ärftliga neuromuskulära sjukdomar. Vad betyder detta? Denna grupp av sjukdomar kännetecknas av en genetiskt bestämd lesion av nervfibrer, skelettbandade muskler eller främre horn i ryggmärgen.

Termen "muskeldystrofi eller muskeldystrofi" används för att referera till ett stort antal sjukdomar med olika klinisk presentation, men de är baserade på en primär lesion av muskelfiberstrukturen och inte på motor neuroner. Miodistrophies skiljer sig i symptomatiska manifestationer, tidpunkten för sjukdomsuppkomsten, graden av progression av symtom, den genetiska naturen och typen av arv.

Erbo-Rotas myodystrofi kännetecknas av ett autosomalt recessivt arvod, så sjukdomen manifesteras i barn vars föräldrar är bärare av mutationen. För närvarande har 15 gener identifierats, vars mutationer leder till utvecklingen av denna patologi. Anomalys av genen leder till störning av syntesen av proteiner som ingår i strukturen av muskelceller (myocyter), vilket orsakar myocyternas död.

Sjukdomen beskrevs först 1885 av den tyska neurologen V. Erb. Samtidigt studerade V. Roth patologi i Ryssland.

Tecken på Erba-Rota-myopati

Kvinnor och män blir sjuka med samma frekvens. I befolkningen sker myodystrofi med en frekvens av 1-3 fall per 100 tusen av befolkningen.

Sjukdomen debuterar på 2: e eller 3: e decenniet av livet, men det kan också vara i barndomen. Muskelskador börjar med bäcken eller axelbandet. De första symtomen på sjukdomen inkluderar en förändring i gången till följd av svaghet i benen (låren). Gången hos en person liknar en anka gång, waddling. Svårigheter uppstår när man klättrar trappor, går upp från en stol eller säng.

Axelbandets nederlag manifesteras av svaghetens utseende i händerna. En person med Erb-Roth myodystrofi blir svår att höja armarna över huvudet, och i allvarliga fall är det omöjligt. Svaghet i händerna tillåter inte patienten att kamma håret, vrida glödlampan ovanför huvudet, lyfta saker till en viss höjd. När sjukdomen fortskrider, ger självmatning och hushållsarbete personen stora svårigheter, bland annat att beröva dem möjligheten att göra det. Muskelhypotrofi utvecklas gradvis, vilket uppenbaras av en fördröjning av axelbladen från baksidan eller ("vingeformiga axelblad") genom utskjutning av buken framåt, en minskning av midjemängden ("midjan"). I det avancerade skedet av sjukdomen är musklerna i den främre bukväggen och ryggen involverade, spinalkurvatur (ländrygg hyperlordos) bildas. En djupgående funktionshinder, som uppenbaras av en persons fullständiga immobilitet, inträffar 15-20 år efter debut av sjukdomen. Att minska den kontraktiva förmågan hos andningsmusklerna leder till utvecklingen av frekvent lunginflammation, andningssvikt. Med tiden utvecklas hjärtsvikt.

Mimiska muskler i den patologiska processen är inte inblandade. Intelligensen förblir intakt.

Diagnos av sjukdomen

För att fastställa diagnosen används en omfattande undersökning av patienten, som innefattar en neurologisk undersökning, elektrometomyografi (ENMG), och tar biopsiematerial från muskelvävnad. Obligatorisk genetisk forskning.

En neurologisk undersökning avslöjar en minskning eller fullständig förlust av reflexer från armar och ben, muskelhypotrofi samtidigt som ett känsligt område upprätthålls, samt en minskning i muskelstyrkan. Med hjälp av ENMG detekteras primära förändringar i skelettmusklerna under upprätthållande av ledning av impulser längs nervfibrerna. Histologisk undersökning av biopsimaterial avslöjar degenerativa förändringar i musklerna.

Erb-Roth Myodystrophy Treatment

Särskild behandling är inte utvecklad. Applicera medel för symptomatisk terapi för att upprätthålla mänskliga motoriska färdigheter.

Vitaminer i grupp B (neurobion, vitagamma), tioctic acid (oktolipen), ATP, actovegin används.

Obligatorisk träning fysisk terapi och massage kurser.

Sjukdomsprognos

Progressionsgraden av Erb-Roth-myopati i olika människor kan variera kraftigt. Dödsfall uppstår som regel från luftvägsinfarkt (kongestiv lunginflammation) eller hjärtkomplikationer (hjärtsvikt, rytmförstöring, kardiomyopati). Med en lätt Erb-Roth-myopati kan en person behålla förmågan att röra sig och självbetjäna i många år.

Med förebyggande syfte gäller genetisk rådgivning av framtida föräldrar, undantaget nära närstående äktenskap.

Erba myopati: orsaker, symptom, behandling

Erba-myopati förekommer hos barn och ungdomar, orsakad av genmutationer. I ett utvecklande foster kan olika faktorer provocera en sådan sjukdom.

Efterkommande av friska medborgare och småbarn från dysfunktionella familjer är mottagliga för denna sjukdom. Patologi diagnostiseras hos barn från 14 till 18 år, men kan inträffa i en tidig ålder av ca 3 år. Endast pojkar visar Erbas myopati.

