24. BUBBLE DERMATOSIS
Denna grupp av hudsjukdomar, olika i patogenes, klinik, behandling och prognos, förenas av det primära elementet i form av en urinblåsa. Tillsammans med dermatoser, som är relativt vanliga vid utövandet av en hudläkare (Dürring herpetiform dermatit, vanlig eller vulgär, pemphigus), hör sällsynta sjukdomar (bullous pemphigoid) till gruppen av cystiska dermatoser. Bubblor med dessa dermatoser är vanligen ett monomorfe tecken, mindre ofta kombinerat med andra primära element (Dühring dermatit).
24,1. Pemphigus (pemphigus)
Pemphigus är en kronisk autoimmun sjukdom i huden, manifesterad av bildandet av intraepidermala blåsor på grund av akantholys.
Beroende på platsen för blåsorna och kliniska manifestationer
Det finns utmärkta former av sjukdomen med akantholys av epidermis basala skikt (suprabasal acantholys): pemphigus vulgaris; pemphigus vegetativa. Former av sjukdomen med akantholys av ytskikten (granulärt lager) av epidermis (subkorneal acantholys) innefattar pemphigus erythematous (seborrheic); pemphigus bladformade; Brasilianska pemphigus (bladtyp).
Personer av båda könen är sjuka med pemphigus, mestadels äldre än 40 år. Barn kan sällan bli sjuka. Enligt olika författare är pemphigus i genomsnitt högst 1,5% av alla dermatoser.
Munnen slemhinnor påverkas i alla former av pemphigus, förutom bladformade. Mycket oftare än andra former är vanlig pemfigus. Enligt data från W. Lever, börjar en vanlig pemfigus hos 62% av patienterna med lesioner på munslemhinnan och enligt AL. Mashkilleysona - nästan 85%. Om sjukdomen börjar med en hudskada, uppträder nästan alltid på den orala slemhinnan i efterföljande utslag. Generalisering av utslag och progressiv kurs av pemphigus utan adekvat behandling i flera månader kan leda till döden.
24.1.1. Bubble vulgar (sant)
Etiologi och patogenes. Direkta bevis på autoimmuna naturen hos den sanna pemphigusen erhölls på 1960-talet när närvaron av cirkulerande antikroppar mot antigenen i epidermis i patientens blodserum visades genom immunofluorescerande metoder. Immunoblottande analys av antikroppar mot antigen av epidermis och gallblåsare tjänade till att förbättra diagnosen och differentialdiagnosen av olika former av pemphigus (E.V. Matushevskaya, A.A. Kubanova, V.A. Samsonov).
Cirkulerande IgG-typ antikroppar som har en affinitet för den extracellulära substansen i det spinösa skiktet i epidermis och membranantigenerna hos de spinösa epitelocyterna återfinns i kroppen hos patienter med pemphigus. Mängden antikroppar korrigerade med svårighetsgraden av sjukdomen.
Immunförändringar ligger till grund för utvecklingen av akantholys. Aktivt deltagande i denna process hör också till cellulära cytotoxiska reaktioner, obalans i kallikrein-kininsystemet,
deltagande av lymfokinliknande ämnen, eikosanoider, endoproteinaser och deras hämmare.
Det antas att orsaken till att toleransen för membranantigener av prickiga epitelceller är borta är uttrycket på prickiga celler av det fullständiga (immun) antigenet av pemphigus. Detta antigen inducerar i motsats till det ofullständiga (fysiologiska) antigenet en afferent länk av den autoimmuna reaktionen. Det är möjligt att detta beror på en förändring i kärnor av prickiga celler. Det har fastställts att DNA-halten i kärnkärnan av acantholytiska celler ökas och det finns en direkt koppling mellan en ökning av kärn-DNA-innehållet och svårighetsgraden av sjukdomen, vilket tydligen leder till en förändring i den antigena strukturen hos dessa celler och produktion av autogena IgG-antikroppar mot den. En viktig roll i vesikelens patogenes hör till förändringar i T- och B-lymfocyter, och om B-lymfocyter är ansvariga för aktiviteten hos den patologiska processen bestämmer antalet och funktionella statusen för T-lymfocyter sjukdomens förekomst och förlopp.
Klinisk bild. Dermatos börjar som regel med en lesion av munnhinnan i munhålan och svalget, och sedan är kammarens hölje, extremiteter, inguinal och axillära hålor, ansikte, yttre genitala organ involverade i processen.
I ett antal patienter kan primära foci på huden, slemhinnor spontant epithelize och försvinna, men vanligtvis bildar de sig snart igen, och ofta börjar processen sprida sig ganska snabbt. Läckan av munnen och läppens slemhinna manifesteras av bildandet av blåsor med det tunnaste fodret som bildas av den övre delen av det spinösa epitelet. Under förhållanden med konstant maceration och under tryck med en matkula öppnar bubblorna omedelbart, i deras ställe blir rund eller oval erosion bildad, så att nästan bubblor på munnhinnan i munnhålan under pemphigus inte kan ses. Ljusröd erosion ligger på det oförändrade slemhinnan. I periferin av erosionen kan man se skrot av blåsedäcken, för vilken Nikolskijs symptom lätt kan åberopas (figur 95). Rester av bubbeldäck kan täcka erosion, vilket ger intrycket att erosionen är täckt med en gråvitt beläggning. Denna "raid" avlägsnas lätt när den berörs med en spatel. Om en diagnos inte är etablerad i tid och behandlingen inte startas, så är det efter enstaka erosioner, som oftast är lokaliserade på kinnens slemhinnor, gommen, underytan av tungan, nya som finns där,
sammanfogning med varandra bildar de omfattande erosiva ytor utan en tendens att läka. Ät och tala är nästan omöjliga på grund av smärta. En typisk fetid lukt från munnen brukar noteras.
På huden på bubblor sätts snabbt våta erosiva ytor av polycykliska former. När epidermis regenereras, uppträder lagrade bruna korst och därefter kvarstår brunaktig pigmentering på lesionerna (fig 96). När processen är förspänd mot spontan remission eller under påverkan av steroidbehandling, kolliderar inte bubblarnas kepsar, eftersom exsudatet löser upp och kapporna, som gradvis faller av, blir till en tunn skorpa, som sedan försvinner. Spontana remissioner, som regel, ersätts av återfall. Vid godartad behandling förblir patientens allmänna tillstånd nästan oförändrat. Vid en malign kurs uppträder en allmän uttömning av kroppen, det finns en septisk feber, särskilt uttalad vid anslutningen av en sekundär infektion, eosinofili, en försening i natrium, kloridvävnader, en minskning av proteininnehållet. Det kan finnas förändringar i proteinfraktionerna av blod, innehållet i immunglobulinerna A, G, M.
Känslan av klåda hos patienter med pemphigus sker som regel inte.
Ibland kan många erosioner orsaka svåra smärtor som ökar under förband och när kroppens position förändras. Skadorna är särskilt smärtsamma om de är lokaliserade i munhålan, på den röda gränsen för läpparna och könsorganen.
Degenerativa förändringar i malpighianskiktet, kombinerat med begreppet "akantolys", är
Fig. 95. Vulgar pemphigus (utslag på munslimhinnan)
Fig. 96. Vulgar pemphigus (hudutslag)
morfologiska grunden för ett viktigt kliniskt och diagnostiskt tecken, kallat symptomen (fenomenet) Nikolsky. Det ligger i det faktum att om du drar bitblåsdäcken, så är det en avlägsnande av epidermis på tydligen frisk hud. Vid friktion på utseende av frisk hud mellan blåsor eller erosion finns det också en liten avstötning av överhuden av epidermis och slutligen finns det ett litet trauma av de övre skikten av epidermis under friktion av snygga hudområden som ligger långt ifrån lesionerna. Dessutom, med tryck på en oöppnad blåsan med fingret kan du se hur vätskan exfolierar de närliggande områdena i epidermis och bubblan ökar runt omkretsen. Detta diagnostiska test för pemphigus kallas Asbo-Hansens symptom. Trots det stora diagnostiska värdet av Nikolskijs symptom kan det inte anses strängt patognomoniskt för en sann pemfigus, som det förekommer i vissa andra dermatoser (i synnerhet vid medfödd bullous epidermolys, Ritters sjukdom, Lyells syndrom). Det är positivt hos nästan alla patienter med pemphigus i den akuta fasen, och under andra perioder av sjukdomen kan det vara negativt.