Myopati klassificering

Med tanke på vilka muskler som är mottagliga för skador, omvandlas klassificeringen av sjukdomen. Duchenne-myopati anses vara den vanligaste sorten och kännetecknas av högsta grad av komplexitet. Denna patologi är ärftlig i de flesta exempel, den utvecklas snabbt. Problemet med dystrofins arbete, som reglerar membranens styrka, är den främsta orsaken till sjukdomsframträdandet.

Ofta sker denna patologi endast hos män. Flickor i de flesta exempel fungerar som bärare. En sådan myopati utvecklas från tre års ålder, den särskiljs av olika symptom, vilket indikeras av sjukdomen.

Om barnet i en sådan ung ålder fortfarande kan göra några rörelser, då kan han inte längre flytta med 12 år. Benens kalvsmuskler är mest mottagliga, vid vilka de tjocknar. Skolios och andra möjliga skador uppstår.

Med Becker-myopati uppträder hjärtsvikt. Detta förvärrar den övergripande situationen. Transformation kan spåras i de primära stadierna vid myokardiell skada. Detta kan alla bestämmas efter att ha utfört EKG eller ekkokardiografi. Om vi ​​försummar behandlingen av denna patologi kan muskelsvaghet och andningsproblem utvecklas. Sådana symptom kan vara dödliga.

För Becker-myopati finns det två diagnostiska metoder:

• Genetisk diagnos.
• Analys av dystrofin i muskelvävnad.

Ofta utnyttjas det andra alternativet om sjukdomen misstänks, så diagnosen kan bekräftas eller bestridas.

Den huvudsakliga terapeutiska tekniken syftar till att förebygga patologi. Övningsterapi kan bidra till minskningen av muskeltransformationer, med hjälp av anordningar som underlättar rörelsen. Genom kirurgiska förfaranden tillgripas i svåra situationer. Myopati samtidigt hotar människors liv.

Den främsta orsaken till sjukdomen är en genetisk omvandling som utvecklas i processen med intrauterin utveckling. Erbs myopati kan vara ärftlig. Det mest uttalade symtomet är svaghet och muskelvävnad. Atrofi och uppsägning av deras möjliga utveckling observeras.

Därför försvinner evnen att flytta fritt efter en tid. Samtidigt upplever patienter inte smärtsamma symptom, endast svaghet är närvarande. Det försvinner inte ens efter en lång sömn, efter en tid börjar det bli värre.

Orsaker till sjukdomen och möjligheten till komplikationer

Erba-Roth-myopati anses vara den primära patologin som inträffar efter en viss period på grund av dålig ärftlighet eller genetiska omvandlingar. Huvudfaktorn är problemet med fostrets genpool under graviditeten, som uppstår på grund av patologi eller rökning, dricker alkohol under graviditeten.

Den utvecklande fostret gör kolossal skada. En person utvecklar hyperlordos, tecken på pterygoidbladen, ansiktsnerven förstör de visuella egenskaperna.

Orsaker till genpoolavvikelser inkluderar:

• Ärftlighet.
• Arbeta i ohälsosamma förhållanden.
• Samverkan med kemiska reagenser.
• Konstant användning av antibiotika.
• Sen graviditet.
• Konstant nervspänning.

Att utveckla muskeldystrofi med utseende av komplikationer kan vara dödlig. Villkoren kan förvärras på följande sätt:

• Förlamning.
• Bråck.
• Myotoniska dystrofier.
• För mycket förgrening av nervfibrer.
• Brist på syre
• Svårigheter med rörelse.
• Lunginflammation.

För att bli av med sådana komplikationer eller för att fördröja sin förekomst, måste du följa expertråd.

symptom

Svaghet och atrofi hos muskelvävnad anses vara huvud tecknen på Erbs myopati. Patienter upplever inte smärta, konstant svaghet passerar inte efter lång vila. I de tidiga stadierna av sjukdomen finns det mindre korta förbättringar efter sömn och vila. Efter en tid återstår svaghet.

Pterygoidscapulae börjar dyka upp. Gait blir iriserande. Bröstet och buken går framåt. Det viktigaste kännetecknet är den hypomimetiska fysiognomin med läppar klart framåtriktad.

En del av subvalvalapparaten är föremål för transformation. Patienter med Erba-myopati utmärks av en tunn midja. Kontrakten utvecklas snabbt, så muskelvävnaderna i fötterna och benen sänks. Patienten börjar haltas, lutar sig på tummen. Koncentrationen av fettsyror i kroppen ökar. I cirkulationssystemet ökar nivån av kalium. Patienterna har svårt att klättra uppför trappor eller gå upp från en stol.

Sjukdomsprocessen är lång, eftersom patienten, känner sig svag, kan gå självständigt upp till 45 år och längre.

diagnostik

Patologins diagnos bestäms utan svårighet. I diagnosen Erbdystrofi beaktas ålderskategorin, den ärftliga faktorn och utvecklingsgraden av patologi. När det undersöks av en neurolog är det möjligt att bestämma försämringen av reflexaktiviteten före början av förlusten, muskeltonen förvärras, kontrakter av lederna är närvarande.

I motsats till möjliga missuppfattningar förekommer inte fascikulär muskeltraktning. Vid registrering av biokräm i muskelvävnad minskar amplituden, men inte frekvensen av urladdningar. Enligt ENMG avslöjade en minskning av varaktigheten av åtgärdspotentialer, polyphase.

Ofta avslöjade omvandlingen av aktiviteten av kreatinas, AST och andra enzymer. Elektrolytkompositionen kan transformeras. Betydande är diagnosen vid utförande av histologisk undersökning av muskelvävnad. Formen och dimensionerna hos muskelfibrerna omvandlas, vävnaderna börjar återhämta sig, deras volym ökar. Fett eller bindväv uppstår mellan fibrerna. Fibrerna fördelas inte av enskilda njurar, som hos neurala myopatier.

Behandlingsmetoder

Före graviditeten måste flickor interagera med kemiska reagenser så lite som möjligt och dricka alkohol. I samband med att fostret bärs är det inte önskvärt att dricka alkohol eller röka.

Användning av antibiotika är också omöjligt. När barn har Erbas myopati rekommenderar experter att besöka massage terapeuter minst 2 gånger i månaden. Mer motion, motionsterapi, gå i luften, simma, mer fysisk aktivitet.

Alla de främsta terapeutiska teknikerna rekommenderar läkare att spendera på sjukhuset.

Sådana läkemedel kan ordineras:

Eventuella komplikationer

Erbs juvenil myopati utmärks av möjliga komplikationer från vilka människor ofta dör. Bland dem uppstår ofta:

• Problem med andningsfunktionen.
• Fullständig förlust av förmågan att röra sig självständigt.
• Lunginflammation.
• Intervertebral bråck.
• Skevhet.
• Pares.
• Förlamning.

För att förhindra att sådana komplikationer inte fungerar, men du kan fördröja deras förekomst.

Idag finns det ingen metod att bli av med Erbs ungdomliga myopati. Läkare råder patienter att utföra övningar på träningsterapi, gå till poolen, gå utanför, vara mer aktiva. Varje några månader ska massage ges, men föreskrivna medicinska procedurer utförs företrädesvis på sjukhuset.

myopati

Myopatier är en grupp av sjukdomar som ligger till grund för olika störningar i ämnesomsättningen och strukturen i muskelvävnaden, vilket leder till en minskning av styrkan hos de drabbade musklerna och begränsningen av motorisk aktivitet. Typiska egenskaper hos myopati är: progressiv muskelsvaghet, utveckling av muskelatrofi, minskad tendonreflex och muskelton. Elektrofysiologiska studier, biokemiska blod- och urintester, molekylärgenetisk och histokemisk analys av prov som erhållits genom muskelbiopsi bidrar till att fastställa diagnosen myopati. Behandling innebär det komplicerade mötet med metaboliska läkemedelskurser 3 gånger om året.

myopati

Myopatier är en grupp av neuromuskulära sjukdomar. Karaktäriserad av dystrofisk skada av muskelvävnad (huvudsakligen skelettmuskler) med selektiv atrofi av individuella fibrer (myofibriller) med full funktionell bevarande av djurnervsystemet. De skiljer sig åt i kronisk stadigt progressiv kurs. I regel uppträder manifestationen av myopatiens kliniska manifestationer i barndomen och ungdomar. Genetisk patologi är huvuddelen av fallen, de så kallade primära myopatierna. Mindre vanliga myopatier av förvärvad Genesis - sekundär eller symptomatisk.

Etiologi och patogenes av myopati

Grundval av primära myopatier är genetiskt betingade sjukdomar i mitokondriell funktion av joniska kanaler och myofibrils vid syntes av muskelproteiner eller enzymer som reglerar metabolismen av muskelvävnad. Erfarenhet av en defekt gen kan förekomma recessivt, dominant och kopplad till X-kromosomen. Men externa faktorer fungerar ofta som triggers som utlöser sjukdomsutvecklingen. Sådana "bärraketer" faktorer kan varieras infektion (kronisk tonsillit, frekvent akut respiratorisk virusinfektion, bakteriell lunginflammation, salmonellos, pyelonefrit, etc), Matsmältnings dystrofi, allvarligt trauma (brutna bäckenet, polytrauma, huvudtrauma, etc), Fysisk stress, förgiftning.

Förvärvade myopatier kan utvecklas mot bakgrund av endokrina störningar (hyperparathyroidism, Cushings sjukdom, hypotyroidism, hypertyreoidism, hyper aldosteronism), kronisk förgiftning (missbruk, narkotikamissbruk, alkoholism, yrkesrisker), malabsorption och avitaminos, allvarliga kroniska sjukdomar, IHOS, IHCs, IOS, HMS, malabsorption, malabsorption, svåra kroniska sjukdomar; hjärtsvikt, COPD), tumörprocesser.

Förekomsten av genetiskt bestämda eller förvärvade defekter av metaboliterna som är involverade i metabolismen och uppbyggnaden av muskelfibrer leder till framväxten och progressionen av degenerativa förändringar i den senare. Atrofi av myofibriller utvecklas, de ersätts av fett och bindväv. Muskler förlorar sin förmåga att komma i kontakt, vilket orsakar muskelsvaghet och begränsad förmåga att utföra aktiva rörelser.