Moderna behandlingsmetoder gör det möjligt för många av dem att väsentligt skjuta upp återfallet, och stödjande steroidbehandling håller patienterna levande i många år.
24.1.2. Vegetativ pemphigus
I början av utvecklingen är denna form av pemphigus kliniskt lik den vulgära och börjar ofta med utseendet av element på munnhinnorna i munhålan. Blåsorna tenderar emellertid att vara placerade runt de naturliga öppningarna, naveln och i stora hudveckar (axillär, inguinal-femoral, interdigital, under bröstkörtlarna bakom öronskalorna). Därefter uppträdde papillomatösa tillväxter på den eroderade, täckta med smutsig patina på platserna för öppnade bubblor på den eroderade ytan och utsöndrade en signifikant mängd exsudat. Skadorna bildar omfattande vegetativa ytor, ibland med purulent-nekrotisk sönderfall. Nikolskijs symptom är ofta positivt. Dermatos åtföljs av smärta och brännande. På grund av akut smärta är aktiva rörelser svåra.
Vid framgångsrik behandling, planteras vegetationer, blir torrare och erosioner epiteliseras. På ställen för det tidigare utslaget kvarstår svår pigmentering. Hos vissa patienter med vegetativ pemphigus utvecklas kakeksi snabbt vilket kan leda till döden.
24.1.3. Bladformad (exfoliativ) pemphigus
Sjukdomen manifesteras av en skarp akantholys, vilket leder till bildandet av ytskador, ofta omedelbart under stratum corneum, som sedan blir blåsor.
Bladpemfigus hos vuxna är vanligare än vegetativt, och hos barn dominerar denna form över andra sorter av vulgärt pemphigus.
Vid uppkomsten av sjukdomen bildar blåsande hud blabbar blåsor med ett tunt däck något utskjutande ovanför ytan. De öppnar snabbt och lämnar omfattande erosion. Ofta kolliderar däck av bubblor i form av tunna lamellära vågar-ko-skorpor. Epitelisering av erosion under skorporna är långsam. Nya delar av exsudat orsakar stratifiering av dessa skorpor (följaktligen namnet "bladliknande" - exfoliativ) (Fig. 97). Symptomet som beskrivs av P.V. Nikolsky år 1896 med denna typ av pemphigus, alltid starkt positiv. Kroniskt perennflöde innefattar perioder med spontan förbättring.
Dermatos, som den fortskrider, upptar gradvis stora delar av huden, inklusive hårbotten (håret faller ofta ut) och fortsätter ofta enligt typen av erytroderma. Slimhinnorna i munhålan i bladliknande pemfigus påverkas sällan. Sjukdomar i det allmänna tillståndet beror på hudskadornas omfattning: med få foci lider det litet, med allmänt skadade värkningar (särskilt hos barn) med feber (första lågkvalitativa, då febrila), försämrad vatten-saltbalans, en ökning av anemi, eosinofili. Gradvis försvagar patienterna, förlorar vikt, de utvecklar kakexi.
Fig. 97. Exfoliativ pemphigus
24.1.4. Seborrheic (erythematous) pemphigus - Senir-Asher syndrom
Seborrheic pemphigus refererar till den sanna pemfigusen, eftersom möjligheten till övergången till bladliknande eller vulgära
bubbelkaplet. Men i de flesta fall är sjukdomen godartad, om än lång. För det första påverkas ansiktets hud, mindre ofta - hårbotten, bröstet och ryggen. På den erytematösa bakgrunden bildas täta täta feta skorpor som lider av ärr-erytematos (bild 98). Efter avlägsnande av skorporna exponeras våta eroderade ytor i smutsavtryck från vilka acantholytiska celler detekteras. Ofta förekommer bildandet av bubblor omärkligt och det verkar som att skorporna uppstår främst. I andra fall, på stammen och i extremiteterna, i stället för den vanliga lokaliseringen av seborré, uppträder bubblor som är täckta med skiktiga gulskorskor. Manifestationer på slemhinnorna är sällsynta, men om de är, indikerar de en dålig prognos.
Tapet i den orala slemhinnan i seborrhepemphigus skiljer sig inte från de vanligaste pemfigusens manifestationer som beskrivits ovan. När den vegetativa pemfigusen på munnen slemhinna i zonen av erosion kan uppstå överväxt som liknar papillära granuleringar. I dessa områden är den eroderade slemhinnan, som den, hypertrophied och speckled av linda spår.
Hos patienter med erytematös pemfigus, under fluorescerande mikroskopi av biopsimaterial, detekteras luminiscensen hos både den intercellulära substansen i det spinösa skiktet och basmembranet i den dermoepidermala gränsen.
När det gäller vegetativa pemfigus finns det intraepidermala abscesser bestående av eosinofiler.
24.1.5. Kapillärögon
Detta är en neocantolytisk dermatos med bildandet av vidhäftningar och ärr i områdena med blåsning på konjunktiva, mindre ofta på slemhinnan i munnen och huden (mukosinhalal atrofi hos bullous dermatit). Vanligtvis är kvinnor över 50 år sjuk.
Sjukdomen börjar som en enda eller bilateral konjunktivit, då småbubblor uppträder, i stället för vilka vidhäftningar utvecklas mellan konjunktiva och sclera. Symblaron, förträngning av palpebralfissuren, ögonblåsans oförmåga, blindhet uppstår. På munnen slemhinna, huvudsakligen gommen, struphuvudet, kinderna bildas intensiva bubblor med transparent innehåll. På deras plats är köttröd erosion, täckt med en tät gråhvit blomma, blödning under skrapning. Nikolskijs symptom är negativt. Rev identifieras av RIF
IgG i basalmembranets område, som har ett viktigt diagnostiskt värde. Utslag är fasta.
I motsats till vulvarpemphigus är processen för pemphigus vanligtvis begränsad till några blåsor på huden och på ögonbindekalan; blåsor snabbt ärr med vidhäftningar och sårbildning i hornhinnan (bild 99). Nikolskijs symptom är negativt, inte akantholytiska celler detekteras.
I fall av pemfigus inträffar intraepitelial bildning av en bubbla som ett resultat av akantholys, d.v.s. smältning av de intercellulära broar i de nedre delarna av det spinösa skiktet. Cellerna i det här skiktet är separerade, luckor uppträder mellan dem och sedan bubblor. Botten av sådana bubblor och ytan som bildas efter deras bristning är huvudsakligen fodrade av akantholytiska celler (Ttsanka-celler). AL Mashkillei-dream et al. (1979) studerade akantolys i pemphigus genom elektronskanningsmikroskopi. Ytan av pemifig erosion täcktes med flera rundade celler i det spinösa skiktet, som nästan förlorade kontakt med varandra. Platser på dessa celler och mellan dem fanns T- och B-lymfocyter, vilket indikerade deras deltagande i den patologiska processen.
Diagnos. Det svåraste är diagnosen av de första manifestationerna av pemphigus, speciellt på huden, eftersom de kan vara atypiska. Hudutslag kan likna impetigo eller foci av mikrobiellt eksem, och när det är lokaliserat på munnhinnan i munnen - aphthous element eller trivial traumatisk erosion. Det positiva symptomet på Nikolsky och närvaron av akantholytiska celler i utpressade prydnader har ett viktigt diagnostiskt värde. Man bör komma ihåg att med en isolerad lesion av munnhinnan i munnen med pemphigus av en av Nikolskys positiva symptom för
Fig. 98. Seborrheic pemphigus (Senir-Asher)
Fig. 99. Ögonblåsare
En uppdatering av diagnosen räcker inte, som är fallet med medicinsk stomatit. Diagnosen av pemphigus med lokaliseringen av element endast på munets slemhinnor måste bekräftas av resultaten av cytologisk undersökning och immunofluorescens.
Differentiell diagnos av pemphigus och sjukdomar i gruppen av cystiska dermatoser är baserad på symtomen i samband med bubblarnas placering i förhållande till epitelet. Pemifigoidblåsor är placerade subepidermalt, så de har ett tjockare lock än med pemphigus, och de håller längre. Därför kan man se blåsor med transparent innehåll när man undersöker mukans slemhinna i sådana patienter, vilket inte är fallet med pemphigus. Således ifrågasätter blåsor på munnhinnan i munnen alltid diagnosen pemphigus. Erosioner som bildas på platsen av bubblor under pemfigoid ligger vanligtvis på en något hyperemisk bas, deras yta är ofta täckt med fibrinblomning. Med pemphigus är huden och slemhinnan runt erosionen inte externt förändrad, och erosionen på själva slemhinnan kan täckas med ett kollapsat blåslock som snabbt avlägsnas med en spatel.