Nyare studier har identifierats hos patienter med olika former av myopati dysfunktion av både de centrala (vid diencephalic nivå) och perifera nervsystemet, som spelar en roll i patogenesen av sjukdomen. Detta kan förklara det typiska för myopatier dominerande lesionen av de proximala lemmarna, som har rikare vegetativa innervation.

Myopati klassificering

Specialister inom neurologi har utvecklat flera klassificeringar av myopatier. Den mest populära bland kliniker har varit den etiopathogenetiska principen om separation, enligt vilken ärftlig, inflammatorisk, metabolisk, membran, paraneoplastisk och toxisk myopati utmärks. Bland de ärftliga myopatierna är tre typer vanligast: juvenil / ungdomsformen av Erba, den pseudohypertrofa formen av Duchenne och axel-axel-ansiktsformen. Mindre vanliga är scapuloperoneal, oculopharyngeal, distal och andra former. Medfödda myopatier är en separat grupp: centralkärlsjukdom, nonmalin och myotubulär myopati, disproportion av myofibriltyper.

Inflammatoriska myopatier klassificeras som infektiöst - som härrör från infektiösa och inflammatoriska lesioner muskelvävnad vid olika infektiösa processer: bakteriella (streptokockinfektion), virala (enterovirus, influensa, mässling, HIV), parasitisk (trikinos, toxoplasmos) och idiopatisk - dermatomyosit, myositis inneslutningar, polymyosit, myopatier i Sjogrens syndrom, SLE, sklerodermi och andra kollagensjukdomar.

Metaboliska myopatier uppdelade i samband med störningar av lipidmetabolismen i muskler (insufficiens av acetyl-CoA-dehydrogenas, karnitin brist), utbyte av glykogen (Andersen sjukdom, Pompes sjukdom, glykogen III typ McArdl sjukdom, brist på fosforylaskinas b, underskott phosphoglyceromutase) purinmetabolism (MADA-enzymbrist) och mitokondriella myopatier (reduktasbrist, ATP, cytokrom b, b1).

Symptom på myopati

De flesta myopatier har en gradvis inverkan med utseendet av liten muskelsvaghet i benen, snabbare trötthet och annan fysisk ansträngning. Under flera år inträffar en ökning av svaghet, muskelatrofier uppträder och framsteg framträder lemmedformiteter. På grund av betydande muskelsvaghet, klättrar patienterna knappt från golvet och går på övervåningen, kan inte hoppa och springa. För att komma upp från en stol måste de använda speciella tekniker. Karaktäristiska för patienten: pterygoid axelblad, sänkade axlar, utstående mage och förstärkt lumbar lordos. Det finns en "anka" gång - patienten rör sig, svävar åt sidan.

Patologiska förändringar i myopatier förekommer symmetriskt i musklerna i benen och stammen. Som regel observeras muskelatrofier i de proximala delarna av armarna och benen. I detta avseende kan musklerna i de distala extremiteterna se hypertrophied. Sådan myopatisk pseudohypertrofi är mest märkbar i benens muskler. Tillsammans med ökningen av muskelsvaghet, en gradvis utplåning av senreflexer, och en progressiv minskning av muskeltonus, t. F. Utvecklar och förvärras av perifer slapp förlamning. Med tiden blir sammandragningarna av lederna ett resultat av en kraftig begränsning av aktiva rörelser.

Myopatier kan åtföljas av en skada av ansiktsmuskler, vilket uppenbaras av oförmåga att sträcka läpparna med ett halm, visselpipa, rynka på pannan eller leendet. Nederlaget i munens cirkulära muskler leder till utseende av dysartri, som är förknippad med svårigheten att uttala vokalljud.

Kliniken för vissa myopatier innefattar nederlag i andningsorganen, vilket leder till förekomst av kongestiv lunginflammation och utveckling av andningsfel. Eventuella patologiska förändringar i hjärtmuskeln med förekomsten av kardiomyopati och hjärtsvikt, struphuvudets och struphuvudens muskler med utvecklingen av dysfagi och myopatisk pares i struphuvudet.

Funktioner av vissa former av myopati

Erb juvenil myopati är ärvt autosomal recessively. Patologiska processer börjar dyka upp i 20-30 år. Först och främst täcker de musklerna i bäckenet och höfterna och sprider sig sedan snabbt till andra muskelgrupper. Inverkan av ansiktsmusklerna är inte typiskt. Uppkomsten av myopati vid yngre ålder leder till tidig immobilitet hos patienter. Med utvecklingen av sjukdomen i äldre åldrar är kursen mindre svår: patienter under lång tid behåller förmågan att röra sig.

Duchennes pseudohypertrofa myopati är ärvt recessivt kopplad till golvet. Endast pojkar är sjuka. Som regel manifesteras det under de första tre åren av livet, mindre ofta - från 5 till 10 år. En typisk som börjar med atrofiska förändringar i bäckenbandets och proximalbenets muskler, följt av pseudohypertrofi hos kalvsmusklerna. Tidiga kontraster och ryggradskurvatur (kyphos, skolios, hyperlordos) förekommer. Kan uppleva oligofreni. Sjukdomen uppstår med skador på andningsorganen och hjärtat (kardiomyopati observeras hos 90% av patienterna med Duchennes myopati), vilket är orsaken till den tidiga döden.