Kapillärögon skiljer sig från vanliga pemphigus-cicatricial förändringar på konjunktiva. Med en vanlig pemfigus kan vissa patienter också se utslag på konjunktivan, men de försvinner utan spår och lämnar aldrig ärr. Differentiell diagnos hjälp och utslag på huden med en vanlig pemphigus.
Immunfluorescerande undersökning (både direkt och indirekt) är till stor hjälp vid differentialdiagnosen av pemphigus med bullosa pemphigoid, Dühring's disease, pemphigus. Till skillnad från andra cystiska dermatoser, med pemphigus, tillåter direkt RIF att du tydligt bestämmer deponeringen av immunkomplex som innehåller IgG i området hos stiftcellernas membran. I indirekt RIF bestäms cirkulerande IgG som har affinitet för dessa samma epitelkomponenter. I bullous pemfigoid finns dessa immunkomplex i regionen i basalmembranen, och i Dührings sjukdom detekteras IgA i denna region.
I differentialdiagnosen av en vanlig pemfigus med erytem multiforme exudativ bör det noteras att den senare har en akut start, säsongsmässighet med avseende på kortvariga återfall (4-5 veckor), en typisk klinisk bild av hudskador och uttalad inflammation i slemhinnan,
marschera till utseendet av bubblor. Det finns inga acantholytiska celler i smutsarna.
Ibland är det svårt att skilja på en vanlig pemfigus med en fast läkemedelserytem på munslemhinnan. Drogstomatit kan börja med ett erytem, på vilket en bubbla bildas senare, och en bubbla kan dyka upp omedelbart, vilket snabbt öppnar, och den resulterande erosionen är oskiljbar från erosioner under pemphigus. I det här fallet tillåter bara utslag på huden, en direkt REEF, reaktionen av blasttransformation och basofil degranulation att diagnosen fastställs.
Behandling av pemfigus. Kortikosteroider och cytostatika används för behandling. Prednisolon, triamcinolon (polcortolon) och dexametason (dexazon) används. Prednisolon är föreskriven i doser på minst 1 mg / kg vid 60-180 mg / dag (triamcinolon vid 40-100 mg / dag, dexametason vid 8-17 mg). Läkemedlet i en hög daglig dos bör tas tills utsläppet av utslaget och den nästan fullständiga epithelialiseringen av erosion, och sedan sakta reducerar den dagliga dosen av hormonet: i början 5 mg prednison varje 5 dagar, då dessa intervall ökar. Den dagliga dosen reduceras till den minsta dosen vid vilken inget nytt utslag kommer att uppstå, den så kallade underhållsdosen. Denna dos är vanligen 10-15 mg prednison, läkemedlet tas permanent.
Vid utnämning av stora doser kortikosteroider för förebyggande av komplikationer bör ordineras kaliumpreparat (acetat, kaliumorotat, panangin), askorbinsyra i stora doser. För förebyggande av osteoporos, som uppstår vid permanent behandling med kortikosteroider, bör anabola steroider och kalciumberedningar användas strax efter behandlingens början.
Med pemphigus finns inga absoluta kontraindikationer för behandling med kortikosteroider, eftersom endast dessa läkemedel kan förhindra patienternas död. Behandling med kortikosteroider med ovan beskrivna metod gör att du gradvis kan stoppa kortikosteroidbehandling hos cirka 16% av patienterna.
Vid behandling av pemphigus används cytostatika samtidigt med kortikosteroider, främst metotrexat. Metotrexat är förskrivet samtidigt med kortikosteroider vid behandlingens början 1 gång per vecka, 10-20 mg (med god tolerans upp till 25-30 mg) intramuskulärt 1 gång i 7 dagar, för en kurs på 3-5 injektioner, under kontroll av kliniska och biokemiska blodprov, och även urintester.
Kombination med cyklosporin A bidrar till minskning av biverkningar av systemiska glukokortikosteroider (V.I. Khapilova, E.V. Ma-tushevskaya). Läkemedlet är ordinerat med en dos av 5 mg / (kg-dag) i 2 doser under kontroll av blodtryck, kliniska och biokemiska blodprov, inklusive kreatinin, för att få en uttalad terapeutisk effekt.
Långvarig användning av kortikosteroider i stora doser kräver användning av anabola steroider: nandrolon 1 ml (50 mg) intramuskulärt 1 gång i 2-4 veckor eller methandienon 5 mg oralt i 1-2 doser i 1-2 månader med mellanrum mellan kurser 1- 2 månader
För att normalisera elektrolytbalansen föreskrivs kaliumklorid 1 g 3 gånger om dagen med måltider, dricka neutral vätska eller kalium och magnesium asparagin 1-2 tabletter 3 gånger om dagen efter måltiden. Dosen bestäms individuellt beroende på svårighetsgraden av hypokalemi.
Topisk behandling är inte kritisk för pemfigus. Erosioner på huden är utsmyckade med fucorcin, 5% dermatologisk salva, det drabbade området dammas med dermatol i hälften med zinkoxid. Bad med kaliumpermanganat fungerar bra; Vid utslag på munnen slemhinnor, är sköljningen ordinerad med olika desinfektionsmedel och deodoriseringsmedel, smörjning av erosion med lösningar av analytiska färgämnen. Det är viktigt att genomföra en noggrann omorganisation av munhålan. Med nederlaget på läpparnas röda kant kan du tilldela salvor innehållande kortikosteroider och antibiotika samt 5% dermatolsalva.
Tandklisterpasta innehållande sol-cosil och ytbedövning har en god epithelial effekt mot erosioner på slemhinnan. Den Solko pasta som appliceras på erosion stoppar mycket snabbt smärtan, skyddar erosionen från skador med tänder och mat klump, främjar sin helande under påverkan av kortikosteroid behandling. Pasta appliceras före måltiden 3-4 gånger om dagen, det gäller 3-5 timmar
Patienter med pemphigus ska vara på apoteket och i poliklinisk behandling för att ta emot droger gratis.
Prognos. Användningen av kortikosteroider kan avsevärt förlänga livslängden hos patienter med pemphigus. Men permanent behandling skapar risken för ett antal komplikationer (steroid diabetes, hypertoni, osteoporos, etc.).
Förebyggande av återfall utförs vid dispensarobservation av patienter med pemphigus.
24,2. Dühring sjukdom (herpetiform dermatit)
Kronisk autoimmun sjukdom, manifesterad av herpetiformisutslag och svår klåda eller brännande.
Etiologi och patogenes är inte exakt fastställda. Överkänslighet mot gluten (spannmålsprotein) och celiaki är viktigt. Kanske förekomsten av dermatit herpetiformis på grund av endokrina förändringar (graviditet, klimakteriet), lymfogranulomatos, toxemi, vaccination, nervös och fysisk trötthet. Den ökade känsligheten hos patienter med dermatit Dühring till jod tyder på att sjukdomen uppträder som en allergisk reaktion på en rad olika endogena stimuli. Den frekventa kombinationen av herpetiform dermatit med onkologiska sjukdomar var anledningen till att den inkluderades i gruppen av para-onkologiska dermatoser (para-neoplasier).
Klinisk bild. Dermatos uppträder huvudsakligen mellan 25 och 55 år. Det är extremt ovanligt att en sjukdom börjar under de första månaderna av livet eller i extrem ålder. Kvinnor lider mindre ofta än män.
Hudelementen är polymorfa. Samtidigt eller med ett litet intervall uppträder bubblor, blåsor, papiller, pustler, blåsor, belägna i begränsade erytematiska områden (bild 100). Då finns det sekundära element - erosion, skalor, skorskor. Rashes är grupperade (herpetiform), ordnade symmetriskt. Sjukdomen har ofta en kronisk och återkommande kurs med svåra subjektiva symtom (klåda, brännande och ömhet).
Patientens allmänna tillstånd är fortfarande tillfredsställande, trots periodiska temperaturhöjningar.
På hudens kropp och de extensibla ytorna på extremiteterna och skinkorna, framträder erytem-fläckiga makulopapulära och urinelement, vilket visar en tendens att bli vesiklar och pustler. Stora pemphigusliknande bubblor kan bildas. Typiska ljusgula, genomskinliga vesiklar av a
Fig. 100. Herpetiform dermatit Dühring
meter 5-10 mm. De kan slå samman i större bubblor, vilka öppnar och torkar, bildar skorskor. Innehållet i blåsorna, pustlerna och blåsorna är ibland hemorragiska. Utseendet åtföljs av svår klåda eller brännande och ömhet. Excoriationen som följer av klåda, liksom erosion, skorpor, skalor, ärr i stället för djup repning och pigmentering förbättrar polymorfismen. Slimhinnorna i munhålan påverkas mycket mindre ofta (i 10% av fallen) än i vulvarpemfigus, och uppträder aldrig före hudens manifestationer. Men hos barn påverkas slimhinnorna oftare, med cystiska element som är mindre benägna att gruppera och polymorfis. På platsen för det tidigare utslaget bildas pigmentering, vilket observeras hos vuxna.
Symtom Nikolsky med dermatit Dühring negativ. Eosinofili noteras i blodet. En betydande mängd eosino-filov finns i innehållet i bubblorna. En direkt immunofluorescerande studie av hudbiopsi från lesionen i basalmembranzonen avslöjar granulära avsättningar av immunoglobulin (IgA).
Det finns en stor bubblaform av dermatos där intensiva genomskinliga bubblor med en diameter av 1 till 3 cm bildas, placerade på den edematösa hyperemiska huden och en liten bubbelsort, när bubblorna är grupperade på en kraftigt hyperemisk hud och papulovesikelelement har storlekar från 1-2 mm till 1 cm I det första fallet är den vanligaste lokaliseringen av dermatos stammen, förlängningsytorna på extremiteterna, i det andra fallet främst ansiktets, lemmar, inguinal och axillära vecks hud. Överkänslighet mot jod hos patienter med herpetiform dermatos används som ett diagnostiskt test. Vid appliceringsstället till hudsalven med 50% kaliumjodid om 24-48 timmar visas nya utslag (test av Yadasson). Prover med kaliumjodid bör emellertid inte utföras under förvärv av processen eller i ett progressivt stadium.
Hos barn, trots de uttalade kliniska symtomen på dermatit Dühring, är eosinofili och överkänslighet mot jodpreparat ofta frånvarande, vilket ledde till att ett antal dermatologer anser att dessa tecken inte är så ovillkorliga, utan som sannolika symtom på sjukdomen. Barn blir sällsynta i sällsynta fall, men processen kan inträffa under de första månaderna av livet. De flesta barn Dührings sjukdom utvecklas efter smittsamma sjukdomar. Övervägande av
det finns stora erytematösa och edematösa foci med vesikulärt bullous element, patienter är oroliga för svår klåda. Hos barn finns det mindre benägenhet att gruppera utslag i hög frekvens av generaliserade spridna urtikaria, makulopapulära utslag, som snabbt vänder till blåsor, blåsor och pustler. Det är nödvändigt att ta hänsyn till den frekventa platsen för lesioner i könsorganet, stora veck och bifogandet av en sekundär pyokokinfektion. Slemhinnorna i munnen hos barn påverkas oftare av vesikulära bulloxa element än hos vuxna.
Histopatologi. Subepidermala håligheter som bildar sig i toppen av dermala papiller och innehåller neutrofila och eosinofila leukocyter finns. Genom att använda direkta REEFs detekteras IgA-deponering i basalmembranet av de drabbade skadorna i huden eller slemhinnan.
Diagnos av dermatos i vanliga fall leder inte till svårigheter. Det finns herpetiformitet av plats och sann polymorfism av element, klåda, eosinofili i blodet och innehållet i subepidermala bubblor, samt ökad känslighet mot jod hos många patienter och avlagring av IgA i området av basalmembranet under immunofluorescensdiagnos.
Ibland finns det svårigheter vid differentiering av dermatos med erytem multiforme. I exsudativ erytem är prodrom (feber, ledvärk, muskel, och andra.), Inträffar Sjukdomen efter underkylning kylan, vanligen på våren eller hösten. Utslag huvudsakligen belägna på extensor ytor, armar, ben, lår och i slemhinnor i munnen och röda gränsen av läpparna, åtminstone på den genitala slemhinnan; klåda är frånvarande. Pemphigus vulgaris diagnostiseras genom monomorf utslag, svår naturligtvis, utveckling av intra-dermalt beläget bubblor på tydligen inte modifierade hud frekventa lesioner i den orala slemhinnan, detektions Akant-lytiska Ttsanka celler positiva symptom Nikolsky, normala blod eosinofiler och innehåll av bubblor, typisk intensiv luminiscens hos det extracellulära ämnet i det spinösa skiktet på IgG med direkt immunofluorescens. Barn har ibland en differentialdiagnos med epidermolysis bullosa, i vilket bubblor detekteras intradermalt ligger på marken, utsätts för trauma (hud armbågar, knän, häl, borstar).
Behandling. De mest effektiva läkemedlen är diamino-difenylsulfon (DDS, dapson, avulsulfon) eller diutsifon - dess derivat med två rester av metyluracil. Typiskt utförs behandlingen av DDS i cykler om 5-6 dagar i en dos av 0,05-0,1 g, 2 gånger dagligen, med pauser mellan cykler på 1-3 dagar. Varaktigheten av behandlingen beror på läkemedlets effektivitet och tolerans. Barndos som föreskrivs i enlighet med ålder varierar från 0,005 till 0,025 g, 2 gånger om dagen. Varaktigheten av cyklerna är 3-5 dagar med intervall om 2-3 dagar. Behandlingsförloppet är 5-6 cykler. Diucifon är ordinerad i 0,05-0,1 g 2 gånger om dagen i 5 dagar med ett intervall på 2 dagar, under en kurs av 2-4 cykler. I samband med möjligheten att återkomma rekommenderas att man utför autohemoterapi, blodplasmatransfusion, hemotransfusion, intramuskulärt unitiol eller utför extrakorporal hemoperfusion samtidigt som man tar DDS eller efter det att den slutar. Sulfa droger är mindre effektiva (sulfapyridazin, sulfat, bisep-tol, etc.).
Vid behandling av DDS eller sulfa-läkemedel kan eventuella komplikationer i form av anemi, sulfohemoglobulinemii, hematuri. Det är nödvändigt att undersöka perifert blod och urin var 7-10 dagar och samtidigt applicera läkemedel som stimulerar erytropoies (injektioner av vitamin B12, gemostimulin). Det är omöjligt att samtidigt applicera sulfanilamidpreparatet och DDS eller diucifon utan avbrott. I samband med en betydande minskning av kroppens antioxidantskydd under Dührings sjukdom används läkemedel med antioxidantegenskaper: liposyra, metionin, folsyra, retabolil. Som en antagonist av sulfoner minskar folsyra biverkningarna. Behandling med antioxidantläkemedel accelererar uppkomsten av remission och förlänger den. Hos patienter med svåra torpidformer kombineras användningen av SDS, avlosulfon eller diucifon med glukokortikoidhormoner i måttliga terapeutiska doser (12-20 mg / dag för prednison). Spabehandling utförs i eftergift i orter med vätesulfidfjädrar.
Lokal behandling är ordinerad utifrån kliniska manifestationer. Gynnsam effekt varmt bad med kaliumpermanganat, ett avkok av örter. Kavitetsceller öppnas och släckes med fucorcin eller en vattenlösning av anilinfärger. Vid erytematös urtili-utslag används antipruritiska medel inuti eller utanför, liksom en aerosol med glukokortikoider.
Prognosen för de flesta patienter är gynnsam. Hos barn, trots återfall, finns det en uttalad tendens att bota i ungdomar.
Prevention. För att förhindra återfall är det viktigt att undanta produkter från vete, råg, havre, korn och produkter som innehåller jod (havskål, havsfisk etc.) från kosten. Patienterna är kontraindicerade i alla läkemedel och diagnostiska preparat som innehåller jod.
Cystisk dermatos
Blåsedermatos är en ganska omfattande grupp av hudsjukdomar, som inkluderar: sann pemfigus, pemfigoid, herpetiform dermatos, kronisk godartad pemfigus, bullous zperdermolys etc. Problemet med cystiska dermatoser är mycket relevant, eftersom antalet patienter nyligen har ökat.