Axel-ansiktsmyopatet Landuzi-Dejerina har autosomalt dominerande arv. Manifest i 10-20 år med skador på ansiktsmuskler. Gradvis täcker svaghet och atrofi musklerna i axelbandet, axlarna och bröstet. Musklerna i bäckenet är vanligtvis inte drabbade. Karaktäristiskt långsam för långsiktigt bevarande av effektivitet, utan att minska livslängden.

Scapuloperonal myopati är en autosomal dominant sjukdom. Dess funktion är utvecklingen av atrofier i de distala benens muskler och proximala delar av händerna, liksom förekomsten av milda sensoriska störningar hos distala delar av både nedre och övre extremiteterna.

Oculopharyngeal myopati kännetecknas av en kombination av skador på ögonsmusklerna och svagheten hos musklerna i tungan och svalget. Vanligtvis uppvisar bilateral ptos, då sväljs sjukdomar med. Ett kännetecken för denna myopati är dess senare början - i 4-6: e decenniet av livet.

Distal sena myopati är dominerad autosomal. Det kännetecknas av utvecklingen av svaghet och atrofi i distala extremiteter: först i fötter och händer, och sedan i ben och underarmar. Karaktäristiskt långsam.

Funktionerna i de kliniska manifestationerna av olika former av medfödda, ärftliga och metaboliska myopatier beskrivs i oberoende recensioner.

Diagnos av myopati

Elektrofysiologiska undersökningsmetoder: Elektronurografi (ENG) och elektromyografi (EMG) hjälper neurologen att fastställa diagnosen myopati. De tillåter dig att utesluta sjukdomar i perifera motorneuron och därmed skilja från smitt myopati myelopati, störningar i spinal blodcirkulationen, myelit och ryggmärgstumörer. EMG-data tyder på att myopatiska förändringar i muskelpotentialerna är karakteristiska för en minskning av deras amplitud och en minskning av varaktigheten. En progressiv process indikeras av närvaron av ett stort antal korta toppar.

Biokemisk analys av blod i myopati visar en ökning av innehållet i aldolas, CK, ALT, AST, LDH och andra enzymer. I den biokemiska analysen av urin är en ökning av kreatinins koncentration indikativ. Vid bestämning av myopatiens form är muskelbiopsi av största vikt. Morfologisk undersökning av prov av muskelvävnad avslöjar närvaron av slumpmässigt spridda förtvinade myofibrer bland praktiskt taget intakta och hypertrophied muskelfibrer, samt ersättning av delar av muskelvävnad i bind eller fettet. Upprättande av en slutdiagnos är endast möjlig efter jämförelse av resultaten av histokemiska, immunobiokemiska och molekylärgenetiska studier.

För att diagnostisera hjärtmuskelskador kan en patient med myopati förskrivas ett kardiologiskt samråd, ett EKG, ett ultraljud i hjärtat. om lunginflammation är misstänkt, kontakta en pulmonolog och en röntgenstråle.

Myopati behandling

För närvarande är den patogenetiska behandlingen av myopati i ett tillstånd av vetenskapliga försök inom genteknik. I klinisk praxis appliceras symptomatisk terapi, som huvudsakligen består i att förbättra metabolism av muskelvävnad. För detta ändamål, använda vitaminer E, B1, B6, B12, ATP, neostigmin, aminosyror (glutaminsyra hydrolysat från grishjärna), kolinesterashämmare (ambenony, galantamin), anabola steroider (nandrolone decanoate, metandienon) läkemedel kalium och kalcium, tiaminpyrofosfat. Kombinationer av flera läkemedel föreskrivna kurs på 1-1,5 månader. 3 gånger om året.

Drogbehandling av myopatier kompletteras med fysioterapi (elektrofores med neostigmin, jonosfor med kalcium, ultraljud), lättmassage och träningsterapi. Utövandet av motionsterapi kan utföras i poolen. En uppsättning övningar bör väljas på ett sådant sätt att man undviker överbelastning av de försvagade musklerna. I vissa fall behöver patienter ortopedisk konsultation och urval av ortopediska korrigeringsmedel (korsetter, skor).

Basis av behandling av förvärvade former av terapi primära myopatier sjukdomar: endokrina störningar korrigering, eliminering av toxicitet, och avgiftning av kroppen, eliminering av infektion, kronisk sjukdom i translation steg ihållande remission, etc..

Prognos och förebyggande av myopati

Den mest ogynnsamma prognostiken när det gäller ärftlig myopati, manifesterad i tidig barndom. Resten av prognosen beror på formen av myopati, medverkan i hjärtprocessen och respiratoriska muskler. Prognosen för sekundära myopatier är mer gynnsam, föremål för framgångsrik behandling av den underliggande sjukdomen.