Etiologin och patogenesen av cystisk dermatos är inte fullständigt etablerad. Med sanna teorier från de befintliga teorierna (virus, infektiös, neurogen, endokrin, utbytbar, autoimmun, teorin om cytologiska anomalier) har ingen fått pålitlig bekräftelse. Nyligen tros det att autoimmuna störningar spelar en viktig roll vid utseendet av pemphigus. I synnerhet, med användning av indirekt immunofluorescens (RIF) detekterades cirkulerande pemfigusantikroppar, försvann med effektiv behandling och direkt RIF avslöjad avsättning av övervägande IgG i epidermis intercellulära utrymme. Det är emellertid möjligt att autoimmuna störningar också är sekundära.
Bubble sant acantholytic. Ofta är kvinnor efter 40 år sjuk. Följande kliniska former är utmärkande: vulgära, vegetativa, bladformiga, seborrheiska (senir-asher syndrom).
I alla kliniska sorter är utseendet på intraepiteliala blåsor på oförändrad hud och slemhinnor med fenomenet akantholys vanligt. Det senare beror på upplösningen av epithelets intercellulära cementeringsämne, vilket resulterar i expansion av de intercellulära utrymmena och separationen av en halv av desmosomen från den andra. Storleken på bubblorna - 3-5 till 20-50 mm. Deras innehåll är initialt transparent, sedan matt, ner till hemorragisk. Lokalisering av utslag är den mest mångsidiga: på skinnets baksida, övre, nedre extremiteter, ansikte, orala slemhinnor, könsorgan. Bubblor öppnas snabbt och bildar dålig epitelisk erosion. Deras färg liknar färgen på färskt kött eller är något blekare, längs periferin - fragment av epidermis-däcken. På ytan av erosion - sekventionsvätska. Pococcal infektion sammanfogar ofta. Efter effektiv behandling sker remission snart. I händelse av sjukdomens maligna sjukdom observeras snabb förlust av kroppsvikt, tillsats av sekundär infektion, septisk feber, komplikationer i hjärtat, njurar, lungor, proteinförlust och en fördröjning i kloriderna. Patienter dör av sammankopplade sjukdomar.
Ett viktigt kliniskt och diagnostiskt tecken som bekräftar akantholys är ett Nikolsky-symptom, som finns i tre versioner:
1. Avlägsnande av epidermis när du drar av bubbeldäcken.
2. Utseendet på en ny bubbla när den gnuggar utåt frisk hud mellan bubblorna.
3. Utseendet på en ny bubbla när den gnuggar huden bort från lesionerna.
Symptom Asbo - Hansen: när du trycker på blåsan i blåsan exfolierar intilliggande områden av epidermis, och bubblan ökar. I sanna blåsningssymtom är Nikolsky och Asbo-Hansens symptom positiva i 100% av fallen under den akuta perioden av sjukdomen. Karakteristiska förändrade prickiga celler - Tzanks anatolytiska celler - finns i utrymmet av bubblans innehåll (deras kärna är flera gånger större än den normala kärnan i spinuscellen, den fyller nästan hela cellen och är omgiven av en smal rand av basofil cytoplasma). Subjektiva sensioner är frånvarande.
Hos 90% av patienterna ligger de primära manifestationerna av pemphigus på munnhinnan, struphuvudet, vagina etc. och kan förbli den enda lokaliseringen i många år. Dessutom är bubblorna på slemhinnorna inte alltid typiska och kan ta form av membran - det här är de underutvecklade blåsans däck. Efter skiftning av sådana membraner detekteras erosion.
För att utveckla mer avancerade metoder för att diagnostisera cystisk dermatos används för närvarande fluorescensmikroskopi av smutsavtryck. I smetavtryck av friska människor lyser cytoplasman dimlyt, och kärnan lyser ljusgrön. Under cystisk cell kännetecknas cytoplasma av akantholytiska celler av närvaron av en smal rand av orangefärgad glöd, och den förstorade kärnan lyser med en intens gulgrön färg.
Faser av den vulgära pemfigusen:
I. Inledande eller föregående exacerbation. Enstaka eller flera blåsor förekommer, då erosion, som har funnits i flera dagar, epiteliseras. Nikolskijs symptom är positivt i fokus och dess omedelbara närhet. Processens varaktighet är flera veckor, månader, ibland år. Exacerbations ersätts av remisser.
II. Generaliseringsfasen. Nikolskijs symptom är positiv i alla 3 varianterna. Utsläppen är rik, patienten känner sig dålig, lunginflammation knyter ofta samman.
III. Fas övervägande epitelisering. Nikolskijs symptom är praktiskt taget frånvarande.
Alternativ sant trumpet - vegetativ pemphigus. Vegetativa och vulgära pemphigus börjar kliniskt på samma sätt. På slemhinnan i munnen, ofta på platser där slemhinnorna passerar in i huden, liksom runt anusen, förekommer hudvecken (axillär, inguinal-femoral, under bröstkörtlarna) i huden, flabby, snabbt sprängande blåsor av något mindre storlek än i den vulgära vesikeln. Efter 5-10 dagar uppträder ljusa rötter upp till 6-8 mm höga med serösa, ibland purulenta och obehagliga luktsöndringar som torkar ut i korst vid erosion. Sammanfogning utgör vegetationer ofta omfattande vegetativa ytor. De har funnits en tid, de krymper, flatar, epoxialiserad erosion, lämnar i bästa fall en skarp pigmentering. Nikolskijs symptom och test för Ttsank-celler är positiva. I allvarliga fall förvärras patientens tillstånd och sjukdomsförloppet är mycket lik den vulgära pemfigusen. Döden kommer från en smittinfektion.
Bladet. Denna form är vanligast hos barn. Flabby platta blåsor med en tunn däck förekommer på den erytematösa huden, som inte öppnar, men faller ner och krymper i skorskor. Under skorporna bildar håligheter av nya fallna bubblor. Det finns stratifieringar, impregnerade med serös purulent urladdning, som liknar puffdekor. Symtom Nikolsky uttalas i alla dess sorter. Mycket snabbt sprider den patologiska processen till hela huden och tar på sig karaktären av exfoliativ erythroderma. Slimhinna, som regel, påverkas inte. Ofta finns det håravfall, skador på naglarna. Hos barn kännetecknas denna typ av pemfigus av en svår kurs och en sämre prognos än hos vuxna.
Seborrheic, eller erythematous (Senir-Asher syndrom). Ofta blir kvinnor i åldrarna 40-50 år sjuka, oftare tjejer under 10 år. Enligt den kliniska bilden liknar dermatos samtidigt pemphigus, lupus erythematosus och seborrheisk dermatit. Erytematösa skvättskador uppträder i hårbotten, i näsan och kinderna (i form av en fjäril), mindre ofta i hårbotten, belagda med mjuka, lätt avlägsna gula skalor eller bruna krokskalor, på den nedre ytan av vilka mjuka vita ryggrader finns. Fociets kanter är något förhöjda, infiltrerade och den centrala delen sjunker lite. Ofta har lesionen utseende av seborrheisk dermatit. I sådana fall har erytem en ljusare färg, antalet skalor och skorpor ökas, de är mjuka, oljiga, leriga, ibland ostronformade, lätt avlägsnade och utsätter den röda eroderade gråtytan.
Utsläppen på ansiktet är varierande, liknar en lupus erythematosus, sedan seborrheisk dermatit. På hårbotten - övervägande seborisk dermatit. Slemhinnorna påverkas hos en tredjedel av patienterna. På kroppen är utslaget huvudsakligen mellan axelklingorna, i den suprascapulära regionen, under bröstkörtlarna och i inguinalveckorna. Nikolskijs symptom är vanligtvis positiv, sjukdomen är långvarig men i de flesta fall godartad. Ibland passerar den in i en bladliknande pemfigus.
Godartad kronisk familjen pemphigus Guzhero - Haley - Haley. Bubbla av denna typ är relativt sällsynt. Sjukdomen uppstår aldrig före puberteten och börjar i åldern 15 till 20 år. Dermatos är vanligtvis ärftlig och familjär i naturen, överförs av ett dominerande drag, men det finns också sporadiska fall hos både män och kvinnor. Sjukdomen kännetecknas av böjda utbrott på sidodelarna i nacken, i armhålorna, i ingreppsområdena, på lårens inre yta, i röret, runt anus, navel, på baksidan av huvudet (från vilket utslag ofta sprids till hårbotten) och på könsorganens könsorgan. Det primära elementet - en slät blåsan med ett genomskinligt men snabbt grumligt innehåll - uppträder på normal eller rodnad hud. Formade foci har utseende av erytematösa plack med ovala eller polycykliska kanter, når palmstorlekar och mer, skarpt åtskilda från frisk hud, blir våt, delvis täckt med gula skorpor. I periferin bildas enstaka släckta bubblor med en erytematös kant. I hudens veck är den drabbade ytan macererad och skärs genom djupt vridande sprickor som är karakteristiska för denna dermatos. Nikolskijs symptom är negativ, akantholytiska celler är frånvarande. Dermatos förvärras vanligtvis i sommar, vilket är förknippat med hudförorening och ökad svettning. Sjukdomen varar i åratal med remissioner och exacerbationer.
Neacantolytisk pemfigus. Denna speciella godartade form av cystiska sjukdomar, som kliniskt liknar den vulgära pemfigusen och histologiskt är herpetiform Dürring-dermatit, uppdelad i tre typer: bullous pemphigoid, ärr-pemfigoid, godartad neacantolytisk vesikel i munslemhinnan.
Bullous pemphigus ofta sjuka äldre och barn. Det primära morfologiska elementet är en spänd blåsa upp till flera centimeter i diameter, som oftare ligger på en erytematös, något svullad bas. Däcket är starkare än med vulgära pemphigus. Innehållet kan vara hemorragisk. Erosionen av däckblisteren bildad efter bristning växer inte excentriskt och är väl epitheliserad. Favoritlokalisering är nedre delen av buken, inguinala veck, inre lår och flexorytor på de övre extremiteterna, hos en tredjedel av patienterna är munslemhinnan påverkad. Nikolskijs symtom är negativt, men när man kväver ett bladdäck uppträder ett symptom på en perifokal subepitelel detachement. Vid tryckning på blåsan (Asbo-Hansens symptom) kan epitelutlösning också observeras. Acantolytiska celler i utpressningar från undersidan av erosion är frånvarande. Histologiskt, när bullosa pemphigoidbubblor ligger under epitelet, i motsats till den sanna pemfigus, där de är intraepiteliala. Etiologin hos sjukdomen är okänd. Bullous pemphigoid kan åtföljas av paraneoplastiska processer. I detta avseende måste patienter med denna dermatos undersökas för maligna tumörer, lymfogranulomatos och leukemi.
Scarring pemphigoid. Slemhinnorna i ögat, näsan, munhålan, svalget, struphuvud, matstrupe, anus, urinvägs påverkas. Hälften av patienterna kan ha utslag i form av blåsor på huden. Ofta är kvinnor sjuk, mestadels över 50 år. Dermatos har en lång kurs, ibland till slutet av livet, men påverkar inte det allmänna tillståndet. Prognosen är gynnsam. Skador på ögonen börjar omärkligt med ett långsamt progressivt ödem i konjunktiva, hyperemi i slemhinnan och åtföljs av brinnande, ömhet och fotofobi. Då förekommer små bubblor på konjunktivan. Gradvis, på grund av ärrbildning av subkonjunktivala vävnader, smalnar palpebralfissuren. Moln och sårbildning av hornhinnan utvecklas. Corneal degeneration bidrar till otillräcklig vätning av sitt slemhinna på grund av utplåning av utsöndringskanalerna i lacrimalkörtlarna. Under flera år är hela hornhinnan täckt med ett ogenomskinligt membran, ögonen tar ett "skulpturellt utseende", och patienten kan bara skilja mellan ljus och skugga. Ibland sväller konjunktivens svullnad spontant efter några år, i vissa fall behålls visionen delvis. Primärt kan det också finnas lesioner av munslemhinnan, svalget, som har en längre tid än med vulgär pemfigus och åtföljd av cikatricial förändringar. Det senare leder till bildandet av vidhäftningar i struphuvudet mellan kinnens slemhinnor och de alveolära processerna, i hörnen av munnen, till förstörelsen av tungan och tonsillerna. I vissa fall kan kronisk atrofi av renit, strängar i struphuvudet, matstrupe, urinrör, anus, vaginalatrofi, fimos, vidhäftningar mellan labia minora utvecklas.
Blåsor med denna dermatos ligger under epidermis. Nikolskijs symptom är negativ, akantholytiska celler är frånvarande.
Vid godartad neocantolytisk pemfigus uppträder munnhinnan i munhålan på det oförändrade eller något hyperemiska slemhinnan små spända vesiklar med transparent, mindre ofta hemorragiskt innehåll. Öppna bubblorna bildar snabbt epitelial erosion. På utbrott är ärr och vidhäftningar frånvarande. Subjektivt märkt brännande, ömhet. Nikolskijs symptom är negativt, inte akantholytiska celler detekteras.
Dermatos herpetiformis. Etiologin av sjukdomen har inte fastställts. Det antas att immunförsvar spelar en betydande roll i patogenesen. I synnerhet med användning av direkt RIF visade avsättningen av IgA i papillorna av dermis och dermoepidermalnogo-anslutningen. Det finns en hypotes om den infektiösa, särskilt virala, naturen hos dermatos mot bakgrund av överkänslighet hos patienter till halogener (jod, brom, etc.) och bakteriella toxiner. Dysfunktion i de nervösa och endokrina systemen, påverkar enzymopatier dermatos. Nyligen har det förekommit tal om enteropati, ett brott mot absorption (malabsorptionssyndrom) och en ökad känslighet hos organismen i denna dermatos till glutenet av spannmålsproteiner. Dermatit herpetiformis kan utvecklas mot bakgrund av leversjukdomar, matsmältningsorgan, ascariasis, maligna tumörer, lymfoedekos.
Sjukdomen hittades hos både barn och vuxna, kan förekomma även i spädbarn. Däremot påverkas medelålders och äldre människor oftast. Förekommer plötsligt med utseendet på polymorfa lesioner i form av fläckar, urtikaria, papiller, blåsor, blåsor, erosioner med hemorragiska och purulenta skorpor, pigmentering. Ibland finns det en monomorf utslag i form av bubblor storleken på en linse och mer. Bubblor och blåsor uppträder vid inflammerad hud och blivit hemorragisk och purulent. Karakteristisk gruppering av bubblor, som med herpes (därav namnet). Vid utslaget i utslaget bildas polycykliska figurer, belägna på den edematösa basen. Utsläppen är symmetrisk, kan ligga på vilken del av huden som helst, förutom palmer och sålar. Hos barn är utslag vanligare på ansikte, nacke, skinkor, i könsorganet. Sjukdomsförloppet hos barn är gynnsamt, trots hudutslagets överflöd. Subjektiva sensioner är mindre uttalade, remisserna är längre. Hyperpigmentering uppträder vid sårets plats, som sedan försvinner. Nikolskys syndrom är negativt. Subjektivt: klåda, brinnande i området med de nya utbrotten. I blodet, blåsor - eosinofili. Överkänslighet hos patienter till jod och brom används för att diagnostisera herpetiform dermatos. För detta ändamål utföra ett jodtest: sätt en salva på huden med en 50% lösning av kaliumjodid för en dag; Ännu bättre är intaget av en 3% lösning av kaliumjodid i munnen, 2-3 gånger om dagen. I närvaro av dermatit herpetiformis uppstår en förvärring av processen: klåda ökar, nya utslag förekommer. För kronisk dermatos kronisk med periodiska exacerbationer. I ungdomar är dermatosförloppet mjukat eller härdning uppstår.
Bullous zperdermolysis. Etiologi och patogenes är okända. Infektiösa, allergiska, dystrofa, endokrina, toxiska hypoteser av förekomsten av sjukdomen har endast historisk betydelse. För närvarande antas det att vid medfödd epidermolys finns en genetiskt bestämd defekt i strukturen av dermis papillor. Vissa författare (Eisen, 1969, etc.) kopplar utvecklingen av dermatos med ökad kollagenasaktivitet. Det finns hypoteser om den medfödda frånvaron av elastiska fibrer eller deras inferioritet, angioneurotiska, medfödda metaboliska störningar av mukopolysackarider, fysikalisk-kemisk och enzymatisk jämvikt i vävnaderna under epidermolys-bullos.
Dermatos är sällsynt, börjar vanligtvis i barndomen. Det finns enkla och dystrofa former av sjukdomen. Den senare är uppdelad i hyperplastiska och polydisplastiska former.