Förebyggande av primärmyopati är en noggrann samling av familjehistoria och obligatorisk rådgivning av genetiken hos par som planerar en graviditet. Förebyggande av sekundära myopatier är att utesluta toxiska effekter på kroppen, snabb behandling av infektiösa och endokrina sjukdomar, korrigering av metaboliska störningar.

diskussioner

erb myopati

295 inlägg

Demetr, Behandlingsschema för patienter med neuromuskulära sjukdomar.
1 kurs
toenicol 1 flik 3 gånger om dagen i 1-2 månader
kaliumorotat 1 flik 3 gånger om dagen i 1-1,5 månader
Piracetam 2 keps 3 gånger om dagen i 2 månader
Vitamin E 200 till 500 mg 2-3 gånger om dagen i 1-2 månader
Mildronate 5 ml / m №10, sedan 1 flik 3 gånger om dagen i 1 månad
alfa liposyra 600 mg per dag månad
Milgamma 2 ml / m nr 10-15, sedan 1 andra. 2 gånger dagligen i 1 månad
2 kurs
Cavinton 1 flik 3 gånger om dagen i 1-1,5 månader
kokarboxylas 100 mg IM 20-25
Nootropil 1-2 kapslar 2 gånger om dagen i 2-3 månader
Vitamin B12 300 - 400 mcg / m nr 20 25
Coenzyme Q10 30-60 mg 2-3 gånger om dagen i 2-3 månader
neuromidin 20 mg 2-3 gånger om dagen i 1 månad
Aevit 1 flik 2 gånger om dagen 1 månad
3 kurs
encephabol 1 tablett 3 gånger om dagen i 2 månader
Ribboxin på 1 flik 3 gånger om dagen före måltid 1-2 månader
Trental 1 flik 3 gånger om dagen
Essentiale 1-2 kapslar 3 gånger om dagen i 2 månader
L-karnitin 500 mg 2 gånger om dagen före måltid i 2-3 månader
Noven på 30 mg på 1-2 kaps. 2-3 gånger om dagen i 2-3 månader
Benfogamma 150 mg 1 tablett per dag 1 månad
Det rekommenderas att ta pollen en tesked en dag på morgonen. Den innehåller aminosyror, vitaminer, mikroelement, som ständigt tas bort från kroppen hos patienter med muskelsjukdomar. I kosten bör man öka mängden proteiner (kött, fisk, stearinost), vitaminer, mineralsalter (grönsaker, frukt), begränsa kolhydrater (sötsaker, socker, mjöl diskar). Utför regelbundet kurser med mjuk massage. Ständigt engagera sig i terapeutiska övningar.

Neurolog, specialist på neuromuskulära sjukdomar L.V. Dubchak

Myopati: typer, symtom, utveckling och behandling av myopati

YOUTH MYOPATHY ERBA-ROTA

Det är ärft på ett autosomalt recessivt sätt (barn av friska föräldrar är sjuka).

utvecklingA: Sjukdomen börjar vid 14-18 års ålder. Gradvis utvecklas atrofi (dystrofi) i bäckenets bälte, vilket leder till en gångförändring, som liknar "anka". Processen sträcker sig sedan till musklerna i axelbandet och i ryggen.

symptom: Patienter har svårt att komma upp från golvet medan de hjälper sig med sina händer. klättra uppför trappan och lutar händerna på räcken. Svagheten och atrofinen i axelbandets muskler gör det svårt för armarna att lyfta upp sig. Atrofi av musklerna som fixar scapulaen leder till utvecklingen av pterygoidscapulae. Rörelserna i ansiktets händer och muskler bryts inte. Kanske en ökning i benens kalvsmuskler, som blir fast vid beröringen, men deras styrka minskar. Denna pseudohypertrofi hos kalvsmusklerna, som utvecklas som ett resultat av tillväxten av bindväv och fettvävnad i dem. De sjuka intellektet lider inte.

Förloppet av sjukdomen är lång. Vid åldern 35-40 förlorar patienterna sin förmåga att röra sig självständigt.

Pseudohypertrophic myopathy Dushna

Den mest maligna av alla sjukdomar i det neuromuskulära systemet.

Denna sjukdom observeras endast hos pojkar, det vill säga den är ärvt kopplad till sexkromosomen. Sjukdomen överförs via moderlinjen.

utveckling: Sjukdom börjar i barndomen i åldrarna 3-5 år, fångar atrofisk process musklerna i bäcken gördel och lår, så att det finns tidiga svårigheter att gå uppför backen, uppför trappan, blir promenader en anka. Barnet faller ofta, stiger med svårigheter. Statiska förändringar. I åldern 10-12 förlorar patienter med Duchenne-myopati sin förmåga att röra sig självständigt och är bedridden.

I denna form av myopati kan intelligens lida. Hitta förändringar i hjärtat i muskeln. Pseudohypertrofi hos gastrocnemiusmusklerna utvecklas. Grunden för alla progressiva muskeldystrofier är den gradvisa döden av muskelfibrerna i skelettmusklerna och deras ersättning med bindväv och fettvävnad. Som en följd av detta utvecklas musklernas pseudohypertrofi, oftare gastrocnemius (med Duchenne och Erb-myopatier) och retursion (förkortning) av Achilles senorna. Muskels död uppstår som ett resultat av patologiskt förändrad metabolism kring dem. Protein och kolhydratmetabolism är grovt störd.

behandling: En diet rik på proteiner (fisk, kött, stearinost) och vitaminer. Begränsad i rörelserna bör inte tvärtom, terapeutisk gymnastik och massage visas. Kurser som genom Retabolilum injektion (i I injektion per vecka, totalt 4 injektioner), ATP (15-20 injektioner per kurs) tserebrolizip (1 ml intramuskulär injektion av 20-30) och Inderal (obzidan) vid 20- 40 mg 2 gånger om dagen (i 4 veckor. Efterföljande avbrytande av läkemedlet med en daglig dosreduktion på 10 mg). Det rekommenderas också att ta glutaminsyra (0,5 g 3 gånger om dagen), ecazyl (1 tablett 2 gånger om dagen). Det är möjligt att genomföra fraktionerad transfusioner av ett gruppblod på 250 ml. Behandlingsförloppet varar 4-6 veckor. med en paus på 3-5-12 månader. beroende på sjukdomsförloppet.

SHOULDER-MENNESKLIG PROGRESSIV MUSKULÄR DYSTROFY AV LANDUSY-DZHERIN

Först beskrivs av Landouzy och Dejerine 1885. Sjukdomen är den näst vanligaste bland progressiva muskeldystrofier och förekommer med en frekvens av 1: 20 000 personer.

arter:

1) klassisk ungdom typ 1A (OMIM: 158900);

2) tidiga barn

3) scapular-humeral utan involvering av ansiktsmuskler (OMIM: 600416).

Symtom och utveckling:

1) Uppkomsten av den klassiska versionen av sjukdomen varierar från 10 till 20 år. De första tecknen på muskelsvaghet uppträder i ansiktsmusklerna, vilket ger patienten ett specifikt maskliknande utseende ("sfinans ansikte"). Patienterna är tjockare och utbuktade ("tapirs lips"), det finns svårigheter att rynka pannan, lägga läpparna i ett rör, vissla. Ofta när patienterna är involverade i cirkulär muskelprocess, kan patienterna inte stänga ögonlocken, vilket är mest påtagligt under sömnen.

Bulbar-, extracular- och respiratoriska muskler, som regel, påverkas inte.

Hos vissa patienter noteras medfödd aplasi av en del eller en hel muskel (till exempel m.pectoralis), vars etiologi inte är tydlig. Det antas också att de första tecknen på muskelsvaghet kan noteras i buksmusklerna, som sällan uppmärksammas av både patienter och läkare.

Tillsammans med nederlag i ansiktsmusklerna i de tidiga stadierna av sjukdomen finns svaghet i axelbandets muskler. Trapezoidal, rhomboid, pectoral och latissimus dorsi muskler är störst. Detta leder till begränsningen av rörelseomfånget i axelledet (svårigheter uppkommer vid uppväxt av armarna ovanför den horisontella nivån) och utseendet på de så kallade "pterygoidbladen". Behandlingen av bäcken och proximal benmuskulaturgrupper i processen observeras endast hos en liten andel patienter och endast i senare skeden av sjukdomen (som regel 15-20 år efter det att de första tecknen på sjukdomen uppträder). På de nedre extremiteterna är iliac, gluteal och adductor lår muskler mest drabbade. Ett karakteristiskt symptom på sjukdomen är asymmetri av lesionen, som kan observeras även inom samma muskelgrupp. Muskulär pseudohypertrofi är inte karakteristisk, men kan förekomma i det sena skedet av sjukdomen.

Förekomsten av patienter med en kombination av symptom på LLP PMD med neurosensory hörselnedsättning och anomali hos retinala kapillärer beskrivs också.

Sjukdomen fortskrider långsamt, utan att leda till svår funktionsnedsättning och minskad livslängd och fertilitet hos patienter.

2) Sjukdomens tidiga barndomsform förekommer mellan 3 och 6 år och fortskrider snabbt vilket leder till oändlighet 15-20 år.

Kliniska manifestationer liknar dem i den klassiska versionen av sjukdomen. Denna form kännetecknas av förekomst av kontrakturer, pseudohypertrofi av muskler, såväl som skolios i bröstkorgsregionen.

Patienter med tidig inbrott av sjukdomen beskrivs i kombination med oligofreni, epilepsi, neurosenson dövhet och kärlpatologi i näthinnan.

Förmodligen är denna kliniska variant inte en självständig nosologisk form, eftersom kombinationen av juvenil och tidig barndomsvarianter i samma familj beskrivs. Det antas att de klassiska och tidiga barndomsformerna av sjukdomen är allelvarianter av ansikts-skulder-skapulär muskeldystrofi.

3) Det tredje alternativet är en sällsynt form av skapulär-brachial progressiv muskeldystrofi, som uppträder utan att skada ansiktsmusklerna. Sjukdomen uppträder vid 12-40 års ålder, kännetecknas av måttlig progression och ärvt i en autosomal dominant typ.