Den enkla formen är vanligare, mestadels är pojkarna sjuka före ett års ålder. Sjukdomen kan inträffa även under de första dagarna av livet. På en till synes sund hud utan inflammation bildas bubblor av olika storlekar med transparent, sero-purulent eller hemorragiskt innehåll. Utsprettor förekommer i skador eller tryck, ofta på hårbotten, knä- och armbågsflänsar, skinkor, klackar samt munnhinnorna i munhålan, könsorganen. Utseendet av blåsor åtföljs av klåda eller brännande. Bubblor öppnar för att bilda erosion, eller krympa till serösa, serösa, hemorragiska korstor. Antalet bubblor varierar. Patientens allmänna tillstånd är inte störd. Vid bubblor eller erosion, med sin omvända utveckling kvarstår inga spår. Nikolskijs symptom är negativt.
Dystrofisk form. Dess hyperplastiska typ kännetecknas av bildandet av atrofier eller ärr på platsen, skador på naglarna, dystrofiska förändringar i tänderna, håravfall och närvaron av epidermala cyster. Huden är torr, gråaktig blek. På palmer och sålar noteras hyperkeratos. Mer uttalade störningar observeras på armbågens och knäledens extensorytor. På plats av atrofi är huden lila-röd, ofta med djupa isolerade blåsor eller blåsor med hemorragisk innehåll och skarpa-crusty täta skikt. Rubbing hälsosam hud åtföljs av avlägsnande av epidermis från dermis (ett falskt symptom på Nikolsky). På slemhinnorna i munnen, genitalierna, konjunktiva öppnar blåsorna snabbt, vilket bildar blekta erosioner med hudens hudhud. Deras epithelialisering åtföljs också av ärratrofi.
Polydysplastisk mängd dystrofisk medfödd epidermolys bullosa uppstår från de första dagarna av ett barns liv, kännetecknas av ett allvarligt allmänt tillstånd och kombineras med medfödda anomalier av tänder, hår, ben. På någon del av huden finns stora blåsor med serohemoragiskt innehåll. Utsläppen beror inte på trauma, det finns också i hårbotten, påverkas aldrig av andra former av dermatos; erosion blöder, dåligt läker, ibland vegetativ, crusted och lämnar ärr. Symtom Nikolsky positiv. Slemhinnorna i munnen, könsorganen, ögonen, övre luftvägarna och matstrupen påverkas. Tecken och cicatricial förändringar leder till allvarliga deformiteter i ögonlocken, munen, nasofarynxen. Naglar är deformerade, atrofierade eller helt frånvarande. Den polydysplastiska formen slutar vanligtvis i döden - barn dör i spädbarn.
DOMESTISK ANVÄNDNING AV MEDIKATIONER
Behandling av cystisk dermatos är mycket svår och oftast ineffektiv.
För sann (akantholytisk) pemfigus är kortikosteroider föreskrivna av hälsoskäl. Behandling börjar med chock dagliga doser prednisolon (60-80 mg eller mer per dag) eller triamcinolon, dexametason etc. Samtidigt är kaliumpreparat, anabola hormoner och cytostatika anslutna. För att stimulera cortex administreras kortikotroperna 100 U, 2 gånger om dagen intramuskulärt i 3-5 veckor. I fall av resistens hos patienter till kortikosteroidläkemedlet ersätts det med en annan eller en annan, men båda är förskrivna i lägre doser. Effekten av kortikosteroidläkemedel ökar, om du kombinerar deras mottagning med gammaglobulin, delagil, cytotoxiska droger. Behandlingen utförs mot bakgrund av vitaminer: kontrikala (en hämmare av proteolytiska enzymer), e-aminokapronsyra, fortifieringsmedel. I svåra fall av dermatos har blodtransfusioner på 250-300 mm 1 gång per vecka (2-5 gånger), plasmatransformationer och albumintransfusioner en positiv effekt. Vid komplikationer indikeras lämplig behandling enligt indikationer (hjärtdroger, sulfonamider, antibiotika (doxycyklin), antimykotiska, antidiabetiska, antihypertensiva och andra droger). Förekomsten hos patienter med akantholytisk pemfigus immunförsvar motiverar användningen vid komplex behandling av ett av immunosuppressiva medel (metotrexat, azathioprin, cyklofosfamid, 6-merkaptopurin, klorambucil).
När bullous pemfigoid förskriver också kortikosteroider, men i mindre doser och under en kortare period. Samtidigt ansluter du anti-malariala läkemedel, antibiotika.
När scarring pemfigoid kortikosteroider kombineras med antibiotika, resoquin. En positiv effekt är utnämningen av diafenylsulfon.
Behandling av godartad neantholytisk munslemhinna är ineffektiv. I denna form av cystisk dermatos används prednison 20 mg / dag i kombination med antimalariala läkemedel och antibiotika.
Vid komplex behandling av dermatos herpetiform Dühring är det obligatoriskt att använda DDS (diaminodifenylsulfon) mot bakgrund av förstärkande behandling (järnberedningar, metyluracil, pentoxyl etc.) eller sulfanilamider. I avsaknad av effekt föreskrivs kortikosteroider (prednison 20-25 mg / dag, dexametason etc.) i kombination med DDS eller bredspektrum antibiotika. Du kan också använda unitol, griseofulvin, natriumsulfat, synacthen, beredningar av kalcium, fosfor på bakgrund av vitaminer.
I den enkla formen av epidermolysis bullosa rekommenderas biogena stimulanser: preparat av aloe, solkoseryl (parenteralt och externt), PhiBs, metyluracil, gamma globulin, plasmol, placenta extrakt, samt apilak, gelatin 10-15 ml 10% lösning 5-7 en gång om dagen. Behandlingen utförs på bakgrund av vitaminer, kalciumglycerofosfatpreparat, fytin och andra fortifieringsmedel.
När det gäller den dystrofa formen av epidermolysis bullosa, föreskrivs de ovan angivna läkemedlen för den enkla formen av dermatos; Dessutom anslut delagil, plasma eller torr. För svåra typer av tillvägagångssätt till kortikosteroider, anabola hormoner.
Av ovanstående är det uppenbart att cystisk dermatos är en grupp sjukdomar som är svåra att behandla, med otydlig etiologi, komplex patogenes och svår kurs.
Anslutning i komplex behandling av växtbaserade läkemedel hade i alla fall en fördelaktig effekt. Särskilt med sådana svåra cystiska dermatoser, såsom sann pemfigus och medfödd epidermolys, möjliggjorde användningen av medicinska växter med deoxikorticosteroidliknande verkan och steroid-saponiner att snabbare uppnå stabilisering av den patologiska processen, sänka dosen av kortikosteroidläkemedel, signifikant mer stabil remission. Anslutning i kosten av patienter med medicinska livsmedel som innehåller kalium, är nödvändig vid kortikosteroider.
Vid cystiska dermatoser har läkemedelsväxter som innehåller steroida saponiner med en deoxikortikosteroidliknande verkan och normaliserar funktionen av binjurebarken haft en positiv effekt. Följande läkemedel inkluderades i den komplexa behandlingen av cystiska sjukdomar i huden:
lakritsrotinfusion (15,0: 200,0) i en matsked 4-5 gånger om dagen eller tabletter av glycyram, 0,05-0,1 g 2-4 gånger om dagen 30 minuter före måltiderna;
infusion av sparrismedicin (en matsked per kopp kokande vatten - daglig dos);
en infusion av ullblommig astragalus (20 g ört per kopp kokande vatten) i en matsked 3-6 gånger om dagen;
avkok av prickig stalnik (en matsked krossad rot för 2 1/2 koppar kokande vatten) 1/2 kopp 3-4 gånger om dagen;
svart äggbärsinfusion (5-15 g torkade blommor per kopp kokande vatten) 1/4 kopp 3-4 gånger om dagen 15 minuter före måltiderna;
en infusion av solrosor årliga blommor (en matsked torkade blommor i ett glas kokande vatten - en daglig dos), dricka i 3-4 doser, eller tinktur på 20-30 droppar 3-4 gånger per dag;
Svarta vinbärsinfusioner (5,0: 10,0) 1/2 kopp 3-5 gånger om dagen eller avkokning (20.0: 200.0) 2 matskedar 3 gånger om dagen eller färsk juice av svartbärbär 50-75 ml 3 gånger om dagen;
en infusion av horsetail (4 teskedar örter per kopp kokande vatten, insistera 2 timmar) 3-4 matsked 3-4 gånger om dagen eller flytande extrakt 1/2 tesked 4-6 gånger om dagen (horsetailberedningar enligt Garbarets, Zapadnyuk (1982), stimulerar inte bara adrenalcortexens funktion utan förbättrar också spridningen av bindväv, vilken har patogenetisk betydelse i ett antal cystiska dermatoser).
pepparmint infusion (5,0: 200,0) en matsked 3-4 gånger om dagen eller tinktur på 10-15 droppar per mottagning;
en infusion av en serie av tre separata (10,0, 200,0) i en matsked 3 gånger om dagen.