Orsaker, symtom och behandling av Erbs myopati

Erba's myopati är en barndomssjukdom som orsakas av en mutation på gennivå. Avvikelser i processen för prenatal utveckling av fostret, dåliga vanor, dålig ekologi och skadligt arbete kan orsaka sjukdom hos det ofödda barnet. Detta är en sjukdom som påverkar både efterkommande av helt friska föräldrar och barn från dysfunktionella familjer. Erbas myopati (muskulärmärg) upptäcks ofta hos patienter mellan 14 och 18 år, men det kan också ske i tidig barndom (ibland vid 3 år). Som regel drabbas endast pojkar av denna sjukdom. De första beskrivningarna av progressiv muskeldystrofi med Dreyfus-kontrakter hör till V. G. Erbu och V. K. Roth. W. G. Erb beskrev först detta problem år 1882.

Orsaker till sjukdom och möjligheten till komplikationer

Erba-Roth-myopi är den primära sjukdomen som uppstår efter en viss period. Denna sjukdom uppstår på grund av ärftlighet eller genetiska avvikelser (ovanliga intensiva tillväxt av muskels bindväv). Huvudskälet anses vara genproblem. Det vill säga den främsta faktorn är brott mot fostrets genpool under graviditeten, vilket händer antingen på grund av själva sjukdomen eller på grund av de förväntas moderns dåliga vanor.

De orsakar enorma skador på fostret under graviditetens första trimester. Med tiden förvärvar barnet en sjukdomsform av Erba-Roth. Han utvecklar hyperlordos, ett symptom på pterygoidbladen, en anka-gång och ansiktsnerven förvrider utseendet rättvist.

Också orsakerna till genetisk störning kan vara:

• autosomal recessiv ärftlighet
• den framtida mammans arbete i kemikalier och andra farliga industrier
• permanent bosättning eller bosättning i ett område med ogynnsam ekologi
• Konstant kontakt med kemiska produkter;
• kontinuerlig användning av antibiotika;
• Uppkomsten av sen graviditet (efter 40 år);
• oupphörlig nervös spänning och så vidare.

Erbs progressiva muskeldystrofi i närvaro av komplikationer blir dödlig för patienten. Det finns följande huvudsakliga försämring:

• förlamning;
• intervertebral bråck;
• myotonia och myotoniska dystrofier;
• överdriven förgrening av nervändar;
• syrehushållning;
• fullständig oförmåga att röra sig självständigt;
• kongestiv lunginflammation.

För att undvika sådana komplikationer eller fördröja sitt utseende under lång tid bör du följa rekommendationerna från specialister.

Symptom på sjukdomen

De första och huvudsymptomen på Erbs myopati är muskelsvaghet och atrofi. En person känner inte ont, men hans svaghet är konstant och passerar inte ens efter en lång vila.

I början av sjukdomen kan små kortvariga förbättringar inträffa efter vila eller sömn. Efter en tid kommer svagheten tillbaka.

Axelklingorna börjar utskjuta, de kallas vingeformade. Gait förvärvar en waddling karaktär, experter kallar det "anka". I det här fallet kan patienten utskjuta buken och bröstet framåt. Nästa symptom är ett hypomimt ansikte med starkt utskjutande läppar.

En del av den subneurala apparaten är också föremål för förändring. Patienter som lider av Erbs myopati har ofta en tunn midja. Kontrakten fortskrider snabbt, vilket leder till att musklerna i underbenet och foten förkortas, patienten limmar med stöd för de stora fingrarna. Starkt ökar mängden fettsyror i blodet kan öka koncentrationen av kalium.

De intilliggande muskelgrupperna i ben, lår och bäcken påverkas, sedan torso och axlar. Det blir svårt för patienten att klättra upp trappor och stiga från sittande ställning.

När man försöker komma ur ett benäget läge försöker patienten vila med händerna och utföra uppstigningen själv i flera steg. Vidare innefattar progressiv muskeldystrofi i sin patologiska process atrofi och uttunning av kroppens övre extremiteter och muskler.

Sjukdomens framsteg är lång eftersom patienter, även om de känner konstant svaghet, behåller förmågan att gå i 45 år eller mer.

Nästa symptom är förvärv av slapphet och slöhet i muskelmassa. På grund av uppkomsten av oförändrad svaghet i kroppens muskler finns det allvarliga problem med ryggraden: det böjer, skolios, kyphos, lordos och andra vertebrala patologier förekommer.

Dessa sjukdomar i början kan vara osynliga, de kan inte botas på grund av framsteg i muskeldystrofi.

Erb-myopati behandling

För att förhindra förekomsten av denna sjukdom hos ett ofödat barn måste graviditeten tas mycket allvarligt, eftersom det inte finns någon behandling för Erbs myopati.

Före graviditeten behöver kvinnor så lite kontakt med kemiska produkter som möjligt och dricker alkohol. Under graviditeten är det värt att neka dåliga vanor och behandling med antibiotika. Om emellertid Erb-Roths myopati avslöjas hos barn eller tonåring, uppmanar läkare patienten att besöka massageassistentens kontor minst två gånger i månaden, göra mer fysisk kondition, gå i frisk luft, simma, alla andra intressanta sportar och leda en aktiv livsstil. Läkare råder att utföra den huvudsakliga föreskrivna behandlingen på ett sjukhus.

Individuellt för varje patient ordineras sådana läkemedel som Cavinton, Cerebrolysin, ATP, liksom vitaminkomplex (särskilt E och B12).