I folkmedicin används steroida saponiner: infusion av söt bitter nattkaka (en tesked löv eller unga skott för 2 1/2 koppar kokande vatten) 2 matskedar 3 gånger dagligen före mat eller avkok (3 g blad för 3/4 kopp kokande vatten) 2 teskedar i 10 dagar, eller växtpulver 0,1 g 3 gånger i veckan;
avkok soapwort medicinal (en tesked rötter per kopp kokande vatten) ett glas 3-4 gånger om dagen i 2 veckor (efter en 10-dagars paus, upprepa 2-3 kurser).
Med tanke på virusets natur hos många cystiska dermatoser ingår medicinska växter med antivirala åtgärder och adaptogena läkemedel med tonisk immunokorrektiv verkan som bidrar till reglering av endokrina abnormiteter och utveckling av deras egna interferon i komplexa behandlingar:
alkoholhaltigt extrakt av Eleutherococcus spiny 20-40 droppar 3 gånger om dagen 30 minuter före måltider i 30 dagar;
tinktur av ginsengrot (10% alkohol) 15-20 droppar 3 gånger dagligen före måltider i 30-40 dagar eller tabletter, pulver 0,15-0,3 g 3 gånger om dagen;
tinktur av zamanihi rötter högt i 70% alkohol, 30-40 droppar, 2-3 gånger om dagen i en månad;
flytande extrakt av rötterna av Leuzea safflor, 20-30 droppar 2-3 gånger om dagen.
I folkmedicin som antiviralt läkemedel rekommenderas:
infusion av citronbalsamblad (en matsked för ett glas kokande vatten) till 1/2 kopp 3 gånger dagligen före måltiderna;
en infusion av vanlig burk (20 g gräs per kopp kokande vatten, insistera 15 minuter), 1 / 4-1 / 2 kopp 3-4 gånger om dagen.
En bra effekt i cystiska dermatoser har växter med dermotoniska, epiteliala, toniska egenskaper. För detta ändamål administrerades den komplexa behandlingen:
juice av havtorn bär 50 g 3 gånger om dagen eller en infusion av frukter eller blad (20.0: 200.0) i 1 / 3-1 / 2 kopp 3 gånger om dagen i en månad;
avkok av havre (2 koppar koka koka över låg värme med 5-6 koppar vatten eller mjölk i 2 timmar, lämna i 30 minuter) i 1/2 till 1 kopp 3 gånger om dagen 30-40 minuter före måltid i 2 månader (Havrefrö tillhör spannmålen, så det bör inte ordineras för Dührings herpetiform dermatit, på grund av kroppens ökade känslighet för glutenproteiner av spannmål).
avkok av gräset i torkat kärr (6,0-10,0: 200,0), 50 ml 3-4 gånger om dagen 30 minuter före måltiderna;
avkok av löv av vild jordgubbe (20.0: 200.0) i en matsked 2-3 gånger om dagen;
en infusion av gurk ört (15.0: 200.0) per matsked 3 gånger om dagen eller flytande extrakt 40-50 droppar 3 gånger om dagen;
en infusion av violett tricolor ört (10,0: 100,0) per matsked 3 gånger om dagen;
avkok eller infusion av burdock (en tesked av roten på 2,5 koppar kokande vatten) och 1/2 kopp 4 gånger dagligen före måltiderna;
en infusion av läkemedelsblast (2 teskedar för 2,5 koppar kokande vatten), 1/2 kopp 4 gånger om dagen;
en infusion eller avkokning av sandiga sedgade rhizomer (2 teskedar till 2 1/2 koppar kokande vatten) till 1/2 kopp 4 gånger om dagen;
en infusion eller ett avkok av rhizomer av wheatgrass krypa (2 matskedar per 1 1/2 koppar kokande vatten) ett glas 2-4 gånger om dagen.
Enligt Churolinov (1979) innefattar växter med dermotonisk verkan: gräs av jordgubbar, tricolorviolett, karväv, dymyanki-medicinska, burdockrot, krypande rhizom, sandsträcka.
I folkmedicin, för att förbättra epitelisering av erosioner med bullous dermatoser, används färsk juice av en sann morgon solrosbädd (en tesked 5 gånger om dagen) eller en infusion (2 teskedar av örter av en stärkelse per kopp kokt vatten) 1/3 kopp 3 gånger om dagen. Utanför släckes bedstraw-juiceen genom erosion, sår.
Följande medicinska växter rekommenderades som fytopreparationer med cytostatiska egenskaper i akantholytisk pemfigus och pemfigoid:
en infusion av chaga (1: 5) ett glas 3 gånger om dagen 30 minuter före en måltid eller tabletter (en tablett 3-4 gånger om dagen 30 minuter före en måltid) eller en sked av befungin i en matsked 3 gånger om dagen 30 minuter före mat (beredningsförfarande, se beskrivning av växten);
infusion av kalendula läkemedel (10 g blommor per kopp kokande vatten) i en matsked 3 gånger om dagen eller ett glas per dag;
flytande extrakt av mistelte för 15-25 droppar 3 gånger om dagen eller infusion (15.0: 200.0) för en matsked 2-3 gånger om dagen, eller avkok (6,0: 200,0) för en matsked 3 gånger per dag;
Havtornbark extrakt 10% per 40% alkohol 25-30 droppar 3 gånger dagligen före måltiderna;
korn frö extrakt 50% på 40% alkohol, 30 droppar 3 gånger om dagen före måltider (med herpetiform dermatos dühring, korn frön rekommenderas inte);
buljong celandine (10 g plantor per kopp kokande vatten) för en matsked - 1/3 kopp 3 gånger om dagen.
För svåra cystiska dermatoser (sann pemfigus, en dystrofisk form av medfödd epidemolys, etc.), använder vi av viktiga orsaker kortikosteroidhormoner, vars användning bidrar till utvecklingen av hypokalemi och hypernatremi. Därför rekommenderas patienter med cystisk dermatos i kost av vegetabiliska livsmedel rik på kaliumsalter: pumpa, fikon, russin, persikor, betor, kål, aprikoser, torkade aprikoser, persilja, bönor, bakade potatis, torkad frukt etc.
För ödem hos patienter med cystiska dermatoser som är kortikosteroider, är det lämpligt att ordinera som diuretisk njurtest (orthosyphon) som innehåller en stor mängd kaliumsalter, i form av en varm infusion (3,5 g gräs per glas vatten) 1/2 kopp 1- 2 gånger om dagen.
Som vitaminhämmande medel vid behandling av cystisk dermatos bör naturliga vitaminer användas i form av havtornsjuice (depå av B-vitaminer, askorbinsyra, karoten, tokoferoler), havtornsolja (innehåller karoten, karotenoider, tokoferol, poly-mättade fettsyror - vitamin F) sallader, hundrosinfusion, gröna persilja löv, bär, vinbärsjuice, viburnum, tranbär, jordgubbar, granatäpple etc.
När bullosa epidermolysis rekommenderar växter som har egenskaperna hos biogena stimulanser (fräsch eller konserverad aloejuice i en tesked före måltid 2-3 gånger om dagen eller som ett injektionsvätske-extrakt 1 ml subkutant).
Ett vattenhaltigt extrakt av ett stort sedum ört - en biotiserad beredning (stimulerar metabolism och vävnadsregenerering) administreras intramuskulärt i en dos av 1-2 ml i 20-30 dagar.
EKSTERNT ANVÄNDNING AV LÄKEMEDEL
Utslag med cystisk dermatos släckt fukartsinom och andra färgämnen; från medicinska växter till erosionsanvändningsanläggningar med desinfektions- och epiteliserande egenskaper:
· Kalanchoe pinotjuice
· Frukt av havtorn, stor plantain, äkta plantain, aloe träd, en serie av trefaldig, Hypericum perforatum, torkad mose,
· Tinktur av eukalyptus globos,
· Havtorn olja, kanelrosor, damastros, etc.
Erosioner med bullous dermatoser kan behandlas med pulver av fint krossade damask rosenblad.
För bad med cystisk dermatos användes gräs: